Автореферат и диссертация по медицине (14.01.08) на тему:Клинико-инструментальные критерии прогноза атриовентрикулярной блокады первой степени у детей

ДИССЕРТАЦИЯ
Клинико-инструментальные критерии прогноза атриовентрикулярной блокады первой степени у детей - диссертация, тема по медицине
АВТОРЕФЕРАТ
Клинико-инструментальные критерии прогноза атриовентрикулярной блокады первой степени у детей - тема автореферата по медицине
Анцупова, Елена Сергеевна Санкт-Петербург 2010 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.01.08
 
 

Автореферат диссертации по медицине на тему Клинико-инструментальные критерии прогноза атриовентрикулярной блокады первой степени у детей

На правах рукописи

004601298

Анцупова Елена Сергеевна

КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ КРИТЕРИИ ПРОГНОЗА АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОЙ БЛОКАДЫ ПЕРВОЙ СТЕПЕНИ

УДЕТЕЙ

14.01.08 -педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

2 2 ДПР 29;'3

Санкт-Петербург 2010

004601298

Работа выполнена на кафедре педиатрии имени И.М. Воронцова ФПК и ПП Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию».

Научные руководители: Заслуженный деятель пауки,

доктор медицинских наук, профессор |Воронцов Игорь КПкагшовпч] Доктор медицинских наук, профессор Егоров Дмитрий Федорович

Официальные оппоненты: Заслуженный врач РФ,

Доктор медицинских наук, профессор Орлова Нина Васильевна

Доктор медицинских наук, профессор Эрман Михаил Владимирович

Ведущее учреждение: ФГУ «Московский научно-исследовательский институт педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий»

Защита состоится 11 мая 2010 г. в 10 часов на заседании совета по защите докторских и кандидатских диссертаций Д 208.087.03 при ГОУ ВПО СПбГПМА Росздрава по адресу: 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, Д. 2.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО СПбГПМА Росздрава по адресу: 194100, Санкт-Петербург, ул., Кантемировская д.16.

Автореферат разослан « ^ » З'Ч/ЛЛЛ-Р. 201 о года.

Ученый секретарь по защите докторских и кандидатских диссертаций Доктор медицинских наук, профессор

М.Л.Чухловина

Актуальность: Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей в настоящее время является одной из наиболее социально значимых проблем. Так, по статистике, асистолия у больных с брадиаритмиями является причиной неожиданной остановки кровообращения в 15-20% случаев, а у больных с приобретенной автриовентрикулярной (АВ) блокадой высоких степеней является одной из основных причин летальных исходов (Жданов А. М., и соавт., 2002; Priori S.G. et al., 2001).

В настоящее время уже доказано, что у детей АВ блокады могут длительно существовать, прогрессировать, оказывая отрицательное влияние на гемодинамику, приводя к задержке темпов физического, психомоторного и интеллектуального развития ребенка, значительно снижать показатели качества жизни (Кушаковский М.С., 1984; Орлова Н.В., 1987; М.А. Школышкова, 1995, 1999, Д.Ф. Егоров, и соавт., 1996, 1998; Grimm W., et al., 1990).

Необходимо подчеркнуть, что в отличие от взрослых, у детей нарушение ритма часто не сопровождаются клинической симптоматикой. Самочувствие ребенка в течение длительного времени не страдает, что не дает оснований для проведения своевременной диагностики и делает невозможным установление длительности существования аритмии и возраст ребенка в начале заболевания. Только при ретроспективном анализе амбулаторных карт детей с имплантированными электрокардиостимуляторами (ЭКС) по поводу полной АВ блокады в 75% удалось найти указание на наличие АВ блокады I степени уже в начале заболевания (Егоров Д.Ф., и соавт., 2000; Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., 2000).

Являясь самостоятельным видом брадиаритмий АВ блокада I степени входит в симптомокомплекс многих клинико-электрокардиографических синдромов (синдром слабости синусового узла, синдром Бругада, синдром удлиненного QT), и процент их выявлений в последние годы неуклонно растет (Макаров Л.М., 2008).

Вместе с тем, работы, посвященные анализу естественной эволюции АВ блокад, немногочисленны и, в основном, имеют отношение к описанию возрастной динамики длительности интервала PQ электрокардиограммы при атриовентрикулярной блокаде (Michaelson M. et al., 1972; Brucato A. et al., 1995; Jaeggi Edgar T. et al., 2002; Chang Y.L., 2005).

До настоящего времени существуют разночтения о распространенности АВ блокады I степени у детей: от 0,09% у новорожденных до 15% у детей старшего возраста, причем без уверенной дифференцировки транзиторных физиологических и устойчивых патологических форм. (Янушкявичус З.И., 1984; Козьмин-Соколов Н.Б., 1991; Школышкова М.А., и соавт., 1993; Кушаковский М.С., 1998; Макаров Л.М., и соавт., 1998; Адрианов А.В., Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., 2001; Scott О., 1983; Bexton R.S. et al., 1984).

Можно предполагать, что причиной такого широкого разброса данных является охват неоднородных групп пациентов и отсутствие единой методики обследования и диагностики. Не существует единого мнения и о

прогнозе АВ блокады I степени. По мнению Белоконь Н.А. и соавт. (1987), дети с АВ блокадой I степени не нуждаются в терапии и прогноз заболевания благоприятный. В клинической практике чаще всего осуществляется лишь диспансерное наблюдение у кардиоревматолога, и в редких случаях курсы кардиотрофической терапии, вне зависимости от степени выраженности АВ блокады I степени. По данным Трешкур Т.В. (2004) - при значительном увеличении интервала Р(5 может возникнуть нарушение синхронизации предсердно-желудочковых сокращений, уменьшение предсердного вклада в наполнении желудочков, что способствует развитию сердечной недостаточности или синкопальных состояний.

Отсутствие длительных наблюдений с учетом постоянно меняющегося физиологического развития ребенка при переходе его в различные возрастные группы (вплоть до юношеской) приводит к тому, что не имеется данных о течении АВ блокады I степени, ее прогнозе, выборе наиболее эффективной тактики лечения (Кондратьев В.Н., 2001).

Полиморфизм клинико-инструментальных показателей, отсутствие единых критериев диагностики и недостаточная изученность причин и сроков прогрессирования АВ блокады до II и III степеней обусловливает необходимость более глубокого изучения АВ блокады I степени у детей.

Цель исследования

Определение прогностических критериев течения АВ блокады I степени у детей на основании длительного наблюдения и изучения результатов клинико-инструменталыюго обследования.

Задачи исследования

1. Изучить особенности течения АВ блокады I степени у детей в зависимости от этиопатогенетических факторов.

2. Изучить электрофизиологические показатели проводящей системы сердца у детей с АВ блокадой I степени.

3. Оценить эхокардиографические характеристики, гемодинамические показатели при различных вариантах АВ блокады I степени у детей.

4. Оценить эффективность медикаментозной терапии у детей с АВ блокадой I степени.

5. Разработать критерии прогнозирования клинического течения АВ блокады I степени у детей.

Научная новизна

Впервые проведена комплексная мультифакторная оценка в динамике особенностей клинического течения АВ блокады I степени у детей от 1 года до 17 лет, в результате чего выделена группа риска по прогрессированию до АВ блокады II и III степеней и развитию синдрома бинодальной дисфункции.

Впервые доказан параллелизм между выраженностью изменений электрофизиологических показателей проводящей системы сердца и устойчивым увеличением длительности интервала Р(}, на основании чего разработаны электрофизиологические критерии, определяющие прогноз АВ блокады I степени у детей.

Выявлена прямая зависимость дилатации камер сердца и прогрессивного ухудшения сердечной гемодинамики от длительности интервала Р<3 у детей с АВ блокадой I степени постмиокардитического генеза

Впервые обобщены результаты различных схем медикаментозного лечения АВ блокады I степени и выявлено клиническое значение нарушения АВ проведения, вследствие патологического процесса в проводящей системе сердца, в определении эффективности и резистентности к проведенной терапии.

Положения, выносимые на защиту

Прогрессирование АВ блокады от I степени до II и III, с течением времени, определяется устойчивостью нарушения проведения, вследствие перенесенного миокардита.

Электрофизиологические показатели функции синусового узла и АВ соединения у детей с устойчивой прогрессирующей и транзиторной АВ блокадой I степени имеют существенные различия.

Постоянная электрокардиостимуляция при прогрессировании АВ блокады I степени миокардитического генеза до более высоких степеней должна рассматриваться как способ, предупреждающий дальнейшее нарушение гемодинамики.

Практическая значимость

Проведенное обследование 103 детей с АВ блокадой I степени позволило рекомендовать для клинического использования комплекс диагностических мероприятий, с обязательным включением метода чреспищеводиого электрофизиологического исследования, как высокоинформативного, неинвазивного, безопасного и воспроизводимого, что будет способствовать улучшению диагностики АВ блокады I степени.

Полученные результаты исследования расширяют представления о гетерогенности этиологии, патогенеза и клинических форм АВ блокады I степени, позволяют выработать оптимальную диагностическую тактику для своевременного выявления прогностически неблагоприятных признаков течения АВ блокады I степени.

Показана необходимость и важность проведения ЭКГ-обследования всех детей, начиная с периода новорожденное™ для своевременной диагностики врожденной АВ блокады I степени.

Доказана клиническая ценность регулярного длительного комплексного наблюдения детей с АВ блокадой I степени для раннего выявления признаков прогрессирования и формирования многоуровневого поражения проводящей системы сердца (ПСС) в виде синдрома бинодальной слабости.

Определение причин развития АВ блокады I степени у детей позволяет применить различную тактику медикаментозной терапии и, в дальнейшем, прогнозировать ее течение.

Постоянная физиологическая электрокардиостимуляция при прогрессирующей АВ блокаде I степени до более высоких степеней является только этапом лечебного процесса. Таким пациентам необходимо проведение длительной медикаментозной терапии.

