Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Неотложные операции при врожденных пороках сердца у больных первых трех месяцев жизни

РОССИЙСКАЯ ЛКАДЕЛШЯ Л1ЕДИЦИНСКИХ НАУК ИНСТИТУТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ им. А. Н. БАКУЛЕВА

На правах рукописи УДК 616.12—007—053.1—053.31—089

ШАРЫКИН Александр Сергеевич

НЕОТЛОЖНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У БОЛЬНЫХ ПЕРВЫХ ТРЕХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ

14.00.44 — Сердечно-сосудистая хирургия

АВТОРЕФЕРАТ ДИССЕРТАЦИИ НА СОИСКАНИЕ УЧЕНОЙ СТЕПЕНИ ДОКТОРА МЕДИЦИНСКИХ НАУК

Москва — 1993 г.

..........

Работа выполнена в Институте сердечно-сосудистой хирурги им. А. Н. Бакулева РАМН

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор А. Н. КАЙДАШ доктор медицинских наук, профессор В. Т. СЕЛИВАНЕНК' доктор медицинских наук профессор В. И. СЕРБИИ

Ведущее учреждение — Научный центр хирургии РАМН

Защита диссертации состоится„_"_ 993 :

в_часов па заседании Специализированного Совета Д.001.15.0

при Институте сердечно-сосудистой хнруршг им. А. Н. Бакулев РАМН (117931, Москва, Ленинский пр-т, д. 8, корп. 7, конфереш зал)

С диссертацией можно ознакомиться и библиотеке Институт;

Автореферат разослан „_*_ 1993 г.

Ученый секретарь Специализированного Совета кандидат биологических наук,

старший научный сотрудник М. А. МИЛАЕВ

Заказ 1084 Подп. к печати 30.XII.92 г. Печ. л. 2 Тираж 100

Типография ВИЛ имени В. В. Куйбышева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Исследования, проведенные в различных странах, свидетельствуют, что от 0,7 до 1,22 живых новорожденных имеют врожденные пороки сердца и крупных сосудов (Keith J. и соавт., 1978). 25 - 30% этих больных требует принятия неотложных мер, так как находятся в критическом состоянии. Выраженная артериальная гипоксе-мия, гипотрофия, сердечная недостаточность приводят к смерти Z77. из них в период коворокденности, а более 50% - в первые три месяца жизни (Т. П. Грязнова, 1S67; Г. И. Лазюк, 1967; S. С. Mi tchell и соавт. , 1971; D. С. Fyler, 1980). В то же время, большая пасть пороков принципиально исправима, особенно если помощь оказывается своевременно, до развития необратимых нарушений гемодинамики.

Анализ работ, посвященных данной проблеме (L.H.Edmunds и соавт., 1972, A. R. Castaneda и соавт. , 1974, Е. L.Bovo и D. М. Behrendt, 1979, J. Breun и H.King, 1981, J. К. KirkHn и соавт., 1981), показывает, что летальность после хирургических вмешательств в первые месяцы жизни может колебаться в широких пределах (20-542) в зависимости от выбираемой тактики, техники операции, наличия дополнительных факторов риска Практически не изучены отдаленные результаты, необходимость лов-торных вмешательств, риск и целесообразность двухэтапных операций, что имеет большое значение для практического здравоохранения.

В странах СНГ количество новорожденных с врожденными пороками сердца (ВПС) составляет более 40.000 в год (Е И. Бураковский и Е В. Алекеи-Месхиивили, 1986) и примерно у 17. ООО из них необходимы неотложные вмешательства. Однако опыт хирургической помо1ди трудны?.» детям остается небольшим, а операции в первые три месяца дизни выпол-

няют практически только в ИССХ им. А. Е Бакулева РАМН, в единственном в стране специализированном отделении экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей с врожденными пороками сердца К настоящему времени у грудных детей выполнены 2118 операций по поводу ВПС, в том числе 338 (15,9%) - в первые три месяца жизни. У 278 больных имелись пороки, наиболее часто встречающиеся в данном возрасте и представляющие наибольший интерес-для детских кардиологов.

Учитывая большое практическое значение указанных выше вопросов, их актуальность для' современной кардиохирургии, мы предприняли настоящее исследование, которое является частью целевой комплексной программы "Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у больных первого года жизни".

Цель исследования. Совершенствование неотложной специализированной хирургической помощи детям первых месяцев жизни с вроедеиными пороками сердца.

Задачи исследования,

1. Изучить особенности неотложной диагностики и лечебной тактики при наиболее часто встречающихся в первые три месяца жизни врожденных пороках сердца (коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, пороки с обедненным легочным кровотоком, пороки с обструкцией путей оттока из правого зиелудочка сердца).

2. Изучить непосредственные результаты различных операций с точки зрения показаний к неотложным вмешательствам и выбора оптимальной методики операции.

3. Изучить отдаленные результаты для установления возможностей и оптимальных сроков повторных и двухэтапных операций.

Научная новизна.

Настоящая работа является первым в отечественной практике оОоб-агютим исследованием, основанным' на самом большом клиническом матери-

але по хирургическому лечению врожденных пороков сердца в первие три месяца жизни и изучении отдапенньи результатов. Определены пути построения специализированной помощи детям, находящимся в критическом состоянии в связи с БПС, показания и противопоказания к операции, диагностическая и хирургическая тактика, особенности техники при основных типах операций, цаиболее часто встречающихся в этом возрасте.

Обоснован принцип, согласно которому, критические состояния новорожденна в настоящее время являются не противопоказанием, а наоборот, показанием к немедленному обследованию и операции.

Практическая ценность работы. В работе показана эффективность хирургического лечения ВПС у детей первых трех месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, выявлены причины летальных исходов и сникения эффективности операции в отдаленные сроки, что позволяет улучшить результаты специализированной помощи этим больным. Рекомендации по построению диагностического и лечебного процесс?, а также некоторые технические приемы выполнения операций могут представлять интерес для детских кардиологов и кардиохирургов.

Реализация результатов работы. Основные результаты исследования внедрены ь клиническую практику ИССХ им. А. Е Бакулева РАМН. Принципы выявления ВПС у новорожденных изложены в соответствующих методических рекомендациях для роддомов г. Москвы, основные положения работы доложены на-

1. Заседании хирургической секции Московского научного кардиологического общества от 23/ХП 1982 г.

2. IV Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов (г.Киев, 1983 г.).

3. Всесоюзном симпозиуме по неотложной хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста (г.Москва. 1986 г.).

4. V Всесоюзной конференции сердечно-сосудистых хирургов (Виль-

- б -

нюс, 1986 Г.).

5. VI Советско-Американском симпозиуме по врожденным торокам сердца (г. Москва, 1986 г.). •

6. 19-м Латино-американском конгрессе по сердечно-сосудистой хирургии (г.Гавана, Куба, 1988 г.).

Публикации. Ш теш диссертации опубликовано 24 научных работы.

Объем и структура исследования. Диссертация состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы.

Работа изложена на 283 стр. машинописи, содержит 26 рисунков, 64 таблицы. Указатель литературы включает 97 отечественных и 247 иностранных источников.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

С 1981 по 1991 гг. в отделении экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных и недоношенных детей с врожденными пороками сердца ИССХ им. А. Н. Бакулева РАМН наблюдали 869 детей в возрасте до 3 ыес. с ВГО, сопровождавшимися развитием критических состояний. 15 (4,ОХ) из них умерли до выполнения оперативного вмешательства У 90 (24,42) больных с транспозицией магистральных сосудов (ТШ) сделана процедура Рашкинда. В 278 (76,ЗХ) случаях выполнены неотложные оперативные вмешательства с целью ликвидации выраженной сердечной недостаточности или артериальной гипоксемии, в том числе в 82 (29.5Х) в период новорожденное™. У 193 больных (90,621 от выживших) изучены отдаленные результаты в сроки от 6 мес. до 7,5 лет после операции.

