Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Диагностика и хирургическое лечение краниофарингиом у детей. Нейроэндокринные нарушения в до- и послеоперационном периодах

На правах рукописи

КИРИЧЕНКО Константин Николаевич

ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ КРАНИОФАРИНГИОМ У ДЕТЕЙ. НЕЙРОЭНДОКРИННЫЕ НАРУШЕНИЯ В ДО- И ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДАХ

14.00.28 - нейрохирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2005

Работа выполнена в Санкт-Петербургском Государственном учреждении здравоохранения «Детская городская больница № 19 им. К.А. Раухфуса» в нейрохирургическом отделении.

Научный руководитель: доктор медицинских наук профессор Усанов Евгений Иванович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук профессор Шулев Юрий Алексеевич доктор медицинских наук профессор Можаев Станислав Васильевич

Ведущее учреждение - Научно-исследовательский институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко РАМН.

Защита диссертации состоится << апреля 2005 года в 10 часов на заседании диссертационного совета Д 215.002.04 в Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова (194044, Санкт-Петербург, ул. акад. Лебедева, 6).

С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Военно-медицинской академии.

Автореферат разослан « (Ь » марта 2005 года

УЧЕНЫЙ СЕКРЕТАРЬ ДИССЕРТАЦИОННОГО СОВЕТА доктор медицинских наук профессор Шамрей Владислав Казимирович

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность темы.

Среди опухолей гипоталамо-гипофизарной области наиболее часто у детей встречается краниофарингиома, которая составляет 5-17% от всех интракраниальных новообразований (Улитин А.Ю.,1997; Хилько В.А., 2000; Sorva R. et al., 1986; Young S.C. et al., 1987). Они являются самыми распространенными супратенториальными опухолями у детей. Несмотря на то, что имеется большое количество публикаций в нашей стране и за рубежом, посвященных различным аспектам проблемы диагностики и хирургического лечения краниофарингиом у детей, эти опухоли остаются одной из самых сложных проблем детской нейроонкологии (Коновалов А.Н. с соавт., 1982-2000; Горелышев С.К., 2001; Carmel P.W., 1996; Duff J.M. et al., 2000). Глубина их расположения вблизи жизненно важных структур, многообразие топографо-анатомических вариантов, особенности гистобиологии, определяют значительную сложность хирургического лечения краниофарингиом (Семенова Ж.Б., 2004; Zuccaro G, 1996; Dulou R. et al., 2000).

В литературе не прекращаются дискуссии о том, какая тактика в отношении краниофарингиом дает наилучшие результаты (Коновалов А.Н., 1988; Берснев В.П., Усанов Е.И., 2000; Хатомкин Д.М., 2001; Fisher E.G. et al., 1990; De Vile С et al., 1996). Вопрос об оптимальной степени радикальности операции является поводом для острых дискуссий, так как именно с полнотой удаления опухоли большинство авторов связывает качество последующей жизни больного и частоту рецидивов этих доброкачественных новообразований. Не полностью решен вопрос о показаниях и противопоказаниях к применению того или иного хирургического доступа в зависимости от локализации и размеров опухоли (Ромоданов А.П. с соавт., 1986; Hofman H.J., 1990; Tomita Т., 1993; Symon L. et al., 1994).

После операции большинство исследователей отмечают нарастание нейроэндокринных нарушений в сочетании с изменениями в нейропсихологическом и эмоциональном статусе, часто требующие проведения

заместительной терапии и социальной адаптации (Мазеркина НА, 1996; Краснова Т.С., 2003; Sclar CA, 1994; Abboud C.F.. 1995). Хотя в настоящее время принят комплексный подход к лечению краниофарингиом, что позволяет улучшить результаты лечения, однако, остается высокой частота рецидивов, отсутствуют единые подходы к вопросам проведения заместительной гормональной терапии у детей (Мазеркина Н.А. с соавт., 2002, Paja M. et al.. t 1995; Kang J.K.. et al., 2003). Дискутабельной остается роль лучевой терапии при лечении краниофарингиом у детей (Краснова Т.С. с соавт., 2003; Wen B.C. et al., 1989; Wara W.M. et al., 1994). Остаются малоизученными вопросы качества жизни у детей с краниофарингиомой, хотя нарушения возникающие после хирургического лечения могут существенно затруднять социальную и бытовую адаптацию пациентов (Топорук Т.Г., 2002; Anderson CA et al., 1997; Duff J.M. et al., 2000).

Вышеперечисленные проблемы в лечении больных детей с кранио-фарингиомой диктуют необходимость в проведении дальнейших исследований для решения поставленных вопросов.

Цель исследования.

Улучшить результаты лечения детей с краниофарингиомами на основании результатов комплексного обследования, изучения нейроэндокринных нарушений в до- и послеоперационном периодах и оптимизации хирургической тактики.

Задачи исследования.

1. Осуществить анализ данных клинико-неврологического и радиологического исследований у детей с краниофарингиомами.

2. Выработать показания к наиболее эффективному использованию хирургических доступов для удаления краниофарингиомы при одно- и двухэтапных оперативных вмешательствах в зависимости от локализации опухоли.

3. Оценить зависимость между объемом хирургического вмешательства (тотальным, субтотальным, парциальным) и частотой и тяжестью развивающихся эндокринных нарушении в послеоперационном периоде.

з

4 Изучить характер, частоту и тяжесть эндокринных нарушений в ближайшем и позднем послеоперационном периодах.

5. Исследовать соотношение возникновения частоты рецидивов краниофарингиомы и объема хирургического вмешательства.

Научная новизна.

В результате проведенного исследования было показано, что частота и тяжесть нейроэндокринных нарушений не зависит от объема хирургического вмешательства. Степень и глубина их статистически достоверно не отличатся при тотальном, субтотальном и парциальном удалении краниофарингиомы.

На основании полученных данных было показано, что тотальное удаление краниофарингиомы в значительной степени, чем при субтотальном и парциальном удалении снижает возможность возникновения рецидива опухоли.

Впервые доказана возможность и эффективность двухэтапного удаления краниофарингиом экстра-интравентрикулярной локализации. Показано, что субфронтальный доступ может быть использован как метод выбора при краниофарингиомах эндо-супраселлярной локализации.

Изучена динамика нейроэндокринных нарушений у детей с краниофарингиомой в до- и послеоперационном периодах.

Разработана тактика ведения больных с эндокринными нарушениями в послеоперационном периоде. В большинстве наблюдений необходимым мероприятием является коррекция недостаточности антидиуретического гормона, кортизола и гипотиреоза.

