Автореферат и диссертация по медицине (14.00.28) на тему:Мальформация Арнольд-Хиари и сирингомиелия

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ НЕЙРОХИРУРГИИ ИМ. АКАД. Н.Н. БУРДЕНКО

Р Г 0 ^ ^ "Равах РУ-пися

1 5 ДНК ДО8

СИВЕРЦЕВА Светлана Анатольевна

МАЛЬФОРМАЦИЯ АРНОЛЬД-ХИАРИ И СИРИНГОМИЕЛИЯ

(Клиническая оценка показаний и результатов хирургического лечения)

14.00.28 - нейрохирургия 14.00.13 - нервные болезни

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва -1996

Актуальность проблемы. Сирингомиелия представляет собс хроническое неуклонно прогрессирующее органическое заболевав нервной системы, необратимо приводящее к инвалидизации больно! (A.M. Мурзалиев и соавт., 1976). Частота заболевания колеблется от 1. случаев до 62 случаев на 100 тыс. населения, а в отдельных регион* может достигать 98 (H.A. Борисова и соавт., 1989).

Несмотря на длительное изучение этого заболевания, многие вопрос этиологии и патогенеза остаются нерешенными, а лечение зачасту противоречиво (М..Д. Благодатский и соавт., L.D. Cahan, 1982., W. Cardner, 1976., G. Martin, 1985., E.H. Oldfield, 1994., S. Oi, 1991).

В 1957г. Gardner впервые указал на связь сирингомиелитичесм полостей с врожденными аномалиями в области большого затылочно: отверстия. Он отметил сочетание сирингомиелии и мальформации Арнол! - Хиари в 65%. Опираясь на патогенез мальформации Арнольд - Хиари, ( впервые предложил гидродинамическую концепцию формирован! сирингомиелитических полостей, основанную на фактах наличия обтуращ или атрезии отверстия Мажанди.

С тех пор, как для изучения патологии спинного мозга ста.» применять высоко разрешающую методику магнитнорезонансш томографии, гидромиелия и сирингомиелия с мальформацией Арнольд Хиари обнаруживаются с возрастающей частотой (S. Oi et al., 1991).

К настоящему времени становится ясным, что хирургическое лечен! в большинстве случаев способно остановить прогрессировав! заболевания, а у некоторых пациентов даже приводит к регрес неврологической симптоматики. Однако выбор оптимальной операщ остается предметом дискуссий в литературе, а также не имеется четк! показаний к тому или иному виду оперативного вмешательства (W. Gardner, 1977., В. Williams, 1980., М.Д. Благодатский, Ю.А. Григоря 1985., К.Я. Оглезнев, С. И. Очиров, 1989., T. Isu, 1993., A.Erbengi, 199' T. H. Milhorat, 1995).

Все вышеизложенное подчеркивает актуальность проблемы сирингомиелии и мальформации Арнольд-Хиари, диктует необходимость разработки и усовершенствования методов диагностики и показаний к хирургическому лечению с последующей оценкой результатов оперативного вмешательства.

Цель работы и задачи исследования. Целью настоящей работы является уточнение некоторых аспектов клинического течения и диагностики мальформации Арнольд-Хиари и сирингомиелии, необходимое для выработки правильной тактики хирургического лечения.

При этом были поставлены следующие задачи:

1. Определить возрастные и половые особенности, неврологическую симптоматику и их динамику на различных стадиях сирингомиелии и мальформации Арнольд - Хиари.

2. Определить ценность параклинических методов обследования: магнитнорезонансной томографии, компьютерной томографии, миелографии, рентгенографии.

3. Провести анализ и выявить зависимость клинических проявлений заболевания от морфологических изменений в спинном мозге, выявляемых при помощи параклинических методов обследования (магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии, миелографии).

4. Оценить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения сирингомиелии и мальформации Арнольд - Хиари.

5. Разработать рекомендации к различным видам хирургического лечения сирингомиелии и мальформации Арнольд - Хиари.

