Автореферат и диссертация по медицине (14.00.33) на тему:Медико-социальные и организационные проблемы целиакии

На правах рукописи

ВАСИЛЬКОВА

Инна Владимировна

МЕДИКО-СОЦИАЛЬНЫЕ И ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ

ЦЕЛИАКИИ

14.00.33 - Общественное здоровье и здравоохранение

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 2004 г.

Работа выполнена на кафедре социальной педиатрии и организации здравоохранения факультета повышения квалификации и последипломной переподготовки ГОУВПО "Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия МЗ и СР РФ".

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Орел Василий Иванович

Официальные оппоненты:

заслуженный деятель науки РФ, доктор медицинских наук, профессор Лучкевич Владимир Станиславович

доктор медицинских наук, профессор Тегза Василий Юрьевич

Ведущее учреждение:

ГОУ "Санкт-Петербургский

государственный

медицинский университет

имени академика И.П. Павлова МЗ и СР РФ"

Защита состоится "/у 2004 года в " " часов на заседании Диссертационного

совета Д. 208.086.02 при ГОУВПО "Санкт-Петербургская государственная медицинская академия имени И.И. Мечникова МЗ и СР РФ" (19S067, Санкт-Петербург, Пискаревский пр., д. 47).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУВПО "Санкт-Петербургская государственная медицинская академия имени И.И. Мечникова МЗ и СР РФ".

Автореферат разослан * 2004 г.

Ученый секретарь диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор

Л. В. Воробьева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования. Наличие острых социальных проблем в здравоохранении привело к пониманию роли семьи как основы формирования здоровья детей и подростков, нации в целом (Н. И. Вишняков, 1998; В.И. Орел, 2000; В.К. Юрьев, 2000; ВА Миняев, 2001).

В последние годы по многим направлениям активно изучается целиакия у детей и взрослых как весьма распространённое инвалидизирующее заболевание с хроническим волнообразным течением.

Целиакия (СБ) была выделена как нозологическая единица 8. вее в 1888 году. Несмотря на длительное изучение этого заболевания во всём мире, многие аспекты его остаются недостаточно ясными. Целиакия является наследственным заболеванием, тип наследования которого окончательно не уточнён, а первичный генный дефект неизвестен, поэтому не удаётся детально представить патогенез этой болезни (Р.Е.Берман с соавт., 1993). Целиакия считается во всём мире достаточно распространённой патологией (1.К.У1закогр1, 1996), однако в нашей стране частота её неизвестна.

В Санкт-Петербурге статистический учёт целиакии как отдельной нозологической формы среди детского населения осуществляется с 1999 г. С 1999 по 2002 гг. зарегистрирован 441 больной СБ (городская форма учёта 071). В то же время количество больных, взятых на учёт в диагностическом (медико-генетическом) центре в эти же годы, выше в 1,5 — 2 раза.

Многие практикующие врачи недостаточно осведомлены об этом заболевании, что препятствует своевременному установлению диагноза больным це-лиакией и получению ими адекватного лечения.

По данным литературы, многочисленные исследования последних лет, посвященные целиакии, были направлены на уточнение первичного генного дефекта, возможных разрешающих факторов, патогенеза, полиморфизма её клинических проявлений в разном возрасте (Е.С. Рысс, 1977; Т.А. Медне, 1977; Ж.И. Клюева, 1985; Ю.А. Изачик, 1987, 1993; О.Х. Когер1991; СВ. Бельмер, 1991, Л.С.Орешко, 2003; 8. АипссЫо, 1996; С.Са1а§81, 1996; Р.СоШп, 1996; Ь.вгесо, 1998; 2003, 8. Беуап, 1999; Ю. БаггеИ, 2001; А. Баяапо, 2003, и соавт.).

Целиакия во многих случаях является причиной не только снижения трудоспособности и инвалидности, но и онкологических заболеваний с высокой степенью летальности. Вместе с тем, исследований, проведённых в связи с медико-социальными проблемами, возникающими в семьях с больными целиаки-ей, реабилитации этих пациентов, явно недостаточно как по отношению к детям и подросткам, так и к взрослым.

Нам не удалось встретить в отечественной специальной медицинской литературе освещения медико-социальных аспектов лечения и реабилитации больных целиакией, недостаточно разработаны единые подходы к организации раиией диагностики, оптимальной медицинской и психологической помощи этим больным, улучшения качества их жизни (К]Ж)..

»•ОСНАЦИОНАЛЬЦАИ

Это определило актуальность проведения комплексного клинико-социаль-ного исследования.

Цель исследования: на основании комплексного подхода к изучению частоты целиакии, многообразия факторов, сопутствующих развитию и течению данного заболевания, медико-социальной характеристики больных целиа-кией и их семей, разработать систему мер по улучшению медико-социальной помощи больным целиакией.

Задачи исследования:

1. Разработать методику комплексного клинико-социального исследования целиакии у больных..

2. Представить клинико-статистическую характеристику группы больных целиакией, оценить уровень заболеваемости целиакией среди детского населения Санкт-Петербурга.

3. Дать характеристику факторов социально - гигиенического, медико-биологического и социально - психологического характера, сопутствующих развитию и течению целиакии.

4. Представить медико-социальную характеристику семей, имеющих больных с различными вариантами течения CD и результатами её лечения.

5. Разработать пути совершенствования оказания медико - социальной помощи больным с целиакией.

Научная новизна исследования заключается в том, что впервые:

• проведено комплексное клинико-социальное исследование CD у больных разного возраста, оценена распространённость CD среди детского населения Санкт-Петербурга;

• представлена комплексная медико-социальная характеристика больных це-лиакией и их семей;

• определены ведущие социально-биологические, социально-гигиенические, социально-психологические факторы и их роль в формировании заболеваемости целиакией;

• разработаны рекомендации по совершенствованию медико- социальной помощи больным целиакией.

Практическая значимость. Результаты исследования позволили разработать систему мер по ранней диагностике CD с учётом факторов, обусловливающих её развитие и течение, и эффективной медицинской помощи больным целиакией в условиях лечебно-профилактических учреждений. Представлены данные о распространённости целиакии. Индивидуальное изучение факторов социально - биологического, социально - гигиенического, социально - психологического характера, сопутствующих CD, обеспечивает дифференцированный подход к каждому больному, ориентацию пациента и его семьи на осознание и направленные действия по охране здоровья.

Данные, полученные в ходе исследования, использованы при разработке - информационного письма - «Служба охраны матери и ребёнка Санкт-Петербурга в 2001 г.», утверждено Комитетом по здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга от 21.11.2002 г.;

- информационно-аналитического сборника под редакцией В.И. Орла и А.С. Симаходсого, «Служба охраны матери и ребёнка Санкт-Петербурга в 2002 г.», -СПб. 2003 г.;

- информационного письма - «Современные медико-социальные и организационные проблемы целиакии», утверждено Комитетом по здравоохранению Правительства Санкт-Петербурга от 26.04.2002 г.- СПб, 2004;

- используются в работе диагностического (медико-генетического) центра;

- используются в процессе преподавания на кафедрах социальной педиатрии и организации здравоохранения факультета повышения квалификации и последипломной переподготовки и медицинской генетики ГОУВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия МЗ РФ», кафедре детских болезней Военно-медицинской академии.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Методика, разработанная в соответствии с целями и задачами комплексного клинико-социального исследования целиакии, позволила изучить распространённость целиакии, представить её клинико-статистическую характеристику у больных разного возраста, дать медико-социальную характеристику больных целиакией и их семей, выделить факторы, сопутствующие развитию и течению целиакии, обосновать пути совершенствования лечебно-реабилитационных мероприятий среди данного контингента больных в современных условиях.

2. В Санкт-Петербурге статистический учёт целиакии как отдельной нозологической формы среди детского населения, осуществлявшийся в 1999 — 2002 гг. (всего 441 больной), не отражает истинное количество имеющихся больных. В то же время количество больных, взятых на учёт в диагностическом (медико-генетическом) центре в эти же годы, выше в 1,5 - 2 раза, что даёт возможность установить распространённость заболевания по данным обращаемости и определить медико-организационные мероприятия по совершенствованию системы выявления и учёта данного заболевания.

3. Среди медико-биологических, социально-гигиенических, социально-психологических факторов, сопутствующих развитию и течению целиакии, ведущее значение имеют наследственная предрасположенность, в том числе наличие в родословной заболеваний, в основе патогенеза которых лежат изменения иммунного статуса организма, особенности питания (раннее введение прикормов, содержащих злаки), материально-бытовые условия, психологические особенности, как самого больного, так и членов его семьи, при которых низка медицинская активность, направленная на охрану здоровья.

4. Разработана система лечебно-реабилитационных мероприятий, способствующих повышению эффективности лечения и реабилитации больных це-лиакией, важнейшими среди них являются ранняя диагностика, патогенетическое лечение, диспансерное наблюдение, формирование стереотипа семьи, который был бы ориентирован на заботу о здоровье, предотвращение утяжеления течения имеющегося заболевания и развития осложнений. Комплексные реабилитационные мероприятия способствуют в большинстве случаев предотвраще-

нию инвалидизации больного и возможности улучшения его социальной адаптации.

