Автореферат и диссертация по медицине (14.03.11) на тему:Оптимизация реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями

На правах рукописи

Николетта Николенко

ОПТИМИЗАЦИЯ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ МЫШЕЧНЫМИ ДИСТРОФИЯМИ

14.03.11 — восстановительная медицина, спортивная медицина, лечебная физкультура, курортология и физиотерапия.

АВТОРЕФЕРАТ 1 8 11АР 2015

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2015

005560793

005560793

Работа выполнена в Государственном бюджетном образовательном учреждении высшего профессионального образования

«Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Гончарова Ольга Викторовна Официальные оппоненты:

Шкребко Александр Николаевич

доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой лечебной физкультуры и врачебного контроля с физиотерапией Ярославского государственного медицинского университета

Маргазин Владимир Алексеевич

доктор медицинских наук, профессор кафедры медико-биологических основ спорта Ярославского государственного педагогического университета имени К.Д. Ушинского

Ведущая организация:

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Защита состоится « »_2015 года в_часов на заседании

диссертационного совета Д 208.072.07 на базе ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, Д. 1.

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке и на сайте http://rsmu.ru/ ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1. Автореферат разослан « »_2015 г.

Ученый секретарь диссертационного совета,

доктор медицинских наук, профессор Виктория Валерьевна Полунина

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Проблема состояния здоровья детей -одна из актуальных. По данным В.И. Стародубова (2005г.), «статистические результаты системы диспансеризации свидетельствуют, что здоровье детей в последнее время ухудшается. Это связано с большой умственной и физической нагрузкой, с уменьшением престижа здорового поведения ребенка в подростковой среде». По данным Минздрава России (2010), отклонения в состоянии здоровья имеются у каждого четвёртого новорождённого, а общая заболеваемость детей в возрасте до 14 лет за последние 10 лет выросла на 9,3% и, по мнению Е.Е. Ачкасова (2010), «к 2015 году доля здоровых новорожденных может сократиться до 15-20% от общего числа детей».

Рост удельного веса тяжелых хронических болезней, в том числе наследственных и врожденных, способствует ограничению жизнедеятельности и социальной недостаточности детей (Коромыслов A.B., Маргазин В.А., 2013; Руненко С.Д. и соавт., 2011). Ранняя диагностика нарушений в развитии особенно актуальна для детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями (ПМД) - группой наследственных заболеваний, начинающихся в большинстве случаев в детстве и характеризующихся мышечной слабостью, атрофиями мышц и прогрессирующим течением вследствие дегенерации мышечных волокон (Bushby К., Anderson L.V.B., 2001). Многие формы ПМД сопровождаются задержкой в моторном, когнитивном, речевом развитии (Bushby К. et al., 2010). Очевидно, что чем раньше выявляется заболевание, тем эффективнее реабилитация детей и предупреждение вторичных нарушений развития. В этой связи для скрининг-оценки нервно-психического развития детей с целью выявления ПМД целесообразно использование методов анкетирования родителей, которые наблюдают за ребенком в обычной жизни, в отличие от специалистов, проводящих оценку развития во время приема, когда ребенок может быть испуган и заторможен (Чистович И. и соавт., 2000).

С учетом того, что прогрессирующие мышечные дистрофии не подлежат полному излечению, а чрезмерные физические нагрузки детям с ПМД противопоказаны, так как повышение сократимости поврежденных мышц при занятиях ЛФК могут спровоцировать еще большую дегенерацию мышечных волоки, актуальной проблемой является разработка и оценка эффективности методики применения новой реабилитационной технологии — игровой системы виртуальной реальности (ВР), с помощью которой можно проводить лечебную физкультуру в виде движений всего тела и при этом направленную на развитие мелкой моторики, сочетающей элементы трудотерапии и социальной психологии и предоставляющей возможность индивидуализировать потребности лечения детей с ПМД, сохраняя доступность и качество реабилитации (Gaiad Т. et al., 2012; Jansen М. et al., 2010).

Таким образом, актуальной проблемой является совершенствование этапной системы реабилитации детей с ПМД, начиная с периода первого года жизни, когда на основе компьютерной версии KID-опросника можно выявить маркеры ПМД и начать раннюю реабилитацию; и - продолжая ее в дошкольном и школьном возрасте с применением новых реабилитационных технологий в виде игровой системы ВР.

Цель исследования: разработка комплекса реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями на основе скринингового выявления маркеров заболевания с помощью компьютерной версии KID-шкалы и внедрения современных технологий игровой виртуальной реальности.

Задачи исследования: 1. Выявить особенности состояния здоровья детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями, с учетом данных генеалогического, биологического анамнеза и результатов клинического обследования.

2. Разработать методику применения и оценить эффективность игровой системы виртуальной реальности в реабилитации детей с ПМД.

3. Определить возможность использования, на примере г. Москвы, способа раннего, на первом году жизни, скринингового выявления детей с отставаниями в нервно-психическом развитии как маркерами прогрессирующих мышечных дистрофий, с помощью КГО-опросника.

4. Выявить основные линии отклонений в развитии детей и установить их зависимость от биологических и социальных факторов.

