Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Оптимизация диагностической и лечебной тактики при аноректальных пороках развития у новорожденных в условиях Йемена

На правах рукописи

I

Абдо Ахмед Шамсан Сайд

Оптимизация диагностической и лечебной тактики при аноректальных Пороках развития у новорождённых в условиях Йемена.

1400.35- Детская хирургия

Автореферат

Диссертации на соискание ученой степени Кандидат медицинских наук

Москва-2005

Работа выполнена в Московском областном научно-исследовательском клиническом институте им.М.Ф.Владимирского.

Научный руководитель: Доктор медицинских наук Машков А.Е.

Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор Лснюшкин А.И. Доктор медицинских наук, профессор Бурков И.В.

Ведущая организация: Российская государственная медицинская университет

Защита состоится < 4 2005 года в 13 часов на заседании

Диссертационного совета Д-208. 043.01 при Московском научно-исследовательском институте педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения Российской Федерации (125412 город Москва, улица Талдомская, дом 2)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского НИИ педиатрии и детской хирургии.

е\Г

Автореферат разослан<^|) » С » 2005 года

Ученый секретарь диссертационного свега Кандидат медицинских наук 3. К, Зсмлянская

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Актуальность проблемы. Анорсктальныс пороки развития (АРПР) являются одной из наиболее частых р рождённых патологий, результаты хирургического лечения которых остаются неудовлетворительными до настоящего времени. Удельный вес АРПР в структуре врожденных >,ирур| ичсских аномалий сос!авляе1 oi 20 до 60% /Лёнюшкин А.И, I976, Смирнов А П., 1991; Салов М. М.. 1993; Чуплак И.И , 1999; FLLMING S.Li., I986; Krecman N.V., Bulut М.. 1986/.

Значительный прогресс в лечении аиоректального пороков развития , наблюдающийся в последние десятилетия, привел к определенным результатам, но в полной мере не решил этой проблемы Среди исследователей до сих пор ведутся диск>~сии о сроках хирур1 ическою лечения, выборе меюдов операшвною вмешатсльсша, меч одах реабилитации, лечебной тактике при ранних и поздних послеоперационных осложнениях, показаниях и xapaKiepe поыорных вменшельов и др.

Сторонники раннею радикального вмешательства указывают на возможность более быстрой социальной адашациг. ребенка вследствие развития более раннего сунраепинального нервною контроля /Щитинин В. Е„ 1986; Freeman N.V , Bürge D.M., Soar J S et all, 1980/. Многие хирурги считают радикальную коррекцию у новорожденных довольно грудной с высокой вероя 1 HOCTI.TO ишраонерационпых осложнений и склоняются оперировать 1аких детей в два тгапа (наложение колостомы в период новорожденное™ и радикальная операция в Boipacre 6-18 месяцев) /HcndrenW. Н., 1986.; Holschneider А М.; 1983./. Неоднозначны мнения авторов о показаниях к наложению колостомы и ее уровню.

Ьщс ботсс противоречивы данные о пелес.«образности ют или иною меюда анорсктопластики нри различных формах анорекыльных пороков развития, licra при высоких и низких формах атрезии тактика хирургов относительно универсальна, го при средних формах ведется острая дискуссия между сюронничами переднесагитальной и заднеса1 игольной анорсктопластики.

Основными причинами неудовлетворительных резулмашв лечения новорожденных с анорсктальными пороками являются диатносiичсские ошибки, неправильный выбор метода и сроков оперативною вмешательства. Нередки случаи, когда диагностика оказывается запоздалой, а обследование, в том числе, и ренпеполо1ическос, не обеспечивает хирурга информацией, необходимой для выбора оптимального метода операции.

Следует подчеркнуть, что в условиях республики Йемен чти проблемы стоят наиболее остро. Низкий социально-бытовой уровень населения, высокая рождаемое! ь, отсутствие организованной детской хирургической службы в республике, недостаточная

РОС. « • 'J и-;г*Л ">^ЧАЯ

£</-.--'f - " . \

осведомленность в данной патологии хирургов на местах, с одной стороны, и высокая летальность и значительное количество осложнений функционального и органического характера - с другой, требуют своеобразного подхода к оптимальному решению данной проблемы. Решение данной проблемы состоит в разработке определенной диагностической тактики и вы боре метода хирургического лечения и реабилитации таких больных, адаптированных к условиям республики Йемен. Большое значение в реализации этой цели, по нашему мнению, будем иметь решение ряда вопросов по организации педиатрической и детской хирургической службы.

Це.1ь исследования — разработать ошимальный алгоритм диагностики, хирургического лечения для улучшения резулыатов лечения детей с анорс ¡стальными пороками, и определить комплекс орыпизационмых мероприятий, направленных на создание и развитие хирургической помощи новорожденным с аноректальными пороками разви I ия н условиях Йемена. Задачи исследования

1. Провести сравнительный анализ эффективное! и различных методов хирургического лечения у новорождённых с анорсктальными пороками и конкрешшровачь показания к наложению временной колостомы.

2. Оценить отдалённые результаты лечения при применении различных меюдов хирур| ическою лечения.

~> Выяви I ь основные 1ииичные ошибки в диагностике и лечении новорождённых с разными формами апоректальных пороков развития и определить оптимальные ¡иморитмы диашостичсский и лечебной тактики

4 Выполнить анализ оценки хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками разви 1ия в республике Йемен и провести ряд ор!аиизациош1ых мероприятий по созданию структуры псо1Ш1алыюй хирургической службы в республике Йемен Научная новизна.