Апробация работы. Материалы работы доложены на научно-практических конференциях, конгрессах, съездах разного уровня, в том числе:

• научно-практической конференции, посвященной проблемам медицинской генетики и 25-летию создания Медико-генетического центра (СПб, 1994 г.);

• 4-ом международном конгрессе «Эколого-социальные вопросы защиты и охраны здоровья молодого поколения на пути в XXI век» (СПб, 1998 г.);

• международной конференции "Гастро - 99" (СПб, 1999 г.);

• научно-практической конференции "Социальная педиатрия — проблемы поиски решения", посвященной 60-летию проф. Н.Г. Веселова (СПб, 2000 г.);

• научно-практической конференции "Человек и его здоровье" - Седьмой российский национальный конгресс, (СПб, 2002 г.);

• международной конференции "Гастро - 2003" (СПб, 2003 г.);

• конференции «Проблемы целиакии» - ассоциации детских гастроэнтерологов Санкт-Петербурга (СПб, 2004 г.).

По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ. Личный вклад автора. Автору принадлежит инициатива проведения комплексного клинико-социального исследования по изучению медико-социальной характеристики больных CD и определению путей совершенствования лечения целиакии; самостоятельно определены цель, задачи и объём исследования; проведены все этапы социально-гигиенического исследования; проведена обработка, анализ и научное обоснование полученных данных. Анализ полученных результатов, формирование выводов и практических предложений, разработка системы мер по совершенствованию лечебной помощи больным CD на 100% принадлежит автору диссертации.

Объём и структура диссертации. Диссертация изложена на 183 машинописных страницах, включая 16 таблиц, 13 рисунков, 2 схемы, состоит из введения, пяти глав собственных исследований, заключения, выводов, предложений, приложений, списка литературы. Библиографический указатель содержит 272 источника (139 отечественных и 133 зарубежных авторов).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Во введении обоснована актуальность исследования, сформулированы цель и задачи, показана научная новизна, научно-практическая значимость работы, сформулированы основные положения, выносимые на защиту, представлены данные апробации работы и внедрения результатов в практику.

Первую главу диссертации составил обзор основных работ отечественных и зарубежных авторов, посвященных основным направлениям изучения целиакии в современных условиях.

Глава 2 посвящена описанию базы исследования и основных используемых методов. Базой исследования явился крупный город Санкт-Петербург, диагностический (медико-генетический) центр. Объектом исследования явились больные целиакией и их семьи, состоящие на учёте в МГЦ с 1975 г. по 2002 г.

Исследование выполнялось поэтапно. В ходе реализации основных задач использовались различные методические приемы. В соответствии с задачами менялись объект, единица, объем, период наблюдения, источники информации (схема 1).

Первый этап включал в себя изучение литературных данных о целиакии, опубликованных в нашей стране и иностранных, содержащих информацию о распространённости, наследовании, теориях патогенеза, особенностях клинического течения, патоморфологических изменениях, методах лабораторной диагностики, современной системе помощи больным CD и оценки её результатов.

На втором этапе исследования объектом исследования явились 1063 семьи, имеющих 1140 больных целиакией. Проведен анализ архивных данных больных за 1975-2002 годы (1063 истории болезни) по специально составленной формализованной карте клинико-статистической характеристики больного с CD. Проведён углублённый анализ клинико-статистических характеристик больных целиакией в группе, которую составили пациенты из 370 семей с целью выявления особенностей течения CD в зависимости от возраста и в различных семьях.

Схема 1

Методика исследования

Основные задачи Методы исследования и способы обработки информации Объект исстсдования Объем выборочной совокупности

Изучение объема и характера «убликаиий медицинских ихшмий втч диюс/ттаииоиныч работ но специальности обществом юс здоровье и здравоохранение ЬиблиомстрическиЙ. лексический и аналитический метилы Массив центральных и специальных публикаций, авторефератов по специальности общественное здоровье и здравоохранение Выборочное исследование. 272 публикации» вт ч 133 иностранных источника.

Клинико-сг атлетический анализ заботсвасмости больных це1иакией Анализ докумс1гтов гор стэт отчетности (Ф 071) Анализ архивных док>чогтов (историй болезни) Непосредственное динамическое наблюдение за больными углубленное исследование) но специальной формализованной карте Гор орг методический цагтр оценки к прогнозирован ия здоровья материи ребенка Истории болезни МГЦ больных целиакией с 1975 по 2002 гг Сплошная Ф 071 за 1999-2002 г. 1063 истории болезни МГЦ. 370 случаев > г луб-ленного исследования по специальной формализованной карте

Медико-социальная характеристика больного ислиакисП и его семьи, изучение факторов, со* путствующих развитию и течению ислиакии Социально-гигиеническое анкетирование но специально составленной формализованной анкете Семьи, имеющие больных целиакией Выборочное исследование. 145 больных КЗ 103 семей

Разработать медико-социальмые мероприятия но совершенствованию медико-социальной помощи и профилактики инвалидности Goimium нелиакией Организационное моделирование, включающее в себя описание системы вмимолейсг-вия медицинских работников ЛПУ по проведению дсчебно-лрофи зактмчсских мероприятий, направленных на раннюю диагностику, патогенетическое лечение и профилактику инвалидности у больных иелиакией

На третьем этапе проведён анализ распространённости изучаемой патологии среди детского населения Санкт-Петербурга по данным обращаемости за медицинской помощью в МГЦ. Распределение больных по году рождения было соотнесено с рождаемостью в соответствующие годы.

Четвёртый этап исследования посвящен анализу результатов обследования медико-социальных факторов, сопутствовавших развитию целиакии у про-банда в семье. Проведено углублённое обследование 145 пациентов из 103 семей, информация о заболевании которых была получена из медицинской документации и путём личного опроса пробанда и его родителей, что было необходимо в случае раннего возраста больного, а также других родственников. Полученная информация заносилась в специально разработанные карты медико-социального, клинико-статистического обследования больного целиакией.

На пятом этапе изучены семьи с различными вариантами течения и результатами лечения целиакии. Срок наблюдения составил не менее пяти лет. Использовалась вся имевшаяся документация медицинских исследований.

Шестой этап был посвящен изучению особенностей оказания медицинской помощи больным целиакией в амбулаторных условиях, анализу эффективности лечения, вопросам реабилитации и профилактики инвалидности данного контингента пациентов. Для этого после определённого срока проводимого лечения осуществлялся повторный анализ состояния здоровья 145 больных целиакией из 103 семей. Полученные сведения заносились в специально разработанные карты.

Седьмой этап заключается в разработке основных принципов улучшения диагностической и медико-социальной помощи данному контингенту больных в условиях амбулаторно-поликлинических учреждений.

В работе использованы следующие методы: математико-статистический с использованием комплекса прикладных программ, социологический, непосредственного наблюдения, клинические, лабораторные.

Глава 3. "Клинико-статистическая характеристика целиакии".

С целью определения клинико-статистических параметров СБ, выявления тенденций в динамике заболеваемости СБ произведен анализ 1063 историй болезни пациентов из архива диагностического (медико-генетического) центра Санкт-Петербурга.

В МГЦ за период с 1975 г. по 2002 г. обратились впервые 78606 семей, из которых доля пробандов с уточнённым диагнозом целиакии составила 1,35% случаев (1063 семьи).

В динамике с 1975 г. по 2002 г. число ежегодно зарегистрированных случаев целиакии возросло с 0,3% до 2,9% (1997-98 гг.) от числа всех обратившихся.

Анализ историй болезни пациентов с целиакией по диагнозу направления показал, что в период с 1975 г. по 1984 г. диагноз СБ предполагался только у 8 из 37 уточнённых случаев целиакии (21,6%). С 1985 г. по 1994 г. было уточнено всего 120 случаев целиакии, тогда как были направлены с этим диагнозом 26 больных (22,0%). С 1995 г. по 2002 г. среди 906 пробандов с уточнённым диагнозом целиакии, с подозрением на эту патологию было направлено 454 больных (50,1%).

Результаты проведённого исследования свидетельствуют о значительной распространённости целиакии среди детского населения Санкт-Петербурга.

Учет целиакии как отдельной нозологической единицы среди детского населения (от 0 до 14 лет) Санкт-Петербурга проводился только в 1999 — 2002 гг. По данным учёта заболеваемости детского населения (городская форма учёта 071) в 1999 - 2002 гг. распространенность целиакии составила от 0,1 до 0,2 на 1000 детского населения.

Установлено, что по данным обращаемости в МГЦ и учёта больных це-лиакия имеет значительную распространённость в Санкт-Петербурге. Наибольший уровень распространённости целиакии составил в 1996 - 97 гг.: 1:313 - 1:328 родившихся (3,0 - 3,2 на 1000 родившихся) (р<0,001). Наименьшая частота целиакии выявлена в"1986 г. - 1:1777 (0,6 на 1000) родившихся детей.

