Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Оперативное удлинение плеча у детей и полдростков, больных ахондроплазией

На правах рукописи

КЛИМОВ Олег Владимирович

РГб од * 7 ОКТ Ь9Э

ОПЕРАТИВНОЕ УДЛИНЕНИЕ ПЛЕЧА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ, БОЛЬНЫХ АХОНДРОПЛАЗИЕЙ

14.00.22. - Травматология и ортопедия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Курган - 1999

Работа выполнена в Российском научном центре "Восстанбвйтелшая травматология и ортопедия" имени академика Г.А. Илизарова (Генеральный директор, Заслуженный деятель науки РФ, профессор В.И. Шевцов).

Научный руководитель -

доктор медицинских наук A.B. Попков.

Официальные оппоненты: 1

2 Доктор медицинских наук, профессор Швед С.И. Ведущее учреждение -

Центральный ордена Трудового Красного Знамени институт травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова

Защита диссертации состоится "_" _ 1999 г. на заседании

диссертационного совета К 084.78.01 по специальности "Травматология и ортопедия" (14.00.22) при Российском научном центре "Восстановительная ортопедия и травматология" имени акад. Г.А. Илизарова по адресу: 640005, г. Курган, ул. М. Ульяновой, 6

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке РНЦ "ВТО" им. акад. Г.А. Илизарова.

Автореферат разослан "_"_ 1999 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук А.Н. Дьячков

2

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность работы: Ахондроплазия является системным, генетически обусловленным заболеванием опорно-двигательного аппарата, в основе которого лежит нарушение энхондрального роста трубчатых костей, что ведет к микромелии, резкой диспропорции между длиной туловища и конечностями. Популяционная частота заболеваний среди новорожденных составляет 1:100000, при этом 80% случаев обусловлены спорадическими мутациями, а 20% - наследованием от больных родителей по аутосомно-доминантному типу (М.В. Волков, 1985; Е.М. Меерсон с соавт., 1976; R.K. Beals, 1969; В. Walker et al., 1971; С.И. Козлова, 1988; G. Fontaine et al., 1979). По некоторым данным частота случаев возникновения заболевания достигает 1:26000 (В. Нико-летти, 1984; F. Oberklaid et al., 1979).

Выраженная диспропорция и деформация конечностей является не только косметическим недостатком, но и в значительной степени снижает функциональные возможности больного в быту, труде, самообслуживании, ограничивает профессиональную пригодность больного. При этом необходимо учитывать, что это люди с нормальным интеллектом (J.G. Rogers et al., 1979). Этиологического и патогенетического лечения в настоящее время не существует, а попытки гормональной терапии не эффективны и могут сопровождаться эндокринными расстройствами. Сохраняется возможность лишь симптоматического ортопедического лечения.

Впервые реальная возможность коррекции пропорций тела и конечностей появилась с развитием метода чрескостного дистракцион-ного остеосинтеза и связана прежде всего с именем профессора Г.А.Илизарова. Возможность увеличения роста у больных данной нозологической группы за счет удлинения сегментов нижних конечностей (Н. Dick, et al., 1978;. Г.А.Илизаров с соавт. 1982, 1984; Г.С. Джанба-хишев 1989) поставила на повестку дня вопрос о необходимости коррекции длины верхней конечности.

Первые операции по удлинению плеча методом Илизарова у больных ахондроплазией осуществили в РНЦ"ВТО" еще в 1981г. Позже подобные операции нашли свое место в хирургической практике зарубежных ортопедов (J. Lamoureux et al., 1986; E..Borot et al., 1990; R. Cattaneo et al., 1986, 1990, 1994).

Однако до настоящего времени недостаточно освещены преимущества методик билокального и полисегментарного удлинения плеч у больных ахондроплазией, не изучены некоторые аспекты течения послеоперационного периода, процесса дистракции и влияние уд-

линения на состояние мягких тканей плеча. Практически нет публикаций о репаративной регенерации кости.

Целью данного диссертационного исследования является обоснование рациональности билокального дистракционного остеосинтеза плеча для восстановления пропорциональности тела и реабилитации детей и подростков больных ахондроплазией. Задачи исследования:

1. Проанализировать динамику роста и развития верхней конечности у детей больных ахондроплазией.

2. Отработать методику билокального дистракционного остеосинтеза и технологию удлинения плеча.

3. Изучить динамику репаративной регенерации плечевой кости.

4. Изучить состояние мягких тканей при удлинении плеча.

5. Изучить результаты лечения больных, проанализировать встретившиеся ошибки и осложнения, а также выработать меры их профилактики.

Выносимые на защиту положения

1. Оперативное удлинение плеча у больных ахондроплазией является адекватным этапом симптоматического лечения.

2. Билокальный дистракционный остеосинтез - метод выбора для восстановления пропорциональной длины плеча у больных ахондроплазией.

Научная новизна результатов настоящего диссертационного исследования определяется тем, что в ней впервые на большом клиническом материале комплексно исследован процесс удлинения плеча у больных ахондроплазией.

Доказано, что методика билокального дистракционного остеосинтеза позволяет восстановить длину плечевого сегмента с одновременным восстановлением биомеханически правильного соотношения анатомических размеров плечевой кости и мышц плеча.

Впервые обоснована, с точки зрения бимеханики, рациональность методики билокального дистракционного остеосинтеза плеча. Предложены оптимальные уровни остеотомии, темпы дистракции и величина удлинения плеча на каждом из уровней.

Доказано, что билокальный дистракционный остеосинтез позволяет удлинять плечо на значительные величины без отрицательных последствий для функции верхней конечности. Процесс удлинения

плеча сопровождается изменением макроструктуры мышечной ткани и приближением ее к нормальным показателям.

Впервые in vivo у больных ахондроплазией изучены биомеханические параметры мягких тканей плеча и их изменение при удлинении.

Выявлены особенности динамики минерализации дистракцион-ного регенерата кости, а также функционального и биомеханического состояния нервно-мышечного аппарата удлиняемого сегмента.

