Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Особенности хирургического лечения тяжелых форм воронкообразной деформации грудной клетки у детей

На правах рукописи

ХАСАН ФирасХалед /

ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ТЯЖЕЛЫХ ФОРМ ВОРОНКООБРАЗНОЙ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ У ДЕТЕЙ

14 00 35 - детская хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Ростов-на-Дону 2008 г.

003169377

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Ростовский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социаль-

ному развитию»

Научный руководитель: доктор медицинских наук, доцент

ШАМИК Виктор Борисович

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

ТАРАКАНОВ Виктор Александрович

кандидат медицинских наук КАЦУПЕЕВ Валерий Борисович

Ведущая организация: ГОУ ВПО «Российский государственный медицинский университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Защита состоится « оВ » об _2008 г в // часов на заседании диссертационного совета Д 208 082 04 при ГОУ ВПО Ростовском государственном медицинском университете (344022, г Ростов-на-Дону, пер Нахичеванский, 29)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Ростовского государственного медицинского университета

Автореферат разослан « » О__ 2008 г

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, доцент

И.П.Чумбуридзе

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) встречается примерно у 1 из 1000 детей и нередко является частным проявлением синдромальной патологии соединительной ткани (Разумовский А Ю, Павлов А А, Алхасов А Б и др , 2006, Kelly R Jr, Lawson М L , Paidas С N, Hruban R H , 2005) Традиционно показанием к хирургической коррекции деформации у детей являются функциональные нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем, выраженность которых напрямую связана со степенью деформации (Тимощенко А В , 1995, Шамик В Б , 2003, Rowland Т , Moriarty К , Banever G , 2005, Hebra А , Jacobs J Р , Feliz А. et al, 2006, Huang P M, Wu E T, Tseng Y T et al, 2006, и др) Однако, в последнее время большинство хирургов считают оправданными косметические и психологические показания к торакопластике (Малахов О А , Рудаков С С , Лихотай К А , 2002, Шамик В Б , 2003, Губа А Д , 2007, Haecker F М , Bielek J, von Schweinitz D, 2003, Horch R E , Stoelben E, Carbon R et al, 2006, и др ) Необходимость хирургической коррекции деформации очевидна Оперативное вмешательство в классическом варианте состоит из 2 основных этапов - мобилизация грудино-реберного комплекса (ГРК) и его фиксация в положении коррекции (Комолкин И А , 2002, Шамик В Б , 2003, Губа А Д , 2005, Molik К А , Engum S А , Rescorla F et al, 2001, Fonkalsrud E W, Mendoza J , Finn P J , Cooper С В , 2006, и др ) В отношении второго этапа в последнее десятилетие преобладающее большинство хирургов для фиксации грудины и ребер используют различные металлические конструкции А в необходимости применения мобилизации ГРК мнения ученых разделились в связи с предложенной DNuss в 1998 году оригинальной методики - минимально инвазивной техники коррекции ВДГК (MIRPE) (Nuss D, Kelly R, Croitoru DP , Katz ME , 1998), суть которой состоит в применении для исправления деформации передней стенки грудной клетки только металлической пластины, проводимой за грудину без предварительной стерно- и хонд-ротомии Однако, количество неблагоприятных результатов колеблется в пределах 3,7 - 41,7 % и отмечается в основном при тяжелых формах ВДГК и у лиц старшего возраста (Hebra А , Swoveland В , Egbert М et al, 2000, Molik К А , Engum S А , Rescorla F et al, 2001, Kim do H , Hwang J J , Lee M К et al, 2005) Кроме того, у 4,1-19,6 % больных определяются осложнения различной степени тяжести (Molik KA , Engum S А , Rescorla F et al, 2001, Moss R L , Albanese С T , Reynolds M , 2001, Dziehcki J, Korlacki W, Jamcka I, Dzielicka E, 2006) Это связано с отсутствием дифференцированного подхода к выбору способа торакопластики в зависимости от тяжести деформации и возраста пациента В научной литературе нет также четких критериев оценки тяжести деформации грудной клетки Для этого используются уже на протяжении 40 лет индекс Гижицкой или грудной индекс (Diez Pascual R, Gutierrez Dueñas J, Ardela Diaz E, Domínguez Vallejo F J, 2002; Kelly R Jr, Lawson M L , Paidas С N , Hruban R H , 2005, Cartoski M J , Nuss D , Goretsky

M J et al, 2006, и др), которые оценивают только степень смещения грудины

Очевидно, что рациональный лечебно-диагностический подход к больным с воронкообразной грудной клеткой должен быть основан на знаниях этиопатогенеза деформации Однако, в последнее время опубликованы единичные работы (Raichura N , Entwisle J, Leverment J, Beardsmore С S , 2001, Diez Pascual R, Gutierrez Dueñas J , Ardela Diaz E , Domínguez Vallejo F J, 2002, Serafín J , Swiatkowski J , Majkusiak R , Nowakowski P , 2003, Cartoski M J, Nuss D, Goretsky M J et al, 2006), которые подтверждают известные ранее факты патологии хрящевой ткани ребер. Мы не встретили сообщений о влиянии на формирование деформации грудной клетки грудины, хотя диагностика основана именно на степени ее деформации

Все вышеизложенное свидетельствует о несомненной актуальности проблемы диагностики и лечения тяжелых воронкообразных деформаций грудной клетки и требует поиска наиболее оптимальных путей решения

Цель исследования - улучшить результаты хирургического лечения тяжелых форм воронкообразной грудной клетки у детей путем создания этиопатогенетически обоснованного способа торакопластики

Задачи исследования:

1 Провести исследование грудины при воронкообразных деформациях грудной клетки различными методами и на основании полученных результатов уточнить особенности патогенеза деформации при тяжелых формах,

2 Определить алгоритм диагностики и обозначить критерии оценки степени тяжести ВДГК,

3 Выполнить анализ результатов лечения тяжелых форм ВДГК различными методами оперативной коррекции и определить пути их оптимизации,

4 Разработать этиопатогенетически обоснованный способ хирургической коррекции тяжелых воронкообразных деформаций грудной клетки

Научная новизна исследований

• Впервые, на основании проведенных исследований грудины при врожденных воронкообразных деформациях грудной клетки у детей с помощью сканирующей электронной микроскопии, рентгеноспектрального микроанализа и определения клеточного состава стернального пунктата, научно доказано, что по исследуемым параметрам грудина не отличатся от нормы

• Впервые создана научно обоснованная концепция этиопатогенеза деформации передней грудной стенки при тяжелых формах врожденной ворон-

кообразной грудной клетки, в основе которой находится вторичная деформация грудины

• Разработан и внедрен в клиническую практику новый этиопатогене-тически обоснованный способ реконструктивной торакопластики при тяжелых формах врожденной воронкообразной деформации грудной клетки (положительное решение о выдаче патента на изобретение от 06 12 2007 г по заявке №2007111224/14)

Практическая значимость работы

• Предложенный алгоритм диагностики врожденных воронкообразных деформаций грудной клетки у детей позволяет дифференцировать применение различных диагностических приемов в зависимости от задач, поставленных перед врачом

