Автореферат и диссертация по медицине (14.01.19) на тему:Обоснование тактики и оценка эффективности повторных операций при пороках развития толстой кишки и аноректальной области у детей

На правах рукописи

005057392

Федоров Александр Кириллович

ОБОСНОВАНИЕ ТАКТИКИ И ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ПОВТОРНЫХ ОПЕРАЦИЙ ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ И АНОРЕКТАЛЬНОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ

14.01.19 - Детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

1 я ДПР ¿013

Москва - 2013

005057392

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении «Московский научно - исследовательский институт педиатрии и детской хирургии» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Ким Лев Алексеевич

Официальные оппоненты:

Поддубный Игорь Витальевич, доктор медицинских наук, профессор, ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, кафедра детской хирургии, заведующий

Наливкин Александр Евгеньевич, доктор медицинских наук, профессор, ФУВ ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф.Владимирского», отделение детской хирургии, ведущий научный сотрудник

Ведущая организация:

ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Защита состоится «_»_2013г. в 13.00 часов на заседании

диссертационного совета Д-208.043.01 в ФГБУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии» Министерства здравоохранения Российской Федерации (125412 город Москва, улица Талдомская, дом 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии» Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Автореферат разослан «_»_2013 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, кандидат медицинских наук

Землянская Зинаида Константиновна

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Неудовлетворительные результаты радикальной хирургической коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области наблюдаются в 3060% клинических случаев, в зависимости от уровня специализации стационара [Ионов А.Л., Щербакова О.В., Лука В.А., 2010, Mark A. Levitt, Peña А., 2007, Rintala R„ 2004, Rosen N.G. et al., 2002].

До настоящего времени не существует единой точки зрения в отношении выбора хирургической и лечебной тактики у этой категории больных. Показания к операциям, сроки их выполнения, объем оперативных вмешательств, доступы и оценка эффективности повторных оперативных пособий - остаются предметом дискуссии как отечественных, так и зарубежных специалистов [Holschneider A.M., Hutson J.M., 2006, Little D. С., Snyder С. L., 2008, Дронов А.Ф., Смирнов A.H., Залихин Д.В., 2009, Поддубный И.В., Исаев A.A., Козлов М.Ю., 2006, Машков А.Е., Куликов A.B., Шумский В.И., 2011 ].

Необходимость повторного хирургического лечения больных с выраженной компрометацией различных отделов толстой кишки, наличием свищевых коммуникаций и деформацией промежности не вызывает разногласий [Смирнов А.Н., Ионов А.Л., Макаров С.П., 2011]. Вопросы об оперативном вмешательстве или невмешательстве при минимальных анатомических изменениях, на фоне неудовлетворительных функциональных результатов, при разнообразии и сочетаний различных их проявлений, остаются открытыми [Линник A.B., Киргизов И.В., Винярская И.В., 2012].

Одни авторы считают наиболее эффективной повторную радикальную коррекцию любых минимальных послеоперационных осложнений, преимущественно заднесаггитальными, промежностными, либо комбинированными брюшными доступами [Marc A. Levitt, Peña А., 2010, Holschneider A.M., Puri P., 2008].

Другие авторы более сдержаны в отношении необходимости быстрейшего выполнения реконструктивных операций, предпочитая использовать возможности реабилитационной терапии, и лишь при длительном отсутствии положительного эффекта, прибегают к брюшно-промежностным операциям по типу F.Soave, либо минимально инвазивным вмешательствам [Лёнюшкин А.И., Комиссаров И.А., 2008, Ионов А.Л., Лука В.А., Макаров С.П., 2011, Комиссаров И.А. Колесникова Н.Г., Глушкова В.А., 2011].

Выполнение паллиативных операций по экстренным показаниям в случае жизнеугрожающих осложнений так же имеет свои недостатки: нерациональное выведение колостом, длительное отключение различных отделов толстой кишки, приводят не только к затруднениям в выполнении реконструктивного вмешательства, но и существенно осложняют послеоперационную реабилитацию этих детей [Marc A. Levitt, A. Peña, 2010, Ионов А.Л., Щербакова О.В., Лука В.А., 2011, Новожилов В.А., Козлов Ю.А., Кашицына A.A., 2010]. Основными вопросами, требующими своего решения при определении эффективности первичного хирургического вмешательства в этих ситуациях

являются: комплексная оценка анатомо-функционального состояния толстой кишки и качества жизни.

Приведённый ряд нерешенных вопросов в тактике лечения детей перенёсших операции по коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области определил цель нашего исследования. Цель исследования

Повышение эффективности комплексного лечения детей, оперированных по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области, на основе разработки дифференцированной тактики с учетом выявленных анатомо-функциональных нарушений и информатизированного мониторинга качества жизни.

Задачи исследования

1. Оценить состояние толстой кишки и аноректальной области у детей с неудовлетворительными результатами оперативной коррекции болезни Гиршпрунга и аноректальных пороков развития.

2. Обосновать выбор хирургической тактики при повторных вмешательствах у детей, оперированных по поводу аноректальных пороков развития и болезни Гиршпрунга, в том числе с длительным существованием колостомы.

3. Провести сравнительный анализ критериев качества жизни у детей после оперативной коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области, с разработкой специализированной квалиметрической шкалы.

4. Разработать и обосновать алгоритм обследования и комплексного лечения детей после оперативной коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области с определением объёма реабилитационной терапии и показаний к повторному оперативному вмешательству.

5. Разработать компьютерную систему современного информатизированного сопровождения и мониторинга состояния пациентов после реконструктивных операций на толстой кишке и аноректальной области, с определением эффективности реабилитационных мероприятий на основании дистанционной оценки качества жизни больных.

Научная новизна

Определены характерные структурные изменения в длительно нефункционируюших отделах толстой кишки и региональных артериальных сосудах, диагностика которых позволяет оптимизировать хирургическую тактику при повторных реконструктивных операциях.

Впервые разработана специализированная квалиметрическая шкала оценки качества жизни детей, перенесших оперативные вмешательства по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области, которая позволяет объективно судить об эффективности комплексной терапии и определять дальнейшую тактику лечения.

Сравнительная оценка долгосрочной и краткосрочной эффективности БОС - терапии в составе реабилитационного лечебного комплекса впервые установила преимущество «непрерывной» схемы организации лечения.

Применение впервые разработанной программы дистанционного мониторинга состояния оперированных детей с пороками развития толстой кишки и аноректальной области на основе интернет-сайта информационной поддержки и наблюдения, выявило ее эффективность при оценке качества жизни пациентов в реальном времени и своевременной корректировке комплекса реабилитационных мероприятий. Практическая значимость

Предложены этапы и сроки повторных хирургических вмешательств детям с пороками развития толстой кишки и аноректальной зоны, с учетом их анатомо-функционального состояния. Рентгенанатомические изменения в отключенном участке толстой кишки: резкое сужения просвета толстой кишки, атрофия слизистой и мышечного слоя - отсутствие гаустрации, ригидность кишечной стенки и инволюция региональных артерий служат факторами риска развития ранних послеоперационных осложнений. Резекция компрометированного участка толстой кишки позволяет избежать развития несостоятельности, либо стеноза зоны анастомоза.

