Автореферат и диссертация по медицине (14.00.08) на тему:Комплексная диагностика новообразований орбиты различного гистогенеза у детей

Министерство здравоохранения Украины

Одесский ордена Трудового Красного 'Знамени научно-'исследовательский институт- глазных болезней и тканевой терапии им. акад. В.П. Филатова

На правах рукописи

V

' СУХОДОЕВА Елена Александровна у^У'

КОЩЕКСНАЯ ДИАГНОСТИКА НОВООБРАЗОВАНИЙ. ОРШТЫ' .'■ ' • • . РАЗЛИЧНОГО ГИСТОГЕНЕЗА У ДЕТЕЙ' '

14.00.08 - Глазные болезни

'Автореферат диссертации на соискание ученой степени • • кандидата медицинских наук

Одесса - 1992

' Работа выполнена в Одесском ордена Трудового Красного • Знат>гл научно-исследовательском институте глазных, болезней и тканевой терапии ил», 'акад. В.-П.' Филатова . ■ ' ' .

Научные руководители: доктор медицинских наук, ' 'старший научный сотрудник . . С.©. Васильева .

" \ доктор медицинских наук,

. . • .'.«"' . профессор В.В. Вит

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук, ; профессор Л.С. ТеренТьева

' ' доадор Аюдицянских наук,

•• профессор-В.М. Чередниченко •

• Ведущее'учреждение: Московский ордена Трудового Красного Знамени научно-исследовательский . институт глазных болезней. ем. Тельмгольца .

Защита состоится " 1992 г. в часов

ца заседании специализированного совета по. защите диссертаций на соискание ученой степени дрктора медицинскпх наук (Д 088.05.01)-при Одесском научно-исследовательском институт© глазных болезней и тканевой терапии им. акад., В.П. Филатова (270061, г. Одесса,. •Французский бульвар, 49/51).. - ...

• '.. ■ •.'•'.. < •. » '

С' диссертацией мокно ознакомиться в библиотеке института,

. 'Автореферат разослан "' ' «^^¿'/¿/с'^-В.'-^^ -г.

-Ученый секретарь "

"специализированного совета, • •

дозетор медацйнских наук ' • С.А. Якименко

'•■fxtämг

... "л

т^циЯ

;. ОЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность ггооблемы. Дифференциальная диагностик* новооб-

разований орбиты у детей является чрезвычайно важной и сложной проблемой в связи с многообразием гистологических типог новообразований у нетей, высоким уровнем смертности при злохачестзен-• ных новообразованиях, 'сходством клинических проявлений я возрастающей ролья неблагоприятных экологических факторов. Сложность проблемы заключается также и в том, что опухолевая патология у цетей в отличие от взрослых имеет ряд особенностей, таких как: врожденный характер ряда новообразований; связь* многих опухолей .с пороками развития?: краткость латентного периода, экспансивный характер роста'злокачествешьк опухолей, структура и уровень .'опухолевой заболеваемости у цет.ей, морфологический характер но- . вообразований (Дурное Л.А., 1964). .

'.' Хотя удельный вес злокачественных новообразований органа . зрения среди всех опухолей у детей невелик и составляет," по данным H.A. Пучковской с соавт. (X97d), 1,9-2,2 шесте с тем, . ^опухоли орбита среди новообразований органа зрения занимают 2-е ' место посла Енутриглазлых опухолей и' составляет 27,1-35,2 % (Хва-това A.B., 1963; Бархаэ С.А.:, I97d; Ковалевский Е.И., Мёльнико- . ва M.B.,l9d9). ' ' ; ■

. Несмотря.Ki цостшшия последних лет в диагностике и лечении различной патологии органа зрения, летальность при злокачественных новообразованиях орбиты остается высокой и состаштяет ; около 60 55» а ошибки в их диагностике - составляют .20-30 % (Бея-. . кина Б.М. с-соавт., 1990), что значительно ограничивает возмож-■ ности эффективного -лечения. Поэтому чрезвычайно, важной задачей э раннем и эффективной лечении новообразований орбиты является, более достоверная и своевременная диагностика-этой патологии'.

Проблемам.диагностики новообразований орбиты у взрослого . «контингента больных- посвящено достаточно много- исследований . ' . (EpoBir.trta'A.Ö., 1964, 1970, 1974,- 1979; Пахонова А.й., 1969; Па-чес А.И. с соаат^, 19йО; Терентьёва Л.С. с соавТ., I97Ö; Бэт В,В., Терёнтьева'Д.С», I9d0; Йчедлшвили Н.В.\ 1990; Деезэ, 1964; ' . Henaarson, I973; DuJtö-Elder, 1974; bind, I9d2; Blodi, I9d2 и'др.), •Вместе с тем, работ, посвященных ранней комплексной цкагнос-. -.тике.новообразований орбиты у детей практически нет,'либо они '." основаны на небольшом клиническом материале и посвящены диагнос-

тике и лечению отдельных видов новообразований орбиты у ветер; Они охватывают лишь отдельное'вопросы, а не всю проблему в ие-' лом." Это-работы А.В. Хвато.вой о соавт. (1963), СЛ. Бархаш (1971), ' С..А. Бархата, В.В. Тпчнчука (I97d),, Б.М. Белкиной, Л.А. Дурнова 1 (I9d6), Е.И.'Ковалевского с. соавт. (1990), Reese,. (1963), Hender-4 son, (1973), ?ledelius \ (1976), Bernard!, Vitale at el.',: (1976), ; Offret et al.,'(1983), Herzau et al. (I9o7). •

Сложности проблемы диагностики опухолей орбиты у Детей обусловлены; ряд ом причин.-Во-первых, многообразием тистологических типов новообразований орбиты. До 19&4. г. все злокачественные 'опухоли орбиты объединялись одним термином, "саркома",. 4io значительно, затрудняло йифферекпиальнуи циагностику злокачественных опухолей орбиты и fit способствовало адекватному лечению. С появле- • ' нием новой международной гистологической классификации (ВСЗ, Женева, I9d4) возникла необходимость накопления материала и.дауче-•ния клиники внсзь выделенных гистологических, типов новообразова-' ний "орбиты. Во гвгорых, в последние годы офтальмология обогати-.. ■ Лась рядом новых инструментальных методов исследования, информативность которых применительно к опухолевой патологии орбиты у ' детей изучена, недостаточно.- Это методы ультразвукового сканирования, термографический, цитологический, компьютерной томографии и др. В-третьих,, центры' детской офгальмоонкологии в нашей стране • 'немногочисленны, иболыпв^о накопленного опыта поканет.

