Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Нормальное распределение и аномалии венечных артерий в сердце человека

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК

ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОИ ХИРУРГИИ ИМЕНИ А. Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи

ВАХ РОМЕ ЕВА Маргарита Николаевна

НОРМАЛЬНОЕ РАСПРЕДЕЛЕНИЕ И АНОМАЛИИ ВЕНЕЧНЫХ АРТЕРИЙ В СЕРДЦЕ ЧЕЛОВЕКА

(14.00.06 — кардиология 14.00.02 — анатомия человека)

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата биологических наук

Москва 1992

Работа выполнена 'В Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН.

Н а у ч н ы е р у к о в о д н т е л и:

доктор медицинских наук И. И. Берншвили, доктор медицинских наук Р. А. Серов.

Официальные о п п о л е и т ы:

доктор медицинских наук Н. Ф. Оводова,

доктор медицинских наук, профессор И. И. Новиков.

Ведущее учреждение — Московский областной научно-исследовательский клинический Институт им. М. Ф. Владимирского.

Защита диссертации состоится «1992 г. в «/.%«>» часов на заседании специализированного совета Д.001.15.01 при Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (117937, г. Москва, Ленинский проспект, д. 8, корть 7, конференц-зал).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института сердечно-сосудистой хирургии имени А. И. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан « . . . » . . . 1992 г.

Ученый секретарь специализированного совета кандидат биологических наук,

старший научный сотрудник М. А. Милаева

- 3 -

ОКЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА B'ASOTW

АКХУ5ЛЫШ*Ш1__МНЫ. Уровень существующий представлений о строении венечная артерий (ВА) не соответствует современному состоянии кардиохирургии и практическим запросам клиники. Материалы по анатомии ВА, имеющиеся в литературе, либо ограничены описвиием отдельных аномалий, либо 'данными электронно-микроскопического и гистологического исследований. Обобщающей работы о макроаиатоиии ВА, раскрываощбй закономерности и* распределения , з литературе нет.

Как свидетельствуют данные литературы, варианте и аноыелии ВА, требующие детального изучения и дальнейших исследований, достаточны многообразны (E.Aiknwa и J .Какапо ,1982; Ы-Uiyzaki м M.Kato ,1988 ; P.Angelini,19B9). В настояяее время установлено, что при редкости вариантов отхоидекия и ветвления ВА перитрук-кальной области в нормальных сердцах (H .Liborthson и совет., 1983; L.Blieden и соавт.,1989; Р.Piovea&na м соавт.,1989) суцв-ствует необычайное многообразие вариантов н аномалий ВА этого региона сердца при пороках конотруикуса (В.П.Подэолкоэ и соавт., 1989; J.Berrl и соавт.,1988; С .Plancha и соавт . ,1989) „ требущия разработки новых яирургических подходов при планировании операций на сердце (В.И .Вураковский и соавт.,1986; A.Pacifico и соавт . ,1987 ; C.Dietl м соавт. ,1989) .

Несмотря на то, что выделена практически все основные варианты распределения ВА при вровденных пороках сердца (ВПС), объяснения их иногообразия и закономерностей формирования в литератур© яе даио,

В свете все возраставших возмопностей хирургического лечения пороков конотрункуса и арояденных пороков ВА (В .И .Бураков-ский и соавт.,1989; A.Bogers и соавт.,1989; Z.Faraoki и соавт.,

19Б9), при практической неиэучеииости вопросов эмбриологии и механизмов формирования нормальных и аномальных ВА, изучение последних представляет собой актуальнув проблему кардиологии.

Исследование выполнено в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулев» РАМН в ранках комплексной темы 'Хирургическое лечение некоторых; пороков конотрункуса" (руководитель темы - проф. В.П.Подзоаков, номер Гос.регистр.01В80016107), и является фрагментом комплексной темы, входящей в программу союзного значения "Хирургическое лечение заболеваний аор"ы, коронарных и магистральных .артерий'(кокер Гос .регистр .0166001611/1).

Цель исследования: выявить закономерности отхождекия (з распределения ВА в норме и при ВПС.

1. Изучить анатомии ВА в норме.

2. Научить закономерности отховдения, ветвления и следования ВА при одно- и двухкорорарной системах кровообращения сердца и оцзннть значение единственной ВА для определения тактики лечения больник с однокоронарной системой.

3. Исследовать особенности венечноартериальной системы:

а) при пороках конотрункуса,

б) при аномальном отховденин левой ВА от легочного ствола.

4. Оценить особенности строения венечноартериальной системы, как фактор, влияющий на тактику и технику хирургических вмешательств.

1. Строение системы ВА сердца, главным образом, обусловлено процессом ротации конотрункуса. В зависимости от степени разворота оси конотрункуса формируется 11 "формул" распределения ВА.

2. При отсутствии или при незначительной ротации конотрункуса

формируется однокоронарная система кровообращения сердца, характерная для 3-х секторов разворота оси коиотруинуеа, при остальных в - складывается двухкоронарнвя система ВА. 3. Каядая "формула" распределения ВА характеризуется определенный взаимоотношением аорты и легочной артерии (ЛА) на уровне, полулунных клапанов (зависит от сектора вращения конотрункуса) и не связана с нормальностью или порочностьо формирования сердца.

Научная новизна . Работа является первым комплексна:« исследованием сердец со всей диапазоном разворота конотрункуса, позволившим выявить принципиальные особенности и закономерности -строения венечноартариаяьной системы. Выявлено 11 "дернул" распределения ВА, кавдая из которых соответствует определенному сектору разворота оси конотрункуса. Впервые выявлены эакоиомвр- ' ности отховдения, ветвления и следования ВА а яоряа и прй ЗПС. На основании изучения сердец с различной степнье ротации коНо-трункуса предложена принципиально новая эмбриологическая концепция формирования системы венечноартериального кровообращения сердца . Впервые определены объективные морфологические критерии "нормальности* ЗА. Впервые сформулированы положения о "нормальности" и аномальности единственной ВА.

Практическое значение работы. В результате проделанной работы установлена зависимость строения системы ВА от степени ротации оси конотрункуса, что увеличиввет воэмоиности предоперационной диагностики вариантов распределения ВА. На основании общих закономерностей строения.венечкоартериальиой системы систематизированы особенности строения ВА, которые, могут быть приьяты за основу при планировании операции по Jatene . Показано, что отяон-дение передней меааелудочковой ветви (П1ШВ) от правой ВА или наличие единственной ЗА при определенных секторах разворота коно-

?рункусЕ практически ясвгдв солрозоядсегся пересечением взводного отдзлг. правого пэдудочка (ПК) крупкой ВА, что требует учете прк определении показаний у (Зольных с сувением выводного отдела ПВ. Раскрыты особенности строения ВА при аномальном отхоидении левой ВА от ЛА„ что позволяет понять причины неэффективности существующий операций м улучшить результаты хирургического лечения этого порока.

Реализация результатов работы. Основные результаты исследования внедрены в работу лаборатории патологической анатомии с прозектурой и отделение хирургического лечения вроаденных пороков сердив ИССХ им. А.Н.Бакулева РАИН, а такие могут быть рекомендованы для применения в других кардиахирургическмк центрах.

Апробация рабочгн. Апробация диссертационной работы состоя*

лась не заседании объединенной научной конференции лаборатории патологической анатомии, отделений экстренной хирургии и интенсивной терапия нозоропденных, яирург'ического лечения детей раннего возраста с ВПС , хирургического лечения детей старшего возрасте с ВПС, научно-поликлинмческого и рентгенохирургических методов исследования сердца и сосудов Института сердечно-сосудистой хирургии мм. А.Н.Бакулева РАМН (март ,1992). Основные полове-нии диссертации доложены, обсуядены и представлены на конференциях патологической анатомии с прозектурой ИССХ им. А. Н. Бакулеве РАИН (апрель, ,1989 , февраль , 1990 ) , на совместном заседании отделения вроядевных пороков сердца и лаборатории патологической анатомии с прозектурой ИССХ им. А.Н.Бакулева РАМН (сентябрь,

1989), на VII областной научной конференции морфологов (Донецк,

1990), на III Всесоюзной конференции молодых ученых и специа- " листов по проблеме "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов (Москва ,1990), на научно-практической

конференции "Новые прилоаения морфоыетрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях (Харьков,1990).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 11 печатных работ.

OSjeM_Ji-структура.....РАйоты. Диссертация иэлояена на ^ страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы, характеризующей методику исследования, глав с изложением результатов и их обсуждения (4 раздела), заключения, выводов-, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего ^ отечественных иUJI^tзарубежных источника . Работа иллвстрироваиа 17 таблицами и Hû рисунками.

ОСНОВ!ЮЕ СОДШ'ЖА! |И1; РАБОТЫ.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

Исследовали 512 сердец новорожденных, детей и аэрослых. Из них: 163 - нормальных (от лиц, умерших не от сердечно-сосудистых эаболеваний( и 349 - от больных ВПС , из которых.: 125 - с дефектами межжелудочковой перегородки (^МЖП) , 16 - со стенозом легочной артерии с иитактной меяжелудочковой перегородкой (CJ1A ИМ1П), 63 - с тетрадой Фалло (Т5>), 67 - с отхождением аорты и легочной артерии от правого иелудочка СОАЛА П1), 4 - с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка (ОАЛА ЛЯ), 41 - с транспозицией аорты и легочной артерии (ТАЛА), 2-е анатомически корригированной мальпозицией аорты и легочной артерии (AKUAJIA), 12-е корригированной транспозицией аорты и легочной артерии (KTAJÎA), 12-е аномальным отхождением левой ВА от легочного ствола . 7 сердец с единственным желудочком левожелудочкового тц-па и атрезией правого атриовен-трикулярного отверстия были изуче-

ни нами для оценки этапов формирования венечноартериальной системы.

1 Обратив внимание на существование закономерности в распределении ВА в сердцах с различным разворотом конотрункуеа, наии изучен весь спектр сердец от нормы до АКМАЛА при правой к левой бульбовентрикулярной петлях. Исследовали 485 сердец с D-бульбовентрикулярной петлей и 20 сердец - при L-петле.