Зависимости распространённости целиакии от пола нами не установлено.

Сроки, прошедшие от начала заболевания до верификации диагноза це-лиакии, значительно различались, составляя от нескольких месяцев (длительность заболевания до 6 мес) - в 24,5% случаев до многих лет (длительность заболевания более 10 лет) - в 23,6% случаев, в течение которых больные не получали соответствующей помощи.

Среди обратившихся в МГЦ преобладали дети в возрасте от одного до трёх лет (38,2%), что указывает на выраженность симптоматики СБ к данному возрастному периоду жизни. Полученные данные свидетельствуют о необходимости раннего проведения диагностических мероприятий с целью своевременного установления диагноза и лечения целиакии, рис.1.

до 1 от 1 от 3 до от 7 до от 14 старше

года года до 7 лет 14 лет до 18 18 лет 3 лет лет

Рис.1. Распределение больных СБ по возрасту на момент обращения.

Установлено, что 2/3 всех детей, больных целиакией, при обращении имели микросоматический тип физического развития, из них немногим более половины были гармонично развиты. Около 1/3 детей имели мезосоматический тип развития, с преобладанием гармоничного развития (91,9%), только 4,6% пациентов имели макросоматический тип развития.

Выявлены особенности физического развития больных в разных возрастных группах:

- среди детей первого года жизни только 1/3 имела нормальное физическое развитие, 36,5% отставали и в массе и в росте, каждый пятый ребенок отставал только в массе;

- в возрасте от одного до 3-х лет только каждый пятый по своим физическим данным соответствовал возрастным нормам, 41,9% отставали, и в массе и в росте;

- в возрастной группе от 3 до 7 лет каждый третий ребенок, отставал как в массе, так и в росте;

- среди детей в возрасте от 7 до 14 лет 36,8% больных имели недостаток массы при нормальных ростовых показателях, каждый 10-ый либо отставал в массе и росте, либо опережал своих сверстников в физическом развитии.

Результаты исследования показали, что клиническая симптоматика у больных целиакией была полиморфной и не зависела от возраста.

Установлено, что число основных клинических признаков целиакии, из имевшихся у пациентов на момент обращения, было от одного (у 0,8% больных) до семнадцати (у 0,8% больных). Чаще всего наблюдались 4 клинических признака (15,8% больных), на втором месте по частоте были больные, имевшие 5 клинических признаков (11,7% больных), затем следовали пациенты с тремя или шестью клинических признаками (10,8% больных).

Несмотря на выраженный полиморфизм клинической симптоматики, преобладающими проявлениями целиакии были: дисфункции желудочно-кишечного тракта - у 91,5% пациентов, боли в животе - у 65,9%, отставание в физическом развитии - у 58,9%, полиаллергия - у 55,8%, утомляемость - у 51,9% больных. Анемией страдали 57,0% пациентов, чаще всего она была выявлена у детей в возрасте от одного до трёх лет (36,1 %).

Выявлено, что среди менее частых, но значительно ухудшавших самочувствие больных симптомов, были следующие: мигрени, задержка развития речи, невроз и неврастения, судорожный синдром, часто протекавшие с нарушением социализации, остеопатия, патология щитовидной железы, хронический блефарит и ринит, энурез и энкопрез, дисменорея.

Данные социологического опроса показали, что большая часть пациентов не переносила физические нагрузки (70,0%), имела нарушение сна (62,6%) и отсутствие чувства отдыха (50,6%), снижение памяти (44,7%). Большинство респондентов указали на снижение трудоспособности (77,6%). Более половины пациентов не могли посещать кружки и другие развивающие мероприятия, примерно столько же больных тяжело переносили изменение жизненного стереотипа, плохо контактировали с окружающими, не имели друзей. Выявлено снижение самооценки у 40,3% больных, в то же время оценка учащегося учителями и воспитателями была высокой только у 32,9%. Почти половина больных (47,2%) была равнодушна к своему заболеванию. В то время как абсолютное большинство родителей оценили состояние здоровья своего ребёнка как "плохое" (50,0%) или "удовлетворительное" (47,5%) и только 2,5% как "хорошее", сами дети школьного возраста менее адекватно оценили состояние своего здоровья, считая его более благоприятным (28,6%). В то же время около половины опрошенных школьников (46,9%) не смогли ответить на этот вопрос.

Важным методом лабораторной диагностики целиакии являлось определение уровня АГА в крови (^А и\или Показатели 1£»А и ^С (АГА) широко варьировали: повышение обоих или одного из них, нормальны или пониже-

ны, что, по нашему мнению, может быть связано с различным состоянием иммунной системы организма.

Анализ показал повышение уровня ^А (АГА) у 48,7%. пациентов, понижение - у 23,5%, нормальные показатели были у 27,8% больных; (АГА) были повышены у 81,3% больных, понижены у 10,4% больных, в пределах нормы - у 8,3% больных.

Практически у всех обследованных больных результаты биопсии слизистой оболочки тонкой кишки выявили изменения, характерные для целиакии. Результаты копрологического исследования у 98,9% обследованных больных выявили признаки ферментативной недостаточности. Исследования на дисбак-териоз у 96,3% обследованных больных выявили его с разной степенью выраженности.

По результатам УЗИ у больных целиакией выявлено поражение гепато-билиарной системы и почек, причём 90% составили признаки поражения гепа-тобилиарной системы как преимущественно страдающей при целиакии.

Следует отметить, что показатели лабораторного исследования являются основой не только диагностики, но и правильной интерпретации полученных данных и могут в определённой степени влиять на тактику ведения пациента с СБ, наряду с клиническим исследованием служить для мониторингового наблюдения за эффективностью проводимого лечения.

Изучение клинико-статистических параметров СБ, медико-социальных характеристик семьи пациента с данной патологией, анализ эффективности медицинской помощи необходимы для разработки путей совершенствования медицинской помощи данному контингенту больных, принципов работы с родителями, оценочных показателей эффективности.

Глава 4. "Медико-социальная характеристика больных СБ и их семей".

Медико-социальная характеристика больных с СБ и их семей включала изучение роли ряда медико-биологических, социально-гигиенических и социально-психологических факторов в формировании заболеваемости СБ у пациентов разного возраста. Выявлено, что все они вносят определённый вклад в развитие и течение целиакии.

Установлено, что в развитии заболевания основная роль принадлежит наследственным факторам. Родословные больных целиакии отягощены в 60% случаев, в 47,8% - несколькими видами патологии. Онкологические заболевания встречались в 48,6% родословных, из них 27,8% — опухоли ЖКТ, болезни желудочно-кишечного тракта - в 50,4%, сахарный диабет — в 27,0% родословных. Наличие этих видов патологии в родословных со стороны обоих родителей указывает на необходимость тщательного обследования всех членов семьи независимо от возраста. Семейные случаи целиакии составили 26,8%. Установлено, что основным разрешающим фактором в развитии заболевания целиакии является питание - в 40,0% случаев. Синдром малабсорбции является неблагоприятным фоном для течения беременности и родов у больной целиакией. У матерей с целиакией достоверно чаще (р<0,01) беременность протекала с угрозой прерывания, токсикозом, наблюдались преждевременные или запоздалые роды, рождались маловесные дети.

Анализ показал, что независимо от срока манифестации заболевания у пациентов, к возрасту одного года более половины детей с целиакией имели микросоматический тип развития (56,5%), большинство из них были гармонично развиты. 32,7% больных отставали в психомоторном развитии в этом периоде жизни. Около половины (43,8%) пациентов на первом году жизни являлись часто и длительно болеющими детьми.

Выявлены особенности медико-социальной характеристики семей больных целиакией. Неполные семьи составили 35,9%, большинство семей (79,6%) проживали в стеснённых жилищных условиях, имели доход ниже прожиточного уровня 72,7% семей. Все взрослые пациенты с СБ справлялись со своей работой с трудом, 30% - не работали. Ухудшение отношений в связи с наличием больного отметила каждая четвёртая семья, более половины этих семей распалась, что усиливало социально-психологическую дезадаптацию больного и снижало эффективность реабилитации. Каждая четвёртая семья не имела никаких увлечений, что можно рассматривать как следствие физической и психической истощаемости больного при целиакии. Большинство респондентов (66,9%) считают приоритетными позициями для семьи больного с целиакией питание и материальные проблемы, а 23,3% — медицинские. Подавляющее большинство родителей (80,2%) советуются по вопросам питания больного ребёнка. Установлено, что матери, которые сами больны СБ, считают себя неуверенными в принятии решений относительно здоровья ребёнка. Это свидетельствует о необходимости постоянной поддержки семьи в вопросах питания и укрепления здоровья больного целиакией.

По данным монографического медико-социального изучения семьи больного целиакией установлено значительное разнообразие течения заболевания как среди пациентов из разных семей, так и среди членов одной семьи. Выявлено, что имеет место позднее установления диагноза СБ у большинства пациентов. Восстановление нарушений социализации больного отмечалось только в случаях постоянного соблюдения безглютеновой диеты. Эффективность лечения зависела от поддержки больного СБ со стороны семьи и заинтересованности семьи в положительных результатах.

