Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Нарушения окислительно-восстановительного метаболизма при прогрессирующих миодистрофиях

айИСІЕГСІВО аЦРЛВООХРЛ'21с::і

россипаш їздерлци*

ГОСУДАРСТВЕН!ІШ ИНСТИТУТ УСОЕЕИІЕКСТЙОВЛШ ЕРАЧЗЙ

На правах рукописи

ІТУСТОЗЕГСВ Влздкшр Георгиевич

НАГК'ЭШ СІй^ППЕЛНіО-БСССТЛКОЗІПЕШЮГО !2ТЛБСШЗШі

ПРИ ПРОГКССІІРУЩЙ ШЮДНСТРО-ІЇНХ CIIEKGIOF]" 'ССГРОСЫ ПЛТСГН53Я И Е'ЗПП) .

14.00.13 - юрпкгз болг.ті’і

. Л D Т О Р 2 Q Е ? Л Т. ■ ‘ • •

ртггг’ії m сс:ісг'";о у^ео’і сгспеим ■

г:,- —ід^тз !'»дї;ц:';!с::гя: і”'"':; . .

■Саш'т-Пзтєрбург

1932

ГоЛота tzr.ь .rc’ii.:iC7:::yu;

г.іеті-Іі (г,С^;-:;т-Гс:ср^;.~;') '

■ і;.‘С'-'п-лі ї;:с•.о■:::vc-іі - IC'.'v

;;сі;їсу :v./::, ;;.ссогі • .C..V.

Ц iicUU .

г.л‘т

.. . - -7-:л..ч0і: :/;

' v: їс: і^ЬЗіс. . ■;,. .*■. „ -іЧо.^/Лч,

іу. -) [/» .

:.v

і:cC-aCjі'^ь '

л^і::;сіл;-:п;;-:0'':.:":ого сою::.:-. *: г./;:

с:'“л ?.vov:i

.^т.ту^г.оеть Прогр?сс:г^-їп;яо ta.r.wirm дистрофії (ІГ!Д) состазапот бо,":",гртгілу сро^м їпс.'тс^отсоі'Г” гг.СггсзммЛ соло- ' -?•••і (п=,;.Г:::г ;; :c.:s.y:., ГГ32; і-.і!.Гр’п:::о п соагт. ,I£36; Л.О.Еага-л созб?., 1923) .Оп'эсатг'Г'-'тэ г.:;г::аг: частота этих зсболосаі!!".;, дсслгс^зя d отделыгл зтпг.’тасглз: і-рутзт 23,6:100 тыс. иасзяо-LT.uZy, 1591), cSv-USJ V.r.'tzzo болезка D «9ТСЙСУ ап» ГНС”0С7С0М s«fa.c:3, кзугяоіп-тз rr.pzccwx.’j «г?мзлі-!7_2: §укх!£:й,

ггпз прп*одг.гс5 п !Еггг-г;^сї:і спглот к2Д!с;к!г:г^з я сев?.лгь-п:-; р;.:;с:лїост:: ;^у":гг."ї '"'тгс'; n'VG.':;?;:::. .

."і 5По?с.";;зг -зрсглл пзксїгл-.і сС:пр:2:Л г5?.то*гтгл о гггогообрз-г-:го:;мі~:зє:-:“ :r:::-гг”.:"! пр.' ~Л» о\;г'г.:о, "Ол^ггга рзсляг.-r,v:j "пгулеіг’з и г::--

0::.ь :сгэ лаг:::”",, опу.г;/ел до г о ют m га~;, а вопрос:! гга-

согс-!гзг:~':ггсГі гаглз"*; о::«~'-\тэ т.ч:о гэ розр.гбста.'гп (З.С.Гойзіш :: ссглч.ЮТг :: tIC3I,I?33; n.A.t.-:om,IC37;VSjgoX

eft ?-.д, дГ;';,; Г?-:^ {.•*; a1.», I'Zj).

Р ■ :'::э ''с': . .т" ’ г".1.лл р;а::оз лгт'.тсл’.'о урсл^л

глллз ":гой v ?r::r:;x:i ■;■;;• , бол;:!::": !г:з,г’.:атрс.;':;т'л (Б.Н.І'лтлс:’-сг.-- я со.',':?, ,ї"ЙЗ: Г;!іс;*г'.'0!:с.~Пз7кгсзг.!'”, 1П7І).

сие-і'Г"'":', 0‘Гротстг:;ї:.і,'':ч аа i-ijpac'отку ;-‘rpoc"mj, —. ••:.•'л г. :: <,:с:.-с',;:тгл:.::сз Лос^ерчл'рг: :л~'-з

''."л? ’-.П,." .: їГ~2). 5 "с::, егл'л'г м с ссс:л-'глп с'Т;-

т' 7 л;л Г'Д ,“-02"лс"::э ітго2-:;грг'"тгг:,' (~.С;.„гл:л~ '

; - r.r;s :: 7); ЛЛ.С: Г 'лг;лЛг7Г> Р.С.Г Г?:1; г .• г,-'

лП/; ;r.v-—■ - •■' '... Т.Г7Л; Г.-у : <•';

: г- L,t :J,..!-' -)/» ^ г'Діхслїссгл сглл.™

--г-: - д::::' і: Л"ллт:’лп:/л пи":,чсс-;

.;г,;:с” 0 г"г~ї кі ■' :з:?' гл”г.с _■-г-г.'и'т,

) г.тк': і: ...г. ' ' -> .

’лчргіссо п.'..'0г~:;;.і і ^гго:::'.” ’• 'і-; -і ;.г.':?г.',7.;70-:;г;ргу-

";і”^с"ого с/ д :л раз^бохка с-.''г.л:їегз.гі л;":5;го-рзабн.!:;іт£о

«їок:.—г-їрсяр-л-птег йГ.огргсогп?-'їТ7!х: м;іо”!:стрс<wzi, ,

Цг:.-.’.г г«-токг,тго ксслгдовйіяс лт;::лось кзу*:з!пго C’CO'Tcr’Tlirr:."' :асг.:,:.';'':-!'»-госсіе5іогнто.,:!.::ого нот&5о.’Л!Зіла,уст£нсаг;;г:5 его с5-»

,ч:: п чгх--::г.г^ занопс'.грзюстя'і пр:; р^лг’чізг; фо^м^-і '.і а'г^Кі ’Г/'] "

■и v^viwgssKocrs; щжвасюш срсзгрьтоз» vzsszzzx

па процзссы isaiBBoro дагения и гпскокзогэпсз.

Осиовкто задеда иссяадовгіїгіія.

1. Изучить cccSs:5tioct;t соотнсієшш shtisehoctk §up:oi»ca

с:г.:слаю:я її инаоявза в кроси и исачксй ткшп болыак с ризндая формами ПМД. • '

2. Прозаста сравнительный акал;:э содержания в срсік болпл-Ех; ииггмчасякх кукхготкдов (ц-ВЗ, ц-ПШ, ссиатотропина (ClГ), продуктов г.ерекксного сетслегсп; глппдоз (ПОЛ) и прог:нцас-~ости сри» троцитарнш: ызыбран UBM) rips рааяш формах, стадиях и тегаз ад-сэния tiporpaccapyssprx мкодзстро£.;й.

3. Рйпгаботать с помет.* изучения состояния скисхагглгкс--1-оїстііьокитєльного ;.іотаїо;г.іа«а ызтодсц госвсшіоЗ рсдовсазтрча "о.іолкигільній притерли диагностики пиодкстроф^ческок’о проірссг.

♦>ь йсслэдоЕать влияние аэтьлро«жтора группы бегыг^мдьцогм ка состояние окисдите-дько-восоїаіогитоганого кег&бо£>» і! -іічУісіо іподиотро^аческого процэсм..

І. І'.п основании ют.їіул:-;с:-жс} олзгтрс$;гояолог£ТОСпп: с

псследоьас;і дсгозать о^фслтизность пр::,:зг.--іг.:;<7 д;іл ::г~ іфогрсесїруї^х жсдлсїрсфмЛ ксм5;і:::;рсі;акйого ^оі’од-/-3^-txx^jro ягдиачак.'О прз'поратои 5о;,:эт::л„ цчїогрс.,; С к Оіз^оїор^я.го воп-сга; (СЗ), <r.vo.j:',r; о 'ірг',і;и;о;н;о.і «грепасЛ.

