Автореферат и диссертация по медицине (14.00.09) на тему:Клинико—электрокардиографические варианты полных атриовентрикулярных блокад у детей, факторы риска неблагоприятного течения заболевания и показания к имплантации искусственного водителя ритма

На правах рукописи

О 1 СЕН 1999 ^

Дннов Борислав Атанасов

Клннико—электрокардиографические варианты полных атриовентрикулярных блокад у детей, факторы риска неблагоприятного течения заболевания и показания к имплантации искусственного водителя

ритма

14.00.09 — педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

На правах рукописи

Динов Борислав Атанасов

Клинико—электрокардиографические варианты полных атриовентрикулярных блокад у детей, факторы риска неблагоприятного течения заболевания и показания к имплантации искусственного водителя

ритма

14.00.09 — педиатрия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Московском научно -исследовательском институте педиатрии и детской хирургии Минздрава Российской Федерации

Научный руководителыЗаслуженный врач Российской Федерации,

Доктор медицинских наук профессор Ю.М.Белозеров

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор А.Ф. Виноградов Доктор медицинских наук профессор С.Н. Страхов

Ведущая организация:

Российский Государственный медицинский Университет

Защита диссертации состоится "_"_1999г.

в 13 часов на заседании диссертационного совета Д-084.15.01при Московском НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава Российской Федерации (127412, Москва, ул. Талдомская, 2).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Московского НИИ педиатрии и детской хирургии.

Автореферат разослан "_"__1999г.

Ученый секретарь диссертационного совета

кандидат медицинских наук З.К.Землянская

рцъ. • ъь*-1/0.4 , о

Общая характеристика работы Актуальность проблемы.

Проблема полной атриовентрикулярной блокады в течение последних сятилетий остается одной из актуальных в детской кардиологии. Это условлено высокой частотой встречаемости данного нарушения проводимости, благоприятным течением, развитием опасных для жизни осложнений, ранней валидизацией и смертностью больных (Школьникова М.А и соавт., 1998).

Полная атриовентрикулярная блокада может быть врожденной, иобретенной или наследственной. Врожденная форма встречается в 75% учаях у детей с полными атриовентрикулярными блокадами. (Ross В.А. с авт.,1990 ). Средняя частота врожденных блокад составляет 1 на 22 ООО ворожденных и может быть обусловлена аутоиммунной патологии, либо зникает вследствие структурного дефекта развития (Chen W.L. с соавт., 1991). 1ертность у детей с врожденными полными блокадами очень высока в первые ды жизни, особенно при сочетании врожденной полной атриовентрикулярной окады со структурными нарушениями сердца, такими как: изомеризм левого едсердия, транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой регородки (Phoon С К с соавт., 1996). Приобретенные и наследственные формы окады встречаются реже, но своевременная диагностика заболевания во много едопределяет ее прогноз.

Лечение ПАВБ в педиатрической практике до настоящего времени не зработано, что способствует прогрессированию заболевания с развитием 13неугрожающих состояний и является причиной возрастающего числа операций имплантации искусственного водителя ритма у данной категории больных, нако, имплантация ЭКС не всегда решает проблемы пациента. В последние годы казания к имплантации искусственного водителя ритма существенно сширились. (М Michaelsson, 1997). Частота неблагоприятных исходов ектрокардиостимуляции зависит от многих факторов, в том числе правильности i6opa режима работы и типа стимулятора. Высокая частота неблагоприятных ходов элекгрокардиостимуляции, таких как: обрыв электрода, локальная

инфекция, «вытяжение» электрода в связи с ростом ребенка, хроническ тромбоэмболия, пейсмекерный синдром (Nordlander J с соавт.,1992), дикту необходимость разработки тактики ведения и эффективных методов лечения дет с полной атриовентрикулярной блокадой, в том числе после постанов электрокардиостимулятора.

Все вышеизложенное послужило основой для проведения настояще исследования и сформулировало его цель.

Цель: Разработать эффективные методы лечения и прогнозирован) различных клинико—электрокардиографических . вариантов полнь атриовентрикулярных блокад у детей на основании оценки факторов рис: неблагоприятного течения заболевания и определить показания к имплантащ искусственного водителя ритма. Задачи исследования:

1.Провести сравнительный анализ функционального состояния сердечнососудистой системы при полной атриовентрикулярной блокаде у детей приступами Морганьи—Адамса—Стокса, без приступов и с эквивалента»* развития приступов; выявить факторы риска неблагоприятного течеш заболевания.

2.На основании комплексной оценки анализа результатов функциональна исследований выделить клинико—электрокардиографические варианты полис атриовентрикулярной блокады.

3.Установить диагностическую информативность лекарственных проб атропином и изадрином, дозированной физической нагрузки, холтеровскн мониторирования и эхокардиографии для диагностики вариантов заболевания обоснования подходов к дифференцированной терапии.

4.0пределить прогностические критерии течения полной атриовентрикулярно блокады у детей и показания к имплантации искусственного водителя ритма.

Научная новизна: Обосновано выделение трех основных форм полных атриовентрикулярны блокад — врожденная, наследственная и приобретенная, отличающихся и

шько по этиологии, но и по характеру течения и прогнозу заболевания. Впервые жазано, что врожденная полная атриовентрикулярная блокада может быть как юлированной, так и сочетаться со структурными дефектами сердца.