Впервые у больных данной нозологической группы изучены изменения линейных и объемных показателей удлиняемого сегмента. Показано, что удлинение плеча на 67 % сопровождается увеличением объема сегмента на 60 %, а отношение объема плеча к его длине практически не изменяется и составляет 96 % от исходного уровня.

Статистическая обработка антропометрических данных позволила впервые доказать, что величина относительного прироста плеча выше, чем у предплечья до 11 летнего возраста, а темпы роста верхней конечности наиболее высоки в 2-3 года, 6-7 лет и 11-12 лет.

Впервые доказано отсутствие у больных ахондроплазией ризо-мелического укорочения плеча. Доказана равномерность (на 30%) отставания роста сегментов верхней конечности от соответствующих сегментов здоровых сверстников.

Доказано, что у больных ахондроплазией, как и у здоровых детей наблюдается преобладание скорости роста плечевого сегмента над предплечьем. Уравнение линейной регрессии возрастной динамики длины плеча имеет вид у = 0,70х + 6,71, а для предплечья у = 0,54х + 5,67.

Практическая значимость работы

Клинико-статистический анализ результатов лечения доказал более высокую эффективность билокального дистракционного остео-синтеза плеча у больных ахондроплазией в сравнении с монолокальным вариантом остеосинтеза.

Билокальный вариант остеосинтеза позволяет не только восстановить пропорциональные размеры сегмента и функцию биомеханической цепи верхней конечности но и значительно (на 41%) сократить сроки лечения больных, а также уменьшить количество возможных осложнений.

Предложены дополнительные способы усиления стабильности остеосинтеза, что обеспечивает оптимальные условия для регенерации кости.

Проксимальный уровень остеотомии предложено осуществлять выше tuberositas deltoidea и удлинять плечо на каждом уровне следует до оптимальных величин.

Наличие остеотомии в нижней трети плеча позволяет не только увеличить общий темп дистракции и сократить время остеосинтеза, но и одновременно с удлинением сегмента исправить сгибательную контрактуру локтевого сустава.

После завершения удлинения плеча и восстановления рентгенологической непрерывности костного регенерата рекомендуется удалять спицы из средней опоры, что способствует более быстрому функциональному восстановлению сгибателей и разгибателей предплечья.

Знание биомеханических особенностей и закономерностей удлинения плеча, внедрение объективных количественных способов контроля за состоянием костной и мягких тканей позволяет ортопедам активно влиять на сроки лечения и методически правильно решить задачу реабилитации больных ахондроплазией.

Впервые биомеханически обоснована методика билокального дистракционного остеосинтеза плеча: система стабильного остеосинтеза, уровни остеотомий и оптимальная величина проксимального и дис-тального регенератов.

Апробация работы и публикация результатов исследования.

По материалам диссертационного исследования опубликовано 14 печатных работ, 1 методическое пособие для врачей-ортопедов, сделан слайд-фильм «Билокальный дистракционный остеосинтез плеча у больных ахондроплазией». Сделано три сообщения на заседании Курганского областного общества травматологов-ортопедов (1998 - 1999 год), два доклада на Всероссийской научно-практической конференции в ЦИТО "Наследственные заболевания скелета" (1998 г. ЦИТО). Объем работы. Диссертация изложена на 152 страницах машинописного текста, включает: введение, 6 глав, заключение, выводы и приложение, иллюстрирована 72 рисунками и 23 таблицами. Список использованной литературы включает 142 источника, из них 82 отечественных и 60 зарубежных.

Диссертация выполнена по плану НИР РНЦ "ВТО" (№ ГР. 01.9.50006423)

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Материал и методы исследования.

Работа основана на изучении результатов лечения 108 пациентов больных ахондроплазией в возрасте от 8 до 16 лет, которым проводилось одновременное удлинение обоих плеч методом дистракционно-го остеосинтеза (216 сегментов) за период с 1983 по 1999 год. Лица мужского пола в данной группе больных составили 51%. Средний возраст больных составил 13,7 лет.

При изучении больных, кроме антропометрического и клинико-статистического методов исследования использованы: рентгенологические методы - рентгенография, компьютерная томография, контрастная рентгенмиография (совместно с д.м.н., проф. Г.В. Дьячковой). Всего изучено более 1200 снимков верхней конечности у 108 больных в возрасте от 1,5 до 17 лет.

Нейрофизиологические методы исследования: - глобальная, локальная и стимуляционная ЭМГ мышц плеча, предплечья и кисти проведены совместно с А.П. Шейным с использованием 4-х канальной ЭМГ система "1500" фирмы DANTES (Дания). Исследование биоэлектрической активности мышц-антогонистов локтевого сустава в условиях функциональной пробы проведено совместно с к.м.н А.Н. Ерохи-ным. Регистрацию биоэлектрической активности осуществляли посредством ЭМГ- системы «Basis» фирма О.Т.Е., Биомедика, Италия.

Контроль структурного состастава дистракционного костного регенерата осуществлялся методом ультрасонографии на аппарате ALOKA 55D-630 с использованием датчика с частотой излучения 5,0 и 7,5 мГц. С этой же целью производилась цифровая обработка рентгенограммы на комплексе ДиаМорф - Cito. Анализ структурного состава дистракционного костного регенерата по рентгенологическому изображению последнего выполнен по технологии В.И. Шевцова, М.М. Щудло, H.A. Щудло (1997 г.).

Для выявления особенностей строения мышечной ткани и изменение ее в процессе удлинения, проводилось ультросонографическое исследование мышц плеча с использованием сканеров фирм Германии (Sonoline, Siemens) и Японии (Aloka-630). Данная работа выполнена совместно с Гребенюк JI.A.

С целью отражения влияния процесса удлинения на состояние кожных покровов, проводилась тонометрия мягких тканей по методике Кудрина Б.И, Щурова В.А, Дякина В.М. 1980 г..

Контроль за процессом растяжения различных участков кожи проводился с использованием способа антропометрического контроля и количественной оценки роста и растяжения кожных покровов сегмента конечностей (A.B. Попков, О.В. Климов, В.В. Салдин 1997 г.).