Разработанная специализированная квалиметрическая шкала оценки качества жизни оперированных детей с пороками развития толстой кишки и аноректальной зоны, позволила усовершенствовать протокол ведения пациентов с данными нозологиями и упорядочила реабилитационный маршрут в раннем и отдаленном послеоперационном периоде.

Обоснованы требования к современной организации кабинетов реабилитационной и БОС - терапии, обеспечивающие выполнение назначений специалистов в непрерывном режиме.

Предложенная методика послеоперационного дистанционного мониторирования пациентов с пороками развития толстой кишки и аноректальной зоны позволила сократить время пребывания ребенка в стационаре и значительно уменьшить число неоправданных госпитализаций. Основные положения, выносимые на защиту

1. Оперативная коррекция пороков развития толстой кишки и аноректальной области вне специализированных стационаров является ведущим фактором риска развития осложнений, существенно снижающих качество жизни ребёнка: анальной инконтиненции, дистопии, стеноза неоануса и диверсионного колита при длительном отключении различных отделов толстой кишки после экстренной колостомии.

2. Выявление рентгенологических признаков диверсионного колита и инволюции региональных артериальных сосудов в совокупности с характерными клиническими проявлениями является показанием к выполнению резекции компрометированного сегмента толстой кишки при реконструктивной операции.

3. Специализированная квалиметрическая шкала оценки качества жизни оперированных детей с пороками развития толстой кишки и аноректальной области имеет определяющее значение в выборе тактики лечения, позволяя отказаться от повторной операции в 50% случаев.

4. Методика послеоперационного дистанционного мониторирования и информационной поддержки позволяет клинически значимо улучшить качество жизни детей после оперативной коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области, а также корригировать реабилитационный маршрут пациентов в реальном времени. Апробация работы

Диссертация выполнена на базе отделения урологии и нейроурологии (руководитель отделения - д.м.н., профессор Гельдт В.Г.) ФГБУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии» Министерства здравоохранения Российской Федерации (директор заслуженный врач РФ, д.м.н., профессор Царегородцев А.Д.).

Основные положения диссертации доложены и обсуждены на: IX-X-XI-м Российских конгрессах «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г. Москва, 2010; 2011, 2012 гт.); Всероссийском форуме «Пироговская хирургическая неделя» (г. Санкт-Петербург, 2010г.);

IV-V Междисциплинарных конференциях с международным участием «Здоровая женщина - здоровый новорожденный» (г. Санкт-Петербург 2010; 2011 гг.);

Заседании проблемной комиссии по хирургии ФГБУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России» (г. Москва, 2012 г.). Внедрение результатов работы в практику

Результаты исследования внедрены в клиническую практику отделений экстренной и гнойной хирургии; урологии и нейроурологии; детской хирургии консультационно-диагностической поликлиники ГБУЗ Детская Городская Клиническая Больница № 9 им. Сперанского Г.Н. Департамента здравоохранения г. Москвы (главный врач - д.м.н. профессор Корсунский A.A.).

Разработана и зарегистрирована Медицинская технология "Лечение детей с анальной инконтиненцией методом биологической обратной связи"

Основные аспекты работы используются при проведении лекций и практических занятий ординаторам и аспирантам по специальности «детская хирургия» в ФГБУ «МНИИ педиатрии и детской хирургии» Минздрава России. Публикации

По результатам исследования опубликовано 8 печатных работ, в том числе 3 статьи (3 в журналах, включенных в перечень ведущих рецензируемых изданий, рекомендованных ВАК Министерства образования и науки Российской Федерации).

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 118 страницах машинописного текста, содержит 27 таблиц, 12 рисунков и состоит из введения, первой главы - обзора литературы, второй главы - характеристики материалов и методов исследования, четырех глав описания результатов собственного исследования, обсуждения результатов и выводов. Список литературы состоит из 131 источника (55 отечественных, 76 зарубежных).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы.

На клинической базе МНИИ ПДХ Минздрава России, в хирургических отделениях и консультационной поликлинике ДГКБ №9 им. Сперанского ДЗ г. Москвы, было организовано проспективное, одноцентровое, рандомизированное, контролируемое исследование в параллельных группах для оценки различных подходов в тактике лечения детей, перенесших многократные вмешательства по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области. В период с 2007 по 2012 годы к нам обратился 141 ребёнок, после оперативной коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области. В основу данной работы были положены результаты амбулаторного комплексного клинико-лабораторного, инструментального и квалиметрического обследования 128 детей в возрасте от 1 года до 16 лет.

Включение в исследование производилось на основании следующих критериев: дети с пороками развития аноректальной области и толстой кишки, субъективно неудовлетворительный результат ранее выполненного первичного оперативного вмешательства, продолжительность катамнеза и курса реабилитационной терапии под нашим наблюдением не менее двух лет, возможность и согласие пациентов участвовать в исследовании эффективности интернет-технологий по дистанционному мониторингу их состояния и информационной поддержке.

Всего в хирургические отделения было госпитализировано 67 детей, составивших основную группу исследования. Группа сравнения для обоснования методики квалиметрической оценки качества жизни была сформирована из 61 ребёнка. Данные дети имели возможность и желание проходить обследование и лечение только амбулаторно, без реализации разработанных нами алгоритмов лечения и реабилитации. Основная группа из 67 пациентов с применением методов программной рандомизации разделялась на две параллельные подгруппы наблюдения. После выписки из стационара 34 ребёнка первой подгруппы «интернет мониторинга» находились под дистанционным наблюдением с информационной поддержкой на базе сайта специализированного интернет - сообщества pedsurgonline.org.; 27 детей из подгруппы «классического наблюдения» являлись на осмотр и обследование раз в 4 месяца. Все дети получали курсы реабилитационной терапии по разработанному алгоритму.

В дальнейшем формирование подгрупп лечения для оценки эффективности терапевтических алгоритмов осуществлялось на основании предоперационного планирования и введения в протокол исследования детям старше 3 лет селективной ангиографии мезентериальных артерий (САМА) с применением метода программной рандомизации (табл. 1).

Таблица 1.

Распределение основной группы исследования (N=67) на подгруппы лечения.

Подгруппа Критерии включения в подгруппу Объём выборки ОТ

А первично консервативное лечение 33

В необходимость оперативного лечения, удовлетворительное анатомо-функциональное состояние толстой кишки 18

С необходимость оперативного лечения с резекцией различных отделов толстой кишки, скомпрометированных развитием диверсионного колита и выявленными по данным САМА явлениями нарушения регионарного кровоснабжения 6

необходимость оперативного лечения без резекции отделов толстой кишки, скомпрометированных развитием диверсионного колита и без дополнительного проведения САМА 10

Подгруппы методик оценки эффективности БОС - терапии формировались на основе программной рандомизации из выборки детей основной группы старше 4 лет, что являлось необходимым условием для соблюдения методик выполнения функциональных исследований. В подгруппу «БОС - 1» вошли 12 детей, которым проводилась оценка эффективности БОС-терапии с применением функциональных методов исследования в «непрерывном режиме» на фоне активной реабилитационной терапии. В подгруппу «БОС - 2» были включены 17 пациентов, которым оценка эффективности БОС - терапии проводилась в «классическом режиме» - раз в год.