Практическая значимость.

Оптимизирован алгоритм хирургического лечения больных с краниофарингиомой на основании учета неврологического дефицита, локализации опухоли и нейроэндокринных нарушений. Обязательным условием при удалении краниофарингиомы является использование микрохирургической техники, операционного микроскопа и ультразвукового дезинтегратора.

Изучение результатов хирургического лечения краниофарингиомы у детей доказало преимущества тотального удаления опухоли. При этом количество

рецидивов составляет 14,8%, в то время как при субтотальном удалении - 53,1% и 66,7% - при парциальном удалении.

Краниофариншомы экстра-интравентрикулярной локализации, по данным проведенного исследования, целесообразно удалять двухэтапным методом -чередуя субфронтальный и транскаллезный доступы с интервалом 3-4 недели. Выбор доступа осуществляется в зависимости от ведущего клинического синдрома. Зрительные нарушения являются показаниям к субфронтальному доступу, а гипертензионно-гидроцефальный и диэнцефальный синдромы - к транскаллезному.

Нейроэндокринные нарушения развиваются независимо от объема оперативного вмешательства. Закономерным является развитие или нарастание имевшегося несахарного диабета и снижение уровня кортизола в крови больных. Поэтому необходимо исследование гормонов гипофиза в послеоперационном периоде с целью назначения заместительной терапии.

Положения выносимые на защиту.

1. В структуре комплексного лечения у детей с краниофарингиомами хирургическое вмешательство считается методом выбором. Тотальное удаление опухоли является оптимальным, приводит к излечению и снижает риск возникновения рецидива.

2. При экстра-интравентрикальной локализации краниофарингиомы хирургическое вмешательство осуществляется двухэтапным методом, чередуя субфронтальный и транскаллезный доступы с интервалом между ними 3-4 недели.

3. После хирургического вмешательства, как правило, возникают нейроэндокринные нарушения, обусловленные дисфункцией гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений (связей). Частота и тяжесть нейроэндокринных нарушений не зависит от объема хирургического вмешательства.

Апробация.

Материал работы доложены на III съезде нейрохирургов России (С.Петербург, 2002). на 1 Всероссийской конференции по детской нейрохирургии

(Москва, 2003). на VII Международном симпозиуме «Новые технологии в нейрохирургии» (С- Петербург, 2004г) и опубликованы в 10 печатных работах.

Внедрение в практику.

Результаты исследования внедрены в практику работы

нейрохирургического отделения детской городской больницы № 19 им. К.А. Раухфуса и нейрохирургического отделения детской инфекционной больницы № 5 им. Н.Ф. Филатова.

Структура и объем.

Диссертация состоит из введения, шести глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений. Основной материал изложен на 178 страницах компьютерной машинописи, содержит 54 рисунка, 32 таблицы, 11 диаграмм. В указателе литературы приводятся 208 источников, из них 68 работ отечественных и 140 зарубежных авторов.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Общая характеристика наблюдений.

Работа основана на анализе комплексного обследования и лечения 40 больных, оперированных по поводу краниофарингиомы в ДГБ №19 им. КА Раухфуса и ДИБ №5 им. Н.Ф. Филатова за период с 1996 по 2003 годы. В общей сложности 40 больным выполнено 65 операций, что составило 1,6 хирургических вмешательств на больного. Распределение обследованных по полу и возрасту представлено в табл. 1.

Таблица 1

Распределение детей с краниофарингиомами по полу и возрасту

Возраст, пол 0-3 года 3-7 лет 7-16 лет Всего

Мальчики 4 4 14 22

Девочки 2 4 12 18

Итого 6 8 26 40

Как видно из таблицы, мальчиков было - 22 (55%), девочек - 18 (45%). Сроки наблюдения составили от 1 до 6 лет, средний возраст пациентов на момент первичной операции составил 8,7 лет.

По локализации краниофариншомы подразделялись на эндосупраселлярные, супрапараселлярные (стебельные), экстра-интравешрикулярные, интравентрикулярные и гигантские. В работе использована топографо-анатомическая классификация краниофарингиом, разработанная в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (Коновалов А.Н. с соавт., 1982). Все больные были разделены на три группы. В первую группу отнесены пациенты с эндо-супра-пара-ретроселлярной локализацией краниофарингиомы - 23 человека. Во вторую группу вошли больные с экстра-интравентрикулярной легализацией краниофарингиом - 15 детей. К третьей группе отнесены больные с интравентрикулярной, преимущественно пинеальной области, локализацией краниофарингиом - 2 пациента. Распределение по локализации представлено в таблице 2.

Таблица 2

Распределение по локализации и возрасту

Группа Локализация Возрастные группы

б-ых краниофарингиом 0-3 года 3-7 лет 7-16 лет Всего

I Эндосупраселлярные 5 7 11 23

II Экстра- интравентрикулярные 1 0 14 15

III Интравентрикулярные 0 1 1 2

Итого 6 8 26 40

Как видно наиболее часто встречались краниофарингиомы эндо-супраселлярной локализации в возрастной группе от 7 до 16 лет.

Для анализа была составлена формализованная карта больного с краниофарингиомой. В карту включались результаты неврологического, офтальмологического, эндокринологического, радиологического и психологического обследований. Данные о катамнезе были получены с помошью анкетирования, по телефону и электронной почте. Материалы всех обследований заносились в комплексную мультипараметрическую базу данных

(в формате Access 97). Различные выборки, полученные из этой базы подвергались математической и статистической обработке на IBM PS PII 350 с помощью программа «Statistica 7.0» и пакеты электронных таблиц «Excel 97». Достоверность показателей оценивали с помощью критерия хи-квадрат Пирсона. Результат считался достоверным при р<0,05. Проверка статистических гипотез проводилась с помощью методов оценки значимости различия средних значений по t-критерию Стьюдента для связных выборок. Результат считали достоверным при р<0,05.

МЕТОДИКИ ИССЛЕДОВАНИЯ

В работе использовали общепринятые клинические, инструментальные и лабораторные методы обследования нейрохирургических больных. До- и послеоперационное обследование детей включало детальное неврологическое, нейроофтальмологическое, эндокринологическое, электрофизиологическое и рентгенологическое обследования.

При неврологическом обследовании выявляли общемозговые и очаговые симптомы. Нейроофтальмологическое исследование заключалось в исследовании остроты зрения, полей зрения, осмотре глазного дна.