Апробация

Результаты исследования и основные положения работы доложены на:

VI городской научно-практической Конференции «Диагностика и лечение нарушений ритма сердца у взрослых и детей» (С-Петербург, 2003), VI Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" (С-Петербург, 2004),

VII Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" (С-Петербург, 2006), VIII Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (С-Петербург, 2004), VII Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (С-Петербург, 2006), первом всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2005), втором всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2007), городской конференции по нарушениям сердечного ритма для кардиологов (С-Петербург, 2007).

Внедрение результатов исследования

Работа выполнена на кафедре педиатрии им. И. М. Воронцова ФПК и ПП ГОУ ВПО СПб ГПМА (зав. кафедрой - д.м.н., профессор Г.А. Новик) и в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции (зав. отделением д.м.н. O.JI. Гордеев) СПБ ГУЗ «Городской клинической больницы №31» (главный врач А.Ю. Рывкин).

Основные положения диссертации нашли свое применение в практике работы отделения хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГУЗ «Городской клинической больницы №31», педиатрического отделения №3 Клиники ГОУ ВПО СПбГПМА, кафедре педиатрии им. И.М.Воронцова ФПК и ПП ГОУ ВПО СПбГПМА.

Личный вклад автора Автором произведены аналитический обзор отечественной и зарубежной литературы по изучаемой проблеме, лично проведены: клиническое обследование; анализ и интерпретация данных, полученных при лабораторных и инструментальных методах обследования, формулировка выводов и практических рекомендаций.

Структура и объем диссертации

Текст диссертации изложен на 147 страницах, содержит 19 таблиц и 26 рисунков. Структура диссертации представлена введением, обзором литературы, материалами и методами исследования, результатами и их обсуждением, выводами, практическими рекомендациями. Список литературы насчитывает 160 публикаций, в том числе 90 отечественных и 70 иностранных.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования. Проведен анализ данных, полученных при обследовании и лечении 103 детей с АВ блокадой 1 степени. Из них девочек - 41(39,8%), мальчиков - 62(60,2%). Данная группа детей составила 3,5% от числа детей с брадиаритмиями. Средний возраст детей с АВ блокадой 1 степени 11,3+1,4 лет. Средний возраст выявления АВ блокады 1 степени 8,1+1,6 лет. Длительность наблюдения составила 4,8±1,5 года. По возрастному критерию все дети были распределены на три возрастные группы,: 1 - 6 лет 18 (17,4%) детей, 7 - 12 лет 42 (40,7%) и 13 - 18 лет 43 (42,5%) ребенка. В контрольную группу включены дети без увеличения интервала Р<3 и без изменений электрофизиологических показателей функции синусового узла (СУ) и атриовентрикулярного (АВ) соединения: 44 ребенка, из них 18 (40,9%) девочек и 26 (59,1%) мальчиков. Средний возраст 10,4+1,5 (4-18 лет). Основная и контрольная группы сопоставимы по полу и возрасту. В зависимости от причин возникновения АВ блокады I степени, разнородных по клинической значимости, дети распределены на группы, представленные в таблице 1.

Таблица 1.

Распределение детей с АВ блокадой I степени

по этнологическому факто ру (п=103)

Этиология /пол Миокардити-ческого генеза Врожденного генеза После хирургических воздействий Неясного генеза

Девочки 26(25%) 3(2,9%) 4(3,9%) 8(7,7%)

Мальчики 37(35,9%) 9(8,7%) 4(3,9%) 12(11,8%)_

Всего 63(61%) 12(11,6%) 8(7,7%) 20(19,4%)

У 63(61%) детей с АВ блокадой I степени по данным амбулаторных карт имел место миокардит вирусного и бактериального происхождения (согласно алгоритму Нью-Йоркской кардиологической ассоциациии ЫУНА 1964,1973). Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез чаще встречался в анамнезе детей с врожденной АВ блокадой I степени. Так у матерей 12 детей с врожденной АВ блокадой I степени в 33% случаев имел место токсикоз беременности, в 17% - ОРЗ во II триместре беременности, в 16% - анемия. У одного ребенка из этой группы имелась наследственная болезнь Элерса-Данлоса. У матери одного ребенка системная красная волчанка диагностирована до беременности. У всех детей, которые отнесены в группу врожденной АВ блокадой I степени поверхностная ЭКГ была записана в течение первого месяца жизни.

У 8 (7,7%) детей АВ блокада I степени возникла после хирургических вмешательств: у 5(62,5%) детей - это хирургическая коррекция врожденных пороков сердца, у 3(37,5%) детей после радиочастотной деструкции «быстрых» путей проведения.

Комплексное клиническое обследование детей включало изучение анамнеза, оценку лабораторных данных и проведение инструментального исследования. Всем детям проводилась регистрация поверхностной электрокардиограммы (ЭКГ) в 12 стандартных отведениях, Холтеровское мониторирование ХМ), эхокардиографии (ЭХОКГ) с допплерографией, велоэргометрия (ВЭМ), стандартная, адаптированная к детскому возрасту, методика чреспищеводного электрофизиологического исследования (ЧПЭФИ) сердца с использованием автоматизированного комплекса «Astrocard-Polysystem» фирмы «Медитек» (Москва). Для дифференциальной диагностики вегетативной дисфункции СУ и ABC с органическим поражением ПСС использовалось внутривенное введение 0,1% раствора атропина сульфата в дозе 0,02 мг/кг массы. Проводилось эндокардиаль-ное ЭФИ с временной эндокардиальной двухкамерной электрокардиостимуляцией с последовательным подбором АВ задержки на различных частотах электростимуляции на установке «Astrocard-Polysystem». Полученные в процессе исследования данные обрабатывались с использованием программной системы STATIST1CA for Windows (версия 5.5). Критерием статистической достоверности получаемых выводов мы считали общепринятую в медицине величину Р<0,05.

Результаты исследования и их обсуждение

При обследовании 103 детей с АВ блокадой I степени особое внимание было уделено изучению анамнеза, характера жалоб и их связи с появлением на ЭКГ увеличения длительности интервала PQ. В ходе анализа жалоб детей наиболее часто встречались: повышенная утомляемость (42,7%), плохая переносимость физической нагрузки (29,1%), головные боли (22,3%) и трудности в процессе обучения (16,5%), однако, характер жалоб имел неспецифический характер.

В результате анализа электрокардиографических показателей 103 детей с АВ блокадой I степени все дети были разделены на группы по длительности интервала PQ. С длительностью PQ =180-230 мс обследовано 65 (63,1%) детей, с PQ=230-270 мс - 27 (26,2%)детей, PQ=270-350 мс - 11 (10,6%)детей. По численности доминировала группа детей с PQ, не превышающем 230 мс.

При оценке результатов холтеровского мониторирования у 103 детей с АВ блокадой I степени и 44 детей контрольной группы эктопический предсердный ритм встречался чаще у детей с АВ блокадой I степени в 26% случаев, а в 6% сочетался с миграцией водителя ритма по предсердиям. Кроме диапазона средних значений частоты сердечных сокращений (40100 в минуту), у детей с АВ блокадой I степени выявлены пограничные параметры ЧСС (20-140 в минуту), которые значительно ниже по

сравнению с показателями у детей контрольной группы (р<0,05). Наибольший удельный вес брадикардии в сочетании с длительностью интервала Р(3 более 260 мс зарегистрирован у детей 7-12 и 13-18 лет..

Из 103 детей у 56 (55,9%) детей имела место изолированная АВ блокада I степени, а у 47 детей (46,8%) сочетание АВ блокады с синусовой брадикардией. У пациентов с АВ блокадой I степени постмиокардитичес-кого генеза в 33% случаев имело место присоединении синусовой брадикардии с формированием синдрома бинодалыюй слабости. Достоверно чаще у детей с АВ блокадой I степени по сравнению с детьми контрольной группы встречаются паузы, превышающие возрастные нормы (Лебедева В.К., 2000), периоды брадикардии с ЧСС до 22 в минуту (таб. 2).

Таблица 2.

Среднее количество и продолжительность пауз и периодов

брадикардии у детей основной и контрольной групп (р<0,05)

Паузы (кол-во) Длит-ть (сек) П-ды брадикардии ЧСС мин ( мин)

Дети с АВБ I степени 229,73+66,1 1,61+0,1 104,4+47,18 22,5+ 1,9

Контрольная группа 0,886+0,52 1,32+0,65 - -

В группе пациентов с приобретенной бинодалыюй дисфункцией имели место асистолии, длительностью от 2,5 до 5 секунд, в большинстве случаев, в ночные часы. У 5(4,9%) детей отмечались пресинкопальные состояния. В ходе суточной записи ЭКГ у 29 (28,1%) детей основной группы наблюдалась транзиторная АВ блокада I степени (средний Р<3-210+70мс). У 54(52,4%) детей АВ блокада I степени носила стойкий характер (средний РО-280_И00мс). Транзиторная АВ блокада II степени встречалась у 34(33,01%) детей, а транзиторная субтотальная АВ блокада у 16(15,5%) детей. Переходы в АВ блокаду более высоких степеней сопровождались слабостью, головокружениями. В группе детей с АВ блокадой I степени миокардитического генеза и неясной этиологии и увеличение длитель-ности РО чаще носило устойчивый характер и именно в этой группе детей наблюдались траизиторные АВ блокада Н степени 1 и II типов и субтотальная АВ блокада.

С целью определения прогностической значимости изменения длительности интервала РС? от физической нагрузки 85 детям проводилась велоэргометрическая проба. В исследование не включены деги до 7 лет, так как ростовой показатель этой группы детей (рост менее 120 см) не соответствовал правилам проведения исследования. При проведении велоэргометрии обращалось внимание на динамику ЧСС и длительности интервала Р<3, на тип реагирования по артериальному давлению. Анализу подвергались перечисленные показатели до проведения пробы, на высоте нагрузки н в восстановительном периоде. У всех 85 детей по ЭКГ' в 12 стандартных отведениях исходно отмечалось увеличение длительности

PQ выше возрастной нормы. У девочек 7-12 лет PQ ср = 190 мс , 13-18 лет - 260 мс. У мальчиков 7-12 лет PQ-210 мс, 13-18 лет - 270 мс. Среди мальчиков в обеих возрастных группах длительность интервала PQ исходно была выше по сравнению с девочками. Различия носят характер тенденций. Оценка показателей ЭКГ и типа реагирования на физическую нагрузку производилась на высоте нагрузки, при мощности сопротивления 150 Вт, которая в 70% случаев соответствовала 12 минуте исследования. По типу реагирования ССС на физическую нагрузку дети с АВ блокадой I степени распределились следующим образом: нормотоЕшческий тип имели 72(84%), гипертонический-систолический тип 9(10,5%), 3(3,2%) гипер-тонический-диастолический и 1(1,1%) гипотонический тип реагирования. В таблице 3 представлены значения длительности интервала PQ в ходе проведения велоэргометрии.