Впервые установлены три критических периода риска возникновения жступов потери сознания и декомпенсации в детском возрасте: от рождения до года, 2-4 лет, 12-14 лет, при этом декомпенсация заболевания наиболее часто >зникает в возрасте 2-4 лет, что связано с низкими компенсаторными гособностями сердца и с большим процентом осложнений при сочетании шной атриовентрикулярной блокады с врожденными пороками сердца.

Впервые, на основании проведенного многофакторного анализа у детей с шступами потери сознания, без приступов и с эквивалентами развития ¡нкопальных состояний, определены факторы риска неблагоприятного течения болевания и показано, что тактика ведения у детей с эквивалентами развития >иступов потери сознания должна быть такова как и у детей с приступами >тери сознания.

Впервые разработана и апробирована тактика лечения детей с полными риовентрикулярными блокадами, при которой ведущее значение имеет |ределение факторов риска неблагоприятного течения заболевания и показаний хирургическому лечению.

Разработаны и апробированы относительные и абсолютные показания к (плантации кардиостимулятора у новорожденных, детей младшего и старшего зраста.

Практическая значимость:

Предложена эффективная тактика ведения детей с полными риовентрикулярными блокадами, основанная на определении генеза полной риовентрикулярной блокады, выявлении клинико —электрокардиографических [ркеров риска развития приступов потери сознания и показания к имплантации рдиостимулятора.

Разработан план комплексного обследования детей с полными риовентрикулярными блокадами и определена информативность,

диагностическая и прогностическая значимость проведения холтеровскс мониторирования, лекарственных проб и радионуклидной вентрикулографии л выявления факторов риска синкопальных состояний.

Своевременное направление детей на имплантацию кардиостимулятора основании разработанных показаний позволило снизить частоту летальн исходов заболевания в 3,9 раз.

Показана необходимость разработки программ внутриутробной , начина 11 недели, диагностики врожденной атриовентрикулярной блокады и проведен превентивной терапии, включающей гормональные, инотропные препараты применение плазмофереза.

Внедрение в практику:

Методика комплексного обследования у детей с полны атриовентрикулярными блокадами, определение симптомо—комплекс неблагоприятного течения заболевания и показаний к имплантац кардиостимулятора внедрены в практику:

1. Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава 1 (отделение наследственных заболеваний сердечно — сосудистой систел Федеральный центр по аритмологии).

2. Детской городской больницы № 1 г.Твери (отделение лучевой функциональной диагностики).

3. Московского городского кардиоревматологического диспансера.

Публикации:

Результаты диссертационного исследования опубликованы в 8 печати работах и одних методических рекомендациях.

Апробация работы:

Результаты исследования доложены и обсуждены на Московск Республиканских и международных конференциях.

1. IV Всероссийской конференции по электростимуляции и клиничеы электрофизиологии сердца, СЛетербург, февраль 1996;

2. Заседании Московского общества детских кардиоревматологов, май 19!

3. VIII съезде педиатров России, Москва, февраль 1998 г.;

4.1 Всероссийской конференции "Организация лечебно— профилактической мощи детям с нарушениями ритма сердца", Москва, 29 июня — 1 июля 1998 г.;

5. IX съезде педиатров России, Москва, февраль 1999 г.;

6. Международном симпозиуме "Компьютерная электрокардиография на беже столетия", Москва, 27—30 апреля 1999 г;

7. XXXIV Конгрессе Европейского общества детских кардиологов, София, шгария, 19 — 22 мая 1999 г.

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ.

Диссертация изложена на 168 страницах машинописного текста и состоит

введения, обзора литературы, результатов собственного исследования, ключения, выводов, практических рекомендаций. Список литературы включает 6 источников (21 отечественных и 155 зарубежных авторов). Диссертация люстрирована 12 таблицами, 31 графиками и 14 рисунками.

Работа выполнена в отделении врожденных и наследственных заболеваний рдечно-сосудистой системы (руководитель — д.м.н.проф.Ю.М.Белозеров) осковского НИИ педиатрии и детской хирургии (дир.-докт.мед.наук оф.А.Д.Царегородцев, главный врач-канд.мед.наук Г.Г.Осокина) Минздрава

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

За период с 1992 г. по сентябрь 1998 г. мы наблюдали 87 детей с полной риовентрикулярной блокадой в возрасте от 5 месяцев до 18 лет, находившихся обследовании и стационарном лечении в отделении кардиологии Московского Ш педиатрии и детской хирургии Минздрава России. Катамнез за больными ставил от 2-х до 6 лет. В исследуемой группе было 54 девочки и 33 мальчика отношение 1,6:1). Критерием отбора являлась электрокардиографическая гистрация полной атриовентрикулярной блокады.

Для обследования детей применялись: клинико—анамнестический и неалогический методы. Комплексное клинико-инструментальное обследование

включало проведение: 1) стандартной ЭКГ в положении лежа, стоя и п] физической нагрузке; 2) холтеровское мониторирование; 3) фармакологическ; проб с атропином и изадрином; 4) эхокардиографии; 5) радионуклидн вентрикулографии; 6) фенотипирования по HLA системе.