В своих исследованиях мы опирались на сегментарный подход, основы которого заложены в известных работах R.Van Praagh и соавт. (1971). Во всех случаях оценивали тип симметрии сердца и внутренних органов , а такие типы предсердноиелудочковых и яелудочковоартериальных соединений .

. Для изучения анатомии ВА производили их наливку. Для этого в работе использованы основные принципы и методические приемы наливки кровеносных сосудов и приготовления коррозионных препаратов сердца (В .П.Хоменок ,1962 ; Н .HadziBelimovic и соавт.,1980; J .Sokolowsks-Pituchowa и соавт . ,1980).

При изучении: ВА, особое вникание уделяли оценке дистопии ВА: оценивали отхондение , следование, ветвление и окончание основных стволов ВА. Изучали доминантность кровоснабиения сердца, а такие основные источники коллатерального кровообращения в сер дце (при наличии такового). Хроме того, изучали особенности сим метрии заслонок и ыеизаслоночных комиссур артериальных клапанов В сердцах с 8ПС все материалы проанализированы с нормой.

Сердца вскрывали по методике , разработанной в Институте сердечно-сосудистой хирургии им .А .Н .Бакулева (А .Ф .Синев и соавт.Д981) только после предварительной оценки ВА и изучения топографических взаимоотношений ВА со структурами сердца после удаления предсердий и магистральных артериальных сосудов .

При излояении данных морфологического анализа отделов сердца, а такие структур, формирующих те или иные мыоечные образования, использовали анатокическуо номенклатуру, разработанную в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (И.И.Беришвили и соавт ., 1982, 1991).

Для объективизации полученных данных в работе использован количественный метод оценки морфологии сердца, для чего особенности анатомии ВА сопоставлялись с геометрией атриовентрикуляр-ных и артериальных клапанов и перегородок сердца. Измеряли углы, образованные передней и задней межжелудочкозыми перегородками и углы, образованные этими перегородками и конусной перегородкой. Во всех случаях измеряли угол, отражг-юкий степень ротации конотрункуса, который образован перпендикуляром к линии, проведенной по заднему краю агрковентрикулярных клапанов и линией, проведенной через середины полулунных клапанов.

Кроме того, в некоторых сердцах измеряли угол наклона плоскостей аортального и легочного клапанов к оси межжелудочковой перегородки и угол , образованный центральными осями аортального и легочного клапанов. Эти измерения специально производили в сердцах с аномальным отхоядением левой ВА от ЛА.

Весь материал обработан статистически .

При названии синусов артериальных клапанов нами использвана терминология, разработанная группой исследователей из Лейденского университета (А. ^^епЬе^ег-йе-ЗгооЪ и соавт. ,1983 ). Указанный подход использован для избенания путаницы в терминах "правый" , "левый" ."задний" ."передний" синусы аорты, неизбежно возникающей при ротации конотрункуса , вследствие чего название

синуса не соответствует его положению. За основу унификации

*'

терминов данная группа авторов взяла "нелицевой" синус.

определив им тот аортальный синус , который не обращен "лицом" к ЛА. Первый от него синус против часовой стрелки указанные авторы определили первым лицевым синусом, а следующий - вторым.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

В результате анализа возможных вариантов отховдения, ветвления и следования ВА в 512 сердцах, нами выявлено 11 типов ("форм/л") распределения ВА в пределах одной стороны петлеобразования сердца (см. схему). Все сердца, в зависимости от угла разворота конотрункуса были распределены в 7 групп, каядая из которых характеризовалась определенной формулой (формулами) распределения ВА. При этом в одну группу могли попасть , как нормальные, так и порочносфориированные сердца.

¿1

Схема. Типы распределения венечных артерий при различных секторах разворота оси конотрункуса.

- ц -

1_СВУППУ составили 298 сердец с правой бульбовентрикулярной петлей. Из них 130 сердец были нормальными, 113 - с ДМЯП „ 16 - с СЛА ИМЖП, 5 - с ТФ, 21 - с ОАЛА ПЯ, 1 - с ОАЛА ЛИ И 12 -с аномальным отхождениеы левой ВА от ЛА.

0 281 случае этой серии ВА отходили от лицевых синусов аорты . В 5 случаях выявлено высокое (выше линии синотубулярного соединения) эктопическое отхождение ВА от аорты. В 12случаях отмечалось аномальное отхождение левой ВА от легочного ствола .

В 296 сердцах аыязлена двухкоронарная система венечного кровообращения и 1 формула распределения ВА (см .схему), при которой правая ВА отходит от 1 лицевого синуса еорты и следует в правой атриовснтрикулярной Сорозде, е левая - от 2 лицевого синуса, делясь на ГШЯЗ и огибающую ветвь (ОВ). В 2 случаях ¡1 - с ТФ и 1 - с СЛА ИМЖП) обнаружена единственная ВА,.отходящая от 2 лицевого синуса аорты. В этих случаях эквивалент правой ВА пересекал подлегочный инфундибулум тотчас нмяе клапана легочного ствола. Оба эти случая нами квалифицированы, как аномалии, при, чиной которых было "невыравнивание" комиссур лицевых синусов артериальных клапанов, что, по-видимому, и повлекло за собой образование однокоронарной системы венечного кровообращения (в силу невозможности пенетрации перитрункальным кольцом стенки аорты в области комиссуры). Во всех остальных случаях с двухкоронарной системой были выявлены выравненные комиссуры лицевых синусов артериальных клапанов . Измерение угла , отражающего степень

ротации конотрункуса показало, что все сердца данной группы

0 0

имели угол разворота от 10 до 74 .

2_хруппу составили 110 сердец. Из них 28. - были нормальными, 12 - с ДМЖЛ, 53 - с ГФ, 16 - с ОАЛА ПЯ и 1 - с ОАЛА ЛЯ.

В 107 случаях ВА отходили от лицевых синусов аорты и в 3

зэрдцак СЬ 1 — нормальном и 2 - с ТФ) отмечалось их высокое актспическое отхоадение .

Во всех случаях данной группы (кроме одного с ТФ) выявлена двужшронарная система венечного кровоснабвения и 2 формула распределения ВА (см.схему) .характеризующаяся наличием крупной кокуеной артерии. Б 26 случаях (в 10 - нормальных, 15 - с ТФ, 3 - с ОАЛА ПН) выявлена, так называемая, "ярусность" конусной артерии. В этих сердца» вкводной отдел ГШ пересекался ветвями конусной артерии, располагающихся в виде 2-3 ярусог , не соединяющихся с ПМЙВ. В 1 сердце с ОАЛЛ ПЖ конусная артерия ветвилась в виде "гусиной лапки". В 1 сердце с ТФ с невырав-ненними коииссурами артериальных клапанов, в котором обнаружена единственная левая ВА, отходящая от 2 лицевого синуса аорты.

Угол разйорота оси конотрункуса в этой группе колебался в пределах от 36°до 85°.

В 3 группу вошли 8 сердец (5 - нормальных, от недоношенных иоаорояденных, 2 - с Т4>, 1 - с ОАЛА ПВ> с 3 формулой распределения ВА, характеризувщейск сохранившейся передней частью круга Вьвссена . ПМЕБ в этих случаях кровоснабжалась из систем обеих Справой и левой) ВА к пересекала выводной отдел ГИ. В 3. порочно сформированных сердцах дайной группы выявлена выраженная гипоплазия подлегочного инфундибулума. Угол разворота конотрункуса для сердец этой серии колебался от 48°до 92° , ¡а в порочно сформированных был не менее 86°.

В 9 сердцах (в 3 - с ТФ, 5 - с ОАЛА ПИ и 1 - с ТАЛА), образу вцих- 4 группу, характеризующуюся выраженной гипоплазией подлегочного инфундибулума и практически полным отсутствием ротации контрункуса по часовой стрелке (угол разворота оси конотрункуса 80-105°) выявлена 4 формула распределения ВА, при которой ПИ1В

полностыэ кровоснабвалась правой ВА и парасекала авзодкой отдал ГШ. Она не ииела связи о левой ВА, которая отходила от 2 лицевого синуса аорты и была представлена только 03 и вэ ввтвякя (см .схему).

В 5_СВУПП& проанализировано 20 сердец (13 - с США ПК и В -с ТАЛА) с разворотом конотрункуса от 38°до iSö°. 7 сердец (4 - о ОАЛА ПЯ и 3 - с ТАЛА), в которых обнарупека истинная единственная ВА составили 1 подгруппу данной группе«. При форкуягя 5 к- 7 ' (см.схему) единственная ВА отходила от 2 лицевого.сикуса аорты, а при формула 6 - от первого. Причем, зо веэх случаях ввводкой отдел па пересекался крупной ВА, поэтому сущаствозаийе единственной ВА представляет собой фактор риска , влиявши© на выбор операции у больных с сужением выводного отдала ПП.

13 сердец (8-е ОАЛА ПЯ и 5 - с ТАЛА) с ©ориуяайй'5А-7А доставили 2 подгруппу. Формулы 5А-7А специфична для ОЛМ Ш И обусловлены сохранением при данном пороке «итрально-аъртаяьиогр днекантакта . В этих случаях вейечкоартариальныа сосуда располагались за обоими артериальными клапанами (си.схему). Указанные формулы распределения ВА очень схоии с вдиксгвеккой ЗА, ио отличаются от нее и от всех других формул отховдэииш от 1 лицевого синуса аорты одной ветви (конусной артерии или ПМЯЗ), ме соединенной с другими ветвями 1 порядка (OB, правой ЗА, конусной артерией ..ли ПЫЙВ). OB левой ВА во всех этих случаях отходила от главой ВА или самостоятельно от 2 лицевого синуса аорты.

В б-ГЕУДЯУ вопли 23 сердца (20 - с ТАЛА, 2-е ОАЛА ПЯ и 1 - с ОАЛА ЛЯ), средний угол разворота которых выл равен 1.2,5° (125°- 160°). Во всех случаях обнаружена дзухкоронарная система венечного кровообращения и 8-ой (так называемый транспозиционный) тип распределения ВА (см.схему).

