Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Клинико-морфологические соотношения при сирингомиелии. Магнитно-резонансное томографическое исследование

? \ ыиниотерсгво здравоохранения российской фвдерации

московская шдацинскАЯ академия

им. И.М. сеченова

На правах рукописи

Варсан Борис Иванович

клинико-иорфодогические соотношения при сирингоыиелии. магнитно-резона!юное томографическое исследование.

(14.00.13. - нервные болазнл)

АВТОРЕФЕРАТ

даосартвцин на ооисхшша ученой степе на кандидата ывдацишястх наук

Ыоохва - 1993

Работа выполнена в Московской медицинское академии им. И.М. Сеченове.

Научные рукой од м т е л ■>

доктор медицинских наук, профессор H.H. Яхно доктор медицинских наук, профессор O.E. Вавилов

Официальные оппоненты!

доктор медицинских наук, профессор B.JI. Голубев кандидат медицинских наук А.И. Кугоев

Ведущее учреждение - Московский медицинский стоматологический институт им. Н.А.Семашко.

на заседании специализированного Совета Д.074.05.04 при Московской медицинской академии им.U.U. Сеченова (Москва, В. Пироговская ул., д.2/6)

о диссертацией можно ознакомится в фундаментальное библиотеке Академии (иосхва, Зубовская пл., д. X)

Автореферат разослан " А5 » OiUtiiShls, 1993 г.

Учений секретарь специализированного Совета

доктор медицинских наук Е.Д. Ооколова

Защита состоится

- г -

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

АКТУАЛЬНОСТЬ TB&J. Актуальность исследования обусловлена значительной распространенностью сирингомиелии, недостаточной изученностью ев патогенеза; полиморфизмом клинических проявлений, инвалидизацией лидей преимущественно молодого трудоспособного возраста, отсуствием аффективного лечения.

Сирингомиелии посввщэны работа многих авторов (В.К. Рот,1887; Д.А. Шамбуров,I961; Н.А.Борисова, И.й.Ьаликова, Г.А.Кучввза,1989; К.Я. Оглизнев в совет.,1909; Л.В. Парамонов, 1976,1983,1990,1991; R.Brain,i960; H.Bwnett, 1973; О. SliHop,l973; И- Aubin et al., 1987; t. Deeb et al.,1988; T.a. Park et al.,19a9 и других).

В последнее время с позиции новых методов исследования под-верядвнн основные признаки заболевания* углублены представления о ряде клинических синдромов.

' Внедрение в клиническую практику магнитно-резонансной томог-рафий (МРТ) головного и спинного мозга позволило при жизни проводить клинико-марфэ логические сопоставления (R. arand et ai.,1987, 19075 0. Sohroth, U. Pelmb»oh,1928; A. Paul Serradell, R. Maree Segura, 1986; A. i_riafl,I. Uillan, J. Vaquero, 1991 ).

Несмотря на проведенные многочисленные работы в настоящее время остаются не ясными вопросы соотношения функциональных и морфологических изменений пра сирингомкелия, что важно для диагностики, планирования лечения, а том числе а хирургического, формирования прогноза-заболевания. Для уточнения втого вопроса, по ааяему мнвшш,- необходимо использовать широкий арсенал инструментальных матов исследования, позволяющих количественно а качественно оценивать состояние чувствительной, двигательной а вегетативна* афер: магнитно-резоиенснув томографии, рентгенографическое, алвктрсмаагрвфзчасхоэ, тешшЪтонвоэ исоидогвшя, кона-лека--методов для уточнения оостояния центральных а периферических отделов вегетативной нервной еноте мы.

ЦЕЛЬ И ЗАДАЧИ ЙООЛЕДШАНИЯ'

Цэльо наствяэего исследования явилось изучение соотшсенна клинический проявление ааОовевенял я UFT характержтк годонвогс в спинного мозга.

Б саязи с этим были поставлены следующие задачи:

1. изучить магнитно-резонансные томографические характеристики сириш-омиелии. •

2. Прокопти клиг/мо-отструментвльное исследование чувствительных, даигатольных, ьегетатаьных и трофических нарушения.

3. Проанализировать особености МРТ картины различных клинических вариатах сирингомиелии.-

4. Изучить особености взаимоотношения морфологических и функциональных изменений при сирингомиелии.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА И ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИЫООТЬ

Изучены-клинхчискио проявления заболевания в зависимости от локализации полостей, их размера, количества, форма полостей, наличия аномалий развития головного мозга и кранио-вартебрального перехода, сочетающихся с сирингомиолиеЯ. Показано, что имеется определенная связь кокду клиническими проявлениями и иемонониями, выявляемыми при UFT.

Дана оценка состояния периферической вегетативной норсиоЯ системы-. Показано, что у больных сирингошелией икоотся недостаточность вегетативной регуляции сэрдачно-сосудистой системы, иннервации прачка и потоотделекния. Систематизированы и вадолашз две группы вегетативных и трофических расстройств, предстсвляящзз собой последов а то льыыо стадии едшшого изйродистрофического процесса.

Нз осноаапии соСстео:шнх результатов исследования и дшш. литоратура проанализировали возшгишо кохонмзмы еозншшовоыил субъективных саысорлых нерубоккл, вегетативных и тро&лэсгшх расстройств. Ососкоааяо полозание, что парестезии и Соль ей от цзптральноа происхозднке а всходят из образований, прород!етз. разила ютульсы. ¡3 начальных стадиях зоболовиипл Еоготахяш&з и TjK4r-iocKBo л£руиопал обусловлены дофщитом одрепзргкчошсой ил-пйувгЪы, в в оолзо цоздаэ сро:сц зоОоловашл - и иайрогошго сбусховлзнизЗ сооудвдтоа иодсстсточностья.

