Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Особенности лечения врожденных пороков сердца на первом году жизни

На правах рукописи

Миролюбов Леонид Михайлович

Особенности лечения врожденных пороков сердца на первом году жизни.

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук Сердечно-сосудистая хирургия - 14. 00.44

Москва - 2005

Диссертационная работа выполнена в Казанском государственном медицинском университете на базе детской республиканской клинической больницы МЗ РТ. Научные консультанты

Академик РАМН, профессор Л.А. Бокерия

Академик РАЕН, профессор В.Н. Швалев

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор

К. В. Шаталов

B.Т. Селиваненко

C.Г. Суханов

Ведущее учреждение: Российский научный центр хирургии

Защита диссертации состоится_2005 года в 14 часов на

заседании Диссертационного совета Д.001.15.01 при Научном Центре сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН по адресу: 121552, Москва, Рублевское шоссе, 135, конференц-зал №2.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НЦССХ им. А.Н. Бакулева.

Автореферат разослан «_»_2005 года.

Ученый секретарь Диссертационного совета, доктор медицинских наук, главный научный сотрудник

ДШ Газизова

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Врожденные пороки сердца занимают значительную часть в структуре врожденной патологии в виде самостоятельных изолированных нозологических форм, а также в сочетании с патологией других органов и систем. Частота встречаемости их находится примерно на одном уровне с пороками развития опорно-двигательного аппарата и нервной системы. В 58,2% из всех случаев смерти от врожденных пороков развития, врожденные пороки сердца являются причиной смерти младенцев, намного опережая таковую от пороков развития желудочно-кишечного тракта и нервной системы (данные республиканского регистра МЗ РТ, 2002г.). Частота рождаемости детей с ВПС составляет 6 - 8 на 1000 живорожденных. Декомпенсация кровообращения находится в прямой зависимости от сложности порока и может проявляться сразу же после рождения: из 100 детей с ВПС в первую неделю умирают 14-22, в течение первого месяца жизни 19-30, и только 20-25 детей переживают рубеж возраста 1 года при естественном течении заболевания без медицинской помощи (Keith J.D. et al. 1978, Францев В.И., Безменова Е.В., 1976).

В Республике Татарстан за последние годы отмечается рост врожденных пороков развития, что можно отнести не только к увеличению истинного процента рождаемости, но и к значительному улучшению своевременной выявляемости. Согласно приведенной выше статистике в РТ должно ежегодно рождаться 280-350 детей с ВПС, причем около 70 - 100 из них необходимо обследовать и оперировать в первый месяц жизни. Исключительно важную роль в успешном лечении данного контингента больных играет своевременная диагностика и доставка больного в специализированное отделение до наступления декомпенсации и развития критического состояния.

Частота критических состояний широко варьирует в зависимости от порока сердца, составляя при одних 25 - 30%, при других - 75 - 1*00%. Послеоперационная летальность на таком фоне возрастает в 4 -5 раз по сравнению с плановыми вмешательствами в том же возрасТе.(КиМт J. и соавт. 1981, Алекси-Месхишвили В.В., Шарыкин А.С. 1982,1983). К тому же около 25% из поступивших в детский стационар с входным диагнозом ВПС нуждаются в лечении патологии других органов и систем (Шарыкин А.С. 2000).

В передовых клиниках мира, занимающихся лечением ВПС, выживаемость с хорошей социальной реабилитацией составляет 92-97%, что доказывает высокую рентабельность данного направления медицины (Бокерия Л.А. 1999,2001).

Пионерами разработки данного направления в нашей стране в стенах НЦССХ им. А.Н. Бакулева были В.И. Бураковский, Г.Э. Фальковский, В.А. Бухарин, В.В. Алекси-Месхишвили, В.Н. Ильин, В.П. Подзолков, А.С. Шарыкин и др. В настоящее время, значительно расширенный и усложненный круг вопросов данного направления, планомерно решается при непосредственном участии академика Л.А. Бокерия.

Несмотря на очевидные успехи в лечении ВПС у детей первого года жизни, остается достаточно много вопросов в диагностике, тактике и лечении этого сложного контингента больных.

Цель работы: оптимизация тактики хирургического лечения врожденных пороков сердца на 1 году жизни.

Задачи:

1. Разработать лечебно-диагностический алгоритм, определяющий хирургическую тактику при различных ВПС.

2. Разработать схему прогноза критических состояний у новорожденных с ВПС

3. Обосновать оптимальные сроки хирургического лечения сложных ВПС у детей с кровообращением, зависимым от фетальных коммуникаций.

4.Изучить результаты лечения детей с ВПС в возрасте до 1 года с большими лево-правыми шунтами с учетом возраста и клинических проявлений порока. 5.Обосновать тактику ранней хирургической коррекции тетрады Фалло.

6. Изучить иннервацию миокарда в возрастном аспекте при различных диагнозах.

Научная новизна

- Впервые на основе схемы прогноза критических состояний у новорожденных с ВПС с учетом зависимости кровообращения больного от фетальных коммуникаций выделена экстренная группа новорожденных больных.

- Обоснованы экстренные сроки проведения хирургического лечения у больных с фетально ,- зависимой гемодинамикой - это первые недели периода новорожденности, до естественного закрытия фетальных коммуникаций

- По клиническому течению выделена срочная группа для хирургического лечения детей с большими лево - правыми шунтами на 1 году жизни.

Получено клиническое подтверждение целесообразности ранней хирургической коррекции тетрады Фалло.

Разработаны некоторые технические приемы при коррекции ВПС, в том числе способ ликвидации временного системно-легочного шунта при пороках синего типа (патент РФ № 2231982 от 10.07.04).

Показано, что иннервация сердца при различных ВПС характеризуется полиморфизмом афферентного, симпатического и парасимпатического звеньев. При тетраде Фалло и септальных дефектах наблюдается сохранная иннервация, в отличие от пороков, быстро осложняющихся критическими состояниями: ТМС,АТК,КоАо и др.

Практическая значимость

В проведенном исследовании разработана последовательность диагностических методов при врожденных пороках сердца в раннем неонатальном периоде. Предложенный диагностический алгоритм может применяться в любом родильном доме и, не требуя дорогостоящей аппаратуры, позволяет выделить группу больных, требующую неотложной помощи.

Раннее обращение к кардиохирургу при пороках с большими лево-правыми шунтами улучшает качество хирургического лечения, поскольку 32,5% больных необходимо оперировать в первые 3-4 месяца жизни до развития осложнений.

Хирургическая коррекция тетрады Фалло на первом году жизни позволяет максимально сократить как количество двухэтапных вмешательств, так и число трансаннулярных пластик ВОПЖ.

Разработанные хирургические приемы направлены на уменьшение времени и травматичности оперативного вмешательства.

Положения, выносимые на защиту

Комплексная оценка признаков, характеризующих показатели гемодинамики и гомеостаза, позволяет дифференцировать порок сердца от других заболеваний и выделить ведущий синдром и групповую принадлежность порока.

Операции на фоне компенсированного состояния новорожденного пациента до развития критических ситуаций позволяют улучшить результаты хирургической коррекции сложных пороков сердца, гемодинамика больного при которых зависит от фетальных коммуникаций.

Самый многочисленный контингент больных с лево-правыми шунтами разделен по клиническому течению на 3 группы, соответственно необходимости проводить хирургическое лечение в срочном или плановом порядке. Определены показания к их проведению.

Полиморфизм иннервации сердечной мышцы при различных врожденных пороках является отражением уровня обменных процессов в миокарде и в общих чертах корелирует с тяжестью заболевания.

Реализация результатов исследования

Научные исследования и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении кардиохирургии раннего возраста ДРКБ МЗ РТ. По материалам исследования опубликованы учебно-методические рекомендации по диагностике ВПС у новорожденных. Разработанные алгоритмы внедрены в медицинскую практику учреждений Республики Татарстан в виде приказа по совершенствованию раннего выявления ВПС у новорожденных и детей раннего возраста, а также включены в лекционный материал курсов усовершенствования врачей по педиатрии и неонатологии КГМУ и КГМА.

Апробация работы

Материалы исследований доложены на:

1. 7-м съезде сердечно-сосудистых хирургов г. Москва, 2000г.

2. 7-й научной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева г. Москва, 2003г.

3. 1-ом Всероссийском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», Москва, 2002г.

