Автореферат и диссертация по медицине (14.00.22) на тему:Оперативная коррекция длины бедренного сегмента при аномалии его развития у детей и подростков

На правок рукописи

ЗАТОНА Денис Борисович

ОПЕРАТИВНАЯ КОРРЕКЦИЯ ДЛИНЫ БЕДРЕННОГО СЕГМЕНТА ПРИ АНОМАЛИИ ЕГО РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ

АВТОРЕФЕРАТ

14 00 22 - Травматология и ортопедия Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 2008

003164378

Работа выполнена в ФГУ «ЦИТО им Н.Н.Приорова Росмедтехнологий»

Научный руководитель доктор медицинских наук Кожевников Олег Всеволодович

Официальные оппоненты

доктор медицинских наук Дорохин Александр Иванович доктор медицинских наук Щеткин Владислав Алексеевич

Ведущая организация Российский государственный медицинский университет, г Москва

Защита состоится 14 марта 2008 года в 13 часов на заседании совета Д 208 112 01 по защите докторский и кандидатских диссертаций в ФГУ «ЦИТО им НН Приорова Росмедтехнологий» РФ (127299, г Москва ул Приоровад10)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ «ЦИТО им Н Н Приорова Росмедтехнологий»

Автореферат разослан « 7» С^ЖШЛ 2008г

Ученый секретарь Михайлова Л К

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Как показывает практика, коррекция неравенства длины нижних конечностей на фоне аномалии развития бедра у детей остается сложной и решенной задачей Огромное количество больных с врожденной патологией скелетно-мышечной системы, в том числе и с неравенством длины конечностей, а также данного дефекта позволяют рассматривать этот вопрос как важную медико-социальную проблему (Попова Л А., 1989, Малахов О В , Поздникин Ю И, Соловьева К С , 2002, Кожевников О В , 2005, Попков ДА, 2005)

По данным MB Волкова (1985), на долю врожденного неравенства длины нижних конечностей приходится более половины всех пороков развития опорно-двигательного аппарата у детей В настоящее время существует стойкая тенденция к росту частоты врожденного укорочения бедренного сегмента - с ним связано до 36 % причин неравной длины нижних конечностей (Попова JI.A, 1993; Badelon О., 1987, Marcmiak W, 1994, Попков ДА, 2005) Несмотря на относительную редкость аномалий развития бедра, коррекция длины бедренного сегмента представляет собой сложную задачу, решение которой сопровождается большим количеством осложнений и неблагоприятных исходов

Многие ортопеды связывают формирование пороков бедренной кости с нарушением кровоснабжения бедренного сегмента на 6 - 9 неделе внутриутробного развития (А А Беляева, 1993, King R Е., 1969, Кожевников О В, 2005) Аномалия развития сосудистой сети сегмента у пациентов с врожденным неравенством конечностей обуславливает значительные трудности хирургической коррекции, что существенно отличает таких больных от пациентов с приобретенным неравенством Сложность формирования дистракционного регенерата обусловлена гипоплазией сосудистой сети, в связи, с чем актуально изучение микроциркуляции в этой зоне

При хирургическом лечении пациентов с неравенством длины конечностей велик процент неблагоприятных исходов, что связано с особенностями электрофизиологии структур укороченной конечности, в частности мышц бедра Парадоксальный мышечный тонус диспластичных мышц укороченного бедренного сегмента в процессе его удлинения приводит к развитию миогенных контрактур. В виду этого на современном этапе актуальны совершенствование методов компрессионно-дистракционного остеосинтеза и разработка адекватных программ реабилитации в процессе коррекции неравенства длины конечностей.

Вышеизложенное оправдывает создание адекватной этапной тактики обследования, лечения детей этой группы и восстановления функции укороченной нижней конечности это позволит улучшить результаты коррекции, уменьшить ее сроки и предупредить инвалидность

Цель и задачи исследования Цель исследования: улучшение анатомо-функциональных исходов при хирургической коррекции врожденного неравенства нижних конечностей, обусловленного врожденным укорочением бедренного сегмента Для ее достижения были поставлены следующие задачи 1 Создать алгоритм обследования больных с врожденным укорочением бедренного сегмента

2. Разработать дифференцированный подход к тактике оперативного лечения больных с врожденным укорочением бедренного сегмента с учетом анатомических особенностей и электрофизиологии конечности

3 Изучить особенности удлинения бедренного сегмента на стержневом компрессионно-дистракционном аппарате и модифицировать его конструкцию.

4 Исследовать особенности микроциркуляции в пораженном сегменте, а также в дистракционном регенерате в процессе коррекции длины нижней конечности у детей

5 Разработать алгоритм реабилитации больных с неравенством длины конечностей до, во время и после хирургической коррекции длины конечностей.

Научная новизна

На основе изучения характера патологических изменений бедренного сегмента и особенности его кровоснабжения установлены основные показания и противопоказания к применению хирургического метода коррекции укорочения бедра Помимо этого, разработана оптимальная схема последовательных лечебных мероприятий, направленных на выравнивание длины бедренного сегмента при сохранении максимальной функциональной активности нижних конечностей

Определен уровень микроциркуляторного русла пораженного бедренного сегмента и эти данные сопоставлены с ангиографией Впервые показано, что недоразвитие микрососудистого русла пропорционально недоразвитию магистрального кровотока Проведена ультразвуковая оценка микроциркуляции в зоне дистракционного регенерата на различных этапах коррекции длины бедренной кости

Путем сопоставления индекса резистентности кровоснабжения (Щ) с данными рентгенографии определены критерии оптимального созревания дистракционного регенерата

Разработан новый монополярный, монорепозиционный компрессионно-дистракционный стержневой аппарат для удлинения бедренного сегмента нижней конечности у детей (получена приоритетная справка № 20061281159/14 (030588) от 03 08 2006 г )

Предложен новый метод патогенетического лечения контрактур коленного сустава, развивающихся при удлинении бедренной кости методом дистракционного остеосинтеза

Практическая значимость Разработана схема последовательного, комплексного хирургического лечения больных с приобретенным и врожденным укорочением бедренного

сегмента нижней конечности Выявлены показания и противопоказания к удлинению конечности у больных с тяжелыми аномалиями развития бедра и укорочением конечности Определены рекомендации для первичного протезирования

Разработаны наиболее рациональные методики компрессионно-дистракционного остеосинтеза при компенсации укорочения бедренного сегмента конечности на фоне различных пороков его развития.

Предложены методы коррекции деформаций проксимального отдела бедра, вплоть до тотального эндопротезирования тазобедренного сустава Удлинение конечности дистракционным способом целесообразно только после стабилизации тазобедренного и коленного суставов

Предложены методики объективной оценки зрелости дистракционного регенерата, основанные на данных ультразвуковой диагностики

В комплексе с хирургическим удлинением нижней конечности у детей, разработана программа реабилитации. Определены рекомендации по выбору и применению наиболее эффективных методов восстановительного лечения в процессе дистракции бедренного сегмента нижней конечности в зависимости от степени функциональных нарушений смежных суставов

Все это позволило улучшить результаты лечения и избежать серьезных осложнений в процессе компенсации врожденного укорочения бедренного сегмента

Положения, выносимые на защиту:

1 Коррекция неравенства длины нижних конечностей при укорочении бедренного сегмента у детей является сложной, комплексной проблемой, решение которой требует рациональной последовательности лечебных мероприятий.

2 Удлинение врожденного укорочения бедренного сегмента протекает на фоне диспластических изменений и выраженного дефицита кровоснабжения тканей, что необходимо учитывать при проведении любых оперативных вмешательств

3 Технические характеристики нового стержневого компрессионно-дистракционного аппарата внеочагового остеосинтеза способствуют его успешному применению особенно для удлинения бедренного сегмента, и обеспечивают лечебно-диагностические преимущества

4.Удлинение бедренного сегмента у детей дистракционным способом эффективно только в сочетании с программами реабилитации

Апробация

Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены

на.

международной научно-практической конференции «Актуальные вопросы травматологии и ортопедии на современном этапе» Казахстан, Астана, 2003 г III Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» Москва, 2004 г. 743-м заседании общества травматологов-ортопедов и протезистов Москвы и Московской области Москва, 2005 г Научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России Саратов, 2005 г. X конгрессе педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» Москва, 2006 г

Публикации

По теме диссертации опубликовано 17 работ Подана заявка на изобретение «Монорепозиционное стержневое компрессионно-дистракционное устройство для остеосинтеза конечностей» №2007135837 от 27 09 2007 Подана заявка на полезную модель «Монорепозиционное стержневое компрессионно-дистракционное устройство для остеосинтеза конечностей» №2007135838 от 27 09 2007 , получено положительное решение на выдачу патента от 23 11 2007

Объем и структура работы Диссертация изложена на 164 страницах и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, списка литературы, включающего в себя 223 источника (124 отечественных и 99 зарубежных авторов) Работа иллюстрирована 65 рисунками, 8 таблицами и 4 графиками

Содержание работы

Как показывает практика, коррекция неравенства длины нижних конечностей на фоне аномалии развития бедра у детей представляет собой сложную и пока не решенную задачу Рост числа больных с врожденной патологией скелетно-мышечной системы, в том числе с неравенством длины конечностей, и трудности их лечения, позволяют рассматривать данный вопрос как целостную медико-социальную проблему По разным данным, на долю врожденного неравенства длины нижних конечностей проходится более половины всех пороков развития опорно-двигательного аппарата у детей В настоящее время существует стойкая тенденция к увеличению частоты врожденного укорочения бедренного сегмента Им обусловлено до 36 % всех случаев неравной длины нижних конечностей Несмотря на относительную редкость аномалия развития бедра, коррекция длины бедренного сегмента является сложной задачей при оперативном лечении данной аномалии возникает большое количество осложнений и неблагоприятных исходов

Многие ортопеды связывают формирование пороков бедренной кости с нарушением кровоснабжения этой зоны на 6 - 9-й неделе внутриутробного развития Аномалия развития сосудистой сети бедренного сегмента у пациентов с врожденным неравенством конечностей значительно осложняет хирургическое лечение, что существенно отличает эту группу больных от пациентов с приобретенным неравенством конечностей Трудности формирования дистракционного регенерата обусловлены гипоплазией сосудистой сети, что делает актуальным изучение микроциркуляции в зоне дистракционного регенерата.

