Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Клинико-патогенетические варианты полиневропатий и их лечение

.1 ;

I !

На празах ругаписи

ЗАВОЯОКОВ Игорь Григорьевич

КШШКО-- ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ВАИ1АНТЫ ПОДЗЕЕРОШтгЯ II ИХ ЛЕЧЕНИЕ

14.00.13 - нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание учйной степени кандидата медицинских наук

Санкт-Петербург 1996

Работа выполнена на кафедре невропатологии Санкт-Петербургской медицинской акадеьоы последипломного образования

Научный руководитель: доктор медицинских наук профессор Б.А. Осетров

Официальные оппоненты: доктор медицинских наук профессор И.П. Колесничекко доктор медицинских наук профессор М.Н. Сорокина

Ведущее учреждение: Военно-медицинская академия

«&Ф Ни 1996 г. в -••/>

Защита состоится 1296 г. в "V

часов

на заседании диссертационного совета Д 074.16.01 при Санкт-Петербургской академии .последипломного образования / 19Э016, Санкт-Петербург, ул. Салтыкова-Щедрина, д. 41 /.

С диссертацией можно ознакомиться в бибдуотеке академии. Автореферат разослан "[

в библиотеке акг 1995 Г.

Учёный секретарь диссертационного совета доктор медицинских наук профессор

Л. А. С^йкойа

СБЦАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ.

Антульность теыы. Научные'исследования двух последних десятилетий значительно расширили представления об этиологии, патогенезе и клинике различных видов полиневропатий /Команден-ко Н.И., Гаремин Е.М., 1985; Эсбери А.К., Джиллиат Р.У., 1987; Попелянский Я.Ю.. 1089; Гехт Б.М. и др., 1989; Неретин В.Я. и др.. 1992; Пирадов М.А.,1992; Команденко Н.И., Коновалов Г.В., 1994; Команденко Н.И. и др., 1995; Steck A.J., Kappos L.,1994; Dyck P.J. et al., 1994; Leger J.M., 1995; Llewelyn J.G.,1995/.

Наряду с типичными формами наблюдаются полиневропатии, обладающие теми или иными особенностями касающимися, в частности, остроты развития, характера течения, выраженности моторных, сенсорных или вегетативных симптомов, частоты поражения краниальных нервов. Наряду с атипичными существуют редкие формы полиневропатий, что может создавать дополнительные диагностические трудности /Эсбери А.К., Джиллиат Р.У.,1987; Команденко Н.И., Гаремин Е.М., Осетров Б.А. и др., 1987; Михайлен-ко|д.А., 1987; Попелянский Я.Ю., 1989; Пирадов М.А. и др., 1995; Меркулова Д.М., 1995; Манелис З.С., 1995; Aldln A.S.N, et al., 1994; Ropper A.H., 1994; Mltsumoto H., Wllbourn A.J., 1994; Mizlsin A.P., Powell H.C., 1995/.

Применение современных методов диагностики,прежде всего электронейромиографического метода, во многом способствуют .уточнению диагноза полиневропатии и eö патогенеза. Вместе с тем недостаточно изучены проблемы ранней электронейромиографи-ческой диагностики субклинических форм полиневропатий,а также электронейромиографических особенностей различных видов полиневропатий / Бадалян JI.O., Скворцов И. А., 1986; Колесничен-ко И.П.. Попов А.К., 1986; Гехт Б.М., 1990; Перкин Г.Д., 1994; Осетров Б.А:, Жулёв Н.М. и др., 1995; Касаткина Л.Ф., 1995; Голубятникова Г.А. и др.,1995; Kiers L. et al.,1994; Chroni E. et al.,1995; Mc Leöd J.G.,1995; Sheen G.L., Myrray M.F.,1995/.

• Многие известные методы лечения полиневропатий по своей сути является симптоматическими, что определяет их недостаточную эффективность. До настоящего времени не предложено комплексных методов терапии, которые учитывали бы в достаточной мере особенности патогенеза различных полиневропатий /Стрелко-

ваН.И., 1983; Нерегин В.Я. и др., 1991; Гор<5уно1 Ф.Е. и др., 1995; Репина Е.В. и др., 1995; Alqudah A.A., 1994; Cestaro В., 1994; Cornblath D.R., ■ Hughes R.A.C.. 1994; Klhar , M. et.al. ,j 1995 /. . I

Таким образом, несмотря на большое число исследований различных авторов, посвященйых проблеме полиневрспатий, оста-;, ются недостаточно изученными многие вопросы ранне!, диагностики .полиневропатий, особенности клиники,и течения разных-этиологических и патогенетических вариантов полиневропатий, не в полной мере определена информативность различных методов исследования больных, недостаточно эффективным является терапия поли невропатий.

• ■ ' . . 1 ■ : . Цель исследования: изучение особенностей клинико-неврологических и злектрофизиологических проявлений различных зтиоло--, гических и патогенетических вариантов полипевропатий в цел?х оптимизации Ийранней диагностики и лечения. •

З^ачи исследования: ,

1.Изучить клинические варианты различных видов полиневропатий,. в том числе некоторые атипичные и редкие формы,, и выделить их наиболее важные клинические признаки.

