Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Гигантские кистозные краниофарингиомы у детей (Клинико-топографо-анатомические особенности)

г г о у

•; ' -! ?

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК

НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ОРДЕНОВ ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ Н ДРУЖИЛ НАРОДОВ ИНСТИТУТ НЕЙРОХИРУРГИИ ИМ. акад. К II БУРДЕНКО

На правах рукописи

УДК 616. 432-006. 55

Семёнова Жанна Борисовна

ГИГАНТСКИЕ КИСТ031Ш КРЛ1Ш0ФШНГИСНШ У ШЕЙ

(Шшнико-топографо-анатомические особенности). 14. 00. 28 - нейрохирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степ?к: кандидата медицинских наук

Москва.

Работа выполнена в Научно-исследовательском нейрохирургии им. акад. II Н. Бурденко РАШ (директор РАМН, профессор А. Е Коновалов).

институте - академик

Научные руководители:

академик РАМН, профессор А. Н. Коновалов,

доктор медицинских наук, профессор Т. Ц. Вихерг.

Официальные оппонент-

доктор медицинских наук, профессор А. А. Артарян (зав. кафедрой детской нейрохирургии ЦОЖУВ).

кандидат медицинских наук. ЕА.Кадашев (старший научный сотрудник 1-го отделения НИИ нейрохирургии им. акад. ЕЕ Бурденко).

Ведущее учреждение - Санкт-Петербургский научно-исследовательский ордена Трудового Красного Знамени .Институт нейрохирургии им. проф. А. Л Поленова МЗ РФ.

Защита диссертации состоится.

в __ час. на заседании специализированного учёного совета

Д. 001.26.01 при Научно-исследовательском институте нейрохирургии.им. акад. Е Е Бурденко РАМН (125047 Москва, ул. Фадеева, 5, телефон 251-35-42, 251-65-26).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института нейрохирургии им. акад. Е Е Бурденко РАМЕ

Автореферат разослан " " _ • 19 г.

Учёный секретарь специализированного совета,

член корреспондент РАМН, профессор Ф. А. Сербиненко

ОБШАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Краниофарингомы это диззыбриогене-тические опухоли, встречающиеся преимущественно в детском возрасте и о^ставляювСие 7-13% среди интракраниальных опухолей у детей (Арендт А. А.. ,1986,'Shllllto,10fö"rHoffman 19Ö7 и др.).

В детской нейроонкологии краниофариигиош является одной из наиболее сложных групп опухолей для диагностики и хирургцчеа лго лечения. Многообразие хопографо-анатомических вариаь/ов, возмож7 ность одновременного воздействия на диэнцефаньные структуры, магистральные артерии,чепепно - мозговые нервы и т. д обуславливают полиморфизм клинических синдромов заболевания (Грехов В. В., 1950, Варшавская Д. Я. 1963,Вайчис 4.1t , 1988, Adamson, 1990, Banna, 198G, Bucci et, al 1937).

Развиваясь из скоплений эмбрионального эпителия,расположенного в инфундибу^л-гипофизгрной области, краниофарингиомы,в первую очередь, оказывают воздействие на гипофиз, стебел дно III л лу-дочка.чго клинически проявляется зндокрияно-обменными нарушениями. По мере роста опухоли нарастают гипоталамические нарушения, присоединяются краниобазалыше симптомы, гипертензионный синдром и др. Чаще Есего наблюдается сочетание общэиозговых и локальных (диэндафалышх) неврологических симптомов с эндокринными : крушениями. Однако, в редких случаях клиника не соответствует этому снмптсиокомплексу. отсутствуют наиболее характерные Симптомы по-рз'чгиия гиноталамо-гшю^изарной системы, присоединяются симптомы поражения полушарий мозга,образований задней черепной лмки,ствола мозга.

В имеющихся немногочисленных публикациях, носящих описательный характер, приводятся единичные клинические наблюдения, которые авторы оценивают как "атипичные" (Villarejc,1982,Lipper 1981, Jokolp, 1990,Shirada,1990).

Анализ литературных данных показал, что во всех представленных работах рэчь идёт о гигантских кистозных крнниофарингиимах супраселлярной локализации, встречающихся преимущественно в детском возрасте. '

По данным детского отделения НИИ нейрохирургии им.- аизд. II Н. Бурденко АШ СОТ опухали с атипичним течением составляют' •около 20% среди кранпо.Юрингиом детского вог.пагта и около" 50Z среди гигантских форм.

Изучение rifiYmrcKJix киетоьаих ki шкофдрннгиоы > детой ¡п.кот üarwv снздошк- душ практической нейрохирургии и ioüujc дцаг-ностмш,tbö'jpa x«vosö наиболее адекватного хочокиз, а-ем более, что результаты хирургического лочешь; от (W?cs неудовлатео'пгеель iü.'.:i;, ь иаслоети, легальность достигли! 15-20?. (Djordjevlc ot al.iöv",', Д.. K'jf ty, iO;ib). ли iiiicro>!i<f;ru ьремекп во ш&гш оетиадся «•••«упидш ovoCtfiiitorjTH ннтологнчосглй auavoKHii пшдоских кйстогш/.

KpaiihOiapHüriiOi,!.

И !IiiU iifiiix-xtipypj'iw ;ii.!. ai;a;;cU. iL 1!. /¿ill COOP oa период

с H;7.j, ио t'jri; 'оды ваглпх&и достаточно ö<wbE»ft материал /34. ииО-.одепии/.что no.bcjiii.na ¡¡россел; дотальшй кшжп.о-анато^/чуссй алаляа у пом тую.'; iiüuo группы опухоли.

С наем ¿¿-hiu орс-ягы, )№ ощ>чя;Литы ryswocws патологического процесса, ¡»„-дао х-..;-а:пера роста опухоли, белое пр^мломим iiwijo'jся gooo;;o4üi,';io Im как "гигантские клеговпие грапш^аркапю-.v.u1', no'rofoo ¡1 о/дот йспользойцго в напой дксеертшвюйисй работе.

