Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:ОПУХОЛИ ВЕТВЕЙ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА С РАСПРОСТРАНЕНИЕМ В ГЛАЗНИЦУ, ОКОЛОНОСОВЫЕ ПАЗУХИ И ПОДВИСОЧНУЮ ЯМКУ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

На правах рукописи

Ненашев Евгений Анатольевич

ОПУХОЛИ ВЕТВЕЙ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА С РАСПРОСТРАНЕНИЕМ В ГЛАЗНИЦУ, ОКОЛОНОСОВЫЕ ПАЗУХИ И ПОДВИСОЧНУЮ ЯМКУ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ.

14.01.18 нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

15 АВГ 1№

МОСКВА 2013

005532069

Работа выполнена в ФГБУ «Научно-исследовательский институт нейрохирургии имени акад. Н. Н. Бурденко» РАМН

кандидат медицинских наук

„ ж __________________Шкарубо Алексей Николаевич

Официальные оппоненты:

ц доктор медицинских наук,

ведущий научный сотрудник 8-го нейрохирургического отделения ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. H.H. Бурденко» РАМН

Пучков Виктор Леонидович

кандидат медицинских наук, доцент кафедры нейрохирургии ГБОУ ДПО«Российская медицинская академия последипломного образования»

Минздрава РФ

Ведущее учреждение:

ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН

Защита состоится 24 сентября 2013 года в 13:00 часов на заседании диссертационного совета Д 001.025.01 ФГБУ «Научно-исследовательскии институт нейрохирургии имени акад. Н. Н. Бурденко» РАМН по адресу: 125047, г. Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д. 16.

С диссертацией и авторефератом можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ«Научно-иссле д о в ате л ь с к и й институт нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко» РАМН и н сайте Института: www.nsi.ru

Автореферат разослан « ^ » ¿упзг.

Ученый секретарь

диссертационного совета Д 001.025.01, е

доктор медицинских наук, профессор Черекаев Василии Алексеевич

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования

Опухоли ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением являются редкой патологией. В современной литературе описано 62 наблюдения опухолей ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением [Сое! А. е1 а1., 2010; Ьуш У. е1 а1., 1988; \Vanibuchi М. е1 а1., 2012].

В современной нейрохирургии понятие «первичные опухоли тройничного нерва» обозначает новообразования, растущие из различных анатомических отделов тройничного нерва: корешка, узла и периферических ветвей. Первичные опухоли тройничного нерва в большинстве своём являются доброкачественными, медленнорастущими опухолями оболочки нерва - невриномами и нейрофибромами. Гораздо реже встречаются такие гистологические виды, как невроцитома, невроглиома, ганглионевринома. По данным крупнейших мировых нейрохирургических центров, первичные опухоли тройничного нерва достаточно редки, составляя от 0,1% до 0,4% всех интракраниальных опухолей и от 1% до 8% всех интракраниальных образований, растущих из шванновских оболочек [Х}ое1 А. е1 а1., 2003; Копоуа1оу А.К й а1., 1996; Бати М. е1 а1., 1995]. По данным Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, эти показатели соответственно составляют 0,3% и 5,8% [Копоуа1оу А.Ы. й а1., 1996]. В свою очередь, опухоли ветвей тройничного нерва представляют собой ещё более редкую патологию, составляя от 5% до 11% всех опухолей тройничного нерва [МсСопшск Р.С. е! а1., 1988; Бати М. е! а1., 1995].

Заболевание часто поражает людей наиболее трудоспособного возраста - от 30 до 50 лет [Иванов С.Л., 1996; Сое1 А. е1 а1., 2010].

Большинство из доступных публикаций представлено единичными наблюдениями, при этом очевидно, что топографо-анатомические разновидности опухолей ветвей тройничного нерва весьма вариабельны, что обуславливает не только разнообразие клинических симптомокомплексов, но и, что более важно -закономерные трудности при выборе тактики хирургического лечения.

Клинические проявления опухолей различных анатомических отделов тройничного нерва принципиально отличаются: при поражении корешка доминируют проявления со стороны мосто-мозжечкового угла; при развитии опухоли в области гассерова узла - симптоматика поражения медиальных отделов средней черепной ямки, нарушение чувствительности в зоне иннервации, фациальный болевой синдром; при поражении ветвей возникает наиболее полиморфная симптоматика, обусловленная экстра-интракраниальным распространением опухоли.