Эндокринологическое обследование включало оценку клинических проявлений гормональных нарушений, таких как нарушение роста, полового созревания, несахарный диабет, гипопитуитаризм. Для оценки зрелости костной ткани проводили рентгенологическое исследование лучезапястных суставов. При гормональном исследовании оценивался базальный уровень гормонов (тиреотропный гормон, тироксин, трийодтиронин, лютеинизирующий. фоликулостимулирующий, соматотропный гормоны, кортизол, пролактин). Для оценки недостаточности антидиуретического гормона проводилось исследование относительной плотности мочи, уровень электролитов крови и осмолярности плазмы.

Всем больным проводили КТ и(или) МРТ в дооперационном периоде, после операции и в отдаленном периоде. Нейросонография, как метод экспресс-диагностики и мониторинга внутричерепной ситуации широко использовался в процессе постановки диагноза, а также на этапах хирургического и послеоперационного лечения.

Для морфологического исследования использовали как операционный, так и аутопсийный материал. При макроскопическом исследовании оценивались

размеры опухоли, локализация ее, наличие глиальной псевдокапсулы, кист и кальцификатов. Полученный материал фиксировался в 10% формалине, после фиксации производилась серия срезов толщиной 6-8мкм с окрашиванием по методам Ван-Пиона и Нисля.

Для оценки отдаленных результатов лечения больных вызывали на контрольное обследование, либо родители высылали результаты обследования, проведенного по месту жительства и анкетирование.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Клиническая картина, как правило, складывалась из общемозговых симптомов, зрительных и эндокринных нарушений. В таблице 3 представлены основные клинические симптомы в начале заболевания.

Таблица 3

Клинические симптомы до оперативного вмешательства._

Клинический симптом ¡группа п=23 (100%) 2 группа п= 15 (100%) 3 группа п=2(100%)

Головная боль 11 (47,8%) 10 (66,7%) 2(100%)

Тошнота, рвота 4(17,4%) 9 (60%) 2(100%)

Зрительные нарушения 12(52,2%) 8 (53,3%) 1 (50%)

Несахарный диабет 4(17,4%) 4 (26,6%) 0

Отставание в росте 5(21,8%) 3 (20%) 0

Избыточный вес 0 3(20%). 0

Задержка полового развития 3(13,1%) 0 0

Синдром ППР 0 1 (6,7%) 0

Как видно клинические проявления краниофарингиомы начинаются с общемозговых симптомов, обусловленных повышением внутричерепного давления достоверно чаще в группе пациентов с экстра-интравентрикулярной локализацией опухоли (66.7%) и в 100% случаев в группе интравентрнкулярной

локализации опухоли, так как она вызывает окклюзию ликворных путей с развитием гидроцефалии (р<0.05).

Зрительные нарушения были представлены в большинстве случаев хиазмальным синдромом (снижение остроты зрения, нарушение полей зрения и атрофия дисков зрительных нервов) отмечались приблизительно одинаково во всех группах (52%).

Эндокринные нарушения встречались одинаково часто в первой и во второй группах и не наблюдались в третьей группе.

Следующим важным признаком, полученным благодаря дополнительным методам лучевой диагностики, был размер опухоли. Размер опухоли определялся как максимальный поперечник краниофарингиомы по данным КТ (МРТ). Полученные данные суммированы в таблице 4.

Таблица 4

_Размеры опухолей при первичном поступлении в группах_

Группа I II III Итого

Размер Абс. % Абс. % Абс. % Аба %

1-3см. 12 523 3 20 0 0 15 37.5

3-5СМ. 9 39 9 60 0 0 18 45

Более 5см. 2 8,7 3 20 2 100 7 17,5

Всего 23 57,5 15 37,5 2 5 40 100,0

Из таблицы 4 видно, что почти в половине (45%) случаев размер опухоли был от 3 до 5см. Причем, если в группе экстра-интравентрикулярных кранифарингиом 80% составляли опухоли от 4 см и более, то уже в 3 группе -интравентрикулярных опухолей, во всех наблюдениях опухоли имели размеры больше 5см. В I группе больше половины составляли опухоли относительно небольших размеров от 1 до 3 см. Анализируя приведенные данные можно предположить, что краниофарингиомы, растущие по направлению 3 желудочка

или в его просвет, достигают больших размеров из-за некоторой «свободы» роста, в отличие от эндо-супраселлярных.

Наряду с определением размеров и локализации опухолей, важное значение придавалось выявлению кистозного компонента краниофарингиом. В нашей серии наблюдений в большей части случаев (65%) выявлены краниофарингиомы смешанного кистозно-солидного строения: 14 (54%) - в 1 группе и 11 (42,4%) - во второй. Солидное строение в наших наблюдениях имели 25% пациентов, причем 60% в 1 группе. Опухоли, в которых кистозный компонент превышал 50% объема, составили 10%. Разница статистически достоверна, р<0,05.

Для интегральной оценки тяжести состояния больных в диссертационном исследовании использована шкала КатоЁку.

Таблица 5

Средние показатели социальной адаптации больных при первичном поступлении

в группах (по Karnofsky)

Группа Средний балл Стандартное Всего

отклонение больных

1 81,5 13.38 23

II 68 12,33 15

Ш 65 0 2

Итого 71,5 8,57 40

Как видно, наилучшие средние показатели социальной адаптации (81,5 баллов) отмечены в I группе. У больных II и III групп состояние при поступлении было более тяжелым и средний балл в этих группах составил (68 и 65 баллов соответственно). Достоверной разницы по этому признаку между группами не выявлено (р>0,05). В целом у больных детей с краниофарингиомой качество жизни до операции оставалось на высоком уровне.

Методы хирургического лечения Оперативное вмешательство было первым и важным этапом лечения в наших наблюдениях. От выбора тактики операции и правильного подхода во

многом зависел дальнейший прогноз. Локализация, особенности строения и направление роста, а также клинические проявления определяли выбор оперативного доступа.

В наших наблюдениях все 40 пациентов подверглись хирургическому лечению, им было выполнено в обшей сложности 65 оперативных вмешательств.

Рис. 1. Частота хирургических вмешательств.

