Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Неврологическая симптоматика у больных с опухолями краниофациального распространения в до- и послеоперационном периодах

На правах рукописи

Л

/

Кадашева Анна Борисовна

НЕВРОЛОГИЧЕСКАЯ СИМПТОМАТИКА У БОЛЬНЫХ С ОПУХОЛЯМИ КРАНИОФАЦИАЛЬНОГО РАСПРОСТРАНЕНИЯ В ДО- И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ

ПЕРИОДАХ

14.00.28 — Нейрохирургия 14.00.13 — Нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2005

Работа выполнена в Научно-исследовательском институте нейрохирургии имени академика H.H. Вурденко Российской академии медицинских наук (директор — академик РАН, РАМН, профессор А.Н. Коновалов)

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Черекаев Василий Алексеевич доктор медицинских наук, профессор Брагина Наталья Николаевна

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Махмудов Увайс Багавдинович доктор медицинских наук, профессор Завалишин Игорь Алексеевич

Ведущая организация:

НИИ скорой помощи имени Н.В. Склифосовского Комитета здравоохранения г. Москва

Защита диссертации состоится <?27» сентября 2005 г. в 13:00 на заседании диссертационного совета Д 001.025.01 при НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН по адресу: 125047, Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская, д. 16.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко. Автореферат разослан с26 » августа 2005 г.

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор С^У Лошаков В.А.

TPâTF

Обшая характеристика работы

Актуальность темы

Краниофациальные опухоли — это различные по гистологической природе и топографии новообразования передне-латеральных отделов мозгового черепа, распространяющиеся в орбиты, параназальные синусы и полость носа, в подвисочную и крылонебную ямки. К ним же относят новообразования, исходно растущие из перечисленных регионов и проникающие интракраниально.

Формально краниофациальная нейрохирургия имеет достаточно давнюю историю. W. Dandy впервые в 1941 г. применил комбинированный доступ для удаления краниофациальной менингиомы, распространяющейся в переднюю черепную ямку. A. Ketcham в начале 60-х годов прошлого века произвел 19 краниофациальных резекций злокачественных опухолей параназальных синусов, распространяющихся на основание черепа.

В зависимости от преимущественной локализации таких опухолей, их диагностика и лечение осуществляется хирургами различного профиля — офтальмологами, отоларингологами, онкологами, которые начали проводить операции при преимущественно экстракраниальном распространении новообразований (F.W. Newell 1958, Н.С. Благовещенская 1972, Д.И. Головин 1972, J. Henderson 1973, 1980, V.K. Anand 1983, A.M. Сдвижков 1986, 1997, А.Ф. Бровкина 1993, 2002, W.E. Lieb 1994, B.C. Погосов 1994, И.В. Решетов 1995, А.И. Пачес 2000 и др). Возможности эффективного хирургического лечения экстраинтрак-раниальных опухолей существенно расширились с последующим развитием краниофациальной нейрохирургии (N. Sundersan 1988, О. Al-Mefty 1985, 1987, 1990, L.N. Sekhar, I.P. Janecka 1993, 2003, Г.А. Габибов1989, 1993, J. Shah 2003, B.A. Черекаев 1995, 2002, 2005, C.B. Таняшин 2005 и др.). Это произошло во многом благодаря прогрессу диагностической техники — рентгеновской и магнитно-резонансной компьютерной томографии, совершенствованию нейрохирургических, в том числе трансбазальных, доступов, а также развитию микрохирургии, использованию новых методик пластики дефектов основания черепа и ряду других достижений.

Клиническая картина краниофациальных новообразований описана с акцентом на профиль соответствующих специалистов. В основном публикации отражают хирургические аспекты проблемы, между тем неврологическая симптоматика этой комплексной патологии остается наименее изученной. Особенно это относится к распространенным опухолям, поражающим несколько соседних анатомических зон.

Многообразие неврологических проявлений, возникающих при краниофациальных опухолях, обусловлено разными факторами и, прежде всего, сочетан-ностью поражения внутричерепных и экстракраниальных структур. Если неврологическая картина опухолей передней и средней черепных ямок рассмотрена

достаточно подробно, то симптоматика ш

______________________. щих им отделов

РОС. НАЦИОНАЛЫ! " БИБЛИОТЕКА С. Петербург

о» m t

наружного основания черепа, по которому, главным образом, распространяются краниофациальные опухоли, в литературе практически не описана. При этом в процесс вовлекаются нервы, вегетативные ганглии, мышцы, сосуды, слуховая труба и другие анатомические структуры. Вместе с тем, в неврологической литературе существует множество публикаций, посвященных патологии, проявляющейся различными синдромами поражения нервов лицевой области (G. Sluder 1927, A. Charlin 1931, Л.Г. Ерохина 1966, М. Yartwig 1981, D.J. Dalessio 1989, В.Е. Гречко 1990, М.Н. Пузин 1999, A.M. Вейн 2003), однако в этих работах не рассматривается неврологическая симптоматика при опухолях.

Современная краниофациальная нейрохирургия — это новое направление, потребовавшее разработки своих методов и принципов проведения операций, позволяющих в большинстве случаев выполнять одномоментное удаление как интракраниальной, так и экстракраниальной частей опухоли. Подготовка соответствующего контингента врачей требует от нейрохирургов, являющихся «базовыми» специалистами, знания анатомии регионов, примыкающих к полости мозгового черепа и принципов проведения экстракраниальных этапов операций.

Не менее важно для врача и представление о клинической картине и механизмах ее формирования при различных по распространенности и гистологической природе краниофациальных экстраинтракраниальных новообразованиях, что необходимо для планирования оптимального хирургического доступа и объема операции.

Новообразования краниофациальной локализации имеют различную гистологическую природу: доброкачественные и злокачественные опухоли, псевдоопухолевые процессы. Однако даже проведение КТ и МРТ не всегда позволяет дифференцировать эти заболевания, некоторые из которых нередко требуют не хирургического, а медикаментозного или иного лечения.

Кроме того, с помощью этих методов диагностики не всегда удается выявить ранние стадии проникновения новообразования из полости черепа экстракрани-ально и наоборот, а это необходимо знать для планирования и проведения эффективного хирургического вмешательства. Анализ характера, выраженности и очередности появления неврологических симптомов может способствовать решению этой задачи.

Представление о потенциальной послеоперационной динамике неврологической картины, зависящей от разных факторов (локализация, гистологическая структура опухоли, характер операции и др.) также чрезвычайно важно для решения вопроса о показаниях к операции, ее целях и тактике проведения. Так, например, для снятия болевого синдрома иногда бывает нужным не столько радикальное удаление опухоли, сколько пересечение соответствующих нервных структур. Порой хирургу необходимо представлять, произойдет ли после удаления опухоли восстановление уже утраченной функции, в частности, зрительной или глазодвигательной.

Не всегда ясен генез и способы предупреждения некоторых осложнений при проведении операций с обширными костными резекциями вокруг функционально значимых нервных структур, что, с одной стороны, позволяет проводить более радикальное удаление опухолей, а с другой — может существенно ухудшить неврологический статус больного.

В литературе последних лет появились публикации, содержащие клинические данные по некоторым группам этих опухолей (Л.В. Осолодченко 1998, П.А. Кудрявцева 2003, S.G. Patel с соавт. 2003, Е.В. Шелеско 2003, А.М Зайцев 2003, В.А. Черекаев с соавт. 2005, C.B. Таняшин 2005), в которых досконально рассмотрены хирургические, нейроофтальмологические аспекты краниофаци-альных новообразований, обсуждены вопросы эндоназальной диагностики, однако полной оценки до- и послеоперационной клинико-неврологической картины всего многообразия краниофациальных новообразований они не дают.

Таким образом, можно констатировать, что до- и послеоперационная клиническая картина экстраинтракраниальных краниофациальных новообразований описана довольно фрагментарно, в основном, с «хирургических» позиций и применительно не ко всем вариантам встречающихся здесь опухолей. Наименее изученными представляются неврологические аспекты этой проблемы, что обусловило актуальность выполненного нами исследования.