Изучат позиакшста ИРГ яра даагшсттсе сяриипйсшлйи. Пояа-ееяс схожая рззрэггащая саоообиооть штода, созволлщзя - jsvxciponzть сприппагкиш; к сириаройиэлстаския скщхза. Отачеот-сагЕцй тсаагрсф "Образ Iе шгаш-ла? еазуагажровагь шлоо-ге в

спинном мозге, уточнить их морфологические характеристики (коли-чесво, формы, размеры). Наибольшие трудности возникают при выявлении сиркнгоОульбии. ООнвруяано частое сачеташю сирингагаолкл о аномалиями развития головного мозга и краюга-вертеорвлшого перехода, особено аномалией Арнольда-Киар1.

Выявленные клинические особености сирингомиелии указывают на уцеренное или значительное органическое поражение спинного мозга. Показано, что субклиническое поражение передних рогов спинного мозга превышает границы визуализируемых полостей , а клинически определяемо чувствительные, двигательные и трофические расстройства локализуются в пределах видимых интрамедулярных из-ианениа. Присоединение в ходе течения заболевания проводниковых расстройств чувствительности и спасткко-атрофических парезов указывает на наличие аномалий развития головного мозга или кра-нио-вертебралыюго перехода.

РЕАЛИЗАЦИЯ И ВНВДРЕНИК. Результаты исследования внедрены в практику работа клиники нервных болезной ЕМА им И.М Сеченова и лаборатории компьютерной топографии НИИ клинической психиатрии РКЦ психического здоровья РАМН.

Апробация рвботи проведена на кекквфедралъной конференции кафедр нервных болезней 1 и II лечебных факультетов, кафедры нерв-пых болезней факультета усовершенствования врачей, иеЕкафедраль-пой лаборатории клшшхо-влектрофизиологичвских исследований 131а ем. И.М. Сеченова.

ПУБЛИКАЦИИ. По теме дассертацип опубликованы 2 работа, I принята к печати. Результаты исследования долоеэнн на съезде рентгенологов а главных врачей Россия, заседании Московского общества неврологов.

Объем работы. Работа оостоит из введения, 3 глав, оОсуядения, выводов, практических рекомендаций. Изложена на¿/8 страницах» машинописного текста. Оодергат 06 таблиц, /¿? рисунков. Список литературы включает £/£ источников, из теа/^отечественных.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Обслодэвано 52 больных с клинической картиной сирингомиелии, lb мужчин, 34 кен^ин, средний возраст 39 лет, средняя длительность заболевания 16 лет.

Помимо клинического осмотра больным проводилась МРТ, рентгенографическое, элоктронейромиографическое (эмг), тепловизионное исследования, оценка состояния вегетативной иннервации зрачка, сердечно-сосудистой системы, потоотделения, иземическая проба. В качестве контрольной группы для сравнения результатов исследования вегетативной нервной систем и ишекической пробы послужили 30 здоровых испытуемых (13 мужчин, 17 женщин, сроднил возраст 34 го-до).

ШТ исследование проводилось в лаборатории компылерной томографии !Ш клинической психиатрами РЩ психического здоровья РАМН (руководитель лаборатории д.м.н. профессор С.Б. Вавилов) совместно с A.A. Баевым и Н.м Нихифорук, на отечественном томографе "Образ 1" с индукцией главного магнитного поля ü,IZ Т, толщиной сроза 6 и 8 км. Исследовались головной и егмнной мозг в трох плоскостях: сагатальной, фронтальной и аксиальной; измерялась тирана, полостей по поперечнику сшшного мозга. Анализ проводился по TI-взввшшпшм изображениям, полученным в рохимох с использованием импульсных последовательностей сгош-dxo (se.tr 510 ысак.тк 34 мсок), градиентное вхо (ое.тк гзо ксеж.те гг мсек).

э:.Т исследование проводалось па базе магауаашчэской лаборатории функциональной диагностики и нейрофизиологии (зав. лабораторией H.H. Ыаксименко) КМА км И.М.Оечоноаа. Оно вклгчало анализ потенциалов действия двигательных одинкц (ПД ДК), регистрировавшихся с правах и лзвих дэльтовадних гагзц, маякостных михд I-II ' пальцев кксюй, четырехглавых шц бедра; определенно скорости проседания возбуждения по чувствительным и двигательным волокнам вери1<зричэских нервов рук. Исследование проводилось совместно с Н.В. Взшоградовой.

Рентгенографическое исследование проводалось по общепринятой, методике в отделэкш рентгенологии клиники нервных болезной 131А i им и.Ы.Сеченова (совместно о зав. отделением Е.В.Шзсковой). По( показаниям исследовались кранио-вертобральная область, позвшоч-

ник, суставы, кости рук и ног.

Тепловизионное исследование проводилось с помощью тепловизора А6А-661(Швеция) на базе кафедры рентгенологии и радиологии ММЛ им И.М. Сеченова (сотлестно с Л.В. Гинзбург). Обследование проводилось при температуре воздуха 20-22°С, после пятиминутной адаптации. При интерпретации термогрсмм оцешжалось наличие или отсуст-Еие термоасимметрий, а также величина продольного термального градиента (физиологической считается термоьскмметрия до 0,5° С, патологической - более 0,7"0.; величина продольного термального градиента в среднем равна 0,2°С.)(Л.Н.Лихтерлан,1Э83;В.А. Кврлов, И.Д. Стулин, Ю.Н. Богин,1926).