Научная новизна исследования

Выявлены особенности состояния здоровья детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями, и установлена зависимость их типов от пола, отягощённости анамнеза по нейромышечным заболеваниям, показателей мышечной силы, уровней креатинфосфокиназы в сыворотке крови.

Впервые, с учетом существующих принципов реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями, научно обоснована, разработана и доказана эффективность методики применения игровой виртуальной реальности, позволяющей улучшить состояние двигательных функций, качество жизни и доступность реабилитации.

Впервые, на примере г. Москвы, показана целесообразность проведения скринингового исследования, с использованием компьютерной версии КГО-опросника, по выявлению отставаний в нервно-психическом развитии детей первого года жизни по основным линиям как маркеров прогрессирующих мышечных дистрофий.

Показано, что из 545 детей г. Москвы у 48,6% детей общее развитие соответствует возрасту; 21,9% детей отстают в развитии; 29,5% опережают возрастные показатели развития.

Установлена зависимость показателей общего развития детей первого года жизни от биологических и социальных факторов. На все показатели развития детей влияет срок беременности, на котором произошли роды.

Показатели общего соматического здоровья детей влияют на когнитивное, моторное и социальное развитие детей; а место воспитания ребенка влияет на когнитивное и речевое развитие.

Практическая значимость

Методика применения игровой системы виртуальной реальности, разработанная с учетом выявленных особенностей состояния здоровья детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями, может быть рекомендована для внедрения в центры реабилитации и детские поликлиники.

Разработанные критерии оценки эффективности игровой системы виртуальной реальности с использованием шкал Vignos, Brooke, MFM, могут использоваться в практическом здравоохранении для анализа состояния крупной и мелкой моторики детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями.

Проведение скрининг-диагностики развития детей для выявления маркеров прогрессирующих мышечных дистрофий, на первом году жизни, с использованием компьютерной версии KID-опросника, позволит вовлечь родителей в процесс реабилитации через овладение навыками стимуляции тех областей, по которым получены отклонения в развитии.

Разработанная система тестирования развития детей может быть внедрена в детских поликлиниках и центрах реабилитации для детей.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Различные формы прогрессирующих мышечных дистрофий зависят от пола детей, отягощённости анамнеза по нейромышечным заболеваниям, показателей мышечной силы, уровней креатинфосфокиназы в сыворотке крови детей.

2. Игровая система виртуальной реальности является эффективной реабилитационной технологией для детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями в дошкольном и школьном возрасте. Ее применение способствует улучшению неврологического статуса по

показателям двигательной функции, определяемым с помощью шкал Vignos, Brooke, MFM. 3. Система скрининг-диагностики развития детей первого года жизни с применением компьютерной версии KID-опросника помогает выявить отставания в нервно-психическом развитии детей как маркеры прогрессирующих мышечных дистрофий.

Внедрение результатов исследования в практику: Новая технология реабилитации детей с ГТМД - система виртуальной реальности - внедрена в практику работы «Научно-исследовательского института педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России». Разработанная модель оценки нервно-психического развития детей и выявления факторов риска ПМД внедрена в практику работы детских городских поликлиник № 24, 106, 118, 138, 221, г. Москвы.

Результаты диссертационной работы используются в лечебной и преподавательской работе на кафедре лечебной физкультуры и спортивной медицины ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России.

Апробация результатов исследования: Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на: Proceedings of the International conference on recent advances in neurorehabilitation (Valencia, Spain, 2013); Первой телеконференции в рамках цикла научно-просветительских мероприятий «Здравоохранение будущего» -«Новые технологии в оздоровлении школьников Российской Федерации» (г. Москва, 2013); IX научно-практической конференции «Биомедицина и биомоделирование» (г. Москва, 2013); 29th International Congress of the Medical Women's International Association (Seoul, Korea, 2013); научно-практической конференции с международным участием «Реабилитация и профилактика -2013» (г. Москва, 2013).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 16 научных работ, из них 4 статьи в журналах, рекомендованных ВАК.

Объём и структура диссертации

Диссертация состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений; изложена на 159 страницах текста Times New Roman 14 (Microsoft Word), иллюстрирована 14 таблицами, 3 рисунками и 10 диаграммами. Список литературы включает 211 источников (37 работы отечественных и 174 иностранных авторов).

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Исследование проводили в несколько этапов. Этапы, материалы, методы и объём исследования представлены в таблице 1.

Клинические методы исследования детей с ПМД включали: сбор анамнеза у родителей детей с ПМД; выкопировку данных из историй болезни детей; клинический осмотр (совместно с детским неврологом). Критериями включения в исследование являлись: наличие у детей ПМД; добровольное информированное согласие пациентов и их родителей на проведение исследования по оценке эффективности системы BP. Критерии исключения: грубые когнитивные нарушения, судороги, отмечаемые в течение 3-х лет до поступления в клинику, распространённая слабость в верхних конечностях (при выполнении тестов дети не могли поднять руки до уровня рта), участие в других клинических исследованиях, прием стероидной терапии за менее чем 6 месяцев до госпитализации.