Установлена, взаимосвязь часюты осложнений и неудовлетворительных резулыатов после хирур! ического лечения апоректальных пороков развития с многоэтапными онера1ивными вмешатсл1.ствам в условиях Йемена

Доказано, наибольшая оптимальность одномоментной радикальной операции в хирургическом леченый новорождённых с апорекгальпыми пороками к условиях Йемена.

Установлена, высокая анатомическая и функциональная эффективность радикальной одномоментной сакро-промежностной анорсктопластики с нормализацией удерживающей, накопительной и опорожняющей функции прямой кишки.

Научно-практическая значимость работы.

Предложена патогенетически обоснованная тактика хирургического лечения анорсктальных пороков методом - одноэтапиой сакропромежноетной прокточластики новорожденных, адаптированная к условиям Йемена, без наложения колостсмы

Уючнены показания к наложению временной колостомы для ус гранения непроходимости толстой кишки.

Выявлены наиболее типичные диа1 нос 1 ические , лечебные ошибки на различных этапах курации больных в условиях республики Йемен

Предложена программа-алгоритм обследован и г и тактики лечения новорожденных с аноректальпыми пороками развития в Йемене в зависимости от вариантов порока.

На основании анализа состояния х'рур| ической помощи новорожденных с анорек1альными пороками развития разработан ряд оргачизационно-мстодических мсронрия1ий направленных на создание нсонатальной хирургической службы в республике Йемен.

Уровень внедрения.

Ре<улыа1ы рабшы внедрены в практику в хирургическом о1делении центрального унивсрсиге1ск0|0 1 оснигаля им. Революции г Сана Республики Йемен и н отделении де1ской хирурги Московского областного научно-исследовательского клинического института им МФ Иладимирско! о.

Апробация работы.

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на заседании научно-практической конференции со грудников детского хирургического отделения МОНИКИ в (2004 г) и на заседании проблемной комиссии хирур1ических о ■ делон Московского НИИ недиагрии и детской хирургии М'З РФ на базе Дечской юродской клинической больницы № 9 им Г. Н. Сперанского ( 2004 г.).

Решение п0С1ав.1Снных задач хирур| ическом отделении центрального университетского госпиталя им. Революции г.Сана Республики Йемен и в отделении девкой хирургии (руководигель - доктор медицинских паук А Р.Машков) Московского областною научно-исследовательскою клиническою инс1и!у1а имени

М.Ф.владимирского (директор - профессор Г.Л.Оноприенко)

Объем и структура работы.

Работа выполнена на 120 страницах машинописного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указатель литературы. Библиографический указатель включает в себя 148 источников, из которых 66 отечественных и 82 иностранных. Работа иллюстрирована 20 таблицами и 28 рисунками Опубликовала 1 статья в журнале и 2 тсзисов.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. Характеристика клинических наблюдений и методы исследования.

За период с 1995 по 2003 г в хирургическом отделении центрального госпиталя г.Сана, нронедСч! анализ 244 больных с анорсктальными пороками развития

Основную группу исследовании составили 140 наблюдений (новорождённых, детей раннего и С1аршею возраста) с различными формами аноректальных пороков

Группа сравнения включала 104 пациент с аноректалышми пороками развития, которым ранее (с 1988 по 1994 I были проведены общепринятые для этой патологии многоэтапные операции как к центральном госни1але г. Сана (72 больных), так и в периферийных больницах ( 32 больных).

Клиническая характеристика основной группы больных (I группа) с высокой формой атрезии ануса и прямой кишки представлена в таблице 1.

Таблица I.

Распределение больных с высокой формой по полу и срокам поступления.

Форма патологии Пол Сроки поступления всего

1>Т 1 су юк ао 1 мес. о ■ 1 мес. ко бмсс. от 6 мес. ТО 11 од Старше 1год

атрезия без свища м д м Д м д м Л м д

17 9 17 9 -- - - - - - 26

Атрсшя с ректо-урс тральным свищом 4 3 - 4 - 4

рекго-везикальный свищ — 3 — — — — — 3

Клоака ~ 3 - 3 - - - — — — 3

Число больных 24 12 24 12 - - -- - - - 36

Характеристика больных второй группа со средней формой атрсзии представлена в таблице 2.

Таблица.2

Распределение больных с средней формой, по полу и срокам поступления

Форма патологии Пол Сроки поступлеш.,. всего

эт >и 1 суток >ес.Д0 6 г мес г от 6 мес. цо 1 года Старше 1 года

А грезия без свища м д м |д ¡м а м д м И

12 5 12 1 1 6 18

Атрезия с рскто-урефальным (бульборным) свищом. * 7 - - — -- - 7

Дтречия с рек товагипальным свищом - к — 3 1 1 - - 4

Атрезия с ректо-вссчибульярным свищом -- 35 27 - 4 - 1 35

Число больных 19 45 19 36 5 — ¡3 1 64

Распределение больных фсм>сй [ р) ппы с низкой формой патологии показано в ■ аблице 3.

Таблица 3.

Распределение больных с низкой формой по полу и срокам пооупления.

Сроки поступления

Форма иаюло! ии Пол от 1 суток но 1 мес. от 1 мес. до бмес. от 6 мес. ПО 11 од Старш е 1год всего

м П м Ц м Ц м ц м а

А'фсзия ануса без свища 14 6 14 6 - -- - 20

Атрезия с ректо-промежностным свищом 7 13 «> 8 2 2 1 1 - 1 20

Итого 21 .9 19 14 ь. 1 1 - 1 40

В габлице 4 представлена характеристика больных группы сравнения.

Таблица.4.

Распределение больных с аноректалъными пороками развития, (группа сравнения) по форме патологии, полу и срокам поступления .