Оценка состояния вегетативной иннервации зрачка проводилась о помощью методики определения времени зрачкового цикла (ВЗЦ). Увеличение ЬЗЦ свидетельствует о поражении вегетативных структур, иннервирупцих сфинктер зрачка (0. иа-Пуп,1986).

Оценка состояния вегетативных потоотделительных волокон проводилась с помочь в исследования вызванных когных .симпатических потенциалов {В1-ССП) (Клеге^о V. ег а1.,1985; ипо!п1 А. вt а1.,19ва). Данная методика основана на феномене кокно-гальвани-ческой реакции, а ВКСП представляет собой усредненный кожно-галь-"пничвский ответ на электрический стимул (нерегулярные одиночные импульсы прямоугольной формы, длительностью 0,1 сек, силой 10-10 иА в области проекция срединного нерва на уровне запястья). Усреднялись 6 -10 потенциалов одновременно па кистях и стопах. Определялись латентные периоды (соотвественно Лк,Лс) и амплитуды (соотвественно Ак.Ао). Латентные периоды ВКСП отрахат состояние проводимости по постганглионврным потоотделительным волокна»! и при га поражении увеличиваются. Полагает, что снккениа амплитуд свидетельствует о грубом поражении потоотделительных солакеи(В.и. Гвхт о аоавт.,1987,1389; А.5. Данилов,1969,1990; ЗЬаЬвп1 в.вt а1.,1984; )ЬЧек1п О.о4 в1.,1985; идругиа).

Количественная оценка состояния вегетативной нервноЗ сиотема проводилось ш котодике П.йт1пе(1980). Она шиаэтала проведение пяти специальных кардио-ваокулярных тестов (КВТ): а) определение различий кэзду максимальный а минимальным значениями кардиоиптер-валов й-л при постоянной записи ЭКГ во время глубокого дыхания о частотой 6 раз в минуту (вычисление коофицианта пддох/ндох К.Я-й); б) определение различна между 30 и 16 кардсо-интервалов

й-Н с момента начала вставания при ортостатической пройе (вычислено коэфммента К.30/15); а) определение различий между значениями кардао-интервалов н-п во время пробы Вальсальвы и в первые 20 сок поело пробы (вычисление коэфициентв К.вальс); г) определение изменений систолического артериального давления при ор-тостатичаской пробе в положении лека и на третьей минуте стояния идЦсист.); д) определение диастолического артериального давления во время изометрической нагрузки и в покое до пробы (дАДци-аст.)

Порвые три теста, в также проводимое дополнительно определение ЧСС в покое, направлены на исследование парасимпатических путей, два последних - на исследование симпатических периферических вазоконстрикторов.

Исследование вегетативной нервной системы проводилось совместно с к.м.н. А.Б. Даниловым на базе Центра вегетативной патологии (рук. д.м.н. профессор А.Ы. Вейн).

Методика ишемической пробы состояла в том, что на плечо больных накладывалась манжетка тонометра на 10 мин., воздух в ней накачивался до 300 км.рт.ст. Вследствие ишемии конечности возникали парестезии и боль. Для тестирования интенсивности Соли использовалась пкала визуальных внвлогов (ШВА). Исслодуемые ежеминутно отмечали уровопь интенсивности испытываемой боли. Нижний конец линии аналогичен понятию отсуствие боли, верхний - настолько сильной Соли, какую только моию представить.

Математическая обработка материала провэдона с помощью парг} -иэтричоских и напарамотрических методов статистики, йспользовв -лись критерии Стьвдента, Ушноксона-Цанна-Уитни, точный катод Си-пора.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

ЦРТ исследований сирангоьяелию выявило у 46 больных, енрилго-циол:г10С1СЕЯ синдром, обусловленный иятремедулярпой опухолью, - у 6 пациентов. Глиоаыал форма сирингомиелии обнаружена у 4 больных, полостная форма - у 42 пациентов. В далышйшй анализ Сольные о опухолью сшниого мозга но включались. Средний возраст больных сиршгошишшй составил 39 лет, средняя длительность заболевания • 10 лет. У всох пациентов заболевание развивалось на £онэ дизра-

фического статуса. До 5 признаков насчитывалось у IX Сольных, 6-10 - у 10 сольных, 00л99 II - у 12 сольных.

Из 46 пациентов у 31 сирингомиелия сочеталась с аномалиями развития головного мозга и кранио-вертеорального перехода: аномалией Арнольда-Киари - у 14 Сольных, гидроцефалией - у 5 вольных, гидроцефалией и аномалией Арнольдэ-Киври - у Ь больных, аномалией Денди - Уокера - у 3 больных, коарктациенЯ верхних шейных сегментов - у 3 больных, кистой задней черепной ямки - у I больного. Наиболее часто отмечалась аномалия Арнольда - Киари (45S).

Анализ патологических изменений спинного мозга проводился с учетом количества полостей, их формы, локализации, размеров в са-гитальной, фронтальной и аксиальной плоскостях.

