Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Клинико-электрокардиографические варианты и дифференцированная тактика лечения синдрома слабости синусового узла у детей

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РСФСР МОСКОВСКИЙ ОРДЕНА ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

На правах рукописи

Чернышева Татьяна Викторовна

УДК 616.12-008. 318-053. 2

КЛИНЖО- ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ

И ДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ СИНДРОМА СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛА У ДЕТЕЙ

14. 00.09 - Педиатрия

Авто р е ф е ра т диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва 1992

/

/ (..- )

Работа выполнена в Московском ордена Трудового Красного Знамени Научно-исследовательском институте педиатрии и детской хирургии Минздрава Российской Федерации

Научные руководители: Кандидат медицинских наук H.A. Укольникова Член-корреспондент АНН СССР, профессор A.A. Бокерия

Официальные оплонененты: доктор мед. наук, профессор H.A. Коровина доктор мед. наук, профессор В.И. Наколкин

Ведукая организация - Российский Государственный Кедицинский Университет

Запита диссертации состоится НО UAfrtU- 1992 г.

в _часов на заседании Специализированного Ученого Совета

Д-084.15.01 Минздрава Р? по адресу: 127412, Москва, ул.Талдомская, 2

С диссертацией можно ознакомиться в Библиотеке института. Автореферат разослан * "______ 1992 года.

Ученым секретарь Специализированного

Ученого Совета, кандидат медицинских наук Э.К.Зеилянская

ОБЦАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

j

,. ; Актуальность теми: нарумения сердечного ритма и проводимости занимают суцественное место в современной кардиологии - по данным ВОЗ каждый третий кардиологический больной страдает аритмией. При этом от 9 до 30 1С всех аритмий связывают с нарушением Функции синусового узла (Бокерия Л.А. с соавт., 1986, Суэдальцев А.Е., 1986). Варианты изменений пейсмекерной функции синусового узла (СУ) объединяются термином 'синдром слабости синусового узла" (СССУ), среди которых выделяют органические и функциональные (вегетативные) варианты (Бобров В.А., Яновский А.Д.,1991).

В последние годы в педиатрической литературе появились работы отечественных и зарубежных авторов по этой проблеме (Осколкова П.К., Тернова Т.И.,1976,1985, Кубергер И.Б. с соавт., 1931, Соломатина О.Г., Суэдальцев А.Е., 1979, 1986, Бакмене Н.-Д.В., 1986, Kugler J.D. et al., 1981, 1989, Robert M. et al., 1983, Garson ft. et al., 1935., Guillen» F. et al., 1989),однако, до настоящего времени остается переменный целый ряд вопросов! не выяснена этиология заболевания, отсутствует единая классификация, составление которой затруднено самым больиим среди всех аритмий спектром ЭКГ-проявлений, в том числе и у одного больного, отсутствуют диагностические критерии СССУ у детей, а также сведения о возможности вовлечения в патологический процесс различных уровней проводящей системы сердца (ПСС). Из-за малого объема катамнестических наблюдений прогноз представляется неопределенным и малопредсказуемым; проблематична и недостаточно эффективна принятая в настоящее время тактика ведения и лечения таких больных. В то же время известно, что дети с СССУ нередко имеют выраженные клинические проявления с возникновением синкопальных состояний или их эквивалентов и даже внезапной смерти.

Все вышеизложенное позволяет считать проблему СССУ у детей актуальной и сформулировать цель настоящего исследования.

Цель исследования: установить клинико-злектрокардиографические варианты синдрома слабости синусового узла у детей, разработать критерии их диагностики, прогнозирования и дифференцированную тактику лечения.

Задачи исследования:

1. Обосновать существование различных клинико-электрокардиографических вариантов синдрома слабости синусового узла и установить объективные критерии их диагностики.

2. Оценить состояние сердечно-сосудистой, центральной и вегетативной нервной системы, а также характер суточной регуляции сердечного ритиа методом Холтеровского мониторирования у детей с различными вариантами синдрома слабости синусового узла.

3. Определить значение лекарственных (с атропином и изадрмном) и нагрузочных проб для диагностики вариантов заболевания и обоснования подходов и дифференцированной терапии.

4. Разработать критерии прогнозирования характера течения синдрома слабости синусового узла у детей при различных клинико-элентрокардиографических вариантах заболевания и определить показания к хирургическому лечению.

Научная новизна. Установлено, что у детей дисфункция и слабость СУ отражает разну» степень выраженности нарушения пейсмекерной активности СУ и должны рассматриваться в рамках единого патологического процесса. Впервые, на основании комплексного анализа характера и уровня вовлечения в патологический процесс проводящей системы сердца и с учетом оценки электрокардиографических проявлений естественного течения заболевания, выделено 4 клини-ко-злектрофизиологических варианта СССУ у детей.

Установлены Факторы риска развития СССУ у детей: неблагоприятный перинатальный анамнез, снижение иммунного статуса на первом году жизни, наличие врожденных уродств м множественных стигм дисэмбриогенеза, дисгармоничность развития, аритмии и синдром внезапной смерти в семьях пробандов.