Форма патология Пол Сроки поступления

От суток до 1-го мес. Старше 6 мес.

Вмсокия агрезия М д М Д М д Всею

без свища. 4 1 4 1 — 5

Рскто-везикальный свищ 1 - 1 - - — 1

Рекчо-клоакальпый свищ - 1 - 1 — - 1

Рекг»-ва1снальный свищ 3 -- 7 -- 3

Средняя атрезия - без свища 7 2 7 2 - - 9

Рскто-уретральный свищ 3 — 3 — — — 3

Рскто-вестибулярный свищ - 25 ~ 21 -- 4 25

Низкая атрезия без свища 15 3 15 3 - — 18

Ректо-промежностный снищ 2 5 — — 2 5 7

Всего 32 40 30 31 2 9 72

При поступлении в стационар всем пациентам проводились клинические, лабораторные и ренпеноло! ическис методы обследования.

В целях идентификации расположения мышечных структур промежносги и тазового дна испо 1ьзовали злектрораздражение металлической иглой в области промежности.

Для определения уровня слепого участка кишки и ею отношение сю к пубококнигиальной линии использовали боковую инвертограмму по Вангенстину. У детей со свищами в мочевую сиешму рентгспо.ю1 ические данные основывали на обнаружении газа или пятпа кальцификации в области мочевою пузыря. При подозрении на высокую форму атрезии прямой кишки с наличием мсконурии применяли дополнительное рентгенологическое исследование: рез-рог-радную уретро-цистографию для определения уровня соустья между прямой кишкой и мочевым трактом.

Данные о способах хирургического лечения в зависимости от формы патологии и срокам поступления представлены в габлице 5.

Таблица 5

Распределение больных по способу операции в зависимости

от формы патоло! ии и срокам поступления.

Форма патологии Способ операции Сроки поступления в стационар всею

Количеств больных от 1 -ГС Ц01-Г0 м суток мсс. От1мес. до 6-ти мес от 6 м до 1 -го юда Старше 1 года

м д я М 'Д м !д М Л

Высокая форма згречии ОБПАРП Колостома МЭБ11А11 17 9 17 19 ■ - - • - — 26

5 6 4 30 - -- - - - 10

Средняя фор*.,а атрезии ОС'ПАРМ колосюма МОСПАИ 24 39 24 - 5 - 3 - 1 63

1 0 1 - — - — - 1

Нижняя форма атрстии ОПАГ1 17 23 15 18 ¡2 2 I 1 1 — 1 40

итого | 64 ,76 62 62 2 7 4 0 2 140

► ОБПАРП - одноттапной брюшно-нромежиостной аноректопласжки.

► МЭНПА11 - многоттапной брюшмо-нромежносгной апорсктопластики

► ОСПАРП - одионнпной сакро-промежностной апорсктопластики.

► М'К'НА! I - чно!о >1 яппой сакро-промсжнос гной аноректомлаегики

► ОМАН- одноттапной промежшхпной аномластики

При высокой форме атрезии (36 детей: мальчиков - 23, девочек - 13) 26-ти больным (мальчиков - 17. девочек - 9) произведена первичная брюшно-промежпоезная проктоплас гика в периоде новорожденное! и. а 10-ти пациентам наложена колосюма (мальчиков - 6. девочек - 4).

В группе детей со вредней формой атречии (64 больных: мальчиков 24, девочек -40) первичная еакро-промежноетная аноплаешка в периоде ноиорожденности выполнена 54 пациешам (малг.чиков-24, девочск-30) и у 9 девочек от одного месяца до двух лет. Одному I больному наложена колос тома.

В фунне де1ей с низкой формой атрезии (40 больных: мальчиков - 17, девочек -23) выполнена первичная промежноетная анопластика в периоде новорожденности 33 пациентам (мальчиков - 15, девочек - 18) и 7 больным в венраеге т одного месяца до двух лет (Таблица 5).

РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ

Анализ результатов лечения детей с аноректальными пороками развития показал, что среди больных основной группы (140 пациентов) выздоровление наступило у 95 детей, что составило боле 67,8 %. В первые сутки жизни у 124 из 140 новорождённых (88,6%) произведена радикальная операция. У 54 детей ( 43,4%) была выполнена сакро-промежностная апоплаешка; у 26 детей (23%) - абдоминально-промежнос гная анопластика; у 33 деюй (30%) - промежпост пая анопластика и лишь у 11-и дс!ей 7,85%) наложена колосчома Остальных 16 детей (11,43%) со свищевой формой АПР прооперировали радикально в возраст о! 1-го мес. до 2-х лет.

У пациентов группы сравнения (72 больных), оперированных нами по общепринятым ранее методикам в зависимости от высош и вила патологии - промежностная анопластика выполнена в 25 случаях (14 мальчики, 11 девочки) операция типа Диффепбаха-Соломона -17. из них -14 мальчиков и 3 девочки; операция Стоуна-Бенсона 8 девочек; задняя са!и1-альная аноректопластика (ЗСДР11) - 15 де1ей (5 мальчиков, 10 девочек) и колос гома в 32 случаях (12 мальчиков. 20 девочек). Но всех случаях высоких и промежуючиых форм анореюальных атрезий в этой группе больных был выполнен первый этап операции (наложение колос юмы) в первые сутки жизни, а шорой этап операции проводили после 1-ю года жизни брюшно-промежносшой аноректоплатика и К1дняя сагитальпая аиорскюплас1ика (БПАР11 и ЗСАРП).

