Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Нейроофтальмологические синдромы в клинике опухолей базально-диэнцефальной локализации (краниофарингиом, глиом хиазмы и дна III желудочка)



I Ц[]$)СК1тЪКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК 0 11 ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО 31ГАМЕШ1 II ОРДЕНА ДРУЖБЫ НАРОДОВ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКНИ ИНСТИТУТ ПЕ11РОХИР5 РГШ1 ИМЕНИ АКАДЕМИКА II. II. БУРДЕНКО

На пр;тах рукописи

СЕРОВА Наталья Константиновна

НЕЙРООФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ В КЛИНИКЕ ОПУХОЛЕЙ БАЗАЛЬНО-ДИЭНЦЕФАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ

(краниофаршшюм, глиом хиазмы и дна ИТ желудочка).

14.00.28 — Нейрохирургии М.00.08 — Глазные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва — 1993

Работа выполнена в Научно-исследовательском ордена Трудового Красного Знамени и ордена Дружбы Народов Институте нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН.

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

доктор медицинских наук, профессор К. Я. Оглезнев (кафедра нейрохирургии ЦИУв, МЗ РФ)

доктор медицинских наук, Заслуженный деятель науки Российской Федерации, лауреат Государственной премии, профессор А. Ф. Бровкина (Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца)

доктор медицинских наук, профессор Н. Н. Брашна (НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН)

ВЕДУЩАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ - НИИ неврологии РАМН (г. Москва)

Защита состоится «■» -»-..........1993 г. в

часов на заседании Специализированного совета Д.ОО1.2($.01. по присуждению ученой степени доктора медицин» ских наук прц Научно-исследовательском ордена Трудового Красного Знамени и ордена Дружбы народов институте нейрохирургии РАМН, по адресу: 125047, Москра, ул. Фадеева, 5, Справки по телефону! 291-35-42,

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Инстн^ тута нейрохирургии им. акад. Н. II. Бурденко РАМН (ул. Фадеева, 5),

Автореферат разослан «-—»- 1993 г,

Ученый секретарь Специализированного Совета, член-корреспондент РАМН, лауреат Государственной премии, доктор медицинских наук, профессор

Ф. А. Сербиненко

Актуальность проблемы. Развитие офтальмологических иссле-ваний в клинике новообразований базалъно-диэнцефалъной об-сти диктуется задачами современной нейрохирургии.

Расширение объема нейрохирургических вмешательств при опу-лях базально-диэнцефальной локализации, ранее нередко тракту-ых как неоперабельные, совершенствование хирургических досту-в к разработка новых методов и методик ведет к появлению неи-ченных ранее клинических синдромов (А.Н.Коновалов с соавт.. 86. 1988: Г.С. Краснова.. 1986: Carrea R. et al. 1975; Choux H. , al. 1979; Hoffman H.J. et al, 1977; Hoyt W.F. et al. 1969: i Murry F.G. et al, 1977: Stern J. et al. 1979: Udvarhslyl B. 1975).

Проблема допустимого объема хирургического вмешательства i может быть решена без осмысления ее и в нейроофтальмологи-зском аспекте. Это. в свою очередь, требует анализа и систе-низации нейроофтальмологической симптоматики на всех этапах 1звития патологического процесса, до и после удаления опухоли.

Несмотря на то. что в литературе, казалось-бы. достаточно звещена нейроофтальмологическая симптоматика краниофарингиом и гсиом хиазмы и дна III желудочка (О.Н.Соколова с соавт.. 1975;' глезнев К.Я. с соавт., 1978; Басенцян Ю.Г.. 1987; 3.0.Бокерия, Э88; Cabezud J.M. et al. 1984; KennedlH.B. et al, 1975; renkel W.i 1972; laws E.R., 1980; Love J.G. et al. 1950; Sung .S. et al. 1981). в большинстве своем эти исследования прово-ились не офтальмологами. Не выделены определенные нейроофталь-ологические синдромы в зависимости от характера и прекмущест-енной локализации опухоли. Не рассматривался этот вопрос в озрастном аспекте. ;

Среди многочисленных исследователей нет единого мнения от-осительно тактики лечения, сроков хирургического вмешатедьст-а.

Неизученным остается вопрос динамики зрительных функций в гослеоперационном периоде (раннем и позднем). Не рассматрива-1ась прогностическая значимость нейроофтальмологических симпто-юв как в плане сохранения или восстановления зрительнпх Функ-. (ий, так и возможного варианта течения послеоперационного пери->да.

Решение вопросов нейроофтальмологии как прикладной дисцип-1ины невозможно без решения проблемы общей офтальмологии - па-

- г -

тогенеза зрительных нарушений.

Цель исследования; определить закономерности развития н роофтальмологической симптоматики при краниофарингиомах, гл мах хиазмы и дна III желудочка, ее динамики (мониторинг в до послеоперационном периоде: раннем и отдаленном) в зависимо от анагомо-топографйческих особенностей опухоли, тактики ле ния. возраста пациентов.

Для достнхения поставленной цели необходимо было реш следующие задачу:

1. Выделить наиболее типичные нейроофтальмологичес синдромы в зависимости от клинической формы новообразован его топографии.и определить их диФФеренциально-диагностичес значение.

2. Выявить различия нейроофтальмологической симптома? в зависимости от возраста пациентов.

3. Сопоставить нейроофтальмологическую симптоматику с зультатами комплексного обследования больных.

4. Провести мониторинг нейроофтальмологической симптома ки. в том числе и зрительных функций, в до- и послеоперацион периоде (раннем и отдаленном).

5. Дать оценку нейроофтальмологической симптоматики в висимости от:

- клинической формы новообразования;

- исходного роста и преимущественной локализации оп>

- тактики лечения, характера хирургического вм< тельства;

- течения послеоперационного периода (благоприятное осложненного).

6. Обосновать рекомендации по тактике и срокам лечения дакаментозной терапией в послеоперационном периоде, способс ющие зрительной реабилитации.

• Научно-теоретическая новизна: Впервые проведен монито] нейроофтальмологической симптоматики, зрительных функций большого числа пациентов с'длительным воздействием на струк зрительного пути и образования III желудочка в до- и после рационном периоде, леченных с применением микрохирургиче техники, в возрастном аспекте.

Офтальмологические синдромы рассмотрены с учетом мног разия факторов, влияющих на развитие зрительных нарушения и

енений на глазном дне. что позволяет раскрыть особенности ре-кции зрительного пути на воздействие патологического процесса азличной гистологической структуры с одной стороны, и Факт хи-ургического вмешательства - с другой.

Объект исследования - новообразования базально-дизнцефалъ-ой локализации - дает возможность описать и дать дифференци-льно-диагностическую оценку офтальмологическим синдромам, рактически не встречающимся в общей офтальмологии. В свете но-ых условий хирургического лечения больных с базально-диэнце-альными новообразованиями рассмотрена связь "мозг-глаз", выяв-ены новые факторы развития офтальмологических синдромов.