17 сердец (12 - с ТАЛА, 2-е ОАЛА П1, 1-е ОАЛА ЛЯ и 2 -с А'(ШАЛА} с поворотом конотрнкуса от 152°до 210° составили Т ГРУШУ м имели 9-11 формулы распределения ВА (см.схему), при которых правая ВА отходила от 2 лицевого синуса, а левая - от первого . Отличия мавду указанными типами заключались в том, ветвью какой из ВА (правой или левой) являлась конусная артерия. Во всех случаях с 9-11 формулами распределения ВА выявлена двухкоронарная система венечного кровообращения.

Таким образом нами выявлено, что при 3 секторах разворота конотрункуса (5,6,7) складывается однокоронарная система кровообращения , а при остальных В - формируется двухкоронарная система ВА. - "

Отдельнур группу составили 20 сердец (В - с ОАЛА ГШ и 12 -с КТАЛА) с Ь-бульбоаентрикулярной петлей. В этой серии сердец ками выявлены 1,2,6,7 и 6 формулы распределения ВА (см.схему). Сердца с указанными формулами такие отличались по углу разворота конотрункуса.

При сопоставлении сердец с одинаковым строением венечноартериальной системы, ко при различных сторонах петлеобразования нами выявлена зеркальная симметрия. Так, оказалось, что при формуле 6 при О-петле имеется единственная ВА, отходящая от 1 лицевого синуса аорты. Пци формуле 6, имеющей тот же угол разворота конотрункуса при Ь-петле, такие обнаруяиьается единственная ВА, отходящая от 1 лицевого синуса аорты. Указанная формула распределения ВА выявлена нами в 3 сердцах, 2 из которых были с КТАЛА и 1 - с ОАЛА ГШ. Аналогичная симметрия выявлена и ДЛЯ всех остальных формул распределения ВА.

Таким образок, проананализировав строение венечноартериальной системы во всех сердцах., мы пришли к выводу, что тип распре-

деления QA но определяется сегментарной формулой, иЗо а пределах одной сегментарной формула тип распределения ВА иоваг меняться, не зависит от типа порока, т.к. одну и ту не формулу ВА могут иметь как нормальные сердца, так и сердца с разными ВПС. Оказалось , что различия в строении венечноартериальной системы обусловлены ротационными особенностями конотрункуса, а здвисниости от величины угла разворота которого существует' 11 возможных вариантов (формул) распределения ВА для наядой (D и L) бульбо-вентрикулярной петли. При атом каидая формула ВА соответствует определенному сектору разворота конотрункуса /

Объяснить причины формирования тзго или иного типа строения венечноартериальной системы при определенном секторе разворота конотрункуса с точки зрения существующих теория эмбриогенеза не представляется возмоаным.

Для понимания основных механизмов и путей формирования дефинитивной системы ВА и ее вариантов, ии этот процесс проанализировали параллельно с формированием иелудочкового комплекса и в сопоставлении с больной группой сердец а полным спектром разворота оси конотрункуса при правом и левом петлеобразовании сердца

Сопоставив полученные данные с материалами литературы по эмбриологии ВА (G Mutchlns и аоеат. ,198В; A.Sogers,1939; М.Ваг-telings ,1990), особенностям коллатерального кровообращения (D.Levin и G.Gardiner,198В; 0.Topaz и соавт . ,1991) , анатомии ВА в норме и при ВПС и, обнаружив, что указанные выше группы сердец отличались лишь по набору сегментов, участвушцих в образовании венечноартериальной системы сосудов, мы пришли к выводу, го первичное субзпикардиальное венечноартериальное сплетение имеет стандартную исходную организации ВО всех сердцах, которая определяется стороной образования бульбовентрикулярной петли и а

сердцах с L-петлэй симметрична таковой при D-потла. В процессе окончательного формирования сердца по ряду причин сохраняются иля редуцируются (составляя основу коллатерального кровообращения) те или иные фрагменты исходной системы (причем, в одной группе обязательно одни и те же).

Первоначально ВА закладываются в виде нескольких колец в области межсегментных соединений первичной сердечной трубки-После петлеобразования сердца кольца ВА сходятся в области бульбозентрикуля.рной складки, образуя первичное венечноартери-альное сплетение. Их свободные фрагменты веерообразно расходятся, охватывая примитивный желудочек и бульбус (луковицу). Ка данном этапе венечноартериадьное сплгтение изолировано от системной циркуляции. Затеи, по «аре фстмирсйьння обособленных артериальных стволов , ваначноартериал^ гое сплетение пенетрируег стенку аорты (A .Boges-s ,1989 ) , интегрмруясь в артериальную систему . При. достаточном развитии желудочковой камеры вокругжелу-дочковне кольца разрывается, образуя диагонаяыгув ветвь, ветвь тупого края и т.д. С ростом подлегочного инфундибулума разрываются и вокругбульбарные кольца, которые, согласно концепции R.Van Praagh и соавт.(19В2) являются , наряду с перитрункальным кольцом составляющими, так называемого круга Вьессена. Ветвь острого края представляет собой правус часть феталького вокруг-Сульбарно круга , локализованного на границе между бульбарней и желудочковой камерами. Сохранность этого круга, как и всех Других составляющих круга Вьессена. обусловлена развитием выпускника . При адекватном развитии выпускника круг Вьессена разрывается и. конусная артерия становится ветвьв правой ВА (формула 1), пи-тесней область париетального внедрения надкелудочкооого гребня. Ветвь острого края смешается кзади, к острому краю сердца (к

границе ыеяду диафрагиальной и передней стенками 117.!) ¡л, отхо;:; от правой ВА, уте в региона притока теряет всякуп связь с конусной артерией .При недостаточном развитии выпускника п дефинитивном сердце отмечается наличие крупкой или "ярусной", конусной ер-терни, представляющей собой следстяие не полностьп ряссоспппого-ся переднего фрагмента круга Вьессена (формула 2). При вире«ой -ном ае недоразвития подлегочного инфундибулума передняя часть круга Вьессена не разрывается, и в этих случаях сохраняется связь иеяду правой я левой ЗА (формула 3,4). В сердцах с развитой коллатеральной еетьп (при аномальном отхопдонии левой ВА от JIA, например) может сохраниться л сообщение ме:кду ветвьв острого крап и ПИЖВ .

Как показал анализ насих данных , существует исходная позиция конотрункуса, соответствующая D-типу ОАЛА ПЯ (И.И.Бериквили и соавт.,1990) с б формулой распределения ВА, при вращении от которой по часовой стрелка образуется спектр сердец от ОАЛА ПК до нормы, а против нее - от ОАЛА Пй до AKMAJIA. При этом в результате рассасывания бульбовеитрикулярной складки (ВВС) с образованием митральнополулунного фиброзного контакта происходит разрыв заднего фрагмента перитрункального кольца. Формируется дзухкоронарнан система венечного кровообращения с расположением венечцоартериальных стволов за одним из артериальнах клапанов (формулы 1-4, 8-113 - Поскольку, при ОАЛА Пй БЭС сохраняется, в этих случаях венечноартериальные сосуды часто располагаются за обоими артериальными клапанами. Поэтому, формулы 5А-7А являются специфичными для данного порока.

В сердцах с остановкой (или при незначительной) ротации конотрункуса (а следовательно и при сохранении ВВС) разрыва общего первичного венечноартериального сплетения не происходит к в этих

случая* формируется единственная ВА (формулы 5-7 ,6А).'Отсюда становится понятной закономерность наличия единственной ВЛ в сердца« при этих секторах (5-7) и ее необычайно высокая частота при 0AJÎA ПЖ (по наЕИМ данным в 13 из 67 случаев - 19,4%).

Таким образом, нами обнаружено, что всо гамму вариантов распределения ВА, в первуо очередь, определяет ротация конотрункуса.

Проанализировав все многообразие распределения ВА и выявив, что каядому сектору разворота конотрункуса соответс"зует определенная венечноартериальная формула, и наличие в данном секторе какой-либо другой формулы явялется исключением из правила (по наиим данным в 3 из 512 сердец - 0,58%), связанным с прочими нарушениями в строении сердца и артериальных клапанов , мы пришли к выводу, что какдая формула распределения ВА, соответствующая определенному сектору разворота конотрункуса и обусловленная процессом эмбриогенеза сердца и ВА, является обязательной , закономерной ('нормальной") для данного сектора. Яаличие в этом секторе какой-либо другой формулы ВА является для него аномалией .

Вне зависимости от того, представляют ли они эмбриологичес-

? .

кие или анатомические закономерности или аномалии, к особенностям хирургической анатомии ВА мы относим случаи, влияющие на хирургическуо технику при выполнении операций.

Таким образом, зная угол разворота конотрункуса, можно прогнозировать тип распределения ВА и, учитывая особенности их следования и ветвления планировать объем и тактику хирургического вмешательства.

В ходе исследования нами произведены сопоставления эхокар-диографических данных 3 больных с ОАЛА П» (эхогранмы выполнены в \>с.вкции короткой оси на уровне артерийльиых клапанов) с анато-

мическиии (кроиэзоденныни на препаратах сердец отия ка больных,. показыяаодие, что определенна угла разворота оси конотрункуса,. по-видимому, возмонно эхокардиографически. Во всех случаях получены практически идентичные результаты измерений величины' угла, отраяавцего степень ротации конотрункуса. Квихавии

Обнаружив, что именно ротация конотрункуса обусловливает все существующее многообразие вариантов распределения ВА, а так-яе закономерности их следования и ветвления в пределах отдельных секторов , нами пересмотрены используемые в литературе критерии "нормальности" 8А Ш.Тг^еПаЪо ,1930 ; Р.Ап^еНп! ,1989) , а именно отхоядение ВА от лицевых синусов аорты, ветвлениэ правой ВА на конуснуп артерии, ветвь острого края и т.д., а левой - на ОВ, ГШЗВ и т.д. и окончание ВА в капиллярно» русле.