■2. Провести эдектрЬфизиологические исследования больных о различными формами полиневропатий, определить степень информативности различных дополнительных методов в диагностике' полиневропатий. >

3.Определить ранние электронейроыиографические прианаки полиневропатий и предложить критерии диагностики при дебюте острых и субклинических форм хронических полиневропатий.

4.Разработать и апробировать' комплексный способ лечеша полиневропатий с учётом своеобразия клиники и особенностей па-t тогекеза.' ■ .

Научная новизна работы: ;

• -выделены клинические особенности различных видов полиневропатий, полученц новые сведения о клинических проявлениях атипичных и редких полиневропатий, включая такие формы., как дифтерийная полиневропатия, синдром Фишера, болернь Рефоума; ,

- показана целесообразность использования для диагностики и уточнения патогенеза полиневропатий комплексного обследования ,включающего электронейромйографию,электромиографию,реова-зографию конечностей,фотоплетизмографию,тепловидение; доказан приоритет диагностической роли электронейромиографического метода;

- проведено клиническое и электрофизиологическое исследование больных с. винкристиновыми и поздними дифтерийными полиневропатиями в исходном состоянии и доклиническом периоде болезни. показано значение злектрофизиологических доклинических признаков полиневропатий в их ранней Диагностике;

- проведено изучение винкристиновой полиневропатии как клинической модели токсической полиневропатии;

• - выделены наиболее диагностически значимые ЗНМГ- показатели раннего поражения периферических нервов при острых демие-линизирующих полиневропатиях и при хронических аксональных пол ^европатиях;

! - уточнены электронейромиографические признаки некоторых р^ких форы полиневропатий (дифтерийная,синдром Фишера,болезнь peijicyua);

- проведена МРТ головного мозга с выявлением очагов де-ииелинизации и очагов повышенной плотности при болезни Рефсу-иа, показана роль МРТ в диагностике и уточнении патогенеза этой болезни;

- предложен и испытан комплексный способ лечения полиневропатий, включающий коррекцию периферического кровообращения, состояния вегетативной иннервации и улучшения нервно-мышечной проводимости.

Практическая ценность:

- выявлены особенности клинических проявлений полиневропатий, делающих возможной этиологическую и патогенетическую дифференциацию полиневропатий по клиническим признакам;

- предложены ЭНМГ критерии доклинической и ранней диагностики полиневропатий;

- определены наиболее информативные дополнительные методы исследования, которые ыогут быть использованы для диагностики и • уточнения патогенеза полиневропатий, доказан приоритет

злектронейромиографического метода;

- показана целесообразность применения для о следования больных невропатиями в условиях неврологическог отделения злектронейромиографов с компьютерной обработкой пол.ченных параметров, в частности, прибора "Nicolet Compass";

- разработан патогенетически обоснованный метзд лечения1 хронических полинеьропатий, позволяющий предотвратить дальней-щее прогрессирование .болезни, обеспечивающий сокращение длительности пребывания больных в стационаре, сокращающий суммарное количество дней нетрудоспособности больного,уменьшающий процент инвалидизации больных.

Основные положения выносимые, на защиту;

,1. Клиническая картина и течение полиневропатий находится1 в тесной зависимости от преимущественного поражения миелиновой' оболочки или осевого цилиндра; в частности среди острых пози-невропатий преобладают миелинопатии, среди хронических полиневропатий преобладают аксонопатии и смешанные формы.

2.Для ранней диагностики полиневропатий, наряду с такими методами обследования, как тепловидение, реовазография, фотоплетизмография, необходимо использовать комплексное электро-нейромиографическое исследование, которое позволяет выделить достоверные критерии дебюта острых и субклинических форм хронических полиневропатий.

3. Апробированный новый патогенетически обоснованный метод лечения полиневропатий, предполагающий коррекцию периферичес-' кого кровообращения, состояния вегетативной иннервации, улучшение нервно-мышечной проводимости и уменьшение болевого синд-' рома, обладает большей эффективностью, чем традиционно приме . няемые методы лечения.

Апробация работы:

Основные положения диссертации доложены на заседаниях ассоциации неврологов г. Санкт-Петербурга (1992г., 1994г.), на научной конференции "Актуальные вопросы клиники, диагностики и лечения" (BMA, г. Санкт-Петербург, 1995 г.).

Реализация работы:

Предложенные способы диагностики и лечения полиневропатий используются в неврологических 'отделениях СПб МАЛО, городской больницы 31, городской инфекционной больницы 30 им.С.П. Боткина, ЦНШРРИ, в поликлинике 38.

Основные положения диссертации используются в лекциях и на практических занятиях на кафедре невропатологии СПб МАЛО.

Публикации:

По теме диссертации опубликовано 9 работ, получено положительное решение от 14 июля 1994г. о выдаче авторского свидетельства на заявленное изобретение и 2 удостоверения на рационализаторские предложения.

Обьбм и структура диссертации:

Диссертация изложена на 148 страницах машинописного текста 'и состоит из введения, обзора литературы, материалов собственного исследования (4 главы), заключения, выводов, указателя литературы. Работа иллюстрирована 34 рисунками и 38 таблицами. Библиографический указатель содержит 154 отечественных и 162 иностранных источников.