Математический анализ результатов позволил сопоставить остояние зрительных функций со многими факторами (послеопера-ионным состоянием зрительных функций, особенностями хирурги-:еского вмешательства, возрастом пациентов и т.д.) и выявить определенные закономерности .

Решение поставленных задач позволило осветить не только [рикладные аспекты проблемы, но и ответить на вопросы, стоящие юред общей офтальмологией, вопросы патогенеза зрительных нару-юний, проблемы сохранения и восстановления зрения.

Практическая значимость: Полученные результаты способству-

)т:

1) выбору сроков и тактики хирургического лечения у больных с краниофарингиомами. глиомами хиазмы и дна III желудочка;

2) выработке рекомендаций ведения пациентов в раннем и отдаленном периодах пооле удаления опухоли, что. в свою очередь, будет совершенствовать зрительную реабилитацию пациентов стланной патологией.

Внедрение в практику; Полученные результаты используются в заботе Института нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко, а также рекомендованы другим нейрохирургическим клиникам, в которых троизводятся хирургические вмешательства на базально-диэнце-[шьной области.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту: .

1. Нейроофтальмологические синдромы краниофарингиом, глиом шазмы и дна III желудочка в возрастном аспекте, в зависимости :jt исходного -роста и локализации опухоли и их дифференциально -диагностическая значимость.

2. Анализ зрительной реабилитации после удаления опухол (ранний и отдаленный периоды).

3. Основные патогенетические факторы зрительных нарушений

4. Прогностическая значимость нейроофтальмологически симптомов. Факторы риска.

Апробация работы состоялась на расширенном заседании Уче ного совета НИИ нейрохирургии и«.акад.H.H.Бурденко РАМН 20 an реля 1993 года.

Материалы диссертации были представлены и обсуждались н итоговых научных конференциях НИИ нейрохирургии им. акад Н.Н.Бурденко (1988. 1992). на научных конференциях НИИ нейрохк рургии им.акад.H.H.Бурденко (1990. 1992), на IX Европейско конгрессе нейрохирургов (Москва, 1991). на 2-м международно симпозиуме по рефракционной хирургии, имплантации ИОЛ и коми лексному лечению атрофий зрительного нерва (Москва. 1991). н научной конференции по проблемам нейрокибернетик (Ростов-на-Дону. 1992), на пленарном заседании научного общест ва нейрохирургов г. МОсквы и Московской области.

Структура и объем работы. Диссертация изложена на ЗС страницах собственного текста и состоит из введения. 7 глан заключения и выводов. Работа содержит 110 рисунков, 97 таблш. библиографический указатель, в котором 40 работ отечественных 175 - зарубежных авторов, приложение.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ (Результаты и их обсуждение)

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДЕНИЯ И МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Работа основана на изучении 399 больных, которые нахс дались на обследовании и лечении в Институте нейрохирургии ш акад.H.H.Бурденко с 1974 по 1992 гг.: с краниофарингиомами-3: с глиомами хиазмы И дна III желудочка-89.

Было выделено две основные возрастные группы: детская 2 до 15 лет) и взрослая (с 16 до 67 лет).

Общие сведения о больных представлены в таблицах 1 и 2.

Общая характеристика наблюдения о краниофарингномами.

1 1 1Форма краниофарингиом 1 1 1 1 1 1- 1 Дети 1 | ~т —г 1Взрослые! 1 1 • 1 м ПОЛ 1 Я | -1.............- \ 1 ВСЕГО | 1 1 | |

эндо-супраселлярныв ' 68 19 52 35 87

стебельные 43 56 51 48 99

интравентрикулярные 32 - 20 12 32

интра-экстравентрику-

лярные 59 33 53 39 • 92

ИТОГО 202 108 176 134 310

Таблица 2

Общая характеристика наблюдений о глиомами хиазмы и дна III яелудочка

1 t 1 1 Количество Сольных 1 1 1 1

1 Возрастные группы 1 П. 0 Л I ВСЕГО |

1 " 1 ■ • М 1 и 1 •1 1 1 |

Детская 32 39 71

Взрослая 9 9 18

ИТОГО: 41 48 , 89

' Всем больным проводили полное клиническое обследование, которое включало в себя осмотр невропатолога, нейроофтальмоло-га. эндокринолога, данные рентгенологического исследования.

Нейроофтальмологическое обследование заключалось в исследовании остроты зрения, поля зрения на белый, красный и зеленый цвета, глазного дна (прямая и обратная офтальмоскопии). При наличии отека дисков зрительных нервов о целью уточнения степени отека и оценки его динамики производили квантитативную папилло-метрию.

На основании анализа зрительных Функций и состояния глаз-

ного дна у больных с краниофарингномами были выделены стали зрительных нарушений: ранняя и поздняя (симметричная и асиммет ричная).

У больных с глиомами хиазмы и дна III желудочка оцени валась степень нарушения зрительных Функций. Были выделены на чальные и выраженные (асимметричные и симметричные) зрительнь нарушения.

Диагноз краниофарингиомы был гистологически верифицировг у всех больных.

301 больному . с краниофарингиомами (196 детей и 1( взрослых) производилось удаление опухоли. Были ' использовш различные хирургические доступы: субфронтальный (2331 транскаллезный (50). комбинированный (субфронтальный-транс^ лезный) (19). Трансназальный (2). прочие (7).

Тотальное удаление опухоли производилось 109 больным. су< тотальное - 133, частичное - 59.

Гистологическая верификация среди больных с глиомами хиа; мы и дна III желудочка осуществлялась у 86 больных. Исследов) ние показало астроцитому различной степени злокачественности. 3 взрослых пациентов оперативное вмешательство ограничилось pi визией хиазмально-селлярной области и визуальной оценкой стру тур зрительного пути. У 86 больных осуществлялось удаление оп холи. Субтотальное удаление опухоли произведено 62 больным ( детей и 5 взрослых), частичное 24 больным (14 детей и взрослых). Были использованы хирургические доступы: субфро тальный (77), транскаллезный (1); комбинированный (субфронтал но-транскаллезный) (6). птериональный (4), трансназальный (1)

Ранний послеоперационный период исчислялся сроком пребыв ния пациентов в Институте и был равен, как правило, 3-6 нед лям.

В раннем послеоперационном периоде нейроофтальмологическ симптоматика была прослежена: среди больных с краниофарингиок *ми - -у 261 (174 ребенка и 87 взрослых). у'больных с глиома хи-чзмы и дна III желудочка - у 86 (69 детей и 17 взрослых).

После операции скончалось 66 больных с краниоФзрингиомг (38 детей и 28 взрослых) и 6 больных с глиомами хиазмы и i III желудочка.(5.детей и 1 взрослый).

К отдаленному периоду мы относили срок от 1-1,5 ме;я1 после удаления опухоли и далее.

- 7 - •

Катамнез изучен у 169 больных с краниофарингиомами (119 ,етей и 50 взрослых) с максимальным сроком наблюдения 15 лет [ у 54 больных с глиомами хиазмы и дна III желудочка (41 ребен-& и 13 взрослых) с максимальным сроком наблюдения 8 лет.

