Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Комплексное лучевое исследование аноректальной области у детей

На правах рукописи

РГБ ОД

2 8 СЕН вд

ЯЛФИМОВ Анатолий Николаевич

КОМПЛЕКСНОЕ ЛУЧЕВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ¿. АНОРЕКТАЛЬНОЙ ОБЛАСТЙ^У ДЕТЕЙ

14.00.35 - Детская хирургия 14.00.19 - Лучевая диагностика, лучевая терапия

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 1999

Работа выполнена в Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской Академии

НАУЧНЫЕ РУКОВОДИТЕЛИ:

Доктор медицинских наук, профессор В.Г. Мазур Доктор медицинских наук, профессор И.А. Комиссаров

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

Доктор медицинских наук, профессор В.П. Амосов Кандидат медицинских наук, доцент Н.П. Лебедева

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

Санкт-Петербургская медицинская Академия последипломного образования

Защита диссертации состоится июня 1999 г. в часов на засе-

дании диссертационного совета К 084.12.01 в Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской Академии (194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, дом 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Академии.

Автореферат разослан "

мая 1999 г.

Ученый секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук, профессор

О

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы

В детских хирургических стационарах пациенты с проктологическими заболеваниями составляют около 3% от общего числа больных [Лёнюшкин А.И., 1990]. Вместе с тем, сведения по многим вопросам лучевой диагностики этих заболеваний остаются разноречивыми и не достаточно систематизированными [Reeders J.W., 1990; Ситковский Н.Б. и соавт., 1992; Blethyn A.J. et al., 1995; Li Y.W. et al., 1997]. Единичные работы посвящены сравнительному анализу возможностей различных методов лучевого исследования за-пирательного аппарата прямой кишки [Rifkin M.D. et al., 1986; Benninga M.A. et al., 1994; Fukata R., et al., 1997]. Нет единого подхода к проведению той или иной методики исследования. В настоящее время в клинической практике продолжают широко использовать рутинные методы рентгенологического исследования - рентгенографию и ирригографию, которые не всегда достаточно информативны и в тоже время сопровождаются значительной лучевой нагрузкой на пациента [Левин М.Д. 1983, 1986; Desta Т., 1991; Сапов П.П., 1993; Kanterman R.Y. et al., 1994].

В последнее десятилетие для изучения аноректальной области стало возможным применение таких высокотехнологичных методов лучевого исследования, как компьютерная томография (KT) и эндоректальное ультразвуковое исследование (ЭРУЗИ). В отечественной литературе мы нашли только единичные работы, посвященные использованию KT при патологии аноректальной области у детей [Лешошкин А.И. и соавт., 1992; Ситковский Н.Б. и соавт, 1992]. Работ, по применению ЭРУЗИ у детей с колонопроктологиче-CIGIMI» заболеваниями в отечественной литературе нами не найдено. Зарубежные же источники, в основном, демонстрируют возможности этих методов лучевого исследования для диагностики онкологических заболеваний органов малого таза у взрослых [Goldman S. et al., 1988; Nielsen M.B. et al., 1993], хотя ряд достоинств указанных методов: отсутствие лучевой нагрузки на пациента при ЭРУЗИ, неинвазивный характер процедуры, высокая информативность - создают предпосылки для более широкого их использования именно в педиатрической практике.

Несмотря на :и, что в структуру заболеваемости исследуемой области входит большое количество нозологических форм: функциональные расстройства, травматические повреждения, пороки и аномалии развития, в том числе состояния после их оперативной коррекции, клинически выделяют два ведущих синдрома - запор н недержание кала (анальная инконтиненция). Поэтому большое значение приобретает разработка чёткого диагностического алгоритма использования лучевых методов исследования при каждом из этих синдромах. Важность этой задачи подтверждается ещё и тем, что нам встретилась только одна работа, в которой приведён такой алгоритм применения лучевых методов в сочетании с колонодинамическими исследованиями при хроническом запоре у детей [Benninga M.A. et al., 1994]. Для решения

этой задачи было необходимо, прежде всего, разработать лучевую семиотику поражений аноректальной области, основанную на использовании современных методик лучевой диагностики. В свою очередь, это было возможно только при наличии данных о нормальной лучевой анатомии аноректальной области. Критический анализ сведений о нормальной анатомии запиратель-ного аппарата поданным ЭРУЗИ, приводимых в работах Law P.J. et al. [1989, 1990J, Batram C.I. et al., Benson J.T. et al., Burnett S.J.D. et al. [1991], Benninga M.A. et al. [1994], показал, что пределы абсолютных значений величин отдельных анатомических структур колеблются в большом диапазоне, что затрудняет их использование в практических целях.

Таким образом, остаются не полностью изученными вопросы лучевой анатомии аноректальной области у детей в норме и при патологии, отсутствует чёткое представление о возможностях различных методов лучевого исследования, что необоснованно увеличивает количество проводимых диагностических процедур и приводит к значительной лучевой нагрузке на ребёнка.

Цель работы

Повышение эффективности лучевого исследования детей с патологией аноректальной области.

Задачи исследования

1. Изучить особенности нормальной лучевой анатомии аноректальной области у детей при различных методах лучевого исследования (ирригогра-фии, баллонной проктографии (БПГ), КТ и ЭРУЗИ).

2. Уточнить лучевую семиотику при заболеваниях и повреждениях аноректальной области, проявляющихся нарушением дефекации у детей.

3. Провести сравнительную оценку информативное!и различных лучевых методик, а также их возможностей в дифференциальной диагностике органической и функциональной патологии.

4. Разработать оптимальную диагностическую программу лучевого исследования аноректальной области у детей с нарушением акта дефекации.