При хирургическом лечении пациентов с неравенством длины бедренного сегмента велик процент неблагоприятных исходов Сложности восстановления функции укороченной конечности обусловлены особенностями ее электрофизиологии, в частности особенностями функции мышц бедра Парадоксальный мышечный тонус диспластичных мышц

укороченного бедренного сегмента в процессе удлинения приводит к развитию миогенных контрактур Таким образом, на современном этапе актуальны совершенствование методов компрессионно-дистракционного остеосинтеза и разработка адекватных программ реабилитации больных в процессе коррекции неравенства длины конечностей.

Под наблюдением в клинике детской ортопедии с 1994 по 2006 г находилось 50 пациентов в возрасте от 3 нед до 18 лет, из них 27 девочек, 23 мальчиков с укорочением нижней конечности вследствие укорочения бедренного сегмента

У всех детей укорочение нижней конечности имело врожденный характер, так как разница в длине нижних конечностей формировалась на фоне диспластического поражения Мы различали укорочение, возникшее на фоне врожденного вывиха бедра (6 больных), врожденное укорочение, связанное с недоразвитием бедренного сегмента свободной нижней конечности (44 пациента) Наиболее распространенной (88% случаев) причиной врожденного укорочения бедренного сегмента было его недоразвитие

При описании врожденной патологии бедра и выборе тактики лечения мы использовали наиболее распространенную за рубежом и рациональную, на наш взгляд, классификацию АМ РарраБ (1983), которая принята как международная (МК) В нашей практике чаще встречалось укорочением бедра 9-го класса по МК (42% случаев), когда, кроме укорочения других выраженных анатомических дефектов бедра не было 2-е место (30% случаев) по частоте занимало недоразвитие бедра 7-го класса, сопровождающееся варусной деформацией его проксимального отдела, неровностью контуров с утолщением кортикального слоя в подвертельной области, гипоплазией коленного сустава На 3-ем месте по частоте (12% случаев) были вальгусная деформация проксимального отдела бедра, его подвывих и гипоплазия коленного сустава Детей с грубыми аномалиями развития бедра и нижней конечности (начальные классы МК) было

значительно меньше Существенной корреляции частоты пороков развития бедра, с полом и стороной поражения не отмечено

Диагноз порока развития бедра и укорочения конечности был поставлен непосредственно после рождения практически всем детям. Лишь у 7 больных, которые позже отнесены нами к 9-му классу МК, недоразвитие конечности выявилось только с началом ходьбы, когда родители заметили неадекватность походки ребенка. Патологию развития бедра у 1 ребенка обнаружил при ультразвуковом обследовании в период внутриутробного развития на 30-ой неделе беременности

Все пациенты были клинически обследованы Помимо клинического обследования, одним из ведущих дополнительных методов диагностики являлась рентгенография Она выполнялась всем больным на рентгеновском аппарате «duo DIAGNOST» (Philips) В прямой проекции производилась рентгенография таза, тазобедренных суставов, свободных нижних конечностей на измерительной сетке Кардана Для уточнения диагноза и выбора оптимальной тактики лечения дополнительно выполняли рентгенографию сегментов конечности в боковой проекции, а также рентгенографию ее суставов По данным рентгенографии определяли величину укорочения, характер аномалии развития бедра и нижней конечности, изучали показатели взаимоотношения проксимального отдела бедра и вертлужной впадины, состояние коленного сустава, наличие деформаций позвоночника и т д Кроме того, рентгенографическое исследование в динамике было одним из основных методов определения степени зрелости дистракционного регенерата и решения вопроса о демонтаже компрессионно-дистракционного аппарата.

Среди лучевых методов диагностики особое место занимала компьютерная томография (КТ), выполнена 37 пациентам с врожденным укорочением нижней конечности в лаборатории современных методов лучевой диагностики ФГУ ЦИТО (руководитель - дмн проф. А К Морозов) Исследование проводилось на аппарате «СТ Aura» (Philips) с

использованием программы 5/51,3 мм с мультипланарной реконструкцией У 22 больных, страдающих аномалиями развития бедра, при решении вопроса о тактике хирургической коррекции с помощью КТ были получены дополнительные сведения о степени развития, форме и соотношении элементов тазобедренного сустава В 31 случае КТ использовалась для уточнения состояния вновь образованного участка кости после удлинения конечности и решения вопроса о демонтаже дистракционной конструкции

Для оценки состояния нервно-мышечного аппарата применяли глобальную электромиографию (ЭМГ) с помощью поверхностных электродов. Мы использовали в этих целях 4-канальную миографическую приставку системы СопАп. Регистрировали глобальную биоэлектрическую активность (БА) симметричных участков околосуставных мышц в состоянии покоя, при стандартном, дозированном и максимальном произвольном напряжении, а также в процессе выполнения двигательных задач БА исследуемых мышц оценивали по средней амплитуде в мкВ

Во время дистракции и до окончания лечения 28 пациентам проводилась ультразвуковая диагностика уровня микроциркуляции в зоне дистракционного регенерата на аппарате «HDI-5000» (Philips) Выявленные закономерности позволили нам оперативно влиять на темп и величину дистракции, что сократило сроки лечения

С учетом данных ультразвукового исследования (УЗИ) нами сделан вывод, что по уровню микроциркуляции в зоне дистракционного регенерата можно судить об интенсивности формирования новой кости По нашим наблюдениям, микрососудистое русло обеднено в той же степени, что и магистральный кровоток При аномалии магистрального кровотока всегда имеется недостаточность микроциркуляции, и процесс дистракции протекает в условиях хронической ишемии

Мы считаем, что ультразвуковое мониторирование наряду с рентгенографией может стать одним из важных методов динамического обследования пациентов во время удлинения конечности Так как УЗИ

наиболее доступно, относительно дешево, а также не является лучевым методом, оно может применяться максимально часто и не причиняет дополнительного вреда здоровью пациента

На наш взгляд, успех хирургической коррекции у больных с неравенством длины нижних конечностей на фоне аномалии развития бедра возможен только при тщательном планировании лечения. Сводить коррекцию аномалии только к увеличению продольных размеров кости было бы неверным, учитывая разнообразный характер причин, вызывающих укорочение, а также особенности сопутствующих клинических проявлений Поэтому процесс оперативной компенсации укорочения включал в себя целый комплекс последовательных оперативных вмешательств, решающих на каждом этапе строго определенные задачи

У 50 больных, получавших лечение в клинике детской ортопедии ФГУ ЦИТО по поводу неравенства длины нижних конечностей, было выполнено 73 последовательных хирургических вмешательства, которые сведены нами в 2 основные группы с учетом важности выполняемых вмешательствами задач, а также основного правила ортопедии - осуществлять коррекцию от проксимального сегмента конечности к дистальному

В самом деле, консервативная или оперативная коррекция анатомической длины нижней конечности теряет смысл, например, при неустойчивости тазобедренного сустава, его вывихе, выраженной приводяще-сгибательной контрактуре бедра или его порочном положении

Поэтому 1-ю группу вмешательств составили операции, решающие проблемы стабилизации тазобедренного сустава, проксимального отдела бедра, выведения его из порочного положения, при наличии у пациента соответствующей патологии Всего по различным методикам осуществлено 28 операций этой группы Во 2-ю, основную, группу вошли операции, выполненные непосредственно с целью удлинения бедренного сегмента

Таким образом, в процессе выравнивания длины нижней конечности было использовано 8 методик оперативной коррекции, а само удлинение

достигалось путем последовательного решения весьма сложных и последовательных задач

Из всех больных с неравенством длины бедренного сегмента, находившихся под нашим наблюдением, 9 не было оперировано Из них 2 от предложенного оперативного лечения отказались 7, в возрасте от 3 мес до 2,5 лет, имели тяжелое недоразвитие тазобедренного сустава, бедра (2 - 4-го классов) со значительным укорочением всей нижней конечности (более 10 см), однако ее общая продольная ось была сохранена Этим детям в качестве наиболее рационального способа устранения разницы в длине конечностей, и создания опороспособности нижней конечности мы рекомендовали только протезирование Они быстро привыкли к новым условиям и не испытывали каких-либо трудностей при ходьбе и в повседневной жизни, посещали дошкольные и общеобразовательные учреждения

Хирургическое лечение при выраженной аномалии развития тазобедренного сустава, всей нижней конечности, со значительным ее укорочением уже в раннем возрасте, при сохранении относительно правильной оси, не затрудняющей изготовление рационального протезного изделия, мы считаем не только бесперспективным, но и отрицательно влияющим на психику и социальную адаптацию ребенка

Показаниями к операциям в области тазобедренного сустава, проксимального отдела бедра служили признаки их нестабильности и порочное положение сегмента, сопровождающие укорочение конечности Подобные проявления были характерны при неравенстве длины нижних конечностей на фоне врожденного вывиха бедра и аномалий его развития 3 - 7-го классов. Основную часть операций данного типа составили деторсионно-варизирующие остеотомии бедренной кости, они выполнены всем пациентам с аномалией развития бедра 5, 7-го классов, а также пациентам с врожденным вывихом бедра В 3 случаях достигшим 18-летия пациентам с врожденным вывихом бедра произвено тотальное

эндопротезирование тазобедренного сустава с использованием эндопротезов фирмы «Stryker», обеспечило и удлинение конечности.