Математическая обработка материала проведена на ПС AT использованием программы EXCEL.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Наблюдение за детьми с ПАВБ позволило выделить три труппы больны) полной атриовентрикулярной блокадой:

1 группа — дети с врожденной АВ блокадой — 77 больных (88.5%). Из н изолированная форма ПАВБ имела место у 69 детей, у 8 детей ПАВБ сочетала с ВПС. В 8 наблюдениях ПАВБ обнаруживалась внутриутробно между 30 и недели беременности. У 11 детей ПАВБ выявлена сразу после рождения, а у детей — на первом году жизни. В остальных случаях ПАВБ выявлялась случай (в среднем в возрасте 4.5±1.5 лет) при диспансерном обследовании и регистрации ЭКГ по поводу функционального шума, а также на фо респираторных заболеваний. Диагноз ВПАВБ детям 1 группы был поставлен основании: 1) критериев Yater — для внутриутробного выявления ПАВБ; наличия неонатального люпус синдрома; 3) большого процента выявлений ПА] в раннем возрасте, при отсутствии клинических и лабораторных признан перенесенного миокардита в анамнезе; 4) фенотипирования по HLA систе! которое позволило нам подтвердить ассоциацию при наличием ПАВБ у ребенк; матери по сочетанию с такими HLA гаплотипами как Al, В8 и DR3; 5) наличи 4 матерей проявлений заболеваний соединительной ткани.

2 группа — дети с наследственной (генетически обусловленной) форм блокады — 3 ребенк? (3.5%). В эту группу вошли 2 ребенка с синдром Кернса—Сейра и один ребенок с болезнью Фабри.

3 группа — дети с приобретенными формами ПАВБ — 7 больных (8%) основном эта форма блокады возникала после перенесенной хирургичеа

ерации на сердце (5 больных). В двух случаях мы диагностировали болезнь шм.

При поступлении в стационар у детей с ПАВБ отмечались жалобы на ловные боли (18.3.% — 16 детей ), боли в области сердца (9.1.% — 8 детей ), 1струго утомляемость (28.7.% — 25 детей), головокружение (13.7% — 12 тей), повышенную возбудимость и раздражительность — 4 детей (4.5%). У 2 гей младшего и у 2 детей старшего возраста, при поступлении определялись лренные показания для имплантации кардиостимулятора.

При перкуссии сердца у 28 детей (32%) выявлялось увеличение размеров еимущественно за счет левых отделов. Аускультативно выслушивалась адикардия. Временами интенсивность первого тона внезапно усиливалась и шикал, так называемый "пушечный тон", который сопро.вождался также ялением сердечного толчка.

У детей как младшего, так и старшего возраста ведущими симптомами ШБ являлись: брадикардия и редкий пульс. Клинические проявления ПАВБ шсели от исходной частоты желудочковых сокращений. Средняя частота сращений желудочков у новорожденных детей с ПАВБ по анамнестическим 1ным была около 70 — 75 уд/мин. ЧСС, соответствовавшая 45 уд/ мин у детей адшего возраста — и менее 40 уд/мин у детей старшего возраста тровождалась высокой вероятностью развития синкопальных состояний.

У 8 детей (19%) в возрасте до 9 лет и у 8 детей (17,7%) старшего возраста 5людались приступы потери сознания, при этом у 3 детей младшего и у 4 1ьных старшего возраста отмечались повторные приступы потери сознания. У ;етей (9,5%) младшего и у 10 детей (22%) старшего возраста отмечались 1иваленты развития приступов потери сознания (таблица 1).

Таблица

Клинические варианты ПАВБ у детей с ПАВБ.

Клинические варианты Дети младшего возраста Дети старшего возраста

Однократное синкопе 5 4

Многократное синкопе 3 4

Предсинкопе 4 10

Без синкопе 30 27

У детей с приступами MAC, а также с предсинкопе имело место бол выраженное урежение частоты желудочковых сокращений, чем у детей б синкопе. Новорожденные дети с ЧСС менее 55 уд/ мин., дети младшего возрас с ЧСС менее 45уд/мин и старшего возраста с ЧСС менее 40 уд/мин, являли угрожаемыми по развитию синколальных состояний. Минимальные максимальные анализируемые значения сокращений желудочков в положен] лежа у детей с приступами MAC (min 30 уд/мин, max 51 уд/мин) и без приступ (min 38 и шах 95 уд/мин), указывали, что дети без приступов потери сознан имеют склонность к большему разбросу желудочковых сокращений, в то вре как разброс исходной частоты сокращений желудочков у детей с приступа] MAC не так сильно выражен, т.е. имеет место симптомная брадикард! Учащение сокращений желудочков менее 20% от исходной ЧСС при физическ нагрузке у детей с ПАВБ являлось прогностическим неблагоприятш признаком.

В 3.5% случаев у детей в первой группе (дети без синкопе), в 14.2% — детей во второй группе (дети с предсинкопальными состояниями) и у 12,1 детей в третьей группе (дети с приступами потери сознания по типу МА регистрировалалось урежение сокращений предсердий и нижнепредсердн ритм, что свидетельствовало о вовлечении СУ в патологический процесс.

Анализ процесса реполяризации в группе детей с предсинкопальны состояниями и с приступами потери сознания указывал, что ST—Т нарушени процентном соотношении были более выраженные у детей с синкопе (18,5% предсинкопе (14,2%), чем у детей без приступов потери сознания в анамн

>.2%). Нарушения процесса реполяризации чаще всего встречались при остальном типе ПАВБ, который наблюдался у 3,5% детей в первой группе, - 7% ) второй и - 12,5% детей в третей группе.