Для оценки натяжения кожных покровов была использована методика измерения скорости распространения в коже звуковой волны акустическим анализатором кожи ASA (совместная разработка России и Югославии) по методике Утенькина A.A., Гребенюк Л.А. (1994).

Динамическое наблюдение за степенью минерализации регенерата и кости в процессе удлинения осуществлялась методом двуфотон-ной абсорбциометрии. Работа выполнена совместно с д.м.н. A.A. Свешниковым и C.B. Ральниковой на дихроматическом костном денситометре фирмы "Норлэнд" (США).

Все данные, полученные в результате проведенных исследований, обработаны с помощью методов математической статистики.

Особенности развития верхней конечности и рентгенологическая семиотика заболевания

Для развития сегментов верхней конечности больных ахондро-плазией характерны: задержка появления ядер окостенения, более раннее, чем в норме закрытие зон роста. Плечевая кость у данных больных имеет humerus varus в верхней трети в 11 % и humerus valgus в нижней трети плеча в 67 %, комбинация обоих видов деформаций наблюдалась нами у 15 % больных, у 8 % больных деформаций не было. Для плечевой кости также характерно утолщение кортикальной пластинки, гипертрофия апофизов, уменьшение продольных размеров сегмента и наличие сгибательной контрактуры локтевого сустава, которая в среднем достигала 159°. Нарушение продольного роста конечностей у больных ахондроплазией является ведущим симптомом и имеет ряд возрастных особенностей. Так в возрасте 1,5-2 лет длина плечевой кости по рентгенологическим данным составляет 6-7см. С 2 до 10 лет отмечается наиболее быстрый ее рост, что приводит к увеличению ее длины практически в 2 раза. С 10 до 18 лет плечо удлиняется лишь на 34 см, а общий прирост с 2 летнего возраста до окончания физиологического роста составляет 11- 12 см. или 150-170%. Длина предплечья за данный период увеличивается на 7-9 см., что составляет 120-130% от исходной длины. Анализ динамики роста плеча указывает на то, что скорость роста плечевого сегмента у больных ахондроплазией заметно ниже таковой у здоровых сверстников и с возрастом отставание сегмента в длине увеличивается. Сравнительный анализ возрастной дина-

8

мики длины сегментов верхней конечности у больных ахондроплазией указывает на то, что скорость роста проксимальных сегментов, как и в норме, заметно выше скорости роста дистальных. В среднем отставание в длине плеча и предплечья практически одинаково, как для мужчин так и для женщин, и составляет 30-31 %. Таким образом, наши исследования позволяют утверждать, что у больных ахондроплазией отсутствует ризомелическое укорочение верхних конечностей.

Методы оперативного удлинения плеча по Илизарову

Операция по удлинению плеч у больных данной нозологической группы проводится в плановом порядке, как правило, на третьем этапе лечения после удлинения бедер и голеней.

Показанием к операции является анатомическое укорочение плеча, которое нарушает функцию всей биомеханической цепи верхней конечности. С целью сокращения этапов оперативного лечения и времени пребывания больного в стационаре удлинение плеч у больных ахондроплазией производится билатерально - одновременно на двух руках. Расчет необходимой величины удлинения плечевой кости производится по формуле, предложенной в методических рекомендациях Г.А. Илизарова и В.И. Калякиной (1990 г.). При удлинении плеча необходимо учитывать, что физиологический рост плечевой кости в длину на 80% осуществляется за счет проксимального эпифиза и на 20% за счет дистального, следовательно и укорочение кости происходит не равномерно, а преимущественно за счет проксимального отдела. Это обстоятельство, а также данные анатомических измерений и практические результаты диктуют необходимость удлинения плеча преимущественно за счет проксимального регенерата. При этом длина дистального регенерата должна составлять 30% от общей величины удлинения.

Противопоказаниями к оперативному вмешательству могут являться соматические заболевания, исключающие проведение ортопедических операций в данный момент. Стойкие ангиотрофические или неврологические расстройства, воспалительные процессы мягких тканей плеча и смежных суставов также требуют временной отсрочки.

Методика билокального дистракционного остеосинтеза плеча. Всю операцию можно условно разделить на два этапа: первый -непосредственно остеосинтез плеча, второй - кортикотомия.

Остеосинтез плеча начинается с проведения спиц. Для этого в верхней трети плеча в переднезаднем направлении проводится три перекрещивающиеся спицы, одна из них с упорной площадкой на задней

поверхности кости, а другая на передней. Исходя из анатомо - топографических особенностей строения плеча на данном уровне все спицы ориентированы в переднезаднем направлении, а максимальный угол перекреста спиц в поперечной плоскости составляет 50-60°. В верхней трети плеча для надежной фиксации проксимального фрагмента (что особенно важно при его незначительных размерах) мы используем специальные консольные спицы, фиксированные на "эполетной" опоре аппарата.

В средней трети плеча проводятся две спицы строго в поперечной плоскости в переднезаднем направлении. Опора на этом уровне должна быть зафиксирована в плоскости перпендикулярной к оси плечевой кости.

В нижней трети плеча 3 спицы проводятся также в поперечной плоскости, причем одна из спиц должна быть с упорной площадкой на наружной поверхности кости, а вторая на внутренней. Максимальный угол перекреста спиц на данном уровне 45-50°. Опоры соединяются резьбовыми стержнями с шарнирными узлами.

После завершения монтажа аппарата осуществляется частичная кортикотомия плечевой кости. Перед выполнением кортикотомии в верхней трети плеча, опоры на данном уровне разъединяются в шарнирном узле. На уровне дельтовидной бугристости на перед ненаружной поверхности плеча делается кожный разрез в продольном направлении длиной 0,5-1,0 см. Леваторием тупо раздвигают мягкие ткани до кости. Долото соответствующей ширины устанавливается перпендикулярно кости в поперечной или косопоперечной плоскости и выше дельтовидной бугристости производится кортикотомия наружной, передней, задней и частично внутренней кортикальных пластинок. Обычно расклинивающий поворот долота вокруг его оси завершает фрактуру внутренней порции кортикальной пластинки. Опоры аппарата между собой вновь соединяются с восстановлением прежнего положения стержней, после чего рана на коже зашивается. Подобным образом и в той же последовательности, выполняют кортикотомию в нижней трети плеча, после чего результат операции контролируется рентгенологически.