СОДЕРЯАННЕ РАБОТЫ.

■ Цзтеркал и методы исследования. Работа основана на результатах обследования и лечения 245 больных с различными видами полиневропатий, находившихся в клинике нервных болезней СПб МАЛО в 1990-1995 гг. У 47 больных имелись острые полиневропатии, у 198 - хронические. 47 больных с острыми полиневропатиями и 103 больных с хроническими полиневропатиями были обследованы ■ по предусмотренному диссертационной работой плану лично автором. 66 больным с хроническими полиневропатиями проведен курс лечения предложенным способом. Кроме того, проанализированы клинические варианты хронических полиневропатий по данным историй болезни 95 больных, которые составили группу сравнения при оценке эффективности предложенного способа лечения. Контрольную группу для оценки результатов дополнительных методов исследования составили 30 здоровых лиц.

Таблица 1. Распределение острых полиневроиа ий по нозологическим формам, п-47

Нозологическая форма Абс. X

Дифтерийная полиневропатия 26. 55.3

Синдром Гийена-Барре:

.- острая демиелинизирующая

- полирадикулоневропатия Гийена-Барре 12 25.Б

- острая демиелинизирующая

полиневропатия (дистальный вариант) 6 12.8

- синдром Фишера г ' 4.3

-"верхний вариант" синдрома Гийена-Барре л 1 - 2.1

Всего 47 100

Большинство больных находилось в.работоспособном^возрасте от 26 до 55 лет (71.4Х). ' . 1

Среди обследованных больных по полу были следующие соот-' ношения: острые полиневропатии - мужчин. 25 (53.2Z), женщин 22 (46.8Z), хронические полиневропатии - мужчин 100 (54.4Z), жен-, щин S3 (49.5Z). -v ' • - . "

Распределение острых и хронических полиневропатий по но1! зологическим формам представлены на табл.1 и табл.2.

По степени тяжести острые и хронические полиневропатю были распределены на 3 группы в зависимости от клинического синдрома и его выраженности (табл.3). .

Для решения поставленных 8адач использовались следующие методы исследования: клинико-неврологический, электронейромиа графия. электромиография, реовазография конечностей, фотоплетизмография, тепловидение.

Элек'гронейромиографическое исследование проводилось с помощью электронейромиографа "Nlcolet Compass" □ компьютерной регистрацией и обработкой данных. Исследовали следующие нервы: локтевой, малоберцовый, лицевой. Скорость проведения импульса по двигательным волокнам (СПИ эфф.) определяли по общепринятым методикам, для определения скорости прсссдснич импульса по

Таблица 2. Распределение хронических полиневропатий по нозологическим формам. п=198

Нозологическая форма Лбе. 7.

Алкогольная полиневропатия 63 31.8

Диабетическая полйневропатия 42 21.8

Винкристиновая полиневропатия 13 6.6

Хроническая воспалительная

демиелинизирующая полиневропатия ■ 4 2.0

Паранеопластическая полиневропатия г 1.0

Полиневропатия на фоне гипотиреоза г 1.0

Дисметаболическая полиневропатия

на фоне заболевания внутренних органов 7 3.5

Полинелропатия неясной этиологии 27 13.7 '

Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Туе 34 17.2

Наследственная атактическая

полиневропатия Рефсума 4 2.0

Всего 198 100

чувствительным волокнам (СПИ афф.) использовался метод антидромной стимуляции нервного ствола, минимальный латентный пери-юд F-волны анализировался после 8 стимуляций локтевого нерва.

Электромиографическое исследование проводили на электро-нейромиографе "Nicolet Compass". Методом глобальной электромиографии исследовали симметричные мышцы дистальных отделов конечностей. Производилась компьютерная обработка ЭЛГ-кривой с определением частоты и средней амплитуды.

Реовазографические, фотоплетизмографические и тешюаизи-онные исследования проводили на приборах отечественного производства по общепринятым методикам, исследовались дистальные отделы конечностей.

Результаты исследования. В изученном нами клиническом материале были представлены полиневропатии с типичными клиническими проявлениями, а также их варианты, отличавшиеся по тече-

нию, неврологическим симптомам и иным признакам.

В частности, среди острых полиневропатий характерную клиническую картину имели дифтерийные полиневропатии.

Под нашим наблюдением находилось 26 больных дифтерийными полиневропатиями в возрасте от 17 до 70 лет. Ранние дифтерийные полиневропатии дебютировали развитием у всех 26 больных на 2-28 день болезни бульварного синдрома, а также в 19.2% случа- , ев парезом аккомодации, который возникал на 20-40 день болезни и отмечался на протяжении 3-4 недель. Чем раньше появлялся бульбарный синдром и чем тяжелее он протекал, тем раньше развивалась поздняя дифтерийная полиневропатия. Поздние дифтерийные полиневропатии развились на 20-70 день болезни у 23 больных после уменьшения проявлений ранних дифтерийных невропатий. Они представляли собой подострую симметричную дистальную мо-торно-сенсорную полиневропатию (26.9%), а в особо тяжёлых случаях - подострую полирадикулоневропатию с поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, мышц туловища, шеи и диафрагмы (38.5%). Наблюдалась также преимущественно болевая (3.85%), псевдотабетическая. (7.7%), псев-домиастеническая (3.85%), синдром "пандизавтономии" (3.85%) и асимметричный вариант дистальной сенсо-моторной полиневропатии (3.85%). При поздних дифтерийных полиневропатиях в 23.1% случаев наблюдались также поражения отдельных краниальных нервов: глазодвигательного(3.85%), отводящего (3.85%), лицевого(7.7%), двигательной порции тройничного (3.85%) и предверной ветви слухового нерва (3.85%). Более раннее развитие и большая тяжесть поздней дифтерийной полиневропатии коррелировала с тяжестью дифтерии и более поздним введением противодифтерийной сыворотки. Восстановление функций периферических нервов было постепенным на протяжении 1.5-7 месяцев у 25 больных, 1 больной умер на фоне развития синдрома "пандизавтономии" от паралитического илеуса.