• Разработаны четкие критерии определения тяжести воронкообразной деформации грудной клетки

• Усовершенствованная классификация воронкообразной деформации грудной клетки способствует сокращению диагноза, выбору объема хирургического вмешательства и прогнозированию исходов коррекции

• Создан и внедрен в практику новый научно обоснованный способ реконструктивной торакопластики тяжелой врожденной воронкообразной деформации грудной клетки, позволивший значительно уменьшить количество послеоперационных осложнений и получить превосходные косметические результаты

Основные положения, выносимые на защиту

1 Основным моментом этиопатогенеза при тяжелых формах врожденных ВДГК является возникновение дисбаланса роста реберного хряща с возникающей деформацией ребер, расширением межреберных промежутков и вторичной деформацией грудины

2 Алгоритм диагностики врожденных воронкообразных деформаций грудной клетки у детей позволяет дифференцированно, последовательно и экономически обоснованно применять различные диагностические приемы в зависимости от задач, поставленных перед врачом, и определять тяжесть заболевания

3 На основании полученных данных этиопатогенеза и проведения анализа методов хирургического лечения тяжелых воронкообразных деформаций грудной клетки определены основные пути улучшения торакопластики -минимально достаточная мобилизация хрящевой и костной части ребер и грудины в сочетании с многоуровневой стабилизацией ГРК перфорированными титановыми пластинами и использованием принципов эстетической хирургии

Внедрение результатов работы

Результаты проведенных исследований и разработанные в диссертации основные положения внедрены в лечебный процесс в хирургическом отделении ГУЗ «Областная детская больница» г Ростова-на-Дону, в травматологическом отделении ГУЗ «Областная клиническая больница № 1» г Ростова-на-Дону, в торакальном отделении центра хирургии ГОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет, а также в учебный процесс кафедры детской хирургии и ортопедии Ростовского государственного медицинского университета

Апробация работы

Материалы диссертационного исследования доложены и обсуждены на научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» (Воронеж, 2004), III и V Российских конгрессах «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2004, 2006), конференции, посвященной 50-летию кафедры детской хирургии и ортопедии РостГМУ (Ростов-на-Дону, 2006), заседаниях областного общества детских хирургов

Публикации

По теме диссертации опубликовано 7 научных работ в центральной и местной печати Получено положительное решение о выдаче патента на изобретение

Объем и структура диссертации

Диссертационная работа изложена на 140 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов, трех глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций Список литературы включает 197 источников, из них 52 отечественных и 145 зарубежных Диссертация иллюстрирована 34 рисунками, 22 таблицами

СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

Материалы и методы исследований

В клинике детской хирургии и ортопедии Ростовского государственного медицинского университета под наблюдением находилось 294 пациента с воронкообразной деформацией грудной клетки (табл 1) Реконструктивные операции проведены у 144 пациентов

Таблица 1

Распределение больных с ВДГК в зависимости от возраста и степени де-

формации

Диагноз Возраст, годы Всего

1-7 8-11 12-14 15-17

ВДГК I ст 18 29 38 25 110(37,4)

ВДГК II ст 18 14 17 7 56(19,1)

ВДГК III ст 29 11 43 26 109(37,1)

ПВДГК II ст 4 3 3 1 11(3,7)

ПВДГК III ст - 3 2 3 8 (2,7)

Итого 69 (23,5) 60 (20,4) 103 (35) 62 (21,1) 294(100)

Примечание В скобках указан процент

Среди больных с врожденной воронкообразной деформацией грудной клетки преобладали мальчики - 198 (72,1%) человек Девочек соответственно было 77 (27,9%) ПВДГК определена у 10 девочек и у 9 мальчиков

Для диагностики ВДГК мы использовали «Стандарт медицинской помощи больным с впалой и килевидной грудью», утвержденный приказом № 407 Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 26 05 2006 года и дополнительные методы исследования, необходимые, с нашей точки зрения, для уточнения диагноза и выбора метода лечения клинический осмотр больных, фотографирование грудной клетки, тора-кометрия с использованием «Устройства для определения врожденных деформаций грудной клетки у детей» (патент РФ № 2175522) и вычислением индексов деформации грудной клетки показатель уплощения грудной клетки (ПУГК), грудной индекс (ГИ), определение площади входа во впадину и объема «воронки», коэффициент деформации грудной клетки (Кдеф), индекс деформации для ПВДГК (1Деф) Пациентам с ВДГК проводилось измерение роста и массы тела Полученные данные сравнивались со среднестатистическими показателями развития детей и подростков нашего региона (Трушкин А Г., 2000) и определялся дефицит роста и массы тела в процентном отношении к нормальным величинам

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполнялось у 186 пациентов с ВДГК На основании полученных рентгенограмм определяли индекс Гижицкой (Ю) (вшска 1, 1962) У 67 пациентов использовали мето-

дику определения уточненного индекса Гижицкой (Шамик В Б, 2003) Рентгеновская компьютерная томография (КТ) выполнена у 28 больных

Электрическая активность сердца оценивалась методом электрокардиографии (ЭКГ) у 187 больных с ВДГК

Эхо- и допплерэхокардиографическое исследование выполнено у 132 больных Исследование позволяло визуализировать и оценивать диастоличе-ский и систолический объем левого желудочка, градиент давления, сердечный выброс, фракции выброса, а также амплитуду движения стенок межжелудочковой перегородки, движение аортального и митрального клапанов

Функцию внешнего дыхания изучали у 124 больных с ВДГК старше 6 лет. Нами регистрировались и анализировались следующие параметры внешнего дыхания жизненная емкость легких (ЖЕЛ), частота дыхания (ЧД), форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), объем форсированного выдоха за 1 сек (ОФВ), индекс Тиффно (ИТ), пиковая объемная скорость выдоха (ПОС), максимальная объемная скорость при выдохе 50% (ФЖЕЛ МОС 50)

У 102 больных с тяжелыми ВДГК проводили исследование КЩС крови Уровень насыщения кислородом артериальной крови и газовый обмен С02 и 02 изучен у 87 детей в возрасте от 7 до 17 лет

Проведены антропометрические исследования грудины у 76 больных с ВДГК в возрасте от 3 до 17 лет В качестве контроля приняты результаты антропометрических исследований, проведенные А Д Губа (2007)

Выполнено исследование клеточного состава стернального пунктата у 16 больных с ВДГК в возрасте от 3 до 15 лет Забор материала проводился путем выполнения стернальной пункции до операции по методике М И Аринкина (2002) Мазок из пунктата костного мозга готовился общепринятым способом Сравнение проводили с клеточным составом костного мозга в норме (Грибова И А, Воробьев П А, 2002)

Выполнена сканирующая электронная микроскопия (СЭМ) и рентге-носпектральный микроанализ (РСМ) грудины у 10 больных с воронкообразными деформациями грудной клетки в возрасте от 14 до 17 лет Контролем служили результаты СЭМ и РСМ грудины 3 пациентов 14-16 лет, оперированных по поводу заболеваний, не связанных с патологией опорно-двигательного аппарата

