Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Обоснование и оценка этапного хирургического лечения единственного желудочка сердца

На правах рукописи

НЕВВАЖАЙ Тимофей Игоревич

ОБОСНОВАНИЕ И ОЦЕНКА ЭТАПНОГО ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ЕДИНСТВЕННОГО ЖЕЛУДОЧКА СЕРДЦА

14.00.27-Хирургия 14.00.09 - Педиатрия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург, 2005

Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научные руководители: доктор медицинских наук доцент

кандидат медицинских наук доцент

Шнейдер Юрий Александрович Любомудров Вадим Германович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук профессор Тарасов Виктор Алексеевич

доктор медицинских наук профессор Часнык Вячеслав Григорьевич

Ведущая организация - Российская Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова

Защита диссертации состоится «_»_2006 г. в_часов

на заседании диссертационного совета Д 208.089.02 при Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д. 41).

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Государственного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» (195196, Санкт-Петербург, Заневский пр, д. 1/82).

Автореферат разослан «_»

2005 г.

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук, доцент

Г.Н. Горбунов

225~3 76£

лиь

3

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы исследования. Врожденные пороки сердца (ВПС), относящиеся к категории единственного желудочка (ЕЖ), встречаются с частотой 7,7 % от числа всех ВПС или 4-8 случаев на 10.000 живых новорожденных (Patrick W. O'Leary., 2002). Эти ВПС характеризуются большим разнообразием анатомических форм. К ним, в частности, относятся: атрезия трехстворчатого клапана, единственный двуприточный желудочек, общий атриовентрикулярный канал с несбалансированными желудочками, атрезия митрального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца и некоторые другие анатомические формы. Средняя продолжительность жизни неоперированных детей зависит от анатомической формы ЕЖ, при некоторых вариантах она не превышает нескольких дней (Franklin R.C.G. и соавт., 1991; Jacobs М. и соавт., 1998). История оперативного лечения ЕЖ насчитывает более 30 лет. За эти годы формировались современные подходы к этапному лечению ЕЖ, отражающие всю историю кардиохирургии, эволюцию методов диагностики и обеспечения операций на сердце.

В большинстве случаев при ЕЖ невозможно восстановить нормальную двухжелудочковую анатомию. Основным методом хирургического лечения в настоящее время является гемодинамическая коррекция (операция Фонтена). В условиях завершенной гемодинамической коррекции легочная и системная циркуляции функционируют последовательно. Альтернативными гемодинамической коррекции методиками можно считать: септацию единственного желудочка (применима лишь в редких случаях) и пересадку сердца (в основном, при синдроме гипоплазии левых отделов). Операцию Фонтена невозможно выполнить в раннем детском возрасте из-за физиологически повышенного легочного сосудистого сопротивления, поэтому ей предшествуют подготовительные операции. В задачи этапного хирургического лечения входит подготовка пациента к операции Фонтена, заключающаяся в модификации легочного и/или системного кровотока. В периоде новорожденное™ и раннем детском возрасте осуществляются следующие операции: операции по созданию системно-легочного анастомоза, сужение легочной артерии, операция Норвуда (первый этап); в возрасте 6 месяцев - 2 лет выполняется ДКПА (второй этап). Финалом хирургического лечения (третий этап) является операция Фонтена, выполняемая в возрас-

те 2-4 лет. В последнее время результаты л г^сШмЦ^ИМйМАФЯЖ'значительно

г библиотека Т

С.ПетербМ!

ОЭ ЧвЛ/««т,

ш

улучшились, однако в ряде случаев на промежуточных этапах хирургического лечения наблюдаются летальные исходы и осложненное течение раннего послеоперационного периода. В некоторых случаях результаты операции Фонтена нельзя признать удовлетворительными: ранняя послеоперационная миокарди-альная дисфункция - 7,5-27,1 % случаев (Gentles T.L., 1997); нарушения ритма (дисфункция синусового зола - 7,7-23 %, внутрипредсердные возвратные тахикардии), протеинтерякмцая энтеропатия — у 3-15 % пациентов приводят к снижению качества жизни прооперированных больных; при этом ранняя послеоперационная летальность составляет в среднем 5 - 20 % (Rychik J., 2002). Улучшение результатов операции Фонтена возможно лишь при оптимальной хирургической подготовке пациента к этому виду коррекции. Большое разнообразие анатомических форм ЕЖ требует индивидуального подхода с учетом особенностей каждого пациента Оптимальная подготовка заключается в правильном выборе срока и метода хирургического лечения на подготовительных этапах (Camille L., 2002).

Таким образом, разработка оптимальной хирургической тактики в лечении больных с гемодинамически единственным желудочком является актуальной проблемой, требующей дальнейшего изучения и развития. Цель исследования. Выработать оптимальную хирургическую тактику для улучшения результатов лечения больных с врожденными пороками сердца, имеющими гемодинамику единственного желудочка. Задачи исследования

1. Выявить основные факторы, вызывающие неблагоприятные исходы корригирующих операций при единственном желудочке (сужение легочной артерии, системно-легочный шунт, операции по устранению препятствий системному кровотоку, создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза).

2. Определить роль эхокардиографического исследования, пульсоксиметрии и катетеризации сердца в оценке объема легочного кровотока.

3. Разработать диагностико-прогностические критерии оценки объема легочного кровотока после сужения легочной артерии и системно-легочного шунта.

4. Определить оптимальные сроки выполнения этапных операций по оптимизации легочного кровотока при различных анатомических и гемодинамических вариантах единственного желудочка у детей раннего возраста.