Впервые в педиатрии при неоднократном суточном Холтеровскои мониториро-

вании выделен весь спектр электрокардиографических нарушений при каждом варианте СССУ, покааэана корреляция наиболее стойких ЗКГ-симптомов с тяжесть» течения заболевания и степень» выраженности нарумений вегетативной регуляции сердечного ритма.

Показано, что у детей по нере прогрессировать нарушения Функции СЯ в патологический процесс последовательно вовлекаются атриовентрикулярный узел и система Гиса-Пуркинье. Установлено, что в основе IV варианта СССУ лежит кардионейропатия с дегенеративными изменениями проводящей системы сердца и рабочего миокарда, структур внутрисердечного нервного аппарата.

Впервые проанализирован длительный (от 3 до 10 лет) катамнез у 49,51 детей с различными вариантами СССУ на фоне лечения и при естественном течении заболевания, на основании чего установлен комплекс факторов риска неблагоприятного течения с развитием асистолии и отказа СУ, полной резистентности к существующему и предложенному лечение.

Практическая значимость работы. Показано, что всем детям, страдающим обмороками неясного генеза, а также имеющим указание на наличие в семьях нарумений сердечного ритма, необходимо проводить суточное ЗКГ-мониторирование для исключения СССУ.

Разработан план обследования детей с СССУ, предусматривающий, наряду с изучением состояния сердечно-сосудистой системы: определение состояния центральной и вегетативной нервной системы, состояния вегетативной регуляции синусового ритма и компенсаторных возможностей СУ по результатам лекарственных проб с вегетотропными препаратами и велоэргометрии, а также суточного ЗКГ-мониторирования, электрокардиографическое обследование родственников пробанда. Разработаны показания для чреспищеводного и инвазивного электрофизиологического исследования сердца у детей с СССУ. Предложены критерии оценки компенсаторных возможностей СУ при проведении лекарственных (с атропином и изадрином) и нагрузочных (с дозированной Физической нагрузкой) проб.

Впервые для лечения детей с СССУ предложен комплексный подход, включающий ГАНК-эргические и ноотропные препараты со стимулирующим эФФентом, препа-

рати, стабилизируете энергообеспечение клеточных иеибран, транквилизаторы с холинолитическии действием, средства, обладавшие рассасывающим и регенерирующим свойствами. Примененное лечение оказалось эффективным у 541 детей (81* детей I группы, 53,9г - II, 46.7HL -III, 32г - IV группы».

Разработаны критерии прогнозирования при различных клинико-злектрокарди-ографических вариантах заболевания у детей, показания к назначение антиаритмических препаратов для детей III группы (с синдромом брадикардии-тахикар-дии), показания к хирургическому лечение детей с CCCV.

Внедрение в практику. Комплексное обследование сердечно-сосудистой, ве-

гетативной нервной системы, регуляции сердечного ритма и критерии диагностики вариантов СССУ у детей внедрены в практику детских больниц N 1, областной г.Тюмени, отделения кардиологии Посковского НИИ педиатрии и детской хирургии НЗ РСФСР, детской больницы N 1 г. Твери, кардиологического стационара 1 детской больницы г. Таллинна, отделения нарушений ритма ИССХ им. Бакулева, Республиканского детского диагностического центра Минздрава РСФСР.

Результаты диссертации опубликованы в 4 печатных работах.

Апробация работы. Основные положения диссертации доложены на обществе детских врачей г. Тюмени (апрель 1991 г.), кардиологической секции Московского педиатрического общества (ноябрь 1991 г.), конференции детских врачей Зстонии (декабрь 1991 г.), Всесоюзной конференции в ВКНЦ (январь 1992 г.) Апробация диссертации проведена на методическом совещании отдела наследственных заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей Московского НИИ педиатрии и детской хирургии НЗ РСФСР 27.11.1991 г.

Объем и структура диссертации; диссертация изложена на _ страницах ма-

минописного текста и состоит из введения, обзора литературы, результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка использованной литературы, включающего /^источников отечественных и зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована таблицами и гк рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Натериал и не годы исследования. В работе представлен анализ результатов обследования 105 детей с СССУ в возрасте от 1 до 15 лет. Преобладали мальчики школьного возраст! (60%). Критерием отбора служило наличие у ребенка одного и более злектрофиэиологических признаков нарумения Функции СУ, зарегистрированных на ЭКГ покоя. В 521 наблюдений характерные для СССУ изменения были выявлены случайно, в 481 обоснованием для обращения к врачу были жалобы на ощущение перебоев в области сердца, головные боли, головокружения, приступы выраженной слабости, синкопальные состояния. '

Программа обследования бальных включала клинико-анамнестический и генеалогический методы,' электрокардиографию в клина- и ортополажении, Холте-ровское мониторирование в течение 24 часов, эхокардиографив, комплексную оценку состояния вегетативной нервной системы велоэргометрию,Фармакологические пробы с внутривенным введением атропина и сублингвальным - иэадрина, эхоэнцефалоскопию, электроэнцефалографию, по показаниям - чреспищеводное и инваэивное электрофизиологическое исследование.Проводился анализ родословных и клинико-электрокардиографическое обследование 211 родителей и сибсов про-бандов, а также 28-родственников второй степени родства.