Согласно нашим данным, оСцим и обязательный для. всех сердец является отхоядение ВА от лицевых синусов аорты И их окончание капиллярном русле, после предварительного погруяания а миокард. Отевда мы считаем, что абсолютными критериями "нормальности" субэпикардиальных ВА во всех сердцах могут слуяить только их отхоядение от лицевых синусов аорты и окончание в капиллярном русле . Определенный тип следования и ветвления, а также уменьшение или увеличение числа ВА, отходящих от аорты могут служить критериями "нормальности* ВА, обусловленными закономерностями распределения ВА в пределах данного сектора разворота оси конотрункуса и могут быть использованы только в продолах этого сектора. Так, например, мы считаем, что отхоядение ГШЯВ от правой ВА (Формула 4) является нормальным типом распределения ВА для всех сердец, имеющих разворот конотрункуса от 8*Рдо 105°.

Исходя из вывесказанного, к аномалиям мы относим случаи с

отсутствием одной ВА, единственной ВА (в сердцах с нормальным или веек других несоответствующих секторах разворота конотрун-кусв), отховдением ВА от несоответствующего синуса со следованием между аортой и ЛА, интрамуральным отхождением ВА от аорты, эктопией ВА.

Исходя из абсолвтных критериев "нормальностиг ВА к аномалиям, также, относятся все варианты отхождения ВА от ЛА и коронар-но-сердечные свищи.

Ни при закономерном, ни при аномальном распре/ лении ВА, как правило, кровоснабжение миокарда не страдает. Но знание типа кровоснабжения очень важно. Так, хотя единственная ВА при ТФ, например, никак не проявляет себя клинически, нам представляется ошибочным мнение, что само по себе существование единственной В/* при данном пороке не имеет большого значения. Все сердца с единственной БА, а такие отхождением ПМЖВ от правой ВА при данном пороке практически всегда сопровождается пересечением выводного отдела Пй крупной БА, что долкно учитываться при планировании операции , поскольку во многом определяет выбор и тактику хирургического лечения .

Изучение характера следования и ветвления ВА при ТАЛА показало, что теоретически любой тип распределения ВА позволяет выполнить операции иаЬепе. Из особенностей, затрудняющих адекватное выполнение этой процкдуры, следует отметить интрамуральный ход ВА в стенке аорты, единственную ВА,. отходящую от 2 лицевого синуса аорты и отхождение двух и более ВА из одного аортального синуса -.

Говоря о типах распределения ВА при ОАЛА ГШ, необходимо помнить, что наличие единственной ВА пг-п «¿ином пороке в большинстве случаев является закономерность и , с которой следует

считаться при планировании операций.

Аномальное отхоядение левой ВА от ЛА хардктеризуегсй выраженной симптоматикой и крайне неблагоприятным прогнозом. Как показали наши исследования, в основе хирургических осложнений, равно как и нарушений гемодинамики и клинических проявлений порока, лепит отсутствие ствола левой ВА. Чевду тем, а предыдущих исследованиях этому фактору не придавалось значения. Более того, различия в клинических проявлениях и результатах хирургического лечения порока связывались только с особенностями коллатерального кровотока в систему левой ВА. Пря.'Данном пороке Эффективный коллатеральный кровоток осущестзлзеуся от правой ВА только к ПУЖВ. Все это чаще всего «окпроаотирует кровоток именно з бассейне ОВ, а не в системе всей лезой ВА. Отспда становится ясной высокая частота ишемических изменений именно а передне-боковой стенке ЛЯ. Поэтому, при планировании операции необходимо четко ориентироваться в анатомии левой ВА. При наличии небольшого ствола, возможна его очень высокая перевязка. При недостаточной длине ствола операцией выбора является закрытие устья левой ВА из просвета легочного ствола , поскольку перевязка ствола ле-. вой ВА может обернуться перевязкой ПМЙВ или резчайшим ограничением кровотока по 03. При отсутствии ствола и у более взрослых больных предпочтение следует отдавать операции Такеучи и шунтирующим операциям, т.е. созданию искусственного ствола левой ЗА.

ВЫВОДЫ

1. В зависимости от степени ротации конотрункуса для каадой петли [0 и И существует 11 "формул" распределения ВА, кандаи из которых соответствует определенному сектору разворота конотруи-нуса и не зависит от нормальности или порочности формирования сердца .

2. Строение венечноартериалыюй системы, главным образом, обусловлено ротацией конотрункуса. Установление степени разворота контрункуса (кеинвазивными или прочими диагностическими методами исследования) позволяет судить о типе распределения ВА.

3. При отсутствии или при незначительной ротации>контрункуса формируется сднокоронарная система кровообращения сердца , обнаруживаемая в сердцах с разворотом конотрункуса от 9В° до 136°, при болызей ротации конотрункуса складывается двухкоронарная система ВА.

4. В сердцах с единственной ВА выводной отдел ПК практически всегда пересекается крупным венечноартериальным сосудом,' поэтому существование единственной ВА (формулы 5,6,7) представляот собой анатомический фактор риска, влнлщий на выбор операции у больных с сужением выводного отдела ПЖ.

5. Формула распределения ВА, соответствующая определенному сектору разворота конотрункуса и обусловленная процессом эмбриогенеза сердца и ВА, является обязательной, закономерной ("нормальной") для данного сектора. Наличие в этом секторе какой-либо другой формулы распределения ВА является для него аномалией.

6. Абсолютными критериями "нормальности" ВА во всех сердцах могут служить только их отхождение от лицевых синусов аорты и окончание в миокарде (капиллярном русле). Тип следования и ветвления может служить критерием "нормальности" ВА только в пределах определенного сектора разворота оси конотрункуса.

7. При ВПС с выраженным недоразвитием инфундибулярного отдела ПН (СЛА ИМП„ ТФ, ОАЛА П2 со стенозом ЛА) возможно наличие фатального строения веиечноартериальной системы с сохранением связи между правой ВА и системой левой ВА (отхождение ПЫНВ от правой 6А, единственная ВА). Вольный с такими пороками сердца необходи-,

мо выполнение селективной коронарогра&ин для правильного планирования операции. Сохранение элементов фатального строения венечноартериальной системы во многом определяет выбор м тактику хирургического лечения.

8. При ТАЛА, независимо от существующей формулы р&спрэдолзкия ЭА, аоэмоано адекватное выполнение операции ^лЬвпа. Заполнения этой процедуры затрудняется интрамуральнын отхоядакизи ВА от аорты, единственной ВА, отходящей от 2 лицевого синуса аорта и самостоятельный отяовдением ВА от одного аортального сшуса.

9. В основе клинических проявлений аномального отховдвккя левой ВА от легочного стаола левит наруоениэ кровотока по за сгибающей ветви. Отсутстзие или малая протяяаниость ствола лавой 3.4 компрометирует кровоток по ОВ, поэтому, при операция?! у Зодьныя с аномальный отхоадениеы левой ВА от легочного ствола эта морфологическая особенность является ведущим фактором, опрэйэяявцим' тактику хирургического лечения данного порока.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЩШ

1. С цельо получения болев информативных сведений о ргспрадэле-нии ВА до операции производить эхокардиографичаскоэ определение угла разворота оси конотруккуса, посла чего осуществлять .селективный отбор больных на короварографна.

2. При плакирования операции у Зольная с Г0 и США ПВ неоходяио учитывать, что отяоадениа ЛШВ от правой ВА и единственная ЗА, часто нвблвдащиеся при данных пороках, практически всегда гопрозопдазтся пересечением выводного отдела ПК-крупкой ЗА.

3. При планировании больных с ТАЛА на операции по Jвtene следует учитывать возмоаиость интрамурального отхоадения ВА, наличия единственной ВА, отходящей от 2 лицевого синуса аорты и других аномалий, влиявдих да результаты этой операции.

4. При аномальном отхождеиии левой ВА от легочного ствола, ствол ЛА не имеет протяженности, что следует учитывать при планировании больных ив операцию перевязки левой ВА.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Количественный подход в обосновании закономерностей , особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрункуса // Tes. докл. научно-практической конференции по проблеме 'Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях*. - Харьков, 1990. -с 23 (В соавт.: И.И.Беришвили)

2. К механизму закладки венечных артерий сердца человека // Тез. докл. VIÎ областной научной конференции морфологов. - Донецк, 1990. - с . 21 (В соавг.: И.Ц.Бериивили).

3. К идентичности закладки венечных артерий сердца человека // Тез. докл. Iii Всесоюзной конференции молодых ученых и специалистов с участием стран-членов СЭВ по проблеме "Диагностика и

t

хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов ". U. , 1990. - с. 179.

О зЕКономерностях отховдения, ветвления и распределения ве-мых артерий в сердце человека // Тез. докл. VII областной научной конференции морфологов. - Донецк, 1990. - с. 23 (В соавт. : И.И.Беришвили) .

5. Закономерности отхождения и ветвления венечных артерий // Tes. докл. III Всесоюзной конференции молодых ученых и специа-тов с участием стран-чланов СЭВ по проблеме "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов". - U. , 1990.

-с. ias.

6. "Количественный подход в обосновании закономерностей, особен-

ностей и аномалий распрэделэния венечных артерий // Теа , до:<л научно-практической конференции по проблеме "Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях". - Харьков, 1990. - е. 44 (Б соавт .: И.И. Беришвили).

7 . Закономерности распределения венечных артзрий при тетраде Фалло // Тез. докл. VII областной научной конференции морфологов - Донецк, 1990. - с. 57 (В соавт.: И.И.Беришвили).

8. Анатомические критерии отхокдения аорты и легочной артерии

от правого желудочка // Архив патологии. - 1990 - N 5 - е. 21-26 (В соавт.: И .И .беришвили, <Р .Р .Рагиков , Т.И.Лебедева>.

9. Анатоио-электрокарди'ографические сопоставления при стеноза легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой //

Кардиология. - 1990 - 8 8 - с. 8 6-87 (В соаэт.: И.И.Беришвилн„ »

В .Л .Замыслов, Т.В.Аргвхина). ^

10. Анатомия межяелудочковой перегородки и анатомическая номея-клатура // Архив .анатомии, гистологии и эмбриологии. - 1991 -ИЗ-с. 26-35 (В соавт.: >1 .И .Беришвили , В. Л .Дяанаиян,

В .А .Васильев).