Как независимый фактор риска внезапной смерти при ПАВБ ¡ализировался интервал ОТ. У 4 (7%) детей в группе без приступов потери >знания, 4 (28,6%) в группе с эквивалентами развития приступов потери »знания и 5 (31,25%) в группе с приступами потери сознания наблюдалось (линение интервала С?Т более, чем на + 0,07 сек. от нормы (рис 1).

ЕЗБез синкопе

ИП редей н коп е

□ Синкопе

Общая группа

До 9 лет

Старше 1 0 лет

Рис. 1 Сравнительная характеристика интервала ОТ у детей в трех группах

При проведении холтеровского мониторирования анализировались средние ачения частоты желудочковых сокращений в дневное и ночное время, для зможного выявления пороговых значений ЧСС, играющих роль при зникновении приступов потери сознания. Как показали результаты у детей без иступов потери сознания средние показатели ЧСС в дневное и ночное время [ли выше, чем в других группах (рис 2).

Рис 2.Сравнительная характеристика ЧСС в дневное и ночное время у детей в тр< группах.

Как показали результаты ХМ, дети с показателями средней дневной ЧС менее 45 уд/мин, средней ночной ЧСС менее 40 уд/мин и паузами ритма боле 2,5 сек, являлись угрожаемыми по развитию синкопальных состояний (рис 3).

Общая Да 9 Старше группа лет 10 лет

Рис З.Сравнительная характеристика пауз ритма у детей в трех группах.

Выявление пауз ритма, наличие залпов эктопических сокращений замещающих ритмов у детей с синкопальными состояниями в наш< наблюдении, указывало на предположительный характер приступов — бради и. тахизависимые.

Ригидный ритм и нарушения сердечного ритма встречались в процента* соотношении, чаще у детей с синкопе (соответственно 25% и 31,25%), чем детей без синкопе (ригидный ритм — 14% и нарушений сердечного ритма 17,1%) и предсинкопе (соответственно 14,2% и 21.4%).

Анализ результатов фармакологических проб с атропином и изадрин показал, что учащение частоты желудочков менее 40% и 10% от исходи частоты сокращений, соответственно при пробе с атропином и изадринс наличие брадиаритмической фазы в момент и до конца внутривенного введе! атропина у детей с ПАВБ и нарушений сердечного ритма при проведен фармакологических проб являются факторами риска развития синкопальн состояний. Эктопические нарушения сердечного ритма были зарегистрирован!

I (31,2%) детей с синкопе, 8 (14,0%) детей без синкопе и 4 детей (25%) детей с федсинкопе.

Таким образом, при применении электрокардиографического метода стандартная ЭКГ, пробы с атропином и изадрином, ХМ ) регистрировались и нализировались электрокардиографические признаки у детей в трех группах, грающие роль при определении показаний к имплантации кардиостимулятора таблица. 2).

Табл.2 Анализ электрокардиологических признаков у детей в трех группах.

Без синкопе (п=57) Предсинкопе(п=14) Синкопе(п=16)

ЭКГ признаки До 9 старше 10 до 9 Старше 10 до 9 Старше 10

Исходная ЧСС (уд/ мин) 50,4 ±1,5 4б,5±0,7 47,0±2,6 45,3±2,8 44,1 ±2,8* 43,8±2,1

Учащение при ФН (%) 21,9±3,7 42,0±4,2 12,1±1,6 31,9±4,3 18,3±3,4 32±3,6*

Поражение СУ (%) — 3,5 7,1« 7,1* — 12,5**

STT нарушения (%) 3,5 1,7 7* 7* 6* 12,5**

Удлинение QT (%) 3,5 3,5 14,3** 14,3" 12.5** 18,7"

(метальный тип АВБ (%) 3.5 — 7« — 12,5** —

1р.ли.ЧСС при ХМ уд/мин 55±1,5 51±1,2 47±2,6" 45±1,5* 47±2,0** 45±2,4*

'р.ноч.ЧСС при ХМ уд/мин 42±0,9 40±0.7 37±1,0** 35±1,0** 36±1,6** 35±1,5"

1аузы ритма (сек.) 2Д±0.1 2,2±0,2 2,57±0,3 4,3 ±0,6** 2,4±0,2 2,9±0,2**

Нарушения ритма (%) 8,6 8,6 7.1 14,3* 12.5* 18,7**

Ригидный ритм (%) 7 7 7,1 7,1 12,5* 12,5*

/чащ.при атропине (%) 44,2±3,2 61,4±4,6 40±3,7 34,5±5,0" 30,3±3,6** 39,3±4,0"

»'чащ. при изадрине (%) 12,1±1,8 11,8±2,0 ll,6±3,5 9,2±2,0 9,2±2,0 10,2±2,4

* — р <0,05 при сравнении с I группой ( дети без синкопе).

** — р <0,01 при сравнении с I группой (дети без синкопе).

При анализе результатов эхокардиографии учитывались в основном размер левого желудочка и фракция выброса. Кардиомегалия в группе у детей б( синкопе имела место в 66% случаев, а у детей с предсинкопе и синкопе-соответственно в 71% и 88% случаев и была обусловлена в основно гемодинамическим фактором. У детей без приступов потери сознанк наблюдались средние показатели ФВ равные 0,71 ±0,01% при минимальных максимальных значениях соответственно 0,6% и 0,85%, а у детей с предсинкоп при минимальных и максимальных значениях соответственно 0,5% и 0,79%, Ф была равна 0,68±0,03%. Средние значения Фв у детей с синкопе равнялис 0,74±0,02% (при минимальных и максимальных значениях соответственно 0,5% 0,83%).