У 31 умершего больного производилось изучение гистологи-[еских препаратов зрительного пути (хиазмы и зрительных нервов) ; целью оценки процессов атрофии и отека в них и сопоставление »тих данных с нейроофтальмологическими симптомами.

С целью выявления возможной прогностической значимости [ейроофтальмологических симптомов изучалась степень корреляции. 1ля выявления статистических закономерностей были проведены не-)бходимые расчеты корреляций и других статистических параметре. R - коэффициент корреляции: Р - степень достоверности.

Сравнительный анализ нейроофтальмологической симптомати-си. результатов комплексного обследования больных, внутриопера-даонных находок, юшнико-морфологических данных позволил выя-зить наиболее типичные нейроофтальмологические синдромы в зависимости от клинической формы новообразования, его исходного эоста и преимущественного распространения, возраста пациентов, определить основные патогенетические факторы зрительных наруше-яий.

НЕЙРООФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ КРАНИОФАРИНГИОМ

Зрительные нарушения среди первых клинических проявлений были выявлены чаще у взрослых (4555). реже у - детей (275?).

У детей зрительные нарушения как первый симптом ^ заболевания более часто встречались среди больных с эндо-супраселлярны-ми и стебельными краниофарингиомами-(405S). Среди взрослых лидерство было за стебельными краниофарингиомами (61%). при этом обращало- на себя внимание то. что у большинства из них зрительные нарушения были единственным клиническим проявлением заболевания.

Несмотря на то, что зрительные нарушения занимали различное место в зависимости от возраста пациентов и исходного роста опухоли, к моменту . операции они имели место у подавляющего большинства больных.

Состояние зрительных функций к моменту операции представлено в таблице 3.

Состояние зрительных функций у больных с краниофарингиомами перед операцией

1 Форма 1 краниофарингиом ...... I Состояние зрительных функций 1 (частота встречаемости в 5535) 1

дети норма |ранняя 1 1 1 1позд- |няя | 1 1 I взрослые 1 1норма |ранняя|позд- | 1 1 |няя | ■ III

эндо-супрасел-

лярные - 25 75 5 42 53

стебельные 13 28 59 45 55

интраветрику-

лярные 19 42 39 -

интра-экстравент-

рикулярные 26 37 37 10 56 34

Среди детей было больше больных с нормальными зрительных функциями, однако имеющиеся зрительные нарушения у них были бо лее грубыми, большая часть больных была с поздней стадией зри тельных расстройств.

Наименее благоприятной в отношении зрительных функций был эндо-супраселлярная и стебельная формы краниофарингиом. У дете; с гигантскими краниофарингиомами в 71.5% наблюдений имела мест поздняя стадия зрительных нарушений.

Среди взрослых пациентов превалировал битемпоральный ха рактер дефектов поля зрения при всех формах краниофарингиом €рей$» детей ««темпоральные дефекта были преимущественно у боль них е йндансупраселлярными и анчра-йкстравентрикулярными крани ©фармшшш.

Скотомы 'встречались среда всех форм краниофарингиом, н характер и частота их были различными. Чаще <ш имели мест

реди взрослых пациентов со стебельными краниофарннгиомами и называли на поражение папилло-макулярного пучка на уровне зри-вльного нерва; среди детей - у больных с интра- и инт-а-экотравентрикулярными краниофарингиомами я свидетельствовали воздействии как на зрительные нервы, так и на задние отделы иазмы. особенно при интравентрикулярной форма.

Обращала на себя, внимание частота нормальной офтальмоско-ической картины у взрослых пациентов (31,5*). Нормальное глаз-ое дно значительно чаще встречалось при стебельных краниофа-ингиомах,

Среди взрослых явное преимущество первичной атрофии зри-едьных нервов было при всех формах краниофарингиом. Лишь в руппе с интра-экстравентрикулярными краяиофарингиомами практи-ески одинаково часто встречались застойные диски зрительных ервов и первичная атрофия. В то же время у детей только в руппе с эндо-супраселлярными краяиофарингиомами преимущество ыло за первичной атрофией, среди остальных больных явно прева-ировали застойные диски зрительных нереаа или офтальмоскоп«-* [еская картина вторичной атрофии.

В подавляющем большинства случаев застойные диски зри-•ельных нервов развивались в результате внутричерепной гипер-•ензии, сопровождающей основной процесс. Однако были единичныэ аблвдения, в генеза отека дисков которых следовало предложить повышение давления регионарно в хиазмальных цистернах. Юобенноотьв детей было спонтаннее исчезновение отека дисков фителышх нервов. Вполне вероятно, что у ряда больных это прей юходало в результате изменения давления регионарно в;хиазмаль-1ых цистернах,

Имело место сочетаний битемпоральных дефектов поля зрения I застойных дисков зрительных нервов или вторичной атрофии, ко-:орое мы. обозначили как "нетипичный хиазмальный синдром", Боль-Ш9 о нетипичным хиазмальным синдромом явно превалировали среда ютей (12Х); по локализации - ореди интра-экотравентрикулярннх фаниофарингиом (1785), указывая, тем самым, на частоту еочета-шя внутричерепной гипертэнзии и непосредственного воздействия эпухоли на хиазму.

Помимо зрительных нарушений и изменений на глазном дне «йроофтальмологическая симптоматика проявлялаеь глазодвигэ" гельными расстройствами, обусловленными как непосредственным

поражением глазодвигательных нервов на основании мозга, так симптоматикой среднего мозга. Частота поражения глазодвигатель ных нервов была практически одинаковой у детей и взрослых, пр этом нарушение Функций отводящего нерва чаще имело место сред детей (15:5). глазодвигательного нерва - среди взрослых (1:5).

Симптоматика поражения среднего мозга в виде пареза взор вверх, нарушения конвергенции и зрачковых реакций на свет, не равномерного стояния глазных яблок значительно чаще была у па циентов детского возраста (22:6). Она имела место среди все форм краниофарингиом. явно, однако, превалируя у больных с инт ра-экстравентрикулярными краниофарингиомами, и была обусловлен как непосредственным воздействием опухоли на структуры ствол мозга, так и наличием внутричерепной гипертензии.

При сопоставлении состояния зрительных функций, стади зрительных нарушений с выраженностью неврологической симптома тики к моменту операции нами не получено корреляции, за исклю чением больных детского возраста с интра-экстравентрикулярным краниофарингиомами. В то же время, у детей с выраженной невро логической симптоматикой среди всех форм краниофарингиом явн превалировали застойные диски зрительных нервов. И это вполн объяснимо, поскольку у.детей ведущим в неврологической клиник является гипертензионно-гидроцефальный синдром. Среди взрослы пациентов подобной закономерности не выявлено.

Для понимания патогенеза зрительных нарушений у 248 боль ных была проведена внутриоперационная оценка состояния хиаз мально-селлярной области, структур зрительного пути.

Сравнительный анализ состояния зрительных функций и изме нений в хиазмально-селлярной области, обнаруженных на операции выявил аналогичные результаты в детской и во взрослой групп (табл. 4).