11. Классификация дефектов меявелудочковой перегородки // Кардиология - 1991 - N 10 - с. 61-66 (В соавт.: И.И.Беришвили, В .Л.Двананян, В.А.Васильев, Г .С Лирьякулов) .

J/o^i. /с tut. ¿9РЩг, j¿¿c Щ />uy>/¿>¿> ТисифНри* WO РФ _

- 3 -

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЛИХУШ

Актуальность_темы• Уровень сущвствуощих представлений о

строении венечиыя артерий (ВА) не соответствует современному состоянии кардиохирургии и практическим вопросам клиники. Материалы по анатомии ВА, имеющиеся в литературе, либо ограничены описанием отдельных аномалий, либо 'данными электронно-микроскопического и гистологического исследований. Обобщающей работы о макровиатомин ВА, раскрывающей закономерности их распределения, в литературе нет.

Как свидетельствуют данные литературы, варианты и аномалии ВА, требушцие детального изучения и дальнейших исследований, достаточны многообразны (E.Aikawa и J .Камапо .1982 ; M.SJiyzaki и U.Kafco,19ö8; Р.Angelini ,1989). В настоящее время установлено, что при редкости вариантов отхоадекия и ветвления ВА перитрук-кальной области в нормальных сердцах (R.Liberthaon и соавт., 1983; L.Blleden и соавт.,1989; P.Piovesana и cobdt.,1989) суце-

■г.

ствует необычайное многообразие вариантов » аномалий ВА этого региона сердца при пороках конотруннуса О.П .Подзолкоа и соавт., 1989; J.Berri и соавт ., 1988 ; C.Planche и соавт.,1989), требувщих разработки новых хирургических подходов при плакировании операций на сердца (В .И.Бураковский и соавт.,1986; A.Pacifico и соавт.,1987; C.Diefcl и соавт.,1989).

Несмотря на то, что выделены практически все основные варианты распредалвния ВА при врояданннх пороках сердца (ВПС), объяснения их многообразия и закономерностей формирования в литературе не дано.

В свете все воэрастаощих возмоаностей хирургического лечения пороков конотрункуса и врояденных пороков ВА (В .И.Бураков-ский и соавт.,1989; А.Bogers и соавт.,1989; Z.Faraokt и соавт.,

1969), при практической неизученности вопросов эмбриологии и механизмов формирования нормальных и аномальных ВА, изучение последних представляет собой актуальную проблему кардиологии.

Исследование выполнено в Институте сердечно-сосудистой хирургии т. А .Н.Вакулева РАШ1 в райках комплексной тэмы "Хирургическое лечение некоторых; пороков конотрункуса"(руководитель темы - проф. В.П.Подзолков, номер Гос.регистр .01860016107), и является фрагментом комплексной темы, входящей в программу союзного значения "Хирургическое лечение заболеваний аор- ы, коронарный и магистральных ертерий"(номер Гос .регистр .0168001611/1).

распределения ВА в норме и при ВПС.

1. Изучить анатомия ВА в норме.

2. Изучить закономерности отховдения, ветвления и следования ВА при одно- и дзухкорорарной системах кровообращения сердца и оценить значение единственной ВА для определения тактики лечения больннк с одкокоронариой системой.

3. Исследовать особенности венечноартериальной системы: а} при пороке« конотрункуса »

б) при аномальном отхондеяик левой ВА от легочного ствола .

4. Оценить особенности строения венечноартериальной системы, на! фактор, влиявций на тактику и технику хирургических вмешательств.

цессоу ротации конотрункуса . В зависимости от степени разворота оси конотрункуса формируется 11 "формул" распределения ВА. 2. При отсутствии или при незначительной ротации конотрункуса

: выявить закономерности отховдения I!

1. Строение системы ВА сердца, главным образом, обусловлено про

формируется однокоронарная система кровообращения сердца, характерная для 3-х секторов разворота оси коиотруакуса, при остальных 3 - складывается двухнороиарявя система ВА. 3. Кавдаи "формула" распределения ВА характеризуется определенным взаимоотношением аорты и легочной артерии (ДА) на уровне, полулунных клапанов (зависит от сектора вращения конотрункуса) и ие связана с нормальностью или порочность» формирования сердца.

Научная новизна. Работа является первым комплексным исследованием сердец со всем диапазоном разворота коногруякуса, позволившим выявить принципиальные особенности и закономерности строения оенечкоартернальной системы. Выявлено 11 "формул' распределения ВА, каагдая из которых соответствует определенному сектору разворота оси конотрункуса. Впервые оипалема законокар- * иости откоздения, ветвления и следования ВА в норме я прй ВПС; На основании изучения сердец с различной степиьо ротации конотрункуса предлоаена принципиально новая эмбриологическая концепция формирования системы венечноартериального кровообращения сердца . Впервые определены объективные морфологические критерии "нормальности* ЗА. Впервые сформулированы положения о "нормальности" и аномальности единственной ВА.

Практическое значение работы. 8 результате проделанной работы установлена зависимость строения системы ВА от степени ротации оси конотрункуса , что увеличивает воэмонности предоперационной диагностики вариантов распределения ВА. На основании общих закономерностей строения.венечкоартериальной системы систематизированы особенности строения ВА, которые, могут быть приьяты за основу при планировании операции по Jafcene . Показано, что отхоа-дение передней меяаалудочкозой ветви (ПИЙВ) от правой ЗА или наличие единственной ВА при определенных секторах разворота коно-

?рукхуса практически всегда сопровопдвется пересечение« взводного отдзлг. правого палудочка (ПВ) крупной ВА, что требует учета при опредэлении показаний у больных с суяениеи выводного отдела ПВ. Раскрытн особенности отроения ВА при аномальной отховдении леаой ВА от ЛА, что позволяет понять причины неэффективности су-вгеотвупщих операций и улучшить результаты хирургического лечения этого порока.

Реализация результатов работы- Основные результаты исследования внедрены в работу лаборатории патологической анатомии с прозектурой и отделение хирургического лечения врояденных пороков' сердца ИССЯ им. А.Н.Бакулева РАМН, а такие могут Сыть рекомендованы для применения в других хардиохирургических центрах.

Апробация работы. Апробация диссертационной работа состоя*

лесь на заседании объединенной научной конференции лаборатории патологической анатомии, отделений экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных, хирургического лечения детей раннего возраста с ВПС, хирургического лечения детей старшего возрасте с ВПС, научно-поликлинического и рентгенохирургкческих методов исследования сердце и сосудов Института сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (март,1992). Основные яолоне-ния диссертации долояены, обсуждены и представлены на конференциях патологической анатомии с прозектурой ИССХ и«. А.Н.Бакулева РАМН (апрель ,1989 , февраль , 1990) , на совместном заседании отделения врояденных пороков сердца и лаборатории патологической анатомии с прозектурой ИССХ им. А.Н.Бакулева PAUH (сентябрь,

1989), на VII областной научной конференции морфологов (Донецк,

1990), не III Всесоюзной конференции молодых ученых и специа- ■ листов по проблеме "Диагностике к хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов (Москве ,1990), на научно-практической

конференции "Новые приложения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях (Харьков,1990).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 11 печатных работ.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на /¿г страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, главы, характеризующей методику исследования, глав с изложением результатов и их обсуждения (4 раздела), заключения, выводов-, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего отечественных и 'зарубежных источника. Работа иллюстрирована 17 таблицами и ^ рисунками.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

МАТЩ1 АЛ Я __ Н Е1Р.ДЫ_ ис ел 5 ДО ВАНИ Я.,.

Исследовали 512 сердец новорожденных, детей и взрослых. Из них: 163 - нормальных (от лиц, умерших не от сердечно-сосудистых заболеваний ( и 349 - от больных ВПС , из которых.: 125 - с дефектами межяелудочковой перегородки ЦМИП), 16 - со стенозом легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (СЛА ИЫКП), 63-е тетрадой Фалло (ТФ), 67-е отхождением аорты и легочной артерии от правого иелудочка (ОАЛА ПК), 4 - с отхождением аорты и легочной артерии от левого желудочка (ОАЛА ЛИ), 41-е транспозицией аорты и легочной артерии (ТАЛА), 2-е анатомически корригированной мальпозицией аорты и легочной артерии (АКМАЛА), 12-е корригированной транспозицией аорты и легочной артерии (КТАЛА), 12-е аномальным отхождением левой ВА от легочного ствола . 7 сердец с единственным желудочком левожелудочкового типа и атрезией правого атриовентрикулярного отверстия были иэуче-

ни маки для оценки этапов формирования венечноартериальной систем« .

' Обратив внимание ив существование закономерности в распределении ВА в сердцах с различным разворотом конотрункуса на«и изучен весь спектр сердец от нормы до АКЫАЛА при правой и левой бульбоввнтрмкулярной петлях. Исследовали 485 сердец с D-Оульбовеитрикулярной петлей и 20 сердец - при Ь-петле .

В своих исследованиях мы опирались на сегментарный подход основы которого залояены в известных работах К .Van Praagh И соавт . (1971). Во всех случаях оценивали тип симметрии сердца v внутренних органов, а такие типы предсердножелудочковых и яелудочковоартериальних соединений.

. Для изучения анатомии ВА производили их наливку. Для зтос в работе использованы основные принципы и методические приемы наливки кровеносных сосудов и приготовления коррозионных препаратов сердца (В.П.Хоменои,1962; Н .Hadziselinovic и соавт. ,1980; J .Sokolowsks-Pituchowa и соавт . ,1980).

При изучении ВА, особое внимание уделяли оценке дистопии ВА: оценивали отхоидание, следование, ветвление и окончание о новных стволов ВА . Изучали доминантность кровоснабкения сердц а. такие основные источники коллатерального кровообращения в с дце (при наличии такового). Кроме того-, 'изучали особенности с метрик эаслоио.ч и меизаслоночных комиссур артериальных клапан В сердцах с ВПС все материалы проанализированы с кормой .