Цель работы. Цель настоящего исследования: повыпение эффективности предоперационной диагностики новообразований орбиты различного гистогенеза путем, разработки рациональной системы ■комплексного поэтапного исследования, -

■ Задачи исследования: •■ .• • ,-.'.

• . .¿. Изучить встречаемость различных гистологических типов. новообразований орбиты у детей согласно современной гистологи. чесхбй'классификации. Определить клинические симпгомокомплексы, наиболее.значимые в дифференциальной диагностике опухолей' орбиты различного гистогенеза. ; . -

2. Определить информативность избранных инструментальных ■ .методов,-в .частности: -..'-.'

-'термографического; . ' ' '

. *• -/эхссканирования; ' . •*

$ дифференциальной диагностике, новообразований орбиты различного гистогенеза у детей.

# ' .3.' Изучить дифференциально-диагностические возможности цитологического метода при новообразованиях орбиты различного гис-. тогёнеза.у детей.

4. Определить степень злокачественности новообразований ор-. биты у детей в зависимости от • гистогенеза опухоли, -клинических ■стаций опухолевого проиесса и возраста по результатам отдаленных Г наблюдений..

Научная новизна; Впервые на большом клиническом материале изучены особенности клинического проявления новообразований орби-' . 'ты различного гистогенеза у детей и выявлен характерный симпто-'. мо'комплекс, присущий, этим новообразования?}. Впервые применен , . гистогенетйческий принцип для изучения структуры онкопатологии орбиты у.детей согласно классификаций ВСЗ (1934). Определена пифф'еренцйаяьио-диагностическая значимость клинических симптомов ' новообразований орбиты, различного гистогенеза у детей. Установ-■ лена возможность определения биологических особенностей .опухолей орбиты. •• • ' .

; Впервые,описаны цигограммы новообразований орбиты различного гистогенеза у детей, выявлены характерные их особенности. Показана высокая информативность и целесообразность применения ас-.пирационной пункции в комплексе с другими инструментальными, ме- ' '■ годами.

Разработана рациональная схема комплексной поэтапной диаг- -ностикк новообразований орбиты различного гистогенеза у детей.. Определена информативность избранных современных инструменталь- ' ных методов исследования на основании комплексного диф^еренци- - . рованного подхода при новообразованиях орбиты у детей. . .*"»

Установлена степень злокачественности новообразований орби-

• ты у детей, показана зависимость жизненного прогноза от гистологического тес типа, а такче от- вида предшествующих операций и ' войраста ребенка (по результатам отдаленных' наблюдений).

V Научные положения, выносимые на защиту: *

I. Совокупность наиболее значимых клинических признаков новообразований орбиты различного гистогенеза у детей ('клинический'. ; симптойокомплекс) позволяет на начальном этапе комплексного обследования установить биологический характер опухоли (доброка- . ■ чествбнный, злокачественный), в ряде случаев - ее гистогенети-ческуя сущность. Инструментальные методы исследования способствуют повышения точности предоперационной диагностики.

2. Цитологический метод диагностики высокоинформативен'с дифференциации новообразований орбиты у детей по характеру про- • цесса и достаточно информативен в установлении гистологической принадлежности и нозологической формы опухоли. Метод позволяет■ 'установить клинико-морфологический диагноз и выбрать правильную тактику лечения до вскрытия орбиты.

3. Степень злокачественности новообразований орбиты у детей определяется гистологической принадлежностью опухоли, клинической

• стадией развития опухолевого процесса согласно международной кди-нико-анатомической классификации ВСЗ Ц9с34У. Жизненный прогноз детей с новообразованиями орбиты зависит от вышеперечисленных-факторов, воэраг.та детей и предшествующих нерадикальных операций.

Практическая ценность исследования. Показана возможность, и разработана схема дифференциальной диагностики новообразований орбиты различного гистогенеза при комплексном использовании современных инструментальных методов исследования с учетом особенностей 1эс клинического проявления. Установлено, что среди инструментальных методов наиболее информативным является цитологический метод. Описанные цитограммы различных гистологических типов • опухолей орбиты у детей важны для практического здравоохранения. Относительная простота метода и высокая точноа ь диагностики. позволяют рекомендовать его. для внедрения в практику офтальмологов.

Показана зависимость степени злокачественности новообразований орбиты у детей от их гистологического типа, от предшествую-г щих нерадикальных операций и возраста детей. Это позволит офтальмологам применить наиболее рациональную тактику лечения, что будет способствовать пошцени» эффективности лечения и снижению летальности.

Внедрение в тактику. Разработанная система комплексной' Поэтапной диагностики новообразований, орбиты внедрена в практи- -ческуга деятельность отделения детской офтальмологии, офтальмоон-кологии' и консультативной поликлиники НИИ им. акад. В.П. «илатова,

• Сочетание высокой.диагностической точности цитологического, метода и достаточной информативности метода жидкокристаллической ' ' термографии с простотой реализации этих методик делает возможным применение их в детских глазных стационарах при областных клини- > ческих больницах. . » . . • .

Публикации. По теме диссертации опубликовано 10 работ и I информационное письмо, список которых приведен в конце авторе- ■ ( ферата. . • \ . ' ' .

