Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Объективные критерии причин хронического запора у детей с целью ранней диагностики хирургических заболеваний

^ J

IIa ираках рукописи

И УД ИИ ллкк'слнд!' анатолььвич

окькктнвныкk-piitki'imi причин хроничгсского jaiioí'a

У дкткн С lU'-ll.K) l'AIlIIKlï ДИЛ1 IIOCUIKII XIlI'VI'IIIMKCkllX iAliO.IKIUIlIIÍÍ

14.00.35. - Детская xiipypi ня

Л В Т О Р КФ Е I' Л т

диссертации па соискание ученой степени ка/очмдага мсдишшскнх наук

m о с к в а -1996

Работа выполнена на кафедре детской хирургии Петрозаводского государств'.'иного у нпвера пет а Научным рукоио.иггель: доктор медицинских паук, 11 рофссо >р 11. Н. I 'рнгои нч

Официальные оппоненты: доктор медицинских паук, профессор П.Г.Гельдт док юр медицннскнх наук, профессор Т.Н.Красовская

Ведущее учреждение: институт педиатрии Российской академии .медишшскнх наук

Защита диссертации состоится " "_1996 г.

на заседании специализированного совета К. 074.04.03 при Российской медицинской академии последипломного образования МЗ Н МП России по адресу: 123836, г. Москва, ул. Ьаррпкаднля, 2.

С диссертацией можно озпакомшьси в библиотеке академии. Автореферат разослан " "_1996 г..

Ученый секретарь специализированного совета, кандидат медицинских наук,

доцент Л.Б.Окулов

ОШЦЛЯ ХЛГЛКТКГПСШКЛ 1'ЛЬОГЫ.

Aki унлмюс II. ироГкимы.

11ссмо1ря па большое колнчеапо исследовании, проведенных и последние годы II посвященных диги ностке п лечению хронических чапоров ГК'М у детей, mmoi не аспекты огон проблемы осгаются спорными пли нерешенными/Кущ II.Л., 1976; Ленюшюш Д.П., 1990; С i enano»:).А. п coa» г., 1987; Devroede О., 1992; Match T.F., 1988; Koletzko S., 1993; I.oening-Iiaurke V.A., 1993; Mislialany H., 1989 и др./

'Гак, но данным ряда публикации, большое количество больных с xr.pypi пческнмн причинами нарушения акта дефекации /НАД/ iiocivnaioi н специалншронанныи стационар н почднпе сроки с уже возникшими осложнениями. Такие больные годами наблюдаются п Поликлиниках но поводу "психог енных запоров", "функциональных растронсти толсти кишки", "алиментарных -запоров" и др. /Куш 1I.JI., 1976; Федоров Н.Д., 1986; Лешошкнн A.M. и со т., 1989; Грш опнч ИЛ 1. и соаш., 1990; S'dimittenbecher P.P. е.а., 1993 и др./.

Одной пч глинных причин поздней ;uiai моешки 11АД является oiev jcimie четко сформулированных клинических показании дчя i осиша.нпацни детей с ХЧ. Более того, само понятие "хронический •запор" до настоящего времени приводится и публикациях недостаточно конкретно /Керпель-Фронпус Э., 1977; Лешошкнн А.П., 1990; у con и.11., 1976; Devroede G., 1992; Katz С., 1987- Saralum Т. е.а., 1982 и др./.

11оздняя диатноешка хпруршческил таболевапип н пороков ра шншя толстом кншкп так же но многом обусловлена отсутствием аандартов обследования в условиях мнш их детских хирургических и i астрожкрологпческих отделении, даже областных н республиканских

больниц. Так, основным методом диагностики таких нарушений дефекации как врожденный аганглпоч в большинстве случаев является прршоск'оння /Иваичев П., 1986; Копш Д.П., 1992; Кущ ПЛ., 1976; Ленин М.Д.,1983, Мншарев О.С. и соавг., 1986 н др. /. Н го же время, ее ипформатнчность не превышает 70-S0% /Анам II. п соавт., 1986; Агакуюв ,Д.О. и соавт., 1988; Крплчепя Д.Ю. и соант., 19F9; ИсаковЮ.Ф. н соавт., 19S5; Степанов О.Д. п соант.,1989; Никифоров Ф.П. п соанг., 1У87; C'liciw CAV. £а„ 1977 и др./.

Такие совр меншле методы обследования функции толстой кишки как сфинкгеротоно.мегрня, нрофкломегрни, морфог пстохимическое исследование биоптатои елтнетой прямой кншкп не прпмепякмея широко даже в специализированных отделениям /Locning-Bancke V.A., 1.93/. Практически отсутствуют данные оо использовании чепомогательны.ч методов обследования /таких как УЗИ, ФГДС, ФКС/ и не отражена их роль в вылвленнп сопутствующей патологии у детей с 11ЛД. В результате, многим больным, котопые длительно наблюдаются и лечатся коисерватгтнымп методами в поликлиниках и детских хирургических отделениях с диагнозами "мсгаколон", "долпхосигма", "мегаректум" и др., п последующем требуется хирургическое лечение на фоне грубых органических изменений стенки толстой кишки /Степанов Э.Д. я соавт., 1987; геирп М.М. и соавт., 1988; Воробьев Т.Н. и соант., 1986; Федоров В.Д. и соавт., 1986 и Др./.

Р.слп в вопросах шагкостикп и хирургического лечения классического уровня болезни Гиршнрунга /ректосш моидныи отдел толстой кишки/ существует единая точка зрения, то взгляды на диагностику и коррекцию других уровнен нарушения нптрамуралыюп нии.-рвацпп кишечной стенки до настоящего времени во многом различны. a nopoii - противоречивы /Атакулов и соавт., 19S8; Степанов 'Л.А. и соавг, )988; Шумов П.Д. и соавт., 198S; Chow CAV. е.а., 1983;

ОПЛ'ета ХМ. е.а.,1994; ^ГакаЬага Л. е.а., 1994; ХеПзоп 1.Я. с.а., 1990 п др./.

Таким обратом, проб; :ма нарушений акга дефекации у детей остается актуальном для врачей различных специальное!см, и том числе п детских хирургов, и решение ее должно бить перемещено в более ранний возраст, когда еще не разнились вторичные изменения кишечной стенки и нарушение функции толстом кншкг де достигли стадии декомпенсации.

Это послужило основанием ,тдя проведения настоящей работы.

Не. к» исследования.

Разработать комплексную про1 рамму двухэтанпого обследования детей с хроническим запором с иелыо более раннего выявления хирур! ической на голо! 1!н и своевременной ее коррекции.

Задачи исследовании.

1. Изучить прпчнны поздней кчтппализацнп детей г НАД и па основании полученных данных определить клинические критерии синдрома "хронически» запор", который должен являться показанием для направления па стационарное обследование.

2. 11зучить информативность параклинических методов обследования детей с хроническим нарушением акта дефекации п на основании полученных данных разработать программу обследования этой группы больных » специализированном стационаре.

3. Изучить удельный вес и информативность метода определения активности ацетнлхолптстеразы /АХО/в биоптагах слизистом прямом кшикп при хроническом запоре у детей.

4. Изучить результаты онерашвнои коррекции дпетальной формы врожденного агапглпоза с использованием заднесагптталыюю доступа.

5. Изучить результаты внедрения нрннципоь двухэтапноп диагностики и раннего оперативного лечения дпеталыюй формы аташлпоза.

Научная новизна.

Ра' работали организационные принципы дпухэтагиюн диагностики органических причин 11ЛД у детей.

Впервые определены нормальные показатели и патолог пческие отклонения ряда клинических симптомов > зависимости от возраста п пола ребенка: индекс анг ыюп позиции, размерив живота и диаметра анального к-чала.

Впервые разработан и модифицирован количественный литобпохнмичеекпй метод определения активности ацетплхо.'чипстеразы п бцоитатах слизистой прямой кишки у детей с врожденным нарушением шпрамуралыюн иннервации кишечника. Данный метод позволил впервые выделить группу больны ., у которых нарушения иннервации можно арактепнзовать как "гшюгаиглиоз".

Получена объективная информация о дна! носшческой ценности ряда параклинических методов обследования, применяемых при НАД у детей.

Впервые осуществлен орш нналгнмн метод оперативной коррекции дтсталыюй формь: ;рожде«.,юго агапглпоза - мпотомпя внутреннего сфинктера прямой кишки с использованием чаднесагптта.чыюго доступа.

Практическая ценность.

С целью более ранней диагностики НАД па догоспитальном энше сформулированы п внедрены клинические критерии синдрома "хронический запор" у дет ей.

Для обьекшв1ь.'щш данных клинического осмотра использованы пнчексы амальноп позиции, р.. jMeptm живота и диаметра аналыкн о капала.

Определены аандири.) и пределы информативности параклппнчеекпх методе» при ут лупленном обследовании детей с НАД в специализированном стационаре.

Разработан I пстобпохпмическпи метод и определены количественные стандарпл активности ацетнлхолнтстеразы в бнопгагах слизистой прямой кишки н норме, при агаш лпоче и 1 ипоганглпозе.

Для практического применения разработ;'-' метод рассечения внутреннего сфинктера прямой кишки с использованием задпеса! птталыюю доступа прл дна алы юй форме агаш лпоза толстой кишки.

Внедрение резу.тьта юп.

Результаты проведенных исследовании внедрены в работу детских поликлиник города Петрозаводска, хирургических отделении Детской республиканской больницы Республики Карелия, детских хирургических отделении г. Мурманска, кафедре детской хнрур! пи Чувашского 1 осударпвеипого уппверси 1ет а.

Маюрпалы работы используются при чтении лекционного курса, проведения семинарских запиши по геме "Детская .хирургия" па 1У-У' курсах медицинского факультета Петрозаводского государственного университета. В 1993 I оду в 11етрГУ издано учебное пособие "Синдром нарушения выделительной функции кишечника у детей" обьемом 76 страниц ,'1ЛН студе!пов-субордмна1оров п врачен-интернов хпрур1 пческих и педп;нрнчески.х специальг.члеп.

Апробации рибенм.

Основные положения диссертации доложены па ежегодном семинаре дек'кнх хирурюв Республики Карелия /декабрь 1990 г., декабрь 1994 г./; иаучпо-пракшческоп конференции хирургов Октябрьской железной дорш п и Республики Карелия /май 19У1 г., май 1993 г./; Треп.ем

обьедппепном еьечде акушфов-1 ипекологов и детских нрачет! Чувашии /Чебоксары, октябрь 1992 г./.

По теме диссертации опубликовано 14 печатных работ.

В Петр ГУ ушсрждепы следующие рационализаторские предложения:

1. Гистобпохнмическип метод диагностики причин нарушения акта дефе: :щип у дет .л / Л1> 1020 от 12.10.90./.

2. Способ калибровки аиалыюю канала у /ютсм /ЛЬ 1044 от 25.0'.91/

3. Устройство /4ля калибровки анального канала у детей / Ли 1045 от 25.06.91./.

Ооьсм п структура диссертации.

Диссертация изложена па 140 страницах машинописи и состоит из писца 1чя, 5 глав, выводов, (фактических рекомендации, указателя литературы и приложения. Указатель литературы пк.гючает 91 работу отечественных авторов и 127 - зарубежных авюров. Текст иллюстрирован 38 таблицами; рисунками, которые даны в приложении; выписками из истории болеши.

СОДКР/КА1II1К РАБОТЫ.

Материалы, методы и обьем исследования.

В основу работы положен »налит комплексного обследования н лечения 190 детей с нарушением акт а дефекации /I !ДД/, проявляющимся хроническим -запором /ХЗ/, которые находились в хирургических отделениях Детской республиканской больницы РК за период с 1989 по 1994 г.

Кроме того, для более обьектнвпоп оценки некоторых анатомических показателен и клинических спмшомов нами обследованы пепнтппвпымп методами 640 детей, находящихся в клинике на поводу заболевании. несвязанных с патологией нищеварнгелыкч о канала. Это позволило разработать индекс].! анальной позиции /11АП/,

размеров живота /НА/, диаметра анального капала, а так же нормальные профилометрнческне данные у деки разно! о возраста н иола и иемользоват ь их в споен работе, сравнивая с таковыми у болчп>1\ с НАД.

Для обследования больных сХ'1 была определена стандартная про! рамма, нключаюшая следующие диагностические методы обследования:

А. 1>лок клинических методов обследования:

1. Жалобы, нсюрия заболевания и жизни.

2. Общие физнкальные методы.

3. Специальные фи шкальные, мет оды /определение локализации анальною отверстия, определение диаметра апальшм о капала, определение размеров живота/.

Г>. Блок параклинических методов обследования:

1. Изобразительные методы /репггено1 рафия позвоночника, дозированная I идроспппческая нррш оскоция. ультрасошчрафия орг анов брюшной полости и забрюпшнпого пространства/.

2. Эндоскопические метды /фиброгастродуоденоскоппя, фиброколоиоскоиня/.

3. Функциональные методы /ефннктеротопометрпя, профилометрпя рекюаналмюл зоны, электро миография наружного анального ефнпккра.

4. Гистохимический п шстобнохпмпческий методы исследования бионгаюв слизистой прямом кишки с определением активности ацетнлтлппостеразы /АЮ/.

5. Лабораторные методы исследования.

В процессе исследования выявилась высокая информативность количественного шсгобиохиммческого метода определения активности АХЭ в бпоптатах слизистой прямом кишки, который был разработан

и модифицирован нами совместно с кафедрой биохимии ПетрГУ. Меюд основан на известной биохимической реакции Ellinan/1961/. lipo использование позволило получа п. цифровые данные, свидетельствующие об ai;швносш фермент, а, следовательно, п степени поражения ишрамуральпых нервных lain лисп степки кишки.

Ректальная биопсия проводилась без анестезин в лпююмнческом положении больного нрп помощи ректального зеркала и щипцов фиброскопа. Бпопт.тг брали из за.члей пенки прямой кишки па расстоянии 2 см ог кожной складки. Нес получаемого кусочка отлитой колебался or 3 до 20 мг. В течение суток бпоитаг хранили при температуре - 4(>С. '

Количественное опрелделеппе холите геразпой активности проводили по методу Iillinan. 1 Ipoôi.i с суммарным обьемом 3 мл содержали: 0,1 M фосфатный буфер с рП 7,8; 0,015 M 5.5 cUtliiobis/ 2 - nitrobensoic acid - циеювой peai en г; 0,075 M KaC 'l; 0,04 M Mg('l->: 0,1 мл суспензии мпкросом - гомогенизированный в фосфатном буфере бпоитаг.

Пробы ппкубпропали в течение 20 минут и колорпчсфпрова.ти па фотоэлектроколорпметре 1<ФК-2-УХЛ 4 со пктофилыром 5У0 пМ « . кюветах с толщиной слоя 0,5 ем против раствора, сочержаиит о все реагенты, исключая суспензию мпкросом. Активность АХЭ выражали в мкМ ацетнлтчохолина, i пдро.чпзованпою 1 mi белка за час. Концентрацию белка в roMoi енате определяли по методу Лоурп /1951/. Время па исследование при наличии пршотопленных реактивов занимало не более часа. Активность AX'i) расчии шали по Формуле:

Е X M

А=--------------х40,3 ; где А - активность AXD/мкМ АТХ/мт б./час,

К

il - оптическая плошость опышото р-ра,

М - масса бпоптата в мг, К- концентрация бежа п суспензии м-сом, 40,3 - коэффициент поправки.

Результаты обследования больных с Х'З.

Среди всех обследованных больных количество мальчиков более, чем в 2 раза превышало количество девочек - соответственно 131 и 59 /69% и 31%/. Возраст детей колебался от 4 месяцев до 14 дет.

Анализ сроков поступления больных в стационар с момента появления первых жалоб на НАД до углубленного проктологнческого обследования показал, что 45,8% детей страдали запорами на протяжение 3 лет и более. Кроме того, в каждой возрастной группе примерно у третьей части пациентов 11АД началось с рождения.

Лишь 3 детей /1,6%/ вообще не имели самостоятельного стула. Остальные дегп периодически опорожнялись самостоятельно, иногда даже с нормальным возрастным ритмом. Тем не менее, родителям более половины пациентов приходилось часто пользоваться вспомогательными редствамп дтя получения стула у ребенка. 69 детей /36,3%/ к моменту госпитализации страдали эпкопрезом на фойе длительных задержек стула и неполноценного опорожнения кпшечннкт.

При фнзпкальном обследовании больных проводилась оценка окружности живота с помощью индекса Андронеску /ИЛ/, который оказался больше возрастной нормы у 56,8% детей, хотя при внешнем осмотре вздутие живота отмечено лишь у 21 больного. Эктопия ануса выявлена у 4 пациентов ^ помощью 11Л11.

50 больным с ХЗ была выполнена реитгеиография пояспичпо-крестцового отдела позвоночника, у половины из них выявлены различные врожденные аномалии этого отдела позвоночника, чаще па уровне • - 8-,. Это косвенно свидетельствовало

о возможности неврологических растроисти функции тазовых органов или наличия сочетанпых пороков развппш шюректалыюп области н толстой кишки.

/(»■шроватшм .•идроспмшическан нррмчн'конин выполнялась всем дегям с ! 1ЛД. При тиом самыми частыми рентгенологическими сп.мпюмамп были у, шипение толстой кишки /чаше сш мовндной/ или увеличение диаметра кишки. Судить о том, первичны или вторичны этн изменения было трудно, так как лишь у 3 дс1еи /1,6%/ были получены типичные рептгемолошчеекпе признаки врожденного агапглпоза с наличием зоны сужении в ректосш мопдном отделе толпой кишки и супрастепотпчсскпм расширением вышележащих ее отделов.

Из 106 больных с ХЧ, которым было выполнено У31! органов брюшной полости п забрюпиитого пространства -у -12 /39,6%/ вь1явлена.рй1личпа>1 патология со ст ороны печени, желчевыводящпх путей, поджелудочной железы, мочевыделителыюн анлемы п др., которая требовала дополнительного обследования и лечения у соответствующих специалистов.

Сфипктеротопомаприя была произведена 122 больным сХЗ. У остальных детей исследование оказалось малопнформативным, в основном, из-за беспокойною поведения пациентов младшего иозраста. Результ аты базалыюго давления в анальном канале колебались от 10 до 45 мм рт. ст. со средним значением среди всех обследованных 15,3 мм рт. ст. У 102 детей /83,6%/удалось выявить положительный тормозной ректо- лальпый рефлекс, у 20 -регистрировался извращенный рекгоапальнын рефлекс.

Электромиография наружного сфинктера произведена 4S пациентам сХЗ.Лншьв 1 случае/2,1 усл.%/ выявлено снижение амплитуды ЭМГ-кривон, что было связано с потерей тонуса сфинктера вследствие

длительного переполнения прямой кишки каловыми массами при ХЗ.

ФиОрогастроОуоденоскчпия произведена 40 больным с 11АД. У 30 пациентов /75 усл.%/ найдены изменения слизистой оболочки желудка и 12-1пнсрстп<>н кпшки в виде гастрита, гапродуодеппта разной степени выраженности. Такой высокий поопепт выявляемое™ патолошп верхних отделов желудочно-кишечного тракта свидетельствовал о возможной ее святи с НАД.

<1>иороколопоскопии выполнена 46 больным. У 35 пациентов /76,1 усл.%/ выявлена ¡различная патология толстой кпшки /изменения слизистой носпалшслыюго характера, удлинение толстой кишки, нарушение тонуса п моторики толстой кишки и бауппшевоп заслонки II др. Почти у половины больных патологические зпдоскоппческпе признаки сочетались.

Количественный гистчСчюхимическинметод исследовании биоппштов елиaicmoii прямой кишки использован у всех 190 пациентов с НАД.

Цифровые значения акшвпостн АХЭ колебались от 1,5 до 10,0 мкМ АТХ/ мг белка/час. Для того, ч тобы сравнить данные активности фермента с данными, полученными при использовании друз их методов обследования у больных с ХЗ. все больные были разделены па 3 i р\ ппы:

Анализ результатов комплексного обследования больных каждой 1 пуппы позволил дпа1 ностировать следующие причины ХЗ.

1. Первая группа оказалась самой многочисленной - 148 пациентов /77,9"о/ имели низкую активность фермента. Ils них функциональный долпхомегаколон дна! постнрован у 101 /68.2%/; алиментарный запор - у 20 /13.5%/; воепялтельпые заболевания толсти кпшки -

у 10 /6,8"о/; анальная трещина - у 5 /3,4%/; -летсипя ануса - у 4 /2,7%/; прочие-8/5,4%/.

2. Вторая, переходная I руина, составила 30 больных /15,8%/. Из них дин! поз функционально! о ме1 адолпхоколон выпавлеи 9; длетальной формы врожденно) о ;н ;ии лжия толстой кишки - 20;

у 1 больного причиной ХЧ явился хронический воспалительным процесс н толстом кишке.

3. Третья I руина, с высокой актннноеп. АХЭ, включала 12 пациентом | /6,3%/. У 2 ит них диагностирована боле пи. Гиршпрунга с локализацией ' зоны агапглмоза в ректосигмопдном отделе толпой кишки; у 10 пациентов - листаликш форма врожденного кгашлиоза.

Мекмы и резулма ни лечении.

Выбор правильной лечебной тактики зависел от причини НАД, которые были выявлены в процессе комплексного прокюлогическою обследоваш !я больных.

Гпстобнохимнческое исследование биоптатов слизистой прямой кишки и определение акт нвностп АХЭ чате вел о позволяло обьектпвно судить о степени нарушения ишрам\ральпоп иннервации днетальных отделов толстой кишки и решип, од1Ш из главных (¡опросов; следствием каких изменении и толстой кишке /а пно: да и в дрм их сипемач/ являет сяХЗ - функциональных или орханических. В нервом случае вопрос решался в пользу копсерва ппинчо лечения и наблюдения !акпх больших Высокая акт.ивнесхь АХЗ в соче1апнн с соответствующими данными других методов обследования стшдсхсльсхиовалп об органической причине ХЗ /в частности - о врожденном аганглиозе или гииоганглиозе толстой кишки/, и тогда вопрос решался в пользу хирургическом коррекции этой причины.

Из 148 нацист он первой группы с ни жоп активностью фермент, лишь 10 /6,8%/ потребовался повторный курс консервативной терапии

n стационаре, я 3 детям /2%/ такие курсы проводились трижды дня нормализации функции кишечника.

Из 30 больных второй /переходной/1 руины - 20 пациентам был выставлен диагноз лиоальмом формы врожденно! о аганглиоза: из них у 4 - эффект консервативного лечения отсутствовал полностью, а у 16 - он был лишь кратковременным. '>шм детям было показано оперативное лечение. У оставшихся 10 пациенюв повторные курсы копсернапишоп терапии на протяжение 2-3 лет привели к положительному результаты - функция кнм.ечипка нормализовалась полностью.

Что касается ipeii.eii ipynnu больных с высокой активностью АХО, то лишь у 4 из них конеервантное лечение, проводимое даже в условиях стационара, было эффективным па непродолжительное время.

Таким образом, из 190 больных с разными причинами ХЗ показания к xnpypi пческому лечению воаавлены 32 /16,8"о/.

Брюшнопромежиостная колоно-ироктопластика по Дюамелю выполнена 2 больным, у которых была выявлена болезнь Гмршпрунга с локализацией зоны ai англиоза в рекюсш мондном отделе толстой кишки. Деш оперированы прпшиым в клинике нанмым методом: первый агам • наложение npoi пвоестсствепно! о задне! о прохода выше ai англионарнопзоиы /па поперечно-ободочную кишку/, второй этап-радмкальиая операция, третий пап - закрытие толстокпшечного свища. Осложнений после операций у них детей не было, а отдаленные результатi,i хорошие.

17 пациентам с нарушением ппграмуралыюн пппервацпп дпетальных отделов прямой кишки произведена миотомня внутреннего сфинктера, прямой кишки по Lvnn. Ближайшие и отдаленные результаты этой

|<>

операции оказались хорошими. Лишь 1 ребенку потребовались дополншсльпые курсы консервативно! о лечения для пормалпзицпн акти дефекации.

По нашему .мнению, главным недостатком операции Lyn» является плохой обзор операционного поли. № связи с 5111м, для коррекции дистальпой формы врожденного акпплпоза памп предложена методика мнотомнп внутренне! о сфииккра прямой кишки с использованием заднеса! ппалыпч о досчуна.

Техника операцнн состояла в следующем: больной укладывался па операционном столе в колеппо-i рудной позиции. 11сред операцией пед слизистую оболочку задней стенки прямой кишки вводился новокаин для того, чтобы i пдравлнчеекпм пу тем отделить слизистый слой от mi,именного. За км выполнялся заднесат и пальпып доступ к задней слепке прямой кпшкп /по межя! одлчнон складке ciporo но средней линии от кончика до ануса/. Полоска мышц внутреннего сфинктера иссекалась на длину 6-10 ем, при '.»том наружный ефнпккр оставался нетронутым, а новокаин препятствовал ранению слизистой прямой кишки. Рапа промежности ушивалась наглухо.

Таким способом оперированы еще 6 больных с дистальпой формой врожденного агаш лиоза. Осложнений в послеоперационном периоде ■ не наблюдали и результаты операций оказались также хорошими.

Остальные 7 больных, у которых была диагностирована диет альпая форма врожденного аганглиоза, паса не оперированы по разным ирпчш.ам /сопу тствующие заболевания, отказ родшелеп п др./.

Обсуждение резулыптов.

Анализ результатов обследования больных показал, что ХЗ почти у 85% детей является проявлением какого-либо достаточно серьезно! о заболевания. Кроме того, у ряда больных случайно возникшая задержка стула превращалась в ХЗ и в конце концов приводила к тяжелым

вторичным поражениям пищеварительной и других систем.

При анализе сроков поступления больных с ХЗ для углубленного ироктоло! ичеекого обследования с момента появления первых признаков заболевания выяснилось, что этот срок до 1985 года в среднем равнялся 8 юдам. Пе мотря на колебания от 9 месяцев до 14 лег, 68".;. больных имели более, чем семилетии анамнез.

До госпитализации в хирургический стационар эти больные находились иод наблюдением врачей детских поликлиник со следующими диагнозами: алнмснгарный запор, рахит, задержка стула, копрооа I, дисфункция кишечника, эпкопрез, сннппо-мозговая грыжа и др. К моменту госшиалпзации у 53% детей имелись тяжелые осложнения, свя <апные с хроническим нарушением дефекации: отставание в физическом и испхомоюрном развитии, малокровие, анорекспя, хроническая дмхашь.паи недостаточность, недержание кала, причем у част десен последнее пз перечисленных осложнении привело к психической депресип.

11ашп исследования подтвердили, что своевременная госпитализация г.чкич больных, пч VI луб.геппое обследование и выявление причин НАД целиком и полностью зависят ог чепспх критериев ХЗ, ко голыми пользуются педиатры па догоспитальном этапе. Поэтому в республике Карелия с 1985 года для педиатров догоспитального этапа нами рекомендована следующая формулировке понятия хпонпческий запор: "Нарушение возрастного ритма акта дефекации па протяжение 3 месяце!; и йолее, которое привело кристройствх здоровьяребенка".