Научная новизна

Уточнена лучевая анатомия аноректальной области у детей в норме и при патологии по данным ирригографии,БПГ, КТ и ЭРУЗИ.

Впервые по результатам ЭРУЗИ подробно описаны эхографические характеристики внутреннего (ВСЗП) и наружного (НСЗП) сфинктеров заднего прохода, выявлена зависимость между толщиной ВСЗП и возрастом пациентов.

Определены диагностические возможности различных методов лучевого исследования при патологии аноректальной области и тазового дна у детей.

Разработана и внедрена оптимальная программа комплексного лучевого исследования при нарушениях дефекации у детей - запорах и недержании кала. 4

Практическая значимость работы

Предложенная программа позволяет получать диагностическую информацию, которая даёт возможность клиницистам выбрать адекватную тактику консервативного или оперативного лечения и тем самым улучшить его результаты.

Благодаря внедрению разработанной диагностической программы исследования аноректальной области снижена лучевая нагрузка на пациентов, сокращено время пребывания ребенка в стационаре.

Основные положения, выносимые на защиту

1. Метод баллонопроктографии позволяет проводить дифференциальную диагностику между анальной инконтиненцией органического и функционального происхождения, а также оценивать результаты оперативного лечения этих больных. При этом величина аноректального угла (АРУ) и её изменение при дефекации являются основными показателями состояния пуборек-тальной мышцы, играющей важную роль в механизме нормального акта опорожнения.

2. Ведущую роль в оценке состояния мышечных структур, составляющих НСЗП, имеет КТ. Для визуализации и оценки состояния ВСЗП предпочтительнее использовать эндоректальное ультразвуковое исследование, которое является методом выбора для выявления изолированного его утолщения, являющегося самостоятельной причиной запоров у детей.

3. Использование разработанной программы комплексного лучевого исследования при наиболее часто встречающихся клинических синдромах патологии аноректальной области повышает эффективность лучевого исследования, снижает лучевую нагрузку на больного, сокращает сроки обследования.

Апробация работы

Основные положения работы доложены, обсуждены и одобрены на совместных заседаниях кафедр лучевой диагностики и лучевой терапии, детской хирургии СПбГПМА (1998; 1999); научных сессиях "Современные возможности лучевой диагностики повреждений и заболеваний у военнослужащих" (Российская ВМедЛ, Санкт-Петербург, 1997; 1999); I съезде Российского общества ядерной медицины "Проблемы ядерной медицины" (г. Дубна, 1997); научной конференции "Актуальные вопросы медицинской радиологии" с участием специалистов ближнего и дальнего зарубежья (ЦНИРРИ, Санкт-Петербург, 1998); заседаниях Санкт-Петербургского радиологического общества (секция лучевой диагностики 26 мая и 27 октября 1998); заседаниях научно-практического общества детских рентгенологов Санкт-Петербурга (1998). Опубликовано 9 печатных работ.

Внедрение в практику'

Результаты научных исследований внедрены в деятельность Центра детской колонопроктолотии и патологии тазового дна, созданного на базе ДГБ № 22 Санкт-Петербурга; используются в учебном процессе на кафедрах лучевой диагностики и лучевой терапии, детской хирургии СПбГПМА.

О бьём и структура диссертации

Диссертация изложена на 131 странице машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы, четырёх глав с описанием результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и приложения - программы комплексного лучевого исследования аноректаль-ной области у детей при нарушении дефекации. Библиографический указатель содержит 138 источников (27 отечественных и 111 иностранных авторов). В работе 9 таблиц, 12 рисунков.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Материалы и методы исследования

Приведены результаты комплексного лучевого исследования, включавшего в себя ирригографию, БПГ, КТ и ЭРУЗИ 250 детей, страдающих запорами или недержанием кала. Пациенты проходили лечение в СПбГПМА и ДГБ № 22 с 1988 по 1999 год.

В первую типическую группу включено 100 детей в возрасте от 2-х до 14 лет, страдающих «шальной ннкошнненцнеи. Среди них у 50 детей инкон-тиненция возникла на фоне задержки дефекации, кишечной инфекции, стрессовых ситуаций, болезненной дефекации, то есть носила неорганический характер. Недержание кала органического генеза было у 43 пациентов: в анамнезе у них отмечали перенесённые операции но поводу болезни Гиршпрунга, аноректальных аномалий; травмы аноректальной области. Нейрогенную анальную инконтиненцию отмечали у 7 детей. Патология акта дефекации у них была обусловлена нарушением формирования дуг позвонков, агенезией крестца, копчика, миеломенингоцеле.

Во вторую клиническую группу были включены 150 детей, страдающих запорами. Основной задачей клинико-лучевого исследования было проведение тщательной дифференциальной диагностики между запорами функционального характера и запорами, возникшими в результате органической патологии прямой кишки и анального канала.

С целью изучения нормальной эндосонографической анатомии аноректальной области и получения отправных данных для выявления патологии, сформирована и обследована контрольная группа из 140 здоровых детей. У них отсутствовали жалобы на запоры, анальное недержание, все они имели регулярный, самостоятельный стул. Исследование проводили при согласии, как самого ребёнка, так и его родителей, с соблюдением всех аспектов медицинской деонтологии. Как видно из таблицы 1, мальчики и девочки в кон-

трольной фуппе были представлены одинаково часто, распределение нх по возрасту было относительно равномерным.

