Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Клинико-инструментальная и психологическая характеристика больных с неврологическими проявлениями краниовертебральных аномалий

На правах рукописи

Акопян Аиаит Погосовна

□03055613

КЛИНИКО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ И ПСИХОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ С НЕВРОЛОГИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ КРАНИОВЕРТЕБРАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

14.00.13 — нервные болезни

Автореферат диссертации на соисканне ученой степени кандидата медицинских наук

Москва - 2007

Диссертация выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего профессионального образования «Башкирский Государственный Медицинский Университет» Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор Л. Б. Новикова

Научный консультант:

доктор медицинских наук, профессор В. Л. Юлдашев

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор М. Ю. Мартынов доктор медицинских наук, профессор В. Л. Голубев

Ведущее учреждение: Московский областной научно-исследовательский клинический институт им М Ф Владимирского

Защита состоится «_»_2007 г в_часов на заседании

диссертационного совета К 208 072 01 в Российском государственном медицинском университете по адресу. 117997, г Москва, ул Островитянова, д 1

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке РГМУ по адресу 117997, г Москва, ул Островитянова д 1

Ученый секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук, доцент

Л В Губский

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность темы диссертационной работы обусловлена возросшим в последнее время интересом клиницистов к проблеме аномалий краниовертебрального перехода, что связано с расширением диагностических возможностей в связи с появлением новых методов исследования (MPT, КТ) Кроме того, патология позвоночника, часто сопутствующая аномалиям развития, является важной медико-социальной проблемой Клинические проявления дефектов краниовертебральной зоны приходятся в основном на трудоспособный возраст (30-50 лет), носят прогрессирующий характер и нередко приводят к инвалидизации (Давиденков С Н, 1952, Задворнов Ю Н, 1979; Кирьяков В. А, 1980; Лобзин В. Г. с соавт, 1988; Благодатский М. Д с соавт., 1991; Хабиров Ф. А, 2001; Milhorat Т с соавт, 1999) Клиническая картина характеризуется полиморфизмом Основными неврологическими синдромами являются вети-було-мозжечковый, пирамидный, щдроцефальный, сирингомиелический. Часто наблюдаются головные боли. Цервико-краниальный синдром, по мнению К. Левит и соавт (1993) наблюдается при базилярной импрессии чаще, чем типичные клинические тяжелые формы с компрессией стволовых структур.

Многими авторами (Лобзин В Г. с соавт., 1988, Лачкепиани А Н с соавт., 1990; Шустин В. Г., 1997; Борисова А И с соавт., 2000, Кузнецов В. Ф, 2000, Martinez-Soto L. J., 1995) упоминаются вегетативные и эмоциональные расстройства у больных с краниовертебральными аномалиями (КВА). Однако эти наблюдения немногочисленны. Известно влияние личностного фактора на развитие, прогрессирование и особенности течения заболевания (Смулевич А Б., 2000, Вейн А. М с соавт., 2000; Вознесенская Т. Г., 2003; Воробьева О В., 2003) В доступных нам литературных источниках практически не рассматриваются личностные особенности больных с аномалиями развития КВО, и их влияние на характер клинических проявлений при этой патологии

Клинический полиморфизм, сложность интерпретации рентгенограмм краниовертебральной области, ограниченная доступность наиболее информативного метода МРТ затрудняют диагностику патологии КВО и, следовательно, решение вопросов лечебно-профилактических мероприятий, прогноза и трудовой экспертизы у данной категории больных. Недостаточная изученность краниовертебральных дисплазий, противоречивость мнений, порой встречающаяся в работах, посвященных данной патологии, предопределили необходимость нашего исследования

Цель работы: Изучение состояния нервной системы больных с неврологическими проявлениями аномалий КВО на основании клинических и инструменталь-

ных методов исследования, а также разработка критериев диагностики и комплексной терапии

Задачи исследования:

1 Изучить особенности неврологических проявлений у больных с аномалиями КВО

2 Определить эмоционально-личностные особенности больных с аномалиями развития КВО и их динамику.