4. Всероссийской конференции « Детская кардиология 2002», Москва 29-31 мая. Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной

конференции кафедры хирургических болезней №2 КГМУ, кафедры хирургии детского возраста КГМУ, кафедры педиатрии №2 КГМУ, кафедры хирургических болезней №1 с курсом онкологии и анестезиологии КГМУ 29 сентября 2004г. в г. Казани.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции в стенах НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева: отделения реконструктивной хирургии новорожденных и детей 1 года жизни, отделения неотложной хирургии детей раннего возраста, отделения неотложной кардиологии новорожденных, отделения врожденных пороков сердца, отделения лечения легочной гипертензии 21 октября 2004 года.

Сведения о полноте публикаций

Материал диссертационной работы отражен в 41 публикации, из них съездах и конференциях -28, журнальных статей -11, приняты к печати в виде журнальных статей - 2, учебно-методических пособий - 2: «Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца» 1995г., «Пороки сердца у новорожденных. Диагностика и лечение» 2002г.

Получен патент на изобретение « Способ ликвидации временного системно-легочного соустья» патент РФ № 2231982 от 10.07.04. Оформлено и зарегистрировано в КГМУ 3 рацпредложениия: 1 - способ временной консервации аутоперикарда; 2 - способ фиксации катетера в легочной артерии; 3 - модификация транстрикуспидального доступа к ДМЖП.

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, 8 глав, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложения. Иллюстративный материал представлен 13 рисунками, 17 таблицами, 9 диаграммами, 6 схемами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы

Общеклинические исследования включали в себя подробный анамнез, клинический осмотр, аускультацию, измерение артериального давления и степень насыщения кислородом на всех 4-х конечностях, электрокардиографическое, рентгенологическое исследования сердца, клинические анализы крови и мочи, оценку физического развития.

Эхокардиография осуществлялась на аппаратах «Toshiba -140 А» с помощью трансторакальных кардиологических датчиков частотой 3.5 и 5 МГц

И «Acuson Sequoia 512» трансторакальными многочастотными датчиками 2-3.S МГц и 5-7 МГц.

Анализ газового состава крови с определением рН среды, парциального давления кислорода и углекислого газа, дефицита оснований проводился на аппарате «Ciron 850» (Англия).

Ангиографические исследования и зондирование полостей сердца проводились на ангиографическом комплексе фирмы «Toshiba» DFP- 50A (Япония). В качестве контрастных веществ использовались неионные препараты «Омнипак-240», «Омнипак-350» из расчета 1.5-2.5 мл/кг веса.

Функциональные пробы

Проба с кислородом - это одна из основных проб в неонатологии вообще и неонатальной кардиологии в частности. Методика ее такова: ребенку дают на 10-15 минут максимальное количество кислорода, лучше через маску или носовой катетер. Проводят измерение сатурации и артериального давления на всех 4 конечностях до и после пробы. Если окраска кожных покровов значимо улучшается, сатурация поднимается либо до 90-95 %, либо насыщение артериальной крови поднимается выше 250 мм рт ст. - диагноз ВПС, по крайней мере, критический, исключается. У больных «сердечным» цианозом рОг возрастает не более чем на 10-15 мм. рт. ст., так как величина концентрации Ог в легких практически не влияет на величину примеси венозной крови к артериальной на уровне внутрисердечных сообщений. Проба может быть положительной при пороках сердца с общим смешиванием (единый желудочек сердца, общий артериальный ствол). Это происходит за счет вазодилатирующего действия кислорода, увеличивающего объем крови, проходящий через легкие. Умеренно сниженная сатурация при этом повышается до нормы.

При наличии клиники недостаточности кровообращения, особенно по малому кругу, отличить застойные явления в легких от пневмонии обычно помогает пробное применение кардиотоников (дофамина или добутрекса в дозе 5 мг/кг/час и выше). При сердечной недостаточности картина в легких в этих случаях быстро нормализуется.

Статистическую обработку полученных цифровых данных производили с использованием пакета статистических программ «Microstat». Для статистических расчетов применяли модифицированную методику Berkson J. и Gage R..

С учетом вышеизложенного проанализирована клиническая картина отдельно в группе новорожденных детей, у детей с большими лево-правыми шунтами до 1 года и у детей с тетрадой Фалло того же возраста.

Характеристика клинических наблюдений

В отделении кардиохирургии раннего возраста ДРКБ МЗ РТ с 1998 по 2004гг. пролечено 693 больных в возрасте до 1 года. Девочек 354(51%) , мальчиков 339(49%).

Из перечисленных пациентов прооперированно 462 (66,7%), сделано 506 операций. В условиях искусственного кровообращения (ИК) - 308 , без ИК -198. Оперированы дважды 45 детей, четверым детям выполнено по 3 операции.

Таблица 1

Нозологический состав исследуемой группы больных

Нозология Количество пациентов Процентное содержание

ДМЖП 234 33,7%

ДМПП 87 12,5%

ОАП 72 10,4%

Тетрада Фалло 52 7,5%

ОАВК 34 4,9%

ТМС 32 4,6%

КоАо 29 4,2%

Стеноз ЛА 25 3,6%

ДОС отПЖ 24 3,5%

ЕЖС 21 3%

Атрезия ЛА 13 1,8%

Стеноз Аорты 12 1,7%

ТАДЛВ 11 1,5%

СГЛС 11 1,5%

АТК 8 1,2%

ОАС 6 0,9%

Аномалия Эб штейна 5 0,7 %

Опухоли сердца 3 0,4%

Врожденная НМК 2 0,3%

Прочие 2,1 %

Таблица 2

Виды операций и возрастной состав оперированных без ИК

Название Кол-во % 0-1* 1-3 3-6 6-9 9-12

Системно-легочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг 54 28,7 21 11 9 2 11

Центральный системно-легочный анастомоз 5 2,6 4 1

Анастомоз по Ватерстоуну -Кули 4 2 3 1

Перевязка ОАП 57 34 8 7 12 13 17

Атриосептотомия по Блелоку-Хенлону 8 5 6 2

Резекция коарктации 25 15 17 3 5

Операция Мюллера 11 6,6 2 4 3 2

Закрытая вальвулотомия стеноза ЛА 5 2,6 4 1

Закрытая вальвулотомия стеноза Ао 2 1 2

Пёрикардиоперитонеостомия 1 0,5 1 -

Субтотальная перикардэктомия 2 1

Пластика аневризмы брюшной аорты 1 0,5 1

Отсроченное ушивание грудины 6 3 4 2

Реторакотомия 6 3 1 4 1

Имплантация ЭКС 3 1,5 1 2

всего 190 100 74 26 33 24 30

* - месяцы

Таблица 3

Виды операций и возоасп гной состав оп ерирова нных с ИК

Нэдваиис операции Кол-во % 0-1* 1-3 М 69 9-12

Пластика ДМЖП 133 40 3 8 24 30 75

ПласшкаДМПП 56 17 0 0 9 15 32

Опфытаявальвутогомия стеноза ЛА 7 2 1 1 3 2

ОпфьпаявальвутагомиясгешзаАо 3 2 1

Операц ия Росса 2 1 1

РКГФ 32 9,7 6 7 19

Рооонструкция путей оттока ПЖ 2 0,6 2

Радикальная коррекция полной формы АВК 12 3,7 5 7

Операция Жагене 23 7 18 3 2

Операция Демуса-Кся+ДКПА 1 03 1

Пластика ДМЖП, реконструкция ВОПЖ при ДОС 4 1Д 1 3

Операция Растеши гриДОС 1 1

Пластика Д МЖП при ДОС 9 2,7 1 4 4

Операция Норвуда 6 1,8 6

Протезирование дуги аорш 2 0,6 2

Пластика МК 1 03 1

Протезирование МК 2 0,6 1 1

РКТАДПВ 11 3 8 3

ДКПА 13 4 2 3 7

Реимгшаншия коронарной артерии 1 0,3 1

Операция Растепли гр< О АС 3 0,9 2 1

РКаорго-леюжелуд(эткового тоннеля 1 03 1

Удаление опухолей сердца 2 0^6 2

прочие 6 1,8

Всего 333 993 48 19 54 58 153

* - месяцы

и

Диаграмма 1

Операции без ИК в возрастном аспекте

года

Диаграмма 2

Операции с ИК в возрастном аспекте

234 больным оперативное лечение не проведено.