Таблица 1

Распределение детей по полу и возрасту в контрольной группе

Возраст, лет Пол Всего

Мальчики Девочки

п % п % п %

5-7 23 16,4 25 17,9 48 34,3

8-10 25 17,9 27 19,2 52 j 37,1

11 - 15 22 15,7 18 12,9 40 1 28,6

Всего 70 50,0 i 70 50,0 140 | 100,0

Методики лучевой диагностики. Была предложена модификация методики ирригографгш, позволяющая значительно снизить лучевую нагрузку на пациентов и повысить её информативность. Количество бариевой взвеси брали из расчета 100 мл на год жизни ребёнка. Ирригоскопию для определения объёма контрастного препарата не использовали. При длительном существовании нарушения опорожнения толстой кишки и при физическом развитии ребёнка выше среднего, количество бариевой взвеси увеличивали до 150 мл на год жизни. Исследование проводили без предварительной подготовки кишки очистительными клизмами, что давало возможность более правильно судить о топографии, величине просвета, степени нарушения эвакуаторнон функции толстой кишки и наличии или отсутствии копролитов. Такая методика позволяла более объективно оценить степень уменьшения просвета и, следовательно, сократительную функцию кишки в процессе предоперационной подготовки больного. От проведения снимков в боковых проекциях отказались, за исключением случаев, когда требовалось оценить протяженность зоны аганглиоза, состояние ретроректального пространства (опухоль, абсцесс) и поясиично-крестцового отдела позвоночника. Все указанные моменты имели большое значение для хирургов при определении тактики и характера предстоящего оперативного вмешательства. Использование оптимальных физико-технических условий съёмки, диафрагмирование первичного пучка излучения и экранирование областей, не попадающих в поле облучения, также приводило к снижению лучевой нагрузки на пациента.

Проведение ирригографии детям с анальной инконтиненцией было затруднено, так как у них в большинстве случаев не удавалось достичь тугого заполнения толстой кишки и своевременно выполнить снимки. В связи с этим, для определения морфологического и функционального состояния дис-тального отдела толстой кишки использовали методику баллонной прокто-графки, разработашгую и внедрённую в СПбГПМА [В.Г. Мазур, И.А. Комиссаров, 1995]. В положении больного палевом боку, с приведенными к животу коленями, в прямую кишку вводили пустой резиновый баллон одноразового использования на тонкой трубке - катетере. После этого заполняли его

водной взвесью сернокислого бария в возрастной дозировке: от 50-80 мл в 24 года до 200 мл в 11-14 лет. После введения контрастного вещества катетер пережимали и низводили узкую шейку баллона в анальный канал. Заполненный контрастной взвесью баллон имитировал мягкие каловые массы. Вызывая чувство наполнения, он контрастировал всю ширину просвета дистапьно-го отдела прямой кишки и анального канала. После этого выполняли первую рентгенограмму в боковой проекции. Затем просили ребенка потужиться, и в момент появления баллона снаружи, делали второй снимок. Исходя из того, что одним из ведущих факторов в механизме нарушения дефекации является анагомо-функциональное состояние пубо-ректальной мышцы, формирующей аноректальный угол, проводили его измерение в покое и при опорожнении.

Компьютерную томографию проводили на аппарате "SOMATOM AR." (SIEMENS, Германия). Целью исследования было определение локализации и характера повреждений элементов всего мышечно-сфинктерного комплекса аноректальной области. Подготовка пациента к исследованию заключалась в проведении очистительных клизм. Перед сканированием, для создания искусственной контрастности перианальных структур, в прямую кишку вводили резиновый баллон одноразового использования, заполненный одним из рентгенконтрастных препаратов. Такой способ контрастирования прямой кишки у детей, особенно страдающих анальной инконтиненцией, предпочтителен перед введением контрастного препарата микроклизмами. Исследование проводили в положении пациента лёжа на спине. При необходимости КТ выполняли в условиях медикаментозного сна. После выполнения обзорной цифровой топограммы во фронтальной плоскости, на которой определяли зону интереса, а так же задавали параметры сканирования, проводили исследование в краниальном направлении в аксиальной плоскости.

ЭРУЗИ проводили на аппарате "Scanner 250" (Pie Medical, Нидерланды) с помощью эндоректального секторного датчика, с частотой 7,5 МГц после предварительной подготовки пациента с помощью очистительных клизм. Перед исследованием для создания "акустического окна" на датчик одевали два резиновых баллона одноразового использования, вводили между поверхностью датчика и первым баллоном дегазированную дистиллированную воду, удаляли пузырьки воздуха, пространство между первым и вторым баллоном заполняли специальным гелем. Слой такого же геля наносили на наружную поверхность второго баллона. Выполняли сканирование по всей окружности прямой кишки, с постепенным продвижением датчика из анального канала в ампулярный отдел прямой кишки. Анализ изображения включал в себя определение толщины, непрерывности и эхоструктуры ВСЗП, а также НСЗП.

Общее количество проведённых исследований приведено в таблице 2.

В связи с тем, что одному и тому же ребёнку некоторые исследования выполняли несколько раз (в дооперацнонном периоде и после проведення

операции) количество их в ряде случаев превышало количество детей, входящих в данную клиническую группу.

Таблица 2

Количественная характеристика проведённых исследований_

Методики исследования

Клинические группы

Ирригография

Балло н н ая прокто графи я

ЭРУЗИ

КГ

Запор (11=150)

200

150

Инконтиненция (п=100)

150

"70"

100 30

Контрольная фуппа (п=Т40)

140

Сопоставление эквивалентных доз облучения пациента при проведении рентгенологических методик исследования показало, что дозовые нагрузки при КТ на 12*24% меньше, чем при ирригографии, и на 1*8% меньше, чем при БПГ. Эти данные учитывали при составлении программы лучевого обследования пациента.

Другие методы исследования. При составлении плана лучевого обследования учитывали колонодинамические показатели, так как они в ряде случаев позволяли сузить показания к проведению лучевых методик или вообще избежать их Функх^иоиольную диагностику знорсзсгзльнсп области проводили на аппарате "Колодинамик - 3". Эти исследования включали в себя определение резервуарной, рефлекторной и замыкательной функции дистапьного отдела толстой кишки и анального канала.

