Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Комплексное лечение и реабилитация детей с врожденной кранио-фациальной патологией

Министерство здравоохранения и медицинской промышленности Российской федерации

Российски» государственный медицинский университет

ргб—егй-

на правах рукописи '3 10а7 УДК 616.831.-002.3.02.-053.2.

Притыко Андрей Георгиевич

КОМПЛЕКСНОЕ ЛЕЧЕНИЕ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННОЙ КРАНИО-ФАЦИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ.

14.00.35 - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва -1997

Работа выполнена в научно-практическом центре медицинской помощи детям с врожденными пороками черепко-лицевой области и на кафедре детской хирургии РГМУ. Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, профессор член-корреспондент РАМН, Э.А.Степанов

доктор медицинских наук, профессор В.Г.Гельдт доктор медицинских наук, профессор В.П.Ипполитов

Ведущее учреждение:

МОНИКИ им. М.Ф.Владимирсского

Защита состоится «_»_1997 г. на заседании Специализированного Ученого Совета Д 084.14.02 при Российском государственном медицинском университете Мин-здравпрома Российской Федерации (117047, г.Москва, ул.Островитянова 1).

С диссертацией можно познакомиться в библиотеке университета.

Автореферат разослан « »_1997.

Ученый секретарь Специализированного

Ученого Совета д.м.н., проф. М.А.Фадеева

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Черепно-лицевые мальформации занимают 3-е место среди других видов врожденных аномалий. До 70% из них составляют расщелины верхней губы и неба, 30% - разнообразные формы краниосиностозов и черепно-лицевых дизостозов. Таким образом, каждый год в России появляются от 3500 до 5000 подобных детей, лечение и реабилитация которых приобретают характер сложной комплексной медико-социальной проблемы для семьи и общества (С.Г.Ананян, 1989; С.В.Белякова, Л.Е.Фролова, 1986; В.П.Ипполитов и соавг., 1990; Р.Теззюг, 1976; Я.А^шег, У.РосЬап, 1991; Ю/.А^атозо, 1991.).

Традиционно предлагаемые способы хирургического лечения разнообразных мальформации черепно-лицевой области у детей позволяют восстановить анатомические взаимоотношения частей лица, устранить косметические дефекты, создать условия для развития и формирования правильной речи у ребенка любого возраста, предотвратить необратимые изменения мозга (Л.Е.Фролова, Э.У.Махкамов, 1981; А.Муснецкене, 1985; Г.И.Семенченко, Г.Г.Крыкляс, 1989; М.Г.Панин, 1993; Н.К.КамашоЮ, 1976; Р.ОИЬеП, 1992).

Однако, актуальность хирургического аспекта проблемы связана с рядом нерешенных вопросов, существенно определяющих исход лечения. К ним относятся: выбор оптимального возраста для хирургической коррекции порока, показания для экстренных и сочетанных операций, влияние сопутствующей соматической и неврологической патологии, проблемы предупреждения интраоперационного массивного кровотечения, послеоперационной инфекции, а также закрытие обширных операционных дефектов черепа.

Каким бы совершенным не был метод хирургического лечения, только с его помощью невозможно устранить полностью анатомические и функциональные нарушения в детском организме дизэмбриогенетического характера. Тем более сложной представляется задача психолого-педагогической реабилитации и социальной адаптации ребенка - инвалида с детства и членов его семьи (Х.А.Каламкаров и соавт., 1981; Н.Б.Грасманис, 1983; С.И.Блохина и соавт., 1994).

В последние годы в России разрабатываются и внедряются специализированные медицинские структуры и программы, носящие комплексный характер оказания медицинской помощи детскому населению; формируется новый тип взаимоотношений науки, практики, общества и государства в решении особых проблем ребенка-инвалида. При этом, специализированные Центры медико-социальной реабилитации должны стать связующим звеном между семьей, имеющей ребенка с серьезными проблемами здоровья, и системой государственной поддержки (Б.Л.Павлов, С.Б.Орозбеков, 1981; А.А.Баталов, А.В.Старшинова, 1993; С.И.Блохина, 1993; В.А.Виссарионов и соавт., 1993; 11ЛУеаЛег1еу-\УЬке е1 а1.,1987).

В функции подобного рода государственных структур должно входить оказание семье медицинской, психологической, педагогической, правовой, социальной и других видов помощи с момента первичного обращения ребенка (т.е. с момента рождения).

В современной литературе информации, посвященной указанным проблемам определенно недостаточно; отсутствуют или неполны специальные сведения по систематизации стоматологических проявлений наследственных синдромов; не определены

вопросы сроков оперативного лечения черепно-лицевых маль-формаций; нет развернутого синдромологического анализа сопутствующей патологии при этих пороках развития и путей возможной соответствующей реабилитации.

Полноценная реабилитация детей с врожденной челюстно-лицевой патологией, издавна привлекавшей к себе внимание врачей и педагогов, остается сложной проблемой, актуальной до настоящего времени.

Целью нашего исследования явилось улучшение результатов лечения больных с кранио-максилло-фациальными маль-формациями на основе новой концепции сочетаности черепно-челюстно-лицевой и соматической врожденной патологии.

Основные задачи исследования.

1. Разработать протокол медико-социальной реабилитации детей с врожденными черепно-лицевыми мальформациями и определить круг специалистов, необходимых для реализации этой программы.

2.Получить характеристики неврологического и иммунного статуса, состояния сердечно-сосудистой системы детей с пороками развития кранио- максилло-фациальной области .

3. Разработать концепцию хирургического лечения в зависимости от тяжести и формы клинических проявлений признаков нарушения внутриутробного развити и динамики естественного формирования средней зоны лица.

4. Произвести финансово-экономические расчеты стоимости лечения детей с черепно-лицевой патологией в целях оптимизации комплексной реабилитации.

5. Оценить эффективность предложенной тактики лечения.

Научная новизна.

Настоящая работа является обобщающим клиническим исследованием, выполненным на стыке нескольких медицинских специальностей: нейрохирургия, пластическая хирургия, неврология, стоматология, ортодонтия, иммунология, кардиология, лучевая диагностика, организация здравоохранения.

Впервые показано, что кранио-фациальные мальформа-ции почти в 90% не являются изолированными пороками развития, а есть лишь частное проявление целого комплекса сочетан-ной внутриутробной патологии , эмбрионально и онтогенетически связанной со 2-4 жаберными карманами. В связи с этим, выявлены ранее не известные, но типичные для кранио-фациальных мальформаций сочетания с врожденной патологией ЦНС (85 %) , сердечно-сосудистой системы (78 %) и иммунной защиты (80%).

Впервые показаны значительная частота и резидуальный характер интракраниальной сопутствующей патологии, которая обусловлена морфологическими, подчас очень серьезными изменениями.

Впервые выявлена частота и характер кардиопатий, показано, что они относятся к так называемым сопутствующим "минорным аномалиям сердца".

Доказано наличие сопутствующей патологии тимуса и найдены два типа иммунных нарушений , характерных для комплекса черепно-лицевых мальформаций. Выявлен оптимальный для операций возраст с точки зрения иммунной защиты.

Доказана необходимость и частота потребности в до- и послеоперационной коррекции сопутствующей врожденной патологии ЦНС, нарушений иммунной системы и кардиопатий.

Впервые найдены факторы, определяющие оптимальный возраст для эффективного хирургического вмешательства, которые должны учитываться одномоментно и в комплексе (динамика внутричерепного давления, манифестаци со стороны черепно-лицевых нервов и дисбаланс роста костей черепа; наличие сопутствующей "хирургической" интракраниальной патологии).

Четко определены показания к экстренным и плановым операциям.

Создана тактика хирургического лечения кранио-фациальных мальформаций у детей, предусматривающая эффективные превентивные меры в отношении интракраниальной инфекции и неврологических, осложнений, учитывающая индивидуальные деформации кранио-фациальной области и необходимость максимального закрытия обширных операционных дефектов черепа.

Научно разработана программа по диагностике и лечению детей с врожденной кранио-максилло-фациальной патологией, позволяющей оптимизировать процесс реабилитации.

Впервые произведена оценка результатов использования многокомпонентной тактики лечения этой тяжелой группы больных и показана ее высокая эффективность.

Практическая значимость работы.

Разработан и внедрен в клиническую практику комплекс диагностических мероприятий позволяющий оценить не только характер и степень основного заболевания, но и оценить весь спектр сопутствующих стигм дизэмбриогенеза.