Цель исследования

Провести сравнительное изучение до- и послеоперационной клинико-нев-рологической картины при экстраинтракраниальных краниофациальных новообразованиях и на этой основе по возможности сформулировать рекомендации по повышению качества их диагностики и лечения.

Задачи исследования

1. Изучить дооперационную клинико-неврологическую симптоматику экстраинтракраниальных краниофациальных новообразований в зависимости от их локализации и гистологической природы.

2. Изучить клинико-неврологические возможности для выявления начальной стадии экстракраниального роста интракраниальных новообразований и наоборот.

3. Выявить клинико-неврологические дифференциально-диагностические критерии доброкачественных и злокачественных опухолей, а также новообразований неопухолевого генеза, не всегда требующих хирургического лечения.

4. Изучить характер и структуру болевых синдромов, связанных с изолированным или с сочетанным поражением опухолью черепных нервов и вегетативных узлов и сплетений.

5. Изучить послеоперационную динамику неврологических симптомов в зависимости от разных факторов (локализация и гистологическая природа новообразования, исходное состояние функций, особенности проведения операции и др.).

Научная новизна

Впервые в довольно крупной тотальной выборке изучены спектр и частота различных опухолевых и неопухолевых экстраинтракраниальных краниофаци-альных новообразований.

Впервые проведено комплексное клинико-неврологическое до- и послеоперационное обследование большой группы больных с экстраинтракраниальными краниофациальными новообразованиями.

Впервые описаны дооперационные синдромокомплексы в зависимости от локализации и гистологии этих новообразований.

Впервые детально описана послеоперационная динамика неврологического статуса у оперированных больных с краниофациальными новообразованиями различной локализации.

Впервые с точки зрения дифференциальной диагностики рассмотрены возникающие при этих опухолях болевые синдромы, связанные с изолированным или сочетанным поражением черепных нервов, вегетативных ганглиев и сплетений.

Практическая значимость

В результате проведенного исследования:

— повышено качество дооперационной диагностики за счет выявления неврологических признаков начальных этапов распространения интракрани-альных процессов экстракраниально и наоборот, а также ряда критериев для дифференциальной диагностики между доброкачественными и злокачественными опухолями и новообразованиями неопухолевого генеза;

— даны конкретные рекомендации по снятию болевых синдромов, связанных с изолированным или сочетанным поражением черепных нервов, вегетативных ганглиев и сплетений;

— показано, что операция не восстанавливает уже утраченное зрение;

— показано, что операции с трепанацией костных каналов и отверстий в основании черепа, позволяющие радикально удалить опухоль, могут приводить к ухудшению функций, в основном — глазодвигательных.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Каждая из выделенных топографоанатомических групп краниофациаль-ных новообразований проявляется специфичным синдромокомплексом, состав которого зависит от преимущественного экстра- или интракраниального расположения процесса, его распространенности и гистологической природы.

2. Имеются клинико-неврологические признаки, отражающие раннюю стадию проникновения интракраниальных процессов экстракраниально и наоборот.

3. На основании клинико-неврологических данных возможен довольно достоверный дифференциальный диагноз между опухолями различной гисто-

структуры. Дифференциальный диагноз между злокачественными опухолями и процессами неопухолевого генеза может оказаться достаточно сложным.

4. Болевые синдромы при экстраинтракраниальных краниофациальных новообразованиях требуют дифференцированного подхода при хирургическом лечении потому, что могут быть связаны как с изолированным, так и с сочетан-ным поражением черепных нервов, вегетативных ганглиев и симпатического сплетения внутренней сонной артерии.

5. Хирургическое лечение экстраинтракраниальных краниофациальных новообразований в большинстве случаев позволяет ликвидировать основные проявления заболевания (экзофтальм, болевые синдромы, деформация кра-ниофациальной области, ограничение подвижности нижней челюсти и др.).

Внедрение

Результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику НИИ нейрохирургии РАМН им. акад. Н.Н. Бурденко, что позволило повысить качество диагностики и лечения больных с этой патологией. Эти результаты в дальнейшем могут найти применение в практике специалистов других клиник (неврологических, нейрохирургических, офтальмологических, ЛОР, онкодиспансеров и др.).

Апробация работы

Работа апробирована и рекомендована к защите на расширенном заседании проблемной комиссии «Хирургия основания черепа» научно-исследовательского института нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН от 30 июня 2005 года.

Материалы диссертации были представлены на 7-й Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции «Актуальные вопросы нейроофтальмологии» (Москва, 2003); European neurosurgery congress (Lisboa, 2003); Первой научно-практической конференции нейрохирургов и неврологов Северо-Запада России (Калининград, 2005).

Публикации

По теме диссертации опубликованы: глава в монографии, 2 статьи и 3 работы в материалах научных конференций.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на. т.. . страницах машинописного текста. Работа состоит из введения, 4-х глав собственных исследований и выводов; практических рекомендаций; указателя литературы, содержащего 146 источников, в том числе 79 работ отечественных и 67 зарубежных авторов; приложения (список обследованных больных и список сокращений).

В диссертации имеется 52 рисунка и 71 таблица.

Общая характеристика клинического материала

В работе анализируется до- и послеоперационная клиническая картина у 152 больных с различными краниофациальными интраэкстракраниальными новообразованиями, наблюдавшихся в НИИ НХ РАМН в период с 2001 по 2004 г.г.

Все больные были оперированы в институте. В серию включено 98 первичных больных (64%), трое из которых предварительно получили комбинированное лечение (лучевая и химиотерапия); 27 повторных больных (18%), которые ранее оперированы в ИНХ, и 27 больных (18%) первично оперированных вне ИНХ, у которых в 4 случаях ранее было проведено комплексное лечение (операция, химиотерапия, лучевая терапия). Распределение больных по возрасту и полу представлено в таблице №1.

Таблица № 1. Распределение 152 больных по возрасту и полу.

<20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 >70 всего

мужчины 11 8 3 15 12 4 6 59

женщины 5 9 10 32 26 10 1 93

всего 16 17 13 47 38 14 7 152

Наблюдения были разделены на 5 топографических групп, которые априори должны были существенно различаться по клинической картине (рис. 1 и табл. 2).

К 1-ой группе отнесены экстраинтракраниальные новообразования передней черепной ямки. Ко 2-ой группе — новообразования орбиты с интракра-ниальным распространением. В 3-ю группу включены новообразования медиальных отделов средней черепной ямки с экстракраниальным распространением. В 4-ю группу вошли экстраинтракраниальные опухоли средних и латеральных отделов средней черепной ямки. 5-ю группу составили распространенные экстраинтракраниальные опухоли средней черепной ямки, захватывающие медиальные, средние и латеральные отделы крыльев основной кости. Все они могли распространяться в соседние анатомические структуры (табл. 2).

Распределение новообразований различной гистологической природы по этим топографическим группам представлено в таблице № 3.

Рисунок № 1. Топография включенных в исследование новообразований.

ш

1-я группа (41 набл.); 2-я группа (21 набл.); 3-я группа (27 набл.); 4-я группа (17 набл.); 5-я группа(46 набл).

Таблица № 2. Распределение 152 больных на группы в зависимости от топографии новообразования.*

группы пер. черепная ямка осн. и решет, пазухи носоглотка ниж. глазничная щель орбита верх, глазничная щель зрительный канал мед. отделы СЧЯ ср-лат. отделы СЧЯ височ.,подвис. крылон. ямки ... кол. больных

1 шш — ни 41

2 шш ЭИЙ№ ЯМ? 21

3 — —1 27

4 мив Г'.'У 17

5 ¡иви ■и 46

* Темным цветом выделена зона преимущественной локализации новообразований.

Таблица № 3. Распределение по топографическим группам новообразований различной гистологической природы.