Морфологические и гистохимические методы исследования проводили только детям, у которых в анамнезе было указание на длительное существование запоров для диагностики врождённого гипо- или аганглиоза. На ирри-гограммак у этих пациентов обнаруживали нарушение опорожнения толстой кишки с индексом опорожнения >0,7; при проведении колонодинамических проб - патологические изменения в виде ''извращения" ректоанапьного рефлекса, уменьшения объёмной пороговой чувствительности. Для морфогисто-логического и гистохимического анализов проводили биопсию прямой кишки по методике О. Бууспбоп [1955]. В условиях специализированной гистологической лаборатории биоптат исследовали на предмет количественных и качественных изменений ганглиозных клеток в подслизистом и межмышечном слоях. Также оценивали состояние соединительнотканой стромы, мышечной пластинки подслизистого слоя и псриваскулярных тканей, определяли уровня ацетилхолинэстеразы (АХЭ) в слизистой оболочке по Элману.

Таким образом, при проведении лучевых методик исследования соблюдали принцип получения необходимой диагностической информации при допустимых лучевых нагрузках на маленького пациента. Оценку результатов проводили, сопоставляя их с данными не лучевых способов диагностики.

Результаты собственных исследований и их обсуждение

На ирригограммах оценку топографии толстой кишки проводили по известным данным [Левин М.Д., 1986; Мазур В.Г., 1998]. В связи с тем, что существующие на сегодняшний день количественные способы определения степени опорожнения толстой кишки являются трудно осуществимыми или сопровождаются значительной лучевой нагрузкой на пациента, было предложено использовать в качестве объективного критерия — "индекс опорожнения" (!„„). Его определяли как отношение среднего арифметического величин просвета толстой кишки на разных уровнях, измеренных на ирригограммах после опорожнения кишки от бариевой взвеси к среднему арифметическому величин просвета толстой кишки на тех же уровнях после тугого заполнения кишки бариевой взвесью. Так как, предложенный показатель является относительным, при проведении исследования не требовалось устанавливать металлические метки для определения проекционного искажения изображения.

При анализе ирригограмм выделена группа из 40 пациентов, у которых не было выявлено нарушения опорожнения толстой кишки. Независимо от пола и возраста ребёнка 1„„ в норме находился в пределах 0,1+0,4. Нарушением опорожнения считали 10,,-- 0,5+0,7. При длительном (3-4 года) существовании запора 1ш, увеличивался до 0,7+1,0.

Нормальные значения аноректального угла были получены при обследовании 35 детей с анальной инконтиненцией функционального происхождения, а следовательно, не имеющих морфологических изменений удерживающего аппарата прямой кишки. При анатизе баллонопроктограмм, было определено, что нормальные значения АРУ несколько увеличиваются с возрастом ребёнка и не зависят от его пола. В норме во время дефекации аноректаль-кый угол увеличивался ¡¡а 30°-:-40° (таблица 3).

Таблица 3

Нормальные значения аноректального угла

_по данным баллонопроктографнн_

1 | Возраст п Анорекгальный угол, в г в покое I при дефекации радусах разница

] 2-3 года 9 88,7+0,3 126,7+0,4 38,5+0,0

5 4-7 лет 12 90,7±0,4 118,7+0,6 28,5+0,4

; 8-14 лет 14 91,7+0,1 120,7±0,1 29,0±0,5

Увеличение АРУ во время дефекации является не менее важным показателем, чем его значение в покое, так как он отражает способность пуборек-тальной мышцы к релаксации, что является необходимым условием нормального акта опорожнения кишечника.

По данным КТ, у 5 детей с анальной инконтиненцией травматического происхождения, повреждений органов матого таза, в том числе и удерживающего аппарат прямой кишки не было выявлено. При использовании КТ запирательный аппарат у детей в норме был представлен в виде ''мышечного

комплекса"' воронкообразной формы, простирающийся от лонной кости к крестцу. В верхней части он формировался волокнами леваторов, внизу - волокнами НСЗП. Пуборектальная мышца имела вид тонкой, ровной, с чёткими контурами петли, окружающей прямую кишку. Другие мышцы леваторной группы визуализировали в виде двух дугообразных масс, примыкающих к пуборектальной мышце. Мышечный комплекс, составляющий НСЗП, определяли на самых нижних КТ-срезах. Анальный канал визуализировали в центре мышечного массива НСЗП. Дифференцировать ВСЗП на КТ-срезах не представлялось возможным.

При денситометрическом анализе выяснено, что абсолютные величины значений шкалы Хаунсфилда в одинаковых зонах интереса у всех детей были вариабельны. Поэтому денситометрический анализ использовали только для качественной оценки. При этом выявлено, что все изучаемые мышечные структуры в норме были однородны лги.

В норме при эндоректальной ультрасонографии анатомические структуры анального канала визуализируются послойно: 1) слизистая оболочка и подслизистый слой - промежуточной эхогенности; 2) отдельно ВСЗП - в виде гипоэхогенного слоя; 3) НСЗП - более эхогенной структуры. ВСЗП дифференцировали в виде тонкой, гипоэхогенной и однородной по эхоструктуре полосы, непрерывной и одинаковой толщины по всей окружности анального канала. Его толщина имела достоверную корреляцию с возрастом ребёнка: в 5-7 лет 1,15+0,12 мм; 8-10 лет 1,28+0,16 мм; 11-15 лет 1,41+0,14 мм. Зависимости между этим показателем и полом ребёнка не выявлено.