Субфронтальный доступ был первично применен у 21 больного в I группе наблюдений, у одного - бифронтальный доступ, и еще у одного пациента с большим кистозным компонентом применялся 2х-этапный метод хирургического лечения (транскортикально-трансвентрикулярный доступ, а затем субфронтальный). Первично прооперировано 23 ребенка. Из них в 13 наблюдениях опухоль удалена тотально, у 9 больных - субтотально и у одного -частично. Повторно оперировано по поводу рецидивов 11 человек, и три раза - 3 пациента. Двум больным выполнены операции, направленные на нормализацию ликвородинамики (ВПШ и эндоскопическая тривентрикулоцистерностомия по Деку). В данной серии наблюдений пациентов с краниофарингиомой эндо-супраселлярной локализации, наиболее широко применялся субфронтальный доступ, как при первичной операции, так и в случае рецидива опухоли, независимо от времени его возникновения.

В ближайший послеоперационный период, до выписки больных из стационара, в этой группе никто не умирал. В отдаленный период от 6 месяцев и более умерло 3 человека.

Во II группе было 15 пациентов. У них применялись два вида доступов: субфронтальный и транскаллезный, в зависимости от преобладающего направления роста опухоли. У 5 пациентов первично использовался субфронтальный доступ, у трех - первично - транскаллезный, у одной больной с гигантской кистозной краниофарингиомой, выполнена операция - постановка резервуара Омайя, с последующим введением блеомицина. У 6 пациентов применялся 2-х этапный метод лечения. В зависимости от преимущественной локализации, направления роста, а также преобладающего клинического синдрома, выбирался тот или иной доступ. Так при преимущественном распространении краниофарингиомы в третий желудочек, что часто приводит к развитию окклюзионной гидроцефалии с развитием вторичного гипертензионного синдрома, а также эндокринного синдрома, первым использовали транскаллезный доступ, а затем субфронтальный. Таких пациентов было 4. У 2 больных первым этапом применялся субфронтальный, а затем транскаллезный, так как у них в клинической картине преобладали хиазмальный и эндокринный синдромы.

Первично тотально прооперировано, включая 2-х этапные операции, 7 человек. Субтотально, включая 2-х этапные также 7 детей. Повторно оперировано по поводу рецидива опухоли 5 человек, 1 - оперирован трижды. При возникновении рецидива в 4 случаях применялся транскаллезный доступ, а в одном -субфронтальный. Одному ребенку предварительно выполнена операция -вентрикулоперитонеального шунтирования. В этой группе наблюдений одинаково часто встречался как субфронтальный, так и транскаллезный доступы. Однако, при двухэтапных операциях чаще лечение начиналось с применения транскаллезного доступа.

В ближайший послеоперационный период в этой группе умерло 4 человека от выраженных диэнцефально-метаболических и электролитных нарушений. В отдаленном периоде, в разные сроки, еще 3 человека.

В Ш группе было всего 2 больных с опухолью расположенной в задних отделах третьего желудочка и пинеальной области. Оба пациента были прооперированы супраиеребеллярно-субтенториальным доступом с тотальным удалением краниофаингиомы. Однако, у одного из них через 4 года после оперативного вмешательства возник рецидив краниофарингиомы. Ему была выполнена повторная операция - парциальное удаление опухоли, наложение соустья по Торкильдсену. В настоящее время оба пациент живы.

Результаты хирургического лечения Всем пациентам было проведено в обшей сложности 65 оперативных вмешательств, из которых по степени радикальности 27 составили тотальные операции - 41,5%, (95% доверительный интервал - 29,4%-54,4%), 32 -субтотальные операции - 49,2%, (36,6%-61,9%) и 6 частичных оперативных вмешательств - 9,2%, (3,5%-19,0%).

ВТотально ■ Субтотапьно □ Частично

27 . 32 6

Рис.2. Объем хирургических вмешательств у детей с краниофарингиомой Среди оперированных с тотальной степенью радикальности в 4 случаях наблюдались рецидивы опухоли - 14,8%, (95% доверительный интервал - 4,1%-33,7%), в 21 случаях рецидива не было. В 2 случаях отсутствовали сведения о наличии рецидива в этой группе. При субтотальных операциях количество рецидивов выросло и наблюдаюсь в большинстве случаев у 17 больных - 53,1%,

(34,7%-70,9%) против 14 случаев без рецидивов при этой степени радикальности. В одном случае отсутствовали сведения о наличии рецидива в этой группе. Частичные операции в 4 случаях закончились рецидивами - 66,7%, (22,3%-95,7%), в 1 случае рецидива не было и еще в 1 случае отсутствовали сведения о наличии рецидива в этой группе.

Анализируя результаты тотального и субтотального удаления краниофарингиомы, мы получили убедительные данные о значительном уменьшении количества рецидивов, которые составили 14,8% после тотального удаления опухоли. В то же время при субтотальном удалении, количество рецидивов возникло более чем у половины (53,1%) больных. В случае парциального удаления краниофарингиомы рецидивы возникали значительно чаще (66,7%) (см. табл. 6).

Таблица 6

Радикальность и количество рецидивов

Радикальность удаления новообразования Операции п=65 Рецидивы п=25

Абс. % Абс. %

Тотальное 27 41,6 4 14,8

Субтотальное 32 49,2 17 53,1

Частичное 6 9,2 4 66,7

Таким образом, наблюдается увеличение доли рецидивов при уменьшении степени радикальности операции, однако, статистически значимое (р<0,05) различие частоты рецидивов наблюдалось только между тотальным и субтотальным, а также между тотальным и частичным удалением краниофарингиом.

В нашей серии в большинстве наблюдений (85%) преобладали краниофарингиомы адамантиномоподобного типа строения, в 7,5%

наблюдались папилломатозные краниофаринтиомы. В 3 случаях гистологическая структура краниофарингиомы не была уточнена.

Летальность у больных с краниофарингиомой

О Отдаленный п*о период ■ Блюма ий пхо период □ Живые

Рис.3. Структура летальности.

В ближайшем послеоперационном периоде, до выписки из стационара,

в I и в III группах летальности не было. Во II группе умерло - 4 больных. Из них тотальное удаление краниофарингиомы было выполнено у 3 пациентов и у одного опухоль удалена субтотально. 3 детей умерло в первые 3-5 суток. Причиной смерти у них были остро развившиеся нарушения кровообращения и микротромбозы в сосудах гипоталамо-диэнцефальной области, с развитием грубых вторичных электролитных нарушений. Один ребенок умер через месяц от выраженных электролитных и метаболических расстройств.

Согласно анкетным данным в разные сроки после оперативного вмешательства умерло 6 больных (3 пациентов в I группе и 3 - во II группе).