Исходные характеристики течения заболевания у больных разных подгрупп сравнивались, чтобы определить, являются ли какие-либо различия статистически и клинически значимыми. Выборки пациентов сопоставимы практически по всем значимым осложнениям и клиническим параметрам (табл. 2).

Таблица 2.

Основные клинические характеристики и показатели квалиметрической оценки

параметр «А» N = 33 «В» N = 18 «С» N = 6 «Б» N = 10 ИМ N = 34 КН N = 33 БОС - 1 N=12 БОС -2 N=17 ГС N=61 Р (±> Рфшпера(±) Рм**

Первичная оценка по СШ, М (БО), баллы 4,84 3,17 3,45 3,55 4,01 3,93 4,005 4,1 4,54 0642**

Первичная оценка по БР-36 шкала БН, М (БО), баллы 47,4 43,1 41,4 46,1 44,2 42,9 45,16 44,2 46,1 4010**

Среднее количество операций на 1 пациента в группе 1,2 1,8 3,4 2,7 2,1 2,4 2,1 2,3 2,1 .9310*

Средний возраст при обращении, мес. 78,3 24,5 19,5 22,9 44,3 45,6 49,5 37,1 43,8 .6856*

Средний возраст выполнения первичного вмешательства, мес. 9,3 7,7 5,3 5,5 7,3 6,9 7,9 6,7 5,2 .5709

Соотношения полов, м/д. 2,1 1,6 1,1 1,7 1,7 1,61 1,9 1,7 1,81 .0115

*А, В, С,13 - подгруппы лечения; ИМ, КН - подгруппы наблюдения; БОС-1, БОС-2 подгруппы оценки долгосрочной и краткосрочной эффективности БОС - терапии; ГС - группа сравнения, СШ - специализированная шкала оценки качества жизни, 8Г-36 -стандартизированный опросник общей оценки качества жизни.

Большую часть госпитализированных, составили 17 детей в возрасте от одного года до трех лет и 26 детей от 4-х до 7-ми лет. Объясняется это фактом частого выполнения детскими хирургами сложных реконструктивных вмешательств, при пороках развития аноректальной области и толстой кишки в период новорожденное™ (17 детей) и до 6-го месяца жизни (28 детей). Только в 4 наблюдениях (6% случаев) из 67, дети были первично прооперированы в условиях специализированного колопроктологического стационара (табл. 3).

Таблица 3.

Распределение детей основной группы по возрастным периодам выполнения первичного оперативного вмешательства ('оперированы в специализированном

Пол 0-1 мес 1-6 мес 7-12 мес 1 год - 3 года Старше 3 лет Всего

Девочки 7 (*1) 13(*1) 3 1 1 25

Мальчики 10 (*2) 15 10 5 2 42

Всего 17 28 13 6 3 67

Основные жалобы при обосновании госпитализации детей были представлены недержанием кала и хроническими запорами различной степени тяжести (табл. 4).

Таблица 4.

Основные жалобы пациентов при поступлении*_1_1

Жалобы Степень Хронические запоры

инконтиненции о

I П III Компенси Субкомпен- Декомпен- 0> о

Пол -рованые сированные сированые га

Мальчики с АРП 1 5 11 - 2 2 21

Девочки с АРП - 4 4 - 3 2 13

Мальчики с БГ - 2 1 - 1 5 9

Девочки с БГ - 1 - - 1 - 2

Всего 1 12 16 - 7 9 45

*АРП - аноректальные пороки развития, БГ - болезнь Гиршпрунга

В 28 наблюдениях (42%), дети поступили с колостомами, наложенными по экстренным показаниям на различных уровнях и различный срок, в связи с послеоперационными осложнениями, что составило весомую долю основной группы (табл. 5).

Таблица 5.

Структура первичных послеоперационных осложнений _

Вид порока развития при рождении Число больных Из них с вторичными патологическими состояниями Всего осложнений при определенном пороке развития

Пролапс слизистой неоректум Рецидив ректо-уретрального свища Рецидив свища в половую систему Колостомические осложнения (диверсионный колит) Стеноз ануса / зоны анастомоза Дистопия неоануса

Атрезия ануса без свища 5 1 - - 2 1 1 5

Атрезия ануса с ректоуретральным свищем 9 4 2 - 3(1) 2 1 13

Атрезия ануса с ректовестибулярным и ректовагинальным свищем 10 6 - 1 1(3) 2 7 20

Атрезия ануса с промежностным свищем 6 2 - - - 1 3 6

Атрезия ануса с ректовезикальным свищем 4 2 - - 1(2) 1 3 9

Стеноз ануса 3 - - - 1 2 3

Кистозное удвоение прямой кишки 1 - - 1 (1) 1 - 3

Экстрофия клоаки, перси стирующая клоака 4 4 - - (4) - 2 10

Болезнь Гиршпрунга 25 - 1 - 3(5) 14 - 23

Всего 67 19 3 2 10(16) 23 19 92

Стандартный комплекс проктологического обследования включал в себя: сбор жалоб и анамнеза, педиатрический осмотр, пальцевое ректальное обследование при возможности его выполнения, направленный осмотр промежности с визуальной оценкой рефлексов и мануальной оценкой мышечной силы, лабораторные исследования. К специализированным методам относились - ирригография и аугментационная ирригография (АИ), аортография и САМА, комплексное эндоскопическое обследование, функциональные методы, включающие исследование замыкательной функции удерживающего аппарата, резервуарной функции прямой кишки, моторной функции прямой кишки и ее сфинктерного аппарата, морфологические исследования резецированных сегментов толстой кишки. Так же для унификации программы обследования, лечения и реабилитации детей применялись две квалиметрические методики оценки качества жизни: общая -с применением модифицированного для детского возраста опросника SF36 с прилагаемым ключом и специфическая - на основании нозологического опросника, разработанного нами для оценки динамики состояния ребёнка.

Соответствующие опросные формы были модифицированы для применения их в условиях интернет - портала pedsurgonline.org., разработанного на основе бесплатной CMS Joomla v. 2.59, распространяемой по GNU GPL. На сайте располагается информационная часть ресурса, форум онлайн консультаций прикреплённых пациентов и часть, представленная онлайн приложениями по оценке качества жизни, мониторинга выполнение плана реабилитационных мероприятий и мониторинга состояния пациента в динамике в соответствии с разработанной нами шкалой и алгоритмом реабилитации.

Хостинг сайта осуществлялся в соответствии с федеральным законом РФ№ 152-ФЗ «О персональных данных» на серверной базе ЗАО «Региональный Сетевой Информационный Центр» в безвозмездном порядке. Все законные представители интересов ребёнка давали добровольное информированное согласие на передачу и обработку личных данных ребёнка по каналам сети Интернет.

Рентгеноконтрастные исследования толстой кишки методами ирригографии и АИ проводились на аппарате «Da Vinci Duo» Apelern (Франция) с возможностью режима "скопии". При проведении данных исследований применялся водорастворимый контрастный препарат Омнипак 350мг/мл Nycomed Pharma AG в разведении физиологическим раствором 1:3. Методика АИ подразумевала создание повышенного давления в обтурированном сегменте толстой кишки с целью оценки анатомии и комплайенса кишечной стенки, а так же наличия тонких свищевых соустий.

Основными диагностическими критериями диверсионного колита служили следующие признаки: резкое сужение просвета толстой кишки, атрофия слизистой и атрофия мышечного слоя - отсутствие гаустрации, ригидность стенок - отсутствие увеличения диаметра кишечного сегмента при повышении давления в нем.

С целью оценки ангиоархитектоники, степени нарушения кровоснабжения различных, длительно отключённых, отделов толстой кишки и соответственно возможности их использования при выполнении реконструктивных оперативных вмешательств нами выполнялась САМА бассейна a. mesenterica inferior и a. mesenterica superior, на субтракционном ангиографическом комплексе «Ancor» Siemens - Elema AB (Германия), под общим обезболиванием. Применялось контрастное вещество Визипак 320, объемом 10,0-15,0 мл. Расчетная доза составляла 1.0 мл на 1 кг массы ребенка. Анализ ангиографической картины производилась совместно с ангиохирургами, оценивалось наличие и состояние основных сосудистых стволов, питающих различные отделы толстой кишки, а так же состояние периферической сети. Совокупность полученных данных позволяла точно судить о сохранившихся после многократных операций сосудах, строении имеющегося сосудистого русла с учетом степени его инволюции, и косвенно о жизнеспособности и функциональном состоянии сегмента толстой кишки.

Всем детям старше 4 лет с согласия родителей проводилось исследование, резервуарной и моторной функции прямой кишки, так же оценка сохранности сфинктерного аппарата в «ГНЦК колопроктологии» РАМН. Суммарные внутрианальные ЭМГ исследования с последующим компьютерным анализом проводились на электронейромиографе МБН-01 «MBN» (Россия) с помощью стандартных внутрианальных электродов с осевым каналом, для раздражения прямой кишки вводимым через него баллоном. В нашей работе непосредственно для оценки динамики ЭМГ - показателей применялась статистическая обработка средней амплитуды электрической активности при произвольном напряжении. При выполнении аноректальной манометрии производили запись давления в анальном канале в проекции предполагаемых обоих сфинктеров и в просвете прямой кишки с помощью четырехканального катетера с баллоном. Проводимые нами исследования выполнялись на манометрическом блоке комплекса «Delphis» Laborie (Канада), оценивалось максимальное волевое давление. Показатели функциональных методов исследований оценивались в параллельных группах в динамике течения всего катамнеза, в связи с объяснимым отсутствием нормативных показателей для данного контингента детей.

Функциональная реабилитация с применением методики БОС - терапии проводилась нами на аппарате «Urostym» Laborie (Канада) с визуальной компьютерной интерпретацией сигналов, получаемых от ребёнка в виде видеоигры детям старше 3-х лет. В анальный канал устанавливался датчик, регистрирующий электрическую активность мышц анального сфинктера и мышц тазового дна по первому каналу. На ягодичную область крепились электроды, регистрирующие активность мышц по второму каналу.

Использование второго канала с мышц ягодиц позволяло более точно тренировать мышцы сфинктера. С помошьго программы, поставляемой вместе с оборудованием, электрические сигналы переводятся в визуальные образы на экране монитора, позволяющие детям наиболее адекватно проводить волевую самопроизвольную тренировку мышц запирательного аппарата прямой кишки.

Выбирался режим аппаратной терапии: простой режим биосвязи, стимуляционный режим или комбинированный - соответственно выявленным при функциональном исследовании нарушениям, проводилась калибровка датчика и сеанс БОС - терапии. При использовании стимуляционных режимов сила тока подбиралась по ощущению пациента.

Морфологические исследования резецированных макропрепаратов толстой кишки с целью оценки признаков структурных нарушений строения кишечной стенки при явлениях диверсионного колита проводились на базе патологоанатомического отделения ГБУЗ ДГКБ№9 (заведующая отделением Попова М.В.). Применялись общие гистологические методики, выполнялась окраска микропрепаратов по Маллори, и красителям гематоксилин-эозин с последующей оценкой при микроскопии в увеличении х250-400. Оценивались степень и тип воспалительной реакции, выраженность фиброза, гиперплазии соединительной ткани и атрофических процессов в стенке толстой кишки.

Статистическая обработка данных выполнялась с использованием пакета прикладных программ «SPSS Statistics for Windows» student license v 20.0 (IBM., США). Количественные признаки, имевшие нормальное распределение, описывались средними и среднеквадратическими отклонениями (M±s); не имевшие нормального распределения, описывались медианами и квартилями (Me [bQ; UQ]). Качественные признаки описывались абсолютными и относительными частотами их значений. Для количественных признаков сравнение несвязанных групп проводилось с использованием непараметрического теста Манна-Уитни (U-test), сравнение связанных групп проводилось с использованием непараметрического теста Вилкоксона (W-test). Для сравнения частот значений признаков в группах применялся двухсторонний точный критерий Фишера. Различия считались статистически значимыми при достигнутом уровне значимости р<0,05. Анализ зависимостей между изучаемыми признаками и уровнем качества жизни проводили с использованием метода множественного логарифмического регрессионного анализа, вычисления параметра Вальда (Хи-квадрат), стандартизированного коэффициента регрессии и отношения рисков повышения переменной отклика. Все дети в данном исследовании подбирались методом случайной программной выборки с учетом задач проводимого исследования.

Результаты исследования и их обсуждение

В результате анализа всего объема ирригографических исследований (табл. 6), стало возможным разделение пациентов по признаку анатомо-функциональной сохранности толстой кишки после выполнения первичного оперативного вмешательства.

Таблица 6.

Результаты и

рригографических исследований

Патологические находки Вид исследования Без выраженной патологии Мегаректум Долихосигма Остаточная аганглионарн ая зона Диперсионны й колит Косвенные признаки перекрута/ натяжения ТК Всего

Ирригография 17 11 8 2 - 1 39

Аугментационная ирригография 11 1 - - 16 - .28

Всего 28 12 8 2 16 1 67

Данный признак, заложил одну из основ стратификации по подгруппам лечения. Ориентировочно выделены группы детей, у которых:

1. толстая кишка в целом нормального строения, либо с клинически минимально значимыми в данных условиях изменениями, связанными с особенностями ее развития (выявленные случаи долихосигмы) - 36 детей.

2. наблюдаются изменения в толстой кишке, связанные с осложнениями при выполнении реконструктивного вмешательства - мегаректум, остаточная аганглионарная зона, косвенные признаки перекрута и натяжения толстой кишки - 15 детей.

3. диагностированы изменения в толстой кишке, обусловленные отключением различных по протяженности ее отделов, на длительное время при колостомии, представленные ДК по типу инволюции - 16 пациентов.