НСЗП также имел однородную эхосчруктуру, однако большей эхогенности. При произвольных его сокращениях определяли увеличение эхогенности и толщины. В возрасте от 5 до 15 лет толщина НСЗП в норме составгша 8+14 мм и не зависела от пола.

Результаты ирригографнн и баллонопроктографин у детей с запорами н недержанием кала. У 20% детей с функциональным недержанием кала без сопутствующих запоров, а также у 46% детей с запорами функционального происхождения, возникшими в возрасте старше 2-х лет после перенесения различных стрессовых ситуаций или потрясений, при ирригографии и БПГ нарушений морфологического и функционального состояния дисталь-ных отделов толстой кишки и пуборектальной мышцы выявлено не было. Значения АРУ в покое составляли 98,7°±7,0°; во время дефекации -131,4°+6,2°; градиент находился в пределах 18°-ь35°. При колонодинамиче-ском исследовании отмечали нормальное интраректалыюе давление и ёмкость прямой кишки, достаточную функцию наружного и внутреннего сфинктеров, пуборектальной петли. Изменений при биопсии слизистой прямой кишки получено не было.

Таким образом, рутинные методики лучевого исследования не могли объяснить механизм возникновения патологии в данных случаях.

Наиболее многочисленной была группа больных, у которых недержание кала протекало на фоне запоров (43%). Первостепенной задачей обследования этой группы больных было выявить детей с врожденным аганглиозом толстой кишки, наличие или отсутствие которого определяло выбор метода лечения. У всех этих детей при нрригографии обнаружили расширение дис-тапьного отдела толстой кишки с уменьшением или полным отсутствием её гаустрации. Однако нарушение опорожнения толстой кишки и снижение её сократительной способности было выявлено только у тех больных, у которых запоры проявлялись сразу после рождения. При этом зону аганглиоза на ир-ригограммах не идентифицировали во всех случаях. При баллонопроктогра-фии АРУ во всех случаях был близок к норме, однако увеличение его во время дефекации было меньше, чем у здоровых и составило 10°-г15°.

Таким образом, рентгенологическая картина у пациентов с анальной ин-континенцией, возникшей на фоне врождённой задержки опорожнения толстой кишки, позволяла предположить диагноз наданальной формы болезни Гиршпрунга. Комплексная оценка данных анамнеза, колонодинамического обследования (повышенное давление в анальном канале, "извращенный" ректо-анальный рефлекс), рентгенологического и гистологического исследований позволила поставить диагноз наданальной формы болезни Гиршпрунга в 9 случаях.

Наибольшие трудности лучевой диагностики возникли при анальной ин-континенции и запорах после перенесенной в раннем возрасте кишечной инфекции. Величина АРУ и её изменение во время дефекации были близки к нормальным. Однако при ирригографии отмечали значительное увеличение ёмкости прямой кишки. Опорожнение её в 43% случаев было затрудненным. Функциональное исследование показало, что давление в анальном канале, показатели резервуарной способности прямой кишки у этих детей были средними между таковыми у здоровых детей и при болезни Гиршпрунга. При гистологическом исследовании подслизистого слоя прямой кишки были отмечены изменения интрамуральных ганглиев, иногда довольно значительные, выражавшиеся в появлении необычайно больших нервных стволов, ги-поганглиозе.

Можно предполагать, что запоры и инконтиненция у этих пациентов возникли в результате поражения интрамурального нервного аппарата дисталь-ного отдела толстой кишки, вызванного кишечной инфекцией. Этим было обусловлено сходство с клинической картиной болезни Гиршпрунга.

У детей с недержанием кала на фоне запоров, которые появились в возрасте старше двух лет (без наличия кишечной инфекции в анамнезе), ано-ректальный угол не отличался от такового у здоровых детей: 80°ч-100° в покое, с увеличением его значений на 25°^30° во время дефекации. При контрастном исследовании толстой кишки было отмечено расширение её просвета относительно возрастной нормы до 4-г5 см, однако нарушения опорожнения обнаружено не было. Функциональные показатели состояния запира-

тельного аппарата приближались к таковым у здоровых детей, однако отмечали тенденцию к нарушению резервуарной функции прямой кишки по типу гипорефлексии.

Причиной инконтиненции в этой группе, вероятно, было нарушение акта дефекации, возникшее вследствие постоянного игнорирования позывов (болезненная дефекация). Это вызывало перерастяжение дисталыюго отдела прямой кишки, нарушение ее чувствительности, дискоординацшо работы сфинктерного аппарата, и приводило к запорам и инконтиненции.

У пациентов после оперативной коррекгцш болезни Гиритруига (операция Дюамеля-Баирова) с частичной анальной инконтнненцией АРУ во всех случаях не превышал нормальных значений и составил 85°-И10°, однако увеличение его во время дефекации было значительно менее выражевю, чем у детей контрольной группы. Почти во всех случаях ирригография выявляла расширение низведенной кишки и культи прямой кишки. У детей со стенозом колоректалыюго анастомоза отмечали умеренное расширение кишки выше анастомоза, ослабление гаустрации. Опорожнение толстой кишки было неполным. При исследовании биоптатов слизистой оболочки обнаружены признаки аганглиоза. В этих случаях комплексное исследование позволило определить признаки нерадикапыюсти оперативного вмешательства, что и приводило к появлению инконтиненции.

У больных с полной анальной ннконтиненцией, возникшей после операции Дюамеля-Баирова или после повторного её проведения, отмечали резкое увеличение АРУ до 140°-г180°, во всех случаях он был ригидным. Подобные изменения находились в прямой зависимости от времени, прошедшем после операции (рис. 1). Ирригография у этих детей была неинформативна. Данные гистологического исследования колоректальной перегородки и низведённой кишки указывали на радикальность проведённой операции.