Группы

1-я 2-я 3-я 4-я 5-я Всего

менингиома типическая 4 5 19 12 26 66

менингиома атипическая 1 1 1 3

невринома 1 1

Щ нейрофиброма 2 1 3

X фибр, остеодисплалия 4 3 7

К и остеома 2 1 3

а н гемангиома 3 1 1 5

и ш ангиофиброма 7 7

и миксоидная фиброма 1 1

о холестеатома 1 1

и о ч дермоидная киста хордома 1 1 1 1 2

хондрома 4 2 6

олигоастроцитома 1 1

астроцитома 1 1

менингиома анаиласт 1 2 3

и 2 гемангиоперицитома 2 2 4

X а рабдомиосаркома 2 2

§ % фибросаркома 1 1

% X ангиосаркома 1 1

ш 1> т лейомиосаркома 2 2

X £ лимфосаркома 1 1

X щ остеобластокластома 2 2

09 Н ё ы о ч « эпителиальные низкодифференц. рак плоскоклеточный рак переходпокл. рак аденокистозный рак цилиндрома солидный рак 2 1 1 1 1 1 1 1 1 4 2 1 1 1 1

прочие меланома лимфома 1 1 1 1

метастазы рака щитовидной железы св-клет. рака почки 1 3 1 3

мукоцеле 1 1 2

СОСТОЯНИЯ, ал л полип 3 3

имитирующие псевдотумор 3 1 4

опухоль аспергиллеч пашшкулит 1 1 1 2 1

ВСЕГО 41 21 27 17 46 152

Методика собственных исследований

В обязательное доопераыионное обследование больных включалось:

1. Общий осмотр и проведение стандартных клинико-лабораторных исследований.

2. Неврологическое обследование.

3. Нейроофтальмологический осмотр.

4. Отоневрологический осмотр.

5. КТ и/или МРТ головного мозга.

Кроме того, до операции по показаниям проводились:

6. ЭЭГ при наличии в анамнезе или при выявлении в стационаре пароксиз-мальной симптоматики (41 набл.).

7. Прямая ангиография сосудов головного мозга при новообразованиях с предполагаемым интенсивным кровоснабжением (11 набл.).

8. Биопсия (прямая, эндоназальная, пункционная) при подозрении на злокачественный процесс (5 набл.).

9. Онкологическое обследование (6 набл.) на предмет выявления первичного очага или поиска метастазов при злокачественном характере экстраинтракра-ниального новообразования (рентгенография грудной клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза, сканирование костей скелета).

После операции в обследование обязательно включались п.п. 1-5. (см. выше). Кроме того, контрольное ЭЭГ-исследование проходили пациенты указанные выше в п. 6.

При появлении симптомов сосудистого спазма и/или ишемического поражения в послеоперационном периоде проводилась УЗДГ сосудов головного мозга (24 набл.).

Гистологическая природа новообразований во всех случаях верифицирована методом светооптической микроскопии, а при необходимости и иммуногисто-химическим исследованием.

Оценка послеоперационного неврологического статуса проводилась на момент выписки больных из стационара (анализ катамнестических данных в задачи настоящей работы не входил).

Несмотря на довольно значительный объем всей анализируемой серии, в отдельно рассматриваемых группах и подгруппах количество больных было, как правило, небольшим, а изучаемый клинический признак отмечался не у всех из них. Эти обстоятельства не позволили нам при проведении различных сравнений применить методы статистического анализа, но все количественные данные детально представлены в таблицах, включенных в работу.

Результаты исследования и их обсуждение

Общие сведения

Из табл. 3 видно, что различные доброкачественные опухоли (менингиомы, невриномы, нейрофибромы и др.) составили 71% от всех наблюдений (среди доброкачественных опухолей 63% были представлены менингиомами). Первичные злокачественные опухоли (анапластические менингиомы, гемангиоперици-томы, саркомы др.) встретились в 18%, а метастазы рака обнаружены в 3% наблюдений. У 8% больных выявлены объемные образования неопухолевого генеза, спектр которых оказался достаточно широким (псевдотумор, панникулит, аллергические полипы, аспергиллез, мукоцеле).

Рисунок № 2. Распределение 152 новообразований по гистологической природе в различных топографоанатомических группах.

—»— доброкач. п=108 —»— злокачест. п=32 —д— псевдоопух. п=12

%

ПЧЯ орбита м/о СЧЯ ср.- л/о СЧЯ распр.

Из рис. 2 видно, что если доброкачественные новообразования распределились по топографическим группам относительно равномерно, то частота злокачественных убывала по мере удаления от средней линии, но вновь резко нарастала при распространенных опухолях за счет новообразований, исходящих из экстракраниальных структур лицевого черепа (саркомы, различные виды первичного рака, метастазы).

Псевдотуморозные новообразования располагались преимущественно близ средней линии (фронтоназальная и медиальная краниоорбитальная локализация) и не встречались в отделах черепа, расположенных латеральнее. Это, скорее всего, связано с распространением патологического процесса из придаточных пазух носа (аспергиллез, полипоз, мукоцеле). Понятно, что локализация процес-

са не является достоверным дифференциально — диагностическим критерием, но может быть ориентиром в сомнительных случаях.

Длительность заболевания к моменту операции при опухолях составила от 1 месяца до 44 лет. Сроки анамнеза различалась в зависимости от гистологической структуры новообразования. Так, медиана его длительности в группе доброкачественных опухолей составила 6 лет, в группе больных со злокачественными — 2 года. Наиболее короткий анамнез при злокачественных опухолях отмечался при рабдомиосаркоме (1 мес.).

При процессах, имитирующих опухоль, длительность анамнеза составляла от 2 месяцев до 11 лет (медиана 2 года). Однако при пседотуморах (3 набл.) преимущественно интраорбитальной локализации и протекавших по типу идио-патического миозита (по классификации А.Ф. Бровкиной, 2002), срок анамнеза составил всего 2, 5 и 6 месяцев, что существенно меньше, чем при злокачественных интраорбитальных опухолях — 1,4, 9 и 34 года (1 лимфома, 2 гемангиопери-цитомы и 1 меланома). Следовательно, при интраорбитальном новообразовании с быстро нарастающей клинической картиной в виде грубых глазодвигательных расстройств, снижения зрения, экзофтальма и болевого синдрома, характер которого не удается уточнить с помощью КТ и МРТ, есть веские основания заподозрить наличие псевдотумора и провести пробный курс медикаментозного лечения кортикостероидными препаратами.

Клинико-неврологическая симптоматика до операции

В табл. 4 представлены основные клинико-неврологические синдромы при экстраинтракраниальных краниофациальных новообразованиях в различных топографических группах. В таблице отражены симптомы, отмеченные нами во всех группах. Видно, что группы различаются по частоте встречаемости этих неспецифичных симптомов. Эта общность клинических проявлений связана с тем, что опухоли с различным исходным местом роста могут проникать в одни и те же прилегающие к ним анатомические регионы. На рис. 2 представлена схема, показывающая возможные пути распространения опухолей и возникающие при этом синдромокомплексы, являющиеся достаточно специфичными.

В целом, для каждой топографической группы нами выявлена весьма характерная клинико-неврологическая картина. Эта специфичность обусловлена целым рядом причин, главными из которых является исходное место роста, преимущественная локализация и гистологическая природа, от чего зависит не только содержание синдрома, но и выраженность составляющих его симптомов. Важным аспектом диагностики является оценка очередности появления и последующей динамики различных симптомов.

При новообразованиях передней черепной ямки с преимущественно интра-краниальным компонентом и/или с начальным ростом из полости черепа в дебюте заболевания в клинической картине доминировали лобнобазальные нарушения (психоэмоциональные расстройства, гипосмия). При распространенных

Таблица № 4. Частота основных клинико-неврологических синдромов при экстраинтракраниальных краниофациальных новообразованиях в зависимости от их локализации (% от численности топографической группы).

синдромы пчя орбита мед. отд. СЧЯ средне-лат. отд. СЧЯ распр.