Решение хирургических проблем, связанных с данной патологией, остаётся одной из важных задач современной нейрохирургии. В связи с редкостью встречаемости неврином и нейрофибром ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением, в настоящий момент не выработано чётких критериев диагностики и тактики лечения этих новообразований. Так, в используемых в современной нейрохирургии различных классификациях опухолей V нерва [Бати М. е1 а1., 1995; Копоуа1оу А.1Ч. е1 а1„ 1996; УоэЫёа К. е1 а1„ 1999;

Яаш1па Я. е1 а1., 2008] не учтены важнейшие для выбора хирургического доступа особенности топографии экстракраниального компонента с учетом преимущественного расположения опухоли при поражении нескольких анатомических зон. Особенности этих опухолей, распространение их в глазницу, околоносовые пазухи, подвисочную ямку, требуют выработки тактики хирургического лечения, позволяющей с минимальной травматичностью удалить как экстра-, так и интракраниальную части опухоли.

Цель исследования

Оптимизировать лечение больных с опухолями ветвей тройничногб нерва с экстракраниальным распространением путём создания алгоритма хирургического

лечения в зависимости от топографоанатомического варианта опухоли.

Задачи исследования

1. Уточнить клинико-топографические особенности различных вариантов опухолей ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением.

2. Выработать алгоритм хирургического лечения опухолей ветвей тройничного

нерва с экстракраниальным распространением.

3. Обосновать эффективность экстра-интердурального подхода при удалении компонента опухоли V нерва из СЧЯ.

4. Определить целесообразность использования эндоскопической ассистенции при удалении опухолей V нерва с экстракраниальным распространением.

5. Проанализировать результаты хирургического лечения больных с опухолями ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением.

Научная новизна

На основе анализа хирургического лечения самой крупной в мире серии больных с опухолями ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением выработана тактика лечения данной патологии ЦНС. Составлена подробная схема распределения опухолей на подгруппы согласно их топографо-анатомическим характеристикам. Разработан алгоритм хирургического лечения больных с опухолями тройничного нерва в зависимости от их локализации.

Практическая значимость

На основе проведённого исследования оптимизирована тактика хирургического и комбинированного лечения у больных с невриномами и нейрофибромами ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением.

Внедрение результатов работы в практику

Результата настоящего исследования внедрены в практику ФБГУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН».

Основные положения, выносимые на защиту: 1. Определены клинико-топографические варианты опухолей ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением.

2. Выработан алгоритм хирургического лечения опухолей тройничного нерва с экстракраниальным распространением.

3. Использование экстра-интердурального подхода при удалении опухолей тройничного нерва из СЧЯ обусловлено анатомическими особенностями опухолей V нерва и ведёт к снижению риска хирургических осложнений (посттракционные отек и ишемия мозговой ткани, ранение ВСА, кровотечение из кавернозного синуса, травматизация VI нерва).

4. Использование эндоскопической ассистенции при удалении «высоко» расположенного компонента опухоли ТН из СЧЯ повышает радикальность хирургического лечения.

5. Проведён анализ ближайших и отдалённых результатов хирургического лечения больных с опухолями ТН с экстракраниальным распространением: летальных исходов не было, самыми частыми осложнениями явились глазодвигательные нарушения - 22% (9 из 41). Продолженный рост среди доброкачественных опухолей ТН отмечался в 10 случаях из 41 (24%).

Апробация работы

Официальная апробация диссертации состоялась 26.04.2013г. на расширенном заседании проблемной комиссии «Хирургия основания черепа» НИИ НХ им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН.

Публикации

По материалам диссертации опубликованы 2 печатные работы в журнале, рекомендованном ВАК.

Структура и объем диссертации

Диссертация представлена на 142 страницах машинописного текста, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и приложения. В работе имеется 13 таблиц и 51 рисунок. Библиографический указатель содержит 80 работ, из них 13 отечественных и 67 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

В работе проанализированы результаты лечения 45 пациентов с опухолями ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением. Из них в 41 случае в качестве первичного лечения применялось хирургическое вмешательство и в 4 случаях радиологическое лечение. В этих 4-х наблюдениях диагноз был установлен на основании клинико-рентгенологических данных и результаты лечения этих больных анализировались отдельно. Все больные были оперированы или прошли радиологическое лечение в НИИ нейрохирургии им. H.H. Бурденко за 11-летний период с 2002 г. по 2012 г. включительно.

При отборе больных основным критерием являлось распространение опухоли тройничного нерва в экстракраниальное пространство - орбиту, околоносовые пазухи, подвисочную и крылонебную ямки. Данный факт подтверждался с

помощью нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) и непосредственно во время операции.