Также по данным рентгенконтрастных исследований подтверждено 3 случая рецидива ректо-уретрального свища и 2 случая рецидива свища в половую систему у девочек.

Прослеживалась четкая зависимость в повышении частоты выявления признаков ДК у стомированных пациентов со временем существования стомы в течение 6 месяцев и более (табл. 7). При ретроспективном анализе ранних рентгенограмм у данных детей не выявлены характерные признаки инволюции отключенных сегментов толстой кишки. Клинически данный процесс у детей представлен слизистыми зловонными выделениями из анального канала, симптомами умеренной интоксикации, постоянным субфебрилитетом.

Таблица 7.

Частота выявления диверсионного колита в зависимости от длительности стомирования при проведении аугментационной ирригографии._

Длительность стомирования 1-3 мес. 3-6 мес. 6-12 мес. 12 - 24 мес., и более Всего

Число детей 7 9 8 4 28

Выявление ДК - 4 8 4 16

Возможность развития ДК по нашим наблюдениям резко возрастает с 6 месячного срока отключения отдела толстой кишки, достигая частоты 57% в группе наблюдавшихся стомированных пациентов (рис. 1). Риск развития ДК при продлении отключения сегмента толстой кишки с 3 до 6 месяцев возрастает в 1,81 раза (р<0,05), соответственно достигая своего абсолютного значения в 99,55% (р<0,05).

Рис. 1. Аугментационные ирригограммы при колостомии в течение 3-х месяцев -нормальное строение отключенного отдела прямой кишки, без признаков ДК (А), и при длительности отключения толстой кишки в 4 года: выраженные проявления ДК (Б).

Признаки инволюции длительно отключенных отделов толстой кишки подразумевают возможную компрометацию кровоснабжения этих участков кишки, что вызывает сомнения в их жизнеспособности при реконструктивной операции. Из группы стомированных пациентов с признаками ДК слепым рандомизированным отбором была сформирована группа для проведения ангиографического исследования качества кровоснабжения отключенных отделов толстой кишки. Всего выполнено 7 ангиографических исследований по описанной методике. В 6 случаях выявлены признаки нарушения регионарной ангиоархитектоники сосудов, кровоснабжающих отключенные отделы толстой кишки, в 1 случае патологии не выявлено (табл. 8).

Таблица 8.

Частота выявления нарушений ангиоархитектоники толстой кишки_

Длительность стомирования 1-3 мес 3-6 мес 6 - 12 мес 12 - 24 мес Всего

Выявление инволюции а. mesenterica inferior и ее ветвей a. cólica sinistra и а. rectalis superior - - 2 4 6

Возможность диагностики инволюционных изменений в региональных сосудах отключенного участка толстой кишки так же возрастает с шестимесячного срока существования стомы, достигая частоты 37,5% в группе наблюдавшихся стомированных пациентов (рис. 2). Риск развития инволюции сосудистой сети при продлении отключения сегмента толстой кишки с 6 до 12 месяцев возрастает практически в 4 раза, соответственно достигая своего абсолютного значения в 99,9% (р<0,05).

Рис. 2. Аорто - и обзорные мезентерикограммы: А - патологии со стороны регионарной ангиоархитектоники не выявлено, при длительности существования стомы 3 месяца, Б - выраженные проявления ДК и снижения регионарного кровоснабжения (резкое сужение a. mesenterica inferior) при отключении толстой кишки в течение 4-х лет.

Совместное выявление признаков ДК и регионарных нарушений кровоснабжения исключало применение данного участка толстой кишки в реконструктивной операции, в связи с полной компрометацией её функционального состояния, высокой угрозой несостоятельности толстокишечных анастомозов и ишемических осложнений, что крайне нежелательно у данного контингента больных. Результаты обследований обусловили необходимость выполнения резекций скомпрометированных отделов толстой кишки у 6 детей в группе «С».

Морфологическое исследование резецированных отделов толстой кишки с диагностированными инволюционными изменениями подтвердило правомочность использования нозологического определения ДК в наших случаях. Выявлены следующие морфологические изменения по данным 6 исследований:

Гранулематозное воспаление - 4 препарата

Интерстициальное воспаление - 2 препарата

Выраженная атрофия слизистой оболочки - 6 препаратов

Фиброз кишечной стенки с замещением мышечного слоя соединительной

тканью - 5 препаратов

Признаки остаточной аганглионарной зоны - О препаратов

Причем необратимым уровнем повреждения толстой кишки несомненно является замещение мышечного слоя соединительной тканью (рис. 3).

Рис. 3. Микрофотографии образцов морфологических исследований резецированных отделов толстой кишки: А - нормальное строение стенки толстой кишки (окраска гематоксилин-эозин, увеличение х250), Б - атрофия эпителия, фиброз собственной пластинки слизистой (окраска гематоксилин-эозин, увеличение х350), В - фиброз, гранулематозное воспаление, замещение мышечного слоя рубцовой тканью (окраска гематоксилин-эозин, увеличение х280), Г - атрофия слизистой, выраженная лимфоидная гиперплазия и инфильтрация, стаз (окраска по Маллори, увеличение х250).

В группе сокращенного обследования «О», где при явлениях диверсионного колита не проводилась оценка состояния сосудистого русла, резекция компрометированных отделов толстой кишки не выполнялась - 10 детей.

Проведен частотно-корреляционный анализ всех первичных осложнений, диагностируемых непосредственно врачом, для оценки их связи с плохим уровнем качества жизни (табл. 9).

Таблица 9.

Состояния, требующие повторной оперативной коррекции, либо консервативной _терапии. __

Состояние Процент встречаемости в группе с неудовлетворительной оценкой качества жизни, п=34 Процент встречаемости в группе с хорошей и удовлетворительной оценкой качества жизни, п=33 <Яг = « о. о. I 1

Пролапс слизистой неоректум, более 1 /4 окружности. 35 % 0% 0.0642

Пролапс слизистой неоректум, менее 1/4 окружности. 0% 18% 0.0675

Рецидив ректо- уретрального свища 8% 0% 0.04010

Колостомические осложнения (стеноз, эвагинация) 29% 0% 0.09310

Диверсионный колит 47% 0% 0.06856

Нарушения регионарного кровообращения 17% 0% 0.09010

Стеноз неоануса 23% 0,3% 0.05709

Рецидив свища в половую систему 0,05% 0% 0.04509

Стеноз зоны анастомоза при операциях по поводу болезни Гиршпрунга 41% 0% 0.0115

Дистопия неоануса 41% 15% 0.0642

Данными состояниями стали:

1. Пролапс слизистой прямой кишки более 14 окружности ануса

2. Рецидив ректо-уретрального свища

3. Стеноз неоануса

4. Рецидив свища в половые органы у девочек

5. Стеноз зоны анастомоза при операциях по поводу болезни Гиршпрунга

6. Выраженная дистопия неоануса.

Колостомические осложнения - эвагинация, стеноз, развития диверсионного колита, нарушения регионарной ангиоархитектоники при длительном отключении толстой кишки, так же являются состояниями, статистически достоверно связанными с плохим уровнем качества жизни.