Сердца вскрывали по методике, разработанной в Институте сердечно-сосудистой хирургии им .А.К .Бакулева (А.Ф.Синев и соввт.,1981) только после предварительной оценки ВА и изучен! топографических взаимоотношений ВА со структурами сердца пос. удаления предсердий и магистральных артериальных сосудов.

- у -

При излояении данных морфологического анализа отделов сердца , а также структур, форыируящих те или иные мышечные образования, использовали анатомическуп номенклатуру, разработанную в Институте сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН (И.И .Веришвили и соавт., 1982, 19.91).

Для объективизации полученных данных в работе использован количественный метод оценки морфологии сердца , для чего особенности анатомии ВА сопоставлялись с геометрией атриовентрикуляр-!1Ых и артериальных клапвнов и перегородок сердца . Измеряли углы, образованные передней и задней межжелудочковыми перегородками и углы, образованные этими перегородками и конусной перегородкой. Во всех случаях измеряли ¡/гол . огрил'-ясий степень ротации конотрункуса, который образован перпендикуляром к линии, проведенной по заднему крав атрковектрикулярных клапанов и линией, проведенной через середины полулунных клапанов.

Кроме того , в некоторых сердцах измеряли угол наклона плоскостей аортального и легочного клапанов к оси межжелудочковой перегородки и угол, образованный центральными осями аортального и легочного клапанов . Эти измерения специально производили в сердцах с аномальным отхождением левой ВА от ЛА.

Весь материал обработан статистически.

При названии синусов артериальных клапанов нами использвана терминология , разработанная группой исследователей из Лейденского университета (А. Gittenberger-де-йгооЬ и соавт . ,1983) . Указанный подход использован для избежания путаницы в терминах "правый" , "левый"задний" ."передний" синусы аорты, неизбежно возникающей при ротации конотрункуса, вследствие чего название синуса не соответствует его положении . За основу унификации терминов данная группа авторов взяла "нелицевой" синус,

определив им тот аортальный синус, который не обращен "лицом" к ЛА. Первый от него синус против часовой стрелки указанные авторы определили первым лицевым синусом, а следующий - вторым.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ.

В результате анализа воэмовных вариантов отхождения, ветвления и следования ВА в 512 сердцах, нами выявлено 11 типов ("формул") распределения ВА в пределах одной стороны петлеобразования сердца (см. схему). Все сердца, в зависимости от угла развороте конотрункуса были распределены в 7 групп , каадая из которых характеризовалась определенной формулой (формулами) распределения ВА. При этом в одну группу могли попасть , как

нормальные, так и порочносформированные сердца.

р

ЕЖИ

>

Схема. Типы распределения венечных артерий при различных секторах разворота оси конотрункуса .

- н -

1-ХРУЛПУ составили 298 сердец о правой бульбовентрику-иярной петлей. Из них 130 сердец были нормальными, 113 - с Д111П, 16 - с СЛА ИМЯП, 5 - с ТФ, 21 - с ОАЛА ПВ, 1 - с ОАЛА ЛЯ и 12 -; аномальным отхоядением левой ВА от ЛА.

В 281 случае этой серии ВА отходили от лицевых синусов аорты . В 5 случаях выявлено высокое {выше линии синотубуляркого соединения) эктопическое отхождениа ВА от аорты. В 12-случаях отмечалось аномальное отхождениа левой ВА от легочного ствола.

В 296 сердцах выязлека двухкоронарная система венечного кровообращения и 1 формула распределения ВА (си.схему), при которой правая ВА отходит от 1 лицевого синуса аорты и следует в травой атриовентрикулярной борозде?, е левая - от 2 лицевого синуса, делясь на ПМЯЗ и огийвюпув ветвь (ОВ). В 2 случаях ¿1-е Г4> и 1 - с СЛА ИМЯП) обнаруяена единственная ВА, .отходящая от 2 лицевого синуса аорты . 3 этих случаях эквивалент правой ВА пересекал подлегочный инфундибулум тотчас ниже клапана легочного зтвола . Оба эти случая нами квалифицированы, как аномалии, причиной которых было "неаыравкивание" комиссур лицевых синусов артериальных клапанов, что, по-видимому, и повлекло за собой образование однокоронарной системы венечного кровообращения (в силу невозможности пенетрации перитрункальным кольцом стенки аорты в збласти комиссуры). Во всех остальных случаях с двухкоронарной системой были выявлены выравненные комиссуры лицевых синусов артериальных клапанов . Измерение угла , отражающего степень

ротации конотрункуса показало , что все сердца данной группы

О О

имели угол разворота от 10 до 74 .

2_ХйУШ1у составили 110 сердец. Из них 23 - были нормальными, 12 - с ДМЕП, 53 - с ТФ , 16 - с ОАЛА П1 и 1 - с ОАЛА М.

В 107 случаях ВА отходили от лицевых синусов аорты и з 3

зэрдцая (Ь 1 - нормальной и 2 - с ТФ) отмечалось их высокое актопичеокое огхогдение.

Бо всех случаях данной группы (кроме одного с ТФ) выявлена двухиоронариая система венечного кровоснабиення и 2 формула распределения ВА (см.схему).характеризувщаяся наличием крупной конусной артерии. $ 28 случаях (в 10 - нормальных,15 - с ТФ, 3 - с ОАЛА ПН) выявлена , так называемая, "ярусность" конусной артерии. В этих сердцах вызодиой' отдел ПЖ пересекался ветвями конусной артерии, располагающихся в виде 2-3 ирусог , не соединявшихся с ПМЙВ. В 1 сердце с ОАЛА ПЖ конусная артерия ветвилась в виде "гусиной лапки". В 1 сердце с ТФ с невырав-иенныии коииссурами артериальных клапанов, в котором обнаружена единственная левая ВА, отходящая от 2 лицевого синуса аорты.

Угод разворота оси коиотрункуса в этой группе колебался в прадедах от 38°до 05®.

В 3 группу вошли В сердец (5 - нормальных, от недоношенных ноаорояденных, 2 - с ТФ, 1 - с ОАЛА П1> с 3 формулой распределе ния 0А, характеризуащейся сохранившейся передней частью круга Вьессана . ПМВБ в этих случаях кроаоснаб»алась из систем обеих (правой и левой) ВА и пересекала выводкой отдел ГШ . В 3. порочно сформированных сердцах данной группы выявлена выраяенная гипоплазия подлегочного инфундибулуна. Угол разворота коиотрункуса для сердец этой серии колебался от 48°до 92° , ;а в поррчнс сформированных был не менее 86°.

В 9 сердцах (в 3 - с ТФ, 5 - с ОАЛА П1 и 1 - с ТАЛА), обр! эуацих- 4 группу, характеризуешься выращенной гипоплазией поддн гсчкого инфундибулуна и практически полным отсутствием ротации коктрункусе по часовой стрелке (угол разворота оси кокотрункуо 80-105°) выявлена 4 формула распределения ВА, при которой ПМВВ

У

полностью кровоснабвалась правой ВА и пересекала выводной отдал ПН. Она не имела связи с левой ВА, которая откодила от 3 лкцеаю-го синуса аорты и была представлена только 03 и аа аатвккк (см. схему).

В fLxpynofi проанализировано 20 еердац <12 - с ОАЛА П5 к В -с ТАЛА) с разворотом нонотрункуса от 98°до 13<5°. 7 сердец <4-0 ОАЛА па и 3 - о ТАЛА), в которых обнаружена истинная единетйэн-иая ВА составили 1 подгруппу данной группа. При формулах 5 к 7 " (см.схему) единственная ВА отходила от 2 лицевого.еикуса аорты, а при формуле 6 - от первого. Причем, ао осах случаях выводкой отдел П!3 пересекался крупной DA, поэтому существование единственной DA представляет собой фактор риска, влитэвдеф егв выбор операции у больных с суяением выводного отдела ГОЗ,

13 сердец (8 - с ОАЛА ПЯ и 5 - а ТАМ> о формулами'5А-7Л •Составили 2 подгруппу. Формулы 5А-7А специфичны для, ОАЛА ПЯ И обусловлены сохранение« при данном пороке китральяо-аортэльногр дисконтакта . В этих случаях веночноарте£>иальные сссуды располагались за обоими артериальными клапанаки (си .cxeaS?). Указанные формулы распределения ВА очень схоаи с единственной ЗА, но отличается от нее и от всех других формул отховдеиием от Í. лицевого синуса аорты одйой ветви (конусной артерии или ПШВ), не соединенной с другими ветвями 1 порядка (Ой, правой ЗА, конусной артерией ..ли ПЫНВ). 03 левой ВА so aces! этик случаях отходила от гГравой ВА или самостоятельно от 2 лицевого синусе аорти.

3 6 группу вошли 23 сердца (20 - а ТАЛА, 2-е ОАЛА П5 и 1 - с ОАЛА ЛШ), средний угол разворота которых был равен 1.2,5° (125°- 163°). Во всех случаях обиарувеиа двухкоронаркая система венечного кровообращения и 8-ой (так «взываемый транспозиционный) тип распределения ВА (см.схеиу).

17 сердец (12 - с ТАЛА, 2-е ОАЛА ПК, 1 - с ОАЛА ДН и 2 -с АКЫАЛА) о поворотом конотрнкуса от 15£Рдо 210° составили 1 ИХЯОД и имели 5-11 формул» распределения ВА (см.схему}, при которых правев ВА отходила от 2 лицевого синуса, в левая - от первого. Отличия ыакду указанными типами заключались в тон, ветвью какой из ВА (правой или левой) являлась конусная артерия. Во всех случаях с 9-11 формулами распределения ВА выявлена двухкоронарная система венечного кровообращения.

Таким образом нами выявлено, что при 3 секторах разворота конотрункуса (5,6,7) складывается однокороиарная система кровообращения , а при остальных В - формируется двухкоронарная система ВА. *

Отдельную группу составили 20 сердец (6-е ОАЛА П1 и 12 -с КТАЛА) с Ь-бульбовентрикулярной петлей. В этой серии сердец нами выявлены 1,2,6,7 и 8 формулы распределения ВА (см.схему). Сьрдца с указанными формулами такаа отличались по углу развороте конотрункуса.