Методика монолокального дистракционного остеосинтеза.

Монолокальный дистракционный остеосинтез показан при небольшом (до 5 см.) удлинении плеча и выполняется с соблюдением тех же правил и принципов, что и в случае билокального дистракционного остеосинтеза.

В исследуемой нами группе больных распределение пациентов по методу остеосинтеза выглядело следующим образом. В первой группе (13 человек - 12%) одновременное удлинение плеч осуществлялось по методике монолокального дистракционного остеосинтеза с остеотомией в верхней трети плеча, проходящей выше дельтовидной бугристости или через неё. Другую группу (95 человек - 88%) составили больные, которым удлинение проводилось методом билокального дистракционного остеосинтеза с остеотомиями в верхней и нижней трети плеча.

Течение послеоперационного периода

Период дистракции. Удлинение плеча начиналось на 4 - 5 день после операции темпом по 0.25 мм 4 раза в день на каждом уровне. Темп дистракции, в зависимости от активности процесса регенерации, изменялся на каждом уровне индивидуально.

С началом периода дистракции, который характеризуется постоянным увеличением дистракционных усилий и растяжением мягких тканей, происходит снижение двигательной активности пациента. Амплитуда движений в локтевом суставе в течение этого периода снижается примерно на 70% и составляет 45° при исходном значении 130°. При этом функция сгибания страдает в большей степени. Так, если исходные показатели функции локтевого сустава достигали в среднем 160° разгибания и 30° сгибания, то к моменту окончания периода дистракции данные показатели достигали 130° разгибания и 95° сгибания. Сохранение в максимально возможной степени функции суставов на всем протяжении лечения является непременным условием метода. Учитывая, что все суставы верхней конечности не фиксированы, ЛФК проводится для всех групп мышц и суставов.

Среднесуточный темп дистракции при билокальном варианте остеосинтеза достигал 1,72 мм/день. Величина анатомического удлинения составила в среднем 10,1 ± 1,4 см, что соответствовало 64 % от исходной длины кости, при этом высота регенерата в верхней трети плеча составила в среднем 6,4 ±1,0 см или 64 % от общей величины удлинения, а высота дистального регенерата достигала 3,7 ± 1,0 см или 59% от высоты проксимального регенерата. В среднем продолжительность дистракционного периода составила 58,7 ± 9,3 дня.

Период фиксации. После достижения запланированной величины удлинения начинается период фиксации. В этом периоде увели-

чивается двигательная активность больного, он продолжает активно заниматься ЛФК.

Активность процесса регенерации, степень зрелости дистрак-ционного регенерата контролируется по рентгенограммам. Когда рентгенологическая тень регенерата становится непрерывной, исчезают "зоны роста", из плеча удаляются спицы средней опоры, освобождая тем самым мышцы плеча, что повышает функциональные возможности больного во время занятий ЛФК, что также благоприятно сказывается и на процессах оссификации регенерата.

Период фиксации аппаратом Илизарова продолжается до тех пор, пока оптическая плотность регенерата не приблизится к оптической плотности диафиза плечевой кости. Перед снятием аппарата необходимо провести клиническую пробу с целью определения степени консолидации регенерата. Период фиксации аппаратом Илизарова продолжался в среднем 55,5 + 14.7 дней или 5,5 дня в расчете на 1 см достигнутого удлинения. Общее время остеосинтеза в среднем составило 114 дней. В случаях монолокального варианта остеосинтеза продолжительность дистракции и фиксации составили 97,6 и 79,5 дней соответственно.

С началом периода фиксации происходит адаптация мягкоткан-ного аппарата верхней конечности к новым биомеханическим условиям, что позволяет значительно увеличить нагрузку на занятиях ЛФК.

Период функциональной реабилитации. В течении данного периодам периода функциональной реабилитации все усилия направлены на скорейшее восстановление функциональных возможностей верхней конечности. Особое внимание, по-прежнему, уделяется локтевому суставу. Возрастает продолжительность и сложность упражнений. В течение 1,5-2 месяцев после снятия аппарата больной должен плавно увеличивать нагрузку. Обычно через 2-3 месяца больному разрешается полная нагрузка на удлиненную конечность.

Изучение функциональных результатов лечения показало, что амплитуда движений в локтевом суставе восстанавливается полностью. Среднее значение движения в локтевом суставе, через год после лечения, составили по нашим данным 174 ±11 для разгибания и 35° ± 5° для сгибания, при исходных значениях 159° ± 12° и 32° ± 2° соответственно. В целом, больные также субъективно отмечают увеличение функциональных возможностей и улучшение внешнего вида за счет устранения сгибательной контрактуры локтевого сустава.

Изменение температурной кривой и состава периферической крови при удлинении плеча у больных ахондро-

плазией.

Непосредственно после оперативного вмешательства и на протяжении последующих трех дней у 91% больных отмечалась субфеб-рильная температура, не требующая медикаментозного лечения. Ещё у 4% больных отмечалось повышение температуры тела до 38-39° с постепенной нормализацией на фоне симптоматического лечения в течении 3-4 дней. У остальных 5% больных температурная реакция была либо слабо выражена, либо отсутствовала. В течении остального послеоперационного периода изменение температуры тела было в пределах нормы и повышение температуры зависело от наличия воспалительных осложнений, либо присоединившихся заболеваний, не связанных с основным. Изменение формулы крови в раннем послеоперационном периоде имело однонаправленный характер и развивалось по типичной для любой операционной травмы схеме. На следующий после операции день изменение клеточного состава крови характеризовалось нормохромной анемией со снижением количества эритроцитов в среднем на 11% и гемоглобина на 9%. Изменение процентного состава белой крови характеризовалось лейкоцитозом с появлением более юных форм. При этом увеличение общего количества лейкоцитов составило 60%, а количество сегментоядерных и палочкоядерных форм возросло в 1,2 и 1,5 раза соответственно от исходного значения данных показателей. Одновременно с этим наблюдалось значительное уменьшение числа содержания эозинофилов и лимфоцитов, количество которых снизилось до 0,84 и 0,70 раза от исходного значения. К середине дист-ракционного периода показатели содержания эритроцитов, гемоглобина и лейкоцитов приближались к исходным значениям, на которых удерживались практически весь оставшийся период лечения. Соотношение палочкоядерных лейкоцитов к сегментоядерным, на данном этапе, составило 1:12 против 1:8 после операции и 1:11 до оперативного лечения. На данном этапе также отмечалась умеренная эозинофилия с увеличением данного показателя в 1,42 раза от исходного значения. Данная тенденция сохранялась весь период остеосинтеза. Показатель СОЭ нарастает с момента операции, достигает своего максимального значения к середине дистракционного периода и составляет 184% от исходного значения. Постепенно уменьшаясь к моменту снятия аппарата, СОЭ превышает исходное значение на 36%. С наступлением перио-