Апробация работы. Основные положения работы доложены на международной . онфаренции городов-побратимов (Одесса, I9ÚI, Г265), на заседании Одесского областного научного общества офтальмологов. (KÜ3, 19о5), на 2Ь-й межобластной научно-практической кон-, •ференши офтальмологов Одесской, Николаевской, Черниговсчой, Житомирской областей (Одесса, 19о5),-на заседании Ученого Соэе-'.та-СШМГйЯТ им. акад. В.П. Филатова (I9ÜS, 1990), на И Все-" сошной конференции по актуальным вопросам детской офтальмологии (Суздаль, на УШ съезде офтальмологов Украины (Одесса, 1990У.

■ В завершенном виде диссертация доложена на заседании Ученого Совета Одесского НИИ глазных болезней и тканевой терапиь им. акад. В.П. Филатова.

'. • Объем работы. Диссертация изложена на 167 страницах маяино-писи. Состоит из введения, пяти глаз, заключения, выводов.' Спи-, сок литературы содержит 121 отечественный и 100 иностранных источников. Работа иллюстрирована 55 рисунками и 40 таблицами.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ . '

Дня выполнения поставленных задач нами проанализированы'результаты клинического и инструментального обследования 221 ребенка с новообразованиями орбиты различного гистогенеза (116.(Золь- " ' ных со злокачественны?.™ новообразованиями и 105 - с новообразо- " ваникми незлокачественного генеза), лечинпихся в детском отделении Одесского ордена Трудового Красного Знамени НИИ глазных болезней и тканевой терапии им. акад. В.П. Филатова.

186 больных находились под налим непосрег.ственнъ.'м наблюдением, клинико-гистологический анализ 35 историй болезни детей .*■. со злокачественными новообразованиями орбиты провезен ретроспективно. Все больные оперированы, диагноз верифицирован гистологически. » . _ С ц<""ью углубленного анализа структуры онкопатологии орбиты.нами изучена частота встречаемости опухолей орбиты.у детей, как среди .всех новообразований орбиты, так и внутри группы доброкачественных и злокачественных новообразований с учетом гисто-генетического принципа. Структура онкопатологии орбиты отражена .в табл. I. ... ,'

В комплексной'дифференциальной Диагностике новообразований орбиты различного гистогенеза у детей нами наряду с. клинически- . ми методами применялись такие инструментальные методы как: рент-

Структура онкопатологии .орбиты детского возраста

Таблица I

} • • Всего больных с

Доброка-;1——:—:—-р-:—г~-1—:-г-

■ чествен-,обгцее коли- , первичны-; вторичны-} доброка-

ни» : утаг»н\ ел Г^г\тт\__* ни Ипоа_ ; ич лтгул_ г »ю^т тэош

ные

¡первичными ¡ми опухо-)Чественны-(злокачествен

, опухолепо-

\ СОбНЫМИ

(Чество Ь0ЛЬ-»МИ НОВО'

¡них с ново- |образова-{лями"ор- |ми новооб-|ными новооб- ¡новообра-$образования-{ниями 6р-: биты }разо'вания-}разованиями ¡зованиями ¡ми орбиты | ' биты } ." ( ми |

Т—г--

¡всего неэлока-|чественного I . гене>з& г

т. ■■

\абс.

166 100,0

173 93,0

13 7,0

92.: 49,4

66'

36,6-

'13 7,0'

. 105 56,4

Частота доброкачественных новообразований : орбиты.среди первичных новообразований- орбиты

; Гистологический'тип пп | ''• опухали

| Кол-во , а ■ больных : м ■

1. Глиома зрительного' нерва 33" 19,1-

2.-Менингидма:' 5 '. 2,9

3. Неврилеммсма 3 . 1,7

4. Гемангиома кавернозная 32 Хс1,5'

5. Ощгхоли в пороках развития II 6,4

6. аиброма-. 3 1,7

7. Фиброзная дисплазия • .5 2,9 о. Опухол¿подобные поражения 13 . 7,5

■ '-'Всего • .105 "■ 60,7-

Частота ллокачественлда новообразований -среди первичных новообразования орбиты

№ | пп (

Гистологический тип' опухоли

¡КОЛ-ВО | & бальных I

1. Рабцомиосаркома . 35. ' 20,2

2. «ибресаркома - 6 " . 3,5

3. Злокачественйая-лимфома ЛО 5,ь

4. Злокачественные опухоли.

сосудов - б 3,5

5. Мезёнхимома &. 4,6

6. Прочие ' ' • .' • : 3 . • 1,7

. Всего

ба '. • . 39,3

генояогический,' термографический, метод ультраэ вукового сканиро-.вания-, «цитологический.

- Начальным этапом комплексной дооперационной диагностики являлось выявление наиболее значимых клинических симптомов новообразований орбиты.

С этой целью-проведен анализ частоты встречаемости и значимости 2В клинических признаков у каждого больного, таких -как: степень экзофтальма, боли в орбите, птоз, расширение глазной щели, затруднение или отсутствие репозиции, ограничение подвижности, тотальная офтальмоплегия, смещение глазного яблока, пальпи-руемость-опухали, подвижность ее, отек век, расширение сосудов,. • цианоз век и т.д. С целью выявления совокупности симптомов, ха- ' рактерных для новообразований орбиты того или иного гистологи-чёского типа проводился с применением ЭЩ двухфакторнкй корреляционный анализ каждого из вьиеуказанных. симптомов с гистолопмеа-ки верифицированным диагнозом.