Причины N %

Наблюдение в динамике и подготовка к операции 101 43

Не показано, из них: 60 25,6

- Самопроизвольное закрытие ДМЖП 29 12,3

- Самопроизвольное закрытие ДМГТП 17 7,2

- Стеноз Ао легкой степени 3 1,2

- Стеноз ЛА легкой степени 7 2,9

Не показано в связи с «инкурабельностью» по ВПС 7 2,9

Не показано в связи с грубой сопутствующей патологией 13 5,5

Смерть без операции, из них: 26 11

- На 1 месяце жизни 18 7,6

Не прооперированы по техническим причинам 27 11.5

При выполнении операций мы используем некоторые технические приемы, направленные на уменьшение времени пережатия аорты, уменьшение травмы миокарда:

- рассечение септальной створки трикуспидального клапана радиально для улучшения видимости ДМЖП, с последующим восстановлением ее узловыми швами позволяет практически полностью отказаться от вентрикулотомии;

- при двухэтапной коррекции тетрады Фалло (и других пороков синего типа), в конце операции системно-легочного шунтирования, оставляем обведенную вокруг шунта лигатуру (зеленый этибонд 2\0) и погружаем ее концы в полость перикарда. Во время радикальной коррекции эта лигатура значительно облегчает поиск и ликвидацию шунта или анастомоза, а также уменьшает площадь раневой поверхности и послеоперационную кровопотерю.

- Больные, оперированные на фоне высокой легочной гипертензии, нуждаются в мониторинге давления в легочной артерии через оставленный катетер. Для профилактики кровотечения после удаления катетера мы применяем шов на стенку артерии с образованием клапанного механизма.

- При операции Жатене, для сокращения время пережатия аорты, ассистент заранее сшивает на калибраторе Гегара трубчатую вставку из аутоперикарда, которую используем вместо классической фигурной заплаты.

- Классическую методику атриосептостомии по Блелоку - Хенлону заменили на продольное рассечение Ml III, которое выполняется на временной 1,5-2 минутной окклюзии полых вен.

- Материалом выбора для пластики межпредсердного дефекта считаем аутоперикард, обработанный спиртом 96* в течение 10-15 минут. Кроме этого его применяем для пластики выводного тракта правого желудочка при тетраде Фалло.

- Ксеноперикардиальные заплаты наилучшим образом подходят для пластики ДМЖП, как изолированного, так и входящего в состав сложных пороков.

Синтетические заплаты из политетрафторэтилена фирмы «ГОРЕ-ТЕКС» мы так же использовали для пластики межжелудочкового дефекта, в основном там, где необходима каркасная функция заплаты - это ДМЖП с пролапсом створки аортального клапана в дефект и полная форма атриовентрикулярного канала, где требуется разделение общего клапана.

Нейроморфологические исследования

В процессе исследования проводили оценку морфологии нервных волокон миокарда детей с ВПС, полученных во время операций. Биоптаты представлены участками ушка правого предсердия, забранных во время операции. Всего исследован 71 случай при посредстве использования способов импрегнации серебром по Бильшовскому-Грос, выявления холинергических структур по Карновскому-Рутс и адренергических - способом флуоресцентной

микроскопии после инкубации срезов в растворе глиоксиловой кислоты, а также при посредстве электронной микроскопии.

С 1998г. по 2002 год включительно исследован 71 биоптат правого предсердия, причем из них было 16 образцов от детей до 30 дней, 22 в возрасте от 1мес. до 1 года; 18 в возрастном интервале от 1 года до 3 лет и 15 старше 3 лет. Группу новорожденных до 30 дней составили больные с тяжелыми пороками сердца, которые требовали экстренного вмешательства - это транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, атрезия трикуспидального клапана, синдром гипоплазии левого сердца, атрезия легочной артерии. Некоторые из них находились в критическом состоянии (ИВЛ, недостаточность кровообращения 2 - 3 ст., инотропная терапия, терапия простагландинами) ФК 5, другие - в состоянии субкомпенсации ФК 3-4.

В возрастной группе от 1 мес. до 1 года преобладали дети с пороками развития перегородок сердца и конотрункуса, характерной особенностью которых был повышенный легочный кровоток с явлениями высокой легочной гипертензии и недостаточностью кровообращения 2а-б степени.

Результаты собственных исследований

Результаты исследований группы детей периода новорожденности.

Нами показано, что исследуемая группа новорожденных с ВПС неоднородна. Существуют определенные клинические и лабораторные статистически достоверные признаки, позволяющие дифференцировать ВПС, как первопричину тяжести состояния, от других заболеваний.

Выделены отдельные группы и подгруппы ВПС на основе особенностей кровообращения новорожденного - временного функционирования овального окна, артериального и венозного протоков. Группы отличаются по механизмам развития критических состояний, срокам их развития и, как следствие, срокам оперативного лечения.

Для удобства в практической деятельности, а также с целью стандартизации возможных вариантов все ВПС мы объединили в следующую схему прогноза критических состояний. Схема достаточно проста в применении, так как не ставит перед педиатром и неонатологом трудно разрешимой задачи топической диагностики ВПС, а приводит врача от синдромальной диагностики до принадлежности пациента к определенной группе пороков и, следовательно, определенной тактике ведения и лечения больного. В схеме совмещены как синдромы, так и состояния, их вызывающие.

Термин «фетально-зависимая циркуляция» использован нами для обозначения группы сложных пороков, гемодинамика больного при которых зависит от функционирования ОАП, открытого овального окна, Аранциева протока. При некоторых сложных пороках их естественное закрытие приводит к критической ситуации, которая реализуется либо через синдром прогрессирующей артериальной гипоксемии, либо через синдром сердечной недостаточности. Оперативное лечение в данной ситуации проводится по экстренным показаниям в течение нескольких часов или дней жизни.

Схема 1

Схема прогноза критических состояний у новорожденных.

Ко второй группе фетально независимых состояний отнесены дети с пороками, гемодинамика при которых, не зависит от функционирования фетальных коммуникаций, поэтому первый месяц жизни для них не столь опасен. В основном это пороки сердца с большими лево-правыми шунтами. Однако, к концу первого месяца, когда легочное сопротивление падает,

реализация патологического процесса осуществляется через синдромы сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Первая группа пороков в свою очередь разделена на подгруппы. В подгруппы объединены пороки с одинаковым механизмом запуска критического состояния, и, следовательно, однотипным механизмом паллиативного медикаментозного лечения.

Известно, что, гемодинамика больного носит название дуктус-зависимой, если Баталов проток является единственным источником заполнения малого или большого круга кровообращения. В зависимости от того, какой круг кровообращения страдает от резкого обеднения кровотока при закрытии протока, дуктус-зависимая циркуляция разделена на системную и легочную. Известно, что основным способом воздействия на закрывающийся проток, для сохранения его проходимости, являются простагландины Наоборот,

спазмирующим действием на ОАП обладает кислород.

Диаграмма 3

Дуктус-зависимая легочная циркуляция

Понятие «форамен-зависимости» введено по аналогии с дуктус-зависимостью и связано с регламентирующей ролью овального окна на гемодинамику.

К порокам этой группы относятся: тотальный аномальный дренаж легочных вен, синдром гипоплазии левых и правых отделов, транспозиция магистральных сосудов. Правильнее сказать, те их анатомические варианты, когда необходимо расширить размеры овального окна для стабилизации гемодинамики.

Диаграмма 5

Форамен-зависимая циркуляция

К третьей подгруппе относится только один порок - инфракардиальный ТАДЛВ. Он выделен в отдельную группу для соблюдения логики схемы и не имеет сходных пороков и способов медикаментозного паллиативного лечения.

Применение на практике данной схемы, как инструмента для возможно раннего выявления ВПС и профилактики критических состояний, потребовало разработки анкеты - опросника для дистанционных консультаций (Приложение).

На основании проведенного исследования и полученных данных предложен следующий алгоритм действий:

1. заполнение теста-опросника во время телефонной консультации с кардиологом отделения;

2. подсчет общего количества баллов;

3. выделение ведущего синдрома:

4. использование ключа для подсчета количества баллов и определении дальнейшей тактики лечения новорожденного

Статистическая обработка данных по включенным в исследование больным привела к следующим результатам:

Таблица 5

Группы Максимальное кол-во баллов Минимальное кол-во баллов Среднее (М±ш) Р

ДЗСЦ 55 18 36.5±3,72 <0,164

ДЗЛЦ 48 20 32±2,94

ФЗЦ 48 16 32 ±1,3

сцпс 24 9 15 ±4,12 <0,03

лг 25 5 13 ±3,98

Контрольная группа 17 -14 0.3 ±5,4 <0,05

Отчетливая разница между группой пороков фетально-зависимой гемодинамикой и фетально-независимой, а также между детьми с ВПС и заболеваниями легких. Вычисление критерия Стьюдента показало, что различия статистически достоверны между фетально-зависимыми и фетально-независимыми группами, а также между группами больных ВПС и контрольной группой с несердечной патологией.