да фиксации резкие колебания в формуле крови отсутствуют, а показатели приближаются к исходному уровню.

Изменение линейных и объемных характеристик плечевого сегмента и биомеханических свойств мягких тканей плеча в процессе удлинения верхних конечностей по

Илизарову.

Объем плечевого сегмента при средней величине удлинения плеча на 67% увеличился на 60%. Отношение объема плеча к его длине составило 16 см3 на 1 см длины плечевой кости, что в процентном выражении составило 96% от первоначального уровня. Это служит косвенным доказательством, что происходит активный рост всех тканей плеча, а не просто их растяжение. Для количественной оценки степени растяжения кожных покровов плеча на доступные для исследования участки кожи (область дельтовидной мышцы, передняя и задняя поверхность нижней трети плеча) наносился сетчатый рисунок из одинаковых квадратов со стороной 1 см. Результаты исследования показали, что в процессе удлинения плеча на 67% от исходной длины растяжение кожи в области дельтовидной мышцы на наружной поверхности плеча достигает в среднем 25%. В нижней трети плеча, на передней и задней поверхности, статистически достоверных признаков растяжения кожных покровов не выявлено.

Оценка натяжения кожных покровов методом акустовелоси-метрии показала, что скорость звука в области наружной порции дельтовидной мышцы к окончанию периода дистракции достигает своего максимального значения, а ее увеличение по сравнению с исходными значениями составляет от 48% до 62%. Наличие статистически достоверных различий в показаниях скорости распространения звуковой волны, в зависимости от вектора в направлении которого она измерялась, указывает на отсутствие анизотропии кожных покровов. Наибольшая скорость распространения звуковой волны в коже зафиксирована при 135° к оси сегмента в направлении, совпадающим с силовыми линиями кожи, идущими на этом участке плеча сзади на перед и сверху вниз (линии Лангера). В отдаленные (более года) после снятия аппарата сроки значение данного показателя оставалось на новом стационарном уровне, который был на 10-15% выше исходного.

Измерения поперечной твердости мягких тканей с помощью миотонометра позволяют сделать вывод, что наибольшее значение

данный показатель принимает в конце дистракционного периода. Результаты измерений на данном этапе удлинения, возросли в верхней трети плеча на 140%-191%, а в нижней трети на 165%-183%. В отдаленные (от 6 месяцев до одного года) после снятия аппарата сроки данные показатели на передней и боковой поверхности верхней трети плеча практически вернулись к исходному значению. Результаты измерений в нижней трети плеча также выявили снижение поперечной твердости мягких тканей. Однако это снижение было менее выражено, а показатели приобрели примерно равное значение и колебались на уровне 143% до 155% от исходного значения.

Сонографическое и оптико - денситометрическое исследование активности регенераторного процесса.

Ультрасонографические признаки регенерации кости появлялись с первых дней дистракции у всех больных в виде диастаза заполненного субстратом средней эхогенности, состоящим из нежных линейных структур, ориентированных в направлении продольной оси кости. Рентгенологические признаки регенерации кости появлялись у всех больных со второй недели дистракции. К 30 дню удлинения зона роста регенерата четко визуализируется в виде полосы просветления неправильной формы, находящейся в средней части регенерата и состоящей из продольно ориентированных линейных структур средней и пониженной оптической плотности. К 30 дню фиксации отмечается повышение плотности регенерата, появление кортикальных пластинок и исчезновение в регенерате зоны роста. Сонографически отмечено формирование коркового слоя в виде линейного гиперэхогенного сигнала с акустической тенью. Рентгенологическим критерием "зрелости" регенерата, к моменту снятия аппарата, служила однородность структуры и визуализация по всем его поверхностям сформированного на значительном протяжении коркового слоя в виде линейных структур костной плотности. Ультрасонографическим критерием "зрелости" регенерата явилась визуализация по всей его длине формирующегося коркового слоя в виде непрерывного линейного гиперэхогенного сигнала и отсутствие эхонегативных участков. В отдаленные после снятия аппарата сроки структура кости приобретает нормальный вид, непрерывность костномозгового канала полностью восстанавливается. На протяжении всего периода удлинения и в отдаленные после лечения сроки наблюдается четкая тенденция увеличения удельного веса высокоминерализованного компонента и компонентов дающих плотность изображения, равную по своей интенсивности плотности кости или да-

15

же превосходящую ее. Цифровой анализ оптической плотности рентгенологического изображения регенерата показал, что если на момент начала фиксации оптическая плотность данного объекта достигала своего минимального значения, то к моменту снятия аппарата происходит ее рост и выравнивание оптической плотности.

Содержание минеральных веществ кости в процессе удлинения плеча.

До операции в месте планировавшейся остеотомии в верхней трети плеча СМВ было равно 0,686 ±0,13 г/см2. В процессе лечения минерализация регенерата изменялась следующим образом: месяц ди-стракции - 0,309 ± 0,08 г/см2; на момент начала фиксации - 0,293±0,15 г/см2; в конце ее - 0,484 ±0,12 г/см2; через 6 месяцев после снятия аппарата - 0,804 ± 0,45 г/см2; через 2 года - 0,984 ±0,19 г/см2; через 5 лет -0,972 ± 0,05 г/см2.