Обнаружены однополостные, двухполостные, многополостше варианты сирингомиелии. Полости были различной формы - равномерные, расширенные в верхней части, в виде "бус" и различных размеров -широкие (более 7 мм), средние (от 4-7 мм), узкие (до 4 мм). По длиннику спинного мозге полости локализовались на шейном, грудном, шейно-грудном, пейно-грудном и бульварном уровнях. В поперечнике спинного мозга они могли занимать центральное, центрально-переднее, центрально-латеральное, центрально-заднее расположения.

Наиболее часто наблюдались широкие(44Ж), одиночные(80S), рав-номерше(77Х) полости, локализованные по длиннику спинного мозга на сайно-грудном уровне(8IS), занимающие центральное расположение в аксиальной плоскости спинного мозга(59S).

Зависимости меаду размерами полостей и возрастом больных не выявлено. Объем полостей бил больше у пациентов со значительной длительностью заболевания(13-31 год) и большим количеством дязра-фачвских признаков (6-10 п более II) (Р>0,05). среди 12 больных о бульварными расстройствами у 4 пациентов визуализировались характерные для сирингомиелии изменения в продолговатом мозге.

ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА были представлены субъективными д объективными сенсорными нарушениями различной локализации и степени вырагенности.

Из субъективных сенсорных расстройств отмечались парестезия, боль и гиперпатии. Объективные расстройства поверхностной

- э -

чувствительности были: а) сегментарного характера (по типу "воротника", "куртки", "полукуртки"); б) в виде атипичных вариантов (полоски, пятна и др.); в) проводникового типа (начиная с верхних пейных сегментов). Также наблюдались нарушения чувствительности в области наружных зон Зельдера, расстройства тактильной чувствительности, мшечно-суставной и вибрационной - в пальцах кистей.

Таблица N 1.

Клиническая и МРТ характеристика чувствительных расстройств.

к- -во длительность размеры

расстройства случаев заболевания полостей

чувствительности (лет)

Ш С У

I.СУБЪЕКТИВНОЕ -

•парестезии 26 69% 8,9 3+4* 12 7

Ооль 17 40% 7,4 1+2* 9 5

гиле шатии 6 14% 12,3 4 2

2.ОБЪЕКТИВНЫЕ

сегментарные: 7% I

"Еоротник" 3 7,3 2

"куртка" II 26% 13,2 В+2* I

"полукуртка" 15 35» 7,9 3+2* 6 4

атипичные варианты 10 23% 5,7 X 4 5

зоны Зельдера: 6,3 3 3

односторонние 7 17% I

двухсторонние 9 21% 9,2 6+1* 2

тактильной 8 15% 9,6 6 2

1сд2вчно-су ставной, 2

вибрационной 7 17% 12,7 5

проводниковый тип 3 1% 11,3 2 I

* * #

Еырамнность

сегментарных

р-ств чувств.: 10+2*

анестезия 13 33% 11,1 I

гипвстезия 16 41% 6,3 3+2 7 4

гипестэзия

чородуцзяся о

зонами нормальной 10 25S 6,7 Б 4

чувствительности' I

Ш - сирокая полость; О - средняя полость; У - узкая полость. Значком * обозначая глиоз.

Расстройства поверхностных видов чувствительности была

представлены гилестозией; гипестезией, чередующейся с зонами нормальной чувствительности; анестезией.

Наиболее часто наблюдались сегментарные сенсорные нарусения, что согласуется с данными других авторов(Д.А Шзмбуров,1Э61; Н.А.Борисова, И.В. Беликова, Г.А. КучаеваДЭаЭ; 0. 31г11ер,1978 и др.). Продолжительность заболевания была больпе у пациентов с ги-перпатией, выпадением чувствительности по типу "куртки", рас -с тройствам мышечно-суставной, вибрационной чувствительности, болевой анестезией (Таблица N 1).

Результаты ишемической пробы показали, что парестезии и боль возникают из образований, проводящих разномодальные импульсы. Полученные данные согласуются с дашная других исследователей (Д.Г.Герман, А.А.Скоромоц, М.В.Ирецкая, 1389). Гкперпатии отмечались у пациентов с расстройствами тактильной чувствительности.

Сопоставлешм чувствительных расстройств с результатами МРТ нсследовашм показало, что парестезии и боль преимущественно наблюдались при узких и средних полостях (Р< 0,05). Гиперпатии отмечались в основном при широких полостях (Р< 0,05). Эти данные могут свидетельствовать о том, что парестезии и боль, в отличие от гиперпатий, могут встречаться при незначительном поражении образований спинного мозга.

Протяженность объективных расстройств чувствительности была больпе у больных о более длинными полостями. В то го время, во всех случаях она оказалась меньше количества пораженных сегментов (поверхностная чувствительность в среднем на 5,4 сегмета, глубокая - па 7,3 сегмента). Выпадение чувствительности по типу "воротника", "куртки", нарушения тактильной , глубокой чувствительности, а такие двухсторонние сенсорные расстройства в наружных зонах Зельдера и анестезия преимущественно наблюдались при широких полостях. Выпадение чувствительности по типу "полукурт- ■ ки", втипичные варианты, одностороннее нврувеняе чувствительности п зонах Зельдера, а такая гипестезия н гипестезия, чередуодаеся о( зонами нормальной чувствительности в основном отмечались пра узких и средних полостях. Обнаругено достоверное различие в величине полостей медвду больными о нарушением чувствительности по типу "куртки" и пациентами с атипичными вариантами (Р<0,05), больными о расстройствами тактильной, глубокой чувствительности и пациентами без этих изменений (Р<0,05), больными с односторонним вша-

данном чувствительности в наружных зонах Зельдера и пациентами с двухсторонним нарушением чувствительности в наружных зонах Зельдера (Р<о.С5), больными с анестезией и пациентами с гипестезией черодувдчся с зонами нормальной чувствительности (Р<0,05). Проводниковый тип чувствительных расстройств отмечен у I пациента с сиркнгомиелиея, сочетающейся с аномалией Арнольда-Киари, и у 2 Сольных с коарктацией верхних шейных сегментов.