Таблица 3.

Динамика интервала Р<2 до нагрузки, на высоте

нагрузки и в восстановительном периоде_

Возрастные группы / Число обследованных детей PQ (сек) до нагрузки PQ (сек) на высоте нагрузки PQ (сек)в восстановительном периоде

7-12 лет п= 42 190+30* 185+60 200+30*

13-18 лет п=43 200+50* 190+70 220+50*

*р<0,05 между основной и контрольной группами

У 46 детей (54,3%) на высоте нагрузки отмечалось транзиторное укорочение Р() ср, причем только у 15 (17,5%) до нормальных возрастных единиц с исходной длительностью Р<3 -180-270мс. В эту же группу вошли дети с транзиторной АВ блокадой I степени. У 27(32%) детей по достижении намеченной ЧСС длительность интервала Рр оставалась неизменно увеличенной, а у 11(13%) АВ блокада I степени сохранялась и в восстановительном периоде. Среди них 3 ребенка с АВ блокадой после коррекции ВПС и 12 детей с врожденной АВ блокадой I степени. У 20(23,4%) обследуемых на высоте нагрузки наблюдалось нарастание интервала Р(). Максимальная длительность интервала Р<3=360 мс наблюдалось у 1(1,2%) ребенка с симптоматичными переходами в АВБ II и III степени. Кроме того, у 16(19%) пациентов наблюдался феномен «Р на Т». Данную группу составили дети с АВ блокадой I степени после перенесенного миокардита и дети, у которых генез блокады остается неясным. У 10(12%) детей на высоте нагрузки отмечалось пре-сиикопалыюе состояние, в связи с чем исследование было прекращено, из них у 7 (9%) детей имел место феномен «Р на Т».

Электрофизиологические показатели проводящей системы сердца детей с АВ блокадой I степени в трех возрастных группах представлены в таблице 4. Всем детям проводилось повторное исследование для оценки терапевтических мероприятий и наблюдения за процессом естественного течения АВ блокады I степени. ЧПЭФИ так же было выполнено 44 детям контрольной группы.

Таблица 4.

Электрофизиологические показатели функции синусового узла и АВ соединения у детей с АВ блокадой I степени в трех возрастных группах (п=97)

возраст 3-6 лет,п=15 7-12 лет, п=42 13-18 лет, п=43

э/ф показатели

ВВФСУ мс 800+450 1167+108* 1288+1011*

КВВФСУ мс 200+30 380+94 268+168

Т Венкебаха имп/ мин 160+80 155+35* 125+25*

ЭРП ABC мс 270+300 300+120 480+154

*р<0,05 между основной и контрольной группой

У 46(47,42%) детей выявлена стойкая АВ блокада I степени со снижением точки Венкебаха менее 130 имп/мин. В ходе наблюдения за этими детьми в 29,6% случаев наблюдалось прогрессирование АВБ до II степени. У 13(13,4%) детей транзиторная АВ блокадой I степени со снижением точки Венкебаха менее 130 имп/мин, из них только у 2(15,3%) детей наблюдалось прогрессирование. АВ блокада I степени с нормальным АВ проведением зарегистрирована у 31(31,9%) ребенка. Причем у 77,4% детей этой группы сохранялась стабильность показателей АВ проводимости. У 7(7,22%) детей с транзиторной АВ блокадой I степени без нарушения АВ проведения в 85% не наблюдалось отрицательной динамики. При сопоставлении электрокардиографических и электрофизиологических показателей АВ проведения достоверно установлено, что при увеличении длительности интервала Р() наблюдается снижение точки Венкебаха (Рис.1).

Рисунок 1. Взаимосвязь менаду длительностью интервала Р<2 и т. Венкебаха. Представлен график линейной корреляции Пирсона, демонстрирующий достоверную обратную связь (г=-0,55)

У 10(10%) детей в ходе ЧПЭФИ выявлена прерывистость АВ проведения - признак двойной физиологии. Из них 7(7 %) детей с АВ блокадой I степени, у которых имели место как спонтанные, так и индуцированные

приступы пароксизмальной АВ узловой рецнпрокной тахикардии. 4 (4%) детям выполнена радиочастотная модификация АВ соединения. У 3 (2,9%) детей исходно не регистрировалось замедление АВ проведения, а АВ блокада I степени явилась следствием оперативного вмешательства -радиочастотной деструкции быстрых путей проведения. При проведении атропиновой пробы исходно у 73(76,84%) пациентов регистрировалась стойкая АВ блокада I степени, после введения атропина АВ блокада I степени регистрировалась только у 35(38,3%) детей.

В ходе проведения ЭХОКГ выявлено, что у детей с АВ блокадой I степени конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка составил 4,48+1,16 см, у детей контрольной группы 3,74+1,85, при сравнении между группами различия носят недостоверный характер (р>0,05). Однако при сопоставлении КДР, конечного систолического размера (КСР) и диаметра левого предсердия (ДЛП) у детей, распределенных по возрасту, длительности и этиологическому фактору получены результаты, свидетельствующие о выраженной гетерогенности эхокардиографических показателей в этих группах. У 43(41,75%) детей не выявлено увеличения размеров полостей сердца. У 44 (42,7%) детей обнаружена тенденция к дилатации полости ЛЖ, из них 34(53,97%) ребенка с приобретенной АВ блокадой I степени после перенесенного миокардита, 3(25%) с врожденной и 3(37,5%)ребенка с АВ блокадой I степени после хирургических вмешательств. У детей с постмио-кардитической АВ блокадой I степени в 9,7% случаев наблюдалась тенденция к изолированной дилатации полости ЛП, а в 5,8% случаев дилатации левых полостей сердца (левого желудочка и левого предсердия). Данные ЭХОКГ в различных этиологических группах представлены на рисунке 2.

Рисунок 2. Тенденция к дилатации полостей сердца в зависимости от этиологической формы АВ блокады I степени (%). 1-норма, 2-дилатация ЛЖ, З-Дилатация ЛП, 4-дилатация ЛЖ+ЛП.

В группе детей с АВ блокадой I степени постмиокардитического гепеза с длительностью интервала Р() более 240 мс и снил ... I т. Венкебаха менее 130 имп/мин в 66,7% случаев наблюдалось прогрессирующее увеличение левых камер сердца в течение 6 лет. Показатели фракции выброса (ФВ) и фракции укорочения (ФУ) у детей с длительностью интервала Р(3=180-240 мс максимально приближены к показателям контрольной группы (ФВ=70+2,1%, ФУ 41+1,8 л/мин/м2). В группе детей с Р(3=240-270 мс отмечается формирование гиперкинетического типа гемодинамики - с повышением показателей ФВ (76+1,9%) и ФУ(44+2 л/мин/м2). У детей с длительностью, превышающей 270 мс имеет место гипокинетический (пониженные показатели ФВ=52+2,2% и ФУ=23+1,1 л/мин/м2) тип гемодинамики.

Для углубленного изучения степени нарушения гемодинамики в зависимости от длительности интервала Р<3 и поиска возможных методов коррекции этих нарушений проведено эндокардиальное исследование с временной эндокардиалыюй двухкамерной электрокардиостимуляцией с последовательный подбором АВ задержки на различных частотах электростимуляции. В эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца с временной предсердно-желудочковой электростимуляцией было включено 20 пациентов с прогрессирующей АВ блокадой 1 степени и бинодальной дисфункцией. У всех детей исследуемой группы отмечалась тенденция к увеличению полости левого желудочка (р<0,05). В связи с этим была предпринята попытка подобрать временные параметры АВ задержки под ЭХОКГ контролем и тем самым оптимизировать диастолическое наполнение ЛЖ. В результате проведенного исследования с искусственной временной нормализацией длительности интервала Р() до возрастной нормы на разных частотах электростимуляции, было установлено, что у всех детей с АВ блокадой I степени зафиксировано достоверное улучшение показателей сердечной гемодинамики при длительности АВ задержки 140-150 мс (р<0,001). В группе детей с РС) более 240 мс тип трансмитрального кровотока был характерен для гемодинамически длинной АВ задержки, при которой систола предсердий приходится на период замкнутых АВ клапанов. Таким образом, дети с длительностью Р<3, превышающей 240 мс нуждались в коррекции АВ задержки. Таким пациентам целесообразно в каждом конкретном случае обсуждать показания для электрокардиостимуляции. Данные лабораторных исследований у детей с прогрессирующей АВ блокадой I степени в дополнение к результатам инструментальных исследований, могут служить дополнительной информацией в формировании групп риска.

Результаты лечения

Всем 103 детям с АВ блокадой I степени проводилась медикаментозная терапия, которая заключается в комплексном воздействии на нейровегетативную основу АВ блокады 1 степени у детей, активацию метаболизма миокарда, стабилизацию клеточных мембран, санацию хро-

нических очагов инфекции и комплексное лечение миокардита, лежащего в основе прогрессирующей АВ блокадой I степени. В качестве основной методики использовалась методика, предложенная М.А. Школьниковой (1995). Наряду с медикаментозной проводилось физиотерапевтическое лечение - массаж шейно-воротниковой области, электрофорез с 5% раствором хлорида кальция, кофеином, мезатоном на воротниковую зону. Препараты применялись не более 4-х одновременно, в возрастных дозировках, длительностью до 6 месяцев. 67 (65.%) детям проводилась рекомендуемая терапия. Из них 21 (20,3%) ребенок с транзиторной, 46 (44,6%) со стойкой АВ блокадой I степени.