Определен наиболее оптимальный состав комплексной бригады специалистов разного профиля и круг методик обследования, обеспечивающих своевременную диагностику сочетан-ных пороков и аномалий развития при кранио-фациальной патологии. Это позволило не только максимально повысить информативность исследования и диагностики, но и перевести тактику и методику лечения на качественно новый уровень, избежать тактических ошибок в подготовке больного к операции, в послеоперационном и реабилитационном периоде.

Установлено, что в зависимости от уровня соматической стигматизации детей с врожденными пороками черепно-лицевой области, существуют группы риска детей по возникновению ряда возможных осложнений; связанных с функциональными кардиопатиями, эписиндромом, неврологической недостаточностью, иммунодефицитом. Такие дети нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении соответствующих специалистов, что способно заметно снизить общую заболеваемость детского населения.

Произведенный финансово-экономический расчет стоимости черепно-лицевых операций в алгоритмизированной форме позволяет рекомендовать его к широкому использованию в практике здравоохранения и максимально повысить экономичность лечения.

Внедрение в практику многокомпонентной оценки общего и местного статуса больного позволило оказывать больным своевременную и адекватную хирургическую помощь как в неотложных, так и в "плановых" ситуациях и избежать тяжелых осложнений в виде декомпенеированной гидроцефалии, интра-краниальной инфекции и неврологических осложнений.

Разработанная тактика оперативного вмешательства с учетом таких факторов, как динамика десинхронизации роста костей черепа, использование приемов герметизации dura mater и разобщения носовых пазух и интракраниальной полостей, местное применение средств, стимулирующих репаративную регенерацию костей черепа, позволило достичь высокого процента хороших косметических и функциональных результатов, выполнять операции с минимальным риском и избежать летальных исходов.

Уточнены сроки и этапность хирургических вмешательств при максилло-фациальных мальформациях, что, вместе с сопровождающими ортодонтическими и логопедическими мероприятиями, обеспечивает правильное формирование средней зоны лица.

Установлено, что только динамическая фибровидеоэндо-скопия небно-глоточных структур может дать реальную картину о степени небно-глоточной недостаточности и определить показания и характер реконструктивных операциях.

Внедрение в практику.

Результаты настоящего исследования внедрены в клиническую практику Научно-практического Центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы ; отделения нейрохирургии Российской детской клинической больницы; детского отделения ЦНИИ стоматологии.

Апробация работы.

Основные положения диссертации доложены на научно-практических конференциях РДКБ МЗ РФ (1994), НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черлно-лицевой

области и вроденными заболеваниями нервной системы (1995, 1996, 1997), кафедры детской хирургии РГМУ (1996); на международном симпозиуме по челюстно-лицевой хирургии (Москва, 1996); на Европейском конгрессе по кранио-фациальной хирургии (г.Пул, Англия, 1996); на симпозиуме по черепно-лицевой хирургии (г.Флорида, США, 1996), на обществе детских хирургов г.Москвы (1997).

По теме диссертации поданы 2 заявки на авторское свидетельство, готовится к печати рукопись для монографического издания (с соавт.).

Работа выполнена на базе отделения нейрохирургии Российской детской клинической больницы во имя Покрова Пресвятой Богородицы (гл.врач - к.м.н. В.А.Дроздов) и отделения черепно-лицевой хирургии научно-практического Центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденнньши заболеваниями нервной системы (дир. - к.м.н. А.Г.Притыко).

Объе.м и структура диссертации.

Диссертация изложена на 185 страницах машинописного текста, состоит из введения, семи глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы включает 305 источников: 154 отечественных и 151 зарубежных. Текст иллюстрирован таблицами, диаграммами и рисунками.

Автор выражает искреннюю благодарность за неоценимую помощь в данном исследовании сотрудникам НПЦ проф. И.В.Буркову, в.н.с. Г.В.Гончакову, д.м.н. С.Н.Николаеву в.н.с. А.В.Лопатину, с.н.с. Д.В.Суржикову, Э.С.Мкртумян,

Е.И.Шахматовой, Г.М.Балакиреву, С.А.Щеславскому, Л.Н.Гунар, Л.Л.Петровой и другим.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ.

Объем и метода исследования.

В основу работы положен анализ результатов лечения и наблюдения 262 детей с врожденными черепно-лицевыми маль-формациями в возрасте от 1 мес. до 16 лет.

Характеристика клинических форм заболевания в зависимости от пола и возраста представлена в таблице N 1.

Таблица N1.

Характеристика нозологических форм

в зависимости от пола и возраста детей.

Диагноз Мальчики Девочки Итого:

0-1 1-7 7-16 Итог о 0-1 1-7 7-16 Итого

1.Краниосиностоз 19 9 1 29 7 5 - 12 41 15,6%

2.Энцефалоцеле 8 - - 8 4 . . 4 12 4,6%

З.Гипертелоризч 2 6 3 11 1 4 3 8 19 7,3%

4. Орбитальная дистопия 3 11 3 17 6 5 I 12 29 11,1%

5. Расщелина кеба 19 5 . 24 23 4 - 27 51 19,5%

6. Расщелина губы 14 13 2 29 20 9 4 33 62 23,6%

7. Расщелина губы и неба 15 4 - 19 10 7 - 17 36 13,7%

8.Синдром Treache: - Collins - 3 5 1 9 1 2 - 3 12 4,6%

Итого: 83 53 10 146 71 36 8 115 262

Процент: 56,8 36,4 6.8 100 61,7 31,4 6.9 100 100%

Анализ приведенных в таблице данных показывает, что краниофациальная патология была представлена различными формами краниосиностозов со значительным преобладанием мальчиков (2,5: ]).

В группе больных с максилло-фациальными поражениями наоборот преобладали девочки, причем соотношение с мальчиками составило 3:1.

В возрастном аспекте, как правило, первичные обращения во всех клинических группах наблюдались в первые годы жизни ( мальчики - 56,8%, девочки 61,7 %).

Более подробная характеристика детей с краниосиностоза-ми представлена в таблице N2.

Таблица N2.

Синдромальный состав больных с кранио-синостозами

NN Синдром Мальчики Девочки Итого

1 Кртаона 4 1 5

2 Аперта 2 1 3

3 Гольденхара 3 1 4

4 Фракческеттн 1 1 2

5 Долихоцефалия 5 3 8

б Скафоцефалия 3 1 4

7 Плагицсфалия 4 2 6

8 Туррицефалия 3 1 4

9 Тригоноцефалия 4 1 5

Итого: 29 12 41

Особого внимания заслуживает необычайно широкий

спектр сопутствующих патологических состояний в исследуемой группе детей, которые в целом можно оценить как множественные стигмы дизэмбриогенеза, так как они напрямую связаны с патологией внутриутробного развития. Результаты клинических исследований представлены в таблице № 3.

Сопутствующая патология у детей с кранио-фациальнымн _ пороками развития.

Осн.патологня КС ЭЦ гт ОД Итого % РН РГ РГН стк Итого %

1 Тимомегзлия 4 - 2 3 9 10,2 13 8 9 3 33 20,5

2 Синдактилия 5 3 2 г 12 13,6 3 12 7 5 27 16,7

3 Грыжи апо-невр. 4 • 3 7 14 15,9 12 9 11 1 33 20,5

4 Наруш .провод. 12 1 3 7 23 26,1 21 11 9 4 45 27,9

5 Пороки сердца 2 - 2 4 4,5 14 4 2 - 20 12.4

6 Гипертрофия - - . . - 4 3 2 - 9 5.6

7 Гипотрофия 19 8 2 3 32 36,4 21 8 15 2 46 28,5

8 Рннофония 2 - - 1 3 3,4 46 - 11 8 65 40,4

9 Диазартрня 13 4 3 4 24 27,2 - 18 17 4 39 24,2

10 В\СОСУЛ.ЛИСТОН. 4 6 5 5 20 22,7 7 12 13 2 34 21,1

11 Чер.мозг.нерв ы 18 2 3 3 26 29,5 4 2 3 3 12 7,4

12 Судор.синарои 9 2 2 4 17 19,3 5 3 2 - 10 6.2

13 Патоллрения 15 2 И 15 43 48,8 12 8 7 4 31 19,2

14 Отстав .психик и 15 4 5 4 28 31,8 5 11 6 I 23 14,3

15 Изменен. ЦНС 18 4 3 5 30 34 3 7 5 1 16 9,9

16 Ортодонтня - 1 г 1 5 5,7 18 14 16 3 51 31,7

Общее количество наблюдаемых больных 41 12 19 29 101 100 51 62 36 12 161 100

ИТОГО: 262 ребенка

КС-краниостеноз, ЭЦ-энцефалоцеле, ГТ-гипертелоризм, ОД-орбитальная дистопия, РН-расщелина неба, РГ-расщелина губы, РГН-расщелина губы и неба, СТК-синдром Тричер-Коллинз.