Дети с ПМД были разделены на подгруппы: дети с мышечной дистрофией Дюшенна (МДЦ) - 41 (56,9%), 10 (13,9%) - ПМД Эрба-Рота, 8 (11,1%)- врожденная ПМД, 7 (9,7%) - ПМД неуточнённой формы, 4 (5,6%) -ПМД Эмери-Дрейфуса, 2 (2,8%) - ПМД Ландузи-Дежерина.

Лабораторные методы исследования детей с ПМД включали клинические анализы крови и мочи, определение биохимических, иммунологических показателей, по показаниям — вирусологические и бактериологические исследования крови, мочи, ротоглоточного секрета.

Таблица 1.

Этапы и схема исследования

Этапы Задачи Объект исследования Методы обследования/сбора информации Объем наблюдений

1 Выявление особенностей состояния здоровья детей с ПМД, с учетом данных генеалогического, биологического анамнеза и результатов обследования. • Дети 4-12 лет с ПМД (НИИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России) • Медицинские истории болезни детей • выкопировка данных из историй болезни детей; • анализ данных анамнеза; • оценка физического развития; • оценка нервно-психического развития; • оценка функционального состояния организма детей; • клиническое наблюдение; • лабораторные; • инструментальные • статистические • 72 ребенка • медицинские истории болезни — 72 шт.

2 Разработка методики применения и оценка эффективности игровой системы ВР в реабилитации детей с ПМД. Дети 4-12 лет с ПМД (НИИ педиатрии ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РпггшЛ • шкалы Vignos, Brooke, MFM • клиническое исследование; • уровень КФК в крови, • статистические 72 ребенка (42 ребенка -основнаяЛ группа, 30 -контрольная/11 группа)

3 Определение возможности использования, на примере г. Москвы, способа раннего выявления детей с задержками в нервно-психическом развитии Дети от 2-х месяцев до 16 месяцев жизни из детских городских поликлиник г. Москвы № 24, 106, 118, 138, 221. • анкетный опрос родителей с помощью компьютерной версии KID-опросника 545 детей

4 Выявление линий отклонений в развитии детей и установление их зависимости от биологических и социальных факторов Дети от 2-х месяцев до 16 месяцев жизни из детских городских поликлиник г. Москвы № 24, 106, 118, 138, 221. • анкетный опрос родителей с помощью KID-опросника; • статистические 545 детей

Обязательными являлись: определение креатинфосфокиназы в

сыворотке крови; из специальных методов диагностики ПМД: биопсия мышечной ткани; ДНК анализ.

Из инструментальных методов детям с ПМД проводили: УЗИ органов брюшной полости и малого таза (аппарат Aloka-SSD-650, Япония). ЭХО-КГ (аппарат «LOGIQ 400MD», США); ЭКГ на 6-канальном электрокардиографе «Bioset-бООО» (Германия); по показаниям - суточное мониторирование ЭКГ; МРТ мышц, КТ головного мозга, ЭЭГ и ЭНМГ; спирометрию.

Новой реабилитационной технологией у детей с ПМД являлась игровая система виртуальной реальности (Microsoft Xbox 360 Kinect- Microsoft Corporation; Redmond, Washington, USA), (рис. 1). Для мотивации детям предлагали игры: от 4 до 7 лет «Sesame Street: Once upon a monster» или «Kinectimals»; детям старше 7 лет: «Kinect Disneyland Adventures», «Kinect Adventures» или «Kinect Rush: A Disney Pixar Adventure».

Рис. 1. Система виртуальной реальности л игры для реабилитации детей с ПМД

Занятия проводили в кабинете; вхажность воздуха и температуры: 7080% и 20-24°С, соответственно. Количество сеансов — 10, кратность проведения - ежедневно, с перерывом па выходные дни, в дневные часы (с 15:00-18:00). Длительность: от 20 до 30 минут, активная фаза - 15 минут и неактивная — от 5 до 15 минут. Были отобраны игры из упражнений, направленных на профилактику гипотрофии мышц и контрактур суставов, улучшение координации и баланса; улучшение кровообращения и дыхания, укрепление мышц брюшного пресса, профилактику сколиоза; их интенсивность и темп определялись индивидуальными возможностями. При

выполнении упражнений исключено применение силовых тренировок высокой интенсивности, приводящих к повреждению мышц детей с ПМД.

В группу I (основную) включили 42 (58,3%) детей, получающих базисную терапию (массаж, курс ортопедических укладок, ЛФК с помощью велотренажера, физиотерапия в виде магнитотерапии и электростимуляции мышц конечностей, препараты для коррекции сопутствующих заболеваний) и ЛФК с помощью системы BP. Группу II (контрольную) составили 30 (41,7%) детей, получающих базисную терапию. Группы сопоставимы по возрастно-половым характеристикам, данным лабораторных, инструментальных исследований. Для оценки эффективности системы BP также выделили группу III - 21 (51,2%) детей с МДД - самой распространенной формой ПМД, при которой повышение сократимости мышц при ЛФК могут спровоцировать еще большую дегенерацию мышечных волокон, вследствие чего дети нуждаются в осторожном подходе при проведении ЛФК, но умеренные физические нагрузки им необходимы, получающих базисную терапию и ЛФК с помощью системы BP; и контрольную группу IV - 20 (48,8%) детей, получающих базисную терапию. Группы сопоставимы по основным характеристикам.