В нижней трети плеча СМВ до операции составило - 0,731 ± 0,15 г/см2. В процессе удлинения минерализация регенерата изменялась следующим образом: месяц дистракции - 0,231 ± 0,14 г/см2; на момент начала фиксации - 0,355 ± 0,07 г/см2; конец фиксации - 0,518 ± 0,14 г/см2; через 6 месяцев после снятия аппарата - 0,938 ± 0,33 г/см2; через 2 года - 0,819 ± 0,13 г/см2; через 5 лет - 1,046 ± 0,09 г/см2.

В средней части диафиза плечевой кости СМВ до операции было - 0,742 ±0,15 г/см2; через 1 месяц дистракции - 0,592 ±0,12 г/см2; на момент начала фиксации - 0,608 ± 0,11 г/см2; в конце фиксации - 0,604 ± 0,13 г/см2; через 6 месяцев после снятия аппарата - 0,853 ± 0,36 г/см2; через 2 года - 0,794 ± 0,20 г/ г/см2; через 5 лет - 1,038 ± 0,07 г/см2.

Уровень насыщенности минеральными веществами диафиза плечевой кости остается практически постоянным на всем протяжении чрескостного остеосинтеза. Полученные данные позволяют считать, что СМВ в средней трети регенерата достоверно ниже, чем в остальных его участках на протяжении всего периода дистракции и фиксации при (Р < 0,05). Однако к моменту окончания периода фиксации происходит выравнивание СМВ по всей длине регенерата, значения которого составили в верхней трети регенерата 0,483 ±0,135 г/см2, в средней трети 0,447 ±0,136 г/см2, в нижней трети 0,521 ±0,154 г/см2, что рентгенологически проявляется как его однородность и является одним из критериев оценки зрелости регенерата и показанием к снятию аппарата.

Результаты сонографического и рентгеноконтрастного исследования мыши при удлинении плеча.

Рентгеноконтрастное и сонографическое исследование формы и структуры мышц плеча до удлинения, выявили значительное, в сравнении с нормой, их укорочение на 35-38%. Мышцы имели как правило характерную овоидную форму, мышечные пучки в большинстве случаев имели большую чем в норме толщину и угол между ними и продольной осью кости достигал 35 - 40°. Соотношение длины кости и мышцы для дельтовидной мышцы составило 2,3:1, для бицепса 1,7:1. Дистрофических изменений мышц данными исследованиями не выявлено. Длина мышечного брюшка и структура m. biceps brahii и т. del-toidea в отдаленные после удлинения сроки становится близкой к норме. Длина сухожильной части мышцы значительно увеличивается по сравнению с исходными размерами. В отдаленные после удлинения сроки, по данным контрастной рентгеномиографии и ультрасонографин, форма мышц, направление и структура мышечных волокон и межмышечных перегородок исследованных мышц приобретают черты строения близкие к норме.

Биоэлектрическая активность мышц плеча у больных

ахондроплазией.

До операции амплитудная и частотная характеристики электро-миограммы формировали характерный профиль произвольной биоэлектрической активности для мышц-антагонистов локтевого сустава с более высокой амплитудой активностью двуглавой мышцы и несколько меньшим значением частоты осцилляции в сравнении с внутренней головкой трехглавой мышцы.

В первые дни после снятия аппарата в показателях амплитуды суммарной миограммы отмечалось значительное снижение данного параметра как двуглавой, так и трехглавой мышцы. В процентном выражении к исходному уровню значение данных показателей достигало 30% и 31 % соответственно. В отдаленные после снятия аппарата сроки данный показатель биоэлектрической активности у данных мышц не имел достоверных отличий в сравнении с исходным уровнем.

Снижение частоты колебаний суммарной миограммы указанных мышц в ранний после снятия аппарата период был более выражен для трехглавой мышцы. В процентном выражении значение данных показателей для двуглавой и трехглавой мышц плеча достигало 25,7%

и 10,3 % соответственно, от исходного значения. В отдаленные после снятия аппарата сроки значение данных показателей достигало 76% и 55,9% соответственно.

В целом, анализ функциональной активности нервно-мышечного аппарата мышц плеча у больных с ахондроплазией в ближайший и отдаленный после удлинения периоды методом билокально-го чрескостного остеосинтеза показал, что динамика изменений уровня активности отражает процесс структурно-функциональной перестройки нервно-мышечного аппарата, который не сопровождается необратимыми функциональными расстройствами.

Результат лечения, ошибки и осложнения.

Результат лечения оценивался во время контрольного осмотра через 2, 6 и 12 месяцев после снятия аппаратов. Более 20% больных наблюдались в более отдаленные сроки. В течение года после снятия аппарата происходит полное восстановление функции мышечно-суставного аппарата руки и адаптация верхней конечности к новым биомеханическим условиям функционирования. В течении данного периода у всех больных произошло полное восстановление мышечной силы руки, функции плеча и локтевого сустава. Разгибание в локтевом суставе после лечения составило в среднем 174° ±11,6 при исходном значении 160° ± 12,1. Восстановились пропорции между длиной туловища и плечевым сегментом, уменьшилась диспропорция между длиной туловища и верхней конечностью. Данные кистевой динамометрии также в полной мере подтверждают вышеперечисленные результаты. Практически все больные остались довольны результатом лечения. Оценка результатов лечения произведена по трех бальной системе, по пяти клиническим признакам (длина верхней конечности, разница в длине плеч, разгибание в локтевом суставе и полнота восстановлении исходной амплитуды движений, функция верхней конечности, деформация кости.). У 89% больных удлинение плеча расценено как отличное. У остальных 11% больных результаты лечения оцениваются как хорошие. Удовлетворительных и неудовлетворительных результатов нет.