Научная новизна. Новым в проведенном исследовании является сопоставление неврологических симптомов со степенью каудальной дислокации миндалин мозжечка в позвоночный канал и выраженности неврологических выпадений с длиной и поперечными размерами интрамедуллярной полости. Зависимость между неврологическими расстройствами при мальформации Арнольд - Хиари и сирингомиелии со

степенью дислокации миндалин мозжечка и протяженность сирингомиелитической полости не выявлена.

Разработан дифференцированный подход к выбору тиг хирургического вмешательства у больных сирингомиелией мальформацией Арнольд - Хиари и с сирингомиелией без аномали краниовертебрального перехода.

Проведена оценка результатов и показаний к хирургическом лечению мальформации Арнольд • Хиари и сирингомиелии.

Практическая значимость работы. Разработан и предложен практическому применению комплекс обследования больных мальформацией Арнольд - Хиари и сирингомиелией.

Разработаны рекомендации для хирургического лечения больнь мальформацией Арнольд - Хиари и сирингомиелией.

Определён дифференцированный подход к выбору тиг хирургического вмешательства у пациентов с различными стадия\ сирингомиелии и мальформации Арнольд - Хиари.

Внедрение в практику. Основные положения работы внедрены практическую работу нейрохирургического отделения больниц им. С.П. Боткина (г. Москва).

Основные материалы диссертации используются в педагогическс процессе на кафедре нейрохирургии РМА ПО.

Апробация работы. Результаты исследований обсуждены f совместной научной конференции сотрудников кафедры нейрохирурги РМА ПО, сотрудников 8 - го нейрохирургического отделения НИ нейрохирургии им. акад.. H.H. Бурденко РАМН и курсантов кафедр детской нейрохирургии РМА ПО (г. Москва, 7 июня 1996).

По материалам диссертации опубликовано 3 печатные работы.

Основные положения выносимые на защиту.

Анализ клинического материала показывает, что в 92% случа« мальформация Арнольд - Хиари сочетается с сирингомиелией и характ< неврологических расстройств при мальформации Арнольд - Хиари

сирингомиелией четко не коррелирует со степенью каудальной дислокации миндалин мозжечка и протяженностью сирингомиелитнческой полости.

Хирургическое вмешательство показано во всех случаях заболевания, кроме вариантов стационарного течения сирингомиелии. Раннее хирургическое лечение позволяет добиться остановки прогрессирования заболевания и в ряде случаев регресса неврологических симптомов.

Наилучшие результаты хирургического лечения мальформации Арнольд - Хиари и сирингомиелии получены при применении краниовертебральных реконструктивных операций, менее эффективна методика сирингосубарахноидального дренирования.

Объем и струнтура диссертации. Диссертация состоит из введения, пяти глав, заключения, выподов, списка литературы и приложения, изложена на 151 страницах машинописного текста, содержит 23 рисунка, 27 таблиц. Список литературы содержит 109 источников отечественных и 181 иностранных авторов.

Объем и методы исследования. Клиническая часть работы основана на наблюдениях за пациентами, оперированными на кафедре нейрохирургии РМ.А ПО с 1985 по 1996 гг., работе с архивным материалом и сбором катамнеза больных. Катамнез прослежен в срок от 6 месяцев до 11 лет у 74 пациентов. Отдаленные результаты оценивались путем повторного осмотра во время амбулаторного приема и с помощью анкетирования пациента.

Мужчины и женщины составили примерно равное количество (мужчины — 46, женщины — 45) от 15 до 55 лет, средний возраст оперированных больных 36 лет.

Комплексное обследование пациентов включало клинический осмотр, проведение рентгенологических обследований и магнитно-резонансную томографию, осмотр нейроофтальмолога и отоневролога.

Всем пациентам проводилось рентгенологическое исследование черепа и шейного отдела позвоночника. Наличие сколиотической

деформации диктовало необходимость спондилографии грудного отдела позвоночника.