При сопоставлении сердец с одинаковым строением венечноар-териальной системы, но при различных сторонах петлеобразования нами выявлена зеркальная симметрия. Так, оказалось, что при формуле б при О-пегле имеется единственная ВА, отходящая от 1 лицевого синуса аорты. Пди формуле 6, имеющей тот яе угол разворота конотрункуса при 1.-петле, такие обнврудиьается единственная ВА, отходящая от 1 лицевого синуса аорты. Указанная формула распределения ВА выявлена нами в 3 сердцах, 2 из которых были с КТАЛА и 1 - с ОАЛА ПВ. Аналогичная симметрия выявлена и для всех остальных формул распределения ВА.

Таким образом, проананализировав строение аенечноартериаль-ной системы во всех сердцах., мы пришли к выводу , что тип распре

деления ВА ие определяется сегментарной формулой, ибо в пределах одной сегментарной формула тип распределения ВА моват меняться, на зависит от типа порока, т.к. одну и ту as формулу ВА могут иметь как нормальные сердца, так и сердца с разными ВПС. Оказалось, что различий в строении венечноартериальной системы обусловлены ротационными особенностями коиотрункуса, а одвисимости от величины угла разворота которого существует. 11 возможных вариантов (формул) распределения ВА для каадой (D и L) бульбо-вентрикулярной петли . При этом каждая формула ВА соответствует определенному сектору разворота коиотрункуса ,i

Объяснить причины формирорания TJго или иного типа строения венечноартериальной системы при определенной секторе разворота коиотрункуса с точки зрения существувщих теорий эмбриогенеза не представляется возможным.

Для понимания основных механизмов и путей формироаания дефинитивной системы ВА и ее вариантов, мы этот процесс проанализировали параллельно с формированием желудочкового комплексе и в сопоставлении с большой группой сердец с полна« спектром разворота оси коиотрункуса при правом и левом петлеобразовании сердца

Сопоставив полученные данные с материалами литературы по эмбриологии ВА (G.Hutchlna и соаат.,1938; A .Bogers,1989; М.Ваг-telings,1990), особенностям коллатерального кровообращения (D .Levin и G.Gardiner ,198В; 0 .Topaz и соаат . ,1991), анатомии ВА а норме и при ВПС я, обиаруяив, что указанные выпе группы сердец отличались лишь по набору сегиеитов, участвупщих в образовании венечноартериальной системы сосудов, мы пришли к выводу, го первичное субэликардиальнов венэчноартериальное сплетение имеет стандвртнуп исходиуи организации so всех сердцах, которая определяется стороной образования бульбовектрикулярной петли и s

сердцах с L-петлей симметрична таковой при 0~петло. В процессе окончательного формирования сердца по ряду причин сохраняется ила редуцируются (составляя основу коллатерального кровообращения) те или иные фрагменты исходной системы (причем, в одной группе обязательно одни и те жа).

Первоначально ВА закладываются в виде нескольких колец в области межсегментных соединений первичной сердечной трубки. После петлеобразования сердца кольца ВА сходятся в области бульбозентрикудярной складки, образуя первичное векечноартери-алькое сплетение. Их свободные фрагменты веерообразно расходятся, охватывая примитивный желудочек и бульбус (луковицу). На данном этапе аенечноартериадьное сплгтение изолировано от системной циркуляции. Затем, по мере фс-жирования обособленных артериальных стволов , ваначн-оартериадь ios сплетение гсенетрирует стенку аорты (A.Sogers,i9S9), интегрмруясь в арториальиуя систему. При достаточном разаитии желудочковой канерц сокругяелу-дочковые кольца разрываются, образуя диагональнуо ветвь , ветвь тупого края и т.д. С росток подлегочного кнфундибулука разрываются и вокругбульбарные кольца, которые, согласно концепции R.Vart Praagh к соавт .(1962) является , наряду с перитрункальным кольцом составляюцими, так называемого круга Бьессена. Ветвь острого края представляет собой правую часть фета.чыюго вокруг-бульбарно круга, локализованного на граница мекду бульварной и желудочковой камерами. Сохранность этого круга, как и всех Других составляющих круга Вьессека, обусловлена развитием выпуски* ка. При адекватной развитии выпускника круг Вьессека разрываете и, конусная артерия становится ветвьв правой ВА (формула 1), m тас^ей область париетального внедрения надиелудочкового гребня Ветвь острого края смещается кзади, острому крав сердце (к

границе меяду диафрагыалькой и паредней стенками ПК) л, отхо;.; от правой ВА, уке в регионе притока теряет всякую связь с конусной артерией.При недостаточном развитии выпускника а дефинитивной сердца отмечается наличие крупной или "ярусной", конусной артерии, представляющей собой следствие не полностьв рассосавиьго-ся переднего фрагмента круга Вьессена (формула 2). При вир?кон -ном де недоразвитии подлегочного инфундибулумв передняя часть круга Вьессеиа не разрывается, и з этих случаях сохраняется связь между правой я лесой ВЛ (<рсрмулы 3,4). В сердцах с развитой коллатеральной сетью (при аномальной отхоиденш левой ВА от ЛА, например) может сохранится л сообщение между оетвьп острого края и ПМЖВ.

Как показал аислиь каких данных, существует исходна.0 позиция конотрункуса, соответствующая D-типу ОАЛА П5 (И .И .Берипшили и соавт.,1990) с 6 формулой распределения ВА, при вращении от которой по часовой стрелке образуется спектр еврдец от ОАЛА ПЯ до нормы, а против нее - от ОАЛА ПН до АКМАЛА. При этом в результате рассасывания бульбовентрикулярной складки (ВВС) с образованием митральнополулуиного фиброзного контакта происходит разрыв заднего фрагмента перитрункального кольца . Формируется дзухкоронарная система венечного кровообращения с расположением венечцоартариальных стволов за одним из артериальных клапанов (формулы 1-4, 8-11). Поскольку, при ОАЛА ПЖ ВВС сохраняется, в этих случаях венечноартериальные сосуды часто располагаются за обоики артериальными клапанами . Поэтому, формулы 5А-7А являются специфичными для данного порока .

В сердцах с остановкой (или при незначительной) ротации ко-нотрункуса (а следовательно и при сохранении ВВС) разрыва общего первичного аенечноартериального сплетения не происходит и в этих

случаях формируется единственная ВА (формулы 5-7,6А),'Отсюда становится понятной закономерность наличия единственной ВА в сердцах при этих секторах (5-7) и ее необыча-йно высокая частота при ОАЛА Пй (по нашим данным в 13 из 67 случаев - 19,4%).

Твким образом, нами обнаружено, что всю гамму вариантов' распределения ВА, в первуп очередь, определяет ротация конотруикуса.

Проанализировав всс многообразие распределения ВА и выявив, что каядому сектору разворота коиотрункуса соответс- зует определенная венечноартериальная формуле, и наличие в данном секторе какой-либо другой формулы явялется исключением из правила (по нашим данным в 3 из 512 сердец - й,5В%), связанным с прочими нарушениями в строении сердца и артериальных клапанов , мы пришли к выводу, что кавдая формула распределения ВА, соответствующая определенному сектору разворота коиотрункуса и обусловленная процессом эмбриогенеза сердца и ВА, является обязательной, закономерной ("нормальной") для данного сектора. Наличие в этом секторе какой-либо другой формулы ВА является для него аномалией.

Вне зависимости от того, представляют ли они эмбриологические или анатомические закономерности или аномалии,'к особенностям хирургической анатомии ВА мы относим случаи, влияющие на хирургическую технику при выполнении операций.

Таким образом, зная угол разворота конотрункуса, можно прогнозировать тип распределения ВА и, учитывая особенности их следования и ветвления планировать объем и тактику хирургического вмешательства .

В ходе исследования нами произведены сопоставления эхокар-диографических данных 3 больных с ОАЛА П8 (зхограммы выполнены в моекции короткой оси на уровне артерипльпых клапанов) с анато-

мическими икрсиззедонныии на препаратах сердец этия ве больных, показывающие, что определение угла разворота оси конотрункуса „. по-видимому, возможно эхокардиографически. Во всех случаях получены практически идентичные результаты измерений эелкчикн' угла, отражающего степень ротации конотрункуса.

Обнаружив, что именно ротация конотрункуса обусловливает все существующее многообразие вариантов распределения ВА, а так-ве закономерности их следования и ветвления в пределах отдельных секторов, нами пересмотрены используемые а литературе критерии "нормальности" ВА (U.Trivellato ,1980 ; Р .AngaUnl ,1989 ) , а именно отховденке ВА от лицевых синусов аорта, ветвление правой ВА на конуснук» артерию, ветвь острого края и т.д., а левой - на ОВ, ГШВВ н т.д. и окончание ВА в капиллярном русла. •

Согласно навии данным, общим и обязательный для всех сердец является отхождение ВА от лицевых синусов аорты и мх окончание .а капиллярном русле, послб предварительного погрувзния в миокард. Отсода мы считаем, что абсолютными критериями "нормальности" субзпикардиальиых ВА во всех сердца» могут слуаять только их отхоядение от лицевые синусов аорты и окончание в капиллярном русле. Определенный тип следования и ветвления, а также уменьшение или увеличение числа ВА, отходящий от аорты могут слунить критериями "нормальности" ВА, обусловленными закономерностями распределения ВА в пределах данного сектора разворота оси конотрункуса и могут быть использованы только в пределах этого сектора. Так, например, мы считаем, что отхоядение ГШВ от правой ВА (фьрмула 4) является нормальным типом распределения ВА для всех сердец, имевщии разворот конотрункуса от вбРдо 105°.

Исходя иэ вышесказанного, к аномалиям мы относим случаи с

отсутствием одной ВА, единственной ВА (в сердцах с нормальным или всен других несоответствующих секторах разворота конотрун-куса), отхоядением ВА от несоответствующего синуса со следованием между аортой и ЛА, интрамуральныы отхоядением ВА от аорты, эктопией ВА.