3 Исследовать электрофизиологические параметры (ЭЭГ, СВП)

4 Оценить нейровизуализационные, рентгенологические данные и результаты исследования особенностей мозговой гемодинамики у пациентов с неврологическими проявлениями аномалий КВО

5 Разработать лечебно-профилактические мероприятия при неврологических проявлениях аномалий КВО

Научная новизна. Впервые проведено комплексное углубленное клинико-инструментальное исследование, включающее электрофизиологические, нейровизуализационные, ультразвуковые методы, а также изучены психологические параметры больных с неврологическими проявлениями аномалий КВО Впервые исследованы слуховые вызванные потенциалы (СВП) Установлены эмоционально-личностные особенности больных с неврологическими проявлениями аномалий КВО. Данные, полученные в результате исследования неврологической и эмоциональной сферы больных, обогащают представление о клинических проявлениях патологии КВО

Практическая значимость. Данные кл^нико-инструментального, электрофизиологического и психологического исследования дают возможность расширить и углубить представления об особенностях неврологических проявлений и нарушений эмоциональной сферы у больных с аномалиями КВО Кроме того, диагностика неврологических проявлений краниовертебральных аномалий (КВА) на ранних этапах с учетом эмоционально- личностных расстройств у больных с данной патологией, позволит повысить эффективность лечебно-профилактических мероприятий и, следовательно, улучшить качество жизни больных, а также своевременно решать вопросы трудового прогноза

Внедрение в практику. Основные положения диссертации используются в лекциях и практических занятиях на кафедре неврологии и нейрохирургии Института последипломного образования БГМУ, кафедре психиатрии и наркологии с курсом последипломного образования БГМУ, в диагностическом алгоритме больных с неврологическими проявлениями аномалий КВО в практической работе неврологического и нейро-

сосудистого отделений Больницы скорой медицинской помощи г. Уфы (главный врач -Ишмухаметов Г. Ш.), неврологического кабинета поликлиники № 2 Республиканской клинической больницы № 2 (главный врач - Евсюков А А) Положения, выносимые на защиту:

1 Неврологические нарушения у больных с аномалиями КВО занимают ведущее место в клинических проявлениях, определяя тяжесть и прогноз заболевания

2. Клинический полиморфизм неврологических проявлений обусловлен различными патогенетическими механизмами.

3 Диагностика неврологических нарушений у больных с аномалиями КВО должна основываться на результатах специальных рентгенологических методов, методов нейровизуапизации, ультразвуковой диагностики сосудов головного мозга, исследовании вызванных потенциалов, методов нейровизуализации и экспериментально - психологического исследования

Апробация работы. Материалы исследований были обсуждены на научно-практической конференции, посвященной 50-летию Республиканской клинической больницы № 2 (Уфа, 1999), конференции ученых «Научный прорыв - 2002» (Уфа, 2002), второй республиканской научно-практической конференции «Современные технологии в деятельности практического психолога» (Уфа, 2003) Диссертация апробирована на совместном заседании кафедр неврологии и нейрохирургии Института последипломного образования (ИПО) и психиатрии и наркологии с курсом последипломного образования ГОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» (БГМУ) Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию Российской Федерации 22 марта 2006 г.

Публикации: по теме диссертации опубликовано 6 печатных работ, в том числе - в центральной печати.

Объем и структура работы. Диссертация изложена на 151 странице, состоит из введения, обзора литературы, общей характеристики материалов и методов исследования, б глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций Работа иллюстрирована 7 таблицами и 26 рисунками. Библиографический список включает 177 источник, из них 116 отечественных и 61 зарубежных.

Содержание работы Общая характеристика больных н методы исследования Для реализации поставленной в работе цели было обследовано 142 пациента, из них 125 (88%) женщин и 17 (12%) мужчин Средний возраст больного был

44±1,0 года Преобладали (88,7%) больные трудоспособного возраста - от 21 до 60 лет. Манифестация клинической патологии приходилась на возраст 30-50 лет.