Основным методом рентгенологической, диагностики служили контрастные методы обследования, с заполнением контрастным веществом субарахноидального пространства шейного отдела спинного мозга, головного мозга и желудочковой системы, проведенные у 78 больных. Для уточнения степени дислокации миндалин мозжечка и получения данных о распространении сирингомиелитической полости использовались рентгеновская (15 пациентов) и магнитно - резонансная томографии (33 пациента).

Оперативное лечение проведено у 91 пациента с мальформацией Арнольд - Хиари и сирингомиелией.

Результаты исследований и их обсуждение. При анализе возрастных аспектов подтверждено, что клинические проявления мальформации Арнольд - Хиари с сирингомиелией чаще развиваются в работоспособном возрасте от 21 до 50 лет. Средняя продолжительность заболевания между первыми клиническими проявлениями и нейрохирургическим вмешательством составила 10 лет, варьируя в пределах от 1 года до 39 лет.

При анализе темпа развития заболевания стационарное течение было выявлено у 10%, быстрое прогрессировать у 21%, медленное прогрессирование у 32%. Мы выделили новую форму течения заболевания, не описанную в отечественной литературе - изменяющееся прогрессирование (37%). Наши данные указывают на заметное преобладание пациентов с изменяющимся прогрессированием. Состояние этих больных оставалось стационарным около 2-5 лет, а затем болезнь быстро прогрессировала. У части пациентов отмечено два - три стационарных периода, между которыми наблюдалось прогрессирование. У 14 пациентов из этой группы болезнь прогрессировала в течении 1 - 8 лет и лишь затем стала стационарной.

У 52 пациентов проводилась ренггентерапия, при этом дальнейшее прогрессирование болезни отмечено у 72% больных, а стабилизация - у 28%.

В анализируемом материале отмечено сочетание сирингомиелии и мальформации Арнольд - Хиари в 92% (84 пациента) и сирингомиелия без мальформации Арнольд - Хиари 8% (7 пациентов).

При разборе клинической картины больных сирингомиелией и мальформацией Арнольд - Хиари было выявлено, что классическая форма сирингомиелии имелась у 81 пациента (89%), а атипичные формы у десяти (10,9%) в виде тетрапареза (5,5%), кривошеи (1,1%), переднероговой формы (4,4%).

Сегментарное распределение диссоциированной анестезии обнаружено у 2/3 больных. В большинстве случаев чувствительные нарушения были двусторонними и асимметричными, что наблюдалось у 29 (31,9%) пациентов. Симметричное распределение в виде "накидки" с "капюшоном" встречалось не так часто, лишь у 10 (10,9%) пациентов. В начале болезни снижение болевой и температурной чувствительности ограничивалось одной стороной у 21 (23,1 %) больного.

При исследовании чувствительных расстройств верхняя граница захватывала С1-С2 дерматомы, нижняя граница была непостоянной и в большинстве случаев располагалась на уровне средне-грудных дерматомов.

Важное значение имеет локализация и характер болевого синдрома. Из 91 пациента интенсивный болевой синдром имелся у 40 (43,9%), из них у 18 (19,8%) он был ведущей жалобой и у 11 (12,1%) послужил основным показанием к оперативному вмешательству. У последних больных этот болевой синдром носил ярко выраженный деафферентационный характер с наличием болевых пароксизмов на фоне тупой, постоянной боли в пораженных "анестезированных" дерматомах. Наличие выраженной "кашлевой" головной боли у 18 (19,8%) пациентов косвенно указывало на мальформацию Арнольд - Хиари.

Двигательные расстройства распределялись следующим образо] вялый верхний парапарез был выявлен у 55 оперированных больнь (60,4%), смешанный парез с незначительной спастикой в руках - у пациентов (5,5%), нижний спастический парез - у 11 пациентов (12,1% гемипарез (периферический парез руки и спастический парез ноги) - у (7,7%) и спастический тетрапарез - у 5 пациентов (5,5%). У 19 больнь патологии в двигательной сфере не наблюдалось (20,9%).

Выпадение или угнетение глубоких рефлексов в верхних конечност! обнаружено у 69 (75,8%) пациентов, а повышение - у 16 (17,6%), б< изменений - у 6 (6,6%), в то время, как коленные и ахилловы рефлекс были нормальными у 37 (40,6%) или повышенными у 49 (53,8%) и толы в 5 наблюдениях оказались сниженными (5,5%).