диф. цсфалгия 4,8 38 3,7 5,9 17,4

лок. цефалгия 34 71 44 23,5 13

экзофтальм 44 80 59 64,7 67,4

зрит, р-ва 59 70 63 47 59

глазодв. р-ва 46 70 56 29,4 67,4

симптомы Ун. 54 62 56 58,8 67,4

вегет. синдр. 7,3 30 18,5 41,2 32,6

эмоц. р-ва 34 76 29 29,4 30,4

личност. р-ва 34 19 И 41 30,4

мнест. р-ва 21,9 33 29 29,4 19,6

парокс.р-ва 12,2 9,5 41 52,9 30,4

пирамида, синд. 14,6 14 22 47 32,6

процессах этой локализации они сочетались с другими симптомами, из которых наиболее частыми были нарушения зрительных и глазодвигательных функций, экзофтальм, поражение ветвей тройничного нерва (табл. 4). Начальный период заболевания, возникающего в придаточных пазухах носа, либо этап проникновения в них опухолей из соседних регионов обычно протекает длительно и неврологически бессимптомно. Соответствующие признаки становятся очевидными в поздних стадиях заболевания и часто симулируют воспалительный процесс. При этом топографический диагноз обычно достоверно устанавливался нейро-визуалиционными методами обследования, а неврологическая клиника могла отсутствовать или была выражена минимально. В частности, мы выявили редко описываемый симптом — гипестезию в зоне иннервации 2-ой ветви V нерва при начальной интракраниальной инвазии опухоли, локализующейся в основной пазухе (2 набл.).

Новообразования, располагающиеся преимущественно интраорбитально. обычно весьма характерно проявляются экзофтальмом, нарушением движения глаза, снижением зрения и различными болевыми синдромами. Практически такую же клиническую картину может давать новообразование медиальных отделов средней черепной ямки, врастающее в орбиту. Проблема топографического диагноза в этой ситуации обычно решаются с помощью компьютерной томографии. Однако для суждения о наиболее вероятном исходном месте роста и природе процесса может понадобиться анализ динамики появления симптомов.

Рисунок № 3. Схема распространения новообразований

Так, интраорбитальные опухоли обычно достаточно быстро, даже при небольшом объеме новообразования, дебютируют клиникой объемного поражения орбиты, а при интракраниальном распространении появляются симптомы поражения кавернозного синуса и медиальных отделов средней черепной ямки. При опухолях, исходящих из области кавернозного синуса, экзофтальм может появиться позже других признаков — тогда, когда произойдет интраорбитальная инвазия. Выявлено, что иногда (2 набл.) экзофтальм не имел под собой анатомической причины (опухоли в орбите или гиперостоза крыльев основной кости), а был вызван раздражением симпатических структур в кавернозном синусе.

Нами выявлено, что при интраорбитальных объемных процессах слезотечение только в 45% случаев было обусловлено с давлением носослез-ного канала, а в 55% — ирритацией ресничного и крылонебного узлов, носоресничного нерва, симпатического сплетения внутренней сонной артерии.

При анализе характера тригеминальных болевых и чувствительных расстройств мы выявили их зависимость от локализации опухоли в орбите. В частности, при симптомах поражения двух ветвей (V 1-2) новообразование могло лежать в верхне-латеральных отделах, в верхушке глазницы или занимать всю ее полость, но такой клиники не было при его медиальном расположении.

При краниорбитальных новообразованиях быстрое развитие выраженной клинической картины наиболее характерно для псевдотумора и, в меньшей степени, для злокачественной опухоли, поражающих верхушку орбиты, кавернозный синус и верхнюю глазничную щель.

При новообразованиях, располагающихся в медиальных отделах средней черепной ямки, возрастает удельный вес церебральных симптомов, выраженность которых зависит от размера внутричерепной части опухоли. Это психо-вегетативные и мнестические расстройства, симптомы ирритации обонятельных структур (гиперосмия, обонятельные обманы), легкая пирамидная симптоматика.

При преимущественном поражении средне-латеральных отделов средней черепной ямки нарастает доля и выраженность пирамидных нарушений, меняется характер пароксизмальных расстройств (в частности, появляются генерализованные судорожные припадки).

При анализе симптоматики опухолей, поражающих кости основания средней черепной ямки обнаружено, что наиболее ярко проявляется клиника проникновения опухоли в узкие костные пространства — канал зрительного нерва, верхнюю и нижнюю глазничную щели, круглое, овальное отверстия и другие. Выраженность симптомов, в частности, таких как снижение зрения, нарушения движений глаза и функций тройничного нерва во многом определяется характером проникновения — они появляются

наиболее рано и выражены грубее, если опухоль не разрушает кости основания черепа и, особенно, если она вызывает в них гиперостотичес-кие изменения вокруг соответствующих отверстий и каналов, что наиболее характерно для менингиом. При опухолях, деструирующих кость, в основном, злокачественных, соответствующие неврологические признаки обычно проявляются мягче и преимущественно симптомами раздражения.

Клиническая картина поражения подвисочной и крылонебной ямок в далеко зашедших стадиях заболевания проявляется деформацией лица, выраженной в различной степени блокадой челюстного сустава, нарушением чувствительности в зоне 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва. Мы выявили, что это может сочетаться с кондуктивной тугоухостью, возникающей за счет сдавления хрящевой части слуховой трубы в подвисочной ямке и нарушением вкуса на передних 2/3 языка из-за воздействии на барабанную струну, проходящую в подвисочной ямке.

Кроме того, при опухолях этой локализации могут появляться вегетативно-болевые синдромы со стороны крылонебного и ушного узлов, расположенных в крылонебной и подвисочной ямках соответственно. Они могут быть изолированными или сочетаться с тригеминальными симптомами. Нередко, будучи вызванными поражением упомянутых вегетативных ганглиев, болевые синдромы трактуются как поражение ветвей тройничного нерва, что может приводить к тактическим ошибкам во время операции и сохранению боли после нее.

Время их появления и выраженность зависят от места исходного роста опухоли. Нами выявлено, что они могут манифестировать довольно рано при новообразованиях, возникающих из экстракраниальных структур (чаще при эпителиальных или мезенхимальных злокачественных опухолях; при невриномах или нейрофибромах, развившихся из экстракраниальных отделов черепных нервов; ангиофибромах и др.). Однако они могут появляться значительно позже других симптомов при распространении в соответствующие области новообразований интракраниального происхождения (менингиомы средне-латеральных отделов крыльев основной кости, гемангиоперицитомы, невриномы гассерова узла и др.).

Клинико-неврологическая картина в группе распространенных опухолей чрезвычайно полиморфна и представлена большинством из рассмотренных выше синдромов. Наиболее часто здесь встречались менингиомы (59%) и злокачественные опухоли (26%), исходившие, в основном, из экстракраниальных структур. В связи с этим на этапе диагностики особо важной представляется оценка очередности появления и последующей динамики неврологических симптомов.

Динамика клинико-неврологической симптоматики после операции

Объем и цели операций при экстраинтракраниальных краниофациальных новообразованиях могут существенно различаться. Так вмешательство может быть направлено только на частичное удаление опухоли для уменьшения косметического дефекта, снятия болевого синдрома или блокады нижней челюсти. Однако в большинстве случаев производится радикальное удаление опухоли с целью ликвидации симптомов и предупреждения рецидива заболевания. В рассмотренной категории больных радикальные вмешательства обычно требовали довольно обширных манипуляций вокруг функционально значимых нервных структур. В частности, костных резекций с удалением крыльев основной кости, гиперостозов, со вскрытием крыши орбиты, канала зрительного нерва, верхней и нижней глазничных щелей, с трепанацией ряда других отверстий.

В таких ситуациях важно знать — как часто такие операции улучшают или ухудшают неврологический статус и степень социальной адаптации больного? Поэтому мы детально анализировали послеоперационную динамику всех имевшихся симптомов (табл. 5). Сравнение до- и послеоперационной неврологической картины позволило не только выявить изменения в состоянии больных, но и сделать некоторые конкретные, практически значимые выводы. Для этого мы изучили протоколы операций и оценили полученные результаты в зависимости от особенностей проведения хирургического вмешательства.

Таблица №5. Динамика* основных симптомов после операции.