Диагноз ставили на основании жалоб больных, клинико-неврологического исследования, изучения эмоциональной сферы пациентов, данных лабораторного и комплексного инструментального исследования Формулировка диагноза и синдромов проводилась в соответствии с требованиями «Международной классификации болезней» (МКБ) 10-го пересмотра (1994) При постановке диагноза и определении синдромов вегетативных расстройств использовали классификацию А. М Вейн с соавт, (1991) Расстройства невротического круга, в том числе с со-мато-вегетативными проявлениями соответствовали критериям 5-го подраздела МКБ-10 - «Психические расстройства в общей медицинской практике» Определение вертеброневрологических синдромов основывалось на классификации заболеваний периферической нервной системы И П Антонова (1987) В МКБ-10 вертебральные синдромы относятся к подразделу «Дорсопатии» Аномалия Ар-нольда-Киари соответствует рубрике <3 07 0

Программа обследования включала общеклиническое обследование, включающее сбор жалоб, анамнеза, лабораторный анализ, экспериментально-психологическое, нейровизуализационное, ультразвуковое, электрофизиологическое исследования, рентгенографию по специальной методике. Неврологический статус исследовался по традиционной схеме При осмотре пациентов особое внимание уделялось наличию дизрафии, малым аномалиям развития (Бадалян Л 0, 1987) Формирующиеся в процессе внутриутробного развитая аномалии КВО можно рассматривать как клинически наиболее проявленный локальный компонент врожденных малых дисплазий (Попелянский Я Ю., 1997, Шутов А. А, 1992)

Экспериментально-психологическое исследование проводили 36 (25,4%) пациентам Все - женского пола, возраст варьировал от 26 до 56 лет, средний показатель по возрасту - 41±1,2 год Контрольную группу (24 человека) составили испытуемые, не имевшие в анамнезе указаний на заболевания нервной системы, соответствующие по полу и возрасту Исследования проводились в два этапа до и после лечения (на 27-30 день) Использовались экспериментально-психологические методики Госпитальная шкала тревоги и депрессии (НАОБ), которая используется для выявления и оценки тяжести депрессии и тревоги, опросник Д Спилбергера-Ю Ханина и тест цветовых выборов М. Люшера, показатели которых характеризуют эмоционально-личностную сферу больных (Белова А Н , 2004) Данные теста Люшера обрабатывали на персональном компьютере

Решающим для диагностики дисплазий краниовертебральной области является рентгенологическое исследование, которое проведено всем больным по специальной методике (Косинская Н С., Задворнов Ю Н, 1972) Для оценки состояния шейного отдела позвоночника (ШОП) проведены рентгенограммы ШОП 42 (29,6%) пациентам, в том числе 26 (61,9%) с функциональными пробами Для оценки состояния зубовидного отростка проводились рентгенограммы двух первых шейных позвонков в прямой проекции сзади, «per os» 33 (23,2%) больным. Полученные рентгенограммы анализировались с учетом рентгеноанатомических показателей по методикам Н С Косинской (с соавт, 1972), И П Королюк (1996), Ф. А. Хабирова (2001)

Для оценки состояния неврапьных структур, желудочковой и ликворной систем головного и спинного мозга, проводилась магнитно-резонансная томография (МРТ) на томографе Philips с мощностью магнитного поля 0,5 Т Оценка полученных данных проводилась согласно рекомендациям А Н Коновалова (с соавт, 1997) и A J Barcovich (1995) Всего сделано 63 (44,4%) МРТ исследований, из них 52 (82,5%)- головного мозга, 9 (14,2%)- шейного отдела позвоночника, и 2 (3,2%)-грудного отдела позвоночника Основным методом диагностики мальформации Киари является метод МРТ (Aboulezz А с соавт, 1985, Barcovich A J, 1995) Гидроцефалия и гипертензионный синдром при мальформации Киари, по данным различных авторов (Ахадов Т. А с соавт, 1993, Благодатский М Д с соавт, 1991, Сафин Ш М с соавт, 1991, Strayer А, 2001), встречается с частотой от 15-20% до 30% КТ двух первых шейных позвонков выполнена 5 (3,5%) пациентам с подозрением на нестабильность СИ позвонка