Исследования выполнены на сканирующем электронном микроскопе XL-30 (Philips) Образцы фиксировали в 2,5% глютаровом альдегиде на фосфатном буфере (рН 7,2), промывали, проводили через спирты восходящей концентрации и ацетон, высушивали в сушке критической точки Образцы монтировали на алюминиевые столики с помощью адгезивных проводящих прокладок, из углеродного цемента создавали мостики на столик для предотвращения накопления заряда на образцах Затем напыляли углеродом При сканировании и получении изображения использовали ускоряющее напряжение 3 киловольта, для рентгеноспектрального микроанализа - 25 киловольт Анализ проводили на детекторе EDAX с Li/Be ультратонким окном Морфо-

метрические исследования проводились с помощью системы обработки графических данных IBAS-200

Ультраструктурные исследования выполнялись на базе Ростовского областного патолого-анатомического бюро (главный врач - к м н ГА Резникова)

Полученные результаты накапливались в клинической базе данных и после завершения исследования подвергнуты статистической обработке с расчетом показателей описательной статистики Использовалось программное обеспечение MsOffice 2003 и Statistica 6 0 (StatSoft, Inc (2001) STATIS-TICA (data analysis software system), version 6 www statsoft com)

Результаты исследований и их обсуждение

При анализе результатов мазка стернального пунктата у больных ВДГК установлено, что мазок - многоклеточный и полиморфный по составу Практически все показатели находятся в пределах нормы Наиболее близки к средним величинам нейтрофильные и эритроидные элементы, нейтрофиль-ные клетки и нормоциты Математические индексы — лейко-эритробластическое отношение и индекс созревания нейтрофилов также соответствуют средним нормальным показателям Остальные элементы стернального пунктата у больных детей с воронкообразной деформацией грудины и ребер имеют незначительные количественные отклонения в пределах нормально допустимых

При сравнительном анализе данных СЭМ грудины в нормальном состоянии и при ВДГК нами установлено, что электронно-микроскопическая картина и в норме, и при патологии - однородная Грудина представляет собой губчатую кость, которая состоит из ряда взаимосвязанных структурных единиц — костных пластинок, состоящих из плоских коллагеновых волокон, окруженных минерализованным веществом (рис 1) Коллагеновые волокна имеют спиральную пространственную конфигурацию, в которой не соблюдены строгие геометрические пропорции Преобладают волоконные структуры Самостоятельные фибриллы и микрофибриллы встречаются очень редко Направление волокон имеет смешанный тип - отмечаются ориентированные и неориентированные коллагеновые волокна

Каждая костная пластинка имеет большое количество отверстий (рис 2) Костные пластинки образуются в трабекулы Наиболее толстые и мощные трабекулы располагаются в горизонтальном направлении Интерстици-альное пространство губчатого вещества представлено канальцами и лакунами Канальцы имеют преимущественную ориентацию — радиальную и циркулярную, а также встречаются дезориентированные Они ветвятся и анастомозируют между собой, их диаметр составляет 1,5 - 0,1 мкм С лакунами соединены двумя способами непосредственно или общим стволом для 2-3 канальцев, открывающимся в лакуну В межклеточном веществе выделено два вида лакун клеточные и неклеточные В клеточных лакунах нахо-

дятся остеоциты. Лакуны имеют ширину 8-15 мкм и длину 25-35 мкм. Они условно делятся на две группы: 1) лакуны, находящиеся в непосредственной близости с центральными каналами, связанные с ними своими канальцами; 2) лакуны, находящиеся вдали от центральных каналов в толще костных пластин и не связанные с центральными каналами. Лакуны 2-й группы в наших наблюдениях встречались чаще. Лакунарные пространства диаметром 15-1,5 мкм составляют 24,1% объема интерстициальной ткани губчатой кости.

Рис. 1. Коллагеновые волокна костной пластины грудины при ВДГК. Направление волокон смешанного типа. СЭМ. Увел. 3500.

Рис. 2. На костных пластинах расположено множество отверстий неправильной формы. Грудина, ВДГК. СЭМ. Увел. 800.

Рис. 3. Слева располагается островок кроветворения с макрофагом. Отдельно лежащие дискоциты - эритроциты и рети-кулоциты между стромалъными волокнами. Грудина, ВДГК. СЭМ. Увел. 2000

Рис. 4. Плотно прилежащие кроветворные клетки в виде шнуров, образуют дольки между сосудами. Справа определяются углубления - жировые клетки, принявшие такой вид из-за обезвоживания. СЭМ. Увел. 800.

Красный костный мозг заполняет губчатое вещество грудины. Эри-тропоэз протекает в эритробластических островках, представляющих собой своеобразные морфофункциональные единицы кроветворения (рис.3). Наиболее зрелые клетки (эритроциты, ретикулоциты) располагаются вдали от островка. Они легко отличаются от остальных характерной двояковогнутой формой - дискоциты. Взаимоотношения костного мозга со стромой выражаются в том, что плотно прилегающие друг к другу кроветворные клетки в виде шнуров располагаются между сосудами, образуя дольки, отделенные друг от друга дренирующими синусоидами (рис. 4).

Таким образом, после проведения исследований грудины у здоровых детей и при воронкообразной деформации грудной клетки с помощью СЭМ установлено, что улътраструктура ткани грудины при указанном патологическом состоянии организма изменению не подвергается. Механическая прочность грудины больше при горизонтальном воздействии.

Изучение минерального состава грудины нами проведено с помощью РСМ у тех же двух групп детей, у которых применена и СЭМ. анализ РСМ проводили на детекторе EDAX с Li/Be ультратонким окном в 3 зонах исследуемого препарата. Морфометрические исследования проводились с помощью системы обработки графических данных IBAS-200.

L D:\DX4\EDS\USR\BONESSGUSE2.SPC bcl A: Guscvo СаК РК 1 0 К в Щ 1 NiK .Ж с,к Hi k J кЛ O:\DX4\EDS\USR\BONES\KUnASH3.SPC abel A: Kurashev СаК 1 iwiJLi«с|к к к JBA

0.70 1.30 1.90 2.50 3.10 3.70 4.30 4.90 5.50 0.70 1.20 1.70 2.20 2.70 3.20 3.70 4.20 4.70 5.«

Рис. 5. Графическое изображение минерализации грудины в норме. Рис. 6. Графическое изображение минерализации грудины при воронкообразной деформации грудной клетки.

Анализируя полученные цифровые и графические данные степени минерализации костной ткани грудины у больных детей с тяжелыми формами воронкообразной деформации грудной клетки и сравнивая их с таковыми у здоровых детей (табл. 2; рис. 5; 6), мы пришли к выводу, что элементная качественная и количественная структура грудины у основной и контрольной групп наблюдений практически не отличаются друг от друга. Преобладающими элементами являются кислород (О), фосфор (Р) и кальций (Са). Их весовая интенсивность у больных детей и у здоровых субъектов соответствующего возраста составила соответственно: 101,16 ± 2,78 и 99,23 ± 1,97; 402,38 ± 2,23 и 421,28 ± 1,99; 586,41 ± 2,37 и 601,32 ± 1,99.