- ¿у-

' 1. Коарктация аорты.

С коарктацией аорты (КА) оперированы 138 больных в возрасте от 11 дн&й до 3 мее. (в том числе 31 новорожденный) с массой тела от 2,3 до 7 кг (3,8 кг в среднем). Мальчиков было 91, девочек 45 (соотношение 2:1). С учетом классификаций, принятых в институте, анализ результатов производил^ в 4 группах (табл.1), особо выделив пациентов с сопутствующими ДМЖП в связи с изменениями в последнее время хирургической тактики при данном пороке. У 89 (65,47.) больных было тубуляр-ное сужение перешейка аорты, у 47 (34,6%) - локальная коарктация; у 19 (14,0%) - гипоплазия дуги аорты. Сопутствующие ВИС имелись у 66, IX больных.

У 97Х детей симптомы заболевания впервые проявились в период но-ворожденности, в том числе у 67,6Х - в первые две недели и быстро прогрессировали. К моменту поступления в институт у всех имелась выраженная недостаточность кровообращения, достигавшая 2-Б - 3 степени у 36,8Х больных. У 7 (5,12) были в анамнезе отеки легких и остановки дыхания. Тяжесть состояния усугублялась наличием гипотрофии (69,8%), анемии (21,21), экстракардиальных заболеваний и пороков развития (41.2Х больных).

Характерным специфическим симптомом порока являлась артериальная ггаертензия на руках (158^23 мм Нг) при резком снижении давления на ногах; градиент систолического давления, определенный с помощью ультразвукового иэтода, составлял не менее 60, а в большинстве случаев был более 100 мм Н?.

На ЭКГ наиболее часто регистрировали отклонение электрической оси сердца вправо (63,4%), у 33,ЭХ она имела вертикальное или нормальное положение. В 51,8Х случаев выявлена комбинированная гипертрофия желудочков, а в 41,ОХ - преимущественно правожелудочковая гипертрофия. При наличии ОАП или ДШШ регистрировали перегрузку левого

- 8 -

(41,0X1 и правого (41, ОХ) предсердий.

Таблица 1

Распределение больных с коарктадаей аорты по группам.

1 . 'шсло Умерли !

Группа I больных. 1 абс. X 1 | ]

1. Изолированная КА 1 10 - 1

II. КА + ОАП 1 45 7 15,5 !

III. КА + ДМЩ 1 61 12 19,7 !

IV. КА + другие ШС го 1 10 50,0 1 1

Всего ! 136 1 29 21,3 1

При рентгенологическом исследовании установлено наличие кардио-мегалии во всех группах Сольных (Н.Т11 - 61,7+1,4% в среднем, объем

о о

сердца от 383,7+12,6 до 456+23,6 см°/и ), особенно в случаях большого сброса крови через ОАП или ДМЖП. Из специфических симптомов наиболее показательным было отклонение нитевода кпереди во II косом положении ьа уровне средне-грудного отдела вследствие постетенохичаского расширения аорты.

Таким образом, данные общеклинического исследования позволяли заподозрить коарктацию аорты, однако большой процент сопутствующих сердечных аномалий требовал более точной топической диагностики.

Двухмерная эхокардиография (ЭХОКГ), выполненная у 96 (70.6Х) бсльных, успешно выявляла как локальное, так и тубулярное сужение аорты. В большинстве случаев имелась гипертрофия и дилятация левого

лелудочка (89,5 и 64,62 соответственно), а также дилятация правого желудочка (55,22). Дилятация левого (64,67.) и правого (53,12) предсердий установлены у больных с артерио-венозным сбросом крови через ОАП или ДМШ. Наиболее сложными для диагностики сопутствующими 8ПС являлись добавочная верхняя полая вена, гипоплазия дуги аорты и гипоплазия левого желудочка, при которых частота ошибок достигала 602.

Мы зарегистрировали снижение насосной функции левого желудочка ^ ЛЖ) сердца у всех (38) обследованных больных, при этом у 12 его фракция выброса («В) составляла менее 30% (24+62 в среднем).

Диагностика порока с помощью катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии (АКТ) выполнена у 62 детей, в основном до 1984г. К настоящему времени эти процедуры во многом потеряли свое значение в связи с развитием ЭХОКГ.

Во всех случаях по неотложным показаниям (у 76,82 больных в пределах 48 часов) выполнена операция устранения КА. У 35 детей еде чана резекция с анастомозом конец-в конец, у 3 - пластика с помощью заплаты, а у 98 - истмопластика с помощью левой подключичной артерии. Как показали наши наблюдения, последняя методика позволяет достичь адекватного расширения аорты при тубулярном сужении перешейка протяженностью до 20 мм. Если длина подключичной артерии недостаточна, можно воспользоваться модификацией Г.Е. ОеиуавгЬ и соавт. (1985), при которой в дистальный угол рассеченной аорты вшивается угол подключичной артерии. Последняя техника успешно использована наш у 1 больных.

Ми считаем необходимым указать на два принципа, которые следует учитывать во время операции. Один из них касается обязательной перевязки левой позвоночной артерии при выполнении истмопластики левой подключичной артерией, так как в противном случае возможно развитие синдрома обкрадывания головного мозга, что было зарегистрировано нами.

- 10 -

с г.о)чо;£ыа ультразвуковой дояплерографни.

Второй относится к обеспечению кровоснабханид головного ' мозг:-при необходимости шреяагия левой сопкой артерии. В этой случае следует поддерживать искусственную артериальную гнпертензи», сбеспачква щую перетек кроаи по внутришзговым сое/лам.

У £3 Сольных произведены дополнительные спар^йьныэ заеиательст-«2: аортальная вальвулотоша в сочетания с сужеиаеи легочной артерии -1, баллонная аортальная вадьвулотоыия -1, реишлаагация в вевцв сои-аую артерия аномальной левой подключичной артерии -2, сужение легочной артерии -19,

Во время операции и после нее умерли 29 (К1. ,ЗХ) больных (табл.1). Леталькие исходи были преимувэсхвекно связаны с исходной тявветью состояния (58,8% с«ер$ей). Еиэ у 10,3* яричана смерти была связана с наличием экстракарднальних аноиаалй развития. У S (31,IX) больных причины смертельных исходов Оылй принципиально продсгврлтшлы и относились к анестезиологическим, хирургическим клк послеоперационным ошибкам.

У бояышх с сопутствующими 2Ш1 имелась связь мгаду легаяьаьми

исходами и степенью легочной гипертензии (ЛГ). При ее уровне более 70X от системного давленж летальность равнялась 32, ЗХ. прч уроеие менее 702 - 3,7% (р < 0,05), Дополнительным фактором риска было суке-кие легочной артерии; иа 16 этих аауие-нтов уперли 8 (53,ЗХ), из 19 с изолированным устранением НА - 2 (13,8%) (р < 0,05). Уго ш*®? бить связано с реакам снижением ФВ правого желудочка, которая не достигает дал-е исходного уровня к 30 суткам после операции у ьтих больных и составляет 34+6S. Среди Сольных без сужения легочной артерии ее величина равна 45+4Z íp < 0,05). В связи с этим мы и настоящее ьремн ограничили показания к суяэнию легочной артерии и выполняем его только у резко гипитрофичных детей в случаях множественных ДЫЖИ или*других

ПГВ, радикальная коррекция которых в первые «зсяцы жизни невозможна.