По методике, предложенной М.В. Дерюгиным и С.А. Бойцовым (2005), на первоначальном этапе лечения миокардита мы проводили терапию 5 (4,%) детям с острым миокардитом и 31 (30%) ребенку с хроническим миокардитом. Курсы терапии длительностью 2-3 месяца повторялись через 3 месяца в течение 1-1,5 лет.

Получены следующие результаты терапии 103 детей с АВБ I степени: Отсутствие динамики, но улучшение общего самочувствия, отмечалось во время лечения у 37(35,92%) детей. Положительная динамика (нормализация АВ проведения, восстановление синусового ритма с ЧСС, соответствующей возрасту) - у 36 (34,9%) детей. Отрицательная динамика (увеличение длительности PQ, прогрессирование АВБ I ст. до II и III степеней) наблюдалась у 30 (29,6%) детей.

Из 29 детей с транзиторной АВ блокадой I степени, получавших терапию по методике, предложенной М.А. Школьниковой в 45% случаев наблюдалось нормализация длительности интервала PQ, в 40% не наблюдалось отрицательной динамики, а в 14,93% случаев отмечалось прогрессирование АВ блокады с переходом в АВ блокаду II степени и субтотальную. Из 5 детей с острым миокардитом у 4 детей терапия оказалась эффективной, у 2 детей наблюдалось увеличение степени АВ блокады. Несмотря на проводимую терапию, у 63 детей с устойчивой АВ блокадой I степени постмиокардитического генеза, в 59,% случаев наблюдалось прогрессирование заболевания - ухудшение общего самочувствия, снижение толерантности к физической нагрузке, нарастание степени блокады, в течение 6 лет. В 14,9% отмечалось улучшение течения заболевания, а в 35,9% случаев показатели оставались стабильными.

Из 103 детей после проведения медикаментозной терапии и отсутствия ее эффективности 14 (13,6%) детям имплантирован ЭКС. Из них 12 детям с прогрессированием АВ блокады I степени до АВ блокады II степени II типа и субтоталыюй АВБ, с паузами, превышающими 3,5 сек, 2(14%) детям с АВ блокадой I степени (PQ более 300 мс). При систематическом наблюдении за детьми с имплантированными ЭКС (1 раз в 3 месяца) у трех детей с субтотальной АВБ наблюдалось транзиторное увеличение порогов электростимуляции. У одного ребенка с исходной изолированной АВ блокадой I степени, потребовавшей имплантации

ПЭКС, отмечалось присоединение нарушения функции синусового узла с формированием синдрома бинодалыюй слабости.

Выводы

1. Прогрессирование устойчивой АВ блокады I степени пост-миокардитического генеза до АВ блокады II и Ш степени наблюдается у 29,6% детей с в течение 6 лет.

2. Существует зависимость между развитием дилатации полостей сердца и длительностью интервала PQ. При сочетании продолжительности интервала PQ более 240 мс со снижением точки Венкебаха менее 130 мс у детей с устойчивой АВ блокадой I степени дилатация левых полостей сердца развивается в 66,7% случаев в течение 6 лет.

3. Эффективность медикаментозного лечения детей с транзиторной АВ блокадой I степени составляет 85 % и определяется этиологическими факторами.

4. Устойчивая АВ блокада I степени постмиокардитического генеза резистентна к медикаментозной терапии в 59% случаев.

5. Постоянная физиологическая электрокардиостимуляция у детей с прогрессирующей АВ блокадой I степени постмиокардитического генеза улучшает клиническое течение заболевания, нормализует показатели сократительной функции миокарда, но не предупреждает дальнейшее развитие патологического процесса.

Практические рекомендации

Детям с прогрессирующей АВ блокадой I степени показано ежегодно проводить обследование, включающее: поверхностную электрокардиографию покоя, Холтеровское мопиторирование, ЭХО-кардиографию с определе-нием показателей сердечной гемодинамики, чреспищеводное электрофизио-логическое исследование сердца с медикаментозным тестированием для выявления групп риска.

Для своевременной диагностики АВ блокады I степени, в том числе и врожденной, необходима регистрация поверхностной ЭКГ, начиная с периода новорожденное™.

Медикаментозная терапия детей с АВ блокадой I степени, должна быть длительной и непрерывной (в течение 12-18 месяцев) и проводиться с учетом сопутствующих заболеваний.

Детям с АВ блокадой I степени, резистентной к проводимой терапии при прогрессировании до АВ блокады II степени, полной АВ блокады и развитии синдрома бинодальной слабости целесообразно обсуждать показания к имплантации постоянного частотно-адаптивного двухкамерного электрокардиостимулятора.

У детей с ЭКС по поводу симптоматичной АВ блокадой II степени, имеющих в дебюте АВ блокаду I степени, необходимо продолжение медикаментозной терапии после имплантации ЭКС.

Дети с транзиторной и стойкой АВ блокадой I степени, имеющие длительность интервала PQ менее 240 мс, без гемодинамических нарушений не нуждаются в ограничении физических нагрузок.

Список печатных работ по теме диссертации

1. Электрофизиологические критерии прогноза АВ блокад 1 степени в сочетании с бинодальной дисфункцией у детей: Тез. докл. VI Международного славянского Конгресса по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца, VIII Всероссийской Конференции по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца и VI Всероссийского симпозиума «Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей»., Санкт-Петербург, 5-7 февраля 2004 г. - Вестник аритмологии, - 2004. - № 35. - С. 141.

2. Результаты применения неотона в лечении детей с нарушениями ритма и проводимости сердца / Д.Ф. Егоров, И.М. Воронцов, Е. В. Малкина, и др.// Вестник аритмологии. - СПб. 2004. - № 35, Приложение В. - С. 249-251.

3. Методика проведения чреспищеводных электрофизиологических исследований сердца у детей: Методические рекомендации / СПб. -2003.-С.48.

4. Эхокардиографические критерии прогноза атриовентрикулярной блокады 1 степени у детей: Тез. докл. I Всероссийского съезда аритмологов., Москва, 16-18 июня 2005 г. - Анналы аритмологии, -2005.-№2.-С. 166.

5. Возрастные нормативы электрофизиологических показателей функции синусового узла и атриовентрикулярного соединения у детей / О. JI. Гордеев, Д. Ф. Егоров, В.К. Лебедева, и др.// Вестник аритмологии. - СПб, 2004. - № 35. Приложение В. - С. 224-228.

6. Особенности клинического течения АВБ I степени у детей в зависимости от длительности интервала PQ: Тез. докл. VII Международного славянского Конгресса электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца, IX Всероссийской Конференции по электростимуляции и клинической электрофизиологии сердца и VII Всероссийского симпозиума «Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей»., Санкт-Петербург, 9-11 февраля 2006 г. - Вестник аритмологии, - 2006. - Приложение А. - С.132.

7. Клинические варианты течения АВ блокады I степени в сочетании с дисфункцией синусового узла: Тез. докл. Второго всероссийского

съезда аритмологов., Москва 14-16 нюня 2007 г. - Анналы аритмолопш, - 2007,- N3. - С. 128

8. Егоров, Д.Ф. Диагностика и лечение брадиаритмий у детей./ Д.Ф., Егоров, A.B., Адрианов. - СПб.: «Человек», Глава 6. Характеристика клинического материала, 2008. - С. 165-179.

9. Егоров Д.Ф. Диагностика и лечение брадиаритмий у детей./ Д.Ф. Егоров, А. В. Адрианов. - СПб.: «Человек», Глава 8. Электрокардиостимуляция у детей , 2008. - С. 243-252.

Ю.Анцупова, Е.С. Атриовентрикулярная блокада I степени у детей, клинические варианты, диагностика / Е. С. Анцупова, Д. Ф. Егоров, A.A. Адрианов, и др.//Вестник аритмологии - 2008. - N52. - С. 5762.

11.Анцупова Е.С. Атриовентрикулярная блокада I степени у детей. Обзор литературы / Е. С. Анцупова, Д. Ф. Егоров, А.В Адрианов, и др.// Вестник аритмологии - 2008. - Приложение А. - С. 213-222.

12.Аицупова Е.С. Клинико-инструментальные критерии прогноза атриовентрикулярной блокады первой степени у детей / Анцупова Е.С., Д. Ф., Адрианов, А. В., Гордеев, О. JL, и др.//Вестник аритмологии - 2010. - Приложение А. - С. 233-242.

Лицензия JIP № 020593 от 07.08.97

Подписано в печать 05.04.2010. Формат 60x84/16. Печать цифровая. Усл. печ. л. 1,0. Уч.-изд. л. 1,0. Тираж 100. Заказ 5875Ь.

Отпечатано с готового оригинал-макета, предоставленного автором, в Цифровом типографском центре Издательства Политехнического университета. 195251, Санкт-Петербург, Политехническая ул., 29. Тел.:(812)550-40-14 Тел./факс: (812) 297-57-76

 
 

Оглавление диссертации Анцупова, Елена Сергеевна :: 2010 :: Санкт-Петербург

ВВЕДЕНИЕ.

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

1.1. Распространенность АВ блокады I степени у детей.

1.2. Влияние анатомо-физиологических особенностей АВ соединения на возрастные нормативы ЭКГ показателей АВ проведения у детей.

1.3.Принципы классификации АВ блокады I степени.

1.4. Этиопатогенетические варианты течения АВ блокады I степени у детей.

1.4.1.Врожденная АВ блокада I степени.

1.4.2 Врожденная АВ блокада I степени в структуре наследственных синдромов.

1.4.3.Приобретенная АВ блокада I степени.

1.4.4. Транзиторная АВ блокада I степени.

1.4.5. АВ блокада I степени, вследствие хирургических вмешательств.

1.5.Клинико-инструментальная характеристика АВ блокады I степени у детей, основные подходы к диагностике.

1.5.1.Электрокардиографические изменения при АВ блокаде I степени у детей.