Следует отмстить, что многолетний опыт лечения детей с АРП позволил нам придти к убеждению, что колостому следует выполнять у недоношенных дегей, с признаками кишечной непроходимости, дег идратации. интоксикации, с нарушением водно-глсктро шпюго и кислопю-щелочшно равновесия, с поздними сроками обращения за помощью, кома наблюдались признаки перитонита. Кроме тою, показанием к наложению колостомы. также, являлись наличие чсрспно-моз1 овой фавмы. полученной новорождённым в период родов в резу!ыа1е неправильного родовспоможения неквалифицированной акушеркой. Кроме юю. колостома нока!ана при ранее неправильно выполненной анопластики с повреждениям мышц промежности.

1аким образом, тяжёлое сомашческое состояние новорождённого и высокий риск интра- и послеоперационных осложнений вынуждали нас отказываться от одномоментной радикальной операции и выполнять паллиативное оперативное вмешательез во - наложение колостомы.

При средней форме аноректальных пороках развития, считаем целесообразным применять методику однотипной сакро-промсжностной аноректопластикии. о чем свидетельствуют значительно лучшие результаты и меньшее число осложнений в группе

больных, которым выполнена одномоментная промежпостной аноректоплаетика, чем при применении задней сагиталыюй анонластики. Соотношение отдаленных результатах в этих группах больных представлено в таблице 6

Таблица 6.

Отдалённые послеоперационные осложнения, характеризующие результаты различных методов операций (одномоменз ной сакро-промсжнос гной аноректопластики задней и сагитальной анопластики ).

Методы операции Формы осложнений

Недержание кала Выпадение, слизистая, кишки Стеноз ануса

ОСПАРП-63 0 2 (3,2%) 3 (4,8%)

ЗСАРП-15 4 (26,4%) 2 (¡3,3%) 4 (26,4%)

► ОС11АРП- одноэшжой сакро-промсжнос i ной аноректопластики.

► ЗСАР11 - задней caí и!альной аноректопластики

Основной причиной такого количества осложнений при задней саютальной аноректоплаешки является грубое нарушение анатмии комплекса мышечнот дна малого таза с повреждением сфинкзерои прямой кишки В резулыа!е чего их функциональное состояние в послеоперационном периоде полностью восстанови i ься не может. Тогда как при выполнении одпомомснi ной промежностноч анорсктопластикии) таких грубых повреждений мышц дна малого таза не происходит.

Паши преде гавлепия о патологической физиоло1ии аноректалыюй зоны, пракшческий опыт с учётом йеменских условий способствовали разработке и внедрению патогенетически обоснованной таюики, заключающейся в проведении одномоменшой радикальной операции. Наложение колостомы и. следовательно, многоэтапное BMentaiejibCTBo следует производив лишь у новорождённых, находящихся в очень тяжёлом сосюянии

При высоких формах атрезии прямой кишки низведение юлстой кишки у новорожденных прои люди iся одноэтапно путем брюшно-промсжностной анопластики, без наложения колостомы

При нромежуючных формах AP1I низведеиие прямой кишки также производится одноэтапно с выполнением сакро-прмежностной анопластики без наложения колостомы.

При низких формах атрезии низведения прямой кишки производится одноэтапная промсжпостная анопласгика

Анализ резулыаюв оперативных вмета1ельств при анорекзальных пороках развишя детей показал, что в группе сравнения у 45 больных из 72 детей, которым

J-

произведена промежнос i ная анопластнка, имели место различные осложнения, что составило 62,5 % Структура послеоперационных осложнений представлена ниже:

- анальный стеноз 10.

- рецидив ректо-урстралыюго свища,- 2.

- недержание кала - 7

- рецидив рекю-вестибулярного свища - 2

- вторичное расширение кишки в результате недостаточного низведения кишки на промежность (вторичный мегаколон) - 3.

- выпадение кишки через колостому - 5.

- стеноз колостомы 5.

- образования камней в диоальном отделе колостомы и мочевою факта - 4.

- ретракция колостомы - 5.

- пролабирование слизистой кишки - 2.

Обращает на себя внимание большой процент (44,4%) послеоперационных осложнений, связанных с наложением колостомы. Очевидно, это связано с семейно-бытовыми условиями йеменской семьи и сс многодетностью Находясь дома в семье, ребёнок не получал достаточного ухода и внимания со стороны родителей и не выполнялись рекомендации по уходу за колостомой. Родители нерегулярно обращались за помощью к хирургу в стационар или поликлинику из-за финансовых затруднений Кроме того, огромное значение в неблагоприятных исходах имели отсутствие opi анизованной детской хирургической и рентгенологической квалифицированной помощи во многих госпиталях республики Йемен.

Отсутствие квалифицированных детских хирургов влече1 за собой ошибки в диат ностке и выборе метода оперативною вмешательства Неправильное определение вида и формы паюлогии, отсутствие опыта в оценке данных на ипверютраммах приводят к ошибочному мнению о локализации слепою чешка по высоте В результате при пысокой и средней атрезии неквалифицированный хирурт выполняет промежностную апопластку, а при низкой атрезии накладывает колостому или выводит кишку на промежность вне сфинктера или недостаточно низводит кишку на промежность .

Диагностические ошибки, допущенные в лечебных учреждениях по месту жительства приводят к запущенности и декомпенсации патологического состояния и позднему поступлению в квалифицированное учреждение.