Для оценки церебральной гемодинамики 84 (59,2%) больным проведено ультразвуковое допплерографическое исследование сосудов головного мозга на сканере «SEQUOIA - 512» (Acusón, США) согласно описаниям В Г Лелюк (с соавт, 1999)

Учитывая динамичность и индивидуальность допплерографических показателей кровотоков, для оценки гемодинамики в вертебрально-базилярной системе, вместо абсолютных значений вводились относительные показатели, что отражено в ряде литературных источников (Никитин Ю М, 1991, Jay А Livengson et al, 1992, Лелюк В Г с соавт , 1999)

Исследование слуховых вызванных потенциалов (СВП) проводилось у 30 (21,1%) больных на нейрофизиологическом комплексе «BRAVO» (Nicolet, США)

Группу сравнения составили 30 пациентов, сопоставимых по полу, возрасту и не имевших цереброваскулярную патологию и аномалию КВО.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) проведена 36 (25,4%) пациентам на аппарате «M1CROMED» 16S (Венгрия). Фоновая запись осуществлялась в стандартных отведениях («височная» и «центральная»)- Полученные электроэнцефалограммы оценивали по методу Е. А. Жирмунской (1991).

Статистическая обработка данных проводилась стандартной программой «Microsoft Office-2002». Оценка достоверности различий проводилась по критерию (t) Стьюдента. Рассчитывался коэффициент корреляции. Для сопоставления показателей, измеренных в двух разных условиях на одной и той же группе исследуемых, применялся Г-критерий Вилкоксона.

Неврологический дефицит у наших пациентов характеризовался широким спектром неврологических отклонений от минимальных до умеренных нарушений.

Причиной развития заболевания чаще бьшо статическое перенапряжение шейнс-затылочной области, мышц плеч е-лопаточной зоны и рук. Более 30% больных связывали начало заболевания с психологическими перегрузками, переутомлениями, 38 (26,8%)-с травмой головы и шеи по механизму «хлыстовой» (Попелянскнй Я, Ю., 1997; Борисова А. И. с соавт., 2000; Кузнецов В. Ф., 2000; Хабиров Ф. А,, 2001;).

В нашей практике встретилось 2 (1,4%) случая сочетания костной аномалии КВП с нейрофиброматозом (НФ). Battistela Р. А. с соавт., (1996), описали сочетание НФ с аномалией Арнольда-Киари (ААК), которая, по мнению авторов, может является проявлением НФ.

Частота неврологических проявлений у больных с аномалиями КВО, выраженная в процентах, представлена на рис. 1.

Н Вегетативные расстройства

□ Головные боли ИВертебральный синдром ■ Вестибулярный синдром

Ш Координатарные расстройства

□ Глазодвигательные расстройства

□ Двигательные расстройства

□ Кохпеарный синдром

□ Зрительные нарушений

а Чувствительные нарушения

Рис. i. Частота неврологических проя&яений у больных с КВА (в%)

Головные боли - одна из самых частых жалоб у больных с аномалиями КВП (Давиденков С. Н , 1952, Благодатский М Д. с соавт, 1991, Борисова А И с со-авт, 2000, Кирьяков В А , 1980, Лобзин В Г с соавт., 1988, Хабиров Ф А , 2001, Шутов А. А, 1992, Kasner S. Е., 1999, Milhorad Т с соавт, 1999) наблюдались у 124 (87,3%) пациентов. Причиной цефалгий, кроме расстройств ликвороциркуля-ции, воздействия на оболочки мозга эктопированных миндалин мозжечка и спаек могут являться сосудистые расстройства, обусловленные дизангиогенезом магистральных артерий головы (МАГ) и рефлекторными ангиодистониями в вертеб-рально-базилярном бассейне (ВББ), что подтверждалось ультразвуковым исследованием У 38 (31%) по характеру головные боли можно было отнести к церви-когенным головным болям (ЦГБ) Возникновение ЦГБ связывают с суставно-мышечной дисфункцией, особенно в области верхних шейных позвонков (Ивани-чев Г. А., 1980; Левит К , 1993; Беляев А Ф , 2004) При ЦГБ часто выявляются врожденные аномалии шейных позвонков (Алексеев А. А с соавт, 2005) У 16 (12,9%) пациенток наблюдалась головная боль напряжения, которая, как известно, возникает в ответ на перенапряжение психической сферы (Вейн А М с соавт, 1997, 2002, Воробьева О В, 2005) Характерная для венозной церебральной недостаточности головная боль с чувством тяжести в голове, особенно в утренние часы, была у 36 (29%) больных Эти два вида головной боли наиболее часто сопровождались эмоциональными и вегетативными расстройствами, что соответствует наблюдениям А М Вейна с соавт (2002), Т Г Вознесенской (2003), М Я Бердичевского с соавт (2004) У 12 (9,6%) пациенток головная боль носила характер мигренозной гемикрании.