Исходя из абсолютных критериев "нормальности" ВА и аномалиям „ такие, относятся все варианты отхоядения ВА от ЛА и коронар-но-сердечные свищи.

Ни при закономерном, ни при аномальном распре/ лении ВА, как правило, кровоснабвение миокарда не страдает. Но знание типа кровоснабжения очень важно. Так, хотя единственная ВА при ТФ. например, никак не проявляет себя клинически, нам представляется ошибочным мнение, что само по себе существование единственной В/ при данном пороке не имеет большого значения. Все сердца с единственной ВА, а такие отхождением ПМЙВ от правой ВА при данной пороке практически всегда сопровождаются пересечением выводного отдела ПВ крупной ВА, что должно учитываться при планировании операции, поскольку во многом определяет выбор и тактику хирургического лечения .

Изучение характера следования и ветвления ВА при ТАЛА показало, что теоретически любой тип распределения ВА позволяет выполнить операции ¿аЬепе . Из особенностей, затрудняющих адекватное выполнение этой процкдуры, следует отметить интрамуральный ход ВА в стенке аорты, единственную ВА,, отходящую от 2 лицевого синуса аорты и отхождение двух и более БА из одного аортального синуса :

Говоря о типах распределения ВА при ОАЛА ГШ , необходимо помнить, что наличие единственно*! ВА Л;:;-; „.чаном пороке в большинстве случаев является ааконокеркостьа, о которой следует

считаться при планировании операций.

Аномальное отхождение левой 8А от ДА характеризуемся анрвг женной симптоматикой и крайне неблагоприятным прогнозом. Как показали наши исследования, в основе хирургических осложнений, равно как и нарушений гемодинамики и клинически» проявлений порока, лежит отсутствие ствола левой ВА. Иеаду теа, а предыдущих исследованиях этому фактору не придавалось гначения. Более того, различия в клинических проявлениях и результатах хирургического лечения-порока связывались только с особенностями коллатерального кровотока в систему левой ВА. При.»данном пороке эффективный коллатеральный кровоток осуществляется от' правой ВА только к ПМЖВ . Все это чаще всего компрометирует кровоток именно а бассейне ОВ, а не в системе всей левой ВА. Отсада становится ясной высокая частота ишемических изменений именно в переднэ-боковой стенке ЛН. Поэтому, при планировании операции необходимо четко ориентироваться в анатомии левой ВА. При наличии небольшого ствола, возмоина его очень высокая перевязка. При недостаточной длина ствола операцией выбора является закрытие устья левой ВА из просвета легочного ствола, поскольку перевязка ствола ле-. вой ВА может обернуться перевязкой ПМЯВ или резчайшим ограничением кровотока по ОВ. При отсутствии ствола и у более ззросяах больных предпочтение следует отдавать операции Такеучи и шунтирующим операциям, т.е. созданию искусственного ствола левой ЗА.

ВЫВОДЫ

1. В зависимости от степени ротации конотрункуса для кавдой пзт-ли (0 и и) существует 11 "формул" распределения ВА, кавдая из которых соответствует определенному сектору разворота конотрук-куса и не зависит от нормальности или порочности формирования сердца .

2, Строение венечноартериалькой системы, главным образом, обусловлено ротацией конотрункуса. Установление степени разворота ковтрункуса (неинвазивными или прочими диагностическими методами исеяедог.ания) позволяет судить о типе распределения ВА.

3. При отсутствии или при незначительной ротации^контрункуса формируется однокоронарная система кровообращения сердца, обнаруживаемая в сердцах с разворотом конотруннуса от 98° до 136°, при больпай ротации конотруннуса складывается двухкоронарная система ВА.

А . В сердцах с единственной ВА выводной отдел ПЖ практически всегда пересекается крупным венечноартериэлышы сосудом ,* поэтому существование единственной ВА (формулы 5,6,7) представляпт собой анатомический фактор риска, влияющий на выбор операции у больны* с сужением выводного отдела Пй. ,

5. Формула распределения ВА, соответствующая определенному сектору разворота конотрункуса и обусловленная процессом эмбриогенеза сердца и ВА, является обязательной, закономерной ("нормальной") для данного сектора. Наличие в этом секторе какой-либо другой формулы распределения ВА является для него аномалией.

6. Абсолютными критериями "норм.альности" ВА во всех сердцах могут служить только их отхоядение от лицевых синусов аорты и окончание в миокарде (капиллярном русле). Тип следования и ветвления может служить критерием "нормальности" ВА только в пределах определенного сектора разворота оси конотрункуса .

7. При ВПС с выраженным недоразвитием инфундибулярного отдела Ш (СЛА ИМЯП, ТФ. ОАЛА ПЗ со стенозом ЛА) возможно наличие фатального строения аекечноартериальной системы с сохранением связи между правой ВА и системой левой ВА (отхождение ПМ1В от правой 6А, единственная ВА). Больным о такими пороками сердца необходи-

мо выполнение селективной иоронарографмм для правильного планирования операции. Сохранение элементов фатального строения аенечноартериальной системы во иного» определяет выбор и тактику хирургического лечения.

8. При ТАЛА, независимо от существующей формулы распрэдолзкия ВА, воэмоано адекватное выполнение операции ¿а(епв. Выполнение этой процедуры затрудняется интрамуральныи откоадэкмэк ЗА от аорты, единственной ВА, отходящей от 2 лицевого синуса аорты и самостоятельным отхождением ВА от одного аортального синуса.

9. В основе клинических проявлений аномального отгопдакки левой ВА от легочного ствола лепит нарушение крозотока по аа огибающей зетзл. Отсутствие или малая протяженность ствола яа&ой ЗА компрометирует кроиоток по ОВ, поэтому, при операциях у болышя с аномальным отхоядением левой ВА от легочного ствола эта иор^ологическая особенность является ведущий фактором, определявшим• тактику хирургического лечения данного порока.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. С целью получения более информативных сведений о распрадзле-

*

нии ВА до операции производить эхокардиографичвсков определенна угла разворота оси конотрункуса, посла чего осуществлять .селективный отбор больных на коронарографив.

2. При планировании операции у вольных о ТО и ОАЛА ПН ивоходиио учитывать, что отяоадеиив ПЫВВ от првзой ВА и единственная ВА» часто наблодагщнася при данных пороках, практически всегда сопровопдаотся пересечение» выводного отдела П3~крупной ЗА.

3. При планировании Соль'ннх с ТАЛА иа операции по Ла4епв следует учитывать возмовность ииграмурального отхоядения ВА, наличия единственной ВА, отходящей от 2 лицевого синуса аортн и других аномалий, влиявших ле результаты этой операции.

cí'jr —

4. При аномальном отхоадении левой ВА от легочного ствола, сгаол Лк не ииевт вротяяэкиостк, что следует учитывать при лланироэа-нии больных не операции перевязки левой ВА.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Количественный подход в обосновании закономерностей, особенностей и аномалий распределения венечных артерий при пороках конотрункуса // Тез , докл . научно-практической конференции по проблеме "Новые прилонения морфометрии и математическое моделирование в ыедико-биологических исследованиях". - Харьков, 1990. - с . 23 (В соавт.: И.й .Вериявили)

2. К «аяенкзыу закладки венечных артерий сердца челоаека // Tea. докж. VII областной научной коиферанция морфологов. - Донецк, 1990. - с. 21 СЕ соавт.: И .И.-Бериовкли).

3. К идентичности закладки венечных артерий сердца человека // Тез. докл. III Всесоюзной конференции молодых ученых и специй-аистов с участиэк стран-членоа СЭВ по проблеме "Диагностика и хирургическое лечение заболеваний сердца и сосудов", tí., 1990.

с . 179 .

4. О закономерностях отховдения, ветвления и распределения венах артерий в сердце человека // Тез. докл. VII областной научной конференции морфологов. - Докецк, 1990. - с. 23 (В соавт.: И .tí .Беришэили }.

5. Закономерности отхождения и ветвления венечных артерий // Tes. доил. III Всесовзной конференции молодых ученых и специа-тоЕ с участием стрвн-члэнов СЭВ по проблеме "Диагностика и хирургическое лечекие заболеваний сердца и сосудов". -1!.. 1990. -с. 180.

6. Количественный подход а обоснования закономерностей, особей-

- С5 -

ностей и аномалий распределения венечных арт«эрий // Геа. доил научно-практической конференции по проблема "Новыа прилояения морфометрии и математическое моделирование в медико-биологических исследованиях". - Харьков, 1990. - с. 44 (В соавт . : И.И, Бериввили).

7. Закономерности распределения венечных артарий при тетраде Фалла Г/ Тез. докл. VII областной'научной конференции морфологов - Донецк, 1990. - с. 57 (В соавт.: И .И .Бериивили).

8. Анатомические критерии отхождсния аорты и легочной артерии

от правого келудочка // Архив патологии. - 1990 - К 5 - с. 21-26 (В соавт,: И .И .Бернавили , ф.Р .Рагиков , Т .М.Лебедева>.

9. Анатоко-электрокардяографическио сопоставления при стенозе легочной артерии с интяктной межжелудочковой перегородкой /( Кардиология. - 1990 - N 8 - с. В6-87 (В соавт.: И.И.Вериввияи, В .Л.Замыслов , Т.В.Артюхина). *

10 . Анатомия межвелудочковой перегородки м анатомическая номенклатура // Архив .анатомии, гистологии и эмбриологии. - 1991 -N 3 - 0. 26-35 (В соаат . : ,И .И .Бершшили, В.Л .Двананян, В .А .Васильев) .

11. Классификация дефектов меяжелудочковоЙ перегородки П Кардиология - 1991 - М 10 - с. 61-66 (В соавт.: И.И.Беришвили, В .Л .Джананян , З.А.Васильев, Г .С .Кирьякулоп) .

Щп. к net. A9M. 9¿t, j&r- Щ />иу> л

Tiaunpcupu^ m РФ .