Глава 5. "Пути совершенствования медицинской помощи больным це-лиакией" - включает анализ эффективности проводимого лечения с целью изучения проблем, возникающих в этот период, и медико-организационные мероприятия по совершенствованию лечебно-диагностической помощи больным с целиакией.

Проанализирована эффективность лечения у 145 больных разного возраста и пола из 103 семей.

Оценка результатов лечения дана по основным направлениям: изменение клинической симптоматики, контроль данных лабораторных исследований, динамика уровня социализации.

Клиническое улучшение проявлялось в уменьшении симптомов интоксикации, нормализации функции кишечника, улучшении массо-ростовых показателей, исчезновении или уменьшении проявлений других симптомов, связанных с целиакией.

Нами выявлено, что улучшение состояния в той или иной мере наблюдалось у всех больных, что является важнейшим критерием верификации диагноза целиакии, однако степень выраженности положительной динамики и её стабильность зависели от тщательности соблюдения безглютеновой диеты и срока лечения.

Положительная динамика состояния здоровья наблюдалось у абсолютного большинства (97,5%) пациентов через 3-6 мес от начала лечения.

У пациентов, нарушавших безглютеновую диету, наблюдалось улучшение состояния в начальном периоде лечения, однако затем все симптомы возникали вновь, хотя могли иметь менее выраженный характер, чем до лечения.

Пациенты, исключившие все источники глютена, имели более выраженные признаки улучшения своего физического состояния: нормализация сна, уменьшение истощаемости нервной системы, исчезновение пасюзности тканей, нарастание массы тела и ростовых показателей в детском возрасте, укрепление мышечной системы, оздоровление кожи, волос, ногтей и зубов, исчезновение болей в животе с нормализацией стула, повышение уровня гемоглобина крови. В процессе лечения имевшиеся у больных приступы бронхиальной астмы, судорожный синдром, энурез и энкопрез, значительно уменьшали их проявления или исчезали.

При оценке динамики состояния всех больных, получавших лечение, выявлено уменьшение слабости у 38,8% больных, уменьшение утомляемости у 45,7% больных. Улучшение массо-ростовых показателей наблюдалось у 85,3% больных, нормализация или стабилизация функции кишечника - у 86,0%, уменьшение симптомов аллергии - у 23,3%, исчезновение приступов бронхиальной астмы - у 48,2%. Анемия через 6 мес. от начала лечения СБ сохранялась у 69,0% больных, причём 75,9% из них — дети в возрасте от одного года до 14 лет.

Главными показателями повышения уровня социальной адаптации у пациентов, соблюдавших диету, были: улучшение результатов учёбы у 67,2%, возможность посещения дополнительных кружков у 69,4% (до лечения — 37,7%), наличие друзей у 80,0% (до лечения - 61,9%).

Таким образом, на фоне лечения наблюдалась тенденция к положительному изменению адаптации больных в обществе с улучшением их качества жизни.

Основными методами лабораторного контроля были исследования АГА, Д-ксилозного теста, копрологическое, в нескольких случаях проведена повторная биопсия ёиоёеш, обследование на наличие дисбактериоза, УЗИ. Определение уровня АГА, проведённое не ранее чем через 9—12 мес. от начала лечения, показало нормализацию только у 61,3% больных, у остальных повышение показателей было чаще всего за счёт ^О (26,8%), что соответствует данным других исследователей (Бине Л., 1999).

Контрольные исследования Д-ксилозного теста, проведённые у больных не ранее, чем через 8—12 мес. от начала лечения, имели нормальные показатели лишь у 50% исследованных.

Контрольная биопсия слизистой оболочки ёиоёеш во всех проведённых случаях выявила патологические изменения, характерные для синдрома малаб-сорбции.

Контрольное УЗИ брюшной полости выявило наличие изменений со стороны гепатобиллиарной системы.

Копрологические исследования, проведённые пациентам неоднократно в процессе лечения, показали наличие положительной динамики признаков ферментативной недостаточности, наличие же дисбактериоза было выявлено у всех повторно обследованных больных.

Результаты лабораторного контроля указывают на возможность нарушения ими безглютеновой диеты и \ или относительно короткого срока лечения, что необходимо учитывать при индивидуальной работе с семьями больных це-лиакией.

Медико-организационные мероприятия по совершенствованию лечебно-диагностической помощи больным с целиакией.

1. Медико-организационные мероприятия, направленные на улучшение диагностики целиакии;

2. Медико-организационные мероприятия по улучшению качества лечения целиакии.

Исходя из того, что целиакия является наследственным заболеванием с различными сроками манифестации и полиморфизмом клинической симптоматики, медико-организационные мероприятия, направленные на улучшение диагностики целиакии, включают:

А. Проведение организационно-методических и диспансерных мероприятий по ранней диагностике контингента "группы риска" возникновения СБ, начиная с периода новорожденности и все последующие периоды, при этом определяя группу медико-социального "риска".

При формировании групп медицинского риска по целиакии необходимо изучение родословной пробанда для выявления ассоциированных с СБ заболеваний - сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз, с. в^с^геп, ^А-дефицитное состояние, первичный билиарный цирроз, мезангеальную нефропатию,

ревматоидный артрит, эпилепсию (возможна с кальцификатам и головного мозга) и др. [Раге11 Я.1., 2001]; наличие СБ у родителей и других больных родственников; наличие у пациента заболеваний желудочно-кишечного тракта, фер-ментопатии или дисбактериоза; нерациональное питание при наличии у ребенка рахита, экссудативного диатеза и гипотрофии; дисгармоничное и резко дисгармоничное физическое развитие ребенка к возрасту одного года; наличие клинических симптомов - низкий рост, анемия, гипокальцемия, остеопороз, остеомаляция, частые переломы трубчатых костей, задержка полового развития, эпилепсия, атаксия.

Элементами социального риска являются неудовлетворительные материально-бытовые условия и низкий уровень медицинской активности. Выявлено, что в ряде многодетных семей с низким уровнем дохода имело место однообразное питание на основе хлебных и макаронных продуктов, низка медицинская активность родителей, несмотря на то, что мать не всегда работала.

Исходя из имеющихся данных о возможных типах наследования, риск для больного целиакией передать заболевание своим детям может оцениваться от 10%-15 % до 50%.

Б. На уровне женской консультации - предупреждение влияния на плод вредных факторов, зависящих от состояния здоровья матери. Выявление целиакии у беременной на ранних сроках беременности, а оптимально до ее наступления, позволит предупредить отрицательное влияние с. малабсорбции при целиакии у матери на развивающийся плод.

В. Введение злаков в качестве прикорма должно проводиться под контролем физического развития ребенка.

Г. При диспансеризации необходимо обращать внимание на наличие симптомов, встречающихся при синдроме малабсорбции.

Д. Пациентам, имеющим медицинские и социальные факторы риска, -проведение копрологического исследования в динамике, затем больным, имеющим в копрограмме признаки ферментативной недостаточности, провести исследование АГА, биопсию тонкой кишки, в некоторых случаях целесообразна диагностика

Е. Для получения максимальной эффективности мер, направленных на улучшение диагностики целиакии, нужно повышать осведомленность врачей различных специальностей об этом заболевании и медицинскую активность родителей.

Ж. Внедрение проведения биопсии тонкой кишки до начала лечения и в процессе лечения больных с использованием новейших технологий в стационарах и консультативно-диагностических центрах.

3. В связи с тем, что информативность результатов исследования уровня иммуноглобулинов (АГА, ЕМА, 1ТС) различна в зависимости от возраста пациента, при наличии клинической симптоматики СБ исследование должно проводиться в динамике. Для улучшения лабораторной диагностики ввести в арсенал диагностических центров методику исследования АГА и других иммунологических тестов на целиакию.

2. Мероприятия по улучшению лечения больных целиакией следующие:

А. Постановка диагноза целиакии должна быть проведена с учётом степени тяжести патологического процесса, полиморфизма клинических проявлений, наличия осложнений и социально-гигиенических факторов, способствующих развитию и течению СБ.

Б. Лечение больных целиакией должно быть комплексным, этиопатогене-тическим, проводиться с учётом возраста и индивидуальных особенностей пациента, посиндромная терапия должна соответствовать периоду и форме заболевания.- В зависимости от состояния больного лечение может проводиться как в амбулаторных или в домашних условиях, так и а стационарно. Наличие в поликлинике специалиста гастроэнтеролога должно способствовать более раннему выявлению и успешному лечению больных целиакией.

Клиническими показаниями для госпитализации больных целиакией являются тяжёлые формы заболевания, осложнения имеющегося с. малабсорб-ции, при этом необходимо иметь подготовленный медицинский персонал, что

позволит организовать правильный уход и обеспечить возможность безглюте-нового питания.

Критериями улучшения состояния пациента являются положительная динамика клинической симптоматики, данных лабораторных исследований, уровня социальной адаптации.