Имела место корреляция между состоянием зрительных функци и степенью изменений в хиазмально-селлярной области среди боль ных с эндо-супраселлярной и стебельной формами краниофарингиом Следует, однако, отметить, что до определенного срока воз действие опухоли могло не вызывать клинических проявлений с стороны зрительных функций.

Коэффициент корреляции невду состоянием зрительных Функций и изменениями в хиазмально-селлярной области в зависимости от формы краниофарингиом

IФорма краниофарингиом

Коэффициент корреляции (R)

I дети

взрослые

эндо-супраселлярныа 0,43 (Р<0,001) 0.41 (Р<0,05)

стебельные

0.44 (Р<0,01)

0,30 (Р<0,02)

В то же время среди больных о интра- и интра-экстравентри-кулярными краниофарингиомами подобной корреляции не получено. Имелись наблюдения, в которых с более грубыми зрительными нарушениями изменения в хиазмально-селлярной области были менее выраженными, чем у больных с ранней стадией зрительных расстройств. И если такие наблюдения среди больных о эндо-суп-раселлярными и стебельными краниофарингномами были единичными, в виде исключения, 'то среди больных с интра- и интра-экстра-вентрикулярными краниофарингиомами такое "несоответствие" было чуть ли не закономерностью. Объяснение этому мы видим, о одной стороны, в резистентности ткани зрительного пути, о другой -это свидетельствует о том, что в патогенезе зрительных нарушений имеет значение комплекс различных факторов: сосудистый Фактор, растение и сдавленна в результате дислокации зрительных волокон объемным образованием, дном расширенного III талудочка, петрификатами, крупными сосудами основания мозга о образованием странгуляционных борозд в структурах зрительного пути, токсическое воздействие кистозной жидкости, сопутствующий реактивный и адгезивный арахноидит.

Под сосудистым фактором мы подразумеваем не только механическое воздействие объемного образования на сосуды, кровоснаб-нающие зрительный путь, но и принимаем во внимание возможные изменения на микроциркуляторном 'уровне, которые имеют место в хиазмально-диэнцефальной области и описаны А.Г.Коршуновым (1987): признаки тромбэмболии, отенозирования и окклюзии в мел-

ких сосудах, вызывающие нарастающий дефицит кровоснабжения развитием хронической гипоксии.

Вышеперечисленные факторы в результате приводят к развита атрофического процесса в зрительных волокнах.

В патогенезе зрительных нарушений также имеет значени отек зрительных волокон хиазмы и зрительных нервов. Анали гистологических препаратов структур зрительного пути показан что отек в ткани хиазмы и зрительных нервов имел место даже пр отсутствии застойных дисков зрительных нервов.

Таким образом, нейроофтальмологическая симптоматика крат офарингиом вариабельна. Она обусловлена исходным ростом, локг лизацией и размерами опухоли, с одной стороны, и возрастом ш циентов - с другой, что, на наш взгляд, связано, в основном, частотой гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей в ра: личных его клинических проявлениях. Выраженность и характ» зрительных нарушений, как правило, отражают топографо-анатою ческие особенности .опухоли.

Анализ нейроофтальмологической симптоматики в ран» послеоперационном периоде проводился у 261 больного (174 ребе: ка и 87 взрослых), зрительных функций - у 250 больных (163 р бенка и 87 взрослых).

Динамика зрительных функций в раннем послеоперационном п риоде представлена в таблице 5.

Таблица

Динамика зрительных функций пациентов с краниофарингиомами в раннем послеоперационном периоде

! I I

I Динамика I Частота встречаемости в %% I

I зрительных |—;-1-;—:-1

I функций. | дети I взрослые I

',1-1_-1—:--—1

. улучшение 17 47

без перемен. .50 17

ухудшение 33 36

положительный

результат 29 53

Среди детей у большего числа пациентов зрительные функции »хранились без перемен. На втором месте по частоте было ухудшив зрения, за исключением больных с интра-экстравентрикуляр-ош краниофарингиомами, у которых ухудшение зрения превалиро-ш>. Более благоприятными в отношении восстановления зрения дли интравентрикулярная и зндо-супраселлярная формы.

Среди взрослых больший процент падал на улучшение зрения, зобенно это касалось больных со стебельными краниофарингиома-я.

Положительный результат (за положительный результат мы ринимали улучшение зрительных функций или сохранение их нор-альными) также был значительно выше у взрослых пациентов.

Объяснение этому видим в исходно более низких зрительных ункциях у детей, чем у взрослых, в более сложных взаимоотноше-иях между опухолью, структурами зрительного пути, и сосудами, х кровоснабжающими, что, возможно, обусловлено проявлением исонтогенетической опухоли в раннем возрасте.

Более благоприятной для восстановления зрительных функций казалась ранняя стадия зрительных нарушений. Однако только реди детей с эндо-супраселлярными- краниофарингиомами была вы-1влена корреляция меаду состоянием зрительных функций до опера-[ии и их динамикой после удаления опухоли: 11=0,26; Р=0,05. Сре-м остальных больных, как взрослых, так и детей, подобной кор-»еляции выявлено не было. В особенности это касалось ухудшения фения. Оно наступало у больных с ранней стадией зрительных >асстройств и даже с нормальными зрительными функциями до опе->ации. ■ V ■

Чем это можно объяснить?

Анализ протоколов операций показал, что ухудшение зритель-1ых функций в раннем послеоперационном периоде во многом )бусловлено создающейся сложной хирургической, ситуацией, сак-то: затруднение при мобилизации опухоли, при отделении ее от зрительных волокон, сопровождающим эти манипуляфш спазмом и ювреждением сосудов, кровоснабжающих одновременно опухоль и зрительный путь, травматизацией зрительных волокон. Это подтверждается данными статистического анализа. Получена корреляция иевду динамикой зрительных функций в раннем послеоперационном периоде и особенностями удаления опухоли: Й-0,2; Р<0.05.

- 14 -

Среди неблагоприятных (для зрительных функций!) хирурги ческнх ситуаций не последнее место занимает удаление опухол через оптйко-каротидный треугольник. Бесспорно, нельзя игнори ровать « другие факторы, влияющие отрицательно на динамику зри тельных функций, но характер развитая зрительных нарушеки после удаления опухоли свидетельствует в пользу нашего предпо ло$еншк В патогенезе зрительных нарушений, наступивших noci удаления опухоли через оптило-каротщщый треугольник, пои» травматизацин зрительных волокон, шеет значение повреэдею сосудов, идущих от ВСА и ЗСА (иафундибулярные и Оугрово-зр1 тельные) по боковой поверхности опухоли к зрительному тракту.

При удалении опухоли транскаялезнда доступе« в случаях о( разевания дефекта в дне Ш селудочка возмоша травматизащ зрительных волокон и сосудов,* пдуцнх от ВСА П ЗСА, кровоснаба юзда как опухоль, так и зрительный путь, развитие их спазма, том числе и отсроченного.