За исключением отдельных форм, имеющих чисто хирургическое значение (грыжи белой линии живота, паховые грыжи, синдактилия), большинство патологических отклонений не носили характера отдельной нозологической формы. Но данные состояния имели очень большое значение и оказывали непосредственное влияние не только на исход оперативного лечения, но и на исход лечения ребенка с кранио-фациальной патологией в целом.

В комплекс методов обследования у детей с кранио-фациальной патологией входили видеофиброэндоскопия, компьютерная и магнитно-резонансная томография, электроэнцефалография, кардиоинтервалография, реоэнцефалография, ультразвуковое исследование сердца, фонокардиография.

В ходе исследования подробно изучался неврологический статус больных, включая анализ работы черепно-мозговых нервов, выявление очаговой, оболочечной симптоматики, определение всех видов чувствительности, топическая их интепретация,

проводился постоянный до- и послеоперационный электроэнцефалографический мониторинг.

Методы исследования состояния иммунной системы у детей с пороками развития челюстно-лицевой области.

Исследования состояния иммунной системы проводили в соответствие с метологическими рекомендациями "Оценка иммунного статуса человека".

В качестве нормативных показателей и в соответствующих возрастных группах при оценке уровня глобулинов различных классов были использованы нормативы, предлагаемые фирмой "SEVAK" (табл.№ 4), а при оценке состояния клеточного иммунитета - нормативы, предлагаемые корпорацией Becton Dickinson (Hannet et al„ 1992) (табл. N> 5).

Таблица № 4.

Интервалы нормативных значений содержания основных

классов иммуноглобулинов (в м2/%).

Возраст Содержание

IgG JgM If! А

13-24 мес. 786 92 85

498-1256 147-178 35-205

25-36 мес. 822 80 124

570-1418 49-128 74-207

4-5 лет 883 84 143

550-1432 51-138 73-280

6-8 лет 967 102 182

613-1432 63-164 106-313

9-12 лет 945 93 218

624-1476 61-143 103-467

12-15 лет 944 91 142

604-1432 51-160 258-469

Таблица № 5

Интервалы нормативных значений абсолютного числа основных популяций Т-клеток (в мкмЗ) и их соотношения в различных возрастных группах.

Возраст Т-клетки СД4+ СД8+ СД4/СД8

1-6 лет 1.8-3,0 1,0-1,8 0,8-1,5 1,0-1,6

7-15 лет 1,4-2.0 0,7-1,1 0,6-0,9 1.1-1,4

Исследования включали, с одной стороны, выявление при сборе анамнеза заболеваний, сопутствующих недостаточности иммунной системы и с другой стороны лабораторные методы оценки состояния иммунной системы.

К заболеваниям с высокой частотой сопутствующим недостаточности иммунной системы относили прежде всего хронические воспалительные процессы бронхолегочного аппарата и носоглотки, герпетические поражения, различные воспалительные заболевания кожных покровов (В.М.Манько, 1987; J.C.Carey, 1980).

Лабораторные методы оценки состояния иммунной системы включали: 1. Определение основных классов иммуноглобулинов; 2. Определение общего числа лимфоцитов и лейкоцитов; 3. Определение числа общей популяции Т-лтмфоцитов, CD4+, CD8+ клеток, HLA-ДР + клеток и В-лимфоцитов; 4. Определение функциональной активности различных клеточных популяций при стимуляции митогена фитогемагглютинином (ФГА).

Для определения процентного содержания различных популяций лимфоидных клеток и их функциональной активности использовали гепаринизированную (25 ед\мл) кровь, взятую из локтевой вены натощак.

Содержание субпопуляций в суспензии определяли с помощью проточного цитометра Profile (Франция).

Функциональную активность КПК определяли при стимуляции митогенами, ФМА или в смешанной культуре.

Математическая обработка данных проводилась с использованием IBM и пакетов программ "Statgraf'. Данные в таблицах представлены как М+м, сравнение средних показателей проводили по критерию Стыоденга и коэффициенту достоверности "Р". Различие принималось достоверным при Р<0,05.

Полученные результаты и их обсуждение.

Неврологический дефицит у детей с кранио-фациальными аномалиями обнаружен у 85% больных. Как правило, отмечались диффузные неврологические микросимптомы резидуально-го характера. Основные из них - мышечная гипертония, дисто-ния, асимметрия сухожильных рефлексов, атаксия, нарушение координации движений, вегетативные дисфункции. В ряде случаев - сходящееся и расходящееся косоглазие, анизокория, преходящий врожденный горизонтальный нистагм.

У 15% больных имелся гипертензионно-гидроцефальный синдром в стадии компенсации и субкомпенсации.

В 20% случаев выявлено задержка психо-речевого развития легкой и средней степени. В этой группе больных у 2\3 проведено неврорентгенологическое исследование: компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга.

У 30% детей были выявлены рентгенологические изменения резидуального характера: атрофия коры больших полушарий легкой степени, глиоз, мелкие кисты, аномалии структур желудочковой систем мозга. У отдельных больных выявлялись мелкие мальформации сосудов.

У подобных больных был отягощен анамнез - внутриутробная инфекция, алкоголизм родителей. Отмечается четкая корреляция между результатами клинико-рентгенологического исследования и отягощенным анамнезом.

Эпилептический синдром наблюдался у 3% больных. В эту группу не были включены дети с однократными генерализованными судорожными приступами, которые отмечались у 14 детей с различными проявлениями черепно-лицевых аномалий и обнаруживались у детей раннего возраста.

При обследовании этих пациентов на ЭЭГ не обнаруживалось эпилептической активности. На КТ головного мозга у 5 детей выявлены арахноидальные кисты, различной степени расширение желудочковой системы. По данным анамнеза в возрасте 3-11 месяцев на нейросонографии у этих детей были обнаружены гипоксические очаги, повышенная эхогенность, мелкие кисты в стадии обратного развития.

Провоцирующими факторами возникновения судорожных приступов были различные экзогенные и эндогенные отрицательные воздействия. Эта группа детей находится под наблюдением, так как риск возникновения повторных приступов, трансформации их в эпилептический синдром (эпилепсию) остается высоким.

Клинико-диагностическая характеристика эпилептического синдрома проявлялась повторными генерализованными судорожными приступами, в ряде случаев сочетающимися с бессудорожными генерализованными приступами. Реже приступы носили парциальный характер. Частота и продолжительность припадков широко варьировали.

На ЭЭГ у этих детей выявлялись дизритмия, преходящая полушарная асимметрия, задержка в формировании основных функциональных ритмов, преходящая эпилептическая активность.

У 2 детей были обнаружены очаги эпилептической активности, локализующиеся в обоих случаях в лобно-височных полушариях.

Компъютерно-тохмографическое исследование головного мозга выявило у этих пациентов структурные изменения, сосудистые мальформации, различной степени корковые атрофии, преимущественно лобно-височной локализации, без тенденции к прогрессированию.

Состояние иммунной системы было исследовано у 52 детей в возрасте от 1 года до 15 лет. Больные имели различные врожденные дефекты краниофациальной области.

Указанные поражения сочетались с различными заболеваниями, расцениваемыми нами, как проявление иммунодефицит-ного состояния (ИДС) (Табл.6).

Таблица № 6

Процент детей с сопутствующими заболеваниями, харак-

теризуемыми как ИДС.

Заболевания Количество больных Процент

Хронические рецидивирующие заболевания бронхоле-гочного аппарата и носоглотки 27 51,9

Герпес 8 15,3

Аллергические проявления 17 32,7

Аутоиммунные процессы (склеродермия) 1 1,9

Увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов 52 100

Без проявлений ИДС 9 17,3

Как показало клиническое обследование детей с дефектами развития челюстно-лицевой области, у которых были определены лабораторные параметры иммунного статуса, клинические проявления иммунологической недостаточности не были обнаружены только у 9 из 52 детей (17,3%). Более чем в 80% случаев данная патология сочеталась с клиническими проявлениями ИДС (Я.Б.Бейкин и соавт., 1993; Л.В.Ковальчук, 1982; Л.И.Кочетова и соавт., 1989; Е.Вегпа^зка е! а1., 1988; Е.С.ВгооЬ е1а!., 1990).

Частоте встречаемости клинических проявлений ИДС в данной группе больных соответствовали и изменения в показателях иммунного статуса.

При исследовании уровня иммуноглобулинов был обнаружен выраженный дисбаланс, хогя средние величины не выходили за интервалы нормальных значений. Данный дисбаланс проявляется прежде всего в высокой частоте гипоглобулинемии А. Она встречалась у 19 из 52 обследованных детей (36,5%).

Число детей, у которых концентрации ИГГ находились ниже уровня нормальных значений составляло 11,8%, а ИГМ -1,96%.

Кроме того, у 4 из 51 ребенка (7,84%) наблюдалась гиперг-лобулинемия А.

Гиперглобулинемия М встретилась в 1,96% случаев.

В таблице № 7 представлены основные показатели иммунного статуса у детей в возрасте от 1 года до 6 лет с 7 до 15 лет.

Таблица № 7

Основные показатели иммунного статуса у детей в возрасте от 1 до 6 лет (I) и 7-15 лет (I).

Показатели Абсолютное число различных популяций лимфоидных клеток

I II

СДЗ 5.68+0,01 (57.67+2,37) 3,57+0.05(48,7+5,27)

СД4 3,33+0.01 (34,4+1,8) 2,15+0,08 (29,84)

СДЗ 2,19+0,03 (22,07+1,1) 1,6+0,01 (21.84+1,99)

В скобках указано процентное содержание популяции.

Как видно из таблицы № 7 для иммунного статуса детей с врожденными дефектами развития челюстно-лицевой области характерны достаточно высокие абсолютные средние величины общей популяции Т-клеток, выявляемой антиСДЗ-антителами и СД4, СД8 популяций. Данные количественные показатели существенно превышали верхнюю границу нормальных значений.

Из таблицы № 8 следует, что среди обследованных детей имелись и такие, у которых данные показатели были снижены.

Таблица № 8

Распределение различных лимфоидных клеток у обследо-

ванных больных.

Показатели (абсолютные значения) Процент детей с показателями

Ниже нормальных значений Выше нормальных значений

Лимфоциты 40,38 38,46

СДЗ 59,61 25

СД4 53.84 23,07

СД8 65,38 15,38

В частности, более чем у половины детей, наблюдалась тенденция снижения СДЗ, СД4 и СД8 - популяций. Хотя в достаточно высоком проценте случаев наблюдалось увеличение этих популяций.

Однако, помимо количественного снижения отдельных клеточных популяций у обследованных детей наблюдается в высоком проценте случаев нарушение функциональной активности лимфоидных клеток периферической крови, выражающееся в сниженной пролиферативной активности стимулированной 1,5,10 и 20 мкг ФГА. В данном случае КПК 20 из 52 детей (38,46%) либо не были способны отвечать ни на одну из указанных доз, либо ИС составил менее 10. Хотя средние показатели у обследованных детей были в пределах нормальных значений (таблица №9).

Таблица № 9.

Включение ЗН-тимидина клетками периферической крови стимулированными различными дозами ЗН-тимидина.

Группы Включение ЗН-тимилина ИМП\МИИ (мкг\.чл) 1

0 1 5 10 20

1 -6 лет 3310+ 509 5554+ 977 39508+ 5377 75099+ 9741 93500+ 12594

7-15 лет 2582+ 4934+ 22641+ 32079+ 40272+

620 1938 5387 ■ 6907 11723

Исследование фагоцитарной активности в обследуемой группе детей выявило достаточно высокий процент фагоцитирующих клеток (около 68%). Однако, как и при определении других показателей иммунного статуса уровень фагоцитарной активности варьировал в значительной степени. У 6 из 52 детей (1,5 % фагоцитарная активность была снижена на 50%), у 15 из 52 - 28,8% фагоцитарная активность была повышена (более 80%).

Таким образом, иммунный статус с дефектами развития краниофациальной области имеет свои особенности. При этом возможно, по крайней мере 2 варианта изменений показателей клеточного иммунитета.

Первый вариант характеризуется снижением общей популяции Т-клеток (приблизительно 55-65%).

Второй вариант - повышением этих показателей (на 1525%).

В обеих группах наблюдается примерно одинаковый процент дисбаланса иммуноглобулинов различных классов и пониженная пролиферативная активность лимфоцитов, стимулированных ФГА.

В обеих группах с одинаковой частотой встречаются и заболевания, характеризуемые как клинические проявления иммунологической недостаточности - такие как рец идивирующие заболевания бронхолегочного аппарата и носоглотки, герпетические поражения, аллергические и аутоиммунные состояния.

Данные обстоятельства позволили отнести второй вариант иммунного статуса у детей с пороками развития кранио-фациальной области к лабораторным проявлениям иммуноде-фицитного состояния и это означает, что иммунодефицита при данной патологии могут встречаться в гораздо более высоком проценте случаев (до 80%), чем можно было бы предположить по данным литературы.

В таблице № 10 представлены характеристика состояния иммунной системы у детей с кранио-фациальными мальформа-циями.

Таблица № 10. Характеристика состояния иммунной системы у детей с врожденной максилло-фациальной патологией.

Признак Дефект развития лицевого черепа

Клинические проявления иммунодефицита Встречаются часто

Тимус Нормальный или увеличен

Число Т-клеток и отдельных субпопуляций Нормально или снижено

Функциональная активность Т-лимфоцитов Снижена

Динамика состояния иммунной системы С возрастом снижается

Высокий процент иммунодефицитных состояний у данной категории больных определяет и достаточно высокий процент воспалительных послеоперационных осложнений, в том числе и расхождение швов (Л.П.Алексеев и соавт., 1985; Л.А.Гомес и со-авт., 1989).

Все указанное выше безусловно определяет не только эффективность оперативного лечения, но и влияет на такие показатели, как длительность послеоперационного периода, суммарное пребывание ребенка в стационаре, оборачиваемость койки и т.д. (А.Д.Черноусов и соавт., 1996).

Исходя из вышеизложенного обследование больных с врожденными дефектами челюстно-лицевой области должно включать оценку состояния иммунной системы, а комплексное лечение - иммунопрофилактику послеоперационных воспалительных осложнений и соответствующую иммуностимулярующую терапию.

Кроме этого, анализ динамики показателей иммунного статуса детей с данной патологией свидетельствует о том, что в ранней возрастной группе (1-6 лет) проведение оперативного пособия с точки зрения состояния иммунной системы более предпочтительно, чем в поздние сроки (7-15 лет).

Последнее обстоятельство принципиально отличает динамику состояния иммунной системы у большинства детей с дефектами развития кранио-фациальной области от динамики состояния иммунной системы у детей с синдромом Ди Джоржа, развивающегося на фоне сочетанных дефектов развития лицевого черепа, сердца, аорты и отсутствием или недоразвитием тимуса.

Из обследованных нами 262 детей с челюстно-лицевыми мальформациями кардиальный синдром выявлен у 92 (35,1 %) больных (табл. №11).

Таблица №11.

Распределение сопутствующей кардиальной патологии у

детей с черепно-лицевыми мальформациями.

Кранное иностоз Энцефа лоцеле Гиперт елориэ и Орбди стопия Расщ. неба Расщ. губы Расщ. г. и С-м н.Тр.-Ь Всего %

Нару шения прово димос ти 12 1 3 7 21 11 9 4 68 25,9

Порок сердца 2 - - 2 14 4 2 - 24 9,2

Всего детей 92 35,1

41 12 19 29 51 62 36 12 262 100%

Комплексное обследование включало в себя клинико-анамнестический метод, допплер-эхокардиографию и функциональные методы исследования: электрокардиографию, кардио-

интервалографию, мониторнрование сердечного ритма и оценивались внешние аномалии развития.

Исследования показали высокий удельный вес сопутствующей кардиальной патологии (36,9%) в анализируемой группе детей, и чаще встречалась у детей с краниостенозом и расщелиной неба, как основных проявлений черепно-лицевых мальфор-маций. Данный факт нарушения кардиогенеза несомненно отражает единый эмбриологический механизм развития исследуемого порока.

На ЭЭГ не обнаружено признаков гипертрофии или перегрузки отделов сердца. Такие ЭКГ-феномены, как преждевременное возбуждение и ранняя реполяризация желудочков, встречались примерно с одинаковой частотой по сравнению с контрольной группой. Неполная блокада правой ножки пучка Тиса отмечена в 78,2% у детей с нарушениями проводимости, и в 21,8% при пороках сердца. Изменение морфологии предсердного зубца Р, классифицируемое как миграция водителя ритма по предсердиям или в синусовом узле, выявлено у 16,4%) детей с нарушениями проводимости и у 10,8%) с пороками сердца.

В вегетативном статусе выявлялись симпатикотония, нормальные варианты вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения деятельности. Б редких случаях наблюдались отклонения по типу недостаточности такие как, асимпатикотони-ческий и гипердиастолический.

У всех детей отмечались изменения центральной гемодинамики в виде уменьшения размеров конечно-диастолического диаметра левого желудочка, ударного объема, диаметра левого предсердия, минутного объема крови, снижения скорости цир-

кулярного сокращения миокарда, уменьшение массы миокарда левого желудочка.

Достоверное снижение индекса эффективности работы сердца, являющегося интегральным показателем реакции аппарата кровообращения на нагрузку, при данной сопутствующей патологией свидетельствовало о низкой толерантности детей к физической нагрузке.

Предоперационная подготовка у этих больных с применением ангиопротекторов, препаратов, улучшающих метаболизм миокарда, комплексов витаминов и т.д. позволила снизить до минимума указанные явления и произвести оперативное лечение без риска для жизни больного. В ходе динамического ЭКГ-мониторинга значительных интраоперационных отклонений ЭКГ не отмечалось (С.Л.Эпштейн, 1987).

Из 24 детей с компенсированными пороками сердца (пролапс митрального клапана, дефект межпредсердной перегородки, нарушенное распределение хорд створок митрального клапана, дефект межжелудочковой перегородки) -11 детей было направлено в отделение кардиохирургии. Остальные дети после консультации кардиотерапевта и соответствующего подготовительного лечения были оперированы по поводу пороков развития черепно-лицевой области. Фатальных исходов не отмечалось.

Тщательный анализ полученных в результате клинического исследования больных данных, свидетельствующий о значительных врожденных отклонениях соматического статуса у большинства детей (85%), позволил провести соответствующую предоперационную терапевтическую коррекцию выявленных отклонений или, во всяком случае, частично их компенсировать.

Анализ собственных клинических наблюдений позволил положить в основу хирургического лечения детей с пороками развития кранио-фациальной области основной и главный, на наш взгляд, принцип: раннее проведение реконструктивно-пластнческнх корригирующих операций с целью восстановления нормальных анатомо-топографических взаимоотношений.

Радикальная уранопластика, предложенная

А.А.Лимбергом в оригинальной модификации использована нами до настоящего времени. Как классическая операция, так и ее последующие модификации не лишены недостатков и не всегда могут обеспечить полноценную анатомо-функциональную целостность губы, неба и глотки, в результате чего может возникнуть функциональная недостаточность этих органов. Патогенез небно-глоточной недостаточности (НГН) обусловлен недостаточностью небно-глоточного кольца, зубочелюстными деформациями, Рубцовыми изменениями мягких тканей верхней губы, неба, а также нарушением психосоматического статуса ребенка (Н.Б.Грасманис, 1983; М.Ю.Герасименко, 1994). Однако ведущую роль недостаточное смыкание структур небно-глоточного кольца. В нашей стране для лечения НГН получил распространение метод использования слизисто-мышечного лоскута со средней трети задней стенки глотки по Шоэнброну (1876) с различными модификациями (Н.Ф.Данилевский и со-авт., 1981).

Способ заключается в том, что в области средней трети задней стенки глотки выкраивается слизисто-мышечный лоскут на верхней или нижней ножке и подшивается к тканям мягкого неба по средней линии. Таким образом, формируется "мостик", соединяющий мягкое небо с задней стенкой глотки.

Однако, при использовании эндоскопической техники нами было выявлено отсутствие нормального анатомического смыкания структур небно-глоточного кольца. "Мостик" созданный хирургом, соединял в одно целое заднюю стенку глотки и небную занавеску, но не создавал нормально функционирующую структуру небно-глоточного кольца, так как в нее не входила боковая стенка глотки. Для устранения этого недостатка методики нами предложена ее модификация на основе принципа Л.Е.Фроловой с соавт.(1986г.) о необходимости использования тканей боковой стенки глотки.

Данный способ фарингопластики заключается в использовании слизисто-мышечного лоскута на верхней ножке со средней трети задней стенки глотки. Лоскут подшивался к тканям мягкого неба и боковой стенке глотки. Тем самым достигалось участие всех структур небно-глоточного кольца в процессе речеоб-разования.

Другая наша модификация заключалась в использовании одного или двух слизисто-мышечных лоскутов с боковых третей задней стенки глотки и подшиванием их к тканям боковой стенки глотки в нижней трети.

Поскольку доказано (А.А.Мамедов , 1996; С.А. Щеслав-ский , 1996 ), что логопедическое обучение значительно увеличивает подвижность небно-глоточных структур, считаем, что оперативное устранение НГН можно проводить лишь после исправления артикуляции.

Нами, совместно с С.А. Щеславским, произведено исследование состояния небно-глоточного кольца (НГК) у 80 детей от 3 до 16 лет, с врожденной расщелиной неба, которым в различное время производилась уранопластика. Контрольную группу

составили 60 здоровых детей, которым была исследована функция НГК. Анализ полученных данных показал, что с ухудшением логопедической оценки речи возрастал удельный вес выраженных нарушений подвижности отдельных структур НГК, причем чаще нарушалась подвижность небной занавески. Внедрение в практику эндоскопических методов исследования позволило выявить особенности механизмов смыкания НГК и дало возможность разработать системный подход к вопросу устранения небно-глоточной недостаточности, включающей выбор тактики хирургического лечения и методов логопедической коррекции на этапах послеоперационной реабилитации ( Табл.№ 12).

Таблица № 12.

Критерии оценки эффективности хирургического лечения детей с максилло-фациальной патологией.

№ Степень восстановления Эффекта нет Выражен слабо Выражен умеренно Выражен удовлетвор. Всего наблюдалось

Клин.прнзнаки 161

1 Речь - 14 23 98 135

2 нгн - 13 16 89 118

3 Гипотрофия - - 4 42 46

4 Ортодонтия 2 3 14 32 51

5 Псих.развитие I 1 4 17 23

Комплексная оценка клинических показателей представленных в таблице № 11 через 1-2 года после оперативного лечения показала, что у большинства больных отмечалась выраженная положительная динамика не только со стороны функции НГК и речи, но и в отношении других общесоматических признаков.

Реконструктивная ринопластика нами производилась, как правило, в 14-15 летнем возрасте, когда заканчивается рост костей лицевого скелета, так как операции в более раннем возрасте часто дают неблагоприятный косметический исход.

Всего прооперировано 50 больных. Из них 18 - с двусторонней расщелиной верхней губы и неба, 32 - с односторонней. 4 детям произведена только ринопластика, у остальных - хейло-пластика. Повторные корригирующие операции потребовались 12 детям, которые были прооперированы в возрасте от 7 до 11 лет. Методика операции при односторонней расщелине верхней губы заключалась в выделении крыльного хряща с двух сторон и сшивании ангулярной части с подшнтием жировой клетчатки кончика носа. При двусторонних расщелинах верхней губы мы применяли метод раздвоенного кожного лоскута с верхней губы. Для создания более жесткой опоры кончика носа использовался хрящевой аутотрансплантат ушной раковины.

С анестезиологической точки зрения, пациенты с врожденной патологией челюстно-лицевой области представляют собой довольно сложный контингент больных. Наличие расщелины верхней губы и неба отрицательно сказывается как на психоэмоциональном, так и на физическом развитии ребенка. Отсутствие разобщенности ротовой полости и дыхательных путей создает условия для их инфицирования. В связи с порочным типом дыхания у детей снижается дыхательный объем, отмечается альвеолярная гиповентиляция, приводящая к артериальной ги-поксемии. Преимущественно применялся эндотрахеальный наркоз и в редких случаях назофарингеальное обезболивание при минимальных объемах операции (коррекция красной каймы, пластика уздечки и т.д.).

В предоперационном периоде большое внимание уделялось возможной коррекции педиатрического статуса с обязательным включением в предоперационную подготовку (особенно у'детей старшего возраста) седативной терапии, т.к. в связи с наличием

косметического дефекта, психика у детей крайне неуравновешенна.