В. Организация диспансеризации больных целиакией. Пациенты с целиа-кией должны находиться на постоянном диспансерном учёте как для контроля состояния здоровья в период ремиссии, так и своевременной помощи при обострении основного процесса, развитии осложнений. План проведения диспансерных мероприятий должен быть индивидуальным в зависимости от течения заболевания с использованием консультаций специалистов необходимого профиля и лабораторных исследований.

Г. Основополагающими принципами при построении безглютеновой диеты являются следующие: соблюдение условий безопасности - полное и пожизненное исключение поступления глютена (глиадина), включая лекарственные формы необходимых больному препаратов, работа с пациентом, работа с семьёй, включая информационное обеспечение.

Д. Детские дошкольные и школьные образовательные учреждения должны обеспечить возможность пребывания детей с целиакией, что предполагает наличие знаний особенностей безглютенового питания как медицинским персоналом, так и персоналом пищеблока, и соблюдения адекватного питания для больных целиакией.

Е. Необходимо изменить мнение многих врачей о том, что целиакия редкое заболевание, ознакомить с этой нозологической формой широкую медицинскую общественность.

ВЫВОДЫ

1. Определены клинико-статистические параметры целиакии у детей и взрослых в семьях, состоящих на учёте в МГЦ. За период с 1975 г. по 2002 г. в МГЦ обратились впервые 78606 семей. Доля пробандов с уточнённым диагнозом целиакии составила 1,35% случаев (1063 семьи). Отмечен рост числа зарегистрированных случаев целиакии с 0,3% (1975 г.) до 2,9% (1997г.) от числа всех обратившихся пациентов. Получена существенная разница распространённости целиакии среди детского населения по данным обращаемости и по данным учёта случаев целиакии в МГЦ, соответственно 0,2 на 1000 детского населения и 3,2 на 1000 родившихся (р<0,001). Зависимости распространённости целиакии от пола нами не установлено.

2. Установлено, что наибольшее количество впервые обратившихся больных в возрасте от одного до трёх лет (38,2%), что указывает на выраженность симптоматики целиакии к данному возрастному периоду жизни. Длительность заболевания до верификации диагноза целиакии составляет от 6 месяцев (24,5% случаев) до 10 лет (23,6% случаев). 56,5% больных, независимо от времени манифестации заболевания, уже к возрасту одного года имели микросоматический тип развития, 32,7% отставали в психо-моторном развитии. Выявлены наиболее характерные проявления целиакии: дисфункции желудочно-

кишечного тракта - у 91,5% пациентов, боли в животе - у 65,9%, отставание в физическом развитии - у 58,9%, анемия - у 57,0%, полиаллергия - у 55,8%, утомляемость - у 51,9% больных. Менее частыми симптомами, значительно ухудшающими самочувствие больного, явились: мигрени, задержка развития речи, невроз и невростения, нарушение социализации (в том числе с наличием судорожного синдрома), остеопатия, патология щитовидной железы, хронический блефарит и ринит, энурез и энкопрез, дисменорея.

3. Выявлены социально-гигиенические параметры здоровья, характеризующие социальную адаптацию больных целиакии: снижение трудоспособности — у 77,6%, непереносимость физических нагрузок - у 70,0% пациентов, нарушение сна — у 62,6% и отсутствие чувства отдыха - у 50,6%, снижение памяти - у 44,7% больных. Равнодушны к своему заболеванию - 47,2% больных, подавляющее большинство детей школьного возраста (75,5%) неадекватно оценивали состояние своего здоровья или не могли оценить его.

4. Установлено, что в развитии заболевания основная роль принадлежит наследственным факторам. Родословные больных целиакии отягощены в 60% случаев, в 47,8% — несколькими видами патологии. Онкологические заболевания встречались в 48,6% родословных, из них 27,8% - опухоли ЖКТ, болезни желудочно-кишечного тракта - в 50,4%, сахарный диабет - в 27,0% родословных. Наличие этих видов патологии в родословных со стороны обоих родителей указывает на необходимость тщательного обследования всех членов семьи независимо от возраста. Семейные случаи целиакии составили 26,8%. Установлено, что основным разрешающим фактором в развитии заболевания целиакии является питание — в 40,0% случаев. Синдром малабсорбции является неблагоприятным фоном для течения беременности и родов у больной целиакией. У матерей с целиакией достоверно чаще (р<0,01) беременность протекала с угрозой прерывания, токсикозом, наблюдались преждевременные или запоздалые роды, рождались маловесные дети.

5. Выявлены особенности медико-социальной характеристики семей больных целиакией. Неполные семьи составили 35,9%, большинство семей (79,6%) проживали в стеснённых жилищных условиях, имели доход ниже прожиточного уровня 72,7% семей. Все взрослые пациенты с СБ справлялись со своей работой с трудом, 30% - не работали. Каждая четвёртая семья не имела никаких увлечений, что можно рассматривать как следствие физической и психической истощаемости больного при целиакии. Большинство респондентов (66,9%) считают приоритетными позициями для семьи больного с целиакией питание и материальные проблемы, а 23,3% - медицинские. Подавляющее большинство родителей (80,2%) советуются по вопросам питания больного ребёнка. Установлено, что матери, которые сами больны СБ, считают себя неуверенными в принятии решений относительно здоровья ребёнка. Это свидетельствует о необходимости постоянной поддержки семьи в вопросах питания и укрепления здоровья больного целиакией.

6. По данным монографического медико-социального изучения семьи больного целиакией установлено значительное разнообразие течения заболевания как среди пациентов из разных семей, так и среди членов одной семьи. Вы-

явлено, что имеет место позднее установления диагноза целиакии > большинства пациентов. Восстановление нарушений социализации больного отмечалось только в случаях постоянного соблюдения безглютеновой диеты. Эффективность лечения зависела от поддержки больного целиакией со стороны семьи и заинтересованности семьи в положительных результатах.

7. В результате социологического опроса выявлено снижение качества жизни как у больных целиакией, так и у семьи в целом. Более чем в 1\3 семей мать не работала из-за болезни ребенка. Неблагоприятный психологический микроклимат отмечен в 65,1% семей. Ухудшение отношений в связи с наличием больного отметила каждая четвёртая семья, более половины этих семей распалась, что усиливало социально-психологическую дезадаптацию больного и снижало эффективность реабилитации. По мнению 60,9% опрошенных, основными трудностями, возникающими в процессе лечения, были "материальные", в 27,8% - "поиск необходимых продуктов", в 19,5% — "перестройка системы питания".

8. Оценка динамики состояния всех больных, получавших лечение, выявила уменьшение слабости у 38,8% больных, уменьшение утомляемости у 45,7%, улучшение массо-ростовых показателей - у 85,3% больных, нормализацию или стабилизацию функции кишечника — у 86,0%, уменьшение симптомов аллергии - у 23,3%, исчезновение приступов бронхиальной астмы - у 48,2% пациентов. Главными показателями повышения уровня социальной адаптации у пациентов, соблюдавших диету, были: улучшение результатов учёбы у 67,2%, возможность посещения дополнительных кружков у 69,4% (до лечения -37,7%). Повторное освидетельствование позволило снять инвалидность у 88,2% пациентов, имевших её до лечения.

9. С учётом результатов проведённого клинико-социального исследования в комплекс мер по улучшению медико-социальной помощи больным це-лиакией необходимо включить: организацию ранней и комплексной диагностики СБ; организационно-методических и диспансерных мероприятий по ранней диагностике группы риска заболевания целиакией; совершенствование метода дифференцированного выделения детей, относящихся к категории группы риска по развитию целиакии; проведение корригирующих лечебных мероприятий, сочетание индивидуальной реабилитации с семейной.

ПРЕДЛОЖЕНИЯ

С целью совершенствования системы медицинской помощи больным це-лиакией в условиях амбулаторно-поликлинических учреждений, стационаров и интернатных учреждений системы здравоохранения, образования, социальной защиты необходимо проведение следующих медико-организационных мероприятий:

1. С целью предупреждения возможного негативного влияния последствий синдрома малабсорбции на плод необходимо в женских консультациях формирование «групп риска» женщин больных целиакией (наличие в родословной целиакии, заболеваний, ассоциированных с целиакией, наличие с. малабсорбции, заболеваний ЖКТ, бесплодия, невынашивания, анемии) для по-

следующего уточнения и лечения целиакии.

2. С целью раннего выявления больных целиакией проведение в лечебно-профилактических детских учреждениях и в интернатных учреждениях системы здравоохранения, образования, социальной защиты диспансерных мероприятий по формированию «групп риска» возникновения целиакии у детей, начиная с периода новорождённости и в последующие возрастные периоды, при этом определяя группы медицинского и социального «рисков», повышение медицинской активности семьи.

3. При наличии патологических показателей копрограмм у детей в «группе риска» проводить комплексные диагностические исследования для уточнения диагноза целиакии (исследование иммуноглобулинов - АГА, ЕМА, биопсию тонкой кишки, УЗИ, клинический анализ крови, биохимические показатели крови).

4. С целью повышения эффективности лечения и диспансерного наблюдения больных целиакией необходимо учитывать особенности течения заболевания, наличие осложнений, степень компенсированности нарушения функций организма, медико-социальные характеристики семей, формировать стереотип поведения родителей, направленный на заботу о здоровье всех членов семьи и предотвращение утяжеления течения имеющегося заболевания.

5. С целью создания возможности пребывания больного целиакией во всех лечебно-профилактических учреждениях, а также в детских и образовательных учреждениях организовать обеспечение безглютеновым питанием.

6. С целью улучшения диагностики целиакии необходимо расширить сеть лабораторий в амбулаторно-поликлинических учреждениях, имеющих возможность определения уровня АГА и других иммунологических тестов на целиа-кию.

7. С целью улучшения информационного обеспечения врачей всех специальностей о симптоматике, диагностике, лечении целиакии организовать постоянно действующий семинар, проводимый непосредственно в лечебно-профилактических учреждениях на еженедельных конференциях, что позволит охватить максимальное число специалистов разного профиля.

8. С целью обеспечения безопасного питания больных целиакией организовать в СПб лабораторию по контролю наличия глютена в продуктах промышленного производства, обеспечить обязательную маркировку состава продуктов промышленного производства.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. И.В. Василькова Медицинская и социальная реабилитация больных це-лиакией. // «Эколого-социальные вопросы защиты и охраны здоровья молодого поколения на пути в XXI век»: сборник материалов. Четвёртый международный конгресс - СПб., 1998. - С. 444.

2. И.В. Василькова Опыт диагностики и лечения целиакии в МГЦ. //Медико-генетическая служба СПб: сборник научных трудов к 30-летию МГЦ, СПб., 1999.-С. 101.

3. И.В. Василькова Диагностика и лечение целиакии в МГЦ (1985 -1998гг.). //Международная конференция « Гастро -99». СПб. 1999. - С. 16.

4. И.В. Василькова Социально-психологические проблемы больных це-лиакией. //Социальная педиатрия - проблемы поиски решения: Мат. научно-практич. конференции, посвященной 60-летию со дня рождения профессора Н.Г. Веселова. СПб., 2000. - С.73.

5. И.В. Василькова Целиакия - непереносимость злаков. / И.В. Василькова Прокофьева А.Д. СПб.: Невский проспект. 2001.- 160 с.

6. И.В. Василькова Целиакия - частое инвалидизирующее заболевание, требующее пожизненного лечения для успешной медицинской и социальной реабилитации / И.В. Василькова, А Д. Прокофьева //Человек и его здоровье: Седьмой российский национальный конгресс, СПб., 2002. — С. 368.

7. И.В. Василькова Служба охраны матери и ребёнка Санкт-Петербурга в

2001 г. /О.П. Романенко, И.В. Василькова, Д.В. Воронин, Н.К. Алфёрова, Д.К. Берлинская, под редакцией В.И. Орла и А.С. Симаходсого: информационное письмо, утверждено Комитетом по здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга от 21.11.2002 г.-СПб., 2002- 66 с;

8. И.В. Василькова Служба охраны матери и ребёнка Санкт-Петербурга в

2002 г. /О.П.Романенко, И.В.Василькова, К.П.Карпов, Д.В.Воронин, Н.К. Алфёрова, Д К.Верлинская. Сборник под редакцией В.И. Орла и А.С. Симаходсого, -СПб, 2003-68 с;

9. И.В. Василькова Безглютеновая диета: с рисом или без риса? / И.В. Василькова, А.Д. Прокофьева //Гастроэнтерология Санкт-Петербурга №2-3. 2003. -С. 29.

10. Василькова И.В. Ряд аспектов социализации больных целиакией / И.В. Василькова, Прокофьева А.Д. //Гастроэнтерология Санкт-Петербурга №2-3.-2003.-С.29.

Лицензия ПЛД №69-217 ог 22.10.1997г.

Подписано в печать 10.05.2004г. Объем- 1п.л.Тираж 100экз. Заказ № 1-05

Отпечатано с готового ормтшал-макета

в типографии ООО «Политоп» 198096, Санкт-Петербург, пр. Стачек, 82 тел: 184-13-35

• 101 и

Актуальность исследования. Всемирная организация здравоохранения декларировала такие важные для человека и государства принципы, как право на здоровье, ответственность правительств за здоровье своих народов, связь здоровья с международной безопасностью и укреплением нации (Д.И. Зелинская, 1995).

Социально-экономические изменения, происходящие в Российском обществе в последние десятилетия, повлекли за собой неблагоприятные демографические процессы, которые сопровождаются ухудшением здоровья населения, включая и детское население. Снижается рождаемость, сохраняется на стабильном уровне показатель младенческой и детской смертности, растёт заболеваемость. Это представляет серьёзную угрозу безопасности страны и требует изменения государственной политики в здравоохранении. Современный период развития медицины характеризуется активным проведением клинико-социальных исследований на основе комплексного подхода к организации последних. Наличие острых социальных проблем в здравоохранении привело к пониманию роли семьи как основы формирования здоровья детей и подростков, нации в целом (Н. И. Вишняков, 1998; В.И. Орел, 2000; В.К. Юрьев, 2000; В.А. Миняев, 2001).

В последние годы во всём мире по многим направлениям активно изучается целиакия у детей и взрослых как весьма распространённое инвалидизи-рующее заболевание с хроническим волнообразным течением.

Целиакия (CD) была выделена как нозологическая единица S. Gee в 1888г. Несмотря на длительное изучение этого заболевания во всём мире, многие аспекты его остаются недостаточно ясными. Целиакия является наследственным заболеванием, тип наследования которого окончательно не уточнён, а первичный генный дефект неизвестен, поэтому не удаётся детально представить патогенез этой болезни (Р.Е.Берман с соавт., 1993). Целиакия считается во всём мире достаточно распространённой патологией (J.K.Visakorpi, 1996), однако в нашей стране частота её неизвестна.

В Санкт-Петербурге статистический учёт целиакии как отдельной нозологической формы среди детского населения осуществляется с 1999 г (156 больных), в 2000 г - 134 больных, в 2001 г - 72 больных, в 2002 г - 79 больных (городская форма учёта 071). В то же время количество больных, взятых на учёт в диагностическом центре (медико-генетическом) в эти же годы, выше в 1,5-2 раза.

Многие практикующие врачи недостаточно осведомлены об этом заболевании, поэтому значительной части больных диагноз целиакии не устанавливается своевременно, следовательно они не получают адекватного лечения. В родословных семей, где есть больные целиакией, относительно чаще встречаются заболевания, в основе патогенеза которых лежат нарушения состояния иммунной системы организма.

По данным литературы, многочисленные исследования последних лет, посвященные целиакии, были направлены на уточнение первичного генного дефекта, возможных разрешающих факторов, патогенеза, полиморфизма её клинических проявлений в разном возрасте (Е.С.Рысс, 1977; Т.А.Медне, 1977; Ж.И.Клюева, 1985, Ю.А.Изачик, 1987; 1993, С.В.Бельмер, 1991, О.Х. Когер 1991, Л.С.Орешко, 2003, S.Auricchio,1996; C.Catassi, 1996; P.Collin, 1996; L.Greco, 1998; 2003, S.Bevan, 1999; R.J.Farrell, 2001; A.Fasano, 2003, и соавт.).

Целиакия во многих случаях является причиной не только снижения трудоспособности и инвалидности, но и онкологических заболеваний с высокой степенью летальности. Вместе с тем, исследований, проведённых в связи с медико-социальными проблемами, возникающими в семьях с больными целиакией, реабилитации этих пациентов, явно недостаточно как по отношению к детям и подросткам, так и к взрослым.

Нам не удалось встретить в отечественной специальной медицинской литературе освещения медико-социальных аспектов лечения и реабилитации больных целиакией, недостаточно разработаны единые подходы к организации ранней диагностики, оптимальной медицинской и психологической помощи этим больным, улучшения качества их жизни (КЖ).

Исходя из выше сказанного, исследование, основанное на комплексном подходе к изучению проблем целиакии, включающее в себя анализ факторов социально-гигиенического, медико-биологического и социально-психологического характера, сопутствующих данной патологии, оценку эффективности лечения, профилактику инвалидности, представляется актуальным.

Цель исследования: на основании комплексного подхода к изучению частоты целиакии, многообразия факторов, сопутствующих развитию и течению данного заболевания, медико-социальной характеристики больных целиакией и их семей, разработать систему мер по медико-социальной помощи больным целиакией.

Задачи исследования:

1. Разработать методику комплексного клинико-социального исследования целиакии у больных.

2. Представить клинико-статистическую характеристику группы больных целиакией, оценить уровень заболеваемости целиакией среди детского населения Санкт-Петербурга.

3. Дать характеристику факторов социально-гигиенического, медико-биологического и социально-психологического характера, сопутствующих развитию и течению целиакии.

4. Представить медико-социальную характеристику семей, имеющих больных с различными вариантами течения целиакии и результатами её лечения.

5. Разработать пути совершенствования оказания медико-социальной помощи больным с целиакией.

Научная новизна исследования заключается в том, что впервые

• проведено комплексное клинико-социальное исследование CD у больных разного возраста, оценена распространённость CD среди детского населения Санкт-Петербурга (по данным обращаемости);

• представлена комплексная медико-социальная характеристика больных це-лиакией и их семей;

• определены ведущие социально-биологические, социально-гигиенические, социально-психологические факторы и их роль в формировании заболеваемости целиакией;

• разработаны рекомендации по совершенствованию медико-социальной помощи больным целиакией.

Практическая значимость. Результаты исследования позволили разработать систему мер по ранней диагностике CD с учётом факторов, обусловливающих её развитие и течение, и эффективной медицинской помощи больным целиакией в условиях лечебно-профилактических учреждений. Представлены данные о распространённости целиакии. Индивидуальное изучение факторов социально-биологического, социально-гигиенического, социальнопсихологического характера, сопутствующих CD, обеспечивает дифференцированный подход к каждому больному, ориентацию пациента и его семьи на осознание и направленные действия по охране здоровья.

Внедрение результатов исследования в практику.

Данные, полученные в ходе исследования, использованы при разработке

- информационного письма «Служба охраны матери и ребёнка Санкт-Петербурга в 2001 г.», под редакцией В.И. Орла и А.С. Симаходсого, утверждено Комитетом по здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга от 21.11.2002 г.;

- информационно-аналитического сборника «Служба охраны матери и ребёнка Санкт-Петербурга в 2002 г.», под редакцией В.И. Орла и А.С. Симаходсого, Санкт-Петербург 2003 г.; информационного письма — «Современные медико-социальные и организационные проблемы целиакии», утверждено Комитетом по здравоохранению Правительства Санкт-Петербурга от 26.04.2004 г. -СПб, 2004. - 14 с. используются в работе диагностического (медико-генетического) центра; в процессе преподавания на кафедре социальной педиатрии и организации здравоохранения факультета повышения квалификации и последипломной переподготовки и кафедре медицинской генетики ГОУВПО «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия МЗ РФ», кафедре детских болезней ВМА.

Положения, выносимые на защиту:

1. Методика, разработанная в соответствии с целями и задачами комплексного клинико-социального исследования целиакии, позволила изучить распространённость целиакии, представить её клинико-статистическую характеристику у больных разного возраста, дать медико-социальную характеристику больных целиакией и их семей, выделить факторы, сопутствующие развитию и течению целиакии, обосновать пути совершенствования лечебно-реабилитационных мероприятий среди данного контингента больных в современных условиях.

2. В Санкт-Петербурге статистический учёт целиакии как отдельной нозологической формы среди детского населения, осуществлявшийся в 1999 -2002 гг. (всего 441 больной), не отражает истинное количество имеющихся больных. В то же время количество больных, взятых на учёт в диагностическом (медико-генетическом) центре в эти же годы, выше в 1,5 — 2 раза, что даёт возможность установить распространённость заболевания по данным обращаемости и определить медико-организационные мероприятия по совершенствованию системы выявления и учёта данного заболевания.

3. Среди медико-биологических, социально-гигиенических, социальнопсихологических факторов, сопутствующих развитию и течению целиакии, ведущее значение имеют наследственная предрасположенность, в том числе наличие в родословной заболеваний, в основе патогенеза которых лежат изменения иммунного статуса организма, особенности питания (раннее введение прикормов, содержащих злаки), материально-бытовые условия, психологические особенности, как самого больного, так и членов его семьи, при которых низка медицинская активность, направленная на охрану здоровья.

4. Разработана система лечебно-реабилитационных мероприятий, способствующих повышению эффективности лечения и реабилитации больных целиакией, важнейшими среди них являются ранняя диагностика, патогенетическое лечение, диспансерное наблюдение, формирование стереотипа семьи, который был бы ориентирован на заботу о здоровье, предотвращение утяжеления течения имеющегося заболевания и развития осложнений. Комплексные реабилитационные мероприятия способствуют в большинстве случаев предотвращению инвалидизации больного и возможности улучшения его социальной адаптации.

Апробация работы. Материалы работы доложены на научно-практических конференциях, конгрессах, съездах разного уровня, в том числе:

• научно-практической конференции, посвященной проблемам медицинской генетики и 25-летию создания Медико-генетического центра (СПб, 1994 г.);

• 4-ом международном конгрессе «Эколого-социальные вопросы защиты и охраны здоровья молодого поколения на пути в XXI век» (СПб, 1998г.);

• международной конференции "Гастро - 99" (СПб, 1999г.);

• научно-практической конференции "Социальная педиатрия - проблемы поиски решения", посвященной 60-летию проф. Н.Г. Веселова (СПб, 2000 г.);

• научно-практической конференции "Человек и его здоровье" — Седьмой российский национальный конгресс, (СПб, 2002 г.);

• международной конференции "Гастро - 2003" (СПб, 2003 г.);

• конференции «Проблемы целиакии» - ассоциации детских гастроэнтерологов Санкт-Петербурга (СПб, 2004 г.).

Публикации. По теме диссертации опубликовано 10 печатных работ.

Личный вклад автора. Автору принадлежит инициатива проведения комплексного клинико-социального исследования по изучению медико-социальной характеристики больных целиакией и определению путей совершенствования лечения целиакии; самостоятельно определены цель, задачи и объём исследования; проведены все этапы социально-гигиенического исследования; проведена обработка, анализ и научное обоснование полученных данных. Анализ полученных результатов, формирование выводов и практических предложений, разработка системы мер по совершенствованию лечебной помощи больным целиакией на 100% принадлежит автору диссертации.

Структура работы. Работа изложена на 183 машинописных страницах, включая 16 таблиц, 13 рисунков, 2 схем, состоит из введения, пяти глав собственных исследований, заключения, выводов, предложений, списка литературы, приложений. Список литературы содержит 272 источника (139 отечественных и 133 зарубежных авторов).

ВЫВОДЫ

1. Определены клинико-статистические параметры целиакии у детей и взрослых в семьях, состоящих на учёте в МГЦ. За период с 1975 г. по 2002 г. в МГЦ обратились впервые 78606 семей. Доля пробандов с уточнённым диагнозом целиакии составила 1,35% случаев (1063 семьи). Отмечен рост числа зарегистрированных случаев целиакии с 0,3% (1975 г.) до 2,9% (1997г.) от числа всех обратившихся пациентов. Получена существенная разница распространённости целиакии среди детского населения по данным обращаемости и по данным учёта случаев целиакии в МГЦ, соответственно 0,2 на 1000 детского населения и 3,2 на 1000 родившихся (р<0,001). Зависимости распространённости целиакии от пола нами не установлено.

2. Установлено, что наибольшее количество впервые обратившихся больных в возрасте от одного до трёх лет (3 8,2%), что указывает на выраженность симптоматики целиакии к данному возрастному периоду жизни. Длительность заболевания до верификации диагноза целиакии составляет от 6 месяцев (24,5% случаев) до 10 лет (23,6% случаев). 56,5% больных, независимо от времени манифестации заболевания, уже к возрасту одного года имели микросоматический тип развития, 32,7%> отставали в психо-моторном развитии. Выявлены наиболее характерные проявления целиакии: дисфункции желудочно-кишечного тракта — у 91,5% пациентов, боли в животе — у 65,9%, отставание в физическом развитии - у 58,9%, анемия - у 57,0%, полиаллергия - у 55,8%), утомляемость - у 51,9% больных. Менее частыми симптомами, значительно ухудшающими самочувствие больного, явились: мигрени, задержка развития речи, невроз и невростения, нарушение социализации (в том числе с наличием судорожного синдрома), остеопатия, патология щитовидной железы, хронический блефарит и ринит, энурез и энкопрез, дисменорея.

3. Выявлены социально-гигиенические параметры здоровья, характеризующие социальную адаптацию больных целиакии: снижение трудоспособности — у 77,6% пациентов, непереносимость физических нагрузок — у 70,0%, нарушение сна - у 62,6% и отсутствие чувства отдыха — у 50,6%, снижение памяти — у 44,7%) больных. Равнодушны к своему заболеванию - 47,2% больных, подавляющее большинство детей школьного возраста (75,5%) неадекватно оценивали состояние своего здоровья или не могли оценить его.

4. Установлено, что в развитии заболевания основная роль принадлежит наследственным факторам. Родословные больных целиакии отягощены в 60% случаев, в 47,8% — несколькими видами патологии. Онкологические заболевания встречались в 48,6% родословных, из них 27,8% — опухоли ЖКТ, болезни желудочно-кишечного тракта — в 50,4%, сахарный диабет — в 27,0% родословных. Наличие этих видов патологии в родословных со стороны обоих родителей указывает на необходимость тщательного обследования всех членов семьи независимо от возраста. Семейные случаи целиакии составили 26,8%. Установлено, что основным разрешающим фактором в развитии заболевания целиакии является питание - в 40,0% случаев. Синдром малабсорбции является неблагоприятным фоном для течения беременности и родов у больной целиакией. У матерей с целиакией достоверно чаще (р<0,01) беременность протекала с угрозой прерывания, токсикозом, наблюдались преждевременные или запоздалые роды, рождались маловесные дети.

5. Выявлены особенности медико-социальной характеристики семей больных целиакией. Неполные семьи составили 35,9%, большинство семей (79,6%>) проживали в стеснённых жилищных условиях, имели доход ниже прожиточного уровня 72,7% семей. Все взрослые пациенты с CD справлялись со своей работой с трудом, 30% - не работали. Каждая четвёртая семья не имела никаких увлечений, что можно рассматривать как следствие физической и психической истощаемости больного при целиакии. Большинство респондентов (66,9%) считают приоритетными позициями для семьи больного с целиакией питание и материальные проблемы, а 23,3% - медицинские. Подавляющее большинство родителей (80,2%) советуются по вопросам питания больного ребёнка. Установлено, что матери, которые сами больны CD, считают себя неуверенными в принятии решений относительно здоровья ребёнка. Это свидетельствует о необходимости постоянной поддержки семьи в вопросах питания и укрепления здоровья больного CD.

6. По данным монографического медико-социального изучения семьи больного целиакией установлено значительное разнообразие течения заболевания как среди пациентов из разных семей, так и среди членов одной семьи. Выявлено, что имеет место позднее установления диагноза CD у большинства пациентов. Восстановление нарушений социализации больного отмечалось только в случаях постоянного соблюдения безглютеновой диеты. Эффективность лечения зависела от поддержки больного CD со стороны семьи и заинтересованности семьи в положительных результатах.

7. В результате социологического опроса выявлено снижение качества жизни как у больных целиакией, так и у семьи в целом. Более чем в 1\3 семей мать не работала из-за болезни ребёнка. Неблагоприятный психологический микроклимат отмечен в 65,1% семей. Ухудшение отношений в связи с наличием больного отметила каждая четвёртая семья, более половины этих семей распалась, что усиливало социально-психологическую дезадаптацию больного и снижало эффективность реабилитации. По мнению 60,9% опрошенных, основными трудностями, возникающими в процессе лечения, были "материальные", в 27,8% - "поиск необходимых продуктов", в 19,5% - "перестройка системы питания".

8. Оценка динамики состояния всех больных, получавших лечение, выявила уменьшение слабости у 38,8% больных, уменьшение утомляемости у 45,7%, улучшение массо-ростовых показателей - у 85,3% больных, нормализацию или стабилизацию функции кишечника — у 86,0%, уменьшение симптомов аллергии - у 23,3%, исчезновение приступов бронхиальной астмы - у 48,2% пациентов. Главными показателями повышения уровня социальной адаптации у пациентов, соблюдавших диету, были: улучшение результатов учёбы у 67,2%, возможность посещения дополнительных кружков у 69,4% (до лечения — 37,7%). Повторное освидетельствование позволило снять инвалидность у 88,2% пациентов, имевших её до лечения.

9. С учётом результатов проведённого клинико-социального исследования в комплекс мер по улучшению медико-социальной помощи больным целиакией необходимо включить: организацию ранней и комплексной диагностики CD; организационно-методических и диспансерных мероприятий по ранней диагностике группы риска заболевания CD; совершенствование метода дифференцированного выделения детей, относящихся к категории группы риска по развитию целиакии; проведение корригирующих лечебных мероприятий, сочетание индивидуальной реабилитации с семейной.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Комплексное клинико-социальное исследование позволило представить клинико-статистическую характеристику целиакии у больных разного возраста, дать медико-социальную характеристику больных и их семей, выделить факторы, сопутствующие развитию и течению целиакии, определить пути совершенствования медико-социальной помощи больным целиакией в современных условиях.

В МГЦ за период с 1975 г по 2002 г обратились впервые 78606 семей, из которых доля пробандов с уточнённым диагнозом целиакии составила 1,35% случаев (1063 семьи).

Отмечен рост числа зарегистрированных случаев целиакии от числа всех обратившихся пациентов с 0,3% (1975 г) до 2,9% (1997 г).

В период проведения нашего исследования (1999 - 2002 гг) на учёте в МГЦ состояло всего 1140 больных из 1063 семей. <

Анализ историй болезни пациентов с целиакией по диагнозу направления показал, что в период с 1975 г по 1984 г диагноз CD предполагался только у 8 из 37 уточнённых случаев целиакии (21,6%). С 1985 г по 1994 г было уточнено всего 120 случаев целиакии, тогда как были направлены с этим диагнозом 26 больных (22,0%). С 1995 г по 2002 г среди 906 пробандов с уточнённым диагнозом целиакии, с подозрением на эту патологию было направлено 454 больных (50,1%).

Результаты проведённого исследования свидетельствуют о значительной распространённости целиакии среди детского населения Санкт-Петербурга.

Учет целиакии как отдельной нозологической единицы среди детского населения (от 0 до 14 лет) Санкт-Петербурга проводился только в 1999 — 2002 гг. По данным учёта заболеваемости детского населения (городская форма учёта 071) в 1999 - 2002 гг распространенность целиакии составила от 0,1 до 0,2 на 1000 детского населения.

Следует отметить, что по данным обращаемости в МГЦ и учёта больных целиакия имеет значительную распространённость в Санкт-Петербурге. Наибольший уровень распространённости целиакии составил в 1996-97 гг: 1:313 -1:328 родившихся (3,0 - 3,2 на 1000 родившихся) (р<0,001). Наименьшая частота целиакии выявлена в 1986 г - 1:1777 (0,6 на 1000) родившихся детей.

Зависимости распространённости целиакии от пола нами не установлено.

Изучение клинико-статистических параметров, медико-социальных характеристик семьи, имеющей больного целиакией, анализ эффективности медицинской помощи необходимы для разработки путей совершенствования медико- социальной помощи данному контингенту больных, принципов работы с родителями, оценочных показателей эффективности лечения.

Нами выявлено, что у значительной части пациентов (40,0%) развитие заболевания непосредственно было связано с введением в питание продуктов, содержащих глютен.

Сроки, прошедшие от начала заболевания до верификации диагноза целиакии, значительно различались, составляя от нескольких месяцев (длительность заболевания до 6 мес.) - в 24,5% случаев до многих лет (длительность заболевания более 10 лет) - в 23,6% случаев, в течение которых больные не получали соответствующей помощи.

Среди обратившихся в МГЦ преобладали дети в возрасте от одного до трёх лет (38,2%), что указывает на выраженность симптоматики CD к данному возрастному периоду жизни. Полученные данные свидетельствуют о необходимости раннего проведения диагностических мероприятий с целью своевременного установления диагноза и лечения целиакии.

Установлено, что 2/3 всех детей, больных целиакией, при обращении имели микросоматический тип физического развития, из них немногим более половины были гармонично развиты. Около 1/3 детей имели мезосоматический тип развития, с преобладанием гармоничного развития (91,9%), только 4,6% пациентов имели макросоматический тип развития.

Выявлены особенности физического развития больных в разных возрастных группах при обращении.

Среди детей первого года жизни только 1/3 имела нормальное физическое развитие. Значительная часть из них отставала и в массе и в росте (36,5%), каждый пятый ребенок отставал только в массе. Равные доли (4,5%) составили дети и отставанием в росте при нормальных показателях массы и опережением в росте с одновременным отставанием в массе тела.

Среди больных в возрасте от одного до 3-х лет только каждый пятый по своим физическим данным соответствовал возрастным нормам. Каждый третий ребёнок этой возрастной группы имел недостаток массы при нормальном росте. Значительное количество детей отставало и в массе и в росте (41,9%). Равные доли (3,2%) составили дети и отставанием в росте при нормальных показателях массы, опережением в росте с одновременным отставанием в массе тела и опережением в росте при массе, соответствующей возрастной норме.

В возрастной группе от 3 до 7 лет ХА больных имела нормальное физическое развитие, такое же количество детей опережало своих сверстников в физическом развитии, каждый третий ребенок, отставал как в массе, так и в росте. В этой группе, по сравнению с предыдущими, было больше детей, опережавших своих сверстников в росте, и примерно столько же, как в предыдущих группах, отставали в росте.

Среди детей в возрасте от 7 до 14 лет физическое развитие, соответствующее возрастной норме, имели 36,8% больных, такое же количество пациентов (36,8%) имело недостаток массы при нормальных ростовых показателях. В этой возрастной группе каждый 10-ый либо отставал в массе и росте, либо опережал своих сверстников в физическом развитии.

В возрастной группе от 14 до 18 лет отмечено опережение в росте у 40,0% больных, равное количество подростков (20,0%) имело физическое развитие, соответствующее возрастным нормам, или недостаток массы, также равные доли (10,0%) составили пациенты с отставанием или опережением показателей массы и роста.