Из 41 наблюдения гистологически в 25 случаях была диагностирована нейрофиброма, в 14 - верифицирована невринома и в 2 случаях была диагностирована редкая патология центральной нервной системы -злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов (MPNST).

Распределение поражения тройничного нерва по ветвям было следующим: I ветвь - 20 (49%); II ветвь - 6 (14,5%); III ветвь - 9 (22%) и поражение нескольких ветвей - 6 (14,5%).

Учитывая многообразие топографо-анатомических вариантов опухолей ветвей тройничного нерва, мы разделили имеющиеся 45 наблюдений на следующие группы и подгруппы (Табл. 1). Распределение по группам определялось преимущественным расположением опухоли в той или иной анатомической зоне и особый акцент был сделан на экстракраниальный компонент опухоли. Это подразделение необходимо для выработки оптимальной тактики, алгоритма лечения опухолей данной локализации.

Таблица 1. Топографоанатомические варианты опухолей тройничного нерва.

I а) опухоли, располагающиеся только в орбите б) гантелевидные опухоли, расположенные в орбите и частично в средней черепной ямке в) опухоли расположенные в подвисочной/крылонебной ямках г) гантелевидные опухоли, расположенные в подвисочной/крылонёбной ямках и частично в средней черепной ямке д) опухоли, расположенные в околоносовых пазухах

II а) опухоли, располагающиеся только в средней черепной ямке б) гантелевидные опухоли, расположенные в средней черепной ямке и частично в орбите в) гантелевидные опухоли, расположенные в средней черепной ямке и частично в задней ямке г) гантелевидные опухоли, расположенные в средней черепной ямке и частично в подвисочной/крылонебной ямках

III а) опухоли, располагающиеся только в задней ямке б) гантелевидные опухоли, расположенные в задней черепной ямке и частично в средней ямке

IV распространенные опухоли (задняя ямка, средняя ямка и экстракраниальный компонент).

Все больные, находившиеся на лечении в НИИ нейрохирургии им. H.H. Бурденко проходили комплексное клиническое обследование: неврологическое, нейроофтальмологическое, отоневрологическое исследования.

г Из нейрорентгенологических методов обследования стоит отметить высокую значимость компьютерной томографии (KT) и магнитно-резонансной томографии

(MPT). Больным обязательно проводилась магнитно-резонансная и/или компьютерная томография.

Из 45 пациентов 41 подверглись оперативным вмешательствам с использованием различных доступов. Удаление считалось тотальным, если опухоль по данным протокола операции резецировалась полностью до границ с неизмененными тканями, а при контрольной КТ и МРТ головного мозга с контрастным усилением опухоль не выявлялась. Субтотальным считалось удаление, когда по данным оперирующего хирурга удалена основная масса опухоли, при этом граница опухоли и прилежащих тканей не ясна, возможно, остаются фрагменты опухоли; по данным контрольной КТ или МРТ имеются остатки опухоли, которые составляют не более 25% первоначального объема.

Морфологические исследования биоптатов проводились в отделении патоморфологии по стандартным методикам. Для этого использовались методы электронной микроскопии, а при необходимости - иммуногистохимическое исследование индекса мечения пролиферативного маркера Ki-67.

Радиологическое лечение проводилось 12 пациентам. Из них в 9 случаях применялась фракционная стереотаксическая радиотерапия и в 3 радиохирургия на установке Cyber Knife. Радиохирургия во всех 3 случаях и в одном случае фракционная стереотаксическая радиотерапия применялись в качестве первичного лечения. В остальных 8 случаях фракционная стереотаксическая радиотерапия проводилась после одной или более резекций опухоли.

ПОЛУЧЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

1. Клиническая картина опухолей V нерва с экстракраниальным распространением

Среди всего разнообразия клинических симптомов можно выделить 2 основных группы: специфические или тригеминальные и «неспецифические». В первую группу входят онемение, парестезии, слабость жевательной мускулатуры, угнетение корнеального рефлекса и лицевые боли. Частота встречаемости этих симптомов при невриномах тройничного нерва вариабельна. Вторая группа симптомов значительно обширнее первой, туда входят следующие, так называемые «неспецифические», симптомы: головная боль, недостаточность других черепных нервов, экзофтальм, снижение зрения, трофические нарушения роговицы, снижение слуха, серозный отит, ограничение открывания рта с девиацией нижней челюсти в сторону поражения, затруднение носового дыхания и носовое кровотечение, а также мозжечковая, пирамидная, пароксизмальная симптоматика и др.

Учитывая прямую связь между топографией опухоли и ее клиническими проявлениями, мы проанализировали имеющуюся неврологическую симптоматику у больных по группам, согласно выработанной схеме (Табл. 1).