Ошибки в диатностике у новорожденных с APII в юсниталях на периферии способствуют и поздние сроки поступления в госпиталь, где оказывается квалифицированная помощь В результате позднею поступления наблюдается запущенность

патологического состояния, признаки декомпенсации общего состояния ребенка. Тяжелое состояние новорожденного, часто с комбинированной врожденной патологией со стороны соматических (заячья губа, волчья пасть и т.д.) и висцеральных (атрезия пищевода, киста легкого, сердечные пороки и т.д.) способствуют высокой степени риска оперативного вмешательства В результате чего трсбуе 1ся предоперационная интенсивная терапия с однодневной подготовкой новорожденного к радикальному оперативному вмешательству. Иногда тяжелое общее состояние ребенка не позволяет выполнить радикальную операцию, в резулыа!е чего выполняется паллиативное оперативное вмешательство - наложение колосюмы.

Мы наблюдали 1рубые послеоперационные осложнения у 32 детей, оперированных в лечебных учреждениях по мссгу жи тельетва:

повреждение уретры, мышц 1азового дна и влагалища при высокой форме аноректальнных пороков ражиIия у 8 больных и средней форме у 14 больных после выполнения промежностной анорскшластики,

выпадение кишки через колостому, стеноз колосюмы, дилятация кишки с образованием в ней каловых камней у 10 больных после ранее проведенных с нарушением методики и 1ехники колостомии при низкой форме патологии. Основными обс1оя1с.1Ьсизами, вынуждающими хирургов к наложению колосюмы являклея'

высокой оплатой за операшвное вмешательово и использование хирургической койки в частных и государственных госпиталях Йемена;

бедноем. населения, многодетное) ь семей, своеобразный ссмсйпо-быювой уклад не позволяю! в целом находится прооперированному ребенку в условиях медицинскою учреждения до полною выздоровления, не говоря уже о проведении реабилитационною лечения.

педос шточный и неправильный уход за ребенком с колосюмой в домашних условиях приводил к инфицированию 1каней вокруг колостомы, к несостоятельности швов, выпадению кишки через колостому или втягиванию инфицированной кишки в брюшную полос 1ь с образоианим перитонита, а также инфицированию мочеполовой системы, образованию мочевых камней, стенозу колостомы.

Высокий нроцеш осложнений после наложения колостомы в условиях Йемена является одной из главных причин нашею стремления к одномомен тному радикальному операшвному вмешательству у новорожденных с анорсктальными пороками развития. Полученные нами результаш убедительно подшерждают целесообразность нашей 1ак1ики лечения в условиях Йемена. Одномоментная радикальная операция у

новорожденных с аноректальными пороками в первые сутки жизни в условиях Йемена выгодна не гопько в финансово-экономическом плане, но и способствует снижению летальности, уровня детской инвалидности.

На основании изложенного выше нами предложены алгоритмы принятия решения в выборе тактики лечении новорожденных с АР11 в зависимости от формы патологии и возраста ребенка.

Алгоритм приняжя лечебно-дианюешческой тактики при аноректальных пороках развишя у новорожденных мальчиков.

Клиника (80-90%). | !

Анальная мемберана

Анальный С1СНОЗ |

А (резня вед ип(ручка | ра).

Атрезия с < ходу Сред| иромез >ИС1уЛОЙ ПОР иного шва р кности р

аогигг.« .•

Лечения радикальная | ОПАП и периоде к новорожденных |

Меконий в моче

га»

Воздух в мочевом пузыре

расстояния (7см 01 кпжс | промежности). г

Лечение -радикальная однотонна« (абдпмено-промежности).

I

"I

Иннертиграмма

конец слепго мешка (суб-леватор на 1см 01 кожи промежности (сублена юрная)

Супра-левататор 4см от коже промежности

Рекго-урстральный свиши или без свиша.

Леченне-раанкальная Эодноэтапная операция (сакро промежростная промежиостная).

Алгоритм прииятия лечебно-диагностической тактики при апорекгальных пороках развития у новорождённых девочек.

Схема 3.

Алгоритм припяз ия гак гики лечения апоректальных пороков развития у новорождённых в зависимости от формы и вида атрезии.

,8Ш

С^ьиищы 1cm

Цх№НШШ g анпгеисгака в лрвд |

НОПОрОИЛМОД Щ

Овдннн

ma.Bßaiop>i3-4cvi СЬцхнфаиеинкгаи ашшиашциг! ■пвирмдапьк.

аИШЮЖЯЬЗЕЦЦи!«;

(оит$

щ

Выпоя

■12-.:

Отдоляагарм-эЯоп аЬминртгаишн аношапиавнериод ицроктк

(ОШМф

0;шим из основных отрицательных момешов, влияющих на оказание хирургической помощи новорожденным в условиях Йемена является отсутствие дезской хирургической службы как 1аковой. Как в государственных, так и в частных юспиталях нет детских хирургических отделений. Кроме 101 о, не выделены даже фиксированные детские хирургические койки в составе хирургического отделения для взрослых.

Невозможно |акже организовать хирургические койки для детей в детских соматических отделениях.

Детская хирургическая служба в условиях Йемена не выделена в 01 дельную специальность. В резулыазе лого пез ответственного лица главною детского хирург отвечающего за организацию детской хирургии. Отсутствие детской хируржи влечет за

собой и отсутствие детской анестезиологии, интенсивной терапии. В результате реанимационно-анестезиологическую помощь детям оказывают анестезиологии, не имеющие специализации по детской анестезиологии.

Со стороны министерства здравоохранения практически не разработаны рекомендации, приказы, регламентирующие основные положения по вопросам оказания помощи детям с хирургической патологией. Не решен и не решается вопрос о специализации по детской хирургии, о выделении отдельных детских хирургических отделений не только на периферии, но даже в столице - г. Сана.