Оценку эффективности технологии проводили с помощью шкал: шкала Vignos - оценка способности к передвижению нижних конечностей; шкала Brooke — оценка способности к передвижению верхних конечностей; шкала MFM - общая оценка двигательных способностей. Для контроля безопасности технологии оценивали уровень КФК в крови детей, так как этот фермент повышается при повреждении мышечной ткани, а также определяли наличие/отсутствие болей в мышцах в течение 24 часов после реабилитации.

Для выявления отклонений в нервно-психическом развитии детей г. Москвы (от 2 до 16 месяцев жизни) использовали компьютерную версию KID-опросника на основе ответов родителей на 252 пункта, отнесенных к 5 областям: «когнитивная», «двигательная», «речевая», «самообслуживание» и «социальная». В России используется адаптированная в 1996 г. версия

зарубежной KID-Scale, разработанной профессором Кентского (штат Огайо, США) Университета Ж. Рейтер, и применяемой в странах Европы.

Статистическую обработку данных проводили с использованием пакета статистических программ IBM SPSS Statistics 21. Для характеристики показателей вычислялась среднее арифметическое (М). Показателем варьирования результатов служило среднее квадратичное отклонение (а) и m

- статистическая погрешность среднего по группе. Для анализа характера распределения рассчитывали коэффициенты асимметрии и эксцесса. Оценка статистической достоверности различия средних по подгруппам исследовали при помощи дисперсионного анализа. Достоверность различия распределения по подгруппам оценивали по критерию Колмогорова-Смирнова, достоверность различия частот - по критерию х2 (для таблиц 2 на 2 - в точном решении Фишера). Доверительные границы к частоте рассчитывали на основании биномиального распределения. Для определения изменения среднего значения показателя в динамике рассчитывали величину его изменения и сравнивали с нулем при помощи критерия Стьюдента. Для анализа связи непрерывных истинно числовых показателей использовали корреляционный анализ. Различия статистически достоверны при р<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

На основании анализа анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных исследований выявлены особенности состояния здоровья детей с ПМД (п=72) и установлена корреляционная зависимость:

- между типом ПМД и полом детей (различия достоверны, р<0,001). Все дети с МДД и ПМД Эмери Дрейфуса были мальчиками; все дети с ПМД Ландузи-Дежерина — девочками. В группе врожденной ПМД и ПМД Эрба-Рота присутствовали оба пола. Этот объясняется тем, что МДД и ПМД Эмери-Дрейфуса наследуются по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, и при этом типе заболевания болеют чаще мальчики и очень редко девочки.

ПМД Ландузи-Дежерина наследуется чаще по аутосомно-доминантному типу, но у девочек заболевание проявляется раньше, чем у мальчиков. Врожденная ПМД и ПМД Эрба-Рота наследуются чаще по аутосомно-рецессивному типу наследования, при котором оба пола болеют одинаково;

— выявлена зависимость диагноза ПМД от наличия отягощенного анамнеза по нейромьтшечным заболеваниям (различия достоверны, р=0,004). Отягощенный анамнез встречается чаще среди детей с типами ПМД, наследуемыми по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу (МДЦ и с ПМД Эмери-Дрейфуса), чем среди других видов ПМД;

— зависимость способа диагностики заболевания от типов ПМД (различия достоверны, р<0,001). У большинства детей с МДД диагноз подтверждали с помощью биопсии мышц и ДНК-диагностики. У детей с ПМД Ландузи-Дежерина диагноз подтверждался при клиническом осмотре; у детей с ПМД Эмери-Дрейфуса, врожденной ПМД, ПМД Эрба-Рота и ПМД неуточнённой формы — с помощью биопсии мышц. При всех видах ПМД (при неотягощённом семейном анамнезе) проводили биопсию мышц и, при получении данных в пользу ПМД, ДНК-диагностику;

— зависимость силы мышц нижних конечностей от типов ПМД (различия достоверны, р=0,008). Дети со врожденной ПМД имеют самую низкую силу мышц (2,38±0,92 балл). На втором месте (по мере повышения силы) — дети с МДД (2,87±0,88 балл), на третьем - с ПМД Эрба-Рота, с ПМД Эмери-Дрейфуса и с ПМД неуточнённой формы. Дети с ПМД Ландузи-Дежерина имеют самую высокую силу мышц. Очевидно, полученные результаты также обусловлены особенностями и клинической картиной различных форм ПМД.

Выявлено, что тип ПМД связан с наличием патологии со стороны сердечнососудистой системы (различия достоверны, р=0,002): наибольшее число заболеваний обнаружено у 84,2% детей с МДЦ.

Установлена зависимость повышения КФК в крови от типа ПМД (корреляционная связь достоверна, р=0,001). Чрезмерное повышение КФК

отмечено у детей с МДД, а при остальных формах - нормальный уровень или умеренное повышение КФК.