6. Рсзрабсгг» і-.:... ; :і д.’~:-іс."і.;іог'ч<

аг/рзозого лочзнля пр^;:^ге.'1 ,и^-г.. '

■У-’^т'гп го*:-, "її.'*.. •

Ьгир^гэ, нарпду (, к;-пі:р:сс::.:::>:с .^:;їрс;р;г,::оло^^оск^ііі,б;;с--

:;::.:’:ц^ск:с:л п гистезквлвсяюаі ное-юдог^с^гг. ;; болі-:с"с П--Д щ->-мкіж о:аог-{їглі:іо-госс,гс>ііо=::тал:.!и^ сдоГ.«г '

tp^,^;jj гро;:-;. В рсзультахе ::Q.jazva;Qro tzyvzizi;: кмъязи р;«ц coir.':-; ^агсі-смїїрлосгеії в rspjcc:;:-;!; ск:іс.’г-‘ї-;хь:£0-г.&сгтлкоЕхігді:;сго i:^,:,zCozziz:".zi пр.: pc^:;.st r^v^ux г;рогр^соі:г;ти;,::: ;;\;;:.pcf i;,:s

с 5;:г;:г:с rsvj::::;; ':лод::с;;::с.-:;;с;;г::го крог.х-

Со.

2пср:.:.і иуу;:з::іі тар-гіийС.ічзс:;^! с^^тжжс'гъ г р.-; ІПД :.э:_с;\'. іір^Піг^та Яг.рг/^~ с г.- ):-о;иоїчлій:.:.; с^:с-

со.іності ос.;:і-лі.:л ■гср;;оол-.’и лсо^эсс” uOJ: o:;zzs:sjz.z:, •z.-.:,Jr:zs:z^:\. ■

C;t.~zi3;;{T/£rjr.: ;> r;\-:vz-.

Pu^iUccTcz: нозс-.' :..c;o;; (ioztm;.: r,c;'.-

конегсго актопрэтехтороо в сопстзіап о фг]г«зпт2.-£! теаневого рухання к іизнотерзтліеП децк.!йтров?л;и волна'.’.!!. •

Практическая "нчт-""■ Т1 с?т,. - .

Пояучзтпп.’з даянкз позволили разработать я аррументиросагь дополнительные диагностическиз и даС^йрзнциально-длагиостичвстеэ ■гритерйи миоднстрефического процесса: бзлльцуэ скалу оценки двигательных нарузззниЯ (НДЗ), эхоскогпгчзскуп оценку морфололгееских ізкеизгай в мшцах, таїш термографии и показатеяи-восстаиовитель-юП емкости кроси у больикх рпз:мяі форіа’а ГЩ.

На основании розультатоз исследования окиелительно-восстано-■ительного метаболизма разработан комбинировании?, способ патогз-ОТИЧесКОГО ЛЄЧ6КИЯ ПрОГрЗССЛруГЗ^ІХ ?ВДОДИСТрО,£нЯ, вклячакциЯ признание отсчзствсккых препаратов (бег.итил и цитогрои С) и физио-срапио. Прженгнпе косого метода позволяет повысить зффектив-ость реабилитационных !! диспаксорних мероприятий у больных ВІД, геньЕить прогрессирование шшднстрсфического процесса и удлинить роки ремиссии по сразнзімз с трздиционньм лечением.

Основные положення. ву-юсиут» 1-м з:тату,

1. Нарусэнил азтонс!'ис-1 рзгуляцаи миоцнтоз 5’ больных ГЩЦ.вц-’аннкз в частности дисбалансом циклических нуклеотидов, и актл-іция процессов ПОЛ .обусловливал! увеяачэико проницаемости кяэ-■чикх мембрая, в результате чего происходит "утечка" ферментов иелзкип и глигсодгза из кшечноЯ ткаки, что подтверждается гп-рЬер/ентгі',:еЯ ч кзнепекио:,! окнслительнз-восст^ноъяхельного ра-овесия крови, Укаэяпаэ нарушения приведя? к каругзнта окксха-лы:з-восста:;эвктелн;ого метаболизма и «япзгс» синтеза макроэр-

Э В М*‘г"'л*^Т*1ч££ К<Гг,-'П'02г» *

2. Де£лцят гакрозргов усиливает г'бмбранжгз-нарушения, сгска-

китенсигность коїпексатсрко-восстзковитеяьніз: синтезов и ут~ іляйт ггетаСоличзски-з нг-рупеш'.л. Лрч зтем нпрастеэт нарупгния ‘ргетического баланса, то есть гозкагей* пороздлЛ круг, поддер-,ее^кЯ киодистрс^ячосакЗ процесс. - •.

3. Понжєіей уровня ссматотропітка указывает на адаптивную '

■зстройху углзводко-знергетичеекого оСілзка и, оказквая рагуля-нос влияние па кнтзисивность гл^кокзогсксза, пемоггет обеспе-а~ь стабильность і'лико.чии в крозл болынтх ІЕД. ’■

4. Назначение бохьнцл прогроссирукцимп миодистрофигаи прзпа-

зв, активируетгх пронесен г.тэхокзогекзза, тортозлг?іх ПОЛ я

' - - 5

активирующих тканевое дакание (бемитил и цптохрсм) с физиотерапией ДМВ оказывает положительное терапевтическое действие. Внедрение результатов исследования в практику . Предложенные выводы и рекомендации диссертации использованы при подготовке учебно-методических пособия, б процессе преподавания на кафедре невропатологии ГЦДУВа, а также в лечебном процессе клиники нервных болезней ГЦДУВа.

Апробация работы '

Основные материалы диссертации долехены: на 1У Всесоюзной конференции "Тепловидение в медицина", Ленинград (1933), Межреспубликанской научной конференции "Актуальные вопросы исследования природных ресурсов, профилактики, лечения и реабилитации больных" Рига, 1988; -заседаниях Общества невропатологов и психиатров,Ленинград (1989,1590); I съезде невропатологов и психиатров, Каунас (1990); У1 Всероссийском съезде невропатологов, Иваново (1390). Публикации . '

По теме диссертации опубликовано 7 работ, получены 3 авторских свидетельства на изобретете (в соавт.), 4 удостоверения па рационализаторские предложения. ' '

Структура к объем диссертации. . .

' Диссертация изложена, на 202 страницах машинописного текста и состоят из епедения, обзора литературы, четырех глав собственного, материала, заключения, выводов, практических рекомендация и указателя литературы» вклзтедацого 142 отечественных и 163 работы иностранных авторов, Рабыь :;ллюогркровпнд 46 таблицами и 26 рисунками. ■

• ' - ’ССДй.ШЛЗ работы-

Материал и методы исследования . '

Работа основана на анализе 145 наблюдем" за больны;;.1 с разный формами прогрессирующих миодпетройий, проходившими обследование и лечение в клинике нервных болезней П'ДУВа. С цзльо су-здалия о диагностической значимости ыетодоз обследования дополнительно изучена контрольная группа кз 25 практически здоровых' гац. Для клинической яарактористики больных использована клини-ко-генатичоская классификация (Л.0.Еадаллн,1974). Среди обследованных преобладали бслыаа с $ср.!а.ми Эрба-Рога - 49(33,7%) человек и Ландузи-Дшерина - 40(27,5?Г) человек. Группа болык: вро~ кдзшыми кюпатйямп составила 22 'человека, лолаточко-поропз-

альноіі формой Дасидеккова - 17, офгалъмоплегической формой - 9, ІГ4Д Дваенка и Беккера - 5 и дистальной фораой - 3 человека.Среди-всех больных мугчнн было 70(48,3^) ,£енгрш 75(51,7Й). Группа больных о формами Дсіоіша и Бэккера била представлена исключительно лицам .-.омского пола, Среди фор: Лаедузи-Деагрина, Дави-деккова и врожденных мкспатиях преобладали Сольные женского пола, соответственно 552,50'' и 59,1. В других формах оба пола были представлена с примерно одинаковой частотой. Возраст больных колебался от II до 61 года, причем большая часть больных. - 130(89,6%) имела возраст от 16 до 45 лет. Время появления пер$Ьс признаков болезни у больких колебалось от раннего возраста 1-5 лет при ПМД Дмгекна и врожденных миопатиях, до 40 лет и .старпэ при дистальной форме. У 60,6^ больных вог.раст на начало болезни составлял 16-25 лет. Продолжительность болезни у 117(80,6%) больных составляла Солее 6 тлт. Всем Сольні?.! было проведено полное неврологическое исследование с подрсбньїі описанием мышечных атрофий, ретракций и т.д. исследование кьпсечной си гм проводилось по пятибалльной шкале путем погидинамометрни устройством ИМС-І, признанным изобретением (положительное решение от 22.05.90 по заявке 4677437/1'!