1.5.2.Гемодинамические изменения при АВ блокаде 1 степени у детей.

1.5.3.Особенности электрофизиологических показателей проводящей системы сердца при АВ блокаде I степени у детей.

1.5.4.Функциональная проба с физической нагрузкой (метод велоэргометрии).

1.6. Методы лечения АВ блокады I степени у детей.

1.6.1 .Медикаментозные методы лечения АВ блокады I степени.

1.6.2.Показания к хирургическому лечению АВ блокады I степени у детей.

Глава 2. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1.Чреспищеводное электрофизиологическое исследование проводящей системы сердца.'.

2.2.Эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца.

2.3.Временная двухкамерная эндокардиальная электростимуляция.

2.4.Статистические методы анализа результатов исследования.

Глава 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПАЦИЕНТОВ.

Глава 4. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С АВ БЛОКАДОЙ I СТЕПЕНИ.

4.1. Результаты клинического обследования.

4.2. Результаты Холтеровского мониторирования.

4.2.1 .Оценка количественной и суточной динамики ЧСС в сочетании с изменениями длительности интервала РС2 у детей с АВ блокадой I степени.

4.3. Результаты нагрузочной пробы на велоэргометре.

4.4.Результаты электрофизиологического исследования сердца.

4.5.Нарушения гемодинамики при АВ блокаде I степени у детей.

4.5.1.Оптимизация АВ задержки при временной эндокардиальной электростимуляции сердца.

4.6. Результаты лечения детей с АВ блокадой I степени.

 
 

Введение диссертации по теме "Педиатрия", Анцупова, Елена Сергеевна, автореферат

Нарушения сердечного ритма и проводимости у детей в настоящее время является одной из наиболее социально значимых проблем. Так, по статистике, асистолия у больных с брадиаритмиями является причиной неожиданной остановки кровообращения в 15-20% случаев, а у больных с приобретенной автриовентрикулярной (АВ) блокадой высоких степеней является одной из основных причин летальных исходов (Жданов А. М., и соавт., 2002; Priori S.G. et al., 2001).

В настоящее время уже доказано, что у детей АВ блокады могут длительно существовать, прогрессировать, оказывая отрицательное влияние на гемодинамику, приводя к задержке темпов физического, психомоторного и интеллектуального развития ребенка, значительно снижать показатели качества жизни (Кушаковский М.С., 1984; Орлова Н.В., 1987; Школьникова М.А., 1995, 1999; Егоров Д.Ф., и соавт., 1996, 1998; Grimm W., et al., 1990).

Необходимо подчеркнуть, что в отличие от взрослых, у детей нарушения ритма часто не сопровождаются клинической симптоматикой. Самочувствие ребенка в течение длительного времени не страдает, что не дает оснований для проведения своевременной диагностики и делает невозможным установление длительности существования аритмии и возраст ребенка в начале заболевания. Только при ретроспективном анализе амбулаторных карт детей с имплантированными электрокардиостимуляторами (ЭКС) по поводу полной АВ блокады в 75% удалось найти указание на наличие АВ блокады I степени уже в начале заболевания (Егоров Д.Ф., и соавт., 2000; Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., 2000).

Являясь самостоятельным видом брадиаритмий АВ блокада I степени входит в симптомокомплекс многих клинико-электрокардиографических синдромов (синдром слабости синусового узла, синдром Бругада, синдром удлиненного QT), и процент выявления АВ блокады I степени в последние годы неуклонно растет (Макаров Л.М., 2008).

Вместе с тем, работы, посвященные анализу естественной эволюции АВ блокад, немногочисленны и, в основном, имеют отношение к описанию возрастной динамики длительности интервала PQ электрокардиограммы при атриовентрикулярной блокаде (Michaelson M. et al., 1972; Brucato A. et al., 1995; Jaeggi Edgar T. et al., 2002; Chang Y.L., 2005).

До настоящего времени существуют разночтения о распространенности АВ блокады I степени у детей: от 0,09% у новорожденных до 15% у детей старшего возраста, причем без уверенного дифференцирования транзиторных физиологических и устойчивых патологических форм. (Янушкявичус З.И., 1984; Козьмин-Соколов Н.Б., 1991; Школьникова М.А., и соавт., 1993; Кушаковский М.С., 1998; Макаров Л.М., и соавт., 1998; Адрианов А.В., Воронцов И.М., Егоров Д.Ф., 2001; Scott О., 1983; Bexton R.S. et al., 1984).

Можно предполагать, что причиной такого широкого разброса данных является охват неоднородных групп пациентов и отсутствие единой методики обследования и диагностики. Не существует единого мнения и о прогнозе АВ блокады I степени. По мнению Белоконь Н.А. и соавт. (1987), дети с АВ блокадой I степени не нуждаются в терапии и прогноз заболевания благоприятный. В клинической практике чаще всего осуществляются лишь диспансерное наблюдение у кардиоревматолога, и в редких случаях курсы кардиотрофической терапии, вне зависимости от степени выраженности АВ блокады I степени. По данным Трешкур Т.В. (2004), при значительном увеличении интервала PQ может возникнуть нарушение синхронизации предсердно-желудочковых сокращений с уменьшением предсердного вклада в наполнении желудочков, что способствует развитию сердечной недостаточности или синкопальных состояний.

Отсутствие длительных наблюдений за детьми с АВ блокадой I степени с учетом их постоянно меняющегося физиологического развития при переходе в различные возрастные группы (вплоть до юношеской) лишает данных о течении заболевания, не позволяет его прогнозировать и выбрать наиболее эффективную тактику лечения (Кондратьев В.Н., 2001).

Полиморфизм клинико-инструментальных показателей, отсутствие единых критериев диагностики и недостаточная изученность причин и сроков прогрессирования АВ блокады до II и III степеней обусловливает необходимость более глубокого изучения АВ блокады I степени у детей.

Цель исследования

Определение прогностических критериев течения АВ блокады I степени у детей на основании длительного наблюдения и изучения результатов клинико-инструментального обследования.

Задачи исследования

1. Изучить особенности течения АВ блокады I степени у детей в зависимости от этиопатогенетических факторов.

2. Изучить электрофизиологические показатели проводящей системы сердца у детей с АВ блокадой I степени.

3. Оценить эхокардиографические характеристики, гемодинамические показатели при различных вариантах АВ блокады I степени у детей.

4. Оценить эффективность медикаментозной терапии у детей с АВ блокадой I степени.

5. Разработать критерии прогнозирования клинического течения АВ блокады I степени у детей.

Научная новизна

Впервые проведена комплексная мультифакторная оценка в динамике особенностей клинического течения АВ блокады I степени у детей от 1 года до 17 лет, в результате чего выделена группа риска по ее прогрессированию до АВ блокады II и III степеней и развитию синдрома бинодальной дисфункции.

Впервые доказан параллелизм между степенью выраженности изменений электрофизиологических показателей проводящей системы сердца и устойчивым увеличением длительности интервала РС), на основании чего разработаны электрофизиологические критерии, определяющие прогноз АВ блокады I степени у детей.

Выявлена прямая зависимость дилатации камер сердца, прогрессивного ухудшения сердечной гемодинамики от длительности интервала Р<3 у детей с АВ блокадой I степени постмиокардитического генеза.

Впервые обобщены результаты различных схем медикаментозного лечения АВ блокады I степени и выявлено клиническое значение нарушения АВ проведения, вследствие патологического процесса в проводящей системе сердца, в определении эффективности и резистентности к проведенной терапии.

Практическая значимость

Проведенное обследование 103 детей с АВ блокадой I степени позволило рекомендовать для клинического использования комплекс диагностических мероприятий, с обязательным включением метода чреспищеводного электрофизиологического исследования, как высокоинформативного, неинвазивного, безопасного и воспроизводимого, что будет способствовать улучшению диагностики АВ блокады I степени.

Полученные результаты исследования расширяют представления о гетерогенности этиологии, патогенеза и клинических форм АВ блокады I степени, позволяют выработать оптимальную диагностическую тактику для своевременного выявления прогностически неблагоприятных признаков течения АВ блокады I степени.

Показана необходимость и важность проведения ЭКГ-обследования всех детей, начиная с периода новорожденности для своевременной диагностики врожденной АВ блокады I степени.

Доказана клиническая ценность регулярного длительного комплексного наблюдения детей с АВ блокадой I степени для раннего выявления признаков ее прогрессирования и формирования многоуровневого поражения проводящей системы сердца (ПСС) в виде синдрома бинодальной слабости.

Определение причин развития АВ блокады I степени у детей позволяет применить различную тактику медикаментозной терапии и в дальнейшем прогнозировать ее течение.

Постоянная физиологическая электрокардиостимуляция при прогрессирующей АВ блокаде I степени до более высоких степеней является только этапом лечебного процесса. Таким пациентам необходимо проведение длительной медикаментозной терапии.

Положения, выносимые на защиту

Прогрессирование АВ блокады от I степени до II и III с течением времени определяется устойчивостью нарушения проведения вследствие перенесенного миокардита.

Электрофизиологические показатели функции синусового узла и АВ соединения у детей с устойчивой прогрессирующей и транзиторной АВ блокадой I степени имеют существенные различия.

Постоянная электрокардиостимуляция при прогрессировании АВ блокады I степени миокардитического генеза до более высоких степеней должна рассматриваться как способ, предупреждающий дальнейшее нарушение гемодинамики.

Апробация

Результаты исследования и основные положения работы доложены на VI городской научно-практической Конференции «Диагностика и лечение нарушений ритма сердца у взрослых и детей» (С-Петербург, 2003), VI Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" (С-Петербург, 2004), VII Международном славянском Конгрессе "Кардиостим" (С-Петербург, 2006), VIII Всероссийской конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца, VI Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (С-Петербург, 2004), VII Всероссийском симпозиуме "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (С-Петербург, 2006), первом всероссийском съезде аритмологов (Москва, 2005), втором всероссийском съезде арит-мологов (Москва, 2007), городской конференции по нарушениям сердечного ритма для кардиологов (С-Петербург, 2007).