Результаты показателей шкал, характеризующих двигательные функции, также определяются клинической картиной различных типов ПМД. Дети с ПМД Ландузи-Дежерина имеют наиболее высокие показатели моторного развития по всем шкалам (исключение - D2 шкалы MFM), на втором месте -дети с ПМД Эмери-Дрейфуса (исключение - D2, D3 шкалы MFM), далее: ПМД Эрба-Рота (исключение - D2, D3 шкалы MFM), дети с МДД и ПМД неуточнённой формы. У детей со врожденной ПМД - самые низкие показатели моторного развития по всем шкалам.

На следующем этапе исследования составленный набор шкал для оценки двигательных функций детей использовали для оценки эффективности игровой системы BP. При анализе моторной функции детей с ПМД в процессе реабилитации по шкале MFM выявлены статистически значимые различия между показателями Dl, D2, D3, D у детей в группе I по сравнению с группой II как в динамике, так и между двумя методами реабилитации (табл.2).

Проведенное исследование моторной функции у детей в группах с МДД по шкалам в динамике реабилитации (группы III и IV) показало, что у детей с ММД, по сравнению с ПМД, отсутствует достоверность различий между методами реабилитации по показателю D2 шкалы MFM при наличии достоверной разницы в динамике реабилитации (табл.3). Данный факт, очевидно, можно объяснить тем, что клинические изменения при ММД более выражены, по сравнению с другими типами ПМД и под влиянием реабилитации регресс симптомов происходит более медленными темпами.

Изменения по показателям шкал Vignos и Brooke в группах I, II, III, IV не были достоверны. Это объясняется тем, что эти шкалы в большей степени характеризуют состояние крупной моторики, которая под влиянием системы BP не может достоверно меняться, в отличие от показателей шкалы MFM, характеризующих тонкую моторику.

Таблица 2

Показатели моторной функции детей с ПМД в динамике в I и II группах

Группа лечение Группа I (п=42) Группа II (п=30) Всего (п=72) р (между двумя методами лечения) р(достоверное изменение в динамике)

М а m М а m М а m

D1 3,432 4.636 0,715 0,164 0,626 0,114 2,070 3,899 0,460 <0,001 <0,001

D2 2,165 2,991 0,461 0,463 1,798 0,328 1,456 2,683 0,316 0,007 <0,001

D3 3,323 4,221 0,651 0,794 3,556 0,649 2,269 4,126 0,486 0,009 <0,001

D 2,745 3,434 0,530 0,417 1,563 0,285 1,775 3,024 0,356 0,001 <0,001

Vignos -0,071 0,261 0,040 0,000 0,000 0,000 -0,042 0,201 0,024 0,139 0,083

Brooke -0,048 0,216 0,033 0,000 0,000 0,000 -0,028 0,165 0,020 0,231 0,159

Таблица 3

Показатели моторной функции детей с МДД в динамике в III и IV группах

Группа лечение Группа III (n=42) Группа IV (п=30) Всего (п=72) р (между двумя методами лечения) р(достоверное изменение в динамике)

М а m М о m М а ш

D1 2,911 3,670 0,801 0,129 0,626 0,114 0,575 0,129 1,554 0,002 0,002

D2 1,324 2,580 0,563 0,695 1,798 0,328 2,183 0,488 1,017 0,405 0,009

D3 4,496 4,501 0,982 1,191 3,556 0,649 4,336 0,970 2,883 0,022 <0,001

D 2,105 2,718 0,593 0,573 1,563 0,285 1,897 0,424 1,358 0,044 0,001

Vignos -0,095 0,301 0,066 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000 -0,049 0,165 0,160

Brooke 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000 - -

При проведении контроля безопасности реабилитационного лечения у 2 (5%) детей в группах I (основной) отмечено повышение КФК и боли в мышцах по сравнению с 1 (3,33%) ребенком группы II (контрольной) и были временно прекращены занятия по ЛФК (3 дня), после чего боли перестали беспокоить детей и отмечалось снижение КФК. У одного ребенка из группы I отмечено ухудшение двигательной функции по шкалам, но данный факт связан с инкубационным периодом гриппа.

По данным медицинской документации, для детей с ПМД характерна поздняя диагностика заболевания (впервые диагноз выставлен в 4,85±2,26 лет) и высокий процент ошибочных диагнозов (у 15,5% детей из 71 детей с ПМД выставлен ошибочный диагноз (гепатит) из-за повышения уровня трансаминаз в крови).

На следующем этапе исследования проведен анализ анамнеза детей с ПМД (п=72) по показателям нервно-психического развития на первом году жизни (табл. 4).

С учетом наличия статистически значимых отклонений в нервно-психическом развитии детей с ПМД по основным шкалам, разработан метод скринингового выявления детей с задержкой в развитии как маркеров ПМД на примере г. Москвы.