В группе краниофарингиом эндо-супраселлярной локализации один больной умер через 3 года после тотального удаления опухоли от продолженного роста и грубых гормональных нарушений (отказ родителей от лечения). Второй пациент умер через 2,5 года после тотального удаления при прогрессирующих проявлениях вторичной надпочечниковой недостаточности. И, наконец, третий ребенок умер через 7 лет после повторных субтотальных удалений

краниофарингиомы от продолженного роста и декомпенсированных нейроэндокринных расстройств.

Во второй группе - 2 пациента умерли через 2 года после повторных субтотальных операций от продолженного роста и выраженных гормонально-метаболических нарушений. Одна больная умерла через 3 месяца после 2 этапа операции, после субтотального удаления новообразования от выраженных электролитных и гормональных нарушений. Таким образом, послеоперационная летальность составила 10%, обшая летальность составила 25%. В данной работе осложнения не анализируются, так как на 65 оперативных вмешательств только в одном наблюдении имела место назальная ликворрея, осложнившаяся менингитом. Это осложнение не потребовало хирургического вмешательства и закончилось выздоровлением.

Эндокринные нарушения Эндокринные нарушения в наших наблюдения встречались довольно часто и были обусловлены, как правило, недостаточностью гормонов гипофиза. Характер эндокринных нарушений представлен в таблице 7.

Таблица 7

Эндокринные нарушения до первичной операции

Характер нарушений* 1 группа 2 группа 3 группа Всего

п=23 п=15 п=2 п=40

(100%) (100%) (100%) (100%)

Ожирение 0 5(33,3%) 0 5(12,5%)

Кахексия 3(13%) 2(13,3%) 0 5(12,5%)

Несахарный диабет 4(17,4%) 5(33,3%) 0 9(22,5%)

Отставание в росте 5(21,7%) 4(26,6%) 0 9(22,5%)

Гипогонадизм 2(8.7%) 3(20%) 0 5(12,5%)

Синдром ППР 0 1(6,7%) 0 1(2,5%)

Гипопитуитаризм 0 1(6.7%) о 1(2,5%)

Как видно из таблицы, в начале заболевания из эндокринных нарушений наиболее часто встречались несахарный диабет детей и отставание в росте в 22,5% наблюдений. И если отставание в росте встречалось приблизительно одинаково в первой и во второй группах, то несахарный диабет встречался несколько чаще во второй группе, хотя статистически и недостоверно (р>0,05).

Клинические признаки гипогонадизма (отсутствие вторичных половых признаков) отмечены у 5 детей пубертатного возраста: у 2 (8,7%) в 1 группе, 3 (20%) во второй.

В послеоперационном периоде отмечалось нарастание эндокринных расстройств, которые чаше были представлены недостаточностью гормонов гипофиза и гипоталамуса. Основные симптомы гормональных нарушений в раннем послеоперационном периоде представлены в таблице 8.

Таблица 8

Эндокринные нарушения в раннем послеоперационном периоде

Характер нарушений* 1 группа 2 группа 3 группа Всего

п=23 п=15 п=2 п=40

(100%) (100%) (100%) (100%)

Несахарный диабет 18(78,3%) 12(80%) 0 30(75%)

Ожирение 5(21,7%) 6(40%) 0 11(27,5%)

Кахексия 4(17,4%) 4(26,7%) 0 8(20%)

Гипотиреоз 13(56,5%) 8(53,3%) 0 21(52,5%)

Отставание в росте 12(52,2%) 6(40%) 0 18(45%)

Гипогонадизм 9(39,1%) 7(46,7%) 0 16(40%)

Синдром ППР 0 1(6,7%) 0 1(2,5%)

Гипопитуитаризм 9(39,1%) 8(53,3%) 0 17(42,5%)

Как видно из таблицы в послеоперационном периоде из эндокринных

нарушений наиболее часто встречался несахарный диабет - у 30 (75%) детей,

причем во второй группе чаше (80%). чем в первой (78,3%), хотя статистически значимого различия не выявлено (р>0,05)

В наших наблюдениях гипотиреоз в послеоперационном периоде отмечался у 13(56,5%) - в первой, и у 8(53,3%) - во второй группе. Разница показателей между группами больных статистически недостоверна (р>0,05).

Гипопитуитаризм в послеоперационном периоде отмечался у 17 детей (42,5%): 9(39,1%) - в первой группе и 8(53,3%) - во второй группе и нередко требовал проведения заместительной терапии двумя и более препаратами.

Таким образом, в раннем послеоперационном периоде после удаления краниофарингиомы требуется контроль недостаточности антидиуретического гормона, гипотиреоза и вторичной надпочечниковой недостаточности. Эндокринных нарушений в третьей 1руппе пациентов (краниофарингиомы пинеальной области) не было.

Важное значение в нашем исследовании имело определение динамики изменения эндокринных нарушений. Масса тела не увеличивалась после оперативного вмешательства по сравнению с дооперационным периодом. У некоторых больных с экстра-интравентрикулярной локализацией краниофарингиомы имело место ожирение, но степень его не менялась в раннем послеоперационном периоде и нарастала в дальнейшем.

Отставание в росте, наблюдавшееся у больных обеих групп до операции, сохранялось в послеоперационном периоде или появлялось с течением времени после удаления опухоли. Оперативное вмешательство не повлияло на развитие гонадотропной недостаточности в раннем послеоперационном периоде.

У половины больных с краниофарингиомой экстра-интравентрикулярной локализацией в раннем послеоперационном периоде развивался гипопитуитаризм, проявлявшийся недостаточностью функции двух или более гормонов.

В позднем послеоперационном периоде наблюдалась несколько иная картина эндокринной недостаточности, чем в раннем послеоперационном периоде. Основной закономерностью являлось продолжающееся нарастание

недостаточности функции основных гормонов гипофиза В первой группе увеличилось количество пациентов с ожирением и отставанием в росте. Продолжала нарастать тиреоидная недостаточность у больных обеих групп, достигая 50% наблюдений. Гипопитуитаризм развивался у 40% больных первой группы и у 53% больных - второй группы. Несахарный диабет, появившийся в раннем послеоперационном периоде сохранялся длительно на одном уровне.