Кедь ни совры-икном эхине развитие ueftpontpypnai

уточнить ooofioHKcoTu топографии и оценить росс лотагы различных методов xiipypj riUvcKoro лоч-лшя rnra-iTCiaix кжтозних Kpauuo.'iapmi-г :г.» "и на ocimm. з.» волучттих дашшх ро»ко&аН1довать наиболее ин-•1орма-гивиы& мс-годы диагиосш;« » адекватные истод и лечения.

Дп:; этого необходимо öu.;;o рсаить следующие задачи:

• изучить Toaoi ciHciTpMii4dnr.no варианты роста гигантских кпетозных крашюфйрингши б ¡юрре'ллции ; клиническими проявлен»!-" jliVTl;

-оцепить результаты хирургического лечения и па этой основе уточнить оптимальные обхами операций, а такие основные факторы, ограничивающие эффективность вогыолзгого радикального удаления киетозных кранно^арингиом; ,

оценить эффективность вю^трикистозной лучевой терапии как альтернативное метод, лечения.

Научная новизна..,,!.Описана, наименее изученная группа , ги-гантишх киетозных кравдофарингиом. Сформулирована концепция возможного гистогенеза таких опухолей. Выявлены особенности клинических проявлений в зависимости от топографии опухоли. 2. На основании- опита хирургического лечения и результатов патоморфологи-ческих исследований выявлены.2 варианта роста опухоли и отношения

ее с окружающими структурами мозга и основания черепа.

Практическая ценность. 1. Сформулированы клинике-рентгенологические синдромы гигантских кистозных кранкофарингиом;

2. Определены прогностические критерии, позволяющие более обосновано ставить показание или противопоказания к радикальному удалению опухоли;

3. Описана группа опухолей, при которых более адекватным методом лечения является внутрикиитозная лучевая, терапия.

Внедрение в практику. Результаты работы вн' дрены в клиническую практику Института нейрохирургии им. академ. Н. Н. Бурденко.

Апробация работа Основные положения диссертации доложецы на -научной конференции, молодых ученых Института нейрохирургии им. акад. Е Е Бурденко/1987. /

-научной конференции Института нейрохирургии им. акад. ЕЕ Бурденко /1990/

-заседании обществе нейрохирургов г. Москвы и Московской об-ласти/24/Х11-90. /апробация работы/. ' • »

По материалам диссертации опубликовано 4 работы, перечень которых приводится в конце автореферата

Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из введение, • ? глав, заключения и выводов, указателя литературы и приложения. Основной материал изложен на 7 страницах машинного текста. Со дерзай 6 таблиц и б рисунков. Библиографический указзтель включает /Си? отечественных и /(, ¿Г иностранных -авторов.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Из общегс числа больных с кранио1*арингиомами, лечившихся в НИИ нейрохирургии им. акад. Е Е Бурденко с 1974 по-'1988г, отобрано 34 клинических наблюдений, при которых течение болезни, операпионнь.. данные значительно отливались от тех,которые характерны для этой категории Сольных. Отб^р больн: •>: осуществлялся после тщательного анаяиза клинико - диагностических, ингрооперац;генних и патоморфо-логических дышых,свидетельствующих об отсутствии признаков пора-«ения диэнцефальных структур..

Возраст детей от 2,5 до 16 дет, наибольшую возрастную группу сос-авляли лети до 7 лет; 18 мальчиков и 16 девочек.

Дооперационное обследование включало в себя, помимо неврологического, нейроофтальмологическое, отоневрологическое, эндокринологическое и рентгенологические методы исследования. Рентгенологическая диагностика состояла из комплекса исследований: краниография, пневмоцистернография, кистографт, церебральная ангиография, компьютерная томография, магнито-резонансна» томография. Каждый из методов использовался по клиническим показаниям.

■ Все Сольные оперированы микрохирургическим методам. 34 больным произведено 50 операций,из них удаление опухоли - 40, шунтирующие операции на ликворкых путях-5, введение изотопа в полость киагы-5. 10 больных оперированы дважды, 2-пиады. В 84 наблюдениях использован односторонний субфронтальный доступ,в 6-субвисочный, ь 8-комбинированный доступ (который включал в себя доступ к переднему рогу Сокового далудочка и к основанию мозга),в 2-передний транскаллезный.

Размеры опухоли варьировали от 4.5 до 12 сы в диаметре, при этом ст 4. Б до 7 см составили 16 наблюдений, от е до 12-19 наблюдений. В подавляюща« большинстве опухоль имела' кистозное строек. е На основании и..траоперициоиных данных и патоморфологических исследований установлено,что в 19 наблюдениях краниофарингиома была представлена многокамерными кистами, в 7- имела смешанное строение к в 8 - была представлена однокамерной тонкостенной кистой. Преимущественный антеселлярный ро'Т выявлен в 11 наблюдениях, супраселлярный- в 5, параселлярный - в 12, ретроселл'ярный в 6 наблюдениях.

Б раннем послеоперационном периоде осуществлялось клиническое наблюдение с оценкой динамики общего состояния.-Кроме того, 1 i больным проведено исследование линейной скорости мозгового крово-тс:са на ультразвуковом приборе ТС2-64 (фирма "EME",ФРГ). 11 больным в ранние сроки после операции произведена контрольная компьютерная томография.

Катамнез 22 больных прослпвэн от б месяцев до 7 лет. От дельт оцеш.зались результаты лечения кистозных кранифариигио: ■ методо! вкугрикистогной лучевой терапии (5 вольных).'Введение изотопа ; полость кистм осуществлялось сгереотаксичееким методом, вводима доза рассчитывалась по формуле Leksell. За больным осуществлялос: динаш веское наблюдение с использованием компьютерной томографии

сроки наблюдения составили от 6 месяцев д^ 3 лет.

