Современные скрининговые системы диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных

Калиничева, Юлия Борисовна

Диссертации по медицине → Педиатрия

Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Современные скрининговые системы диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Калиничева, Юлия Борисовна Казань 2004 г.

Ученая степень: кандидата медицинских наук

ВАК РФ: 14.00.09

Автореферат диссертации по медицине на тему Современные скрининговые системы диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных

На правах рукописи

Калиничева Юлия Борисовна

СОВРЕМЕННЫЕ СКРИНИНГОВЫЕ СИСТЕМЫ ДИАГНОСТИКИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ

СЕРДЦА У НОВОРОЖДЕННЫХ

14.00.09 педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Казань 2004

Работа выполнена на кафедре детских болезней № 2 ГОУ В ПО «Казанский Государственный Медицинский Университет».

Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор

Владимир Петрович Булатов

Научный консультант: кандидат медицинских наук

Леонид Михайлович Миролюбов

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор

Александр Петрович Пигалов

доктор медицинских наук Маргарита Роландовна Туманян

Ведущее учреждение: Российский государственный медицинский университет (г. Москва).

на заседании

¿а А?

Защита состоится «.<3 » 2004 г. в ^

диссертационного совета К.208.034.01 Казанского

государственного медицинского университета по адресу.420012,Казань, ул. Бутлерова,49.

С диссертацией можно ознакомится в научной библиотеке Казанского государственного медицинского университета по адресу: 420012,Казань, ул. Бутлерова,49 «Б».

Автореферат разослан

2004 г.

Ученый секретарь

диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессор

В.Х. Фазылов

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

Большая распространённость врождённых пороков развития, их тяжелое течение, неблагоприятный исход, приводящий к увеличению детской смертности и инвалидности, делают эту проблему особенно актуальной. Врожденные пороки сердца являются не только медицинской, но и социальной проблемой. И совершенно очевидна необходимость разработки комплекса мероприятий, направленных на профилактику и лечение критических состояний, ими обусловленных.

В Республике Татарстан за последние годы отмечается рост врожденных пороков развития, что можно связать не только с увеличением истинного процента, но и со значительным улучшением их своевременной выявляемости. Более чем в 50 % случаев (среди всех случаев смерти от врожденных пороков развития) врожденные пороки сердца являются причиной смерти младенцев, намного опережая таковую от пороков развития желудочно-кишечного тракта и нервной системы. Шансов на выживание у такого ребенка достаточно мало, поскольку, чем сложнее порок сердца, тем быстрее наступает декомпенсация. Общеизвестно, что из 100 детей с врожденными пороками сердца при естественном течении заболевания в первую неделю умирают 14-22 %, в течение первого месяца жизни еще 19-27 %, а 80 % не переживают рубеж года (Францев В.И., Безменова Е.В., Edmunds, 1972). С развитием кардиохирургии раннего возраста и возможностью реальной помощи детям интерес кардиологов и педиатров нашей страны к перинатальной кардиологии значительно возрос (Шарыкин А.С., 2000; Таболин В.А., Котлукова Н.П., 2001; Туманян М.Р.,2003; Школьникова М.А.,2002). Попытки улучшить выживаемость новорожденных с ВПС, как правило, базируются на совершенствовании хирургического этапа лечения. Однако часть новорожденных погибает до операции в результате раннего развития декомпенсации. Отсутствие адекватного лечения на этапе доспециализированной помощи усугубляет состояние и делает исход операции практически предрешенным вне зависимости от сложности вмешательства

Дальнейший прогресс в этой области связан с более тесными контактами между акушерами, детскими кардиологами, кардиохирургами и реаниматологами и как следствие этого улучшением выявляемости пороков, своевременной транспортировкой больных в специализированное учреждение, располагающее возможностями неотложной диагностики, хирургического лечения и интенсивной терапии новорожденных с врожденными пороками сердца (Алекси-Месхишвили В.В., Шарыкин А.С.,1984, Туманян М.Р., 2004).

Все это определяет актуальность исследования, теоретические и практические аспекты поставленных задач.

Цель: создание унифицированного подхода к диагностике и тактике дохирургического этапа лечения больных врожденными пороками сердца.

Задачи:

1. Выделить дифференциальные признаки, специфичные для врожденных пороков сердца у новорожденных;

2. Предложить схему прогноза критических состояний при врожденных пороках сердца у новорожденных;

3. Обобщить дифференциальные признаки в скрининговую тест-систему ранней диагностики врожденных пороков сердца;

4. Разработать лечебно-диагностический алгоритм на дооперационном этапе для новорожденных с врожденными пороками сердца;

5. Провести экспертную оценку качества диагностики и оказываемой помощи в стационарах 1и 2 уровня до и после внедрения алгоритма;

Научная новизна работы:

Впервые сформулирована схема комплексного прогноза критических состояний у новорожденных с врожденными пороками сердца на основе зависимости кровообращения от фетальных коммуникаций, которая приводит врача от синдромальной диагностики к принадлежности пациента к определенной группе пороков и, следовательно, определенной тактике ведения и лечения больного.

Обоснованы термины: форамен-зависимые, ductus venosus-зависимые пороки.

Предложен оригинальный метод скрининговой диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных, в основу которого положен тест-опросник для врачей-педиатров, представляющий собой ряд вопросов с несколькими вариантами ответов и акцентирующий внимание врачей на определенных симптомах и синдромах, вызывающих критические состояния в период новорожденности.

Разработан лечебно-диагностический алгоритм на дооперационном этапе для новорожденных с врожденными пороками сердца, базирующийся на определении тяжести состояния новорожденных по сумме баллов, полученных после заполнения теста-опросника, и определенной тактике лечения для каждой группы.

Предложены основные направления терапии для различных групп больных, трактующиеся как адекватная, возможная и потенциально опасная.

Положения, выносимые на защиту:

1. Оценка гемодинамики новорожденных со сложными пороками сердца с точки зрения зависимости от фетальных коммуникаций позволяет прогнозировать критическую ситуацию.

2. Комплексная оценка признаков, характеризующих показатели гемодинамики и гомеостаза, позволяет дифференцировать порок сердца от других заболеваний и выделить ведущий синдром и групповую принадлежность порока.

3. Назначение адекватной терапии в соответствии с групповой принадлежностью порока и выбор оптимальной тактики ведения больных приводит к значимому улучшению выживаемости новорожденных с пороками сердца, как на этапе предоперационной подготовки, так и после хирургической коррекции.

Практическая значимость

Лечебно-диагностический алгоритм, предложенный автором с целью оптимизации диагностики, прогноза и исхода течения пороков сердца у новорожденных обладает свойствами скрининговой системы диагностики.

Скрининг-система может применяться в любом родильном доме, не требует дорогостоящей аппаратуры, обладает высокой достоверностью (91 %). Разработанный подход позволяет провести дифференциальную диагностику между пороком сердца и другими заболеваниями, определяющими тяжесть состояния, а также выделить группу больных с пороками сердца, требующих неотложной помощи.

Базисная терапия согласно лечебному алгоритму усложняется в соответствии с тяжестью состояния ребенка, определяемой по тесту-опроснику. Применяемая адекватная терапия в стационарах 1 уровня и при транспортировке ребенка в кардиохирургическое отделение значимо улучшает состояние больных и позитивно влияет на исход оперативного вмешательства.

Внедрение в практику

Научные исследования и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделении кардиохирургии раннего возраста Детской Республиканской Клинической Больницы Министерства здравоохранения Республики Татарстан

По материалам исследования опубликованы учебно-методические рекомендации по диагностике пороков сердца у новорожденных.

Разработанные алгоритмы внедрены в медицинскую практику учреждений Республики Татарстан в виде приказа Министерства здравоохранения Республики Татарстан № 867 от 16 мая 2003 года «О мерах по совершенствованию кардиохирургической помощи детям Республики Татарстан», а также в учебный процесс на кафедре детских болезней № 1 и 2 Казанского Государственного Медицинского Университета.

Апробация работы

Основные положения работы доложены и обсуждены на Всероссийском национальном конгрессе кардиологов «От исследований к клинической практике» (Санкт-Петербург,2002), Ежегодной Научной Сессии Научного Центра Сердечнососудистой Хирургии им. Бакулева с конференцией молодых ученых (Москва, 2003), заседании Предметно-проблемной комиссии Казанского государственного медицинского университета 28.06.2004. Публикации

По теме диссертации опубликовано 11 печатных работ, из них 3 статьи в центральной печати, одно учебно-методическое пособие. Объем и структура работы

Диссертация изложена на 151 странице машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, результатов собственных исследований, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, включающего 118

отечественных и 83 зарубежных источника. Работа иллюстрирована 41

таблицей и 25 рисунками.

Работа выполнена на базе кафедры детских болезней № 2 с курсом неонатологии Казанского Государственного Медицинского Университета под руководством профессора В.П. Булатова. Разделы диссертации, касающиеся разработки методов предоперационной подготовки новорожденных с врожденными пороками сердца, выполнены под руководством заведующего отделением кардиохирургии Детской Республиканской Клинической Больницы (главный врач - канд. мед. наук Е.В. Карпухин) канд. мед. наук Л.М. Миролюбова. В работе принимали участие следующие отделения Детской Республиканской Клинической Больницы МЗ РТ: отделение кардиоревматологии (заведующая - Н.Н. Фирсова), отделение рентгеноконтрастных методов исследования (заведующий -А.Ф. Хамидуллин), отделение патологии новорожденных (заведующая - Ф.М. Казакова), отделение реанимации новорожденных (заведующая - И.И. Королькова).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Клиническая характеристика пациентов. Методы исследования

Проведено комплексное клинико-лабораторное и инструментальное обследование 89 детей в возрасте от 3 часов до 31 дня жизни с различными видами критических врожденных пороков сердца (ВПС). В исследование включены дети, обследованные и пролеченные в отделениях патологии новорожденных и кардиохирургии ДРКБ.