В первую группу вошли опухоли, основной компонент которых располагался в экстракраниальном пространстве. Клинические симптомы данной группы представлены в таблице 2.

подгруппы симптомы ----^ 1а п-5 16" п-5 1в" п-1 1г"" п-5 -ПСТ1- 1д п - 3

Головные боли 1 3 2

Затруднение носового дыхания 1

Носовое кровотечение 3

Экзофтальм 3 3

Зрительные нарушения 5 5

Глазодвигательные нарушения 2 4

Снижение корнеального рефлекса 2 1

Онемение 1 2 1 3

Лицевые боли 1 2 3

Затруднение открывания рта 1

Выбухание в височной области 1

** - гантелевидные опухоли, расположенные в орбите и частично в средней черепной ямке *** . опухоли, расположенные в подвисочной/ крылонебной ямках

***♦ . гантелевидные опухоли, расположенные в подвисочной/крылонебной ямках и частично средней черепной ямке;

***** - опухоли, расположенные в околоносовых пазухах.

В подгруппе 1а (опухоли, располагающиеся только в орбите) чаще всего встречается симптомокомплекс, характерный для объёмного поражения орбиты -нарушение функции зрительного и глазодвигательных нервов, экзофтальм.

Клиническая картина подгруппы 16 (гантелевидные опухоли, расположенные в орбите и частично в средней черепной ямке) схожа с таковой предыдущей подгруппы. Отличием является возможное появления симптоматики со стороны медиальных отделов средней черепной ямки (цефалгия, синдром наружной стенки кавернозного синуса, симптоматическая эпилепсия), так как опухоль через . верхнюю глазничную щель распространяется в передние отделы кавернозного

синуса и средней черепной ямки.

Клиническая симптоматика подгруппы 1в (опухоли подвисочной и крылонебной ямок) проявляется симптомами поражения подвисочной и крылонебной ямок. Опухоли, располагающиеся в крылонебной ямке, могут проявляться симптомами раздражения крылонебного узла, однако в клинической практике это встречается редко. Опухоли, расположенные в подвисочной ямке, обычно проявляются такими симптомами, как затруднение открывания рта и

выбухание опухоли за пределы ямки, в результате чего появляется косметическии дефект. Также для подвисочной ямки характерны кондуктивная тугоухость в виде снижения слуха на ипсилатеральной стороне в результате механического сдавления слуховой трубы опухолью; отёчность и боли в области щеки в результате нарушения венозного оттока через крыловидное венозное сплетение; болевой синдром из-за поражения ушного парасимпатического узла. Опухоли, растущие в этой анатомической области, также могут протекать и бессимптомно.

Клиническая картина подгруппы 1г (гантелевидные опухоли, расположенные в подвисочной/крылонебной ямках и частично в средней черепной ямке) складывается из симптомов объёмного образования подвисочной/крылонебнои ямок и возможных клинических проявлений со стороны средней черепной ямки.

Для подгруппы 1д (опухоли, расположенные только в околоносовых пазухах) характерна клиническая картина со стороны соответствующих пазух. Чаще всего, это такие симптомы как затруднение носового дыхания, носовое кровотечение, нарушение обоняния, головные боли. Также могут появиться слизистое отделяемое из полости носа, деформация переносицы, а при распространении опухоли в задние ячейки решетчатого лабиринта, кости которого участвуют в формировании стенок канала зрительного нерва, возможно снижение зрения.

Во вторую группу вошли опухоли, основной компонент которых располагался в средней черепной ямке. Клинические симптомы данной группы представлены в таблице 3.

подгруппы СИМПТОМЫ Пб' п - 5 Иг" п- 12

Головные боли 3 4

Тошнота, рвота 1

Экзофтальм 2

Зрительные нарушения 1 2

Глазодвигательные нарушения 4 6

Снижение корнеального рефлекса 3 2

Онемение 3 5

Лицевые боли 3

Гипотрофия височной мышцы 2

Снижение слуха 4

Экссудативный отит 1

Симптоматическая эпилепсия 2

Гемипарез 1

Моторная афазия 1

* - гантелевидные опухоли, расположенные в СЧЯ и частично в орбите; ** - гантелевидные опухоли, расположенные в СЧЯ и частично в подвисочной/крылонебной ямках

Для подгруппы 116 (гантелевидные опухоли, располагающиеся в средней черепной ямке и частично в орбите) характерна симптоматика со стороны средней черепной ямки - общемозговые проявления в виде головных болей, редко -тошноты, рвоты. Чаще всего отмечаются эмоционально-личностные, вегетативные нарушения, проявления симптоматической эпилепсии, а при интракраниальном компоненте опухоли больших размеров возможно развитие полушарной симптоматики в виде контрлатерального гемисиндрома, речевых нарушений при поражении доминантного полушария. Также для этой подгруппы характерна симптоматика объёмного поражения глазницы.