Внедрение результатов исследования

Работа выполнена на кафедре педиатрии им. И. М. Воронцова ФПК и ПП ГОУ ВПО СПб ГПМА (зав. кафедрой - д.м.н., профессор Г.А. Новик) и в отделении хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции (зав. отделением д.м.н. O.JI. Гордеев) СПБ ГУЗ «Городской клинической больницы №31» (главный врач А.Ю. Рыбкин).

Основные положения диссертации нашли свое применение в практике работы отделения хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции СПб ГУЗ «Городской клинической больницы №31», педиатрического отделения №3 Клиники ГОУ ВПО СПбГПМА, кафедре педиатрии им. И.М.Воронцова ФПК и ГШ ГОУ ВПО СПбГПМА.

Структура и объем диссертации

Текст диссертации изложен на 147 страницах, содержит 19 таблиц и 26 рисунков. Структура диссертации представлена введением, обзором литературы, материалами и методами исследования, результатами, заключением, выводами, практическими рекомендациями. Список литературы насчитывает 160 публикаций, в том числе 90 отечественных и 70 иностранных.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Клинико-инструментальные критерии прогноза атриовентрикулярной блокады первой степени у детей"

ВЫВОДЫ

1. Прогрессирование устойчивой АВ блокады I степени пост-миокардитического генеза до АВ блокады II и III степени наблюдается у 29,6% детей в течение 6 лет.

2. Существует зависимость между развитием дилатации полостей сердца и длительностью интервала РС). При сочетании продолжительности интервала РС) более 240 мс со снижением точки Венкебаха менее 130 мс у детей с устойчивой АВ блокадой I степени дилатация левых полостей сердца развивается в 66,7%) случаев в течение 6 лет.

3. Эффективность медикаментозного лечения детей с транзиторной АВ блокадой I степени составляет 85 % и определяется этиологическими факторами.

4. Устойчивая АВ блокада I степени постмиокардитического генеза резистентна к медикаментозной терапии в 59% случаев.

5. Постоянная физиологическая электрокардиостимуляция у детей с прогрессирующей АВ блокадой I степени постмиокардитического генеза улучшает клиническое течение заболевания, нормализует показатели сократительной функции миокарда, но не предупреждает дальнейшее развитие патологического процесса.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Детям с прогрессирующей АВ блокадой I степени показано ежегодно проводить обследование, включающее: поверхностную электрокардиографию покоя, Холтеровское мониторирование, ЭХО-кардиографию с определением показателей сердечной гемодинамики, чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца с медикаментозным тестированием для выявления групп риска.

Для своевременной диагностики АВ блокады I степени, в том числе и врожденной, необходима регистрация поверхностной ЭКГ, начиная с периода новорожденности.

Медикаментозная терапия детей с АВ блокадой I степени, должна быть длительной и непрерывной (в течение 12-18 месяцев) и проводиться с учетом сопутствующих заболеваний.

Детям с АВ блокадой I степени, резистентной к проводимой терапии при прогрессировании до АВ блокады II степени, полной АВ блокады и развитии синдрома бинодальной слабости целесообразно обсуждать показания к имплантации постоянного частотно-адаптивного двухкамерного электрокардиостимулятора.

У детей с ЭКС по поводу симптоматичной АВ блокадой II степени, имеющих в дебюте АВ блокаду I степени, необходимо продолжение медикаментозной терапии после имплантации ЭКС.

Дети с транзиторной и стойкой АВ блокадой I степени, имеющие длительность интервала РС> менее 240 мс, без гемодинамических нарушений не нуждаются в ограничении физических нагрузок.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2010 года, Анцупова, Елена Сергеевна

1. Адрианов, А. В. Результаты применения физиологической временной двухкамерной электрокардиостимуляции у детей при AB блокадах 1 степени/ А. В. Адрианов. В кн.: Сборник трудов, посвященных 70-летию СПб ГПМА - 1998. - С. 11.

2. Адрианов A.B. Клинико-инструментальная оценка брадиаритмий у детей: Дис.канд. мед. наук: 14.00.09-Санкт-Петербург, 1998. С. 2022.

3. Адрианов A.B., Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Малкина Е.В., Анцупова Е.С., Гордеев О.Л., Васичкина Е.С., Гуреев C.B. Результаты применения неотона в лечении детей с нарушениями ритма и проводимости сердца // Вестник аритмологии. 2004. - № 35 .-С. 249-251,

4. Бакшене Н.Д., Шимкине Н. Современные возможности исследования и лечения детей с нарушениями сердечного ритм //Сборник трудов: Актуальные вопросы экспериментальной и клинической медицины. Каунас-1981.-С. 14.

5. Белозеров Ю. М. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста. М.: Медицина. - 1995. - С. 153160.

6. Белоконь Н. А., Баринова В. С., Кузнецова Г. И., Попова В. Я. Комплексная оценка характера атриовентрикулярных блокад у детей. // Педиатрия. 1984. - № 4. - С. 5 - 9.

7. Белоконь H.A., Кубергер М.В. Болезни сердца и сосудов у детей. -М.: Медицина, 1987. Т.2. - 448 с.

8. Бокерия Л.А., Самойлов Ю.Ф., Левант А.Д. и др. Хирургическое лечение нарушений ритма с одновременной коррекцией пороков клапанов сердца. // Кардиология.- 1986. -Т.26. № П.- С.21-25.

9. Боровиков В. П., "STATISTICA'. искусство анализа данных на компьютере. Для профессионалов", СПб., "Питер", 2001, 656 с.

10. Вагнер Т.СП Практическая электрокардиография Мариотта(перевод с английского под редакцией В.Н. Хирманова ) Москва, Binom Publishers;Cn6 ., Невский диалект, 2002

11. Ваках Ахмад. //Влияние патологии беременности на характеристики ритмической деятельности сердца ребенка / В.Г. Часнык, И.В Солодкова, C.JI. Аврусин, М.Ф. Дубко, О.В. Шадрина, Ахмад Ваках // Экология человека,- 2009.- № 5.- С. 54-59

12. Ваках Ахмад Мохибес//.Влияние особенностей течения беременностина ритм сердца ребенкаАвтореферат 2009 С. 16-17.

13. Васичкина Е.С., Егоров Д.Ф., Гордеев О.Л., Адрианов A.B., Кручина Т.К., Гуреев C.B. Врожденная полная атриовентрикулярная блокада. Обзор литературы // Вестник аритмологии. 2004. - № 35 . - С. 262 -266.

14. Вейн A.M. Заболевания вегетативной нервной системы. М.: Медицина. 1991.-264 с.

15. Воробьев A.C., Мутафьян O.A., Витина Н.И. Холтеровское мониторирование у детей. СПб.: СПб МАЛО, - 2000. - 24 с.

16. Гомирато Сандручи М., Боно Г. (M Gomirato Sandrucci, G. Bono) Электрокардиография в детском возрасте с элементами фонокардиографии и баллисто-кардиографии //Изд. « Медицина» Москва. 1966 С.- 214-216 , С.- 225-233

17. Гордеев O.JL, Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Адрианов A.B., Васичкина Е.С., Лебедева В.К., Кондратьев В.Н., Гинзбург И.Н., Грысык Е.Е. Опыт реимплантации электрокардиостимуляторов у детей // Вестник аритмологии. 2001. - № 22. - С. 13-19.

18. Гришкин Ю.Н. Тахикардии; электрофизиологические механизмы; реакции на противоаритмические препараты // Автореферат на соискание д-ра. мед. уаук: 14.00.06. Медицинская академия последипломного образования. СПб. - 1993 -С.31.

19. Гуреев C.B., Гордеев О.Л., Адрианов A.B., Лебедева В.К., Егоров Д.Ф., Кручина Т.К. Влияние кетамина и оксибутирата натрия на функцию синусового и атриовентрикулярного узлов у детей младшего возраста // Вестник аритмологии. 2002. - №25. - С. 207 -209.

20. Дерюгин М. В. Миокардиты при хронических инфекциях: Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук: 14.00.06, 14.00.10. / BMA имени С. М. Кирова. -СПб., 2003. 45 с.

21. Дерюгин М.В., Бойцов С.А.//Хронические миокардиты. 2005. -СПб.ЭЛБИ-СПб., С 211-212.

22. Дощицын B.J1. Блокады сердца. // М.Медицина 1979. - С.199

23. Егоров Д.Ф., Воронцов И.М., Адрианов A.B., Гордеев O.JL, Лебедева В.К., Грысык Е.Е. Современные аспекты диагностики и лечения нарушений ритма и проводимости сердца у детей // Санкт

24. Петербургский Государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова. Сборник научных трудов, посвященный столетию кафедры факультетской хирургии под редакцией профессора В.М. Седова. СПб.: СПБ ГМУ им. ак. И.П. Павлова, 2000.-T. I.-С. 20-28.

25. Егоров Д.Ф., Адрианов A.B., Малкина. Е.В. Эндомиокардиальная биопсия из правых камер у детей с прогрессирующими нарушениями ритма и проводимости сердца //Изд. «Человек». СПб. 2006,- С. 1718.

26. Егоров Д.Ф., Адрианов А.В./Диагностика и лечение брадикардии у детей., Издательство «Человек».- Санкт-Петербург.- 2008.- С.20.

27. Зайчик А.Ш., Чурилов Л.П. Основы общей патологии. СПб.: Элби, - 1999.-С. 192- 196.

28. Земцовский Э.В. // Спортивная кардиология. Гиппократ. СПб. 1995. С-351-355

29. Золотухина Т.А. Программируемая чреспищеводная электростимуляция предсердий как основа для подбора терапии при тахиаритмиях у детей// Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. С-Пб, 1993.

30. Зубов Л.А., Назаренко С.Ю., Исходы оперативного лечения врожденных пороков сердца у детей. Часть 2. Март, 2010., www.medafarm.r

31. Козьмин-Соколов Н.Б., Иванов Р.С Нарушения ритма и проводимости сердца у подростков// Терапевтический архив №3. -1991. С. 23-27.