Таким образом, все эти состояния определили необходимость оперативного вмешательства у детей группы оперативного лечения - 34 ребёнка согласно алгоритму планирования.

При сравнении ближайших послеоперационных результатов - в группе «Б» без резекции - отмечено 3 случая некроза низведенной культи толстой кишки с развитием невыраженного стеноза на уровне последующего анастомоза. При оценке отдаленных результатов отмечена более выраженная положительная динамика оценки качества жизни в группе детей с резекционным вариантом оперативного вмешательства, что подтверждает правильность предложенного подхода в определении тактики оперативного вмешательства (рис. 6).

Общеклинические и локальные проявления осложнений после первичных вмешательств разнообразны, нередко у одного больного наблюдается их сочетание. Симптоматика заметно варьирует в зависимости от выполненной ранее операции, степени повреждения мышечного и удерживающего аппарата прямой кишки, отмечавшихся осложнений. С целью быстрого и адекватного ориентирования в состоянии пациента необходима система специализированной комплексной оценки имеющихся патологических состояний. Принципиально возможна разработка данных систем на основании использования методов квалиметрии. Для создания специализированной системы квалиметрической оценки качества жизни и морфофункционального состояния аноректальной области и толстой кишки нами было организовано поперечное исследование, в котором приняли участие 61 ребёнок группы сравнения и их родители. Участникам исследования были предложены разработанные нами анкеты, включавшие в себя список всех возможных послеоперационных осложнений и состояний, связанных с перенесенным оперативным вмешательством.

Список осложнений и состояний был сформирован по данным литературы. Так же в вопросник включена простейшая шкала оценки качества жизни самим пациентом - от «хорошего» до «неудовлетворительного». В конце исследования, для последующего анализа, в базу данных были внесены показатели из 147 анкет (дважды интервьюирован 51 респондент и трижды 15 респондентов).

Таблица 10.

Сводная таблица статистик множественного логарифмического регрессионного

анализа определённых осложнений и состояний (потенциальных предикторов) в отношении риска повышения значения переменной отклика — рангового показателя

качества жизни*.

ПРИЗНАК Коэффиц иент регрессии Статистик а Вальда Хи-квадрат Достигну тый уровень значимое ти Стандартизо ванный коэффициен т регрессии Отношение рисков повышения переменной отклика

Ограничение физической активности 0.4300 26.0791 0.0001 0.350491 2,87

Каломазание 0.6400 16.1157 0.0001 0.526376 1.72

Нарушения мочеиспускания 0.4672 8.2973 0.0040 0.328974 1.51

Трудности в отношениях со сверстниками 0.1037 66.7534 0.0001 0.560281 3.26

Трудности в учёбе 0.1354 26.0008 0.0001 0.350042 2.11

Необходимость применения специальных средства ухода —памперсов 1.3844 7.6424 0.0057 0.323065 1,47

Необходимость применения специальных средства ухода - тампонов 0.1782 8.9196 0.0028 0.437873 1,53

Запор 0.4722 9.3321 0.0023 0.350967 1.54

Отсутствие чувства позыва 0.6497 8.8895 0.0029 0.171491 1.66

Отсутствие способности волевого держания 1.0306 8.4963 0.0036 0.165847 1,44

Недержание газов -0.5100 5.1845 0.0228 -0.140588 1.42

Недержание жидкого кала 0.0718 10.3048 0.0013 0.178179 1.63

Недержание плотного кала 1.4424 24.6326 0.0001 0.292448 2.05

Необходимость выполнения очистительных клизм -0.8919 3.9687 0.0464 -0.140152 1,18

Необходимость приема лекарств -0.8919 3.9687 0.0464 -0.140152 1,01

Дефекация от 1-2 раз в день -0.0517 2.8767 0.0899 -0.125674 1,01

Дефекация от 3-6 раз в день -0.2670 2.8227 0.0929 -0.127204 0.98

Дефекация от 6 и более раз в день -0.5089 2.7683 0.0962 -0.136155 1.17

Раздражение и мацерация промежности -0.3688 3.7668 0.0523 -0.256098 1,11

Ограничения в диете 0.5825 4.2431 0.0394 0.158735 1,19

Выраженная деформация промежности -0.3688 3.7668 0.0523 -0.256098 1,02

Сопутствующие пороки развития МВС 1.2734 8.5524 0.0055 0.323205 1,89

Сопутствующие пороки развития дистального отдела позвоночника 1.4444 21.5325 0.0011 0.392558 2,03

примечание - переменная отклика 1 - уровень качества жизни хороший, 2 -уровень качества жизни удовлетворительный, 3 - уровень качества жизни неудовлетворительный.

На основании множественного логарифмического регрессионного анализа отобраны статистически значимые критерии, представленные:

1. Контролем акта дефекации

2. Наличием запоров

3. Необходимостью специальных средств ухода (памперсы, прокладки, тампоны)

4. Социальными проблемами

5. Ограничением физической активности

6. Каломазанием

7. Нарушением мочеиспускания

8. Сопутствующими пороками развития МВС

9. Сопутствующими пороками развития дистального отдела позвоночника

Таблица 11.

Опросник специфической шкалы оценки качества жизни для детей, ранее оперированных по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области.

Признак Ранговая градация Балл оценки

Контроль стула Есть 1

Редко, акт дефекации осознается 0,5

Акт дефекации не осознается 0

Запор Нет запоров 1

Разрешим ежедневными клизмами/слабительными 0,5

свечами

Разрешим только мануальным

пособием или сифонными 0

клизмами

Требуются ли Нет 1

специальные средства Только при диарее 0.5

ухода Да 0

Социальные проблемы Нет 1

Иногда запах, в школу ходит,

вне школы нет социальной 0.5

активности

Частый запах, ограничение посещения общественных 0

мест, социальной активности,

психологические проблемы

Ограничение физической Нет 1

активности Да 0

Каломазание Нет 1

Периодически 0.5

Постоянно 0

Нарушения Нет 1

мочеиспускания Стрессовое / Императивное 0,5

недержание

Полное недержание 0

Сопутствующие пороки наличие -1

развития МВС

Сопутствующие пороки наличие

развития дистального -1

отдела позвоночника

Балльные значения выраженности признака назначены нами произвольно. Выполнялось суммирование патологических признаков и соотнесений с субъективной оценкой своего качества жизни самим пациентом. Интервалы исходов по сумме баллов привязаны к категориальным значениям на основании множественного логистического регрессивного анализа данных полученным по опроснику (табл. 12).

Таблица 12.

Сводная таблица статистик множественного логистического анализа вариационного ряда балльных показателей в отношении рангов показателя качества

Уров ень КЖ 1 - уровень качества жизни хороший 2 - уровень качества жизни удовлетворительный 3 - уровень качества жизни неудовлетворительный

X к -С 2 ^ £ я £ £ ю 5 2 я — С Н- с <мч 5 « р. 1 н 3 и — V р- 8 ь. « Й £ ? & ь: £ т; £ Е Й п и Стандарт то ванны н коэффициент регрессии Коэффициент регрессии Статистика Вальда Хи-квадрат С'тандар 1 изованны й коэффициент регрессии 5 = = у ■в- С. 8 ^ § .а 3 сз а с. е- ^ | 3 1 Й ез б Е Ь я 5 - § 1 5 ^ и С -в" и 0.-е- е-1 I с.