Развитие гематомы в хиазйальио-селлярной области было et одной причиной ухудшения зрительных функций. Таких больных бы. 2 и в обоих случаях зрительные функции понизились до слепоты практической слепоты. Рассасывание гематоны или ее удалей приводило к улучшению зрительных функций.

К отсроченному ухудшению зрения приводит дальнейший пр цесс атрофии в зрительных волокнах, который продолжаете несмотря на декомпрессию зрительных волокон.

Таким образом, прогнозировать послеоперационную динами зрителышх функций по их состоянию до операции в большшет случаев we представляется возможным.

Имеется ли корреляция ие&ду скоростьэ нарастания зрятел ных расстройств в дооперадашшом периоде, в процессе заболев ния. и их динамикой в раннеа послеоперационном периоде? Окна лось, что при медленном нарастании зрительных нарушений «сход отношении зрительных •функций бал менее благоприятен, чем я быстром. Выявлена корреляция» свидетельствующая о том, что ч медленнее нарастали зрительные нарушения, тем было хуже воссэ новление зрительных функций: Я—О,23; Р<0.01.

Мы полагаем, что в тех наблюдениях, где зрительные наруг ния нарастают медленнее, а следовательно, как правило, и ю тельнее. в структурах зрительного пути имеет место более зыг женные морфологические изменения, чем у бельках с бжтрш i

растением зрительных расстройств, где. превалирует сосудистый генез зрительных нарушений или токсическое воздействие кистоз-ной гндноста.

Динамика в офтальмоскопической картине прослежена только среди больных с застойными диска;« зрительных нервов. Укеиьсе-ние отека диска отмечалось в первые две недели после удаления опухоли и свидетельствовало о нормализации внутричерепного давления.

У 5 больных отмечен регресс имеющейся ранее симптоматики среднего иозга. 8 то ге время у 8 детей появилась Симптоматика среднего иозга. В 2 наблвдекняя развилась симптоматика поразе-Ш5Я глазодвигательного нерва, в 1 - отводящего нерва, что было обусловлено травнатизацией их при удалении опухоли.

Сопоставление степени удаления спухогл 1? дшгкаки зрительных функций после ее удаления показало, что тотальное удаление опухола не сказывается отрицательно на состоянии зрительных функций. Анализ проводился как на ойзем числе наблюдений. так и была произведена выборка бояышх. опер;гро£*21т«х суб^шгзльньи я каптированным доступом.

Нозшо ли по состоянию зрительных ОуяшзкЯ перед операцией предсказать возможный вариант течения послеоперационного периода? Корреляция имела место только у детей с зндо-сунраселляркы-!Ш краниофарингиокаки.'

Определенная закококерность гтезду послеоперационной дина-мивоЯ зрительных функций и течением послеоперационного периода била выявлена только у взрослых пациентов. У них чаще имело песта сочетание осложненного течения послеоперационного периода я ухудзения зрительных функций.

Отдавая себе полный отчет в том, что никоим образом нельзя прогнозировать летальный исход по нейроофтальмологическим симптомам» что она могут оцениваться только в контексте, тен не менее, гш поставили перед собой задачу выяснить прогностическую значимость того или иного признака.

Из 301 больного, которым производилось удаление опухоли. 56 скончались в раннем послеоперационном периоде (32 ребенка и 24 взрослых). Как клинический, так и статистический анализ показали. что корреляция между летальным исходом и состоянием зрительных Функций до операции имеется среди детей с эндо-суп-раселлярной формой краниофарингиом (!?=0.24; Р<0.05) и взрослых

с эндо-супраселлярной и стебельной формами (Я-О,49; Р<0.01; 11-0,33; Р<0,01). Среда остальных больных подобной корреляции не было.

Не получено корреляции при сопоставлении летального исхода и наличия отека дисков зрительных нервов или их вторичной атрофии - признаками внутричерепной гипертензии.

Наши результаты созвучны с данными Е. А.Хухлаевой (1985). которая пришла к выводу, что менее благоприятным, в плане летального исхода является нарастание локального синдрома в сравнении с гипертензионно-гидроцефальным.

Клинический анализ показал, что наличие симптоматики со стороны среднего мозга до операции, ее появление или усугубление после удаления опухоли, является неблагоприятным признаком относительно выживаемости.

Результаты отдаленного периода представлены в таблице 6.

Таблица 6

Динамика зрительных функций у пациентов с краниофарингиомами в отдаленном послеоперационном периоде

г" ■ -.7 1 Динамика 1 Частота встречаемости в %% 1

1 зрительных г- ( функций 1 ■ > дети 1 1 1 взрослые 1 1 1

улучшение 40 44

без перемен 51 34

ухудшение 9 22

положительный

результат 49 50

Несколько неожиданными, на первый взгляд, кажутся результаты у детей. Несмотря на то, что превалировало состояние зрительных функций "без перемен", в значительном проценте наблюдений наступило улучшение зрения, причем чаще, чем непосредственно после удаления опухоли. Значительно выше оказался процент положительных результатов, в сравнении с ранним периодом.

Как клинически, так и при статистическом анализе не выяв-

лено корреляции между предоперационным состоянием зрительных функций и их динамикой в отдаленном периоде.

Среди взрослых имела место корреляция между состоянием зрительных функций перед операцией и их динамикой в отдаленном периоде: 1?-0.28; Р<0,05.

Максимальный срок улучшения зрения падал на первые 5-7 месяцев после удаления опухоли. Но в некоторых наблюдениях положительная динамика продолжалась на протяжении 1-1.5 лет.

Улучшение зрения наступало не только, а среди детей не столько, у больных с ранней, но и с поздней стадией зрительных нарушений. Сопоставление динамики зрительных функшЮ раннего и позднего послеоперационных периодов показало, что у детей значительно чаще улучшение наступало впервые в отдаленном периоде, нежели явилось продолжением такового с момента удаления опухоли. У взрослых это было практически в равном числе наблюдений. Таким образом, можно.говорить о возможном отсроченном улучшении зрительных функций.

В ранние сроки после операции улучшение зрения наступает в результате улучшения кровоснабжения функционирующих зрительных волокон. В это число вошли, в первую очередь, больные с ранней стадией зрительных нарушений, в генезе зрительных' расстройств которых превалирует сосудистый фактор.

В отдаленном периоде зрение улучшается за счет восстановления функций сохранных, но ранее компремированньгх зрительных волокон, их аксонов, благодаря исчезновению функционального блока и. возможно, в результате процесса ремиелинизации. Естественно, в эту группу вошли больные с поздней стадией зрительных нарушений, у которых в ранние сроки после операции зрительные функций остались без динамики. Помимо этого, в отдаленном послеоперационном периоде улучшается зрение у ряда больных, у которых после удаления опухоли наступило ухудшение зрительных Функций.