Не получено достоверной разницы между группами ДЗЛЦ и ФЗ, ДЗСЦ и ФЗ.

Диаграмма 6

Динамика количества пролеченных новорожденных с 1997 по 2002 гг.

19-5? 1Ш <т 2т КС1 2002

Диаг рамма демонстри

рует значимое увеличение количества новорожденных, начиная с 2000 года.

Таблица 6

Динамика выживаемости новорожденных с ВПС.

Группа больных с большими лево-правыми шунтами.

Диаграмма 7

Распределение видов ВПС в группе пациентов с большими лево-правыми шунтами.

На диаграмме представлено распределение больных по диагнозам, самым распространенным остается ДМЖП.

В следующей таблице (7) представлены группы больных, выделенные по особенностям клинического течения.

1-я группа - это больные с кризовым течением легочной гипертензии, что наиболее часто встречается при АВК (76%), ДОС от ПЖ (62,2%), ОАС (50%), несколько реже при ДМЖП (12,8%). Для пороков с кризовым течением легочной гипертензии характерно наличие большого дефекта, при этом сброс крови слева направо невелик, соотношение легочного и системного кровотока 1-1,3:1, а во время криза возможен обратный право-левый сброс крови.

2-я группа с выраженной гиперволемией малого круга и недостаточностью кровообращения характеризуется наличием большого дефекта и большим сбросом, легочный и системный кровоток соотносятся как 2:1, 4:1. Паразитирующий по малому кругу объем крови настолько велик, что развивается сердечная недостаточность, останавливается рост ребенка. Частота сердечной декомпенсации во второй группе, суммированная с частотой кризовой формы ЛГ в первой группе, представленные в таблице, показывают, что пороки с большими дефектами осложняются и декомпенсируют в раннем возрасте.

Обе эти группы пациентов нуждаются в срочной хирургической коррекции до 3-5 месяцев.

3-я группа - пациенты с субклиническими признаками могут быть прооперированы к концу первого года жизни или позже.

САП

АВК 8%

Таблица 7

Пороки сердца с большими лево-правыми шунтами

Диагноз 1 группа 2 группа 3 группа

N % N % N %

дмпп 5 5,74 82 94,2

ОАП 15 20,8 57 79

ДМЖП 30 12.8 45 19,2 159 67,9

АВК 26 76.4 8 23,6

ДОСотПЖ 9 62.2 5 30,8

ОАС 1 50 1 50

Анализ летальности в различных группах показал, что наибольшее количество смертей в послеоперационном периоде приходится на группу экстренных больных - 11 больных (16,9%). Среди причин смерти лидирует острая сердечная недостаточность, а также «криз легочной гипертензии».

В группе больных, оперированных по срочным показаниям, летальность оказалась значительно ниже - 5 (6%). Среди плановых больных, оперированных в возрасте ближе к 1 году, в последние 2 года летальные случаи отсутствовали. • Итоговые цифры по группе больных с большими лево-правыми шунтами, по нашим данным, выглядят следующим образом: 15% - это больные с кризовым течением легочной гипертензии, 17% приходится на пациентов с большим сбросом и выраженной гиперволемией, и остальные 68% составляют компенсированные пациенты.

Результаты лечения больных с тетрадой Фалло.

В соответствии с рекомендациями ведущих мировых клиник в т.ч. НЦССХ им. А.Н. Бакулева, с 2000 года мы приступили к выполнению РКТФ на первом году жизни. Явным преимуществом оказалось значительное снижение количества двухэтапных вмешательств.

С 1998 по 2003 год выполнено 51 оперативное вмешательство у детей в возрасте до 1 года с тетрадой Фалло. Паллиативные операции сделаны 21 больным, радикальная коррекция порока проведена 30 пациентам.

Возраст детей, которым выполнены паллиативные вмешательства, колебался от 10 дней до 10 месяцев (в среднем 3,85±0,54 мес), масса тела от 3,1 до 8,4 кг (в среднем 4,52±0,33 кг).

Диаграмма 8

Динамика видов хирургического лечения тетрады Фалло у детей до 1 года.

1938 1999 2000 2001 2002 2003

¡0Пзлшапаные операции ■ Раджзгьная ксрреацда]

Всего радикально прооперировано 30 больных тетрадой Фалло до 1 года. Возраст детей от 3 до 11 месяцев; масса тела от 4,5 до 10,2 кг.

Вторым из несомненных преимуществ ранней РК является то, что более половины коррекций выполнено без трансаннулярной пластики.

Таблица 8

Виды реконструкции выводного отдела правого желудочка при РКТФ.

Вид реконструкции ВОПЖ N %

Трансаннулярная пластика 13 46

Пластика выводного отдела правого желудочка 11 " 45

Без пластики ВОПЖ 4 9

Анализ видов хирургического лечения тетрады Фалло в течение последних 4-х лет в нашем отделении у детей в возрасте до 1 года позволяет смещать акцент в сторону радикальной первичной коррекции порока.

Диаграмма 9

Сравнительная летальность при РКТФ и паллиативных операциях до 1 года.

20» »01 Ж2 2003

Результаты нейроморфологических исследований.

Анализ биоптатов из группы новорожденных детей показал при коарктации аорты, ТМС, АТК, АЛА особую незрелость нервного аппарата сердца. Неравномерность нервных сплетений под эпикардом выражена у них сильнее, чем в группе от 1 мес. до 1 года. Значительно меньше толстых нервных стволиков, состоящих преимущественно из безмякотных нервных волокон. Субэндокардиальное терминальное сплетение выражено у этих пациентов гораздо хуже, а варикозности, являющиеся начальным признаком активного роста, и регенерации встречаются значительно чаще, однако в ряде случаев происходит нарушение целостности нервных сплетений, их распад, что может быть причиной ухудшения процессов восстановления сердечной деятельности.

Исследование материала умерших больных после операции с искусственным кровообращением показало, в группе больных с ТМС, АТК, ТАДЛВ и др., крайнюю бедность иннервации сердца. Причинами могут быть: исходно врожденное слабое их развитие, гипоксическое повреждение миокарда, как до, так и во время основного этапа операции (этап сухого сердца), отрицательное влияние кардиоплегического раствора и наружного охлаждения. Эти обстоятельства сегодня недостаточно изучены, хотя значение восстановления нервной трофики неоспоримо.

В основной по количеству группе больных, представленной септальными дефектами и тетрадой Фалло показатели иннервации миокарда оказались близкими к норме.

ВЫВОДЫ

1. Пороки сердца, диагностированные на первом году жизни, в 66,7% случаев подлежат хирургическому лечению.

2. Особенностью сложных ВПС у новорожденных детей, гемодинамика при которых зависит от фетальных коммуникаций, является быстрое развитие декомпенсации, поскольку естественное их закрытие блокирует кровообращение. В группе детей до 1 года количество таких пациентов составило 28%.

3. Прогноз плохого исхода у больных с гемодинамикой, зависящей от фетальных коммуникаций, диктует необходимость оперировать их в экстренном порядке, не дожидаясь развития критического состояния. В экстренной хирургической помощи нуждается 61% из всех обратившихся за помощью в периоде новорожденности.

4. Предложенная схема прогноза критических состояний, дополненная тест-опросником, унифицирует понятие нарушений гемодинамики при сложных пороках сердца, позволяет выделить группу экстренных больных, назначить адекватную патогенетическую терапию, своевременно перевести больного в специализированный стационар.

5. Клинические проявления пороков сердца с большим лево-правым сбросом на 1 году жизни разнообразны и требуют дифференцированного подхода. Дети с кризовым течением легочной гипертензии, а также наличием сердечной недостаточности на фоне высокой легочной гиперволемии, в возрасте до 5-ти месяцев представляют собой группу высокого риска. Ранее выявление и диспансерный учет с периода новорожденности положительно влияют на исходы хирургического лечения. Этот наиболее тяжелый контингент больных в структуре пациентов с усиленным легочным кровотоком составляет 32,5%.

6. Коррекция тетрады Фалло на первом году жизни, в подавляющем большинстве случаев, может быть выполнена одномоментным способом с достаточно низкой летальностью. В 54% случаев возможно проведение радикальной коррекции без трансаннулярной пластики. Необходимым условием развития данного направления в лечении ТФ является раннее выявление и диспансерное наблюдение с неонатального периода.

