Автореферат и диссертация по медицине (14.00.14) на тему:Незрелые тератомы и злокачественные герминогенные опухоли крестцово-копчиковой области у детей

АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК СССР

ВСЕСОЮЗНЫЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЦЕНТР

На правах рукописи

УДК 616 - 006.2.04 - Оба 2

Т У Р А Б О В Иван Александрович

J

НЕЗРЕЛЫЕ ТЕРАТОМЫ И ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРЕСТЦОВО- КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ У ДЕТЕЙ (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ)

14.00.14 - Онкология АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

МХКВА - 1991

Работа выполнена во Всесоюноы онкологическом научном центре АМН СССР.

Научный руководитель - доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РСФСР ЛА.Дурнов

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор Г. В. Голдобенко доктор медицинских наук, профессор Л Ы. Рошаль

Ведунья организация - Московский Государственный Медицинский Университет им. Н. И. Пирогова

2ÍUAJUL

Зашита состоится " " 1992 г. на заседании специализированного совета К COI. 17.01. при Всесоюзном онкологическом научном центре АШ СССР (115476, Мэсква. Каширское шоссе, Д. б).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Всесоюзного онкологического научного центра АМН СССР.

Автореферат разослан .'®с/" ОсуИ^^/ьд. юдл^г.

Ученый секретарь специализированного совета доктор медицинских наук, профессор Е. С. Турусов

«.-о ¡. - 3 -

диссайШ^йАность ПРОБЛЕШ. Герминогенные опухоли крестцо-во-копчиковой области у детей довольно редки и встречаются в 1 случае на 30000-40000 новорожденных ( АЬИп С. Ь. еЬ а!» 1982; (ЗопгаХеэ-Сгизз! Г. ,1932), при этом, если злокачественные формы при рождении ребенка составляют лишь 2%, то после 6 месяцев доля их в общей структуре вырастает до 50-70Х ( VIIIИа1 Н., 1978). В структуре герминогенных опухолей крестцово-копчиковой области незрелы? тератома составляют 10-15%, злокачественные опухоли - 15-20%. Биологической особенностью этих новообразований являются: высокая агрессивность течения, раннее появление отдаленных ые-тастазов и рецидивов после операций. Значительное количество больных получает неадекватное лечение из-за неправильной оценки клинических данных. Возраст больных( в основном это дети в возрасте до 3 -лет) создает серьезные сложности в проведении адекватной терапии.

Для злокачественных герминогенных опухолей крестцово-чопчиковой области (ЗГ0КК0) характерна высокая чувствительность к химиотерапии. Однако, отсутствие достаточно эффективных схем химиотерапии до последнего времени явилось при-ишой неудовлетворительных результатов. В последние годы в циничных зарубежных источниках появляются сообщения о 50-402 двухлетней выживаемости при помощи программного ле-Еения с использованием химиотерапии по схем РУ8 (цисплати-!а, винбластин,блеомицин) и РЕВСцисплатина, вепезид, блео-мцин). Наиболее эффективно работавшими препаратами

вляотся циспдатина(платидиам), блеомицин, винбластин и ве-евид (УР-16-213). В отечественной литературе работ,посвя-

сданных применению химиотерапии этими препаратами, нет. Высокая эффективность схемы химиотерапии УАВ-6, в котору* также входят эти препараты(8а исключением вепезида), пр; течении герминогенных опухолей яичек, а также отсутствие работ, посвяшрнных применению этой схемы для лечения ЗГОК-КО, обусловила интерес к ее изучению.

Целью настоящей работы является повышение эффективности диагностики и лечения злокачественных герминогеннш опухолей и незрелых тератом крестцово-копчиковой области. Задачи исследования:

1. Дать оценку клинической картины незрелых тератом и ало-качественных опухолей крестцовокопчиковой области у детей.

2. Определить диагностическую ценность различных методов диагностики.

3. Разработать программу обследования больных на этапах ус аановочной диагностики и в процессе лечения.

4. Оценить эффективность химиотерапии по схеме УАВ-б в со вокупности с другими методами лечения.

5. Определить сроки оперативного удаления опухоли и коли чество циклов предоперационной (индуктивной) химиотерапк по схеме УАВ-6.