Анализ основных ошибок, допущенных на всех этапах оказания помощи новорожденных с аноректальными пороками, показал, что главной их причиной является полное отсутствие организации детской хирургической службы, особенно неонаталытой, в республике Йемен. В университетском госпитале, явзяющемся фактически центром хирургии новорожденных совершенно не налажена подютовка соответствующих специалистов, не курируются местные ешционары, не публикуются методические материалы. Поэтому важнейшим шагом в совершенствовании помощи таким больным является создание научно обоснованной, хороню организованной детской хирургической службы н республике

Для ортанизации детской хирургической службы в условиях Йемена необходимо выделить материальные средства не только со стороны государства, но и со стороны частных лиц, со стороны благотворительных и религиозных ор1анизаций. Кроме гого, следует организовать специализацию по детской хирургии в условиях республиканской больницы и за рубежом. Необходимо создать структуру детской хирурги со ставкой главного детского хирурта наиболее опытного и квалифицированного специалиста, который бы орт ани зовывал подготовку и распределение кадров по peí ионам страны с учетом местных условий, показателей рождаемости и cmoi бы оказать действенную консультативную и чирур| ичсскую помощь Для организации детской хирургии и анестезиологии в условиях Йемена необходимо и привлечение квалифицированных специалистов из других стран по линии ООН.

На базе Университетскою юспиталя целесообразно организовать клинику (кафедру или курс) детской хирургии, являющуюся лечсбно-мстодичсским и педагогическим Республиканским центром Главному детскому хирургу следует опубликовать методические рекомендации по диагностике и оказанию хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития на всех этапах лечения для врачей и хирургов общего профиля и педиатров

Организационные мероприятия по созданию детской хирург ичеекой службы в Йемене следует разделить на стратегические и ближайшие .

В качестве стратегических мер необходимы: создание концепции детской хирургической службы; ор1анизация детской хирургической клиники (а затем кафедры) на базе университета , как республиканского лечебно-методического и педаг огического центра; у|верждение должности главного детского хирург Республики; опубликование методических материалов по организации детской хирургической службы в центре и на местах.

Ближайшие мероприятия должны включать в себя: организацию курсов специализации по детской хирур1 ии в университете; под. оювку ответ с I венных специалистов по детской хирургии в месшых, районных стационарах и амбулаториях из числа опышых хирургов, организацию ежеквар|&1ьных семинаров по вопросам диагностики и лечебной тактики ири хирургических заболеваниях у новорожденных; организацию лаппости движения новорожденных с хирургической патологией или подозрением на нее.

Применение в клинической практике основных положений, разработанных в диссертации, позволить значительно улучшить результаты лечения дегей с аноректальными пороками развития я республике Йемен.

выводы

1. Ошимальным методом хирург пчсского .учения новорожденных с высокой к средней формами атрезии ануса и прямой кишки, является радикальная одномоментная проктопластика.

2 Доказана высокая эффективность хирургического лечения новорождённых с аноректальными пороками развития с использованием радикальнаой брюшно-промсжнос I ной анорек!онластики при высокой форме а ¡резни, одномоментной сакро-промежиостной анопластиги при средней форме атрезии и промежностной анопластики при низкой форме атрезии прямой ю шки.

3 Внедрение нового алторитма диагностики и разработки, научно обоснованных показаний для проведения различных методов операции позволило получить после хирургических вмешательств положительные результат - полное выздоровление более чем в 70% наблюдений

4. Современная [актика лечения больных с аноректальпыми пороками развижя по сравнению с ранее проводимыми операциями позволила сократить более чем в два раза число осложнений, летальность и продолжительность стационарного лечения.

5. Новорожденным с итубокой недоношенностью г незрелостью, кишечной непроходимостью, нарушением водно-хтекгролитного и кислотно-щелочною состояния, с интоксикацией, перитонитом и другой тяжелой еоттутствуюшей патологией показано н качестве первою этапа лечения наложение колостомы (7,86%).

6. Установлено, что наибольшая диат постическая информативность (60,71%) инвертограммы, являющейся важным >лементом программы обследования новорожденных, наиболее значима в период 24 часов после рождения.

г*

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При рождении ребйика в родильном доме или по месту жительства в обязательном порядке необходимо констатировать отхождение мекония и произвести осмотр промежности Новорожденных с анорскталын тми пороками развития или подозрениями на них следует переводить в экстренном порядке я специализированный детский хирургический стационар.

2. При поступлении новорождённого в хирур1ическое отделение необходимо выполнить: общий системный осмотр, зондирование желудка, осмотр промежности, ввести катетер в мочевой пузырь и но показаниям - коррекцию водно-•.мекфолитных гемодинамичсских нарушений. Всем новорождённым следует производить обзорную ренпетгограмму трудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении для оценки состояния ортанов грудной клетки, и исключения непроходимости кишечника. При отсутствии свищевого хода (признаков от хождения мекония) показано проведение боковой инвергограммы после 16 часов от рождения.

Ч Выбор радикальное лечение порока аноректальной зоны следует производить в периоде новорождённое!и, в зависимости формы патологии, сроков поступления, общего сос тояния ребёнка и квалификации хирурга.

4 Кольным с аноректальными пороками развития, перенесшим хирургическое вмешательство, в послеоперационном периоде необходимо длительное наблюдение нрача и шпенашные реабилитационные мероприятия' бужирование, физиотерапия, психомоторные тренировки

5 Для хируртов общею профиля необходимо ортанизовать мероприятия по повышению квалификации и диагностике и лечении новорожденных с аноректальными пороками развития.

СПИСОК РА ВОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1 Complicftion of colostomy in treatment of imperforated anus in a neonate Dr.A.A. Shamsan,Dr.Morshed Nooman.(Consultant of Medical Scicnce(COMS) C.Sana,a -Yemen-2004-pag/29-33/ (Д.А.Шамсаи Сайд. Осложнение колосгомы при лечении aeieíi с аноректальным пороками развития в условиях Йемена. Статья в Йеменском научном медицинском журнале - Сана. - 2004 - С.29-33).