Патематическая обработка материала проведена на 3BN ЕС-1045. с помощью пакета прикладных программ (ПЛЛ) 'АНГАРА", предназначенного для решения задач в области экологии, медицины, биологии с использованием методов одномерного и многомерного статистического и специального анализов.

РЕЗУШ>ТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

В результате проведенных исследований в 77 %. случаев СССУ был расценен как идиопатический. При этом, у 56,8 X детей выявлен семейный вариант заболевания, у 4,ЭХ детей- врожденный, у 12,4 X невозможно было достоверно судить о врожденном или приобретенном характере заболевания в связи с отсутствием анамнестических ЭКГ-данных, у остальных 25,91, учитывая наличие

в анамнезе нормальных ЭКГ можно было констатировать приобретенный характер аритмий.

В 23 X можно было с больней или меньией степень« достоверности выделить провоцирувцие факторы СССУ: медикаментозные отравления (дигоксином, клофели-нои) у 12,5 % поствакцинальные осложнения у 12,5 X, врожденные пороки сердца, Формирование гипертрофической кардиомиолатии у 25. X, перенесенные тяжелые инфекции - у 50 X.

Было установлено, что, независимо от этиологических факторов, электрокардиографические проявления СССУ за период набладения при естественном течении неуклонно нарастали от синусовой брадикардии и нитрации водителя ритиа до полного отказа СУ;, так,в 181 случаев у одного и того же больного в течение 4-5 и более лет установлено постепенное прогрессированме электрокардиографических признаков СССУ в этой последовательности. Параллельно с наруиени-ем. ФункцииСУ отмечается нарастание нарушения Функции атриовентрикулярного узла ( ,501 исследуемых детей имели альтернациаатриовентрикулярного проведения, атриовентрикулярнуа, диссоциация, атриовентрикулярные блокады разной степени), а также клинических проявлений заболевания. Поскольку лвбое нарушение Функции ПСС имеет в своей основе органические или микроорганические изменения, нельзя с уверенность» утверждать, что тан называемые "Функциональные нарушения' свидетельствует о полном отсутствии каких-либо органических изиенений в синусовом.и атриовентрикулярнои узлах. Были выделены четыре электрокардиографических варианта СССУ в зависимости от характера последовательности появления и степени выраженности изменений в проводящей систеие сердца.

Исходя из наиболее устойчивых ЭКГ- сочетаний и с учётом катамнести-ческих данных о прогнозе, больные были распределены в зависимости от нарастания ЭКГ-проявлений СССУ на 4 группы в следуяцей последовательности:

НАРУЧЕНИЯ ФУНКЦИИ СИНУСОВОГО УЗЛА

¡.Синусовая брадикардия (СБ) до 60 ударов в минуту, миграция водителя ритма (МЕР) по предсердиям

Паузы синусового ритма не более 1,5секунд Нормализация СР при проведении проб с атропином, изадрином и Физической нагрузкой с адекватным учащением СР. -II.Нарушения Функции СУ, расцениваемые как промежуточные между I и IV: синоатриальная блокада (САБ), отказ СУ, выскальзывающие сокращения и ускоренные ритмы

Паузы ритма от 1,5 до 2 секунд Сомнительные результаты проб с атропином, изадрином и Физической нагрузкой. III Синдром брадикардии-тахикардии. IV.Ригидная СБ менее 49 ударов в минуту, эктопические ритмы с единичными синусовыми сокращениями, мерцание, трепетание предсердий; отсутствие восстановления устойчивого СР и адекватного его учащения при пробах с атропином, изадрином и физической нагрузкой

НЙРУЫЕНИЯ ФУНКЦИИ КИЖЕЛЕЖАЦИХ УРОВНЕЙ ПРОВОДЯЦЕИ СИ-СТЕНЫ СЕРДЦА

Замедление а трио-вентрикулярного (AB) проведения до АВ-блокады-1

Нарушения А8-' проведения: АВ-диссоциация, АВ-блокады более высоких сте-пеней-П-Ш.

Наруиения АВ-проведения, внутрижелудочко-вого проведения, удлинение вТ более, чем на 0,05 секунд.

- в -

В I группу воили 28 детей (15 девочек и 13 мальчиков) с наименее значительными нарушениями Функции СУ - СБ ниже границы возрастной нормы от 20% до 30%, что в больвинстве случаев (63*) составило менее 60 ударов в минуту и/или НВР (862) на Фоне выраженной синусовой брадиаритмии более 0,3 секунд, исчезающими при проведении лекарственных и нагрузочных проб, при которых получено адекватное учащение синусового ритиа. Проявления со стороны АВ-узла у детей этой группы ограничивались ликь замедлением АВ-проведения до АВ-блока-ды I степени (Ш) при сохранении правильного предсердно-желудочкового соотношения. Паузы сердечного ритма за сутки не превыиали по продолжительности верхнего значения таковых у здоровых детей - до 1,5 секунд (Макаров Л.Н.,1990).