32. Комаров В.Т., Татарченко И.П.// Прогностическая значимость нарушений ритма и проводимости у больных с острым вариантом инфекционного эндокардита. Вестник аритмологии М. 2000. №15 С-38.

33. Кондратьев В.Н.//Динамика нарушений ритма и проводимости сердца у оперированных и неоперированных больных на границе детской и взрослой патологии/ Автореферат диссертации канд. мед. наук. Санкт-Петербург.2001 С. 3

34. Константинов Б.А., Сандриков В.А., Яковлев В.Ф. Оценка производительности и анализ поцикловой работы сердца. //Л.: Наука,-1986

35. Кубергер М.Б. Руководство по клинической электрокардиографии детского возраста//Л. Медицина. -1983. С-368.

36. Куприянова О. О., Тернова Т. И., Осколкова М. К. Круглосуточное ЭКГ- мониторирование в диагностике нарушений ритма сердца у детей. // Педиатрия. 1998. - № 12. - С. 36- 40.

37. Кушаковский М.С. Аритмии сердца //— СПб. Фолиант. 1998. стр 444448

38. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. Руководство для врачей. -СПб.: ИКФ, Фолиант, 1999. - 638 с.

39. Лукушкина Е. Е., Петрова Е. Б., Медынский Е. М., Косоногов А. Л. Диастолическая дисфункция у детей с полной АВ блокадой. // Тезисы докладов 5-ой Всероссийской Конференции по электростимуляции и электрофизиологии сердца и 3-го

40. Международного Конгресса "Кардиостим" 1998 года. Вестник аритмологии. - № 8. - С. 87.

41. Макаров Л.М., Чупрова С.Н., Капущак О.В., Верченко Е.Г. Холтеровское мониторирование в диагностике парасистолий //Кардиология. 1998- 9. - С.-65-66.

42. Макаров Л.М. ЭКГ в педиатрии //Медпрактика М. 2006. - С. 116118.

43. Макаров Л.М. //Холтеровское мониторирование. Медпрактика. -Москва.-2008/-С195

44. Максимов В.А. //Миокардиты.-1979.- Л.Медицина.- С 262.

45. Медведев М.М. Холтеровское мониторирование в комплексной диагностике синдрома слабости синусового узла/ Вестник Аритмологии .-2003,- №32.-С 24-29.

46. Мутафьян O.A. Аритмии сердца у детей и подростков. СПб.: "Невский диалект", - 2003. - 223 с.

47. Непомнящих Г.И., Толоконская Н.П.// Биомолекулярные маркеры персистирующих вирусных инфекций.Бюллетень СО РАМН, №2.2002. -С 25-26.

48. Орлова Н.В., Парийская Т.В., Гикавий В.И. Нарушения ритма сердца у детей и их фармакотерапия. — Кишинев: "Штиница", — 1993.- 130 с.

49. Палеев Н.Р., Гордиенко Б.В., Гуревич М.А. и др./Ю некоторых факторах, определяющих летальный исход при миокардитах.- 1988.-Кардиология.- Т.28., №4. с. 61-65

50. Палеев Н.Р., Одинокова В.А., Гуревич М.А., Смирнов В.Б., Найштут Г.М., Каликштейн Д.Б. Метаболические нарушения в миокарде при его некоронарогенных заболеваниях // Физиология человека. — 1991. -Т.- 11.-№.3.-С. 10-13.

51. Прохорова И.А. Вирусные поражения сердца как причина внезапной смерти //Архив патологии.- Т. 18. № 5.- С. 78-80.

52. Раскина-Брауде М.В. Нормативы электрокардиограммы у детей раннего возраста//Педиатрия.- 1935. №6.- С.43.

53. Реброва О.В. Статистический анализ медицинских данных с помощью пакета программ «Статистика». Москва, Медиа Сфера, 2002 - С.380.

54. Розенштраух Л.В. Механизмы аритмий сердца // Руководство по кардиологии, ред. Е.И. Чазов М - Медицина - 1982. - Т.1. - С.350-362.

55. Ромашов Ф.Н., Баранович В.Ю., Быстров В.И. Хирургическое лечение брадикардий // М.Учебное пособие. 1991. - С.91.

56. Скотт О. (Scott О) Достижения в области детской кардиологии. // В кн. : Последние достижения в педиатрии. Под редакцией Д. Хала. М. Медицина. 1983. - С.-106-140.

57. Сорокин Е.В.,. Карпов Ю.А //Миокардиты в клинической практике: современные представления о старой болезни», РМЖ 2001. - Т. 9, №Ю,

58. Сумароков A.B., Моисеев B.C. // Клиническая кардиология. Руководство для врачей.-1995.- С. 88-99.

59. Трешкур Т.В. Атриовентрикулярные блокады (клиника, диагностика, лечение) // С-Пб.: ИНКАРТ. -2004.- С 8-9.

60. Федоров В.В. Аритмогенные дисплазии сердца // Мир Медицины 2000. -№ 1-2. С. 22-24.

61. Шидловская Н.В. Пашковский JI.E. Гаврюшкова Л.И. Особенности ЭХОКГ и гемодинамики детей с нарушениями проводимости сердца. // Физиология человека.- 1991. Т. 14, №3, С. 410-415

62. Шипова Л.Г., Бабаш Г.В. Нарушения ритма сердца у детей. -НГМА. Нижний Новгород, 2002. 134 с.

63. Школьникова М.А., Макаров Л.М., Белозеров Ю.М., Добрынина М.В. Гистографический анализ ЧСС при Холтеровском мониторировании у больных с сердечными аритмиями // Кардиология 1993. - Т.ЗЗ, №2, - С 31-33.

64. Школьникова М.А.// Клинико-электрокардиографические варианты, принципы лечения и прогноз синдрома слабости синусового узла удетей// В кн.: Синдром слабости синусового узла. -1995. СПб., Красноярск. - С.187-200.

65. Школьникова М.А., Белозеров М.Ю. Наследственные болезни сердца у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 1998.-Т.-43. № 1.-С. 18-23.

66. Школьникова М.А., Осокина Г.Г., Капущян О.В. и др.// Вестник аритмологии. — 2000. —М 15. — С. 120.

67. Шульман В.А., Никулина С.Ю., Матюшин Г.В., Кужель Д.А. Идиопатическая (первичная) атриовентрикулярная блокада// Учебное пособие: Сердечная аритмия. Генеалогия и генетика.- 2006., С.70-93.

68. Эдельман З.И. Нормальная электрокардиограмма у детей дошкольного и школьного возраста. //Педиатрия 1940. №6. - С.49.

69. Юнкеров В.И., Григорьев С.Г. Математико-статистическая обработка данных медицинских исследований. Лекции для адъюнктов и аспирантов. СПб.: ВмедА, 2002. - 266 с.

70. Янушкявичус З.И., Бредикис Ю.Ю., Лукошавичюте А.Й., Забела П.В Нарушения ритма и проводимости сердца //М. Медицина. 1984. — С. 287.

71. Amattler-Trias A.// Blocue auriculoventricular de premer grado de tipo familiar. Med. Clin. 1996/ V/60 - Р/676-690/

72. Allegri G; Pellegrini K; Dobrilla G. First-degree atrioventricular block in a young duodenal ulcer patient treated with a standard orallose of ranitidine//Agents Actions. 1988.- Jul. 24(3-4). - P.237-42

73. Anderson R.H., Ho S.Y., Becker A.E., Anatomy of the human atrioventricular junctions revisited // Anat. Rec. -2000; -V. 260. -P. 81— 91.

74. Barett P. /Atrioventricular Block, Third Degree, Acquired., Pediat-rics.,-1984., Oct 30,

75. Bexton R.S., Camm A.J. First degree atrioventricular bloc //Eur. Heart J 1984 Mar;5 Suppl A: 107-9.

76. Bharati S; Molthan ME; Veasy LG; Lev M Conduction system in two cases of sudden death two years after the Mustard procedure// J. Thorac Cardiovasc Surg.-1979. Jan.77(l). -P.101-8

77. Bowles, K. R.; Gajarski, R.; Porter, P.; Goytia, V.; Bachinski, L.; Roberts, R.; Pignatelli, R. und Towbin, J. A. (1996): Gene mapping of familial autosomal dominant dilated cardiomyopathy to chromosome 10q21-23 //J Clin Invest (98) 6., Seite 1355-60.

78. Brecker S.J., Gibson D.G. What is the role of pasing with optimal AV delay in congestive heart failure:a randomized study //Europace. 1999. — Vol.1, №3.-P. 174-178.

79. Brink A.J., Ferreira A., Moolmman J.C. et.al. II Gene for progressive familial heart block types I maps to chromosome 19ql3. Circulatin/1995. V.91. -P.1633-1640.

80. Brucato A, Jonzon A, Friedman D, Allan LD, Vignati G, Gasparini M, Stein JI, Montella S, Michaelsson M, Buyon J. Proposal for a new definition of congenital complete atrioventricular block.// Lupus. 2003; 12(6):425 — 6.

81. Buyon JP, Waltuck J., Kleinman C., Copel J. In utero identification and therapy of CHBIILupus. 1995. - 4:116-121.

82. Ciofu C., Laky D., Geormaneanu M. Kawasaki disease in an infant with cystic fibrosis // Rom J Morphol Embryol. -1992. V. 38, N 1-2. - P. 63-66.

83. Daubert C.,Ritter P.,Mabo.P. //Physiological relationship berween AV interval and heart rate in healthy subjects:fhhlications to dual chamber pacing//Pacing Clin Electrophysiol.-1986.-V.9.- 1032-1039.

84. Denes P., Wu D., Dhungra R.C., Chuquimia R., Rosen K.M. Demonstation of dual A-V nodal pathways in patients with paroxysmal supraventricular tachycardia// Circulation 1973 Vol. 48 - P. 549-555.

85. Di Biase M., Favale S., Rizz U. et. al Incidence of dual A-V nodal pathways in first- and second-degree type I supra-His bloc// Europ.Heart J. 1988.- Vol. 9. - N 3. - P.295-300

86. Dire D.J., Patterson R. Transient first-degree AV block and sixth nerve palsy in a patient with closed head injury// J Emerg Med. 1987. - Sep-Oct;5(5):393-7.