Полученные данные, во-первых, свидетельствуют о том. что результаты отдаленного послеоперационного периода не менее, а монет быть и более значимы для анализа зрительных функций, для оценки возможной зрительной реабилитации пациентов: во-вторых, они имеют практическое значение для решения вопроса об операОельностн и сроках вмешательства на опухоли. Чем раньше удалена опухоль, тем благоприятнее восстановление зрительных

функций. В то же время, поздняя стадия зрительных нарушений никоим образом не должна быть препятствием к операции, поскольку восстановление зрения возможно.

10 пациентам, помимо проведения консервативной терапии, в раннем или отдаленном послеоперационном периоде проводился курс ЧКЭС зрительных нервов.

При ЧКЭС зрительных нервов, как полагают В.Б.Полянский с соавторами (1992). суммируются несколько эффектов. Живые.' но неактивные клетки, подвергающиеся поляризующему воздействию электрического тока, восстанавливают- способность к генерализации импульсов и проведению возбуждения по зрительным волокнам. Помимо этого, имеет значение перестройка в высших центрах -зрительной коре мозга.

Положительная динамика была получена у 5 больных. Юна касалась, в основном, остроты зрения. У 3 больных положительный результат был достигнут непосредственно после проведения курса ЧКЭС. у 2 больных эффект был отсроченный. 3 больных было с поздней стадией зрительных нарушений, 2-е ранней. По прошествии времени положительный эффект сохранялся. При проведении повторных курсов положительная динамика была менее выраженной,

У остальных 5 больных эффекта от проведения ЧКЭС не получено. У всех них была поздняя стадия зрительных нарушений, у 1 из них - практическая слепота.

Ни в одном из наблюдений не было ухудшения зрительных Функций на проведение ЧКЭС или ухудшения общего состояния, усугубления неврологической симптоматики.

6 больных наблюдались после проведения курса гамма-терапии (суммарная доза - 45-50 Гр), который назначался у большинства больных после повторного оперативного вмешательства по поводу продолженного роста опухоли. Ни в одном из наблюдений не прослежено какой-либо динамики в зрительных функциях на проведение лучевой терапии как непосредственно в процессе облучения, так и в отдаленном периоде. Срок наблюдения после проведения терапии составил от 4 месяцев до 10 лет, в среднем около 4 лет.

Ухудшение зрительных функций в отдаленном послеоперационном периоде в единичных наблюдениях было результатом атрофи-ческого процесса в зрительных волокнах.

В большинстве же своем ухудшение зрительных функций было обусловлено продолженным ростом опухоли, который составил у де-

тей 38*. у взрослых - 36*.

Рецидив заболевания у подавляющего большинства больных проявлялся симптомокомплексом. в состав которого входили и офтальмологические симптомы. Более того, зрительные нарушения были и ведущими клиническими проявлениями продолженного роста опухоли, в ряде случаев опережая остальную симптоматику. У 8 взрослых пациентов зрительные расстройства были единственным клиническим проявлением рецидива заболевания. У 5 детей зрительные нарушения появились впервые в процессе заболевания. Превалировало быстрое нарастание зрительных расстройств. В то же время у 12 детей не было усугубления зрительных нарушений, что составило 2735. Причины тому были различные. У 2 больных зрительные функции были настолько низкими, что динамику проследить не представлялось возможным. У 4 больных преимущественный рост опухоли был вне зрительного пути. У 4 больных отсутствие нарастания зрительных нарушений мы объясняем высокими компенсаторными возможностями зрительных волокон.

Отрицательная динамика на глазной дне была не только в виде побледнения дисков зрительных нервов, но и развития застойных дисков зрительных: нервов, в том числе и на фоне атрофи-ческого процесса в зрительных нервах.

У 2 больных рецидив заболевания проявился симптоматикой среднего мозга.

34 больным детям и 17 взрослым было предпринято повторное оперативное вмешательство на опухоли. Ранний послеоперационный период оценивался у 30 детей и 13 взрослых. Обращает на себя внимание, что' среди взрослых пациентов был достаточно высокий процент улучшения зрения, который достиг 5А%. У детей улучшение зрения отмечено только в 1335. а ухудшение - имело место в 3055. Однако в отдаленном периоде улучшение зрительных Функций у детей достигло 3535.

НЁЯРООФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ГЛИОМ ХИАЗМЫ И ДНА III КЕЛУДОЧКА.'

У больных с глиомами хиазмы и дна III желудочка нейрооф-тальмологическая симптоматика была не только у подавляющего большинства больных, но оказалась ведущим, а порой и единственным клиническим проявлением.

- 20 -

Зрительными нарушениями проявлялось заболевание чаще у взрослых пациентов (83*)/ реже у детей (66?5), усугублялись зрительные нарушения у детей обычно медленно, у взрослых - одинаково часто быстро и медленно.

К моменту операции у 89* взрослых пациентов и у 94» детей зрительные нарушения были выраженными.

Несмотря на то, что в 2/3 наблюдений зрительные нарушения были на обоих глазах, у подавляющего большинства они были асимметричными. Асимметрия касалась в большей степени остроты зрения. Дефекты поля зрения носили более симметричный характер. Соотношение битемпоральной и гомонимной гемианопсии составило 2,5:1.

Среди взрослых пациентов, так ае как и при краниофарингио-мах, обращала на себя внимание частота скотом. У детей они чаще свидетельствовали о поражении зрительных нервов, у взрослых -хиазмы.

Четкие различия были прослежены в состоянии глазного дна взрослых пациентов и детей. Особенностью детей было побледнение дисков зрительных нервов на глазах дажа с начальными зрительными расстройствами. У взрослых, напротив, обращала на себя внимание частота встречаемости нормального глазного дна (28*) даже при выраженных зрительных нарушениях.

Из офтальмоскопических изменений преимущество было за первичной атрофией зрительных нервов. У детей оно было явным (7635), у взрослых - менее выраженным (3955).

Отек дисков зрительных нервов во всех случаях трактовался нами как застойный диск зрительного нерва - симптом внутричерепной гипертензии. У детей офтальмоскопические признаки внутричерепной гипертензии имели место в 22,5%. У взрослых - в 3355.

"Нетипичный хиазмальный синдром" У детей был отмечен в И5Е, у взрослых - в 656.

При распространений опухоли по пораженному зрительному нерву в глазницу, что было чаще у детей (8.5*). имел место небольшой, в 2-3 мм. экзофтальм.

Симптоматика поражения среднего мозга в виде пареза взора вверх, нарушения конвергенции и зрачковой реакции на овет была обнаружена у детей (9) и явилась результатом дислокации ствола мозга при выраженном ретрохиазмальном росте опухоли или распространении опухоли в полость III желудочка, а также проявление

-ZI -

зм внутричерепной гипертензии.

Не выявлено корреляции между состоянием зрительных функций * выраженностью неврологической симптоматики, признаками поражения гипоталямо-гипофизарных структур как среди детей, так и среди взрослых пациентов.

Поводом к оперативному вмешательству у взрослых пациентов послужило усугубление зрительных расстройств наряду с результатами дополнительных методов исследования, в основном КГ.