У 45 (49,4%) пациентов обнаружены патологические стопные зна! преимущественно разгибательного типа, реже у 22 человек - сгибательно (24,2%), а кистевые знаки - у 11 пациентов (12,1%); Снижение брюшш рефлексов наблюдалось практически у всех пациентов. Симптол орального автоматизма отмечены у 5 больных (5,5%). В 11 (12,19 случаях развился нижний спастический парапарез с повышени< мышечного тонуса. Только у 5 человек наблюдался выражент спастический тетрапарез (5,5%). Затруднение мочеиспускания дефекации отмечены на поздних стадиях болезни (7,7%), 3 пациен жаловались на импотенцию (3,3%).

. Нарушения походки различной степени отмечены в 47 случа (51,6%), обусловленные, главным образом, повышением мышечного тону в ногах (27,5%) и атаксией (24,2%).

Координаторные нарушения отмечены у 47 пациентов (51,6%), них динамические - у 20 (21,9%) и статические - у 27 больных (29,7%).

Синдром Горнера наблюдался в полной или неполной форме у ■ больных (46,1%), причем у 3 (3,3%) из них отмечалось исчезновение поздней стадии заболевания. Сочетание синдрома Горнера с гипер и, ангидрозом на гомолатеральнон стороне лица наблюдалось только в

случае (1,1%). Неполный синдром Горнера выявлен у 18 пациентов (19,9%), из них миоз - в 3 (3,3%), энофтальм - в 4 (4,4%) и сужение глазной щели в 11 случаях (12,1 %).

Трофические нарушения кожи отмечены 73,6% случаев. У большинства страдали одна или обе кисти рук, но в некоторых случаях поражалось предплечье и даже более проксимальные отделы конечностей.

Поражение тройничного нерва заключалось в нарушении чувствительности в зонах Зельдера у 76 пациентов (83,5%), что указывало на распространение сирингомиелитической полости в краниальном направлении. Парастезии в лице или боль (2,254), иногда невралгического -характера, предшествовали или сопровождали диссоциированную -анестезию.

Снижение или выпадение, корнеального рефлекса наблюдалось при прогрессировании неврологической симптоматики, что отмечено у 17 пациентов (18,7%).

Постоянным симптомом вестибулярных нарушений был мелкоразмашистый (34,1%) и крупноразмашистый (18,7%) горизонтальный и горизонтально - ротаторный нистагм (24,2% ).

Поражение двигательных ядер подъязычного, блуждающего и языкоглоточного черепно - мозговых нервов наблюдалось у 48 пациентов (52,7%). Оно чаще проявлялось односторонним парезом мышц гортани, глотки и мягкого неба с дисфагией, дисфонией и гипотрофией мышц языка с фибрилляциями.

Рентгенологическая картина при обследовании краниовертебрального перехода у 91 оперированного больного заключалась в выявлении различных аномалий основания черепа в виде платибазии (21,9%), базилярной импрессии (16,5%), синдрома Клиппель-Фейля (4,4%),' ассимиляции атланта (7,7%), расширения сустава Крювелье (4,4%).

Среди 50 пациентов, которым проведена позитивно - негативная миелоцистернография, выявлено опущение миндалин мозжечка в виде тени на задней поверхности спинного мозга ниже уровня большого затылочного

отверстия. Нижний полюс дислоцированных миндалин мозже1 располагался на уровне С1 позвонка у 33 пациентов, на уровне С2 - у на уровне СЗ у - 2 больных. В 4 наблюдениях у пациентов сирингомиелией мальформация Арнольд - Хиари не выявлена. Один симптомов мальформацин Арнольд - Хиари - незаполнение больи цистерны воздухом по признаку минимального прохождения газа в В1 "полоски" по задней поверхности миндалин мозжечка или по Т1 "блокирования". Этот признак выявлен у 10 пациентов.