Контрольную группу составили 16 детей, не имевших органического поражения сердечно-сосудистой системы, в возрасте от 10 часов до 26 дней жизни. Критерием отбора в группу было наличие у детей клинических признаков, сходных с таковыми при ВПС: шум в сердце, цианоз, одышка, признаки недостаточности кровообращения.

Состояние сердечно-сосудистой системы больных детей оценивали с учетом: анамнеза протекавшей беременности, родов, раннего перинатального периода, динамики состояния, результатов общеклинического обследования (частота сердечных сокращений, частота дыхания, необходимость использования искусственной вентиляции легких, окраска кожных покровов, характер и время появления шума, динамика веса и диурез), данных функциональных проб (с кардиотониками, с кислородом), а также данных дополнительных методов исследования, включающих измерение давления и сатурации на верхних и нижних конечностях, электрокардиографию, рентгенографию органов грудной клетки, определение кислотно-щелочного состояния венозной крови. Диагноз врожденного порока сердца верифицировался путем проведения эхокардиоскопии. Наиболее часто встречающийся в исследовании порок — ТМС, простая форма (17 чел.), на втором месте по частоте - коарктация аорты (12 чел.), остальные нозологические формы расположены в процессе убывания следующим образом: ДМЖП, ТАДЛВ, АВ-коммуникация полная форма, АЛА, атрезия

трикуспидального клапана, ОАП, АВ-коммуникация полная форма со стенозом

легочной артерии, СГЛС, двойное отхождение магистральных сосудов от ПЖ со стенозом легочной артерии - по 5 пациентов; критический аортальный стеноз, единственный желудочек сердца со стенозом легочной артерии - 3 пациента в каждой группе; аномалия Эбштейна, критическая форма, единственный желудочек сердца, тетрада Фалло - по 2 больных; 1 пациент с общим артериальным стволом.

Средний возраст больных в исследуемой группе составил 14.9 дней. Изучение зависимости возраста больных от типа ВПС позволило разделить детей на 2 большие группы в зависимости от сроков манифестации заболевания и поступления в стационар. В 1 группу вошли дети с пороками, дающими наибольший процент критических состояний в период новорожденности, такими как ТМС, СГЛС, атрезия легочной артерии, коарктация аорты, критический аортальный стеноз, критическая форма аномалии Эбштейна. Средний возраст манифестации заболевания в этой группе составил 8.6 дня. Более половины детей (54.5 %) поступили в стационар в возрасте до 5 дней.

Вторая группа детей была представлена такими пороками как ДМЖП, АВ -коммуникация, единственный желудочек сердца со стенозом ЛА и т.п., практически не дающими критических состояний в ранний неонатальный перирд. Средний возраст манифестации заболевания в этой группе оказался на 33% выше и составил 18.8 дня, в большей степени за счет пороков с легочной гипертензией.Патофизиологическим обоснованием этого является естественное падение общего легочного сопротивления, в следствии чего появляется шум, связанный с лево-правым сбросом, и клиника легочной гиперволемии, либо нарастает степень цианоза при комбинированных пороках. Методы исследования были объединены в 4 группы: I. Общеклинические

II. Инструментальные (неинвазивные и инвазивные)

III. Метод функциональных проб

IV. Метод вычисления эпидемиологических параметров

Инструментальные методы обследования подразделялись на инвазивные и неинвазивные. Неинвазивные методы включали измерение артериального давления на руках и ногах, транскутанное измерение сатурации, электрокардиографию, рентгенографию органов грудной клетки с оценкой размеров сердца и легочного рисунка, эхокардиографию. Инвазивные методы обследования представляли собой определение газового состава крови и ангиографическое обследование. Однако, детям раннего неонатального периода, в связи со сложностью выполнения процедуры и высоким риском развития осложнений после катетеризации полостей сердца, данную методику практически не использовали, основываясь на результатах эхокардиографического исследования. Исключение составили случаи, при которых необходима была процедура Рашкинда или баллонная дилатация аортального или легочного стенозов.

Всем детям как исследуемой, так и контрольной группы, проводились функциональные пробы: с кислородом и кардиотониками.

Оценку полученных результатов проводили с помощью основных понятий эпидемиологии, таких как распространенность заболевания (Р), чувствительность

(Se) и специфичность (Sp) метода, его положительное (PPV) прогностическое значение, отношение правдоподобия.

Результаты собственных исследований

Нами продемонстрировано, что исследуемая группа новорожденных с ВПС неоднородна. Существуют определенные клинические и лабораторные статистически достоверные признаки, позволяющие дифференцировать ВПС, как первопричину тяжести состояния, от других заболеваний.

Нами выделены отдельные группы и подгруппы ВПС на основе патофизиологии и показано, что они являются статистически достоверными.

Таблица 1

Фетально-зависимая циркуляция 1. дуктус-зависимость - дуктус-зависимая системная циркуляция - дуктус-зависимая легочная циркуляция 2. форамен-зависимость 3. duc tus-venosus-зависимость

Фетально-независимая циркуляция 1. пороки с легочной гипертензией 2. сложные цианотичные пороки сердца со сбалансированным кровотоком

Группы отличаются по патофизиологическим механизмам развития критических состояний, срокам их развития и, как следствие, срокам оперативного лечения. Термин «фетально-зависимая циркуляция» использован нами впервые для обозначения этой группы сложных пороков, гемодинамика которых зависит от функционирования ОАП, открытого овального окна, Аранциева протока. При некоторых сложных пороках их естественное закрытие приводит к критической ситуации, которая реализуется либо через синдром прогрессирующей артериальной гипоксемии, либо через синдром сердечной недостаточности. Оперативное лечение в данной ситуации проводится по экстренным показаниям в течение нескольких часов или дней жизни.

Для удобства в практической деятельности, а также с целью стандартизации возможных вариантов все вышеизложенное мы объединили в следующую схему прогноза критических состояний. Схема достаточно проста в применении, так как не ставит перед педиатром трудно разрешимой задачи топической диагностики ВПС, а приводит врача от синдромальной диагностики к принадлежности пациента к определенной группе пороков и, следовательно, определенной тактике ведения и лечения больного. В схеме совмещены как синдромы, так и состояния, их вызывающие.

Рис. 1 Схема прогноза критических состояний у новорожденных

Для облегчения и ускорения диагностики ВПС у новорожденных нами был предложен тест-опросник оценки состояния новорожденного. Суть его составляет четкое акцентирование внимания неонатологов и педиатров на определенных симптомах, о которых уже говорилось выше. Признак представляет собой определенный симптом. Из набора симптомов складывается картина синдромов, вызывающих критические состояния в период новорожденности. Выделив ведущий синдром, определяющий тяжесть состояния, можно, пользуясь схемой, решить, с каким состоянием связано ухудшение. Тест-опросник используется в качестве схемы оценки состояния новорожденного с подозрением на ВПС. Он предназначен как для педиатров и неонатологов стационаров 1 уровня (родильные дома и родильные отделения ЦРБ), так и для неонатологов и реаниматологов стационаров

2 уровня (отделения патологии новорожденных и реанимации новорожденных детских больниц и перинатальных центров). Он несет определенную обучающую нагрузку, так как врачи, проговаривая вслух все пункты теста, постепенно доводят свою схему обследования практически до автоматизма. Существуют 2 варианта применения теста: самостоятельная работа с выбором одного из возможных вариантов ответов, последующим подсчетом количества баллов и определением диагностической группы, совместная оценка симптомов с помощью дистанционной консультации по телефону с кардиологом отделения кардиохирургии. На начальных стадиях освоения теста предпочтительнее 2 вариант, так как, несмотря на однозначность вопросов и ответов, интерпретация данных обследования может быть разной, что искажает результаты теста.

В нашем исследовании для выделенных 5 диагностических групп и для контрольной группы рассчитывались вышеперечисленные эпидемиологические критерии для каждого из признаков теста-опросника. В основу окончательного варианта ключа было положено положительное прогностическое значение каждого из значимых признаков. Прогностически достоверные признаки группы детей с заболеваниями легких имели отрицательное значение. В результате тест-опросник приобрел следующий вид.

Симптомы и синдромы Баллы

Анамнез

Недоношенность -2

Аспирация околоплодных вод (особенно мекониальная) -2

Апгар: 3-5 баллов -2

5-7 баллов 0

7-9 баллов 1

Динамика состояния

положительная без медицинской поддержки 2

тяжелое состояние с момента рождения -2

ухудшение к 3-4 неделе жизни 4

резкое ухудшение через несколько часов после рождения 5

Частота дыхания в покое

40 и менее в мин (брадипноэ с элементами апноэ) 3

40-60 в мин 0

60-80 в мин 2

80-100 в мин 4

Частота сердечных сокращений в покое

Менее 110 0

110-140 -3

140-150 в мин 0

160-180 в мин 1

Более 180 в мин 5

Окраска кожи

физиологическая 2

акроцианоз 0

мраморность 4

тотальный цианоз 5

дифференцированный цианоз 5

Периферический пульс

удовлетворительного наполнения на всех конечностях 0

не определяется на бедренной артерии 5

симметрично снижен 5

Аускультативная картина

систолический 1/6 шум на основании 0

систолический 2-3/6 вдоль левого края грудины 2

систолический 2/6 с максимумом на спине 4

отсутствие шума в сердце, глухие сердечные тоны -1

Динамика шума

появляется через несколько часов или дней после рождения 0

выслушивается в родильном зале 4

нарастает с ухудшением состояния 3

исчезает с ухудшением состояния 6

Динамика веса в первые дни жизни

нормальная потеря 0

нетдинамики 1

патологическая прибавка 2

Диурез

нормальный 0

стимулируется мочегонными 2

олигурия, переходящая в анурию 3

Аускультативная картина со стороны легких

дыхание проводится по всем полям, хрипов нет 0

очаговые нарушения -2

постоянная крепитация по всем полям 1

Динамика на кардиотониках

не применялись 0

положительная 2

нет динамики 3

Проба с дыханием 100% кислородом

положительная -2

отрицательная 6

Артериальное давление руки/ноги

равное 0

постоянный градиент более 30 мм рт ст 5

системная гипотония 5

ЭКГ

без особенностей 0

гипертрофия правых отделов 4

комбинированная гипертрофия или левого желудочка 2

патологическое отклонение ЭОС влево 5

Рентгенография органов гр. клетки

нормальные размеры сердца -1

умеренное увеличение (КТИ < 0,6) 3

кардиомегалия (КТИ > 0,6) 4

Легочные поля

без патологии 3

очаговая инфильтрация -2

усиление легочного рисунка 2

диффузное снижение пневматизации 5

обеднение легочного рисунка 4

другие изменения -5

Сатурация О,

96-100% 0

90-95 % 2

80-89 % 1

Менее 80 % 4

КЩС(рО,)

Норма -2

Умеренно снижено 0

Менее 30 мм рт ст 3

кщс

рН норма, рСО, норма 1

рН снижено, рСО, повышено -2

рН снижено, рСО, норма 2

рН снижено, рСО, снижено 3

Разработка лечебно-диагностического алгоритма на пооперационном этапе для новорожденных с ВПС

Для оценки проводимой терапии для различных групп пороков ее разделили на адекватную, возможную и потенциально опасную. Адекватной считалась этиотропная и патогенетически обоснованная терапия. Возможная терапия -направленная на купирование какого-либо синдрома и не имеющая жизнеугрожающих побочных эффектов. Потенциально опасная - это терапия, приводящая к ухудшению состояния и угрозе жизни.