Научная новизна. Впервые в практике отечественной он ког.едиагрии изучены возможности проведения и зффективност х^дотерапии по схеме УАВ-6 при злокачественных герыиноген них опухолях крестцово-копчиковой области. Доказана возмог ность достижения значительного объективного эффекта и дли тельньа ремиссий при проведении строго программног лечения. Проведен анализ различных диагностических методик Практическая ценность. Разработана программа об: ледс вания больных с герминогенныыи крестцово-копчиковыми опухс

1

лями на этапах установочной диагностики и в процессе пров^ дения. Разработана методика проведения индуктивной химиотерапии по схеме УАВ-б, которая позволяет добиться операбельности остаточной опухоли, уточнены наиболее адекватные сроки для ее удаления. Показана бесперспективность применения методов лучевой терапии в настоящее время, которые не увеличивают сроки безрецидивного периода.

Реализация в практике. Результаты исследования и основные положения диссертации использованы в практической работе в торако-абдоминальном отделении НИИ Детской Онкологии ВОВД АМН СССР, в клинике детской хирургии Архангельского медицинского института, в клинике детской хирургии Латвийской медицинской академии.

Апробация диссертации. Диссертация апробирована 18 июня 1991 года на совместной научной конференции отделений ГОШ детской онкологии и ультразвуковой вычислительной и рентгеновской компьютерной томографий ВОНЦ АМН СССР.

Основные положения диссертации доложены на II Всесоюзной конференции по детской онкологии в декабре 1988г. в г. Душанбе, межрегиональном семинаре-совещании в г.Архангельске в сентябре 1989г.

Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ.

Об"ем работы. Диссертация изложена на 145 страницах машинописного текста, состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов и указателя литературы. Работа иллюстрирована 20 таблицами, 15 рисунками. Указатель литературы содержит 148 работ, из них 38 отечественных и 110 зарубежных авторов.

- ¡с -

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКОГО МАТЕРИАЛА.

За период с 1976г. по 1990г. в НИИ Детской Онкологии ВОВД АМН СССР и клинике детской хирургии г. Архангельск! находились ка обследовании и лечении 57 больных < незрелыми тератомами и злокачественными герминогенными опухолями крестирво-копчиковой области. Подавляющее большинство среда них составляли девочки - 46 (80.7Х), В основной это были дети в возрасте от 1 года до 3 лет (таблица N1)

табл. N1

ВОЗРАСТ БОЛЬНЫХ ПРИ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ

ШЛА

ПОЛ

мальчики

девочки

ВОЗРАСТ ПРИ УСТАНОВЛЕНИИ ДИАГНОЗА | ВСЕГО

< 1 года

10

1-3 года | > 3 лет |

11

30

46

Опухоли крестцово-копчиковой области выявлены при рок дении у 15 детей,у остальных - в более старшем возрасте Сроки с момента выявления опухоли до установления оконча тельного диагноза варьировали от 1 месяца до 1,5 лет.

Лишь у двух( 3,52) больных опухоль располагалась крестцово-копчиковой области не распространяясь в полост малого таза,у остальных детей новообразование локализова лось пресакрально(в 27 случаях или 47,72) или имело нут ренний и наружный кошоненты(в 28 случаях иди 49,IX).

Шстнораспространенные и диссеминированные формы (I ]

5

г

4

б

1

- IV стадии) опухолевого процесса выявлены при поступлю, у 51 больного(89,5Х).

Анализ анамнестических данных показал, что основной причиной запущенности является неправильная трактовка имевшихся клинических данных( таблица N2)

табл. К2

НЕПРАВИЛЬНЫЕ ДИАГНОЗЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ

ДИАГНОЗЫ 1 1 1 |КОЛИЧЕСТВО БОЛЬНЫХ !

1. зрелая тератома крестцово-копчиковой 1 15 ' I

области(наружная)

2. воспалительные заболевания 1 12 |

3. лимфангиома ягодицы 1 1 1

4. злокачественная опухоль: ' 1 3 |

нейробластома 1 1 1

тератобластома 1 1 1

эмбриональный рак 1 1 1

5. без диагноза 1,8 1

6. травма копчика ! 5 | 1. 1

При обращении в поликлинику НИИ ДО ВОНЦ АМН СССР больше проходили детальное обследование, которое выключалось в оценке клинической картины, лабораторном и изотру .читальне» исследованиях.