В клинике детской ортопедии ФГУ ЦИТО им. Н.Н Приорова разработаны новые компрессионно-дистракционные системы, которые, на наш взгляд, соединили в себе лучшие качества стержневых и спицевых аппаратов внешней фиксации Одна из важнейших особенностей эти конструкций - то, что они легко моделируются с деталями наиболее распространенного в России аппарата Илизарова

Для определения жесткостных характеристик рассматриваемых компрессионно-дистракционных аппаратов и степени возможной нагрузки на конечность как сразу после операции, так и в отдаленный период, в лаборатории испытаний медицинской техники ФГУ ЦИТО им Н.Н Приорова (руководитель - с.н с , д т.н Н.С Гаврюшенко) были проведены стендовые исследования на универсальной испытательной машине «Zwick 1464» Статистическая обработка результатов исследования выполнена методами вариационной статистики Достоверность различия средних значений исследуемых параметров оценивали по критерию Стьюдента Приведенные ниже данные достоверны при Р>95% вероятности ошибки р<0,005 Подтверждено, что прочностные характеристики конструкции соответствуют усилиям, возникающим при компенсации укорочения нижней конечности у детей, а надежность остеосинтеза допускает полноценную опору на оперированную конечность В то же время обеспечены условия для микроподвижности костных фрагментов во время ходьбы, которая, как известно, является достаточно эффективным фактором стимуляции репаративных процессов костной кости

Техника наложения стержневого аппарата с учетом топографоанатомических особенностей сегментов нижней конечности, позволяет исключить осложнения, связанные с повреждением сосудисто-нервных образований, наиболее функциональных мышц, избежать

серьезного травмирования мягких тканей, окружающих стержневые фиксаторы

Показаниями к непосредственному удлинению бедренного сегмента являлись стабильность тазобедренного сустава, укорочение сегмента не более чем на 20% по сравнению со здоровой конечностью. В особых случаях компенсация укорочения конечности при аномалии бедренного сегмента осуществлялась путем удлинения голени Однако стоит указать, что это не входило в задачи данного исследования

Непосредственно бедренную кость удлинили у 41 пациента При этом использовались стержневые конструкции, разработанные в клинике детской ортопедии

Как известно, тактика хирургической коррекции, методы послеоперационного ведения, прогнозы исхода и сроков лечения во многом зависят от уровня кровоснабжения области оперативного вмешательства Выраженные аномалии магистрального кровотока бедра при его недоразвитии были обнаружены в более ранних исследованиях нашей клиники (Беляева А.А, 1993 , Кожевников О В., 2005). В то же время мнения о состоянии микроциркуляторного русла при данной патологии до сих пор расходятся

Поэтому у 15 больных с помощью цветового допплеровского картирования с применением индекса резистентности определяли уровень микроциркуляции бедренных сегментов укороченной и здоровой конечностей Сравнивая Ы укороченного сегмента и контралатеральной стороны, установили, что они всегда были достоверно одинаковы Это свидетельствует о пропорциональности сосудистых магистралей и каппилярной сети с обеих сторон, из чего можно сделать вывод, что развитие микроциркуляторной системы при аномалиях бедра страдает в той же степени, что и магистральный кровоток, а удлинение бедренной кости происходит в условиях тотальной недостаточности кровоснабжения Обнаруженные закономерности строения сосудистой системы нижней

конечности при различных степенях ее недоразвития позволили индивидуально подходить к определению более рациональной, на наш взгляд, тактике ортопедической коррекции, точнее прогнозировать сроки и исходы хирургического лечения

Как известно, в процессе удлинения бедра одной из наиболее актуальных задач является профилактика образования миогенных контрактур коленного сустава Поэтому, тактика нашего лечения напрямую зависела от функционального состояния мышечного аппарата данного сегмента Мы провели ЭМГ исследование функции четырехглавой и двуглавой мышц бедра у 17 пациентов и выявили определенные закономерности изменения их БА активности в процессе лечения Эти данные непосредственно влияли на технику наложения аппарата

Как выяснилось, на стороне поражения изначально снижены показателей ЭМГ. В дальнейшем, при начале дистракции, мышечный тонус резко повышался это могло приводить к компрессии суставных поверхностей коленного сустава и формированию контрактур Отмечено, что в случаях, когда ЭМГ показатели были снижены по сравнению с таковыми на здоровой конечности более чем на 50%, мышечный спазм имел более выраженный и продолжительный характер Однако в среднем спустя 2 мес, что обычно совпадало с окончанием коррекции, БА снижалась, доходя до исходных величин Объективная оценка состояния тонуса мышц бедра обусловила необходимость дифференцированного подхода к способу внеочагового остеосинтеза при удлинении бедренного сегмента

Для коррекции укорочения использовали 2 варианта монтажа стержневых дистракционных конструкций, разработанных в Клинике детской ортопедии ЦИТО. только на бедренном сегменте, а также на бедренном сегменте и верхней трети голени для обеспечения возможности разгрузки суставных поверхностей коленного сустава Показаниями ко 2-му варианту монтажа дистракционной системы явились снижение ЭМГ

показателей по сравнению с таковыми на здоровой конечности более чем на 50%, а также укорочение сегмента не менее 5 см или 18% его длины.

Использование различных схем монтажа компактных стержневых аппаратов для удлинения бедренного сегмента в сочетании с программами реабилитации обеспечило профилактику грубых нарушений функции коленного сустава во время лечения

В то же время у 25 (69,4 %) из 36 пациентов мы отметили тенденцию к формированию варусной деформации дистального отдела бедренной кости во время дистракции Мы связываем это с консольной подвеской стержневого аппарата, а также с действием мощных приводящих мышц бедра по внутренней поверхности Иногда это требовало дополнительных врачебных манипуляций по исправлению оси бедра путем перемонтажа конструкции Однако при вальгусной деформации дистального отдела бедра, которая зачастую сопровождает врожденное укорочение данного сегмента, эта особенность давала определенную выгоду

5 пациентов было прооперировано с применением разработанного нами нового монорепозиционного стержневого компрессионно-дистракционного аппарата Способность данной конструкции устранять варусную или вальгусную деформации бедра непосредственно во время дистракции полностью исключила необходимость перемонтажа дистракционной системы и дополнительного анестезиологического пособия

Как уже указывалось, изначально общий уровень кровоснабжения бедра при аномалиях его развития резко снижен, что не может не влиять на процессы остеорепарации в период осуществления коррекции. Поэтому весьма актуально, на наш взгляд, являлось изучение изменений микроциркуляторного сети в зоне удлинения конечности

Всего в послеоперационном периоде уровень микроциркуляции дистракционного регенерата определяли у 28 пациентов С целью оптимизаций тактики, сроков лечения, а также предупреждения осложнений, связанных с недостаточностью регенерации кости Выраженность кровотока

в микроциркуляторной сети регенерата оценивали методом ультразвукового допплеровского цветового картирования и энергетического допплеровского картирования

При оценке скоростных параметров кровотока первоочередное значение придавали индексу резистентности - Ш = (Ушах - Утт) / Углах, где Утах - максимальная линейная скорость кровотока, Утю - минимальная линейная скорость кровотока, Ы позволял судить о величине периферического сосудистого сопротивления Чем меньше Ш, тем более развита микроциркуляторная сеть, тем интенсивнее ^"п^ п процессы нового костеобразования

Полученные данные коррелировали с результатами рентгенографического и КТ исследования В процессе дистракции были выявлены определенные закономерности изменения Ш, что учитывали при определении темпов и сроков дистракции Если в период дистракции на рентгенограммах отмечались признаки активного костеобразования, а показатели М составлял от 0,3 до 0,45, то это свидетельствовало о том, что выбраны оптимальная скорость и величина удлинения Если же рентгенограммы выявляли признаки слабости дистракционного регенерата, а М был более 0,5, это означало, что уровень кровоснабжения дистракционного регенерата низок. Тогда темпы дистракции снижали, а в случае превышения Ш 0,65 процесс удлинения прекращали Показатели Ы от 0,5 до 0,65 после окончания дистракции в период стабилизации указывали на снижение уровня периферического кровотока и свидетельствовали о созревании дистракционного регенерата

Таким образом, современная ультразвуковая диагностика наряду с рентгенографией может стать одним из важных методов динамического обследования пациентов во время удлинения конечности

Как видно, хирургическая коррекция неравенства длины нижних конечностей при укорочении бедренного сегмента у детей и подростков представляет собой сложную, комплексную задачу Тактика лечения,

дифференцированный выбор аппаратов для внеочагового остеосинтеза, должны соответствовать характеру и выраженности патологических изменений опорно-двигательного аппарата Разработанную нами оригинальную, стержневую компрессионно-дистракционную конструкцию, а также малотравматичную методику его наложения можно рассматривать как более рациональные при удлинении бедренного сегмента.