Таблица 2

Основные направления терапии различных групп ВПС

Адекватная Возможная Потенциально опасная

дзлц Кислородотерапия противопоказана! титрование PGE1 Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ -ее проведение воздухом Кислородотерапия противопоказана! Коррекция КЩС при необходимости ИВЛ - ее проведение воздухом или отсутствие терапии Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом Индометацин в/в

ДЗСЦ Кислородотерапия противопоказана! титрование PGEj Коррекция КЩС, при необходимости ИВЛ -ее проведение воздухом, кардиотоники, мочегонные Кислородотерапия противопоказана! Кардиотоники, мочегонные Инсуфляция кислорода или ИВЛ кислородом Индометацин в/в

ФЗ Кислородотерапия, Кардиотоники, мочегонные, Вазодилататоры ограничение инф. терапии Кардиотоники, мочегонные титрование PGE1 (в ряде случаев), отсутствие терапии

лг Кардиотоники, мочегонные, ограничение инфузионной терапии При ОАП большого диаметра - индометацин в/в Кардиотоники, мочегонные Вазодилататоры

сцпс Кислородотерапия Коррекция КЩС отсутствие терапии -

Ключ к тесту-опроснику:

Количество баллов более 35 - наиболее вероятная диагностическая группа -дуктус-зависимая циркуляция

- Кислородотерапия противопоказана! при необходимости ИВЛ ее проведение воздухом

- в/в титрование простагландина Е] в начальной дозе 0.05 мкг/кг/мин, при достижении эффекта дозу можно снизить до 0.01-0.025 мкг/кг/мин.

Коррекция кислотно-щелочного состояния Если ведущий синдром - сердечная недостаточность (ДЗСЦ) или ее сочетание с артериальной гипоксемией (ФЗЦ), то необходимо добавить к вышеизложенному:

- дофамин в дозе 5 мкг/кг/мин, мочегонные

- перевод в отделение кардиохирургии только после заочной или очной консультации врачей отделения (оценка транспортабельности)

- транспортировка в отделение кардиохирургии при стабилизации состояния на фоне терапии; терапия продолжается во время транспортировки

Количество баллов 20-35 — вероятные диагностические группы - дуктус-зависимая легочная циркуляция или форамен-зависимая циркуляция

- кислородотерапия назначается в зависимости от результатов пробы с кислородом: при положительной пробе (форамен-зависимая циркуляция) -показана; при отрицательной (дуктус-зависимая легочная циркуляция) -противопоказана.

- титрование простина не показано

Если есть клиника сердечной недостаточности (ФЗЦ) -

- Лазикс, инфузионная терапия в объеме 2/3 от физиологической потребности;

Перевод в отделение кардиохирургии осуществляется после заочной телефонной консультации кардиолога отделения кардиохирургии. Терапия продолжается во время транспортировки.

Количество баллов 10-20 — любая диагностическая группа - состояние компенсации

- терапия не показана

- обследование с целью верификации порока в отделении кардиохирургии в периоде новорожденности

Количество баллов 0-10

- диагноз ВПС сомнителен

- показано обследование в отделении патологии новорожденных Количество баллов менее 0

- нет данных за ВПС

Статистическая обработка данных по включенным в исследование больным привела к следующим результатам:

Таблица 3

Количество баллов, набранных по тесту, в зависимости от групповой принадлежности ___

Группы Максимальное Минимальное Среднее Р

количество количество (М±т)

баллов баллов

дзсц 55 18 36.5±3,7 < 0,164

ДЗЛЦ 48 20 32±2,94

ФЗЦ 48 16 32 ±1,3

СЦПС 24 9 15 ±4,12 <0,03

лг 25 5 13 ±3,98

Заболевания легких 17 -14 0.3 ± 5,4 <0,05

Экспертная оценка качества диагностики и оказываемой помощи в стационарах 1 и 2 уровня до и после внедрения алгоритма

Результаты внедрения данного подхода мы обощили путем проведения экспертного анализа выписок из историй болезни детей, прошедших через отделение кардиохирургии за период с 1996 по 2002 годы. Больные были разделены на 2 большие группы по годам с рубежом в 2000, когда впервые мы начали внедрять в виде лекций, занятий, дистанционных консультаций, структурированных вокруг опросника, свой унифицированный подход к диагностике ВПС у новорожденных.

До 2000 года в отделение в основном поступали дети с диагнозом «ВПС», а попытки верификации диагноза (самая сложная из которых - тетрада Фалло) увенчались успехом лишь в 16 % случаев. С 2000 года ситуация изменилась в противоположную сторону - более половины (59 %) детей поступали с верифицированными диагнозами (причем появились такие диагнозы, как коарктация аорты, синдром гипоплазии левых отделов, транспозиция магистральных сосудов), и практически треть из них были верными. Рисунок 2 демонстрирует изменение терапевтических подходов к лечению новорожденных с ВПС. Из рисунка видно, что, не смотря на то, что адекватную терапию и сейчас получает менее трети детей, почти в 2 раза снизилось количество детей, получающих потенциально опасную терапию.

Адекватная Возможная Потенциально опасная

Рис 2. Характеристика проводимой терапии

Все это не замедлило сказаться на динамике младенческой смертности от ВПС (Рисунок 3).

1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002

Рисунок 3. Динамика младенческой смертности от врожденных пороков сердца по Республике Татарстан

выводы

1. Выявлены клинические и лабораторные статистически достоверные признаки, позволяющие дифференцировать пороки сердца, как причину тяжести состояния от других заболеваний. Наиболее значимые из них: резкое ухудшение состояния через определенное время после рождения; выраженная тахикардия с ритмом «галопа»; тотальный или дифференцированный цианоз; отсутствие пульса на бедренной артерии; отрицательная реакция на пробу с кислородом; кардиомегалия и выраженная десатурация (менее 80 %) . Каждому признаку присвоена оценка в баллах на основе вычисления эпидемиологических параметров, важнейшими из которых явились специфичность и положительное прогностическое значение.

2. Тест-опросник на основании оценки совокупности дифференциальных признаков позволяет среди детей с врожденными пороками сердца выделить группу, требующую неотложных мероприятий (61 % от всех новорожденных), а также провести дифференциальную диагностику между врожденным пороком сердца и некардиальной патологией в стационаре 1 уровня без применения специализированной аппаратуры врачом-неонатологом.

3. Разработанная лечебно-диагностическая скрининг-система предусматривает заполнение теста-опросника с подсчетом общего количества баллов для выделения ведущего синдрома и назначения адекватной терапии. Определены основные направления терапии для различных групп пороков, трактующиеся как адекватная, возможная и потенциально опасная. Скрининг с помощью теста-опросника позволил уменьшить число случаев применения потенциально опасной терапии в 1,8 раза.

5. Поступление в специализированное отделение детей с врожденными пороками сердца на ранних сроках и в состоянии компенсации наряду с усовершенствованием хирургической техники приводит к улучшению непосредственных и отдаленных результатов коррекции и ведет к снижению младенческой смертности от пороков сердца (2.7 на 1000 в 1998 году и 0.8 на 1000 в 2002 году).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

продолжающейся терапии. 20-35 баллов - вероятные диагностические группы -дуктус-зависимая легочная циркуляция или форамен-зависимая циркуляция. Кислородотерапия назначается в зависимости от результатов пробы с кислородом: при положительной пробе (форамен-зависимая циркуляция) - показана; при отрицательной (дуктус-зависимая легочная циркуляция) - противопоказана, титрование простагландинов не показано. Если есть клиника сердечной недостаточности, показаны мочегонные препараты. Перевод в отделение кардиохирургии осуществляется после заочной телефонной консультации кардиолога отделения кардиохирургии. Терапия продолжается во время транспортировки. 10-20 баллов - любая диагностическая группа - состояние компенсации. Терапия не показана. Обследование с целью верификации порока в отделении кардиохирургии в периоде новорожденности. 0-10 баллов - диагноз ВПС сомнителен. Показано обследование в отделении патологии новорожденных. Менее 0 баллов - нет данных за порок сердца.

2. Сориентироваться в синдромах, определяющих тяжесть состояния новорожденного с подозрением на порок сердца (прогрессирующая артериальная гипоксемия, сердечная недостаточность и легочная гипертензия), а также в состояниях, их вызывающих, поможет схема прогноза критических состояний у детей.

3. Терапия разделена на адекватную, возможную и потенциально опасную. При сходстве симптомов для разных групп больных одна и та же терапия может быть как адекватной, так и потенциально опасной, например, кислородотерапия адекватна для больных с форамен-зависимой циркуляцией и потенциально опасна для больных с дуктус-зависимой циркуляцией.

4. Одним из важных компонентов терапии является применение препаратов группы простагландина Е1 для детей с дуктус-зависимой циркуляцией с целью поддержания функционирования открытого артериального протока с начальной дозы 0,05 мкг/кг/мин. При достижении эффекта (повышение сатурации кислорода до 85-90 % или купирование явлений сердечной недостаточности) дозу можно снизить до 0.01-0.025 мкг/кг/мин.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Калиничева Ю.Б. Совершенствование помощи новорожденным с ВПС, как резерв снижения младенческой смертности/ Калиничева Ю.Б., Сабирова Д.Р., Миролюбов Л.М. // Мат. 6 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов, Москва, дек. 2000. Стр. 261

2. Калиничева Ю.Б. Алгоритм диагностики коарктации аорты у новорожденных/ Калиничева Ю.Б., Сабирова Д.Р., Миролюбов Л.М. // Мат. 6 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов, Москва, дек. 2000 Стр. 261

3. Калиничева Ю.Б. Совершенствование диагностики ВПС как резерв в снижения младенческой смертности / Калиничева Ю.Б., Миролюбов Л.М.// Материалы 7-й ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева, Москва, 23-25 мая 2003г. стр.19

4. Калиничева Ю.Б. Совершенствование диагностики ВПС как резерв снижения младенческой смертности/ Калиничева Ю.Б., Миролюбов Л.М.// Всероссийский национальный конгресс кардиологов «От исследований к клинической практике» 8-11 октября 2002г.

5. Миролюбов Л.М. Совершенствование диагностики ВПС как резерв в снижения младенческой смертности /Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б.// Практическая медицина.№1,2004г., стр. 9-11.

6. Миролюбов Л.М. Совершенствование диагностики ВПС как резерв в снижения младенческой смертности/ Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б.// Детские болезни сердца и сосудов, № 1,2004, стр.59-62

7. Миролюбов Л.М.. Врожденные пороки сердца: великие достижения XX века/ Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б.// Практическая медицина.№2, 2003 г., стр.20-21.

8. Миролюбов Л.М. Пороки сердца у новорожденных (диагностика и лечение)/ Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б.// Учебно-методическое пособие. Казань,2002

9. Терегулова Л.Е. Первый опыт перинатальной диагностики и успешного

хирургического лечения критических ВПС/ Терегулова Л.Е., Латыпов А.Ш., Калиничева Ю.Б., Миролюбов Л.М. // Мат. 4 Ежегодной сессии НЦ ССХ им. Бакулева, Москва, 2001 Стр. 145

10. Терегулова Л.Е. Первый опыт перинатальной диагностики и успешного хирургического лечения критических ВПС/ Терегулова Л.Е., Латыпов А.Ш., Калиничева Ю.Б., Миролюбов Л.М. // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002 г.» Москва, 29-31 мая 2002 г. стр. 16

11. Мустафин А.А.Применение простагландина Е1 у новорождённых детей с развившейся критической артериальной гипоксемией./Мустафин А.А., Калиничева Ю.Б., Миролюбов Л.М. // Тезисы Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002 г.» Москва, 29-31 мая 2002 г. стр. 17-18

Формат 60 х 84 1/16. Усл. печ. л. 1. Тираж 100 экз. Гарнитура Таймс Нью Роман. Печать офсетная.

Отпечатано ООО "Издательско-полиграфический центр Экс-пресс-плюс" Казань, ул. Даурская, 20, Тел./факс: (8432) 98-64-15, тел.: 98-64-05.

»20 7 1 9

Оглавление диссертации Калиничева, Юлия Борисовна :: 2004 :: Казань

Список сокращений.

Введение.

Глава 1. Литературный обзор.

1.1 Эпидемиология и естественное течение ВПС у новорожденных.

1.2 Обзор классификаций и алгоритмов диагностики ВПС.

1.3 Особенности кровообращения плода и новорожденного в норме и при ВПС.

1.4 Методы прогнозирования в медицине.

Глава 2. Клинический материал и методы исследования.

2.1 Общая характеристика больных.

2.2 Характеристика контрольной группы.

2.2 Методы исследования.

Глава 3. Результаты собственных исследований.

3.1 Обследование новорожденного с ВПС.

3.2 Схема прогноза критических состояний при ВПС у новорожденных.

3.3 Выделение дифференциальных признаков, специфичных для ВПС, составление теста-опросника.

3.4 Статистическая обработка.

3.5 Разработка лечебно-диагностического алгоритма на дооперационном этапе для новорожденных с ВПС.

3.6 Экспертная оценка качества диагностики и оказываемой помощи в стационарах 1 и 2 уровня до и после внедрения алгоритма.

Глава 4 Обсуждение результатов.

Выводы.

Введение диссертации по теме "Педиатрия", Калиничева, Юлия Борисовна, автореферат

Актуальность работы

Младенческая смертность (количество умерших детей до 1 года на 1000 живорожденных) отражает как социальный уровень развития общества в целом, так и качественный уровень системы здравоохранения в стране и регионе. Доля умерших от врожденных пороков сердца в группе всех причин по Российской Федерации в течение последних 5 лет находится приблизительно на одном уровне и составляет 10 % [33]. С развитием кардиохирургии раннего возраста и возможностью реальной помощи детям интерес кардиологов и педиатров нашей страны к перинатальной кардиологии значительно возрос [100],[105],[115],[123]. Поскольку 80 % погибающих от пороков сердца пациентов составляют дети до 1 года, улучшив качество оказания медицинской помощи этой группе больных, можно реально влиять на показатели младенческой смертности в целом. Самой сложной группой являются новорожденные, так как при естественном течении пороков умирает в течение первого месяца жизни более трети больных.

Пользуясь среднестатистическими данными, предполагаемое количество оперированных детей первого месяца жизни со сложными пороками сердца по нашей республике должно составить 75-100 в год. На самом деле число прооперированных новорожденных в 2002 году достигло лишь 28 человек. Это говорит о том, что выявляемость и своевременное направление на лечение оставляют желать лучшего. Вероятнее всего, что и паталогоанатомические заключения из районов и городов Республики Татарстан не всегда четко дифференцируют порок сердца и причинно-следственную связь его со смертью младенца.

Скорость реализации генетической программы максимальна во время внутриутробного развития плода и сохраняет высокие темпы в первые годы жизни. Это является основой бурного развития причинно-следственных взаимовлияний, приводящих в состояние инкурабельности большинство больных ВПС к концу 1 года жизни.

Кардиохирургия раннего возраста - это экстренная, неотложная хирургия, где потеря времени несет в себе либо летальный исход, либо многократное удорожание лечения с недостаточно хорошей дальнейшей социальной реабилитацией. Ранняя диагностика и своевременное хирургическое вмешательство позволяют во многих случаях оказать действенную помощь и улучшить прогноз заболевания. Дальнейший прогресс в этой области связан с более тесными контактами между акушерами, детскими кардиологами, кардиохирургами и реаниматологами и, как следствие этого, улучшением выявляемое™ пороков, своевременной транспортировкой больных в специализированное учреждение, располагающее возможностями неотложной диагностики, хирургического лечения и интенсивной терапии новорожденных с ВПС [116].

Все это определяет актуальность исследования, теоретические и практические аспекты поставленных задач.

Задачи:

1. Выделить дифференциальные признаки, специфичные для врожденных пороков сердца у новорожденных;

2. Предложить схему прогноза критических состояний при врожденных пороках сердца у новорожденных;

Научная новизна работы:

- Впервые сформулирована схема комплексного прогноза критических состояний у новорожденных с врожденными пороками сердца на основе зависимости кровообращения от фетальных коммуникаций, которая приводит врача от синдромальной диагностики к принадлежности пациента к определенной группе пороков и, следовательно, определенной тактике ведения и лечения больного.

- Обоснованы термины: форамен-зависимые, ductus venosus-зависимые пороки.

- Предложен оригинальный метод скрининговой диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных, в основу которого положен тест-опросник для врачей-педиатров, представляющий собой ряд вопросов с несколькими вариантами ответов и акцентирующий внимание врачей на определенных симптомах и синдромах, вызывающих критические состояния в периоде новорожденности.

- Разработан лечебно-диагностический алгоритм на дооперационном этапе для новорожденных с врожденными пороками сердца, базирующийся на определении тяжести состояния новорожденных по сумме баллов, полученных после заполнения теста-опросника, и определенной тактике лечения для каждой группы.

- Предложены основные направления терапии для различных групп больных, трактующиеся как адекватная, возможная и потенциально опасная.

Положения, выносимые на защиту:

Практическая значимость

Скрининг-система может применяться в любом родильном доме, не требует дорогостоящей аппаратуры, обладает высокой достоверностью (91 %). Разработанный подход позволяет провести дифференциальную диагностику между ВПС и другими заболеваниями, определяющими тяжесть состояния, а также выделить группу больных с ВПС, требующих неотложной помощи.

Базисная терапия, согласно лечебному алгоритму, усложняется в соответствии с тяжестью состояния ребенка, определяемой по тесту-опроснику. Применяемая адекватная терапия в стационарах 1 уровня и при транспортировке ребенка в кардиохирургическое отделение значительно улучшает состояние больных и позитивно влияет на исход оперативного вмешательства.

Внедрение в практику

По материалам исследования опубликованы учебно-методические рекомендации по диагностике ВПС у новорожденных.

Разработанные алгоритмы внедрены в медицинскую практику учреждений Республики Татарстан в виде приказа МЗ РТ № 867 от 16 мая 2003 года «О мерах по совершенствованию кардиохирургической помощи детям Республики Татарстан», а также в учебный процесс на кафедре детских болезней № 2 КГМУ.

Апробация работы

Основные положения работы доложены и обсуждены на Всероссийском национальном конгрессе кардиологов «От исследований к клинической практике» (Санкт-Петербург,2002) , Ежегодной Научной Сессии НЦ ССХ им. Бакулева с конференцией молодых ученых (Москва, 2003), заседании Предметно-проблемной комиссии Казанского государственного медицинского университета 28.06.2004.