3 раннем псслеоперационном периоде осковкую проблему представляла гюрацокеяльиаэ артериальная гипертекэия, встретившаяся у 19,62 больных, но поддававшаяся лечению пенгашиом или обзиданом. Среди других осложнений отмечены пневмония (б,6Х), преходящие нарушения мозгового кровообращения (1,51), хилоторакс (0.7%). Не было случаеЕ повреждения спинного мозга или ишемии руки после перевязки левой подключичной артерии.

При выписке НК 2-А отмечалась только у 8 пациентов с сопутствующими ДМЖП и 7 из IV группы, в связи с чем им рекомендовано лечение дигоксином и препаратами калия.

Исследования с помощью ЭХОКГ показали, что операция приводит к значительному улучшению насосной фуикади левого желудочка, в том числе у больных с ее резким угнетением. Важно, что эта тенденция сохраняется и в отдаленные сроют после операции, а восстановление насосной функции происходит быстрее, чем у больных, оперированных в более старшем возрасте (рис. 1).

Отдаленные результаты изучены у 89 из 107 выживших детей п сроки от 6 мес. до 7,3 года (34,6 мес. в среднем), в том числе у 30 после

анастомоза конец-в конец и 69 после иотмспластики левой подключичной

«

артерией. За это время умерли 5 (2,6%) больных, 4 из них с сопутствующим ДМЖП, а 1 - с отхождением аор-гы и легочной артерии от правого желудочка. У 3 из них была сужена легочная артерия.

У 86 пациентов установлена адекватная проходимость аорты по данным ЭХОКГ и измерения артериального давления, которое на правой руке составляло 112,4+3,8 мм Нг в среднем при градиенте систолического давления 8,4+6 мм Не. У 10 человек обнаружен градиент систолического давления между правой рукой и ногой 20-50 мм Нг. В 2 случаях это было связано с гипоплазией дуги аорты. В 8 остальных при выписке разница

- " - 12 -давлений не превышала 10 мм Не; появление в последующем стойкой г»^ пертензии в сочетании с градиентом давления мохет свидетельствовать о развитии истинной рекоарктации, частота которой после истмопластюм составила 8а после анастомоза конец-в конец 6,77.. В одном ю этих случаев выполнена реоперация, на которой обнаружено разрастание фиброзной ткани вокруг аорты и в ее просвете. Произведено иссечек^ этой ткани и пластика аорты синтетической заплатой с хорошим резуль татом, сохраняющийся в течение 8 мес.

1

Рис. 1. Величины ФВ левого желудочка у больных младше (А) и старше (Б) трех месяцев. Заштрихована область нормальной ФВ по Graham Т. Р. et al. (1977) и Pähl 1. et Adrian В. (1082).

I - до операции

II - на 2-7 сутки после операции III- через 16-18 мес. после операции

У 65 из 86 детей с адекватно проходимой аортой результат призйах хорошим. У всех исчезли явления сердечной недостаточности, -имеете^

- 13 -

нормальное артериальное давление. Только 2 получают сердечные г ли гланды. При регистрации ЭКГ отмечено уменьшение перегрузи: левых, и правых отделов сердца. В 21 (21,2£) наблюдении результат операции оказался спиленным, что связано с исходным нарушением сократительной функции левого келудочка (1), развитием бактериальнчго эндокардита (2), сохраняющейся выраиэннсй задержкой в психомоторном развитии (1), высокой легочной гипертензией (14), сопутствующими ВПС (3).

Все дети с дмжп и исходной ЛГ более 707. нуждаются в диспансерном наблюдении, так как у них остаются изменения ЭКГ, рентгенологической картины легких, 13 из них вынуждены постоянно принимать дигоксин н значительно отстает от сверстников в физическом развитии. В связи с сохракяюзейся недостаточность» кровообравдзнш 3 оперированы в условиях искусственного кровообращения через б, 11 мес. и 2,5 года после устранения КА. У веек успешно закрыт большой перимембранозный ДШЯ.

У 22 больных с ЛГ менее 70% сердечная недостаточность значительно уменьшилась, лечение дигоксином требуется только в 2 случаях. Нарастания легочной гипертензия или увеличения размеров сердца нет, наоборот у 8 имеется положительная динамика. В 5 (18,5%) случаях ДМЖП закрылся спонтанно з сроки от 7 мес. до 2 лет. Только у 1 больного потребовалась радикальная корррекция ДМКП, которая была успеашо выполнена через 2 мес.

Наши данные свидетельствуют, что более 787. больных с коарктацией аорты удается вывести из критического состояния, а у 65,6% получить хороший отдаленный результат при коррекции в первые три месяца жизни. Сам по себе возраст не является фактором риска. Летальность и снижение эффэктивности операции в основном связаны с наличием других ВПС или экстракардиальных заболеваний, которые должны учитываться при подготовке больных к операции.

- 14 -

• 2. Транспозиция магистральных сосудов сердца.

С транспозицией магистральных сосудов сердца (ТЫС!) оперированы 20 больных в возрасте от 13 дней до 3 мес. (в том числе. 11 новорожденных) и массой тела от 2,5 до Б,о кг (3,7 кг в среднем). Мальчиков было 15, девочек 5 (соотношение 3:1). УЗ детей наряду с межпредсерд-ньм сообщением был ДЫЖП, а у 2 - ОАО.

Во всех случаях выполнена операция Бдело ка-Ханлона. у 6 детей операция была первичным вмешательством, у 14 предварительно произведена атриосептостоши по Рашкинду, которая эффекта не дала. У 16 (802) физическое развитие сооответствовало возрасту, у 3 (15Х) имелась тенденция к снижению массы тела, а явная гипотрофия (менее 10 центилей) была только в 1 (52) случае. Гемоглобин составлял 13,7 -25,5 г2, гематокрит - 46-682. Первые проявления порока в виде тотального цианоза отмечены вскоре после рождения у всех детей, однако у 2 трактовались как асфиксия в родах, а у 3 - как пневмония, что привело к вадержке перевода в наш институт.

Клинические проявления складывались из симптомов артериальной гипоксемии и сердечной недостаточности. Парциальное давление кислорода в артериальной крови составляло 28,4+2,2 мм Нг в среднем, а насьь шоние крови кислородом - 46,2+2,62 и они практически не менялись при дыхании газовой смесью с содержанием кислорода 50-702. В 4 случаях отмечался компенсированный, а в 12 - декомпенсированный метаболический ацидоз, который устранялся введением гидрокарбоната натрия лишь на короткий период времени (2-3 часа). Недостаточность кровообращения, несмотря на лечение дигокеином, была 2-А степени у 9, 2-Б -у 5, а 1 степени - у 6 больных.

На ЭКГ у всех больных выявлены признаки гипертрофии правых отделов сердца - как предсердий, так и желудочков. На рентгенограммах отмечалось усиление легочного рисунка по артериальному типу у 14

(70,02) больных, у 4 были также признаки венозного эастоя. У большинства (18 чех) сердце было умеренно увеличено в размерах (КГИ 56 + 6,4*).-

Общеклинические данные позволяли предположить наличие ТМЗ, однако для уточнения диагноза необходимо было проведение специальных исследований. В наш^й серии все операции были выполнены до внедрения ЭХОКГ, однако исследование подобных больных в последние годы показало высокую разрешающую способность ЭХОКГ при выявлении как ТМС, так и сопутствующих ВШ, что позволяет рекомендовать ее для неотложной диагностики.

фи катетеризации полостей сердца, выполненной у всех больных, установлены характерные для данного порока нарушения гемодинамики: низкое систолическое давление в левом желудочке по сравнению с правым, гиперволемия ЫКК, высокое насыщение крови кислородом в левом желудочке при сопутствующей выратенноя артериальной гипоксемии. При АКТ определялось отхождение аорты от анатомически правого, а легочной артерии - от анатомически левого желудочка.