Осложнения при удлинении нижней конечности можно подразделить на инфекционные, нейро-сосудистые, суставные, костные. При этом костные осложнения выражаются в развитии после лечения деформаций того или иного сегмента конечности а также в недостаточной интенсивности процессов остеорепарации (замедленное созревание дистракционного регенерата, его дефекты, переломов)

Воспалительные явления возникали в области, прилежащей к коленному суставу, что связано с большей нагрузкой на крайние опоры конструкции и подвижностью тканей этой зоны. Кроме того, воспаление наблюдалось во время прорезывания кожных покровов при значительном удлинении. Причины этих явлений, которые можно было бы устранить, представлены в основном погрешностями перевязочной техники и ухода за аппаратом (последний осуществляется в амбулаторном режиме). Гораздо реже выявлялись технические недостатки, связанные с нарушением методик проведения стержней и спиц, их фиксации в дистракционной системе Все воспалительные явления удалось купировать консервативными мерами, в том числе с использованием антибиотиков, поэтому мы считаем, что данный вид осложнений можно не учитывать

Причины нейро-сосудистых осложнений полиэтиологичны В этом качестве могут выступать прямая травма сосудов и нервов стержнями и спицами во время наложения аппарата, а также их травматизации как при воздействия на них инструментами, так и при растяжении фрагментов кости Однако с данным видом осложнений мы в своей работе не встретились

Суставные осложнения при удлинении бедра заключаются в формировании контрактур коленного сустава, а иногда - вывиха бедра Последнее было исключено благодаря соблюдению этапности лечения, когда в первую очередь выполняли стабилизацию тазобедренного сустава Как правило, у всех больных в процессе дистракции возникало определенное ограничение подвижности колена В то же время дифференцированный выбор внешней конструкции, реабилитационные мероприятия, являющиеся составной частью коррекции, в большинстве случаев восстановили объем движений без дополнительных хирургических вмешательств Поэтому указанные изменения мы не относили к разряду осложнений Стойкие контрактуры коленного сустава, которые не удалось устранить без дополнительных хирургических вмешательств, развились лишь у 4 больных В результате проведенного лечения у всех восстановлена удовлетворительная функция конечности

Осложнения в виде деформаций удлиненного сегмента, для устранения которых потребовались дополнительные хирургические вмешательства, возникли в начале работы у 6 пациентов В 5 наблюдениях это была варусная деформация бедра Признаки сниженной в той или иной степени остеорепарации выявлены в процессе лечения у 10 наших пациентов При УЗИ и визуализации в диапазоне серой шкалы определялись анэхогенные полости в структуре гипоэхогенного регенерата, отмечалось также снижение васкуляризации в зоне исследования. Значения III, характерной для неполноценно созревающего регенерата, были практически постоянными и находились в границах от 0,59 до 0,8.

Стимуляции оссификации зоны удлинения при относительной слабости регенерации удалось добиться консервативными методами снижением темпов удлинения, попеременной компрессией и дистракцией -так называемая «игра» с регенератом, физиотерапевтическим лечением, медикаментозными средствами, содержащими кальций и улучшающими его метаболизм в организме

4 детям с выраженными изменениями в зоне дистракции потребовалась хирургическая стимуляция костеобразования путем реваскуляризирующей остеоперфорации или замещения дефекта трансплантатами того или иного рода.

Таким образом, из всех возникших осложнений наибольшее значение имели деформации кости и недостаточность репаративной регенерации, обуславленные характером патологии с дефицитом кровоснабжения сегмента, а также несоблюдением отдельными больными режима дистракции (самостоятельное увеличение его темпов при долечивании в амбулаторных условиях)

Наша работа была направлена на решение проблем, связанных с функциональной реабилитацией, те с улучшением функциональных возможностей пациента путем формирования компенсаторных приспособлений опорно-двигательного аппарата, способных заместить более совершенными такие нерациональные формы приспособления, как ходьба на пальцах, сгибательно-приводящая установка в тазобедренных и коленных суставах, ношение специальных протезов и т п Разработка новых методов лечения совместно с отделением реабилитации ЦИТО и в эго условиях позволила сформулировать основные принципы функциональной реабилитации Формирование компенсации всегда связано с созданием модели соответствующего механизма, необходимого для коррекции нарушенной двигательной функции. Этот процесс проходит следующие этапы

• подготовительный,

• начальное обучение,

• углубленное детализированное разучивание;

• закрепление и дальнейшее совершенствование

Реабилитационные мероприятия начинали осуществлять вне

зависимости от возраста детей с момента установления диагноза Условия

ортопедического режима были едины для всех групп пациентов с укорочением конечности вследствие патологии ее бедренного сегмента

Основной целью реабилитационных мероприятий являлось освоение оптимального стереотипа ходьбы На подготовительном этапе реабилитационные мероприятия начинались с процедур, направленных на улучшение подвижности суставов в пределах амплитуды, необходимой для стояния и ходьбы При достижении больными с патологией, характеризующейся сгибательной установкой в суставах, амплитуды движений достаточной для выпрямленной вертикальной стойки переходили к дозированному укреплению антигравитарных мышц. Основными группами мышц, которые необходимо было укрепить являлись разгибатели спины, большая ягодичная мышца, четырехглавая мышца бедра, трехглавая мышца голени

Для создания психической готовности к последующим этапам реабилитации важно предварительно сформировать у пациента позитивную психологическую установку, предоставить ему достаточно сильный стимул к преодолению трудностей и выработать необходимую уверенность в собственных силах

На начальном этапе обучения ходьбе особое внимание уделяли освоению самостоятельной стойки и передвижению с помощью неподвижной опоры (брусья, кровати) При обучении ходьбе на костылях вначале необходима страховка ребенка, которая может осуществляться различными способами путем поддерживания самого ребенка, на «вожжах», охватывающих туловище, поддерживание костылей В ряде случаев занятия по обучению ходьбе проводили в условиях водной среды Выработке соразмеренности движений при ходьбе и обучению самостоятельной ходьбе в определенном направлении помогало усиление зрительного контроля за движениями Следующим этапом было закрепление навыков и дальнейшее совершенствование приобретенного стереотипа ходьбы

Оценка результатов лечения

Трудность оценки отдаленных результатов коррекции неравенства длины нижних конечностей у детей и подростков определяется особенностями патологических изменений опорно-двигательного аппарата при различных нозологиях, обусловливающих разницу в длине ног Продолжающийся рост ребенка со временем приводит к потере достигнутой компенсации укорочения, рецидивам деформаций сегментов, контрактурам суставов конечности То есть, исходы лечения далеко не всегда связаны с его качеством, а зависят от природы и патогенеза заболевания В целом ряде случаев можно заранее предположить необходимость повторных оперативных вмешательств, что ни в коей мере не связано с устранением возникших осложнений Принятая в настоящее время система оценки результатов лечения в баллах несовершенна, так как в большинстве факторов, по которым она производится, носят субъективный характер.

Мы оценивали результаты лечения как сразу по его окончании, так и в отдаленные сроки - от 1 года до 8 лет Оценка производилась в соответствии с задачами, поставленными при планировании лечения (стабилизация сустава, достижение опороспособности конечности; устранение укорочения, исправления деформации, восстановления функции)

В целом устранение неравенства длины нижних конечностей у детей и улучшение их анатомо-функционального состояния достигнуты у 41 (100%) прооперированного пациента Для оценки результатов нами использована оригинальная система, основанная на клинических и рентгенологических показателях, а также на данных ультразвуковой диагностики По этой системе обследовано 35 пациентов и получены следующие результаты отличный - у 10 (28,6 %) пациентов, хороший - у 16 (45,7 %), удовлетворительный - у 9 (25,7 5), неудовлетворительных результатов не было

Выводы

1 Укорочение нижней конечности на фоне аномалии развития бедра у детей является сложной патологией, сопровождающейся тяжелыми нарушениями кровоснабжения и функциональной недостаточностью мышечного аппарата Недоразвитие микроциркуляторного русла при аномалиях развития бедра пропорционально недоразвитию магистральной сосудистой системы. Хирургическая коррекция разницы в длине нижних конечностей у детей в данных ситуациях протекает на фоне тотальной недостаточности кровоснабжения

2 Биоэлектрическая активность мышц является важным фактором для выбора тактики удлинения бедренного сегмента при аномалиях его развития

3 Результаты ультразвукового исследования дистракционного регенерата способны обеспечить объективную оценку процессов репаративной регенерации в зоне удлинения и зрелости вновь образованной костной ткани

4 Технические характеристики нового стержневого компрессионно-дистракционного аппарата внешней фиксации с репозиционным узлом позволяют с успехом использовать его для удлинения бедренного сегмента у детей.

5 Лечение обусловленного недоразвитием бедра неравенства длины нижних конечностей у детей, должно проводиться в учреждениях, способных обеспечить дифференцированный подход к пациентам и рациональную последовательность консервативных и оперативных лечебных мероприятий

6 Применение новых, современных методов диагностики, усовершенствованных металлоконструкций, рациональной оперативной техники способно свести к минимуму развитие таких наиболее характерных осложнений, сопровождающих процесс удлинения бедренного сегмента деформация кости, недостаточная

интенсивность процессов репаративной регенерации в зоне удлинения, стойкие нарушения функции смежных суставов 7 Правильное планирование этапов лечения, использование наиболее рациональных методик оперативного вмешательства, последовательное выполнение программ реадаптации позволили добиться значительного улучшения анатомо-функционального состояния конечности в 74,3% случаев при отсутствии неудовлетворительных исходов

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1 Особенности коррекции длины нижних конечностей при аномалиях развития бедра у детей и подростков. Материалы научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России (Воронеж 7-9 сентября 2004 г ) - «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» С-Пб, 2004 - С 258 - 260 (соавторы Малахов О.А, Кожевников OB)

2 Особенности современной хирургической коррекции врожденного неравенства длины нижних конечностей у детей Материалы III Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии», Москва, 26 - 28 октября 2004 года - С 472 (соавторы Малахов О А, Кожевников О В , Малахов О О ).

3 Современные подходы к лечению больных с аномалиями бедра и укорочением нижних конечностей Материалы IX Российского Национального конгресса «Человек и его здоровье» С-Пб, 2004 — С 138 (соавторы Малахов О А, Кожевников О В., Малахов О О.)