87. Enjoji Y., Sugi K., Yamaguchi T. Electrophysiological study // Nippon Rinsho. 1996. - V. 54, N 8. - P 2099-2103.

88. Fernandez P, Corfield VA, Brink PA. Progressive familial heart block type II (PFHBII): a clinical profile from 1977 to 2003 // Cardiovasc. J S Afr. -2004.- May-Jun; 15(3): 129-32.

89. Fournier A., Young M.L., Garcia O.L., Tamer D.F., Wolff G.S. Electrophysiologic cardiac function before and after surgery in children with atrioventricular canal // Am J Cardiol. 1986. - V. 57, N 13. - P. 1137-1141.

90. Gard A., J. Shiau, G. Guyatt. The ineffectiveness of immunosuppressive therapy in lymphocytic myocarditis: an overview // Ann Intern Med/ -1998/- 129. P.317—22.

91. Garson A. Jr., Smith R.T., Moak J.P. Invasive electrophysiologic studies in children // Cardiol Clin. 1986. - V. 4, N 3. - P. 551-563.

92. Gering L.E., Zipes D.P. Indications for intracarcardiac electrophysisiologic study // Primary Cardiol. 1990. - V. 76. - p. 18.

93. Gillette P.C. Supraventricular arrhythmias in children // J Am Coll Cardiol. 1985. -V. 5, N 6. -P. 122B-129B.

94. Ginefra P., Barbosa E.C., da Rocha P.J., Boghossian S.H., Albanesi Filho F.M., Gomes Filho J.B. Evaluation of the PR intervals in normal and prolonged maximum limit with short QRS // Arq Bras Cardiol. — 1991. — V. 56, N3. P. 207-211.

95. Gonska BD; Bethge KP; Holzgraefe M; Rahlf G. Electrophysiologic findings in patients with Kearns-Sayre syndrome-report on 2 cases //Z. Kardiol. 1985.- May;74(5):281-6.

96. Hanisch D.G., Perron L. Complex dysrhythmias in infants and children // AACN Clin Issues Crit Care Nurs. 1992. - V. 3, N 1. - P. 255-69.

97. Homeric E., Popov S., Liebrich A., Rosocha S., Zellerhoff C., Nowak B., Przibille O Hidden intracardiac conduction disturbances and their spontaneous course in patients with progressive muscular dystrophy//Z. Kardiol. 2000. - Jul;89(7):592-8.

98. Huang SK; Bharati S; Graham AR; Gorman G; Lev M. Chronic incomplete arioventricular block induced by radiofrequency catheter ablation//Circulation. 1989.- 0ct;80(4):951-61.

99. Inoue S., Becker A.E.Posterior extensions of the human compact atrioventricular node: a neglected anatomic feature of potential clinical significance // Circulation. 1998. - Vol. 97. - P. 188-193.

100. James T.N., Sherf L. Fine structure of the His bundle //Circulation. -1971. -VOL.44. -P.9 -28.

101. Jon E. Sprague/ Teaching Cardiac Arrhythmias: A Focus on Pathophysiology and Pharmacology.- American Journal of Pharmaceutical Education Vol. 65, Summer 2001.- 169-177

102. Karpawich P.P., Gillette P.C., Garson A. Jr., et al: Congenital complete atrioventricular block: Clinical and electrophysiological predictors of need for pacemaker insertion. Am J Cardiol 48:1098 1102, 1981.

103. Karpawich P.P., Perry B.L., Faroold Z.Q., et al: Pacing in children and young adults in nonsurgical atrioventricular block: Comparison of singlerate ventricular and dual-chamber modes. Am Heart J 113:316 321, 1987.

104. Lee JH; Hung HY; Chen MR. Transient hypertrophic cardiomyopathy with first degree atrioventricular block and QT prolongation. Report of one case. //Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi. 1993. -Jan-Feb;34(l):38-44.

105. Lorber A., Maisuls E., Palant A. Autosomal dominant inheritance of sinus node disease // Int. J. Cardiol.- 1987.-Vol.15,- P.252-256.

106. Lotze U., Maish B. Humoral immune response to cardiac conducting tussue // Springer. Sernin. Immunopathol. -1989. Vol.11. - P. 409-422.

107. Lynch H. T., Mohuiddin S., Sketch M.H., et al.// Hereditary progressive atrioventricular conduction defect: a new syndrome? JAMA. 1973. -V.225. -P.1465-1470

108. Maish B., Lotze U., Shneider J., Kochsiek K. Antibodies to human sinus node in sick sinus syndrome // Pasing. Clin. Electrophysiol. 1986. -Vol.9 № 6 (Pt.2). - P. 1101-1109

109. Maish B. The sarcolemma as antigen in the secondary immunopathogenesis of myopericarditis//Eur. Heart. J 1987.- Vol. 8 (Suppl. 1)/ -P.155-158.

110. Maish B., Ristic A.D. Ummunological basis of the cardiac conduction and rhythm disorders // Eur. Heart. J -2001.- 22, issue 10, P. 813-824.

111. Maron BJ, Wolfson JK, Epstein SE, et al.Intramural ("small vessel") coronary artery disease in hypertrophic cardiomyopathy// J Am Coll Cardiol 1986;8:545-57.

112. Matsumori A., Matoba Y., Sasayama S. Dilated Cardiomyopathy Associated With Hepatitis C Vims Infection// Circulation. 1995. -92:2519-25.

113. Moorman A.F.,de Jong F.,Lamers W.H.Development of the conduction system of the heart.// Pasing Clin.Electrophysiol. 1997. - Vol.20 (part II) - P2087-2092.

114. Narula O.S. His bundle elektrocardiography and clinical electrophysiology. Philadelphia. 1975. - 550 p.

115. Parrillo J. E. Inflammatory (myocarditis) wich patients should be treated with anti-inflammatory therapy ? // Circulation. 2001. - Vol. 104. - P. 4-6.

116. Piercecchi-Marti MD, Mohamed H, Chau C, Liprandi A, Fredouille C. //Congenital atrioventricular block: histological aspects. Forensic Sci Int. 2003 Sep 9;136(l-3):12-5

117. Pinsky W., Gillette P. C., Garson A., et. al. Diagnosis management and longterm results of patients with congenital complete atrioventricular block. // Pediatrics. 1982. - Vol. 69. - P. 728-733.

118. Popescu V., Dragomir D. Heart rhythm disorders of supraventricular origin in children // Rev Pediatr Obstet Ginecol Pediatr. 1989. - V. 38, N2.-P. 133-159.

119. Schoeller R; Andresen D; Buttner P; Oezcelik K; Vey G; Schroder R. First- or second-degree atrioventricular block as a risk factor in idiopathic dilated cardiomyopathy //Br. Heart J. 1981.- 45.-P.-281-291

120. S. Serge Barold, Josef W. Linhart, Frank J. Hildner,Onkar S. Narula and Philip Samet// Incomplete Left Bundle-Branch Block: A Definite Electrocardiographic Entity.- Circulation.- 1968;38;702-710

121. Shah P.K., Nalos P., Peter T. Atropine resistant post infarction complete AV block: possible role of adenosine and improvement with amynophylline// Amer.Heart. J.-1987.- Vol 113.-N l.-P. 194-195.

122. Schowengerdt K. O. Myocardial ultrastructure and function. // Curr. Probl. Cardiol. 1997. - Vol. 18. - P. 233-300.

123. Sherron P., Torres-Arraut E., Tamer D., Otto G. Site of conduction delayVand electrophysiologic significance of first-degree atrioventricular block in children with heart disease. // Am. J. Cardiol. 1985; 55: 1323-1327.

124. Stille-Siegener M; Eiffert H; Vonhof S The cardiac and neurological manifestations of Lyme borreliosis in congenital first-degree AV block // Dtsch Med Wochenschr 1996 Oct 18; 121(42): 1292-6

125. Suma H., Isomura T., Horii T. Isolated effect of partial left ventriculectomy for dilated cardiomyopathy: a case report// J Cardiol.1999. May.33(5): 273-7Medline.

126. Towbin J. A., Vatta M. The Genetics of Cardiac Arrhythmias. // PACE.2000. Vol. 23.-P. 106-115.

127. Udink ten Cate F.E., Breur J.M., van Woerkom J. M., Kruize A. A., Stoutenbeek P., Meijboom E.J. Congenital complete atrioventricular block in children: pathogenesis and clinical outcomes // Ned Tijdschr Geneeskd. -2002.-Vol. 146(38).- P. 1777-1781.

128. Uemura A., Morimoto S., Hiramitsu S., Hishida H. Endomyocardial biopsy findings in 50 patients with idiopathic atrioventricular block // Japan Heart Journal. 2001. V. 42. P. 691 700.

129. Von Bernuth G. Clinical significance and treatment of cardiac arrhythmia in children//KlinPadiatr. 1990.- V. 202, N 1.-P. 1-11.

130. Vybiral T., Bryg R. J. Effect of passive tilt on sympathetic components of heart rate variability in normal subjects. // Am. J. Cardiol. 1989. - Vol. 63.-P. 1117.

131. Waki K., Kim J.S., Becker A.E. Morphology of the human atrioventricular node is age dependent: a feature of potential significance //J. Cardiovasc.Electrophysiol.-2000.-Vol. 11. P. 1144-1151.

132. Watanabe Y., Dreifus L. Atriventricular bloc:basic concept. 11 Cardiac arrhythmias. Eb.by X.J. Mandel. 1980. - P. 107-109.

133. Zeigler V. L., Gillette P. C. // Practical Management of Pediatric Cardiac Arrhythmias. / Edited by Vicky L. Zeigler, Paul C. Gillette. Armonk, NY: Futura Pablishing Company. - 2001. - P. 422

134. Zeppilli P., Pelliccia A., Pirrami M.M. et al. //Etiopathogenetic and clinical spectrum of Ventricular disturbances in athletes // J. Sports Card. 1984. № l.P. 41.