В раннем послеоперационном периоде скончалось 7 больных. Во всех случаях было проведено пэтологоанатомическое исследование мозга После фиксации в 10% формалине производилось подпобное изучение его с поверхности и на серии срезов: ■размеры,топсграфит, отношение компактной части и кистозной к пограничнг* образования;/ мозга. Для гистологического исследования из различных участков опухоли, главным образом в области врастания опухоли, вырезались блоки для заливки в целлоидин,дизнцефзльная область исслелогглась на тотальных сре" ах. Последние окраишЕ?чись гемотоксилин-эозином ;; по методу ван-Гизон.

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.

Топографо-анатомические особенности роста гигантских кистоз-- них краниофарингиом.

Преаде чем производить клинико- анатомический анализ гигант сних кисгозных краниофарингион, мы считаем целесообразным дать подробную патолого-анатомическую характеристику. Для патологической анатомии этой группы кранифарингиом являются характерными гигантские размеры с преобладанием кистозной части опухоли над паренхиматозной и экстра- интрацеребальное расположение. Компактная или паренхиматозная часть опухоли мокет быть представлена летрификатами различных размеров,между которые располагаются участки ткани серого и серо- желтого цвета,иногда с очагами обызвествления. Соотношение этих частей может быть различным: в однь-с случаях компактная часть бпухоли представлена несколькими крупными петрификатами.а в других - мягкой серой тканью губчатого строения,. покрывающей все основание мозга,которая гак бы стелется по его поверхности.

Кистознз.. часть опухоли обычно представлена »..ножествс.'чыми кистами с' наличием среди них гигантских. Стенки кист неравномерной толщины ; имеют вид или полупрозрачных пленок "молочно-белого цвета, или плотных пластин толщиной до 0.2-3.0 мм, кожистого вида, с мелкими петрификатами. Внутренняя поверхность кист или гладкая, блестящая, или тусклая шероховатая в связи с отлоданиями извести. Содержимое - жидкость или коллоидная масса желтого или гслто-зе-леного цвета.

Локализация опухоли, как упоминалось выше, экстра- интраце-ребральная. Экстрацеребральная часть её располагается между основанием мозга и основанием черепа, распространяясь е передне-заднем направлении от уровня обонятельных треугольников до образований задней черепной ямки и в латеральном направлении соприкасаясь с боковыми поверхностям^ гиппокамповши извилинами) височных долей, и заполняя латеральную щель мозга Интрацерббральная часть опухоли может бить представлена одной или нескольким гигантскими кистами, которые со стороны базальной и медиальной поверхности в случае врастания опухоли в срединную щель) внедряются в толщу лобных и височных долей.

На основании клиника- рентгенологически* и пагологоанатоми-ческих данных мы условно выделяем 4 основных направления преимущественного роста опухоли:

1 антеселлярный;

2 супроседлярный;

3 параселляриый;

4 ретрселлярный.

Антесел.пярно растущие • краниофариигиош распространяйся по медиобазальной поверхности лобных долей, в отдельных случаях врастая з срединную цель мозга. Кисты, распологащиеся в семно-вальных центрах лобных долей, грубо сдавливают и смещают передние рога боковых желудочков в латеральном направлении, а внедряясь в них» заполняют полость последних. Полость Ш желудочка сменяется кзади, а структуры, формирующие его передние отделы, могут быть грубо сдавлены опухолью и растянуты по его поверхности. ' „

2, Для кргниофарингиои, растущих супраселлярно, характерно внедрение кист в задние отделы передних рог в боковых желудочков с окклюзией одного или обоих межкелудочковых отверстий. Отмечено 2 варианта взаимоотношения супраселлярно растущих краниофаринглом с дноы III желудочка:

а. дно Iii желудочка анатомически сохранено и располагается на верхнем полюсе опухоли в виде тонкой пластинки;

б. дно 111 желудочка в передних отделах разрушено опухолью, которая проникает в его просвет.

3. Параселляриый рост гигантских кистозных краниофарингиом сопровождается распространением опухолевых кист в гиппокамповы щели, цистерны боковой борозды. Прилежащая к опухоли * мозговая ткань резко источена, и опухоль внедряется в толщу виоочной до-

ли и в нижние рога боковых желудочков,формируя кисты в их просветах. Местом внедрения в нижние рога боковых желудочков является область гиппокамповой борозды. Полость 111 желудочка свободна от опухоли, шелевидно сужена и дислоцирована латералъно.

4. При распространении опухоли ретроселлярьо,кисты внедряются в'просвет мешожковой цистерны и Соковых цистерн моста. При этом схкол основной артерии и корешки чорепно- мозговых нервов вклкче-ны в ткань опухоли. Гигантские кисты ретроселлярной локализации дислоцируют прилежащие к боковой поверхности опухоли ножи мозга в стороны и вверх. В 6 случаях наблюдалось кауд&лькое распространение кист со сдавленной вентральной поверхности моста. Стенка «юты обычно плотно сращена с мягкой мозговой оболочкой основания «зга и фактически представляет с последней единое целое. Ткань зпухоли со всех сторон обрастает корешки черепно-мозговых нервов 1 расположенные в субарахноидальном пространстве магистральные артерии, с деформацией их просветов. При микроскопическом исследова-ши обнаружено, что комплексы опухолевых клеток вплотную прилежат 1 адвинтиции сосудов и эидотелиальному влагалищу нервов. • Б отличие от известных топографических вариантов крапиофарин-'иом Iстебельные,стебелъно-инфундибулярные) ножка гипофиза остался анатомически сохранной. При этом она резко истончена,сменена ! сторону от опухоли и растянута на её боковой поверхности. На сновании микро- и макроскопического исследования выделено 2 ва-ианга топографо-анатомического взаимоотношения опухоли с окруяа-щими структурами:

.1) при наличии фиброзной капсулы,которая прилежит или срастется с мягкой мозговой оболочкой на всем протяжении или на от-елышх участках,опухоль хорошо отграничена от структур основания озга. Капсула опухоли " сращена с окружаюмими структурами ^средством тонких соединительнотканных трайекул, при рассечении этор;« первая достаточно легко отделяется от базальной поверх-эсти мозга, а также от структур основания ыозга, ирилехащк к гухоли.