4 Оптимизация тактики лечения больных с врожденным укорочением нижних конечностей на фоне аномалии развития Вестник травматологии и ортопедии им H.H. Приорова - 2004 - №4 - С 12-19 (соавторы Малахов О А, Кожевников О В, Малахов О О )

5 Современный подход к коррекции длины нижних конечностей при укорочении голени Сб тезисов Всероссийской научно-практич

конференции поев, памяти проф Сиваша КМ Москва, 17-18 мая 2005г -С 229 - 230 (соавторы Малахов О А, Кожевников О В , Малахов О.О )

6 Современная тактика лечения больных с аномалиями развития бедренной кости Сб тезисов V съезда педиатров Узбекистана «Актуальные вопросы педиатрии» г Ташкент, 18-19 ноября 2004 г — С 357 (соавторы Малахов О А, Кожевников О.В ).

7 Эхографическая оценка дистракционного регенерата трубчатых костей нижних конечностей в режиме цветового энергетического доплеровского картирования у детей Сб тезисов Всероссийской научно-практич. конференции поев, памяти проф Сиваша КМ Москва, 17-18 мая 2005г -С 317-318 (соавторы Малахов О А, Кожевников О.В , Салтыкова В Г )

8 8 Современные методы оценки степени зрелости дистракционного регенерата при хирургической коррекции длины нижних конечностей у детей Материалы научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России «Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии» Саратов 14-16 сентября 2005г С-Пб - С 371 - 372 (соавторы Малахов О А, Кожевников О В., Малахов О О , Салтыкова В Г.)

9 Современные подходы к профилактике формирования контрактур коленного сустава у детей в процессе коррекции длины бедренного сегмента на фоне аномалии его развития Вопросы современной педиатрии Сб матер X конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» 2006 Т 5 №1 - С 356 (соавторы Малахов О А, Кожевников О В, Еремушкин МА)

10 Динамика периферического кровообращения при хирургической коррекции длины нижней конечности у детей и подростков Вестник травматологии и ортопедии им НН Приорова 2006 -№1 -С 4750 (соавторы Малахов О А, Кожевников О В , Салтыкова В Г )

11 Современные методы диагностики наиболее распространенных осложнений хирургической коррекции длины бедренного сегмента у детей и

подростков Травматология и ортопедия XXI века Сб тезисов докладов YIII съезда травм - ортоп России Самара 2006 - С 1126 - 1127 (соавторы Кожевников О В., Салтыкова В Г, Еремушкин М А.)

12 Возможности современной клеточной терапии в аспектах хирургической коррекции тяжелой ортопедической патологии у детей Сб материалов XI Конгресса педиатров России «Актуальные проблемы педиатрии» Москва 5-8 февраля 2007г - С 317-318 (Кожевников О В , Омельяненко Н П, Иванов А.В., Ильина В К , Кралина С Э ) 13. Использование новой дистракционной системы при хирургической коррекции укорочения бедренного сегмента у детей и подростков Сб работ XXX научно-практической конференции, посвященной 75-летию кафедры травматологии, ортопедии и реабилитации РМАПО Москва 27 февраля 2007г - С. 65 - 66 (Кожевников О В , Иванов А В ) 14 Современные подходы к диагностике и предотвращению развития наиболее распространенных осложнений хирургической коррекции длины бедренного сегмента у детей и подростков «Актуальные вопросы детской травматологии, ортопедии и нейрохирургии», Сб тезисов Республиканской научно-практической конф Узбекистана Ташкент. 23 - 25 мая 2007 - С 178-180 (Кожевников О В , Еремушкин М А, Салтыкова В Г )

Как показывает практика, коррекция неравенства длины нижних конечностей на фоне аномалии развития бедра у детей остается сложной и не решенной задачей. Огромное количество больных с врожденной патологией скелетно-мышечной системы, в том числе и с неравенством длины конечностей, а также данного дефекта позволяют рассматривать этот вопрос как важную медико-социальную проблему (Попова Л.А., 1989; Малахов О.В., Поздникин Ю.И., Соловьева К.С., 2002; Кожевников О.В., 2005; Попков Д.А., 2005). По данным М.В. Волкова (1985), на долю врожденного неравенства длины нижних конечностей приходится более половины всех пороков развития опорно-двигательного аппарата у детей. В настоящее время существует стойкая тенденция к росту частоты врожденного укорочения бедренного сегмента с ним связано до 36 причин неравной длины нижних конечностей (Попова Л.А., 1993; Badelon О., 1987; Marciniak W., 1994; Попков Д.А., 2005). Несмотря на относительную редкость аномалий развития бедра, коррекция длины бедренного сегмента представляет собой сложную задачу, решение которой сопровождается большим количеством осложнений и неблагоприятных исходов. Многие ортопеды связывают формирование пороков бедренной кости с нарушением кровоснабжения бедренного сегмента на 6 9 неделе внутриутробного развития (А.А.Беляева, 1993, King R. Е., 1969; Кожевников О.В., 2005). Аномалия развития сосудистой сети сегмента у пациентов с врожденным неравенством конечностей обуславливает значительные трудности хирургической больных от пациентов коррекции, что существенно отличает таких с приобретенным регенерата неравенством. обусловлена Сложность гипоплазией формирования дистракционного сосудистой сети, в связи, с чем актуально изучение микроциркуляции в этой зоне.При хирургическом лечении пациентов с неравенством длины конечностей велик процент неблагоприятных исходов, что связано с особенностями электрофизиологии структур укороченной конечности, в частности мышц бедра. Парадоксальный мышечный тонус диспластичных мышц укороченного бедренного сегмента в процессе его удлинения приводит к развитию миогенных контрактур. В виду этого на современном этапе актуальны: совершенствование и методов компрессионнопрограмм дистракционного остеосинтеза разработка адекватных реабилитации в процессе коррекции неравенства длины конечностей. Вышеизложенное оправдывает создание адекватной этапной тактики обследования, лечения детей этой группы и восстановления функции укороченной нижней конечности это позволит улучшить результаты коррекции, уменьшить ее сроки и предупредить инвалидность. Цель и задачи исследования Цель исследования: улучшение анатомо-функциональных исходов при хирургической коррекции неравенства длины нижних конечностей, обусловленного врожденным укорочением бедренного сегмента. Для ее достижения были поставлены следующие задачи: 1. Создать алгоритм обследования больных с врожденным укорочением бедренного сегмента. 2. Разработать дифференцированный подход к тактике оперативного лечения больных с врожденным укорочением бедренного сегмента с учетом анатомических особенностей и электрофизиологии конечности. 3. Изучить особенности удлинения бедренного сегмента на стержневом компрессионно-дистракционном конструкцию. 4. Исследовать особенности микроциркуляции в пораженном сегменте, а также в дистракционном регенерате в процессе коррекции длины нижней конечности у детей. аппарате и модифицировать его .Разработать алгоритм реабилитации больных с неравенством длины конечностей до, во время и после хирургической конечностей. Научная новизна На основе изучения характера патологических изменений бедренного сегмента и особенности его кровоснабжения установлены основные метода коррекции длины показания и противопоказания к применению хирургического коррекции укорочения бедра. Помимо этого, разработана оптимальная схема последовательных* лечебных мероприятий, направленных на выравнивание длины бедренного сегмента при сохранении максимальной функциональной активности нижних конечностей. Определен уровень микроциркуляторного русла пораженного бедренного сегмента и эти данные сопоставлены с ангиографией. Впервые показано, что недоразвитие микрососудистого русла пропорционально недоразвитию магистрального кровотока. Проведена ультразвуковая оценка микроциркуляции в зоне дистракционного регенерата на различных этапах коррекции длины бедренной кости. Путем сопоставления индекса резистентности кровоснабжения (RI) с данными рентгенографии определены критерии оптимального созревания дистракционного регенерата. Разработан новый монополярный, стержневой монорепозиционный для удлинения компрессионно-дистракционный аппарат бедренного сегмента нижней конечности у детей (получена справка 20061281159/14 (030588) от 03.08.2006 г.). Предложен новый метод патогенетического приоритетная лечения контрактур коленного сустава, развивающихся при удлинении бедренной кости методом дистракционного остеосинтеза. Практическая значимость Разработана схема последовательного, комплексного хирургического лечения больных с приобретенным и врожденным укорочением бедренного сегмента нижней конечности. Выявлены показания и противопоказания к удлинению конечности у больных с тяжелыми аномалиями развития бедра и укорочением конечности. Определены рекомендации для первичного протезирования. Разработаны наиболее рациональные методики компрессионно- дистракционного остеосинтеза при компенсации укорочения бедренного сегмента конечности на фоне различных пороков его развития. Предложены методы коррекции деформаций проксимального отдела бедра, вплоть до тотального эндопротезирования тазобедренного сустава. Удлинение конечности дистракционным способом целесообразно только после стабилизации тазобедренного и коленного суставов. Предложены методики объективной оценки зрелости дистракционного регенерата, основанные на данных ультразвуковой диагностики. В комплексе с хирургическим удлинением нижней конечности*у детей, разработана программа реабилитации. Определены, рекомендации по выбору и применению наиболее эффективных методов восстановительного лечения в процессе дистракции бедренного сегмента нижней конечности в зависимости от степени функциональных нарушений смежных суставов. Все это позволило улучшить результаты лечения и избежать серьезных осложнений в процессе компенсации врожденного укорочения бедренного сегмента. Положения, выносимые на защиту: 1. Коррекция неравенства длины нижних конечностей при укорочении бедренного сегмента у детей является сложной, комплексной задачей, решение которой требует рациональной последовательности мероприятий. 2.Удлинение врожденного укорочения бедренного сегмента протекает на фоне диспластических изменений и выраженного дефицита лечебных кровоснабжения тканей, что необходимо учитывать при проведении любых оперативных вмешательств.