3.С.Лобзика, З.Г.Цустсзёрова к соавт.). Креме того,.до и после лечения определялся индекс двигательных возможностей (ИДЗ) у . Сольного Ш-'цД по разработанной нами методике, путем оценки з баллах времени, затрагиваемого больпкм на выполнение 8 тестов (ходьба по горизонтали, подъем и спуск по лестнице, подтаем из яолс;;;е~ !Г.!я сидя, ле^а; гдерганнэ рук горизонтально и т.п.), а так;;;е п.-~ полкзкая битовых К2ві2-:ов «''способности к самообслуживания.Исполь-зование по.тадинсмскстрш и тостов ДДБ позволило обгектишго судить З ДННУ-'НГЗ состоядя Сояыш в процессе проводимого л"чл:п:л. '■

Для подтверждения пзрзкчно-метэчпого характера Сотезіпі прийнялись дспол.’з:телыи:о метод:.; кссяодсеяшя, Элэктромног^зфичое-•ие исследования (Э’.ГГ) проводились ;.а 4-х канальном электромио-■рофз "ІІздіікор-4"' по стсі'дартт:-'. гетодяксд, с анализом електроні эгр?кн по классификации Э.С.Всй’вачС 1972). Оцзшвалееь элсктри-' :есі:ая -зктивпость нкэц з покое, рс-флогторном пспэкэшя иведо&эго

о-уса и «агсксальном произвольном сокроют. .

Гір!! 8НМГ исследовании определялись амплитуда мэксимолг.ного. и икимальнсго ”-отгэ?а, число ^5у;н-:циок;р.у::~і:-:'' двигатель’;.1::: єдині; (Л.0. Бадалян, И.Л.Скворцов, ІС-.Ч9), дчителі-ность .^-ответа и ксрость проведения импульса (СШ'Л по претежлальшк и дистальн:’.: ГДЄЛ2.М нервов конечкостсЯ. Теплоь/зкотжэз исследогкпа проводи. ' г.

лось на тепловизоре "5акел" с оптяхомеханичеспаї сканироБаїкеа і: регистрацией температурного поля на, электрохимической бумаге.Рео-ьазограф’.іческое исследоваїие проводилось с псмощьв реогрс^а РГ-4-02 по обцепринятой методике. Наряду с вязуалъяш анализом кривої» подсчитывались: продолжительность онакротичсскоі;. части . ЕОЛНИ (А), относвіие Бремени быстрого и медленного кровенаполнения ^/а^), а таїже раографический, дикротический к диастолический индексы ГОГ. Ультразвуковое исследование місц проводилось ка аппарате ф,лрг.щІ,'і'осш.Сіа"ЦН--‘іи с .анализом полученных зхомиог-рамм по разработанной нами котодкке п регіке "серой скалы" (31 градация оттенков черно-белого изобрат.еїіия). Для диагностики нарушений обменных процессов проводились биохимические исслодоаа-н;'1; крови, БклжчавЕиа определение активности ферментов: смико-тр-.лс^ераз (АеАТ.АлАТ), а ;ак» лактатдегідрогенази (ДДГ) и сиїзо-ротсчіїой креатинфосфокиназы (КЇК) при помета стандартных наборов

’•і_іЬ.ьіаи (ЧСЗП. Исследование циклических нуклеотидов (ц~Л,‘і5

Н-ПІі). г. соматотропний (СТГ) провсдалось в ЩШв ЩДУЗа редлодч-. кунологжнелшп кагодаия с использованием наборов английской тг'^егсл.-^'* к набора Крио-^ЇГд_Т2д(СССР). Исследование ПОЛ вхгзчало спрэделзша содержания перзжкпгс - ігоньагирсгзаннігг длени і: сторичних - малоновий дкмьдогяд.продуггеоз ПОЛ. Прсікцаскость Ьрптроцитарных меиЗран исслгдо'?а-';;.-ї.ь ::^тс”0” кочоеикиого гехозпка (В.Н.Кояааков и соаст. іпрупаниЯ окислителгао-

-аосстаиошітелького ранного:: к. .•••:>.,;{ і.'о./^г,:..’.ееь по разработаїяїс-иу каші способу путем коси;-; :о., г:признадгнону изо-

бретением (положительное рсі.;:^.^ от Сд.<,С6.9І по залзло 4777ІІІ/К Е.Г.Іо{5рохоїовоа, В.Г.Пуст.озёрсБа к еоавт.), Суцность способа оп-Елачастся в тс;:, что обратимая сшслнтглькс-вссстьковктельная система (ОЗС) окисляет лопсо о:сиедяг?гыз сещестза. исследуемой бколо--гкчзсаой прооа и пра отсгл ігеняетсй ез асходтЛ яотенпкал (А'Д к£0- Е{ ). Ьсллжка д^4 зависит от сосгп:оїє:кя онлеленшк (ох) з: Еосстаног-лзншх /'гоп/ кор.: с исслодгедоЯ проба.З качзеїге СВС ксяользезала раствор а'орроцнанпда кахля ь.^ (г’сССй)^ /г^Х5а(Сіі)с1 » =2,5хЮ'*"У2,5жІ(Г‘* її і»а О.ї ііьОВ. Исследовамвз осуществлял:: елздуггрв: образец; кзмерзяя начальный потенциал СЗС (Е0), пате?.: згодили иселедуеууа пробу (пзльиуа кровь, сізсротку, плазму,:>р;і-трецитарнуп нассу) и чзрси іЬжсяроважсе преій (і» 5 шн) измеряли значение Ес. оначекіз восстекозатодькой с:.я;ост:і вычисляли по “С'П-!УЛЄ =-'п~Е-,. -

і нстохк'.г.'лзсъие иеслсцогсиик оішкліїсаіио-всссїановатолькгес

f-эртентов э бноптатй?: ":з:;''-'!3з г:,’уя„(,лс’іг.;о. актив-

кост:: суг цкнатдеп»дрогснсзи (СДГ) аз ізз'.-сду c&iosa (ї?23), •

піі'отанаилдадзклгда'С^лоотад дисфоразп (НДД)_ и їз<коті:нг.’::!д.здеіЕШ-дянухюотдцфосфат дчафорази (ШД5) по методу ксьо, Psarpclii, £сarse (1956) і; .~актатдсп!дрг-го!!аз!і по j/отоду hojaa. С1955).Ліст;;п— пость онзкков определялась в вадз гтш*ул д”.$зр^озаноі п китохозд-риях іпяептаг: іо-єїох и оцзшволзсь по чоторзхбалльиоЯ шгаяо.

ПодуиоіпшЯ при исслгдокаїпях гіровоз патгрнад подвергался . стптистичзскоЛ сбрабоїгз по сй^зприютиі г.’зтодші (Л.С.КгіП'НскиН, 1954; Л.Ц.Иеркоп и соагг. ,ІГМ), Дозтс-><зрность р-гз.’Ячкя cpisim-ваелік взятии оц^ивзл-'с» с лсмггго jrpriTspan Сзъэдспта.

РЕЗУХІ-ТЛТН ІЮСПДОВДЯИЗ Н ОЕСЩЕШЗ ■ •

ирОЕодеикі» і:лі'.іг.:;;о-г"!!е--.;:ог:гееск::о иссдздоэсгая прсгрзсси-рзззтзіх кттгчаг: дкотрс-^чЛ поу::--.г.:і гзїерйгггаосї-ь- отой группц • зг.богзаекиП, еивгп-^гяся зо.гзг.стс:! больгек к качал:/ г-лпіптееск!": • прояплогаЯ Со.'.сз;п>,; з-ішїж рузплтпл,' оссбоїшбетяяї локализации атрофий я типом гг.слодозіг;:л. у 51(34,Ю бол:ы-кх уетглоалзн сг.~ ігсйгай харзктсп Срдіспї. Гз ззгс у 3 Сслігззс г.їгзсомг.кг.'і, ецзплси-іг.д с ;’-хрс:госс-.'.с:-:, у :Ж\С,І".) Сс аутоосіліо-дгглнз’тай к у £0(13,8^) аутои^’из-'щ.^ссп.’і.ил тіл по!'зда,-п бо-;злїг.:. В 94 • •

ІС*,в',1) с I’syczгчспгзюая кяїсм пзсдздоглкя, харютзр

пг.іозоззгпл гпзу':: .нзлел :;s:c сі:сргдтге?скі:.*» Нз "его:::;::”:! осзСсз-::з;;:..і "Г'.ігг’зс:;'".:; О'с-хсз::::, ,зу”іг;з: ::с;:-У’'Т!?з;г;3'грн:: п .

г:їоегоз Ш> ~с~ Co:,:,::yi (hv: рззуеззгзз г:з їг'і гру::!;:: .

лэ сіz::c',:r; ;:г*.з л .тлгзтз.змиг.: язуу-з::^:\ І (.:зпг;я) cv.-’n-'r > •:.т-стл с:-.’-.-...-,::, ".31(21,/;:) П 'су:/у:.л) ^зпоз-.