Вертебральный синдром наблюдался у 122 (86%) пациентов с аномалиями КВО, чаще шейной локализации - у 77 (63%). Цервикалгии у 17 (13,9%) были единственным проявлением неблагополучия в кранио-цервикальной области У 38 (31,1%) боли в шее сочетались с головными болями, вестибулярными и зрительными нарушениями Частота вертебрального синдрома при аномалиях КВО объясняется структурными несоответствиями при наличии малых аномалий развития в шейно-затылочной области (Вейн А М с соавт, 1997, Кузнецов В Ф , 2000)

Вестибулярный синдром у 96 (67,6%) больных, наиболее часто - у 70 (72,9%) характеризовался позиционно зависимыми головокружениями По продолжительности головокружения у 74 (77%) пациентов были кратковременными При осмотре часто выявлялся нистагм - у 64 (67%) пациентов У 1 (1,5%) пациента с ААК и

базилярной импрессией наблюдался нистагм, бьющий вниз, описываемый некоторыми авторами (Хабиров Ф А, 2001; Штульман Д Б, 2003; Benito-Gonzales J, 2000) как характерный для этой аномалии По мнению В. С Лобзина с соавт (19%), В. М. Салазкиной с соавт (1977), вестибулярная дисфункция при КВА имеет сосудистый генез, что связано с симпатической иннервацией, оказывающей наибольшее влияние на сосуды вестибулярных структур.

Координаторные расстройства у 83 (59%) больных в основном были представлены легкой и умеренной статолокомоторной атаксией, дисметрией и дисдиадохокинезом.

Шум в ушах у 58 (41%) пациентов чаще носил двусторонний, преходящий характер, появлялся в связи с головными болями, головокружением Редко наблюдалось снижение слуха Кохлеарный синдром большинство авторов (Пфальц Ц Р, 1989, Салазкина В М с соавт, 1977) объясняют спазмами артерий лабиринта В единичных случаях - 3 (2,1%) неблагополучие в КВО дебютировало нейросенсорной тугоухостью I—II степени Шум в ушах, по мнению W J Wiggs с соавт. (1996), может быть манифестным симптомом при ААК и врожденном сужении Сильвиева водопровода, что авторы объясняют повышением внутричерепного давления

При отоневрологическом исследовании, проведенном 19 (13%) пациентам, у большинства из них- 12 (63,2%) выявлялась негрубая ирритация стволовых вестибулярных образований, которая в ряде случаев сочеталась с мягкой супратенториальной окраской экспериментальных проб или косвенными признаками гипертензии или мягкой стволовой симптоматикой Кроме того, были выявлены начальные признаки нейросенсорной тугоухости у нескольких больных, без ее клинических проявлений

Глазодвигательные нарушения у 82 (57,7%) больных в большинстве случаев были представлены парезом конвергенции, что свидетельствовало о заинтересованности структур среднего мозга, где располагается непарное ядро Перлиа, осуществляющее конвергенцию Косоглазие было у 30 (36,55%) больных. Поражение глазодвигательных нервов может объясняться заинтересованностью покрышки моста, сильвиева водопровода, межъядерных волокон в заднем продольном пучке, соединяющем ядра глазодвигательного и отводящего нервов, что было подтверждено дополнительными методами исследования (отоневрологическое, МРТ, УЗДГ).