-2 0.5089 2.7683 0.1361 0.2670 2.8227 0.1272 0.2344 19.2469 0.3256

-1 0.3688 3.7668 0.2560 0.5089 2.7683 0.1361 0.4200 23.0793 0.3444

0 0.2953 3.9586 0.2264 0.0517 2.8767 0.1256 0.1037 64.7534 0.5402

1 0.9210 3.7742 0.2310 0.8919 3.9687 0.1401 1.4554 25.726 0.2348

2 0.5195 4.1055 0.2413 0.5195 4.1055 0.2413 0.3786 11.0165 0.3098

3 1.8482 5.5736 0.2794 0.2624 21.257 0.4268 0.6709 5.4901 0.1815

4 0.5825 4.2431 0.1587 1.6231 21.543 0.3564 0.5825 4.2431 0.1587

5 0.6400 16.116 0.5263 0.0294 6.6370 0.1614 0.5195 4.1055 0.2413

6 0.1326 43.400 0.6444 0.8176 7.4063 0.1711 0.2953 3.9586 0.2264

7 0.2217 12.084 0.5039 0.7497 7.8894 0.1514 0.5089 2.7683 0.1361

Непосредственно интервалы оценок, были взяты как диапазоны от 25 до 75 процентилей максимально соответствующей суммы баллов. Средние показатели данной операции отражены в следующих интервалах -неудовлетворительный уровень качества жизни от -1,5 до 3,5 баллов; удовлетворительный уровень качества жизни от 3,5 до 5 баллов; хороший уровень качества жизни от 5 до 7 баллов (значения даны с округлением до десятых долей, р<0,05).

Чувствительность разработанной специализированной шкалы оценки качества жизни подтверждена проведенным статистическим анализом. Достоверность и воспроизводимость подтверждена при сравнении динамики показателей качества жизни в различных группах лечения с параллельной верификацией оценки по опроснику 8Р-36.

Принципиально нами принята позиция о нецелесообразности повторных оперативных вмешательств у детей с хорошим уровнем качества жизни, при оценке по специализированной шкале более 5 баллов, несмотря на возможно негативную субъективную оценку качества жизни самим пациентом (рис. 4).

Рис. 4. Алгоритм обследования и предоперационного планирования

Такие больные направлялись на комплексную консервативную терапию, и составили группу консервативного лечения из 33 человек. Лечение данной группы осуществлялось по предложенному алгоритму, с насколько возможно частой оценкой качества жизни (рис. 5).

Рис. 5. Алгоритм выбора комплекса реабилитационных мероприятий.

При снижении качества жизни у пациентов этой группы на фоне простых реабилитационных мероприятий первого этапа, по алгоритму реабилитации назначался соответствующий вид БОС - терапии.

Правильность данного похода в отношении этой группы больных подтверждена выраженной положительной динамикой качества жизни (рис. 6).

Рис. 6. Логарифмическая диаграмма динамики показателя специализированной оценки качества жизни, по группам исследования.

Анализ эффективности курсов БОС - терапии, проводимой всем детям 3 раза в год, выполнен по двум методикам с целью оценки краткосрочных и долгосрочных результатов. В группе «БОС-2» из 17 детей, при оценке функциональных параметров запирательного аппарата прямой кишки не выявлено статистически значимой динамики средних показателей функциональных методов исследований на фоне оперативного и

консервативного лечения (р<0,05). В группе «БОС-1» из 12 пациентов исследования проводились в учащенном режиме, на фоне одного курса комплексной реабилитационной терапии - при обращении, в середине и конце курса БОС-терапии и по прошествии одного, двух и трех месяцев после завершения реабилитационного курса. В рамках исследования отмечена положительная динамика показателей функциональных методов диагностики на фоне реабилитационной терапии. Данная динамика была нивелирована при расчёте общих статистик второй группы в связи с редким проведением сеансов обследования и реабилитации, что подтверждено быстрым затуханием положительного эффекта курса реабилитационной БОС - терапии в течение 2 месяцев (рис. 7).

•ЭМГ(мкВ)

□ эмм (мл.)

СФМ (см. водн. ст.)

при обращении5 сеансов 10 сеансов 1мес

Рис. 7. Логарифмическая диаграмма динамики показателей функциональных методов исследования на фоне реабилитационного лечения (*среднее значение). ЭМГ — электромиография (электрическая активность при произвольном напряжении), ЭММ - электроманометрия (максимальное волевое давление), СФМ - сфинктерометрия.

Результаты исследований подтверждают необходимость организации программы непрерывной реабилитации с использованием сеансов БОС -терапии не менее одного раза в течение двух месяцев.

С целью оценки эффективности технологии дистанционного мониторинга, а так же валидности и воспроизводимости оценки состояния наших пациентов с помощью разработанной специализированной шкалы оценки качества жизни, выполнен параллельный анализ динамики показателей двух шкал в группах ИМ и КН, на фоне оперативного и консервативного лечения (табл. 13, 14).

Таблица 13.

Динамика оценки качества жизни пациентами, участвующими в программе

наблюдения ИМ (п = 34), р < 0,05.*

Показатели При обращении Завершение 1 года катамнеза Завершение 2 года катамнеза

опер. коне. опер. коне. опер. коне.

БРЗб вн СШ БРЗб вн СШ 8Р36 вн СШ БРЗб вн СШ БРЗб вн СШ БРЗб СН СШ

СЗ 22,5 2,3 35,6 4,4 43,5 4,6 44,1 5,7 49,3 6,4 51,4 6,8

СО 4,7 1,27 6,6 1,15 6,7 1,7 8,1 0,9 6,4 0,7 6,6 1,19

Таблица 14.

Динамика оценки качества жизни пациентами вне программы наблюдения КН (п _ = 27), р< 0,05.*__

Показатели При обращении Завершение 1 года катамнеза Завершение 2 года катамнеза

опе Р- коне. опе э. коне. опе э. коне.

вРЗб вн сш вИЗб СН СШ БИЗб бН СШ вИЗб вн СШ ЭЯЗб вн С ш БИЗб вн СШ

СЗ 23,6 3,3 36,8 4,1 37,5 4.6 41,1 4,7 41,3 4,8 43,4 5,5

СО 7 1,14 5,6 1,31 4,5 1,19 4,4 1,16 5,3 1,1 4,9 1,21

*СЗ - среднее значение, СО - стандартное отклонение, ДИ = 95%.

Данные анализа подтверждают валидность и воспроизводимость показателей оценки состояния детей по разработанной специализированной шкале. Наблюдается статистически достоверно значимая корреляция показателей оценки по опроснику БР-Зб и нашей шкалы (р<0,01). В таблицах 14 и 15 наглядно отражена тенденция к более быстрому и выраженному повышению уровня качества жизни при осуществлении мероприятий дистанционного мониторирования состояния ребёнка и его информационной поддержке на базе сайта интернет - сообщества pedsurgonline.org.