Новизна исследования. Выявлены не известные ранее диагностико-прогностические критерии осложненного раннего послеоперационного периода

после операции по сужению легочной артерии и созданию системно-легочного шунта, двунаправленного кавопульмонального анастомоза, операции Фонтена. Предложена схема расчета оптимального диаметра синтетического протеза для создания системно-легочного шунта. Предложены новые диагностико-прогностические критерии оценки объема легочного кровотока после сужения легочной артерии и системно-легочного шунта. На основании результатов исследования обоснована целесообразность отказа от использования системной сатурации как основного показателя объема легочного кровотока в раннем послеоперационном периоде у пациентов с единственным желудочком. Практическая значимость результатов. Определены показания к различным типам операций по коррекции гемодинамики у больных, имеющих единственный желудочек сердца, в зависимости от вида порока. Определены критерии, позволяющие оценивать непосредственные результаты хирургического лечения, а также прогнозировать неблагоприятные исходы заболевания на различных этапах лечения.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Этапная гемодинамическая коррекция в настоящее время является методом выбора в лечении больных с единственным желудочком. Наличие обструкции системному кровотоку являются фактором риска при выполнении этапного хирургического лечения.

2. Выбор хирургической тактики основывается на данных, полученных при эхокардиографическом исследовании и данных катетеризации сердца. В большинстве случаев данные методы позволяют прогнозировать непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения.

3. Независимо от характера предшествующего хирургического вмешательства основным фактором, ухудшающим результаты заключительного этапа гемоди-намической коррекции, является избыток легочного кровотока.

4. Оптимальная подготовка пациента к заключительному этапу лечения возможна при раннем выполнении этапных операций у новорожденных и в течение первого года жизни.

Личный вклад автора в проведенное исследование. Автором самостоятельно проведен анализ результатов хирургического лечения больных с ЕЖ, оперированных в ДГБ № 1 г. Санкт-Петербурга с 1990 по 2003 гг. Начиная с 2000 г., автор диссертации принимал участие во всех операциях у обследованных детей. Самостоятельно выполнялись отдельные этапы операций.

Апробация работы. Результаты исследования обсуждены на заседаниях кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПБМАПО в 2001-2004 гт Материалы работы доложены на III Всероссийском семинаре по врожденным и приобретенным порокам сердца памяти профессора Н.А.Белоконь (Архангельск, 2003 г.); на конгрессе по сердечно-сосудистым заболеваниям испанского кардиологического общества (España, Sevilla, 2003 г.); 9-м Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2003 г.); конгрессе Европейского общества сердечно-сосудистых хирургов (Slovenia, Ljubljana, 2004 г.); Всероссийской конференции «Критические пороки сердца периода новорожденно-сти» (Москва, 2005 г.).

Внедрение результатов исследования. Рекомендации, сделанные на основании проведенного исследования, используются в работе отделения кардиохирургии 1-й детской городской больницы г. Санкт-Петербурга. Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПБМАПО и кафедры госпитальной педиатрии с курсом кар-диоревматологии и неонатологии факультета повышения квалификации и переподготовки преподавателей ГОУВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия МЗ РФ». Публикации. По теме диссертации опубликовано 6 печатных работ. Объем и структура. Диссертация изложена на 161 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материала и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 33 таблицами и 20 рисунками. Список литературы содержит 150 библиографических источников, из них 9 работ отечественных и 141 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследований

Для решения задач, поставленных в работе, нами были проанализированы результаты лечения 187 больных (табл. 1). В общей сложности было выполнено 307 операций, из них 35 операций по сужению легочной артерии, 70 операций по созданию системно-легочного анастомоза, 30 операций Норвуда, 111

Распределение больных по видам выполненных операций

Таблица I

Системно-легочный шунт

п=70

Первично 11=46

Сужение ЛА

п-35

Операция 1Чог*оо<Г»

п-30

6

ОПЕРАЦИЯ ФОНТЕНА

п=61

операций ДКПА, 61 операция Фонтена. Критерием включения больного в исследование являлось наличие той или иной анатомической формы единственного желудочка. Распределение по морфологическим формам ЕЖ представлено в табл. 2.

Таблица 2

Распределение оперированных больных по диагнозам

Диагноз Количество пациентов

Атрезия трикуспидального клапана 52

Двухприточный желудочек 49

Несбалансированный АВ-канал 37

Синдром гипоплазии левых отделов сердца 15

Атрезия митрального клапана 13

Аномалия Эб штейна 2

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой 2

Двойное отхождение сосудов от левого желудочка с L-TMC 1

Корригированная ТМС с двойным отхождением сосудов от ПЖ, situs inversus, верхом сидящий трикуспидальный клапан 1

Всего 172

В работе анализировался ряд показателей.

- Дооперационные: масса тела пациента, анатомическая форма ЕЖ, особенности дооперационного периода (необходимость ИВЛ, назначение препаратов про-стагландина Ei), значение Sat О2 на различных этапах лечения, время между отдельными этапами хирургического лечения, данные зондирования и ангиокардиографии.

- Интраоперационные: особенности операции, длительность ИК, время пережатия аорты, остановки кровообращения.

- Послеоперационные: длительность пребывания в реанимации, длительность ИВЛ, длительность лечения инотропными препаратами (назначение допамина в дозе 5 мкг/кг/мин и более и адреналина в любой дозе), ЦВД, длительность

плевральной экссудации, данные Эхо-КГ, объем медикаментозной терапии при выписке.

В исследовании были использованы стандартные методики параметрической и непараметрической статистики (дисперсионный анализ, корреляционный анализ, вычисление критерия хи-квадрат и точного критерия Фишера, анализ выживаемости).

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Единственный желудочек с избыточным легочным кровотоком, без обструкции системному кровотоку

30% больных с ВПС, имеющих гемодинамику единственного желудочка, не имели стеноза легочной артерии в структуре порока. В табл. 3 приведено распределение больных по диагнозам.