2 Шамсан А А. Сайд, Машков A.LÍ. Хирургическая тактика лечения аноректальных пороков развития у детей в условиях Йемена //5-ый ежегодный Всероссийский научный форум«Хирур! ия 2004».М., 26-28.10.04 г, с.25.

3. Машков А Е., Щербина В И . Цуман В.Г., Семилов 'J.A., Синелкова Н.В.,Шамсан Сайд A.A. Коррекция с аноректальных пороков развития у новорождённых. //Симпозиум Детских хирургов РФ -1.Нижний Повюрод. - 2005 г (рукопись).

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ОБПАРП - од поэтапной брюшпо-промежпостной аноректопластики МЭЫ1А11 - MHoi о манной брюшно-нромсжнос! ной аиоректопл;'с i ики (X ПАР11 - одпо)гапной сакро-промежностпой аноректонластики МГ)С11А11 - многоэтапной сакро-промежностной аноректопластики. Ol IAII- однолапной промежностей анопластики. 3CAPI1 - задней и саги lajn,пой анопластики АРПР - апорекгальные пороки развишя АРП - анорекюпласгика

ОЛПАРП - одномометная абдоминадьно-промежностная аноректопластика ОСП АН - одноэтапная сакро-промсжнос гиая аноректопластика

Отпечатано в ООО «0ргсервис-2000»

Тираж ДО экз. Заказ № 24/Кг8т Подписано в печать 24.05.05 Москва, 115419, а/я 774, ул. Орджоникидзе, 3

РНБ Русский фонд

2005-4 45248

2371

; ■ 2Ç25

Аноректальные пороки развития (АРПР) являются одной из наиболее частых врождённых патологий, результаты которых остаются неудовлетворительными до настоящего времени. Удельный вес АРПР в структуре врождённых хирургических аномалий составляет от 20 до 60% (Лёнюшкин А.ИД976; Смирнов А.Н.,1991; Салов М.М.Д993; Чуплак И.И.,1999; FLEMING S.E.,1986; Freeman N.V., Bulut М.3 1986).

Значительный прогресс в лечении АРПР, наблюдающийся в последние десятилетия, привел к определенным результатам, но в полной мере не решил этой проблемы. Среди исследователей до сих пор ведутся дискуссии о сроках хирургического лечения, выборе методов оперативного вмешательства, методах реабилитации, лечебной тактике при ранних и поздних послеоперационных осложнениях, показаниях и характере повторных вмешательств и др.

Сторонники раннего радикального вмешательства указывают на возможность более быстрой социальной адаптации ребенка вследствие развития более раннего супраспинального нервного контроля / Щитинин В. Е., 1986;Freeman N.V. , Burge D.M.; Soar J.S. et all.; 1980/ Многие хирурги считают радикальную коррекцию у новорожденных довольно трудной с высокой вероятностью интраоперационных осложнений и склоняются оперировать таких детей в два этапа (наложение колостомы в период новорожденности и радикальная операция в возрасте 6-18 месяцев) /HendrenW. Н.; 1986.; Holschneider A.M.; 1983 ./. Неоднозначны мнения авторов о показаниях к наложению колостомы и ее уровню.

Еще более противоречивы данные о целесообразности того или иного метода аноректопластики при различных формах АРПР. Если при высоких и низких формах атрезии тактика хирургов относительно универсальна, то при средних формах ведется острая дискуссия между сторонниками переднесагиттальной и заднесагиттальной аноректопластики.

Основными причинами неудовлетворительных результатов лечения новорождённых с АРПР являются диагностические ошибки, неправильный выбор метода и сроков оперативного вмешательства. Нередки случаи, когда диагностика бывает запоздалой, а обследование, в том числе, и рентгенологическое, не обеспечивает хирурга информацией, необходимой для выбора оптимального метода операции.

Следует подчеркнуть, что в условиях республики Йемен эти проблемы стоят наиболее остро. Низкий социально-бытовой уровень населения, высокая рождаемость, отсутствие организованной детской хирургической службы в республике, недостаточная осведомленность в данной патологии хирургов на местах с одной стороны и высокая летальность и значительное количество осложнений функционального и органического характера - с другой, требуют своеобразного подхода к срочному решению данной проблемы. Улучшение данной ситуации мы видим в разработке определенной тактики ведения таких больных, адаптированной к условиям республики Йемен. Большое значение в реализации этой цели, по нашему мнению, будет решение ряда вопросов по организации педиатрической и детской хирургической службы.

Цель настоящей работы - разработать оптимальный алгоритм диагностики, хирургического лечения для улучшения результатов лечения детей с аноректальными пороками, и определить комплекс организационных мероприятий, направленных на создание и развитие хирургической помощи новорожденным с аноректальными пороками развития в условиях Йемена.

Задачи исследования:

1. Провести сравнительный анализ эффективности различных методов хирургического лечения у новорождённых с аноректальными пороками и конкретизировать показания к наложению временной колостомы.

2 . Оценить отдалённые результаты лечения при применении различных методов хирургического лечения.

3. Выявить основные типичные ошибки в диагностике и лечении новорождённых с разными формами аноректальных пороков развития и определить оптимальные алгоритмы диагностический и лечебной тактики.

4. Выполнить анализ оценки хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития в республике Йемен и провести ряд организационных мероприятий по созданию структуры неонатальной хирургической службы в республике Йемен.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА.