Выводы

1. Укорочение нижней конечности на фоне аномалии развития бедра у детей является сложной патологией, сопровождающейся тяжелыми нарушениями кровоснабжения и функциональной недостаточностью мышечного аппарата. Недоразвитие микроциркуляторного русла при аномалиях развития бедра пропорционально недоразвитию магистральной сосудистой системы. Хирургическая коррекция разницы в длине нижних конечностей у детей в данных ситуациях протекает на фоне тотальной недостаточности кровоснабжения.

2. Биоэлектрическая активность мышц является важным фактором для выбора тактики удлинения бедренного сегмента при аномалиях его развития.

3. Результаты ультразвукового исследования дистракционного регенерата способны обеспечить объективную оценку процессов репаративной регенерации в зоне удлинения и зрелости вновь образованной костной ткани.

4. Технические характеристики нового стержневого компрессионно-дистракционного аппарата внешней фиксации с репозиционным узлом позволяют с успехом использовать его для удлинения бедренного сегмента у детей.

5. Лечение обусловленного недоразвитием бедра неравенства длины нижних конечностей у детей, должно проводиться в учреждениях, способных обеспечить дифференцированный подход к пациентам и рациональную последовательность консервативных и оперативных лечебных мероприятий.

6. Применение новых, современных методов диагностики, усовершенствованных металлоконструкций, рациональной оперативной техники способно свести к минимуму развитие таких наиболее характерных осложнений, сопровождающих процесс удлинения бедренного сегмента: деформация кости, недостаточная интенсивность процессов репаративной регенерации в зоне удлинения, стойкие нарушения функции смежных суставов.

7. Правильное планирование этапов лечения, использование наиболее рациональных методик оперативного вмешательства, последовательное выполнение программ реадаптации позволили добиться значительного улучшения анатомо-функционального состояния конечности в 74,3% случаев при отсутствии неудовлетворительных исходов.

Заключение

Как показывает практика, коррекция неравенства длины нижних конечностей на фоне аномалии развития бедра у детей представляет собой 1 сложную и пока не решенную задачу. Рост числа больных с врожденной патологией скелетно-мышечной системы, в том числе с неравенством длины конечностей, и трудности их лечения, позволяют рассматривать данный вопрос как целостную медико-социальную проблему. По разным данным, на долю врожденного неравенства длины нижних конечностей проходится более половины всех пороков развития опорно-двигательного аппарата у детей. В настоящее время существует стойкая тенденция к увеличению частоты врожденного укорочения бедренного сегмента. Им обусловлено до 36 % всех случаев неравной длины нижних конечностей. Несмотря на относительную редкость аномалия развития бедра, коррекция длины бедренного сегмента является сложной задачей: при оперативном лечении данной аномалии возникает большое количество осложнений и неблагоприятных исходов.

Многие ортопеды связывают формирование пороков бедренной кости с нарушением кровоснабжения этой зоны на 6 - 9-й неделе внутриутробного развития. Аномалия развития сосудистой сети бедренного сегмента у пациентов с врожденным неравенством конечностей значительно осложняет хирургическое лечение, что существенно отличает эту группу больных от пациентов с приобретенным неравенством конечностей. Трудности формирования дистракционного регенерата обусловлены гипоплазией' сосудистой сети, что делает актуальным изучение микроциркуляции в зоне дистракционного регенерата.

При хирургическом лечении пациентов с неравенством длины бедренного сегмента велик процент неблагоприятных исходов. Сложности восстановления функции укороченной конечности обусловлены особенностями ее электрофизиологии, в частности особенностями функции мышц бедра. Парадоксальный мышечный тонус диспластичных мышц укороченного бедренного сегмента в процессе удлинения приводит к развитию миогенных контрактур. Таким образом, на современном этапе актуальны: совершенствование методов компрессионно-дистракционного остеосинтеза и разработка адекватных программ реабилитации больных в процессе коррекции неравенства длины конечностей.

Под наблюдением в клинике детской ортопедии с 1994 по 2006 г находилось 50 пациентов в возрасте от 3 нед до 18 лет, из них 27 девочек, 23 мальчиков с укорочением нижней конечности вследствие укорочения бедренного сегмента

У всех детей укорочение нижней конечности имело врожденный характер, так как разница в длине нижних конечностей формировалась на фоне диспластического поражения. Мы различали укорочение, возникшее на фоне врожденного вывиха бедра (6 больных), врожденное укорочение, связанное с недоразвитием бедренного сегмента свободной нижней конечности (44 пациента). Наиболее распространенной (88% случаев) причиной врожденного укорочения бедренного сегмента было его недоразвитие.

При описании врожденной патологии бедра и выборе тактики лечения мы использовали наиболее распространенную за рубежом и рациональную, на наш взгляд, классификацию A.M. Pappas (1983), которая принята как международная (МК). В нашей практике чаще встречалось укорочением бедра 9-го класса по МК (42% случаев), когда, кроме укорочения других выраженных анатомических дефектов бедра не было. 2-е место (30% случаев) по частоте занимало недоразвитие бедра 7-го класса, сопровождающееся варусной деформацией его проксимального отдела, неровностью контуров с утолщением кортикального слоя в подвертельной области, гипоплазией коленного сустава. На 3-ем месте по частоте (12% случаев) были вальгусная деформация проксимального отдела бедра, его подвывих и гипоплазия коленного сустава. Детей с грубыми аномалиями развития бедра и нижней конечности (начальные классы МК) было значительно меньше. Существенной корреляции частоты пороков развития бедра, с полом и стороной поражения не отмечено.

Диагноз порока развития бедра и укорочения конечности был поставлен непосредственно после рождения практически всем детям. Лишь у 7 больных, которые позже отнесены нами к 9-му классу МК, недоразвитие конечности выявилось только с началом ходьбы, когда родители заметили неадекватность походки ребенка. Патологию развития бедра у 1 ребенка обнаружил при ультразвуковом обследовании в период внутриутробного развития на 30-ой неделе беременности.

Все пациенты были клинически обследованы. Помимо клинического обследования, одним из ведущих дополнительных методов диагностики являлась рентгенография. Она выполнялась всем больным на рентгеновском аппарате «duo DIAGNOST» (Philips). В прямой проекции производилась рентгенография таза, тазобедренных суставов, свободных нижних конечностей на измерительной сетке Кардана. Для уточнения диагноза и выбора оптимальной тактики лечения дополнительно - выполняли рентгенографию сегментов конечности в боковой проекции, а также рентгенографию ее суставов. По данным рентгенографии определяли величину укорочения, характер аномалии развития бедра и нижней конечности, изучали показатели взаимоотношения проксимального отдела бедра и вертлужной впадины, состояние коленного сустава, наличие деформаций позвоночника и т.д. Кроме того, рентгенографическое ' исследование в. динамике было одним из основных методов определения степени зрелости дистракционного регенерата и решения вопроса о демонтаже компрессионно-дистракционного аппарата.

Среди лучевых методов диагностики особое1 место занимала' компьютерная томография (КТ), выполнена 37 пациентам с врожденным укорочением нижней конечности в лаборатории современных методов лучевой диагностики ФГУ ЦИТО (руководитель - д.м.н. проф. ■ А.К. Морозов). Исследование проводилось на аппарате «СТ Aura» (Philips) с использованием программы 5/51,3 мм с мультипланарной реконструкцией. У 22 больных, страдающих аномалиями развития бедра, при решении вопроса о тактике хирургической коррекции с помощью КТ были получены дополнительные сведения о степени развития, форме и соотношении элементов тазобедренного сустава. В 31 случае КТ использовалась для уточнения состояния вновь образованного участка кости после удлинения конечности и решения вопроса о демонтаже дистракционной конструкции.

Для оценки состояния нервно-мышечного аппарата применяли глобальную электромиографию (ЭМГ) с помощью поверхностных электродов. Мы использовали в этих целях 4-канальную миографическую приставку системы СопАп. Регистрировали глобальную биоэлектрическую активность (БА) симметричных участков околосуставных мышц в состоянии, покоя, при стандартном, дозированном и максимальном произвольном напряжении, а также в процессе выполнения двигательных задач: БА исследуемых мышц оценивали по средней амплитуде в мкВ.1

Во. время дистракции и до окончания лечения 28 пациентам проводилась ультразвуковая диагностика уровня микроциркуляции в зоне дистракционного регенерата на аппарате «HDI-5ООО» (Philips): Выявленные закономерности позволили нам оперативно влиять на темп и величину дистракции, что сократило сроки лечения.

С учетом данных ультразвукового исследования (УЗИ) нами сделан вывод, что по уровню микроциркуляции в зоне дистракционного регенерата можно судить об интенсивности формирования новой кости. По нашим наблюдениям, микрососудистое русло обеднено в той же степени, что. и магистральный кровоток. При аномалии магистрального кровотока всегда г имеется недостаточность микроциркуляции, и процесс дистракции протекает, в условиях хронической ишемии.

Мы считаем, что ультразвуковое мониторирование наряду с рентгенографией может стать одним из важных методов динамического обследования пациентов во время удлинения конечности. Так как УЗИ' наиболее доступно, относительно дешево, а также не является лучевым методом, оно может применяться максимально часто и не причиняет дополнительного вреда здоровью пациента.

На наш взгляд, успех хирургической коррекции у больных с неравенством длины нижних конечностей на фоне аномалии развития бедра возможен только при тщательном планировании лечения. Сводить коррекцию аномалии только к увеличению продольных размеров кости было бы неверным, учитывая разнообразный характер причин, вызывающих укорочение, а также особенности сопутствующих клинических проявлений. Поэтому процесс оперативной компенсации укорочения включал в себя, целый комплекс последовательных оперативных вмешательств, решающих на каждом этапе строго определенные задачи.

У 50 больных, получавших лечение в клинике детской ортопедии ФГУ ЦИТО по поводу неравенства длины нижних конечностей, было выполнено 73 последовательных хирургических вмешательства, которые сведены нами в 2 основные группы с учетом важности выполняемых вмешательствами задач, а также основного правила ортопедии - осуществлять коррекцию от проксимального сегмента конечности к дистальному.