Таким образом, расстройства чувствительности по типу "воротника", "куртки", нарушения тактильной, глубокой чувствительности, двухсторонние сенсорные нарушения в наружных зонах Зельдера и анестезия, в отличив от выпадений чувствительности по типу "полукуртки", атипичных вариантов, гипестезии и гипестезии чередующейся с зонами нормальной чувствительности, наблюдаются при значительном поражении образований спинного мозга. Проводниковый тип чувствительных расстройств бывает у пациентов с сирингомиелией, сочетающейся с аномалиями развития головного мозга или кра-нио-вертебрального перехода.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА наблюдались в виде односторонних, двухсторонних периферических парезов, спинальных гемипарезов (периферических в руках и центральных в ногах), тетрапарезов, спвстико-атро$ических парезов, атипичных вариантов (гипотрофии отдельных мышц). Кроме того, отмечалось поражение двигательных ядер X и XI, XXI пар черепных нервов. Степень выраженнооти парезов была различной - от легкой до глубокой.

Наиболее часто отмечались периферические двигательные наруве-ния, что согласуется с данными, других авторов (Д.А.Шамбуров,1961; H.A. Борисова, И.В. Беликова, Г.А. Кучаева,198Э; О. Shliep,l978 и др.) и умеренно выраженные парезы. Продолжительность заболевания Сила больга у больных с двухсторонними периферическими парезами, тограпарозыш и глубокими парезами (Таблица N 2).

При ЗШ1 иослодованин дельтовидных, межкостных мыяц I-II пальцев кистей и четырехглавых мыац бедра обнаружены признаки денер-вации не только в гипотрофароваяных мышцах, что указывает па наличии у больных сирингомиелией и субклшшческих двигательных расстройств. Подобные изменения выявлены и другими авторами (0.0. Ыогвзагшк,и.Ы. Плюша, 1974; И.И.Балюк, Э.Н.Демина,1976 и другие).

Таблица N 2.

Клиническая г. ИРГ характеристика двигательных нарушений.

к- •во ДЛИТ. размеры

двигательные случаев заболевания полостей

нарушения (лет) Ш 0 У

односторонние парезы II 28% 6,3 3+2* '4 2

двухсторонние парезы 9 23» 13,4 7+1* I

атипичные варианты 9 23* 5,9 1 4 4

спинальные гемипареэы 3 7% Л4 2 I

тетрапарезы 4 10« 12,2 2+1* I

спа стико-а трофгче ские 3 11,3 I

парезы 7* 2

а # *

поражение ядер ЧН: 10,1 в

X пары 12 41* 7+3* 2

XI пары 5 17* 8,3 2 2 I

XII пары 4 13* 9,2 1+1* 2

в « »

вырагенность парезов: 6+2* I

глубокие 9 30* 16,3

умеренные 13 43% 9,7 9+1* 2 I

легкие 8 26* 5,6 2+1* 4 I

Ш - пирсжая полость, С - средняя полость, У - узкая полость. Значком * обозначен глиоз. Вырагенность атипичных вариввтов дви-( гателышх нарушений не учитывалась.

Длительность потенциалов действия двигательных единиц (ПД ДЕ) была более значительно увеличена в дельтовидных и меккостных мышцах 1-и пальцев кистей у больных с глубокими парезами, однако достоверные отличия имелись лишь при сравнении с пациентами о лопсса парезами (Р<0,01). Эти данные подвергают предположение о болэе грубом поранении ьгатонойрснов передних рогов спинного мозги у больных с глубоким парезами.

Протяженность клинических двигательных нарусекий была больше у больных с болоо длинными полостяка. В то га время, она оказалась мэ!Льо количества вовлеченных в сирипггааоличесхий процесс согаонтсв спинного мозго (в среднем па 6,2 сегмента). Протлжэн-пость субклшшческих двигательных расстройств была Сольдо границ визуализируемых полостей ( в средней на 3,3 езгаонтл).

Одаосторозшет поргзГер^чоскио парезы, откгпгщно пор;г:д7н, спя-палышв геьипарезы, легкие и укоренные парозы нпблвдзлгеь прэнму-

щественно при узких и средних полостях. Двухсторонние периферические парезы, тетрапарезы и глубокие порезы в основном отмечались при широких полостях (Р<0,05). Спвстико-атрофмческие парезы отмечены у I пациента с сирингомиелией, сочетающейся с аномалией Арнольда-Киари, и у 2 больных - с козрктацией верхних шейных сегментов. Поражение ядер XI пары нервов отмечалось при полостях локализованных на шейно-грудном уровне, в X и XII пар нервов - при полостях локализованных на шейно-грудном (у 8 больных) и сиринго-миелии на шейно-грудном и бульбарном (у 4 больных) уровнях.