При ЭНМГ-исследовании у всех 23 больных с поздними дифтерийными полиневропатиями определялся демиелинизирующий вариант поражения периферических нервов, проявлявшийся резким снижением ( до 17 м/с в отдельных случаях) СПИ эфф., при этом некоторое снижение СПИ эфф. сохранялось даже при исчезновении клини-

Таблица 3. Распределение острых и хронических полиневропатий по клиническим формам и степени тяжести.

Степень Клинический синдром. ' Острые Хронические'

тяжести выраженность полиневропатии полиневропатии

расстройств Абс. X Абс. 7.

1 ст. Вегетативный + 8 17.0 52 26.3

Сенсорный +

Парезы -

2 СТ. Вегетативный ++ 23 48.9 111 56.0

Сенсорный ++

Парезы +

3 ст. Вегетативный +++ 16 34.1 35 17.7

Сенсорный +++

Парезы ++, +++

Всего 47 100 198 100

* Примечание: + слабо выраженный,++ умеренно выраженный, +++ выраженный.

ческих проявлений.

Таким' образом, особенностью ранней дифтерийной полиневро-латии, существенно отличающей ее от других острых полиневропатий, являлось поражение' краниальных нервов при отсутствии признаков поражения спинальных нервов, что позволило с большим основанием отнести ранние дифтерийные поражения периферической нервной системы к группе множественных мононевропатий, тогда как поздние дифтерийные поражения периферической нервной системы с несомненностью могут быть отнесены к полиневропатиям. Другой особенностью поражений периферической нервной системы при дифтерии являлось наличие двух стадий процесса, существенно отличающихся по патогенезу и клиническим проявлениям.

Классический вариант острой демиелинизирующей полирадику-лоневропатии Гийена-Барре с восходящими парезами и параличами, выраженной белково-клеточной диссоциацией и другими симптомами наблюдался в 12 случаях (25,5%).

Одним из атипичных редких вариантов острой демиелинизиру-ющей полирадикулоневропатии Гийена-Барре являлся сикдром Фишера, который наблюдался нами в 2 случаях. Он сшц дывался из двухсторонней наружной, в другом случае тотальной офтальмоплегии с птозом, арефлексии, грубой атаксии, бульварного синдрома. Эти расстройства уменьшились на фоне приема глхкокортико-идных препаратов, полное выздоровление наступило в течение 1.5-2 месяцев. Другим вариантом синдрома Гийена-Барре являлась "верхняя" форма, представленная поражением глазодвигательного, отводящего и двухсторонним поражением лицевого нерва при отсутствии клинических признаков поражения остальных нервов. Диагноз синдрома Гийена-Барре в данном случае подтверждачся данными ЭНМГ-исследования.

. Клиническая картина хронических полиневропатий отличалась также значительностью вариабельностью. Некоторые фермы хронических полиневропатий имели свои определённые характерные признаки, позволявшие уточнить их нозологическую принадлежность. Наряду с этим почти в каждой нозологической группе встречались атипичные варианты полиневропатий. ,

Так, анализ наших наблюдений алкогольных полинеЕропатий (63 больных) показал, что наиболее часто встречалась смешанная сенсо-моторная форма полиневропатии (39.72) с преимущественным поражением нервов нижних конечностей, характерными были вегетативные расстройства, болевой синдром (61.92), сенситивная атаксия (68,3%). Кроме типичного сенсо-моторного варианта отмечались субклиническая вегетативная (9.52) форма, вегетативно- трофическая форма, сочетающаяся с синдромом Зудека (Г.62), псевдотабетическая форма (4.82), корсаковский полиневритичес-кий психоз (1.62), форма с преимущественным поражением нервов рук (3.22), преимущественно двигательная форма (11.12). В 28.52 признаки поражения периферических нервов сочетались с признаками энцефаломиелопатии. При ЭМлГ-исследовании 28 больных алкогольной полиневропатией у 21 (752) выявлен аксональный вариант поражения нервов, у 5 (17.92) - смешанный тип, и лишь V 2 (7.12) - миелинопатия. Снижение СПИ афф. было значительнее, чем СПИ эфф., что являлось характерным ЭНМГ-признаком алкогольных полиневропатий. •

Диабетическая полиневропатия наблюдалась в 42 случаях. Типичная симметричная дистальная сенсо-моторная полиневропатия встречалась в 47.6%. Кроме того, наблюдалась асимптомная форма (16.6%), дистальная сенсо-моторная полиневропатия с вегетативно- ирритативним синдромом (31%), диабетическая амиотрофия (2.4%), а также сочетание дисталыюй сенсо-моторной полиневропатии с мононевропатией (2.4%). При ЭНМГ определялся аксональ-ный. или смешанный вариант повреждения без каких-либо специфических особенностей.

Группа винк;истиновых полиневропатий была представлена 13 случаями. В нее вошли токсические полиневропатии, наблюдавшиеся у больных с лимфогранулематозом и миеломной болезнью,которые развивались при лечении винкристином. Винкристиновая полиневропатия имела типичную клиническую 1сартину хроническом симметричной дисталыгой сенсо-моторной полиневропатии с ранней утратой сухожильных и периостальных рефлексов. При необходимости повторных курсов химиотерапии происходило углубление неврологического дефицита. Винкристиповие полиневропатии являлись примером медикаментозных токсических полиневропатий и служили клинической моделью для выявления ранних электрофиэио-логических феноменов при дебюте заболевания. При ЗНМГ определялись признаки аксоналыюго поражения с небольшим снижением СПИ эфф., • снижением ПД нерва, СПИ афф. и амплитуды М-ответа. При прогрессировании заболевания присоединялась вторичная де-миелннизация с более значительным снижением СПИ эфф.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая почирадику-лоневропатия (4 наблюдения) значительно отличалась от других видов хронических полиневропатий как по клинической карти не,так и по электронейромиографическим особенностям и вариантам течения заболевания. К этой группе отнесены рецидивирующий синдром Гийена-Барре (2 наблюдения), а таске прогредиентно текущая дистальная сенсо-моторная полиневропатия (2 наблюдения). В половине случаев имелось поражение черепно-мозговых нервов, а также наличие у 2/3 больных тремора рук. При ЗНМГ выявлялось значительное снижение СПИ эфф. (до 16 м/с), локальные участки блокады проведения возбуждения в разных нерЕах или на разных уровнях одного нерва. Глюкокортикоидная терапия и плазмаферез оказывали кратковременный позитивный эффект.

В 2 наблюдениях- гипотиреоидных полиневропатий преобладали сенсорные расстройства с выраженным болевым синдромом типа симпаталгий.

Наследственные полиневропатии были представлены в нашем материале невральной амиотрофией Шарко-Мари Туе и болезнью Рефсума.

Клинические симптомы невральной амиотрофии Шарко-Мари-Туе (34 наблюдения) характеризовались большим полиморфизмом их фе-нотипического проявления.Наряду с классической формой у 44.IX больных отмечены атипичные проявления данного заболевания у 55.9% больных. Атипичные проявления состояли в позднем начале заболевания (26.55), генерализованных амиотртфиях проксимальных отделов конечностей и мышц плечевого и тазового пояса (5.9%), начале атрофических процессов с верхних конечностей (11.6%); отмечались также асимметричный (2.9%), рудиментарный (5.9%) и ремиттирующий (2.9%) варианты.- При ЭНМГ-исследовании 17 больных амиотрофией Шарко-Мари определялись аксонопатии (52.9%), миелинопатии (17.7%) и смешанный вариант (29.4%), который был представлен в наиболее тяжёлых случаях с выраженным неврологическим дефицитом. Атипичность проявления невральной амиотрофии зависела от патогенетической сущности заболевания -аксонопатии или миелинопатии (наследственная сенсорно-моторная невропатия 1 типа или 2 типа). Так асимметричный и верхний варианты невральной амиотрофии были представлены только аксоно-патиями (НСМН 1 тип), рудиментарный и ремиттирующий - миелино-патиями (НСМН 2 тип),а генерализованный имел признаки аксонопатии со вторичной демиелинизацией (смешанная форма).

Значительные клинико-патогенетические отличия от других видов полиневропатчй имела наследственная атактическая полиневропатия - болезнь Рефсума, которая наблюдалась нами в 4 случаях. Наиболее характерным симптомокомплексом при этой болезни являлась полиневропатия, которая сочеталась с мозжечковыми расстройствами, кохлеарной невропатией, пигментной дегенерацией сетчатки, катарактой, кардиопатией. Отмечались костные аномалии в виде сколиоза, с.опы Фридрейха и изменение кожи типа ихтиоза. При этом в каждом конкретном случае были представлены не все перечисленные выше симптомы. В 1 случае было острое начало с повышением температуры тела и резко выражении-

ми обострениями в дальнейшем , в 3 случаях течение било прог-редиентним. 2 больним была проведена МРТ головного мозга. В 1 случае определялись множественные очаги демиелпнизации, расположенные в коре и подкорковом веществе мозга, в другом случае в' белом веществе головного мозга перивентрикулярно, в полушариях мозжечка, в стволе мозга определялись множественные очаги и зоны гиперинтенсивного сигнала. Изменение интенсивности сигнала, по-видимому, было связано с отложением липидов в этих структурах головного мозга.