симптомы регресс без динамики нарастание появление

экзофтальм 91 9 0 0

цефалшя п=71 45 42 13 5

зрит, р-ва п=89 8 72 Ш 5

гл.-двиг.р-ва п=82 5 52

наруш.ф-ции Ун.п=91 23 58

вегет.болев.синд. п=36 7э 25 0 0

эмоц.р-ва п=57 5 72 23 0

личн. р-ва п= 38 13 71 16 0

мнест. р-ва п-37 3 76 21 0

пароксиз.симп-ка п=41 78 20 2 0

пирам, симп-ка п =38 3 76 21 0

* «регресс», «без динамики», «нарастание» посчитаны в % от п (количества больных, имевщих симптом до операции);

«появление» — % от больных, не имевших симптома (152 - п).

Из таблицы 5 видно, что у большинства больных выраженность основных симптомов уменьшилась или не наросла. В частности, во многих наблюдениях удалось достичь полной репозиции глазного яблока, регресса вегетативных болевых синдромов и пароксизмальной симптоматики.

Довольно высока частота ухудшения и появления новых случаев зрительных и глазодвигательных расстройств. Зрительные нарушения возникли или усугубились в целом в 14,5% от 152 наблюдений. Это происходило, в основном, при краниоорбитальных новообразованиях и при экстраинтракраниальных опухолях передней черепной ямки, особенно при инфильтративных и злокачественных процессах. Выявлено, что при наличии амавроза до операции в раннем послеоперационном периоде никогда не происходило улучшение зрения независимо от того, трепанировался или нет канал зрительного нерва.

Нарастание и появление глазодвигательных расстройств отмечено в 38,8% из 152 случаев и преимущественно развивалось у больных с краниоорбитальной локализацией процесса и при распространенных опухолях.

Трепанация на уровне верхней глазничной щели иногда могла вызвать ухудшение сохранной или частично нарушенной функции глазодвигательных нервов. В группе же новообразований преимущественно интраорбитальной локализации частота случаев ухудшения функции движения глазного яблока оказалась довольно высокой, однако это чаще было связано с манипуляциями хирурга на глазодвигательных мышцах.

В обоих случаях, обычно еще до выписки из стационара, движения глаза начинали улучшаться. В катамнезе, судя по литературным данным, большинство этих нарушений регрессируют, а зрительные расстройства являются более стойкими (П.А. Кудрявцева 2003, В.А. Черекаев с соавт., 2005).

Кроме того, несмотря на то, что на момент выписки мы фиксировали ухудшение и других неврологических функций, их не следует рассматривать как «истинное» ухудшение. Это касается эмоционально-личностных, мнестических, пирамидных расстройств, а также цефалгии, которые после операции довольно часто нарастали, но уже в стационаре у многих больных проявляли тенденцию к регрессу. Наш опыт показывает, что со временем их выраженность существенно уменьшается.

При декомпресии корешков тройничного нерва за счет парциального или радикального удаления опухоли, что обычно сочеталось с резекцией костных структур, формирующих отверстия для их выхода из полости черепа, чувствительность улучшилась в единичных наблюдениях, но регресс болевых синдромов произошел у большинства пациентов.

Однако в случаях с пересечением ветвей нерва трактовка динамики их функции после операции весьма сложна. Так, при пересечении ветвей, выполненном из-за наличия болевого синдрома, отмечалась отрицательная динамика в виде появления симптомов выпадения, но с другой — положительная, так как был купирован болевой синдром. Поэтому в таблице №5 результат одновременно оценивался как «ухудшение» в одной графе и как «улучшение» в другой.

При наличии тригеминального болевого синдрома в зоне иннервации второй и третьей ветвей тройничного нерва их пересечение всегда приводило к регрессу болевого синдрома и появлению анестезии (34 набл.).

Пересечение У-1 или коагуляция области верхней глазничной щели произведена в 12 наблюдениях при инфильтративном росте опухоли в целях радикального удаления новообразования, как правило, когда нарушение функции этой ветви отмечалось и до операции. Только из-за болевого синдрома в зоне У-1 ветвь не пересекалась из-за опасности возникновения кератопатии в позднем послеоперационном периоде.

В 12 наблюдениях отмечались боли по типу невралгии носоресничного нерва или ресничного узла, при этом в 3 наблюдениях произведено пересечение носоресничного нерва — болевой синдром во всех этих наблюдениях регрессировал. В случаях «вынужденного» пересечения У-1 при этом боли также регрессировали (5 набл.).

При наличии тригеминального болевого синдрома в зоне иннервации 2-й и/или 3-й ветви (19 набл., из них 6 — в сочетании с вегетативным компонентом), произведено пересечение соответствующих ветвей, при этом болевой синдром регрессировал в 14 наблюдениях (74%).

Вегетативные болевые синдромы со стороны крылонебного и ушного узлов регрессировали после удаления опухоли в 11 из 13 наблюдений (85%), при этом были пересечены соответствующие ветви тройничного нерва в 9 наблюдениях.

При болевом синдроме со стороны интракавернозного симпатического сплетения ВСА (5 набл.), который обычно сочетался с тригеминальным или «парасимпатическим» болевым синдромом, после операции болевой синдром регрессировал лишь в 1 из 5 наблюдений (20%), при этом в 2-х наблюдениях были пересечены ветви тройничного нерва (1-я в одном и 2-3-я в другом) — болевой синдром в обоих наблюдениях сохранился.

В результате операции в 9 случаях из 10 (90%) была уменьшена степень блокады нижней челюсти. Реже регрессировал еще ряд симптомов поражения подвисочной ямки — так, кондуктивная тугоухость исчезла только в 1 из 12 наблюдений (8%), а нарушение вкуса, возникшее за счет влияния опухоли на барабанную струну и отмеченное в одном из наблюдений, сохранилось неизменным.

Суммируя всё вышеизложенное, можно сказать, что проводимые при кра-ниофациальных опухолях операции не только позволяют радикально удалять многие из них, но и не дают существенного ухудшения неврологического статуса. Мы провели оценку состояния больных до и после операции по шкале Кар-новского в различных топографических группах опухолей (рис. 4), а также в зависимости от тяжести исходного состояния (рис. 5).

В целом, в группе из 152 больных, средний показатель до операции составил 71,5 балла, а после операции — 68,9. Если рассмотреть средний балл до и после операции только у выживших больных, то он равнялся 71,5 и 71,7 соответственно, то есть никакой динамики не выявлял, что следует расценивать как положительный результат среди больных, многим из которых произведено радикальное удаление опухоли.

Рисунок № 4. Послеоперационная динамика по шкале Карновского общего состояния больных в различных топографических группах опухолей.

□ д/о Ш п/о

| — п/о

летальность

ПЧЯ орбита м/о СЧЯ ср.- л/о СЧЯ распр. в целом

Рисунок № 5. Послеоперационная динамика по шкале Карновского общего состояния больных в зависимости от тяжести исходного статуса.

■ до операции ■ после операции

Послеоперационная летальность в целом по группе достигла 3,9 % (6 из 152), однако трое больных умерли по причинам, не связанным с характером операции (тромбоэмболия ветвей легочной артерии, внутричерепное кровоизлияние, смерть после биопсии от прогрессирования опухоли) и, таким образом, «хирургическая» летальность составила 2% (3 из 152). Причины и сроки летальных исходов представлены в табл. 6.

Таблица № 6. Послеоперационная летальность, причины и сроки смерти больных с краниофациальными новообразованиями.

топографические группы пчя мед. отд. СЧЯ распростр.

п/о летальность 2 б-х (4,9%) Зб-х (11%) 1 б-х (2%)

причины и сроки смерти:

Ишемические осложнения 2 (110 и 72 сут)

Менингоэнцефалит 1 (12 сут)

Кровоизлияние * 1 (80 сут)

Прогрессирование основного заболевания ** 1 (10 сут)

тромбоэмболия легочной артерии 1 (67 сут)

* в этом наблюдении массивное внутричерепное кровоизлияние, став основной причиной смерти, возникло на фоне аспергиллеза, приведшего к формированию микотической гранулемы, развитию менингоэнцефапита, формированию эрозии стенки артериального сосуда и его разрыву.

** в этом наблюдении больной скончался на фоне отека мозга и сдавле-ния ствола после расширенной открытой биопсии рабдомиосаркомы, разрушавшей скат черепа.