Таким образом, двухсторонние периферические парезы, тетрапа -розы и глубокие парезы в отличив от односторонних периферических парезов, атипичных вариантов, спинальных гемипарезов, умеренных и легких парезов встречаются при значительном поражении образований спинного мозга. Спастико-втрофичьские парезы наблюдаются у больных сирингомиелией сочетающейся с вномалшаш развития головного мозга или кранио-вертебрального перехода. Нет полного соотвествия моаду субклиническими двигательными нарушениями, бульварными расстройствами и границами визуализируемых изменений в спинном в продолговатом мозге.

ВЕГЕТАТИВНЫЕ И ТРОФИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА. Клинико-инструмен-тальный анализ позволил выделить две группы вегетативных и трофических нарушений, отличапцихся между собой временам возникновения и степенью выраженности вегетативной недостаточности.

К первой группа отнесены цианоз, мраморность кожи, гипергидроз, отечность, гиперпигыентацки, гиперкератоз, гипертрофия ногтей, остео-артропвтии деструктивного типа. Во вторую группу вошли покраснение кожи, гипогидроз, депигментации, гипотрофия коки, гипотрофия ногтей, остео-артропатии деструктивно-гипертрофического типа.

Продолжительность заболевания была больше у больных о второй группой вегетативных и трофических нарушений, однако статистически достоверно длительность заболевания различалась в группах больных с гиперкератозом и гипотрофией коки, пациентов о гипертрофией ногтей и гипотрофией ногтей (Р<0,05).

Чувствительные и двигательные нарушения на стороне вегетативных и трофических расстройств наблюдались у большинства больных с

сиптомпми первой группы и почти у всех пациентов о симптомами второй группы. Более Еыракэнные вегетативные и трофические изменения отмечались на стороне сенсорных расстройств.

Тепловизионное исследование похазало изменение кожкой температуры (в сторону понижения или повыления) на стороне вегетативных в трофических расстройств у части больных с симптомами первой группы и почти у всех пациентов с симптомами второй группы, глазным сОразом в сторону поникания. Эти данные могут свидетельствовать о нарушении кровообращения в поверхностных сосудах кожи на стороне вегетативных и тропических расстройств.

Результаты ВЗЦ и ВКСП более значительно были изменены у больных с симптомами второй группы, преимущественно на стороне пора-гения. Из КВТ в основном оказались измененными результаты проб, направлешшх на исследование симпатической нервной системы (дАДсист. и*АДдиаст.). Получено достоверное отличие результатов ВКСП и КВТЦАДсист. ижАДдиаст.) оольных с цианозом от пациентов с покраснением кожи, больных с гипергидрозом от пациентов с гипогндрозом, больных с гмперкератозом от пациентов с гипотрофией кожи, больных с гипертрофией ногтей от пациентов с гипотрофией ногтей. Эти данные указывают на более нкракенную недостаточность периферической вегетативной гашорвации у больннх с второй группой вегетативных и трофических расстройств.

Первая группз симптомов наблвдзлась чаще при узких и средних полостях, вторая груша - при широких полостях. Статистически дсстозерю отличались по величине полостей больные с гипергидрозом от пациентов о гипогадрозом, больные с гиперкератозом от пациентов с гипотрофией коки, больные с гипертрофией ногтей от па-, кантон с гипотрофией ногтей !140,05). Получениио данные могут свидетельствовать о болоэ грубом поракении образований сптшого козгв у больных со второй группой вегетативных и трофических нарушений.

К первой группе вегетативных и трофических расстройств ио2яо отнести и синдроч рефлекторной СЕКпаткчаской достроим (РОД), который наблюдался у 4 больных с нобольяой длительность-1 •заболевания ( в среднем 2,0 года). Он проявлялся ггучэй болт.;;, стекся и совкззнпоЗ потливостью п пораженных конечностях, ограничением годвияпости конечностей из-за Соли, вазомоторными изменениями в виде давлена, краморностз, а тшсеэ ускорением роста ногтей, осте-

опорозом кистей.

По результатам инструментального исследования пациенты о РОД характеризовались понижением кожной температуры, легкой периферической вегетативной недостаточность» на стороне пораженных конечностей (по данным ВЗЦ и ВКСП), негруСым поражением образований спинного мозга.

ХАРАКТЕРИСТИКА ВЕГЕТАТИВНОЙ ИННЕРВАЦИИ ЗРАЧКА, ПОТООТДЕЖГЕЛЬ-НОИ И СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМ.

Результаты исследования периферической вегетативной нервной системы показали, что данные ВЗЦ и ВКСП более значительно были изменены у больных сирингобульбией, однако статистически значимой разницы от пациентов с сирингомиелией не выявлено. Получены достоверные различия (Р<0,01) показателей ВЗЦ и ВКСП больных о бульварными расстройствами от здоровых испытуемых. Из КВТ у пациентов с сирингомиелией больше оказались измененными' результаты проб, направленных на исследование симпатической нервной оиоте-мы(*АДоист..¿АДдиаст.), которые достоверно отличались от таковых контрольной группы (Р<0,05). У больных сирингобульбией были изменены в результаты проб, направленных на исследование парасимпатической нервной системы. Эти пациенты по данным всех КВТ и пробы 400 в покое достоверно отличаюсь от здоровых испытуемых (Р<0,05). Кроме того, больные сирингобульбией достоверно отличались от пациентов с сирингомиелией по результатам проб 400 в покое и пробы К.30/15 (Р<0,05). Эти данные могут свидетельствовать о наличии в исследуемых системах симпатической недостаточности у Сольных сирингомиелией и в обоих отделах вегетативной нервной системы - у пациентов о сирингобульбией.