Таблица 2

Показатели минерализации костной ткани грудины у больных с ВДГК (М±т) на основании данных РСМ (п=30)

Element Wt% At% Net Inten Backgrd Int Error Р/В

OK 56 01±3 47 73 №4 78 101 16±2 78 7 49±1 86 1 64±0 02 13 50±1 49

NaK 3 33±0 21 3 03±0 87 26 73±1 96 18 23±1 87 3 99±1 07 1 47±1 05

MgK 0 08±0 023 0 07±0 023 0 99±0 035 22 84±1 09 78 66±3 78 0 04±0 032

Si К 0 49±0 06 0 37±0 23 11 62±1 47 23 95±1 54 8 17±0 97 0 49±0 95

PK 15 75±1 98 10 63±0 12 402 38±2 23 23 24±1 96 0 82 ±0 034 17 31±1 14

SK 0 35±0 032 0 23±0 034 8 30±1 21 22 00±1 53 10 55±1 23 0 38±0 79

CI к 0 09±0 012 0 05±0 003 2 18 ±0 67 18 03±1 98 32 85±1 23 0 12±0 34

кк 0 42±0 12 0 23±0056 11 24±1 03 14 96±2 39 7 25±1 47 0 75±0 43

CaK 23 47±1 17 12 24±0 32 586 41±2 37 13 42±1 32 0 66±0 023 43 70±1 79

Условные обозначения - достоверность различий между показателями р<0,01

Таким образом, па основании проведенных исследований СЭМ и РСМ грудины у детей с тяжелыми формами воронкообразной грудной клетки можно достоверно утверждать, что по структуре костной и кроветворной ткани и ее минеральному составу грудина не отличается от нормального возрастного состояния.

Нами проведены антропометрические исследования грудины у 76 больных с ВДГК - длина, ширина на уровне рукоятки и тела, толщина Полученные данные обработаны с помощью программы Statistica 6 0 и определены в виде процентного отношения к нормальным показателям

Анализируя полученные результаты, можно достоверно утверждать, что размеры грудины у больных с ВДГК практически соответствуют норме с незначительными отклонениями в сторону увеличения у старших детей и у больных с тяжелыми деформациями Причем, определено увеличение ширины и толщины грудины на 2-5% Связано это, по-видимому, с компенсаторной реакцией грудины на постоянное механическое усиленное воздействие во время роста ребенка

Нами уточнен механизм возникновения врожденной воронкообразной деформации грудной клетки при тяжелых формах заболевания

Согласно теории линейной упругости Гука при минимальной критической силе Эйлера происходит деформация ребра в пределах одной синусоиды Однако, при увеличении силы Эйлера возникает более сложная деформация Меняет свою форму только грудина (см выше) т к является менее устойчивой к воздействию сил напряжения, чем костная часть 7-8 ребер, создающих жесткую каркасность грудной клетки во фронтальной плоскости Кроме вторичной деформации грудины происходит значительное рас-

ширение межреберных промежутков и уменьшение реберного угла т к. зоны костно-хрящевого сочленения ребер, реберно-позвоночные и грудино-реберные соединения с точки зрения механики можно считать шарнирным соединением Поэтому, после мобилизации ГРК и выведении его в положение коррекции, возникает несоответствие между хрящевой и костной частями наиболее деформированных ребер

Следовательно, для адаптации отрезков ребер и исключения вторичной деформации и механического напряжения в зоне соединения костной и хрящевой частей целесообразно выполнять дополнительное вмешательство на костной части ребер - клиновидную остеотомию ребер на уровне передней подмышечной линии со смещением внутреннего фрагмента кпереди и краниально с фиксацией в достигнутом положении рамочной металлоконструкцией

Воронкообразная деформация грудной клетки определялась у 294 детей в различном возрасте, начиная 1-2 месяцами и заканчивая 17 годами (табл 1) Нами определен алгоритм постановки диагноза воронкообразная деформация грудной клетки. I этап алгоритма - использование клинического осмотра Клиническое обследование больного включало согласно «Стандарту медицинской помощи больным с впалой и килевидной грудью» (приказ № 407 МЗиСР РФ от 26 05 2006 г) визуальное исследование костной системы, пальпацию, перкуссию, измерение массы тела, частоты дыхания, сердцебиения, аускультацию сердца и легких У 187 (63,6%) больных с ВДГК наблюдалась асимметричная деформация, которая возникала чаще всего при прогрессировании заболевания и отмечалась преимущественно у больных со II-III степенью западения У большинства больных определялись недоразвитые грудные мышцы, а у девочек - и молочные железы У 211 детей отмечалась деформация реберных дуг Они развернуты и образуют острый эпигаст-ральный угол Мечевидный отросток недоразвит или, наоборот, гипертрофирован и повернут кпереди У 136 (46,2%) детей деформация начиналась на уровне IV пары ребер и на 2,0-2,5 см кнутри от среднеключичной линии (локальный тип), а у остальных - латеральнее сосковой линии и в проекции II-III ребер (диффузный тип)

Считаем обязательным определение формы грудины и расположение «вершины» деформации У 198 (67,3%) детей (¡группа) грудина была типичной S-образной формы У этих больных вершиной деформации являлось место соединения грудины с мечевидным отростком При наличии прямой (11 больных ПВДГК) и седловидной формы грудины (39 пациентов с ВДГК) максимальная точка углубления располагалась на уровне с/З-н/З тела грудины (II группа) У 46 (15,6%) наблюдений грудина имела винтообразную форму, и вершина деформации смещалась парастернально в проекцию хрящевой зоны ребер {III группа) Данная деформация соответствовала только асимметричному виду

У 95 (32,3%) больных ВДГК сочеталась с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата со сколиозами - у 56 (19%) человек, с врожденной деформацией стоп - у 10 (3,4%), врожденной дисплазией тазобедрен-

ного сустава и вывихом бедра - у 5 (1,7%), с болезнью Шпренгеля - у 4 (1,36%) Врожденный порок сердца при воронкообразной деформации грудной клетки диагностирован у 14 (4,7%) больных, аплазия легкого - у 1 ребенка, бронхоэктатическая болезнь у 3 (1,02%) детей, кисты легкого - у 2 (0,68%)

У 19 больных воронкообразная деформация грудной клетки являлась составной частью синдрома Марфана, у 7 - синдрома Элерса-Данло, у 2 -синдрома Поланда, у 1 - болезни Реклингаузена, у 1 — синдрома Дежерина, что составило 10,2% (все синдромы верифицированы генетиками)

Таким образом, при полноценном использовании возможностей клинического исследования можно поставить правильный диагноз уже на этапе предварительного

Следующим II этапом алгоритма является торакометрия при ВДГК Антропометрические исследования грудной клетки выполнены у 192 пациентов Считаем целесообразным в качестве диагностического теста учитывать следующие показатели сагиттальный размер СЭ на уровне грудины, передне-задний размер боковых отделов В! слева и В2 справа, грудной индекс ГИ и модифицированный показатель уплощения грудной клетки ПУГК