Самая высокая летальность наблюдалась среди больных с новообразованиями медиальных отделов средней черепной ямки, что отчасти объяснимо прохождением здесь крупных артериальных сосудов (3 из 27 больных). Поэтому не случайно, что пусковым механизмом танатогенеза в двух случаях после удаления опухолей явился артериальный спазм и развитие церебральных осложнений. Еще в одном наблюдении (аспергиллез) непосредственной причиной смерти явилась эрозия крупного артериального сосуда, приведшая к массивному кровоизлиянию.

В заключение считаем целесообразным отметить, что для полноценного представления о результатах хирургического лечения, конечно, необходимо изучение отдаленного катамнеза, включающего в себя анализ частоты рецидивов, сроков дожития и других показателей, однако это не входило в задачи проведенного нами исследования.

Выводы

1. В группе из 152 больных с экстраинтракраниальными краниофациальны-ми новообразованиями доброкачественные опухоли составили 71 %, первичные злокачественные — 18 %, метастазы рака — 3% наблюдений. Заболевания неопухолевого генеза встретились у 8 % больных.

2. Анализ клинико-неврологической картины выявил синдромокомплексы, характерные для различных топографических групп краниофациальных новообразований, а для некоторых из них и относительно достоверные признаки начального проникновения интракраниального процесса экстракраниально и наоборот.

3. Наиболее ранняя и достоверная неврологическая симптоматика развивается при поражении нервных структур новообразованиями, проникающими в узкие костные пространства (верхняя и нижняя глазничные щели, канал зрительного нерва и др.). Если они не разрушают кости основания черепа или формируют гиперостоз, то обычно происходит выпадение функции нервов. При процессах, деструирующих кость, чаще появляются симптомы раздражения.

4. Наиболее длительно, и чаще всего под маской хронического воспалительного процесса, протекает начальный период объемного поражения околоносовых пазух. При этом неврологическая симптоматика может отсутствовать или быть выраженной мягко.

5. Поражения опухолью различных анатомических структур в крылонебной и подвисочной ямках сначала может протекать бессимптомно, но в поздних стадиях проявляется характерными клинико-неврологическими признаками (нарушение функции 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, вегетативные болевые синдромы крылонебного и ушного узлов, блокада нижнечелюстного сустава, кондуктивная тугоухость, нарушение вкуса).

6. При новообразованиях, располагающихся в подвисочной и крылонебной ямках, а также в кавернозном синусе и орбите могут развиваться вегетативно-болевые синдромы, связанные с поражением парасимпатических узлов и симпатического сплетения внутренней сонной артерии. Они нередко сочетаются с тригеминальными симптомами. Они могут манифестировать рано при новообразованиях, возникающих из экстракраниальных структур или появляться значительно позже других симптомов при распространении сюда интракрани-альных новообразований.

7. Боли, обусловленные раздражением парасимптических и симпатических нервных структур, могут быть расценены как поражение ветвей тройничного

нерва и стать причиной их необоснованного пересечения и сохранения болевого синдрома после операции. Так, при симпаталгии от симпатического сплетения внутренней сонной артерии пересечение У-2 не дает положительного результата, а пересечение У-1 не дает полного регресса болей, но вызывает кератопатию. При невропатиях крылонебного или ушного узлов пересечение У-2 и У-З, как правило, приводит к полному или частичному регрессу болей.

8. Основными дифференциально-диагностическими критериями отличия доброкачественных и злокачественных опухолей является наиболее характерное для последних экстракраниальное исходное место роста, короткий анамнез, деструкция костей основания черепа и доминирование симптомов раздражения проходящих здесь черепных нервов. Наиболее сложным является дифференциальный диагноз при псевдотуморозных процессах, клинически имитирующими злокачественную опухоль. При интраорбитальной локализации процесса даже интраоперационное гистологическое исследование не всегда дает точный ответ.

9. При оценке послеоперационной картины в 75-91 % случаев отмечена положительная динамика некоторых симптомов (экзофтальма, вегетативных болевых синдромов, пароксизмальной симптоматики), в 76-78% наблюдений относительно стабильное состояние других (эмоционально-личностных, мнести-ческих, пирамидных). Отрицательная динамика происходит, в основном, в виде нарастания или появления зрительных (14,5%) или глазодвигательных (38,8%) расстройств. При этом ухудшение зрительных функций после операции носило стойкий характер, а глазодвигательные расстройства, особенно связанные с манипуляциями на глазодвигательных мышцах, начинали регрессировать еще до выписки из стационара.

Практические рекомендации

1. Несмотря на то, что основой топической диагностики краниофациальных новообразований являются нейровизуализационные методы, необходимо тщательное изучение неврологической клинической картины заболевания, включая оценку очередности и последующей динамики симптомов. В ряде случаев это может уточнить исходное место роста опухоли, на ранней стадии выявить ее проникновение в соседние регионы, высказать предположение о гистологической структуре новообразования и, в итоге, позволит более обоснованно планировать тактику лечения и объем предстоящей операции.

2. При медиальных краниоорбитальных процессах с быстрым нарастанием клинической картины в виде грубых глазодвигательных расстройств, снижения зрения, экзофтальма и болевого синдрома следует помнить о возможности наличия псевдотумора и в сомнительных случаях провести пробный курс лечения кортикостероидными препаратами (преднизолон 60 мг./сут. в течение 5 дней).

3. Необходимо четко дифференцировать происхождение болевых синдромов, которые могут возникать как за счет поражения только ветвей тройничного нерва, так и только вегетативных ганглиев и сплетений, либо из-за сочетании этих причин. При вегетативных синдромах, обусловленных поражением крылонебного и ушного узлов, пересечение У-2 и У-З ветвей тройничного нерва приводит к значительному регрессу болей. При симпатическом болевом синдроме, клинически близком к крылонебной невралгии, пересечение У-2 неэффективно.

Список публикаций по теме диссертации

Глава в монографии

А.Б. Кадашева Клинические особенности опухолей основания черепа в монографии «Хирургия опухолей основания черепа» Москва, 2004, стр. 151-166.

Статьи

1. А.Б. Кадашева, В.А.Черекаев, А.В. Козлов, А.И. Белов, A.M. Зайцев. Менингиомы крыльев основной кости у взрослых больных, прошедших курс лучевой терапии по поводу ретинобластомы в раннем детском возрасте. Вопросы нейрохирургии 2004; 3, 14-17.

2. В.А. Черекаев, А.Г. Коршунов, В.Н. Корниенко, А.Х. Бекяшев, А.И. Белов, А.Г Винокуров, В.М. Цикаришвили, А.Б. Кадашева, Р.А. Смирнов Менингиомы основания черепа, распространяющиеся в подвисочную ямку. Вопросы нейрохирургии 2004: 4;6-14

Тезизы

1. А.Б. Кадашева, В.А. Черекаев, А.В. Козлов, А.И. Белов, A.M. Зайцев. Менингиомы крыльев основной кости у взрослых больных, прошедших курс лучевой терапии по поводу ретинобластомы в раннем детском возрасте. Актуальные вопросы нейроофтальмологии. Материалы 7-й Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции. Москва, 2003:109-110.

2. А.В. Kadasheva, A.V. Kozlov, V.A. Tcherecaev Radiation-induced meningiomas after treatment for retinoblastoma. European neurosurgery congress, Lisboa, 2003: 393.

3. А.Б. Кадашева, В.А.Черекаев. Клиническая картина и дифференциальный диагноз медиальных краниоорбитальных новообразований. Материалы 1-й научно-практической конференции нейрохирургов и неврологов Северо-Запада России. Калининград, 2005: 6.

Список сокращений

ВГЩ — верхняя глазничная щель

ВСА — внутренняя сонная артерия

ЗЧЯ — задняя черепная ямка

КНУ — крылонёбный узел

КНЯ — крылонебная ямка

КС — кавернозный синус

КТ — компьютерная томография

МРТ — магнитнорезонансная томография

н. — нерв

НГЩ — нижняя глазничная щель ПВЯ — подвисочная ямка ПЧЯ — передняя черепная ямка

Подписано в печать 23.08 2005 г. Формат издания 148x210 мм. Тираж 150 чк.1.