Клиническая картина в подгруппе Нг складывается из клинических симптомов со стороны средней черепной ямки и клиники объёмного образования подвисочной/крыловидной ямок.

Клиническая картина IV группы характеризуется наиболее полиморфной симптоматикой, так как опухоли, принадлежащие к этой группе, поражают все отделы V нерва - корешок, узел и ветви и соотвественно располагаются в задней, средней черепных ямках и в экстракраниальном пространстве (Табл 4). Таблица 4. Клинические симптомы опухолей IV группы.

--^группа IV'

симптомы ^ п - 9

Головные боли 5

Экзофтальм 5

Зрительные нарушения 3

Глазодвигательные нарушения 6

Снижение корнеального рефлекса 4

Онемение 4

Гипотрофия височной мышцы 3

Недостаточность VII н 1

Снижение слуха 3

Симптоматическая эпилепсия 3

* - распространенные опухоли, располагающиеся в ЗЧЯ, СЧЯ и экстракраниальном пространстве

Для опухолей подгруппы IV характерна ^наиболее полиморфная клиническая симптоматика, так опухоли расположены во всех трёх отделах: в задней, средней черепных ямок и в экстракраниальном пространстве.

Диагностика опухолей ветвей тройничного нерва является комплексным мероприятием и включает в себя сбор жалоб, анамнеза заболевания, физикальное обследование пациента и инструментальные методы исследования.

Характерными начальными жалобами для пациентов с опухолями тройничного нерва являются онемение и парестезии на лице, лицевые боли, слабость жевательной мускулатуры и снижение или отсутствие корнеального рефлекса.

Из инструментальных методов обследования важнейшими являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии. MP-признаки неврином тройничного нерва: в T1WI солидный компонент имеет изоинтенсивный сигнал, а опухолевые кисты - гипоинтенсивный сигнал; в T2WI и FLAIR -гиперинтенсивный, гетерогенный сигнал; при T1WI с контрастным усилением опухоль имеет интенсивное, гетерогенное накопление контрастного вещества. При компьютерной томографии головного мозга невринома имеет изо- или слегка гиперденсный сигнал по отношению к мозгу. Также с помощью КТ в костном окне можно выявить такие важные рентгенологические признаки неврином ТН с экстракраниальным распространением, как эрозия верхушки пирамиды и расширение естественных отверстий основания черепа - верхняя глазничная щель, овальное и круглое отверстия. Дифференциальная диагностика опухолей тройничного нерва проводится с менингиомами, хордомами, метастазами, гемангиоперицитомами и др. опухолями.

2. Хирургическое лечение опухолей V нерва с экстракраниальным распространением

Мы разработали алгоритм хирургического лечения пациентов с опухолями тройничного нерва, в котором основное внимание мы уделили опухолям ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением (Рис. 1). Разработанный нами алгоритм лечения основывается на разделении всех опухолей на подгруппы в зависимости от их топографии. , .

лат. орбятотомия, супраорбитальный + резекция крыльев <- средняя черепная ямка

лат. орбитотомия, орбита

супраорбитальный,

трансорбитальпый

комбинация распро-

доступов <...... странен-

ные опу-

холи

ретросигмовидный, задняя

транслабиринтный -- черепная

ямка

I

ретросигмовидный +

резекция верхушки средняя

пирамиды, черепная

пресигмовидный ямка

зигоматический, орбитозигоматнчес-кий + резекция основания черепа

зигоматический, орбитозигоматичес-кий

трансмаксиллярный, трансорбитальный, через лобную пазуху, энд. транссфеноид-й

экстра-интердураль-ный орбнтозигома-тический + резекция крыльев

Передний транспирамидный по Ка\уазе

Рисунок 1. Алгоритм хирургического лечения опухолей тройничного нерва.

Для подгруппы 1а (опухоли, расположенные только в глазнице) мы применяли такие доступы, как латеральная орбитотомия, супраорбитальный и трансорбитальный. Из 5 пациентов в данной подгруппе троим был выполнен супраорбитальный доступ; латеральная орбитотомия и трансорбитальный доступы применялись в одном случае.