Зрительные нарушения наблюдались в виде фотопсий, размытости нечеткости контуров предметов Эти расстройства, наиболее вероятно, связаны с со-

судистой дисфункцией в ВББ или в бассейне глазничных артерий, имеющих тесную связь собственной симпатической иннервации с периартериальным нервным сплетением позвоночной артерии (Верещагин Н В ,1980, Салазки-наВ М ссоавт,1977)

Бульбарные расстройства у 2 (1,4%) больных были в виде дисфонии, легкой гнусавости голоса, изредка легкого поперхивания при еде В остальных немногочисленных случаях заинтересованность со стороны бульбарных образований была субклинической. У 3 (2,1%) пациентов отоневрологически на фоне мягкой стволовой симптоматики и ирритации вестибулярных образований

Двигательные нарушения наблюдались у 75 (52,8%) больных, в основном в виде двусторонней пирамидной недостаточности, реже - у 23 (30,6%) асимметричной У 3 (4,1%) больных обращала на себя внимание диссоциация между выраженностью пирамидных расстройств и сохранностью двигательной активности

Чувствительные расстройства у 38 (26,7%) больных были представлены проводниковыми нарушениями болевой чувствительности по гемитипу у 9 (23,7%), сегментарными стволовыми в зонах Зельдера- у 16 (42%), сегментарными диссоциированными расстройствами у 8 (21%) пациентов Корешковый тип расстройства чувствительности составил 15,7%.

Вегетативные нарушения и тесно связанные с ними эмоциональные расстройства выявлялись у 126 (88,7%) пациентов.

Эмоциональные нарушения у наших больных часто выявлялись при целенаправленных вопросах Только 1/3 из них указывала на расстройства сна, изменение настроения, тревожность, раздражительность, беспокойство, нарушение аппетита, снижение интересов, работоспособности, слезливость, утомляемость

Частыми и разнообразными были вегетативные расстройства Сегментарное поражение ВНС в виде вегетативно-трофических расстройств отмечалось у 6 (4,8%) больных с сирингомиелическим синдромом Часто выявлялся синдром Горнера- у 76 (53,5%) больных

У 42 (29,6%) больных вегетативно-сосудистые расстройства перманентного или перманентно-пароксизмального характера были ведущими в клинической картине

Вегетативные кризы (ВК) отмечались в 26 (20,6%) случаях и были свойственны пациентам с тревожно-мнительными, астеническими особенностями личности В литературе описаны ВК, в структуре которых нет страха, при этом ВК носит характер «алекситимической паники» (Дюкова Г М с соавт, 1992, 2000) У 12 (46,2%) пациенток ВК имели характер атипичных панических атак, без вы-

раженных аффективных расстройств, где на первый план выступали висцеро-вегетативные нарушения Данные литературы и наши наблюдения свидетельствуют о преобладании лиц с дизрафическими признаками среди пациентов с ВК и вегетативно-сосудистой дистонией (Вейн А М, 1994, Ходос X Г, 1984) У этих пациентов также чаще формируются психовегетативные расстройства при болевых вертеброгенных синдромах (Романенко И В , Голубев В Л, 1994, Попелян-ский Я Ю , 1997)

У 32 (25,4%) пациентов наблюдались липотимические (предобморочные) или синкопальные состояния (обмороки), т е. приступы кратковременной потери сознания, которые иногда развивались по ортостатическому механизму. Всем пациентам с липотимическими и синкопапьными состояниями были присущи тревожные проявления В этих случаях ведущую роль, на наш взгляд, играет ортостатическая устойчивость церебральных сосудов, на что указывают собственные данные и сведения литературы (Шарипов Р Т, 2001) Одним из типичных проявлений аномальных краниовертебральных дислокаций являются приступы, которые вызываются поворотом головы, сопровождаясь выраженной вегетативной реакцией с бледностью, потливостью, падением давления, а в тяжелых случаях - с потерей сознания (Лачке-пиани с соавт, 1990, Кузнецов В Ф, 2000). