Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Нормальное распределение и аномалии венечных артерий в сердце человека

¡2 и и ? О |

л

РОССИЙСКАЯ ЛКЛДЕЛН1Я Л1ЕДИЦИНСКИХ НАУК

ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ ИЛ\ЕНИ Л. Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи

ВАХРОМЕЕВА Маргарита Николаевна

НОРМАЛЬНОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ И АНОМАЛИИ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ В СЕРДЦЕ ЧЕЛОВЕКА

(14.00.06 — кардиология 14.00.02 — анатомия человека)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата биологических наук

Москва 1992

Работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМЫ.

Научные р у к о в о д и т е л ;и:

доктор медицинских наук И. И. Беришвшш, доктор медицинских наук Р. А. Серов.

Официальные оппонент ы:

доктор медицинских наук Н. Ф. Оводова,

доктор медицинских наук, профессор И. И. Новиков.

Ведущее учреждение — Московский областной научно-исследовательский клинический Институт им. М. Ф. Владимирского.

•1С У

Защита диссертации состоится « 7. . » .. . 1992 г. в «/V.Я*» часов на заседании специализированного совета Д.001.15.01 при Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (117937, г. Москва, Ленинский проспект, д. 8, копи. 7, конференц-зал).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института сердечно-сосудистой хирургии имени А. И. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан « » . . 1992 г.

Ученый секретарь специализированного совета кандидат биологических наук,

старший научный сотрудник М. А. Милаева

í

• . : I ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАЮТМ

I

Мхуалькомь_Теки • Уровень существующих представлений о

строении венечныя артерий (ВА) не соответствует современному состоянию кардиохирургии и практическим запросам клиники. Материалы по анатомии ВА, имесщиеся в литературе, либо ограничены описанием отдельных аномалий, либо'данными электронно-микроскопического и гистологического исследований. Обобщавшей работы о иакроанатомии ВА, раскрывавшей закономерности их распределения , в литературе нет.

Как свидетельствуют данные литературы, варианта и аномалии ВА, требувщие детального изучения и дальнейших исследований, достаточны многообразны (E.Aiknwa и J .Каиапо.1982; a.Uiyzski и M.КаЪо,1988 ; Р.Angelini ,1989) . В настоящее время установлено, что при редкости вариантов отхождекия и зетзлеяия ВА перитрук-кальной области в нормальных сердцах (R .Libarthson и соавг ., 1983; L.Blieden и Соавт.,1989; P.Pioveaana и соавт.,1989) существует необычайное многообразна вариантов и аномалий ВА этого региона сердца при пороках конотрункуса (В .П.Подзолкоз и соавт., 1989; J.Berrl и соавт.,198В; С.Planche и соавт.,1989), требувщия разработки новых хирургических подходов при плакировании операций на сердце (В.И.Бураковский и соавт.,1986; A.Pacifico и соавт . ,1987 ; C.Diatl и соавт . ,19В9) .

Несмотря на то, что выделены практически все основные варианты распределения ВА при врожденных пороках сердца (ВПС), объяснения их многообразия и закономерностей формирования в литературе не дано.

В свете все возраставших возмовностей хирургического лечения пороков конотрункуса и врояденных пороков ВА (В .И .Бураковский и соавт.,1989; A .Bogers и соавт.,1989; Z.Faraoki и соавт.,

1969), при практической неиэученности вопросов эмбриологии и механизмов формирования нормальных и аномальных ВА, изучение последних представляет собой актуальную проблему кардиологии.

Исследование выполнено в Институте сердечно-сосудистой хирургии т. А.И.Бакулева РАКИ в рамках комплексной темы 'Хирургическое лечение некоторых пороков конотрункуса*(руководитель темы - проф. В.П.Подзолков, номер Гос .регистр .01880016107), и является фрагментом комплексной тема, входящей в программу союзного значения "Хирургическое лечение заболеваний аор- ы, коронарных к магистральных артерий'(номер Гос.регистр.0188001611/1).

Цель исследования: выявить закономерности отхоядения И распределения ВА в норме и при ВПС.

1. Изучить анатомив ВА в норме.

2. Изучить закономерности отхождения, ветвления и следования ВА при одно- и двухкорорарной системах кровообращения сердца и оценить значение единственной ВА для определения тактики лечения больных с однокоронарной системой.

3. Исследовать особенности аенечноартериальной системы: я) при пороках конотрункуса,

б) при аномальном отховдении левой ВА от легочного ствола.

4. Оценить особенности строения венечноартериальной системы, как фактор, влияющий на тактику и технику хирургических вмешательств.

1. Строение системы ВА сердца, главным образом, обусловлено процессом ротации конотрункуса. В зависимости от степени разворота оси конотрункуса формируется 11 "формул" распределения ВА.

2. При отсутствии или при незначительной ротации конотрункуса

формируется однокоронарная система кровообращения сердца, характерная для 3-х секторов разворота оси конотрункуса, при остальных в - складывается двухкоронарнея система ЭЛ. 3. Каждая 'формула* распределения ВА характеризуется определенным взаимоотношением аорты и легочной артерии (ДА) на уровне полулунных клапанов (зависит от сектора вращения хоиотрункуса} и не связана с нормадькостьо или порочность» формирования сердце.

научная новизна. Работа является первым комплексным исследованием сердец со всем диапазоном разворота конотрункуса, позволившим выявить принципиальные особенности и аекстояерности строения векечноартериальной системы. Выявлено 11 'формул" распределения ВА, кавдая из которых соответствует определенному сектору разворота оси конотрункуса. Впервые выявлены звкономер- : ности отховдения, ветвления и следования ВА в норма и прй ЗПС; На основании изучения сердец с различной степны» ротации конотрункуса предложена принципиально новая эмбриологическая концепция формирования системы венечноартериального кровообращения сердца. Впервые определены объективные морфологические критерии "нормальности" ВА. Впервые сформулированы положения о "нормальности" и аномальности единственной ВА. .

Практическое значение работы. В результате проделанной работы установлена зависимость строения системы ВА от степени ротации оси конотрункуса, что увеличивает воэмоиности предоперационной диагностики зариантов распределения ВА. На основании общих закономерностей строения.венечноартериальной системы систематизированы особенности строения ВА, которые, могут быть приняты аа основу при планировании операции по ОаЪепе. Показано, что отхоя-дение передней мевпелудочковой ветви (ШШВ) от правой ВА или наличие единственной ВА при определенных секторах разворота коно-

?руикуса практически всегда сопровопдаетск пересечением выводного отдели правого палу дочке (ГШ) крупной ВА, что требует учете при определении показаний у больных с оуиеккам выводного отдела' ПИ. раскрыт» особенности строения ВА при аномальном отхопданйи лавой ВА от ЛА, что позволяет понять причины неэффективности существующих операций к улучшить результата хирургического лечения этого порока .

Реализации результатов работы. Основные результаты исследования внедрены в работу лаборатории патологической анатомии с прозектурой и отделение хирургического лечения арозданных пороков сзрдц& ИССХ мм. А.Н.Бакулева РАНИ, а такие могут быть реко-. мандованн для применения в других кердиохирургическмя центра».

Апробация работа . Апробация диссертационной работы состоит

лесь на заседании объединенной научной конференции лаборатории патологической анатомии, отделений экстренной хирургии к иитви-сивиой терапии новорояденных, хирургического лечения детей раннего возраста с ВПС , хирургического лечения детей старшего возраста с ВПС, научно-поликлинического и рентгвнохирургических методов исследования сердца и сосудов Института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (карг,1992). Основные полове-ния диссертации долояены, обсуждены и представлены на конференциях патологической анатомии с прозектурой ИССХ им. А .Н .Бакулеве РАМН (апрель ,1989 , февраль,1990), на совместной заседании отделения вроаденных пороков сердца и лаборатории патологической вкатомии с прозектурой ИССХ им, А.Н.Бакулева РАМН (сентябрь,

1989), не VII областной научной конференции морфологов (Донецк,

1990), на III Всесоюзной конференции молодых ученых и специа- • листов по проблеме 'Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов (Москве ,1990), на научно-практической

конференции "Новые прилояения морфоиетрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях (Харьков ,1990).

ПубЛШШШи. По теме диссертации опубликовано 11 печатных работ .

Обьем и структура работы. Диссертация изложена на страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы, характеризующей методику исследования, глав с изложением результатов и их обсуждения (4 раздела), заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего отечественных и ЛЯ1зарубежных источника. Работа иллюстрирована 17 таблицами и Но рисунками.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ ГАВОТЫ МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Исследовали 512 сердец новорожденных, детей и взрослых. Из них: 163 - нормальных (от лиц, умерших на от сердечно-сосудистых заболеваний( и 349 - от больных ВПС, из которых; 125 - с дефектами межжелудочковой перегородки ЦМЯП), 16 - со стенозом легочной артерии с ннтактной меижелудочковой перегородкой (СЛА ИЫЖП), 63 - с тетрадой 4>алло (ТФ), 67 - с отхождением аорты и легочной артерии от правого желудочка (ОАЛА ПЯ), 4 - с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка (ОАЛА ЛЯ), 41 - с транспозицией аорты и легочной артерии (ТАЛА), 2-е анатомически корригированной мальпозицией аорты и легочной артерии (АКМАЛА), 12-е корригированной транспозицией аорты й легочной артерии (КТАЛА), 12~с аномальным отхождением левой ВА от легочного ствола . 7 сердец с единственным желудочком левожелудочкового тупа и атрезией правого атриовентрикулпрного отверстия были иэуйе-

ии нами для оценки этапов формирования венечноартериальной системы.

0 Обратив внимание на существование закономерности в распределении ВА в сердцах с различным разворотом конотрункуса , наыи изучен весь спектр сердец от нормы до АКЫАЛА при правой и левой бульбовентрикулярной петлях. Исследовали 485 сердец с О-бульбовентрикулярной петлей и 20 сердец - при Ь-петле.

В своих исследованиях ны опирались на сегментарный подход, основы которого заложены в известных работах I? .Уап РгааеЬ И соавт.(1971). Во всех случаях оценивали тип симметрии сердца и внутренних органов , а такие типы предсердножелудочковых и иалудочковоартериальных соединений.

. Для изучения анатомии ВА производили их наливку. Для этогс в работе использованы основные принципы и методические приемы наливки кровеносных сосудов и приготовления коррозионных препаратов сердца (В .П .Хоменок ,1962 ; Н .Нас321аеНто71с и еоавт.,1980; Л .Зоко1оиака-Р11исКоууа и соавт . ,1960 ) .

При изучении ВА, особое внимание уделяли оценке дистопии ВА: оценивали отхоидение, следование, ветвление и окончание основных стволов ВА. Изучали доминантность кровоснабиения сердца а. также основные источники коллатерального кровообращения в се; дце (при наличии такового). Хроме того, 'изучали особенности си метрик заслонок и меяэаслоночных коииссур артериальных клапано В сердцах с ВПС все материалы проанализированы с нормой.

Сердца вскрывали по методике , разработанной в Институте сердечно-сосудистой хирургии им .А .Н .Бакулева (А.Ф.Синев и соавт.,1981) только после предварительной оценки ВА и изучения топографических взаимоотношений ВА со структурами сердца после удаления предсердий и магистральных артериальных сосудов .

При излояении данных морфологического анализа отделов сердца, а такие структур, формирующих те или иные мышечные образования, использовали анатомическую номенклатуру, разработанную в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАИН (И.И .Беришвили и соавт ., 1982, 1991).

Для объективизации полученных данных в работе использован количественный метод оценки морфологии сердца , для чего особенности анатомии ВА сопоставлялись с геометрией атриовентрикуляр-ных и артериальных клапанов и перегородок сердца. Измеряли углы, образованные передней и задней межжелудочковыми перегородками и углы, образованные этими перегородками и конусной перегородкой. Во всех случая); измеряли угол , отражавший степень ротации конотрункуса , который образован перпендикуляром к линии, проведенной по заднему крап атриовентрикулярных клапанов и линией, проведенной через середины полулунных клапанов.

Кроме того, в никоторых сердцах измеряли угол наклона плоскостей аортального и легочного клапанов к оси ыежжелудочковой перегородки и угол , обрадованный центральными осями аортального и легочного клапанов . Эти измерения специально производили в сердцах с аномальным отхоядением левой ВА от ЛА.

Весь материал обработан статистически .

При названии синусов артериальных клапанов нами использвана терминология, разработанная группой исследователей из Лейденского университета (А. Gittenberger-de-Groot и соавт. ,1983). Указанный подход использован для избежания путаницы в терминах "правый" , "левый","задний","передний" синусы аорты, неизбежно возникающей при ротации конотрункуса, вследствие чего название синуга не соответствует его положении. За основу унификации терминов данная группа авторов взяла "нелицевой" синус,

определив ик тот аортальный синус, который не обращен "лицом* к ДА. Первый от него синус против часовой стрелки указанные авторы определили первым лицевым синусом, а следующий - вторым.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

В результате анализа возможных вариантов отховдения, ветвления и следования ВА в 512 сердцах, нами выявлено 11 типов ("формул") распределения ВА в пределах одной стороны петлеобразования сердца (см. схему). Все сердца, в зависимости от угла разворота конотрункуса были распределены в 7 групп, кавдая из которых характеризовалась определенной формулой (формулами) распределения ВА. При этом в одну группу могли попасть, как нормальные, так и порочносформированные сердца .

Схема . Типы распределения венечных артерий при различных секторах разворота оси конотрункуса.

1 группу составили 298 сердец о правой бульбовентрикулярной петлей. Из них 130 сердец были нормальными, 113 - с ДХВП, 16 - с СЛА ИМ»П, 5 - с ТФ, 21 - с ОАЛА ПЙ, 1 - с ОАЛА ЛЯ И 12 -с аномальный отхождением левой ВА от ЛА.

В 281 случае этой серии ВА отходили от лицевых синусов аорты . В 5 случаях выявлено высокое (выше линии синотубулярного соединения) эктопическое отхождение ВА от аорты. В 12 случаях отмечалось аномальное отхождение левой ВА от легочного ствола.

В 296 сердцах выявлена двуякоронарная система венечного кровообращения и 1 формула распределения ВА (см.схему), при которой правая ВА отходит от 1 лицевого синуса аорты и следует в правой атриовентрикулярной борозде , е левая - от 2 лицевого синуса , делясь на ПМЯБ и огибавду» ветвь (03). В 2 случаях Ц - с ТФ и 1 - с СЛА ИМ1П) обнаружена единственная ВАотходящая от 2 лицевого синуса аорты. В этих случаях эквивалент правой ВА пересекал подлегочный инфундибулум тотчас ниже клапана легочного ствола. Оба эти случая нами квалифицированы, как аномалии, причиной которых было "невыравнивание* комиссур лицевых синусов артериальных клапанов, что, по-видимому, и повлекло за собой образование однокоронарной системы венечного кровообращения (в силу невозможности пенетрации перитрункальным кольцом стенки аорты в области комиссуры). Во всех остальных случаях с двухкоронарной системой были выявлены выравненные комиссуры лицевых синусов артериальных клапанов . Измерение угла , отражающего степень

ротации конотрункуса показало, что все сердца данной группы

О О

имели угол разворота от 10 до 74 .

2-Группу составили 110 сердец. Из них 28 - были нормальными, 12 - с ДМЖП, 53 - С ТФ. 16 - с ОАЛА ПК И 1 - с ОАЛА ЛИ.

В 107 случаях ВА отходили от лицевых синусов аорты и в 3

- и -

сердцах (в 1 - нормальном и 2 - с ТФ) отмечалось их высокое акгопическое отхоидение,

Во всех случаях данной группы (кроме одного с ТФ) выявлена двухкоронарная система венечного кровоснабжения и 2 формула распределения ВА (см.схему)характеризующаяся наличием крупной конусной артерии. Б 28 случаях (в 10 - нормальных, 15 - с ТФ, 3 - с ОАЛА ПН) выявлена, так называемая, "ярусность" конусной артерии. В этих сердцах выводной' отдел ПЖ пересекался ветвями конусной артерии, располагающихся в виде 2-Э ярусог . на соединяющихся с ГОШВ. В 1 сердце с ОАЛА П1 конусная артерия ветвилась в виде "гусиной лапки". В 1 сердце с ТФ с неаырав-ненннмн комиссурами артериальных клапанов, в котором обнаружена единственная левая ВА, отходящая от 2 лицевого синуса аорты.

Угол раэборота оси конотрункуса в этой группе колебался в пределах от 36°до 85®.

В 3 группу вошли в сердец (5 - нормальных, от недоношенных ноаорояденных, 2 - с ТФ, 1 - с ОАЛА ПВ> с 3 формулой распределе ния ВА, характеризующейся сохранившейся передней частью круга Вьессена. ПМЯБ в этих случаях кровоснаблалась из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекала выводной отдел ПК. В 3. порочно сформированных сердцах данной группы выявлена выраженная гипоплазия подлегочного инфундибулума. Угол разворота конотрункуса для сердец этой серии колебался от 48° до 92° , .а в порочно сформированных был не менее 86°.

В 9 сердцах (в 3 - с ТФ, 5 - с ОАЛА П1 и 1 - с ТАЛА), обра зуящих-4 группу, характеризующуюся выраженной гипоплазией подле точного инфундибулума и практически полным отсутствием ротации комтрункуса по часовой стрелке (угол разворота оси конотруикусЕ 80-105°) выявлена 4 формула распределения ВА, при которой ПМВВ

лолностьв нровоснабвалась правой 8А и пересекала вкзодной отдал ПЗ. Она не имела связи с левой ВА, которая отяодияа от 3 лкцадо-го синуса аорты и была представлена только OB и аэ аатвяки (см .схему).

В 5_СВУШе лроаналиэироэаво 20 сердец (12 - е ОАЛА ПЙ » В -с тала) с разворотом коиотрункуса от 98°до 13й°. 7 сердец <4 - о оала пж и 3 - с тала), в которых обнврузеиа истинная одикстгек-иая ВА составили 1 подгруппу данной-группы. При формулах 5 й- 7 * (си.схему) единственная ВА отходила от 2 лицевого.сшеуса аорты, а при формуле б - от первого. Причем, во всех случаях екзодкой отдел П0 пересекался крупной ВА, поэтому существование единственной ВА представляет собой фактор риска, эдийве!:*© не выбор операции у больных с сувеннем выгодного отдала ПЗ.

13 сердец (В - о ОАЛА ПЯ и 5 - с ?АЛА> о фориуяайн'5А-7А -Составили 2 подгруппу. Формулы SA-7A специфична ДЛЯ. ОМА ПЯ И обусловлена сохранением при данном порока китрально-аОргального дисконтакта . В этих случаях вейвчноартериальныв сосуды распвла-гвлись за обоими артериальными клапанами (см,еяеы$!>, Указанные формулы распределения ВА очень схови с едякствекЕ-гой ЗА, «о отличаются от нее и от всех других формул отхоядекиеа о? 1 лицевого синуса аорты одйой ветви (конусной артерии или ПМЯЗ), не соединенной с другими ветвями 1 порядка (0S, правой SA, конусной артерией ..ли ПЫЖВ). OB левой ВА во всех этих случаях отходила от гГравой ВА или самостоятельно От 2 лицевого сииуса аорты.

В 6_£ВУШ1У вошли 23 сердца (20 - с ТАЛА, 2-е ОАЛА ПН и 1 - с ОАЛА ЛЙ), средний угол разворота которих был равен 1.2,5° (125°- 160°). Во всех случаях обнаружена двухкоронарная система венечного кровообращения и ö-ой (так называемый транспозиционный) тип распределения ВА (см.схему).

17 сердец (12 - с ТАЛА, 2-0 ОАЛА П1, 1 - с ОАЛА Л1 и 2 -о АХНАЛА) о поворотом конотрнкуса от 152?до 210° составили 1 СРУКпу м «мели 5-11 формул« распределения ВА (см.схему), при которых правая ВА отходила от 2 лицевого синуса, а левая - от первого. Отличия маяду указанными типами заключались в том, вет выв какой из ВА (правой или левой) являлась конусная артерия. Во всех случаях с 9-11 формулами распределения ВА выявлена двухкоронарная система венечного кровообращения.

Таким образом нами выявлено, что при 3 секторах разворота конотрункуса (5,6,7) складывается однокоронарная система кровообращения, а при остальных 8 - формируется двухкоронарная система ВА.

Отдельную группу составили 20 сердец (в - с ОАЛА П* и 12 -с КТАЛА) с Ь-бульбовентрикулярной петлей. В этой серии сердец нами выявлены 1,2,6,7 и 8 формулы распределения ВА (см.схему). Сердца с указанными формулами такие отличались по углу разворот! конотрункуса.

При сопоставлении сердец с одинаковым строением венечноар-териальной системы, но при различных сторонах петлеобразования нами выявлена зеркальная симметрия. Так, оказалось, что при фор муле 6 при О-петле имеется единственная ВА, отходящая от 1 лице вого синуса аорты. Пди формуле 6, имеющей тот *е угол разворота конотрункуса при Ь-петле, такяе обнаруяиьается единственная ВА, отходящая от 1 лицевого синуса аорты. Указанная формула распределения ВА выявлена нами в 3 сердцах, 2 из которых были С КТАЛА и 1 - с ОАЛА П8. Аналогичная симметрия выявлена и для всех остальных формул распределения ВА.

Таким образом, проананализировав строение венечноартериаль ной системы во всех сердцах, мы пришли к выводу, что тип распре

деления 8А не определяется сегментарной формулой, ибо а пределах одной сегментарной формулы тип распределения ВА моает меняться, не зависит от типа порока, т.к. одну и ту »а формулу ВА могут иметь как нормальные сердца, так и сердца с разными ВПС. Оказалось, что различия в строении венечноартериальной системы обусловлены ротационными особенностями конотрункуса, в зависимости от величины угла разворота которого существует. 11 воэковныя вариантов (формул) распределения ВА для каадой № я I) бульбо-вентрикулярной петли. При этом каждая формула ВА ооотэетствует определенному сектору разворота конотрункуса j

Объяснить причины формирования того или иного типа строения венечноартериальной системы при определенном секторе разворота конотрункуса с тачки зрения существующих теорий эмбриогенеза не представляется возможным.

Для понимания основных механизмов и путей формирования дефинитивной системы ВА и ее вариантов, мы этот процесс проанализировали параллельно с формированием желудочкового комплекса и в сопоставлении с большой группой сердец с полным спектром разворота оси конотрункуса при правом и левом петлеобразовании сердца

Сопоставив полученные данныа о материалами литературы по эмбриологии ВА (G.Hutching и соаэт.,1968; A.Sogers,1989 ; Й.Ваг-telings ,1990), особенностям коллатерального кровообращения (D.Levin и G.Gardiner,1988; 0.Topaz и соаат . .1991), анатомии ЗА в норме и при ВПС и, обнаружив, что указанные выше группы сердец отличались лишь по набору сегментов, участвующих в образовании венечноартериальной системы сосудов, мы пришли я выводу, го первичное субзпикардиальное венечноартериальное сплетение имеет стандартную исходнув организация во всех сердцах, которая определяется стороной образования бульбоаентрикулярной петли и s

сердцах с L-петлей симметрична таковой при D-петле. В .процессе окончательного формирования сердца по ряду причин сохраняются иля редуцируются (составляя основу коллатерального кровообращения) те или иные фрагменты исходной системы (причем, в одной группе обязательно одни и те se).

Первоначально ВА закладываются в виде нескольких колец в области межсегментных соединений первичной сердечной трубки. После петлеобразования сердца кольца ВА сходятся в области бульбозентрикулярной складки, образуя первичное венечиоартери-альное сплетение . Их свободные фрагменты веерообразно расходятся» охватывая примитивный желудочек и бульбус (луковицу). На данном этапе венечноартериальное сплетение изолировано от системной циркуляции . Затем, по мере фс-эмироваяия обособленных артериальных стволов, венечн-оартериаль юе сплетение пенетрирует стенку аорты (A .Sogers ,1989), иктегряруясь в артериальную систему . При. достаточном развитии желудочковой камеры вокругжелу-дочковые кольца разрываются, образуя диагональную ветвь , ветвь тупого края и т.д. С росток подлегочного инфундибулума разрываются и вокругбульбарные кольца, которые, согласно концепции R.Van Praagh и соавт.(19Э2) являются , наряду с пвритруккальныи кольцом составляющими, так называемого круга Вьессена. Ветвь острого края представляет собой правую часть феталького вокруг-будьбарно круга, локализованного на границе между бульбарной и желудочковой камерами . Сохранность этого круга , как и всех других составляющих круга Вьессена , обусловлена развитием выпускника . При адекватном развитии выпускника круг Вьессена разрываете) и, конусная артерия становится ветвью правой ВА (формула 1), питавшей область париетального внедрения кеджелудочкового гребня. Ветвь острого края смещается кзади, к острому крав сердце (к

границе неаду диафрагиальной и передней стенками ПК) й, отхо;:* от правой ВА, уве в регионе притока теряет всякую связь с конусной артерией.При недостаточном развитии выпускника в дефинитаь-ном сердце отмечается наличие крупной или "ярусной", конусной артерии , представляющей собой следствие не полностью рассосавшегося переднего фрагмента круга Вьессена (формула 2). При выраженном яе недоразвитии подлегочного инфундибулума передняя часть круга Вьессена не разрывается, и о этих случаях сохраняется связь меяду правой и левой ЗА (формулы 3,4). В сердцах с развитой коллатеральной сеть» (при аномальном отхождении лавой ВА от ЛА, например) может сохраниться « сообщение между ветвьв острого края и ЛИВ.

Как показал акалий каких данных, существует исходная позиция конотрункуса , соответствующая й-типу ОАЛА ПЯ (И.И.Беришвили и соавт.,1990) с 6 формулой распределения ВА, при вращении от которой по часовой стрелке образуется спектр сердец от ОАЛА ПК до нормы, а против нее - от ОАЛА ПН до АКМАЛА. При этом в результате рассасывания бульбовеитрикулярной складки (ВВС) с образованием митральнополулунного фиброзного контакта происходит разрыв заднего фрагмента перитрункального кольца. Формируется двухкоронарная система венечного кровообращения с расположением венечцоартериальных стволов за одним из артериальных клапанов (формулы 1-4, 6-11). Поскольку, при ОАЛА ПК ВВС сохраняется, в этих случаях зенечноартериальные сосуды часто располагаются за обоими артериальными клапанами. Поэтому, формулы 5А-7А являются специфичными для данного порока .

В сердцах с остановкой (или при незначительной) ротации конотрункуса (а следовательно и при сохранении ВВС) разрыва общего первичного венечноартериального сплетения не происходит и в этих

случаях формируется единственная ВА (формулы 5-7,6А).'Отсюда становится понятной закономерность наличия единственной ВА в сердцах при этих секторах (5-7) и ее необычайно высокая частота при ОАЛА ПК (по нашим данным в 13 из 67 случаев - 19,4%).

Тбкиы образом, нами обнаружено, что всю гамму вариантов ' распределения ВА, в первую очередь, определяет ротация конотрункуса.

Проанализировав все многообразие распределения ВА и выявив, что кавдому сектору разворота конотрункуса соответс зует определенная венечноартериальная формула, и наличие в данном секторе какой-либо другой формулы явялется исключением из правила (по нашим данным в 3 из 512 сердец - 0,585С), связанным с прочими нарушениями в строении сердца и артериальных клапанов , мы пришли к выводу, что каждая формула распределения ВА, соответствующая определенному сектору разворота конотрункуса и обусловленная процессом эмбриогенеза сердца и ВА, является обязательной, закономерной ('нормальной") для данного сектора. Величие в этом секторе какой-либо другой формулы ВА является для него аномалией.

Вне зависимости от того, представляют ли они эмбриологические или анатомические закономерности или аномалии,"к особенностям хирургической анатомии ВА мы относим случаи, влияющие на хирургическую технику при выполнении операций.

Таким образом, зная угол разворота конотрункуса, можно прогнозировать тип распределения ВА и, учитывая особенности их следования и ветвления планировать объем и тактику хирургического вмешательства.

В ходе исследования нами произведены сопоставления зхокар-диографических данных 3 больных с ОАЛА ПК (эхограмиы выполнены в •оекции короткой оси на уровне артеригльных клапанов) с анато-

мичесники (ироиззоденшнш на препаратах сердец этих за больных у. показывавшие, что определение угла разворота оси конотрункуса,. по-видимому, аоэмояно эхокардиографически. Во всех случаях ^

получены практически идентичные результата измерений величины угла, отракающего степень ротации конотрункуса.

Обнаруяив, что именно ротация конотрункуса обусловливает все существующее многообразие вариантов распределения ВА, а так- ' яе закономерности их следования и ветвления в пределах отдельных секторов, нами пересмотрены используемые в литературе критерии •нормальности" ВА CU.TrivelXato.198a; Р .Ап^еНп! ,1989) , а именно отхоядение 0А от лицевых синусов аорты, ветвление правой ВЛ на конуснув артерии, ветвь острого края и т.д., а левой - на ОВ, ГШЗВ и т.д. и окончание ВА а капиллярном русла. ' •

Согласно навии данным, общим и обязательным для всех сердец является отхождение ВА от лицевых синусов аорта и их окончание ,в капиллярном русле, после предварительного погрупания в миокард. Отсюда мы считаем, что абсолютными критериями "нормальности0 субэпикардиальных ВА во всех сердцах могут слуаить только их отхоядение от лицевы* синусов аорты и окончание в капиллярном русле . Определенный тип следования и ветвления, а также уменьиенке или увеличение числа ВА, отходящих от аорты могут служить крите~ риями "нормальности" ВА, обусловленными закономерностями распределения ВА в пределах данного сектора разворота оси конотрункуса и могут быть использованы только в пределах этого сектора. Так0 например, мы считаем, что отхоядение ГНИВ от правой ВА {формула 4) является нормальным типом распределения ВА для всех сердец, имевших разворот конотрункуса от 8£р до 105°.

Исходя из вышесказанного, к аномалиям мы относим случаи с

отсутствием одной ВА, единственной ВА (в сердцах с нормальным или всех других несоответствующих секторах разворота нонотрун-куса), отхоядением ВА от несоответствующего синуса со следованием между аортой и ЛА, интрамуральным отхоядением ВА от аорты, эктопией ВА.

Исходя из абсолютных критериев "нормальности" ВА к аномалиям, также, относятся все варианты отхождения ВА от ЛА и коронар-но-сердечкые свищи.

Ки при закономерном, ни при аномальном распрей лении ВА, как правило, кровоснабжение миокарда не страдает . Но знание типа кровоснабжения очень важно. Так, хотя единственная ВА при ТФ, например, никак не проявляет себя клинически, нам представляется ошибочным мнение, что само по себе существование единственной при данном пороке не имеет большого значения. Все сердца с един стзенной ВА, а также отхождением ПМИ от правой ВА при данном пороке практически всегда сопровождаются пересечением выводного отдела ГШ крупной ВА, что должно учитываться при планировании операции, поскольку во многом определяет выбор и тактику хирургического лечения.

Изучение характера следования и ветвления ВА при ТАЛА показало, что теоретически любой тип распределения ВА позволяет выполнить операцию Jateпe. Из особенностей, затрудняющих адекватное выполнение этой процкдуры, следует отметить интрамуральный ход ВА в стенке аорты, единственную ВА, отходящую от 2 лицевого синуса аорты и отхождение двух и более ВА из одного аортального синуса;

Говоря о типах распределения ВА при ОАЛА ПЖ, необходимо помнить, что наличие единственной ВА при данном пороке в большинстве случаев является закономерностью, с которой следует

считаться при планировании операций.

Аномальное отхождение левой ВА от ЛА характеризуется выраженной симптоматикой и крайне неблагоприятным прогнозом. Как показали наши исследования, в основе хирургических осложнений, ' равно как и нарушений гемодинамики и клинических проявлений порока, лежит отсутствие ствола левой ВА. Цеаду тва, э предыдущих исследованиях этому фантору не придавалось значения. Более того, различия в клинических проявлениях и результатах хирургического лечения'порока связывались только с особенностям»« коллатерального кровотока в систему левой ВА. Приданном порока эффективный коллатеральный кровоток осуществляется от правой ВА только к ПШШ. Все это чаще всего кокпрокзтирует кровоток именно з бассейне ОВ, а не в системе всей левой ВА. Отсвда становится пеной высокая частота ишемических изменений именно в передне-боковой стенке ЛЗ. Поэтому, при планировании операции необходимо четко ориентироваться в анатомии левой ВА. При наличии небольшого ствола, возможна его очень высокая перевязка . При недостаточной длине ствола операцией выбора является закрытие устья левой ВА из просвета легочного ствола, поскольку перевязка ствола левой ВА может обернуться перевязкой ПМ1В или резчайшим ограничением кровотока по ОВ. При отсутствии ствола и у более взрослых больных предпочтение следует отдавать операции Гакеучи и шунтирующим операциям, т.е. созданию искусственного ствола левой ВА.

В ы ВОДЫ

1. В зависимости от степени ротации конотрункуса для каядой петли (О и I) существует 11 "формул" распределения ВА, каждая из которых соответствует определенному сектору разворота конотрункуса и не зависит от нормальности или порочности формирования сердца .

2. Строение венечноартериальиой система, главным образом, обусловлено ротацией конотрункуса. Установление степени разворота контрункуса (неинвазивныни или прочими диагностическими нетодами исследования) позволяет судить о типе распределения ВА.

3. При отсутствии или при незначительной ротацииконтрункуса формируется однокоронарная система кровообращения сердца, обна-рукиваемая в сердцах с разворотом конотрункуса от 98° до 136°, при большей ротации конотрункуса складывается даухкоронарная система ВА.

4. В сердцах с единственной ВА выводной отдел Пй практически всегда пересекается крупным венечноартериальным сосудом,' поэтому существование единственной ВА (формулы 5,6,7) представляют собой анатомический фактор риска, влиявший на выбор операции у больных с сужением выводного отдела ПЖ.

5. Формула распределения ВА, соответствувцая определенному сектору разворота конотрункуса и обусловленная процессом эмбриогенеза сердца и ВА, является обязательной, закономерной ("нормальной") для данного сектора. Наличие в этом секторе какой-либо другой формула распределения ВА является для него аномалией.

6. Абсолютными критериями "нормальности" ВА во всех сердцах могут служить только их отхождение от лицевых синусов аорты и окончание в миокарде (капиллярном русле). Тип следования и ветвления может служить критерием "нормальности" ВА только в пределах определенного сектора разворота оси конотрункуса .

7. При ВПС с выраженным недоразвитием инфундибулярного отдела ПВ (СЛА ИШ1, ТФ, ОАЛА ПН со стенозом ЛА) возможно наличие феталь-иого строения векечноартериальной системы с сохранением связи меяду правой ВА и системой левой ВА (отхоядение ПМ1В от правой ВА, единственная ВА). Больным с такими пороками сердца необходи-

ко выполнение селективной норонарографии для правильного планирования операции. Сохранение элементов Детального строения, аенечноартериальной системы во многой определяет выбор и тактику янрургического лечения.

3. При ТАЛА, независимо от существувщеЯ формулы раелрэдэлаиия ВА, воэмовно адекватное выполнение операции Ла1;епа. Выполнение этой процедуры затрудняется инграмуральнш* отхоядвшвм ЗА о? аорты, единственной ВА, отходящей от 2 лицевого синуса аорты и самостоятельным отховдением ВА от одного аортального синуса. 9. В основе клинических проявлений аномального аткаадэиия яезой 0А от легочного ствола леаит нарушение кровотока по за огибающей зетаи. Отсутствие или малая протяяенность. ствола яааой ЗА компрометирует кровоток по ОВ, поэтому, при опарацияя у Зольная с аномальным отховдением левой ВА от легочного ствола эта морфологическая особенность является ведущий фактором, определявшим' тактику хирургического лечения данного порока.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. С целью получения более информативных сведений о распраделе-нии ВА до операции производить эхокардиографическоэ определение угла разворота оси конотрункуса, после чего осуществлять .селективный отбор больных на коронарографиа.

2. При планировании операции у больных с ТО и ОАЛА ПН неоходмио учитывать, что отховдениа ПМВВ от правой ВА и единственная ЗА, часто набявдавщиеся при данных пороках, практически всегда сопрововдавтся пересечением выводного отдела ПН1 хрупкой ВА.

3. При планировании боль'ных с ТАЛА на операции по ¿шЬепв следует учитывать эоэноонооть иитрамурального отхоадения ВА, наличия единственной ВА, отходящей от 2 лицевого синуса аорти и других аномалий, влияющих на результаты этой операции.

4. При аномальном отхоядеиии левой ВА от легочного ствола, ствол ДА н® инее? протяпанности, что следует учитывать при планировании больных нв операции перевязки левой ВА

список НАУЧНЫ!Х работ, опублжовлшшх

ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ X. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрункуса // Tes. докл. научно-практической конференции по проблеме 'Новые прилоаения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях". - Харьков, 1990.

- с . 23 (В соавт.: И.Й.Беришвили)

2. К механизму закладки венечных артерий сердца человека tt Тез. док«. VII областной научной конференции морфологов. - Донецк, 1990. - с. 21 (В соавт.: И Д.Беришвили).

5. К идентичности закладки венечных артерий сердца человеке // Тез. докл. III Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов с участием стран-чланоз СЭВ по проблеме "Диагностика и

»

хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов*. М., 1990.

- с . 179 .

О закономерностях отхоидения, ветвления и распределения вены» артерий в сердце человека // Тез. докл. VII областной научной конференции морфологов . - Донецк, 1990. - с . 23 (В соавт.: И .И .Беришвили) .

5. Закономерности отхождения и ветвления венечных артерий // Тез. докл. III Всесоюзной конференции молодых ученых и специв-тов с участием стран-членов СЭВ по проблеме "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов". - Ы., 1990.

- с. 180.

6. Количественный подход ® обосновании закономерностей, особен-

~ 25 -

ноствй и аномалий распределения венечных артерий // Теы. дохл научно-практической конференции по проблема "Ноаые приложения морфометрии и математическое моделирование в иедико-биояогичео-ки* исследованиях". - Харьков, 1990. - с. 44 (В соавт.: И.Я. Веришвили).

7. Закономерности распределения венечных артерий при тетраде Фалла // Tes. докл. VII областной научной конференции морфологов - Донецк, 1990. - с. 57 (В соавт.: И .И .Верипвили). В. Анатомические критерии отхождения аорты и легочной артерии от правого желудочка // Архив патологии. - 1990 - й 5 - с. 21-26 (В соавт.: И .И.Веришвили, .Р .Рагимов , Г.М.Лебедева 9. Анатоио-электрокардяографичасч-ио сопоставления при стенозе легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой //

Кардиология. - 1990 - N 8 - с . В6-В7 (В соавт.: И .И .Бершвили, »

В .Л .Замыслов , Т .В .Артпхина ) . *

10 . Анатомия меяжелудочковой перегородки и анатомическая иомем-клатура // Архив анатомии, гистологии и эмбриологии, - 1991 -H 3 - с. 26-35 (В соавт.: и .И .Веришвили, В.Л.Дяанавяи, В .А .Васильев).

11. Классификация дефектов межжелудочковой перегородки // Кардиология - 1991 - N 10 - с, 61-66 (В соавт.: И.И.Веришвили, В.Л.Ддананян, В .А.Васильев, Г.С.Кирьякулов).

Щ/1, к, ¡т. Mol 9¿,f j¿tc Щ vuyj /t> Tiutoipcup^ РФ .