Анализ нервно-психического развития детей первого года жизни г. Москвы (п=545; средний возраст детей - 8,95±3,69 месяца), проведенный с помощью КЮ-опросника, показал, что у 265 (48,6%) детей общее развитие соответствовало возрасту; 119 (21,9%) детей отстают в развитии; 161 ребенок (29,5%) - опережает. Установлена зависимость показателей общего развития детей от срока беременности, на котором произошли роды. Отставание в развитии чаще наблюдали у детей, родившихся на сроке беременности до 38 недель (корреляционная оценка достоверна, р<0,001). Недоношенные дети отстают в развитии на 0,8±1,9 месяца, в отличие от родившихся в срок (корреляционная оценка достоверна, р=0,037). На показатели развития влияет

соматическое состояние ребенка: «дети с проблемами со здоровьем» отстают на 0,2±0,1 месяца, «ослабленные» - на 1,9±2,2 месяцев от сверстников (корреляционная оценка достоверна, р<0,001).

Таблица 4

Показатели нервно-психического развития детей с разными формами ПМД

(п=72)

Диагноз Апгар Апгар Самостоя- Самостоя- Самостоя- Фразовая

1 2 тельно тельно тельно речь

(баллы) (баллы) держит голову (мес) сидит (мес) ходит (мес) (мес)

М 6,848 8,182 2,526 6,725 14,195 24,025

МДД N 33 33 38 40 41 40

а 1,716 1,286 1,033 1,648 4,406 9,652

m 0,299 0,224 0,168 0,261 0,688 1,526

ПМД Ландузи- Дежерина М 8,000 9,000 2,000 6,000 11,000 21,000

N 2 2 2 2 2 2

а 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000

m 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000 0,000

М 6,500 8,000 4,000 15,857 18,800 22,833

Врожденная N 8 8 6 7 5 6

ПМД а 1,309 0,756 2,191 19,634 6,573 11,125

m 0,463 0,267 0,894 7,421 2,939 4,542

М 7,625 8,625 2,000 6,778 13,333 19,714

ПМД Эрба- N 8 8 9 9 9 7

Рота а 0,744 0,518 0,707 1,302 2,784 7,274

m 0,263 0,183 0,236 0,434 0,928 2,749

ПМД Эмери- Дрейфуса М 5,500 6,500 1,500 6,000 12,000 16,000

N 2 2 2 2 2 2

а 0,707 0,707 0,707 0,000 0,000 2,828

m 0,500 0,500 0,500 0,000 0,000 2,000

ПМД не уточнённой формы М 6,714 7,857 2,143 5,857 11,286 25,714

N 7 7 7 7 7 7

а 2,059 0,690 0,378 0,378 3,546 14,580

m 0,778 0,261 0,143 0,143 1,340 5,511

М 6,883 8,150 2,500 7,552 13,955 23,281

Всего N 60 60 64 67 66 64

а 1,585 1,102 1,182 6,718 4,446 9,858

m 0,205 0,142 0,148 0,821 0,547 1,232

Р 0,448 0,162 0,012 0,027 0,067 0,748

Когнитивное развитие у 237 (43,5%) детей соответствует возрасту; 112 (20,5%) детей отстают; 196 (36,0%) - опережают. Выявлена зависимость «когнитивного развития» от срока беременности, состояния здоровья детей, возраста матери и места воспитания. Так, отставание в когнитивном развитии чаще наблюдали у детей, родившихся в срок до 38 недель (корреляционная оценка достоверна, р<0,001). У более молодых матерей дети опережают сверстников в когнитивном развитии, по мере увеличения возраста матерей опережение в развитии детей уменьшается (корреляционная оценка достоверна, р=0,002).

Моторное развитие у 282 (51,7% детей) соответствует возрасту; 127 (23,3%) детей отстают, 136 (25,0%) — опережают. Отставание наблюдали у детей, родившихся в более ранний срок беременности (недоношенные отставали на 1,0±1,78 месяц, корреляционная оценка достоверна, р=0,027) в отличие от детей, родившиеся в более поздний срок беременности (>40 недель беременности). «Больные дети» отставали в моторном развитии на 0,2±0,28 месяца; «недавно выздоровевшие» - на 0,63±0,97 месяца, «ослабленные» - на 1,95±2,2 месяца (корреляционная оценка достоверна, р=0,001).

Речевое развитие у 214 (39,3%) детей соответствует возрасту; 113 (20,7%) детей отстают, 218 (40%) детей — опережают сверстников. Дети, родившиеся на раннем сроке беременности, отстают гораздо больше по «речевому развитию» по сравнению с детьми, родившимися в более поздний срок (корреляционная оценка достоверна, р=0,009). У более молодых матерей дети опережают уровень вербального развития по сравнению с детьми от более старших (корреляционная оценка достоверна, р<0,001). Дети, воспитывающиеся в яслях и дома, опережают показатели речевого развития намного больше (на 1,9±3,65 месяца), чем дети, воспитывающиеся только дома (на 0,51±2,09 месяца, корреляционная оценка достоверна, р=0,021).

По показателю «социальное развитие» у 235 (43,0%) детей установлено соответствующее возрасту развитие; 106 (19,6%) детей отстают

от сверстников по данному показателю, 203 (37,4%) - опережают. Детн, родившиеся на раннем сроке беременности, больше отстают в «социализации» по сравнению с детьми, родившимися в более поздний срок беременности (корреляционная оценка достоверна, р=0,009). «Здоровые» и «недавно выздоровевшие» дети опережают «больных» и «ослабленных» детей (корреляционная оценка достоверна, р=0,003): «здоровые» в среднем на 0,47±2,06 месяца; «недавно выздоровевшие» - на 1,04±1,06 месяц. Дети более молодых матерей опережают показатели социализации по сравнению с детьми старших матерей (корреляционная оценка достоверна, р<0,001).