2) при отсутствии соединительнотканной капсулы, роет опухоли .'ущсствляется в просветах субарахноидальных пространств основа-1Я мозга. При этом опухоль отграничена от поверхности мозга толь-N посредством фиброзированной сосудистой оболочки, котор^! плотно дана с мозговым веществом. При микроскопическом изучении, а

толще сосудистой оболочки .обнаруживаются многочисленные дефекты, через которые комплексы эпителия краниофарингиом проникают в толщу мозговой ткани, инфильтрируя её на значительном протяжении. Структуры основания мозга, локализующиеся в пределах субарах-ноидального пространства (магистральные артерии и их ветви .хиазма и зрительные нервы, корешки черепных нервов) в подобной ситуации оказываются полностью включенными в толщу ткани опухоли,а их агравматичяая микропрепаровка в связи с этим фактически не выполнима.

Очень часто шкет наблюдаться одновременное сочетание обоих вариантов топографо-анатомических взаимоотношений между опухолью и структурами мозга

Проведенное патологоанатомическое исследование показало,что длч изучаемой группы краниофарингиом характерны следующие морфологические критерии.

1. Значительное распространение по основанию мозга от уровня обонятельных треугольников до структур задней черепной ямки.

г.Наллчие в опухоли "гигантских" кист и преобладание кистозной части над компактной.

3. Внедрение кист в толщу ткани ' юзга и проникновение их в просветы боковых (во всех случаях) и 111-го (в отдельных случа-ях)ж?лудочков с полной тампонадой. их. просветов. Наиболее часто кисты обнаруживаются в просветах передних и нижних рогов боковых желудочков.

4. Отсутствие на некоторых участках соединительнотканной капсулы опухоли, в связи с чем рост ее эпителиальных комплексов осуществляется в пределах субарахноидалького пространства основания юзга. При этом опухоль отграничена от ткани мозга только фиб-розироваиной сосудистой оболочкой,илюшей дефекты, а структуры мозга,'локализующиеся в субарахноидальном пространстве, включены в толщу ткани опухоли.

5. Присутствие С в ряде случаев) анатомически сохранного стебля гипофиза в толще ткани опухоли. Этот факт наводит на мысль о том , что гигантские еуараседлярные краниофарингиош не всегда имеют гистогенетическую связь со стеблем гипофиза,в свгзи с чем их традиционное обозначение "стебельные краниофарингиомы" нецелесообразно.

- 9 -

Клинические проявления.

Основной клинический" синдромокомплекс гигантских кистозных кракиофарингиом отличаемся многообразием проявлений и в большинстве случаев представлен гипертензионным синдромом (85Х), зрительными нарушениями 100Х), симптомами поражния полушарий мозга (43%), ствола(40,6Х)и краниобазальными симптомами (46.62)'. Эндок-ришю-обменные нарушения составили наблюдений. Детальный'анализ клинического синдромокомплекса показал,что каждому выделенному варианту роста г.рксуш определенные особенности клинических проявлений. .

1. При антеселлярном росте клиника заболевания представлена поражением основания мозга в области передней черепной ямки. Кра-рсбззальные симптомы проявляются аносмией,зрительными нарушения-до,которые включают з себя хиазмальный синдром с первичной атрофией дискоз зрительных нервов. Симптомы поражения лобных долей возникает относительно рано и представлены туловищной атаксией и рсихическимя расстройствам^ эйфория, снижение критики, памяти и

д.) . При распространение опухоли в сраднш.черепную ямку присоединяются нарушения функции отводящего и резке газодвигательного ¡нервов. Наличие и выраженность гипертензиснного синдрома определяется размерами опухоли и ее распространением в желудочки мозга.

2. В клинической картине кракиофарингиом» распространяющихся супраселлярно, основное место принадлежит диэнцефальномму синдрому, вклвчавдэму в себя вегето-висцеральные расстройства,эндокрин-но-, обменные ■ нарушения. Зрительные нарушения обусловлены воздействием опухоли на/хиазму,зрительные нервы и тракты, а также гипертензионным синдромом. При распространении опухоли в полость 111 желудочка . заболевание сравнительно долго может протекать бессимп.омно, в случае жв окклюзии одного или обоих межжелудочковых отверстия проявляется окклюзионио-гидроцефа: .нь;ми явлениями. Подкорковые и йезэнцифальные симптомы наблюдаются чаще, чем при других вариантах,« возникают на ранних этапах заболевания.

3. У больных с параселлярным ростом клиническая картина заболевания складывается из гипертензионного синдрома, пирамидных и экстрапирамидных. нарушений. Наблюдаются атаксические расстройства, цриступы вестибуло-коркового головокружения,сочетающиеся со слуховыми галлюцинациями '"шум,жутаанио, звук переливающейся водьг в голове"). Из черепно- мозговых нервов чаще наблюдаются нарушения со стороны Ш. IV,У,VI" пар. Психические нарушения

проявляются эмоциональной лабильностью, -повышенной сонливостью.