Во II группу были включены 34 ребёнка (13 девочек и. 21 мальчик) с САБ, отказом СУ с замещающими, по типу выскальзывающих, комплексами и ритмами, паузами от 1,5 до 2 секунд на фоне СБ. Со стороны АВ-уэла имели место периодическая альтернация АВ-проведения и АВ-диссоцмация (61,8x1,АВ-блокады (32,4%), в том числе высоких степеней .-II-III (8,81). Всего , нарушения АВ-проведения отмечались у 68% детей группы. Результаты проб могли быть сомнительными и/или ухуднались в динамике. В 111 группу, с учетом специфичности ЭКГ-картины, особенностей течения и прогноза, выделено 15 детей (3 девочки и 12 мальчиков) с синдромом брадикардии-тахикардии. Нарушения АВ-проведения отмечались в этой группе у £01 детей.в виде АВ-дмссоциации (53,3%), АВ-бло-кад (201).

К IV группе отнесены 28 детей (11 девочек и 17 мальчиков) с наиболее выраженными проявлениями СССУ в виде ригидной СБ менее 40 ударов в минуту и периодами асистолии более 2 секунд, единичными синусовым« комплексами или полный отсутствием признаков Функционирования СУ на ЭКГ (461),постоянной Формой мерцаниятрепетания предсердий (14%). Для этих детей характерно наиболее стойкое поражение нижележащих отделов проводящей системы сердца в виде АВ-диссоциации (60,7%), АВ-блокад (28,6%), в том числе высоких степеней (14,3%), нарушений внутрижелудочкового проведения (75%) и реполяриэации ра-

- э -

бочего миокарда (682), что проявлялось в удлинении интервала QT более, чем на 0,65 секунд, альтернации зубца Т.снижении сегмента ST по типу субзндокар-диальной имении. Распространенность поражения, не ограничивающегося только ПСС, но и захватывающего миокард, позволяет отнести зтот вариант к кардио-нейропатияи. Из сопутствующих ЭКГ-Феноменов наиболее часто присутствовала зкстрасистолия (622), в той числе гелудочковая (9*),особенно среди детей III группы. Следует отметить, что у основной части (В02) детей, преимущественно II-IV групп, имели место сочетанные, сложные нарушения ритма. Генеалогический анализ показал, что в семьях детей с СССУ с высокой частотой (10 "¿1 встречается внезапная сердечная смерть у родственников I и II степени родства. Особенно высока частота внезапной смерти в семьях детей IV группы (252, р < 0,01). В 44% семей у родственников пробанда обнаруживались характерные для СССУ ЭКГ-изиенения, из них- в 60* семей детей IV группы. Полученные данные позволяют сделать вывод о серьезном прогнозе СССЧ, особенно при семейных Формах заболевания.

Особенностями раннего анамнеза детей с СССЧ с точки зрения риска развития заболевания являются : неблагоприятный перинатальный анамнез ( 90 X), снижение иммунного статуса (31,4 2), способствующего впоследствии Формированию хронических очагов инфекции (62,8 2), дисгармоничность развития, у части больных - патологическое состояние костной системы (13,2 2) и соединительной ткани (7,G X), врожденные уродства (10,52).

Из сопутствующих заболеваний необходимо отметить больную распространенность патологии центральной и вегетативной нервной системы, особенно веге-то-сосудистой дистонии (ВСД), диагностированной у 612 детей, преимущественно I группы (86 X).

Клиническое течение заболевания было разнообразным. У 292 детей отмечалось асимптоиное течение, преимущественно во И и Ш группах (около 1/3 случаев). Возможность длительного бессимптомного течения подтверждают случаи (212), когда между первыми ЗКГ проявлениями, характерными для СССУ и появлением клинической симптоматики регистрировался довольно длительный временной

- iw -

интервал: от 3 до 11 лет, в течение которого дети не предъявляли каких-либо жалоб. У 16 детей (15,2%) синкопальные состояния и их эквиваленты явились первыми признаками заболевания, тогда как ЭКГ- изменения в большинстве случаев при этом уже носили выраженный характер: 2, 3 и 5 детей были отнесены соответственно к II, III и IV группам.

Для детей I группы были характерны наиболее многочисленные жалобы асте-новегетативного характера: раздражительность, повышенная возбудимость, нару-мение сна, утомляемость, слабость, головные боли, кардиалгии, сердцебиения. Кардиалгии довольно часто встречались также в IV группе (39,3%), а ощущения сердцебиений были более характерны для детей III группы с синдромом бра-ди-тахикардии (33,3%). Наиболее тяжелое клиническое течение заболевания отмечалось в IV группе - 44 % детей имели выраженные проявления нарушений мозгового кровообращения! головокружения, повторные приступы внезапной слабости с затемнением сознания, встречающиеся достоверно чаще, чем в других группах (32%, р(0,05), синкопальные состояния (21%). Синкопальные состояния, отме-чавииеся довольно часто также в I группе (25%), отличались преимущественно эпизодическим характером, протекая по типу вазовагальных пароксизмов. Не удалось обнаружить достоверной связи между наличием синкопальных состояний и длительность» асистолии по данным Холтеровского мониторирования, что согласуется с исследованиями J. Hilqard. По-видимому, нельзя объяснить возникновение синкопе только нарушением перфузии центральной нервной системы (ЦНС1. Частота встречаемости нарушений биоэлектрической активности мозга в виде дисфункции стволово-мезодизнцефальных структур увеличивается от I к IV группе. Установлена тесная сопряженность электрической нестабильности миокарда и биоэлектрической активности мозга, определяющих предрасположенность к возникновение ионеугрожаемых аритмий. Это позволяет высказать предположение о возможном параллельном процессе Формирования электрической нестабильности ЦНС и миокарда на уровне аномальных электрических свойств клеточных мембран. Зхокардиографическое исследование установило, что 1/4 детей I группы имеет увеличенную до верхнего предела возрастной нормы полость левого же-

- Ii -

лудочка, т.е. так называемое 'вагусное сердце". В III и IV группах частота встречаемости превышения 95 процентили по конечному диастолическому диаметру левого желудочка составила более 651, аналогичные тенденции выявлены при оценке Фракции выброса - снижение ее от 141 8 I группе до 401 в III и IV группах, что может свидетельствовать о прогрессировать кардиомиопатии параллельно с вовлечением других уровней ПСС. Определенный вклад в развитие дилатационной кардиомиопатии вносит аритмия.

Анализ синусового ритма по данным XI продемонстрировал достоверное снижение активности СУ от I к IV группе (р<0,01). В ночное время ЭКГ проявления СССУ были максимальны, отмечалось стремление к более ригидному ритму, увеличение продолжительности пауз в IV группе до 5 - 7 секунд, что свидетельствует о патологической декомпенсации парасимпатического звена вегетативной нервной системы (ВНС) на фоне нарушения морфофункционального состояния структур ПСС.

Установлено, что каждой группе соответствовал определенный характер гистограммы, отражающей весь симптомокомплекс ЭКГ-изменений:

-для детей I группы характерна мономодальная гистограмма cd смещением Ко в сторону более низких, по сравнению со здоровыми, значений ЧСС и широким основанием (дХ);

-II группа характеризовалась двухвершинной гистограммой (отражающей процентную представленность синусового и замещающего ритма, либо синусового ритма разной частоты при синоатриальной блокаде), с разницей в значениях По не более 50 ударов;

-для III группы (синдром брадикардии-тахикардии) была также характерна двухвершинная гистограмма, но с более полярными значениями ЧСС (разница в значениях Ко не менее 50 ударов) и выраженной ригидность» второго пика, отражающего процент представленности гетеротопной тахикардии;

-в IV группе детей с СССУ, характеризующейся выраженным полиморфизмом ЭКГ-проявлений в 83 1 случаев, гистограмма имела вид полимодального распределения. Число пиков Но соответствовало основным ЭКГ-феноменам : синусовая

брадикардия, паузы ритма, экстрасистолия, замещающие ритмы, как по типу выскальзывающих, так и ускоренных, высокая степень АВ-блокад и т.д.

Таким образом, гистограммный анализ сердечного ритма может использоваться в качестве скрининг-исследования: при выявлении полимодальной гистограммы с числом Но 4 и более ребенок с СССУ должен пройти полное клиника-инструментальное обследование, включая консультацию кардиохирурга, для решения вопроса о кардиохирургической коррекции.

Результаты ХН, с точки зрения нейрогенной регуляции сердечного ритма , отразили снижение от I к IV группе дневной и ночной реактивности с высокой степенью достоверности снижения в IV группе (р < 0,01). Это позволяет предположить срыв адаптации ВНС с глубинным поражением вегетативных центров и образований, регулирующих СР, у детей IV группы, что характерно для кардио-нейропатии. Анализ состояния центральной и вегетативной нервной систем установил у 82% детей разнообразные отклонения в неврологическом статусе. При зтом у 30% детей отмечена патология перинатального периода с высокой частотой асфиксии в родах (27,6%), что свидетельствует о резидуально-органическом характере имеющихся неврологических изменений. У 41% детей выявлялись признаки гипертензионно-гидроцефального синдрома. V 81% детей на электроэнцефалограмме имели место изменения биоэлектрической активности мозга по типу дисфункции стволово-мезодизнцефальных структур, сочетающиеся в 18% со снижением порога судорожной готовности. При анализе исходного состояния вегетативной нервной системы у 43,5% детей определена выраженная исходная вагото-ния, у 2,9% - сикпатикотония, у 16,2 % - нарушение нормального Функционирования обоих отделов, расцениваемое, как состояние вегетативной дистонии, возможно, компенсаторной со стороны симпатической нервной системы, в пользу чего свидетельствует преобладание ваготонии при смешанных формах ВСД и низкие резервные возможности вегетативного обеспечения клиноортостатической пробы - частота патологических вариантов КОП у детей с СССУ почти в 2 раза превышала таковую у здоровых детей, причем в большинстве случаев - с недостаточным вегетативным обеспечением по гипердиастолическому типу (37,5% -

41,2z в каждой группе), встречающийся тем чаще, чем более выражена исходная ваготония.

С целью определения резервов адаптации СУ к экзогенный влияниям и воэ-иожностивосстановления его функции а, следовательно, определения направленности терапевтических воздействий, проведены пробы с дозированной Физической нагрузкой и вегетотропными препаратами (атропин, изадрин). В I группе результаты были наиболее благоприятные! лишь у одного ребенка не произомло достаточного учащения СР на пробе с атропином и у двух - восстановления устойчивого СР при приеме иэадрина, при велозргометрии (ВЭН) у всех отмечался СР с адекватным учащением (до 150, 170 уд/мин), что позволяет расценить нарушения Функции СУ у детей этой группы как гиперваготонические, а избыточную чувствительность СУ к катехоламинам, определенную более, чем у половины детей группы,-как компенсаторную.