По линии «самообслуживание» у 250 (45,7%) детей установлено соответствие возрасту; 130 (24,0%) дети отстают от возрастных показателей; 165 (30,3%) — опережают. Отмечена связь между «самообслуживанием» у детей и сроком беременности матерей. Дети, родившиеся в более ранний срок беременности, отстают по сравнению с детьми от более позднего срока беременности (корреляционная оценка достоверна, р<0,001); а недоношенные дети отстают на 1,34±1,92 месяц по сравнению с детьми, родившимися в срок (корреляционная оценка достоверна, р=0,001). При наличии нарушений, например, в когнитивном или моторном развитии, ребенок не может своевременно овладеть навыками самообслуживания, несмотря на работу с ним родителей/воспитателей.

Так на основе полученных данных об особенностях состояния здоровья детей с ПМД, показателях их раннего нервно-психического развития, были разработаны и внедрены предложения по совершенствованию этапной системы раннего выявления и реабилитации детей с ПМД: на первом году жизни - определение маркеров ПМД с использованием компьютерной версии КГО-опросника; в дошкольном и школьном периоде — применение системы виртуальной реальности, способствующей улучшению показателей двигательных функций.

ВЫВОДЫ

1. Типы прогрессирующих мышечных дистрофий зависят от пола детей, отягощённости анамнеза по нейромышечным заболеваниям, показателей мышечной силы, уровней креатинфосфокиназы в сыворотке крови детей. Для детей с мышечной дистрофией Дюшенна характерны низкие показатели силы мышц (2,87±0,88 балла), моторного развития, определяемые по шкалам Vignos, Brooke, MFM, самые высокие показатели креатинфосфокиназы в крови (15631,25±13422,80 Ед/л) и частоты болезней сердечно-сосудистой системы (84,2%).

2. Эффективной реабилитационной технологией для детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями дошкольно-школьного возраста является игровая система виртуальной реальности (ХЬох 360 Kinect). Ее применение способствует улучшению двигательной функции по шкале MFM. Целесообразно ее применение у детей с мышечной дистрофией Дюшенна.

3. Выявленные в 15,5% случаев ошибки при постановке диагноза ПМД и поздняя диагностика (впервые диагноз устанавливают в 4,85±2,26 лет) свидетельствуют о необходимости их ранней скрининг-диагностики. Применение компьютерной версии KID-опросника помогает выявить отставание в развитии детей как маркера дистрофий: самая большая доля детей с отставанием (из 545 детей г. Москвы) обнаружена в областях «моторное развитие» (23,3%) и «самообслуживание» (24,0%). «Речевое» развитие отстает у 20,7%, «когнитивное» - у 20,5%; «социальное» - у 19,6%; «самообслуживание» - у 24,0%.

4. Первое место по степени влияния на все показатели нервно-психического развития детей занимает срок беременности. На втором - соматическое здоровье детей, влияющее на когнитивное, моторное и социальное развитие детей, на третьем - место воспитания ребенка, влияющее на когнитивное и речевое развитие.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. В программы реабилитации детей дошкольного и школьного возраста с прогрессирующими мышечными дистрофиями можно включать новую технологию: игровую систему виртуальной реальности (ХЬох 360 Kinect), занятия с которой следует проводить по 20-30 минут ежедневно, минимальный курс 10 сеансов.

2. Комплекс дополнительных исследований детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями с помощью шкал Vignos, Brooke, MFM рекомендуется использовать при обследовании детей для оценки их двигательных функций (состояние крупной и мелкой моторики).

3. Для раннего, на первом году жизни, выявления детей с отставаниями в нервно-психическом развитии как маркере прогрессирующих мышечных дистрофий, необходима скрининг-диагностика с помощью компьютерной версии KID-опросника, позволяющая оценить развитие по линиям: «когнитивное», «речевое», «моторное», «самообслуживание».

4. Врачам необходимо своевременно обследовать детей с выявленными отклонениями, родители должны активно вовлекаться в процесс реабилитации с целью овладения методами стимуляции нервно-психического развития детей раннего возраста.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Николенко, Н. Информативность использования компьютерной версии шкалы KID в оценке состояния нервно-психического развития детей раннего возраста / Н. Николенко, О.В. Гончарова, Е.Е. Ачкасов // Материалы XVII Международного симпозиума «Актуальные проблемы восстановительной медицины, спортивной медицины, лечебной физкультуры, курортологии и физиотерапии» (Исландия, 30 марта - 6 апреля 2012 г.). — 2012. — С. 89-91.

2. Николенко, Н.Ю. Состояние здоровья и принципы реабилитации детей с синдромом дефицита внимания с гиперактивностью / О.В. Гончарова, Л.С.