4. При ретроселлярном росте ведущими являются стволово-моз-хйчковые симптомы.развивающиеся на ранних этапах заболевания. Синдромокомплекс поражения задней черепной ямки включает в себя альтернирующие синдромы Мийара-Гублзра.Фовиля,синдром' поражения мосто-мозжечкового угла; относительно рано появляются симптомы поражения 1Y,Y.YI.YII.YIII,IX,X пар черепно- мозговых 'нервов.Ги-пьртзкзисиный синдром представлен в меньшем проценте, наблюдений. Зрительные функции остаются также относительно собранными.

Рентгенологическая диагностика

На краниогри.вдх при гигантских кистозшх краниофаривгиомах п.: фоье гиле-ртензионно-гидроцефс^ьных знаков при значительном ан-те- и парьселлярпом росте выявляется деформация передней и сред-чеи черьпних яюк( углубление дна передней черепной ямки, выбухание чеиуи рюочиой и лебной костей). Турецкое седло может был. разрушишь, ушгоценньм, увеличенным в передне-заднем направле-нииСАШ.

В случаях пр имущественно супраселлярного или ретроселлярного роста размеры седла остается в пределах нормы(22). Изд турецким седлом и далеко за пределами селлярной области выявляются

"оолаковидные" петряфжаты (82%).

Инеьмоцисгернография в случае гигантских кистозных краниофарингиом мотет оказаться неикформативной, т.к. цистерны основания" мозга нередко оказываются полностью сдавленными опухолью. При .прохождении воздуха наблюдается смещение расшренной хиазмальной цистерны кверху.

Наиболее информативным методом диагностики является компьютерная томография. IIa томограммах разнообразные по величине и флрме гигантские краниофарингиомы, имеющие преимущественно кистозное строение, проявляются очагами гетерогенной плотности. il/.ютноать кис1'оэного компонента может быть выше, ниже или оставаться изоплотной по сравнению с мозгом.

Стенка кисты,как правило,частично или полностью петрифициро-вана (90.1%),при этом степень обызвествления зависит от толщины капсулы опухоли. Изучение КГ позволило выделить два варианта кистоэных краниофарингиом:

1) кисты,предстазленные очагом повышенной плотности, либо

изоплоткые по сравнению с тканью мозга .окруженные на всем протяжении плотной петрифицировашюй капсулой;

2) кисты, представленные очагом пониженной плотности и по своему абсорбционному значению приближающиеся к ликвору, отграниченные тонкой частично петрифицировашюй капсулой.

Кисты первого типа характеризуются локализованным ростом в пределах хиазмально-селляркой области (размеры не превышают л,5-7 см в диаметре).кисти второго типа широко распространяются по су-барахноидажному пространству основания мозга. Распространяясь ан-те-,супра-,пара-, ретроселлярно,они вызывают грубое смещение и сдавление Г 11(782) и боковых желудочков мозга (50%).

Внедряясь В просвет передних или нижних рогов боковых желудочков, кисты могут принимать форму последних (41%), при этом этом смешение желудочковой системы менее вцражено.

В связи с окклюзией ликверннх путей часто (85%) отмечается гидроцефалию» расширение желудочковой системы.

Магнитно-резонансная томография дополняет данные, полученные компьютерной томографии,позволяя более четко оценить отиосю-ние опухоли к турецкому седлу и к стволу мозга.

• Хирургическое лечение гигантских кисгозных краниофарингиом.

Точный топографический диагноз, микрохирургическая техника, адекватное анестезиологическое обеспечение позволяют добиваться радикального удаления гигантских кдогозных крышофаринги-oi,!. Эти условия - размеры опухоли, её распространенность,строение кистозной стенки,взаимоотношение опухоли с окружающими образованиями. ' - '

Залогом успешной . операции является адекватно выбранный доступ.

Для выбора доступа необходимо иметь следующие сведения:преимущественное нап£ мление роста,распространение опухоли в желудочковую систему, выраженность сопутствующей гидроцефалии. Принимая во внимание рост опухоли в различных направлениях,распространение её за пределы селлярной области,выбор доступа должен осуществляться индивидуально в каждом конкретном случае.

При анте- и частично параселлярном роЬте может быть использован односторонний субфронтальный подход, при выраженном парцеллярном и ретроселлярном направлении- оуйвисочный.в случае роста в

полость боковых-желудочков целесообразно применение комбинированного доступа, включающего в себя подход'к переднему рогу и к основании мозга. Передний транскаллезный подход может быть применен при распространении опухоли в полость III желудочка,или при "псевдовентрекулярных" краниофарингиомах, отдавливающих снизу дно III желудочка, и вызывавши окллюэив ликворных путей (Горелышев С. К., 1989) . ' " ■

Основные этапы удаления.

1. Доступ к опухоли. _ ,

2. Уменьшение объема кист путем максимального опорожнения кистозиого содержимого,

• 3. Последовательное отделение капсулы кисты от зрительных нервов, хиазмы магистральных артерий,основании мозга, Дна III желудочка стебля гипофиза,корешков черепно-мозговых нервов, ствола мозга. •' ' , • '

При распространении опухоли в полость боковых желудочков,первоначально удаляется ккста из полости »»дудочка,а затем осуществляется еубфронтальнкй доступ и опухоль удаляется из прзхиазмалъ-ного пространства,оптико-каротидного треугольника,меадожковой цистерны.

4. Тщательный гемостаз.

В процессе удаления особого внимания требуют к себе, сосуды артериального круга основания мозга Тонкая капсула "муфтообраз-но" может окружать не только крупные артерии (. внутренние сонные,передние мозговые,задние соединительные, средние мозговые, задние мозговые), но и перфорирующие ветви. Не всегда бывает • просто отделить сосуды мозга от ветвей, кровоснабжаюших опухоль, тем не менее,применение микрохирургической техники и.максимальная < осторожность в обращении с сосудами позволяют решить эту сложную вадачу.Следует,однако, отметить,что сам факт отделения капс'улы от. сосудов ,дале при их анатомической сохранности может привести к серьёзным нарушениям кровообращения,в первую очередь, в результате развития артериального спазма.