Ошибки и осложнения. Наиболее частым осложнением в процессе лечения остается воспаление мягких тканей вокруг спиц, которое достигло 12,6 % от количества удлиненных сегментов. Все наблюдаемые нами нарушения неврогенного характера 9,5% от общего числа удлиненных сегментов развивались в раннем послеоперационном периоде и явились следствием контузии нервного ствола при окончатель-

ной фрактуре внутренней кортикальной пластинки. Клинически, нарушения проявлялись в виде иррадиирующих по ходу поврежденного нерва болей возникающих при движении в локтевом суставе, нарушении чувствительности на тыльной стороне предплечья и кисти, ослаблении или выпадении функций активного разгибания кисти и пальцев с отведением первого пальца, сопровождаемые снижением силы кистевого схвата. Электрофизиологическим подтверждением нарушения функции n.radialis было в резкое снижение амплитуды суммарной ЭМГ (до 40 мкВ). Уровень контузии п. radialis соответстовал нижней трети удлиняемого сегмента. Учитывая уровень поражения, всем больным был снижен темп дистракции в нижней трети плеча до 0,5 - 0,75 мм. в сутки. Одновременно начато консервативное лечение. У всех наблюдавшихся нами больных, несмотря на продолжавшееся удлинение, наблюдался значительный регресс неврологических симптомов, сопровождаемый отчетливым возрастанием биоэлектрической активности мышц. У всех больных была достигнута запланированная величина удлинения плеч. Полное восстановление функции кисти произошло к концу периода фиксации или в течении 1-2 месяцев после выписки из стационара. Угловые деформации костных фрагментов в процессе удлинения плеча отмечены в 6,3 % от всех удлиняемых сегментов и являлись, как правило следствием нестабильности остеосинтеза. Причиной возникновения нестабильности было: ослабление натяжения, удаление спицы при воспалении мягких тканей. При билокальном остеосинтезе в большинстве случаев деформации возникли на уровне верхней остеотомии и носили варусный или варусно - антекурвационный характер. Деформации после снятия аппарата отмечены нами в пяти случаях (2,6 %) и явились результатом несоблюдения рекомендаций в период реабилитации. Еще у одного пациента (1 %), наступил перелом плеча на уровне регенерата в результате падения на руку через б месяцев после удлинения. Повторный остеосинтез аппаратом Илизарова потребовался двум больным с деформацией и в одном случае с переломом плеча. У остальных больных было достаточно иммобилизации конечности гипсовой повязкой. Преждевременная консолидация регенерата на этапе дистракции наблюдалась нами в одном случае, что стало причиной реостеотомии.

Наличие осложнений увеличивает срок лечения при монолокальном и в меньшей степени при билокальном дистракционном остеосинтезе. Следует подчеркнуть, что в случае билокального варианта остеосинтеза у 45 больных (47%) вообще не было осложнений при удлинении плеч. Осложнения отмечены только на 61 сегменте (32 %) у 50

больных, т.е. удлинение 129 сегментов прошли без осложнений. Только

у 8 больных на 8 сегментах возникшие во время остеосинтеза осложнения отразились на результате удлинения.

Выводы

1. Современные знания об этиологии и патогенезе ахондроплазии оставляют врачам возможность только симптоматического ортопедического лечения. Методика билокального дистракционного остеосинтеза является методом выбора и в максимальной степени обеспечивает решение задач восстановления пропорциональности и длины плеча.

2. Билокальный дистракционный остеосинтез позволяет: восстановить анатомически правильную биомеханическую цепь верхней конечности, восстановить длину дельтовидной мышцы и ее анатомическое взаимоотношение с плечевой костью, ликвидировать деформации и укорочение сегмента. В значительной степени уменьшить контрактуру локтевого сустава.

3. Статистический анализ антропометрических и рентгенологических данных выявил ряд закономерностей развития верхних конечностей при ахондроплазии: длина плеча и предплечья на 30% отстает от размеров соответствующих сегментов здоровых сверстников, а длина кисти на 21-26%.

4. Скорость роста плеча достоверно выше скорости роста предплечья, а величина относительного прироста плеча выше чем у предплечья до 11-летнего возраста; темпы роста верхней конечности наиболее высоки в 6-7 и 11-12 лет. У больных ахондроплазией отсутствует ризомелическое укорочение верхних конечностей.

5. Для восстановления правильной биомеханической цепи проксимальную остеотомию следует производить выше tub. deltoidea, а дистальную в надмыщелковой области. Оптимальная длина дис-тального регенерата должна составлять 30% от общей величины удлинения.

6. Мягкие ткани плеча подвержены процессу растяжения и анатомического удлинения, восстанавливается структура и анатомическая длина мышц. Удлинение плеча сопровождается увеличением объема сегмента на 60%, а отношение объема плеча к его длине состав-

. ляет* 96% от исходного уровня, что свидетельствует о росте всех тканей конечности.

7. В условиях напряжения растяжения наблюдается закономерное повышение поперечной твердости мягких тканей на 60-90%, которая возвращается на исходный уровень через 6 месяцев после снятия аппарата.

8. Анатомическое растяжение кожных покровов плеча в период дист-ракции не превышает 25%, а структурные изменения кожи отражаются на увеличении скорости прохождения в ней звуковой волны на 48-62%, которая снижается в течение года после снятия аппарата.

9. Биоэлектрическая активность мышц во время удлинения плеча снижается до 25-30% от исходного уровня с последующим восстановлением в отдаленные после удлинения сроки.

10. Методика билокального дистракционного остеосинтеза в три раза снижает число больных с возможными осложнениями и на 41% сокращает сроки остеосинтеза по сравнению с монолокальным вариантом остеосинтеза.

Практические рекомендации

1. Оперативное удлинение плеч у больных ахондроплазией целесообразно выполнять на третьем - заключительном этапе лечения.

2. Для обеспечения оптимальных условий удлинения плеча, сокращения сроков остеосинтеза и восстановления пропорциональных размеров верхней конечности следует выбирать методику билокального дистракционного остеосинтеза. Для усиления стабильности остеосинтеза следует дополнительно использовать консольные спицы.

3. Проксимальный уровень остеотомии плеча должен быть выше ШЬ. с1еко1с1еа, что необходимо для восстановления анатомического соответствия между длиной т. (ЫЫёеа и плечевой костью, а также для восстановления нормальных биомеханических условий ее функционирования.

4. Для одновременного, с удлинением плеча, исправления сги-бательной контрактуры локтевого сустава дистальный уровень остеотомии плеча должен проходить в надмыщелковой области.