У 122 больных торакометрические исследования проводились с помощью «Устройства для определения врожденных деформаций грудной клетки у детей» Определялись показатели величины входа во впадину и объем воронкообразного углубления, на основании которых рассчитывали коэффициент деформации (Кдеф) Согласно результата Кдеф уточняли тип ВДГК. При локальном типе деформации коэффициент деформации был в пределах 0,5, при диффузном типе - Кдеф = 0,51-1,0

При анализе полученных данных индексов ВДГК у мальчиков и у девочек в разных возрастных группах значимых половых различий нами не установлено В результате сравнения с нормальными величинами выявлено, что сагиттальный размер грудной клетки СБ на уровне мечевидного отростка прямо пропорционален степени деформации и обратно - возрасту пациента В возрасте ребенка 1-7 лет этот показатель меньше нормы на 38-45%, что связано, прежде всего, с особенностями грудной клетки здоровых детей этого возраста С возрастом СО у больных несколько увеличивается Такая же зависимость наблюдается и при исследовании размеров В( и В2, но уплощение у большинства пациентов больше слева. Наблюдается четкая зависимость ПУГК от возраста ребенка и степени ВДГК - чем старше ребенок и больше степень деформации, тем больше отклоняется от нормы в сторону уменьшения показатель уплощения Грудной индекс у больных с ВДГК увеличивается с возрастом пациента и имеет прямую зависимость от степени деформации Однако, при сравнении с нормальными величинами, наблюдается обратная тенденция, что связано, на наш взгляд, с увеличением грудной клетки в поперечном направлении в период роста ребенка. Тенденция увеличения ГИ вместе со степенью деформации сохраняется

Таким образом, при выполнении этапа торакометрии в алгоритме диагностики ВДГК уточнены и определены основные диагностические кри-

терии внешние размеры грудной клетки - CD, Bi и В2, модифицированный ПУГК, ГИ, коэффициент деформации, с помощью которых объективно оцениваются антропометрические параметры отклонения грудной клетки от нормальных показателей и выставляется клинический диагноз у больных ВДГК с жалобами косметического характера Определение показаний к реконструктивной торакопластике было достаточным у 113 пациентов Использование лабораторных исследований, рентгенографии, компьютерной томографии, ЭКГ являлась у этих больных необходимым диагностическим объемом в рамках предполагаемого хирургического вмешательства на грудной клетке

Определение ВДГК методами рентгенографии и компьютерной томографии можно отнести к III этапу алгоритма диагностики

Рентгенологическому исследованию грудной клетки подвергнуты 186 пациентов с ВДГК Как правило, рентгеновские снимки выполнялись у больных, начиная с 3-хлетнего возраста, при II и III степени деформации При оценке рентгенограмм грудной клетки, выполненных в прямой проекции, следует обратить внимание на часто встречаемые признаки ВДГК повышенная прозрачность легочных полей, резкое усиление сосудистого рисунка в центральных отделах легких, смещение сердечной тени влево Однако, у данных критериев нет четкого соотношения с тяжестью деформации, за исключением только одного признака - усиление смещения костной части гру-динных концов ребер в каудальном направлении с расширением межреберных промежутков в 1,5-1,9 раза при II степени ВДГК и больше 2 раз - при третьей

Индекс Гижицкой был достоверным, по нашим данным, только у больных с симметричной деформацией грудной клетки и типичной формой грудины В остальных наблюдениях требовал уточнения Уточненная методика определения индекса Гижицкой потребовалась у 67 пациентов

Таким образом, степень деформации воронкообразной грудной клетки уточнялась с помощью рентгенографического и антропометрического методов исследования У 56 (19,1%) больных диагностирована II степень деформации, а у 109 (37,1%) - третья

Рентгеновская компьютерная томография (РКТ) выполнена у 28 больных Абсолютными показаниями к использованию РКТ являются: 1) сочетание ВДГК с заболеваниями легких (бронхоэктатическая болезнь, кисты легких - в нашем исследовании составили 1,7% больных), 2) наличие асимметричной ВДГК с торсией грудины у девочек в возрасте старше 12 лет с хорошо развитыми молочными железами, 3) у пациентов с асимметричной ВДГК и хорошо развитыми грудными мышцами

Изучение функционального состояния кардио-респираторной системы можно отнести к IV этапу диагностического алгоритма Абсолютно показанным является у детей с ВДГК II-III степени, родители которых отказываются от выполнения торакопластики, или, наоборот, настаивают на проведении хирургического вмешательства по косметическим соображениям при отсутствии медицинских антропометрических показаний

На основании проведенных нами исследований к тяжелым формам ВДГК следует отнести больных с 1) деформациями грудной клетки II степени диффузного типа асимметричного вида с седловидной или винтообразной грудиной; 2) ВДГК третьей степени локального типа асимметричного вида с седловидной или винтообразной грудиной; 3) деформациями грудной клетки III степени диффузного типа независимо от вида и формы грудины; 4) синдромальными формами ВДГК. Данным критериям соответствовало 114 человек

Отставание в физическом развитии наблюдалось у 94,7% (108) пациентов в виде снижения массы тела Дефицит массы тела при II степени ВДГК составил в среднем 13,8 %, при III степени - 22,9 % У больных с синдромом Марфана дефицит массы тела был больше и соответствовал 38,7 % При изолированных формах ВДГК этот показатель с возрастом снижался, а при син-дромальных формах - был неизменным или увеличивался в период полового созревания

Умеренное повышение (в среднем на 14,7%) количества эритроцитов и гемоглобина периферической крови определено у 64,9 % пациентов Достоверной корреляционной зависимости результатов исследования от степени и формы ВДГК нами не выявлено

При анализе ЭКГ нарушение проводимости в сердце в виде неполной блокадой правой ножки пучка Гиса наблюдались у всех пациентов с тяжелыми формами ВДГК Умеренные признаки гипертрофии правого желудочка диагностированы у 87 (76,4 %) наблюдениях

У всех 114 больных с тяжелыми формами ВДГК выявлен пролапс митрального клапана (ПМК) ПМКI степени определен у 57,9 % больных, II степени - у 33,4 %, III степени - у 8,7 % Митральная регургитация (МР) выявлена в 67,4 % случаев ПМК II-III степени диагностирован у больных 2, 3 и 4 групп тяжелых ВДГК У 10 пациентов с синдромом Марфана определено увеличение диаметра аорты

У всех пациентов с третьей степенью деформации выявлено снижение ЖЕЛ на 21,6 ± 3,4%, ОФВ - на 16,8 ± 2,6%, ИТ на 5,8 ± 1,2%, ПОС - на 16,7 ± 1,8%, МОС50 - на 24,6 ± 3,4% При выполнении стандартной физической нагрузки эти показатели ухудшались в среднем на 12,7% от таковых в состоянии покоя у 48 пациентов, что свидетельствует о наличии у них скрытой субкомпенсации У 3 больных с патологией со стороны легких отмечены более грубые нарушения функциональных показателей Но они связаны, прежде всего, с основным заболеванием и являются сопутствующими изменениями при ВДГК