Среди детей у 38 больных (53.5Х) оперативное вмешательство также было предпринято из-за зрительных нарушений ,и наличия опухоли, выявленной при дополнительных методах исследования. Важным, на наш взгляд, является то, что у 33 больных детей (46.535) в выборе хирургического метода лечения, помимо состояния зрительных Функций имела значение отрицательная динамика неврологической симптоматики, причем у 16 из них она играла решающую роль в определении тактики. Полученные результаты не позволяют нам согласиться с мнением Glaser J.S. et al. 1971: Hoyt W et al. 1969; Imers R.K. et al. 1986. которые склонны относить глиомы хиазмы к "безобидным" опухолям с благоприятным течением, утверждая, что они почти не прогрессируют, симптоматика их практически не нарастает.

В 505? взрослых больных и у 80% детей зрительные функции отражают преимущественную локализацию опухоли. При этом были выявлены различия в характере роста к локализации опухоли у взрослых и детей. У взрослых пациентов превалировал диффузный характер роста опухоли, у детей - узловой, среди детей опухоль в 68% замещала хиазму, поражая больше одну из половин: в 32% опухоль локализовалась относительно симметрично: распространение опухоли на оба зрительных нерва отмечено в 2835 наблюдений. В то время как у взролых в 753! имело место симметричное поражение хиазмы и в 5035 поражены были оба зрительных нерва. В 5035 у детей и взрослых опухоль поражала зрительные тракты.

Определенный интерес представляют 4 больных с поражением преимущественно одного зрительного тракта и заднего угла хиазмы. У 2 из них зрительные наруиения выражались гомонимной геми-анопсией при остроте зрения, равной 1,0.

Практически во всех наблюдениях опухоль поражала дно III желудочка, в различной степени распространяясь в его полость.

При сопоставлении преимущественной локализации опухоли и

особенностей гистологического строения нами не получено подтверждения предположению, ' высказанному Klug J.Z. (1977), Oxenhandler D.C. et al (1978), что при поражении хиазмы и зрительных нервов опухоль более доброкачественная, чем при поражении зрительных трактов. Не было какой-либо закономерности между особенностями строения опухоли и давностью заболевания, за исключением 2 больных с акапластической астроцитомой.

Анализ нейроофтальмологической симптоматики в раннем послеоперационном периоде показал, что среди детей динамика зрительных функций непосредственно после удаления опухоли находится в прямой зависимости от локализации опухоли (R-0.43; Р<0.001). Этим и объясняется возможность прогнозирования послеоперационной динамики зрительных Функций по их состоянию перед операцией. Однако среди взрослых пациентов статистически достоверной корреляции не получено. Объясняется это тем, что. во-первых, асимметричное поражение зрительных нервов, порой, маскирует симметричное диффузное поражение хиазмы, во-вторых, состояние зрительных функций в связи с инфильтративным ростом опухоли не всегда отражает степень поражения структур зрительного пути.

Факторами риска в отношении зрительных функций следует назвать симметричное диффузное поражение опухолью хиазмы, распространение опухоли на оба зрительных нерва, оба зрительных тракта. Более благоприятным для сохранения и восстановления зрительных функций является асимметричное расположение опухоли (узловой рост) с преимущественным поражением одной из половил хиазмы, одного зрительного нерва.

Выраженные зрительные нарушения на оба глаза, отражающие распространенность опухоли по структурам зрительного пути, являются фактором риска не только в отношении зрительных функций, но и выживаемости пациентов. Корреляции между послеоперационной динамикой зрительных функций и неврологической и эндокринной симптоматикой не получено. Развитие слепоты не было отражение« тяжести послеоперационного периода.

Ранний послеоперационный период более благоприятным в отношении зрительных функций оказался у детей.

Таблица 7

Результата раннего и отдаленного послеоперационного периодов у пациентов после удаления глиом хиазмы и дна III желудочка

I-1-1

I Динамика I Частота встречаемости в 56% I

I зрительных I-1-1

I функция I дети I взрослые I

I_1_I__I

РАННИЙ ПЕРИОД

улучшение 15,0 21.5

без перемен 45.5 28.5

ухудшение 39.5 50

положительный

результат 45.5 "28,5

ОТДАЛЕННЫЙ ПЕРИОД

улучшение 34 36

без перемен 66 64

положительный результат 61 36

Процент улучшения зрения в отдаленные 'сроки после удаления опухоли оказался значительно выше, чем в ранние. При этом следует заметить, что у детей на 2/3 эту группу составили больные, у'которых после удаления опухоли наступило ухудшение зрения. Среди взрослых пациентов восстановление ухудшившихся после операции зрительных Функций практически не отмечено.

. Анализ зрительных Функций, их динамики в послеоперационном периоде (раннем и отдаленном) в сопоставлении с локализацией и Характером роста опухоли позволил нам придти к заключению, что в патогенезе зрительных нарушений имеют значение: степень инфильтрации опухоль» зрительных волокон, диффузный рост опухоли илд уз левой со сдавленней .Функционально сохранных зрительных

волокон близлежащим узлом опухоли, сдавленна сосудов, их кро-воснабжающкх. наличие отека ткани зрительного пути, что обусловлено как нарушением оттока тканевой жидкости в результате поражения структур зрительного пути опухолью, так и наличием внутричерепной гипертензии. На различных этапах развития заболевания превалирует тот или иной фактор.

Причиной ухудшения зрительных функций после операции явилось удаление или травматизация части функционирующих зрительных волокон, повреждение сосудов, их кровоснабжающих.

Улучшение зрительных функций в послеоперационном периоде наступает в результате восстановления проведения зрительных импульсов в функционально сохранных зрительных волокнах, освобожденных от сдавления. а также в результате улучшения их кровоснабжения.

Среди 10 больных детей, которым проводилась гамма-терапия, динамики в состоянии зрительных функций не отмечено. В течение наблюдения сроком до 3 лет признаков продолженного роста также не было. В то же время среди 9 взрослых пациентов, у 2. несмотря на проведение лучевой терапии, имел место продолженный рост опухоли.

Рецидив заболевания среди детей отмечен в 9.8Х, среди взрослых пациентов - в 1.1%. Клинически, наряду с нарастанием неврологической и эндокринной симптоматики он проявлялся, как правило, усугублением зрительных расстройств. Однако обращает на себя внимание, что у детей рецидив заболевания мог протекать без усугубления зрительных нарушений.

В результате проведенного исследования изучена нейрооф-тальмологическая симптоматика, ее динамика в зависимости от гистологической структуры опухоли, ее исходного роста, локализации и преимущественного распространения; определены дифференциально-диагностические критерии. Осуществлен мониторинг зрительных функций и анализ зрительной реабилитации пациентов непосредственно после удаления опухоли и в отдаленные сроки. Определены факторы риска в отношении зрительных функций. Выделены особенности течения заболевания в зависимости от возраста пациентов.

На модели "краниофарингиома", "глиома зрительного пути" -клинических формах, близких по локализации, но различных по гистологической структуре, по отношению к зрительному пути.

рассмотрен патогенез зрительных нарушений как в до-, так и в юслеоперационном периоде, патогенез восстановления зрительных функций.