5. Оптимальная длина дистального регенерата должна составлять 30% от общей величины удлинения.

6. Удлинение следует начинать темпом по 1мм сутки на каждом уровне удлинения и варьировать его в зависимости от интенсивности регенераторного процесса и функционального состояния нервно - мышечного аппарата верхней конечности.

7. Надмыщелковая зона в отношении возможных неврологических расстройств остается «зоной повышенного риска», что требует скрупулезного выполнения методики остеосинтеза, а также своевременной диагностики и лечения возникших осложнений.

8. Появление неврологических расстройств при наличии клиники анатомо - функциональной непрерывности нервного ствола не является противопоказанием к удлинению плеча. Следует прекратить дистракцию на 2-3 дня, а затем продолжить ее более низким темпом.

9. В процессе удлинения больному показано ЛФК и физиотерапия с целью расслабления мышц плеча, плечевого пояса и уменьшения болевого синдрома.

10. В период фиксации, после появления оптической непрерывности дистракционного регенерата, из средней опоры следует удалить спицы с целью освобождения двуглавой и трехглавой мышц плеча и интенсификации занятий ЛФК.

11. Прекращать фиксацию плеча аппаратом Илизарова следует при оптической плотности дистракционного регенерата не менее 78% от исходного значения на данном уровне удлинения, что соответствует содержанию минеральных веществ 0,484 ±0,12 г/см2 и при наличии непрерывного коркового слоя.

12. В течение 1,5-2 месяцев (далее по показаниям) после снятия аппарата больной должен продолжать заниматься ЛФК под наблюдением методиста и ортопеда.

Список научных работ, опубликованных по теме диссертации

(в хронологическом порядке)

1. Попков A.B., Климов О. В. Оперативное удлинение плеча у детей больных ахонд-роплазией // Гений ортопедии. - 1996. - № 2-3. - С. 55 - 56.

2. Попков A.B., Шеин А.П., Климов О.В. Иннервационные расстройства при удлинении плеча у больных ахондроплазией // Гений ортопедии. - 1997. - № 4. - С. 33-36.

3. Попков A.B., Климов О.В. Особенности роста сегментов верхней конечности у больных ахондроплазией // Гений ортопедии. - 1997. - № 4. - С. 29 - 31.

4. Попкм A.B., Климов O.B. Ошибки и осложнения при удлинении плеча у больных ахондроплазией И Гений ортопедии. - 1997. - № 4. - С. 32 - 34.

5. Климов О.В. Изменение роста сидя и сегментов верхней конечности в процессе роста у больных ахондроплазией // 1 Фестиваль-конкурс научно-исследовательского, технического и прикладного творчества молодежи и студентов: Тез. докл. обл. науч.-практ. конф. 42,- Курган, 1997. - С. 46.

6. Попков A.B., Климов О.В., Гребенюк JI.A. Результаты удлинения плеча у больных ахондроплазией. // Наследственные заболевания скелета: Материалы Всерос. науч.-практ. конф. ЦИТО. - М, 1998. - С. 94-96.

7. Билокальное удлинение плеч у детей больных ахондроплазией: Метод, пособие // ВКНЦ «ВТО»; Сост. А.В.Попков, Г.В.Дьячкова, О.В.Климов - Курган, 1998. - 30 с.

8. Возрастные рентгенологические особенности костей верхних и нижних конечностей у больных ахондроплазией / Г.В Дьячкова, A.B. Попков, О.В. Климов, К.И. Новиков // Наследственные заболевания скелета: Материалы Всерос. науч.-практ. конф. ЦИТО. - М, 1998. - С. 56 - 57.

9. Содержание минеральных веществ в кости при удлинении плеч у детей больных ахондроплазией / О.В.Климов, A.A. Свешников, A.B. Попков, C.B. Ральникова // Гений ортопедии. - 1998. - № 3. - С. 14-17.

10. Тактика оперативного удлинения конечностей как этапа социально-медицинской реабилитации больных ахондроплазией / Е.В. Диндиберя, А.Г. Зыков, О.В. Климов, В.В. Салдин, A.A. Щукин // Современные проблемы медицины и биологии: Материалы XXXI обл. науч.-практ. конф. - Курган, 1999. - С139-140.

11. Ермак Е.М., Климов О.В. Данные сонографического и оптико - денситометрическо-го исследования дистракционного регенерата при удлинении плечевой кости у детей больных ахондроплазией // Гений ортопедии. - 1999. - № 1. - С. 26 - 30.

12. А.Н.Ерохин, О.В.Климов Влияние билокального дистракционного остеосинтеза на произвольную биоэлектрическую активность мышц плеча у больных ахондроплазией. // Журнал «Гений ортопедии. - 1999. - № 1. - С. 31 - 34.

13. Результаты лечения больных ахондроплазией / A.B. Попков, A.M. Аранович, В.В. Салдин, О.В. Климов, Е.В. Диндиберя, A.A. Щукин // Проблемы семьи 2000 года: Материалы III междунар. конф. Пермь-Хугарда, - 1999. - С. 170-171.

14. Grebenyuk L.A., Popkov A.V., Klimov O.V. The evaluation of the functional outcomes of lower limb segments lengthening in the patients with achondroplasia // X Konferencja Naukowa. Towarzystwa Badan i Stosowania Metody Ilizarowa, 1997. - S. 15.

Рационализаторские предложения

1. Рац.предложение РНЦ «ВТО» № 30/96 Операционная укладка / Попков A.B., Климов О.В.; Выдано 20.01.97

2. Рационализаторское предложение № 18/93 Прокладочная шайба / Климов О.В, Зыков А.Г., Новиков К.И.

3. Рационализаторское предложение № 105/94 Шестигранный болт и крестообразный торцовый ключ / Климов О.В, Зыков А.Г., Новиков К.И.

4. Рационализаторское предложение № 35/97 Способ антропометрического контроля и количественной оценки роста и растяжения кожных покровов сегмента конечностей / Попков A.B., Климов О.В., Салдин В.В.

5. Рационализаторское предложение № 33/96 Получение оптического рельефа регенератов / Климов О.В.