Установлена, взаимосвязь частоты осложнений и неудовлетворительных результатов после хирургического лечения аноректальных пороков развития с многоэтапными оперативными с/ вмешательствами в условиях Йемена

Доказано, наибольшая оптимальность одномоментной радикальной операции в хирургическом лечении новорождённых с аноректальными пороками в условиях Йемена.

Установлена, высокая анатомическая и функциональная эффективность радикальной одномоментной сакро-промежностной аноректопластики с нормализацией удерживающей, накопительной и опорожняющей функции прямой кишки.

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ.

Предложена новая, патогенетическая обоснованная тактика хирургического лечения АПР у новорожденных, адаптированная у условиям Йемена - одноэтапная сакропромежностная проктопластика, без наложения колостомы.

Уточнены показания к наложению временной колостомы.

Выявлены наиболее типичные лечебно-диагностические ошибки на различных этапах движения больных в условиях республики Йемен.

Предложена программа-алгоритм обследования и тактики лечения новорожденных с АПР в Йемене в зависимости от вариантов порока.

На основании анализа состояния хирургической помощи новорожденных с пороками развития разработан ряд организационно-методических мероприятий, направленных на создание и развитие неонатальной хирургической службы в республике Йемен.

Материалы и методы исследования.

Объектом исследования явились 140 больных с различными формами АПР, оперированные в университетской клинике Йемен в период с 1995 по 2001 гг. Большинству детей произведена первичная сакропромежностная проктопластика. 32 ребенка, поступившие в клинику в поздние сроки, после некорректно выполненных оперативных вмешательств в стационарах по месту жительства и 72 детей, которым произведена общепринятым ранее методикам- составили группы сравнения.

Методы исследования включали в себя: общеклинические, рентгенологические, лабораторные (общие анализы крови и мочи, биохимия крови, электролиты крови, коагулограмма), электрофизиологические, УЗИ.

Уровень внедрения.

Основные положения данной работы внедрены в хирургическом отделении университетского госпиталя им. Революции г. Сана, детском хирургическом отделении Йеменского госпиталя матери и ребенка и ряде других хирургических отделений частных госпиталей Йемена, а, также, в детском хирургическом отделении МОНИКИ.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на заседаниях научно-практических конференций сотрудников детского хирургического отделения МОНИКИ (от 29 октября 2004 г) и заседаниях научно-практических конференций кафедры детской хирургии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии (23 декабря 2004 г).

Объём и структура работы

Диссертация изложена на 126 страницах машинописного текста, состоит из введения, 4-х глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы Библиографический указатель включает 148 источников, из которых 66 отечественных и 82 иностранных работ. Работа иллюстрирована 19 таблицами и 30 рисунками. По теме диссертации опубликованы 1 журнальная статья и 2 тезисов.

выводы

1. Оптимальным методом хирургического лечения новорожденных с высокой и средней формами атрезии ануса и прямой кишки, является радикальная одномоментная проктопластика.

2. Доказана высокая эффективность хирургического лечения новорождённых с аноректальными пороками развития с использованием радикальнаой брюшно-промежностной аноректопластики при высокой форме атрезии, одномоментной сакро-промежностной анопластики при средней форме атрезии и промежностной анопластики при низкой форме атрезии прямой кишки.

3. Внедрение нового алгоритма диагностики и разработки научно обоснованных показаний для проведения различных методов операции позволило получить после хирургических вмешательств положительные результаты - полное выздоровление более чем в 70% наблюдений.

4. Современная тактика лечения больных с аноректальными пороками развития по сравнению с ранее проводимыми операциями позволила сократить более чем в два раза число осложнений, летальность и продолжительность стационарного лечения.

5. Новорожденным с глубокой недоношенностью и незрелостью, кишечной непроходимостью, нарушением водно-электролитного и кислотно-щелочного состояния, с интоксикацией, перитонитом и другой тяжелой сопутствующей патологией показано в качестве первого этапа лечения наложение колостомы (7,86%).

6. Установлено, что наибольшая диагностическая информативность (60,71%) инвертограммы, являющейся важным элементом программы обследования новорождённых, наиболее значима в период 24 часов после рождения.

7. Основной причиной диагностических, лечебно-тактических ошибок и неудовлетворительных результатов лечения детей с аноректальными пороками развития является отсутствие организованной детской хирургической службы в республике Йемен.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При рождении ребёнка в родильном доме или по месту жительства в обязательном порядке необходимо констатировать отхождение мекония и произвести осмотр промежности. Новорождённых с аноректальными пороками развития или подозрениями на них следует переводить в экстренном порядке в специализированный детский хирургический стационар.

2. При поступлении новорождённого в хирургическое отделение необходимо выполнить: общий системный осмотр, зондирование желудка, осмотр промежности, ввести катетер в мочевой пузырь и по показаниям - коррекцию водно-электролитных гемодинамических нарушений. Всем новорождённым следует производить обзорную рентгенограмму грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении для оценки состояния органов грудной клетки, и исключения непроходимости кишечника. При отсутствии свищевого хода (признаков отхождения мекония) показано проведение боковой инвертограммы после 16 часов от рождения.

3. Выбор радикальное лечение порока аноректальной зоны следует производить в периоде новорождённости, в зависимости формы патологии, сроков поступления, общего состояния ребёнка и квалификации хирурга.

4. Больным с аноректальными пороками развития, перенесшим хирургическое вмешательство, в послеоперационном периоде необходимо длительное наблюдение врача и интенсивные реабилитационные мероприятия: бужирование, физиотерапия, психомоторные тренировки. 5. Для хирургов общего профиля необходимо организовать мероприятия по повышению квалификации в диагностике и лечении новорожденных с аноректальными пороками развития.