Таблица 3

Распределение больных по диагнозам

Диагноз Количество больных

Двуприточный желудочек 19(54,3%)

Атрезия митрального клапана 7 (20 %)

Атрезия трикуспидального клапана 5 (14,3 %)

Несбалансированный АВ-канал 4(11,4%)

Всего 35 (100 %)

Способом хирургического лечения этой категории пациентов являлось сужение легочной артерии. При наличии коарктации аорты выполняли резекцию коарктации, при атрезии митрального клапана с рестриктивным межпред-сердным сообщением - атриосептостомию.

Было предположено, что избыточный легочный кровоток (недостаточная степень сужения) является повреждающим фактором, ухудшающим течение послеоперационного периода, что является причиной длительного нахождения в отделении реанимации, ИВЛ и лечения инотропными препаратами. Обнаружена статистически достоверная корреляция между возрастом пациента и длительностью пребывания в реанимации, длительностью ИВЛ и лечения ино-

тропными препаратами. Негативное влияние указанного фактора пропорционально длительности его действия. Более старший возраст, в котором проводится операция по ограничению легочного кровотока, сопровождается более тяжелым течением послеоперационного периода. Использование пропорциональной модели выживаемости по Коксу также продемонстрировало, что между массой пациента и длительностью пребывания в реанимации отсутствует линейная связь. Однако эта зависимость начинает прослеживаться, начиная с 6-х суток пребывания в реанимации. После этого срока шансы того, что ребенок будет длительное время находиться в реанимации, выше у детей с массой

Время пребывания в реанимации (часы)

Группа 1 (----) - дети менее 3 кг

Группа 2 (-) - дети более 3 кг

Рис. 1. График кумулятивной вероятности нахождения в реанимации к определенному сроку.

Традиционно соотношение легочного и системного кровотоков (Qp/Qs), рассчитывается по артериальной сатурации. Была сделана попытка найти зависимость между Sat Ог и тяжестью послеоперационного периода. Корреляцион-

ный анализ показал отсутствие статистически значимой связи между показателями послеоперационного периода (продолжительность лечения в реанимации, ИВЛ, назначение инотропных препаратов) и Sat 02.

Использование метода пропорциональной выживаемости по Коксу позволило создать модели, в которых при прочих неизменяемых параметрах варьировала степень сужения легочной артерии (рис. 2).

1,0

0,9

0,8

е 0,7

z

S 0,6

0,5

а S 0,4

а

| 0,3

>>

2 >ч 0,2

Ьй

0,1

0,0

-0,1

1.

500 1000 1500 2000 2500

Время пребы» ания в реанимации (часы)

3000

3500

Рис. 2. <1 ункция выживаемости при градиенте 30 мм рт. ст.

Анализ выживаемости продемонстрировал, что градиент давления на легочной артерии, измеренный методом Доплера, является важным критерием адекватности выполненного сужения. Обычно градиенту менее 50 мм рт. ст. соответствует избыточный легочный кровоток (рис. 3).

Послеоперационный период у детей, у которых определяется градиент на легочной артерии ниже 50 мм рт. ст. протекает тяжелее (увеличивается время Пребывания в реанимации, длительность ИВЛ и инотропной терапии). Дисперсионный анализ показал, что ранний послеоперационный период более тяжело протекает у больных с атрезией митрального клапана в сочетании с исходно ре-стриктивным межпредсердным сообщением.

20 30 40 50 00

Градиент на манжете (мм рт. ст.) Рис. 3. Значения медиан выживаемости в моделях с различными значениями градиентов.

Единственный желудочек с недостаточным легочным кровотоком

Та или иная форма стеноза легочной артерии, приводящая к дефициту легочного кровотока при единственном желудочке, встречается в 60-70% случаев. Задачами первого этапа хирургического лечения детей с единственным желудочком в сочетании с дефицитом легочного кровотока являются: устранение гипоксемии и достижение баланса между легочным и системным кровотоком. Распределение больных по диагнозам приведено в табл. 4. Наиболее часто встречающейся формой ЕЖ с недостаточным легочным кровотоком является АТК.

Часть пациентов до операции была в критическом состоянии из-за выраженной гипоксемии; 6 детей находились на ИВ Л; получали препараты ПГ Е1 16 детей. Для выявления факторов, способных влиять на тяжесть послеоперационного периода, были проведены корреляционный и дисперсионный анализы между некоторыми дооперационными показателями и показателями послеоперационного периода (табл. 5). Основным фактором риска, определяющим более тяжелое течение послеоперационного периода, являлась низкая масса тела пациента. Фактором риска, ассоциированным с более тяжелым течением послеоперационного периода, является наличие синдрома гетеротаксии с аспленией (р=0,05).

Таблица 4

Распределение больных по диагнозам

Диагноз Количество больных

Атрезия трикуспидального клапана 31 (44,3%)

Несбалансированный АВ-канал 18(25,7%)

Двуприточный желудочек 13(18,5%)

Атрезия митрального клапана 4(5,7%)

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой 2 (2,9 %)

Другие аномалии 2(2,9%)

Всего 70(100%)

Основным фактором, ухудшающим послеоперационное течение, является объем легочного кровотока. При прочих равных условиях ребенок с малой массой тела будет иметь более высокий уровень легочного кровотока по сравнению с более крупными детьми при одном и том же диаметре шунта.

Как и в группе пациентов с избыточным легочным кровотоком (после сужения легочной артерии), после создания системно-легочного шунта не было найдено зависимости между тяжестью послеоперационного периода и цифрами Sat Ог- Считая, что метод расчета Qp/Qs, исходя из данных сатурации, имеет очень большую погрешность, нами был введен коэффициент, вычисляемый как отношение массы тела пациента к диаметру шунта. На основании проведенного анализа выяснено, что величина коэффициента менее 100, ассоциируется с более тяжелым послеоперационным периодом (избытком легочного кровотока). Таким образом, улучшить результаты хирургического лечения можно путем подбора оптимального размера шунта для каждого пациента. Для ребенка 3 кг «оптимальный» шунт будет иметь диаметр 3 мм. Для 4 кг - 3.5 мм и т.д. В отличие от пациентов, которым после наложения системно-легочного шунта планируется двухжелудочковая коррекция, для лечения больных с единственным желудочком и недостаточным легочным кровотоком следует выбирать шунт с минимально возможным в данной ситуации диаметром.

При выборе размера протеза также следует учитывать то, что данный шунт будет единственным (или основным) источником легочного кровотока вплоть до следующего этапа хирургического лечения. Учитывая это, целесооб-

разно раннее выполнение операции ДКПА, пока у больного сохраняются приемлемые цифры сатурации.

Таблица 5

Данные корреляционного анализа (анализ зависимости между основными характеристиками пациентов и тяжестью раннего послеоперационного периода) *

Время пребы- Время ИВЛ Время лечения

вания в CICU инотропными препаратами

Масса тела при рождении -0,25 -0,29 -036

(р=0,103) (р=0,051) (р=0,013)

Масса тела на момент операции -0,31 -036 -0,22

(р=0,04) (р=0,015) (р=0,14)

Sat до операции -0,15 0,04 -0,13

(Р=0,3) (р=0,79) (Р=0,38)

Sat сразу после операции -0,07 0,05 0,01

(р=0,6) (Р=0,7) (Р=0,9)

Возраст на момент операции -0,19 -0,21 -0,07

(Р=0,21) (р=0,16) (р=0,6)

* Жирным шрифтом обозначены коэффициенты корреляции с р<0,05

Двунаправленный кавопульмональный анастомоз - второй этап гемоди-намической коррекция единственного желудочка

Создание ДКПА осуществляется больным с ЕЖ в качестве второго этапа ге-модинамической коррекции ВПС. При ДКПА либо ДКПА по типу геми-Фонтена происходит частичное разделение легочного и системного кругов кровообращения, устраняется полное смешивание крови в системном желудочке. Кроме того, на этом этапе возможно устранение сопутствующих аномалий. Создание ДКПА было выполнено 111 пациентам. Основные дооперационные данные приведены в табл. 6.

Медианный возраст оперированных больных составил 2,4 года. В последнее время отмечается тенденция к снижению возраста. В нашей серии минимальный возраст пациента составил 4,2 месяца. Статистически значимой зависимости между возрастом и уровнем ранней летальности, а также тяжестью

послеоперационного периода найдено не было. В табл. 7 представлен ряд предоперационных характеристик для различных групп пациентов.

Таблица 6

Характеристика пациентов, которым был выполнен двунаправленный каво-пульмонапьный анастомоз

Показатели Среднее ± стандартная ошибка средней Медиана Min Мах

Масса тела (кг) 13,7±0,7 11 4 41

Возраст (дни) 1417±110,9 (3,8 лег) 893 (2,4 года) 128 4830 (13 лет)

Исходная Sat 02 (%) 74±0,9 76 50 90

Гемоглобин при поступлении (г/л) 174±110,9 174 103 260

Среднее давление в JIA (мм рт. ст.) 11,2±1,2 13 6 16

ЛСС (Wood units) 2,3±0,75 1,5 0,6 4,5

В результате изучения послеоперационных показателей не было выявлено статистически значимой неоднородности при разделении пациентов на группы по диагнозам, а также по виду операции на первом этапе лечения. Была найдена положительная зависимость между продолжительностью ИК и потребностью в инотропных препаратах в раннем послеоперационном периоде. В группе пациентов, которым на первом этапе лечения было выполнено сужение легочной артерии, более тяжелое течение послеоперационного периода, выражающееся в высокой потребности в инотропных препаратах коррелировало с величиной градиента давления через место сужения на легочной артерии. Высокие дозы нотропных препаратов требовались больным, имевшим до операции низкий градиент на легочной артерии. Низкий градиент свидетельствует чаще всего о легочной гиперволемии (либо о высоком давлении дистальнее манжеты). Таким образом, чем больше объем легочного кровотока перед ДКПА, тем больше потребность в инотропных препаратах в раннем послеоперационном

периоде Было проанализировано влияние дополнительного прямого тока по легочной артерии на результаты операции по созданию ДКПА.

Таблица 7

Характеристика больных, которым был выполнен каво-пульмональный анасто-

моз после различных операций первого этапа гемодинамической коррекции

Виды предшествующих операций Количество пациентов Средний возраст (лет) Средняя масса тела (кг) Средняя Бас Ог (%) Среднее давление в JIA (мм рт. ст.) Среднее JICC (Wood units) Средний промежуток между этапами (дни)

Без операции (ДКПА первично) 46 4,5 15 71 10 1,8

Системно-легочный анастомоз 41 3,9 14,2 76 8,8 3 1000

Сужение легочной артерии 17 2,2 10,1 78 15 3,4 585

Операция Норвуда 7 0,56 5 81 10 2 157

Изучаемая группа была разбита на 2 подгруппы: первая - пациенты, которым во время ДКПА оставили антеградный кровоток на легочной артерии, и вторая -, у которых прямой ток был ликвидирован. Для обнаружения различия между средними двух выборок использовался ^критерий для независимых выборок. Было выявлено, что наличие прямого тока по легочной артерии не влияет на течение ближайшего послеоперационного периода. Основными лимитирующими факторами оставления прямого кровотока являются риск повышения давления в легочной артерии, непредсказуемый объем легочного кровотока, возможный рост легочного сосудистого сопротивления, а также необходимость ликвидировать прямой ток по легочной артерии во время операции Фонтена.

Летальность в раннем послеоперационном периоде составила 2,7% (трое больных). Всем троим в качестве первого этапа была сужена легочная артерия. Статистический анализ с вычислением точного критерия Фишера продемонстрировал наличие положительной взаимосвязи между изучаемыми

. параметрами

(р=0,0047). Таким образом, сужение легочной артерии, выполняемое на первом этапе, можно расценивать как фактор риска ранней послеоперационной летальности после ДКПА.