Таким образом, проведенные функциональные исследования кардио-респираторной системы и физического состояния детей с тяжелыми формами ВДГК дают возможность считать у 48 пациентов стадию заболевания субкомпенсированной Декомпенсированные стадии воронкообразных деформаций грудной клетки встретились нам в 3 случаях, однако, мы этих больных не оперировали Декомпенсация, на наш взгляд, была обусловлена сопутствующим заболеванием или синдромом

На основании вышеизложенных исследований мы предлагаем модифицировать существующую классификацию ВДГК с обязательным включением тяжести деформации, что, безусловно, важно для определения хирургической тактики и оценки исхода лечения (табл 3)

Таблица 3

Классификация врожденной воронкообразной деформации грудной клетки

Критерий Воронкообразная деформация грудной клетки

Форма грудной клетки Обычная (сферическая) Плосковороночная

Тип деформации Локальный (КдСф < 0,5) Диффузный (Кдеф = 0,51-1,0) Диффузный (КдСф >1,0)

Вид деформации Симметричный Асимметричный Симметричный Асимметричный

Форма грудины Типичная (Б-образная) Седловидная Винтообразная Прямая Типичная

Степень деформации Первая (Ю = 0,7-0,9) Вторая (Ю = 0,5-0,7) Третья (КЗ < 0,5) Первая (1деф =31-40) Вторая (1деф =21-30) Третья (1деф = 10-20)

Стадия заболевания Компенсированная Субкомпенсированная Декомпенсированная Компенсированная Субкомпенсированная Декомпенсированная

Входит в синдром или нет Изолированная Синдромальная Изолированная Синдромальная

Сочетание с др врожд патологией Сочетанная Несочетанная Сочетанная Несочетанная

Тяжесть деформации Легкая Средней тяжести Тяжелая Легкая Средней тяжести Тяжелая

К среднетяжелым деформациям относим больных с 1) деформациями грудной клетки II степени симметричного вида и локального типа независимо от формы грудины, 2) ВДГК второй степени диффузного типа симметричного вида с типичной формой грудины, 3) деформации грудной клетки I степени диффузного типа асимметричного вида с винтообразной формой грудины, 4) субкомпенсированные стадии I и II степени с типичной грудиной независимо от типа и вида деформации

Легкими воронкообразными деформациями грудной клетки считаем 1) локальные деформации I степени независимо от вида и формы грудины, 2) диффузные деформации I степени асимметричного и симметричного вида с типичной и седловидной формой грудины

Реконструктивные операции при ВДГК проведены нами у 144 пациентов У 102 (71%) оперированных детей диагностирована тяжелая форма заболевания

Пациентам с тяжелой впалой грудью выполнение реконструктивных торакопластик абсолютно показано на основании медицинских антропометрических и функциональных признаков Возможность проведения операции зависит также от наличия сопутствующей патологии, стадии заболевания и желания самого пациента возрастной фактор при определении показаний к лечению ВДГК не является решающим, именно в отношении тяжелых форм воронкообразной деформации грудной клетки При необходимости больных можно успешно оперировать в любом возрасте после диагностики заболевания и соответствия его критериям тяжести Возраст оперированных нами больных колебался от 3 до 17 лет

В выборе способа торакопластики мы придерживаемся так называемого «золотого стандарта» - открытой мобилизации ГРК с последующей его стабилизацией

По методу стабилизации ГРК больные разделены на 4 группы 1) 2 пациента оперированы с применением в качестве фиксации магнитного аппарата (у 1 больного диагностирована тяжелая форма ВДГК), 2) 52 человека с использованием тракционных нитей на шине Маршева (34 (65,4%) пациента с тяжелой ВДГК), 3) 22 ребенка со спицевой фиксацией ГРК (у 14 (63,6%) -тяжелая деформация), 4) 68 детей с фиксацией ГРК титановыми пластинами (77,9% с тяжелой ВДГК) Таким образом, среди оперированных больных с воронкообразной грудной клеткой у 102 (70,8%) детей диагностирована тяжелая форма деформации.

Группа больных, оперированных с фиксацией ГРК рамочной титановой конструкцией, разделена на две подгруппы 1) дети с тяжелыми формами ВДГК, оперированные в нашей клинике до 2003 года (22 человека) предложенным ранее «Способом лечения воронкообразной деформации грудной клетки» (патент РФ № 2145814) [51], 2) больные (31 пациент), оперированные модифицированным способом (положительное решение о выдаче патента на изобретение от 06.12.2007 г. по заявке № 2007111224/14 «Способ хирургического лечения тяжелых форм воронкообразной деформации грудной клетки»).

Осложнением при использовании пластин явилась их миграция у 7 больных с перфорацией кожи у 2 из них В 4 случаях наблюдалось смещение поперечных пластин и у 3 пациентов - продольных Причиной смещения явилась повышенная активность детей в раннем послеоперационном периоде, интенсивный рост во время полового созревания

Кроме того, у 1/5 больных сохраняются некрасивые послеоперационные рубцы, вызывающие беспокойство пациентов и ухудшающие качество их жизни, особенно у лиц женского пола

Таким образом, анализируя результаты торакопластик тяжелых форм ВДГК, нами установлено, что наиболее благоприятные исходы получены при использовании способа, предложенного нашей клиникой Улучшить косметические и антропометрические результаты необходимо в 3 направлениях:

1) исключить потерю коррекции ГРК в послеоперационном периоде,

2) предупредить миграцию пластин,

3) оптимизировать внешний вид послеоперационного рубца

В связи с вышеизложенным, нами предложен новый способ лечения тяжелых форм воронкообразной деформации грудной клетки