При наличии сирингомиелитической полости у больного во вре пневмомиелоцистернографии шейно - грудного уровня выявлялся симт "спавшегося" спинного мозга, который отмечен у 23 пациент Выявление расширенного позвоночного канала в сочетании с симптом "спавшегося" спинного мозга мы расценивали как патогномоничн признак наличия сирингомиелитической полости и одним рентгенологических симптомов в дифференциальном диагнозе интрамедуллярной опухолью.

Заполнение желудочковой системы воздухом произведено у пациентов. Признаки открытой симметричной гидроцефалии выявлены } пациентов, что указывает на субкомпенсированное нарушеь ликвороциркуляции в области отверстия Мажанди.

Компьютерная томография головного и спинного мозга проведена у пациентов в том числе с контрастированием субарахноидальн< пространства у 5. Относительно небольшое число исследований эт методом объясняется тем, что при компьютерной томограф краниовертебрального перехода отчетливо выявляется лишь кость патология. Выявлены признаки гидроцефалии у 6 больных, а в одн случае она была расценена как гидроцефалия окклюзионного характе| Сирингомиелитическая полость верифицирована в 5 случаях, определить тип мальформацин Арнольд-Хиари невозможно вследств артефактов от костей.

Магнитно-резонансная томография проведена у 33 больных. В соответствии с выявленными изменениями пациенты были распределены на несколько групп:

1. Пациенты, у которых миндалины мозжечка находились на уровне затылочного отверстия (4 человека).

2. Пациенты, у которых миндалины мозжечка находились на уровне дуги С1 позвонка и верхнего края С2 (17 человек).

3. Пациенты, у которых миндалины мозжечка находились на уровне дуги С2 - СЗ (10 человек). В этой группе у одного пациента помимо эктопии миндалин, обнаружена гипоплазия мозжечка с эктопией продолговатого мозга.

В 2 случаях мальформация Арнольд - Хиари не выявлена. Симметричная гидроцефалия различной степени выраженности отмечалась в 12 наблюдениях.

Протяженность интрамедулярной полости значительно варьировала. Наиболее часто верхняя граница полости располагалась на уровне С1 - С2 позвонков, а локализация ее каудального полюса колебалась от 01 до 012 позвонков. При сирингобульбии полость локализовалась относительно высоко - от нижнего края дна четвертого желудочка и продолжалась до уровня 02 - 08. Четкого соответствия между степенью выраженности неврологических выпадений с длиной и поперечными размерами интрамедуллярной полости не отмечено.

Обобщая результаты специальных методов исследования в представленной клинической группе следует подчеркнуть, что в подавляющем большинстве случаев ( у 84 из 91 пациентов) сирингомиелии имелась мальформация Арнольд,- Хиари, выступающая в качестве основного этиопатогенетического фактора в формировании интрамедуллярной полости.

Оценка состояния желудочковой системы, проведенная у 66 больных с помощью пневмоэнцефалографии, компьютерной рентгеновской и магнитнорезонансной томографии, выявила гидроцефалию у 25 пациентов.

Расширение желудочковой системы следует рассматривать не только персистенцию врожденной гидроцефалии, но и как прогрессирую! состояние, обусловленное неполной обструкцией отверстия Мажа дислоцированными миндалинами.

! Больных, в зависимости от объема оперативного вмешательс разделили на три группы:

18 пациентам I группы была произведена операция . Гардн! включающая кранио - вертебральную декомпрессию с восстановлен ликворооттока через отверстие Мажанди, тампонадой входа в централы канал спинного мозга и пластикой'бальшой затылочной цистерны.

44 пациентам II группы была выполнена операция Гардн< дополненная сиринготомией на бульбоспинальном уровне. В 32 случ сиринготомия произведена во входной зоне С1 - С2 задних корешков, остальных случаях в наиболее истонченной части спинного мозга кистой. Дополнительно в 15 случаях проведена субпиальная резек миндалин мозжечка.