Показанием к операции являлась выраженная, критическая степень артериальной гипоксемии, сопровождавшаяся развитием некутшрующегося метаболического ацидоза и неустранимая с помощью процедуры Рашкинда. В 14 наблюдениях дополнительным показанием служила недостаточность кровообращения.

При выполнении операции Блелока-Хан лона наш разработаны .некоторые модификации, позволившие снизить травматичность операции и количество послеоперационных осложнений. В частности, для улучшения экспозиции целесообразно рассекать перикард кпереди от диафрагмально-го нерва, а также пережимать легочные сосуды экстраперикардиально, в корне легкого. Иссечение межпредсердной перегородки производим только до появления в ране края открытого овального окна. Это обеспечивает

создание отверстия, достаточного для адекватного смешения крови на уровне предсердий и снижает вероятность травматического отека перегородки й нарушений ритма сердца Профилактика послеоперационного геморрагического отека легких обеспечивается более ранним пережатием легочной артерии по сравнению с легочными венами и более поздним ее освобождением из турникета, а также проведением ЙВЛ с повышенным до +8-8 см вод ст. давлением в конце выдоха

Госпитальная детальность (25%) в 2 случаях была связана с техническими ошибками, 82 - с острым медикаментозным гемолизом, а ешэ в 1 - с тромбоэмболией легочной артерии, источником которой был илеофемо-ральиый тромбоз. Сама операция в 4 из Б этих случаев была эффективной; ра02 возросло на 12-15 им Иг.

У всех выживших больных артериальная гипоксомия значительно уменьшилась, 02 возросло в среднем в 2,2 раза (р < 0,01) н составляло 62,942,4 ш Нд б первые сутки после операции и 51,2+2,2 ш Не при выписке. Прк зток компенсированный ие ? о ли че с №. й ацидоз имелся только в 1 случае, а недостаточность кровообращения ке определялась ни у кого иа больных.

15 человек наблюдали в сроки до 5 лет после операции. За это время было 3 смерти (20,02). Две из них связаны с прогрессирующей сердечной недостаточностью и последующим нарастанием гилокеемии, одна с вирусным гепатитом. &вйваемосгь к 2 годам составила 602, что сопоставимо с аналогичным показателем после процедуры Рашккнда и значительно превышает выживаемость при естественном течении порога (рис. 2).

\

¡с-ак

со \ -

г,О \ IV

га ••о йО

■50

•ю-

Ю

60,6~

\

\

1гая

% ГОЧА

3 ГОДА

Рис. 2. Ешзшаомоеть больных после процедуры Раикинда (А), операции Влелокя-Хянлона (Б) и при естественном течении транспозиции магистральных сосудов сердца (В).

У выживких пациентов состояние • характеризовалось нарушениями гемодинамики, присущими пороку, с недостаточностью кровообращения (2-А ь 757. случаев), гипотрофией (83,31), резкой гипертрофией правых отделов сердца, карлиокегнлией (КТИ - 62,0+3,5*. объем сердца 584,2+148,5

4

см^/м2), и артериальной гипоксемией СРаР2 " 48,3+2,3 мм Нг; ■ ЭдО^ -6777.). Однако операция помогла больным пережить критический период ааболевагия и дожить до возраста, когда оказалось возможным осуществить гемодин&мическую коррекцию по Мастарду (11 человек). Во время операции не бшю выраженных перикардиальных спаек, влиявших на результат операции или возникновение кровотечения; во всех случаях мнжпредзерднзд перегородка отсутствовала или имелись небольшие ее остатки, т. е. созданы хорошие условия для внутрисердечного смешивания крови

Так как операция Елелока-Ханлона является альтернативой процеду ре Рашкшда, мы проследили судьбу больных, у ¡соторых была выполнен", только закрытая атриосептостомия л установили, что те из них, ктг имел раСЬ менее 35 ш Не, несмотря на непосредственное улучшение состояния, умерли в ближайшие месяцы после выписки. Таким образом, уровень раС>2 в 35 мм Не является прогностически важным и может служить показанием для выполнения операции Блелока-Ханлона, которая способна более эффективно устранить артериальную гипоксемию и поддерживать стабильный уровень- оксигенации крови в течение нескольких лет.

3. Врожденные пороки сердца с обеденным легочным кровотоком.

Б данную группу включены больные с различными БИС, яри которых ведудам нарушением гемодинамики являлось резкое обеднение легочного кровотока и хирургическая помощь заключалась в наложении межартериального анастомоза. Оперированы 101 больной в возрасте от 3 дней до 3 мес. (в том числе 36 новорожденных) и массой тела от 2,1 до 5,6 кг (3,8 кг в среднем). Мальчиков было 49, девочек - 52 (соотношение 0,9:1,0).

Мы выделили следующие группы больных:

1. Тетрада Фалло - 28 чел. (27,7%)

2. Атрезия легочной артерии + ДМЖП - 19 чел. (18,82)

3. Трикуспидальная атрезия + легочный стеноз - 18 чел. (17,8%)

4. Единственный желудочек + легочный стеноз - 12 чел. (11,92)

5. .Другие ВПС, одним из компонентов которых является легочный стеноз - 24 чел. (23,82).

У 88 больных положение дуги аорты было нормальным, у 13 (12,8%) имелась правслежашая дута В 66 (65,32) случаях была выраженная гипотрофия, в 16 (15,8%) - экстракардиальные заболевания и пороки развития, в 8 (7,92) - аномалии положения сердца.

Первно проявления порока в виде цианоза выявлены в период новорожденное™ у 96 (65%) детей. Только у 4 с тетрадой 5алло на ото обращено внимание з возрасте старше 1 мес; в 2 случаях цианоз трактовался по месту жительства как проявление пневмонии.

При поступлении в институт1 у всех больных определялись выраженная артериальная гипоксемия (ра(>> - 18-48 мм Нг, ЗОд - 28-65%), метаболический ацидоз ( в 53,4Х случаев компенсированный, в 40,6% - де-компенсированный), у 50,5% были гипоксические приступы. При дыхании смесью с содержанием кислорода от 40 до 60% показатели газового состава крови практически не изменялись, представляя все те же критические величины.

Недостаточность кровообращения 2-А выявлена у 17 (16,8%), 2-Б -у 7 (6,9%) больных с таган® ВПС как трикуспидапьная атрезия, атрезия легочной артерии с ДМЖП и сложные сочетанные ВПС. У 3 из них возникла необходимость в проведении ИВЛ до операции.

По данным общеклинических методов у больных исследуемой группы выявлялась картина врожденного порока сердца, сопровождающегося выраженной артериальной гкпоксемией в сочетании со скудной шумовой картиной и обедненным легочным кровотоком. Диагноз трикуспидальной атрезии можно было предположить при наличии отклонения электрической оси сердца влево ( в остальных случаях имелась правограмма). Однако для точной топической диагностики требовалось проведение дополнительных исследований.

ЭХОКГ выполнена у 60 (59,4%) больных и у 91% из них поставлен правильный диагноз. Ошибки, касающиеся внутрисердечной анатомии, были в 3 случаях, а положения дуги аорты - в 6. При катетеризации полостей сердца и АКГ, выполненных у 71 (70,3%) Сольных, точность диагностики составила 91,6%; ошибки в большей мере относились к анатомии сердца, а не к положению дуги аорты, и касались сложных ВПС с аномалиями ат-

риоионтрикулярных клапанов, аномальным дренажем легочных вен и общим атриовентрикулярным каналом.

У 10 больных с тетрадой Фалло были расчитаны относительные диаметры легочньк артерий, что важно для определения возможности радикальной коррекции порока Во всех случаях найдена резкая гипоплазия легочно-артериального русла: в б она касалась легочного ствола, в 6 распространялась на ветви легочных артерий.

Основным показанием к операции являлось наличие выраженной артериальной гипоксемии, особенно в сочетании с гипоксическими приступами. У 35,6% больных вмешательство выполнено в пределах 24 час после установления диагноза, у 54,4% - в пределах 48 часов. В 71 (70,3%) случае наложен анастомоз Клелока-Тауссиг, в 30 (29,7%) - с помощью протеза "боге-Тех" диаметром 5-6 мм. У 69 больных операцию производили из правостороннего, у 32 - из левостороннего доступа ( в том числе в 1 случае после ранее выполненного правостороннего анастомоза).

Из особенностей техники следует подчеркнуть необходимость наложении анастомоза Блелока-Гауссиг на стороне, противоположной дуге аорты для предотвращения перегиба подключичной артерии и тромбоза анастомоза, а также обязательную перевязку позвоночной артерии для профилактики синдрома обкрадывания головного мозга Во всех случаях использовали монолитную нить 6-0, 7-0, причем заднюю стенку анастомоза сшивали непрерывным, а переднюю - отдельными узловыми швами для максимального растяжения отверстия соустья, диаметр которого составлял не менее 3,5 мм, а в основном равнялся 4 мм.

При использовании протеза у 19 больных вводили внутривенно гепарин из расчета 100 ед/кг массы тела без последующей нейтрализации. У 11 проводили только промывание протеза физиологическим раствором с гепарином.

Обади послеоперационная летальность составила 17,8%. У 7 из 18

умерших смерть била связана с исходной тяжестью состояния, у 3 - с кровотечением, у 1 - с зкстракордиальной патологией, у 3 - с легочными осложнениями, у 3 - с тромбозом анастомоза, а у 1 - с его гиперфункцией. Наибольшая смертность - 37,51 наблюдалась в V группе, в первых четырех она равнялась 11,7* в среднем (р < 0,02).

В послеоперационном периоде наибольшую проблему представляла неадекватная функция анастомоза, которую наблюдали в 12 (11,8%) случаях. Гипофункция анастомоза отмечена у 8 (7,9%) Сольных в сроки от 1 до 13 суток после операции. У 4 из них наступил тромбоз с фатальным исходом. У 4 других осуществлены успешные повторные вмешательства с реконструкцией старого (1) или наложением новых (3) анастомозов.

Разбирая причины гипофункции анастомоза, молю указать на сравнительную узость сшиваемых сосудов (3,5-4 мм) в сочетании с малым возрастом (6 из 8 больных младше 1,5 мес.), что определяло относительно низкое артериальное давление и низкую скорость кровотока черев область анастомоза. Как показал анализ, во время операции этим больным введено в среднем 10,4+4,6 мл жидкости на кг массы тела, что является недостаточным и также могло сыграть роль в ухудшении реологических свойств крови. По нашим расчетам у детей с нормальной функцией анастомоза количество вводимой жидкости составляло 28,0+11,6 мл/кг массы тела в среднем. Создание искусственно?, гипокоагуляции с помощью гепарина и достаточного объема жидкости, а также поддержание относительно высокого артериального давления (110-130 т Нг) позволило из бежать гипофункции анастомоза во время последних 25 операций.

Гиперфункция анастомоза развилась у 4 больных (1 - протез "Gore-Tex") с 2 летальными исходами. .Течение заключалось в применении пролонгированной искусственной вентиляции легких в течение 2-4 суток, с повышенным до 6'-8 см вод. ст. давлением в конце выдоха, ограничением жидкости, назначении дигоксина и диуретиков. З&ктором, способствующим

гиперфункции, могло Сыть избыточное переливание жидкости во время операции (59,'¿±6,4 мл/кг таен тела).

У всех ьыживших больных отмечены значительное улучшение состояния, ликвидация гипоксических приступов и повышение оксигенацш-; артериальной крови. Б отдаленные сроки наблюдали 71 больного. Умерли 6 (а,42) больных, в том числе Т !2,82) вследствие тромбоза анастомоза. Актуарные расчеты показали, что результаты операции лучие, чем выживаемость при естественном течении пороков (рис.3). Однако адекватность функционирования анастомозов быстро снижается с течением времени, в отличие от детей более старшего возраста, у которых результат операции более стабилен (рио. 4), После 1,5-2 лет функция анастомоза становится недостаточной у трети больных, поэтому решение о повторной радикальной кли паллиативной операции должно быть принято до истечения этого срока.

При адекватной работе анастомоза состояние детей остается удовлетворительным. Они хорошо развиваются физически, хотя и отстают от возрастных норм. раС>2 колеблется в пределах 45-75 мм Не, -

52-89%. Анализ ангиокардиографических данных, полученных у 9 больных с тетрадей Явлло. показал, что наложение анастомоза способствует росту диаметра легочного кольца и артерий, т.е. имеются предпосылки для радикальной коррекции порока.

Таким образом, классический или модифицированный анастомоз Бло-лока-Гауссиг у больных первых трех месяцев жизни связан с малым операционным риском, дает хорошие непосредственные и отдаленные ( до 2 лет) результаты и может быть рекомендован как операция выбора при лечении критических состояний.

too во

-SQ; TO

ьо

SO' ад;

■JO

го-ю-

78,3

еMia I' 2r. '.if

rtvsw ncc.eE птрьцш

Й!,2

Рис. 3. Выживаемость больных после наложения межартериального анастомоза (А) и при естественном течении тетрады Фалло (Б^

г

too OOt во! то

ео

50-■SO

зо-

2D;

ю i

5ЭЛ

бмьо. !г 2г. Зг.

ГОДЫ ПОСЛЕ ОП£РДШ4М

4г.

Рис. 4. Процент функционируквдх анастомозов при выполнении операции в возрасте 3-12 мес. (А) и до 3 мес. (3).

4. Врожденные пороки сердца с_критической обструкцией правого

желудочка и интактноЗ медедудочковой перегородкой.

С данной патологией оперированы 21 больной ь возрасте от 4 дней до 3 мое. (47,2 дня в среднем), в том числе 10 новоро.лцснкых, и массой тела от 2,7 до 6,0 кг (3,5 кг в среднем). Мальчисяз било 12, девочек 9, соогноаиние 1,3:1.

М; выделили две основные группы Сольных:

1. Атрезня легочной артерии с интактной ме«желудочковой перегородкой (АЛЛ) - 20 чел. (47,6%).

?.. Стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (СДА) - 11 Ч?л. (53.47.).

Шй поступлений в отделение относительно нормальные показатели физического развития были только у 4 (19,01) детей. Большинство - 14 (66.7Х) имели явную гипотрофию (менее 10 центилей), а у 3 была тенденция к екижекию масса тела. Гемоглобин колебался от 14.1 до 24,4 г% 119,6 гХ ь среднем). У 8 (30,IX) били экстракардиалыше пороки развития.

У всех дет».-й первые проявления порока обнаружены в течение 7 /¡ной после рождения, однако в 2 случаях цианоз кожи трактовали >:ак асфикл'.ш в родах. Клинические проявления порока складывались из симп-тпмс-в артериальной гшюксемии и сердечной недостаточности. У 5 Сольных были гипоксические приступы. РаО, составляло в среднем 35-45 мм

С* К,

Нц, а 3 0., 50-56% и они практически не менялись при дыхании газовой смесью с содержанием кислорода 40-702. В 3 случаях отмечен компенсированный, а ь 10 - декомпенсированный метаболический ацидоз, который устранился введением гидрокарбоната натрия только на короткий срок (3-4 часа). Несмотря н;* лечение дигоксином с первых дней жизни, у 16 (70.22) была недостаточность кровообращения 2-А. а у 5 (23,82) - 2-Е степени. Аускультатиыш картина била малосп«циФичной. На ЭКГ у 72,27.