Обоснованный в данном исследовании тактический подход, с оценкой анатомо-функционального состояния толстой кишки и качества жизни позволяет в 50% случаев избежать повторного оперативного вмешательства и провести комплексное реабилитационное лечение всех групп пациентов с положительным эффектом в 96% наблюдений.

ВЫВОДЫ:

1. У детей с неудовлетворительными результатами оперативной коррекции болезни Гиршпрунга и аноректальных пороков развития наиболее часто регистрируются: анальная инконтиненция, дистопия, стеноз неоануса и диверсионный колит при длительном отключении различных отделов толстой кишки после экстренной колостомии.

2. Значительные анатомо-функциональные нарушения после оперативных вмешательств по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области требуют выполнения операций интраректального брюшно-промежностного низведения, в случае диверсионного колита - резекции компрометированного сегмента кишки.

3. Специализированная шкала, основанная на анализе критериев качества жизни у детей после оперативной коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области, позволяет провести комплексную оценку здоровья детей, и в половине случаев воздержаться от повторных оперативных вмешательств.

4. Алгоритм обследования после оперативной коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области, а так же научно обоснованный

объем реабилитационной терапии позволяет обеспечить хороший результат лечения в 96% случаев.

5. Методика дистанционного мониторирования и информационной поддержки пациентов с помощью интернет - технологий позволяет своевременно корректировать тактику лечения и реабилитационные мероприятия в амбулаторных условиях, определяя их эффективность в реальном времени.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Новорожденным с высокой атрезией ануса, атрезией ануса со свищами в мочеполовую систему, болезнью Гиршпрунга показано радикальное оперативное лечение в специализированном стационаре. В случае невозможности выполнения данного условия, радикальное вмешательство на данном сроке заменяется раздельной колостомией.

2. Всем стомированным детям с пороками развития толстой кишки и аноректальной области, показана реконструктивная операция не позднее 6-ти месяцев от момента стомирования.

3. Длительно стомированным детям с пороками развития толстой кишки и аноректальной зоны перед реконструктивной операцией, наряду с рутинной ирригографией, необходимо проведение аугментационной ирригографии «отключенного» отдела толстой кишки, а также селективной мезентерикографии, при выявлении рентгенологических признаков диверсионного колита. В случае диагностики сочетанного диверсионного колита и нарушений ангиоархитектоники сосудов показана резекция "отключенной" кишки с низведением "приводящего" отдела толстой кишки.

4. Дети с пороками развития толстой кишки и аноректальной зоны нуждаются в дифференцированной, длительной ежедневной реабилитации с оценкой качества жизни и коррекцией реабилитационных мероприятий соответственно различным возрастным этапам развития и степени их адаптации.

5. Всем детям, перенесшим операции по коррекции пороков развития толстой кишки и аноректальной области, показано проведение оценки и мониторирования уровня качества жизни, как в амбулаторных условиях, так и с применением дистанционных технологий, с целью корректировки реабилитации в реальном времени, что позволит избежать нежелательных осложнений.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ НАУЧНЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Федоров, А.К. Показания к реконструктивным операциям у детей с пороками развития толстой кишки и аноректальной области, некоторые особенности операций/ Л.А. Ким, А.К. Федоров, А.П. Панин, А.Е. Цапкин// Материалы IX конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» - Москва. - 2010.-С.78.

2. Федоров, А.К. Наш опыт обследования и лечения детей, перенёсших операции на толстой кишке и аноректальной области/ А.К. Федоров, А.П. Панин, А.Е. Цапкин// научно-теоретический журнал «Вестник Санкт-Петербургского университета» Серия 11-Медицина. Материалы Всероссийского форума «Пироговская хирургическая неделя» - Санкт-Петербург. - 2010. - С. 887.

3. Федоров, А.К. Новые аспекты диагностики и лечения детей с хроническими запорами/ Л.А. Ким, А.И. Ленюшкин, А.П. Панин, Е.А. Рыжов, О.Ю. Фоменко, А.К. Федоров, А.Е, Цапкин// Детская Хирургия. 2011,-№2.-С. 18-20.

4. Федоров, А.К. Из истории детской хирургии. Болезнь Гиршпрунга/ Л.А. Ким, Е.А. Рыжов, А.К. Федоров// Детская хирургия. 2011.- №6. - С. 54 -56.

5. Федоров, А.К. Повторные реконструктивные операции при пороках развития аноректальной области и заболеваниях прямой кишки у детей до года/ Л.А. Ким, А.К. Федоров, А.П. Панин// Материалы V междисциплинарной конференции с международным участием «Здоровая женщина - здоровый новорожденный». - Санкт-Петербург. -2011.-С.56.

6. Федоров, А.К. БОС терапия в реабилитации больных, оперированных по поводу аноректальных пороков развития и болезни Гиршпрунга/ Л.А. Ким, А.К. Федоров, А.П. Панин, А.Е. Цапкин// Материалы X Международного конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии». - Москва. - 2011. - С.34.

7. Федоров, А.К. Использование свободного программного обеспечения и интернет - технологий в удаленном мониторинге состояния детей с аноректальными пороками развития и болезнью Гиршпрунга/ А.К. Федоров, А.П. Панин, А.Е. Цапкин// Материалы X Всероссийской научно-практической конференции «Актуальные проблемы хирургии детского возраста». - Москва. - 2012. - С. 129.

8. Федоров, А.К. Тактика комплексного лечения детей, многократно оперированных по поводу пороков развития толстой кишки и аноректальной области/ Л.А. Ким, А.К. Федоров, А.П. Панин// Хирургическая практика. 2012.- №4. - С. 5-17.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ:

АИ - аугментационная ирригография АРП - аноректальный порок развитая БОС - биологическая обратная связь ДК - диверсионный колит ИМ - интернет мониторинг

КДП - консультационно - диагностическая поликлиника

КЖ - качество жизни

КЛ - консервативное лечение

КН - классическое наблюдение

МВС - мочевыделительная система

ОГ - основная группа исследования

ОЛ - оперативное лечение

САМА - селективная ангиография мезентериальных артерий СФМ - сфинктерометрия

СШ - специализированная шкала оценки качества жизни ТК - толстая кишка ЭМГ - электромиография ЭММ - элетроманометрия

CMS - content management system (система управления данными) GH - шкала оценки уровня общего здоровья general health опросника SF-36 GNU GPL - GNU general public license (открытое лицензионное соглашение GNU)

SF-36 - short form - 36 (неспецифический опросник качества жизни пациента)

ФЕДОРОВ АЛЕКСАНДР КИРИЛЛОВИЧ ОБОСНОВАНИЕ ТАКТИКИ И ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ ПОВТОРНЫХ ОПЕРАЦИЙ ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ И АНОРЕКТАЛЬНОЙ

ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ

Специальность 14.01.19 - Детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук.

Подписано в печать 22.02.2013г.

Усл.п.л. -1.5 Заказ №12559 Тираж: 100 экз.

Копицентр «ЧЕРТЕЖ.ру» ИНН 7701723201 107023, Москва, ул.Б.Семеновская 11, стр.12 (495) 542-7389 www.chertez.ru