•:....; : - :: ЇН сгзгзгп Г(В,Г')

Д-зз. :з ....... ізззтз зззз'-.зз л:.:;г ззг: ззд:'ззз""ї С гззузз-

V.;-.-. з: ..;з"С':..-:-;:з.зз:: ■ :дзз г.". Із:;, у ис"::зг-у со II' еззг ::г " cv:; зууз'-'і/з; зг.ззз ззззз,:зг':ззз;з сяуз.зззз-іі::; з/'’з

-7 гзіузззззузззз ■Лл;:"-;.;.з.з - о К0-700:гЛ, ~ і-'зГсззз'

~i0^r:.y.zzr:z ил: ІП с.- ; . •. • om:'; ~z ХУ '

гт; С’Т \C7S:^zzi’‘i[-.\' i^soo ::o~r: ?.Г;\ T ’r:rz

'•.?.r.rz"cь дос^ез'рле; д v.'.rc::" i'-cvr'":'.,

і'гсллчз^лз ::;::і'”з:п:;сго сз, ” ■ - ■-';з;,7 .

'Д"і“;ут •• ггз''■:’-:оз у : II ІП г. ■. з ■ 3' .::

';л:?слс:::з::"; зг-;:'.. СПИ по i.::y'V" ;-?':з-::і:з:усзз-'Г'узл

з’хзгь юли;о у C-j.z’-vi::: с III 'jr.. тз;;т:з '■ "•'"З г.-

обследовании больннх ІКД расстройства ккссчного электрогснеза выходили за границі! клинически определяемого поракзник что

косвенно подтверждало генерализованный характер миодистро^ичес-кого процесса, обусловленная наруаешгеи метаболизма мпгц.

На основа}*!!! термографического исследования у болтгая разными формами ГС!Д установлено 4 типа изменений регионарного теплового баланса кокочностей (симметричный, проксгаалькыЯ, дистальная пятдастьгд) , которая коррелировали с локализаций и степень» оиражгннссгя миеочннх атрофій. Установленню варианты теріогра-позволяли удучзать распознавание субклинитесксй патологии мьсц и свидетельствовали о каруозшя:: :>товэобг<л;э.ч;:.'; i: oCiteinrjz процессов э мкках гсиечкгствВ. Расстройство rpccscopcsetcuf в ::о-н-іт-юстях пря !££> пг.дтгеріідалось та:а;з дсляїми гйГ нсследоЕадай, ::т..ьиелих разнонаправленны.! характер каруаен;::і периіерлчесгого кровотока: ппотою'.чзский тип, прео'ййдаьдйЗ при пеевдегипертро-ї.к-йуу"! .Jop.:e Двсскна, конакносткс-поксной гор:з Срба-Рста,л::-ц^лопаточно-пла^еьзП ,гор:.:о Іаздузи-Десеріна и вро^ден-шх і:/спа-т'/ях; пшортсьичесгкй тип пр;; асяатсчно-пзрокзальной и с;;тзлгл:о~ л-пегичсс^ой соплах ниспатпи. Бкяаленнкз особеннссгк наруаекпя кровотока z кокзчкссткх при разных фордах и стадия:: IUZ, требузт дифференцированного подхода к кх керракг-нп нздн/алзмтезнгг.:;: nps-парата.;:,- :: флзнчсскіаги котод:,:.:;:. '

С цзльв уіочг-іскйл с;сп- : :г. -сг:; злогичс си:-,-х изменении’

8 гладах 'больных раз ні:.';;; г.г.-: .’..'лмл ультрезг-укезео

зеехздоважв по разработсн:' •' і . схссдоівпгоское ;:зо-

срасоклэ позволяло седодть ../»тр-и.Ч- уі гасц,а; і; koctoS.

Пал ебрао'сткс йзсЗр&геккк з ра.:::...;о "ccpoii Сісазг,’' (ЗІ градацию отгегсеоз чзрно-белого цзата) при градации 25 к Eiaic па GXorpa\a:j у адсрзшзс л:щ исчезало изоСрзгениз охосигнзла or кшц. У бальних ШЩ: па зхогроікгх отмечалось затруднение в дл^врзлсрфоске тханеїї на срезах конечносте:!. При обработке изсбрз;:;гний с pcsa-;;ax "езрол іапалц” .ьшвлялесь наличие охоелгнала от плотна:,:, ф»о~ рззїйьс участков !ит:д при градации к;ьлц саас; £5 од::н::ц. Taxnj образо™, волольосшао "серой пхали" поззолн.чо етандаргиалросат^ условия псеагдогак,;;: я аылнллть ткгйхяы&з пор^ологичсскио изменения е :л.,а:очі:о}і т::а:а: к тс:.: сп.іл уточнять степзіа :.:о>а1слогп<-:ас-ких зцє;;й:ії,;, noaytiCisre- ар:; овоскоп:;:; дакштс коррал.;рог:аа.: с результата:.::: глотсдогдчзсідзс • асодздозапій саоптатон :,.иад, прого-дзіа-пхс у рада іісдьнкх ЕЦ. іО. -

В последние горы » результате возросгзго мгсрзса :гс.слгко-вателеЯ к кзучэшга осо:'г!5!осге;: г.'огаооличзск^х процессов п організме болнпзс П.£ креплен СольеоЯ фактический материал сб и:: керуваннях (Д.О.Ездаляї и ссаэт., 1331, 1?35;.е^к,е1 оъ ei., ICcr") .Однако, 2 езязн со слсззіосїьз к интеїгавксЯ лин^-гкоИ с'ёгепд с шь еєччіх ::летгпу. ня с'гс:;::-:::'.;; день ?руд:п сказать, какие фактора гэ гг.осьт вкяздзізшх метаболических «"ругспий прзпетазляпт основное г^епе z пзп;і о;,.охі"Є5"зс:п:х v.npyrrcraTs при nporpeccispycqiix мпо-дне тре і і '.л:. Облігатїп.ч прззплусд :.'.‘иосл строфического процесса является с5пілсв:е содєр?з(ги!з мпкреэргкчвегих создтзшЯ, сопргаен-!!сс со стадией бслезіг.: (Б.НЛ2Ш.::сгсг#:Я і: еоавг., 1955; Гпусттю-г.-і-Петрусйгпч, І97І.,2о---;1 t-t -Ь, 1^73; Нші’-сг, 1933).і!і-:^іб;;^у-

по:caeei:::o;; г:.:ргет::':г?лСГо гэтйболттаиа рг-з.-г-лкх Timor; ку^зчілгі золо::о:!, сзлза”ізг. а г.хор-гтсрем : вечного со-гг"Г0”"л! еяреде.'-летс:: ;тр прицессое г.'::;:со.~;зп. игл с::и-

гллгп.льггог.) Ге-Г-'^г:;уі-рт::і.. О р;:еЕі;ї;:гм Г'одистро^л’гэского пго-:-“ссе зтч г-лг:ге::: rceitnv (“-..'•.Дг.е','.,ее:-п;0га и соезт. ГІ97І;Л.Л. Г';'.;:се-.,І?7І; .-.а-с”., с?е.':Л!::л .’г.г.-ет.етугл.; по г.ое»-

,•;; Л -С '' \ І С " І Г і 0 ЛІ Л Д. Ц '.'--"I'Z':

’і?: !?'” ітг '= -1:7 <izi :: се':"-?, f ІСЗ.'І) оссСа —

активности фер;.:ек?оз в сиворотко кров... Наиболее высокая активность ЛДГ и К2К в сыворотке кров;;, отмечалась у больнкх с начальной стад::и болезни и пр;! активном прогрессировав:;! процесса. Так, при значениях активности Лермонтов в контрольной группе '7ДГ І05,5І2І,2 Ед/л и К4К 18,4±3,2 Ед/л, у больгеж ГЭД Эрба-Рота с I стадией болезни активность ДДГ составила 230,6-20,8 Ед/л, а КІК

63,3^2,8 Ед/л, II стадией соответственно 180,6^25,2 и 44,7-3,4_____________

Ед/л, и III стадией І30,оііо,9 а 31,7±2,аЕд/л. В группа бельма с ПМД Ландузи-Де;:.ери;!а при I стадии болезни соответственно 242,4± -22,2 и 49,4±2,4 *£/л, її - 173,7120,5 и 44,2±2,9 Ед/л, г,"III -153,6±16,1 и 25,7^2,6 Ед/л.'У больных ПУД формой Дазидзіксва, сЪ-тсилюплэгическей к дистальной миопатии уровень ^ерг/.ентсмии повы-с!“л.;я незначительно (116,9^10,6 и 19,8^1,3 Ед/л), а при Еркден-НГ..І мнолатиял мало отличался от контрольных показателе!! в группе здотознх лиц, что соответствовало даннкл литераторы (Е.Д.Цветснс-иа к соапт. ,1581). Из исследованных £ер.<ентов более значимим спло увеличение показателе;! активности КіК (форггекта окзргетпческсгз обмена), которое превызало контрольные цийры -более чем-з 2-3 раза. По море развития инодистросического процесса уровень $ериент-оіаге К<2К снижался быстрее, чем .ГДГ, что,по-в;:д:-а:с::у, связано с более бкетрш истоцзакем содержания пуха ЮК в цщцах, Бцявлзннсз "сакгеоде активности'скпслите~-V;:; *«-.'-п5;сиг г биоптатак «ьдэчаоЯ ткани при их повюенаи в '-‘"і'-:.і;: с. іми фордами Гь!Д указывает на обсмій механизм от::. ' и.:: ^.ге.игд подтверждает

!.!ігєчі”.й характер гплерсер:.:е:;:;:: >'одер: л-л:о о»шотрзлс$срез У

большх ІЦД по сравнение с контрольне;! группой (АсАТ 0,27-С,II; АлАЇ 0,39і0 13 кмоль) отличалось незначительно и повшалось только в поздних стадиях болезни. Наибольшее увеличение ссдер^анпя . ампнотранс^.ераз отмечено при оіталь'доплегической форме (соответственно 0,65^0.14 и 0,Со-.},17 шолъ/ч.л.), чт» объяснялось наличие;,; сопутствующей соматической патологии при этой форме (сивдрса Кирнс-Сейра). . .

