Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Оптимизация хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки у детей

На правах рукописи

ЗЛОТНИКОВ ЕВГЕНИЙ НИКОЛАЕВИЧ

ОПТИМИЗАЦИЯ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВОРОНКООБРАЗНОЙ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ У ДЕТЕЙ

14.01.19 - «Детская хирургия»

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 3 I!ЮН 2011

Москва-2011

4851156

Работа выполнена в Учреждении Российской академии медицинских наук Научном центре здоровья детей Российской академии медицинских наук.

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор

Киргизов Игорь Витальевич

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор

Вечеркин Владимир Александрович

доктор медицинских наук, профессор

Машков Александр Евгеньевич

Ведущая организация:

ГОУ ВПО Омская государственная медицинская академия Минздравсоцразвития РФ

Защита диссертации состоится «5» июля 2011 г. в 14 часов на заседании диссертационного совета Д 001.023.01 при Учреждении Российской академии медицинских наук Научном центре здоровья детей РАМН по адресу: 119296, г. Москва, Ломоносовский проспект, д. 2/62.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Учреждения Российской академии медицинских наук Научного центра здоровья детей РАМН по адресу: 119296, г. Москва, Ломоносовский проспект, д. 2/62.

Автореферат разослан « »_¿¿¿^Ре-С^й^ 2011 г.

Ученый секретарь диссертационного совета,

кандидат медицинских наук Тимофеева А.Г.

Общая характеристика работы Актуальность проблемы

Врожденные дефекты развития грудной клетки - патология, встречающаяся по современным данным в среднем у 0,6-2,3% населения (Ch.K.Lester, 1958; J. Wada, J963, B.K. Урмонас, 1983; M.B. Волков, 1980; К.Ч. Ашкрафт, 1996.; Ю.Ф. Исаков, 1978; В.А. Тимощенко, 1995), хотя региональные показатели распространенности этой патологии колеблются довольно значительно.

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) является наиболее частой (91%) из всех врожденных деформаций грудной клетки и проявляется западением передней грудной стенки (С.С. Рудаков, 1988г.). У детей эта деформация встречается в 1,7% (К.Ч. Ашкрафт, 1996; Ю.Ф. Исаков, 1978; В .А. Тимощенко, 1995; В.К. Урмонас, 1983; G. Hegemann, 1962).

Известно, что более 80% детей с ВДГК рождаются с первой степенью деформации и даже нормальной конфигурацией грудной клетки, а тяжелые деформации формируются у этих детей в более старшем возрасте (Н.И. Кондрашин 1968; В.К. Урмонас, 1983). В хирургическом лечении детей нуждается 20% детей (С.С. Рудаков, 1988), и, не зависимо от методики торакопластики, является сложным и травматичным.

В настоящее время предложено более 80 различных вариантов хирургических вмешательств и их модификаций для коррекции ВДГК (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996; Малахов O.A., 2002; Рудаков С.С., 1988; Тимощенко В.А., 2000; Colombani P.M., 2003; Kryvchenia D.Iu., 1998; Williams A.M., 2003).

Несмотря на большой выбор методик хирургического лечения, количество послеоперационных осложнений остается высоким, а частота развития рецидивов воронкообразной деформации грудной клетки в послеоперационном периоде составляет до 30% (Croitoru D.P., 2002; Hosie S., 2002).

На сегодняшний день нет единого мнения по выбору тактики лечения на ранних этапах деформации грудной клетки. Большинство хирургов считают, что первая степень деформации грудной клетки не является прямым показанием к оперативному лечению, принята выжидательная тактика с рентгенографическим контролем 1 раз в 6 месяцев. Таким образом, дети зачастую направляются на оперативное лечение со II-III степенью деформации, и, как правило, уже в стадии суб- и декомпенсаци.

Как было отмечено выше, высок процент рецидивов после оперативного лечения ВДГК. Вероятно, это связано с тем, что некоторые методы коррекции данного заболевания не учитывают патогенез деформации

грудной клетки и ее связи с дисплазией соединительной ткани. Проведение предоперационного обследования, включающего рентгенографию грудной клетки, клинико-лабораторные исследования, а также визуальная оценка реберного хряща в момент операции не дают объективных критериев состояния его структурных элементов, что ведёт к широкой вариабельности объёма операции: от полного отказа от резекции хряща до тотального его удаления (Виноградов A.B., 2003; Croitoru D.P., Kelly R.E. Jr., 2002).

Не менее важным фактором, приводящим к частым рецидивам заболевания, является эмпирический подход к выбору срока удаления корригирующей пластины. При всех методах оперативного лечения по литературным данным этот срок варьирует в значительных пределах, а на практике выбирается каждым хирургом на свое усмотрение.

Таким образом, несмотря на множество способов лечения воронкообразной деформации грудной клетки, от применяющегося до сих пор консервативного лечения до радикальных оперативных методик, высок процент рецидивов заболевания. Также требуется решение вопроса о прогнозировании течения заболевания на ранних стадиях, что позволит решать вопрос о необходимости коррекции деформации дифференцированно и индивидуально у каждого больного, и начинать хирургическое лечение до наступления стадии суб- и декомпенсации.

Цель исследования

Определить особенности течения воронкообразной деформации грудной клетки у детей и оптимизировать тактику диагностики и хирургического лечения.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности формирования воронкообразной деформации грудной клетки у детей в разные возрастные периоды;

2. Установить связь фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани со степенью, формой и стадией деформации грудной клетки;

3. Изучить изменения клинико-функциональных показателей у детей с воронкообразной деформацией трудной клетки в зависимости от степени деформации и степени дисплазии соединительной ткани;

4. Определить оптимальный метод оперативной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки у детей;

5. Установить прогностические критерии рецидива воронкообразной деформации грудной клетки и методы его профилактики с учетом наличия

фенотипических проявлений и биохимических маркеров дисплазии соединительной ткани;

6. Оценить результаты лечения пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки.

Новизна исследования

■ Установлено, что воронкообразная деформация грудной клетки прогрессирует и имеет четкую зависимость от возраста больного и степени дисплазии соединительной ткани.

■ Разработан диагностический алгоритм, основанный на определении степени дисплазии соединительной ткани по совокупности фенотипических признаков и измерении уровня свободного оксипролина крови, что позволяет прогнозировать степень и форму деформации грудной клетки и выбрать тактику лечения деформации грудной клетки на ранних стадиях заболевания.

■ Разработан новый метод торакопластики - модификация торакопластики по О.Мшб («Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент ЯII №2400159 от 27.10.10).

• Впервые разработаны критерии, позволяющие выбрать оптимальные сроки второго этапа хирургической коррекции воронкообразной деформации грудной клетки - удаления металлоконструкции, и тем самым снизить количество рецидивов воронкообразной деформации грудной клетки.

Практическая значимость

В результате работы определены особенности формирования воронкообразной деформации грудной клетки у детей разных возрастных групп и их связь проявлениями дисплазии соединительной ткани.

Выявленная взаимосвязь степени дисплазии соединительной ткани со степенью воронкообразной деформации грудной клетки позволяет при определении средней и выраженной степеней дисплазии соединительной ткани у пациента рекомендовать оперативное лечение ВДГК на ранних стадиях заболевания, что позволит избежать наступления стадии суб- и декомпенсации.

Разработан метод торакопластики - модификация метода О.N1^5 с предварительной миниинвазивной деструкцией участков дисплазии в структуре реберных хрящей ультразвуковым скальпелем («Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент 1Ш №2400159 от 27.10.10г.).

Разработаны критерии выбора оптимального срока второго этапа торакопластики (удаления корригирующей пластины) в соответствии с биохимическими маркерами метаболизма хрящевой ткани и ультразвуковой ее структурой, что позволяет планировать индивидуальный подход к оперативному лечению и снижает частоту рецидивов заболевания.

Внедрение результатов исследования

Разработанные практические рекомендации применяются в Научном центре здоровья детей РАМН, Торакальном хирургическом отделении МУЗ Городской клинической больницы №20 г. Красноярска им. И.С, Берзона. Теоретические положения используются в учебном процессе на кафедрах детской хирургии Первого Московской медицинского университета им. И.М. Сеченова и Красноярского государственного медицинского университета им. профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены и обсуждены на Конгрессе педиатров России 2009г., 2010г. и 2011 г.; Европейском конгрессе педиатров 2009г. - г.Москва; II съезде хирургов ЮФО - Пятигорск, 2009г.; IV конгрессе Венгерской ассоциации детских хирургов с международным участием -Венгрия, 2009 г.; XXI, XXII Азиатских конгрессах детских хирургов -Бангкок 2008г., Малайзия 2010 г.; V Европейском конгрессе детских хирургов -Берн, 2010г.