больных имелось отклонение электрической оси сердца вправо, а у Й7.8Х - вертикальное ее положение. У больных с АЛА била преимущественно ле-вокелудочковая гипертрофия, а с СЛА - правожелудочковая. Наиболее характерным признаком для обеих групп являлась выраженная перегрузка правого предсердия, зарегистрированная у 94,4Х Сольных.

На рентгенограммах грудной ¡слепа общим признаком пороков было резкое обеднение легочного рисунка при ¿значительном увеличении размеров сердца, преимущественно за счет правого предсердия. Кардиотора-кальный индекс составлял для АЛА 68,9£2,5Х, а для СЛА - бЗ,5±б',5Х в средне«.

Таким образом, наличие критической обструкции выхода из правого желудочка с интакгной месткдудочковой перегородкой юкет быть предположено у больных с обедненным легочным кровотоком, выраженной сердечной недостаточностью и кардиомегалией, обусловленной увеличением пре-имуиестьеню правого предсердия. Для точной топической диагностики требуется проведение специальных исследований.

Двухмерная ЭХОКГ выполнена у 18 больных, в том числе у 9 с АЛА и 9 с СЛА. Основным симптомом данной патологии является яаничие утол-щэнных, малоподвижных или тонких, движущихся куполообразно створок легочного клапана. При АЛА мембрана, отделяющая выводной отдел правого лклудочка от легочного ствола, движется без раскрытия во время систолы. У 14 чел. установлено наличие всех трех частей правого желудочка, у 4 (22,2%) отсутствовала трабекулярная часть. Сопоставление у 16 больных линейных размеров желудочка с объемными показало, что наибольшая корреляция имелась между индексом Левиса (учитывающим три размера правого жлудочка) и конечно-диастолическш объемом и ударным индексом этого желудочка На втором песте по степени информативности (особенно для СЛА) находятся соотношения размеров правого и левого жлудочкоб; диаметр грккуспвдального клапана к внутренние соотношения

правого желудочка с функциональными его показателями эначимо не коррелировали! Однако при диаметре трикуспидального клапана относительно митрального менее 0,8 отмечено резкое угнетение функциональной способности миокарда, проявлявшееся достоверным снижением ударного индекса и фракции выброса (р < 0,05).

Нами впервые выявлена так.,е количественная связь функциональных характеристик правого желудочка с диаметром межпредсердного сообщения при АЛА ( г - 0,74-0,57, р < 0,05), в отличие от СЛА, при котором правый желудочек, пусть в небольшой степени, но опорожняется через легочный клапан. Критическая величина межпредсердного сообщения, при которой требуется выполнение процедуры Рашкинда, составляет 6-7 мм.

Таким образом. ЭХОКГ несет большую информацию при обследовании данных больных, позволяя наряду с основным диагнозом определить степень гипоплазии желудочка и нарушение его функциональных характеристик

При катетеризации сердца (17 чел.) у всех больных выявлялось высокое давление в правом желудочке, превышавшее давление в левом желудочке в 1,2-2,3 раза или равнявшееся ему. При АЛА также отмечено повышение конечно-диастолического давления в ПЖ до 11,0+4,5 мм Нв-При возможности определить вено-артериальный сброс. он всегда был большим (71-821 от Ю БКК). При АКТ определялась либо полная обтура-ция выхода из правого желудочка (АЛА) либо узкая струя контрастировавшей крови, поступающей в несколько расширенный легочный ствол (СЛА). В 2 случаях при высоком градиенте давления между предсердиями (10 мм Нд) выполнена процедура Рашкинда.

Основным показанием к операции являлась выраженная артериальная гипоксемия, сопрововдашеяся развитием метаболического ацидоза, в сочетании с некупирующейся иедикаментозно сердечной недостаточностью. У 17 (80,9Х) больных хирургическое вмешательство произведено в течение

24 час. после установления диагноза. Операция заключалась в наложении межартериального анастомоза в сочетании с легочной вальвулотомией или только легочной вальвулотошш.

Наши исследования показали, что использование "закрытой" вальву-лотомии уменьшает общую кровопотерю (р < 0,001), однако увеличивает опасность травмы правого желудочка и вероятность неадекватной вальву-лотомии. Важным моментом для обеспечения, безопасности операции является опережаюпая внутривенная инфувия крови, исходя из предполагаемой кровопотери, которая может составить при "открытой" технике ' 16-20 мл/кг массы тела.

Из 21 больного умерли 13 (61,9Х). Основными причинами смерти являлись исходная тяжесть состояния больных (46,2%) и неадекватно выполненная операция (38,52). Технические проблемы встретились, в основном, у новорожденных детей, что связано с миниатюрностью сердечных структур.

При анализе 16 различных показателей, характеризующих тягость состояния, только один из них значительно различался в группах выживших и умерших пациентов - насыщение кислородом крови сразу после коррекции порока. Это свидетельствует о том, что адекватный легочный кровоток играет основную роль для выживания Сольных. А так так у всех наших детей имелась определенная гипоплазия правого желудочка, операция с использованием анастомоза обеспечивала более хорошие результаты.

Непосредственно после операции систолическое давление в правом желудочке снизилось у всех выживших Сольных и это сопровождалось подъемом оксигенации крови и уменьшением! недостаточности кровообраще-. ния.

Из 8 выписанных больных: 1 (12,51) умер через 3 мео. от кишечной, инфекции, остальные прослежены в сроки от 11 ыес. до 4.5 лет (28.4

мес. б среднем). Во всех наблюдениях имеются признаки остатсчногс легочного стеноза. Однако все дети выели из критического состояния, развиваются соответственно возрастным кормам. Только двое принимают дигоксин. Таким образом, несмотря ка высокую госпитальную летальность после операций, целесообразность их не подлежит сомнению, так как выживаемость больных все-таки луч:», чем при естественном течении пороков (рис.5). При ЭХОКГ-исследовании установлено увеличение диаметра трикуспидального клапана и объемных характеристика правого желудочка, что свидетельствует о его росте, а том числе у 5 больных, имевших резкую гипоплазив желудочка до операции, таким образом, декомпрессия правого ж?лудоч)Ш позволила получить его развитие в отдаленные сроки и создать предпосылки для успешного радикального устранения остаточного легочного стеноза у этих больных. ■

г

годы

Рис. 5. Выживаемость больных с критической обструкцией правого желудочка после операции (А) и при естественном'течении порока (Б).

Кардиохирургия грудного возраста является одной из наиболее активно развивающихся дисциплин ва последние 10 лет. При этом особое внимание уделяется первым месяцам жизни. Как показал наш опыт, ВПС, встречающиеся в этот период, часто сочетаются с другими заболеваниями и обычно быстро приводят к развитию критического состояния. Однако существует достаточно большой арсенал операций, позволяющих достичь при некоторых пороках полного излечения, а при других - дожить до возраста радикальной коррекции. При всех анализируемых нами патологиях получены доводы в пользу раннего оперативного вмешательства ' Можно сказать, что в настоящее время коренным образом должен измениться подход к хирургии ВПС на первых месяцах жизни. Если ранее критическое состояние новорожденного являлось противопоказанием к какому-либо вмешательству, то сейчас наоборот, - показанием к немедленному обследованию и операции. Осознание этого факта, соответствующее обеспечение ■ помощи детям первых месяцев жизни позволят существенно влиять на течение ВПС у них и раннюю детскую смертность.

ВЫВОДЫ

1. Клиническое течение врожденных пороков сердца у больных первых трех месяцев жизни характеризуется выраженной тяжестью вследствие быстрого развития застойной сердечной недостаточности и артериальной гипоксемии. Это усугубляется наличием гипотрофии, экстракардиальных заболеваний и пороков развития. Для предотвращения необратимых расстройств гемодинамики необходимо раннее выявление пороков; диагностическое обследование и операция должны быть выполнены в пределах 24-48 час. после госпитализации ребенка в специализированное учреждение.