Таким образом, полное недержание является результатом нарушения сфинктерного аппарата прямой кишки - по данным БПГ отмечали ригидность пуборектальной мышцы. Это можно объяснить выраженным спаечным процессом з околопрямокишечной области после операции, что подтверждалось восстановлением функции пуборектальной мышцы у детей данной группы через 3-6 лет.

Проведение рентгенологического исследования детей с анальной инконтнненцией после коррекции аноректальных аномалии и травм анорек-талыюй области было ограничено из-за нарушения удержания жидкого содержимого, уменьшения объёма толстой кишки вследствие оперативного вмешательства. После промежностнон проктопластики или ликвидации свища обычно не выявляли грубых нарушений топографии и опорожнения толстой кишки. После брюшно-промежностного вмешательства определяли уменьшение поперечника низведённой кишки, сглаживание ректосигмоидно-го изгиба, уменьшение гаустрации.

Рисунок 1

Изменение аноректального угла после операции по поводу болезни Гиршпрунга

0,5 I 2 3 4 5 6 7 8 Время после операции, лет

ЕЗЗВ покое * СИЗ При дефекации ^■-Градиент '

Проведение БПГ позволило определить функциональную неполноценность пуборектальной мышцы: выявили увеличение аноректального угла до 130°-180°, отсутствие его изменения при дефекации.

Таким образом, в этих случаях ни ирригография, ни баллонопроктогра-фия не позволяли провести более подробную оценку состояния всех элементов удерживающего аппарата прямой кишки, а следовательно, и установить механизм недержания кала.

При рентгенологическом исследовании детей с нейрпгеннпй анальной инконтиненцией у 3-х из них выявили нарушения формирования дуг позвонков без неврологических расстройств. Инконтиненция у них отмечалась на фоне запоров. При контрастном исследовании толстой кишки определяли расширение её дистального отдела, каловые камни, резко затрудненное опорожнение кишки. При баллонопроктографии значения АРУ в покое составили 95°+130° без отчётливого увеличения при попытке вытолкнуть заполненный контрастным веществом баллон.

У 4-х больных с миеломенингоцеле имели место неврологические расстройства нижних конечностей. Недержание кала у них имело характер спонтанной, не ощущаемой ребёнком дефекации. Выполнить ирригографию этим пациентам не представлялось возможным. Определяемый в покое АРУ, во всех случаях был больше 140° и не изменялся во время дефекации.

Следовательно, при частичном сохранении иннервации тонус пуборектальной мышцы был сохранён, невозможность её расслабления приводила к запорам, а в последующем - к инконтиненции. Полная денервация тазового дна, паралич пуборектальной мышцы приводили к спонтанной дефекации, не ощущаемой ребёнком.

Таким образом, анализ результатов рутинных методик лучевого исследования показал, что при обследовании детей с запорами оказалась наиболее эффективной ирригография, позволявшая провести отбор детей, которым требуется проведение биопсии. Использование этой методики в нашей модификации повышало её диагностическую эффективность, снижало лучевую нагрузку на пациента. У детей с недержанием кала наиболее диагностически значимой является методика баллонопрокгографии. Повторное использование БПГ в послеоперационном периоде позволяло провести функциональную оценку созданного АРУ.

У детей с недержанием кала после коррекции аноректальных аномалий и травм сфинктерного аппарата, данных ирригографии и БПГ было недостаточно для определения характера и протяженности повреждений удерживающего аппарата прямой кишки. В этих случаях в план обследования ребёнка включали эндосонографию и КТ.

Результаты ЭРУЗИ детей с анальной инконтнненцией органического происхождения. Проведение ЭРУЗИ детей с анальной инконтнненцией после коррекции аноректшьных аномалий было возможным только в том случае, если у них не было сужения анального канала. ВСЗП у всех пациентов на эндосонограммах не визуализировался. В половине случаев отмечали диффузное увеличение эхогенности НСЗП, а у 4-х детей ещё и значительное уменьшение его толщины до 80% от нормальных значений. Эхоструктура НСЗП была неоднородной за счёт дополнительных включений высокоэхо-генных сигналов, в режиме "реального времени" не определяли его сокращения (вероятно за счёт рубцопого перерождения)

Выявленные структурные нарушения сфинктерного аппарата приводили к изменению показателей функциональных методов исследования: снижению давления в анальном канале, уменьшению длины его функционального профиля. Все эти данные указывали на несостоятельность ВСЗП.

У детей с травматической анальной инконтнненцией проведение ЭРУЗИ было затруднено в связи со стенозом ан&тыюго канала. Анализ морфологического состояния .мышечных структур аноректальной области практически во всех случаях был невозможен в силу сложных сочетанных повреждений. Только в двух случаях инконтиненции травматического происхождения на эндосонограммах нами выявлено повреждение (разрыв) ВСЗП. У всех детей данной группы для определения всего комплекса повреждений дополнительно требовалось проведение КТ.

Таким образом, анализ результатов ЭРУЗИ показал, что данный метод исследования не мог быть использован в случае выраженного стеной анального канала. Кроме того, в силу особенностей самого метода, выявить весь комплекс повреждений удерживающего аппарата прямой кишки у детей этой группы не представлялось возможным. В тоже время, ЭРУЗИ позволяло выявить пациентов, которым показано проведение КТ.

Результаты ЭРУЗИ детей с запорами. Среди детей, страдающих запорами, проведение эндоректальной ультрасонографии позволило выделить три группы пациентов в зависимости от наличия и характера изменений внутреннего сфинктера заднего прохода.