На основании проведения РВГ определялись гемодинамические различ! между детьми с врожденными атриовентрикулярными блокадами и контрольно группой (п=24 ), а также различия в гемодинамики между детьми с синкопе (п~ и без синкопе (п=8).

Вследствие более низкой ЧСС у больных с врожденной ПАВБ происходи: перестройка гемодинамики: значительно возрастал УИ и отмечалось достоверш увеличение ФВ. Скоростные параметры внутрисердечной гемодинамики больных с врожденной ПАВБ были изменены: максимальная скорость выброса максимальная скорость наполнения были выше по сравнению с контроле] Брадикардия у детей с ВПАВБ приводила к увеличению длительное! сердечного цикла за счёт удлинения диастолы.

При сравнении результатов РВГ у детей с синкопе и без приступо отмечались средние показатели максимальной скорости выброса лево1 желудочка равные соответственно 350±15мл/сек. и 420±27 мл/сек (р<0,05) т.е. детей с синкопе наблюдалось уменьшение максимальной скорости выброса.

У 12 детей мы проводили определение антигенов I и II класса системы НЬ. Нами было показано, у матери и ребенка имела место ассоциация I следующими, чаще всего встречающимися НЬА гаплотипами такими как, А1, 1 24, 26, В8, 35, 38,0112,3, 7.

На основании проведенного многофакторного анализа, а также на аленных (5 — 8 лет) наблюдений нами определены факторы риска лагоприятного течения заболевания, имеющие важное значение при 1еделении показаний к имплантации кардиостимулятора, и оценке нической тяжести заболевания:

1). Кардиальное синкопе (приступ Морганьи- Адамса-Стокса) — имело то у 16 детей с ПАВБ, при этом у 3 детей младшего возраста и у 4 старшего раста наблюдались многократные (2 и более раза) приступы потери сознания, щиальное синкопе это один из наиболее значимых факторов риска при «делении показаний к имплантации кардиостимулятора. Возникновение [ступов MAC зависит от типа и длительности расстройств сердечной функции, тояния биоэлектрической активности мозга и мозгового кровообращения. :ое состояние может возникнуть как на фоне полной атриовентрикулярной кады так и на фоне фибриляции желудочков любой этиологии. Многократно торяющиеся приступы синдрома Морганьи — Адамса — Стокса приводят к ажению центральной нервной системы.

2) Неонатальный люпус синдром — наблюдался у 2 детей сразу после сдения и определялись косвенные признаки неонатального люпус синдрома, орый характеризовался транзиторным дерматитом, ПАВБ, системными и атологическими нарушениями. Дерматит возникал после рождения и являлся анулярными высыпаниями на лице, груди и конечностях. Кожные :ыпания исчезали спонтанно к 6 месяцу жизни. При активной терапии шачение стероидов, обменных гемотрансфузией и внутривенное введение маглобулина), прогноз неонатального люпус синдрома относительно гоприятный, однако иногда после перенесенного люпус синдрома возможно витие системной красной волчанки.

3) Сочетание ПАВБ с врожденными пороками сердца выявлено у 8 детей %). Нами также наблюдались 5 (5,7%) детей у которых ПАВБ возникла после икальной коррекции ВПС. Летальность в первые годы жизни, особенно при етании ВПАВБ с такими ВПС как: изомеризм левого предсердия,

корригированная транспозиция магистральных сосудов и общий артериальн ствол, очень высока.

4) Предсинкопальные состояния — наблюдались у 4 (9,5%) детей младш< и у 10 (22,2%) старшего возраста. При анализе показано, что результа обследования у детей с предсинкопе приближались к таковым у детей с синкоп анамнезе т.е. у них также имело место более выраженное урежение ЧС ригидный ритм, неадекватное учащение при физической нагрузке фармакологических пробах с атропином и изадрином. Дети с предсинш являются угрожаемые по развитию синкопальных состояний и тактика введен должна быть таковой, как и у детей с приступами потери сознания.

5) Исходная частота сердечных сокращений определяет минутный объ кровообращения и .следовательно, при редкой ЧСС возрастает риск развит приступа Морганьи-Адамса-Стокса. Данные клинического и функционально исследования у детей в трех группах показали, что критическим значение средней дневной ЧСС для новорожденных является частота желудочков1 сокращений менее 55 ударов в минуту, а для детей и подростков 45 ударов минуту в дневное время и менее 40 ударов в минуту в ночное время.

6) Симптомная брадикардия — имеет широкий спектр клиническ: проявлений и связана с неадекватным сердечным выбросом. Крайш проявлением симптомной брадикардии являются приступы MAC. В процента« соотношении симптомная брадикардия у детей с синкопе встречалась на 32 больше, чем у детей без приступов и на 12% больше, чем у детей с предсинкопе

7) Ригидный ритм — наблюдался у 8 (14,0 % ) детей без приступов, у (14,2%) с предсинкопе и у 4 (25%) с синкопе. Выявлено неадекватное увеличен) пульса при физической нагрузке (менее 20%), а при проведен! фармакологических тестов с атропином или изадрином, соответственно мен 45% и 10% от исходной ЧСС. Компенсаторно у этих детей наблюдало! увеличение ударного объема и конечно-диастолического объема лево! желудочка.