Клиническая картина. Клиническая картина списываемых новообразований весьма вариабельна и зависела от размеров, морфологического строения опухоли и возраста ребенка. В от-

г

- в -

личие от данных АНшапп Я Я. ( 1973 г.), который сообщает о преобладании наружной локализации герминогенных опухолей (46%), у наших больных преобладала внутренняя (пресакраль-ная) (47,37%) и смешанная (45,612) локализации новообразований. Разница в статистике объясняется, на наш взгляд, тем, что наружное расположение герминогенных опухолей более характерно для зрелых тератом, которые в данной работе не рассматриваются. Именно скрытой локализацией и обусловлена наблюдавшаяся в нашем исследовании клиническая картина злокачественных герминогенных опухолей крестцово-копчиковой области.

Основным и наиболее характерным клиническим сиыптомо* является наличие опухолевидного образования в крестцовокоп-чиковой и пресакральной областях, отмеченного у всех больных. Это определяет роль ректального исследования в первичной диагностике опухолевого процесса. Игнорирование данной диагностического приема детскими хирургами привело к тому, что из 20 оперированных ранее детей по поводу крестцово- копчиковой тератомы до операции лишь у 4 был выявле] пресакральный компонент опухоли. Такое расположение новооб рааования обусловило у 17 больных нарушение функции таковы органов, что соответствует и наблюдениям других авторов.

Ряд клинических симптомов, отмечавшихся у детей о злокачественными герминогенными опухолями крестцовокопчико вой области (боли в области анального отверстия и копчика 6, нияний параларез - 3 больных), является следствием сдав ления или прорастания крестцовых нервных сплетений.

Црк определении клинической стадии опухолевого процес са ш воспользовались классификацией ААР23 (АНтап Р. Л. е а1., 1974) согласно которой у 51 больного (89,5%) были да

агностированы III и IV стадии, что. безусловно, ухудшало прогноз заболевания.

Диагностика незрелых тератом и злокачественных герми-погенных крестцово-копчиковых новообразований.

Диагностика крестцово-копчиковых новообразований должна быть комплексной с включением морфологической верификации диагноза, так как правильное определение морфологической структуры опухоли позволяет прогнозировать течение заболевания и выбирать адекватную терапию. В исследуемой группе герминогенные опухоли крестцовокопчиковой области представлены незрелыми тератомами (207.) и герминогенными новообразованиями сложного строения с включением опухоли зкелточного мешка (злокачественные герминогзнные опухоли) (80%). Однако, мы считаем, что для установления диагноза злокачественной герминогенной опухоли крестцово-копчиковой области вполне достаточно производить определение альфа-фе-топротеина (АФП), который вырабатывается клетками опухоли желточного мешка. Уровень АШ при наличии данного новообразования очень высок и для определения его на этапе установочной диагностики достаточно проведения реакции Абеле-ва-Тагаринова Наиболее высок уровень АФП при распространенных процессах ( от +16 ЕД до +128 ЕГО. Неоценима роль определения уровня А® и для оценки эффективности проводимого лечения: при адекватной терапии наступает нормализация его показателей, в случае неэффективного лечения нарастание уровня АФП начинается задолго до очевидного роста опухоли.

Ценность рентгеновской компьютерной и ультразвуковой вычислительной томография весьма высока для определения местной распространенности опухолевого процесса, то есть -связи опухоли с окружающими органами и тканями, а также для

диагностики трудноопределяемых метастазов, в частности в печень( 2 больных). В то же время, учитывая неоперабеяь-ность опухоли при поступлении у всех больных, малый возраст пациентов и значительную лучевую нагрузку на зоны роста при рентгеновских методах диагностики мы не видим необходимости в проведении рентгеновской компьютерной томографии всем детям с крестцово-копчиковыми злокачественными герминогенными опухолями при первичном поступлении, несмотря на высокую разрешающую способность данного метода Ультразвуковая вычислительная томография по достоверности полученных данных уступает рентгеновской компьютерной томографии, однако, учитывая безвредность данного метода и возможность проведения динамического наблюдения за опухолью в процессе проводимой терапии, ультразвуковая вычислительная томография может быть рекомендована для оценки эффективности лечения. Проведение рентгеновской компьютерной томографии на этапе установочной диагностики необходимо детям с нарушениями функций тазовых органов, когда ультразвуковая томография неинформативна из-за выраженного метеоризма, и перед операцией для оценки операбельности опухоли и объема предполагаемого вмешательства.