Одной из характерных особенностей введения в наркоз является трудно выполнимая принудительная масочная вентиляция на фоне введения миорелаксантов у больных с микрогенией, синдромом Пьера-Робена, макроглоссией, а также у больных с пластикой неба филатовским стеблем, лоскутом с задней или боковых стенок глотки. Если позволяли условия, то во время масочной вентиляции применяли ротовые или носовые воздуховоды. Интубация трахеи при оперативных вмешательствах в челю-стно-лицевой области имеет свою специфику, Большое различие патологических изменений, различный характер оперативных вмешательств диктовали необходимость выбора разных путей и способов введения интубационной трубки в трахею (оро- или назофарингеальная интубация). Поддержание анестезии осуществлялось комбинацией анестетиков, ИВЛ проводилась в режиме нормовентиляции в условиях миоплегии. Период выведения из анестезии больных, оперированных по поводу врожденных расщелин лица и челюстей имел существенные особенности. Характер и топика послеоперационной раны, наличие тампонов не позволяло провести соответствующий туалет полости рта. Указанные особенности по окончании операции, при экстубации требовали восстановления адекватного самостоятельного дыхания у больного, активного мышечного тонуса, глоточного рефлекса. В раннем постнаркозном периоде возникала необходимость в адаптации ребенка к новым условиям внешнего дыхания. Эффективным средством являлось введение носового или ротового воздуховода, проведение противоотечной терапии для

предотвращения регионального отека (С.Л.Эпштейн, 1989; Л.Л.Петрова, Л.Н.Гунар, 1996).

Касаясь вопросов тактики и техники хирургического лечения краниосиностозов, мы пришли к выводу, что наиболее значимыми вопросами, существенно определяющими исход лечения являются:

М выбор оптимального возраста для хирургической коррекции порока и показаний для экстренных и сочеганных операций,

■ - характер влияния сопутствующей соматической и неврологической патологии,

■ - проблемы предупреждения интраоперационного массивного кровотечения и послеоперационной инфекции, а также закрытие обширных операционных дефектов черепа.

Наш опыт показал, что наиболее значимыми критериями, определяющими максимальный для операции возраст больного, являются: нарастание внутричерепного давления и раннее окостенение зон роста в основании черепа. Первый фактор не требует особых комментариев. Недооценка второго фактора может привести к тяжелым осложнениям.

Впервые отмечено, что при раннем закрытии зон роста основания черепа, вследствие возникновения точек ротации, при росте мозга и костей передняя и задняя половины черепа и лицевого скелета расходятся в передне-заднем направлении , одновременно ротируя. Это не только влияет на функциональную анатомию. Сужение основания черепа вызывает стенозирование турецкого седла и гипофиза, что обусловливает проявление пан-гипопитуитаризма от скрытой до клинически манифестирующей

стадии. Стенозирование основания черепа усиливает нарушения зрения, слуха, а также психики больного. Учитывая изложенное, считаем, что хирургическую коррекцию краниостиностоза следует проводить не позже самых первых проявлений указанных осложнений, если позволяет соматический статус.

В наших исследованиях , осложнения десинхронизации роста черепа появлялись, в возрасте от 2-х месяцев до 1О лет.

Нами выявлено, что сопутствующая патология детерминирована эмбриональными временными связями.

Выделен ряд постоянно встречающихся сопутствующих синдромов: неврологический, кардиологический и иммунодефицит-ный синдромы.

Доказано, что неврологические нарушения в 42% случаях имеют морфологическую основу , выражаются в наличии интра-краниальных костных гребней, полостей в головном мозге, изменении арахноидальных структур, мозаичной атрофии участков мозговой ткани, что влияет на ургентность хирургического вмешательства и изменяет его тактику.

Появление рассеянной симптоматики со стороны черепных нервов, пирамидных признаков , а тем более судорожной готовности прежде всего является показанием к неотложной хирургической декомпрессии.

По нашему мнению, определяющими моментами для выбора общей тактики, методики и вида оперативного вмешательства, существенными являются такие критерии как:

- степень компенсации сопутствующей неврологической патологии и осложнений процесса десинхронизации роста черепа;

- форма черепа;

- наличие сопутствующей внутричерепной "хирургической " патологии;

- величина операционного костного дефекта черепа.

Наличие декомпенсированной стадии краниостеноза наблюдалось у 6 больных и являлось показанием к срочной двухлос-кутной краниотомии для устранения сдавления мозга.

Как в экстренной ситуации, так и при плановых операциях наличие ликворных кист являются, по нашему мнению, показанием к их внутреннему или наружному дренированию с помощью специального клапанного шунта, одновременно с основной операцией. Такая тактика с успехом нами применена у 3 больных в экстренной ситуации и у 3 детей при плановой краниопла-стике. Это обеспечило декомпрессию соответствующих участков мозга, а затем и ликвидацию кист.

В стадии компенсации наша тактика оперативного вмешательства была направлена на решение 2-х задач:

- профилактику осложнений основного процесса;

- приведение формы черепа и орбит к общепринятым эстетическим нормам( варианты операции Тесье).

Под осложнениями, связанными с оперативным вмешательством, подразумевали послеоперационную интракраниальную инфекцию и массивное кровотечение из венозных синусов. Данные литературы, а также наш анализ интраоперационной ситуации показали, что опасность развития послеоперационной ин-тракраниальной инфекции связана с наличием послеоперационной остаточной внутримозговой полости, оперированием в контакте с заведомо инфицированным

пространством придатков носовой полости, оставлением дефектов в твердой мозговой оболочке.

Изучение динамики остаточной операционной полости на KT убедило нас, что, в отличие от взрослых, у детей этот фактор риска играет существенную роль, лишь в раннем прооперированном периоде т.к. в дальнейшем полость быстро заполняется расправляющимся и растущим мозгом.

Однако, едва ли не основную роль в профилактике этого осложнения, на наш взгляд, играет хирургическая тактика и техника, в частности, ушивание дефектов твёрдой мозговой оболочки. Дефект твердой мозговой оболочки отмечен у 30 наших больных. У 20 он образовался при выделении костных шипов в области оссифицированных швов, у 5 при отделении спаянной с костью оболочки. У остальных 8 он был связан с врождённой аномалией: чрезвычайным локальным истончением оболочки, когда даже очень осторожное её выделении не гарантирует от надрывов. Учитывая выраженную антимикробную и демаркационную роль dura mater, мы всегда проводили тщательную ревизию ее и ушивание. При дефектах, не поддающихся ушиванию вследствие аномальной структуры оболочки, применяли «заплату» из лиофилизированной или эмбриональной твёрдой мозговой оболочки, используя прецизионный шовный материал и инструментарий.

При оперативном вмешательстве, когда непосредственный контакт с носовыми пазухами был неизбежен, считали необходимым создать разобщение между носовыми пазухами и ин-тракраниальным пространством хирургическим путем: смещая костные участки глазниц (у 15 больных) или создавая перегородку из перемещенного участка окципитального кожно-костного лоскута на ножке (у 2 больных).

Сочетание превентивной антибиотикотерапии, тщательной герметизации dura mater, хирургическое разобщение носовых пазух от интракраниального пространства позволило нам полностью исключить такое осложнение, как послеоперационный менинго-энцефалит.

Массивное кровотечение из венозных синусов наблюдалось нами во время операции у 4 больных и происходило в момент выделения костного гребня из спаек.

Тщательное прицельное дооперационное обследование больных: рентгенологическое, с помощью KT и МРТ на предмет наличия, количества, формы и локализации костных зкзофитов, позволило нам до начала операции планировать пластическую краниотомию в обход костных шипов (у 10 больных) . Однако, дооперационная диагностика не всегда может дать достоверную картину экзофитов. При неожиданных находках экзофита на операции, несоответствии дооперационному представлению о его величине и форме, а также при затруднении выделения костного шипа, из dura mater во время операции мы отсекали костный шип, оставляя его in situ. Применяя такую тактику, мы полностью избегаем повреждения венозного коллектора.

Приведение формы черепа и орбит к общепринятым эстетическим нормам определялось формой краниостеноза.

При тригоноцефалии выполнялась фронтэктомия с последующим планированием лобной кости и передней черепной ямки.

При платицефалии выполнялось выделение костного блока лобной кости со стороны поражения, скуловой кости и орбиты с последующим лифтингом до уровня здоровой зоны.

При скафоцефалии выполняли резекцию рано заросшего сагиттального шва.

При синдроме Крузона (5 детей) и Апперта (3 больных) применена двухлоскутная краниотомия с реконструкцией и выдвижением лобной кости верхних и латеральных стенок орбит. При этом у детей старшего возраста, в запущенной стадии когда основные параметры лица уже сформированы ( 14-16 лет), считаем целесообразным дополнить основную операцию костной и кожной пластикой верхней и нижней челюсти и носа.

При синдроме Гольденхара операция выполняли реконструкцию дизостоза половины лица с помощью остеотомии лицевого скелета имплантацию аутокости (ребро, крыло подвздошной кости , силиконового имплантанта в зону фациального диостоза).

При синдроме Франческетти (2 детей) операция - имплантация аутокости в зону недоразвития.