Определены уровни значимости (р) признаков в дифференчиаль-. ной диагностике различных гистогенетическкх типов опухолей (см. табл. 5). В целом для доброкачественных опухолей наиболее значимыми оказались два признака: "симптом расширения глазной щели" и "гиперметропия" (р = 0,05). •

. Корреляционный анализ признаков, характеризующих злокачественные новообразования орбиты, показал, что наиболее значимыми в их диагностике являются "отек век" (р< 0,01), "птоз" (р = 0,01), "расширение сосудов век", "цианоз век", "хемоз конъюнктивы",' "паль.пируемость опухоли", "лимфоцитоз" (р< 0,05), т.е. именно эти. признаки являются основополагающими в дифференциальной диагностике опухолей злокачеотвенного генеза.

Сравнивая попарно мезду собой наиболее трудно дифференцируемые опухоли (гемангиому и рабцомиосаркому, рабдомиосарксму и< злокачественную лимфому) мы выявили симптомы, облегчающие дифференциалы^ диагностику этих новообразований. В дифференциальной диагностике-гемангиомы и рабдомиосаркомы »аибольиее значение имеют такие признаки, как: "птоз", "резкое затруднение репозиции", "пальпируемость" и "кепод вито ость опухолевого узла", "отек век", "и "расширение сосудов век" (р = 0,05; р <-0,001). Наличие этих • признаков позволяет с определенной степенью достоверности диагностировать рабдомиосаркому'и исключить кавернозную гемангиому орбиты.

•' Таким образом, совокупность клинических признаков, позволила нам .предположительно установить биологический характер обходи орбиты (доброкачественный, злокачественный), а иногда и ее. гистогенетическую принадлежность. ■

С целью повышения информативности клинического преаопера- ' ционного обследования нами, разработана наиболее рациональная тактика поэтапного инструментального обследования.

Для этого была изучена и проанализирована информативность: I. рентгенологического метода; 2. термографического метода; 3. метода ультразвукового сканирования; 4. разработан и применен цитологический метод.

Рентгенологическое исследование проведено у 221 больного,-наиболее значимыми рентгенологическими признаками оказались: "увеличение размеров орбиты" (р = 0t 05) для кавернозной гемангиояы и "увеличение зрительного.отверстия" для глиомы зрительного нер-. ва. других достоверно значимых в диагностике нсйообразованйй рентгенологических признаков не выявлено.

• - Данный метод в совокупности с клинической симптоматикой является начальным необходимым этапом в комплексном.предоперационном об следовании детей с новообразованиями орбиты, так как представляет клиницисту.начальную объективную информацию q наличии опухоли, состоянии костных стенок'орбиты, кос¿?нно. свидетельствует о давности процесгч., при злокачественных опухолях позволяет "исключить связь с полосгью черепа и црорастание в придаточные пазухи носа.

Определенную роль в предоперационной диагностике играет ме-.тод термографии как неинвазивный и достаточно информативный метод (Буйко A.C., Терентьева JI.C. и.др., 19о1; Суходоева Л.А., 19<£; Буйко A.C., Питерова О.В., 19о5; Лохманов В.П., I9od; Буй- • ко A.C./Суходоева JI.А., I9d9; Guibor, *I970; Ducrey, 1971; Boimin,' Pas sot;, 1976) ; ■ ' ,

. Данных о применении метода в детской офтальмоонкологии в доступной литературе мы не встретили. Методом жидкокристаллической термографии обследовано 59 больных!' 36 детей б опухолями незлокачественного генеза й 23 ~ злокачественного. Анализируя тер-'мограммы больных с доброкачественными новообразованиями орбиты. установлено^ что для них наиболее 'характерна гипотермия окуло-орбитальной области на стороне поражения - у 17 больных, л.ибо дортермия - у'7 Сольных. •

' " ' ц •

.'■ Термогрлзды кавернозных гемангиом характеризовались гипотермией кожи окуяоорбитальной области (на 1,1-3,2 томограммы, глиом зрительного нерва - изотермией. Для больных с опухолевидными поражениями орбиты (нейрофиброматоз, серозные кисты орбиты и дермоиды) была характерна гипотермия, для псевцоопухо-

■ лей - гипертермия (от 2,в до 4,3 °). . .

У всех больных со злокачественными новообразованиями орбиты - саркомами различного гистогенеза - отмечалась выраженная. , гипертермия всей окулоорбитальной области и зоны верхне-глазнич-ной артерии на стороне поражения. Уровень гипертермии от I ,Q до 3,2-4,3 ,

. Наличие гипотермии или изотермии позволило искличигь злокачественный процесс в орбите, а наличие гипертермии - заподозрить злокачественное новообразование орбиты.

Дальнейшее уточнение диагноза проводилось с применением

' B-метода акустического сканирования. В последнее десятилетие этот метод стал широко применяться как достаточно объективный-и информативный Шармур Р.К., ¿ридмэл O.E., 1977; йридман w.E. . с соавт., 1979, 1900, I9d2, I9d9; Jack, Coleman, 1977; Baum, 1974; Suaal,- 1974; Purnall, Sokollua, 1975; Byrne, Glaeser, . . I9o3 и ар.). В работах ряда авторов, посвященных диагностике новообразований орбиты, сообщается о. применении ультразвукового ■ сканирования у детей (Ковалевский Е.И. с соавт., 19J5, 19о9; ■" Фридман £.Е., ¿иакин Ю.Г., I9d9). Однако в этих работах отсутствует характеристика сканограмм и анализ диагностических возможностей метода применительно к опухолевой патологии орбиты у детей. Исследование орбиты В-сканметодом проведено у 46 детей с новообразованиями орбиты: 19 больным с доброкачественными я 27 больным со злокачественными опухолями (табл. 2).

. Скянографически у всех 46 больных было обнаружено ретро-бульбарное новообразование и выделены акустически гомогенные и негомогенные формы ретробульбарных новообразований. К первым

■ относились дермоидные кисты, кавернозные гемангиомы (иногда с единичными рефлектирующими структурами), глиомы зрительного нерва (без размягчения тканей опухоли), злокачественные опухоли в стадии распада. Акустически негомогенными формами явились боль- • шинство злокачественных ловообразований, псевдоопухоли, менин-гиомы зрительного нерва,- глиома зрительного нерва с зонами размягчения опухоли.

.'•'.'' Таблица 2

Характеристика скакограмм больных с новообразованиями орбиты (В-метод) . ;

Гистологический |

•пп

тип опухоли

Сбцео , , к-во } ¡больных.

Характеристика сканограммы

Доброкачественные опухоли

Кавернозная гемангиога

2. Глиома

3.' Мёнингиома

Опухолеподобные поражения

Акустически кистевидное обоазова-. нке в ретробульбарной области. Зона акустической пустоты с отдельными звукоотраж'аюцими участками, увеличение объема ретробульбарной области, акустически ангиоматозное

Участки акустического разрешения с четкими грш пами либо зоны акустической пустоты

Массивная, акустически инфвдьтоа-тивная (+5 ткань •

Увеличение объема, ретробульбарной области и акустическое разрежение ее структур в задних слоях

Всего

19

■ Злокачественные опухоли

5.,Рабдомио'саркома М • Зона акустического выпадения с.

6.' Либросаркома .5

-7. Хёмодектома I

д. Прорастание ретино-бластрмы в орбиту 3

п ефл'е кт ирующ им и структурами. . массивная.' акустически инфйльтра-тивная (+) ткань • *

Признаки массивного акустического . солидного ретробульбарного образования

Массивное ретробульбашое образование с признаками акустической "солидности"

Интраокулярная (+) ткань, прорас-; тащая за пределы глаза. Витрео-ратинальная граница не контури-руется ' '

Всего

27

■¿$его брлькых с ново-' с^разованиямк орбиты 46 100 %

вероятность установления характера процесса' - £

. Информативность п^етопа," т.е. совпадение ультрасонографичес-кого'и клинического диагнозов по типу опухоли (доброкачественный, эло^чественный) составила 60 % .'Роль В-метода сканирорамия возрастает, при условии применения его с учетом клинического зимпто-мокомплекса, рентгенологической симптоматики и термограмм окуло-. орбитальной области.

: По Отношению к изученным нами инструментальным методам наи-• большим дифференциально-диагностическим значением- на этапе предоперационного обследования обладает цитологический, метод. Наиболее широкое применение он напел у .взрослых пациентоз (Равииская М.Д., 1970; Зиангирова Г.Р., 1971; Бабиор С.Н., 1974; Група О.В. с соавт., 1990; Полякова С.И., Вот В.В., 1990; Sh>,erg, 1975; Spoor и соавт., I9d0; Тагккэлеп, 1989; Goder, I9d9). В последние годы появились немногочисленные сообщения о применении его у детей {Ковалевский Е.Й с соавт., 1985; Белкина Б.М., Дурнов Л.А. 19о6;'Вит В.В., Полякова С.И., Суходоева Л.А., 19о9; Г лкина Б.М. ссоавт., 1990; Васильева С.Й., Суходоева Л.А., .1990). Однако фундаментальных работ с описанием питограмч опухолевой патологии орбиты у детей в доступной литературе мы не встретили.

Нами изучены-особенности оитограмм у 76 детей (36 больных с

■доброкачественными и 40 - со злокачественными опухолями) (табл.

3, 4).' • ' ■

Таблица 3

Информативность цитологического метода э диагностике новообразований орбиты незлокачественного генеза

w ! Нозологическая форма jBeP°m™3cIbnr'"aHQB''ieHM зиаг" " | новообразования --,-

} ¡дений {характе-}гистологи- ,ноэологи-

; } j.py про- j ческой при-j ческой

■ i ! - j-цесоа } нагл ехности} форме

1. Порок развития сосудий-той системы и кавернозная гемангиома орбиты . Û 8: 5 4

2. Глиома' зрительного •

. нерва' . , 10 9 2 ?.

3.Менингиома оболочек .'.■'•

зрительного нерва .3 3 2 2

4.'Ангиофиброма 2 2 2 2

5. Опухоли при пороках.

развития 4. 4 -X. I

6. Эозинофияьная гранулема 2 2 '2 2

7.- Опухолеподобные поражен. 7 7_3_2_

Р!» пп

Таблица 4

Информативность цитологического метопы в диагностике ■ ' Злокачественных новообразований орбиты .' ,

' | к во {Вероятность установления

Нозологическая форма ; ; диагноза по: ■

новообразований ¡прни« --1-■-!-■ ■ '" ■

■ ¡ц ;характе-;гистоло- нозологи-

} {ру про- |гической}ческой

{ | ,цесса {принад- }фор"е

| | | {лежности^

I. Эмбриональная саркома 7 б ' .5 5

2. Эмбриональная рабдомио- •

саркома 7 б б ' б

3. Фибросаркома 3 з • .. 3 . I

4. Мезенхимома 5- 5 • 4 I '

5. Злокачественные опухоли сосудов 3 2 '_

6. Аденокарцинома слезной

железы . 2 2 2 2

7. Прочие (злокачественная

лимфома - I, злокачест- 2

венная хемодектома - I) I

с5. Вторичные опухоли ц 9 : 7

Всего 40 34 2а 22

• 85,0 % ..70,0. % 55,0 % .

Всего произведено 237 цитологических мазков. Нами впервые у детей описаны цитограммй глиомы зрительного нерва, менингиомы, ■фибромы, фибробластической саркомы, мезенхимомы, рабдомиоса^ко-мы, эмбриональной саркомы, злокачественной хемоцектомы, ретино-бластомы, проросшей в орбиту. ' • •

Тип опухоли (доброкачественный, злокачественный) установлен у 63,2 % больных, тканевая принадлежность - у 55,3 %, нозологическая форма новообразования - у 44,7 % больных.

В группе больных со злокачественными новообразованиями характер роста в орбите установлен у 65 % детей, а гистогенез и гистологический тип опухоли соответсТбенно у 70 и 55 % больных,' т.е. информативность метода при злокачественных новообразовании* цехе выпе, чём при доброкачественных,, что особенно важно. Устаноачено также, что точность диагностики более-высока при кавернозной гемангиоме, ангиофиброме, эозйнофильной гранулеме, эмбриональной саркоме, рабдомиосаркоме и ретинобластоме, про-.

росшей в орбиту. Довольно высокий, процент (78,6-91,0^) совпадения диагнозов обусловлен наличием четких цитологических критериев вдаеуказанных новообразований. Генерализации опухолевого процесса после аспираиионной пункции мы не наблюдали ни у одного болччого. Наибольшие слотности представляла диагностика поро-• ков развития-мягких тканей орбиты, некоторых разновидностей воспалительных псевдоопухолей, реактивных лимфоидных и злокачественных. лимфом. '

' Проведенные исследования показали, что возможность дифференциальной диагностики новообразований орбиты возрастает при поэтапном и комплексном использовании современных методов клини--4 иеского и инструментального обследования. На первом этапе, используя установленные нами симптомокомплексы, еозмсЯ^о предположительно отдифференцировать опухоли незлокачественного генеза от злокачественного, а'также некоторые гистологические типы доброкачественных, новообразований. .' •

Последующая дифференциальная диагностика' должна быть нап- . равлена на уточнение характера процесса, локализации, структуры, протяженности и гистологической принадлежности опухоли. С этой целью должны быть использованы дополнительно инструментальные методы диагностики (табл. 5)-.

Анализ результатов отдаленных наблюдений над 76 больными (сроки наблюдения-5-10 лет) со злокачественными новообразованиями орбиты различного гистогенеза выявил, что наиболее высокой степенью злокачественности у детей, в отличие от взрослых, обладает злокачественная лимфома и злокачественные опухоли сосудов, при которых смертность наиболее высока (соответственно.84,6 и 75 %).

Прогностически наиболее благоприятной является рабдомиосар-кома, вдаиваемост.ь при которой 51,4 %. Установлено также, что ■ степень зло! ественности новообразований различного гистогенеза, наиболее высока в возрасте от I но 3-х лет.

, Продолженный рост опухоли возникает у 1/3 больных в основном после орбитот'омии. Зависимости частоты рецидивировапия опухоли от ее гистогенеза не выявлено. Критический период возникновения рецидивов - 3-6 месяцев после операции. Смертельные исхо-' ды наступали в течение первого года после операции, поэтому критерием выживаемости можно считать срок 1,5-2 года.

•Учитывая клинические особенности и степень злокачественности; новообразований орбиты у детей, возможность репидивирова-

' Таблииа 5

Дифференциально-диагностические критерии новообразований орбиты у детей по данным клинического и некоторых инструментальных методов исследования

Гистологический тип опухоли

Наиболее зна-| Рёнтгеноло-

чимые клини- < гическое

ческие симп- } исследова-томы •{ ние

Ультразвуковое • сканирование

Термографическое ' исследование

Цитологическое исследование

I-

}

I

4

!

б. ■

Доброкачественные н/о

Кавернозная ге-мангиома

Глиома' зрительного нерва, ме- • нингиома

Постепенное начало, длительность заболевания от нескольких мес. до 3-х лет,расширение глазйой щели (р=0,05), гиперметропия . (р=0,05)

Репозиция; сво-■ бодная сжижаемость, опухоли (р « 0,05)

могенные н/о кро- изотермия каки

Увеличение Акустически го- ' Гипотерми либо размеров орбиты, затене ние структуры орбиты. Увеличение

-ме менингиом и продуктивного воспаления

зрительных отверстий

окулоорбитальной области на стороне поражения. Для псевдоопухолей -гипертермия

Увеличение размеров орбиты, затенение структуры орбиты

Акустически кистевидные образования в ретро-бульбарной зоне

§ит. Увеличение ,01), зрительных

Атрофия з нерва (р=1 гиперметропия отверстий (р=0,01),снижение зрит.функций

Участки акусти- . ческого разрежения с четкими границами либо зона акустической

ПУСТОТЫ (при ГЛИО'

Гипотермия кожи ■ ссответств. окулоорбитальной области при наличии пе-рифокалбного вос-пал., возмож. гипертермия нерезко выраяен, степени

Температурные- поля обеих окулоор-битальных областей симметричны (изотермия)

Отсутствие клеточного полиморфизма. Характер иктограмч* зависит от гистогенеза опухоли .

Как прашло, в пунктате - гемо-л из ир о ванная кровь; в мазке -элементы крови

Скудный мазок,состоящий из групп ' »меток. В мазках различается 2 типа клеток - олиго-цендроциты -и ас*-

о>

I ' ! : : г ■ . •! . 3

Опухоли в потоках развития ■ и псевяо-'опухоли

Расширение глаз- Затенение ной цели(р=0,05; структуры ор Поцвшсность биты опухоли (р=0,05)

Злокачест зенные Новообразования

Рабаомко-саркома

Отек век (р=0,01-\ Увеличен, "расишр.сосудов и размеров ор-цианоз в.ек (р= биты.зате-.=0,01),птоз Тр=а, нение струк - =0,01).Падьпируе- орб. 1Ьмен. мость опух..хе- костн.сте-моз (р=0,05).Не- нок орбиты под вта. опух., плотн.нонсистен-г ■ • пии (р=0,05),из- • мен.н ф-ле крови (р=0,0о),в т.ч. лимфоцитоз (р = =0,01).Повышение ■ ВГД (р=0,05)

Еоли' в орбите ' У вал ич. раз и. (р< 0,05), отек орб.,затем, век, пт оз (р < 0,05) структуры Пальпир.опух. орб.Измен. (р=0,0Ь),непоя- .костн.стенок . , орбиты

Продолжение таблицы 5

!