Несмотря на тщательное неврологическое и соматическое обследование в 13.5% случаев от числа всех хронических поли-, невропатий выявить этиологию заболевания не удалось. Эта группа полиневропатий характеризовалась типичным симптомокомплек-сом дистальной сенсо-моторной полиневропатии . без вовлечения черепно-мозговых нервов с постепенным началом и прогредиентным течением, преимущественно аксонального типа без каких-либо других особенностей.

Диагностика полиневропатий. В наших наблюдениях все острые полиневропатии по данным ЭНМГ имели признаки демиелинизи-рующего поражения нервных волокон. Большая часть хронических "полиневропатий характеризовалось аксональным или смешанным вариантами пЬражения (66% и 20,4% соответственно), миелинолатии были представлены лишь в.13,6% случаев (табл. 4). Смешанный вариант повреждения нерва определялся при тяжёлом и длительном течении полиневропатии. Среди всех больных с полиневропатиями, у которых была выполнена ЭНМГ, миелинопатия, выявлена у 61 больного (40.7%), аксонопатия - у 68 больных (45.3%).сочетание миелинопатии и аксонопатии у 21 больного (14'%).

Ранние электронейрофизиологические феномены были исследованы при острых полиневропатиях у 18 больных с дифтерийными полиневропатиями и у 12 больных с синдромом Гийена - Барре.

В ранней стадии синдрома Гийена-Еарре при появлении первых признаков заболевания достоверно увеличивался латентный период F-волны (до 34.8=1.2 мс по локтевому нерву), соответственно уменьшалась -СПИ эфф. самого проксимального участка нерва ( до 58.7-1.8 м/с по локтевому нерву), а также уменьшалась СПИ по лицевому нерву (до 18,1=2.3 м/с), которая была снижена и в

Таблица 4. Распределение хронических полиневропатий по патогенезу на аг.сональний и демиелинизирующий варианты поражения (по данным ЭНМГ исследования).

п =■ 103

Нозологическая форма Абс. Аксональный Демиелиниз. Смешанный полиневропатии вариант вариант вариант

Абс. г Абс. X Абс. X

Алкогольная 28 21 75.0 2 7.1 Б 17.9

полиневропатия

Дчабетическая 15 13 86.7 - - 2 13.3

полиневропатия

Винкристиновая 13 9 69.2 - - 4 30.8

полиневропатия

ХВДП* 4 - - 4 100 - -

Паранеопластическая —

полиневропатия 2 2 100 - - - -

Полиневропатия

на фоне гипотиреоза 2 2 100 - - - -

Полиневропатия

неясной этиологии 18 12 66.7 2 11.1 4 22.2

Невральная амиотрофия

Шарко - Мари 17 9 62.9 3 17.7 5 29.4

Наследственная атак-

тическая полиневро-

патия Рефсума 4 - - 3 75.0 1 25.0

Всего 103 68 66.0 14 13.6 21 20.4

* Примечание: ХВДП - хроническая воспалительная демиелини-зирующая полирадикулоневропатия.

тех случаях, когда при дальнейшем течении заболевания клинических признаков поражения лицевого нерва не отмечалось.

Ранняя диагностика при дифтерийной полиневропатии, проводилась в период,когда у больных имелась ранняя форма дифтерий-

ной полиневропатии в виде бульварного синдрома. В дальнейшем у Д5 из них развилась поздняя дифтерийная полиневропатия, у а больных отмечался только бульбарный синдром, т.е. ранняя дифтерийная полиневропатия без последующего развития поздней дифтерийной полиневропатии.

В группе больных с ранней дифтерийной полиневропатией, проявлявшейся бульбарным синдромом, и с развитием в последующем поздней дифтерийной полиневропатии, достоверно снижалась СМ афф. (до 54.9-2.2 м/с по локтевому нерву, до 48.1-1.6 м/с по малоберцовому нерву) и потенциал действия нерва (уменьшение до 74.3-4.3 мкВ на локтевом нерве, до 34.9-4.1 мкВ на малоберцовом нерве),, увеличивался латентный - период Р-волны (до 33.9-1.1 мс по локтевому нерву), снижалась СПИ эфф. наиболее проксимального участка нерва (до 59.2=1.8 м/с по локтевому нерву). Подобных изменений не отмечено в группе больных, у которых поздняя дифтерийная полиневропатия не развилась. Указанные изменения показателей ЭНМГ могут служить диагностическими и прогностическими критериями.

В качестве скрининг-метода для ранней диагностики острых деыиелинизирующих полиневропатий предлагается использовать латентный период Р-волны. .

Для уточнения ранних электрофизиологичеасих изменений при дебюте' хронических аксональных полиневропатий в качестве модели били выбраны винкристиновые полиневропатии, имеющие прогрессирующее -течение в случаях проведения повторных курсов химиотерапии. Проведено исследование 17 больных с хроническим лимфогранулематозом, которым предпологалось проведение курсов химиотерапии. До лечения винкристином эти больные не имели признаков поражения нервной системы, электрофизиологические показатели не выходили за рамки допустимых нормальных величин. Больные были обследованы после первого.и второго курсов химиотерапии.

После первого курса химиотерапии достоверно уменьшались СПИ афф. (до 56.7-2.1 м/с по локтевому нерву, до 49.7-1.3 .м/с по малоберцовому нерву),, амплитуда М-ответа при стимуляции малоберцового нерва (уменьшение до 4990-245 мкВ). Эти величины могут служить критериями ранней диагностики субклинических форм хронических аксональных полиневропатий.