При наличии ликворных кист (обычно в лобной области), считаем показанным одновременное или до пластической операции выполнение кисто-перитонеального шунтирования.

Значительные „послеоперационные дефекты свода черепа обусловливают необходимость изыскания рациональных модификаций методик их закрытия. Обычно используются мелкие фрагменты аутокости, полученные при краниотомии, а также аллокость, пластмасса и титановая сетка. Считаем важным не только максимально закрыть операционные дефекты, но и активизировать процессы мозолеобразования в месте соединения костей черепа. Для этого нами применены препарат колапол (годроксиаппатит) и эмбриональный костно-надкостничный трансплантат.

Применение колапола позволило ускорить процессы приживления костного аллотрансплантанта в 2 раза.

6 больным с успехом произведено закрытие послеоперационного дефекта свода черепа с помощью брефотрансплантата.

Адекватная по срокам и объему операция, а также огромные компенсаторные возможности детского и подросткового организма позволили добиться успеха практически у всех больных, ранее признанных неоперабельными.

Таким образом, анализ клинической картины и результатов лечения детей с врожденной черепно-лицевой патологией показал, что комплексная реабилитация возможна только с учетом всего спектра аномалий развития систем и органов обусловленных нейрокриптопатией. Синдромальные челюстно- и череп-нолицевые ассоциации вызванные количественными и качественными фенотипическими мальформациями клеток астроцитов могут сопровождаться дизгенезиями сегментов головного мозга и черепно-мозговых нервов, а также иммунными и метаболическими нарушениями за счет патологии тимуса.

Анализ данных литературы и результатов собственных клинических наблюдений по лечению больных с сочетанными с сочетанными симметричными и несимметричными деформациями лицевого и мозгового черепа свидетельствует о возможности и целесообразности одноэтапных костно-реконструктивных вмешательств на лицевом скелете, так как они позволяют достигнуть оптимальных функциональных и косметических результатов (таблица N° 13) .

Таблица № 13. Характер оперативного пособия и результаты лечения детей с краниосиностозами

Нозология Характер оперативного пособия Результат |

Срочные Плановые Комбинированные Косметич. Функцион.

Долихоцефалия (8) 2 6 - ++(8) ++(7)

Скафоцефалия (4) 1 3 - ++(4) ++(4)

Плагнцефалия (6) - 6 • ++(б)

Туррицефалня (4) - 4 - ++(4) ++(3)

Тригоноцефалня (5) 2 3 - ++(4) ++(4)

С-м Крузона (5) - 5 5 + (4) ++(5)

-"-Аперта (3) - 3 3 + (3) + (3)

-"-Гольденхара (4) - 4 4 + (2) + (-1)

-"- Франческетгн (2) - 2 2 + (2) + (2)

Итого: 5 36 14 41

+ + - хороший + - удовлетворительный

- неудовлетворительный Определять план лечения с самого начала должна группа специалистов: ортодонт, хирург, оториноларинголог, психоневролог и др. Лечение врожденных черепно-лицевых деформаций следует проводить в специальных центрах, располагающих соответствующими специалистами и необходимой аппаратурой.

Таким образом, впервые в черепно-челюстно- лицевой хирургии детского возраста на основании анализа результатов обследования и лечения обширной группы детей с разнообразными кранио-висцеральными мальформациями разработана концепция комплексной медико-социальной реабилитации, основанная на принципах этапности и преемственности. Разработана специфическая программа по диагностике и лечению детей с врожденной кранио-фациальной патологией, предусматривающая одновременное (или последовательное) вовлечение в процесс представителей нескольких специальностей: хирурга, нейрохирурга, ортодонта, невропатолога, психолога, логопеда, генетика, иммунолога.

ВЫВОДЫ.

I. Основой успешного лечения, реабилитации и социальной адаптации детей с черепно-лицевыми мальформациями является соблюдение принципов комплексности, этапности и преемственности. Это предусматривает вовлечение в лечебный процесс широкого круга специалистов различного профиля: хирурга, нейрохирурга, ортодонта, невропатолога, отоларинголога, логопеда, генетика, психолога, иммунолога.

II. Врожденные кранио-максилло-фациальные деформации сочетаются с патологией органов и систем эмбрионально и онтогенетически связанных с жаберными структурами 2,3,4 порядка. Наиболее существенным является сочетание с патологией центральной нервной системы, кардиопатиями и иммунными нарушениями.

III. Неврологическая патология встречается у 85 % детей с рассматриваемыми мальформациями, носит резидуальный характер и имеет морфологическую основу.

У 42 % больных радио-рентгено-морфологические находки особенно выражены и проявляются в виде мозаичной атрофии корковых структур, глиоза, наличия мелких кист, аномалий лик-ворной системы, внутримозговых остеофитов.

IY. Кардиопатии определяются у 78 % детей. Наиболее характерны нарушения реполяризации и проводимости, миграция водителя ритма, гипердинамическая реакция миокарда и низкая толерантность к нагрузке.

Y. Иммунные нарушения наблюдаются у 80 % больных , в 40% случаев они сопровождаются первичной тимомегалией и клиническими проявлениями иммунопатологии в виде хронической инфекции уха, рото-носоглотки, дыхательных путей, дис-

бактериоза кишечника, рецидивирующих герпетических поражений.

Иммунные сдвиги связаны с дисфункцией тимуса, жестко не связаны с его размерами и характеризуются двумя вариантами изменений клеточного иммунитета: на фоне снижения общей популяции Т-клеток (на 55-65%) и на фоне повышения этого показателя (на 15-25%). Для обоих вариантов общим является диз-баланс иммуноглобулинов различных классов и понижение про-лиферативной активности стимулированных лимфоцитов.

С возрастом (после 7 лет) имеется тенденция к усугублению этих сдвигов.

У1. Оптимальный возрастной срок для хирургической коррекции черепно-лицевых мальформаций детерминируется состоянием процесса десинхронизации роста костей черепа, состоянием сопутствующей патологии со стороны ЦНС, сердца и иммунных сдвигов. Сочетание факторов прогредиентности внутричерепного давления, первых рентгенологических признаков сужения основания черепа и усиления (появления) патологической манифестации со стороны черепно-мозговых нервов являются показанием к хирургическому лечению. Необходимость в до-и послеоперационной коррекции сопутствующих изменений ЦНС составляет 42%, кардиопатий - 27,9%. иммунопатий - 52%.

УП. Тактика и методика оперативного вмешательства при кранио-фациальной патологии определяется такими критериями, как:

- степень компенсации сопутствующей неврологической патологии и осложнениями процесса десинхронизации роста костей черепа:

- форма черепа;

- наличие внутричерепной "хирургической" патологии;

- величина операционного костного дефекта.

Декомпенсированная стадия краниостеноза или его прогрес-

сирование является показанием к срочной двухлоскутной краниотомии.

В стадии компенсации хирургическое вмешательство должно быть направлено на решение трех основных задач:

- профилактику неврологических и инфекционных осложнений основного процесса;

- приведение формы черепа и орбит к общепринятым эстетическим нормам (модификации операции Тесье);

- максимальное закрытие обширных операционных дефектов черепа.

Применение компьютерного моделирования позволяет оптимизировать характер оперативного пособия и прогнозировать исход операции. Это во многом обеспечивает не только хороший косметический результат, но и функциональные параметры.

УШ. Принцип лечения небно-глоточной недостаточности должен исходить из двух необходимых и достаточных условий: максимального предварительного логопедического восстановления артикуляции и, лишь после этого, - оперативного вмешательства. Хирургическое лечение должно заключаться в восстановлении кольцевидной небно-глоточной структуры с обязательным включением боковых стенок глотки.

1Х.Тактика хирургического лечения челюстно-лицевых мальформаций определяется такими критериями как:

- фактор прорезывания зубов;

- динамика процесса естественного формирования структур средней зоны лица;

- наличие ортодонтической патологии;

-характер логопедического дефицита.

Во избежание возникновения тяжелых деформаций, хирургические вмешательства на костях не целесообразны в периоды естественного формирования костных структур средней зоны лица (периоды прорезывания зубов, формирования твердого неба и средней зоны лица, созревание хрящей), а также до максимально возможной коррекции ортодонтической и логопедической патологии.

В эти периоды показаны операции на мягких тканях , направляющие процесс формирования средней зоны лица.

Реконструктивно-пластические вмешательства на максилло-фациальной области показаны по мере естественного формирования средней зоны лица.

X. Разработанный финансово-экономический алгоритм организации лечебной помощи детям с врожденной кранио-фациальной патологией способствует оптимизации процесса реабилитации больных и повышению экономичности лечения.