Ватное зігічсгас в регуляц’.іл незаболкгма п' тканях кдеет соматотропнії. Усиливая биосинтез белка, ДНК, РЇІН и гликогена, он в к :;;е время способствует растмду лир.-пхе кислот и глюкози в тканях.В проведекяас на:.::; последозвнпях вь’лэленэ достоверное еннаэние уро-' вия сс 'атотропина (Рг 0,01), достигаючеє з псздксс ста.сіях белзз-на 0,46-0/17 нг/л при значениях в_ контрольной группе 3,26і'0,£3 . кг/л. В работах-ряда автероп (Я.О.Езддлкн и соагт.,ІС82;Х.Д.Хасанова, Т983; П.АЛсм:ш5193?) такие приводятся сведения о снех&ювг 12. ' ’ ' '

СТГ при прсгрзссируюцих миодистрориях, дискутируется зспрос о пр;ишккз-следсттеш;с:і ззакмосэязи мс;;:ду СТГ и гормонами подтолу-дочиоЗ г.елезн Р условиях ниоднстро.рического процесса. П.Л.Те.мин сшгг.е!ие СТГ объясняет переключением гото’изарночіадпочз’таїковс.І с’.іссє!.!!! при Е/Д на болео кизккЯ уро::<?нь .'у.:г:;-іс:ч;;рої:гиіия, чем дэ-Г.;:;и0 -.ie^rat. Ci-t;uQKiia урозга СТГ гак контринсуляр-псго гормона иоает оурз’зг.-гь акглйкрувззе влияние на интенсивность глзконеогек'эза, тем самі;.; обеспечпзать стабильность глихе- . пни, которая опг/здсляласъ ко, всох стадіях болезігл. Вылзлегаше гог.'сналыте нзріг^кяя дап? основание лродг.олатать участке СТГ 2 спттделенннх і*ехз:;:гм*5х адаятацжі ортаниз:/.'- яри ьчіодзстро^ачесусп лроі:;ссо, что нзіОнсдлмо учлтіяать пда дечзнпи 1ЦП,.

. ”a.cca vsiaSc.'r.nscnnx изнекєкиіі, вкяэленккх у Солыпк ПЦЦ, ш:%гпсла:\гз7 каругоние азтсксмнон р-эгулячк/! і<т?в°квто поїаболиз-і;а. Г.зс--г.няя -судог.їеляєтся путом рзализаг?кі биологического зіг>— •окта гсрмояог медиаторов чероз посрэдство циклических нуглзо-тндез и лоноз нпльцич (А.Я.Хохлсо,І332; Cor.al сл al<, 1935), По ігіенхп ::нзгих азторсз (carter at аі.Д5£0;сагаіоИ, 1332) дисбаланс лякллческлл нуклзотидез, нграгсих .нередко антагокискгсзску» роль з лрспзссіл сСмеиа, по;;'ет ягитьск гакторсм, детеркгаруетпл нару-сзнне осмсннтх лроцзсссз. Прэседэнное usffi.ru исследозатаэ цжлічзс-.'іітлоотядоз (ц-Л'.'З :ї ц~Г’!ї) з крези бояышх выявило старание гсАэрпУк.! ц-A'l^ до 13,24*0,84 пколь/мд я ц-П.'З до 6,53^0,41 лмоль/нл у болыг-л: '.ІД Дкгонна а Ез::?ора (при их зигчзггш в контрольно" группе 15,2-13,2 п.моль/.мл и -;-П'.5 0,75*0,30 пмольА'л)

З других фермах, напротив, отаечадось пезптепю содергт.-уга.т ц-іО, :'-лзс- ггрд-^пгсе з зезджке стадиям болаз:н (до £3,7*2,30.пмоль/мл л;:л IT!Д Зр?а-?:-та :: Іа;іДУзл-,Ге:':орипа) и енлкогглэ ц-ГІГІ! (до 4,3* -0,43 писль/;.:л5, При зрг:;::д°!:;дс; миопатиях кзкекзгао урезкя цикли-’•"сдіпс «уклосагдез Лтло сет.т:істтеес::и нодсстозергіг.! (Р?0,0о). Та-:<и? сброзсм, з кросі! больных ЩД определялся дисбаланс ігггду со--v:p:::a!^CM ц-АНі л ц-П!1, корралир^гпій со стьдиоіі :: тампем твчо-ілія болезгл, что уігсзюгет на спязь иаменекп:" содбр»оіпя ілп-<лпчзс-:<::х h?/:<Л'зотидоз и парупзнк.І ’готаболиыасхих прсцзссоо у больтк Г;’.Щ.

:i псследнш годы внимание псолсдозптзле;'! занято изу^г?гсгзм аутсі:ат.а:літлчос;;;::с произссоп. 1'когкз азторн’ (Л,П.Грнг-'ло,1534;3. Слті-.дгол,!'^?: ...огі-пу, 1336) указглапр ::а угзличлк^'е лі;токсі}Тікс-ca:; гсроу{сноро окисле^ія д;:ш',’:ов у бог !Г"с ІЗіД, что сОгясняется г..р::тсч »яг.!с^с:уа!ггк::-с систем, спгад^лясмгд; з частности а дисба-.r.-fcoM ;т:7Г':'пе:;;::{ нуіглаотлдоз, Па.ми таїжв устанозлзно аостопавиое

■ ■ . ' 'іЗ.

а'ъзг.л'-.а.ч:1 ссдзр^иня продулся Ц2:; ъ орп-роютех к плаю» крозк у бок^ас: 1Щ. Пр::-!£.1, бодсс ькр:г:ошаг: было угодачснке вторичных продувов ПОЛ.. Тья, содоргсавю иалонового альдотда в эритроцитах больно: достигало 14,85Д),53 1г;голь/ь^л, при значзгаях в контрольна:! группе 10,75^0,35 п.юль/кл, п в плазна гроЕн соответственно 1,6410.0' к1а;иА:л и 1.22—3,05 наояь/кл. Содержание перо:тг<х продуэто':! ПОЛ 2 з-Ачадыгих: стадии: увеличивалось незначительно (Р> 0,05) к доатоссрпэ нарастало только б поздн/.х сч-одиос болеок;:. Напрэип;, сод.р.-'акгс диоковых кокт^гатов в нлаэке у бслыш* !2& фсрж Эр-За-Ротз I стента разнялось 21,710,39 нмоль/мл, а пр: III стедгг/. 22,В-0,Я2 ;;;огс/ил (пр.ч зна-’окккх в контрольной группе 21,910,45 1) С3.г1^»1 С а-*13СрС£*Л*эН0И рОЛЪ^ ПрОДУ^Ти^ в

поБр34д;1г.«: кхгёраи рсвяизд»: клсто;; прогсдсно псслздоЕанио про-1ь;ц2с::оога ерлг-роззтар’.ок мгмбран (иогодо:: кочжяпого геиоякза). Ир геиз к-уоама в с.*.:усяч кзстошгчзек;::: растиоро^ «очэкзш и хло-р.сгсгэ н;.трлл в соотношениях 65:35,60:40,55:45,Е0:с<' 45:55 по-

хезеш у. одоравис :.псок!:;: процент гоиолизг. ^.гьо^ 1; слч. г д:с; о;:1!яо:ие в квотой част:: р/до. Пр;: ср:._нз:;л;: с тлройшо,”- : у боду:^: 5Т‘Д ш/лЕдгпо воадзюз стег..■'(«: гсмссза з пр-зел ч^ст::

■ г,;ачц. IV::, пр.' с-Т-’13 йрба-Гота прлрлгг ь ::::из

ц ::':ор;;стоге н-лр.;.': сос-.т:..:;; Еб,С~,':;' ЗБ,^-• ~Х;С; Г-Х-О-'^о; С2;С-5,2;£йчВ-0,Е.^

с - э з -:. С1;7-1,7; ГЭ,0-Г:,0; '/З^-и.В; СГ;,о; с,'/-". . ". .. .■ . г _у 1;’Д с. .лд.; г.ггоз:. :::> с

. . ■. ; X . г ..:о-: г.г .г..:ч*э ххд'^ср.^,-.:^:.:

: ' С. /. Л С. _ ^ Г,!,-’ 'ГГ.. ГГ }*^'ГС •--* Г;рГ *•' - -"

■ , . . .г,", ч гг" г.-'.гг с.^1с,гг_г г.,гг-1'с_^пригни.'-- гс1..