Способ осуществляем следующим образом Поперечным волнообразным разрезом через вершину деформации рассекаем кожу и подлежащие мягкие ткани до костно-хрящевой части грудины и ребер и единым блоком отделяем до наружных границ деформации Отсекаем мечевидный отросток от тела грудины и низводим книзу с частью прямых мышц живота Формируем загрудинный тоннель. Сегментарно резецируем III-VII ребра и реберные дуги длиной 0,5-3,5 см в зависимости от величины деформации по наружному краю впадины с обязательным сохранением зон роста Выполняем дополнительно парастернальную хондротомию ребер и Т-образную стернотомию с сохранением задней кортикальной пластинки грудины После выведения грудино-реберного комплекса в положение коррекции при тяжелых формах ВДГК отмечаем образование диастаза между хрящевой и костной частью ребер в краниальном направлении (рис 7) Величина диастаза бывает разной -у ребер, прилежащих к вершине деформации, расстояние будет больше По передней подмышечной линии поднадкостнично выполняем клиновидную резекцию ребер с основанием клина, обращенным в краниальном направлении (рис 8) Величина резецируемого реберного клина зависит от степени диастаза После выполнения клиновидной резекции медиальный фрагмент костной части ребра смещаем вверх и сочленяем с хрящевой его частью без напряжения Мобилизованные ребра и грудину выводим в положение коррекции и сшиваем пересеченные участки единичными монофиламентными нитями Vicryl 2,0-1,0 (USP) Реберный угол значительно увеличивается, уменьшаются межреберные промежутки на передней грудной стенке При асимметричных деформациях выполняем клиновидную резекцию ребер на том же уровне на стороне с меньшим сагиттальным размером, однако, основание клина обращено не только вверх, но и кпереди На переднюю грудную стенку укладываем 2-3 поперечные и 2 продольные титановые пластины, в которых выполнены по средней линии перфорационные отверстия диаметром 1,5 мм на расстоянии 25 мм (рис 9, 10) Применяем 3 типоразмера перфорированных пластин в зависимости от возраста пациента, величины входа во впадину и глубины деформации, из материала ВТ 1-0 толщиной 0,8, 1,0 и 1,2 мм, длиной 120 мм, 150 мм и 200 мм Пластины изогнутые предварительно согласно физиологическому профилю грудной клетки укладываем на ске-летированные грудину и ребра, скрепляем между собой титановыми скрепками К титановой конструкции многократно фиксируем выведенный в положение коррекции грудино-реберный комплекс нерассасывающимся шовным материалом Ti-Cron 2 и 5 (USP) Через перфорационные отверстия дополнительно фиксируем пластины на уровне грудины и хрящевой части ребер Костную часть ребер подшиваем к конструкции вне перфорационных отверстий, с целью избежать ограничения роста грудной клетки в отдален-

Рис. 9. Фиксация ГРК перфорированными титановыми пластинами при выполнении торакопластики у больного с тяжелой ВДГК.

Рис. 7. Диастаз между костной и хрящевой частями ребер при выведении ГРК в положение коррекции у больного с тяжелой ВДГК.

Рис. 8. Схема этапа мобилизации хрящевой части ребер и стернотомия при выполнении торакопластики у больного с тяжелой ВДГК._

Рис. 10. Схема фиксации выведенного в положение коррекции ГРК к модифицированной рамочной титановой конструкции при тяжелой ВДГК._

ном послеоперационном периоде Выполняем гемостаз по ходу операции Мечевидный отросток подшиваем к телу грудины в правильном физиологическом положении Загрудинное пространство дренируем полихлорвиниловой трубкой с активной дозированной аспирацией Накладываем послойные узловые швы и глухой косметический шов на кожу материалом Vicryl 4,0 (USP) Рану обрабатываем раствором антисептика и закрываем асептической повязкой Больного переводим в реанимационное отделение на 1-2 суток Назначаем антибиотики, наркотические и ненаркотические анальгетики, ге-мостатическую, инфузионную и симптоматическую терапию Самостоятельно пациенту разрешаем сидеть через 3 суток после операции, а с 5 дня - ходить Дренаж удаляем через 3-5 дней с момента операции Швы снимаем на 14 сутки, после чего больного выписываем под наблюдение хирурга по месту жительства

Модифицированным способом оперирован 31 пациент с тяжелой формой воронкообразной грудной клетки в возрасте от 5 до 17 лет Большая часть больных была в возрасте 12-17 лет и у всех диагностирована III степень деформации Мальчики преобладали над девочками в соотношении 3 1 Диффузный тип деформации наблюдался у 75% детей 26 пациентов было с асимметричным видом деформации У 4 детей диагностирован синдром Марфана Стигмы дизрафического статуса определялись у 24 наблюдениях

Мобилизация ГРК в объеме наружной сегментарной резекции ребер и реберных дуг, парастернальной хондротомии, односторонней клиновидной резекции костной части 2-3 ребер и дополнительной хондротомии, Т-образной стернотомии выполнена у 12 детей с асимметричным видом деформации и преобладающей III степенью и диффузным типом ВДГК У 2 пациентов определена седловидная форма грудины, а у 3 - винтообразная У 19 больных в возрасте 12-17 лет использовалась наружная сегментарная резекция ребер и реберных дуг, парастернальная хондротомия, двухсторонняя дополнительная хондротомия ребер и дуг, двухсторонняя клиновидная резекция костной части 3-4 ребер, Т-образная стернотомия У 12 пациентов для свободного выведения грудино-реберного комплекса в правильное анатомическое положение понадобилась дополнительная поперечная стернотомия

У 3 детей со II степенью деформации, диффузным типом, асимметричным видом и атипичной формой грудины использовалась нами рамочная титановая конструкция, состоящая из 2 продольных и 2 поперечных пластин шириной 10,0 мм и толщиной 0,8 мм В 7 наблюдениях применялась аналогичная схема конструкции, но толщина пластин была 1,0 мм Конструкция из 2 продольных и 3 поперечных титановых пластин такой же ширины и толщин 1,0-1,2 мм использовалась у пациентов 12-17 лет с III степенью деформации и диффузным типом независимо от формы грудины Большинство из них имели асимметричную грудную клетку

Нами проведен анализ лечения пациентов с тяжелыми деформациями грудной клетки по критериям, предлагаемым в научной литературе величина операционного разреза, продолжительность оперативного вмешательства, интраоперационная кровопотеря, осложнения, срок пребывания в от-

делении интенсивной терапии, применение в обезболивании наркотических аналгетиков, пролонгированной перидуральной анестезии, сроки госпитализации, степень потери коррекции в отдаленном послеоперационном периоде

Для операционного доступа при выполнении реконструктивной торакопластики мы используем поперечный волнообразный субпекторальный у мальчиков и субмаммарный разрез у девочек через усредненную наиболее углубленную точку западения и центральную точку окружности входа во впадину Величина разреза зависит от возраста ребенка и величины деформации - в среднем колеблется от 12 до 20 см Продолжительность оперативного вмешательства также зависит от этих критериев (3 часа 36 мин ± 44 мин)

Считаем оправданным действием выполнение во время оперативного вмешательства мобилизацию больших грудных мышц и перемещение их в правильное анатомическое положение, что, безусловно, улучшает косметический результат лечения

Интраоперационная кровопотеря составила в среднем 0,9 мл/кг массы тела С целью уменьшения кровопотери во время операции мы проводим тщательный гемостаз, а накануне стернотомии и остеотомии ребер внутривенно струйно вводится анестезиологом гемостатический препарат (дицинон или 12,5% раствор этамзилата натрия) в возрастной дозировке

Осложнения во время операции отмечены у 3 (9,6 %) больных в виде одностороннего пневмоторакса (табл 5 5) Пребывание в отделении интенсивной терапии в раннем послеоперационном периоде - 0,8 ± 0,5 суток Наркотические аналгетики в возрастной дозировке вводили 2-3 раза в сутки только в реанимационном отделении Перидуральная анестезия нами не применялась Пациенты самостоятельно садились на 3 сутки, начинали вставать на 5 сутки Средние сроки госпитализации составили 20,6 койко-дня