Таким образом, при дебюте острых полиневропатий во всех случаях упсличипгчлся латентный период Г-волны. Наряду с исследованием Г полны, определенным диагностическим преимуществом обладало вычисление СПИ афф. и амплитуда М-ответа с нервов ног. которые рано изменялись при субклинических формах хронических полиневропатий.

Глобальная <МГ являлась высокочувствительным методом исследования при диагностике поражений периферической нервной системы и гыявляла патологические изменения на самых ранних этапах возникновения полиневропатий. Интерференционная Э<(Г была зарегестрироиана лишь в 3 случаях (2Х) при полиневропатиях с начальными клиническими проявлениями, в большинстве случаев регистрировался невропатический тип электрогенеза различной степени выраженности.

Такие методы обследования, как тепловидение, реовазогра-фия, фоюплетизмография позволяли уточнить патогенез заболевания.в частности, наличие и степень вегетативно-сосудистых нарушений.

Способ лечения хронических полиневропатий. Повышение эффективности лечения достигалось воздействием на различные звенья патогенеза заболевания. Комплексное лечение включало коррекцию периферического кровообращения и состояния вегетативной иннервации с помощью частичной регионарной десимпатиза-ции путем магнитоэлектрофореза бензогексония на область шей-ш-грудных и поясничных симпатических ганглиев, улучшение трофики нервных стволов с использованием актовегина и магнитоте-рапии с последующей низкочастотной электростимуляцией биполяр: ным импульсным током по ходу пораженных периферических нервов для улучшения аксонального транспорта и нервно-мышечной проводимости. Использовались аппараты "Поток 1". "АДМТ Магнипульс", "Миоритм 0-10". Проводилось от 10 до 20 ежедневных процедур ь зависимости от тяжести заболевания (положительное решение на изобретение).

Предложенным способом проведено лечение 66 больных с раз личными формами хронических полиневропатий. Наиболее выраженное клиническое улучшение отмечено у больных с 1 и 2 степенью тяжести заболевания. На фоне лечения клиническое улучшение бы-

ло отмечено у 83. ЗХ больных. Положительная динамика у больных с 1 и 2 степенью тяжести заболевания доказывалась также результатами дополнительных методов исследования. В частности, имелось достоверное улучшение всех ЭНМГ и ЭМГ показателей, пульсовые волны реограмм и их количественные показатели приближались к величинам контрольной группы. Результаты фотоплетизмографии до и после лечения коррелировали с динамикой peo-вазогра$ических показателей. На теплограммах у 78.8Х больных отмечалось более отчетливое конгурировалие пораженных конечностей.

Таким образом, лечение предложенным нами методом 66 боль*-ных хроническими полиневропатиями привело к положительному терапевтическому эффекту в 83.ЗХ случаев, который сохранялся в течение 8-10 месяцев. В группе сравнения (95 человек), получавших лечение традиционными методами, улучшение отмечено в 39.5Х случаев и продолжалось 4-6 месяцев.

ВЫВОДЫ:

1.Особенности течения полиневропатий, соотношение степени выраженности моторных, сенсорных, вегетативных расстройств и нарушений функций краниальных нервов, экстраневральные поражения в соЁокупности составили сумму признаков, в большинстве случаев (89Х) достаточную для определения этиологии и патоге неза заболевания.

2. Установлена четкая связь течения полиневропатий с ак сонадьным или демиелинизирующим вариантом поражения нервных волокон: все случаи острых полиневропатий являлись миелинопа-тиями; при хронических полиневропатиях преобладали аксонопатии (66,ОХ), но определялись также сочетанное поражение нервных волокон - аксонопатия + миелинопатия - (20,42) и миелинопатия (13,6Х). При длительно текущих хронических полиневропатиях с выраженным неврологическим дефицитом (3 степень тяжести) выявлялся только смешанный вариант поражения - аксонопатия f миелинопатия.

3. Диагностик полиневропатий и уточнение их патогенеза, особенно на ранних стадиях возникновения патологического процесса и при стертых формах болезни, должны базироваться■на р<?

аулътатах дополнительных инструментальных методов исследова-1шч, таких как электронейромиография, электромиография, фотоп-летигмография, реография конечностей, тепловизиография. При этом наиболее информативным является электронейромиографичес-кое исследование (СПИ по дгигательным и чувствительным волокнам, амплитуда ПД нерва и М-ответа, латентный период Г-волны, СПИ по лицевому нерву), которое позволяет оценить степень,ха- ' рактер (миелинопатия или аксонопатия) и распространённость повреждения периферических нервов, проследить динамику патологического процесса и эффективность применяемой терапии.

4. Ранняя диагностика острых демиелинизирующих полиневропатий может быть произведена с .помощью определения минимального латентного периода Р-волны. Снижение СПИ по лицевому нерву является критерием ранней диагностики острой демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена-Барре. Критериями ранней диагностики субклинических форм хронических аксональных полиневропатий являются снижение СПИ по чувствительным волокнам, а также уменьшение амплитуды М-ответа при стимуляции нервов ног.