Рентгенография грудной клетки остается основным методом как для выявления метастазов в легкие, так и для динамического контроля за ними, что позволяет определить адекватность проводимой терапии. Роль рентгеноконтрастных методов (экскреторная урография, цистография, ирригография) для определения местной распространенности первичной опухоли в настояире время значительно снизилась, так как подучить при их помодцш информацию аналогичную данным г "'нтге-ноаской компьютерной и ультразвуковой томография

невозможно. Для определения деструктивных изменений в позвоночнике достаточно информативна рентгенография предполагаемого места опухолевого порамения.

Исходя из вышеизложенного, мы разработали план обследования больных с герминогенными опухолями крестцово-копчиковой области (таблица N 3).

Лечение незрелых тератом и злокачественных герминогенных эпухолей крестцово-копчиковой области.

Лэчение осуществлено 44 больным, не'проводилось по различным причинам - 13. В зависимости от проводимой терапии 5ольные разделены на 3 группы (табл. N 4):

1 группа - дети с незрелыми тератомами крестцово-копчиковой

области ( 7 больных).

2 группа - больные, получавшие разнообразное лечение по по-

воду злокачественных герминогенных опухолей крестцово-копчиковой области(17 человек); в основном,' эти дети лечились7 с 1976г. по 1986г.

3 группа - больные, одним из этапов лечения которых явля-

лась химиотерапия по схеме УАВ-6, которая стала применяться и детской клинике ВОНЦ АМН СССР с 1986г.

табл. N 4

ПРОВОДИВШЕЕСЯ ЛЕЧЕНИЕ

[ 1 " ВИДЫ ЛЕЧЕНИЯ I .. -......- | ГРУППЫ И КОЛИЧЕСТВО БОЛЬНЫХ ....... 1

| НЕЗРЕЛЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ГО

| ТЕРАТОМЫ 1 ВСЕГО|

1 1 1 ГРУША | 2 ГРУППА

ЛГ 1 | 1 2 | 3 I

ГОСТ | 1 6 1 11 18.1

пхт + лт | 2 1 з 5 I

ПХТ +■ ОПЕРАЦИЯ 1 з 5 1 з < 11 1 1

табл. N 3

РЕКОМЕНДУЕМЫЙ ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1................. -■■■'■ | МЕТОД 1 1 ■ ( УСТАНОВОЧНАЯ ( ДИАГНОСТИКА 1 1 ....... —1 В ПРОЦЕССЕ | ЛЕЧЕНИЯ |

1 | пальпация и ректальное исследо-|вание 1 1 1 | + 1 1 постоянно |

1 (стандартные дабо-|раторные методы 1 1 1 1 1 | + 1 1 общ. ан крови 1 раз в 3 | дня; б/х 1 раз в 10 | дней; ан. иол 1 раз в | неделю |

1 Iультразвуковое (исследование 1 1 1 ( + 1 перед каждый курсом ле-| чения |

1 (рентгеновская (компьютерная то-|мография 1 1 ■ 1 ((+ - при нарушении функ-|ции тазовых |органов 1 перед операцией |

1 (рентгенография (легких 1 1 + 1 перед каждым курсом ле-( чения (1 раз в 3 нед.) |

1 (определение АФП 1 1 ( + перед каждым курсом ( лечения |

1 (рентгенография (копчика 1 ' 1 | + .1___ , _ 1 раз в 6 месяцев | 1 . ... .. ... .1

Химиотерапия по схеме VAB-б проводилась следующим образом: винбластин - 4 ыг/Mi 1 день в/в струйно; циклофосфан - 600 ыг/Mi 1 день в/в струйно; дактиномицин - 1000 ыг/Mi 1 день в/в капельно в 500,0

физиологического раствора; блеомицин - б mt/mí 1-3 дни в/в капельно на 200,и

5Х раствора глюкозы; платидиам - 100 mt/mí 4 день в/в капельно на физио(циспла-

тина) логическом растворе (инфузия не менее

«

6 часов) с пре- и постгидратацией в объеме физиологической потребности.

Такие курсы должны были проводиться с интервалами в 3 недели с постоянной оценкой эффективности. Для предупреждения и борьбы с многократной рвотой в 1 и 4 дни химиотерапии вводились антизметические препараты, вплоть до включения наркотиков.