'2. У 3,9% больных имеются принципиально иекорректабельные ВПС, в связи с чем большое значение принадлежит точной дооперационной диаг-

- он -

ноетике. Ни один ребенок младше 3 мес. не должен Сыть оперирован без обследования с поморю ЭХОКГ или катетеризации сердца и

3. Виутрисердечные методы исследования у 2,77. больных перьих трех месяцев жизни дахя осложнения, заканчивающиеся летально, поэтому должны выполняться по щадящей методике. Эхокардиография, обеспечивая полную безопасность, сущэствегчо ускоряет обследование, дает объем информации, достаточный для выполнения неотложных операций и является методом выбора у больных, находящихся в критическом состоянии.

4. Коарктация аорты у больных первых трех месяцев жизни в 65,41 случаев носит характер тубулярного сужения перешейка аорты и в 92,61 случаев сочетается с другими НПО, наиболее часто - с открытым артериальным протоком, дефектом мекхелудочковой перегородки и синдромом гипоплазии левого сердца Выявление СГЛС служит противопоказанием к операции. При ДМЖП прогноз определяется степенью легочной гипертен-аии.

5. Резекция коаретации с анастомозом конец - в конец или истмоп-

'ластика левой подключичной артерией (при тубулярном сужении перешейка аорты) сопровождаются низкой летальностью, даот небольшой процент ре-коарктации и могут быть рекомендованы для использования у больных первых трех месяцев жизни. При сроках наблюдения до 7 лет лет хороший результат достигается у 65.63. больных; основной причиной снижения эф>-Фекта операции являются сопутствующие врожденные пороки сердца.

6. Раннее (до 3 месяцев) устранение коарктации аорты обеспечивает более быстрое восстановление насосной функции левого .желудочка, чем операции, выполненные в более старшем возрасте.

7. Дополнительное сужение легочной артерии у больных с * коаркта-цией аорты целесообразно только в случаях с множественными ДЮКП и у резко гшютрофичных больных. При изолированных рубтрикуспидалькых де-

фактах с высокой легочной тапертйНЕиэЯ показано повторное обсдедоЕа нке черев 1-6 к*ес и при необходимости - радикальная коррекция порока.

8. Процедура Раосинда при транспозиции магистральных сосудов сердца оглзь'заотся неэффективной » 21Х случаев; критическим уровнем напряжения кислорода в артериальной крови. определяющим выживаемость больных, являются 35 «м рт. су. У Сольных первых трех месяцев яизки При отсутствии повыз?шя этого показателя целесообразно выполнение операции Бзелока-Хаилока; иссечение межпредоердной перегородки п.ло-¡5ддьа 0150.40 1 кв. сы обеспечивает адекватнее смещение кропи и предотвращает Травму Пр0В0ДЯ55ИХ путей.

9. Анастомоз Блелока-Т^уссиг а классическом или модифиинрованнои варианте валяетс-я операцией выбора у больа^х первых трех месяцев жизни при ШС с сЭедвозяыи дггочвыы крозотоксы, так как сощювоадаетия низкой летальность», стимулирует рост легочного артериального русла и удовлетворительно фуакшанирует до 1,5 - 2 лет, когда доджи бьть ре иск вопрос о более рздюгальнай коррекции порока иди повторной ¡шллиа тнвной операции.

10. При. атрезии дагочной артерии о гаггактиой шкжелудочкювой перегородкой имеется тесна« ■горрзмцдонная вависимосгь конечно- диаето-ничеекого оОъаш правого аклудочна, его уяарног-л ¡индекса и фракции выброса от величины ьеяпрэдеердного сооОцнняя. При диаметр последи» го ыеиеа в-У ш я наличие градиент* деелешд кежду предсердиями ¡¡оказана закрытая атриосептостомия.

И. У КШ больных с критической обструкцией правого делудочка и иптахтной межмелудочковой перегородкой з первые три месяца жизни имеется гипоплазия правого иэлу;.очка, достигающая критических степеней в 23,8% случаев. Б связи с этим операцией выбора является чрезлегочнаи вальвулотомия под контролем зрения в сочетании с наложением не «артериального анастомоза, которой обеспечивает адекватный легочный крово-

ток, необходимый для непосредственного выживания больных. Декомпрессия желудочка позволяет получить его рост в отдаленные сроки, что создает предпосылки для более радикальной коррекции порока

12. У большинства больных первых трех месяцев жизни операция позволяет преодолеть критическое состояние, а при некоторых ВПС добиться полного излечения. При "~сех корректабельных пороках достигнута выживаемость большая, чем при естественном течении заболеваний, что дает возможность рекомендовать в этих случаях активную хирургическую тактику.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. При наличии у новорожденного ребенка центрального цианоза или признаков сердечной недостаточности (тахикардия, кардиомегалия, легочный или системный застой) необходимо в первую очередь исключить врожденный порок сердца.

2. Для дифференциальной диагностики с легочными заболеваниями ценным является тест с дыханием повышенными концентрациями кислорода (40-70?.). У больных с сердечным цианозом после 10 - 15 мин. дыхания напряжение кислорода в артериальной крови возрастает не более, чем на 10-15 мм рт. ст. (при легочных заболеваниях может достигать 150 мм рт. ст.).

3. Попытки установить точную анатомию порока на основании общеклинических методов исследования могут привести к задержке оказания специализированной помощи. У детей первых трех месяцев жизни ЭХОКГ или катетеризация сердца должны выполняться в предельно сжатые сроки.

4. При определении показаний к операции необходимо учитывать операбельность больного, во многом определяемую экстракардиальными заболеваниями и пороками развития, влияющими на состояние ребенка и

не поддающимися лечению (прежде всего - поражения центральной нервной системы, дыхательных путей, яелудочнокииечного тракта), а также принципиальную корректабельность ВПС.

5. При выполнении истмопластики аорты левой ПОД|ОНОЩ!ЧЛОЙ артерией для профилактики синдрома обкрадывания головного мозга обязательно должна быть перевязана левая позвоночная артерия.

6. Устранение коарктации аорты значительно облегчает течение других сопутствующих ВШ, поэтому их точна! алатомо-гемодинамическая характеристика может быть установлена при необходимости в более' поздние сроки, после ликвидации критического состояния. При ДМЖП необходимо интраоперационно измерять давление в легочной артерии. Сужение легочной артерии показано только в случаях с высокой легочной гипер-тенеией и множественна! ДШШ, у остальных больных с высокой легочной гипе!>теизией и сохраняющейся сердечной недостаточностью через 1-6 ыес. необходимо повторное обследование и радикальная коррекция ДШП.

7. При лечении транспозиции магистральных сосудов сердца в период новорожденное™ выполняют процедуру Рапкинда. При отсутствии динамики ра<>2 и его величине менее 35 мм рт.ст. а учреждениях, не располагающих опытом операций с № у больных первых месяцев жизни, показана операция Блело1«а-Хинлоиа.

8. При- выполнении операции Блелока-Ханлона ряд технических приемов позволяет избежать осложнений и улучшить результаты операции (рассечение перикарда глереди от диафрагмального нерва, пережатие легочных сосудов в корне легкого, иссечение межпредсердной перегородки не белее 1 см^, пережатие легочной артерии на 3-5 мин. раньше, а освобоздение на 10 мин. позже, чем легочных вен). В послеоперационном

. периоде ИВЛ проводится с применением повышенного до +6-8 см вод. ст. давления в конце 'выдоха.

9. При выполнении классического иди. модифицированного анастомоза

Блелока-Тауссиг в первые три месяца жизни необходимо проведение мер профилактики его тромбоза; введение гепарина 100 ед/ кг массы тела, введение жидкости в пределах 20-30 мл/кг массы тела, поддержание стабильной гемодинамики, в том числе с использованием кардиотоников.