7. Нами установлена большая сохранность нервных сплетений сердца новорожденных и детей первого года жизни при тетраде Фалло, АВК, при ОАП, по сравнению со значительными изменениями нервных стволиков и терминалей в сердце в случаях ВПС, часто осложняющимися критическими состоянияниями: коарктации аорты, атрезии ТК, ТМС и др.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Большое количество и разнообразие пороков сердца, в периоде новорожденности диктует необходимость выделять основные группы больных, которым необходимо экстренное хирургическое лечение - это пороки сердца,

гемодинамика при которых невозможна без функционироавания фетальных коммуникаций.

2. Диагностические и лечебные мероприятия на догоспитальном этапе в группе больных, гемодинамика которых зависит от фетальных коммуникаций включают в себя: отмену кислорода, титрование простагландина Е1, лечение сердечной недостаточности.

3. Ключевым моментом успешного хирургического лечения ВПС на первом году жизни является ранее, в периоде новорожденности, выявление пороков сердца и их диспансерное наблюдение.

4. Схема прогноза критических состояний у новорожденных и прилагаемый к ней алгоритм, внедренная приказом МЗ РТ на территории Республики значительно унифицирует взаимопонимание между кардиохирургами и неонатологами - педиатрами, способствует раннему выявлению ВПС.

5. В группах дуктус-зависимых пороков неотложными, жизнеспасающими мероприятиями являются титрование простогландина Е1 и отмена кислородотерапии.

6. Форамен - и дуктус-венозус-зависимость требуют экстренного хирургического лечения в специализированном отделении.

7. Не менее 30% больных, имеющих пороки сердца с большими лево-правыми сообщениями, должны оперироваться в возрасте до 3-5 месяцев, поскольку дальнейшая отсрочка операции значительно повышает риск фатальных осложнений.

8. Лечение тетрады Фалло, по возможности, необходимо проводить на первом году жизни, при этом в большинстве случаев можно выполнить одномоментную коррекцию и снизить количество трансаннулярных пластик.

9. При тетраде Фалло и септальных дефектах отмечается, как правило, достаточно хорошее развитие иннервации сердца, что положительно сказывается на результатах лечения.

10. При атрезии трикуспидального клапана, транспозиции магистральных сосудов, коарктации аорты в иннервации сердца обнаружены значительные изменения,- что отчасти объясняет большие сложности в послеоперационном периоде.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1."Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца". // Методическое пособие для врачей, интернов и студентов. Казань -1995 г., В.Н. Медведев, В.Н. Подольский, Р.К. Джорджикия, Л.М. Миролюбов.

2."Способ профилактики медиастинитов, его ранняя диагностика и клиническая анатомия срединной стернотомии". // Методические рекомендации. Казань -1995г. В.Н. Медведев, И.А. Ибатуллин, И.В. Билалов, Л.М. Миролюбов, М.А. Мугинов, А.Р. Садыков.

3."Первый опыт применения простина ВР при лечении септальных дефектов с высокой легочной гипертензией".// Четвертый Всероссийский съезд сердечно-

сосудистых хирургов. Москва -18-22 ноября 1997г. Тез. докл. и сообщ.- с.20. Л.М. Миролюбов, М.Г. Сингатуллин, Ю.Б. Калиничева и др.

4.Прогнозирование послеоперационного исхода у больных с высокой легочной гипертензией по данным катетеризации полостей сердца".// Четвертый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов 1997г. Москва. Тез. докл. и сообщ. С. 22. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, А.Ф. Хамидуллин и др.

5."Выявление ДМГШ на первичном этапе диагностики".// Четвертый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов 1997г. Москва. Тез. докл. и сообщ. С. 23. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, Д.Р. Сабирова и др.

6.'Торакоскопическое закрытие открытого артериального протока. Первый опыт".// Четвертый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов 1997г. Москва. Тез. докл. и сообщ. С. 173. Л.М. Миролюбов, П.Н. Гребнев, А.М. Фоминых и др.

7."Модифицированная ультрафильтрация у детей с ВПС, оперированных в условиях ИК".// Четвертый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов 1997г. Москва. Тез. докл. и сообщ. С. 173. Л.М. Миролюбов, Д.Н. Арзин, М.Г. Сингатуллин и др.

8."Сочетание ультрафильтрации во время операции с модифицированной ультрафильтрацией после ИК у детей младшего возраста".// Второй Всероссийский съезд по экстракорпоральным технологиям. Казань - 1999г., с. 2728. Л.М. Миролюбов, Д.Н. Арзин, Э.М. Галимзянов и др.

9."Проведение кардиоплегии у детей с ВПС по прописи и методике Стенфордского университета (США) "У/ Второй Всероссийский съезд по экстракорпоральным технологиям. Казань - 1999г., с. 27-28. Л.М. Миролюбов, Д.Н. Арзин, М.Г. Сингатуллин и др.

10."Влияние простогландина Е1 на остаточную легочную пшертензию в послеоперационном периоде".// Материалы 3-й ежегодной научной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. Москва - 1999. с. 96. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, М.Г. Сингатуллин и др.

11."Динамика ЭХО КС-картины у детей, оперированных в различные возрастные периоды".// Материалы 3-й ежегодной научной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. Москва - 1999. с. 112. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, Д.Р. Сабирова.

12."Совершенствование помощи новорожденным с ВПС, как резерв снижения младенческой смертности".// Материалы 3-й ежегодной научной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. Москва - 1999. с. 261. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, Д.Р. Сабирова.

13."Алгоритм диагностики коарктации аорты у новорожденных".// Материалы 3-й ежегодной научной сессии НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева. Москва - 1999. с. 261. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, Д.Р. Сабирова.

14."Выявление наиболее достоверных критериев ДМПП у детей".// Шестой конгресс педиатров России. Москва, 6-9 февраля 2000г. с. 173. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, А.Ф. Хамидуллин и др.

15."Первый опыт перинатальной диагностики и успешного хирургического лечения критических ВПС".// Материалы 4-й ежегодной научной сессии НЦССХ

им. А.Н. Бакулева. Москва- 2001. с. 145. Л.М. Миролюбов, Л.Е. Терегулова, А.Ш. Латыпов и др.

16 "Коррекция ВПС у детей до 1 года".// Материалы 4-й ежегодной научной сессии НЦССХ им. А.Н. Бакулева. Москва - 2001. с. 15. Л.М. Миролюбов, А.А. Захаров, Д.Ю. Петрушенко и др.

17."Выявление наиболее достоверных диагностических критериев ДМПП у детей".// Материалы 6-го конгресса педиатров России. Москва - 2000г. с. 190. Ю.Б. Калиничева, Д.Р. Сабирова, Л.М. Миролюбов.

18. «Применение МУФ в хирургическом лечении ВПС у детей».// Материалы 6-го конгресса педиатров России. Москва - 2000г. с. 39. Л.М. Миролюбов, Д.Н. Арзин.

19. «Сравнительная характеристика методов интраоперационной консервации аутоперикарда при пластике ДМПП у детей». // Материалы 6-го конгресса педиатров России. Москва - 2000г. с. 300. Л.М. Миролюбов, П.Н. Гребнев, А.А. Захаров и др.

20. «Первый опыт перинатальной диагностики и успешного хирургического лечения критических ВПС».// Материалы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002». Москва- 2002. с. 16.

21. «Применение простагландина Е1 у новорожденных детей с развившейся артериальной гипоксемией»У/ Материалы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002». Москва-2002. с. 17-18. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, А.А. Мустафин.

22. «Создание единого регистра больных с ВПС в Республике Татарстан».// Материалы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002». Москва -2002. с. 157-158. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева.

23. «Совершенствование диагностики ВПС как резерв в снижении младенческой смертности». // Второй Всероссийский национальный конгресс кардиологов «От исследований к клинической практике». Санкт-Петербург - 2002. с. 143. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева.

24. «Способ ликвидации временного системно-легочного соустья при сложных ВПС»// Материалы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002». Москва-2002. с. 103. Л.М. Миролюбов, А.А. Захаров, Д.Ю. Петрушенко.

25. «Эндоваскулярное лечение детей с врожденным стенозом аорты».// Материалы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002». Москва -2002. с. 112. Л.М. Миролюбов, А.Ф. Хамидуллин и др.

26. «Хирургическое лечение тетрады Фалло у детей до 1 года».// Материалы 7-й ежегодной научной сессии НЦССХ. Москва, 2003г., с. 13. Л.М. Миролюбов, А.А. Захаров, Д.Ю. Петрушенко и др.