Для подгруппы 16 (гантелевидные опухоли, расположенные в орбите и частично в СЧЯ). нами применялись следующие доступы: супраорбитальный и латеральная орбитотомия с обязательной резекцией крыльев основной кости и открытием верхней глазничной щели. В данной подгруппе было 5 пациентов. В трех случаях выполнена латеральная орбитотомия, в остальных двух -

супраорбитальный доступ.

Для подгруппы 1в (опухоли, располагающиеся в подвисочной и крылонебной ямках) применяются зигоматический, орбитозигоматический доступы с возможной резекцией венечного и суставного отростков ветви нижней челюсти. В данной подгруппе у нас был только один пациент. Он подвергся хирургическому вмешательству с применением орбитозигоматического доступа. Такое маленькое количество больных с данным расположением опухоли, вероятнее всего, связано с тем, что большинство таких пациентов поступают к челюстно-лицевым хирургам.

Для подгруппы 1г (гантелевидные опухоли, расположенные в орбите и частично в средней черепной ямке) применяются двухлоскутный орбитозигоматический и зигоматический доступы с резекцией основания черепа и с возможной резекцией венечного и суставного отростков ветви нижней челюсти. Особенностью хирургической тактики при лечении опухолей у пациентов данной подгруппы является обязательная резекция основания черепа с открытием круглого и овального отверстий для удаления части опухоли, проникающей по I и II ветвям тройничного нерва в полость черепа. Нами прооперированы 3 пациента с опухолями данной подгруппы. В двух случаях был применён орбитозигоматический доступ, один из которых был дополнен эндоскопической ассистенцией; в одном случае использовался зигоматический доступ.

Для подгруппы 1д (опухоли, расположенные в околоносовых пазухах) применяются эндоскопический эндоназальный транссфеноидальный, трансмаксиллярный, трансорбитальный и доступ через лобную пазуху. Было пролечено 3 пациента с опухолями данной подгруппы. По одному разу использовался доступ через лобную пазуху, трансорбитальный и эндоскопический

эндоназальный доступы.

Для подгруппы Нб (гантелевидные опухоли, расположенные в средней черепной ямке и частично в орбите) применяются экстрадурально-интердуральные птериональный и двухлоскутный орбитозигоматический доступы с резекцией крыльев основной кости и открытием верхней глазничной щели. В данной группе у нас было 5 пациентов, 4 из которых был выполнен двухлоскутный орбитозигоматический доступ и одному пациенту удаление опухоли производилось из птерионального доступа.

Для подгруппы Нг (опухоли, расположенные в средней черепной ямке и частично в подвисочной/крылонебной ямках) мы применяли экстра-интердуральный

птериональный доступ с резекцией скуловой дуги и двухлоскутный экстра-интердуральный орбитозигоматический доступ с резекцией основания черепа, который включает в себя орбитозигаматический и птериональный доступы.

Чрезвычайно важным моментом в использовании птерионального доступа при невриномах ТН является экстра-интердуральный подход. Это обусловлено тем фактом, что невриномы ТН всегда находятся между листками твёрдой мозговой оболочки наружной стенки кавернозного синуса. Интрадуральный подход при невриномах ТН является менее обоснованным, так как в этом случае необходимо дважды рассечь твёрдую мозговую оболочку, чтобы «добраться» до опухоли. При «высоком» распространении опухоли от дна средней черепной ямки мы считаем целесообразным применять эндоскопическую ассистенцию, что позволяет добиться более полного удаления опухоли без проникновения в интрадуральное пространство. Во время удаления опухоли ТН из расширенного пространства наружной стенки кавернозоного синуса следует помнить, что опухоль практически никогда не проникает в полость кавернозного синуса. Необходимо найти тонкий внутренний листок наружной стенки кавернозного синуса и, не вскрывая его, производить удаление опухоли вдоль этого листка. Внутренняя сонная артерия и отводящий нерв находятся сразу же под этим тонким соединительнотканным листком, поэтому следует остерегаться его вскрытия. В результате столь обширной костной резекции после удаления опухоли образуется довольно большой костный дефект основания черепа. Для тампонады этого костного дефекта во всех случаях мы использовали жировую клетчатку Биша на сосудистой ножке, так как жировая ткань является очень хорошим пластическим материалом и при этом нет необходимости брать жир с передней брюшной стенки. Жировая клетчатка Биша находится под телом скуловой кости. На сосудистой ножке она перемещается в область костного дефекта, укрепляется несколькими шёлковыми швами, заливается фибрин-тромбиновым клеем Tissucol, сверху укладывается пластина Тахокомба. Кроме тампонады костного дефекта основания черепа, эта процедура также позволяет избежать ликвореи в послеоперационном периоде, в случае повреждения твёрдой мозговой оболочки. В отдалённом послеоперационном периоде необходимо быть предельно внимательным при интерпретации изображения при МР-сканировании, так как жировая ткань имеет гиперинтенсивный сигнал в режиме T1WI без контрастного усиления, идентичный при опухоли, интенсивно накапливающей контрастное вещество. Это в определённых случаях может привести к неверному суждению о продолженном росте. Подтвердить наличие жировой ткани, а не проложенного роста опухоли, может КТ без контрастного усиления, где жир имеет гиподенсный сигнал. Таким образом, в послеоперационном периоде для контроля роста опухоли необходимо проводить КТ с контрастным усилением и без; при МРТ продолженный рост трудно выявить из-за гиперинтенсивного сигнала от жировой ткани.

10 пациентов из этой подгруппы были подвержены хирургическому лечению. В 7 случаях производился двухлоскутный орбитозигоматичкеский доступ, в 3 случаях выполнялся птериональный доступ с резекцией скуловой дуги.

Для подгруппы IV (распространенные опухоли, расположенные в задней, средней черепных ямках и в экстракраниальном пространстве) используются

комбинации различных вышеописанных доступов. Эта подгруппа одна из самых многочисленных - было пролечено 9 пациентов. В 6 случаях использовался двухлоскутный экстрадурально-интердуральный орбитозигоматический доступ, в 3 случаях птериональный с резекцией скуловой дуги, один из которых был дополнен резекцией верхушки пирамиды.

3. Результаты хирургического лечения

Во всей нашей серии наблюдений не было ни одного летального исхода.

Степень удаления опухоли была различной. Тотальное удаление опухоли было произведено в 27 случаях из (66%). Субтотальное удаление опухоли отмечалось в 14 случаях (34%). Субтотальное удаление в основном было связано с обширным распространением опухоли: в 6 случаях из 14 опухоли относились к IV подгруппе, согласно которой опухоли распространялись в заднюю, среднюю черепные ямки и в экстракраниальные отделы черепа (Табл. 5).

Таблица 5. Радикальность удаления опухолей ТН.

Тотальное Субтотальное

Невриномы п=14 9 (64%) 5 (36%)

Нейрофибромы п=25 18(72%) 7 (28%)

МРИБТ п=2 2 (100%)

Эти результаты близки к опубликованным из наиболее представительных серий. Так, А. Сое1 сообщает о тотальном удалении в 20 случаях из 28 (71%) и субтотальном удалении в 8 наблюдениях (29%) [Оое1 А. е1 а1., 2010]. По данным УовЫёа тотальное удаление было в 5 из 7 случаев (71%) и субтотальное удаление в 2 наблюдениях (29%) [УоэЫёо К. <Л а1., 1999].

В раннем послеоперационном периоде полностью регрессировали такие симптомы, как экзофтальм, затруднение носового дыхания, а также пирамидная, мозжечковая и пароксизмальная симптоматика. В 7 случаях из 9, не считая 3 наблюдения с амоврозом, отмечалось улучшение зрения. Слух восстановился в 4 случаях из 7. Лицевые боли регрессировали у 4 больных. Гипестезия соответствующей зоны лица осталась у всех больных (Табл. 6).

Таблица 6. Динамика клинических симптомов в послеоперационном периоде.

Симптомы До операции После операции

Онемение 17 без изменений

Лицевые боли 7 регресс - 4

Экзофтальм 13 регресс во всех случаях

Зрительные нарушения 11 регресс - 7

Снижение слуха 7 регресс - 4

Затруднение носового дыхания 1 регресс

Пирамидная симптоматика 1 регресс

Мозжечковая симптоматика 1 регресс

Пароксизмальная симп томатика 5 регресс во всех случаях

Самым частым осложнением в нашей серии наблюдений явились глазодвигательные нарушения, которые проявились у 9 больных в послеоперационном периоде. Стоит отметить, что у 5 больных, у которых удалось достоверно собрать катамнез, глазодвигательные функции с течением времени частично или полностью регрессировали (Табл. 7).

Таблица 7. Осложнения хирургического лечения

Недостаточность III,IV,VI нн 9 (22%)

Гипестезия 4 (9,7%)

Амавроз 1 (2,4%)

Глухота 1 (2,4%)

Ранение сонной артерии 1 (2,4%)

Из 41 пациента, подвергшихся хирургическому лечению, у 12 отмечался продолженный рост, причем нейрофибромы рецидивировали в 2 раза чаще неврином при примерно равных показателях радикальности операций. Необходимо отметить, что у 2-х пациентов была выявлена злокачественная опухоль - МРЫБТ (Табл. 8).