Первую группу составили 58,7% пациентов, у которых ЭРУЗИ выявило нормальную для данного возраста толщину ВСЗП. У этих детей даже при существовании запоров в течение 3-4 лет не были обнаружены изменения морфологии ВСЗП. На ирригограммах 1„„ в 2,4 раза превышал значения нормальных показателей. У 12 больных в просвете кишки определяли каловые камни. При колонодннамическом исследовании выявлено снижение объёмной пороговой чувствительности толстой кишки, хотя ректоанальный рефлекс был не изменён. Морфогистохимическое исследование патологических изменений не выявило. Таким образом, сопоставление данных лучевых и других методов исследования позволило диагностировать у этих дегей гипо-рефлексию или функциональный запор.

У 22,7% детей, которые составили вторую группу, толщина ВСЗП превышала возрастную норму на 10-30%, эхоструктура его была однородной. Ирригография выявила резкое замедление эвакуации бариевой взвеси (1ОП=0,7-^1,0). Достоверно зону аганглиоза на ирригограммах не идентифицировали. По сравнению с детьми первой |руппы, изменения показателей функционального исследования были более выраженными. При морфогисто-химическом исследовании выявлено повышение уровня АХЭ в 2-5 раз по сравнению с нормальными значениями, а также структурные изменения в интрамуральных ганглиях.

Таким образом, только комплексное исследование второй фупны детей позволило установи 1ь у них диагноз наданальной формы болезни Гиршпрун-

1а.

Значительный интерес представляет третья группа, в которую включили 28 детей (18,6%). Данные рентгенологического и колонодинамического исследования были такими же, как и у детей второй фуппы, однако морфогистохимическое исследование слизистой оболочки и мышечного слоя прямой кишки патологии не выявило. На эндосонофаммах толщина ВСЗП у этих детей превышала возрастную норму в 2 и более раз с одновременным увеличением его эхогенности. Степень утолщения ВСЗП не зависела от давности заболевания. Только эндосонография позволила сделать вывод о том, что причиной упорных запоров у детей этой группы было изолированное утолщение ВСЗП, являющееся самостоятельным врождённым заболеванием. Использование ЭРУЗИ позволило нам подтвердить выдвигаемую G. Sîuhldreier et al., A.H. Sultan et al. [1997] точку зрения о том, что данную патологию можно выделить в отдельную нозологическую форму.

Результаты КТ. На компьютерных томофаммах больных с анальной нн-континенцией органического происхождения (после коррекции аноре(стальных аномалий и травм) выявляли нарушение структуры и целостности лева-

торов и пуборектапьной мышцы. На самых нижних срезах чётко выявляли нарушение плотности, формы и непрерывности НСЗП. Для полных разрывов сфинктеров, кроме нарушения их непрерывности, была характерна неравномерность толщины на различных участках. У двух пациентов определяли смещение анального отверстия кпереди относительно наружного сфинктера заднего прохода и деформацию последнего. Как уже указывалось, визуализировать ВСЗП на компьютерных томограммах не представлялось возможным.

Полученные данные позволили считать, что возникновение анальной ин-континенции в этих случаях произошло в результате изолированного или комплексного повреждения структур удерживающего аппарата прямой кишки.

На компьютерных томограммах у всех детей с нейрогенной анальной ин-континенцией определяли пню- и диспластические изменения мышц, поднимающих задний проход и НСЗП, других изменений не наблюдали.

Таким образом, только комплексное лучевое исследование детей с анальной инконтиненцией, обязательно включающее в себя КТ, позволяет точно выявить наличие и характер повреждения структур аноректальной области. Такой подход также позволяет установить механизм развития недержания кала у детей с различными предрасполагающими факторами.

выводы

1. Индекс опорожнения толстой кишки на ирригограммах не зависит от пола и возраста ребёнка и находится в пределах 0,1:0,4. Показатели балло-нопроктографии в норме коррелируют с возрастом ребёнка и не зависят от его пола. При дефекации происходит увеличение значения аноректального угла на 30440°.

2. При эндоректальном ультразвуковом исследовании в норме внутренний сфинктер заднего прохода визуализируется в виде гипоэхогенного слоя, равномерного по своей толщине и непрерывного на всём протяжении, однородного по эхоструктуре. Его толщина зависит от возраста ребёнка и не превышает 1,5 мм. Зависимости между этим показателем и полом ребёнка нет. Наружный сфинктер заднего прохода имеет однородную эхоструктуру, вне зависимости от возраста и пола детей его толщина в норме составляет 8+14 мм. При произвольных сокращениях наружного сфинктера определяется повышение его эхогенности и увеличение толщины.

3. На компьютерных томограммах запирательный аппарат у детей визуализируется в виде "мышечного комплекса" воронкообразной формы, простирающегося от лонной кости к крестцу. В верхней части этот комплекс формируется волокнами леваторов, внизу - волокнами наружного сфинктера заднего прохода. Плотность этих структур по данным денситометрии такая /КС, как и у других .мышц малого таза. Анальный канал находится в центре мышечного массива НСЗГ1. Дифференцировать ВСЗП на компьютерных томограммах не представляется возможным.

4. В зависимости от тяжести повреждения или недостаточности пуборск-тальной петли сё функциональная неполноценность проявляется увеличением аноректального угла и его ригидностью разной степени выраженности.

5. Травматические повреждения структур сфинктерного аппарата по данным эндосонографии и КТ характеризуются нарушением их морфологической структуры (увеличение плотности по сравнению с другими мышцами тазового дна, увеличение эхогенности) и целостности (непрерывности). В ряде случаев обнаруживается дистопия просвета анального канала относительно волокон НСЗП.

6. Эндоректалыгая ультрасонография является единственным достоверным методом, позволяющим диагностировать гипертрофию ВСЗП - самостоятельное заболевание, вызывающее стойкие запоры у детей.