Отпечатано в ЗАО «КОИИЦЕПТР» 125047, Москва, ул. Тверская-Ямская, д. 16, тел.: (095) 933-09-00 www.copymax.ru

Допечотнап подготовив: шшш.pre ssmoster.ru

»15169

РНБ Русский фонд

2006-4 11677

Актуальность темы

Краниофациальные опухоли — это различные по гистологической природе и топографии новообразования передне — латеральных отделов мозгового черепа, распространяющиеся в орбиты, параназальные синусы и полость носа, в подвисочную и крылонебную ямки. К ним же относят новообразования, исходно растущие из перечисленных регионов и проникающие интракраниально.

Формально краниофациальная нейрохирургия имеет достаточно давнюю историю.W. Dandy впервые в 1941 г. применил комбинированный доступ для удаления краниофациальпой менингиомы, распространяющейся в переднюю черепную ямку. A.Ketcham в начале 60-х годов прошлого века произвел 19 краниофацнальных резекций при лечении злокачественных опухолей параназальных синусов, распространяющихся на основание черепа.

В зависимости от преимущественной локализации таких опухолей, их диагностика и лечение осуществляется хирургами различного профиля — офтальмологами, отоларингологами, онкологами, которые начали проводить операции при преимущественно экстракраниальном распространении новообразований (F.W. Newell 1958, II.С. Благовещенская 1972, Д.И. Головин 1972, J. Henderson 1973,1980, V.K. Anand 1983, A.M. Сдвижков 198G, 1997, А.Ф. Бровкина 1993, 2002, W.E.Lieb 1994, B.C. Логосов 1994, И.В. Решетов 1995, А.И. Пачес 2000 и др). Возможности эффективного хирургического лечения экстраинтракраниальных опухолей существенно расширились с последующим развитием краниофациальпой нейрохирургии (N. Sundersan 1988, О. Al-Mefty 1985, 1987,1990, L.N. Sekhar, I.P. Janecka 1993, 2003, Г.А. Габибов 1989,1993, J. Shall 2003, B.A. Черекаев 1995,2002,2005, С.В. Таняшин 2005 др.). Это произошло во многом благодаря прогрессу диагностической техники — рентгеновской и магнитнорезонансной компьютерной томографии, совершенствованию нейрохирургических, в том числе трансбазальных, доступов, а также развитию микрохирургии, использованию новых методик пластики дефектов основания черепа и ряду других достижений.

Клиническая картина краниофациальных новообразований оиисапа с акцентом на профиль соответствующих специалистов, в основном эти публикации отражают хирургические аспекты проблемы, между тем неврологическая симптоматика этой комплексной патологии остается наименее изученной. Особенно это относится к распространенным опухолям, поражающим несколько соседних анатомических зон.

Многообразие неврологических проявлений, возникающих при краниофациальных опухолях, обусловлено разными факторами и, прежде всего, сочетанностыо поражения внутричерепных и экстракраниальных структур. Если неврологическая картина опухолей передней и средней черепных ямок рассмотрена достаточно подробно, то симптоматика поражения соответствующих им отделов наружного основания черепа, по которому, главным образом, распространяются краниофациальные опухоли, в литературе практически не описана. При этом в процесс вовлекаются нервы, вегетативные ганглии, мышцы, сосуды, слуховая труба и другие анатомические структуры. Вместе с тем, в неврологической литературе существует множество публикаций, посвященных патологии, проявляющейся различными синдромами поражения нервов лицевой области (G. Sluder 1927, A.Charlin 1931, Л.Г. Ерохина 196G, M.Yartwig 1981, D.J. Dalessio 1989, В.Е. Гречко 1990, М.Н. Лузин 1999, A.M. Вейн 2003), однако в этих работах не рассматривается неврологическая симптоматика при опухолях.

Современная краниофациальная нейрохирургия — это новое направление, потребовавшее разработки своих методов и принципов проведения операций, позволяющих в большинстве случаев выполнять одномоментное удаление как интракраниальной, так и экстракраниальной частей опухоли. Подготовка соответствующего контингента врачей требует от нейрохирургов, являющихся «базовыми» специалистами, знания анатомии регионов, примыкающих к полости мозгового черепа и принципов проведения экстракраниальных этапов операций.

Не менее важно для врача и представление о клинической картине и механизмах ее формирования при различных по распространенности и гистологической природе краниофациальпых экстраинтракранпальных новообразованиях, что необходимо для планирования оптимального хирургического доступа и объема операции.

Новообразования краниофациалыюй локализации имеют различную гистологическую природу: доброкачественные и злокачественные опухоли, псевдоопухолевые процессы. Однако даже проведение КТ и МРТ не всегда позволяет дифференцировать эти заболевания, некоторые из которых нередко требуют не хирургического, а медикаментозного или иного лечения.

Кроме того, с помощью этих методов диагностики не всегда удается выявить ранние стадии проникновения новообразования из полости черепа экстракраниально и наоборот, а это необходимо знать для планирования и проведения эффективного хирургического вмешательства. Анализ характера, выраженности и очередности появления неврологических симптомов может способствовать решению этой задачи.

Представление о потенциальной послеоперационной динамике неврологической картины, зависящей от разных факторов (локализация, гистологическая структура опухоли, характер операции и др.) также чрезвычайно важно для решения вопроса о показаниях к операции, ее целях и тактике проведения. Так, например, для снятия болевого синдрома иногда бывает нужным не столько радикальное удаление опухоли, сколько пересечение соответствующих нервных структур. Порой хирургу необходимо представлять, произойдет ли после удаления опухоли восстановление уже утраченной функции, в частности, зрительной или глазодвигательной.

Не всегда ясен генез и способы предупреждения некоторых осложнений при проведении операций с обширными костными резекциями вокруг функционально значимых нервных структур, что, с одной стороны, позволяет проводить более радикальное удаление опухолей, а с другой — может существенно ухудшить неврологический статус больного.

В литературе последних лет появились публикации, содержащие клинические данные по некоторым группам этих опухолей (JI.B. Осолод-ченко 1998, П.А. Кудрявцева 2003, S.G. Patel с соавт. 2003, Е.В. Шелеско 2003, A.M. Зайцев 2003, В.А. Черекаев с соавт. 2005, С.В. Таняшин 2005), в которых досконально рассмотрены хирургические, нейроофтальмоло-гические аспекты краниофациальных новообразований, обсуждены вопросы эндоназальной диагностики, однако полной оценки до- и послеоперационной клинико-неврологической картины всего многообразия краниофациальных новообразований они не дают.

Таким образом, можно констатировать, что до- и послеоперационная клиническая картина экстраинтракраниальных краниофациальных новообразований описана довольно фрагментарно, в основном, с «хирургических» позиций и применительно не ко всем вариантам встречающихся здесь опухолей. Наименее изученными представляются неврологические аспекты этой проблемы, что обусловило актуальность выполненного нами исследования.

Цель исследования:

Провести сравнительное изучение до- и послеоперационной клинико-неврологической картины при экстраинтракраниальных краниофациальных новообразованиях и на этой основе по возможности сформулировать рекомендации по повышению качества их диагностики и лечения.

Задачи исследования:

1. Изучить дооперационную клинико-певрологическую симптоматику экстраинтракраниальных краниофациальных новообразований в зависимости от их локализации и гистологической природы.

2. Изучить клшгико-неврологические возможности для выявления начальной стадии экстракраниального роста интракраниальных новообразований и наоборот.

3. Выявить клинико-неврологические дифференциально-диагностические критерии доброкачественных и злокачественных опухолей, а также новообразований неопухолевого генеза, не всегда требующих хирургического лечения.

4. Изучить характер и структуру болевых синдромов, связанных с изолированным или с сочетанным поражением опухолью черепных нервов и вегетативных узлов и сплетений.

5. Изучить послеоперационную динамику неврологических симптомов в зависимости от разных факторов (локализация и гистологическая природа новообразования, исходное состояние функций, особенности проведения операции и др.).