В 15 наблюдениях миндалины мозжечка находились ниже уро большого затылочного отверстия, в 18 наблюдениях миндалины достиг дужки С1, в 17 - дужки и промежутка С1-С2, в 12 наблюдениях опускал до уровня СЗ позвонка. В 17 наблюдениях имелась отчетливая асиммет верхушек миндалин мозжечка. Выраженный спаечный процесс i выявлен у 31 пациента.

Все операции на краниовертебральном переходе заканчивал реконструкцией большой затылочной цистерны: пласти формалинизированным аллотрансплантатом твердой мозговой оболочк 38 больных, широкой фасцией бедра - у 2 и выйной связкой - у пациентов. Все операции осуществлялись в положении сидя.

29 пациентам III группы проводилось сирингосубарахноидаль дренирование на шейно - грудном уровне. Интрамедуллярная поле вскрывалась ультразвуковой иглой или микроножницами по задн<

срединной или задне - боковой борозде спинного, мозга. Ультразвуковая миелотомия осуществлялась во входной зоне задних корешков.

В 29 наблюдениях осуществлена диагностическая пункция спинного мозга с взятием сирингомиелитической жидкости на анализ. Качественный и количественный анализ состава жидкости не показал отличия от спинномозговой жидкости, взятой накануне у пациентов люмбальным проколом.

Вскрытие сирингомиелитической полости обычно производилось на длину 5-10 мм. Дренирование сирингомиелитической полости в 18 наблюдениях осуществлено внутренним листком твердой мозговой оболочки.

При наличии болевого синдрома деафферентационного характера ультразвуковая миелотомия производилась спереди и сбоку от чувствительных корешков путем деструкции активных нейронов заднего рога, с сохранением толстых волокон корешков, оказывающих тормозящее воздействие на вставочные нейроны. Болевой синдром полностью устранен у 10 пациентов, частично у одного.

В раннем послеоперационном периоде прогрессирование неврологической симптоматики наблюдалось у 1 (5,5%) пациента первой группы в виде нарастания пирамидной симптоматики, а у 3 - х (6,8%) пациентов второй группы в виде расширения зоны расстройств чувствительности, из них у одного - углубление пареза в верхних конечностях. У 2 - х больных (6,9%) третьей группы в виде возникновения пареза в ипсилатеральной ноге из них у одного (3,4%) в сочетании с синдромом Броун - Сикара. У последнего больного парез достаточно быстро регрессировал (2 недели) с полным восстановлением, у других реабилитационный период длился около месяца.

Пять летальных исходов (8,1%) после оперативного лечения, наблюдались после операций на задней черепной яме и были связанны с кровоизлиянием в ствол мозга, гнойным лептоменингитом, острой сердечной недостаточностью, тромбэмболией ветвей легочной артерии.

Результаты лечения оценивались как отличные при регресс неврологической симптоматики, улучшении самочувствия и отсутств^ болевого синдрома, хорошие при отсутствии прогрессироваш заболевания, улучшении самочувствия и регрессе болевого синдром плохие при нарастании неврологической симптоматики или появлеш новых симптомов.

При анализе результатов на день выписки из стационара пациентов 4 неделе после операции у 8 (44,4%) больных I группы отмече! увеличение силы и объема активных движений, значительное уменьшен! болей или полное прекращение у 5 пациентов (27,8%) регре< чувствительных нарушений у 5 (27,8%), регресс бульбарной симптоматш и уменьшение вестибуломозжечковых расстройств у 3 (16,7%). У (16,7%) пациентов с длительным течением заболевания значительш изменений в неврологическом статусе не выявлено, хотя нарастай: спастики было у 2 (11,1%) .

У больных II группы улучшение чувствительности, в основном лице, отмечено у 31 пациента (70,4%), при этом восстановлен чувствительности от анестезии до гипестезии, в отдаленных от мес оперативного вмешательства грудных дерматомах, имелось у 12 пациент (27,3%). Болевой синдром уменьшился у 17 человек (38,6%), полност! исчезла головная боль "кашлевого" характера у 12 больных (27,3% Вестибуло - мозжечковые нарушения частично регрессировали у пациентов (31,8%). Уменьшение бульбарной симптоматики мы наблюда. у 16 больных (36,4%), причем у 6 человек (13,6%) регресс наблюдался 2 - 3 сутки после операции. Двигательные нарушения, котор наблюдались до операции у 14 пациентов не улучшились ни у однс (31,8%). Уменьшение спастики в нижних конечностях имелось у больных (34,1%).