8) Цереброваскулярная дисфункция (транзиторное нарушение мозгового звообращения) — имела место в 20,6% случаев (у 18 детей), возникает [едствие гипоксии мозга, более выражена у детей с отягощенным эинатальным анамнезом и проявлялась раздражительностью, суетливостью, эциональной неустойчивостью, ночными страхами, головными болями, шивающимися при психоэмоциональной нагрузке. В процентном >тношении цереброваскулярная дисфункция наблюдалась чаще у детей с здсинкопе.

9) Кардиомегалия - при полной АВ—блокаде обусловлена, либо юдинамическим фактором ("гемодинамическая дилатация"), либо 1утствующим поражением миокарда ("миогенная дилатация"). Кардиомегалия, горую мы наблюдали у детей без приступов потери сознания, с предсинкопе и жопе встречалась соответственно в 66 %, 71 % и 88% случаев и была, в ювном, обусловлена гемодинамическим фактором — компенсаторном ¡личением ударного объема при редком пульсе.

10) Желудочковые аритмии — фактор риска желудочковой тахикардии-брилляции. Возникновение желудочковых эктопий ассоциируется со степенью содной брадикардии, продолжительностью интервала ОТ, кардиомегалией. В 'ппе детей с приступами потери сознания и предсинкопальными состояниями, л проведении ХМ, отмечались нарушения сердечного ритма соответственно в 25% и 21,4 % случаев, а у детей без синкопе — в 17,1%. В основном, -речапись такие нарушения сердечного ритма как: суправентрикулярная :трасистолия, экстрасистолия с широким комплексом С^ЯБ и реже эеделялись короткие залпы тахикардии, АВ диссоциация, эхо удары и «ещающие ритмы от источников автоматизма III или IV порядка.

11) Дистальный тип атриовентрикулярной блокады —встречался у 2 детей 1 синкопе (3.5%), у 2 (12,5%) — с синкопе и у 1 (7,1%) с предсинкопе. Дети с :тальным типом атриовентрикулярной блокады, которой соответствует более зкая исходная частота сокращений желудочков, являются угрожаемыми по (витию синкопальных состояний.

12) Брадиаритмическая фаза при проведении пробы с атропином регистрировалась в момент и до конца внутривенного введения атропина у де-с приступами потери сознания, свидетельствовала о парадоксальной реакции стресс.

13) Паузы сердечного ритма — наблюдались чаще в ночное время, ' отражало модулирующее влияние центральных звеньев регуляции пейсмекерную активность эктопического водителя ритма. Как показ; результаты исследования в трех группах, дети с паузами ритма более 2,5 с являлись угрожаемыми по развитию синкопальных состояний. В большинс случаев у детей с ПАВБ (с синкопе и без синкопе) наблюдались паузы ритма i 6 секунд). Этот факт позволил нам думать о том, что у этих детей присту потери сознания — брадизависимые и могут быть обусловлены блокадой выхс (exit block) от эктопического водителя ритма к окружающему миокарду.

14) Удлинение интервала QT — является независимым фактором pni внезапной смерти при поперечной АВ-блокаде, который свидетельствует асинхронном процессе реполяризации в миокарде, предрасполагает желудочковым эктопиям. Чаще наблюдается при дистальных типах блока; кардиомегалии, приводящей к субэндокардиальной ишемии миокарда. У 4 (7 детей в группе без приступов потери сознания, у 4(28,6%) в группе с предсинкс и у 5 (31,2%) в группе с приступами потери сознания наблюдалось удлини интервала QT более, чем на +0,07 от нормы. Прогностическая значимо! удлиненного интервала QT существенно возрастает при сочетании альтернацией зубца Т и ригидной брадикардией.

15) Поражение двух узлов — возможно еще во время внутриутробнс развития, вследствие аутоиммунного поражения, а также при прогрессирован кардионейропатии. В 3,5% случаев у детей в первой группе (дети без синкопе' 14,2% —у детей во второй группе (дети с предсинкопальными состояниями) i 12,5% детей в третьей группе (дети с приступами потери сознания по типу МА регистрировалось урежение сокращений предсердий и нижнепредсердный ри что свидетельствовало о вовлечении СУ в патологический процесс

Учитывая данные клинического обследования, состояние сердечно— гудистой, центральной, вегетативной нервной систем, для медикаментозного чения полной атриовентрикулярной блокады у детей, применялись следующие епараты: ноотропы (ноотропил, пиридитол) и ноотропоподобные (аминалон, /таминовая кислота, церебролизин); препараты улучшающие кроциркуляцию (циннаризин, кавинтон); антиоксиданты (карнитин хлорид, тохром С, Цито—Мак); витаминотерапия (ВитВ1, Вит В6, Вит В12); здиотрофики (рибоксин, калия оротат, аспаркам, АТФ); препараты азывающие стимулирующее влияние и ускоряющие процессы регенерации лазмол, Алоэ и Солкосерил); препараты увеличивающие частоту сердечных фащений (атропин, беллатаминал, изадрин ). Иногда для поддержания ЧСС у гей с пред или синкопальными состояниями нами использовались такие эеномиметические препараты как Эфедрин, Беротек, Салбутамол. В ШСИМОСТИ от динамики ЧСС, наличия клинических признаков заболевания и кторов риска развития синкопальных состояний, эффективность лечения гнивалась как положительная, удовлетворительная или без динамики.

На основании представленных данных нами разработаны и апробированы казания к имплантации искусственного водителя ритма у новорожденных, гей младшего и старшего возраста.

Показания к имплантации искусственного водителя ритма у ворожденных и детей раннего возраста солютные показания:

Пюбая форма полной АВ-блокады в сочетании с проявлениями застойной щечной недостаточности, возникшими еще у плода (неиммунная водянка), или зтнатально (тахипноэ, гепатомегалия, гипотония, пред — и коматозное :тояние);

ГЬобая форма полной АВ-блокады в сочетании с ВПС: — Ь — транспозиция гистральных сосудов с сопутствующими дефектами (атрезия, стеноз легочной герии, большой ДМЖП, левопредсердный изомеризм, единственный пудочек, стеноз аорты с градиентом более 60 мм рт.ст.;

—Кардиомегалия, обусловленная миогенной дилатацией левого желудочка; —Средняя дневная частота желудочкового ритма менее 55 ударов в минуту ; —Дистальная форма блокады (широкий комплекс С^ЯБ более 0,1 с); —Удлинение интервала на 50 мс и более от долженствующего значения; —Частые, мультиформные желудочковые эктопии;

—Периоды асистолии более 2,5 сек на ЭКГ покоя или при Холтеровск

мониторировании;

Относительные показания

—Корригированная транспозиция магистральных сосудов без сопутствуют дефектов; аномалия Эбштейна; открытый артериальный проток; деф< межжелудочковой перегородки; стеноз аорты с градиентом от 40 до 60 мм. рт.с —Дилатация левого предсердия (при отсутствии ВПС — открыл артериального протока);

—Неонатальный люпус синдром (при безуспешной попытке консервативнс лечения);

Показания к имплантации искусственного водителя ритма у детей и подростке Абсолютные показания —Приступы Морганьи — Адамса — Стокса; —Симптомная брадикардия;

—Миогенная дилатация сердца при снижении ФВ левого желудочка менее 0,5; —Среднедневная частота желудочкового ритма менее 45 ударов в минуту; —Дистальная форма блокады (широкий комплекс ОЯБ более 0,11 с); —Удлинение интервала ОТ на 50 мс и более от долженствующего значения; —При сочетании блокады с эктопическими ритмами, мерцанием и трепетанием предсердий, наджелудочковой тахикардией или другими условия» требующими применения медикаментозных средств, подавляющих автомата спонтанных источников ритма;

—Периоды асистолии более 2,5 сек. на ЭКГ покоя или при Холтеровск мониторировании; —Ригидный пульс.

носительные показания

Дереброваскулярная дисфункция;

Сочетание врожденной полной АВ — блокады с врожденным пороком сердца, <е при отсутствии клинических признаков симптомной брадикардии;

Из наблюдаемых детей у 22 определялись абсолютные показания к »ургическому лечению и эти дети были направлены в кардиохирургические ционары. Под нашим наблюдением находятся 14 детей с имплантированным диостимулятором. В одном случае наблюдалось отключение диостимулятора, а у двоих — отмечались жалобы на сердцебиение, овокружение и дискомфорт, что было связанно с неправильным ираммированием заданной частоты сердечных сокращений и расценено как щром ЭКС. Во всех остальных случаях при катамнезе 1 — 4 лет результаты :рации удовлетворительные.

1ВОДЫ

оказано существование различных клинико — электрокардиографических иантов полных атриовентрикулярных блокад: с приступами потери сознания ,3%), с предвестниками развития синкопе (16,1%), без синкопе (65,5%) и ановлен дифференцированный подход к их диагностике и лечению. Сритическими периодами риска возникновения приступов потери сознания и омпенсации заболевания в детском возрасте являются: от рождения до 1 года, - 4 лет, 12 — 14 лет, при этом декомпенсация заболевания наиболее часто никает в возрасте 2 — 4 лет, что связано с низкими компенсаторными собностями сердца и с большим процентом осложнений при сочетании [ной атриовентрикулярной блокады с врожденными пороками сердца, ри определении прогноза заболевания и выборе тактики ведения играют дующие факторы: 1) генез полной атриовентрикулярной блокады; 2) ктрофизиологические особенности атриовентрикулярных блокад ряженные с периодами онтогенетического развития; 3) наличие клинико-

электрокардиографических маркеров риска развития приступов Морган Адамса-Стокса.

4.Выявлены факторы риска неблагоприятного течения болезни: 1) кардиаль синкопе (приступ Морганьи- Адамса-Стокса); 2) наличие неонатального лю синдрома; 3) сочетание ПАВБ с ВПС; 4) наличие предсинкопальных состоян 5) исходная частота сердечных сокращений; 6) симптомная брадикардия; ригидный ритм; 8) цереброваскулярная дисфункция; 9) кардиомегалия; желудочковые эктопии, регистрируемые при ХМ и проведе] фармакологических проб; 11) дистальный тип АВБ; 12) брадиаритмическая <| у детей при проведении пробы с атропином; 13) паузы сердечного ритма; удлинение интервала С?Т; 15) поражение двух узлов.

5. На основании проведенного многофакторного анализа результатов у дете{ полной атриовентрикулярной блокадой в трех группах (дети с синкопе предсинкопе и без синкопе) показано, что тактика ведения детей предвестниками развития приступов аналогична таковой у детей с приступ, потери сознания.

6.Своевременное направление больных на имплантацию пейсмекера на осн разработанных абсолютных и относительных, показаний для подшива: искусственного водителя ритма у детей с полной атриовентрикулярной блока, позволило снизить летальность в 3,9 раза.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1.При выявлении полной атриовентрикулярной блокады на основании клини анамнестического метода, данных .биохимических и функционалы исследований следует дифференцировать врожденные, приобретенные наследственно-генетические формы полных атриовентрикулярных блокад. 2.Чаще всего встречаемая форма полной атриовентрикулярной блокад! врожденная - имеет место в 88,7% случаев и обусловленная) дефектом развит 2) иммунным поражением проводящей системы сердца у плода.

ри обнаружении наследственно-генетических и приобретенных форм полных иовентрикулярных блокад важным является своевременное выявление и ение основного заболевания.

комплексное обследование больных с полной атриовентрикулярной блокадой, жно включать :клинико-анамнестический метод, электрокардиографический од (электрокардиография, фармакологические пробы с атропином и црином, холтеровское мониторирование), фенотипирование по НЬА системе, кардиографический метод и проведение радионуклидной вентрикулографии. ля оценки тяжести заболевания и определения тактики ведения больных с ными атриовентрикулярными блокадами важное значение имеет ^временное определение факторов риска неблагоприятного течения болезни, эмплексное медикаментозное лечение у больных с полными ювентрикулярными блокадами должно включать применение следующих т препаратов: 1) препараты улучшающие проведение нервного импульса в апсах и играющие роль в обмене веществ.— вит В1 (Тиамин) и вит В6 ридоксин); 2) средства влияющие на тканевый обмен — кардиотрофики: оксин, калия оротат , панангин и АТФ; 3) препараты оказывающие аудирующее влияние и ускоряющие процессы регенерации: плазмол, алоэ и сосерил; 4) средства уменьшающие гипоксию и влияющие на тканевый ен: цито — мак и цитхром С.; 5) ноотропные препараты.: пирацетам, гропил, аминалон, циннаризин, глутаминовая кислота, церебролизин; 6) параты увеличивающие частоту сердечных сокращений: — это теолинэргические (атропин, беллатаминал) и адреномиметики изадрин, црин, беротек, салбутамол.

травление детей с ПАВБ на имплантацию кардиостимулятора является звданным при наличии трех или более абсолютных показаний, гобходимо внедрение программы определения "скрытого" носительства ¡антител класса ЗБАЖо и БЗВ/Ьа у женщин еще до планируемых родов, вление.- ВПАВБ, методом УЗИ во время беременности (17 неделя :менности) и превентивное лечение (гормональными, инотропными

препаратами, кардиотрофиками и применение электрофореза) матери в nepi месяцы беременности.

Список научных работ по диссертации

1.Врожденная полная атриовентрикулярная блокада.// Педиатрия, экспрес информация(с соавт. Белозеров Ю.М.), вып. 12, Москва ,1990 г., с. 7—11.

2.Клинико — патогенетическое обоснование показаний к импланга искусственного водителя ритма у детей с полной атриовентрикулярной блока; // Формирование здоровья детей в постнатальном онтогенезе — сборник науч! трудов посвященный 60 — летию ТГМА (с соавт. Белозеров Ю.М.), г Тверь, 1 г., с 51—58.

3.Показания к имплантации кардиостимулятора у детей с ПАВБ.// Актуалы проблемы кардиологии детского возраста /под. ред. Белозорова Ю.М., Moci 1997, т I, с 100—106.

4.Социальные аспекты поперечных атриовентрикулярных блокад.// Матери VIII съезда педиатров России (с соавт. Белозеров Ю.М.), Москва, февраль 1991 319.

5.Наследственные болезни сердца у детей //Российский вестник перинатолоп педиатрии, (с соавт. Белозеров Ю.М., Школьникова М.А., Леонтьева- И Березницкая В.В.,, Давыдкин В.В.), Москва, т. 43 №1,1998 г., с 18—23.

6.Методы диагностики, лечения и показания к имплантации кардиостимулятс у детей при брадиаритмиях.// (с соавт.Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Егс Д.Ф., Школьникова М.А., Березницкая В.В., Гордеев О.Л., Лебедева А С.Петербург 1998 25 с.

7.Практическое значение проведения ЭКГ фармакологических проб у дет< полными атриовентрикулярными блокадами. // Тезисы меж. симпоз» Компьютерная электрокардиография на рубеже столетий (с соавт. Белоз< Ю.М., Мастеркова Т.Т.), Москва ,1999 г., с 194—196.

истика ведения детей с полными атриовентрикулярными блокадами. // уальные вопросы педиатрии (с соавт. Белозеров Ю.М.). Сб. науч. работ, ). 10-летию пед.факультета ТГМА, Тверь ,1999, с 24-29.

Список сокращений

АВБ — атриовентрикулярная блокада

ВПАВБ — врожденная полная атриовентрикулярная блокада

ИВР — искусственный водитель ритма

MAC — Морганьи—Адамса—Стокса

ПАВБ — полная атриовентрикулярная блокада

ФВ — фракция выброса

ХМ — холтеровское мониторирование

ЧПС — частота предсердных сокращений

ЧСС — частота сердечных сокращений

ЭКГ — электрокардиография

ЭКС — электрокардиостимуляция

ЭХО КГ — эхокардиография