XI.С целью достижения максимального эффекта лечения наиболее сложных кранио-максило-фациальных мальформаций, целесообразно использовать предложенную тактику с одновременным учетом таких факторов, как динамика внутричерепного давления и десинхронизации роста костей черепа, форма черепа и наличие сопутствующей внутри-и внечерепной врожденной патологии.

Такой подход позволил избежать летальных исходов и получить 63,4% хороших и 26,8% удовлетворительных косметических результатов; 78% хороших и 12,2% удовлетворительных функциональных результатов.

Неудовлетворительные косметические и функциональные исходы (9,8%) характерны для больных, обратившихся в стадию осложнений. Эти больные требуют этапных хирургических вмешательств.

Практические рекомендации.

I. Внедрение в клиническую практику разработанного лечебно-реабилитационного комплекса по лечению детей с пороками развития кранио-фациальной области позволяет не только оценить характер и степень основного заболевания, но и оценить весь спектр сопутствующих стигм дизэмбриогенеза.

И. При обследовании детей с кранио-фациальной патологией необходима обязательная оценка статуса не менее, чем по трем направлениям : функциональные кардиопатии, эписиндром, синдром иммунодефицита.

III. Разработанные нами финансово-экономические критерии стоимости черепно-лицевых операций дают возможность максимально эффективно использовать средства, что позволяет рекомендовать эти критерии к широкому внедрению в клиническую практику.

IY. При хирургическом устранении НГН необходимо предусмотреть вовлечение в функцию боковых отделов глотки . Для этого слизисто-мышечный лоскут со средней трети задней стенки глотки подшивается не только к мягкому небу, но и к боковой стенке глотки. Эффективно также использование одного или двух слизисто-мышечных лоскутов с боковых участков задней стенки глотки, которые подшиваются к боковой ее стенке в нижней трети.

Y. Сроки и этапность оперативного лечения детей с врожденной кранио-фациальной патологией.

Краниосиностозы

1 этап (устранение сдавления головного мозга. - с 6 мес.

2 этап (формирование лицевого скелета) -6-10 лет.

3 этап (операции на нижней челюсти) - с 14 лет. Незаращение верхней губы и неба.

1 этап - хейлопластика. 0-6 мес.

(ортодонтия с 1-й недели для формирования крыль-ного хряща после хейлопластики и устранения протрузии межчелюстной кости).

2 этап - пластика мягкого неба - с 6 мес.

3 этап - пластика твердого неба - с 8 мес.

В период прорезывания зубов операции не производятся!

4 этап - пластика слизистой расщелины альвеолярного

отростка - с 3-х лет

(+ ортодонтия при наличии прорезывания зубов) (+ логопедия)

5 этап - костная пластика расщелины альвеолярного отростка

с 6 лет.

6 этап - реконструктивная хейломиопластика. - с 6 лет.

7 этап - реконструктивная хейлоринопластика -с 12 лет

У1. Выбор тактики хирургической коррекции небно-глоточной недостаточности у детей с врожденными расщелинами неба должен основываться на данных динамической видеоэндоскопии небно-глоточных структур.

УН. Для профилактики послеоперационной интракраниаль-ной инфекции необходимо проведение короткой, одно-двухдневной дооперационной антибиотикотерапии в сочетании с внутривенным введением антибиотика за 1-1 1/2 часа до окончания операции. Чрезвычайно важным является тщательное устранение дефектов твердой мозговой оболочки вплоть до применения донорской лиофилизированной или эмбриональной твердой мозговой оболочки. Необходимы также мероприятия

по разобщению носовых пазух и интракраниального пространства за счет смещения костных участков глазниц или перемещения окципитального костно-кожного лоскута на сосудистой ножке.

УШ. При закрытии обширных операционных дефектов черепа необходимо дополнительно к аутокости использовать материалы, ускоряющие репаративную регенерацию, в частности, брефоткань иколапол.

IX. Выполнение экстренной или плановой краниотомии у больных с сопутствующими ликворными кистами необходимо сочетать с внутренним или наружным дренированием последних с помощью специального клапанного шунта одномоментно с основной операцией.

X. При наличии у больного до операции клинических признаков иммунодефицита в виде кишечного дизбактериоза, хронического воспаления в рото-носоглогке и органе слуха необходимо проводить иммунологическое исследование, а также до- и послеоперационную иммунокоррекцию.

XI. Больные с нарушениями сердечного ритма требуют обязательного до- интра - и послеоперационного применения кар-диотропных и антиаритмогенных средств.

Список работ опубликованных по теме диссертации.

1. Совершенствование комплексного подхода в лечении врожденной патологии черепно-лицевой области и нервной системы у детей. В кн.: Развитие стац. мед. помощи в период реформы здравоохранения в России. М., 1995. с.33-34 (соавт. А.В.Лопатин).

2. Применение колапола при костной аллопластике врожденных дефектов черепа у детей. В кн.: Человек и лекарство

(Матер. III Межд.конгресса), М., 1996. с.22-23 (соавт. А.В.Лопатин).

3. Эпилептический синдром у детей с кранио-фациальными аномалиями. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.60-61 (соавт. Л.В.Калинина, А.С.Петрухин, С.О.Айвазян).

4. Эпилепсия: оптимизация диагностики и лечения. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.59 (соавт. С.О.Айвазян, Д.А.Харламов).

5. Опыт оперативного лечения при сообщающихся гидро-цефалиях различной этиологии. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с. 49-50. (соавт. П.В.Быков).

6. Опыт применение нимодипина в раннем послеоперационном периоде у детей с краниосиностозами и посттравматическими дефектами черепа. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.46 (соавт. А.В.Лопатин, О.И.Мохова).

7. Применение колапола при костной аллопластике врожденных дефектов черепа у детей. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.38 (соавт. А.В.Лопатин).

8. Краниосиностозы у детей - принципы диагностики и хирургической коррекции. В кн.: Матер, юбил. конф.кафедры дет. хирургии. Иркутск, 1996, с.33-36. (соавт. И.В.Бурков, А.В.Лопатин, С.Н.Николаев, Д.А.Харламов, В.В.Тенцер).

9. Случай врожденного гигантского менингоцеле у ребенка. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. кранио-фац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.37 (соавт. А.В.Лопатин, И.В.Бурков).

10. Этиологические факторы врожденных пороков развития черепно-лицевой области (обзор современных данных). В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.34-36.

11. Хирургическое лечение сообщающейся гидроцефалии у детей. Анн.хирургии, 1996, № 5, с.24-28 (соавт. П.В.Быков, С.Н.Николаев).

12. Генетические аспекты челюстно-лицевой патологии. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.32. (соавт. Г.В.Гончаков, А.В.Лопатин, В.В.Тенцер).

13. Роль лечебного и косметического массажа в реабилитации детей с Рубцовыми деформациями верхней губы после хей-лопластики. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.30. (соавт. Г.В.Гончаков, А.В.Лопатин, Е.А.Самсонова, М.А.Агапова, И.Л.Притыко).

14. Восстановление речи у детей после ранней пластики неба. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и нейропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.11-12. (соавт. Г.В.Гончаков, Н.О.Витвинская, М.А.Агапова).

15. Plasty surgical technique spations defects of hand palate anterior section in patients with bilateral cleft palate by using

displaced temporal flap. "Symposium Florida cleft-palate craniofatial Assotiation, 1996, p/3-4" (Prityko A.G., Burkov I.V., Gonchakov G.V., Korencova S.S.)

16. Исследование иммунного статуса детей с дефектами развития верхней губы и неба. В кн.: Акт. пробл. компл. леч. и реаб. детей с врожд. краниофац. и невропатологией (Матер. I Международн. симп.). М., 1996. с.9. (соавт. А.Д.Черноусов, Г.В.Гончаков, И.В.Бурков).

17. Опыт применения повязок "Opsite spray" у детей с врожденными расщелинами верхней губы. Матер. IV нац.конгресса "Человек и лекарство", М., 1997, с. 104. (соавт. А.В.Лопатин, Г.В.Гончаков).

18. Комплексная реабилитация детей с врожденными мак-силло-мандибулярными и кранио-фациальными мальформация-ми. Дет.хирургия, 1997, №2, с.22-28 (соавт. И.В.Бурков, С.Н.Николаев, А.В.Лопатин, Г.В.Гончаков).

19. Применение роцефина для профилактики послеоперационных гнойных осложнений в черепно-лицевой хирургии. Матер. IV нац. конгресса "Человек и лекарство", М., 1997, с.104. (соавт. А.В.Лопатин, Б.В.Холодов).