Задачи, поставленные нами перед разработкой способа лечения, нами достигнуты миграция пластин уменьшилась почти в 5 раз (сохранилась только у 2 пациентов - у одного в связи с интенсивным ростом за короткий промежуток времени, а у второго - вследствие падения и вторичного смещения металлоконструкции), потеря коррекции на 5-10% снизилась на 34% и отмечена нами только у больных с синдромом Марфана, эстетичность послеоперационного рубца улучшилась в 2,5 раза Следует отметить, что сравнение нами проведено с группой больных, которым применялась методика торакопластики с фиксацией ГРК рамочной титановой конструкцией и полученными ранее наилучшими результатами

Таким образом, предложенный способ лечения обладает следующими преимуществами: патогномоничный подход к реконструктивным тора-копластикам при тяжелых формах ВДГК, отличный косметический результат, отсутствие потери коррекции и миграции пластин в отдаленном послеоперационном периоде

На функциональное состояние сердечно-сосудистой и легочной систем все торакопластики с фиксацией ГРК металлоконструкцией оказывали

практически одинаковое влияние Поэтому, при оценке функциональных результатов хирургического лечения тяжелых воронкообразных деформаций груд- ной клетки все больные объединены в одну группу У больных с изолированными формами ВДГК показатели ФВД через 1 год оставались ниже нормальных, однако, наметилась стойкая тенденция к улучшению результатов У больных с синдромами Марфана, Элерса-Данло через год существенных различий в состоянии легких с дооперационным периодом нами не наблюдались У этой группы больных отмечалась незначительная тенденция к улучшению не ранее 3 лет с момента оперативного вмешательства Изменения со стороны сердца обратное развитие после реконструктивной торакопластики получали в меньшей мере и не у всех больных, хотя тенденция просматривалась та же, что и в предыдущем сравнении При синдромальных и сочетанных деформациях грудной клетки патологические изменения со стороны сердца практические не претерпевали обратного развития Связано это, по-видимому, с системным поражением соединительной ткани Но даже отсутствие прогрессирования патологических отклонений кардио-респираторной системы можно считать положительным результатом торакопластики

ВЫВОДЫ

1 Полученные результаты исследования грудины у больных с воронкообразной деформацией грудной клетки с помощью сканирующей электронной микроскопии, рентгеноспектрапьного микроанализа, анализа клеточного состава стернального пунктата и антропометрических измерений объективно свидетельствуют об отсутствии морфологических изменений в грудине и ее вторичной деформации при данной патологии

2 Особенностью механогенеза при тяжелых воронкообразных деформациях грудной клетки является сложная трехплоскостная деформация ускоренно растущих ребер со значительным расширением межреберных промежутков в проекции костно-хрящевых сочленений и уменьшением реберных углов, вторичная деформация грудины с сохранением ее длины и неизменность фронтального размера грудной клетки с увеличением вертикального

3 Для диагностики врожденной ВДГК необходимо использовать предложенный нами диагностический алгоритм, включающий четыре последовательных этапа клинический, торакометрический, лучевой диагностики (рентгенография и рентгеновская компьютерная томография) и изучение функционального состояния кардиореспираторной системы

4 Разработанные критерии определения тяжести воронкообразных деформаций грудной клетки у детей позволяют дифференцированно подходить к выбору тактики хирургического лечения и оценки результатов вмешательств

5 На основании анализа осложнений и результатов торакопластик тяжелых форм ВДГК определены пути улучшения лечения исключить потерю

коррекции ГРК в послеоперационном периоде, предупредить миграцию пластин, оптимизировать внешний вид послеоперационного рубца

6 У больных с тяжелыми формами ВДГК наиболее оптимальной следует считать реконструктивную торакопластику с мобилизацией ГРК, включающей клиновидную резекцию костной части наиболее деформированных ребер, и фиксацией его рамочной титановой конструкцией, состоящей из перфорированных пластин

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 Для определения диагноза ВДГК и показаний к хирургической коррекции порока достаточно полноценно использовать первые 2 этапа диагностического алгоритма клинический и торакометрический

2 Использование РКТ абсолютно показано при сочетании ВДГК с заболеваниями легких, наличии асимметричной ВДГК с торсией грудины у девочек в возрасте старше 12 лет с хорошо развитыми молочными железами и у пациентов с асимметричной ВДГК и хорошо развитыми грудными мышцами

3 К тяжелым формам заболевания следует отнести больных с ВДГК 11 степени диффузного типа и ВДГК III степени локального типа асимметричного вида с седловидной или винтообразной грудиной, ВДГК III степени диффузного типа и синдромальные формы патологии

4 Модификация классификации воронкообразной деформации грудной клетки с введением форм заболевания по тяжести проявления позволит упростить диагноз и четко определить объем и время реконструктивной торакопластики

5 При выборе метода реконструктивной торакопластики при тяжелых формах ВДГК приоритетным следует считать открытое вмешательство с максимальным применением принципов эстетической хирургии, клиновидной остеотомии костной части ребер и фиксации ГРК титановыми перфорированными пластинами

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Шамик В Б, Хасан ФХ Обоснование стабилизации грудино-реберного комплекса при реконструктивных торакопластиках воронкообразной грудной клетки у детей Материалы НПК детских травматологов-ортопедов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» - Воронеж, 2004 -С 299-301,

2 Шамик В Б , Хасан Ф.Х , Франциянц К Г Применение рамочной титановой конструкции при торакопластиках воронкообразной деформации грудной клетки у детей - оптимальное технологическое решение III

Российский конгресс «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» - Москва, 2004 - С 530-531,

3 Шамик В Б , Хасан Ф X, Макаренко Д Г Влияние врожденной воронкообразной деформации грудной клетки на функцию внешнего дыхания у детей и подростков Материалы НПК «90 лет кафедры общей хирургии РостГМУ» - Ростов-на-Дону, 2006 - С 53-54,

4 Шамик В Б , Хасан Ф X, Франциянц К Г Некоторые диагностические критерии определения тяжести воронкообразной деформации грудной клетки Сборник тезисов докладов VIII съезда травматологов-ортопедов России «Травматология и ортопедия XXI века» - Самара, 2006 -С 1014-1015,

5 Шамик В Б, Хасан Ф X, Франциянц К Г, Логвинов А В Хирургическая реабилитация детей с тяжелыми формами врожденной воронкообразной деформации грудной клетки «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» материалы V Российского конгресса - Москва, 2006 - С 435-436,

6 Хасан Ф X Особенности этиопатогенеза при тяжелых воронкообразных деформация грудной клетки у детей Сборник научных статей, посвященных 50-летию кафедры детской хирургии и ортопедии Ростовского государственного медицинского университета «Хирургия детского возраста» - Ростов-на-Дону, 2006 - С 77-78,

7 Шамик В Б , Хасан Ф X Реконструктивные торакопластики тяжелых форм врожденных воронкообразных деформаций грудной клетки // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия - 2007, № 4 - С 42-45

Печать цифровая Бумага офсетная Гарнитура «Тайме» Формат 60x84/16 Объем 1,0 уч -изд -л Заказ № 723 Тираж 150 экз Отпечатано в КМЦ «КОПИЦЕНТР» 344006, г Ростов-на-Дону, ул Суворова, 19, тел 247-34-88