*

32 детям произведено 40 операций. Результаты оперативных вмешательств. приводятся в таблице N 1.

Результаты микрохирургического удаления гигантских кистозннх краниофарингион. таб.Н-1

направление Р и ста вид олера--тивного вие-шлтальства анте селлярный рост в желудочках пара селлярннй ретро селлярный ВСЕГО

деталь я кость К

кол.б-х кол.б-х кол.б-х кол,б-х коа.б-х

Тотальное удаление 6 1 1. г 16 15*

субто.альное удаление 4 6. 5 2 го 5 X

Частичное удаление 1 1 2. ч 75*

Летальность 1 (14, ЭЯ) 2(28,2!! ) 4(57, 2Х) 7 17. 5Х

Наибольшие мшцоеги возникают- при удалении гигантских кистозных кранкофарингиом. диаметр которых достигает 8-12 см. В результате столь широкого распространения з ткань опухоли омываются включенными все структуры основания нозга. Радикальное удаление таких крашофарингиом весьма травматично для больного и не всегда 'возможно. Наименее благоприятные исходы получена при кра- • ниофарингиоыах. распространяющихся в заднюю черепную ямку. Несмотря на радикальность удаления опухоли, процент рецидивов остается все ещё высоким -52%,

Продолжительность безрецидивного периода составила от б месяцев до 5 лет. В половине наблюдений рецидивы опухоли возникли в , течение первого года после операции. В связи с рецидивами 10 больным произведено 12 операций: тотальное удаление -3, субготааь-ное-7, введение изотопа в полость кисты -2.

Повторные рецидивы имели место1 в 4 наблюдениях. Летальных исходов не было.'

- 14 -

Особенности -течения раннего послеоперационного периода

Клинические проявления раннего послеоперационного периода больных с гигантскими кистозными краниофарингиомами характеризуется в основном симптомами поражения полушарий мозга,включающими в себя симптомы со стороны лобных,височных долей, подкорковых образований, мезэнцефальных отделов стеолз, гсраниобазальныш симптомами, при относительной сохранности гипоталамических функций. Причиной этих симптомов могуч- явиться непосредственная травма мозга, обусловленная препаровкой капсулы кисты на значительном протяжении, повреждение сосудов мозга /ранение стенок,выключение отдельных артериальных ветвей крупных сосудов /, коллапс моэга с формированием субдуралъннх скоплений ликвора. Исследование состояния артерий в ранние сроки после операции с помоцыо интракрани-алькой доплерографш показало, что особое значение,в развитии этого симптомокомплекса имеют динамические нарушения кровообращения, обусловленные спазмом крупных церебральных артерий.

Нарастание линейной скорости мозгового кровотока с первых к суток после операции соответствовало клиническим проявлениям ухудшения состояния больных, при этом её ¿качение увеличивалось на 20-437. по сравнению с дооперационным периодом.

Значение гемодмнамических нарушений подтверждается и результатами патоморфологических исследований у умерших больных,выявивших свежие инфаркты различной величины в бассейне кровоснабжения внутренней сонной артерии, в начальных отделах передней шаговой, средней мозговой, основной артериях. В этих же сосудах обнаружены гистологические признаки спазма. Клинические проявления в этой группе характеризовались стремительностью развития/ 1-4 дня/, характерной для острой церебральной ишемии.

Учитывая, что у всех больных опухоль располагалась на основании мозга, при этом капсула кисти достаточно плотно была сращена с магистральными артериями и их ветвями,мы предполагаем,что основной причиной гемодииашческих нарушений является непосредственное воздействие на артерии в процессе удаления опухоли . Обратимость происходят« нарушений зависит от компенсаторной сохранности механизмов аугорегуляции..

"15" " Внутрикнстозна! лучевая терапии.

•

Альтернативным методом лечения гигантских кистозных краниофа-рингиом'является вкутрикистозная лучевая терапия. Анализ данных литературы свидетельствует об эффективности данного метода Введение изотопа вызывает некроз сеценирующего эпителия с последующей ■ шжрустацией погибших клеток .солями кальция(Лясс Ф. М..Вихерт Т. МЛ 971).

Сопоставляя возможности хирургического лечекш кранифарингиом с внутрикистозной лучевой терапией, в определенной ситуации можно говорить о преимуществах последней, а именно:

1. возможность введения изотопа с т е ре о такс п ч е с ки и методом в кисты, расположенные з труднодоступных областях;

2. эффективность метода з лечении рецидивирующих кист;

3. возможность повторных инсталляций без. угрозы для жизни-больного;

4.'минимальный риск в плане леталыи исходов и осложнений.

В нашем материале введение коллоидного раствора олеата иттрия 91 и 90 осуществлено 5 больным, двое из которых неоднократно оперировались по поводу рецидивирующих кист.' В ранние сроки после операции скончался один больной. Причина смерти-отев мозга. Состояние остальных больных оставалось вполне удовлетворительным. Дети находились под динамическим наблюдением, сроки наблюдения составили от 6 месяцев до 3 лет. Компьютерная томография, произведенная через б месяцев и 1 год, выявила значительное уменьшение кистоз-ного компонента опухоли, при этом количество петрифшеатоь увеличилось, что соответствует*результатам патоморфологических исследований, свидетельствующих о замещении погибших клеток солями кальция. За время наблюдения рецидивы опухоли не выявлены, нарастания неврологических и эндокринных нарушений не наблюдалось.

Обсуждение.