7. Разработанная и внедренная программа комплексного обследования удерживающего аппарата прямой кишки, включающая в себя лучевые (традиционные рентгенологические методики: ирригографию, БПГ, а также КТ и ЭРУЗИ) и клинико-функциональные методы исследования, позволяет сократить диагностический период, уменьшить лучевую нагрузку на пациента, выбрать оптимальный метод лечения.

18

П РЛ КТ И Ч ЕС К И Е Р Е КОМ ЕНДАЦ И И

1. Проведение ирригографии у детей необходимо осуществлять на высоте клинических проявлений заболевания без предварительной подготовки больного с помощью очистительных клизм. Контрастный препарат следует вводить исходя из расчёта 100 мл на год жизни ребёнка. При физическом развитии выше среднего или длительном существовании запоров требуется увеличивать это количество до 150-200 мл.

2. С целью снижения лучевой нагрузки на ребёнка при проведении ирри-гографии следует отказаться от выполнения снимков в боковых проекциях, за исключением случаев, когда необходимо оценить состояние ретроректапь-ного пространства и пояснично-крестцового отдела позвоночника.

3. Начинать лучевое обследование детей с запорами неясной этиологии необходимо с проведения ЭРУЗИ, которое в ряде случаев позволяет разграничить органическую и функциональную природу данной патологии, а следовательно, определить оптимальный план дальнейшего ведения пациента.

4. У детей с анальной инконтиненцией в плане диагностического обследования мы рекомендуем заменять рутинную ирригографию баллонной проктографией.

5. При анальной инконтиненции органического происхождения после травм аноректалыюй области или оперативной коррекции аноректапьных пороков развития предпочтение следует отдавать КХ — как методу, позволяющему наиболее полно оценить морфологическое состояние мышечно-сфинктерных структур аноректалыюй области и тазового дна.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Мазур В.Г., Комиссаров И.А., Ялфимов А.Н., Умёнушкин A.A. Комплексная лучевая диагностика патологии ано-ректальной зоны у детей. // Проблемы ядерной медицины. - Дубна, 1997. - С. 131.

2. Мазур В.Г., Комиссаров И.А., Ялфимов А.Н., Умёнушкин A.A. Лучевая диагностика патологии ано-ректальной зоны у детей. // Современные возможности лучевой диагностики повреждений и заболеваний у военнослужащих.-СПб., 1997. -С. 84.

3. Ялфимов А.Н. Нормальная анатомия запирательного аппарата у детей по данным эндоректапьной ультрасонографии. // Актуальные вопросы медицинской радиологии. - СПб., 1998. - С. 205.

4. Мазур В.Г., Комиссаров И.А., Ялфимов А.Н. Компьютерная томография в изучении состояния морфологических структур ано-ректальной области у детей. // Актуальные вопросы медицинской радиологии. - СПб., 1998. -С. 94.

5. Мазур В.Г., Комиссаров И.А., Ялфимов А.Н. Значение баллонопрокто-графии при изучении днстального отдела толстой кишки у детей с недержанием кала (инконтиненцией). // Актуальные вопросы медицинской радиологии.-СПб., 1998.-С. 93.

6. Мазур В.Г., Комиссаров И.А., Ялфимов А.Н. Значение компьютерной томографии в дифференциальной диагностике анальной инконтиненции у детей. // Современные возможности лучевой диагностики заболеваний и повреждений у военнослужащих. - СПб., 1999. - С. 81-82.

7. Мазур В.Г., Комиссаров И.А., Ялфимов А.Н. Эндосонография сфинк-терного аппарата прямой кишки при запорах у детей. // Современные возможности лучевой диагностики заболеваний и повреждений у военнослужащих.-СПб., 1999.-С. 82.

8. Ялфимов А.Н., Константинова Л.Г. Радиационно-гигиеническая характеристика методик лучевого исследования ано-ректалыюй области у детей. // Современные возможности лучевой диагностики заболеваний и повреждений у военнослужащих. - СПб., 1999. - С. 186.

9. Ялфимов А.Н. Баллонопроктография. // Основы лучевой диагностики и лучевой терапии (учебно-методическое пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов). - СПбГПМА, 1999. - С. 39-40.

Приложение

Программа комплексного лучевого исследования детей с запорами

ЗАПОР

Эндоректальная улыпрасонография

| Толщина ВСЗП в 2 и более раза | | превышает возрастную норму, ; | увеличение зхогенности !

Изолированное утолщение ' внутреннего сфинктера I заднего прохода

Возрастная норма или утолщение ВСЗП на 10-?0% от возрастной нормы

Ирригография

| Увеличение индекса опорожнения, | | подозрение или выявление | | участка аганглиоза !

Стеноз низведенной кишки : после операции }

функциональные исследования, биопсия по Свенсону с гистохимическим исследованием

I --

Болешь | | Анальная 1 | Ф> нкциональныП \ Г'ирширунга! | ахалазия I | запор |

Программа комплексного лучевого исследования детей с анальной инконтнненцией неорганического происхождения

АНАЛЬНАЯ И Н К О Н Т И НЕН Ц И Я| НЕОРГАНИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ |

I

Ирригография Невозможно провести исследование или выявлена аномалия рззвнтия позвоночника

Увеличение индекса опорожнения, подозрение или выявление участка аганглиоза

Функциональные исследования, биопсия по Свенсону с гистохимическим исследованием г----------------I

Болезнь Гиршгтрунга

1 Функциональная , ; анальная инконтиненция;

43 о ч ы

■а

Я

•о

о

3

Программа комплексного лучевого исследования детей с анальной инконтинеицией органического происхождения

гз

о

о я з

ел :_ О

чо О

е

ч-ё £

|"0 3

Р Ч ^ ОЧ __ V

О 2

?! 5 о> о

X оо

о*