Показатели ВЗЦ, ВКСП и КВТ у больных сирингомиелией, ассоциированной о аномалией Арвольда-Киари, и пациентов с сирингомиелией без втой патологии существенно не отличались. Сравнение результатов ВЗЦ, ВКСП и КВТ у больных с различным количеством дизрафн-ческих признаков показало более значительные изменения у пациентов с большим числом (более II) дизрафических признаков, однако достоверного отличия от больных о небольшим ксшгчеотвом дизрафических признаков и вдаровых испытуемых не обнаружено (Р>0,05).

Анализ вегетативных параметров п зависимости от размеров по-

лостой выявил большие изменения у больных со средними и широкими полостями, главным образом, при проведошш проб, направлетшх на исследование симпатической нервной системы. Достоверных отличий от пациентов с узкими полостями не получено (Р>о,оз). Статистически достоверно были изменены результаты проб4ЛДсист., и 1АДда-аст. больных с сродню.« полостями и¿ЛДсист.. аАДдивст., К.вальо пациентов с сиротами полостями по сравнеюш с показателями здоровых испытуемых (Р<0,05). Эти дпнные говорят о более Еирагязнной вегетативной недостаточности в исследуемых системах у больных о объемными полостями.

Анализ локализации клинических проявлений в зависимости от рвсполотакия полостей в поперечнике спинного мозга на выявил связи между шпд!. Пациенты с различным количеством и разными формами полостей существенно но различались.

ЗЛКЛЕЧНМЕ

Сзршзгомиелля характеризуется широким клшшческим полиморфизмом с обилием симптомов и саадромов зслодствиэ вовлечения в процесс (ягогяства функциональных неврологических систем.

Кякгако-инструкептвлыша анализ показал, что парестезии п Соль в отличие от гипорпвтай наблюдались у больных с относительно небольшой длительностью звболеввшм и незначительным порвяакиои образований сгшзшого мозга. Возникновение бол: и парестезия, вероятно обусловило нарупениом баланса афферентной импульсацки с преобладанием актпвлостл в нейронах, располокошшх (по Рексэду) ео ii п гу -у1 пластинах задних рогоз (генерация патологического возбу^л'лкя по Г.Н. Крлтновскому,1980). Пшерпзтаи при скрт-пюми-елпп связаны с пврушетем восприятия корковыми структурою! Солевых раздражений, вследствие расстройств тактильной чувствительности, что ссотЕостпуот предположению М.В. Кроля, Е.А. Федоровой (1966).

Протяженность, распространенность и выраженность сЯъоктшких сенсорных каругэ'шЗ и днпгатолышх расстройств Сольпо у пащ'.элтов с большей продол^зтзлшостьп заболевания и более объемокл по-лостта в сгпязго.ч мозге. Получояшга данные находят споо ойясно-кко в Смэо дофй'знои а равлсг.эрво:з порпгошп сост'.ч-отвупзп: структур (оа#шх, пэрздгпх рогоз) сганяого й^тэт^пгмсаЯ

тип чувствительных нвруиений и спастико-атро<1нческив парезы паб-лвдаются у больных сирингомиелией, ассоциированной с аномалиями развития головного мозга или кранио-вертебрального перехода, и связаны с поражением центральных путей на уровне продолговатого мозга или шейного отдела спинного мозга. Нет корряляционной зависимости между субклиничосхими двигвтелышми нарушениями, бульварными расстройствами и границами визуализируемых полостей в спинном и продолговатом мозге. Эти налегая могут быть объяснены: а) наличием маленьких полостей, которые не видны при ШТ (МРТ выявляет изменения лишь более 2 мм), б) неполноценность!) передних рогов, ядер черепных нервов как проявлений дизрафии.

В результате клшшко-инструментального исследования оказалось возможным выделить две стадии вегетативных и трофических нарушений. Можно полагать, что при сирингомиолии в зависимости от стадии заболевания, формируются два механизма возникновения вегетативных и трофических расстройств. Первая группа симптомов есть клиническое выражение гиперадраноргкческих влияний нв ткани и, вероятно, является проявление« феномене постденервационной гипер-чувотвительности. Участие втого механизма весьма вероятно в патогенезе синдрома РФи Вторая груша симптомов связана со значительной десимпатизацией тканей в течение длительного времени вследствие дегенерации боковых рогов спинного мозга и нейрогенно обусловленной сосудистой недостаточностью. Деайферентация усугубляет трофические изменения, вероятно, потому, что нарушается контроль за процессами, происходящими в тканях.

Результаты инструментального исследования показали значительную недостаточность вегетативной регуляции в системе иннервации врвчка, потоотделения и сердечно-сосудистой системе. Полученные данные могут свидетельствовать о поражении ядер X пары нервов, его кардаалышх ветвей, боковых рогов спинного мозга.

Более тяжелыми с точки зрения вегетативной недостаточности оказались сольные сирингобульСиай к объемными полостями, что, вероятно, связано о заинтересованностью вегетативных образований на уровне ствола мозга (ядер X пвры, нисходяцих вегетативных проводников), а тага» значительной вовлеченностью в патологический про-цоос боковых рогов спинного моагв. Наличие выраженной вегетативной недостаточности у пациентов, с дизрафаческиы статусом позволяет обсуждать возможность наличия в атом случае субклиническоЯ не-

гетптивной недостаточности.