По данным неврологического осмотра на день выписки из 29 больн (III группа пациентов, которым проводилась только ультразвуков миелотомия на уровне Dl - D2 позвонков) улучшение чувствительное

отмечено у 15 пациентов (51,7%), из них в 2 наблюдениях на лице (6,9%). Отчетливое двигательное улучшение у 10 пациентов (34,5%), причем хорошо восстанавливались парезы в области мышц верхнего плечевого пояса 10,3%. Менее отчетливо восстанавливались движения в пальцах, хотя возрастала способность к более тонким движениям. Чувство облегчения движений в суставах кисти и пальцев отметили 5 человек (17,2%). У 2 пациентов значительно возросла сила в кисти при выписке (6,9%), а также у 3 - исчезли фасцикуляции мышц верхних конечностей (10,3%). У 2 больных наблюдалось уменьшение спастики (6,9%). Среди больных, которые были оперированы по поводу болевого синдрома, последний значительно уменьшился у 10 (34,5%). У одного больного были проведены две операции, однако отмечено лишь незначительное улучшение (3,4%). В 2 наблюдениях после сирингосубарахноидального дренирования на верхне - грудном уровне отмечалось уменьшение головных болей в затылочной области (6,9%). В 5 наблюдениях при выписке изменений как субъективных, так и объективных, выявлено не было (17,2%). У всех этих пациентов имелся длительный анамнез (свыше 15-20 лет) и грубая неврологическая симптоматика.

Очевидно, что быстрое отчетливое восстановление отмечается при небольших сроках заболевания и лишь только тех симптомов, которые возникли совсем недавно.

Если же патологический процесс длительно существует и неврологическая симптоматика устоялась, то симптомы практически не регрессируют. В таком случае, главная задача оперативного вмешательства - остановить прогрессирование заболевания. Мы выявили регресс следующих симптомов: субъективное онемение, диссоцииро'ванная анестезия и боль, и лишь незначительно увеличилась мышечная сила, уменьшились атаксия и бульбарная симптоматика.

Анализ ближайших результатов хирургического лечения мальформации Арнольд - Хиари и сирингомиелии показал, что отличные

результаты получены в 59,3% случаев, хорошие - в 34,1% и плохие 6,6%.

Положительная динамика в послеоперационном периоде по данны МРТ определена у 10 пациентов в виде уменьшения диаметра кист степени гидроцефалии.

Из выписанных 91 пациентов катамнез осуществлен в срок от месяцев до 11 лет у 74 пациентов. Положительные результаты в ви; отсутствия прогрессирования сирингомиелии выявлены у 21 пациент (28,4%) и регресс неврологических выпадений у 43 пациентов (58,1% Прогрессирование симптомов в 13,5% случаев расценено, как ухудшени После кранио - вертебральной декомпрессии (51 пациент) у 11 больнь (21,6%) результат расценен как отличный (в срок до 27 месяце практически нет жалоб и наблюдается восстановление чувствительности хороший - у 22 (43,1%) регресс неврологической симптоматик отсутствие болевого синдрома, у 12 (23,5%) стабилизация процесс плохой результат - у 6 пациентов (11,8%). У последней групг сохраняется или вновь появился болевой синдром, а также имеют мес грубые неврологические нарушения.

После сирингосубарахноидального дренирования (23 пациент положительный эффект от хирургического лечения отмечен у 10 (43,5% стабилизация процесса у 9 (39,1%), плохой - у 4 больных (17,4% Последняя группа представлена пациентами с прогрессированж заболевания, а также двумя пациентами с выраженным болевым синдром« и грубой неврологической симптоматикой (8,7%).

Наилучшие результаты хирургического лечения мальформащ Арнольд - Хиари и сирингомиелии получены при применен краниовертебральных реконструктивных операций, менее эффектив методика сирингосубарахноидального дренирования.

Анализ клинических проявлений и вариантов течения сирингомиел позволяет сделать определенные заключения о показаниях хирургическому лечению.

Хирургическое вмешательство рекомендовано во всех случаях заболевания, подтвержденного с помощью параклинических методов обследования, кроме вариантов стационарного течения сирингомиелии.

Как показывают литературные данные и собственный анализ ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения, рекомендацией к оперативному лечению в области задней черепной ямы необходимо считать наличие комплекса сирингомиелии и мальформации Арнольд - Хиари, сочетающегося с выраженной вестибуло - мозжечковой симптоматикой, "кашлевой" головной болью. Выявление мальформации Арнольд - Хиари у больных сирингомиелией выдвигает в качестве ведущего способа лечения этиопатогенетически наиболее обоснованную реконструктивную микрохирургическую операцию на уровне краниовертебрального перехода (операция Гарднера).

Показанием для хирургического вмешательства только на сирингомиелитической полости должно служить наличие выраженного болевого синдрома деафферентационного характера и отсутствие признаков аномалии краниовертебрального перехода при рентгенологическом, магнитно-резонансном обследовании и клиническом осмотре. Наличие интрамедуллярной полости без каудальной дислокации миидалин мозжечка требует иной хирургической тактики, заключающейся в различных методиках дренирования сирингомиелитической кисты.

Противопоказания к операциям заключаются п ограниченных возможностях хирургического лечения при запущенных стадиях болезни с наличием выраженных двигательных нарушений, с грубыми трофическими изменениями, а также, в отдельных случаях, принимается во внимание возраст и сопутствующие заболевания.

ВЫВОДЫ

1.Мальформация Арнольд - Хиари сочетается с сирингомиелией в 92% случаев и является ведущим этиопатогенетическим фактором в развитии интрамедулярных полостей.

2. Визуализация мальформации Арнольд - Хиари и сирингомиелии возможна с помощью миелоцистернографии и компьютерной томографии. Наиболее информативным способом диагностики является магнитно-резонансная томография.

3. Выделена новая форма темпа развития заболевания - изменяющееся прогрессирование, характеризующаяся сменой стационарного и быстро прогрессирующего течения.

' 4. Степень неврологических расстройств при мальформации Арнольд -Хиари и сирингомиелии четко не коррелирует со степенью каудальной дислокации миндалин мозжечка и протяженностью сирингомиелитической полости.

5. Наилучшие результаты хирургического лечения мальформации Арнольд -Хиари и сирингомиелии получены при применении краниовертебральных реконструктивных операций, менее эффективна методика сирингосубарахноидального дренирования.

6. Хирургическое лечение показано всем больным с мальформацией Арнольд - Хиари и сирингомиелией, кроме вариантов стационарного течения заболевания:

- наличие мальформации Арнольд - Хиари у больных с сирингомиелией выдвигает в качестве ведущего способа лечения краниовертебральную реконструктивную операцию (операция Гарднера и ее модификации). .

- наличие 'интрамедуллярной полости без каудальной дислокации миндалин мозжечка требует дренирования сирингомиелитической кисты в субарахноидальное пространство.

Список опубликованных работ по теме диссертации

1. Результаты микрохирургического лечения сирингомиелии / / Тез. докл. Первого съезда нейрохирургов России. - Екатеринбург. - 14.04. - 17.06. 1995г. с. 382 - 383 (соавт.: H.A. Рощиной).

2. Особенности клинического течения и диагностика мальформации Арнольд - Хиари и сирингомиелии // Журнал неврологии. -Москва. - 1996 г. с. 56 - 59 (соавт.: К.Я. Оглезнев, H.A. Рощина, Ю.А. Григорян).

3. Современные аспекты микрохирургического лечения мальформации Арнольд - Хиари и сирингомиелобульбии. //Актуальные вопросы хирургии. - Москва. - 1996 г. - с. 123 - 125 (соавт., К.Я.Оглезнев).