Научная новизна:

Впервые в довольно крупной тотальной выборке изучены спектр и частота различных опухолевых и неопухолевых экстраинтракраниальных краниофациальных новообразований.

Впервые проведено комплексное клипико-неврологическое дои послеоперационное обследование большой группы больных с экстраин-тракраниальными краниофациальными новообразованиями.

Впервые описаны дооперациоппые синдромокомплексы в зависимости от локализации и гистологии этих новообразований.

Впервые детально описана послеоперационная динамика неврологического статуса у оперированных больных с краниофациальными новообразованиями различной локализации.

Впервые с точки зрения дифференциальной диагностики рассмотрены возникающие при этих опухолях болевые синдромы, связанные с изолированным или сочетанным поражением черепных нервов, вегетативных ганглиев и сплетений.

Практическая значимость

В результате проведенного исследования: повышено качество дооперационной диагностики за счет выявления неврологических признаков начальных этапов распространения инт-ракраниальных процессов экстракраниально и наоборот, а также ряда критериев для дифференциальной диагностики между доброкачественными и злокачественными опухолями и новообразованиями неопухолевого генеза; даны конкретные рекомендации по снятию болевых синдромов, связанных с изолированным или сочетанным поражением черепных нервов, вегетативных ганглиев и сплетений; показано, что операция не восстанавливает уже утраченное зрение; показано, что операции с трепанацией костных каналов и отверстий в основании черепа, позволяющие радикально удалить опухоль, могут приводить к ухудшению функций, в основном — глазодвигательных.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Каждая из выделенных топографоанатомических групп краниофациальных новообразований проявляется специфичным синдромоком-плексом, состав которого зависит от преимущественного экстра- или ин-тракраниального расположения процесса, его распространенности и гистологической природы.

2. Имеются клинико-неврологические признаки, отражающие раннюю стадию проникновения интракраниальных процессов экстракраниально и наоборот.

3. На основании клинико-неврологических данных возможен довольно достоверный дифференциальный диагноз между опухолями различной гистоструктуры. Дифференциальный диагноз между злокачественными опухолями и процессами неопухолевого геиеза может оказаться достаточно сложным.

4. Болевые синдромы при экстраинтракраниальных краниофациаль-ных новообразованиях требуют дифференцированного подхода при хирургическом лечении потому, что могут быть связаны как с изолированным, так и с сочетанным поражением черепных нервов, вегетативных ганглиев и симпатического сплетения внутренней сонной артерии.

5. Хирургическое лечение экстраинтракраниальных краниофациаль-ных новообразований в большинстве случаев позволяет ликвидировать основные проявления заболевания (экзофтальм, болевые синдромы, деформация краниофациальпой области, ограничение подвижности нижней челюсти и др.).

Внедрение

Результаты диссертационного исследования внедрены в клиническую практику НИИ нейрохирургии РАМН им. акад.Н.Н. Бурденко, что позволило повысить качество диагностики и лечения больных с этой патологией. Эти результаты в дальнейшем могут найти применение в практике специалистов других клиник (неврологических, нейрохирургических, офтальмологических, ЛОР, онкодиспансеров и др.).

ВЫВОДЫ

1. В группе из 152 больных с экстраинтракраниальными краниофа-циальными новообразованиями доброкачественные опухоли составили 71 %, первичные злокачественные — 18 %, метастазы рака — 3% наблюдений. Заболевания пеопухолевого генеза встретились у 8 % больных.

2. Анализ клинико-певрологической картины выявил синдромоком-плексы, характерные для различных топографических групп крапиофа-циальных новообразований, а для некоторых из них и относительно достоверные признаки начального проникновения интракраниального процесса экстракраниально и наоборот.

3. Наиболее ранняя и достоверная неврологическая симптоматика развивается при поражении нервных структур новообразованиями, проникающими в узкие костные пространства (верхняя и нижняя глазничные щели, канал зрительного нерва и др.). Если они пе разрушают кости основания черепа или формируют гиперостоз, то обычно происходит выпадение функции нервов. При процессах, деструируюншх кость, чаще появляются симптомы раздражения.

4. Наиболее длительно, и чаще всего под маской хронического воспалительного процесса, протекает начальный период объемного поражения околоносовых пазух. При этом неврологическая симптоматика может отсутствовать или быть выраженной мягко.

5. Поражения опухолью различных анатомических структур в крылонебной и подвисочной ямках сначала может протекать бессимптомно, но в поздних стадиях проявляется характерными клипи-ко-неврологическими признаками (нарушение функции 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва, вегетативные болевые синдромы крылонебного и ушного узлов, блокада нижнечелюстпого сустава, кондуктивная тугоухость, нарушение вкуса).

6. При новообразованиях, располагающихся в подвисочной и крылонебной ямках, а также в кавернозном синусе и орбите могут развиваться вегетативио-болевые синдромы, связанные с поражением парасимпатических узлов и симпатического сплетения внутренней сонной артерии. Они нередко сочетаются с тригеминальными симптомами. Они могут манифестировать рано при новообразованиях, возникающих из экстракраниаль-пых структур или появляться значительно позже других симптомов при распространении сюда иптракраниалынлх новообразований.

7. Боли, обусловленные раздражением парасимптических и симпатических нервных структур, могут быть расценены как поражение ветвей тройничного нерва и стать причиной их необоснованного пересечения и сохранения болевого синдрома после операции. Так, при симиаталгии от симпатического сплетения внутренней сонной артерии пересечение V-2 не дает положительного результата, а пересечение V-1 не дает йодного регресса болей, но вызывает кератонатию. При невропатиях крылонебного или ушного узлов пересечение V-2 и V-3, как правило, приводит к полному или частичному регрессу болей.

8. Основными дифференциально-диагностическими критериями отличия доброкачественных и злокачественных опухолей является наиболее характерное для последних экстракраниальное исходное место роста, короткий анамнез, деструкция костей основания черепа и доминирование симптомов раздражения проходящих здесь черепных нервов. Наиболее сложным является дифференциальный диагноз при псевдотуморозиых процессах, клинически имитирующими злокачественную опухоль.

При интраорбитальной локализации процесса даже интраоперационное гистологическое исследование не всегда дает точный ответ.

9. При оценке послеоперационной картины в 75-91 % случаев отмечена положительная динамика некоторых симптомов (экзофтальма, вегетативных болевых синдромов, пароксизмальной симптоматики), в 7678% наблюдений относительно стабильное состояние других (эмоционально-личностных, мнестических, пирамидных). Отрицательная динамика происходит, в основном, в виде нарастания или появления зрительных (14,5%) или глазодвигательных (38,8%) расстройств. При этом ухудшение зрительных функций после операции носило стойкий характер, а глазодвигательные расстройства, особенно связанные с манипуляциями на глазодвигательных мышцах, начинали регрессировать еще до выписки из стационара.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Несмотря на то, что основой топической диагностики краниофаци-альных новообразований являются нейровизуализационные методы, необходимо тщательное изучение неврологической клинической картины заболевания, включая оценку очередности и последующей динамики симптомов, В ряде случаев это может уточнить исходное место роста опухоли, па ранней стадии выявить ее проникновение в соседние регионы, высказать предположение о гистологической структуре новообразования и, в итоге, позволит более обоснованно планировать тактику лечения и объем предстоящей операции.

2. При медиальных краниоорбитальпых процессах с быстрым нарастанием клинической картины в виде грубых глазодвигательных расстройств, снижения зрения, экзофтальма и болевого синдрома следует помнить о возможности наличия псевдотумора и в сомнительных случаях провести пробный курс лечения кортикостероидными препаратами (предпизолон 60 мг./сут. в течение 5 дней).

3. Необходимо четко дифференцировать происхождение болевых синдромов, которые могут возникать как за счет поражения только ветвей тройничного нерва, так и только вегетативных ганглиев и сплетений, либо из-за сочетании этих нричин. При вегетативных синдромах, обусловленных поражением крылонебиого и ушного узлов, пересечение V-2 и V-3 ветвей тройничного нерва приводит к значительному регрессу болей. При симпатическом болевом синдроме, клинически близком к крылонебной невралгии, пересечение V-2 неэффективно.