Лечение незрелых тератом проведено 7 больным, причем 3 из них лечились в период с 1976г. по 1979г., когда возможности терапии были весьма ограничены и они умерли в первые 3 мес. после выписки из стационара. Трехлетняя выживаемость в этой группе составила 42,71. Однако, вполне обоснованно предположить необходимость оперативного удаления опухоли на первом этапе лечения, учитывая сложности проведения дифференциальной диагностики со зрелым* тератомами и невозможности установления диагноза неинвазивннм путем. Дальнейшая тактика должна исходить из морфологического строения опухоли: при наличии признаков вызревания дальнейшая терапия не показала, если же имеются низкодифференцированные участки (особенно, меэенхнмальные) - необходимо прове„эние послеоперационной химиотерапии.

Лечение злокачественных опухолей крестцово-копчиковой области у детей требует комплексного подхода Следует признать лечение, проводившееся 1 группе больных, когда не было принято определенных сроков оперативного вмешательства, не разработаны эффективные схемы химиотерапии, неудовлетворительным. Как видно иэ таблицы N б выживаемость в 1 группе е 2 раза меньше чем у больных, получавших УАВ-б-терапию.

табл. К 5

ЗАВИСИМОСТЬ СРОКОВ БЬШВАЕМОСТИ ОТ ВИДА ЛЕЧЕНИЯ

1 1 | ВИД ЛЕЧЕНИЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ 1 группа | 2 группа ( мес.) | ( мес.) | 1 ) 1 | 1О0ОАЯ ВЫЖИВА-| ЕЮСТЬ( МЕС.) |

| лучевая терапия 1 2,12+0,3 | 1 - 2,12 + 0,3 |

| ПХГ + радиохи-|рургический вариант 1 1 7,58+ 2,53| 1 18,12 + 6,73 13,83 + 7,63|

| ПХГ + лучевая | терапия 1 7,5+3,66 | 1 10,1+2,42 9,06 + 4,58 |

| операция + ПХГ 9,3+2,95 | 1 18,47+3,31 ч 12,73 + 6,311

I ШТ 1 3,83+0,55 | 1 11,07+2,06 0,16 + 4,34 |

| ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПО I ГРУППАМ 1 1 1 1 5,97+3,57 | 1 13,76+3,67

Учитывая собственный опыт и данные литературы, ыы пришш к выводу о бесперспективности применения различных видов лучевой терапии в настоящее время. Возвращаясь к таблице N 5 , моясно увидеть, что выживаемость приблизительно одинакова как у больных, получавших консервативное лечение (химиотерапия и химиолучевая терапия), так и при проведении хирургических операций (операции с химиотерапией и радиохирург нческого варианта с химиотерапией). В группе больных, которым проводился радиохирургический вариант лечения, выживаемость превысила 13 месяцев. Однако, даже этот результат нельзя считать заслугой метода Вскоре после операции ( через 1-2,5 мес.) у 4 детей был выявлен рецидив опухоли. Всвязи с этим всем детям проводилась химиотерапия (от 3 до 5 курсов) с первоначальным достижением сокращения опухолевого Массива, но в последующем вновь отмечался рост опухоли. Столь быстрое прогрессирование опухолевого процесса не позволяет говорить о целесообразности проведения радиохирургического варианта лечения. Кроме того, в результате его ухудшается качество дальнейшей жизни в связи с расхождением краев раны и длительным ее заявлением

Нельзя считать удовлетворительными и результаты, достигнутые при проведении химиотерапии по схеме УАВ-б. Нэс-мотря на очевидную эффективность этой схемы (что отчетливо видно при сравнении показателя обвдй выживаемости в группах) , достижение выживаемости в 13 шсяцев не является результатом выдающийся. Это особенно хорош видно в сравнении с данными зарубежных авторов при лечении по программам ССОС я РУВ, при которых двухлетняя выживаемость достигает 30-40 X. Причину этих различий мы видим в строго,., соблюдении программного лечения. При терапии по вьшеназванным программам причинами исключения из протокола являются: нарушения

интервалов между циклами химиотерапии, кратности введения химиопрепаратов, появление рецидивов опухоли на фоне терапии. Проведение УАВ-б-терапии в нашем исследовании постоянно сопровождалось нарушением интервалов между циклами химиотерапии (табл. N 6 ), лейкопения в 2000-2500 являлась причиной прерывания курса. Кроме этого, лишь двое детей были прооперированы при достижении максимального эффекта (после 4 курса химиотерапии). Остальные дети либо вовсе не оперировались, либо удаление опухоли производилось улк при дальнейшем прогрессировав™ опухолевого процесса после проведения 7-9 курсов химиотерапии.