Никонова, Н.Ю. Николенко и др. // Вестник восстановительной медицины.

— 2012. — № 2. — С. 45-49

3. Nikolenko, N.Y. Effectiveness of virtual reality gaming technology in Progressive Muscular Dystrophy rehabilitation / N.Y. Nikolenko, O.V. Goncharova, E.E. Achkasov et al. // Proceedings of the International conference on recent advances in neurorehabilitation (Valencia, 7-8,h March 2013). — Valencia, 2013. — C. 206-207.

4. Николенко, Н.Ю. Особенности и новые тенденции реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями / Н.Ю. Николенко, О.В. Гончарова, С.Б. Артемьева и др. // Материалы III Всероссийского конгресса с международным участием «Медицина для спорта - 2013» (Москва, 9-10 апреля 2013 г.). Спортивная медицина: наука и практика. — 2013. — № 1(10) (приложение). — С. 198.

5. Николенко, Н.Ю. Эффективность систем виртуальной реальности в реабилитации пациентов с прогрессирующими мышечными дистрофиями / Н.Ю. Николенко, О.В. Гончарова, Е.Е. Ачкасов и др. / Материалы III Всероссийского конгресса с международным участием «Медицина для спорта

— 2013» (Москва, 9-10 апреля 2013 г.). Спортивная медицина: наука и практика.

— 2013. —№ 1(10) (приложение). — С. 199.

6. Николенко, Н. Технологии виртуальной реальности в реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями / Н. Николенко, A.M. Белякова // Физкультура и здоровье: молодежная наука и инновации: сборник научных трудов участников Международной научно-практической конференции / под общ. ред. Е.В. Белых. — Тула, 2013. — С. 95-96.

7. Николенко, Н. Состояние реабилитационной помощи детям с прогрессирующими мышечными дистрофиями в России / Н. Николенко, A.M. Белякова // Физкультура и здоровье: молодежная наука и инновации: сборник научных трудов участников Международной научно-практической конференции / под общ. ред. Е.В. Белых. — Тула, 2013. — С. 96-97.

8. Nikolenko, N. Maternal and child health care prevention system of the Russian Federation: Promotion and development of new programs for its improvement / O.V. Goncharova, N. Nikolenko // Proceedings of the 29th International Congress of the Medical Women's International Association, Ewha Womans University (Seoul, 31 July - 03 August 2013). — Seoul, 2013. — C. 81.

9. Николенко, H. Виртуальная реальность как новый подход в реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями / О.В. Гончарова, Н. Николенко, Е.Е. Ачкасов и др. // Сборник научных трудов конференции «Реабилитация и профилактика - 2013 (Москва, 26-27 сентября 2013 г.)». Издательство Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. — Москва, 2013. — С. 100102.

10. Николенко, Н. Реабилитационная помощь детям с прогрессирующими мышечными дистрофиями в Российской Федерации / Н. Николенко, О.В. Гончарова, Е.Е. Ачкасов и др. // Сборник научных трудов конференции «Реабилитация и профилактика - 2013 (Москва, 26-27 сентября 2013 г.)». Издательство Первого МГМУ им. И.М. Сеченова. — Москва, 2013. — С. 197199.

11. Николенко, Н. Комплексная оценки развития детей раннего возраста в разработке реабилитационных программ при перинатальных поражениях центральной нервной системы / Н. Николенко, О. В. Гончарова, Е. Е. Ачкасов и др. // Избранные вопросы нейрореабилитации: материалы VI международного конгресса «Нейрореабилитация - 2014» (Москва, 9-10 июня 2014 г.). — Москва, 2014, —С. 264-265.

12. Николенко, Н. Виртуальная реальность как инновационный подход при реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями / Н. Николенко // Избранные вопросы нейрореабилитации: материалы VI международного конгресса «Нейрореабилитация - 2014» (Москва, 9-10 июня 2014 г.). —Москва, 2014. —С. 266-267.

13. Николенко, Н.Ю. Реабилитация детей с прогрессирующей мышечной дистрофией Дюшенна / Н.Ю. Николенко, О.В. Гончарова, С.Б. Артемьева и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2014. — № 4. — С. 28-32.

14. Николенко, Н. Роль компьютерных технологий в выявлении отклонений в развитии детей и организации реабилитации / О.В. Гончарова, Г.В. Куранов, Н. Николенко и др. // Материалы VI Международного Конгресса "Санаторно-курортное оздоровление, лечение и реабилитация больных социально значимыми и профессиональными заболеваниями". — Сочи, 2014. — С. 51-53

15. Николенко, Н. Значение скрининг-исследований с использованием компьютерных и видеотехнологий в выявлении отклонений в развитии детей и организации реабилитации / О.В. Гончарова, Н. Николенко, Е.Е. Ачкасов и др. // Вестник восстановительной медицины. — 2014. — № 4. — С. 21-26.

16. Николенко, Н. Игровая система виртуальной реальности в реабилитации детей с прогрессирующими мышечными дистрофиями / Н. Николенко, О.В. Гончарова, С.Б. Артемьева и др. // Спортивная медицина: наука и практика. — 2014. — № 4. — С. 90-97.