!

ме).массивная' .'• акустически ин-фильтративная(-ь) ткань при ме-ндагиоме

Увеличение объема ретробульб. зоны и акуст. . разрешение ее структур й задних слоях

Акустически не-гомогенные н/о

* роцйты.йитозов . нет.Ядва клеток , овальной формы с нежным рисунком-. гетерохроматина

Умеренно-выраж.• Цитограммы самые гипертермия кожи,разнообр,Основные очень редко - •• особ, иитограж-..-гипотермия соотв.малоклеточность, окулоорб!;тальной наличие многочисл. -обл. (при аермои-Апрчен.элементов . дах.) кистах орби-крови,единичных ты, 'фиброзиоГ: или пучков колла--дисплазик геновых фибрилл

Выраженная ги- ' Цйтэграммы имеют пертеомия ко,?и' особенности, ха-окулоорбстальной сактерные для-области да. сторо-Ьазличных гисто-не поважения ' ' логических типов „злокачественных

Массивн.акуст. инфильтративн. (+) ткань,зоны акуст.выпад, с рефлект.структ.

Биржей, рас пр. Клэтки ьергтековиа-.гипертермия "о- кой,оваяьнзГцокруг. • жи соот'ветст. ' фср\:ы с призн.паб-окулоорбитальной до>.:'иобластич.диффе-области ■ ' ренп. Наличие мелких

I . ! 2 ! 3

важность ее.Рас- ' -дайр.сосуд.век,хе^ ■ моз.плотн.опух. (р=0,О5),измен»в ■ ф-ле крови' Тр=0,05) ;•.

Злокачест- Тотапьн.офтальмо- Уваяич.разм. венная плегия (р=0,0И. орбиты, за-лимФома .Смецен.глаза кни- тенение • .'• зу (р=0,05).Лимфо- структуры цигоз (р=0,05) , '

Фибросар-кома

Снижение зрит, функций, отек 'век (оО %),птоз,хемоз (50 измен.гемо£\ граммы (56 %)

Затенение структ.орбиты

Злока- Отек век - 75 %, Уведич.разм.

чественные хемоз,пальпируе- орбиты, за-

опухоли мость опухоли - тенение ор-

сосудов 62,5 %, ускорение биты СОЭ. лейкоцитоз -75 % . . '

Продолжение таблицы 5

4 ! 5 . ! 6

зоны акуст.пуст. .без . ■ . • округлых лимфоцито-рефлект.субстратов • подобных ¿леток,

клеток с зозкно-фильной цитоплаз- ' мой,содерж.зернистость или филаменты

Не располагаем данны-Выра*.гипертер-Обилие'клеток лим-ми мия кожи оку- фоидного'ряда.при-

лоорбит .обл.и месь ретикулярных, надбровья над иногда атипичных очагом опухоли клеток,отсутств.. (локал.) сегментоядерньх

лейкоцитов

Признаки массивного Выраженная х;и- Скудный мазок.Вы- . акустически солидно- пертермия кожи ракен клет.полимор-го ретробульбарного орбитальной ■физм.Атипичн.верен/о . обл. над оча- тгчевка. клетки,

гом опухоли, форм: пучки. Обна;-(локал.) . руж. митозы»Ядра ■палочковидные, рб-же - овальные или с лопастями.Встречаются "голые" ядра

Не располагаем дан- Выраженная ги- Не располагаем ными пертермия кожи данными

окулоорбит. ■ ,

обл.над очагом .. • . опухоли {

Окончание; таблицы 5

!

1

!

!

I

Мезенхимома Симптом верхн.

века: отех.ниа-■ " ноз.раслир.по-

кожн.сосуд. -50 %, вгоричн. кератит - 75 %

Прораста- У всех больных ние ретино- экзофтальм, бо-бластомы в ли в орбите. . орбиту повышение ВГД, ткань опухоли в стекловидном теле, зрение отсутствует

Изменения ко- Не распояа- Выражен.распростр.В мазке отэ.незреЗше стн.стенок, гаем данны--гипертермия кожи клетки: фийробластопо-увелич.раэмер. ми онулоорбитальной добные.веретеновидные

орб.,затенение • области и звездч.,различного \

структ.орбиты рвзм.,кругл.клетки с

гиперхромными ядрами. Осн. патогенетич. признак - наличие незрелых форм клеток, ■ напомин.эмбриональные

Затенение Интраоку- Значительно выра-структурн .лярная 1+) яен.распр.гиперорбиты " . ткань про- . термин- окулоор-раст. за битальной и над-пределы гла-бровной области за.Витрео- на стороне пора-ретинальная жения граница не коотурируется

.Цигогр^имы,содержащие большое к-во клеток и' мало стромальньи элем. Клетки формир. гнезда. Небольшие группы их могут лежать на значи-' тельнбм расстоянии друг от друга. Цито-.пл. опухолевых клеток выражена слабо. .Клетки' иногёь. складываются в столбики или розетко-подобные структуры. .

<о

Частота симптомов в пропентах-

ния в ближайлие сроки после операции, продолженного роста опухоли и метастазирования, такие больные дожны наблюдаться в офталь- . мо.онк6ие".трах, а также офтальмологами и детскими онкологами при ' областньк учреждениях.' В течение первого года по окончании ле- / чения необходим ежемесячный контроль окулиста и ,онколога по месту жительства с консультацией в офгальмоойкоцентре I раз в 3. .месяца-. В течение первого года необходим рентгенологический . % контроль за состоянием орбит, придаточных пазух носа, черепа '' I раз в полгода, В течение последующих 2-х лет такие, дет.» должны осматриваться не менее 3 раз.в году офтальмологом ионколо-. гом по месту жительства и 2 раза в 'году в офтальмоонкоцентре. ■

Таким образом, полученные нами данные об информативности _ примененных нами методов исследования при комплексном .их исполь* эования должны'повысить точность предоперационной' диагностики, '.'.*'■ тем самым способствовать своевременному и адекватному лечению детей с новообразованиями орбиты различного гистогенеза. Ран. няя комплексная диагностика должна способствовать также побы- ' шению медико-социальной реабилитации детей со злокачествеНны-'ми новообразованиями орбиты. ' -.' •

ЕУЗОДН '.'-. •

1. Частота встречаемости новообразований орбиты различного гистогенеза у детей имеет свой особенности^ Новообразования' орбиты незлокачественного генеза. составляют 56,4 злокачественные - 35,6 %, вторичные опухоли неметастатического происхождения - 7 % всех опухолей, орбиты. ■ • .