Во I! группе восстановление СР с нормальным приростом ЧСС на пробах отмечалась в 70 - 85% случаев. При сопоставлении результатов всех проб была выделена подгруппа детей (14,7%), у которых избыточная чувствительность СУ к катехоламинам сочеталась с неадекватным приростом ЧСС при B3N и пробе с атропином и возникновением аритмий на высоте стимуляции. Эта группа была расценена, как неблагоприятная, ввиду слабости механизмов адаптации поддержания устойчивого СР необходимой частоты. У 17,6% детей (6 человек) при ВЭП отмечалась провоцирование аритмий на 1 - 2 ступени и их исчезновение на высоте нагрузки, что отражало замедленный, но все же реализующийся у них механизм адаптации СУ.

В III группе адекватный прирост при Физической нагрузке достигнут только у 1/3 детей, у 54% нагрузка провоцировала нарумения сердечного ритма (залпы тахикардии). йтропин способствовал устранению ЭКГ-симптомов СССУ в 73% случаев, изадрин выявил избыточную чувствительность к катехоламинам более, чем у половины исследуемых детей группы на Фоне усугубления аритмий и отсутствия восстановления СР. Неблагоприятному течению СССУ в этой группе (40%), как и во II, соответствовало сочетание избыточной чувствительности к

катехолаиинам с провоцированием нарумений ритма на иэадрине или атропине и недостаточным приростом ЧСС после введения атропина или Физической нагрузки, т.е. срыв адаптацноннных иеханизмов по обоии звеньям ВНС.

В IV группе учащение ЧСС при пробе с Физической нагрузкой достигнуто только у 501 детей, причен у двух с развитием САБ на высоте нагрузки (аналогичные результаты у этих детей получены при пробе с атропином). Отсутствие динамики ЧСС у 501 детей свидетельствовал о пониженной чувствительности СУ к медиаторам ВНС, так как эти же дети не реагировали каким-либо учащением ритма на прием изадрина. Ареактивность СУ с развитием дополнительных нарумений ритма и проводимости иы отнесли к прогностически неблагоприятным признакам, свидетельствующим, о глубинном поражении вегетативных центров, возможно, вследствие органического процесса.При оценке катамнеза именно у этой части детей IV группы имело место неуклонное нарастание длительности асистолии, они были наиболее ригидны к предложенной медикаментозной коррекции. Сравнительная оценку динамики ЧСС при проведении проб у больных с СССУ и здоровых детей позволила разработать критерии патологического реагирования СУ: прирост СР при ВЗН менее,, чем на 50 уд/мин при абсолютных значениях .ЧСС до 110 уд/мин, прирост на,пробе с атропином на 30 уд/мин с абсолютными значениями ЧСС менее 100 уд/мин, отсутствие достоверной динамики ЧСС на пробе с изадри-нон. Эти признаки свидетельствуют о патологическом состоянии СУ со снижением его чувствительности к медиаторам ВНС. . . -.,

Таким образом, лекарственные и нагрузочные пробы при их комбинированной оценке позволили выявить достаточные резервы адаптации СУ у всех детей I группы и выделить в, каждой из остальных групп детей с наиболее неблагоприятными типами реагирования, что имеет значение при подборе терапии и прогнозировании характера течения и исхода заболевания, .

При анализе естественного течения заболевания было отмечено неуклонное медленное прогрессирование процесса у 261 детей при наблюдении до 5 лет и у 4SI - при наблюдении более 5 лет, что делает необходииым поиск эффективных иетодов лечения даже при начальных проявлениях заболевания. Наиболее подвер-

женными прогрессировав» оказались .врождённые и семейные случаи СССУ (821).

Нами разработан комплексный подход'« лечению СССУ в зависимости от его варианта, состояния центральной гемодинамики и вегетативной нервной системы.

В лечении детей I группы использовались стимуляторы ЦНС общетонизирующего действия, препараты, улучиающие окислительно-восстановительные процессы, коферменты тканевого обнена, ноотропоподобные вещества, холинолитики центрального и периферического действия, витамины А, Е; дополнительно - методы Физиотерапии.

Детям II группы применялась терапия, усиленная ноотропными препаратами, мембраностабилиэаторами и антиоксидантами, препаратами, обладающими рассасывающим действием.

Лечение детей III группы включало те же препараты и отличалось возможностью применения антиаритмических средств. Показаниями к их назначению были! » ;

- сохранность адаптивных возможностей СУ, выявленных при проведении хотя бы одной из лекарственных или нагрузочной проб;

- отсутствие достоверного увеличения представленности СР на пробе с изадринои;

- высокий процент представленности гетеротопного ритма в исходе: более 801 от суточного объема кардиоцинлов при ХМ. Антиаритмическая терапия корда-роном в дозе 5-7 мг/кг была применена у 2-х детей III группы с положительным эффектом. В IV группе базисная терапия складывалась из противовоспалительной (по показаниям-вольтарен, виролекс), мембраностабилизирупщей, рассасывающей, стимулирующей терапии с применением холинолитиков центрального и периферического действия в зависимости от резервных возможнностей ВНС, психостимуляторов по показаниям.