Таблица 8. Продолженный рост опухолей ТН.

Нейрофибромы п=25 8 (32%)

Невриномы п=14 2 (14%)

MPNST

п=2

2 (100%)

4. Радиологическое лечение

Радиологическое лечение проводилось 12 пациентам. В 9 случаях применялась фракционная стереотаксическая радиотерапия, в 3 случаях радиохирургия на установке Cyber Knife. В 8 случаях фракционная стереотаксическая радиотерапия проводилась после 1 или нескольких резекций опухоли. В качестве первичного метода лечения радиохирургия применялась в 3 случаях и в одном случае -радиотерапия. Все 4 пациента были женщинами от 19 до 38 лет. Пациенты имели "мягкую" клиническую симптоматику. Размеры опухолей не превышали 3 см. Диагноз устанавливался по клинико-рентгенологическим данным. Учитывая слабовыраженную клиническую симптоматику и небольшие размеры опухоли, а также нежелание пациентов подвергаться хирургическому лечению, 3 пациентам была проведена радиохирургия с СОД 15 Гр в 5 сеансов, и одна пациентка прошла курс фракционной стереотаксической радиотерапии с СОД 25 Гр. Все четверо лечение перенесли удовлетворительно. При контрольной МРТ головного мозга с контрастным усилением через 6 мес нейрорентгенологическая картина без динамики. Все пациенты отмечают уменьшение выраженности симптомов: в трех случаях практически полностью регрессировали, в одном случае отмечается незначительное улучшение.

Выводы

1. Определены клинико-топографические варианты опухолей ветвей тройничного нерва с экстракраниальным распространением.

2. Выработан алгоритм хирургического лечения опухолей тройничного нерва с экстракраниальным распространением.

3. Использование экстра-интердурального подхода при удалении опухолей тройничного нерва из СЧЯ обусловлено анатомическими особенностями опухолей V нерва и ведёт к снижению риска хирургических осложнений (посттракционные отек и ишемия мозговой ткани, ранение ВСА, кровотечение из кавернозного синуса, травматизация VI нерва).

4. Использование эндоскопической ассистенции при удалении «высоко» расположенного компонента опухоли ТН из СЧЯ повышает радикальность хирургического лечения.

5. Проведён анализ ближайших и отдалённых результатов хирургического лечения больных с опухолями ТН с экстракраниальным распространением: летальных исходов не было, самым частым осложнением явились глазодвигательные нарушения - 22% (9 из 41). Продолженный рост среди доброкачественных опухолей ТН отмечался в 10 случаях из 41 (24%).

Практические рекомендации

1. Применение алгоритма хирургического лечения опухолей ТН на основе разделения опухолей V нерва на подгруппы в зависимости от их локализации и

выраженности экстракраниального компонента позволит оптимизировать тактику хирургического лечения данной патологии.

2. Использование эндоскопической ассистенции при удалении «высоко» расположенного компонента опухоли V нерва из средней черепной ямки опухолей ТН способствует увеличению радикальности операции.

3. Использование клетчатки Биша для пластики больших дефектов основания черепа после удаления опухолей ТН с экстракраниальным распространением ведет к снижению риска хирургических осложнений в послеоперационном периоде.

4. Радиологическое лечение целесообразно применять в качестве первичного лечения опухолей ТН при небольших размерах опухолей и «мягкой» клинической симптоматике.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Ненашев Е.А., Черекаев В.А., Кадашева А.Б., Козлов A.B., Ротин Д.Л., Степанян М.А. «Трансформация нейрофибромы первой ветви тройничного нерва в злокачественную опухоль оболочек периферических нервов (MPNST)». Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени H.H. Бурденко» 2012; 76(5): 58-61.

2. Ненашев Е.А., Ротин Д.Л., Степанян М.А., Кадашева А.Б., Черекаев В.А. «Дифференциальная диагностика между меланотической шванномой гассерова узла и метастатической меланомой основания средней черепной ямки». Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени H.H. Бурденко» 2012; 76(2): 58-64.

Список сокращений MPST - malignant peripheral nerve sheath tumor BCA - внутренняя сонная артерия KT - компьютерная томография MPT - магнитно-резонансная томография СОД - суммарная очаговая доза СЧЯ - средняя черепная ямка ТН - тройничный нерв

Подписано в печать: 03.07.2013 Тираж: 150 экз. Заказ №467 Отпечатано в типографии «Реглет» г. Москва, Ленинградский проспект д.74 (495)790-47-77 www.reglet.ru