Среди доброкачественных новообразований наиболее частыми • являются-'глиома'зрительного нерва: (31,4 %). и кавернозная ге- л мангиома (30,4 %), затем опухоли, развивающиеся в пороках раз-• вития (13,3 '%).

Первичные злокачественные новообразования орбиты по частоте распределяются так: рабдомиосаркома (43,9 %)., злокачественные опухоли сосудов (13,6%), злокачественная лимфома (11,2 %). .. ' ' . • ■ , ' '

2. На основе двухфакторного корреляционного анализа, вы-! явлена совокупность клинических симптомов опухолей орбиты, позволяющая определить биологический характер опухоли (доброт качественный, злокачественный), а также предположить гистоло-:

гический тип таких опухолей, как глиома зрительного нерпа, кавернозная гемангиома, рабдомиосаркома, злокачественная лимфома.

1 З.-.Клиническое. использование редагенологического метода, термографического метода и эхосканирования- орбиты способствует повышению точности-комплексной дифференциальной диагностики новообразований орбиты у детей.

••' 4. Цитологический, метод-диагностики высокоинформативен (36,2 %) в дифференциации доброкачественнм-к и злокачественных новообразований орбиты у детей, а так»е достаточно достоверен (55,3 %) в установлении тканевой принадлежности и нозологической формы (44,7 %) опухоли. . . •■

: §'. Новообразований орбиты у детей имеют особр'-чости биологического проявления. Прогностически' более благоприятной является рабдомиосаркома тканей орбиты в отличив от таковой у взрослых, наиболее высокой степенью злокачественности отличаются, злокачественная, л имфбча и злокачественные- опухоли сосудов. Критический период возникновения рецидивов злокачественных опухолей орбиты. -3-6 месяцев после операции.,

б. Система комплексного, поэтапного' исследования, новообразований орбиты различного гистогенеза у детей позволяет повысить информативность предоперационной диагностики, а при установлении . нозологической формы опухоли получить полную информацию о характере новообразования. • '*.-'-'

'СГОЕСКРАЮГ,. ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЫК ДЙЗСЕРТАЦЙИ

I. Возможности и перспективы метода жидкокристаллической термографии в онкоофтальмологии // Тез. докл. «еждунар. конф. офтальмологов горбдовт-побратимов. - Одесса, 19й. - С. 150-151 -(соаггг. Буйк?-А.С.^ Терентьева Л.С., В4сгаьева

.. 2. Жидкокристаллическая термография в диагностике гемангиом орбиты у детей // Офтальмол,. журн. - 19с2. - » 2. - С. 82-и5.

• ' 3. Некоторые клинические особенности гемангиом орбиты у детей.// Тез. докл. метцунар. конф. "Эффективные методы диагностики излечений при тяжелой патологии органа зрения" - Одесса, 19сй. ' - С. 116-11«. .. ■. ' • . . '

■•• . ..4. Комплексная диагностика доброкачественных новообразований орбиты врожденного генеза у детей // Актуальные ьипросы детской офтальмологйи: Сб. науч.. тр. Уфимского НИИ глазных болезней. - Уфа, 19ас5. -С. 136-139.

5. Метоп жидкокристаллической термографии в'диагностике новообразований орбиты у детей // Тез. докл. 3-й Всесойзк. конф.. по актуальным вопросам детской офтальмологии.(Суздаль* 23-24 января, 19о9). - Ы., 19сЭ. - С. 326-327 (соавт. Буйко. А.С.). .

6. Ультразвуковое сканирование при злокачественных новообразованиях орбиты у детей // Тез. докл. м&кдунар. конф.: офгаль-

•. мологов. Варна, 19<з9. - С. 51-52 (соавт. Смалюх Н.В.).

7. Ультразвуковая диагностика опухолей орбиты у детей // Тез. докл. научно-практ-. конф. офтальмологов Абхазской лССР,. • посвяч. 75-летию со лня рожд. д.м.н. С.Я. Миминогавили. - Суху-. ми, 1990. - С. 46.(соавт. Смалюх Й.В., Васильева-С.£.).

Значение цитблогического метода в тЬодой диагностике , новообразований орбиты. Опухоли й опухолёподобные заболевания . органа зрения // Материалы Всесоюзн.' конф. "Опухоли И опухолей ■ подобные заболевания органа зренки". - М., 1990. - О. 16.-18;-' (соавт. Вит В.В., Полякова-С.И.).

9. Значение цитологического метода в точной диагностике новообразований орбиты у дстёй // Тез. докл. УШ съезда офтальмологов. -Одесса, 1990. - С. 130-131. (соавт.'Ваоильеш С.•.

10. К вопросу о дифференциальной г'иагностике новообразований орбиты различного гистогенеза'у детей // Офтальмия. ж урн. т • 1991. - К' 2. - С. 70-74'(соавт. Васильева С.Вит В.В.). •.

Подп.к печати 4.02Л2г. Форма т 00x84 1Л 0. Об'ем 0,9гг.нзд.л. 1,23|ьп. Змаз № 432. Тире« 100экэ. Гортяпография Одесского облполяграфиэпата,пк0й3. . Ленива 4(й.