Публикации

По материалам диссертации опубликована 21 научная работа, в том числе 4 в журналах, рецензируемых ВАК, получено 2 патента РФ на изобретения.

Структура работы

Диссертация изложена на 131 странице машинописного текста и состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, включающего 196 наименований, в том числе 68 иностранных источников. Работа иллюстрирована 16 рисунками и 48 таблицами.

Материалы и методы исследования

Работа выполнена в Учреждении Российской академии медицинских наук Научном центре здоровья детей РАМН (директор-академик РАМН A.A. Баранов); набор материала осуществлялся в хирургическом отделении НЦЗД РАМН и в МУЗ Городской клинической больнице №20 им. И.С. Бсрзона г. Красноярска (главный врач-доцент В.А. Фокин).

Клиническое исследование основано на результатах обследования 95 детей 3-17 лет (средний возраст 11,38±3,55 лет) с врожденной воронкообразной деформацией грудной клетки, без выраженных сопутствующих деформаций позвоночника и снндромальных форм дисплазии соединительной ткани.

Из 95 детей I степень деформации была у 14 (14,7%), П степень у 60 (63,2%) детей, III степень у 21 (22,1%) ребенка. Из них мальчиков - 67 (70,5%), девочек - 28 (29,5%).

В дооперациопном периоде все дети были обследованы без подразделения на группы. Пациентам проводилось комплексное клиническое обследование, включающее сбор жалоб, анамнеза, осмотр, развёрнутый анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови (определение в крови уровня калия, натрия, кальция, глюкозы, билирубина и его фракций, AJ1T, ACT, амилазы и др.), электрокардиография, эхокардиография, спирометрия, рентгенография и компьютерная томография грудной клетки, определение уровня свободного оксипролина крови, а также интраоперационное ультразвуковое исследование структуры реберных хрящей.

В послеоперационном периоде дети были распределены на три группы, в зависимости от вида оперативного вмешательства.

С 2008 года нами преимущественно применялся метод торакопластики но D. Nuss в нашей модификации («Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент RU № 2400159 от 27.09.2010г.). В дальнейшем эта группа (п=25) включена в работу качестве исследуемой группы II. Детей с I степенью деформации было 4, со II степенью - 16 детей, с III степенью -5 детей.

Исследуемую группу I составили 65 детей (68,4%), оперированных методом торакопластики по Salamaa-Paltia в нашей модификации («Способ определения структуры реберного хряща» Патент RU №2299685 от 27.05.07г.). Детей с I степенью деформации было 5, со II степенью - 44 ребенка, с III степенью -16 детей. Данный метод применяется нами до 2008 года.

Исследуемая группа III - 5 детей (5,26%) - дети, не потребовавшие оперативного вмешательства. У всех детей данной группы определялась I степень деформации грудной клетки.

Референтную группу составили 45 детей с соматической патологией в возрасте от 3 до 17 лет без фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани. Детей в возрасте 3-7 лет было 5 (11%), в возрасте 7-11 лет - 17 (38%) детей, в возрасте 12-17 лет -23 (51%) ребенка.

В дальнейшем проводился сравнительный анализ результатов оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки в исследуемых группах.

Регистрацию электрокардиограмм проводили в 12 общепринятых отведениях на 6-канальном электрокардиографе «Megacard» (Siemens, Швеция).

Эхокардиография выполнялась по стандартной методике на ультразвуковом аппарате «Aloka 900» (Япония).

Исследование функции внешнего дыхания проводилось на компьютерном спирографе «Microspiro HI—501» (Япония). Определялись следующие функциональные параметры: объем жизненной емкости легких (максимальный объем воздуха, выдыхаемого из легких при спокойном выдохе после максимального глубокого вдоха - ЖЕЛ, %), объем форсированной жизненной емкости легких (максимальный объем воздуха, выдыхаемого из легких при форсированном выдохе после максимально глубокого вдоха - ФЖЕЛ, %), объем форсированного выдоха за 1 секунду (максимальный объем газа, выдыхаемого из легких за 1 с при форсированном выдохе после максимального глубокого вдоха - ОФВь %), пиковая объемная скорость (ПОС, %), максимальная объемная скорость воздуха на уровне выдоха 25% форсированной жизненной емкости (МОС25%), максимальная объемная скорость воздуха на уровне выдоха 50% форсированной жизненной емкости (МОС5о%), максимальная объемная скорость воздуха на уровне выдоха 75% форсированной жизненной емкости (МОС75%), индекс Тиффно (отношение объема форсированного выдоха за 1 сек. к жизненной емкости легких, выраженное в процентах).

Рентгенография грудной клетки выполнялась в прямой и боковой проекциях. Исследование проводилось для определения степени деформации грудной клетки, а при оперативном лечении воронкообразной деформации по методу Ravitch - также для подбора размера титановой пластины и определения мест ее фиксации. Степень деформации грудной клетки определялась по грудино-позвоночному индексу Гижицкой. В послеоперационном периоде на 2 сутки проводится контрольная

рентгенография грудной клетки для оценки фиксации корригирующей пластины, выявления изменений со стороны органов грудной клетки (инфильтративно-очаговые изменения, наличие в плевральной полости жидкости, воздуха). Также рентгенологический контроль осуществляется через 8-10 дней, основной целью которого является контроль фиксации пластины.

Компьютерная томография выполнялась на мультиспиральном томографе «Light Speed 16» (фирма GE, США) в ЗО-режиме с реконструкцией изображения. Основной целью проведения томографического исследования было определение особенностей расположения органов грудной клетки, вызванных смещением их деформированным грудино-реберным комплексом. В первую очередь, необходимо выяснить направление смещения сердца, так как при торакопластике по D. Nuss от этого зависит наиболее безопасное направление проведения пластины. Также повторно определялся индекс Гижицкой.

Для определения степени дисплазии соединительной ткани использовался метод Т. Милковска-Димитровой и А. Каркашева (1985) в модификации Аббакумовой JT.H. (2006), основанный на бальной оценке фенотипических признаков дисплазии.

Определение степени дисплазии проводилось у каждого пациента по сумме баллов, полученных при оценке фенотипа. При первой (легкой) степени дисплазии сумма баллов составляет 10-12, при второй (средней) - 1323 балла, при третьей степени дисплазии соединительной ткани (выраженной) сумма баллов равна 24 и более.

В диагностике дисплазии соединительной ткани также имеют важное значение биохимические методы исследования, позволяющие оценить состояние обмена соединительной ткани, уточнить диагноз, прогнозировать течение заболевания и судить об эффективности реабилитационной терапии (Бычкова В.И.,2003; Кадурина Т.Н., 2000; Золотарева H.A., 2003). Одним из наиболее информативных является определение уровня оксипролина, как одной из основных аминокислот коллагена, что позволяет считать его маркером, отражающим катаболизм этого белка.

Количество свободного оксипролина крови определяли спектрофотометрическим методом Stegmann (1958) в модификации М.А. Осадчук (1979). В основе метода лежит реакция окисления оксипролина хлорамином Б до пиррол-2-карбоновой кислоты, которая дает окрашенное соединение с и-диметиламинобензальдегидом, с дальнейшим определением оптической плотности окрашенного раствора на спектрофотометре ФЭК-М при длине волны 440 нм. Исследование производилось на базе клинической

биохимической лаборатории Городской клинической больницы №20 им. И.С. Берзона г. Красноярска.

С целью исключения влияния алиментарного фактора на уровень оксипролина за 3 дня до взятия анализа крови из рациона исключали желатиносодержащую пищу, мясо, холодец.

В работе использовались методы вариационной статистики. Оценка достоверности результатов проводилась с использованием критериев Стьюдента, с поправкой Бонферони и Фишера. Нижней границей достоверности был принят уровень 0,05, значимыми считались различия менее 0,05. Связь между отдельными признаками исследовали при помощи корреляционного анализа (С.Гланц, 1998).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

В ходе проведенных нами исследований выявлено, что наиболее частыми фенотипическими проявлениями дисилазии соединительной ткани у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки являются: астеническое телосложение - 79 детей (83,16%), плоскостопие - 61 пациент (64,2%), гипермобильность суставов - 45 детей (47,37%), патология органа зрения - 36 детей (37,9%), сколиоз - 18 детей (18,9%), расширение поверхностных вен - 17 детей (17,9%).

При изучении жалоб у 95 детей с воронкообразной деформацией грудной клетки было установлено, что самочувствие у 89,5% из них страдало незначительно. Из активных жалоб присутствовала лишь жалоба на деформацию грудной клетки как на косметический дефект. При тщательном расспросе была выявлена следующая симптоматика: респираторные заболевания чаще трех раз в год - 60 (63,2%), повышенная утомляемость и слабость - 58 (61%), одышка при физической нагрузке - 43 (45,3%), перебои сердечного ритма - 6 (6,3%), боли в области сердца и грудной клетке - 4 (4,2%).

При анализе изменений ФВД, общего анализа крови, КЩС выявлено, что с увеличением степени деформации грудной клетки усиливается гиповентиляция легких, у пациентов нарастает гипоксия тканей, что активирует механизмы компенсации, в том числе увеличение числа эритроцитов крови. Несмотря на это, для пациентов с III степенью деформации в предоперационном периоде характерны ацидоз, гипоксемия и увеличение количества лактата. Следовательно, оперативное лечение желательно проводить на более ранних сроках заболевания. Но для пациентов с I степенью деформации грудной клетки данное утверждение верно лишь в том случае, если прогнозируется прогрессирование заболевания, иначе

операция носит лишь косметический характер, из чего вытекает необходимость разработки методов прогнозирования течения воронкообразной деформации грудной клетки.

В связи с этим всем пациентам при госпитализации определялась степень дисплазии соединительной ткани по фенотипическим признакам, и проводилось исследование уровня свободного оксипролина крови. Степень дисплазии соединительной ткани определялась по критериям Т. Милковска-Димитровой и А. Каркашева (1985) в модификации Аббакумоной Jl.l l. (2006). Среди детей референтной группы (п^45) легкая степень дисплазии соединительной ткани была определена у 8 детей (17,8%), средняя - у 3 детей (6,7%). Среди пациентов исследуемых групп детей без фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани выявлено не было.

При изучении распределения пациентов по степени дисплазии соединительной ткани в зависимости от степени деформации грудной клетки (п=95) выявлено, что наиболее часто (49,5%) у пациентов диагностировалась средняя степень дисплазии соединительной ткани. Легкая и выраженная степени диагностировались с одинаковой частотой - в 25,3% случаев каждая. При анализе зависимости степени дисплазии соединительной ткани от степени деформации грудной клетки выявляется прямая взаимосвязь: легкая степень ДСТ чаще встречалась у пациентов с I степенью деформации (66,7%), средняя степень дисплазии - у пациентов со II степенью ВДГК (83%), выраженная дисплазия - у детей с III степенью деформации (70,8%) (табл. 1).

Таблица 1.

Распределение пациентов по степени дисплазии соединительной ткани в зависимости от степени деформации грудной клетки (п=95)

Степень ВДГК Степень лисплазии соединительной ткани Всего

Легкая Средняя Выраженная

I ст. 8 (33,3%) 4 (8,5%) 2 (8,3%) 14(14,7%)

II ст. 16(66,7%) 39 (83%) 5 (20,8%) 60 (63,2%)

III ст. - 4 (8,5%) 17 (70,8%) 21 (22,1%)

Итого 24 (25,3%) 47 (49,5%) 24 (25,3%) 95 (100%)

Анализ распределения пациентов по степени дисплазии соединительной ткани в зависимости от возраста (п=95) показал, что выраженной зависимости степени дисплазии соединительной ткани от возраста не выявляется. Все степени дисплазии наиболее часто выявляются у пациентов подросткового возраста, что связано с преобладанием пациентов данной возрастной группы в исследовании (табл. 2).

Таблица 2.

Распределение пациентов по степени дисплазии соединительной ткани в зависимости от возраста (п=95)

Возрастные периоды Степень дисплазии соединительной ткани Всего

Легкая Средняя Выраженная

1.Дошкольный, 3-7 лет 7 (29,2%) 11 (23,4%) 2 (8,3%) 20 (21,0%)

2.Школьный, 7-11 лет 6 (25%) 15(31,9%) 6 (25%) 27 (28,4%)

3.Подростковый, 12-17 лет 11 (45,8%) 21 (44,6%) 16 (66,7%) 48 (50,5%)

Итого 24 (25,3%) 47 (49,5%) 24 (25,3%) 95 (100%)

Установлена прямая зависимость формы деформации грудной клетки и степени дисплазии соединительной ткани. У пациентов с симметричной формой деформации грудной клетки легкая и средняя степень дисплазии выявлялась одинаково часто - в 37,3% случаев. Среди больных с асимметричной деформацией грудной клетки преобладали дети со средней степенью дисплазии соединительной ткани (69,2%). У пациентов с плосковороночной формой деформации в 80% случаев выявлялась выраженная дисплазия соединительной ткани (табл. 3).

Таблица 3.

Распределение пациентов по форме деформации грудной клетки в зависимости от степени дисплазии соединительной ткани от (п=95)

Степень дисплазии соединительной ткани Форма деформации грудной клетки Всего

Симметр. Асимметричн. Плоская

Легкая 19 (37,3%) 5(12,8%) - 24 (25,3%)

Средняя 19(37,3%) 27 (69,2%) 1 (20%) 47 (49,5%)

Выраженная 13 (25,3) 7 (17,95%) 4 (80%) 24 (25,3%)

Итого 51 (53,7%) 39(41,0%) 5 (5,3%) 95 (100%)

Анализ распределения пациентов по стадии деформации грудной клетки в зависимости от степени дисплазии соединительной ткани от (п=95) показал, что у пациентов с компенсированной деформацией грудной клетки в 57,6% выявлялась легкая степень дисплазии соединительной ткани, при субкомпенсированной стадии - в 63% случаев средняя степень ДСТ, при декомпенсированной - в 62,5% случаев выявлялась выраженная дисплазия соединительной ткани (табл. 4).

Таблица 4.

Распределение пациентов по стадии деформации грудной клетки в зависимости от степени дисплазии соединительной ткани от (п=95)

Степень дисплазии соединительной ткани Форма деформации грудной клетки Всего

Компенсированная Суб компенсированная Декомпснсиро-ванная

Легкая 19 (57,6%) 4 (8,7%) 1 (6,35%) 24 (25,3%)

Средняя 13 (39,4%) 29 (63,0%) 5 (31,3%) 47 (49,5%)

Выраженная 1 (3,03%) 13 (28,3%) 10(62,5%) 24 (25,3%)

Итого 33 (34,7%) 46 (48,4%,) 16(16,8%) 95(100%)

Таким образом, при исследовании )енотипических признаков

дисплазии соединительной ткани у пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки выявляется наличие выраженной зависимости степени, формы и стадии деформации грудной клетки от степени дисплазии соединительной ткани. С увеличением степени дисплазии для пациентов характерно увеличение степени деформации, более тяжелое течение деформации грудной клетки, с усилением выраженности недифференцированной дисплазии, более характерны асимметричные и плосковороночные формы.

В качестве биохимического маркера дисплазии соединительной ткани и уровня катаболизма коллагена проводилось определение количества свободного оксипролина крови спектрофотометрическим методом Stegmann (1958) в модификации М.А. Осадчук (1979). Результат выражали в мкг/мл.

В референтной группе уровень свободного оксипролина сыворотки крови составил 1,38±0,3 мкг/мл. При анализе изменений уровня свободного оксипролина крови в зависимости от степени деформации грудной клетки (табл. 5) было выявлено, что с увеличением степени деформации происходит увеличение средних показателей свободного оксипролина, но статистически достоверных различий не достигается.

Таблица 5.

Уровень свободного оксипролина плазмы крови у пациентов с различной

степенью деформации грудной клетки до операции

Референтная группа (п=45) Степень деформации грудной клетки

I ст. (п=21) И ст. (п=60) III ст. (п=14)

Уровень свободного оксипролина крови, мкг/мл 1,38±0,3 2,78±1,1 3,28±1,18 3,12±1,7

В связи с этим была проанализирована зависимость уровня свободного оксипролина крови от степени деформации грудной клетки и степени дисплазии соединительной ткани (табл. 6).

Таблица 6.

Уровень свободного оксипролина плазмы крови у пациентов с деформацией грудной клетки в зависимости от степени дисплазии соединительной ткани до

операции

Степень ДСТ Уровень свободного оксипролина, мкг/мл

Степень деформации грудной клетки

I ст. (п=21) 11 ст. (п=60) III ст. (п=14)

Легкая 1,76±0,6 2,44±0,66 -

Средняя 2,46±0,4 3,2±0,15* 3,94±0,45*

Выраженная 3,91±0,49* 4,2±0,3* 5,4±0,37*

Примечание: * - р < 0,05 при сравнении с группой сравнения

Так, уровень свободного оксипролина крови повышается с увеличением степени дисплазии соединительной ткани и степени деформации грудной клетки.

На основании определения уровня свободного оксипролина крови была выделена исследуемая группа III - 5 пациентов с I степенью деформации грудной клетки, уровень свободного оксипролина крови которых был близок к показателям группы сравнения и составлял 1,43±0,16 мкг/мл. Возраст пациентов от 3 до 14 лет, у всех детей легкая степень дисплазии соединительной ткани и симметричная компенсированная деформация грудной клетки. Данным пациентам было рекомендовано воздержаться от оперативного вмешательства.

В послеоперационном периоде дети были разделены на 3 группы в зависимости от вида оперативного вмешательства.

При проведении торакопластики пациентам исследуемой группы I и исследуемой группы II учитывалась протяженность гиперэхогенной зоны в структуре реберных хрящей, для чего пациентам проводилось интраоперационное ультразвуковое исследование реберных хрящей («Способ определения структуры реберного хряща» Патент RU №2299685 от 27.05.07г.).

После седации пациента и обработки операционного ноля поочередно, начиная со II ребра, под ультразвуковым контролем вводится инъекционная игла по верхнему краю ребра в пространство между внутригрудной фасцией и париетальной плеврой. Ультразвуковой контроль осуществляется конвексным датчиком с частотой 9,0 МГц на аппарате "В-К Medical Viking

2400". Далее к игле присоединяется шприц и с целью усиления визуализации структуры реберного хряща вводится 0,5% раствор Новокаина. Далее проводится ультразвуковое исследование структуры реберного хряща, выявление гиперэхогенной зоны и определение ее протяженности. Проекция гиперэхогенной зоны отмечается на коже раствором бриллиантового зеленого.

Протяженность и локализация гиперэхогенных зон хрящей учитывалась при резекции их у пациентов исследуемой группы I, и при деструкции ультразвуковым скальпелем у пациентов исследуемой группы II.

При ультразвуковом исследовании реберных хрящей у всех пациентов в их структуре выявлялась гиперэхогенная зона, но протяженность и локализация ее варьировала в зависимости от формы и степени деформации грудной клетки.

По протяженности гиперэхогенной зоны в структуре реберного хряща было выделено 3 варианта: 1 - центральная гиперэхогенная зона занимает 1/3 протяженности реберного хряща; 2 - от 1/3 до 'Л протяженности; 3 - более 'Л протяженности реберного хряща.

После определения протяженности гиперэхогенной зоны пациентам исследуемой группы I выполнялась торакопластики по методу Salamaa-Paltia в нашей модификации, отличающаяся от оригинальной тем, что резекции подвергались реберные хрящи не на всем протяжении, а соответственно протяженности гиперэхогенной зоны.

Пациентам исследуемой группы II проводилась торакопластика по D.Nuss в нашей модификации («Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент RU №2400159 от 27.10.10г.). В проекции реберных хрящей, гиперэхогенная зона которых имеет протяженность более 1/3 длины (варианты распространения 2 и 3), производились разрезы кожи, подкожной жировой клетчатки размером 2-3 мм. Зажимами типа «москит» расслаиваются мышцы грудной клетки, осуществляется доступ к реберным хрящам. В зоне выявленной дисплазии хряща, соответствующей гиперэхогенной зоне при ультразвуковой визуализации, производится деструкция хрящевой ткани ультразвуковым гармоническим скальпелем ««ULTRACISION» компании «Ethicon Endo Surgery, USA»» (рис. 1).

Деструкция производится именно ультразвуковым скальпелем ввиду следующих его особенностей: ультразвуковая энергия распространяется строго в направлении прилагаемого усилия и отсутствует боковое распространение энергии в окружающие ткани, что позволяет подвергать деструкции дисплазироваиный участок реберного хряща без повреждения

нормальной хрящевой ткани; отсутствует термический эффект и не возникает обугливания ткани; процесс деструкции происходит довольно медленно, что позволяет контролировать уровень деструкции ткани; не возникает нагноения, абсцедирования тканей.

Далее проводится торакопластика по методу D. Nuss: производятся два вертикальных разреза кожи размером до 4-5 см по переднеподмышечным линиям на уровне максимального западения грудины, тупым путем отслаиваются мышцы передней грудной стенки и формируются тоннели в направлении грудины. На уровне максимального западения грудины под ультразвуковым контролем формируется загрудинный канал.

Ультразвуковой контроль при формировании загрудинного канала необходим для предотвращения самого грозного осложнения всех видов торакопластики с фиксацией грудины металлоконструкцией - повреждения перикарда, сердца и крупных сосудов.

Через сформированный канал (в 92% случаев - слева-направо) под контролем ультразвука проводится проводник, который выводится через кожный разрез с противоположной стороны. К проводнику фиксируется капроновая нить, проводник извлекается в обратном направлении. К нити прикрепляется U-образная металлическая пластина, заранее изогнутая по размеру грудной клетки конкретного пациента. Пластина проводится через загрудинный канал (рис. 2) и осуществляется ее разворот на 180 градусов. Далее производится фиксация пластины к 2 ребрам на каждой стороне металлическим фиксатором, либо капроновыми нитями.

Рис. 1. Деструкция реберного хряща ультразвуковым скальпелем

«ULTRACIS ION »

Рис. 2. Внешний вид передней грудной стенки в момент установки корригирующей пластины

Произведено сравнение продолжительности операции в исследуемых группах. Операция по методу 8а1атаа-РаШа в нашей модификации длилась в

среднем 86±5,8 мин., а по методу Э. Ищв в нашей модификации - 41±4,9 мин. Таким образом, разработанная нами модификация торакопластики по методу В. N1153 сокращает время операции более чем в 2 раза.

В послеоперационном периоде всем детям в первые сутки проводилось обезболивание, включающее в себя наркотический препарат и препарат из группы нестероидных противовоспалительных средств в возрастных дозировках. На 2 сутки все дети переведены из реанимационного отделения в хирургическое, где проводилось обезболивание препаратом группы нестероидных противовоспалительных средств по требованию пациента в возрастных дозировках. Частота жалоб пациентов на боли со стороны места операции в исследуемых группах были разные. В течение первых суток послеоперационного периода на боль со стороны места операции жаловались все дети (табл. 7).

Таблица 7.

Частота жалоб пациентов на боль со стороны места операции в зависимости от суток послеоперационного периода

П/о сутки Исследуемая группа I (п=65) Исследуемая группа И (п=25)

абс. % абс. %

1-е 65 100 25 100

2-е 63 96,9 22 88,0

3-й 54 83,1 12 48,0

4-е 34 52,3 5 20,0

5-е 13 20,0 - -

б-е 7 10,8 - -

7-е 4 6,2 - -

8-е 2 3,1 - -

Начиная со 2-х суток в исследуемой группе II жалобы на боли предъявляло детей меньше, чем в исследуемой группе I. На 5-е сутки в исследуемой группе II дети жалобы на боли не предъявляли, а в исследуемой группе I частота жалоб составляла 20,0%. В исследуемой группе I не было жалоб на боли только на 9-е сутки.

Средняя продолжительность дренирования межмышечного пространства в исследуемой группе I составила 3 дня, в исследуемой группе II дренирования не проводилось ни в одном случае.

Расширение двигательного режима в исследуемой группе I начиналось с нахождения в постели в положении сидя на 3-4 день послеоперационного периода, в исследуемой группе II на второй день. Ходить разрешалось детям в исследуемой группе I на 4-5 день, а в исследуемой группе II на 2-3 день.

Было отмечено, что в исследуемой группе 1 детей, оперированных по методу 8а1атаа-РаШа, в 10,8% случаев сохранялись жалобы на одышку, в послеоперационном периоде перенесли ОРВИ 2-3 раза 3 ребенка (4,6%). Жалоб на боли в сердце и грудной клетке не было в обеих группах.

В послеоперационном периоде всем детям с воронкообразной деформацией грудной клетки, относящихся к исследуемой группе I (оперированных по 8а1атаа-РаШа в нашей модификации - 65 детей) и исследуемой группе II (оперированных по Б. Микя в нашей модификации - 25 детей) проводилась электрокардиография с оценкой состояния проводимости и наличия изменений миокарда, эхокардиография с оценкой изучения состояния миокарда желудочков, межжелудочковой перегородки, особенностей анатомического строения клапанного аппарата, спирография с оценкой функции внешнего дыхания, анализ кислотно-основного состояния крови и общий анализ крови.

По данным электрокардиографии после торакопластики у пациентов исследуемой группы I и исследуемой группы II выявляются улучшения показателей. На ранних сроках после оперативного вмешательства они выражены незначительно. Перед проведением второго этапа торакопластики показатели ЭКГ у пациентов исследуемой группы II заметно лучше, нежели в исследуемой группе I. Так, метаболические изменения миокарда выявляются реже на 7,7%, гипертрофия миокарда левого желудочка - на 5,8%, неполная блокада правой ножки пучка Гиса - на 4,9%, синдром преждевременной реполяризации желудочков - на 5,8%. В исследуемой группе И, в отличие от исследуемой группы I, не выявляются синусовая брадикардия и укорочение интервала Р(). Синусовая тахикардия и экстрасистолия не выявлялись у обеих групп пациентов.

После проведения торакопластики по данным эхокардиографии выявляется постепенное снижение частоты определения пролапса митрального и трикуспидального клапанов. Вероятно, это связано с тем, что сердце при нормализации формы грудино-реберного комплекса занимает более физиологичное положение, что в свою очередь ведет к изменению положения клапанных структур. В исследуемой группе II к моменту подготовки ко II этапу оперативного лечения частота выявления пролапса митрального клапана I степени на 14,5% ниже, чем в исследуемой группе I, пролапса митрального клапана II степени - на 7,4% ниже. Пролапсом

трикуспидального клапана в исследуемой группе II на данном этапе не выявлялся.

При изучении ФВД у пациентов исследуемой группы I и исследуемой группы II при госпитализации на 2 этап оперативного лечения выявлено, что показатели функции внешнего дыхания детей исследуемых групп достоверно неразличимы с группой сравнения. Однако, во все периоды в исследуемой группе II данные спирографии лучше, чем в исследуемой группе I (на 14 сутки достоверно различимы скоростные функциональные показатели, на 4 месяце - дыхательные объемы).

При госпитализации на 2 этап торакопластики показатели общего анализа крови у детей в исследуемых группах по сравнению с группой сравнения достоверно не различались.

В послеоперационном периоде наибольшие изменения в общем анализе крови происходят на 14 сутки после торакопластики. В исследуемой группе I достоверное снижение эритроцитов, гемоглобина и гематокрита указывают на существенную кровопотерю, что говорит о высокой травматичности оперативного вмешательства в этой группе больных. Достоверное увеличение лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов в обеих группах свидетельствует о воспалительном ответе организма на операционную травму. На 4 месяце после оперативного лечения достоверные отличия показателей имеются в исследуемой группе I (СОЭ, лейкоциты). Через 18-28 месяцев после торакопластики исследуемые группы между собой и группой сравнения различий не имели.

Таким образом, применение метода Б. Мшв в нашей модификации у больных воронкообразной деформацией грудной клетки, позволило значительно улучшить состояние пациентов уже на 3-й сутки послеоперационного периода, а на 5-е сутки полностью отказаться от назначения обезболивания. Детям не требовалось дренирования межмышечного пространства и плевральных полостей, что в свою очередь положительно сказалось на самочувствии пациентов и экскурсии грудной клетки.

Ко второму этапу оперативного лечения (удаление металлоконструкции) у детей обеих исследуемых групп жалоб на одышку, боли в сердце и грудной клетке не было. В исследуемой группе 1 у 2 детей (6,2%) имеющих до оперативного лечения II степень (Индекс Гижицкой 0,64 и 0,66) деформации грудной клетки, был рецидив деформации до I степени (Индекс Гижицкой 0,75 и 0,77 соответственно). В исследуемой группе II рецидивов деформации грудной клетки не наблюдалось.

Пациентам исследуемой группы I второй этап торакопластики выполнялся через 18±3,2 месяца. Всем нациенгам данной группы через 4, 6, 12 месяцев и перед удалением металлоконструкции проводился забор крови для исследования уровня свободного оксипролина. При оценке изменений уровня свободного оксипролина за 100% принимали среднее значение свободного оксипролина крови до операции у пациентов с данной степенью деформации грудной клетки и степенью дисгшазии соединительной ткани. При анализе результатов было выявлено снижение уровня свободного оксипролина крови, коррелирующее со степенью деформации грудной клетки (рис. 3).

До операции 4epc:i 4 месяца 4epe:s 6 месяцев 4epe:i 12 месяцев 11сред 2 :этамом

торакопластики

степень ВДГК Н»»|| степень ВДГК степень ВДГК

Рис. 3. Изменение уровня свободного оксипролина крови после оперативного лечения у пациентов исследуемой группы I.

У пациентов исследуемой группы I, имеющих до операции I степень деформации грудной клетки, через 4 месяца после первого этана торакопластики уровень свободного оксипролина снижается на 26%, через 6 месяцев - на 29%. В дальнейшем уровень свободного оксипролина начинает повышаться, и через 12 месяцев снижен на 8% относительно показателей до оперативного лечения. К 18 месяцам после первого этапа торакопластики уровень свободного оксипролина крови составляет 96% от изначального уровня. У пациентов со II степенью деформации грудной клетки изменения уровня свободного оксипролина крови в послеоперационном периоде более выражены: через 4 месяца он снижен на 39%, через 6 месяцев - на 41%. В дальнейшем уровень оксипролина увеличивается, и через 18 месяцев также достигает 96% от первоначального уровня. Наибольшие изменения выявлены у пациентов с III степенью деформации грудной клетки: через 4 месяца уровень оксипролина снижен на 48%, максимальные изменения выявляются также через 6 месяцев - уровень свободного оксипролина снижен на 66%. К

12 месяцу показатели также близки к первоначальным, но несколько ниже, чем у пациентов с 1 и 11 степенями - 91%.

У обоих пациентов исследуемой группы I, у которых наступил рецидив деформации грудной клетки, уровень свободного оксипролина плазмы крови на момент удаления металлоконструкции составлял 84% от первоначального (4,7 мкг/мл и 4,5 мкг/мл). Удаление металлоконструкции данным пациентам проводилось на начальных этапах нашего исследования.

Пациентам исследуемой группы II второй этап торакопластики выполнялся через 24±4,3 месяца. Всем пациентам данной группы забор крови для исследования уровня свободного оксипролина проводился через 4, 6, 12, 18 месяцев после первого этапа торакопластики и перед удалением металлоконструкции. При оценке изменений уровня свободного оксипролина за 100% также принимали среднее значение свободного оксипролина крови до операции у пациентов с данной степенью деформации грудной клетки и степенью дисплазии соединительной ткани. При анализе результатов было выявлено повышение уровня свободного оксипролина крови, коррелирующее со степенью деформации грудной клетки (рис. 4).

До операции Черен 4 месяца Черен 6 месяцкв Черен 12 месяцев Черен 18 месяцев Перед 2 нтапом

торакопластики

степень ВДГК степень ВДГК й III степень ВДГК

Рис. 4. Изменение уровня свободного оксипролина крови после оперативного лечения у пациентов исследуемой группы II.

У пациентов исследуемой группы II, имевших до операции I степень деформации грудной клетки, через 4 месяца после первого этапа торакопластики уровень свободного оксипролина повышается на 7%, через 6 месяцев - на 9%. В дальнейшем уровень свободного оксипролина начинает снижаться, и через 12 месяцев повышен на 6% относительно показателей до

оперативного лечения, через 18 месяцев - на 2%. На момент госпитализации для удаления металлоконструкции уровень свободного оксипролина крови составляет 98% от изначального уровня. У пациентов со И степенью деформации грудной клетки изменения уровня свободного оксипролина крови в послеоперационном периоде более выражены: через 4 месяца он повышен на 21%, через 6 месяцев - на 20%. В дальнейшем уровень оксипролина снижается, через 12 месяцев он повышен на 11%, через 18 месяцев - на 8%. К моменту удаления металлоконструкции он составлял в среднем 101% от первоначального уровня. Наибольшие изменения также выявлены у пациентов с III степенью деформации грудной клетки: через 4 месяца уровень оксипролина повышен на 42%, через 6 месяцев - на 38%, через 12 месяцев - на 36%. Через 18 месяцев после установки металлоконструкции уровень оксипролина составляет в среднем 116% от изначального. К моменту удаления пластины оксинролин был близок к изначальному уровню и составил в среднем 102%.

Таким образом, определение уровня свободного оксипролина крови позволяет достоверно оценить метаболические процессы в хрящевой ткани. По литературным данным, уровень свободного оксипролина в сыворотке крови отражает интенсивность распада коллагена, а уровень белковосвязанного оксипролина отражает активность пролиферативных процессов в соединительной строме органов (Г. О. Каминская., 1990; Н. Б. Содикова, 2002).

В нашем исследовании выявлено, что при преобладании пролиферативных процессов, каковые имеют место после первого этапа торакопластики по Salamaa-Paltia , отмечается снижение уровня свободного оксипролина крови. После торакопластики по D. Nuss в нашей модификации в реберных хрящах происходит процесс распада и перестройки коллагена, что ведет к повышению уровня свободного оксипролина.

Таким образом, изучение уровня свободного оксипролина крови позволяет оценить активность процессов в реберных хрящах после первого этапа торакопластики и определить оптимальный срок второго этапа.

Обследование пациентов исследуемой группы III проводилось через 6, 12, 18 и 24 месяца после первого обращения. У всех 5 пациентов через 24 месяца сохранялась I степень деформации грудной клетки, симметричная, в стадии компенсации. Уровень свободного оксипролина крови через 24 месяца был близок к первоначальным значениям и составлял 1,51±0,21 мкг/мл. Таким образом, увеличения степени деформации и ухудшения кардио-респираторных показателей за период наблюдения не наступило.

Удаление металлоконструкции у пациентов обеих исследуемых групп проводилось после контрольного ультразвукового исследования структуры реберных хрящей.

Оценка структуры хрящей у пациентов исследуемой группы I после первого этапа торакопластики, включающего поднадхрящничную их резекцию, затруднительна. Это связано с деформацией вновь образованной хрящевой ткани, неоднородностью ее, в некоторых случаях частичным замещением хряща костной тканью. В двух случаях это привело к ложноотрицательному результату при выявлении гиперэхогенных зон, а в дальнейшем - к рецидиву деформации. Оба пациента относились к исследуемой группе I, имели J J J степень, асимметричную форму деформации грудной клетки, и выраженную степень дисплазии соединительной ткани.

В исследуемой группе II рецидивов не наблюдалось.

Немаловажным показателем при оценке результатов оперативного лечения воронкообразной деформации грудной клетки является косметический эффект операции. Ввиду склонности пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани к образованию келоидных рубцов, легко объяснить высокую частоту неудовлетворенности пациентов результатами оперативного лечения при проведении вмешательства через большие разрезы на передней грудной стенке. Преимуществом метода D.Nuss в нашей модификации является малый размер (до 5 см) послеоперационных рубцов и расположение их на переднеподмышечной линии (рис. 5,6).

Рис. 5. Вид больного после оперативного лечения ВДГК методом 8а1ашаа-РаШа

Рис. 6. Вид больного после

оперативного лечения ВДГК

методом О.Мшб в нашей модификации

ВЫВОДЫ

1. Имеется прямая зависимость степени, формы и стадии деформации грудной клетки от возраста пациента: с увеличением возраста пациентов частота деформаций смещается от симметричных компенсированных деформаций I степени в сторону асимметричных и плоских, декомпенсированных деформаций 11-Ш степени, то есть с возрастом деформация грудной клетки прогрессирует.

2. Существует выраженная зависимость степени, формы и стадии деформации грудной клетки от степени дисплазии соединительной ткани. С увеличением степени дисплазии для пациентов характерно увеличение степени деформации, более тяжелое течение деформаций грудной клетки, с усилением выраженности недифференцированной дисплазии более характерны асимметричные и плосковороночные формы.

3. С увеличением степени деформации грудной клетки усиливается гиповентиляция легких, у пациентов нарастает гипоксия тканей, что в клинико-лабораторных показателях выражается в увеличении общего количества эритроцитов крови, уровня гемоглобина, повышении СОЭ, снижении сатурации и парциального давления кислорода, увеличении парциального давления углекислого газа и количества лактата.

4. Разработан оптимальный метод оперативной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки у детей (торакопластика по 0.]Чшя в нашей модификации), заключающийся в интраоперационном ультразвуковом определении протяженности изменений хрящевой ткани, и дальнейшей деструкции зон дисплазии реберного хряща ультразвуковым скальпелем. Использование ультразвукового скальпеля позволяет удалять именно дисплазированный участок реберного хряща без повреждения нормальной хрящевой ткани; не вызывает обугливания, нагноения и абсцедирования тканей.

5. С целью снижения частоты рецидива воронкообразной деформации грудной клетки выбор срока удаления металлоконструкции должен подбираться индивидуально у каждого больного. О наступлении оптимального срока второго этапа торакопластики можно судить по достижению показателей свободного оксипролина крови уровня, характерного для предоперационного периода. Подтверждением стабилизации грудино-реберного комплекса и готовности пациента к удалению металлоконструкции является отсутствие гиперэхогенных зон в ультразвуковой структуре реберных хрящей на уровне деформации.

6. При проведении торакопластики по Б.N1158 в нашей модификации у пациентов раньше наступает улучшение показателей кардио-респираторной

системы, значительно меньше интраоперационная кровопотеря и операционная травма, снижаются сроки применения анальгетиков до 3-4 дней после операции, на 2-3 дня раньше наступает вертикализация больных. Рецидивов деформации при данном способе торакопластики нами выявлено не было.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В план обследования детей с воронкообразной деформацией грудной клетки необходимо включать определение степени дисплазии соединительной ткани по фенотипическим ее проявлениям (методом Т. Милковска-Димитровой и А. Каркашева (1985) в модификации Аббакумовой Л.Н. (2006)), а также определение уровня свободного оксипролина крови. Наличие начальных проявлений деформации грудной клетки при выраженной дисплазии соединительной ткани и высоких цифрах свободного оксипролина крови позволяет прогнозировать дальнейшее увеличение степени деформации грудной клетки и переход пациента в стадию суб- и декомпенсации. При легкой степени дисплазии соединительной ткани и близких к нормальным показателях свободного оксипролина крови пациентам с I степенью деформации грудной клетки от оперативного вмешательства можно воздержаться, что особенно важно для пациентов дошкольной возрастной группы.

2. При проведении торакопластики нужно проводить ультразвуковое исследование структуры реберных хрящей («Способ определения структуры реберного хряща» Патент 1Ш №2299685 от 27.05.07г.), учитывать протяженность центральной гиперэхогенной зоны при любом из методов торакопластики. Предпочтительным методом торакопластики является метод О.Жкя с предварительной деструкцией участков дисплазии в структуре реберных хрящей ультразвуковым скальпелем (Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент 1Ш № 2400159 от 27.09.2010г.).

3. Выбор срока удаления металлоконструкции нужно осуществлять индивидуально в каждом случае, основываясь на определении уровня свободного оксипролина плазмы крови. Перед удалением корригирующей пластины необходимо удостовериться, что в ультразвуковой структуре реберных хрящей не определяется центральная гиперэхогенная зона.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Злотников, E.H. Анализ кардио-респираторных нарушений у детей с врожденной воронкообразной деформацией грудной клетки/ Злотников E.H., Семенов A.A., Тыртышникова O.J1.// Материалы 68-й всероссийской итоговой студенческой научно-практической конференции, посвященной 105-летию Гливенко В.Ф. - Красноярск, 2004г. - Т.1. - с. 237-239.

2. Злотников, E.H. Анализ нарушений функции внешнего дыхания у детей с врожденной воронкообразной деформацией грудной клетки/ Злотников E.H., Юрчук В.А., Дударев В.А., Семенов A.A.// Тезисы докладов «Современные технологии в травматологии и ортопедии. Ошибки и осложнения - профилактика, лечение». Международный конгресс - Москва, 2004г. - с. 207-208.

3. Злотников, E.H. Фенотипические проявления диснлазии соединительной ткани у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки / Плякин В.А., Горбунов Н.С., Киргизов И.В., Дударев В. А., Злотников E.H. // Актуальные проблемы морфологии: сборник научных трудов. -Красноярск, 2006. - С. 125-127.

4. Злотников, E.H. Способ определения структуры реберного хряща / Горбунов Н.С., Киргизов И.В., Плякин В.А., Дударев В.А., Чикун В.И., Илларионова A.B., Злотников E.H. // Бюллетень «Описание изобретений». - М., 2007. - №15. - С.437-438.

5. Злотников, E.H. Ультразвуковая оценка объёма резекции реберных хрящей у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки/ Киргизов И.В., Дударев В.А., Плякин В.А., Злотников E.H.// Российский педиатрический журнал. М.- 2008. - № 4. - С. 53-55.

6. Злотников, E.H. Взаимосвязь степени деформации грудной клетки и дисплазии соединительной ткани у детей / Киргизов И.В., Плякин В.А., Злотников E.H.// Материалы XIII съезда педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». - Москва - 2009. - С. 177.

7. Злотников, E.H. Новый способ торакопластики у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки / Киргизов И.В., Плякин В.А., Злотников E.H.// Мат. II съезда хирургов ЮФО, Пятигорск, 2009, С.262.

8. Злотников, E.H. Изменение кислотно-щелочного состояние крови у детей с врождённой воронкообразной деформацией грудной клетки/ Киргизов И.В., Злотников E.H., Унанян К.К.// Материалы XIV конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». - Москва - 2010. - С.370.

9. Злотников, E.H. Критерии определения оптимального срока удаления корригирующей пластины при хирургической коррекции

воронкообразной деформации грудной клетки/ Злотников Е.Н., Киргизов И.В., Дударев В.А.// Медицинский вестник Северного Кавказа - № 3 -2010-С. 83-85.

Ю.Злотников, Е.Н. Нарушение функции внешнего дыхания у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки / Киргизов И.В., Злотников Е.Н., Смирнова Т.Н., Петров Е.И.// Материалы XIV конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». - Москва - 2010. - С.373.

11.Злотников, Е.Н. Оценка степени дисплазии соединительной ткани у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки / Киргизов И.В., Злотников Е.Н., Унанян К.К.// Материалы XIV конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». - Москва- 2010. - С.371.

12.Злотников, Е.Н. Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки/ Киргизов И.В., Злотников Е.Н.// Бюллетень «Описание изобретений» - 2010.- №27. -С.1125-1128.

13.Злотников, Е.Н. Особенности тромбоцитарного гемостаза у детей с врожденной деформацией грудной клетки / Дударев В. А., Злотников Е. Н., Киргизов И. В., Талалаев А. Г.// Материалы XV конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». - Москва - 2011. - С.253.

14.Злотников, Е.Н. Выбор оптимального срока второго этапа торакопластики у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки/ Злотников Е. Н.// Материалы XV конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии». - Москва - 2011. - С.315.

15.Злотников, Е.Н. Определение оптимального срока удаления корригирующей пластины после торакопластики у детей / Е.Н. Злотников, И.В. Киргизов, В.А. Дударев // Справочник педиатра - Москва - 2011 - №1 -С. 57-61.

16.Zlotnikov, E.N. Clinical-laboratory criteria of connective tissues dysplasia degree in children with funneled chest deformation/ Zlotnikov E.N., Kirgizov I.V., Talalaev A.G. // Materials of 11th European Congress of Paediatric Surgery, Berne, Switzerland 2010, P. 157.

17.Zlotnikov, E.N. Correlation between degree of the pectus cxcavatum deformation and connective tissue dysplasia in children/ Kirgizov I.V., Plyakin V.A., Zlotnikov E.N., Prudnikova T.A.// Mat. 4th Congress Europaediatrics, Moscow, 2009, p. 733.

18.Zlotnikov, E.N. Estimation of the degree of connective tissue dysplasia in children with funnel chest/ Igor Kirgizov, Alexey Gusev, Evgeniy Zlotnikov, Tatiana Prudnikova//22nd Congress of the Asian Associaton of Paediatric Surgeons/Scientific program- Малайзия - 2010 - С.51.

19.Zlotnikov, E.N. Intraoperational way of scoping of the resection of rib cartilages in children with a crater deformation of a thoracal cell/ Plyakin V.A., Kirgizov I.V., Zlotnikov E.N., Shishkin I.A.// Mat. 21 Congress oa Asian Association of Pediatric Surgeons, 2008, Bangkok, P. 43.

20.Zlotnikov, E.N. New way of thoracoplasty at children with funnel-shaped deformation of a thorax/ Plyakin V.A., Zlotnikov E.N., Kirgizov I.V.//4"1 Congress of Hungarian Association of Pediatric Surgeons with International Participation -Hungary, September 10-12, 2009, p. 142.

21.Zlotnikov, E.N. Pathomorphologic criteria of scoping of the resection of rib cartilages in children with crater deformation of the thoracal cell/ Plyakin V.A., Kirgizov I.V., Zlotnikov E.N., Shishkin I.A.// Mat. 21 Congress oa Asian Association of Pediatric Surgeons, 2008, Bangkok, P. 44.

ПАТЕНТЫ

1. «Способ определения структуры реберного хряща» Патент RU №2299685 от 27.05.2007г.

2. «Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент RU № 2400159 от 27.09.2010г.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ, ИСПОЛЬЗУЕМЫХ В РАБОТЕ

• FEVi o - жизненная емкость легких

• FRC - функциональная остаточная емкость легких

• АЛТ - аланиновая трансами наза

• ACT- аспарагиновая трансаминаза

• ВДГК - воронкообразная деформация грудной клетки

• ДСТ - дисплазия соединительной ткани

• ИГ - индекс Гижицкой

• ИТ - индекс Тиффно

• МОСг5% - максимальная объемная скорость 25% от форсированной жизненной емкости

• МОС5о% - максимальная объемная скорость 50% от форсированной жизненной емкости

• МОС75% - максимальная объемная скорость 75% от форсированной жизненной емкости

НБПНПГ- неполная блокада правой ножки пучка Гиса

НДСТ - недифференцированная дисплазия соединительной ткани

ОФВ| - объем форсированного выдоха за 1 секунду

ПМК - пролапс митрального клапана

ПОС - пиковая объемная скорость

СОЭ - скорость оседания эритроцитов

ФВД - функция внешнего дыхания

ФЖЕЛ - объем форсированной жизненной емкости легких

Подписано в печать 03 июня 2011 г.

Формат 60x90/16

Объём 1,5 п.л.

Тираж 120 экз.

Заказ №030611367

Оттиражировано на ризографе в ООО «УниверПринт»

ИНН/КПП 7728572912У772801001

Адрес: г. Москва, улица Ивана Бабушкина, д. 19/1.

Тел. 740-76-47,989-15-83.

http://www.univerprint.ru

Актуальность проблемы

Врожденные дефекты развития грудной клетки - патология, встречающаяся по современным данным в среднем у 0,6-2,3% населения (СкК-Г^ег, 1958; I. -\Уас1а, 1963, В.К. Урмоиас, 1983; М.В. Волков, 1980; К.Ч. Ашкрафт, 1996.; Ю.Ф. Исаков, 1978; В.А. Тимощенко, 1995), хотя региональные показатели распрос1раненпости этой патологии колеблются довольно значительно.

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) является наиболее час Iой (91%) из всех врожденных деформаций грудной клетки и проявляется западепием передней грудной стенки (С.С. Рудаков, 1988г.). У детей эта деформация встречается в 1,7% (К.Ч. Ашкрафт, 1996; Ю.Ф. Исаков, 1978; В.А. Тимощенко, 1995; В.К. Урмонас, 1983; С. Не§етапп, 1962).

Извесшо, что более 80% детей с ВДГК рождаются с первой слепеныо деформации и даже нормальной конфигурацией грудной клетки, а тяжелые деформации формируются у эшх детей в более старшем возрасте (Н.И. Кондрашии 1968; В.К. Урмонас, 1983). В хирургическом лечении детей нуждае1ся 20% детей (С.С. Рудаков, 1988), и, не зависимо 01 методики торакопластики, является сложным и травма!ичным.

В настоящее время предложено более 80 различных вариантов хирургических вмешательств и их модификаций для коррекции ВДГК [21, 23, 24, 43, 44, 48, 59, 61, 65, 76, 88, 92|.

Несмотря на большой выбор методик хирургического лечения, количество послеоперационных осложнений остается высоким, а частота развития рецидивов воронкообразной деформации грудной клетки в послеоперационном периоде соствляет до 30% (СгоНоги О.Р., 2002; Но81е 8., 2002).

На сегодняшний день нет единого мнения по выбору тактики лечения на ранних этапах деформации грудной клетки. Большинство хирургов считают, что первая степепь деформации грудной клетки не является прямым показанием к оперативному лечению, принята выжидательная тактика с рентгенографическим контролем 1 раз в 6 месяцев. Таким образом, дети зачастую направляются на оперативное лечение со II-III степенью деформации, и, как правило, уже в стадии суб- и декомиенсаци [29, 31, 32].

Как было отмечено выше, высок процент рецидивов после оперативного лечения ВДГК. Вероятно, это связано с тем, что некоторые методы коррекции данного заболевания не учшывают патогенез деформации грудной клетки и ее связи с дисплазией соединительной ткани. Проведение предоперационного обследования, включающего рентгенографию грудной клетки, клинико-лабораторные исследования, а также визуальная оценка реберного хряща в момент операции не дают объективных критериев состояния его структурных элементов, что ведёт к широкой вариабельности объёма операции: от полного отказа от резекции хряща до тотального его удаления [91, 123, 137].

Не менее важным фактором, приводящим к частым рецидивам заболевания, является эмпирический подход к выбору срока удаления корригирующей пластины. При всех методах оперативного лечения по литературным данным этот срок варьирует в значительных пределах, а на практике выбирается каждым хирургом на свое усмотрение.

Таким образом, несмофя па множество способов лечения воронкообразной деформации грудной ioicikh, от применяющегося до сих пор консервативного лечения до радикальных оперативных методик, высок процент рецидивов заболевания. Также требуется решение вопроса о прогнозировании

1ечения заболевания на ранних стадиях, что позволит решать вопрос о необходимости коррекции деформации дифференцированно и индивидуально у каждого больного, и начинать хирургическое лечение до наступления стадии суб- и декомпенсации.

Цель исследования

Определить особенности течения воронкообразной деформации грудной клетки у детей и оптимизировать тактику диагностики и хирургического лечения.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности формирования воронкообразной деформации грудной клетки у детей в разные возрас шые периоды;

2. Установить связь фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани со степенью, формой и стадией деформации грудной клетки;

3. Изучить изменения клинико-функциональных показателей у детей с воронкообразной деформацией грудной клетки в зависимости от степени деформации и степени дисплазии соединительной ткани;

4. Определить оптимальный меюд оперативной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки у детей;.

5. Установить прогностические критерии рецидива воронкообразной деформации грудной клетки и методы его профилактики с учетом наличия фенотипических проявлений и биохимических маркеров дисплазии соединительной ткани;

6. Оценить результаты лечения пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки.

Новизна исследования

Установлено, чю воронкообразная деформация грудной клегки прогрессирует и имеет четкую зависимость от возраста больного и степени дисплазии соединительной ткани.

Разработан диагностический алгоритм, основанный на определении степени дисплазии соединительной ткани по совокупности фенотипических признаков и измерении уровня свободного оксииролина крови, что позволяет прогнозировать степень и форму деформации грудной клетки и выбрать тактику лечения деформации грудной клетки на ранних стадиях заболевания.

Разработан новый мсюд торакопластики - модификация торакопластики по ОЛЧшз («Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент Яи №2400159 от 27.10.10).

Впервые разработаны критерии, позволяющие выбрать оптимальные сроки второго этапа хирургической коррекции воронкообразной деформации грудной клетки - удаления металлоконструкции, и тем самым снизить количество рецидивов воронкообразной деформации грудной клетки.

Практическая значимость

В результате работы определены особенности формирования воронкообразной деформации грудной клетки у детей разных возрастных групп и их связь проявлениями дисплазии соединительной ткани.

Выявленная взаимосвязь степени дисплазии соединительной ткани со степенью воронкообразной деформации грудной клетки позволяет при определении средней и выраженной степеней дисплазии соединительной ткани у пациента рекомендовать оперативное лечение ВДГК на ранних стадиях заболевания, что позволит избежать наступления стадии суб- и декомпенсации.

Разработан метод торакопластики — модификация метода О.N11 я8 с предварительной миниинвазивной деструкцией участков дисплазии в структуре реберных хрящей ультразвуковым скальпелем («Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент 1Ш №2400159 от 27.10.10г.).

Разработаны критерии выбора отимального срока второго этапа торакопластики (удаления корригирующей пластины) в соответствии с биохимическими маркерами метаболизма хрящевой ткани и ультразвуковой ее структурой, что позволяет планировать индивидуальный подход к оперативному лечению и снижает частоту рецидивов заболевания.

Выводы

1. Имеется прямая зависимость степени, формы и стадии деформации грудной клетки от возраста пациента: с увеличением возраста пациентов частота деформаций смещается от симметричных компенсированных деформаций I степени в сторону асимметричных и плоских, декомпенсированных деформаций П-Ш степени, то есть с возрастом деформация грудной клетки прогрессирует.

2. Существует выраженная зависимость степени, формы и стадии деформации грудной клетки от степени дисплазии соединительной ткани. С увеличением степени дисплазии для пациентов характерно увеличение степени деформации, более тяжелое течение деформаций грудной клетки, с усилением выраженности недифференцированной дисплазии более характерны асимметричные и плосковороночные формы.

3. С увеличением С1епеии деформации грудной клетки усиливается гиповентиляция легких, у пациентов нарастает гипоксия тканей, что в клинико-лабораторпых показателях выражается в увеличении общего количества эритроцитов крови, уровня гемоглобина, повышении СОЭ, снижении сатурации и парциального давления кислорода, увеличении парциального давления углекислого газа и количества лактата.

4. Разработан оптимальный метод оперативной коррекции воронкообразной деформации грудной клетки у детей (торакопластика по Б-Мивв в нашей модификации), заключающийся в интраоперационном ультразвуковом определении протяженности изменений хрящевой ткани, и дальнейшей деструкции зон дисплазии реберного хряща ультразвуковым скальпелем. Использование ультразвукового скальпеля позволяет удалять именно дисплазированный участок реберного хряща без повреждения нормальной хрящевой ткани; не вызывает обугливания, нагноения и абсцедирования тканей.

5. С целыо снижения частоты рецидива воронкообразной деформации грудной клетки выбор срока удаления металлоконструкции должен подбираться индивидуально у каждого больного. О наступлении оптимального срока второго этапа торакопластики можно судить по достижению показателей свободного оксипролина крови уровня, характерного для предоперационного периода. Подтверждением стабилизации грудино-реберного комплекса и готовности пациента к удалению металлоконструкции является отсутствие гиперэхогенных зон в ультразвуковой структуре реберных хрящей на уровне деформации.

6. При проведении торакопластики но D.Nuss в нашей модификации у пациентов раньше наступает улучшение показателей кардио-респираторной системы, значительно меньше иптраоиерационная кровопотеря и операционная травма, снижаются сроки применения анальгетиков до 3-4 дней после операции, на 2-3 дня раньше наступает вертикализация больных. Рецидивов деформации при данном способе торакопластики нами выявлено не было.

Практические рекомендации

1. В план обследования детей с воронкообразной деформацией грудной клетки необходимо включать определение степени дисплазии соединительной ткани по фенотипичсским ее проявлениям (методом Т. Милковска-Димитровой и А. Каркашева (1985) в модификации Аббакумовой Л.Н. (2006)), а также определение уровня свободного оксииролина крови. Наличие начальных проявлений деформации грудной клетки при "выраженной дисплазии соединительной ткани и высоких цифрах свободного оксипролииа крови позволяет прогнозировать дальнейшее увеличение степени деформации грудной клетки и переход пациента в стадию суб- и декомпенсации. При легкой степени дисплазии соединительной ткани и близких к нормальным показателях свободного оксииролина крови пациентам с I степенью деформации грудной клетки от оперативного вмешательства можно воздержаться, что особенно важно для пациентов дошкольной возрастной группы.

2. При проведении торакопластики нужно проводить ультразвуковое исследование структуры реберных хрящей («Способ определения структуры реберного хряща» Патент 1Ш №2299685 от 27.05.07г.), учитывать протяженность центральной гиперэхогенпой зоны при любом из методов торакопластики. Предпочтительным методом торакопластики является метод О.Т^шз с предварительной деструкцией участков дисплазии в структуре реберных хрящей ультразвуковым скальпелем (Способ хирургического лечения воронкообразной деформации грудной клетки» Патент 1Ш № 2400159 от 27.09.2010г.).

3. Выбор срока удаления металлоконструкции нужно осуществлять индивидуально в каждом случае, основываясь на определении уровня свободного оксипролииа плазмы крови. Перед удалением корригирующей пластины необходимо удостовериться, что в ультразвуковой структуре реберных хрящей не определяется центральная гпперэхо ген пая зона.