Сформулированные критерии достаточно конкретны и гибки. В них учтены возрастные особенности, определен возрастной диапазон нарушении, чтобы застраховаться от случайных эпюодо.з задержки ' стула, и в то же время срок 3 месяца достаточен для амбулаторной коррекции диеты, режима, если отмечены их нарушения. Такой

временной диапазон не позволяет так же развиться тяжелым осложнениям.

Растропство здоровья ребенка подразумевает изменение его поведения /вялость, раздражительность, нарушение сна, боязнь дефекации/, отсутствие прибавки в массе пли ее снижение, анемия, снижение аппетита, частые заболевания дыхательной системы, дерматиты, увеличение живота и др.

Таким образом, выявленный па Д(Ч осшпалыюм пане синдром ХЗ у ребенка любого возраста являет ся абсолют ным показанием к гоеинталнзпцнп больного в специализированное отделение juifl выявления причины этого синдрома.

Внедрение принципов енндромиой диагностики на догоспитальном этане позволило более, чем в 1 раза сокраппь время от появления первых симптомов до установления причины заболевания. Средняя продолжи телы юс i'. ХЗ среди обследованных нами детей уменьшилась до 3 лет но сравнению с S i одами до 1985 года.

Распознавание причин ХЗ на гоенпгалыюм тгаПе нередко так же' представляло значительные трудности. 11рн этом особое значение имела дифференциальная диагностика вррождешюго аганглиоза, так как эг0 заболевание требовало применения xnpypi пчеекпх методов лечения.

Как подтвердили наши исследования, в зависимости от степени поражения ганглиопарпых клеток и протяженности агаш лпопарпого сегмента это заболевание,нередко отличалось от классической картины более озднпм появлением запоров или пх чередованием с периодами самостоятельной дефекапнп.

Формирование трех трупп больных по критерию активности АХЭ в бпоптатах слизистой прямой кишки позволило сравнить результаты всех других методов обследования, включая данные анамнеза п фнзнкальные показатели, между больными всех трех групп. Тем самым

удалось оцепи м> информативное!!. каждого in методов » выявлении xnpypi ичеекнч причин ХЗ при обследовании подобных больных.

В каждую in ipet 1 |\мш »0111.111 больны рачоою возраста, поэтому какой-либо возрастной зависимости но отношению к акшвпосш фермента выявлено не было. M ю касайся пола, то среди всех больных мальчики придали X'i примерно н 2 рта чаще, чем депочкп. а соопюшеипе девочек п мальчиков » группах е повышенной актпипостыл АХ') сопавпло 1:5 п 1:6. Эю согласуется сданными др\т их авторов, что врожденный аганглиоч в 4-5 раз чаще тстречается у мальчиков.

Анализ сроков поп v пленим больных в стационар евпдпельпвовал о том, что дшпелыюпь ХЗ в большинстве случаев прямо пропорциональна повышению акшипосш АХ'-). г-)то можно скачать и о чаенче основных жалоб п симптомов, определяемых с помощью фи зикачьпих методов обследования. 'Сем не менее, у 30" í> больных с \пр\ pi пчеекпмп причинами ХЧ жалобы на НАД возникают не с первых дней и месяцев жп шм. a i орачдо позже.

Гезулыаи.! дополни киьиыч меюдов обследования покачали, что наибольшее значение при дпа| попике причин НАД, кроме i нсюбиохнмнческо! о мпода, имеют реиггенкошрастпое исследование T04CI0Ü ктшкп и функциональные методы/в чапнопп, сфииктеротчч'ометрпя/. Однако, др\т не методы обследования оказались так же важными п. только для дифференциальной д/iai ноетикп ХЗ, но идти выявления сопутствующих заболевании у детей, страдаюшпч НАД.

При нррнгоскопин ат;::1глионарпая зона или зона сужения с сунрастеношческим расширением вышележащей части толстой кишки -прямой рентгеноло! ичеекпг симптом болезни Гиршпрунга, был выявлен лишь у 3 из 190 больных с ХЗ / 1,6'/о/. Эти больные не имели самостоятельного стула с рождешг , совокупность ярких клинических

проявлений заболевания и типичной реиттeno.'BM нческой картины не вызывали трудностей в дна! пост икс »рожденного аганглпоза. Активность ЛХЭ у зтпх больных более, чем и 3 раза превышала активность фермента у больных и неркой группе. Чю касается остальных дс! eii /98,4%/, то у них не было классических рентгенологических симптомов врожденного at аш лпоза.

В нерпой группе более, чем у четверти больных размеры толстой кишки соответствовали возрастной норме. У опальных больных при пррпгоскопми были выявлены долпхо-, мс1 аколоп п мегаректум. Несмотря на по, низкие цифровые значения активности ЛХЭ свидетельствовали о том, что удлинение п увеличение диаметра кишки у них носпг функциональный характер.

Во uiopoii группе лишь у 1 ребенка дпамеф толстой кишки и ее длина оказались нормальными. У опальных дет eii размеры толстой кишки с5ылп больше возрастной нормы, а у 63,3 усл."о пациентов был выявлен мс| ареклум. Значения акт пвностп ЛХЭ в oiioniaiax слизистой прямой кпшки у больных -.ной iруины в среднем былив 2 раза больше, чем у пациентов первой i •руины /5,1 н 2.6 мкМ ЛТХ/ мг б/час. соответст венно/. Так из 30 больных у 20 /66,, уел" о/ цифры активности фермента колебались от 4,8 до 6,0 мкМ ЛТХ/мг б/час.. Тем не менее, у 10 больных /33,3 усл."«/')!и цифры значительно не отличались п находились в пределах 4,0-4,( мкМ Л'ГХ/мг б/час.

В третьей группе нп у одно! о из пациентов размеры толстой кплкп не соответствовали возрастной норме. У всех больных был выявлен мегаректум, причем душ метр прямой кпшки в 2-3 раза превышал норму. Исключение составили двое детей с классическим вариантом болезни Гиршпрупга, у которых зона сужения локализовалась в ректоспг.моидпом отделе толстой кишки, а прямая кишка была не расширена. У всех пациентов активность ЛХЭ в

■моптатах слпзпсгон прямой кишки превышала таковую у больных ■рвом ipyiiiibi в 3-4-5 раз.

Таким обрачом, количественное определение ЛХЭ-актнвностп ■изволило обьектпвпо судить о степени нарушения ннтрамуральпон тннерваипп днетальпых отделов толстой кишки н дифференцировать дмстальную форму врождемно1 о агамглно за от мет адолнхоколоп и мегаректум функциональною характера. Наличие пограничной труппы больных с активностью АХО от 4,0 до 6,0 мкМ А'ГХ/мг б/час . докатывает существование переходных форм нарушения пнграмуралыюн иннервации днетальпых отделов кишечника, в частности - гшюгапглноза т олстой kuiiikii, а, возможно, н приобретенных форм разном степени выраженност и.

Анализ данных сфппктеротопометрпп показал, что из 32 пациентов с врожденным аганглпозом толст он кишки /в том числе 30 - длегальная форма/днат поз подтверждался показателями этого исследования в 17 случаях. У 3 больных результаты С"ГМ оказались ложионоложительнымн, у 9 - ложноотрпцательпымм, а информативность метода, согласно нашим данным, составила 53,1%.

Процент выявляемости сопутствующей патологии органов брюшной полости и забрюшшшого пространства с помощью УЗИ не зависел ни от тяжести ХЗ ни от его причины. Тем не менее, использование УЗИ позволило выявить сопутствующие заболевания у 39,6% из всех 106 обследованных этим методом больных, что потребог \то дополнительно консультации специалистов и коррекции проводимого лечеппя.

Использование ФГДС позволило выявить сопутствующую патологию верхних отделов желудочно-кишечного тракта у 23 мз 33 детей первой группы и у всех 7 пациентов второй группы - всего 30 нз 40 бог.ьпых, которым это исследование выполнялось. Полученные результаты ст!де1ельсгвуюг в пользу существующей связи между патологией

nepxniix н нижних отдела» желудочно-кишечног о тракта.

Процент паюло! пи, коюрая была выявлена у 46 больных с ХЗ с помощью ФКС оказался так же большим - 76,1 уел.% /35 детей/, причем применение ФКС и комплексе с друт ими методами нрокюлогпческою обследования позволило дифференцировать причину ХЗ у 5,8% т всех 190 больных, которые в последующем н нуждались и наблюдении хирурга.

Анализ данных гистохимического и г нетобнохнмнческо! о методов пселедонаш.л бноигатов слизистой прямой кишки показал, что чти данные чаше всего совпадали, однако в 1 случае гистохимическая реакция па АХЭ сказалась ложпо-слабо-иоложптельной, в 1 случае-ложноотрпцательноп, а пнформашвность метода составила 86,7 усл.%.

U ы в о д i,i.

1. Основными причинами поздней диагностики п xnpypi пчсскою лечения детей с хроническим запором являются: отсутствие четких показании для госпитализации больных V врачей до1 оепшальпого этапа и неполное их обследование в условиях стационара.

2. Использование принципов двухчтаннои д..ai иостпки и чежпх клинических критериев синдрома "хронический запор" врачами догоспитального чт-гш позволяет более, чем в 2 раза сократть сроки поступления таких больных в специализированный стационар для углубленного проктологического обследования.

3. Пп один ггз г.^пменяемых нарак..ипп"ескпх методов обследования не обладает абсолютно!, лнформашвпостыо. Потто му правильная оценка пргнип ХЗ возможна только при использовании стандартов и комплексной программы обследования таких больных.

4. Количественный гпстобно.хпмпческип метод определения активности АХЭ в биопгата' слизистой прямой кпшкн обладает высокой пнформаишлостыо и позволяет наиболее объективно н точно

судить о степени нарушения шпрамуралыюн иннервации дпстальпых отделов кишечника, пои ому он должен быть обязательным компонентом стандартно'"! программы обследования больных с ХЗ.

5. Наличие пограничной |руппы больных с активностью АХЭ от 4,0 до 6,0 мкМ ЛТХ/ мт белка/час при использовании даппо1 о метода доказывает существование переходных форм нарушения пнграмуралыюп шшервапип дпстальпых отделов кишечника, в частности -1 шин аш лпоза толстон кишки, а, возможно, и приобретенных форм разной степени выраженности.

6. включение в программу обследования проктологического больного УЗИ и зндоскопнческих методов позволяет более, чем у половины пациентов выяипп, сопутствующие заболевания и пороки развития желудочно-кишечного тракта, мочевыделптсльной системы и др., которые влияют па течение основной наголо! ни и нередко требуют первоочередного лечения.

Нысокнп процент выявляемое! л воспалительных заболевании желудка и дпепаднашиерстнон кишки П5"Я свидетельствует о существующей связи между патоло1 пси верхних и нижних отделов 11шцеварптелыю1 о капала у детей с ХЗ.

6. Миогомпя внутренне! о сфинктера прямой кишки с использованием задне-сапггтального доступ., является операцией выбора при коррекции дпегальноп формы врожденного а! аш лпоза.

Практические рекомендации.

1. Для наиболее раннего выявления хирурги" ч'кнх заболевании аноректалыюи области и толегон кишки диагностический процесс следует разделять на два 'л апа: до! осиптальныи - спндромиып и госпитальный - нозологический.

2. 11а доюеншал! "ом лапе следует использовать синдромнып дна! поз "хронический запор" с конкр- шлмн клиническими критериями,

которым является показанием для госпитализации и углубленно! о обследования таких больных в условиях сиеиналншрованпого стационара.

3. Для дна!попики и лечения детей с ХЗ необходимо использовать клнпчческпе индексы: индекс ¡шальной полтин, размеров живота и диаметра анального канала.

.4. При комплексном обследовании больных с НАД необходима стандартная про! рамма для выявления основной и сочетаннон ' патологии, где наряду с широко распространенными методами должны быть использованы морфогистохпмическпе методы исследования бпоптатов слизистой прямой кишки с определением активности АХЭ.

5. Для мпото.мпп внутреннего сфинктера прямой кишки при хирургической коррекции дисталыюй формы врожденного агапглпоза предпочтение должно отдаваться заднесаппталыюму доступу.

Синеок работ, опубликованных но теме диссертации.

1. Гпсюбпохпмпческнн метод экспресс-диагностики болезни Гпршпрупга у детей// Мат. 24 Всесоюзной копф. студ. науч. кружков при каф. дет. хирургии.- Тбилиси.- 1983.- С. 149.

2. Критерии понятия "хронический запор" и их значение в детской .хирургии и педиатрии // Педиатрия.- 1990.- .\1> 10.- С.62-64. /в соавт. с И.Н.Григовпчем, Н.Г.Шороховоп/.

3. Синдром нарушения выделительной функции кишечника у дешг Учебное пособие.- Петрозаводский ГУ.- Петрозаводск.- 1991,- 76 с. /в соавт. с И.Н.Григовпчем, Ю.Г.Пяттоевым, Н.Е.Шороховон/.

4. Синдром нарушения выделительном функции кишечника у детей //Медицинский факультет - здравоохранению Карелии: Тезисы докл. науч. копф,- 11етрозаводск.- 1991,- С. 22-23 /в соавт. с И.Н.Григовпчем, Ю.Г.Пяттоеиым/.

5. Колостомпя у новорожденных с синдромом нарушения выделительной функции кишечника // Избранные вопр. неотложной хирур! пи: Тезисы докл. конф.-семинара хирургов ОЖД и Карелии.-Лепши рад.-19Ч1.-С'. 23-24/в соавт. с Ю.Г.Пяттоевым, А.В.Тпмонпнон'.

6. Синдром нарушения выделительной функции кишечника как причина рецпдпвнрчющпх болей в животе у леIетт //Там же.-

С. 52-53 /в соавт. с Ю.Г.Пяттоевым/.

7. Способы коррекции послеоперационного недержания кала у детей //Клип, хирургия.-1991.6.-С.49-52/в соавт. с И.Н.Григовпчем, Ю.Г.Пяттоевым/.

8. Роль морфогистохпмических методов исследования в диагностике болезни Гпршпрупга у детей //Вести. хпрур1 пн им. Грекова.- 1992.Т. 148, > 6,- С. 386-389 /в соавт. с Ю.Г.Пяттоевым/.

9. Задняя сагиттальная аноректоплаешка в проктологии детского возраста // Актуальные вопр. дег. хирургии: Тезисы докл. 3-го

объединенного сьезда акушер-гинекологов и детских врачей Чунашпн,- Чебоксары,- 1992.- С. 43-44 /в'соавт. с Ю.Г.Пяпоепым/.

10. Реабилитация больных после проктологнчеекпх операции //Реабилитация детей с различными соматическими заболеваниями: Материалы пленума Всероссийского научного общества детских врачей.- Мог-ва-Г1етрозаводск.- 1992,- С. 256-257 /в соацг. с

. Ю.Г.Пяпоепым/.

11. Приобретенная кишечная непроходимость у детей: Методнч. указания к практическим занятиям по дет. хирургии.- Петрозаводск.-1993.- 39 с. /н соавт. с И.П.Гршоннчем, Э.П.Хусу, Ю.Г.Пяттоевым/.

12. Ошибки в диагностике днеталыюй формы врожденного аганпшоза у детей//Осложнения после операций на органах брюшной полости, забрюншшюго пространства, органах груди и сосудах: Тезисы докл. науч.-практ. конф. хирургов респ. Карелия и ОЖД,- Петрозаводск. 1993.- С. 35-37.

13. Пути улучшения анатомо-функинональных результатов при нарушениях акта дефекации у детей //30 лет детской хирургии Таджикистана: Сб. науч.-практ. рабо! под ре... А.Т.Пулагова.-Ду-танбе.- 1994,- С. 310-313 /в соавт. с П.Н.Григовпчем, Ю.Г.Пяттоевым/.

14. Колостомня у новорожденных как первый этап хирург нческой коррекции пороков развития апоректальной области и прямой кишки //Актуальные т гросы детской хирургии и пограничных областей: Тезисы докл. регноналб/ной науч.-практ. конф.- Ижевск,- 1994,-

С. 41-42 /. соавт. с Н.П.Грпговпчем, Ю.Г.Пяттоевым, А.В.Тимоннной/.