табл.Ы 6

ИНТЕРВАЛЫ МЕЖДУ КУРСАМИ УАВ-6-ОСАНКИ

1 "1------------------ -" г..........

| КУРСЫ| I - II 1 | 11 - III III - I" IV - V 1 V - VI 1

I 1 1 1 1 ДНИ | 47,4 1...______ 1______________ 44,2 51,67 1 1 47,4 | 48,2 .......1

Несмотря на это, мы считаем, что проведение химиотерапии по схеме УАВ-6 в качестве индуктивной терапии вполне обосновано. Это подтверждает и факт достижения нормализации уровня Ш1 после 2-4 курсов лечения (несмотря на описанные выше нарушения программы), и выраженный лечебный патоморфоа у оперированных 2 больных. Мы согласны с мнением зарубежна* авторов которые говорят о необходимости удаления остаточно{ опухоли после проведения индуктивной химиотерапии. В польз} этого говорит сравнение значения медианы выживаемости I группах больных, которым проводилось удаление опухоли и химиотерапия ( 12,5 мес-) и получавших только консервативно;

печение ( 9 мес.). Целесообразно проводить не менее четырех предоперационных циклов химиотерапии, при условии нормализации уровня АОТ после 2-3 курсов химиотерапии. Оперативное вмешательство заключается в транссакральном удалении остаточной опухоли с резекцией копчика. Удаление опухоли производится из -образного доступа,после которого не наблюдается серьезных послеоперационных осложнений. Тага© целесообразно в послеоперационном периоде проведение химлотералии, что подтверждается появлением рецидивов у Б из 6 оперированных больных, которым в послеоперационном периоде лекаре- • твенная терапия не проводилась.

Таким образом, учитывая вышеизложенное, мы обосновали • следующий план лечения детей с злокачественными герминогенными опухолями крестцово-копчиковой области:

1. Предоперационная (индуктивная) химиотерапия по схеме УАВ -6 по ранее указанной программе с обязательным, строгим соблюдением 3-недельных интервалов медду циклами химиотерапии.

2. Транссакралъное удаление опухоли с резекцией копчика.

3. Послеоперационная химиотерапия по схеме УАВ-б в прежних дозировках со строгим соблюдением интервалов (до 8 кур сов) .

Дальнейшее улучшеьне результатов лечения злокачественных герминогенных опухолей и незрелых тератом крестцово-копчиковой области у детей зависит как от раннего выявления опухоли, так и от разработки поддерживающих схем химиотерапии.

ВЫВОДЫ:

1. Незрелые тератомы и злокачественные герминогенные опухо-

ли крестцово-копчиковой области в большинстве случаев располагаются пресакрально (93Х) и практически в половине случаев имеют наружный компонент.

2. Для клинической картины злокачественных гермкногенных опухолей и незрелых тератом крестцово-копчиковой области наиболее характерными являются такие местные симптом:, кзх наличие опухоли, нарушение дефекации и мочеиспускатг;, а также общие симптомы, обусловленные интоксикацией (вялость, нарушение поведения, аппетита). Характерной также является вторичная инфекция мочевыводявдх путей вследствие сдавлекня их опухолью .

3. Нгпременным компонентом у всех сложных (злокачественных) герминогенных крестцово-копчиковых новообразований является опухоль желточного мешка, о чем свидетельствуй' гиперсекреция альфа-фетопротеииа у всех больных и резух;, .злы «зрфо.*о-гического исследования.

4. Учитывая сложность анатомической области, на этапах установочной и дифференциальной диагностики наиболее информативными являются рентгеновская компьютерная к ультразвуковая вычислительная томографии, которые позволяют определить местную распростаненнссть опухоли, в совок?пностк с определением уровня альфа-фетспротеина и морфологическим исследованием.

5. Для окончательного установления диагноз? необходимым к достаточным йвляется выявление повшенного уровня альфе-фэ-топротеина в сыворотке крови (даже бзз морфзлогкчео^ого исследования) , динамка которого слухи:? показателем аффекгуй-ности лечения и наиболее ранним лризнаком прогрессировал»] опухолевого процесса.