Выполнение настоящей работы и трактовка полученных результатов были возможны только благодаря комплексному обследованию больных и имеющемуся в Институте опыту лечения больных с опухолями базально-диэнцефальной области с применением микрохирургической техники.

Полагаем, полученные сведения будут способствовать диагностике и дифференциальной диагностике краниофарингиом и глиом хиазмы и дна III желудочка, выбору оптимальных сроков и хирургических доступов, что обеспечит более полноценную зрительную реабилитацию больных.

ВЫВОДИ

1. Нейроофтальмологические синдромы опухолей базально-ди-энцефальной области (краниофарингиом, глиом хиазмы и дна III желудочка) определяются исходным ростом и преимущественным распространением опухоли.

2. Выявлены закономерно проявляющиеся различия в нейрооф-тальмологической симптоматике краниофарингиом. глиом хиазмы и дна III желудочка у детей и взрослых.

3. Битемпорапькые дефекты поля зрения превалировали у взрослых пациентов вне зависимости от исходного роста краниофарингиом. у детей - при.эндо-супраселлярной и интра-экстравент-рикулярной Формах краниофарингиом;

- первичная атрофия зрительных нервов характерна для взрослых;

- застойные диски зрительных нервов типичны для детей.

4. Дифференциально-диагностическую значимость у больных с глиомами хиазмы и дна III желудочка имеют: асимметричное понижение остроты зрения при относительно симметричных дефектах поля зрения, побледнение дисков зрительных нервов в сочетании с сравнительно сохранными зрительными функциями, у детей - наличие оптического нистагма, нередко выявляемого в младенческом возрасте.

5. Диссоциация выраженности зрительных нарушений и изменений на глазном дне с высокой частотой отмечается у взрослых с

краниофарингиомами и у детей и взрослых с глиомами хиазмы и днг III желудочка.

6. Сравнительный анализ офтальмологической'симптоматики t сопоставлении с результатами комплексного обследования больных, топографо-анатомическими особенностями опухоли, клинико-морфо-логическими данными позволили выявить основные патогенетически« факторы зрительных нарушений:

- при краниофарингиомах (в зависимости от исходного и преимущественного роста опухоли) превалировали дислокация, сдавле-ние. нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительно путь на основании мозга, отек в зрительных волокнах;

- при глиомах хиазмы и дна III желудочка: инфильтрациз зрительных волокон опухолью, сдавление зрительных волокон, сосудов их кровоснабжающих.

7. Прогностическую значимость в отношении возможного регресса зрительных нарушений имеют: стадия зрительных нарушений • у больных с краниофарингиомами; выраженность и симметричност! зрительных расстройств - у больных с глиомами хиазмы и дна Ii: желудочка.

8. Установлена определенная последовательность обратной развития зрительных нарушений у больных с краниофарингиомами: i раннем послеоперационном периоде повышается острота зрения i уменьшаются дефекты поля зрения; в отдаленном периоде динамию преимущественно касается остроты'зрения. В раннем послеопераци онном периоде регресс зрительных нарушений отмечен чаще у боль ных с ранней стадией, в отдаленном - с поздней стадией зритель ных расстройств.

9. Двусторонние выраженные зрительные нарушения у больны: с глиомами зрительного пути свидетельствуют о симметрично] диффузном поражении хиазмы и/или обоих зрительных нервов, зри тельных трактов и бесперспективны в отношении восстановлена зрения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Чем раньше удалена краниофарингиома. тем больше вероят ность восстановления зрительных функций. Однако поздняя стада зрительных нарушений никоим образом не должна быть препятствие к оиорлтиькиму пмошагельству. в т<>м Число и по поводу продол

юго роста опухоли.

2. Диффузное симметричное поражение хиазмы и обоих зримых нервов в связи с бесперспективностью восстановления сия следует расценивать как относительное противопоказание к 1енив опухоли.

3. В послеоперационном периоде необходимо проводить ;тановительнуп терапию, способствующую зрительной реабилита-

пациентов. В ранние сроки после удаления опухоли показано ведение сосудорасширяющей терапии, в дальнейшем - стимулируй (не тканевой!) терапии. Терапия должна проводиться'не ме-, чем 1-1,5 года от момента удаления опухоли.

4. Больным после удаления краниофарингиом рекомендуется ведение ЧКЭС'зрительных нервов как в ранниесроки посла опе-ии (через 2-3 недели), так и в отдаленном периоде. При сле-е, практической слепоте ЧКЭС бесперспективна. Больным после ления глиом зрительного пути проведение ЧКЭС противопоказа-

РАБОТЫ, ОПУБЛИКОВАННЫЕ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Офтальмологическая помощь населению страны //Всесоюзн. ззд офтальмологов. - М.. 1979.-Т.1.-С.31-33. (Соавт. О.Н.Со-пова, В. В. Ярцев. Н. А. Владимирова, А. А. Александрова).

2. Результаты хирургического лечения глиом зрительного рва //Журн.Вопр.нейрохир. - 1985.-N5. -С73-7. (Соавт. И.Ростоцкая. Т.Г.Мареева. О.Н.Соколова. Н.А.Владимирова).

3. Результаты лечения атрофий зрительного нерва у нейрохи-ргических больных методом чрезкожной электростимуляции // 2 адунар. симпозиум по рефракционной хирургии, имплантации ИОЛ комплексному лечению атрофий зрительного нерва. Тез.-М.. 91. С. 222.

4. Комплексное лечение атрофий зрительного нерва в нейро-рургии // 2 Междунар. симпозиум по рефракционной хирургии, [плантации ИОЛ и комплексному лечению атрофий зрительного нер-i: Тез.-М., 1991.-С.224.

5. Visual rehabilitation after removal of cranlpharyngloma ' 9th Europ.Cong. of neurosurgery: Abstracts. Moscov, 1991. -204 (H.A.viadlmlrova. S,M.Borodkln. T.S.Krasnova).

6. З^ективность применения метода чрезкожной электрости-

муляции зрительных нервов у нейрохирургических больных // П лемы кибернетики. - Ростов-на-Дону. 1992. - С.97 (Н.М.Елисе В. В. Гнездицкий).

7. Офтальмологическая симптоматика кранифаринги Вестн.офтальмологии. - 1993. - N 5. (в печати).

8. Зрительная реабилитация у больных после удаления кр офарингиом // Вестн.офтальмологии. - 1993. - N 5 (в печати)

9. Офтальмологические симптомы глиом хиазмы у детей в и послеоперационном периоде // Журн.Вопр. нейрохир. (соавт. О.Н.Соколова. Н.А.Владимирова). - (в печати).

10. Нейроофтальмологический симптомокомплекс в кли краниофарингиом (до- и послеоперационный период). // Журн.Е нейрохир. (соавт. Н.А.Владимирова, О.Н.Соколова) (в печати)

11. Симптоматика поражения зрительного пути при опух хиазмально-селлярной локализации // Материалы 6 съезда офт мологов России {в печати).