Анализируя характер и частоту эндокринных нарушений в зависимости от объема оперативного вмешательства, по результатам проведенного исследования были получены следующие дзнные (см. табл. 9)

Таблица 9

Эндокринные нарушения в зависимости от радикальности операции (р<0,05)

Радикальность удаления опухоли Эндокринные нарушения ( в %)

Недос-ть АДГ Гипотиреоз Гипокор-тицизм Недос-ть СТГ Гипого-надизм

Тотальное п=27 74,1 55,6 48,1 40,7 44,4

Субтотальное п=32 93,9 72,7 84,8 60,6 54,5

Частичное п=6 66,7 50 50 33,3 33,3

Как видно из таблицы, удаление краниофарингиомы, достоверно приводит к нарастанию частоты и тяжести эндокринных нарушений и не зависит от объема хирургического вмешательства (тотальный, субтотальный, частичный).

ВЫВОДЫ

1. Клинические проявления краниофарингиом в детском возрасте складываются, в основном, из нарушений зрительных функций и гормональных нарушений.

Радиологические признаки при КТ и МРТ исследовании позволяют в полном объеме диагностировать вариант краниофарингиомы. характер распространения, соотношение со зрительными нервами, хиазмой, сосудами вилизиева многоугольника, третьим желудочком головного мозга и гипоталамуса и в связи с полученными данными планировать тактику и объем хирургического вмешательства.

2. При краниофарингиомах экстра-интравентрикулярной локализации и гиганских краниофарингиомах целесообразно применение двухэтапного метода хирургического лечения, включающего удаление опухоли субфронтальным и транскаллезным доступами с интервалом между ними в 3-4 недели. Оперативное вмешательство, как правило, следует начинать с доступа, который уменьшает проявления ведущего клинического синдрома - либо зрительных нарушений, либо гипертензионно-гидроцефального синдрома.

3. Односторонний субфронтальный доступ является наиболее оптимальным для хирургического лечения краниофарингиом эндо-супраселлярной локализации. Данный доступ обеспечивает полный обзор всех образований хиазмально-селлярной области, позволяет манипулировать на зрительных нервах, хиазме, сосудах, освобождая их от опухолевой ткани, дает возможность достичь минимальной травматизации мозговой ткани.

4. Удаление краниофарингиом, независимо от объема хирургического вмешательства приводит к регрессу общемозговой симптоматики, но в то же время к нарастанию частоты и тяжести эндокринных нарушений, причем частота и тяжесть эндокринных нарушений не коррелирует с объемом (тотального, субтотального, парциального) хирургического вмешательства.

5. В ближайшем послеоперационном периоде наиболее характерными эндокринными нарушениями является развитие несахарного диабета, либо углубление дефицита АДГ, имевшего место до операции. Кроме того, отмечается снижение кортизола в крови и гипотиреоз в 52.5 % наблюдений.

6. В позднем послеоперационном периоде основной закономерностью являлось продолжающееся нарастание недостаточности функции основных гормонов гипофиза. Недостаточность СТГ развивается у 45% оперированных больных. Гонадотропная недостаточность развивается у 40% больных. Гипопитуитаризм развивался у у 42,5% больных.

7. Рецидив краниофарингиомы возникает в 14,8% наблюдений при тотальном удалении, более чем у половины больных (53,1%) при субтотальном удалении опухоли и в 66,7% случаев при частичном удалении новообразования.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

- Учитывая высокую способность краниофарингиом к рецидивированию, хирургическое вмешательство по поводу доброкачественного новообразования, каким является краниофарингиома у детей, направленное на излечение больного, должно иметь своей целью максимально возможное тотальное удаление опухоли. Для вышепоставленной задачи необходима соответствующая квалификация нейрохирурга, накопленный опыт в проведении подобных оперативных вмешательств, а также соответствующее оснащение: микрохирургические инструменты, операционный микроскоп, ультразвуковой аспиратор.

- При хирургическом лечении краниофарингиом эндо-супра-пара- и ретроселлярной локализации у детей методом выбора является субфронтальный доступ, позволяющий достаточно хорошо визуализировать структуры хиазмально-селлярной области, выбрать правильный «угол атаки» и удалить опухоль.

- Удаление краниофарингиомы экстра-интравентрикулярной локализации целесообразно выполнять в два этапа, используя поочередно субфронтальный и транскаллезный доступы с интервалом в 3-4 недели между хирургическими вмешательствами. Первым избирается доступ с учетом превалирования клинических признаков. Субфронтальный доступ выполняется первым, если ведущим в клинике является хиазмальный синдром. При наличии

гипертензионно-щдроцефального синдрома с диэнцефальными проявлениями показан транскаллезный доступ.

Учитывая наличие нейроэндокринных нарушений у детей с краниофарингиомой, показано определение гормонов гипофиза в до- и послеоперационном периодах, и на основе полученных данных, назначения адекватной заместительной терапии совместно с эндокринологом.

СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Кириченко К.Н., Коршунов Н.Б., Петролай И.Б. Клиническая картина краниофарингиом у детей // Опыт работы ДГБ №19 им. КА Раухфуса. Сб. научных трудов. - СПб., 1999. - С.78-79.

2. Берснев В.П., Усанов Е.И., Хатомкин Д.М., Кириченко К.Н. Оценка ранней послеоперационной летальности и степени радикальности хирургических вмешательств по поводу краниофарингиом у детей. // Проблемы нейрохирургии.-СПб, 2000.- С. 172-174.

3. Усанов Е.И., Хатомкин Д.М., Кириченко К.Н. Роль лучевой терапии при краниофарингиомах у детей. // Проблемы нейрохирургии: Науч.тр. - СПб, 2000. -С.190-191.

4. Усанов Е.И., Кириченко К.Н., Коршунов Н.Б. Клиническая картина краниофарингиом у детей. // Проблемы нейрохирургии: Науч.тр. - СПб, 2000. -С. 188-189.

5. Усанов Е.И., Кириченко К.Н. Несахарный диабет у детей с краниофарингиомой в до- и послеоперационном периоде. // Материалы конференции 20 лет нейрохирургии г. Сочи. - 2000. - С.75-76.

6. Усанов Е.И., Кириченко К.Н. Рецидивы после хирургического удаления краниофарингиом у детей. // Материалы III съезда нейрохирургов России. С-Петербург.- 2002. - С.592-593.

7. Усанов Е.И., Кириченко К.Н. Несахарный диабет у детей с краниофарингиомой. А Материала: Ш съезда нейрохирургов России. С-Петербург.- 2002. - С. 593-594.

8. Усанов Е.И., Топорук Т.Г., Кириченко К.Н. Опыт тотального удаления краниофарингиом у детей при различных вариантах строения. // Материалы Ш съезда нейрохирургов России. С-Петербург.- 2002.- С.594.