ВЫВОДЫ

1. Магнитно-резонансная томография является наиболее адекватным дкагностичесгам методом при скрингомиоли!. Она позволяет: а) Сизуалпзировать сирингомиелические полости в спинном мозге; б) выявлять аномалии развитая головного мозга и кранио-вортебрально-го перехода, сочетвщиося с сириягомиелией; в) уточнять морфологические характеристик:! полостей, их локализации; г) проводить дифференциальный диагноз меяду сирингомиоливй и сирингомиели-Ческкм синдромом при других заболеваниях ЦНС.

2. Частое, хотя и но обязательное, сочетание (65%) сирингоми-олии с аномалия:.« развития головного мозга и кракио-вертебрально-го перехода (аномалии Лрнольда-Киври и Денди-Уокэра, гидроцефалия, коарктация верхних сейних согмэнтоэ позвоночника, киста задней черепной ямки) подтворкдазт дкзэмбриогенетичоскоэ происхождение спрингсмиеляи.

3.Вирвгэшшэ субъективные и объективные расстройства ЧуЕСТЕИ-ТеЛЬНОСТИ СООТЕЗСТЗУЕТ бОЛЭО ГрубЫМ ИЗМОПОШИМ в спинном мозге. Парестезии, боль, атипичные варианты расстройств чувстаитель-ности, нападений чувствительности по типу "полукуртки" в основном гарокторш для узких п средних полостях; Гпяерпэтии, выпадение чувствительности по типу "куртки", нарушения глубокой чувствительности - для широких полостей. При этом, нет строгого соответствия могду протянонпостья сенсорных нзрузэянй и длиной полостей.

4. Имеется связь иеуду продолжительностью заболевания и вырз-зг-янооть» двигательных нарусаяка. Гпяотрсдал отдельных шиц, сд-цосторонпго периферический парезы, гвмкпзрэгы наблюдаются при узких л сролятх по.-сст:гх; двухсторонние периферические псрозы, тот-рспзрззы - пра игроках полостях. Кэт строгого соотвотстгл'я мозду цротяглпностьв двигательных норупоггла и длиной полостей.

5. Взготзтнзш.'э и трофические расстройства при • с'рппгогаггшга продсхвпллэт соЗой дао стадии явйродлстрсфг1№'.сг'; ..;?;ц5Соа. В пзчплышз стсдои зсбогзчглпя отквчаотся цивпсз, арпссть яогя гипергидроз, отечность, гапершгпгзнтсцяи, гитартарвгозг пшортрт-

$ия ногтей, остео-артропатии деструктивного типа, что, вероятно, является проявлением феномена постденервационной гиперчувствительности. В более поздние стадии заболевания выявляется покраснение коки, гипогидроз, депигментации, гипотрофия кожи, гипотрофия ногтей, остео-артропатии деструктивно-гипертрофического типа, что обусловлено значительной дасимпатизацией, резким снижением кровообращения в микроциркуляторном русле (нарушение транспортного обмена).

6. У подавляющей части больных сирингомиелией (861) имеется недостаточность вегетативной регуляции в сердечно-сосудистой системе, системе иннервации зрачка и потоотделения. Выраженность вегетативного дефицита больше у пациентов с сирингобульбией, с большим числом дизрафнческих признаков и о более объемными полостями в спинном мозге.

7. Нет связи меаду чувствительными, двигательными, вегетативными и трофическими нарушениями в начальных стадиях заболевания. На поздних втапах заболевания в большинстве случаев вти клинические расстройства сочетаются между собой и сопровождаются более значительными UPT изменениями. Если с течением заболевания у больных сирингомиелией присоединяются проводниковые расстройства чувствительности в спастико-атрофические парезы, то весьма вероятно, что у них имеется аномалия развития головного мозга (аномалия Арнольда-Киари) или кранио-вертебрального переходе.

8. Результаты ЫРТ-исследования при сирингомиелии позволяют более определенно характеризовать степень поражения ЦНО и на етой основа формировать прогноз дальнейшего течения заболевания.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Больным о клинической картиной сирингомиелии необходимо проведение UPT-исследования для уточнения характера процесса в целях проведения дифференциальной диагностики между опухолью и сирингомиелией, а также для планирования хирургического лечения.

2. Поскольку при сирингомиелии не всегда имеется соответствие между клиническими я морфологическими проявлениями целесообразно проведение UPT исследования для оценки прогноза ааболеваиия.

3. Для уточнения тяжести процесса, что имеет значение при врачебво-трудовой экспертизе, целесообразно проведение инструмен-

тельного ойоладовзпив соотогашя сенсорной, двигательной и вегетативной офэр.

СШОШ РАБОТ ПО TEUi: ДИССЕРТАЦИИ I.Вэготвтятзяш раоотройства при сирзнгокзелаи // В кн.: Вопроси патологии яорвнса слотами. Ташкент, 1991. -0. 39. (СОЕМЭСТЕО о A.D. Додалошм, A.a. Ваовым, Н.Ы. HnratfopyH).

Z.Oliiiloal and p&raoliniosl examination "ВШ". of a вугйг^о.'пуэНа. // Fan European Boolety of Hsurology. Seoond Ccrtgraaa. Hofburg. .'Vienna. ПевевЪвг 7-12, 1991, -P.- 72 (ОаЭДОСТЕО 0 H.H. ЯХПО, O.B. ВШЗПЛОБКУ).