27. «Модификация транстрикуспидального доступа к ДМЖ1».// Материалы 7-й ежегодной научной сессии НЦССХ. Москва, 2003г., с. 16. Л.М. Миролюбов, А.А. Захаров, Д.Ю. Петрушенко и др.

28. «Случай отхождения правой и левой коронарных артерий одним стволом, сочетающийся с коронарной фистулой и септальными дефектами». // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия, 2003г., №2, с. 62-63. Л.М.Миролюбов, Д.Ю. Петрушенко, А.А. Захаров и др.

29. «Врожденные пороки сердца: великие достижения XX века».// Журнал «Практическая медицина», 2003г., №2, с. 20-21. ЛЛШиролюбов, Ю.Б. Калиничева.

30. «Новый способ ликвидации временного системно-легочного анастомоза при коррекции сложных ВПС». // Журнал «Практическая медицина», 2003г., №2, с. 22-24. Л.М. Миролюбов, Д.Ю. Петрушенко, А.А. Захаров и др.

31. «Оптимизация этапной хирургической коррекции сложных врожденных пороков сердца». // Журнал «Детская больница», 2003г., №4, с.24-27. Л.М. Миролюбов, Д.Ю. Петрушенко, А.А. Захаров и др.

32. «Особенности лечения ВПС с лево-правыми шунтами у детей первого года жизни».// Журнал «Детская больница», 2003г., №4, с. 28-30. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, Д.Р. Сабирова и др.

33. «Совершенствование ранней диагностики ВПС у новорожденных как резерв снижения младенческой смертности». // Детские болезни сердца и сосудов, 2004г., №1, с. 59-63. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева.

34. «Эхинококкоз левого желудочка с эмболическими осложнениями у ребенка 5 лет».// Детские болезни сердца и сосудов, 2004г., №1, с. 94-96. Л.М. Миролюбов, П.Н. Гребнев, Д.Ю. Петрушенко и др.

35. «Пороки сердца у новорожденных (диагностика и лечение)».// Учебно-методические рекомендации. Казань-2002г., Л.М.Миролюбов, Ю.Б. Калиничева. С.55.

36. «Современные тенденции в лечении ОАП ».// Каз. Мед. Журнал, LX XXI TOM,N 1,2000, с. 8-9. Л.М. Миролюбов, Ю.Б. Калиничева, П.Н. Гребнев, А.А. Захаров и др.

37. «Роль паллиативных операций в лечении больных тетрадой Фалло»7/ Каз. Мед. Журнал, LX XXI том, N 3,2000, с. 122-124. Л.М. Миролюбов, Д.Ю. Петрушенко, АЛ. Захаров и др.

38. «Изучение нервных элементов в биоптатах сердца при врожденных пороках и ишемической болезни сердца» »// Международный симпозиум. Саранск, 2001 год. С. 63-64.//Л.М. Миролюбов, В.Н. Швалев, А.В. ЩенниковУ

39. «Нейрогистохимические исследования реинневации пересаженных органов и магистральных сосудов»// Доклады 2-го съезда анатомов, гистологов и эмбриологов. С. 190. В.Н. Швалев, В.И. Шиошвили, В.Ю. Хавлатов, Л.М.Миролюбов и др.

40. «Исследование нейрогуморального ответа на действия анропогенного фактора», 3-й международный симпозиум// «Современные проблемы нейробиологии». «Исследования висцеральных систем и их реакции в возрастном аспекте». Волгоград, 1995год, 27-28.06. стр. 149-150.// В.Н. Швалев, А.А. Сосунов, Д.Е. Белоусова, Л.М.Миролюбов и др.

41. «Хирургическое лечение тетрады Фалло у детей до одного года»// Детские болезни сердца и сосудов, 2004г., №4, с. 62-65// Л.М. Миролюбов, Д.Ю. Петрушенко, А.М. Фоминых и др.

42. «Опухоли сердца у детей»//»// Детские болезни сердца и сосудов, 2004г., №4, с. 76-787/ Л.М. Миролюбов, А.А. Захаров, Ю.Б. Калиничева и др.

Две статьи приняты к публикации в центральных журналах.

ПРИЛОЖЕНИЕ

Основные направления терапии _различных групп ВПС

Терапия Адекватная Возможная Потенциально опасная

ДОЩ Юицхшпфамфликгоегае! татршгецютлкиеЕ! Ксдоаия нотоиспонго 1ШОНЯ при необходимости ИВЛ-ее проведение воздухом Кхяртяяцяи^ашпам! Кедтмшллнмдочюодяон« при необходимости ИВЛ -ее проведение вовдухом или отсутствие терапии Инсуфляиия кислорода или ИВЛ кислородом

десц Киацдццлуа ия гряиопокаиа! ттрсемецюсппаоивЕ! Кодеки! «сютотютиго соаоня при необходимости ИВЛ -ее гроведение воздухом, Кардаоюники, мочегонные Кююраалфпяфлпапааа! Кфдасяоники, мочегонные Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом ИвдэмегаиинаЬ

ФЗ Кислородогеротия, Карциогоники, мочегонные, Ваэодипагагоры ограничение инфузионной •терапии Кардиотоники, мочегонные Ттрлак фнатаоив Е1 («ргаоуве»), опугавстфни!

лг Кшюродогерапия, Кардююники, мочегонные, ограничение инфузионной терапии При ОАП большого диаметра - Индомегаиин в/в Карциогоники, мочегонные Ваэодаша-Торы

СЦГ1С Кисшродогерапия Коррекция кислотно-щелочного состояния Онушвитерэти

Тест-оноосмик

Угроза прерывания беременности (данной или предыдущих) 0

Беременность на фоне инфекционных заболеваний -1

Недоношенность -2

Аспирация околоплодных вод (особенно мекониальная) -2

Ангар

3-5 -2

5-7 0

7-9 1

Динамика состояния

Положительная без медицинской поддержки 2

Тяжелое состояние с момента рождения -2

Ухудшение к 3-4 неделе жизни 4

Резкое ухудшение через несколько часов после рождения 5

Частота дыхания в покое

40 и менее в мин 3

40-60 в мин 0

60-80 в мин 2

80-100 в мин 4

Частота сердечных сокращений в покое

Менее 110 0

110-140 -3

140-150 в мин 0

160-180 в мин 1

Более 180 в мин 5

Окраска кожи

Физиологическая 0

Акроцианоз 0

Мраморностъ 4

Тотальный цианоз 5

Дифференцированный 5

Периферический пульс

Удовл. наполнения на всех конечностях 0

Не определяется на бедренной артерии 5

Симметрично снижен 5

Акюпыпативная картина

Систолический 1/6 шум на основании 0

Систолический 2/6 вдоль левого края грудины 2

Систолический с максимумом на спине 4

Отсутствие шума в сердце, глухие сердечные тоны -1

Динамика шхма

Появляется через несколько часов или дней после рождения 0

Выслушивается в родильном зале 4

Нарастает с ухудшением состояния 3

Исчезает с ухудшением состояния 6

Динамика веса в первые дни жизни

Нормальная потеря 0

Нет динамики 1

Патологическая прибавка 2

Диурез

Нормальный 0

Стимулируется мочегонными 2

Олигурия, переходящая в анурию 3

Аусю/льтативная картина со стороны легких

Дыхание проводится по всем полям, хрипов нет 0

Очаговые нарушения -2

Постоянная крепитация по всем полям 1

Динамика на кардиотониках

Не применялись 0

Положительная 2

Нет динамики 3

Проба с дыханием 100% кислородом

Положительная -2

Отрицательная 6

Артериальное давление руки/ноги

Равное 0

Постоянный градиент более 30 мм рт ст 5

Системная гипотония 5

ЭКГ

Без особенностей 0

Гипертрофия правых отделов 4

Комбинированная гипертрофия или левого 2

желудочка

Патологическое отклонение ЭОС влево 5

Рентгенография органов го. клетки

Нормальные размеры сердца -1

Умеренное увеличение 3

Кардиомегалия 4

Легочные поля

Без патологии 3

Очаговая инфильтрация -2

Усиление легочного рисунка 2

Диффузное снижение пневматизации 5

Обеднение легочного рисунка 4

Другие изменения -5

Саттаиия О?

95-100% 0

90-95 % 2

80-90 % 2

Менее 80% 4

КЩС(оО?}

Норма 0

Умеренно снижено 0

Менее 30 мм. рт. ст.