Положительный эффект лечения отмечен у 541 детей с СССУ в виде уменьшения выраженности клинических симптомов и ЗКГ-проявлений!у 811 детей I группы, у 53,91 - II, у 46,71 - III, и у 321 - детей IV группы при наблюдении более года. Необходимо отиетить, что даже при стабильном сохранении ЭКГ-про-

явлений СССУ у2Д X детей после проведёной терапии значительно улучмилось самочувствие, уненьмились признаки нарушения мозгового кровообращения, не повторялись синкопальные состояния, что свидетельствовало о стабилизации процесса и отнесено к условно положительному эффекту.

Таким образом, с учётом проведённых исследований, результатов лечения и катамнестического наблюдения нами выделены наиболее неблагоприятные в прогностическом отношении варианты течения СССУ, к которым относятся семейные и врождённые случаи; СССУ с ранним появлением синкопальных состояний (в возрасте до 5-ти лет); СССУ при органической патологии со стороны сердца (врождённый порок сердца, гипертоническая кардиомиопатия), варианты многоуровневого поражения ПСС с исходным отсутствием признаков активного функционирования СУ и неблагоприятные варианты реагирования при проведении медикаментозных проб и проб с физической нагрузкой.

Разработаны показания к консультации кардиохирурга для реиения вопроса об имплантации искусственного водителя ритма;

1) ригидная СБ или замечающий ритм с частотой менее 40 уд/мин в отсутствие адекватного учащения на нагрузочных и лекарственных пробах (менее, чем до 110 уд/мин при велозргометрии и до 100 уд/мин при пробе с атропином), с развитием выраженных аритмий;

2) паузы ритма более 4,5 секунд при Холтеровском мониторировании и 3,0 секунд на стандартной ЭКГ;

3) повторные синкопальные атаки при III и IV вариантах СССУ;

4) полимодальный тип гистограмм с числом пиков более 4-х (как дополнительный признак).

Эти признаки оцениваются при их сохранении на Фоне предложенной схемы консервативного лечения после 6-ти месяцев.

ВЫВОДУ.

1. У детей дисфункция и слабость синусового узла отражает разную степень выраженности нарушения пейснекерной активности синусового узла и представляют собой единый патологический процесс.В отсутствии лечения в течение 5 лет и более дисфункция в 4SI случаев переходит в слабость синусового узла.

2. Существует 4 клинихо-элемтрокардиографических варианта синдрома слабости синусового узла, отражающих стадийность поражения:

I - синусовая брадиаритиия и миграция водителя ритма, результаты медикаментозных и нагрузочных проб благоприятны.

II - синоатриальная блокада, отказ синусового узла с выскальзывающими ритмами и сокращениями, сомнительные результаты проб.

III - синдром брадикардим-тахинардии.

IV - ригидная синусовая брадикардия, полный отказ синусового узла, при зтом IV вариант следует относить к кардионейропатии ввиду многоуровневого поражения проводящей системы сердца и рабочего миокарда.

3. Поражение! синусового узла прогрессирует параллельно с нарушениями проведения по атриовентрикулярному узлу от предсердно-желудочковой блокады I степени, характерной для I варианта синдрома слабости синусового узла атрио-вентрикулярной диссоциации и полной атриовентрикулярной блокады, характерных для IV варианта.

4. Ретроспективный анализ установил, что в отсутствие адекватной тера-

пии и при естественной течении проявления синдрома слабости синусового узла неуклонно нарастают от синусовой брадикардии и миграции водителя ритма до полного отказа синусового узла, что обосновывает необходимость терапевтических воздействий в начальных стадиях заболевания.

5. Дети с неадекватным учащением частоты сердечных сокращений при проведении пробы с Физической нагрузкой и введением атропина в сочетании с провоцированием аритмий и ареактивностью синусового узла на стимуляцию бета-ад-ренорецепторов изадрином представляют группу высокого риска по Формированию кардионейропатии Швариант).

6.Наиболее неблагоприятными прогностически в плане развития синкопаль-ных состояний и синдрома внезапной смерти являются дети с многоуровневым поражением проводящей системы сердца, с ранним, в возрасте до S лет. появлением синкопальных состояний, с семейными и врожденными проявлениями синдрома слабости синусового узла.

7. Дифференцированное комплексное лечение синдрома слабости синусового узла включает ноотропные препараты, мембраностабилизаторы и антиоксиданты, холинолитики центрального и периферического действия, витамины, препараты с рассасывающими и регенерирующими свойствами, эффективно у 54Х больных и повышается при назначении в начальных стадиях заболевания до 81Х.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Детям, страдающим обморочными состояниями, а также имеющим указания на аритмии и случаи внезапной смерти в семьях, рекомендуется проводить 24-часовое ЗКГ-мониторирование.

2. Детям с синдромом слабости синусового узла, для уточнения стадии заболевания и характера терапевтических мероприятий, в план обследования следует включать оценку.*

1) суточной динамики синусового ритиа по данным 24-часового ЭКГ иониторирования;

2) состояния вегетативной регуляции синусового ритиа и компенсаторных возможностей синусового узла по результатам лекарственных проб с вегетотроп-ныни препаратами и велозргометрии;

3) состояния центральной и вегетативной нервной системы;

4) ЭКГ родителей и сибсов пробанда.

3. Для уточнения характера течения СССУ у детей целесообразно использовать следующие лекарственные и нагрузочные пробы:

1) ВЗН по методике РЫС 150 у детей 1! - IV вариантов и РЯС 170 у детей I варианта СССУ, прирост частоты синусового ритиа менее, чем на 50 уд/мин свидетельствует о снижении адаптационных возможностей синусового узла при физической нагрузке;

2) пробу с внутривенным введением атропина в дозе 0,02 иг/кг; прирост частоты синусового ритма менее, чем на 30 уд/мин свидетельствует о снижении 1 реагирования синусового узла на медиаторы парасимпатической нервной системы;

3) пробу с сублингвальным приемом изадрина в дозе 0,15 мг/кг; отсутствие динамики со стороны частоты синусового ритма свидетельствует о снижении чувствительности бета-рецепторов синусового узла к медиаторам симпатической нервной системы,

4. Лечение детей с синдромом слабости синусового узла должно включать

для детей I варианта стимуляторы центральной нервной системы с обцетонизиру-вцим действием (настойку жень-меня.экстракт элеутерококка), витаминотерапии ( А, Е, рибофлавина мононуклеотид ) и коферменты тканевого обмена (карнитина хлорид, липоевув кислоту), улучиаемие окислительно-восстановительные процессы, способствуя энергообеспечение клеточных мембран, холинолитики центрального (амизил) и периферического (баллатаминал) действия; для детей II, III и IV вариантов дополнительно используется ГАПК-эргические и ноотропные препараты со стимулирупдим компонентом действия (ноотропил, пантогам, амина-лон), мембраностабилизаторы; к лечение детей с IV вариантом подклвчается по показаниям противовоспалительная терапия (вольтарен, виролекс), препараты с рассасывавцим действием (плазмол, бийахинол, лидаза!.

5. Показаниями к проведение антиаритмической терапии у детей с синдромом брадикардии-тахикардии (III вариант) является: ,....

-сохранность адаптивных возмотостей синусового узла, выявленных при

,.!-,!■,'': i ■ } j Р . У ■ i. Vi. - ' -' I

проведении хотя бы одной из лекарственных или нагрузочной проб;

.|„ ..., .1.« Ч ¡1,1«';'.- I --^r.'l.

-отсутствие достоверного увеличения представленности синусового ритма при пробе с иэадрином;

-высокий процент представленности гетеротопного ритма в исходе (более 80* от суточного объема кардиоциклов при Холтеровском мониторировании)

6. Консультация кардиохирурга при синдроме слабости синусового узла показана детям III - IV вариантов с:

1) ригидной синусовой брадикардией или замещении ритмом с частотой менее 40 уд/мин на стандартной ЭКГ в отсутствие учацения при нагрузочных и ле-карственых пробах;

2) паузами ритма более 4,5 сек при Холтеровском мониторировании и 3,0 сек на стандартной ЭКГ;

3) повторных синкопальных состояниях.

СПИСОК РАБОТ, ОУБЛИКОВАШ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Организация и эффективность кардиологического скрининга в раннней диагностике сердечно-сосудистой патологии у детей. Тез.докл.//IV Всесоюзный съезд кардиологов/. - П.; Носква, 1986. с. 202 (в соавт. с Крыловым В.И., Чинаровым В.П., Нинибаевой 9.Р., Семусевой Л.А.).

2. Диагностика вагозавмсимых Форм синдрома слабости синнусового узла у детей. Тез.докл. //Конф. 'Проблемы сохранения и восстановления здоровья детей"/ Владивосток, 1990, с.128-130.

3. Применение пробы с Физической нагрузкой в диагностике различных Ферм нарукений Функции синусового узла. Тез.докл. //Всесоюзная научно-практическая конференция "йедицинские, социальные, экологические проблемы при добыче, транспортировке и переработке газа"/ Темень, 1991, часть II, с. 348 -350.

4. Синдрои слабости синусового узла у детей (обзор литературы). Зкспресс-кнфориация "Педиатрия", И., 1990, выпуск 10, с. 1 - 15 (в соавт. с Укольниковой H.A., Белозеровым D.H., Бокерия /I.A.).

СПИСОК ПРИНЯТЫХ В ТЕКСТЕ СОКРАЩЕНИЯ

АВ - атриовентрикулярный

АВБ - атриовентрикулярная блокада

вне - вегетативная нервная систеиа

ВВП - велоэргометрия

И8Т - исходный вегетативный тонус

КОП - клиноортостатическая проба

ПСС - проводящая систеиа сердца

СБ - синусовая брадикардия

СР - синусовый ритм

СУ - синусовый узел

СССУ - синдрои слабости синусового узла

хп - Холтеровское иониторирование

цне - центральная нервная систеиа

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиограмма