Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Осложненные и атипичные клинические формы открытого артериального протока (особенности гемодинамики, диагностики и хирургического лечения)

'^и/^Асе^^ л/?££ а^Г.

2</6о

ВОЕННО-МЕДИЦИНСКАЯ ОРДЕНА ЛЕНИНА КРАСНОЗНАМЕННАЯ ,

АКАДЕМИЯ ИЛ1ЕНИ С. М. КИРОВА О

На правах рукописи

НАДАРЕИШВИЛИ Андрей Андреевич

УДК 616. 12-007. 2-06-07-089

ОСЛОЖНЕННЫЕ И АТИПИЧНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ОТКРЫТОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА

(Особенности гемодинамики, диагностики и хирургического лечения) (хирургия — 14.00.27)

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

ЛЕНИНГРАД — 1989

Работа выполнена в клинике хирургии им. П. А. КУПРИЯНОВА (для усовершенствования врачей) Военно-медицинской ордена Ленина Краснознаменной академии им. С. М. Кирова.

Официальные оппоненты:

1. Доктор медицинских наук, профессор Ф. X. КУТУШЕВ.,

2. доктор медицинских наук, профессор Г. А- БОЙКОВ.,

3. доктор медицинских наук Ю. Л. ШЕВЧЕНКО.

Ведущее учреждение — 1—Ленинградский ордена Трудового Красного Знамени медицинский институт им. академика И. П. Павлова МЗ СССР.

Защита диссертации состоится «--» —----------- 1989 года в

«.--» часов на заседании специализированного совета (Д 106.03.04) по

специальности 14.00.27 — хирургия в ВМедА им. С. М. Кирова (Ленинград, 194175, ул. Лебедева, 6).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ВМедА им. С. М. Кирова.

Автореферат разослан «--»-------- 1989 г.

Ученый секретарь специализированного совета доктор медицинских наук, профессор П. II. Зубарев

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Закрытие открытого артериального протока одна из эффективных операций, избавляющих от порока сердца. В настоящее время операция получила весьма широкое распространение (Б. В. Петповскнй, В. И. Бураковский, А. П. Колесов, В. С. Савельев, Б. А. Королев, Ф. X: Кутушев, В: А: Бухарин и др.), и если в недалеком прошлом ее выполнял» только в отдельных клиниках страны и специализированных институтах, то теперь ее производят как в карднохирургических центрах, так и в клиниках торакального профиля.

В нашей стране ежегодно оперируют около 600 больных с этим врожденным пороком сердца (Б. В. Петровский, 1978 г.). Может сложиться представление, что проблема хирургического лечения открытого артериального протока уже решена.

Однако большой опыт отечественных и зарубежных специалистов показал, что некоторые и довольно важные аспекты этой проблемы остаются недостаточно изученными.

Во первых, среди оперируемых больных сравнительно много пациентов старше 16 лет, а в отдельных случаях распознавание порока производится в возрасте старше 30 лет. Нередко в стационар поступают больные с высоким легочным сопротивлением, уравненным или даже венозно-артериальным шунтом (синдром Эйзенменгера). Это связано главным образом' с многоликой клинической картиной порока. Известно, что типичные физикальные признаки артериального протока характерны лишь для определенной стадии и формы заболевания, морфологических соотношений артериальных сосудов и протока, функциональных взаимодействий большого и малого круга кровообращения.

Во вторых, анализ диагностических ошибок убедил нас в необходимости выработки надежных критериев для дифференциальной диагностики с пороками, имеющими сходные аус-культативные признаки.

Клинический опыт показывает, что, несмотря на явное преобладание открытого артериального протока среди других заболеваний, сопровождаемых систоло-диастолическим шумом, важность правильного предоперационного диагноза совершен-

но очевидно связана с планом и проведением самой операции. В этом случае ошибка в распознавании может повлечь за собой ошибку в хирургическом лечении. Кроме того, существуют определенные противопоказания к оперативному вмешательству при некоторых осложненных формах открытого артериального протока (высокая легочная гипертензия, острый бактериальный процесс и др.).

В третьих, по нашим и литературным данным после операции в 2—5% случаев наблюдается рсканализация протока. Причины рекапализации изучались многими хирургами и были неоднократно описаны. Однако, несмотря на это частота рекапализации артериального протока, судя по последним публикациям не уменьшается (А. А. Арапов с соавт., 1980; Л. А. Блатун, 1979; Н. К. Галкин, А. Д. Арапов, А. М. Кудрявцев, 1981; АШапаэе А., 1979; В1аекЬ Ь., 1985; ВЬаИ В. Б., 1982).

Повторные операции на артериальном протоке связаны со значительными трудностями и высоким риском. К. тому же ре-канализации наиболее часто возникают у больных с «трудными» для хирургической коррекции пороками (склерозироваппы-ми окружающими тканями, аневризмой открытого артериального протока, легочной артерии, аорты, легочной гипертензией и т. п.) т. е. с осложненными и атипичными вариантами порока. Вот почему нам казалось чрезвычайно важным, с одной стороны, выявить причины реканализацип, а с другой, — найти спо-собь ее Профилактики.

На основании изложенного ЦЕЛЬЮ нашего исследования явилось: изучить клиническое течение развитие гемодпнамиче-ских нарушений при осложненных и атипичных формах открытого артериального протока; проанализировать вопросы дифференциальной диагностики с заболеваниями, имитирующими открытый артериальный проток; разработать оперативную технику надежного устранения порока при осложненных и атипичных формах.

Для достижения этой цели были поставлены СЛЕДУЮЩИЕ ЗАДАЧИ:

1) Разработать клиническую классификацию открытого артериального протока с учетом его атипичных и осложненных форм.

2) Выявить эффективные дифференциальные критерии для отличия исследуемых форм артериального протока от пороков со сходными аускультативными признаками.

3) Изучить патофизиологические и клинические аспекты ослож-неных форм открытого артериального протока.

4) Исследовать причины рекапализации протока. 2

5) Разработать наиболее надежный и простой метод закрытия артериального протока, который в тоже время был бы минимально рискованным и травматичным.

6) Изучить и объективизировать оценку отдаленных результатов хирургического лечения осложненных форм порока. Научная новизна. В настоящей работе впервые рассмотрены вопросы классификации открытого артериального протока, отражающей многообразия патоморфологических и патофизиологических проявлений заболевания. В отличие от прежних классификаций более четко сформулированы и объективизированы признаки атипичных и осложненных форм порока, что, безусловно, важно при решении вопроса о возможности хирургического лечения.

На основании клинического опыта в группу атипичных форм отнесены случаи необычного расположения протока, изменений ого формы, а также далеко зашедшим склеротическим пери-васкулярным процессом. В то время, как, в группу осложненных форм включены больные с той или иной степенью легочной гипертензин.

Впервые в отечественной и зарубежной литературе, для изучения механизмов нарушения работы сердца, его сократительных способностей, возможности компенсации у больных с легочной гипертензией использованы гидродинамические законы истечения жидкости. Применение их позволило более глубоко исследовать и объективизировать симптомы нарушения гемодинамики при осложненных и атипичных формах открытого артериального протока.

Впервые в работе предложены эффективные дифференциальные критерии для отличия открытого артериального протока от заболеваний, имитирующих его по акустическим проявлениям (аневризмы коронарных артерий, артерио-венозных свищей, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, дефект межЖелудочковой перегородки с недостаточностью клапана аорты и др.).

При изучении причин реканализации протока автором доказана непосредственная зависимость частоты реканализации от хирургической техники закрытия протока.

Автором разработана и предложена оперативная техника устранения порока, отличающаяся от существующих методов простотой, надежностью, уменьшенным риском и травматично-стыо.

Предложены и введены автором также критерии для оценки отдаленных результатов хирургического лечения порока при различных стадиях легочной гипертензии и других осложнени-

ях, в сочетании с данными медицинской, трудовой и профессиональной реабилитации больных.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ.

Предложенная в работе классификация помогает правильно определить показания и противопоказания к хирургическому лечению открытого артериального протока с учетом многообразия его форм и клинического течения. Благодаря выработанным диагностическим критериям стало легче дифференцировать открытый артериальный проток с врожденными сердечно-сосудистыми аномалиями, имеющими сходную аускульта-тивную картину.

На основании полученных сведений о механизмах нарушения сердечной деятельности и изменениях со стороны сосудов малого круга кровообращения можно более обоснованно решать вопросы о показаниях к оперативному лечению при осложненных формах открытого артериального протока.

Описанная в работе техника закрытия открытого артериального протока существенно сократила случаи его реканализа-ции. С ее применением уменьшилось число осложнений в ходе оперативного вмешательства в виде повреждений стенки протока и кровотечения. Заметно уменьшились также риск и трав-матичность операции. Доказано, что у больных с осложненной формой заболевания легочная гипертензия в отдаленные сроки после хирургической коррекции имеет тенденцию к обратному развитию, если исходная величина артериолярно-легочного сопротивления не превышала 10—11 единиц по Вуду.

Внедрение и апробация результатов работы.

Основные положпения диссертации доложены и обсуждены на кафедральном совещании клиники хирургии им. П. А. Куприянова ВМедА им. С. М. Кирова (1977, 1980, 1983, 1985 гг.), на всесоюзном съезде рентгенологов и радиологов (Тбилиси, 1970 г.); на заседаниях Ленинградского научного хирургического общества Пирогова (1977, 1978, 1979, 1984, 1986 гг.); на заседаниях Ленинградского научного кардиологического общества им. Г. Ф. Ланга (1978, 1979, 1982, 1985 гг.).

Результаты работы внедрены и широко используются в клинике хирургии им. П. А. Куприянова (для усовершенствования врачей) ВМедА им. С. М. Кирова; в кардиохирургическом отделении НИИ экспериментальной и клинической хирургии МЗ ГССР, в хирургическом отделении Ленинградской детской больницы им. Раухфуса. 4

Объем и структура работы.

Диссертация в виде монографии изложена на 175 страницах печатного текста и содержит предисловие, введение, 6 глав, отражающих собственные наблюдения и результаты исследования, заключение, выводы.

Работа иллюстрирована 22 рисунками и 30 таблицами. Указатель литературы состоит из 105 отечественных и 98 иностранных источников.

Публикации. По теме диссертации опубликована 3] работа.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Работа основана на анализе 3910 — больных с открытым артериальным протоком, поступивших в клинику хирургии для усовершенствования врачей им. Г1. А. Куприянова Военио-меди-цинской ордена Ленина Краснознаменной академии им. С. М. Кирова с 1953 г. по 1986 г.

260-больным производилась катетеризация н контрастирование полостей сердца (АКТ и КАКГ). Осложненные клинические формы с легочной гипертензией выявлены у 310-больны.х, атипичные формы — 50, другие формы осложнений (бактерп-альнй эндартериит протока, аневризма протока или'легочной артерии, септический эндокардит) у 50-больных. Сочетание открытого артериального протока с другими врожденными пороками сердца оказалось у 46-больных.

Хирургическое закрытие протока произведено 3210 больным. Из них с различными формами осложнений оперировано 350 человек, атипичными формами — 45.

Из общего числа оперированных по-поводу осложненного порока погибло 9 больных, реканализапия протока в ближайшие и отдаленные сроки зарегистрированы у 35, из них с осложненными формами порока — у 15, диагностические ошибки выявлены в 17 случаях.

После внедрения результатов работы в клиническую практику реканализации протока не наблюдались. Аневризма, образовавшаяся после прошивания протока успешно оперирована.

Вопросы классификации открытого артериального протока до настоящего времени сохраняют свою актуальность.

Существующие классификации (Б. В. Петровский, А. А. 1\е-шишева, 1963; О. С. Антонов, 1959; А. Н. Бакулев, 1956; А. Л. Микаелян и В. П. Фуфин, 1968) относятся в основном к изолированному открытому артериальному протоку в течении которого различают три стадии развития легочной гипертензии. В них не учитываются возможные сочетания с другими врожденными пороками сердца, а также отипнчные и осложненные формы. Нами предложена более оправданная с практической точки зрения классификация, в которой предусмотрены топографо-анатомические, морфологические и функциональные особенности различных клинических форм порока (таблица 1).

Таблица 1

Классификация открытого артериального протока

I — Типичная форма

II — Атипичня форма:

1) с проксимальным расположением протока (по отношению к левой подключичной артерии).

2) с дистальным расположение протока (по отношению к левой подключичной артерии).

3) с «косым» направлением протока.

III — Осложненная форма:

а) с легочной гипертензией;

б) с бактериальным эндартсриитом протока;

в) с аневризмой протока или легочной артерии;

г) с сердечной недостаточностью.

IV — Открытый артериальный проток, сочетающийся с другими врожденными пороками сердца.

К первой группе относятся случаи типичного расположения протока без легочной гипертензии. Больные этой группы встречаются наиболее часто. Аускультативная картина весьма пато-гномонична и позволяет без дополнительных исследований правильно распознавать порок. В настоящем исследовании эта группа не анализируется.

Ко второй группе отнесены больные с необычным расположением или направлением протока. При этой патологии изменяется клиническая симптоматика порока, вследствие чего возможны диагностические ошибки.

К третьей группе отнесены больные с осложненными формами порока: либо выраженной легочной гипертензией, либо бак-6

термальным эндартеринтом протока, аневризмой протока или легочной артерии и сердечной недостаточностью.

В четвертую группу входят больные .с открытым артериальным протоком в сочетании с другими врожденными пороками сердца. У них нарушения гемодинамики во многом зависят от соптуствующего врожденного порока сердца. В ряде случаев артериальный проток может компенсировать функциональные нарушения, вызванные пороком.

Характеризуя Ii-группу, следует заметить, что атипичными формами открытого артериального протока мы, как и Ф. X. Ку-тушев, (1967), А. А. Келшшева, (1960), И. А. Иваницкая (1970). Pate I. W., Kerenes S (1982), (1982), обозначаем те случаи заболевания, которые отличаются от известных форм порока необычным его расположением, размерами и направлением.

Из 3910 больных с различными клиническими вариантами открытого артериального протока атипичные формы выявлены у 50 (0,56%), (таблица 2).

Таблица 2

Больные с атипичными формами открытого артериального протока

Топографоанатомнческие особенности протока

Возраст больных годы Проток распо-жен прокенмаль-нее левой подключичной артерии Проток располо-ложеп дисталь-нее .тчзон подключичной -артерии Проток с необычной формой и необычным направленном В сиг о больных

2—5 3 1 — 4

6—10 3 5 4 13

11 -16 2 6 4 12

старше 16 лет 10 5 7 22

Всего . . 18 17 15 50

В эту группу были включены больные со смещенным расположением протока (не менее чем на 5 мм в проксимальном или дистальном направлении) по отношению к его типичной локализации. Кроме того, сюда вошли случаи необычной формы и необычного направления протока.

Из литературы известно праворасположенные открытые артериальные протоки. В серии наблюдений клиники такой случай был 1-раз. Проток был найден благодаря операционной аускультации (А. Б. Зорин, Б. Ф. Соколовский, 1960).

Атипичные формы были обнаружены во всех возрастных группах, хотя у взрослых они встречались чаще. По топогра-фоанатомическим особенностям протока распределение боль-пых оказалось почти равным. Поскольку большинство авторов к атипичным открытым артериальным протокам относят случаи с высокой легочной гипертензией, исследование гемодинамики и вопросы диагностики они рассматривают главным образом с точки зрения особенностей состояния малого круга кровообращения (бакев а. Мой, 1968; Напг^, 1968; Ваге1еу е{ а1., 1984). Между тем основной в характеристике атипичных форм является не столько гемодинамическая, сколько морфологическая картина: атипичное расположение протока или необычные — форма и направление его. Кроме того у 34 наших больных обнаружены значительные изменения стенки протока в форме фиброза и обызвествления. Вокруг протока, а также вдоль аорты вверх и медиально наблюдались плотная рубцо-вая ткань и склерозирование самой аортальной стенки.

Разбирая третью группу, необходимо заметить, что при развитии некоторых осложнений не только ухудшается состояние больных, но и изменяется клиническое течение порока (таблица 3).

Таблица 3 Частота и характер осложнений у больных с открытым артериальным протоком

Из таблицы 3 видно, что развившаяся легочная гипертензия и другие осложнения в подавляющем большинстве случаев свойственны взрослой возрастной группе больных. Комментируя это обстоятельство, следует заметить, что открытый артериальный проток в отличие от многих других врожденных по-рокоз сердца в детском возрасте нередко протекает сравнительно благоприятно, поэтому до настоящего времени не все авторы считают показанной раннюю операцию. Вместе с тем известно, что консервативные методы лечения не дают успеха.

Известно также, что у большей части больных, несмотря на благоприятное клиническое течение болезни, нередко наблюдаются выраженные в различной степени гемодинамические нарушения. Эти явления нарастают постепенно. В результате, как показывает опыт клиники и литературные данные (РиНс1, 1982; БоиНе е! а1., 1969) от 80 до 90% больных с открытым артериальным протоком умирают от осложнений, связанных непосредственно с этим заболеванием, а средняя продолжительность их жизни не превышает 30-лет.

Легочная гипертензия у взрослых наблюдается значительно чаще, чем* у детей, следовательно, цианоз среди взрослых встречается чаще. У 13 больных цианоз появлялся при незначительной физической нагрузке, и выражалось это умеренной полицитемией и полигемоглобинемией (эритроцитов 500.000 в 1 мм3 и концентрация гемоглобина около 100 ед). У 10 больных (8,2%) был стойкий цианоз. Концентрация гемоглобина крови превышала 120 ед, а количество эритроцитов в 1 мм3 было 6.500.000. Эти больные составляли особую группу (синдром Эйзенменгера), при катетеризации сердца у них был зарегистрирован венозно-артериальный (У-а) шунт.

В подобных случаях вместо непрерывного систоло-диасто-лнческого шума в области легочной артерии определяется мягкий систолический шум или его полное отсутствие. Второй тон монофазный и всегда усилен, пульсовое давление не увеличено.

У 25 больных (18,3%) давление в легочной артерии было близким к аортальному, но не превышало его. В зависимости от давления в легочной артерии все больные с осложненными формами порока (360 человек) были разделены на 3 группы: у больных первой группы (90) давление менее 70% аортального, у второй группы (235) — более 70% аортального, у третьей группы (35) —около 100% но не с обратным шунтом, (больные с синдромом Эйзенменгера в эту группу не вошли).

По величине артерио-венозного шунта через проток больные распределились следующим образом: 1) шунт более 30% минутного объема, малого круга (МОМК) — 40 человек,

2) шунт более 30% и менее 60% МОМК — 210 больных,

3) шунт более 60% — 110-больных (таблица 4).

Таблица 4

Степень нарушения гемодинамики у больных с осложненными формами порока

Давление в легочной артерии по сравнению с давлением в аорте Величина артерио-сснозного шунта в % к МОМК Менее 70% Более 70% Около («) 100% Всего больных

Не более 30% ....... 18 12 10 40

Более 30%, менее 60% . . . 52 138 20 210

Более 60% ....... 20 85 5 110

Всего ....... 90 235 35 360

Приведенные в таблице 4 гемодинамические параметры играют решающую роль при определении главного вопроса о показаниях и противопоказаниях к хирургическому лечению у больных с осложненными формами порока.

Анализируя IV группу больных по нашей классификации, необходимо подчеркнуть, что при сочетании (^ 18%) открытого артериального протока с другими врожденными пороками сердца различна роль самого протока. В одних случаях кровоток по протоку ухудшает состояние больного, создавая нагрузку на сердечно-сосдистую систему, в других — компенсирует гемодинамические нарушения, вызванные пороком или развившимися осложнениями, и, таким образом, становится относительно полезным для больного.

В связи с этим при исследовании больных и решении вопроса о хирургическом лечении необходимо наряду с анатомической характеристикой порока определить и его функциональную роль, ибо в одних случаях он опасен и должен быть закрыт, в других — необходим и его следует сохранить. В таблице 5 ютражены частота и характер сочетания открытого артериального протока с другими врожденными пороками сердца у больных 1У-группы.

Вопрос о возможности хирургического вмешательства при сочетании с другими врожденными сердечно-сосудистыми аномалиями решается различно в зависимости от ряда факторов— возраста больного, характера сочетаний, осложнений и др. 10

Таблица 5

С с 2 Характер сочетанной сердечно-сосудистой аномалий Количество больных Оперировано

1. Коарктация аорты 13 13

Дефект межжелудочковой

2. перегородки 8 4

3. Дефект межпредсердной 4

перегородки 6

4. Тетрада Фалло 7 2

5. Пентада Фалло 5 1

6. Стеноз легочной -артерии 3 3

7. Двойная дуга -порты 2 1

Двойная верхняя 2

6. полая вена 2

Всего больных: 46 30

У 13 больных, имевших сочетание артериального протока с коарктацией аорты одномоментно выполнены закрытие протока и пластика аорты.

При стенозе легочной артерии в двух случаях произведено только закрытие протока (стеноз не устранялся). В третьем случае (у девочки Б., 9 лет, имелось сочетание артериального протока с клапанным стенозом легочной артерии и бронхоэк-тазами правого легкого) одномоментно выполнены закрытие протока, мневмонэктомия справа и травсвентрикулярная легочная вальвулотомия.

При сочетании артериального протока с дефектом межжелудочковой перегородки 4-м больным выполнено закрытие протока. Эта операция служила первым этапом в хирургическом лечении сочетанной врожденной аномалии. В последующем 2-м больным произведено закрытие дефекта межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения, а 2-м другим — операция не выполнялась из-за высокой легочной гипертензии.

При сочетании с дефектом межпредсердной перегородки 4-м больным перед закрытием дефекта перегородки за 1—3 месяца был закрыт артериальный проток.

При сочетании с тетрадой фалло 2-м больным одномоментно выполнены закрытие протока и радикальная коррекция порока^, а 5-больным закрытие протока не произведено из-за крайней степени нарушения гемодинамики. Радикальная коррекция и

11

закрытие протока выполнены одному больному при сочетании с пентадой фалло.

При сочетании с двойной дугой аорты одному больному выполнено закрытие протока.

При комбинации с двойной верхней полой веной обоим больным выполнена закрытие открытого артериального протока.

В своей практической деятельности мы пользовались лигн-рованием, рассечением и прошиванием механическими швами протока. Лигирование протока произведено 2816-больным, прошивание механическими швами — 92-м, рассечение 2-м. У части больных после операции наблюдалась реканализация протока. В таблицу 6 включены все больные, кроме 1У-группы, для сравнения и наглядности.

Итак, с легочной гипертензией разной степени оперировано 350 больных. Из общего числе оперированных больных III группы умерли 9 — человек. Причиной смерти в 5 случаях явилось прогрессирующая сердечно-сосудистая недостаточность, а в 4-х кровотечение.

Таблица 6 Характер операций и частота реканализации

К!

а: о

н к

0 5 5

с га ^ с.

И <-

:о га к

со ™

01 О.

а еч

сз

Н

о £ о г

л

22 3

О. м

Т со

(П

Д. СП

о ~

и Я

а —

X, « а «

I группа

II группа

III группа Всего больных

114? 8 50 1207

16

13

80 2 10 92

1585 34 290 1909

2815 45 350 3210

20

15

I ,70'

4Л%

ГО

3

г: >— ^ ,

= с.

2

2

Из II группы оперировано 45-больных без летальных исходов. Повторная операция при реканализации нами выполнена у 20 больных I и II группы. В двух случаях исход неблагоприятный.

Для изучения результатов хирургического лечения всем больным перед выпиской из клиники повторно производилась ЭКГ,

ФКГ и рентгеновский контроль. В случае надобности повторной катетеризации, она производилась не менее чем через 6—8 месяцев.

Отдаленные результаты изучались в сроки через 2 и более лет после операции. Большинство оперированных больных один раз в год являлись в клинику для контрольного осмотра.

Из 395 больных с осложненными и атипичными формами порока, перенесших операции, повторно осмотрены в клинике 313 (ЭКГ, ФКГ, рентгеновское исследование, УЗИ) катетеризация и контрастирование полостей сердца выполнены 38 больным. Подробные сведения о состоянии здоровья (выписку амбулаторной карты, ЭКГ, ФКГ, рентгенограммы, сведения о характере труда и жизни) прислали 48 больных. Катетеризация сердца производилась больным, у которых подозревалась ре-канализация протока. Все они перед операцией имели высокую легочную гипертензию, а диаметр протока превышал 1,5 см.

Фонокардиографическое исследование у 8 больных было дополнено внутрисердечной фонографией. Они были представлены на операцию с предположительными диагнозами: дефект :.теж-предсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и комбинированный порок митрального клапана. Разнообразна предположительных диагнозов было порождено атипич-ностыо основного проявления порока: над легочной артерией не выслушивался характерный систоло-днастолический шум

Оказалось, что даже при отсутствии «внешних» акустических проявлений открытого артериального протока на внутри-сердечных фонограммах регистрируются достаточно характерны^ его признаки.

При внутрисердечной фонографии были получены следующие данные: зонд был проведен в правую ветвь легочной артерии, откуда постепенно извлекался в правый желудочек. При этом вначале записывался систолический шум сравнительно небольшой интенсивности и усиленный компонент II тона. При приближении микрофона к области артериального протока, имеющего «косое» направление, шум стал значительно сильнее. В области протока шум приобрел необходимый признак открытого артериального протока — превратился в систоло-диастоли-ческий непрерывный шум.

Из физики известно, что большая скорость потока приводит к появлению отрицательного бокового давления. Вполне вероятно, что и в разбираемом случае имеют место гидродинамические взаимоотношения, при которых сброс крови во время систолы меньше, чем во время диастолы. Поэтому шум нарастал к концу систолы, хотя быстрое изгнание крови из желудочков происходит в ее начале и достигает своего максимума в начале

диастолы. Объяснением отсутствия непрерывного систоло-диа-столического шума на поверхности груди могут служить лишь атипичное расположение протока и недостаточная энергия звуковых колебаний: проток, имеющий косое направление, был широким, а сброс — относительно небольшим. Косвенным подтверждением последнего являются нормальные показатели давления в легочной артерии. Аналогичные данные были получены и у других больных.

Итак, при крайней высокой легочной гипертензии, когда правильный диагноз открытого артериального протока не мог быть поставлен при использовании обычных методов, применение внутрпсердечной фонографии дало возможность точно диагностировать порок.

Большую диагностическую ценность имеет рентгенологическое исследование при различных клинических формах артериального протока. Особого внимания заслуживают: 1) характер и степень гипертрофии камер сердца, 2) величина кровона-полнения легких, выраженность прикорневого сосудистого рисунка, 3) расширение легочной артерии.

Среди больных II и III группы в 65% случаев рентгенологически определялось увеличение левого желудочка, в 30% — правого, оба желудочка были увеличены в 16,5%.

Электрокардиографические данные являются вспомогательным методом диагностики порока. Обычно они указывают на преобладание левого желудочка, а при осложненных формах (легочная гипертензия — правого желудочка (правограмма).

Полное представление об электрокардиографических данных при различных клинических формах открытого артериального протока может быть получено только при-углубленном изучении всех комплексов электрокардиограмм. Правильная интерпретация может оказать существенную помощь в оценке состояния сердечно-сосудистой системы при решении главного вопроса — о возможности хирургического лечения.

При отсутствии типичных признаков порока, возникает необходимость в дифференцировании открытого артериального протока с другими врожденными пороками сердца: достоверным способом диагностики в подобных ситуациях служит катетеризация сердца и киноангиокардиография. Определенную диагностическую ценность представляет также ультразвуковое исследование.

Применение ультразвуковых методов исследования (УЗИ). в диагностике врожденных пороков сердца начато в 1967 г. (L. Ultan et а!., 1967). К настоящему времени в мировой литературе опубликовано уже несколько десятков работ, касаю-14

щихся ультразвуковой диагностики почти всех форм врожденной патологии сердца.

Вместе с тем необходимо отметить сравнительно скромные диагностические успехи в этой обласоти. Вероятно, это объясняется большим многообразием форм врожденной патологии, трудностью эхолокации магистральных сосудов и отсутствием специфической методики обследования именно при врожденных пороках сердца. В частности, на современном этапе развития эхокардиографии трудно непосредственно визуализировать открытый артериальный проток, аномальное расположение легочных вен, артезшо легочной артерии, коарктацию аорты, транспозицию крупных сосудов.

В ультразвуковой диагностике врожденных пороков сердца, в частности открытого артериального протока, перспективным кажется использование такой модификации эхокардиографии, как В-сканирование (двухмерная эхокарднографня).

С помощью ультразвукового исследования можно получить информацию, позволяющую с известной долей приближенности оценить сократительную функцию миокарда левого желудочка. На наш взгляд такая оценка складывается: 1) из анализа данных, полученных при измерении внутренних размеров камеры левого желудочка; 2) из анализа объемов камер сердца, рас-читанных по эхокардиографпческим данным; 3) из показателей толщины, формы, амплитуды и скорости движения стенок желудочка; 4) из анализа фазового состава сердечного цикла по эхокардиограмме обследуемого. Кроме того, о состоянии миокарда левого желудочка можно косвенно судить по параметрам полостей правого желудочка, левого предсердия, а также по характеру пульсации корня аорты.

В нашей клинике впервые в стране с 1967 года для определения величины шунта стал успешно применяться платино-водородный метод, который осуществляется следующим образом: чрескожной пункцией бедренной вены по Seldinger вводится зонд с электродом из активированной платины и продвигается до предполагаемого уровня нахождения открытого артериального протока в легочной артерии. Больной вдыхает водород, который по легочным венам поступает в левые отделы сердца, аорту и через артериальный проток в легочную артерию. Встречаясь с платиновым электродом, водород диссоциирует на нем, увеличивая его потенциал. Это регистрируется самописцем в виде отклонения линии под углом, (а).

Объемная скорость кровотока вычисляется по известному принципу измерения расхода жидкости или газа при помощи

фиксированных датчиков и подвижной метки. Сравнение по-тенцнометрических кривых позволило сделать следующие выводы: параметры кривых пропорциональны объемам крови, в которых растворен индикатор. Зависимость между относительной концентрацией водорода (х) и величиной шунта (у) выражена уравнением:

х

Для сравнения параметров можно использовать не только площади, ограниченные кривым, и активный период, но и угол наклона кривой по отношению к нулевому уровню. В конечном итоге было доказано, что по величине угла наклона можно определить величину шунта (С), а зависимость между ними:

С= 1,41 е0'055 / аар,

где: / аар—угол наклона платино-водородной кривой, зарегистрированной датчиком, помещенным в легочную артерию. Разработана зависимость в виде графика при помощи которого по углу а вычисляют величину шунта в процентах к величине минутного объема малого круга кровообращения (МОМК).

Установлено, что шунт до 65% легочного кровотока соответствует вычисленному по методу Фика с точностью до 3%, что вполне удовлетворяет требованиям современной диагностики.

Считается доказанным пульсирующий характер движения крови по сосудам, т. е. перемещение ее происходит только в систолу. Поэтому задача сводится к измерению объема столба жидкости высота которой измеряется длиной пути фронта контрастированной крови за время систолы (1):

1

где: \\г — площадь сочения сосуда.

Если на исследуемом участке сосуда имеется ответвление, то в общий объем включается не только стволовая часть, но и объемы всех ветвей, и формула выглядит следующим образом:

У = УР111 + Фг1г.....№п1п

Необходимость многочисленных измерений при использовании этого метода затрудняет его применение. Однако он является одним из наиболее точных способов изучения локального периферического кровотока.

Наиболее оправдано применение фотометрического мето-

да при исследовании линейной и объемной скоростей кровотока. Определение их удобнее производить, изучая движение контрастного вещества между двумя точками восходящей аорты или главного ствола легочной артерии.

Линейная скорость кровотока определяется по формуле .

у-1.

I

где: V — линейная скорость кровотока (в см/с);

1 — расстояние между датчиками; 1 — время прохождения индикатора между ними.

Объемная скорость находится в прямой зависимости от линейной и поперечного сечения сосуда, т. е.:

где: XV — площадь сечения аорты.

Так как сечение аорты представляет собой круг, то площадь его можно вычислять по формуле:

г=ПД2,

4

Д — диаметр аорты.

Подставим значение площади сечения в формулу для объемной скорости и введем в нее обратный коэффициент увеличения—Ь, вычисленной по отношению истинного размера эталона к его изображению на экране.

Получим:

Время можно определить, исходя из скорости киносъемки и количества кадров, где контрастное вещество прошло от одного датчика до другого, т. е.

К0

где: Ко — количество кадров в секунду;

К — количество кадров, на которых контрастное вещество передвигалось между датчиками.

Введем значение I и согласующий коэффициент для выражения расхода крови в литрах, в минуту — получим формулу для вычисления объемной скорости кровотока: 2. 17

чГ)Ч .К

= ло_4 (л/мин)>

Умножив это выражение на время изгнания, можно определить ударный объем сердца. Таким образом определяется расход крови в единицу времени по любому крупному сосуду.

Нас интересовал этот показатель для аорты и легочной артерии. Разница между ними является величиной артерио-ве-нозного или венозно-артериального шунта.

Предметом нашего изучения является патологическое состояние кровообращения, обусловленное шунтированием крови при открытом артериальном протоке, с учетом вышеуказанных топографоанатомических и морфологических изменений. Напишем уравнение объема для шунта:

уи=ьв-\у01в- Л/ гё-Нв ,

где: — площадь живого сечения потока шунта, равнозначная площади патологического сосуда (протока) за время взаимодействия ^принимается промежуток, когда между сообщающимися сосудами имеется разность давлений. Величина Ип равнозначна градиенту давлений и может рассматриваться как сила, действующая на поток, шунтируемой крови. Из уравнений объема взаимодействующих камер и шунта получают формулу для вычисления относительного шунта (ап). Воспользуемся простой схемой взаимодействия двух крупных сосудов. Обозначим объемы крови, покидающие взаимодействующие камеры:

где: V' — ударный объем правого желудочка; V"— ударный объем левого желудочка; Уд— объем шунта. Объем шунта можно выразить и как разность между V' и

V":

У-У х V'

О— у„ — у„ •

Раскрыв значения, объемов получим:

1-Е X. к,/П,

ь" у и V р"1

Выходные отделы для функционально одинаковых камер правой и левой половины сердца имеют равные гидравлические характеристики и практически одинаковое время функционирования, а отношение площадей равнозначно отношению квадратов диаметров.

Следовательно:

^=1-01" у/Ц,-,

Последнее выражение имеет большое практическое значение для оценки нарушений гемодинамики при шунте в сочетании с патологией путей оттока из одной из сообщающихся сосудов. Можно получить и третье выражение для относительного шунта, если ¿_ выразить через сумму V' и Ул:

Ув _ 1

уп

поставив значения, получим:

1

ап=-:-==-

х-а- г V Рв

Вычисление ав для большей точности следует производить по всем трем формулам, т. к. в каждой из них используются различные сочетания первичной информации. Все необходимые величины для расчетов получаются, как в предыдущих формулах, путем непосредственных измерений отверстий на кинокадрах и после соответствующей обработки барограмм.

Рассмотрим это на примере открытого артериального протока.

Сила, движущая кровь по протоку равна градиенту давления между аортой и легочной артерией. Градиент давления в аорте выше и ниже протока меньше градиента аортолегочно-го давления. Распределение общего потока крови в нижележащую аорту и проток зависит от отношения коэффициентов объемной скорости. Для аорты оптимален и равен — 0,98, а для протока несколько меньше а зависит от угла отхождения протока от аорты.

Таким образом, по одной из трех приведенных выше формул шунта (в зависимости от имеющейся информации) рассчитывается величина патологического сброса через артерио-венозное соустье.

Для решения основной задачи — определения критериев операбельности больных с различной степенью легочной ги-пертензии при осложненном артериальном протоке — нами рассмотрены результаты катетеризационного исследования 55 больных, а данные исследования 30-больных II—III группы проанализированы в расширенной таблице по основным гемо-динамическим показателям.

Частота легочной гипертензии при открытом артериальном протоке до настоящего времени не уменьшается (Ю. В. Белоусов; 1972; Д. Н. Богоев, 1974; В. И. Бураковский, В. А. Бухарин и др.,1975; Ellisa oth., 1976; Marks A. D., 1978; Pate I. W„ Korones S., 1986).

Несмотря на большое количество работ, посвященных легочной гипертензии, нет единого мнения о ее происхождении. Существуют различные суждения как по вопросу о том, обусловлена ли она повышением давления в прекапиллярной и посткапиллярной части легочного кровотока, так и по вопросу о том, является ли она осложнением открытого артериального протока или развивается самостоятельно как врожденная патология, или, наконец, представляет собой особое сочетание открытого артериального протока и врожденной легочной гипертензии.

Многочисленными исследованиями различных авторов доказано, что легочная гипертензия, наблюдаемая при открытом артериальном протоке, является осложнением. Вопрос о связи легочной гипертензии с морфологическими изменениями сосудов малого круга кровообращения не вызывает споров. Однако вопрос о том, являются ли склеротические изменения сосудов легких причиной или следствием гипертензии, нельзя считать окончательно решенным. На наш взгляд, здесь тесная взаимосвязь.

Дифференциальная диагностика осложненного открытого артериального протока довольно затруднительна. Последний может симулировать дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, аортопульмональную фистулу, синдром Лютембаше и др.

При открытом артериальном протоке, осложненном легочной гипертензией I—II степени, в 2—3 ЛС выслушивается продолжительный типичный систоло-диастолический шум, а при легочной гипертензии III степени — лишь систолический шум.

Следовательно, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток, осложненный легочной гипер-теизией III степени, имеют почти одинаковую звуковую симптоматику, а именно: короткий систолический шум в 2—3 ЛС и усиленный монофазный II тон.

Близкое сходство аускультативных данных является главной причиной ошибок диагностики при этих пороках.

При изолированном стенозе легочной артерии, как и при осложненных формах открытого артериального протока, выслушивается грубый систолический шум во 2-м межреберьи слева от грудины. Рентгенологически также определяется расширение (постстенотическое) и усиленная пульсация легочной артерии. Совпадают и другие клинические проявления: общая слабость; одышка, отсталость и физическом развитии, бледность кожных покровов и т. д.

При синдроме Лютембаше, как и при открытом артериальном протоке, обращают на себя внимание расширение и усиленная пульсация легочной артерии и корней легких. Аускуль-тативные данные также не могут решить дифференциальную диагностику этих пороков, так как в осложненных случаях открытого артериального протока могут быть шумы, весьма напоминающие таковые при синдроме Лютембаше (систолический шум в 2—3 ЛС). Одна лишь «мелодия» митрального стеноза недостаточна для исключения открытого артериального протока, так как при легочной гипертензии II—III степени у больных с артериальным протоком грубые шумы часто выслушиваются над всей областью сердца.

Большие трудности возникают при дифференцировании аортопульмональной фистулы с осложненным открытым артериальным протоком.

При аортопульмональной фистуле, так же как и при открытом артериальном протоке, наблюдается сброс крови из большого в малый круг кровообращения в области дуги аорты и основного ствола легочной артерии. Патофизиологическая общность этих пороков делает сходными и их клинические проявления, вплоть до одинаковых аускультативных признаков. Для уточнения диагноза рекомендована катетеризация сердца с киноангиокардиографией.

В хирургической практике до настоящего времени наяду с методикой пересечения или прошивания протока, сторонниками которой являлись А. Н. Бакулев (1956; Е. Ii. Мешалкин (1960); Freoman et al., (1969); и др., широко применяется также лигатурный способ (Б. В. Петровский, 1963; А. Г1. Коле-сов 1980; М. И. Перельман, 1957; Ф. X. Кутушев, 1967; Düppel et al., 1986; Whlthu R., 1978).

Разнообразия предложений, касающихся закрытия артериального протока .вызваны главным образом тем, что стенки сосуда очень часто оказывается резко измененными и в сосуде циркулирует кровь под высоким давлением.

У первых 43-больных, которых оперировал Гросс, была применена простая перевязка артериального протока шелковой лигатурой. У 10% — больных наступила реканалнзация протока. В 1940 году Туроф и Весель осуществили пересечение протока. Такая методика как наиболее радикальная сразу же нашла множество сторонников. Однако операции сопровождались обильными, зачастую смертельными кровотечениями.

В 1956 году Хуан-Дзя-Сы предложил оригинальную методику закрытия протока. Она заключается в том, что выделенные аортальный и легочный концы протока прошиваются матрацными швами. После этого проток пересекается посередине и концы его ушиваются непрерывным швом.

Е. Н. Мешалкин (1958) для закрытия артериального протока применил бронхосшиватель.

Ф. X. Кутушев (1962) на опыте 250-операцнй по поводу различных клинических форм артериального протока указывает что при наделжащей перевязке можно заметно уменьшить случаи рецидива порока.

В целях упрощения операции и предупреждения рекана-лизации протока был сконструирован специальный аппарат для прошивания протока (УАП-20, УАП-30).

Прошивание артериального протока при помощи УАП-20 мы произвели у 92-больных I—II—III — группы, а у 6 было выполнено пересечение между линиями танталовых швов. У 10 больных наблюдалось тяжелое кровотечение. Это обстоятельство заставило нас полностью отказаться от прошивания протока.

Более широкие показания к использованию прошивания протока признавали Е. Н. Мешалкин с соавторами (1969), которыми выполнены 91 подобная операция. 30 из них сопровождалось с тяжелыми кровотечениями. В дальнейшем эта методика была также оставлена.

Хотели бы здесь же коснуться метода эндоваскулярной окклюзии открытого артериального протока. Идея его использования принадлежит Портсману, который впервые применил метод в 1967 году. Этот метод состоит из двух этапов. На диагностическом этапе определяется форма и размер протока, второй этап непосредственное закрытие протока (через несколько дней). Прн этом необходимо чтобы диаметр протока не превышал диаметра бедренной артерии, без этого условия не-22

возможно проведение пробки нужного размера, через бедренную артерию. Метод не применим при широком, измененном цилиндрическом артериальном протоке, т. к. пробка не крепится к его стенке. Кроме того, использование артериального доступа имеет большую опасность в связи с возможностью тромбоза бедренной артерии, в особенности у детей. Затем метод чрезартериалыюй эндоваскулярной окклюзии протока был применен Ленинградскими хирургами. В 1981 году Московскими коллегами предложен метод эндоваскулярной окклюзии протока интравенозным доступом, который несколько расширил показания к ней, однако последние остаются до сего времени довольно строгими.

Поскольку наш клинический материал охватывает период с 3953 по 1985 гг. то метод эндоваскулярной окклюзии артериального протока в нем не нашел своего отражения.

Итак, методика операций на открытом артериальном протоке изучалась и усовершенствовалась на протяжении более 4-х десятилетий и к настоящему времени казалось-бы разработана в деталях.

Однако анализируя и сравнивая результаты вышеуказанных различных методов закрытия открытого артериального протока, следует заметить, что все они имеют свои достоинства и недостатки, а также характерные особенности, без знания которых нельзя полностью предупредить опасные осложнения но время операции и рецидивы заболевания. ••

При осложненных формах порока, которые чаще встречаются в зрелом возрасте требуется особая тщательность, осторожность, и надежность операции (Н. Н. Малиновский, Б. А. Константинов, 1980). Несмотря на кажущуюся простату и эффективность применяемых ныне методов закрытия открытого артериального•протока, частота реканализаций и различных осложнений во время операций позволяет сделать вывод об отсутствии надежного и эффективного способа. В чем же причины реканализаций?

Мы считаем, что они сводятся к нескольким:

1) к частичному развязыванию лигатур из-за постоянных ритмичных, вместе с сокращениями сердца движений, с одной стороны, и гидравлического воздействия пульсовой волны на лигатуры, — с другой;

2) растяжению лигатурного материала;

3) атрофии фиброзной ткани, окружающей проток и попавшей в лигатуры;

4) неполному затягиванию швов из-за опасности прорезы-

вания стенки протока. В основном это касается осложненных клинических форм артериального протока.

Поэтому преимущественно для них мы разработали методику закрытия протока, которая с нашей точки зрения отвечает современным требованиям своей простотой, надежностью и минимальным риском.

Особенность нашей методики заключается в том, что при этом артериальный проток перевязывается тремя лигатурами разного диаметра, которые размещены не у аортального и .легочного устьев протока, как это узаконено в настоящее время, а лежат они строго рядом друг с другом.

Правомерность методики можно обосновать законами гидродинамики. Когда одна лигатура лежит у аортального, а другая у легочного концов протока, расстояние между ними в в среднем 0,3—0,4 см. В фазе систолы высокое давление со стороны аорты и легочной артерии, особенно при гипертензни малого круга, сравнительно легко расстягивает одиночную лигатуру («разбивает» пульсирующими толчками) и в таком случае, если даже в середине протока лежит третья лигатура, она будет не в силах окончательно остановить направленную по протоку пульсирующую волну, что безусловно приводит к ре-канализации протока.

При закрытии артериального протока по нашей методике три лигатуры расположены рядом друг с другом (практически без расстояния между собой). Следовательно, укрепляя друг друга, после перевязки они представляют собой как-бы «одно целое», циркулярно охватывающее проток, что, в свою очередь, значительно повышает силу сопротивления лигатур на воздействие пульсирующей волны.

При гипертензни малого круга давление в аорте и легочной артерии может быть чрезвычайно высоким. При этом, естественно, риск закрытия осложненного протока связан с возможным разрывом (прорезыванием) стенки. При предлагаемой методике первая лигатура (нить № 5, 6) кладется со стороны аорты. Завязывание ее производится с осторожностью, до соприкосновения стенок. При этом давление в легочной артерии заметно снижается, так как прекращается передача пульсового давления со стороны левого желудочка и аорты.

Вторая лигатура (Нить № 3, 4) накладывается со стороны легочной артерии практически рядом с первой и завязывается с большими усилиям«, чем при завязывании первой.

И, наконец, третья лигатура ложится между первой и второй. Как правило, это — топкая и прочная нить, которую необходимо затягивать с максимальной силой.

Таким образом, первая лигатура выполняет профилактическую функцию, она предохраняет от возможного прорезывания стенки напряженного протока и передачи пульсового давления со стороны аорты. Вторая лигатура выполняет две функции: 1) снимает влияние давления легочной артерии, 2) сближает стенки и закрывает полностью просвет протока. Третья лигатура выполняет основную функцию — окончательно прочно закрывает проток.

Методика не требует широкого выделения протока, легочной артерии, аорты, их скелетирования, которые могут привести к нарушению питания сосудистой стенки.

Следовательно, предложенная методика малотравматична, проста, значительно уменьшает риск операции и практически исключает реканализацию протока.

С 1970 года мы полностью отказались от применяемых раньше в клинике различных способов закрытия артериального протока (прошивание аппаратом УАП, рассечение и до.) и гтсрешли на вышеуказанную новую методику.

Отдаленные наблюдения за оперированными больными Ш-грутпы показали, что после операции у них наступает выздоровление значительно медленнее, чем у оперированных больных I—II группы.

Несмотря на достигнутые успехи и разнообразие способов устранения порока, осложнения и реканалнзашш протока наблюдаются у самых опытных хирургов.

Поиски рационального метода хирургического лечения привели нас к необходимости разработки наиболее простой, наименее рискованной и надежной операции, которая исключила реканализацию протока.

Характеризуя показатели нарушения гемодинамики у больных с атипичными клиническими формами порока, следует заметить, что они практически не отличаются от показателей, наблюдавшихся у больных с типичными (неосложненными) формами артериального протока (I группа). Эти показатели хорошо известны широким кругам врачей и поэтому в работе не анализируются.

Трудности для диагностики обычно появляются, когда артериальный проток имеет атипичную локализацию, необычную форму и направление. При этом главной причиной, затрудняющей диагностику, является отсутствие кардинального признака порока — систоло-диастолического шума во втором межре-берьи слева от грудины.

Е. И. Мешалкнн (1954) сообщает о том, что из 38-больных, поступивших в клинику с диагнозом открытого артериального

протока, у 20-диагноз был отвергнут еще до операций, а у 4-х во время операций.

Ошибки диагностики чреваты неприятными последствиями, так как почти одинакого опасны как непоказанные и необоснованные операции, так и отказ от операции у тех больных, у которых оперативное вмешательство мюжет обеспечить выздоровление или заметное улучшение состояния.

Диагностические признаки открытого артериального протока при его атипичной локализации мало чем отличаются от таковых при обычных формах. Распознавание бывает затруднено лишь в тех случаях, когда проток имеет косое направление, что мы наблюдали у больных II группы.

Известно, что систоло-диастолический сброс крови и соответствующий шум обусловлены разностью давления в аорте и легочной артерии. ПовидимоМ(у, косое направление протока снизу от аорты и вверх в легочную артерию может в течение сердечного цикла приводить к необычному изменению градиента давления. В систоле из-за увеличения линейной скорости кровотока возникает «присасывающая сила» со стороны аорты В этот период градиент давления не увеличен, а может быть даже несколько снижен, и наоборот в диастоле он возрастает. Естественно, и характер шума станет необычным; в систоле он слабее, чем в диастоле, у 2-х больных (из 15) на ФКГ регистрировался лишь диастолический шум.

Из 35 больных с аномальным (проксимальным или дисталь-ным) расположением артериального протока лишь у 9 пришлось прибегнуть к катетеризации сердца с целью уточнения диагноза, в то время как всем 15 больным с косым- направлением протока и нетипичной аускультативной картиной были выполнены катетеризация и контрастирование полостей сердца.

Атипичный открытый артериальный проток могут стимулировать аневризма синуса Вальсальвы с прорывом в правый желудочек или правое предсердие, коронарно-предсердный свищ, свищ внутригрудных сосудов, различные артерио-венозные аневризмы, расположенные в грудной клетке и связанные с сосудами, отходящими непосредственно от аорты. В свою очередь, атипичный открытый артериальный проток может быть принят за какой-нибудь из этих аномалий. Поэтому необходимо тщательно рассмотреть дифференциальную диагностику атипичного открытого артериального протока с другими врожденными сердечно-сосудистыми аномалиями, сопровождающимися систоло-диастолическим шумом.

При атипичной форме порока хирург должен учитывать все возможные анатомические варианты (проток может распола-

гаться значительно проксимальнее или дистальнее по отношению к левой подключичной артерии, иметь «косое» направление н необычную форму), которые могут затруднить операцию.

В трудных случаях, когда проток располагается атипично, зачастую большую помощь оказывает прямая (операционная) аускультация с помощью стерильного фонендоскопа. Это осуществляется следующим образом: оперирующий хирург стерильную резиновую трубку от фонендоскопа прикладывает непосредственно на стенку аорты, легочной артерии на сердце. Выявленный прямой аускультацией патологический шум в области аорты и легочной артерии -оказывает значительную помощь в поисках атипичного атериального протока.

Наиболее простым, рациональным, безопасным и вполне надежным методом! закрытия атипичного артериального протока является перевязка тремя лигатурами по нашей методике.

45 больных II группы с различными вариантами атипичного артериального протока подверглись оперативному вмешательству.

С проксимальным расположением артериального протока оперировано 16 больных, дистальным — 14, с протоком, имеющим «косое» направление и необычную форму, — 15 человек.

Послеоперационный период при атипичном открытом артериальном протоке, по нашим наблюдениям-, не отличается от послеоперационного периода при обычных формах (I группа) порока.

Оценка эффективности хирургического лечения невозможна без анализа изучения отдаленных результатов. Последние нашли свое отражение в отечественной и зарубежной литературе только лишь в последние десятилетия (Б. А. Королев, 1972; Ю. В. Белоусов, 1971; А. М. Марцинкявичус с соавт., 1971; Е. II. Мешалкин с соавт., 1976; Porstman W. et al., 1982; Poche P: et al., 1986; Cooke R. W., 1980):

Как показали литературные данные и наш опыт, послеоперационный исход операции, ближайшие и отдаленные результаты в значительной степени зависят от формы заболевания, степени нарушения гемодинамики и от того, какие последствия порока имели место к моменту хирургического вмешательства. Летальность при хирургическом лечении осложненных форм открытого артериального протока колеблется в пределах от 5 до 10% (Abbott I. A. et al., 1976; Ando P. et al., 1982; Amoode Mon. M, 1978; Horsley B. et al., 1979).

Из 360-больных III группа (350 операций) у 26 послеоперационный период протекал с различными осложнениями и в 9 случаях закончился летальным исходом.

Наряду с ежегодными амбулаторными обследованиями опе-

рированных больных, мы изучали отдаленные результаты у 313 больных с осложненными и атипичными формами открытого артериального протока.

Результаты хирургического лечения, прослеженные на протяжении до 10 лет показали, что они имели определенную связь с возрастом больного, степенью и характером легочной гипертен-зни. Естественно, что при решении вопроса о хирургическом вмешательстве нельзя руководствоваться только возрастом больного. Вместе с тем очевидно, что чем раньше восстанавливается нормалный кровоток, тем меньше выражены морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения и больше шансов на их обартное развитие.

Из 313 больных в отдаленные сроки погибли 4 человека.

Обследование больных в отдаленных сроках проводилось в амбулаторных условиях, а также методом анкетного опроса. В зависимости от полученных результатов планировалось дальнейшее динамическое наблюдение за больными. В стационарных условиях по показаниям выполнялись контрольная катетеризация сердца и киноангиокардиография. При оценке полученных результатов учитывались данные осмотра больного, динамика общеклинических симптомов, изменения в физическом развитии, изучались сроки восстановления трудоспособности (реабилитации), адекватность деятельности сердечно-сосудистой системы различным физическим нагрузкам.

После анализа полученной информации по изучению гемо-дниамических показателей, а также общеклинических симптомов в отдаленных сроках мы смогли определить общую оценку отдаленных результатов по трехбальной системе: хорошие, удовлетворительные и неудовлетворительные результаты (таблица 7).

Таблица 7

Гемодп-намическая группа Оценка Всего

Хороший Удовлетворительный Неудовлетворительный Погибли

1 36 5 — — 41

2 219 15 — 2 236

3 28 4 2 2 36

Всего 283 24 2 4 313

Хорошими считались результаты, при которых явно была выражена положительная динамика изменений сердечно-сосудистой системы, отсутствовал шум порока. 28

К удовлетворительным результатам относили те случаи, где при обследовании оставались небольшие жалобы, признаки заболевания сердца, которые не сопровождались одышкой и повышенной утомляемостью Чаще всего отмечался слабый систолический шум, при нормальных размерах сердца. Систолический шум был обусловлен завихрением крови в расширенной артери.

Результаты неудовлетворительными считались в случаях рецидива порока или сохранения исходного состояния больного имеющего тенденцию к ухудшению гемодинамических показателей.

У большинства больных отмечалась положительная динамика всех гемодинамических показателей, хотя и нерезко выраженная. Для больных I-II гемодинамических групп характерным было снижение показателей работы как правого, так и левого желудочков. В III группе снижение показателей работы желудочков было менее отчетливым. У двух больных с высокой легочной гипертензией этот показатель превышал даже предоперационный, что, по-видимому, было связано с необратимыми склеротическими изменениями сосудов малого круга кровообращения.

Итак, легочная гииертензия после закрытия осложненного артериального протока у подавляющего числа больных с ар-териовенозным шунтом, превышающим 40—45 % МОМК, явно регрессирует. Однако артериолярно-легочное сопротивление снижается заметно медленнее п с различной скоростью. Полученные данные согласуются с литературными сведениями (Н. М. Амосов, Я. А. Бендет, 1966; Hollmam, 1982; Leachman, 1930).

Восстановление физического развития и возвращение к трудовой деятельности (реабилитация) шли в прямой зависимости от степени легочной гипертензии, нарушения гемодинамики и возраста больного.

Более длительный период потери трудоспособности отмечался в группе больных с легочной гипертензией II—III степени. Продолжительностью до двух лет период реабилитации организма имелся в группе больных с гипертензий III степени и у некоторых больных II — степени. Следует отметить, что у этих больных после операции в первые шесть, двенадцать месяцев было заметное улучшение состояния, но через 1,5—2 года вновь повышалась утомляемость, учащались одышка, боли в сердце. Этим больным назначался курс симптоматической терапии в стационарных условиях с последующим в ряде случаев переводом больных на инвалидность.

Особую группу составляют больные с реканализацией про-

29

тока (15 человек). Значительное улучшение состояния, восстановление трудоспособности отмечались у большинства больных, у которых рецитив порока был обнаружен на третие сутки после операции. При контрольной катетеризации сердца обнаружено, что повышенное давление до операции в правых полостях сердца (от 65 до 96 мм рт. ст.), после операции снизилось на 7з у большинства больных. Величина артерио-венозного шунта в отдельных случаях уменьшалась в 3—5 раз. Снижение величины сброса при нормальном сопротивлении малого круга кровообращения, при умеренно повышенном давлении в правых полостях сердца можно объяснить только значительным уменьшением просвета артериального протока, что подтверждается увеличением сопротивления артериального протока (с 60,0—1270 дин/сек/см3 до 335,0—5840 дин/сек/см5), а также контролем во время повторного хирургического вмешательства.

Из 15 — больных 7 человек подверглись повторному оперативному вмешательству. Естественно, операция у них была сопряжена с большими техническими трудностями из-за выраженного рубцового процесса и морфологических изменений стенок крупных сосудов и протока. В двух случаях, в момент выделения задней стенки протока, произошел ее разрыв. Возникшее кровотечение в одном случае оказалось смертельным.

Таким образом, результаты проведенного нами исследования, как нам представляется, будут способствовать решению некоторых принципиальных теоретических вопросов проблемы врожденных пороков сердца, а также окажутся полезными в практическом отношении, содействуя улучшению диагностики осложненных и атипичных клинических форм открытого артериального протока, дифференцированию их с пороками .имеющими сходную аускультативную картину, выработке наиболее рациональной лечебной тактики.

Выводы

1) Для решения клинических задач (диагностических, показаний, противопоказаний к оперативному лечению; определения степени риска хирургического вмешательства) целесообразно классифицировать открытый артериальный проток, выделив в группы: типичные, атипичные, осложненные формы и формы сочетающиеся с другими врожденными пороками сердца. Среди осложненных форм следует предусмотреть варианты с легочной гипертензией, бактериальным эндартери-итом, аневризмой артериального протока, легочной артерии. аорты и с сердечной недостаточностью. 30

2) Среди врожденных пороков сердца с систоло-диастоли-ческим шумом часто встречается открытый артериальный проток, однако, с одной стороны — атипичные и осложненные формы порока могут не иметь характерных звуковых проявлений и имитировать другие врожденные пороки сердца. Следует особо выделить случаи с необычным расположением протока, его «косым» направлением снизу вверх от аорты к легочной артерии, с высокой легочной гипертепзней, когда вместо систоло-диастолического шума регистрируется лишь его систолическая или диастолическая фаза. В затруднительной ситуации наиболее точным для распознавания является метод катетеризации и контрастирования камер сердца и крупных сосудов. С другой стороны — известна группа врожденных пороков сердца с систоло-днастолическим шумом. В этом случае тщательный анализ и сопоставление совокупности потогномо-ничных признаков позволяют правильно диагнострировать заболевание.

3) Методы моделирования кровотока при атипичных и особенно осложненных формах открытого артериального протока с использованием гидродинамических закономерностей истечения жидкостных сред позволяют получить достоверное представление о механизмах нарушения работы сердца и гемодина-мических сдвигах, а также прогнозировать течение болезни и риск хирургического лечения.

4) Среди множества причин, вызывающих реканализацию открытого артериального протока после хирургического лечения, заслуживают внимание некоторые особенности методов коррекции порока. Анализ случаев повторения порока показал, что существующие и рекомендуемые методы хирургической коррекции порока имеют свои недостатки. Пересечение протока-операция травматичная, трудоемкая и рискованная. Прошивание протока металлическими скрепками также довольно травматичное вмешательство, связанное с риском прорезывания измененной стенки сосуда по линии наложенных скрепок и с кровотечением. Перевязка протока с различными модификациями (с прошивной лигатурой, введением склерозирующего раствора и т. д.) даст 2—5% реканалпзацпй.

5) Нами предложен и использован в клинике один из самых простых вариантов закрытия артериального протока, который в отличие от общепринятых предусматривает наложение трех лигатур строго рядом друг с другом. В этом случае лигатуры после завязывания усиливают друг друга, гарантируя прочность закрытия протока, исключая практически реканали-

зацию. Метод отличается простотой выполнения, наименьшей травматичностью и риском.

6) Изучение отдаленных результатов показало, что радикальное хирургическое лечение не всегда избавляет пациентов от ряда признаков поражения сердца: нарушений сократительной функции и ритма, коронарной недостаточности. Среди больных с неполной реабилитацией следует выделить тех, которые имели до операции осложненные формы порока, и пациентов старше 16—18 лет.

7) С целью своевременного выявления и оценки неполной трудовой реабилитации или ухудшения состояния оперированных больных с легочной гипертензией целесообразно проводить ежегодно их диспансерное наблюдение в течение 5—6 лет.

СВЕДЕНИЯ О ПОЛНОТЕ ПУБЛИКАЦИИ

По теме диссертации опубликована 31 работа, котсоые достаточно полно отражают содержание диссертации.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Возможности хирургического лечения некоторых редких аномалий аооты. Вестник хирургии, 5, 1966, с. 146—147 (соавт. проф. Ф. В. Баллюзек).

2. Оперативное лечение больных с ДМЖП и легочной гипертензией. Протоколы заседания научного кардиологического общества им. Г. Ф. Ланга, Л., 1970, с. 9—10 (соавт. А. Б. Зорин).

3. Роль киноангиографии в диагностике пороков сердца и крупных сосудов. Материалы IX Всесоюзного съезда рентгенологов и радиологов. Тбилиси, 1970, с. 122—126 (соавт. А. П. Ко-лесов, В. А. Силин, В. К- Сухов).

44. Изменения сердечно-сосудистой системы при синдроме Марфана. Клиническая медицина, 5, 1970, с. 75—78 (в соавт. Т. В. Паламарчук).

5. Коррекция редкой формы ДМПП и ОАП. Вестник хирургии, 2, 1971, с. 142 (соавт. А. Б. Зорин).

6. Синегнойные осложнения после операции на органах груди у детей. Острые хирургические заболевания у детей. Л., 1972, с. 149—153 (соавт. Д. М. Суровикин).

7. Врожденное отсутствие перикарда в сочетании с ОАП и стенозом легочной артерии. Вестник хирургии, 9, 1974, с. 148— 149 (соавт. В. И. Шукин, В. К- Новиков).

32

8. Повторное протезирование грудной аорты. Вестник хирургии, 9, 1977, с. 147—148 (соавт. А. Б. Зорин, В. К. Новиков).

9. Радикальная коррекция тетрады Фалло у взрослого, (повторная операция). Вестник хирургии, 1, 1978, е.. 143—144 (соавт. А. Б. Зорин, В. К. Новиков).

10. Классификация осложненных н атипичных клинических форм открытого артериального протока. Журнал участкового врача, № 1—2, 1978, с. 3—8.

11. Хирургическое лечение осложненных клинических форм открытого артериального протока. Журнал участкового врача № 3—1, 1979, с. 10—16.

12. Гемодинамические нарушения при осложненных клинических формах открытого артериального протока (там же с. 21— 28).

13. Опыт диагностики и лечения открытого артериального протока. Протоколы заседания научного кардиологического общества им. Г. Ф. Ланга, Л., 1978, с. 5—6 (соавт. А. Б. Зорин, В. К- Новиков, Т. В. Паламарчук).

14. Атипичный открытый артериальный проток и его дифференциальная диагностика. Грудная хирургия, 3, 1979, с. 16— 22 (соавт. А. Б. Зорин, В. А. Силин, В. К. Сухов).

15. Редкая форма межжелудочкового сообщения в сочетании с ОАП. Вестник хирургии, 5, 1979, с. 148—149 (соавт. А. Б. Зорин, В. К- Новиков).

16. Устранение аневризмы грудной аорты, образовавшейся после истмопластикн и закрытия ОАП. Вестник хирургии, 10, 1979, с. 122—123 (соавт. А. Б. Зорин, В. К. Новиков, Т. В. Паламарчук) .

17. Хирургическое лечение открытого артериального протока. Вестник хирургии, 9, 1979, с. 146—147.

18. Диагностика осложненных клинических форм открытого артериального протока. «Некоторые аспекты экспер. и клинической хирургии». Сборник научных трудов. Тбилиси, 1980, с. 43—48 (соавт. Э. Л. Зурабян).

19. К вопросу реканализации открытого артериального протока. (там же, с. 22—27).

20. Трудности распознавания атипичных клинических форм открытого артериального протока. «Актуальные вопросы экспер. и клин, хирургии». Сборник научных трудов, Тбилиси,

1981, с. 33—38.

21. Диагностика и хирургическое лечение некоторых редких врожденных пороков сердца и сосудов. «Сабчота медицина», 2,

1982, с. 15—21 (соавт. С. В. Палавандишвили, В. Н. Гетманский) .

3-

33

22. Трудности распознавания некоторых сердечно-сосудистых заболеваний. Материалы науч. конференции посвященной ХХ-летию основания НИЛ грудной хирургии Тбилисского ГИУВ-а МЗ СССР, Тбилиси, 1982, с. 27—31.

23. Особенности диагностики и хирургического лечения осложненных клинических форм открытого артериального протока. Методические рекомендации МЗ ГССР, 1982 г.

24. Вопросы дифференциальной диагностики и лечебной тактики при аномалиях сердечно-сосудистой системы. «Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов». Сборник научных трудов Тбилиси, 1983, с. 13—17 (соавт. Л. И. Карсанидзе).

25. Отдаленные результаты хирургического лечения осложненных форм открытого артериального протока, (там же, с. 45—50).

26. Сравнительная оценка состояния больных, оперированных по поводу открытого артериального протока в отдаленные сроки. «Сабчота медицина», 3, 1984, с. 28—32 (соавт. А. И. Карсанидзе) .

27. Вопросы дифференциальной диагностики и лечения при необычных клинических вариантах открытого артериального протока. Материалы юбилейной научной конференции, посвященной 90-летию со дня рождения академика АМН СССР Н. В. Антелава, Тбилиси, 1984, с. 125—128.

28. Вопросы послеоперационной трудовой реабилитации больных при осложненных клинических формах открытого артериального протока. Материалы IV научно-практической конференции IV-главного управления МЗ ГССР. Гагра—Тбилиси, 1984, с. 149—153 (соавт. А. И. Карсанидзе).

29. Оценка гемодинамических изменений врожденных пороков сердца и сосудов.

«Некоторые аспекты сердечно-сосудистой хирургии». Сборник научных трудов, Тбилиси, 1985, с. 61—68 (соавт. В. Н. Гетманский, Т. В. Гаприндашвили).

30 Осложненные и атипичные клинические формы открытого артериального протока, (особенности гемодинамики, диаг-

ностики, хирургического лечения. Монография, издат. «Ганат-леба»,1988, 175 страниц.

31. Математическое обеспечение ЭВМ для анализа кислотно-щелочных и кардиопульмональных показателей при операциях на сердце.

Материалы V юбилейной научно-практической конференции 1У-главного управления МЗ ГССР. Боржоми, 1987, с. 75—79 (соавт. Я. И. Гонджилашвилп, В. И. Фуфии, М В. Шадури).