щцс

рН норма, рСОг норма 0

рН снижено, рСОз повышено -2

рН снижено, рС02 норма 2

рН снижено, рССЬ снижено 3

Ключ к тесту-опроснику: Количество баллов более 35 — наиболее вероятная диагностическая группа -дуктус-зависимая циркуляция

- Кислородотерапия противопоказана!

- в/в титрование простагландина Е1 в начальной дозе 0.05 мкг/кг/мин, при достижении эффекта дозу можно снизить до 0.01-0.025 мкг/кг/мин.

- Коррекция кислотно-щелочного состояния

- при необходимости ИВЛ ее проведение воздухом

Если ведущий синдром - сердечная недостаточность (ДЗСЦ) или ее сочетание с артериальной гипоксемией (ФЗЦ), то необходимо добавить к вышеизложенному: - дофамин в дозе 5 мкг/кг/мин

- лазикс

- перевод в отделение кардиохирургии только после заочной или очной консультации врачей отделения (оценка траспортабельности)

- транспортировка в отделение кардиохирургии при стабилизации состояния на фоне терапии;

-' терапия продолжается во время транспортировки

Количество баллов 20-35 — вероятные диагностические группы - дуктус-зависимая легочная циркуляция или форамен-зависимая циркуляция

- кислородотерапия назначается в зависимости от результатов пробы с кислородом - при положительной пробе показана, при отрицательной

- противопоказана.

- Титрование простина не показано

Если есть клиника сердечной недостаточности (ФЗЦ) —

- Лазикс

- инфузионная терапия в объеме 2/3 от физиологической потребности Количество баллов 10-20 - любая диагностическая группа - состояние компенсации

- терапия не показана

- обследование с целью верификации порока в отделении кардиохирургии в периоде новорожденности

Количество баллов 0-10

- диагноз ВПС сомнителен

- показано обследование в отделении патологии новорожденных

- Количество баллов менее 0

- нет данных за ВПС

ДЛЯ ЗАМЕТОК

Изд. лиц. №00743 от 28.08.2000

Подписано к печати 9.03.2005 Формат 60х84\16

Гарнитура «Times» Вид печати РОМ Бумага «Business»

Физ. печ. л. 2.0 Усл. печ. л. 1,9 Уч.-изд. л. 2,0

Тираж 150 экз. Заказ № 2430

Типография КГЭУ 420066, Казань, Красносельская, 51

14 56

Врожденные пороки сердца зш птмают 31 ючителы iyio часть в структуре врожденной патологии в виде самостоятельных кардиологических изотгрованных нозологических форм, а также в сочетании с патологией других органов и систем. Частота встречаемости их находопся примерно на одном уровне с пороками развития опорно-двигательного аппарата и нервной системы, однако, в 58,2% случаев, врожденные пороки сердца являются причиной смерш младенцев, намного опережая таковую от пороков развития желудочно-кишечного тракта и нервной системы (данные республика! гского регистра МЗ РТ, 2002г.). Общешвесшая цифра рождаемости, наиболее часто встречающаяся в лггературных источниках, составляет 0,7 — 1,2% детей с врожденными пороками сердца(КейЬ JD et al. 1978). Шансов на выжившпю у такого ребенка весьма мало, так как чем сложнее порок сердца, тем быстрее наступает декомпенсация кровообращения. Из 100 детей с ВПС в первую неделю умирают 14-22, в течение первого месяца жизни 19-30, и лишь 20-25 детей переживают рубеж годовалого возраста при течении заболевашя без медицинской помощи (Keith JD.etal. 1978, Францев В Л, Безменова ЕВ., 1976г.).

Операции на сердце у детей первого года жизни является сложной проблемой для хирургического коллектива. Исключшелыю важную рсшь в успешном лечении описываемого контингента больных играет своевременная диагностика и доставка больного в специализированное отделение до наступления декомпенсации кровообращения и развития критического состояния (Бураковский ВЛ, Бокерия JLA 1996г.). Частота критических состояний широко варьирует в зависимости от порока сердца, составляя в среднем 25 - 30% и увеличивает послеоперационную летальность в 4-5 раз по сравнению с плановыми вмешательствам! i в том же Boopacrre.(Kirklin J. и соанг. 1981, Алекси-Меоа шшили ВВ., Шарыкин АС. 1982,83гг.).

В передовых клишжах мира, занимающихся лечением ВПС, выживаемость с адекватной социальной реабилитацией детей составляет 93-97%, что доказывает высокою рентабельность данного направления медицины, и семейная драма, связанная с появлением ребенка с пороком сердца, в большинстве случаев может быть решена полож! гтелы ю.

В Республике Татарстан за последние годы отмечается рост показателей врожденных пороков развитая, что можно отнести не только к увеличению истинного процента рождаемости, но и к значительному улучшению их своевременной выявляемосш. Согласно приведенной выше статистике в РТ, как правило, ежегодно должно рождаться 270-320 детей с ВПС, причем около 70 - 100 из них необходимо оперировать в первый месяц жизни. С 1998 года в кардиохирургическом отделении ДРКБ МЗ РТ выполняются операции у детей первого года жизни при различных диагнозах при одновременном алаш пе состояния нервного аппарата сердца.

Скорость реализации генетической программы, как известно, максимальна во время внутриутробного развития плода и сохраняет высокие темпы в первый год жшш1. Это является основой бурного развития причинно-следственных взаимовлияний, приводящих в состоя Die инкурабельност большинство больных ВПС к концу 1-го года жизни.

Кардиохирургия раннего возраста, таким образом, это экстренная, неотложная хирургия, где потеря времени приводит либо к летальному исходу, либо к многократному удорожанию лечешш с недостаточно полной последующей социальной реабилитацией ребенка. Своевременная диагностика и хирургическое вмешательство позволяют во многих случаях оказать действенную помощь и таким образом улучшить прогноз заболевания.

Дальнейший прогресс в этой области связан с более тесными контактами между акушерами, детскими кардиологами, кардиохирургами и реаниматологами и, как следствие этого, улучшением выявляемости пороков, своевременной транспортировкой больных в специализированное учреждение, располагающее возможностями неотложной диагностики, хирургического лечения и интенсивной терапии новорожденных с ВПС (Алекси-Месхишвили ВБ., Шарыкин А.С.,1984).

Цель работы - оптимизация тактики хирургического лечения врожденных пороков сердца на 1 году жизни. Задачи:

1. Разработать лечебно-диагностический алгоритм, определяющий хирургическую тактику при различных ВПС.

2. Разработать схему прогноза критических состояний у новорожденных с ВПС

3. Обосновать оптимальные сроки хирургического лечения сложных ВПС у детей с зависимым от фегальных коммуникаций кровообращением.

4№учить результаты лечения детей с ВПС в возрасте до 1 года с большими лево-правыми шунтами с учетом возраста и клинических проявлений порока. 5.0босновать тактику ранней хирургической коррекции тетрады Фалло. 6. Изучил, иннервацию миокарда в возрастом аспекте при различных диагнозах.

Научная новизна

- Впервые на основе схемы прогноза критических состояний у новорожденных с ВПС с учетом зависимости кровообращения больного от фетальных коммуникаций выделена экстренная группа новорожденных больных.

Обоснованы экстренные сроки проведения хирургического лечения у больных с фетально - зависимой гемодинамикой - это первые недели периода новорожденности, до естественного закрытия фетальных коммуникаций

- По клиническому течению выделена срочная группа для хирургического лечения детей с большими лево - правыми шунтами на 1 году жизни.

Получено клиническое подтверждение целесообразности ранней хирургической коррекции тетрады Фалло.

- Разработаны некоторые технические приемы при коррекции ВПС, в том числе способ ликвидации временного системно-легочного шунта при пороках синего типа (патент РФ № 2231982 от 10.07.04).

Показано, что иннервация сердца при различных ВПС характеризуется полиморфизмом афферентного, симпатического и парасимпатического звеньев. При тетраде Фалло и септальных дефектах наблюдается сохранная иннервация, в отличие от пороков, быстро осложняющихся критическими состояниями: ТМС, АТК, КоАо и др.

Практическая значимость

В проведенном исследовании разработана последовательность диагностических методов при врожденных пороках сердца в раннем неонатальном периоде. Предложенный диагностический алгоритм может применяться в любом родильном доме и, не требуя дорогостоящей аппаратуры, позволяет выделить группу больных, требующую неотложной помощи.