В самом деле, консервативная или оперативная коррекция анатомической длины нижней конечности теряет смысл, например, при неустойчивости тазобедренного сустава, его вывихе, выраженной приводяще-сгибательной контрактуре бедра или его порочном положении.

Поэтому 1-ю группу вмешательств составили операции, решающие проблемы стабилизации тазобедренного сустава, проксимального отдела бедра, выведения его из порочного положения, при наличии у пациента соответствующей патологии. Всего по различным методикам осуществлено' 28 операций этой группы. Во 2-ю, основную, группу вошли операции, выполненные непосредственно с целью удлинения бедренного сегмента.

Таким образом, в процессе выравнивания длины нижней конечности было использовано 8 методик оперативной коррекции, а само удлинение достигалось путем последовательного решения весьма сложных и последовательных задач. .

Из всех больных с неравенством длины бедренного сегмента, находившихся под нашим наблюдением, 9 не было оперировано. Из них 2 от предложенного оперативного лечения отказались. 7, в возрасте от 3 мес до 2,5 лет, имели тяжелое недоразвитие тазобедренного сустава, бедра (2 — 4-го классов) со значительным укорочением всей нижней конечности (более 10 см), однако ее общая продольная ось была сохранена. Этим детям в качестве наиболее рационального способа устранения разницы в длине конечностей, и создания опороспособности нижней конечности мы рекомендовали только протезирование. Они- быстро привыкли к новым условиям и не испытывали каких-либо трудностей при ходьбе и в повседневной жизни, посещали дошкольные и общеобразовательные учреждения.

Хирургическое лечение при выраженной аномалии развития тазобедренного сустава, всей нижней конечности, со значительным ее укорочением уже в раннем возрасте, при сохранении относительно правильной оси, не затрудняющей изготовление рационального протезного изделия; мы считаем не только бесперспективным, но и отрицательно влияющим на психику и социальную адаптацию ребенка.

Показаниями к операциям в области тазобедренного сустава, проксимального отдела бедра служили признаки их нестабильности и порочное положение сегмента, сопровождающие укорочение конечности. Подобные проявления были характерны при неравенстве длины нижних конечностей на фоне врожденного вывиха бедра и аномалий его развития 3 - 7-го классов. Основную часть операций данного типа составили деторсионно-варизирующие остеотомии бедренной кости, они выполнены всем пациентам с аномалией развития бедра 5, 7-го классов, а также пациентам с врожденным вывихом бедра. В 3 случаях достигшим 18-летия пациентам с врожденным вывихом бедра произвено тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава с использованием эндопротезов фирмы «Stryker», обеспечило и удлинение конечности.

В клинике детской ортопедии ФГУ ЦИТО им. H.H. Приорова разработаны новые компрессионно-дистракционные системы, которые, на наш взгляд, соединили в себе лучшие качества стержневых и спицевых аппаратов внешней фиксации. Одна из важнейших особенностей эти конструкций - то, что они легко моделируются с деталями наиболее распространенного в России аппарата Илизарова.

Для определения жесткостных характеристик рассматриваемых компрессионно-дистракционных аппаратов и степени возможной нагрузки на конечность как сразу после операции, так и в отдаленный период, в лаборатории испытаний медицинской техники ФГУ ЦИТО им. H.H. Приорова (руководитель - с.н.с., д.т.н. Н.С. Гаврюшенко) были проведены стендовые исследования на универсальной испытательной машине «Zwick 1464». Статистическая обработка результатов исследования выполнена методами вариационной статистики. Достоверность различия средних значений исследуемых параметров оценивали по критерию Стьюдента. Приведенные ниже данные достоверны при Р>95%: вероятности ошибки р<0,005. Подтверждено, что прочностные характеристики конструкции соответствуют усилиям, возникающим при компенсации укорочения нижней конечности у детей, а надежность остеосинтеза допускает полноценную опору на оперированную конечность. В то же время обеспечены условия для микроподвижности костных фрагментов во время ходьбы, которая, как известно, является достаточно эффективным фактором стимуляции репаративных процессов костной кости.

Техника наложения стержневого аппарата с учетом топографоанатомических особенностей сегментов нижней конечности, позволяет исключить осложнения, связанные с повреждением сосудисто-нервных образований, наиболее функциональных мышц, избежать серьезного травмирования мягких тканей, окружающих стержневые фиксаторы.

Показаниями к непосредственному удлинению бедренного сегмента являлись: стабильность тазобедренного сустава; укорочение сегмента не более чем на 20% по сравнению со здоровой конечностью. В особых случаях компенсация укорочения конечности при аномалии бедренного сегмента осуществлялась путем удлинения голени. Однако стоит указать, что-это не входило в задачи данного исследования.

Непосредственно бедренную кость удлинили у 41 пациента. При этом использовались стержневые конструкции, разработанные в клинике детской ортопедии.

Как известно, тактика хирургической коррекции, методы послеоперационного ведения, прогнозы исхода и сроков лечения во многом зависят от уровня кровоснабжения области оперативного вмешательства.

Выраженные аномалии магистрального кровотока бедра при* его недоразвитии были, обнаружены в более ранних исследованиях нашей t , клиники (Беляева A.A., 1993.; Кожевников О.В., 2005). В то же время мнения о состоянии микроциркуляторного русла при данной патологии до сих пор расходятся.

Поэтому у 15 больных с помощью цветового допплеровского картирования с применением индекса резистентности определяли уровень микроциркуляции бедренных сегментов ^ укороченной и здоровой конечностей. Сравнивая RI укороченного сегмента и контралатеральной стороны, установили, что они всегда были достоверно одинаковы. Это свидетельствует о пропорциональности сосудистых магистралей и каппилярной сети с обеих сторон, из чего можно сделать вывод, что развитие микроциркуляторной системы при аномалиях бедра страдает в той же степени, что и магистральный кровоток, а удлинение бедренной кости происходит в условиях тотальной недостаточности кровоснабжения. Обнаруженные закономерности 'строения сосудистой системы нижней конечности при различных степенях ее недоразвития позволили индивидуально подходить к определению более рациональной, на наш взгляд, тактике ортопедической коррекции, точнее прогнозировать сроки и исходы хирургического лечения.

Как известно, в процессе удлинения бедра одной из наиболее актуальных задач является профилактика образования миогенных контрактур коленного сустава. Поэтому, тактика нашего лечения напрямую зависела от функционального состояния мышечного аппарата данного сегмента. Мы провели ЭМГ исследование функции четырехглавой и двуглавой мышц бедра у 17 пациентов и выявили определенные закономерности изменения их БА активности в процессе лечения. Эти данные непосредственно влияли на технику наложения аппарата

Как выяснилось, на стороне поражения изначально снижены показателей ЭМГ. В дальнейшем, при начале дистракции, мышечный тонус резко повышался это могло приводить к компрессии суставных поверхностей коленного сустава и формированию контрактур. Отмечено, что в случаях, когда ЭМГ показатели были снижены по сравнению с таковыми на здоровой конечности более чем на 50%, мышечный спазм имел более выраженный и продолжительный характер. Однако в среднем спустя 2 мес, что обычно совпадало с окончанием коррекции, БА снижалась, доходя до исходных величин. Объективная оценка состояния тонуса мышц бедра обусловила необходимость дифференцированного подхода к способу внеочагового остеосинтеза при удлинении бедренного сегмента.

Для коррекции укорочения использовали 2 варианта монтажа стержневых дистракционных конструкций, разработанных в Клинике детской ортопедии ЦИТО: только на бедренном сегменте, а также на бедренном сегменте и верхней трети голени для обеспечения возможности разгрузки суставных поверхностей коленного сустава. Показаниями ко 2-му варианту монтажа дистракционной системы явились: снижение ЭМГ показателей по сравнению с таковыми на здоровой конечности более чем на 50%, а также укорочение сегмента не менее 5 см или 18% его длины.

Использование различных схем монтажа компактных стержневых аппаратов для удлинения бедренного сегмента в сочетании с программами реабилитации обеспечило профилактику грубых нарушений функции коленного сустава во время лечения.

В то же время у 25 (69,4 %) из 36 пациентов мы отметили тенденцию к формированию варусной деформации дистального отдела бедренной: кости во время дистракции. Мы связываем это с консольной подвеской стержневого аппарата, а также с действием мощных приводящих мышц бедра по внутренней поверхности. Иногда это требовало дополнительных врачебных манипуляций по исправлению оси бедра путем перемонтажа конструкции. Однако при вальгусной деформации дистального отдела бедра, которая зачастую сопровождает врожденное укорочение данного сегмента, эта особенность давала определенную выгоду.

5 пациентов было прооперировано с применением разработанного нами нового монорепозиционного стержневого компрессионно-дистракционного аппарата. Способность данной конструкции устранять варусную или вальгусную деформации бедра непосредственно во время дистракции полностью исключила необходимость перемонтажа дистракционной системы и дополнительного анестезиологического пособия.

Как уже указывалось, изначально общий уровень кровоснабжения -бедра при аномалиях его развития резко снижен, что не может не влиять.на процессы остеорепарации в период осуществления коррекции. Поэтому весьма актуально, на наш взгляд, являлось изучение изменений микроциркуляторного сети в зоне удлинения конечности.

Всего в послеоперационном периоде уровень микроциркуляции дистракционного регенерата определяли у 28 пациентов. С целью

I < оптимизации тактики, сроков лечения, а также предупреждения осложнений, связанных с недостаточностью регенерации кости. Выраженность кровотока в микроциркуляторной сети регенерата оценивали методом ультразвукового допплеровского цветового картирования и энергетического допплеровского картирования.