9. Кириченко К.Н., Усанов Е.И. Эндокринные нарушения у детей с краниофарингиомами. // Материалы первой Всероссийской Конференции по детской нейрохирургии,- Москва.- 2003. - С. 50-51.

10. Усанов Е.И., Кириченко К.Н. Нейроэндокринные нарушения у детей с краниофарингиомой в до- и послеоперационном периодах. // Материалы VII международного симпозиума - Новые технологии в нейрохирургии. С-Петербург.- 2004.- С. 173-174.

Подписано в печать (5.01ОГ, Формат 60x84 1/|6. Объем 11/. п.л._Тираж 100 экз._Заказ №_

Типография ВМедА, 194044, СПб., ул. Академика Лебедева, 6

/:pß.-f ¿ '

i ' -Г 477

г * — *

\ ; <г

\ - '

? 7 м « о 7"";

' L i* Jj

Актуальность темы.

Среди опухолей гипоталамо-гипофизарной области наиболее часто у детей встречается краниофарингиома, которая составляет 5-17% от всех интракраниальных новообразований (Улитин А.Ю.,1997; Хилько В.А., 2000; Sorva R. et al., 1986; Young S.C. et al., 1987). Они являются самыми распространенными супратенториальными опухолями у детей: Несмотря на то, что имеется большое количество публикаций в нашей стране и за рубежом, посвященных различным аспектам проблемы диагностики и хирургического лечения краниофарингиом у детей, эти опухоли остаются одной из самых сложных проблем детской нейроонкологии (Коновалов А.Н. с соавт., 19822000; Горелышев С.К., 2001; Carmel P.W., 1996; Duff J.M. et al., 2000). Глубина их расположения^вблизи жизненно важных структур, многообразие топографо-анатомических вариантов, особенности гистобиологии, определяют значительную сложность хирургического лечения краниофарингиом (Семенова Ж.Б., 2004; Zuccaro G., 1996; Dulou R. et al., 2000).

В литературе не прекращаются дискуссии о том, какая тактика в отношении краниофарингиом^ дает наилучшие результаты (Коновалов* А.Н:, 1988; Берснев В.П., Усанов Е.И., 2000; Хатомкин Д.М., 2001; Fisher E.G. et al., 1990; De Vile C. et al., 1996). Вопрос об оптимальной- степени радикальности операции является поводом для1 острых дискуссий, так как именно с полнотой удаления опухоли большинство авторов связывает качество последующей жизни больного и частоту рецидивов этих доброкачественных новообразований. Не полностью решен вопрос о показаниях и противопоказаниях к применению того или иного хирургического доступа в зависимости от локализации и размеров опухоли (Ромоданов А.П. с соавт., 1986; Hoffman H.J., 1990; Tomita Т., 1993; Symon L. et al., 1994).

После операции большинство исследователей отмечают нарастание нейроэндокринных нарушений в сочетании с изменениями в нейропсихологическом и эмоциональном статусе, часто требующие проведения заместительной терапии и социальной адаптации (Мазеркина Н.А., 1996; Краснова Т.С., 2003; Sclar С.А., 1994; Abboud C.F., 1995). Хотя в настоящее время принят комплексный подход к лечению краниофарингиом, что позволяет улучшить результаты лечения, однако, остается высокой частота рецидивов, отсутствуют единые подходы к вопросам проведения заместительной гормональной терапии у детей (Мазеркина Н.А. с соавт., 2002, Paja М. et al., 1995; Kang J.K. et al., 2003). Дискутабельной остается-роль лучевой терапии при лечении краниофарингиом у детей (Краснова Т.С. с соавт., 2003; Wen B.C. et al., 1989; Wara W.M. et al., 1994). Остаются малоизученными вопросы качества жизни у детей с краниофарингиомой, хотя нарушения возникающие после хирургического лечения могут существенно затруднять социальную и бытовую адаптацию пациентов (Топорук Т.Г., 2002; Anderson С.A. et al., 1997; Duff J.M. et al., 2000).

Вышеперечисленные проблемы в лечении больных детей с краниофарингиомой диктуют необходимость в проведении дальнейших исследований^ для решения поставленных вопросов.

Цель исследования.

Улучшить результаты лечения детей с краниофарингиомами- на основании результатов комплексного обследования, изучения нейроэндокринных нарушений в до- и послеоперационном периодах и оптимизации хирургической тактики.

Задачи исследования.

1. Осуществить анализ данных клинико-неврологического и радиологического исследований' у детей с краниофарингиомами.

2. Выработать показания к наиболее эффективному использованию хирургических доступов для удаления краниофарингиомы при одно- и двухэтапных оперативных вмешательствах в зависимости от локализации опухоли.

3. Оценить зависимость между объемом хирургического вмешательства (тотальным, субтотальным, парциальным) и частотой и тяжестью развивающихся эндокринных нарушений в послеоперационном периоде.

4. Изучить характер, частоту и тяжесть эндокринных нарушений в ближайшем и позднем послеоперационном периодах.

5. Исследовать соотношение возникновения частоты рецидивов краниофарингиомы и объема хирургического вмешательства.

Научная новизна.

В результате проведенного исследования было показано, что частота и тяжесть нейроэндокринных нарушений не- зависит от объема хирургического вмешательства. Степень и глубина их статистически достоверно не отличатся при тотальном, субтотальном и парциальном удалении краниофарингиомы.

На основании полученных данных было показано, что тотальное удаление краниофарингиомы в значительной степени, чем при субтотальном и парциальном удалении снижает возможность возникновения рецидива опухоли.

Впервые доказана возможность и эффективность двухэтапного удаления краниофарингиом экстра-интравентрикулярной локализации. Показано, что-субфронтальный• доступ может быть использован как метод выбора при краниофарингиомах эндо-супраселлярной локализации.

Изучена динамика нейроэндокринных нарушений у детей- с краниофарингиомой' в до- и послеоперационном периодах.

Разработана тактика ведения больных с эндокринными нарушениями в послеоперационном периоде. В большинстве наблюдений необходимым мероприятием является коррекция недостаточности антидиуретического гормона, кортизола и гипотиреоза.

Практическая значимость.

Оптимизирован алгоритм хирургического лечения больных с краниофарингиомой на основании учета неврологического дефицита, локализации опухоли и нейроэндокринных нарушений. Обязательным условием- при удалении краниофарингиомы является использование микрохирургической1 техники, операционного микроскопа и ультразвукового дезинтегратора.