6. Для достижения операбелькости первичного нозообразоваякя и снижения опухолевой активности первый этап лечения должен

заключаться из 4 курсов химиотерапии по схеме УАВ-6. 7. Радикальной является операция удаления первичной опухоли с обязательной резекцией копчика. ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Для уточнения истинной распространенности крестцово-копчиковой герминогенной опухоли необходимо проводить ректальное исследование при выявлении новообразования.

2. Комплекс обследог ¡ния, включающий пальпацию 1 :>д ыиоре-даксантами и ректальное исследование, ультразвуковое исследование, определение альфа-фетопротеина в сыворотке крови достаточен для установления диагноза злокачественной герми-погенной опухоли крестцово-копчиковой области.

3. Для установления диагноза незрелой тератомы необходимо производить морфологическое исследование опухоли, • то возможно после ее удаления в случае операбельности, при неоперабельной опухоли необходимо предоперационное проведение химиотерапии.

4. Опухоль желточного мешка, входящая в состав злокачественных герминогенных опухолей, определяет их злокачественное течение

5. Лечение злокачественных герминогенных опухолей начинаемся с проведения предоперационной химиотерапии по схеме УАВ-5 в количестве 3-4 курсов в зависимости от первоначальной распространенности опухолевого процесса.

6. Радикальной является операция удаления остаточной опухоли с резекцией копчика

7. В послеоперационном периоде необходимо проведение химиотерапии по той л© программе.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ. 1. Тератоидные опухоли у детей. - В сб. тезисов докладов XXIV Всесоюзной конференции "Актуальные вопросы хирургии.

анестеэиологии и реаниматологии детского возраста". Ташкент. 1985, 0.111-112

2. Тератоидные опухоли у детей. - Материалы I Республ. симпозиума по детской онкологии Груз. ССР. Тбилиси, 1986, с. 163-166, (совм. с В. А. Кудрявцевым)

3. Клиника и диагностика тератоидных опухолей в детское возрасте.- К. "Педиатрия", М, 1987, N 11, с.16-19 (совм. с & А. Кудрявцевым, Н. В. Табатадзе, М. А. Шабановым)

4. Об ошибках в диагностике влокачественных тератом на догоспитальном этапе. - Сб. тезисов докладов Всесоюзной онкологической конференции "Диагностика злокачественных новообразований на догоспитальном эт?пе". Челябинск, 1988, с. 64- 65, (совм. с Е А. Кудрявцевым)

5. Злокачественные тератоидные опухоли кресгцово-копчиковой области у детей. - "Актуальные вопросы детской онкологии". М., 1988, RN4, с.99 -102, (совм. с RA.Кудрявцевым, Ы. А. Шабановым, Г. Т. Шанидзе)

6. О возможностях полихимиотерапии незрелых крестцо-во-копчиковых (пресакральных) тератом у детей. - Материалы II Всесоюзной конференции по детской онкологии. Душанбе, 1988, с. 78-79, (совм. с Н. Ы. Ивановой, R А. Кудрявцевым, K.P. Личиницер)

7. Тератоидные опухоли у детей (обзор литератург'1. - £. "Вопросы онкологии", Л., 1991, N 1, с. 17 - 21 (совм. с R А. Кудрявцевым)

8. Значение ультразвукового исследования в определении герминогенных опухолей крестцово-копчиковой области у детей. - Материалы Ш Всесоюзной конференции по детской онкологии. Мэсква, 19-22 ноября 1991г., с. 73-74, (совм. с R А. Кудрявцевым, Г. Т. Мироновой, М. R Ыатаковым).

9. Применение, цикловой полихимиотерапии по схеме VAB-б в

лечении злокачественных крестцрво-копчикозшс тератом у доте а. - Шстериали 111 Всесоюзной конференции по дзтскоЛ онкологии. Шсква, 19-22 ноября 1991г., с. 75-75, (совы.с & Л. Кудравцэвыы, П. Е Бондарь. Е А. Старовойтов)

1Л Об амбулаторной диагностике злокачественных терато-ядинх опухолей крестцаво-квпчкковой области у детей. - Сб. етгериаюв тевксов 1 зонального изиобластного секннара РОЗСР по актуальным вопросам онкологической поыэгз! детям. Архангельск. 7-8 сентября 1689г., с. 50-Б1, (сови. с Н. и. !!вановой. 11 Р. ,£гекшщзр. ЕII Гендель, 3. С. Срдухшшп, II Е Бэчугкшюй)

теток шоаггельисП тюскикн еонц дкм ссз? пова-к печати**^/ д.- гдюи тирла&реа.