Из общего числа краниофарингиом детского возраста выделена отдельная группа, встречающаяся преимущественно в раннем детском возрасте, характеризующаяся значительными размерами, кистозным строением, атипичными • клиническими проявлениями , анатомической сохранностью диэнцефальных структур. •

В силу гигантских размеров опухоли, распространения её практически на всём протяжении основания мозга, сложной топогра-

фии, экстра- и интрацеребральной локализации, определить место исходного роста практически невозможно' ни при макро-, ни при микроскопическом исследовании. Можно только, основываясь на особенностях гистогенеза краниофарингиом, литературных сведениях, относительно патоморфологических данных этих опухолей, результатах собствен!»« исследований, высказать предположение о том, что источником роста гигантских кистозных краниофарингиом у детей могут быть скопления эмбрионального эпителия, расположенные не в туберо-инф$ибулярной области ( т. к. последние остается функционально и анатомически откосчтельно сохранными), а в толще мягких мозговых оболочек. Впервые дисгопировглные комплексы зародышевого апетилия были описаны Erdheim в 1904 г., а затем в 1365 году В. В. Грехоьым. оба автора расценивали эти скопления как возможный источник роста краниофарингиом супраселлярной локализации. Возможность развития краниофарингиом в толще pia mater допускает и Cirio М ,lS87r,выделяя три варианта соотношения опухоли с мягкими мозговыми оболочками, формирующиеся в процессе роста краниофарингиом.

Локализация опухоли (расположение между основанием черепа и Сазалькой поверхностью мозга), характер роста (распространение по основанию мозга кнаружи от pía neter или в субарахноидальном прост.-анстве ) являются косвенными признаками того, что источник роста скорее всего располагается в мягких мозговых оболочках. Для joro, чтобы подтвердить или опровергнуть это предположение, необходимо проведение целенаправленного патологоанатомического исследования.

Особенности роста гигантских кистозных краниофарингиом определяются спецификой строения субарахноодального пространства основания мозга, характеризующегося наличием здесь сообщающихся цистерн. Увеличиваясь, киотн заполняют имеющиеся резервные пространства, грубо сдавливают прилезвдие образования , стелятся по банальной поверхности мозга , внедряются в боковые авлудочки , в мекполушаркую ¡¡¡.ель. При этом комплексы опухолевых клеток обрастают рее близлежащие структуры. Кисты могут быть гигантскими однокамерными или многокамерными, или представляют конгломерат мелких кистозных полостей. 4

Стенки в, подавляющем большинстве имеют неоднородное строение, в одних они представлены плотной, кожистого вида тканью, в других тонкой молочно - белого цвета пленкой.-Столь вариабельное'строение

некоторые авторы объясняют "возрастем " опухоли /иррег а1|1981 А1- МеПу, 138?/.

В случае гигантских кистозных к^аниофарингиом симптоматика эндокринных нарушений 'Проявляется достаточно поздно, так ;сак растутидя в пределах субарахноидального пространства опухоль до определенного момента не оказывает существенного влияния на гипо-таламо-гипофизарную об~асть.

В виду большой распространнености клиническая гартина отличается "пестротой", включая а себя симптомы со стороны структур, находящихся на отдалении от селлярноЯ области. Развитие эндокринной недостаточности связано с нарастающим сдавленней туберо-инфун дибулярной области извне.

Наиболее информативным методой диагностики гигантских кистозных крчниофариипюм является компьютерная томография, которая в подавляющем большинстве позволяет получить представление о размерах опухоли, её локализации и строении. Из существующего «яогосб-ра?ия строения крагшофарингиом клинико-диагностические сопоставления позволили выделить два варианта кист: 1. кисты кнэст^е хоропо сформированную капсулу , представленные на К? окт/глыми образования!,а с четко очерчоннума границами, окруж шшо на значительной прогяззшга петрвфшягм», с еысокой плотностью кистсзкого содержимого; н 2. тонкостенные киоты, достигающее огромных размеров, характерлзушлеея низкой плотностью и незначительными обызвествлениями истозной капсулы. Учитывая, что гоз.дажность радикаяьно-го удаления кистозных краниофарингши в значительней мэре определяются особенностями роста опухоли и характером взакмоотчешенж? кистозной стенки с прилежащими структурами, выделение признаков, указывающих-косвенно на строение капсулы опухоли,имеет, большое значение в плане выбора наиболее адекватного метода лечения.

Анализ результатов хирургического лечения показах, что кисты первого типа, сращенные с окружающими образованиями соединительнотканными трабекулами, могут быть успешно удалены. Во втором случае радикальное удаление опухоли сопряжено с большими сложностями, презде всего потому, что гонкостегяые кисти характеризуются значительным распространением по основанию мозга (Ф8 см) и плот ными сращениями опухоли с близлежащими структурами. Удаление кра нио$>арингиом , расположенных в непосредственной близости от магистральных артерий , сопровождается в раннем послеоперационном периоде гемодинамическими нарушениями. В основе этих нарушений ле-

жит ряд факторов: механическое раздражение сосудов, повреждение их рецепторного аппарата, воздействие на диэнцефальные отделы мозга, выделение в послеоперационном «ериоде вазоактивных продуктов фибринолиза свертков крови / серотонина, простогландинов, тром-бокоана и т. д. /Коновалов А, Е1973, Добровольский Г. Ф., 1979,Кос1а1по 1980 и др. /

. К этому следует добавить, что во время удаления опухоли разрушается сформировавшаяся за время болезни коллатеральная сеть

• кровообращения, которая в основном осуществляется сосудами мягкой мозговой оболочки, и дополнительной сосудистой сетью на базальной поверхности лобных долей (Коршунов А. Г. , 1987). Вэзникавдае нарушения мозгового кровообращения носят порой необратимый характер. Альтернативным методом лечения гигантских кистоаных кранисфа-

• рингиом является вьутрикистозная лучевая терапия с введением в полость кисты радиоизотопа, которая, по литературнным данным .дает сравнимые с тотальным удалением результаты /Васк1ипс],1990/.