Изучение результатов хирургического лечения краниофарингиомы у детей доказало преимущества тотального удаления опухоли. При этом количество рецидивов составляет 14,8%, в то время как при субтотальном удалении - 53,1% и 66,7% - при парциальном удалении;

Краниофарингиомы экстра-интравентрикулярной локализации, по данным^ проведенного исследования, целесообразноf удалять двухэтапным методом - чередуя субфронтальный, и транскаллезный доступы с интервалом 3-4 недели. Выбор доступа осуществляется в1 зависимости от ведущего клинического синдрома: Зрительные нарушения являются показаниям к субфронтальному доступу, а гипертензионно-гидроцефальный и диэнцефальный синдромы - к транскаллезному.

Нейроэндокринные нарушения развиваются независимо от объема оперативного вмешательства. Закономерным является развитие или нарастание имевшегося несахарного диабета и снижение уровня кортизола в крови больных. Поэтому необходимо исследование гормонов гипофиза в послеоперационном периоде с целью назначения-заместительной терапии.

Положения выносимые на защиту.

1. В структуре комплексного* лечения у детей- с краниофарингиомами хирургическое вмешательство считается- методом выбором. Тотальное удаление опухоли является оптимальным, приводит к излечению и снижает риск возникновения рецидива.

2. При экстра-интравентрикальной локализации краниофарингиомы хирургическое вмешательство осуществляется двухэтапным методом, чередуя субфронтальный и транскаллезный- доступы с интервалом между ними 3-4 недели.

3. После хирургического вмешательства, как правило, возникают нейроэндокринные нарушения, обусловленные дисфункцией гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений (связей). Частота и тяжесть нейроэндокринных нарушений не зависит от объема хирургического вмешательства.

Апробация.

Материалы работы доложены на III съезде нейрохирургов России (С.Петербург, 2002), на I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003), на VII Международном симпозиуме «Новые технологии в нейрохирургии» (С.- Петербург, 2004г) и опубликованы в 10 печатных работах.

Внедрение в практику.

Результаты исследования внедрены в практику работы нейрохирургического отделения детской городской больницы № 19 им. К.А. Раухфуса и нейрохирургического отделения детской инфекционной больницы № 5 им. Н.Ф. Филатова.

Структура и объем.

Диссертация состоит из введения, шести глав, выводов, практических рекомендаций, списка литературы и приложений. Основной материал изложен на 178 страницах компьютерной машинописи, содержит 54 рисунка, 32 таблицы, 11 диаграмм. В указателе литературы приводятся 208 источников, из них 68 работ отечественных и 140 зарубежных авторов.

157 ВЫВОДЫ

1. Клинические проявления краниофарингиом в детском возрасте складываются, в основном, из нарушений зрительных функций и гормональных нарушений.

Радиологические признаки при КТ и МРТ исследовании позволяют в полном объеме диагностировать вариант краниофарингиомы, характер распространения, соотношение со зрительными нервами, хиазмой, сосудами вилизиева многоугольника, третьим желудочком головного мозга и гипоталамуса и в связи с полученными данными планировать тактику и объем хирургического вмешательства.

2. При краниофарингиомах экстра-интравентрикулярной локализации и гиганских краниофарингиомах целесообразно применение двухэтапного метода хирургического лечения, включающего удаление опухоли субфронтальным и транскаллезным доступами с интервалом между ними в 3-4 недели. Оперативное вмешательство, как правило, следует начинать с доступа, который уменьшает проявления ведущего клинического синдрома либо зрительных нарушений, либо гипертензионно-гидроцефального синдрома.

3. Односторонний субфронтальный доступ является наиболее оптимальным для хирургического лечения краниофарингиом эндо-супраселлярной локализации. Данный доступ обеспечивает полный обзор всех образований хиазмально-селлярной области, позволяет манипулировать на зрительных нервах, хиазме, сосудах, освобождая их от опухолевой ткани, дает возможность достичь минимальной травматизации мозговой ткани.

4. Удаление краниофарингиом, независимо от объема хирургического вмешательства приводит к регрессу общемозговой симптоматики, но в то же время к нарастанию частоты и тяжести эндокринных нарушений, причем частота и тяжесть эндокринных нарушений не коррелирует с объемом (тотального, субтотального, парциального) хирургического вмешательства.

5. В ближайшем послеоперационном периоде наиболее характерными эндокринными нарушениями является развитие несахарного диабета, либо углубление дефицита АДГ, имевшего место до операции. Кроме того, отмечается снижение кортизола в крови и гипотиреоз в 52,5 % наблюдений.

6. В позднем послеоперационном периоде основной закономерностью являлось продолжающееся нарастание недостаточности функции основных гормонов гипофиза. Недостаточность СТГ развивается у 45% оперированных больных. Гонадотропная недостаточность развивается у 40% больных. Пангипопитуитаризм развивался у у 42,5% больных.

7. Рецидив краниофарингиомы возникает в 14,8% наблюдений при тотальном удалении, более чем у половины больных (53,1%) при субтотальном удалении опухоли и в 66,7% случаев при частичном удалении новообразования.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

- Учитывая высокую способность краниофарингиом к рецидивированию, хирургическое вмешательство по поводу доброкачественного новообразования, каким является краниофарингиома у детей, направленное на излечение больного, должно иметь своей целью максимально возможное тотальное удаление опухоли. Для вышепоставленной задачи необходима соответствующая квалификация нейрохирурга, накопленный опыт в проведении подобных оперативных вмешательств, а также соответствующее оснащение: микрохирургические инструменты, операционный микроскоп, ультразвуковой аспиратор.

При хирургическом лечении краниофарингиом эндо-супра-пара- и ретроселлярной локализации у детей методом выбора является субфронтальный доступ, позволяющий достаточно хорошо визуализировать структуры хиазмально-селлярной области, выбрать правильный «угол атаки» и удалить опухоль.

- Удаление краниофарингиомы экстра-интравентрикулярной локализации целесообразно выполнять в два этапа, используя поочередно субфронтальный и транскаллезный доступы с интервалом в 3-4 недели между хирургическими вмешательствами.

Первым избирается доступ с учетом превалирования клинических признаков. Субфронтальный доступ выполняется первым, если ведущим в клинике является хиазмальный синдром. При наличии гипертензионно-гидроцефального синдрома с диэнцефальными проявлениями показан транскаллезный доступ.

Учитывая наличие нейроэндокринных нарушений у детей с краниофарингиомой, показано определение гормонов гипофиза в до- и послеоперационном периодах, и на основе полученных данных, назначения адекватной заместительной терапии совместно с эндокринологом.

160