При оценке скоростных параметров кровотока первоочередное значение придавали индексу резистентности - М = (Утах — Утт) / Углах, где Ушах - максимальная линейная скорость кровотока, Утт - минимальная линейная скорость кровотока, Ы позволял судить о величине периферического сосудистого сопротивления. Чем меньше Ы, тем более развита микроциркуляторная сеть, тем интенсивнее процессы.нового костеобразования.

Полученные данные коррелировали с результатами рентгенографического и КТ исследования. В процессе дистракции были выявлены определенные закономерности изменения М, что учитывали при определении темпов и сроков дистракции. Если в период дистракции на рентгенограммах отмечались признаки активного костеобразования, а показатели Ш составлял от 0,3 до 0,45, то это свидетельствовало о том, что выбраны оптимальная скорость и величина удлинения. Если же рентгенограммы выявляли признаки слабости дистракционного регенерата, а Ш был более 0,5, это означало, что уровень кровоснабжения дистракционного регенерата низок. Тогда темпы дистракции снижали, а в случае превышения Ш 0,65 процесс удлинения прекращали. Показатели Ы от 0,5 до 0,65 после окончания дистракции в период стабилизации указывали на снижение уровня периферического кровотока и свидетельствовали о созревании дистракционного регенерата.

Таким образом, современная ультразвуковая диагностика наряду с рентгенографией может стать одним из важных методов динамического обследования пациентов во время удлинения конечности.

Как видно, хирургическая коррекция неравенства длины нижних конечностей- при укорочении бедренного сегмента у детей и подростков представляет собой сложную, комплексную задачу. Тактика лечения, дифференцированный выбор аппаратов для внеочагового остеосинтеза, должны соответствовать характеру и выраженности патологических изменений опорно-двигательного аппарата. Разработанную нами оригинальную, стержневую компрессионно-дистракционную конструкцию, а также малотравматичную методику его наложения можно рассматривать как более рациональные при удлинении бедренного сегмента.

Осложнения при удлинении нижней конечности можно подразделить на инфекционные, нейро-сосудистые, суставные, костные. При этом костные осложнения выражаются в развитии после лечения деформаций того или иного сегмента конечности а также в недостаточной интенсивности процессов остеорепарации (замедленное созревание дистракционного регенерата, его дефекты, переломов).

Воспалительные явления возникали в области, прилежащей к коленному суставу, что связано с большей нагрузкой на крайние опоры конструкции и подвижностью тканей этой зоны. Кроме того, воспаление наблюдалось во время прорезывания кожных покровов при значительном удлинении. Причины этих явлений, которые можно было бы устранить, представлены в основном погрешностями перевязочной техники и ухода за аппаратом (последний осуществляется в амбулаторном режиме). Гораздо реже выявлялись технические недостатки, связанные с нарушением методик проведения стержней и спиц, их фиксации в дистракционной системе. Все воспалительные явления удалось купировать консервативными мерами, в том числе с использованием антибиотиков; поэтому мы считаем, что данный вид осложнений можно не учитывать.

Причины нейро-сосудистых осложнений полиэтиологичны. В этом качестве могут выступать прямая травма сосудов и нервов стержнями и спицами во время наложения аппарата, а также их травматизации как при воздействия на них инструментами, так и при растяжении фрагментов кости. Однако с данным видом осложнений мы в своей работе не встретились.

Суставные осложнения при удлинении бедра заключаются в формировании контрактур коленного сустава, а иногда — вывиха бедра. Последнее было исключено благодаря соблюдению этапности лечения, когда в первую очередь выполняли стабилизацию тазобедренного сустава. Как правило, у всех больных в процессе дистракции возникало определенное ограничение подвижности колена. В то же время дифференцированный выбор внешней конструкции, реабилитационные мероприятия, являющиеся составной частью коррекции, в большинстве случаев восстановили объем движений без дополнительных хирургических вмешательств. Поэтому указанные изменения мы не относили к разряду осложнений. Стойкие контрактуры коленного сустава, которые не удалось устранить без дополнительных хирургических вмешательств, развились лишь у 4 больных. В результате проведенного лечения у всех восстановлена I удовлетворительная функция конечности.

Осложнения в виде деформаций удлиненного сегмента, для устранения которых потребовались дополнительные хирургические вмешательства, возникли в начале работы у 6 пациентов. В 5 наблюдениях это была варусная деформация бедра. Признаки сниженной в той или иной степени остеорепарации выявлены в процессе лечения у 10 наших пациентов. При УЗИ и визуализации в диапазоне серой шкалы определялись анэхогенные полости в структуре гипоэхогенного регенерата; отмечалось также снижение васкуляризации в зоне исследования. Значения Ш, характерной для неполноценно созревающего регенерата, были практически постоянными и находились в границах от 0,59 до 0,8.

Стимуляции оссификации зоны удлинения при" относительной

4 » слабости регенерации удалось добиться консервативными методами: снижением темпов удлинения; попеременной компрессией и дистракцией -так называемая «игра» с регенератом; физиотерапевтическим лечением; медикаментозными средствами, содержащими кальций и улучшающими его метаболизм в организме.

4 детям с выраженными изменениями в зоне дистракции потребовалась хирургическая стимуляция костеобразования путем реваскуляризирующей остеоперфорации или замещения дефекта трансплантатами того или иного рода.

Таким образом, из всех возникших осложнений наибольшее значение имели деформации кости и недостаточность репаративной регенерации, обуславленные характером патологии с дефицитом кровоснабжения сегмента, а также несоблюдением отдельными больными режима дистракции (самостоятельное увеличение его темпов при долечивании в амбулаторных условиях).

Наша работа была направлена; на решение проблем, связанных с функциональной реабилитацией, т.е. с улучшением функциональных возможностей пациента путем формирования компенсаторных приспособлений опорно-двигательного аппарата, способных заместить более совершенными.такие нерациональные формы приспособления, как ходьба на пальцах, сгибательно-приводящая установка в тазобедренных и коленных суставах, ношение специальных протезов и т.п. Разработка новых методов лечения совместно с отделением реабилитации; ЦИТО и в эго условиях позволила; сформулировать основные принципы функциональной" реабилитации. Формирование компенсации всегда связано с созданием;« модели соответствующего механизма, необходимого для коррекции нарушенной двигательной функции. Этот процесс проходит следующие этапы:

• подготовительный;

• начальное обучение;

• ■ углубленное детализированное разучивание;

• закрепление и дальнейшее совершенствование.

Реабилитационные мероприятия начинали осуществлять вне зависимости от возраста детей с момента установления диагноза. Условия ортопедического режима* были едины для всех групп пациентов с укорочением конечности вследствие патологии ее бедренного сегмента.

Основной целью реабилитационных мероприятий являлось освоение оптимального стереотипа ходьбы. На подготовительном этапе реабилитационные мероприятия начинались с процедур, направленных на улучшение подвижности суставов в пределах амплитуды, необходимой1 для стояния и ходьбы. При достижении больными с патологией, характеризующейся сгибательной установкой в суставах, амплитуды движений достаточной для выпрямленной вертикальной стойки переходили к дозированному укреплению антигравитарных мышц. Основными группами* мышц, которые необходимо было укрепить являлись: разгибатели спины; большая ягодичная мышца; четырехглавая мышца бедра; трехглавая мышца голени.

Для создания психической готовности к последующим этапам реабилитации важно предварительно сформировать у пациента позитивную психологическую установку, предоставить ему достаточно'сильный стимул к-преодолению трудностей и выработать необходимую уверенность в собственных силах.

На начальном этапе обучения ходьбе особое внимание уделяли освоению самостоятельной стойки и передвижению с помощью * неподвижной опоры (брусья, кровати). При обучении ходьбе на костылях вначале необходима страховка ребенка, которая может осуществляться различными способами: путем поддерживания самого ребенка;.на «вожжах», охватывающих туловище; поддерживание костылей. В1 ряде случаев занятия по обучению ходьбе проводили в условиях водной среды.- Выработке соразмеренности движений при ходьбе и обучению самостоятельной ходьбе в определенном направлении' помогало- усиление зрительного контроля за движениями. Следующим этапом было закрепление навыков и дальнейшее совершенствование приобретенного стереотипа ходьбы.

Трудность оценки отдаленных результатов коррекции неравенства длины нижних конечностей у детей и подростков определяется особенностями патологических изменений опорно-двигательного аппарата при различных нозологиях, обусловливающих разницу в длине ног. Продолжающийся рост ребенка со временем приводит к потере достигнутой компенсации укорочения, рецидивам деформаций сегментов, контрактурам суставов конечности. То есть, исходы лечения далеко не всегда связаны с его качеством, а зависят от природы и патогенеза заболевания. В целом ряде случаев можно заранее- предположить необходимость повторных оперативных вмешательств, что ни в коей мере не связано с устранением возникших осложнений. Принятая в настоящее время система оценки результатов лечения в баллах несовершенна, так как в большинстве факторов, по которым она производится, носят субъективный характер.

Мы оценивали результаты лечения как сразу по его окончании, так и в отдаленные сроки — от 1 года до 8 лет. Оценка производилась в соответствии с задачами, поставленными при планировании- лечения (стабилизация сустава; достижение опороспособности конечности; устранение укорочения; исправления деформации; восстановления функции).

В целом устранение неравенства длины нижних конечностей у детей и улучшение их анатомо-функционального состояния достигнуты у 41 (100%) прооперированного, пациента. Для оценки результатов нами использована оригинальная система, основанная на клинических и рентгенологических показателях, а также на данных ультразвуковой диагностики. По' этой системе обследовано 35 пациентов и получены- следующие результаты: отличный - у 10 (28,6 %) пациентов, хороший - у 16 (45,7 %), удовлетворительный' — у 9 (25,7 5), неудовлетворительных результатов не было.