Операция Фонтена - завершающий этап гемодииамической коррекции единственного желудочка

Завершающий этап гемодииамической коррекции был выполнен 61 пациенту (табл. 1). В нашей серии операция Фонтена выполнялась в трех модификациях: экстракардиальный кавопульмональный анастомоз (п=33), внутрипред-сердный туннель (п=13), атриопульмональный анастомоз (п=15). Основные до-операционные показатели представлены в табл. 8. Распределение оперированных больных по диагнозам приведено в табл. 9.

Таблица 8

Общая характеристика больных, которым была выполнена операция Фонтена

Показатели Среднее ± стандартная ошибка средней Медиана Min Мах

Возраст, лет 8,37±0,4 7,8 3,2 16

Масса тела, кг 24,3±1,3 23 11 62

Исходная Sat 02, % 78±0,9 78 63 95

НЬ при поступлении, г/л 177±3,3 176 110 230

Среднее давление в J1A, мм рт. ст. 9,3±0,7 8 5 23

JICC, Wood units 1,3±0,2 1,2 1 3

Наибольшее количество операций выполнено с использованием экстра-кардиального анастомоза. Операция Фонтена с использованием экстракарди-ального кондуита имеет ряд преимуществ. Основным является возможность выполнить операцию на работающем сердце в условиях нормотермии. В нашей серии при этом варианте значительно (р=0,00006) сокращалось время ИК по сравнению с другими модификациями.

Для выявления факторов, способных влиять на тяжесть послеоперационного периода, был проведен корреляционный анализ между рядом доопераци-

онных показателей и показателями послеоперационного периода. Не было найдено статистически значимой зависимости между параметрами раннего послеоперационного периода и массой тела больного, возрастом, исходной сатурацией, продолжительностью искусственного кровообращения, временем пережатия аорты, средним давлением в легочной артерии и ЛСС. С целью выявления зависимости между тяжестью послеоперационного период и рядом качественных признаков (ранее выполненные операции, анатомическая форма ЕЖ, наличие синдрома гетеротаксии, вариант операции Фонтена, наличие фенестрации) был проведен дисперсионный анализ.

Таблица 9

Распределение больных по диагнозам

Диагноз Количество пациентов

Атрезия трехстворчатого клапана 30 (49,18 %)

Единственный двуприточный же- 19(31,15%)

лудочек

Несбалансированный АВ-канал 7(11,48%)

Атрезия митрального клапана 4 (6,55 %)

Аномалия Эбштейна 1(1,64%)

Всего 61 (100%)

Обнаружена статистически значимая зависимость между указанными показателями послеоперационного периода и типом операции Фонтена. Отмечено значительное удлинение пребывания в отделении реанимации, времени инотроп-ной поддержки у пациентов, перенесших операцию Фонтена, в виде атрио-пульмонального анастомоза. По остальным показателям значимого различия между анализируемыми группами найдено не было.

Одним из специфических показателей, характеризующим тяжесть раннего послеоперационного периода после операции Фонтена является длительность плевральной экссудации. По данным корреляционного анализа в исследуемой группе наблюдалась положительная зависимость между объемом плевральных потерь за перйые 12 часов После операции и средним давлением в легочной артерии (По данным катетеризации). Выполненная ранее операция по созданию ДКПА, вариант операции Фонтена, наличие фенестрации не оказывали значимого влияния на длительность плевральной экссудации в раннем по-

слеоперационном периоде. Было найдено достоверное различие (р=0,019) в продолжительности экссудации между группой больных, которым в качестве первого этапа хирургического лечения был сделан системно-легочный шунт, и группой пациентов без первого этапа хирургического лечения. Было отмечено, что объем плевральной экссудации в течение первых 12 часов после операции значительно преобладал у пациентов (р=0,007), погибших в раннем послеоперационном периоде, по сравнению с выжившими пациентами. Был введен новый показатель - отношение объема дренажных потерь в первые 12 часов после операции к массе тела пациента. При поведении дисперсионного анализа было выявлено, что значение указанного коэффициента значительно выше у пациентов, которым была выполнена операция Фонтена в виде внутрипредсердно1 о туннеля.

В исследуемой группе больных ранняя послеоперационная летальность составила 14,8 %. Вероятность летального исхода в течение первых 30 суток после операции не зависела от массы и возраста больного, от исходной сатурации, от возраста, в котором был выполнен ДКПА, от промежутка между ДКПА и операцией Фонтена, легочным сосудистым сопротивлением. Была найдена статистически достоверная зависимость между ранней послеоперационной летальностью и длительностью искусственного кровообращения (р=0,004), а также летальностью и средним давлением в легочной артерии по данным катетеризации (р=0,03). Выявлено, что вероятность летального исхода в раннем послеоперационном периоде не зависит от типа операции Фонтена, наличия фене-страции, синдрома гетеротаксии. Не было найдено зависимости между летальностью и диагнозом (анатомической формой ЕЖ), от вида предшествующих операций (band, BTS, ДКПА).

ВЫВОДЫ

1. Избыточный легочный кровоток является фактором риска на различных этапах хирургического лечения детей с единственным желудочком. Избыточный легочный кровоток ухудшает непосредственные результаты операций по сужению легочной артерии, созданию системно-легочного анастомоза, является фактором риска для ранней послеоперационной летальности после двунаправленного каво-пульмонального анастомоза и операции Фонтена.

2. Эхокардиография и катетеризация сердца являются основными методами в диагностике, в установлении показаний и в выборе хирургической тактики. Использование данных методик в комплексе позволяет оценить объем ле-

точного кровотока. В раннем послеоперационном периоде системная Sat О2 не всегда отражает истинный объем легочного кровотока. Использовать в расчетах Qp/Qs цифры системной Sat 02 можно лишь при известных значениях Sat О2 в легочных венах и Sat О2 смешанной венозной крови.

3 Отношение массы тела пациента (кг) к диаметру системно-легочного шунта (мм) коррелирует с объемом легочного кровотока. Отношение < 1 приводит, как правило, к избыточному легочному кровотоку.

4. После сужения легочной артерии пиковый градиент давления на легочной артерии более 50 мм рт. ст. (по данным допплеровского исследования) свидетельствует об адекватно выполненном сужении. Градиент ниже 50 мм рт. ст. приводит к утяжелению раннего послеоперационного периода.

5. Большинство пациентов с ЕЖ (97 %) до операции Фонтена требуют этапного хирургического лечения. Соотношение между легочным и системным кровотоком является определяющим фактором в выборе сроков хирургического лечения. Выполнение операций по ограничению легочного кровотока, а также по созданию системно-легочного анастомоза в периоде новорожден-ности, раннее (в течение 1 года жизни) выполнение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза позволяют оптимально подготовить пациента к завершающему этапу гемодинамической коррекции операции Фонтена.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При наличии несбалансированного легочного и системного кровотоков при единственном желудочке оперативное лечение необходимо выполнять в раннем возрасте. Хирургическое лечение должно быть направлено на устранение легочной гиперволемии и создание баланса между легочным и системным кровотоком.

2 При избыточном легочном кровотоке необходимо выполнять сужение легочной артерии, при наличии обструкции системному кровотоку - операцию Норвуда, при недостаточном легочном кровотоке - системно-легочный анастомоз. Данные операции необходимо осуществлять в течение 1-го месяца жизни. В отдельных случаях возможно выполнение двунаправленного каво-пульмонального анастомоза в качестве первого этапа в том числе (при низком давлении в легочной артерии, низком ЯСС и при хорошем развитии легочного сосудистого ложа) в первые месяцы жизни.

3. Всем пациентам сразу после сужения легочной артерии необходимо проводить измерение градиента давления через место сужения на легочной артерии (при помощи допплеровского исследования) для оценки адекватности операции.

4. При атрезии митрального клапана в большинстве случаев необходимо выполнять атриосептостомию одновременно с модификацией легочного кровотока.

5. Подбор диаметра синтетического протеза для создания системно-легочного шунта необходимо проводить с учетом предложенного в данной работе коэффициента. Оптимальным является шунт, диаметр которого (в мм) равен или, по возможности, меньше массы тела (в кг) больного (3 кг - 3 мм, 4 кг -3,5 мм). Таким образом, для лечения больных с единственным желудочком и недостаточным легочным кровотоком следует выбирать шунт с минимально возможным диаметром.

6. Операцию по созданию двунаправленного каво-пульмонапьного анастомоза, как промежуточный этап гемодинамической коррекции, необходимо выполнять в течение первого года жизни ребенка (предпочтительно в 4-10 месяцев).

7. Операцию Фонтена возможно выполнять после этапной хирургической подготовки в период от 2 до 4 лет жизни ребенка. Наилучшие непосредственные результаты дает выполнение операции экстракардиальным протезом.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Невважай Т.И. Особенности хирургического лечения единственного желудочка в сочетании с избыточным легочным кровотоком у детей раннего возраста / Т.И. Невважай, В.Г. Любомудров, И.Н. Меныиугин, Е.В. Михайлова, А Л Цытко, В.Л. Кунгурцев, В.С. Довгань // Врожденные и приобретенные пороки сердца: Материалы III Всерос. семинара памяти профессора Н.А. Белоконь -Архангельск, 2003. - С. 94-95.

2. Невважай Т.И. Tratamiento quirúrgico de corazón univentricular con circulación pulmonar excesiva / Т.И. Невважай, В.Г. Любомудров, И.Н. Меныиугин, Е.В Михайлова, А.Л. Цытко, В.Л. Кунгурцев, В.С. Довгань // Revista Española de cardiología. - 2003. - Vol. 56. - Р. 179.

3. Михайлова Е.В. Опыт коррекции атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой / Е.В. Михайлова, В.Г. Любомудров, Т.И. Нев-важай В.Л. Кунгурцев, И.Н. Меньшугин // Сердечно-сосудистые заболевания: Тез. докл. IX Всерос. съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюл. НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. - М., 2003. - Т. 4. - С. 16.

4. Невважай Т.И. Опыт выполнения операции Фонтена экстракардиальным протезом / Т.И. Невважай, В.Л. Кунгурцев, В.Г. Любомудров, В.А. Болсунов-ский, А.Л. Цытко, Н.В. Федорова // Сердечно-сосудистые заболевания: Тез. докл. IX Всерос. съезда сердечно-сосудистых хирургов. Бюл. НЦ ССХ им.

A.Н.Бакулева РАМН. - М., 2003. - Т. 4. - С. 14.

5. Невважай Т.И. Factors influencing the early postoperative period after modified Blalock-Taussig shunt in patients with univentricular physiology / Т.И. Невважай,

B.Г. Любомудров, И.Н. Меньшугин, Е.В. Михайлова // 53rd Congress of the European Society for Cardiovascular Surgery, 2-5 of June. Ljubljana (Slovenia). Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery - 2004. - Vol. 3, Suppl. 1. - 76.

6. Невважай Т.И. Ранняя модификация легочного кровотока у больных с гемо-динамически единственным желудочком / Т.И. Невважай, В.Г. Любомудров // Критические пороки сердца периода новорожденности: Тез. Всерос. конф. - М., 2005. - С. 94.

Тип.'Издательский дом СПбМАПО". Зак.168. Тираж ЮО экз. Подписано в печать 02.12.05 г.