Раннее обращение к кардиохирургу при пороках с большими лево-правыми шунтами улучшает качество хирургического лечения, поскольку 32,5% больных необходимо оперировать в первые 3-4 месяца жизни до развития осложнений.

Хирургическая коррекция тетрады Фалло на первом году жизни позволяет максимально сократить как количество двухэтапных вмешательств, так и число трансаннулярных пластик ВОПЖ.

Разработанные хирургические приемы направлены на уменьшение времени и травматичности оперативного вмешательства.

Положения, выносимые на защиту

Комплексная оценка признаков, характеризующих показатели гемодинамики и гомеостаза, позволяет дифференцировать порок сердца от других заболеваний и выделить ведущий синдром и групповую принадлежность порока.

Операции на фоне компенсированного состояния новорожденного пациента до развития критических ситуаций позволяют улучшить результаты хирургической коррекции сложных пороков сердца, гемодинамика больного при которых зависит от фетальных коммуникаций.

Самый многочисленный контингент больных с лево-правыми шунтами разделен по клиническому течению на 3 группы, соответственно необходимости проводить хирургическое лечение в срочном или плановом порядке. Определены показания к их проведению.

Полиморфизм иннервации сердечной мышцы при различных врожденных пороках является отражением уровня обменных процессов в миокарде и в общих чертах корелирует с тяжестью заболевания.

Реализация результатов исследования

Научные исследования и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении кардиохирургии раннего возраста ДРКБ МЗ РТ. По материалам исследования опубликованы учебно-методические рекомендации по диагностике ВПС у новорожденных. Разработанные алгоритмы внедрены в медицинскую практику учреждений Республики

Татарстан в виде приказа по совершенствованию раннего выявления ВПС у новорожденных и детей раннего возраста.

Работа проводилась в отделении кардиохирургии детей раннего возраста ДРКБ МЗ РТ (главный врач клш. ЕВ. Карпухин), при содействии решгено-аншографического подразделения (руководитель врач высшей категории А.Ф.Хамидуллш i) и подразделения лучевой диагностики (руководитель к.м.н. С А Пигалова).

Автор выражает глубокую благодарность администрации больницы, всем руководителям подразделений, а также сотрудникам отделения кардиохирургии и реанимации, оказавшим научную и практическую помощь в проведении исследований, а также руководителям и сотрудникам кафедр хирургических болезней №2 и детской хирургии КГМУ.

Исключительно важным обстоятельством, кардинально повлиявшим на формирование положительных результатов нашей работы, явилось регулярное общение с сотрудниками НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева во главе с директором центра академиком JT.A. Бокерия, как на съездах и конференциях, так за операционным столом и у постели больного во время выездных научно-практических семинаров. Искренние слова благодарности сотрудникам НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева.

Апробация работы

Материалы исследований доложены на:

1. 7-м съезде сердечно-сосудистых хирургов г. Москва, 2000г.

2. 7-й научной сессии НЦССХ им.А.Н.Бакулева г. Москва, 2003 г.

3, 1-ом Всероссийском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», Москва, 2002г.

4. Всероссийской конференции « Детская кардиология 2002», Москва 2931 мая.

Материалы диссертации доложены и обсуждены на совместной научной конференции кафедры хирургических болезней №2 КГМУ, кафедры хирургии детского возраста КГМУ, кафедры педиатрии №2 КГМУ, кафедры хирургических болезней №1 с курсом онкологии и анестезиологии КГМУ.

Сведения о полноте публикаций

Материал диссертационной работы отражен в 37 публикациях, из них съездах и конференциях -23, журнальных статей - 8, приняты к печати в виде журнальных статей - 3. Опубликовано учебно-методических пособий 2: «Клиника, диагностика и хирургическое лечение пороков сердца» 1995г., «Пороки сердца у новорожденных. Диагностика и лечение» 2002г. Получен патент на изобретение « Способ ликвидации временного системно-легочного соустья» патент РФ № 2231982 от 10.07.04. Оформлено и зарегистрировано 3 рацпредложениия: 1 - способ временной консервации аутоперикарда; 2 — способ фиксации катетера в легочной артерии; 3 - модификация транстрикуспидального доступа к ДМЖП.

Объем и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, 8 глав, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложения. Иллюстративный материал представлен 13 рисунками, 17 таблицами, 9 диаграммами, 6 схемами.

185 Выводы

1. Пороки сердца, диагностированные на первом году жизни, в 66,7% случаев подлежат хирургическому лечению.

2. Особенностью сложных ВПС у новорожденных детей, гемодинамика при которых зависит от фетальных коммуникаций, является быстрое развитие декомпенсации, поскольку естественное их закрытие блокирует кровообращение. В группе детей до 1 года количество таких пациентов составило 28%.

3. Прогноз плохого исхода у больных с гемодинамикой, зависящей от фетальных коммуникаций, диктует необходимость оперировать их в экстренном порядке, не дожидаясь развития критического состояния. В экстренной хирургической помощи нуждается 61% из всех обратившихся за помощью в периоде новорожденности.

4. Предложенная схема прогноза критических состояний, дополненная тест-опросником, унифицирует понятие нарушений гемодинамики при сложных пороках сердца, позволяет выделить группу экстренных больных, назначить адекватную патогенетическую терапию, своевременно перевести больного в специализированный стационар.

5. Клинические проявления пороков сердца с большим лево-правым сбросом на 1 году жизни разнообразны и требуют дифференцированного подхода. Дети с кризовым течением легочной гипертензии, а также наличием сердечной недостаточности на фоне высокой легочной гиперволемии, в возрасте до 5-ти месяцев представляют собой группу высокого риска. Ранее выявление и диспансерный учет с периода новорожденности положительно влияют на исходы хирургического лечения. Этот наиболее тяжелый контингент больных в структуре пациентов с усиленным легочным кровотоком составляет 32,5%.

6. Коррекция тетрады Фалло на первом году жизни, в подавляющем большинстве случаев, может быть выполнена одномоментным способом с достаточно низкой летальностью. В 54% случаев возможно проведение радикальной коррекции без трансаннулярной пластики. Необходимым условием развития данного направления в лечении ТФ является раннее выявление и диспансерное наблюдение с неонатального периода.

7. Нами установлена большая сохранность нервных сплетений сердца новорожденных и детей первого года жизни при тетраде Фалло, АВК, при ОАП, по сравнению со значительными изменениями нервных стволиков и терминалей в сердце в случаях ВПС, часто осложняющимися критическими состоянияниями: коарктации аорты, атрезии ТК, ТМС и др.

Практические рекомендации.

1. Большое количество и разнообразие пороков сердца, в периоде новорожденности диктует необходимость выделять основные группы больных, которым необходимо экстренное хирургическое лечение -это пороки сердца, гемодинамика при которых невозможна без функции фетальных коммуникаций.

2. Диагностические и лечебные мероприятия на догоспитальном этапе в группе больных, гемодинамика которых зависит от фетальных коммуникаций включают в себя: отмену кислорода, титрование простагландина Е1, лечение сердечной недостаточности.

3. Ключевым моментом успешного хирургического лечения ВПС на первом году жизни является ранее, в периоде новорожденности, выявление пороков сердца и их диспансерное наблюдение.

4. Схема прогноза критических состояний у новорожденных и прилагаемый к ней алгоритм, внедренная приказом МЗ РТ на территории Республики значительно унифицирует взаимопонимание между кардиохирургами и неонатологами - педиатрами, способствует раннему выявлению ВПС.

5. В группах дуктус-зависимых пороков неотложными, жизнеспасающими мероприятиями являются титрование простогландина Е1 и отмена кислородотерапии.

6. Форамен — и дуктус-венозус-зависимость требуют экстренного хирургического лечения в специализированном отделении.

1. Не менее 30% больных, имеющих пороки сердца с большими лево-правыми сообщениями, должны оперироваться в возрасте до 3-5 месяцев, поскольку дальнейшая отсрочка операции значительно повышает риск фатальных осложнений.

2. Лечение тетрады Фалло необходимо проводить на первом году жизни, при этом в большинстве случаев можно выполнить одномоментную коррекцию и снизить количество трансаннулярных пластик.

3. При тетраде Фалло и септальных дефектах отмечается, как правило, достаточно хорошее развитие иннервации сердца, что положительно сказывается на результатах лечения.

4. При атрезии трикуспидального клапана, транспозиции магистральных сосудов, коарктации аорты в иннервации сердца обнаружены значительные изменения, что отчасти объясняет большие сложности в послеоперационном периоде.

189