Оптимальным вариантом для данного вида лечения являются однокамерные кистозные краниофарингиомы. В случае многокамерных гистозных образований возникают определенные трудности,, обусловленные тяжелым состоянием Сольных, необходимостью повторных инстилляций. В дооперационном периоде необходимы мероприятия, направленные на восстановление компенсаторных механизмов мозга (шунтирующие операции на ликворных путях, пункция кисти краниофарингиомы. симптоматическая терапия). Более широкое применение метода в, дальнейшем позволит уточнить показания к лечению, определить предоперационную тактику, последовательность и характер повтор ных вмешательств.

. шводо.

1. Проведенное исследование позволило из многообразия кранио-

• фарингиом выделить группу гигантских киетозных кранйофарингиом, имеющую четкие клинические и патологоанатомические критерии.

2. Для патологической анатомии этой группы кранйофарингиом является характерным:

-распространение по основанию мозга'да уровня'обонятельных треугольников до структур задней черепной ямки;•

-наличие в опухоли гигантских кист и преобладание кистозной части над компактной; .

-JWOÄPv'imC КИСТ !■■ ¡KiXWtlX) 1ШГЛ и lí проект практически гпех oT'i'V.íioi! ;f.eji^io4!"o>oíí chc-íomi за üci'.^^iohiic.'.: - адппх рогои;

-прпоутслч-.да ( Ji ряда случаов ) сигтомипгски поурашюго сгиб-ля пшо-рлза г; толп-? ткана опухоли.

3.11т ССЛЮГОИИЯ СП1ГГГ. хирургического лечения И pC3yjSbí':ATO»5 па-Toi/.opiwBruuocKUK псследог.ачиЛ р.нде.';?ны л г. a гаранта соотно^еми опухоли о отруктурчми:

а) отграиичени? опухоли от мозга фиброзной капсулой; которач ирпло/мт пли срастается с ¡х.гтссй мсогор.пй ибо по'п;?:;'1, ¡¡a i:eeu про-т.-глиш ШЧ5 па околыш* участках;

б) рое? гп/пагтиоП члотл cny-<xv:>¡ í; oyr5apa:nro;i;:o,Hnoií прост--paü:'ТГ:о оазалгчгой понорхпости м^гта.пр;; этом опухо;1:. огграпцчон.ч от тг.е.иц козга только фийрооироьамноЛ сосудисто.*! оболско!'!,!!1":1;-i:;eñ ;;eívK7M, а структур.!: ?л?зга, .токааинук-ихсо)! л суб.чра.чноила.ньпсм иростгннствй, п толку ткгшя опухоли.

4. клинические зроягтния тгапгсга* кистоаньх краши^ар.ч.ч гном о про до ля «тол LíipiianvoM прсшугкоттенного роста / а.чте-, aap;:;-, еупрл-, регоросо.илрного/ при Фу/птлс'на-гнЧ of) correan curtí rimovc

¡-о- r;"iic.[¡r:.apii!!K очлоеЛ.

5. ¡Гд^более ичфоркатданк:!:! нетодлмп дегагностики гигантских кнетсзнпх u р л н i: о ф: i;: 11:! i - и о м пзлжтсг; noum-,игорная i'o; ¡ографпл чаг-miTno-pe?oii3Hciiftói тсьягр;4«а, ясзволявдо сцовпть реальн»-'«? ра~?,:э;-pu опухоли , eö строение, otsorom« к азлудочкач козга.

На ИТ гигантские клстоькш ододиофадяшгаош иредставты очагами гетерогенной плотности с чег'л очерчешакш границами, при этом абсорбционное значение могйт бшь выше, ш«;з, или оставаться пзоплотным по сравнению с плотностью мозга

6. На основании клшшко -анатомического исследование и опыта хирургического лечения установлено, что успешно могут быть удалены кистозные краниофарингиоыы, имеющие локализованный рост, ö хорош сформированной капсулой.

Тонкостенные кисты, характеризующиеся плотными сращениями с окружаадими структурами, значительным распространением по основанию мозга, отличаются неудовлетворительными результатами хирургического лечения, а именно высоким процентом рецидивов и летальности.

7.Течение раннего послеоперационного« периода в значительной мере определяется степенью нарушения мозгового кровообращения по ииеМИческому типу. Динамическое исследование линейной скорости

мозгового кровотока с помощью транскраниальной ультразвуковой допле'рографии указывает на нарастание 'линейной скорости нового кровотока с первых же часов после операции.

8. Альтернативным методом лечения гигантских кисто.ц-ык кранио-фарингиом является Еиупякистозная лучевая хер«1В/:, гошодсв некроз выстилающего эпителия,прекращение секреции ккгд^ой жидкости и склерозирование капсулы кисты.

Список р.чоот, опубликованных по теме диссертации.

1. Принципы диагностики и течения гигантских кистозных краиио-фарингиом ( в соавт. с Т. С. Красновой, Е. А-Хухлаевой) - в об. .IY Всесоюзный съезд нейрохирургов. Ленинград, 1937, стр 173.

2. Динамическая характеристика спазма магистралышх артерий головного мозга человеке. ( в соавт. с А. Е. Разумовским, С. к. Горе-'мишевым и Т. С. Красновой) в сб. Всесоюзная конференция "Сизиоло-гпя» патофизиология, фармакология мозгоъого кровообращения" Тбилиси, 1S88, стр154.

3. Пункционное лечение кистозных краииофарингиом под контролем ультрасонографли( в соавт. с В. А. Румянцевым) - 11 "Вопросы нейрохирургии", 1S90, КЗ, стр. 34-35.

4. The clinical,anatomical and topographical particularity of giant cystic craniopharyngiomas in children. Jn:0th European Congress of Nevrosurgery. M?scow, 1931,201 С Abstracts) .(coll. , A. G Korshunov)

b neMatb 1 h.ti.91 Тира* 100 экз. Заказ V<.9

^orarfirfHT кьгу