РНБ Русский фонд

2006-4 28132

»25663

Актуальность темы

Врожденные пороки сердца (ВПС), относящиеся к категории единственного желудочка (ЕЖ), встречаются с частотой 7,7 % от числа всех ВПС или 4-8 случаев на 10.000 живых новорожденных (Patrick W. O'Leary., 2002). Эти ВПС характеризуются большим разнообразием анатомических форм. К ним, в частности, относятся: атрезия трехстворчатого клапана, единственный двуприточный желудочек, общий атриовентрикулярный канал с несбалансированными желудочками, атрезия митрального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца и некоторые другие анатомические формы. Средняя продолжительность жизни неоперированных детей зависит от анатомической формы ЕЖ, при некоторых вариантах она не превышает нескольких дней (Franklin R.C.G. и соавт., 1991; Jacobs М. и соавт., 1998). История оперативного лечения ЕЖ насчитывает более 30 лет. За эти годы формировались современные подходы к этапному лечению ЕЖ, отражающие всю историю кардиохирургии, эволюцию методов диагностики и обеспечения операций на сердце.

В большинстве случаев при ЕЖ невозможно восстановить нормальную двухжелудочковую анатомию. Основным методом хирургического лечения в настоящее время является гемодинамическая коррекция (операция Фонтена). В условиях завершенной гемодинамической коррекции легочная и системная циркуляции функционируют последовательно. Альтернативными гемодинамической коррекции методиками можно считать: септацию единственного желудочка (применима лишь в редких случаях) и пересадку сердца (в основном, при синдроме гипоплазии левых отделов). Операцию Фонтена невозможно выполнить в раннем детском возрасте из-за физиологически повышенного легочного сосудистого сопротивления, поэтому ей предшествуют подготовительные операции. В задачи этапного хирургического лечения входит подготовка пациента к операции Фонтена, заключающаяся в модификации легочного и/или системного кровотока. В периоде новорожденное™ и раннем детском возрасте осуществляются следующие операции: операции по созданию системно-легочного анастомоза, сужение легочной артерии, операция Норвуда (первый этап); в возрасте 6 месяцев - 2 лет выполняется ДКПА (второй этап). Финалом хирургического лечения (3 этап) является операция Фонтена, выполняемая в возрасте 2-4 лет. В последнее время результаты лечения больных с ЕЖ значительно улучшились, однако в ряде случаев на промежуточных этапах хирургического лечения наблюдаются летальные исходы и осложненное течение раннего послеоперационного периода. В некоторых случаях результаты операции Фонтена нельзя признать удовлетворительными: ранняя послеоперационная миокардиальная дисфункция - 7,5-27,1 % случаев (Gentles T.L., 1997); нарушения ритма (дисфункция синусового узла - в 7,7-23 %, внутрипредсердные возвратные тахикардии), протеин теряющая энтеропатия -у 3-15 % пациентов приводят к снижению качества жизни прооперированных больных; при этом ранняя послеоперационная летальность составляет в среднем 5 - 20 % (Rychik J., 2002). Улучшение результатов операции Фонтена возможно лишь при оптимальной хирургической подготовке пациента к этому виду коррекции. Большое разнообразие анатомических форм ЕЖ требует индивидуального подхода с учетом особенностей каждого пациента. Оптимальная подготовка заключается в правильном выборе срока и метода хирургического лечения на подготовительных этапах (Camille L., 2002).

Таким образом, разработка оптимальной хирургической тактики в лечении больных с гемодинамически единственным желудочком является актуальной проблемой, требующей дальнейшего изучения и развития.

Цель исследования

Выработать оптимальную хирургическую тактику для улучшения результатов лечения больных с врожденными пороками сердца, имеющими гемодинамику единственного желудочка.

Задачи исследования

1. Выявить основные факторы, вызывающие неблагоприятные исходы корригирующих операций при единственном желудочке (сужение легочной артерии, системно-легочный шунт, операции по устранению препятствий системному кровотоку, создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза).

2. Оценить роль эхокардиографического исследования, пульсоксиметрии и катетеризации сердца в оценке объема легочного кровотока.

3. Разработать диагностико-прогностические критерии оценки объема легочного кровотока после сужения легочной артерии и системно-легочного шунта.

4. Определить оптимальные сроки выполнения этапных операций по оптимизации легочного кровотока при различных анатомических и гемодинамических вариантах единственного желудочка у детей раннего возраста.

Новизна исследования. Выявлены не известные ранее диагностико-прогностические критерии осложненного раннего послеоперационного периода после операции по сужению легочной артерии и созданию системно-легочного шунта, двунаправленного кавопульмонального анастомоза, операции Фонтена. Предложена схема расчета оптимального диаметра синтетического протеза для создания системно-легочного шунта. Предложены новые диагностико-прогностические критерии оценки объема легочного кровотока после сужения легочной артерии и системно-легочного шунта. На основании результатов исследования обоснована целесообразность отказа от использования системной сатурации как основного показателя объема легочного кровотока в раннем послеоперационном периоде у пациентов с единственным желудочком.

Практическая значимость результатов. Определены показания к различным типам операций по коррекции гемодинамики у больных, имеющих единственный желудочек сердца, в зависимости от вида порока. Определены критерии, позволяющие оценивать непосредственные результаты хирургического лечения, а также прогнозировать неблагоприятные исходы заболевания на различных этапах лечения. Основные положения, выносимые на защиту.

1. Этапная гемодинамическая коррекция в настоящее время является методом выбора в лечении больных с единственным желудочком. Наличие обструкции системному кровотоку являются фактором риска при выполнении этапного хирургического лечения.

2. Выбор хирургической тактики основывается на данных, полученных при эхокардиографическом исследовании и данных катетеризации сердца. В большинстве случаев данные методы позволяют прогнозировать непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения.

3. Независимо от характера предшествующего хирургического вмешательства основным фактором, ухудшающим результаты заключительного этапа гемодинамической коррекции, является избыток легочного кровотока.

4. Оптимальная подготовка пациента к заключительному этапу лечения, возможна при раннем выполнении этапных операций у новорожденных и в течение первого года жизни.

Личный вклад автора в проведенное исследование.

Автором самостоятельно проведен анализ результатов хирургического лечения больных с ЕЖ, оперированных в ДГБ № 1 с 1990 по 2003 годы. Начиная с 2000 года, автор диссертации принимал участие во всех операциях у обследованных детей. Самостоятельно выполнялись отдельные этапы операций.

Апробация работы

Результаты исследования обсуждены на заседаниях кафедры сердечнососудистой хирургии ГОУ ДПО СПБМАПО в 2001-2004 годах. Материалы работы доложены на III Всероссийском семинаре по врожденным и приобретенным порокам сердца памяти профессора Н.А.Белоконь (Архангельск, 2003 г.); конгрессе по сердечно-сосудистым заболеваниям испанского кардиологического общества (Espana, Sevilla, 2003 г.); 9-м всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 2003 г.); конгрессе европейского общества сердечно-сосудистых хирургов (Slovenia, Ljubljana, 2004 г.); всероссийской конференции «Критические пороки сердца периода новорожденное™» (Москва, 2005 г.).

Внедрение результатов исследования

Рекомендации, сделанные на основании проведенного исследования, используются в работе отделения кардиохирургии 1 детской городской больницы г. Санкт-Петербурга. Результаты исследования внедрены в учебный процесс кафедры сердечно-сосудистой хирургии ГОУ ДПО СПБМАПО и кафедры госпитальной педиатрии с курсом кардиоревматологии и неонатологии факультета повышения квалификации и переподготовки преподавателей ГОУВПО «Санкт-Петербургская Государственная педиатрическая медицинская академия МЗ РФ».

Объем и структура диссертации

Диссертация изложена на 161 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, материала и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 33 таблицами и 20 рисунками. Список литературы содержит 150 библиографических источников, из них 9 работ отечественных и 141 зарубежных авторов.

142 ВЫВОДЫ

1. Избыточный легочный кровоток является фактором риска на различных этапах хирургического лечения детей с единственным желудочком. Избыточный легочный кровоток ухудшает непосредственные результаты операций по сужению легочной артерии, созданию системно-легочного анастомоза, является фактором риска для ранней послеоперационной летальности после ДКПА и операции Фонтена.

2. ЭХО-КГ, и катетеризация сердца являются основными методами в диагностике, в установлении показаний и в выборе хирургической тактики. Использование данных методик в комплексе позволяет оценить объем легочного кровотока. В раннем послеоперационном периоде системная Sat Ог не всегда отражают истинный объем легочного кровотока. Использовать в расчетах Qp/Qs цифры системной Sat 02 можно лишь при известных значениях Sat О2 в легочных венах и Sat 02 смешанной венозной крови.

3. Отношение массы тела пациента (кг) к диаметру системно-легочного шунта (мм) коррелирует с объемом легочного кровотока. Отношение < 1 приводит, как правило, к избыточному легочному кровотоку.

4. После сужения легочной артерии пиковый градиент давления на легочной артерии более 50 мм рт. ст. (по данным доплеровского исследования) свидетельствует об адекватно выполненном сужении. Градиент ниже 50 мм рт. ст. приводит к утяжелению раннего послеоперационного периода.

5. Большинство пациентов с ЕЖ (97 %) до операции Фонтена требуют этапного хирургического лечения. Соотношение между легочным и системным кровотоком является определяющим фактором в выборе сроков хирургического лечения. Выполнение операций по ограничению легочного кровотока, а также по созданию системно-легочного анастомоза в периоде новорожденности, раннее (в течение I года жизни) выполнение ДКПА позволяют оптимально подготовить пациента к завершающему этапу гемодинамической коррекции операции Фонтена.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При наличии несбалансированного легочного и системного кровотока при ЕЖ, оперативное лечение необходимо выполнять в раннем возрасте. Хирургическое лечение должно быть направлено на устранение легочной гиперволемии и создание баланса между легочным и системным кровотоком.

2. При избыточном легочном кровотоке необходимо выполнять сужение легочной артерии, при наличии обструкции системному кровотоку -операцию Норвуда, при недостаточном легочном кровотоке - системно-легочный анастомоз. Данные операции необходимо выполнять в течение 1 месяца жизни. В отдельных случаях возможно выполнение ДКПА в качестве первого этапа либо ДКПА (при низком давлении в легочной артерии, низком ЛСС и при хорошем развитии легочного сосудистого ложа) в первые месяцы жизни.

3. Всем пациентам сразу после сужения легочной артерии необходимо проводить измерение градиента давления через место сужения на легочной артерии (при помощи доплеровского исследования) для оценки адекватности операции.

4. При атрезии митрального клапана в большинстве случаев необходимо выполнять атриосептостомию одновременно с модификацией легочного кровотока.

5. Подбор диаметра синтетического протеза для создания системно-легочного шунта необходимо проводить с учетом предложенного в данной работе коэффициента. Оптимальным является шунт, диаметр которого (в мм) равен, или по возможности меньше массы тела (в кг) больного (3 кг - 3 мм, 4 кг - 3,5 мм). Таким образом, для лечения больных с единственным желудочком и недостаточным легочным кровотоком следует выбирать шунт с минимально возможным диаметром.

6. Операцию по созданию ДКПА, как промежуточный этап гемодинамической коррекции, необходимо выполнять в течение первого года жизни ребенка (предпочтительно в 4-10 месяцев).

7. Операцию Фонтена возможно выполнять после этапной хирургической подготовки в 2-4 года жизни ребенка. Наилучшие непосредственные результаты дает выполнение операции экстракардиальным протезом.

146