Публикации

По теме диссертации опубликовано 11 печатных работ, из них 3 статьи в реферируемых изданиях, одно учебно-методическое пособие.

Объем и структура работы

Заключение диссертационного исследования на тему "Современные скрининговые системы диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных"

ВЫВОДЫ

4. Применение разработанного лечебно-диагностической скрининг-системы (определение групповой принадлежности, назначение адекватной терапии и выбор оптимальной тактики ведения больных) в стационарах 1 и 2 уровня приводит к значимому (в 1,63 раза) повышению выживаемости новорожденных с врожденными пороками сердца. 5. Поступление в специализированное отделение детей с врожденными пороками сердца на ранних сроках и в состоянии компенсации наряду с усовершенствованием хирургической техники приводит к улучшению непосредственных и отдаленных результатов коррекции и ведет к снижению младенческой смертности от пороков сердца (2.7 на 1000 в 1998 году и 0.8 на 1000 в 2002 году).

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Оценка состояния новорожденного с врожденным пороком сердца проводится в соответствии со схемой, предлагаемой тестом, который базируется на общепринятых клинических и доступных параклинических данных. В заключении проводится подсчет баллов. Суммарное количество баллов более 35 говорит о принадлежности ребенка к группе дуктус-зависимой циркуляции и диктует необходимость отмены кислородотерапии, титрования в/в простагландинов, коррекции кислотно-щелочного состояния, дофамина, мочегонных, транспортировки в отделение кардиохирургии при стабилизации состояния на фоне продолжающейся терапии. 20-35 баллов - вероятные диагностические группы — дуктус-зависимая легочная циркуляция или форамен-зависимая циркуляция. Кислородотерапия назначается в зависимости от результатов пробы с кислородом: при положительной пробе (форамен-зависимая циркуляция) - показана; при отрицательной (дуктус-зависимая легочная циркуляция) - противопоказана, титрование простагландинов не показано. Если есть клиника сердечной недостаточности, показаны мочегонные препараты. Перевод в отделение кардиохирургии осуществляется после заочной телефонной консультации кардиолога отделения кардиохирургии. Терапия продолжается во время транспортировки. 10-20 баллов - любая диагностическая группа - состояние компенсации. Терапия не показана. Обследование с целью верификации порока в отделении кардиохирургии в периоде новорожденности. 0-10 баллов - диагноз ВПС сомнителен. Показано обследование в отделении патологии новорожденных. Менее 0 баллов - нет данных за порок сердца.

131

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2004 года, Калиничева, Юлия Борисовна

1. Адкин Д.В. Современные аспекты терапии новорожденных с простой транспозицией магистральных сосудов./ Адкин Д.В., Гнусаев С.Ф., Ильин

2. B.Н. //Мат. Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002» с. 136.

3. Адкин Д.В. Применение препаратов простагландина El и Е2 у новорожденных с критическими ВПС/ Адкин Д.В., Шарыкин A.C., Гнусаев

4. C.Ф., Ильин В.Н. // Вестн. аритмол., 2000, № 18, с. 61.

5. Адкин Д.В. Анализ раннего ведения новорожденных с критическими врожденными пороками сердца/ Адкин Д.В., Шарыкин A.C., Ильин В.Н., Гнусаев С.Ф.// Мат. Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2000»

6. Актуальные вопросы кардиологии детского возраста./ Под ред. Белозерова Ю.М. //М. -1997.

7. Алексеев Г.И. Внутрисердечные исследования в кардиохирургии раннего детского возраста. / Алексеев Г.И. // М., Медицина. -1973, 152с.

8. Алексеев Г.И. Катетеризация сердца и ангиокардиография в диагностике врожденных пороков сердца у детей раннего возраста.// Дисс.канд.мед.наук. -М., 1969.

9. Алекси-Месхишвили В.В. //Вопросы охраны материнства и детства — 1984 -№2.

10. Алекси-Месхишвили В.В. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни.// Дисс. докт.мед.наук. -М, 1978.

11. Алекси-Месхишвили В.В. Хирургическое лечение транспозиции магистральных сосудов у детей первого года жизни / Алекси-Месхишвили В.В., Николюк А.П., Гарибян В.А., Чернышева Е.Ф. // Актуальные проблемы сердечно-сосудистой хирургии. М., 1986, С. 334-335.

12. Алмазов В.А. Трудности и ошибки диагностики заболеваний сердечнососудистой системы./ Алмазов В.А., Чирейкин JI.B. // Л.: Медицина, 1985.

13. Амосов Н.М. Терапевтические аспекты кардиохирургии./ Амосов Н.М., БендетЯ.А. //Киев: Здоровье, 1983; 33—96.

14. Амосов Н.М. и др. Медицинская информационная система. / Амосов Н.М., Зайцев Н.Г., Мельников A.A. и др. // Киев: Наукова думка, 1971.

15. Бакулев А.Н. Врожденные пороки сердца. Патология, клиника, хирургическое лечение./ Бакулев А.Н., Мешалкин E.H. // М.: Медгиз, 1955.

16. Банки Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов./Пер. с англ. Е. А. Пузыревой. // М.: Медицина, 1980 311 с.

17. Басаргина E.H. Современные походы к лечению хронической сердечной недостаточности у детей// Дет. болезни сердца и сосудов — 2004 № 1 — с. 1321.

18. Бахтина Г.Г. Диагностика врожденных пороков сердца у детей/ Бахтина Г.Г., Курыгина C.B.// Мат. 4 Ежегодной сессии НЦ ССХ им. Бакулева, Москва-2001- с.168.

19. Бейли Н. Статистические методы в биологии/ Пер. с англ.; Под ред. В.В. Налимова-М.: Изд-во "Иностр.лит.",1962.

20. Белозеров Ю.М. Кровообращение плода и новорожденного// В кн. «Физиология и патология сердечно-сосудистьй системы детей 1 года жизни»/Под ред. Школьниковой М.А. М., 2002- с.7-20.

21. Белозеров Ю.М. Основные направления отдела кардиологии по проблеме врожденных и наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей. // М.: Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава России, 2002.

22. Белозеров Ю.М. Клинические симптомы и синдромы в кардиологии детского возраста./ Белозеров Ю.М., Мурашко Е.В., Гапоненко В.А. // Казань, 1994.

23. Белозеров Ю.М. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста./ Белозеров Ю.М., Потыленко Г.И., Болбаков В.В., Гнусаев С.Ф.//М.: 1995.- 164 с.

24. Белоконь H.A., Кубергер М.Б. Болезни сердца и сосудов у детей //Руководство для врачей. В 2 томах. М.: Медицина — 1987 - 918 с.

25. Белоконь H.A., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. — М.: Медицина, 1991, 350 с.

26. Берман Е.И. Клиника и лечение ревматических заболеваний сердечнососудистой системы у детей. М.: Центр поликлиники войск НКВД СССР, 1955.

27. Беспалова Е.Д. Первый опыт внутриутробной диагностики врожденных пороков сердца./ Беспалова Е.Д., Иваницкий A.B., Ильин В.Н. и др. // Москва, 1996г. 3-й Всероссийский съезд ССХ, стр.19.

28. Беспалова Е.Д. Пренатальная эхокардиографическая диагностика врожденных пороков сердца, относящихся к аномалиям конотрункуса/ Беспалова Е.Д., Иваницкий A.B., Ильин В.Н., // Российский вестник перинатологии и педиатрии №6 — 2000.

29. Беспалова Е.Д. Эхокардиография во внутриутробной диагностике врожденных пороков сердца/// Беспалова Е.Д., Иваницкий A.B., Ордынский В.Ф., Ильина О.Н. Визуализация в клинике 11- 1997.

30. Бокерия JI. А. Пренатальная диагностика врожденных пороков сердца/ Бокерия JI. А., Беспалова Е.Д., Синьковская Е.С.// Дет. болезни сердца и сосудов 2004 - № 1 - с.39-47.

31. Горбачевский С. В., Ильин В. Н., Винокуров А. В. // Грудная и сердечнососудистая хирургия №6 2001.

32. Бокерия JI.A. Современное общество и сердечно-сосудистая хирургия // Тез.докл. 5 Всеросс. съезда серд.-сос. хир. Новосибирск, 1999, с.3-6.

33. Бокерия JI.A. Сердечно-сосудистая хирургия в РФ (анализ состояния и перспективы)/ Бокерия JI.A., Гудкова Р.Г.// Москва, 1996г. 3-й Всероссийский съезд ССХ, стр. 331.

34. Бокерия JI.A. Возможности хирургии в лечении экстренных состояний при некоторых врожденных пороках сердца / Бокерия Л.А., Ким А.И., Лобачева Г.В. // Тез.докл. 5 Всеросс. съезда серд.-сос. хир. Новосибирск, 23-26 ноября 1999, с. 10.

35. Бокерия Л.А. Врожденные аномалии (пороки развития) в Российской Федерации / Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Зайченко Н.М., Гудкова Р.Г. //«Детская больница» № 1, 2003.

36. Бокерия Л.А. ОАС у новорожденных и детей 1 года жизни./ Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Чечнева В.В., Елизаров М.Ю., Ким А.И., Ильин В.Н., АлекянI

37. Б.Г., Неталиева Г., Вишнякова М.В., Шихранов A.A. // Мат. 9 Всероссийского съезда сердечно-сосудистых хирургов НЦ ССХ им. Бакулева, Москва- 2003-с.317.

38. Бокерия Л.А. Состояние вопроса по специальности «детская кардиология»/ Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Гудкова Р.Г.// Дет. болезни сердца и сосудов -2004 № 1 — с.ЗЗ.г*

39. Бокерия Л. А. Электронно-лучевая томография в диагностике врожденных пороков сердца у детей первого года жизни / Бокерия Л. А., Иваницкий А. В.,

40. Макаренко В. Н., Вишнякова М. В., Кошелева JI. В., Ким А. И., Ильин В. Н., Туманян М. Р. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия №4 - 2003.

41. Бокерия JI. А. Сердечно-сосудистая хирургия: под оком кардиологии или эффективный симбиоз// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия №5 -2000.

42. Болени органов дыхания и сердечно-сосудистой системы. /Под ред. P.E. Бергмана, В.К. Вогана. Пер. с англ., М.,Мед.,1988.

43. Борет Х.Г. «Сто лет после Людвига Рена чем стала немецкая кардиохирургия?» // В кн. «История сердечно-сосудистой хирургии»/ Под ред. Бокерия Л.А.//М.-1997.

44. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия/ Бураковский В.А., Бухарин В.А., Подзолков В.П. и др. / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерия. М. Медицина, 1989; 345—82.

45. Бураковский В.И. Первые шаги. Записки кардиохирурга. //М.: Знание 1988 - с.240.

46. Бураковский В,И., Алекси-Месхишвили В.В. Проблема хирургии и интенсивной терапии у грудных детей с ВПС в критическом состоянии./ Бураковский В.И., Алекси-Месхишвили В.В. // Вестник АМН М., 1986 -№2.

47. Бураковский В.И. Лечение детей первого года жизни с врожденными пороками сердца в критическом состоянии. / Бураковский В.И., Алекси-Месхишвили В.В., Блинова Е.И.// Кардиология. 1984, N 7, С. 25.

48. Врожденные пороки сердца. В кн. Частная хирургия болезней сердца и сосудов / Бураковский В.И., Бухарин В.А. Константинов С.А. и др. // Под ред. В.И. Бураковского и С.А.Колесникова.// М.: Медицина, 1967; 315—23.

49. Бураковский В.И. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца./ Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. // М. Медицина, 1975; 247.

50. Бураковский В.И., Константинов В.А. Болезни сердца у детей раннего возраста//М.: Медицина-1970 -368 с.

51. Бухарин В.А. Применение компьютерных систем с элементами искусственного интеллекта для диагностики врожденных пороков пороков сердца у детей //Мат. Конгресса «Детская кардиология 2000».

52. Волколаков Я.В. Операции при сложных врожденных пороках сердца у детей первого года жизни, находящихся в критическом состоянии. / Волколаков Я.В., Лацис А.Т. // Актуальные проблемы сердечнососудистой хирургии. М., 1986, С. 8-9.

53. Вопросы кардиологии детского возраста. Сборник статей. ./Под ред. Осиновского Н.И. //М.; 1957.

54. Гарибян В.А, Закрытая атриосептостомия при полной транспозиции магистральных сосудов и трикуспидальной атрезии у детей раннего возраста. // Дисс. канд.мед.наук, М., 1972.

55. Гарибян П.А. Диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных и детей первого года жизни.// Дисс. докт.мед.наук. -М, 1984.

56. Гельмансон И.А. Вычислительное распознавание степени риска синдрома внезапной смерти при профилактических осмотрах детей грудного возраста. // Сб. научных трудов под ред. Гаспаряна С.А. М., МОЛГМИ , 1988 - с. 195201.

57. Гелыитейн Г.Г Сравнительная оценка данных ЭКГ у младенцев в норме и при некоторых врожденных пороках сердца./ Гелыитейн Г.Г, ШпугаО.Г. //Педиатрия.- 1971, N 5, С, 89-93.

58. Гелыитейн Г.Г. Роль комплексной эхокардиографии в диагностике врожденных пороков сердца у новорожденных и грудных детей. / Гельштейн

59. Г.Г., Зубкова Г А. // Неотложная хирургия врожденных пороков сердца у детей раннего возраста. M-, L986, С. 60-7&.

60. Гелыитейн Г.Г., Зубкова Г.А., Шарыкин A.C. Эхокардиографическая диагностика врожденных пороков сердца у новорожденных в критическом состоянии./ Гелынтейн Г.Г., Зубкова Г.А., Шарыкин A.C. // Вестник АМН СССР. -1986, N2, С 44-56.

61. Генкин A.A. Интеллектуальные медицинские системы, алгоритмически формирующие знания // Стратегическое использование информационных систем. Матер, междунар. сем ; Под ред. Р.Д. Галиерса, Б.Я. Советова. -.1. СПб.,1992—С.64-66.i

62. Гланц Ст. Медико-биологическая статистика. / Перевод с англ.; Под ред. Н.Е. Бузикашвили и Д.В. Самойлова. М.: Практика, 1999.

63. Гублер Е.В. Информатика в патологии, клинической медицине и педиатрии Л.: Медицина - 1996 - с. 176.

64. Гублер Е.В. Резервы снижения неонатальной смертности с помощью консультативной автоматизированной системы./ Гублер Е.В. , Воронцов И.М., Цыбулькин Э.К. // Сб. науч. Трудов под ред. Шабалова Л., изд. ЛПМИ,1988 - с.3-12.

65. Гублер Е.В. Вычислительные методы анализа и распознавания патологических процессов. Л.: Медицина, 1978.

66. Гублер Е.В. Распознавание угрожающих состояний по изменениям частоты и ритмичности сердечных сокращений / Гублер Е.В., Генкин A.A. //Математические методы анализа сердечного ритма; Под ред. В.В. Парина. — М. ¡Наука, 1968.I

67. Давыдовская A.A. Нейрогуморальные механизмы формирования сердечной недостаточности у новорожденных и грудных детей./ Давыдовская A.A., Котлукова Н.П., Ерофеева М.Е. // Мат. 4 Ежегодной сессии НЦ ССХ им. Бакулева, Москва- 2001- с. 165.

68. Довгань B.C. и др. Синдром физиологически единственного желудочка: этапы хирургического лечения./ Довгань B.C., Любомудров В.Г., Кунгурцев В.Л. // Москва, 1998г. Вторая ежегодная сессия НЦССХ. Стр. 12.

69. Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. М. Инфо - Медиа, 1996г., 181с.

70. Зыятдинов К.Ш. Социально-гигиенический мониторинг здоровья: Автореф.дисс.канд.мед.наук.- 1997- 22с.

71. Иваницкий A.B., Роль рентгенологического исследования в диагностике пороков сердца у детей.// Педиатрия. 1985; 8 (7) 55—7.

72. Ильин В. Н. Анатомическая коррекция ТМА у пациентов, старших 4-х недельного возраста./ Ильин В. Н., Шарыкин A.C., Ведерникова Л.А. и др. //6-й Всероссийский съезд ССХ, Москва, 2000г., стр. 9.

73. Ильин В.Н. Неотложная хирургическая помощь новорожденным с пороками сердца.// Мат. Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002» с. 155.

74. Ильин В.Н. Неотложные хирургические вмешательства у детей до 1 года жизни с ДМЖП./ Ильин В.Н., Винокуров A.B., Беришвили Д.О. и др. // Четвертая ежегодная сессия НЦССХ, 2000г., стр. 13.

75. Ильин В.Н. Пути улучшения результатов операций артериального переключения при ТМА/ Ильин В.Н., Иваницкий A.B., Ведерникова Л.А. и др.// 7-й Всероссийский съезд ССХ, Москва, 2001г., стр. 9.

76. Ильин В.Н. Проблемы и достижения неотложной кардиохирургии новорожденных./ Ильин В.Н., Иваницкий A.B., Винокуров A.B. и др // 8-й Всероссийский съезд ССХ, Москва, 2002г., чстр. 24.

77. Ильин В.Н. и др. Критический клапанный стеноз аорты и его хирургическая коррекция у детей первого года. / Ильин В.Н., Синев А.Ф., Винокуров A.B. и др //Москва, 1998г. 4-й Всероссийский съезд ССХ. Стр. 15.

78. Константинов Б. А. Медицинские и социально-экономические аспекты реабилитации кардиохирургических больных/ Константинов Б. А.,

79. Людиновскова Р. А., Громова Г. В // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия №4 2000 .

80. Крутов А.О. и др. Опыт лечения новорожденных и детей первого года жизни с атрезией легочной артерии и интактной межжелудочковой перегородкой./ Крутов А.О., Чечнева В.В., Ильина О.Н. и др. // 7-й Всероссийский съезд ССХ, Москва, 2001г., стр. 10.

81. Крыжановский В. А. Диагностика и лечение сердечной недостаточности — М., 1996

82. Кубергер М.Б. Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста //Л.Медицина 1983- 368 с.

83. Леонов В.П. Об использовании прикладной статистики при подготовке диссертационных работ по медицинским и биологическим специальностям/ Леонов В.П., Ижевский П.В. // Бюлл. ВАК РФ. 1997. - № 5. - С.56- 61.

84. Лиллехей У. Рождение хирургии на открытом сердце.// В кн. «История сердечно-сосудистой хирургии»/ Под ред. Бокерия Л.А.//М.- 1997.

85. Любомудров В.Г. и др. Анатомическая корреюдия транспозиции магистральных сосудов у новорожденных. / Любомудров В.Г., Довгань В.С. Цытко А.Л. и др //Москва, 1998г. Вторая ежегодная сессия НЦССХ. Стр. 9.

86. Любомудров В.Г. Анатомическая коррекция транспозиции магистральных сосудов у новорожденного./ Любомудров В.Г., Зильберман М.В., Меньшугин И.Н. и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. М.,1993, №5, С. 80.

87. Любомудров В.Г. Коррекция врожденных пороков сердца у новорожденных (опыт 11 лет работы)/ Любомудров В.Г., Меньшугин И.Н., Кунгурцев В.Л., Цытко А.Л., Михайлова Е.В., Федорова Н.В. // Мат. Всероссийского конгресса «Детская кардиология 2002» с. 162.

88. Международное руководство по сердечной недостаточности. Под ред. Болла, Кемпбелла, Френсиса М., 1995.

89. Мутафьян O.A. Врожденные пороки сердца у детей. «Невский диалект», 2002г., 330 с. .

90. Мутафьян O.A. Частота встречаемости и структура ВПС среди больных детей Санкт-Петербурга/ Мутафьян O.A., Воробьев A.C., Макушкина Т.Н. и др. // Вестн. Аритмол., 2000, №18, с.110.

91. Неонаталогия : пер. с англ./Под ред. Т.Л. Гомеллы, М.Д. Каннигам, М. Мед., 1995.

92. Неонатальная кардиология./ Под ред. Белозерова Ю.М., Лукиной Л.И., Котлуковой Н.П.- М. -1997-110 с.

93. Прахов A.B. Особенности электрокардиографии у новорожденных детей. // Н.Новгород 2002.

94. Прахов A.B. Болезни сердца плода и новорожденного ребенка / Прахов A.B., Гапоненко В.А., Игнашина Е.Г. // Н.Новгород: «НГМА»,2002- 188 с.

95. Ричард А. Полин, Марк Ф. Дитмар. Секреты педиатрии М.- СПб., 1999

96. Руксин В.В. Неотложная кардиология. СПб.;Невский диалект, 2000, 501с.

97. Сенаторова A.C. Особенности клиники и диагностики сердечной недостаточности в раннем детском возрасте и принципы ее лечения/ Сенаторова A.C., Галдина И.М.// Вестн. Аритмол., 2000, №18,с. 38-40.

98. Сотникова К.А. Дифференциальная диагностика заболеваний новорожденных / Сотникова К.А., Барашнев Ю.И. // М.,1982.

99. Стрижаков А.Н. Антенатальная кардиология/ Стрижаков А.Н., Бунин А.Т., Медведев М.В // М. 1991- 238 с.

100. Ступаков И.Н. Вопросы организации специализированной помощи детям с врожденными пороками сердца и сосудов / Ступаков И.Н., Самородская И.В. //«Детская больница» № 1, 2003.

101. Таболин В.А. Актуальные проблемы перинатальной кардиологии / Таболин В.А., Котлукова Н.П., Симонова JI.B. // Педиатрия 2001- №5- с. 13-18.

102. Туманян М.Р. Диагностика и тактика ведения детей с ВПС (пособие для врачей). М.,2004 - с.25.

103. Туманян М.Р. Качество жизни после радикальной коррекции тетрады Фалло. дисс. докт. мед. наук. -М,2001.

104. Туманян М.Р. Критические ВПС периода новорожденное™// Дет. болезни сердца и сосудов — 2004 № 2.

105. Фальковский Г.Э. Опыт хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей до 3-х лет. // Актуальные проблемы сердечнососудистой хирургии. М., 1986, С. 313-314.

106. Фальковский Г.Э. Сложные врожденные пороки сердца. / Фальковский Г.Э., Беришвили И.И., Гарибян В.А. и др // 4-ый Советско-Американский симпозиум по врожденным порокам сердца. -М., 1981, С. 149-180.

107. Физиология и патология сердечно-сосудистой системы у детей первого года жизни (Под ред. Школьниковой М.А.) М.: «Медпрактика - М», 2002.

108. Физиология и патофизиология легочных сосудов. Под ред. Уэйра, Ривса -М.,1995.

109. Флеминг П. Краткое руководство по неонатологи/ Флеминг П., Спидей Б., Марлоу Н., Данн П. // М. 1994.

110. Францев В.И. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей 1 года жизни./ Францев В.И., Безменова Е.В. // М., Медицина.- 1976.

111. Хучин Б. (Чехословакия). Изменение направления в сердечной хирургии у новорожденных. Опыт 1051 операции. Москва, 1990г., Мат. 1-го Всесоюзного съезда ССХ, стр.163-164.

112. ИЗ.Цытко A.JI. Использование простенона у новорожденных с врожденными пороками сердца до операции./ Цытко A.JL, Любомудров В.Г. , Меньшугин И.Н., Шагал А.Э., Михайлова Е.В.// 3 Всероссийский съезд сердечнососудистых хирургов.- М., 1996 с. 287.

113. Чернова М.П. Диагностика и лечение врожденных пороков сердца у новорожденных и детей грудного возраста (методические рекомендации).//УМ, 1977.

114. Шарыкин А. С. Неотложная помощь новорожденным с врожденными пороками сердца М.,2000.

115. Пб.Шарыкин A.C., Алекси-Месхишвили В.В. Операции при ВПС у больных в возрасте до 3 мес./ Шарыкин A.C., Алекси-Месхишвили В.В. // Кардиология, 1989 -т.29 №3.

116. Шарыкин A.C. Неотложная тактика лечения при транспозиции аорты и легочной артерии у новорожденных / Шарыкин A.C., Ильин В.Н., Лобачева Г.В., Харитонова С.С., Гарибян В.А., Иваницкий A.B. //Российский вестник перинатологии и педиатрии №4 1997.

117. Шарыкин A.C. Интенсивная терапия новорожденных с транспозицией магистральных артерий./ Шарыкин A.C., Лобачева Г.В., Харитонова С.С. и др. //Москва, 1996г. 3-й Всероссийский съезд ССХ. Стр.287-288.

118. Шарыкин A.C. Отдаленные результаты коррекции ВПС в периоде новорожденности. Москва , 1998г./ Шарыкин A.C., Харитонова С.С. Ким А.И. и др. // Вторая ежегодная сессия НЦССХ. Стр.10.

119. Шарыкин А. С. Синдром обкрадывания головного мозга после устранения коарктации аорты у детей раннего возраста/ Шарыкин А. С., Агаджанова Л. П. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия №4 - 2000.

120. Швалев В.Н. Морфологические основы иннервации сердца/ Швалев В.Н., Сосунов A.A., Гуски Г. // М.: «Наука» 1992 - 368 с.

121. Школьникова М.А. Детская кардиология на рубеже столетий // Вестн. Аритмол., 2000,№18, с. 15-22.

122. Эммануилидис Г.К. Сердечно-легочный дистресс у новорожденных/ Эммануилидис Г.К., Байлен Б.Г. // М.: Медицина 1994

123. Abbott ME. Congenital heart disease. In: Nelsons Medicine Vol. 5. New York: Thomas Nelson & Sons, 1932:

124. Altman DG. Diagnostic tests 1: sensitivity and specificity./ Altman DG, Bland JM// BMJ June 1994; v.308, p.1552.

125. Altman DG. Diagnostic tests 2: predictive values./ Altman DG, Bland JM// BMJ July 1994; v.309, p.102.

126. Anderson RH. Sequential segmental analisis of congenital heart disease / Anderson RH, Becker AE, Freedom RM, et al //Pediatr Cardiol 5:281,1984.

127. Anderson RH. Terminology. In: Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, et al., eds. Paediatric cardiology. Edinburgh, Scotland: Churchill Livingstone, 1987:65-82.

128. Archer N. Pediatric Cardiology./ Archer N., Burch M // 1991.

129. Baylen BG. The critically ill prema ture infant with patent ductus arteriosus and pulmonary disease: an echocardiography assessment./ Baylen BG, Meyer RA, Kaplan S, et al. // J Pediatr 1975:86:423-432.

130. Bing RJ (1952) Congenital heart disease. An introduction and classification. Am J Med 12:77-96.

131. Blalock A The surgical treament of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia/ Blalock A, Taussig HB// JAMA 128:189,1945.

132. Boughman JA. Familial risks of congenital heart defects in population-based epidemiologic study/ Boughman JA, Berg KA, Astemborski JA et al. // Am J Med Genet -1987 N 26 - p.839-849.

133. Bove EL Results of policy of primary repair of truncus arteriosus in the neonate / Bove EL, Lupinetti FM, Pridjian AK, et al // J Thorac Cardiovasc Surg 105:1057,1993.

134. Braudo M Auscultation of the heart early neonatal period. / Braudo M, Rowe RD,(1961) //Am J Dis Child 101:575-586.

135. Brook M. Patent ductus arteriosus. / Brook M., Heymann M. // In.: Heart desease in infants, children and adolescent. Ed. G. Emmanouilides et. Al., 5th ed., Baltimore, 1995, vol. 1, p. 746-764.

136. Campbell M. Incidence of cardiac malformations at birth and later, and neonatal mortality. Br Heart J 1973:35:189-200.

137. Castaneda AR Repair of tetralogy of Fallot in infancy: early and late results/ Castaneda AR, Freed MD, Williams RG, et al: // J Thorac Cardiovasc Surg 74:372, 1977.

138. Castaneda AR. The neonate with critical congenital heart disease: Repair-A surgical challenge. / Castaneda AR, Mayer JE, Jonas R Aetal //J. Thorac Cardiovac Surg 1989; 98: 869-875.

139. Castaneda A R Cardiac surgery of the neonate and infant, / Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE et al: // Philadelphia, 1994, WB Saunders.

140. Clark EB. Etiology and morphogenesis of congenital cardiovascular disease. Armonk, NY/ Clark EB, Nakazawa M, TakaoA//Futura, 1999.

141. Clark EB. Pathogenetic mechanisms of congenital cardiovascu lar malformations revisited. Semin Perinatal 1996; 20:465-472.

142. Davis GK Structural cardiac abnormalities in the fetus: reliability of prenatal diagnosis and outcome. / Davis GK, Farquhar CM, Allan LD, et al. // Br J Obstetric Gynecology 1990; 97:27-31.

143. De Levai M Pulmonary atresia and intact ventricular septum: surgical management based on a revised classification, / De Levai M, Bull C, Stark J, et al: // Circulation 66:272,1982.

144. Epstein ML Pulmonary artery banding in infants with complete atrioventricular canal,/ Epstein ML, Moller JH, Amplatz K, et al: // J Thorac Cardiovasc Sureg 78:28,1979.

145. Fallot E: Contribution a l'anatomie patologique de la maladie bleue (cianose cardiaque), Marseille Med 25:77,1888.

146. Ferencz C Epidemiology of congenital heart disease: the BaltimoreWashington infant heart study 1981-1989./ Ferencz C, Rubin JD, Loffredo CA, et al., eds// Mount Kisco, NY: Futura, 1993.

147. Ferencz C Congenital heart disease: prevalence at livebirth./ Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al. // AmJEpidemiol 1985;121:31-36.

148. Franklin RC Evaluation of diagnostic algorithm for heart disease in neonates./ Franklin RC, Spiegehalter DJ et al. // BMJ -1991 302: 935-9.

149. Freed MD Prostaglandin Eiininfants with ductus arteriosus-dependent congenital heart disease. / Freed MD, Heymann MA, Lewis AB, et al. // Circulation 1981;64: 899-905.

150. Freed MD Critical pulmonary stenosis with a diminutive right ventricle in neonates, / Freed MD, Rosenthal A, Bernhard WF, et al: // Circulation 48:875, 1973.

151. Freedom R.M Neonatal heart disease./ Freedom R.M, Benson L.N. // London; New York; Springer-Verlag, 1992.

152. Freeman SB Population-based study of congenital heart defects in Down syndrome. / Freeman SB, Taft LF, Dooley KJ, et al. // Am J Med Genet 1998:80:213-217.

153. Friedman WF (1984) Congenital heart disease in infancy and childhood, In : Braunwald E (ed) Heart disease, a textbook of cardiovascular medicine. Saunders, Philadelphia, pp 941-1023.

154. Fyler DC. Report of the New England regional infant cardiac program. Pediatrics 1980;65(suppl):375-461.

155. Gersony WM (1973) Persistence of fetal circulation: a commentary. J Pediatr 82: 1103-1106.

156. Gersony WM . Major advances in pediatric cardiology in the 20th century : II. Therapeutics. //J Pediatr, 2001; 139: 328-33.

157. Goldman HI Neonatal cyanosis and arterial oxygen saturation./ Goldman HI, Maralit A, Sun S (1973) // J Pediatr 82: 319-24.

158. Gutgesell HP Major advances in pediatric cardiology in the 20th century : I. Diagnostics/ Gutgesell HP, Lindsey JH. // J Pediatr, 2000; 137: 431-3.

159. Hamilton DJ. Congenital heart disease in the first 3 months of life// Ed. Parenzan, Bologna, 1981.

160. Hanley FL: Surgical repair of complete atrioventricular canal defects in infancy. Twenty-year trends, / Hanley FL, Fenton KN, Jonas NA, et al: //J Thorac Cardiovasc Surg 106:387,1993.

161. Hanley FL Repair of truncus arteriosus in the neonate, / Hanley FL, Heinemann MK, Jonas RA, et al: //J Thorac Cardiovasc Surg 105:1047,1993.

162. Hardin JT Primary surgical closure of large ventricular septal defects in small infants, / Hardin JT, Muskett AD, Canter CE, et al: // Ann Thorac Surg 53:397, 1992.

163. Heart disease in infants, children and adolescents. Ed. G. Emmanouilides et. Al., 5th., Baltimore,1995 .

164. Higgins CB Left-to-right shunt lesions. In: Congenital heart disease: echocardiography and magnetic resonance imaging. / Higgins CB, Silverman NH, Kersting

165. Sommerhoff BA, Schmidt K. // New York: Raven Press, 1990:99-133.

166. Hofbeck M Balloon valvuloplasty of critical pulmonary valve stenosis in a premature neonate,/ Hofbeck M, Sinnger H, Buheitel G, et al: // Pediatr Cardiol 20:147,1999.

167. Hoffman JIE Pulmonary vascular disease with congenital heart lesions: pathologic features and causes. / Hoffman JIE, Rudolph AM, Heymann MA. // Circulation 1981:64:873-877.

168. Hoffman JIE Increasing pulmonary vascular resistence during infancy in association with ventricular septal defect,/ Hoffman JIE, Rudolph AM: // Pediatrics 38:220,1966.

169. Hoffman JIE. Incidence, mortality and natural history. In: Anderson RH, Shinebourne EA, Macartney FJ, Tynan M, eds. Paediatric cardiology. Edinburgh, Scotland: Churchill Living stone- 1987 -p.3-14.

170. Jatene AD Anatomic correction of transposition of the great arteries./ Jatene AD, Fontes VF, Souza LLB et al. // J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83:20-26.

171. Joffs C The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: palliation, correction, or repair? / Joffs C, Sade RM: // Ann Thorac Surg 69 (sappl): S369, 2000.

172. Jureidini SB, Rao PS: Critical pulmonary stenosis in the neonate: role of transcatheter management,/ Jureidini SB, Rao PS: // J Invasive Cardiol 8:326< 1996.

173. Kallen B. Major congenital malformations in Down syndrome./ Kallen B, Mastroiacovo P, Robert E. // Am J Med Genet 1996;65:160-166.

174. Kirklin JW Intracardiac surgery with the aid of a mechanical pump-oxygenator system ( Gibbon type): report of eight cases, / Kirklin JW, DuShane JW, Patrick RI, et al: //Mayo Clin Proc 30:201, 1955.

175. Kirklin JW Repair of ventricular septal defect in infancy, / Kirklin JW, DuShane JW: //Pediatrics 27:961,1961.

176. Lillehei CW Direct-vision intracardiac suregical corretion of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot and pulmonary atresia defects: report of first 10 cases,/ Lillehei CW, Cohen M, Warden HE, et al: // Ann Surg 142:418,1955.

177. Macartney FJ: Classification and nomenclature of congenital heart defects. In Stark J, de Leval M, els: Surgery for congenital heart disease, ed 2, Philadelphia, 1994, WB Saunders.

178. Mavroudis C Pediatric Cardiac Surgery, / Mavroudis C, Backer CL:// Third Edition, 2003, Mosby. An Affiiate of Elsevier.

179. Mavroudis C The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: introduction, / Mavroudis C, Jacobs JP: // Ann Thorac Surg 69( suppl): SI, 2000.

180. McMurphy Developmental changes in constriction of the ductus arteriosus: responses to oxygen and vasoactive substances in the isolated ductus arte riosus of the fetal lamb./ McMurphy DM, Heymann MA, Rudolph AM, et al. Pediatr Res 1972;6: 231-238.

181. Merritt TA. Patent ductus arteriosus treated with ligation or indomethacin: a follow-up study. / Merritt TA, White CL,JacobJ,etal.//Pediatr 1979:95:588-594.

182. Mitchell SC Congenital heart disease in 56,109 births/ Mitchell SC, Korones SB, Berendes HW. // Circulation 1971 - N 43 - p.323-332.

183. Moss A.J. Heart Disease in Infant, Children and Adolescents./ Moss A.J., Adams F.H., Emmanouilidies G.C. //-5th ed.- Baltimore: Williams and Wilkins, 2001.

184. Muller WH Jr The treatment of certain congenital malformations of the heart by the creation of pulmonic stenosis to reduce pulmonary hypertension and excessive pulmonary blood flow,/ Muller WH Jr, Dammann JF: // Surg Gynecol Obstet 95:213,1952.

185. Nadas AS Pediatric cardiology,/ Nadas AS, Fyler DC. // 3rd ed. Philadelphia: WBSaunders, 1972:348.

186. Nora JJ. Causes of congenital heart diseases: old and new modes, mechanisms, and models. Am Heart J 1993:125; 1409-1419.

187. Pacifico AD Surgical treament of ventricular septal defect./ Pacifico AD, Kirklin JW, Kirklin JK: // In Sabiston DC Jr, Spencer FC, eds: Surgery of the chest, ed 5, Philadelphia, 1990, WB Saunders.

188. Peacock TB. On malformation of the human heart. London: John Churchill, 1858.

189. Pediatric Cardiology for Practitionaries, 3rd ed. St. Lois, Mosby-Year Book, 1995

190. Pediatric Cardiology: a Problem Oriented Approach. //Ph., W.B. Saunders, 1993.

191. Powell AJ Outcome in infants with pulmonary atresia , intact ventricular septum, and right ventricle dependent coronary circulation, / Powell AJ, Mayer JE, Lang P, et al: // Am J Cardiol 86:1272, 2000.

192. Proceedings of the International Nomenclature and Database Conferens for Pediatric Cardiac Surgery, Ann Thorac Surg 69( suppl):Sl, 2000.

193. Rabinovitch M Vascular in lung tissue obtained at biopsy correlated with hemodynamic findings after repair of congenital / Rabinovitch M, Keane JF, Norwood WI, et al. // Circulation 1984:69:655-667.

194. Rabinovitch M Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects, / Rabinovitch M, Keane JF, Norwood WL, et al: // Ciculation 69:655,1984.

195. Radiology of Congenital Heart Disease. Kurt Amplatz, James H. Moller. 1993.

196. Reddy VM Results of 102 cases of complete repair of congenital heart defects in patients weighing 700 to 2500 grams, / Reddy VM, McElhinney DB, Sagrado T, et al: // J Thorac Cardiovasc Surg 117:324,1999.

197. Rodefeld MD Neonatal truncus arteriosus repair: surgical techniques and clinical management,/ Rodefeld MD, Hanley FL: // Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 5:212, 2002.

198. Rudolph AM. Studies on the circulation in the neonatal period. The circulation in the respiratory distress syndrome. / Rudolph AM, Drorbraugh JE, //Pediatrics 1961;27:551-566.

199. Samanek M Infants with critical heart disease in a territory with centralised care. / Samanek M, Voriskova M. // IntJ Cardiol 1987:16:75—91.

200. Silverman N Efficacy of pulmonary artery banding in infants with complete atrioventricular canal,/ Silverman N, Levitsky S, Ficher E, et al: // Circulation 68, (3 pt 2):148,1983.

201. Taussig HB. Evolutionary origin of cardiac malformations. / Am Coll Cardiol 1988; 12:1079-1086.

202. Taussig HB. World survey of the common cardiac malforma tions: developmental error or genetic variant? Am J Cardiol 1982:50:544-559.

203. The neonate with congenital heart disease/ by Rowe RD, Freedom RM, Ali Mehrizi; with echocardiographic contributions by Bloom ICR. 2 ed. Philadelphia: W.B. Saunders Co ., 1981.

204. The pediatric cardiology handbook/ Myung K. Park.- 3rd ed.,Mosby,2003.

205. Van Praagh R: Terminology of congenital heart disease: glossary and commentary, Circulation 56:139,1977.

206. Workbook of Practical Neonatology, 2nd ed. Ph, Saunders//1993