5. Электрофизиологические исследования, в первую очередь, ЭНМГ, имеют особое значение мля ранней диагностики полиневро- . патий, риск развития которых особенно высок в условиях реального действия определенных патогенных агентов (поздняя дифтерийная, алкогольная, диабетическая, токсические, в том числе винкристиновая, и другие полиневропатии). Диагностика таких полиневропатий в доклинической стадии позволяет провести коррекцию терапии и имеет важное прогностическое значение.

6. Лечение больных полиневропатиями путём магнитоэлектро-фореза бензогексония на область шейно-грудных и поясничных симпатических ганглиев в сочетании с магнитотерапией на фоне введения актовегина с последующей электростимуляцией нескольких уровней поражённых периферически;: нервов приводит к улуч- ' шению клинико-неврологических показателей, периферического кровообращения и нормализации нервно-мышечной проводимости. Предложенный метод лечения хронпеских полиневропатий является в сравнении с традиционными методами лечения более эффективным, сокращает время пребывания больного в стационаре в среднем на 21.42 и увеличивает длительность ремиссии до 8-10 месяцев.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

j 1. Для дифференциации различных форм гкниневропатий' следует учитывать такие клинические признака, как соотношение степени выраженности моторных, сенсорных, вегетативных расстройств и нарушений функций краниальных нервов, а также экстраневральные поражения.

.2. В каждом случае рекомендуется проводить ЭНМГ-исследование с целью определения патогенетического варианта полиневропатии (миелинопатия или аксонопатия), что позволит подобрать адекватную патогенетическую терапию.

3. В целях ранней диагностики и диагностики стертых и субклкнических' форм полииевропатий могут быть использованы следующие ЭНМГ-показатели: минимальный латентный период F-вол-ны, СПИ по лицевому нерву, СПИ афф., амплитуда ПД нерва, а также, амплитуда М-ответа при стимуляции нервов ног.

4. При диагностике полиневропатий желательно использование электронейрофизиологических приборов с компъютерной обработкой исследуемых параметров, в частности, приборов фирмы "Nicolet", что позволяет значительно сократить диагностический этап, уточнить этиологию и патогенез заболевания, а также прослэдить за динамикой заболевания и эффективностью применяемой терапии.

5. Предложенный способ лечения хронических полииевропатий, учитывающий различные стороны патогенеза заболевания, рекомендуется использовать в амбулаторных условиях и в стационарах для достижения наиболее эффективного результата лечения.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ:

1. Вегетативно - сосудистые расстройства при неврсЗпатиях и методы патогенетической терапии // Журн. невропат, и псих,-1992, 5-12. - С. 32-35 ( соавт. Лобзин B.C., ¡Кулёв Н.М., Коса-чбв В.Д., Тюкаркина А.В., Бадзгорадзе Ю.Д.).

2. Способ комплексного лечения полиневропаткй с использованием переменного низкочастотного магнитного поля // Сб. изобретений и рац. предложений "Усовершенствование методов и аппаратуры, применяемых в учебном процессе, медикобиологических

исследованиях и клинической практике",- СПб, 1992.- Bun. 23.0. 61 ( соавт. Шиман А.Г., Косачёв В.Д.).

3. Клинико патогенетические особенности болезни Рефсума// СО.научных трудов "Современные проблемы неврологии".- Днепропетровск. 1992.- С. 91-94 ( соавт. Лобзин B.C.).

4. Применение сочетанных методов магнитоэлектротерапии в лечении полиневропатий // Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физ.культуры.- 1993, 5.- С. 38-41 (соавт. Шиман А.Г., Лобзин B.C., Максимов A.B.).

Б.Клинико - генетический полиморфизм невральной амиотро-фии Шдрко-Мари-Туе // Сб.тез.докл.: Первый (третий) российский съезд медицинских генетиков.- М., 19Р4.- С. 187-188 (соавт. Осетров Б.А., Сайкова Л.А., Косачёв В.Д.).

О.Особэнности клинического течения наследственных невропатий V ли» пожилого и старческого возраста // Сб. тез. докл.: 2 Национальный конгресс геронтологии и гериартрии Украины. -Киев, 1994.- Ч.1.- С. 4С9 (соавт. Осетров Б.А.. Косачёв В.Д., Сайкова Л.А., Яулёв Н.М.,-Федеева З.В.).

7.Атипичные и редкие варианты полиневропатий // Сб. тез. научной конф."Актуальные вопросы клиники, диагностики и лечения",- СПб: BMA.1995.- С. 417-418 (соавт. Косачёв В.Д.. Осетров Б.Л.).

8.Лифторийнн? невропатии:особенности клиники и лечения// Сб.тез.научной конф. "Актуальные вопросы клиники, диагностики и лечения".- СПб: ЕШ. 1995,- С.547 ( соавт. Осетров Б.А.).

9.Синдром Миллера Фшера. по поводу двух наблюдений // Сб. тез. докл.: Всероссийский съезд неврологов, 7-й.- Нижний Новгород. 1995.- Тез. 105.

10.Положительное рецрни1 на изобретение "Способ лечения полинеприптий" от 14.07.94 ( гоярт. Шим^н А.Г., Лобзин B.C., Максимов А,Н. ).