10. У больных с атревией легочной артерии и интакгной межжелудочковой перегородкой при 1): личии обсгруктивного межпредсердного сообщения в качестве неотложной помощи может Сыть выполнена закрытая баллонная атриосептостомия, улучшающая отток крови иэ правых, отделов сердца Однако только оперативное вмешательство может устранить критическое состояние.

11. При лечении критической обструкции правого желудочка в качестве первого этапа необходимо создание межартериального анастомоза, обеспечивающего легочный кровоток в период пережатия легочной артерии и в раннем послеоперационном периоде. Следует также стремиться к адекватной декомпрессии правого желудочка (давление меньше системного) , так как только в этом случае создаются условия для последующего радикального устранения порока.

12. Все больные, выписанные после хирургического вмешательства в первые три месяца жизни, должны находиться на диспансерном наблюдении, - так как необходимо своевременно диагностировать возникновение возможных' осложнений и ставить показания к повторной паллиативной или радикальной операции. Наиболее велика, вероятность таких осложнений в первые два года после операции.

13. Высокая послеоперационная летальность сама но себе не является показателем, определяющим эффективность оперативного лечения . в первые три месяца жизни. Для правильной оценки результатов" выживаемость больных целесообразно сравнивать (с применением актуарного метода) с естественным течением пороков.

- 35 -

список научных работ, стражахядо основное содержание диссертации

1. Демонстрация больного с тетрадой ваяло, которому в возрасте 1 мес. был наложен анастомоз по Еледоку-Тауссиг //Грудная хир. - 1081.-N. б. - с. 85 (соавт. Е ЕАлекси-Месхишвили, ЕМ.ЧУРЮШ, Т. Н. Саркисова).

2. Экстренные оперативные вмешательства при врожденных пороках сердца у детей первых трех месяцев жизни //Акт. вопр. серд. -сос. и гастроэнтерол. хирургии. - Таллин, 1682.- с. 103-105 (соавт. ЕЕ Алек-си-Месхишвили, Е. И. Блинова).

3. Первый опьгг хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей в возрасте до 3 мес. //Веста АМН СССР. - 1982. - N. 8. - с. 72-76 (соавт. Е Е Алекси-Месхишвили, Е. И. Блинова).

4. Принципы интенсивной терапии после кардиохирургических операций у детей раннего возраста //Критич. состояния, обусловлен, острыми расстройствами функции серд-сос. система Тез. докл.- Киев, 1982,-с. 86-87 (соавт. Е Е Алекси-Мгсхишвили, Г. Е Кичкина).

5. Хирургическое лечение критиФского стеноза и атреэии клапана легочной артерии у больных первых месяцев жизни //Соврем, сост. и перспективы разв. хир. помощи при пороках и заболев, сер. и сос. - Ы. , 1983.- с. 52-53 (соавт. ЕЕ Алекси-Месхишвили, Е. И. Блинова, ЕА.Гари-бян, Г. А. Зубкова).

6. Хирургическое лечение транспозиции аорты и легочной артерии у

ь

детей раннего возраста //Там яв, с. 119-121 (соавт. Г. Э.Фельковский, Е Е Алекси-Месхишвили, Л. А. Бузинова, Е А. Гарибян. Т. Н. Саркисова, ЕЕ Ильин, ЕС. Крамер).

7. Экстренная хирургическая помощь при врожденных пороках сердца • у детей первых 3 мес. жизни //Грудная хир.- 198а- N. 4.- с.85-86

(соавт. Е Е Алекси-Месхишвили, Е. И. Блинова, Е А. Гарибян, Е М. Чуркин).

8. Современные аспекты хирургического лечения врожденных пороков

сердца у детей первого года жизни //Грудная хир. - 1933. - N. б. - с. 62

- 70 (соавт". 3. В. Алекси-Месхшпвшш).

9. Специализированная помощь новорожденным с врожденными пороками сердца //Вопр. охраны материнства и детства - 1984.- N. 2,- с. 71-74 (соавт. Е В. Алекси-Шсхишвили, Е. И. Блинова).

10.Паллиативные операции' в лечении транспозиции магистральных сосудов сердца у больных первого года жизни //Педиатрия. - 1984. - N. 4.

- с. 22-25 (соавт. Е В. Але!;си-Шсхид1вили, Е. И. Блинова, В. к. Чуркин, Е А. ГариОян).

И.Операция Блелока-Ханлона при транспозиции магистральных сосудов сердца у больных• первых 3 мес. жизни //Грудная хир.- 1984.- N.5.

- с. 5-8 (соавт. Е В Алекси-Ыесхишвили).

12.Хирургическое лечение коарктацик аорты у детей первого года жизни //Ант. вопр. оргакиз., профил. и хир. леч. болезней магистр, сосудов. - М, 1985.- 4 1.- с. 188-190 (соавт. Е В. Алекси-Ыесхишаили).

13. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первых трех месяцев жизни //Неотложная хир. врожд. пор. сердца у детей раннего возраста- Ы, 1Й8о. - с. 155-164.

14. Хирургической лечение врожденных пороков сердца у детей первых трех месяцев жизни //акт. пробл. серд.-сос. хирургии. - к, 1985.-с. 10-12 (соавт, В. В. Ллекси-Иесхишвили).

15. Коарктация аорты у детей первых шести месяцев жизни //Там же, с. 333-334 (соавт. Е R Алекси-Шсхиивили, А. А. Резников).

16. Охокардиографичпская диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных в критическом состоянии //Вести. АМН СССР. - 1986.- N. 2.

- с. 44-51 (соавт. Г. Г. Гелыитейн, Г. А.Зубкова, Е.3. Зоделаьа).'

17. Хирургические вмешательства при коарктации аорты у детей первых трех месяцев жизни //6-й Совет.-Америк. -,симп. по врожд. порокам сердца, - М, lfc'87.- с. 139-1Ь0 (соавт. В. В. Алекси-^схиовили).

18. Рентгеносемиотика коаркгации аорты у детей 1-го года лизни // Вести, рентгенол. радиол. - 1987,- N. 4.- с.69-74 (соавт. Р. Р. Голонога, It А. Яковлева).

19. Вопросы оказания неотложной помощи новорожденным с пороками сердца // Акуш. и гинекол..- 1988.- N. 7.- с. 67-68 (соавт. ЕЕАлекси-Кесхишвили).

20. Coarctation of the aorta in infants: surgical results // ISth Latin American Chapter Congr. on Cardlovasc.Sure. - 1088.- p. 150-151 (соавт. V. Alexl-Meskhisvill, A. Reznikov).

21. Surgical results in infants *ltn the coarctation of the aorta associated with ventricular septal defect // Idem, p. 153 (соавт. V. Alexi-Meskhishvili, A. Reznikov).

22. Операции при вровденных пороках сердца у больных в возрасте до 3 мес. //Кардиология. - 1989.- N. 3.- с. 101-103 (соавт. Е В. Алек-си- Мзсхишвили).

23. Результаты хирургического лечения коарктации аорты у грудных детей с, резким снижением насосной функции левого желудочка //Грудная и серд.-сос. хир. - 1992,- N. 9-10.- с.9-11 (соавт. ЕЕ Ильин. Т.Е Рогова, О. R Ильина).

24. Применение сосудистых протезов из политетрафлюороэтилена (Go-ге-Тех) для подключично-легочного анастомоза у детей с тетрадой <Халло //Грудная и серд.-сос.хир.- 1SS2.- N. 11-12.- с. 15-19 (соавт. RE Ильин, Л. А. Бузинова, ?. И. Мусатова, Я А. Кузнецова, Б. Е Шишков).