I -. . .чь . . ». ^ I. ^ „ ,ч-'_ , О .1 '-»• <а- * а .•»;„*» ^5."• I г .: ~ с* *»«I..- •*

;■ ,• ; -"„.гг Г;: :_: с с;:-:..::;,/: -.го

^:;;с\/;*^::::^-'Г.:сех”;а^:71с^;ы10Го р^:.з^ес:;-; (С-'О ;.гсс:; у ос-'^лг;: Га*Д, ’.^а^:до-сл.:о ассгтсгзЕптзтоноГ. с;з;ос».: /.)' £ г г.ьтсгр-.глШ01*0 позьо^д^зго оцзшггь 0В? г.;к>с:, :;^.д:..ло ес п.ггд.юрод--г:оо ::сг:;пгн>;о у бохг-хйяс с рак^: тсмю:: 10«ек.;к стад;г..:.; 1Ц5*

Ансдпэ ргзульгатоа по:ссзг« доетовср:о; уБслкчогае я"~~^ 1;

V//. ■ . -

Ч

о:-срдо -П,5ІІ,3 ;-Л и ''і ,'3-1,5 vJ3 (контроль 40,5^0,0 :3 :: 4S,4^I,0 ї-3) ’-а ;з рхтах сг?г,-гя% гглодястрс-римэского процосса, его сЛясізяяоеь г/лер^зр'Еі—з.-.".;:! :і узеліп’лкіеи род-чТорч в уу.сязи-нг.з: 'рг-.і:і"’;сс :з:о!”!„ Пэ :: >гз Р'3'3’:3.:3 ' з:зг;;кго щ>сг,зсса

i'll '.''З.-.-а:-;:; зн.т-з:зія afs пг.зс:::? к с^ороттсі угз-'от^п.-п'сь

("с -15,3-1.3 :'І :і -'-3}-n—І,'І 7.2). 2ссст2і»::гг-;гадая еглссть орлгрс-ізл'гг-ззз:! :*лссй - ::;ль':з'! хсоз'.і уззл:пп;зз.::гсь тзль'.со у болій:." с III f.i.rvwa ч;‘лл::сгро''”:: соотеї-гсгззіко до 22,3^1,2 :~3 :: ?3,ІІ0»9 ”3 ;;гу г.лкегк.зх з уснтродькей гругг.з 2G..2-0..-2 :5 :: 70,£.‘-0,5 .-3. С:зг nr г ':з:,:но сз~ З'лллгь г.тгологлзГ :'з::^зз:і, ггз;”:'."'^'; лзт'з'зл::-;-->cr-v --гг/гсзп :: "гтеїеиче: гд^г;;п::о-”сгпз!:оз."or.:-• ,-c рзслсірі” л '-j'j -• :jсj. '

~ сігздс:.:, ;гі основа”:торі?уг’'л /то/гг^-пл:

: •••.: з.ззлп'-лпгх .чз::чг: :• с-по говорить о кзрузакг:; у больных IZ.'X .трог-згеез сзл^ззтзльпо-зоестзлозлтэлгнсго !fSTcdo.“»s**a, есе пг-::;сг;!? :с с:згз2;г.~ с.:;гтоза кахгэзогоя. 3 ’.-слота» кзрї’Лз.'стя з::"рг.: з л*-’? злого c-J-jc.o-Kr'!:: тг."ц rrrrri ютсгуїссрс'їлг" позкихс-г? сзззз'Зрз-з-:к» і злруз.зз'я. ксгз.г '•сзцсяясстъ зхлзда ,&:e-:pof:rcT!KC гллгц з з^оргу-:::уу !-з."сс':пого ср?с:г:з:.:г. узош-^-гэгся, з погрзкоезь а ::этсрс^1;го2 у ззл^зпозед (П.Л.7слші,ІЇ32). Jlapnzn пезероэргоэ, ''зозмкзлло, ;.>сял:;зг.зг ’:сч5рг.:2ггг нзрузззгсш, сіягае? кнгзиси?несть зоссзззлзз:’-гсезнтззоз, углубд-от :ізгаболігсісг-іа нарусзіяя. При ззе:-' узллл.гззге'г ;-:зру:злз:л оі-зрготс'ї'гс^огз оакшза. їзгп?! стразе:, ззз-:'-:гзсз порог:'’:;: :гзугЕ г.о.нцзрзлЕаггрій ;з:сднс?рзЬп:зсг::::; ;;рс::зсс :: •іззуз-ззл'-:::; розззгзло тзрзблз-лт лтгопяя Сзлззззс КЩ.Рогс'гзкгзп’їнз .гзузегл с-"*згз’гзз'-исго 'лос^зр'.і.'ззтісвяз-згл ” ~,сзоз.з::озлзз'л~згзс елг-бсзі.::сго ГГ'ТТ «ске* сгіу.-.хь с^гвггг пу:з", лер; 'лізг: уззоірзЛсзз лзтз.боллзлз и зпзргоососі!3^з:з;гі з зпзггзз: Йолї—

і-хг •г'огістго.'Л'г-'.і ('Логоса, К35). Взгнуп роль з зпорггзбзоі:зт:з--^^р.-гл лрзгзоса гхгкепзогзпзза. В лзітсзазурз :з:згтся езз-. о г:огт';згз:с з^тззлгзл гхз:;-:сі-:зсг£ї:зза у бсльїзг: СД путе::

гл::':з::сиг:'50зз.сз (D.A.Kscann:i :і езз.з?» ,І?33;;ііга с-5 З riC.V'-rj~’3 гздц ггсззізто:із:іа г:сззл грузда прзпаратоз -зз’зсззогзз'гсрзз» :;з:’Сі::-:з т?з~л:: пйгжягпто для усгоїггсія'разжгокгг f зз'.3;''з'3зг.::с:гзп ітзз’ззсссз, Сд7:і:і і:з зз:::з: ггззгг.ззатзз c£-3'i:t::.t., п-г::^г'; гзззт'ззсзз-г,: С:зг:з:зз-:ззісла, зс.:одззз::3'сзз.;,з:тур::зго з::::іст-

■ -з: : \з':с і г зг-';:г:':ззгз"":3'С ^ір^'^г'З, лозіззззз уззс::-~:зосзі ' зпзссбсззуэз с::сп,'.:-:.3,гз:-з/ зссс-грз:сзлз:-з:а тззботс*-

:*зсз,;:осзі пзсл.; ■.з:з:г'зсгп:с ;:сгр;то:с. Сзд зл:ілз:з;; Сззз^лгла лез,з-

саотс;; мп’йисакгогж* гздко.' *;за к потребление-неостерк£кц>фовакш« глркъс; і.::слот, усаогокно уггка^ируеіся лактат. Сг/.уу;з:руя утилизации продуктоо аказробисго обмена углеводов, баллов и гхров,. Се. кити к способствус.’ ьосгтвнзвлетго гликогенового резерва в тшцах и .актквациіі &юрголрадукц:::і г. китоховдриях (Е.Г.Бобков и соазт., 1934). Кисиз їого, наглі Сизо выявлено впервые кеыбраностабияка;;-руогее доГ:ствї;з О'смитипа. Последнее объяснялось способ- зстьа бо-мптіїіа ингибировать обраао^аі&іС продуктов перекислого окисления лагшдоз. іказйякііз свойства бегштила с учета,: выявленных irnpyss-izWi мзтаболкома у больных ШД позволили предлагать его для лечения стой иатолохул. С;;едо;сШ о приыензшш-бемитила хгссі ЩД в литература из найдено.’ С ноль» повьшгкия эффгктивкости лэчонля наг.к разработан способ комбинированной тераліз: прогрзссирущііх июднетро-£лР І и II стадий (а.с. 1621952 от 22.09.1990). Іеченкз осуцест- 0 вляяк следуац;»' образом: больному ПЦД назггачалл актопротактер бг-і і;тил в терапевтической дозе 0,25x3 раза в день, длительностью курса 16-20 дней. С 6-7 для дечегаш вводпл;; відтрівсгі;:-» капелько ег.едтзко по 20-<0 і.:г детохрем С ні 500 г:г. растзора ст :,:озк . (іли і і?;то4!ДЮ, гсого 10-12 сьодашЗ. Кро:-:з тог., с ікрього

■ ;;сгл;:.я вгодїіістьовг^и! 8лс-ктрзі:апкт»іі:л:; волнами дзщшгтрового ді:-елгаоі.а е частото" <50 МГц, ус^изстьз 5 Вт на область проздцяи ь:а-

■ і::стр. “mjj:: -сссудоз іфоксі&аяькяс отделе? конечності 1$:лгл«рлч-зс-г:::: і.зіуг:.;гсг;з.; дча^зтрзм 40 с 2-;: сторон, воздействуя по Б--3

іїс'-Z'j ярсг?д;ц:ос& 13-20 процедур. После вгаиал: ка стаїро-

• ::.-уа UC • \ кр^зпкук пт-япіі.іаті. бс^;;тял'0,25 :: 3 раза в день по

5; w.-., г..10 дяаП, із tc'wS-:d трзх ігосяірв.

. г.'я-.г-сзлсп г::;: тканевого z;-s:.oiz:r, д:.я улу*.-.

гг о;:,:е;прэцзееов в ї^да::. Б литературе »г»втся cra-

- о .уохрзі'.а прл.ІГ..'Д с з:с.:л:.е::ссм кофор-хкгов

• с;; сгД'Лі», о, pa’ior о np:~:v::a:i..:: к:тсхрз::а г соче^ви: о ст. з:'роіз.'стор\i:z~ ; кз всїрьчсїїо. ■

IL"J.'\:r;ioupwi;:;; JJ3 а;ус::с::ле:го со дсГіствяо:: на і-.Лі-бо;:;;-:зс::;:з врид...;о^ їх.: в ао;:з всздо^стс-ля, к другпз: г.астая. Л'З :сса- леез&пй .Jaici-cp охсааквасг с:.":лбі.'р;.ї;і>ії і:с;;дс"єте;:с rra тсо-d-.oe:;::;. кроцзссл, ;;::тснскф:;цп::'зт оп:ел;.':<;:'^-!:з- зосс-'.т-нсг.г.т'лат:; рза:>г,.';.:, сі^^ігуя ткс;;зї:оа діг;аів;з в:;:ргйг: ярс;'0ссі:£

спосоэ’етауст дучкЗ з^гіїлизащи: гя;;--осіі (Е.”.ьзг:..“:боь,ІС35).

Прсдла;.с}Яй;л способов проведана лоч&ко 115 больгад с разтаи |.ор::слі ЕЦД. Оцзіса вф^актквкостк лочажш проводаась на основашп: еелвгчэскш:, электрофпэкологстосппс г. биодаягчзеккх Іфиторисз пр;: £С. . ' ■ ' .

срязпсиии со 2-сЯ (хонтроліксЛ) группоЗ га 30 болпжзс ГГ.'Д, лзчо-гагв которых осуществлялось «рядаиястсамя ігзтодіги (иньзкіряі сата-ш:ксз, АТЗ, сосупистз-к ородстп, массат и т.п.). •

Дикаксмвтрия л исследование ЩЭ пояззала достоверное увзяи-’-тоіг’.з их эизгегнЗ у бсльнкх, лечлкихся проллс-'злпа:;.! «згодс»! в 603, л з кс:тгрольноЛ гсуппа з 503. Пзглсд улучшения {стабадк>ш?ія ’ ::рс«*сса) посла лечения в пврзоЗ груше ррвнялая 8-12 ::зслцзм, ео зго’;о-л - 5-6 ;;зсді£а. Голоаитальнаї. дииачкха ягпячэскнх сжпто-!<.оэ подтБзргдалась улучпешем олектрофізиологичесхот к б;:ожеі-%-?сг;;х асказаталвЛ. Так, на 2КЯ1 у больных I группы ьыясл-зно улуч-::т п;з г:тпллтудк!.с: псказатзлзй М-от'зта, увеличений та ела ДЗ з 793 .*сс."с,чог.а:’'іЗ. СШЇ по кврегл кскэчностей улз-ттазалаз?» бллоо з;ш-■п:мо -;оть:;о д проксинальнах отдели’-:. РЗГ исследования псгпзалзі норюлазаглэ сосудистого тонуса .і улу^сениз ггкозного оттока у С£?1 боярок. 2с Е-сіі гругліз улучллзллз этих йсагзатэлзй ’:н;:з:;сно толь--.о у 473 болїіїїгс. ПСЕІЗЗТОО ШГГЗНСПЗНЭСТ!! теплового і-:злучек!я її ;:.:о;іь^зііиз плодадя з ока ишгсзнял пк^ракрасного сгсчзігія набгздд-лось у 73.3 болькігг, пслучазпк: лзчзпяе по прздло:;-:еннс:лу способу,

? контрольной группа только у 403 больных, что хоевзгшо евпдє— •гзльзтзозпло о болээ эургтекном улутазкш яровообрглівіпія к сб'ог?-5!«С проірисоз З І^лізлс ЯОКЗ'ЛГОСТЗЗ б0Л1ь:-ЕГС, цодуттаптіх Лач-ЗІИЗ Сгпггзлса, ізітохрскси л ДУВ. Вюнг-пгеесяиз яссгсдоаанкя крови пс-зггізолії с:”';.-;яі-г;:е гглторйзрл'знтсмл;: у 683 болыпй, подучавсих лзпг-г"е ■г?длс:?.еіг~гн способом, а нор^глкзацга баланса ї?і:<:ііг-тзск:к ;іу-:г.:^от(доз у б"3 боліпл:. У зсэх боякклс I :: II стздкгли бояззкп псал-з лс^з:г.л бс>.:лтллс:? ::абгядалось досгоггрнсв скгнзкме проду:!-'-■оз ПСЛ (?< 0,0Г)).Пр;ггг::?, палболкглм б;:ло с:-гі2е!?іе ТЕК-актзгзшх лроду^тся -.'сгггого альдвглла С?' 0,015. Сп'-ізгпв ссд-?р"г:::;я лрзгулло-ї ПОл леглз лзт-зтпл б-"*ятаяс;і зорргл^розало о зтзелгэкюц иг.'оь'^г'-^’гост'! V: лгрзллтлрг'гл негбрзя, что подтвергдало тлл: затогз-гзтллеслул :лг.т'эетлзь. Тлллл образсч, способность Ссіктпла кнгл-бнрезать л'слгд кзраппозЗ аврнык гиелот и тел с.':-гл оттаяэтмиать "бгллоїаісю о;л;ого ;:з копз'лпл: псозухтоз ПОЛ -малскозого ольдегя-да, сезсягчпзглй гіз^сретосггбилпзїгк’зкіз ::6лз::т у <;олт:>лгї. О с:п-гфсіггцгочсст;: ллетстаг,: меябргн сзі^зтзльстгобало техг^ п У'в::і ;срат;;:іугкі!. Квзатян/хрэйШЕШОЗьО ліідз'гс (К/К) у Сель-

•:;л; Г; ,':,5 по.~г'т-"з::г-: лг^вп::з по прздло::'.аг:г';г,г споогбу, Зггол.тгирал-

- 'Ьл лззлллс7"!.;. З тїСі’-'.гіл’т.-ігс?. гр.'.лілз огз-.-з^ггз г;з.г.'і|Тл,'і:гіл про-т.‘■ ;с;л"; л^ло)':::; (:-'Л0 !'о'зсс:зг.зг::о (Рї 0,С5), л Ї.Г/ІГ игг^зп

' * 7

увеличивался только у 42й больных. Исследование ОВР крови путей косвенной ред-о;:с.\:сгрии показало посла лечения предлогешгьы способом достоверное сыс;енио Д плазмы и сыворотки больных ЩД.

В контрольной группе улучшение показателей восстановительной емкости но отмечалось (Р>0,05).

• Таким обрз^см, после лечения больных ПУД бемитилом в комбинации с цитохромом С и Д-’.З терапией наступало достовер ое улу'се-ние баланса циклпческіос нуклеотидов, уменьаалось содержание продуктов ПОЛ, улучсалось состояние клеточных мембран, что подтверждалось снижением гиперферментэмии, креатинурпи и нормализацией ОВР крови. Указанные изменения свидетельствовали об улучшении обменных процессов в дпетрофичнкх мышцах. Последнее подтверждалось улучшением в клинической картине - нарастанием шеечной силы,увеличением индекса двигательных возможностей, а такл;е улучеением 0 мышечного злектрогенеза, увеличением кровотока и регионарного теплового баланса в конечностях больных ,1ВД. Комбинация бсмитила с цитохромок оказывала более выраженное воздействие на і!лруг.с::г.-з окислительно-восстановительных процессов в мыгечней ткани. Б результате наступала стабилизация миодистрофическ^го процесса, ко-

■ торая поддерживалась дробно-прерывистым приемом бемитила амбулаторно в течение трех месяцев. Катамнестическое наблюдение показ а-

■ ло после лечения ПрОДЛССлСННЫМ способом с-ійкий положительный Ор-фект в течение 8-12 месяцев, а ежегодное проведешіе предложенных курсов лечения позволило у 73£ больных ГЦЦ уменьшить прогрессире-

" ванис миодистро^пческого процесса.

выводы . ; ’ •

1. Разработанная количественная оценка двигательных нарусокпй

' (!!£$) у больных ПЦЦ позволяет объективизировать тякесть и стг.'ив

болезни, осуществлять контроль за динамикой патологического процесса и эффективностью медикаментозной терапии. -

2. Анализ эхо-ыиограмм, полеченных путем когерентного накопления изображения, и обработанных в предложенном резгаи "серой шісалн" - 31 градация оттенков цвета, позволявшая стандартизировать условия исследования, дает возможность выявлять минимальные изменения в морфологической структуре МЫ2Ц,

3. Электромиографическке и електрокейрсмпограрпческие показатели у больных Щ, представленные уменьшением «яшиуда миог.отен-щалов и максимального К-огєета, увеличением амплитуды минимально-

І8-. ' . . '

го .’'-ответа, ассхениеч коэффициента "число (5уш<цпопиру1а!цкх двига-телышх едишп;" свидетельствуют о троениях мьшечного олектроге-:;еза. Эти расстройства виходлт за границы клинически определяемого поручения къзц, что указывав? на генэр.алиповолпагЛ характер миеднетре•:”-;зс::ого процесса, связанного с нарушением метаболизма гяпц. .

4. Установлен разнонзлраэлегашЯ характер нарушений периферического кровотока, гипотонический тип (счикение сосудистого тонуса, затруднение венозного оттока, замедлек'.е скорости кровотока) при псег-догжертро'-ичесно:'! форме Д'з~енна, кочсчиостно-пояско;} Зрба-Рота, лииелог.гтсчнэ-плочзясй Лзздузи-Дзкерика и пройденных мпспатиях, и гапэртск:чесгГлЯ тип (повьзекив сосудистого тонуса, с«сг.енке объемного пульса) при лопаточно-паронеальиэЛ фер’е Давя-денкоэа и сйтгли!ОП.*ег:г-!ескс;; формах ;;иопат:п:.

5. На осн-за-’п;:-: исследования регионарного теплового баланса

установлено 4 т;гпа нарушений термографического изображения конечно етэЯ (симлзтрячкй, проксичалышЛ, да стальной и пятниста!), которое коррелировал! с формулой дз.чгателкасс нарушений и степзнм чкра-генкоста тг&чтк глро<£иЯ. •

5. Зиязленннз нарушения "баланса" циклических нуклеотидов ц-АМЗ и ц-Пь'' у больтак ЕЭД называя? на расстройства внутриклз-тсчноЛ рогулями метаболизма, приводящие к активации переяисного окислегая липидов, изменениегрсницаемостя клеточ!агх нембрал, следствием чего является зыход *еркентов из кпщ з ярозпкеэ русло и екпгекке активности ферментов в кнгечпоГ тасни, что определяет нарушения сгислителъно-воссталовитзльного кетабслхз::а, аизюагцза сЕггенчс бксэпэргбтачэс:':2Х Процессов. •

7. Метод коезетшой ред-сксметрии фракций крови пояазнвагт узэлачекю р2д-'?огу, сг-идотальстзугцее о карупекаи схясяитзльао--зосстзксзятэдьпогэ реяюгзеяя кроэи, сспргег-экнсо со стадией кяо-дистросЕгтаестсго процесса у болыгк ШД. .

3. Зцяглсгаоз сгигзнио ссматотропина уяагкЕае:? на адглтавкуз перестройку иетабелпзма, опрзделягчуэ кгтлвглзга процессов -гхзяо-исогекеза для поддержания оптаналъкого уровня гжнекяи.

9. Псяезсп П0,'0'С1Т0Лм«гЛ терапевтический эффект от кепбина-рог!й:п-:ой тесгети, галгтеззоа ккита'Якгг-'Э гласснеогежтого прзпарата (&‘”тх.чл) з сопг,гр1ггл с т:;якоз£гл фзргентеп окисления (гитсхрем С) и 7оп"”;:с?-:у.си ^ецч.ч-ггроп.-.я голкзкя на пора^еказ отделы яснеч-ггосте:!. Ясрдду с гсгжеягпегогспл! сффвягси выявлено -''менбреностаби-

хкбквтзг^а" дд?.«£:'0 бематила. Разработан оптаиаа-ныа режил и длцтслансегь .г:очж:.п для проведения роабилитацш! и дисп&кеерт.к иороаршкШ у боды-п£с

ПРАиТКЧ?.СГйЕ РСВХЗНДАЦШ '

1. При оЗглздоваюш Сольньк ЕЭД рекомендуется для сбгектш-и-Б&ЦШ1 стопок: тяжести к теста течения киодистрофического процесса

споем онаиио разработанной скалы оценки двигателышя нарушения <ВДЗ>;

2. С цзлыэ оцэшга морфологических изменения в дистрофичншс

ц^-цах предлагается ультразвуковое исследование иьиц с обработкой изображения в режиме "серой скалы".

3. Ыетод косвенной рзд-огеметрии ио.тет быть использован для уточнегая ыкодистрофичоского характера процесса и оценки кэменз-кий окислительно-восстановительного метаболизма при нерзно-мгаеч-шз: заболеваниях.

4. Для лечения прогрессиругацих мпзечних дистрофия рекомендуется применение препарата бемитил в комплексе с цитохрено:;. '-I и физиотерапией децгаетросьни волнами.

СІПШІ FACT, (ШПЯШИЕК CO EZS ЛКСС2Г1ІТП

Тс'г!0грсв!я к рэосмсгргфад, каг ."..•отсду сцойк • а^га-гс-гоатя Лос«ет?опоЛ торопя паследстзсп^сг i :'•!'* //17 Зсзсо^з. хсгфр.‘Тсяяогизиомгся .'.'■зд^ггшсг.зя глпя.р"-тура :? пргцс«!ха оэ пре'еЕвЕЗя". Таз .докл.- £ :::лугр';д, 1Р23, ч?.с75 2.- С.45-46 Сссгпт.В.С.Лсбзяи, Ь.Д.Еоес.’гэз, АоГЛ'п?';}. йпгрозояногая сорапля белым:-; irporpoecapyu??.!!! г.ло-з.патрег’лп.'з // Лкхрзепубя. пауч.аопфзр., яосэггргсгал їоО-'пї::"; -.п-терт-1Г''"зр:5: Тез.дяхт,- ІД;гі., ІГсЗ.- С.73-79 (цо»?, П.С.ЛгЗгтт,

.'ДД, Д. JV\:""\n)

Сасгс?:дг:!:сл ягггрзсагїЕг^к 'Г'^с'тіііг-с "истрз^'ґі :s ~3':€:v-.i7c:i-in Сслм-кс і і І сгзз.іа к-еропгл. :г пс”""'П7Г» Д-'?"":,

'-—.mo, "'7‘r0.~ (;.2Ь'-22І (cgxh?. З.С.2обс:га, -:!.A.C::'"-rc?s)o icw'-vKo-:;'":г0;т0г;:?:зе:'::’0 r;:':’.'c:':r.:r:->c::::'’ rrpinvrm і: о;;о::;гэ еф-

Дзгтїенссг; Д;:;у’:оі;:р"іпи:! ;г;гпа'г:й //Дури. ктзрсіта'гогс'ггп: пс-с'-гягг;:;:.- ІДДО.- Т.ЕО, Д З,- С.35-0Э (ссггзт, ЇІ.О.ГсСг-;.;:, Д,ГД.:~' -лп).

ііг-;-те; :і гсярссц posftysmjs'n 6o;svrj3 "тргно-

^^ g , , ^ ^ ^CS^O CO. СТЇЗД ! П Г ^ П Г/Г , ! iCO.

де::~»- !.?.. 0.3~й9'і (ссад?. Л3Д0СгЛ::с”£., Л,А,йаі.'ас?а

” /'•?.), . '

г-ісс'.г: vr-or^torrrc:; г П;-.?г“зсс:гегзегэт: /"K/z:;z-Д.і // Сегууге. ■■■: • •; IS:oj Д S.~ С.7Д-77 (сс^- а,

Д'Д—д Л.Л.Г-.-'-гг'-гп.ї - ' '

ДД'.-- /.. ■ Д- С.?г-.С4 З.С.ДсДсг-і, J,.\.C::'.:c.';n,

Д.Д Д, ГС'".Л;,

. ::;і "Г ,п;:с-.т-с’г1-І';

,с,Д І{Д7Д\3 Д ДІ Д/СО (СССР).- Дс:;:лї (г:пс..\. Д.С.Дссг:::,

Д"Д'"': "г-'.'д.іг.л.гї ” іДДСДїД А 01

і- ДДД иД.СД},- Дог.’.”) {zoz~v. 3,(l,2r-6z:~i'Syl.ll.yy:.zz) с

Д-ДД і’Со;с?тс.'.г:vтД/ДО'ДДТ.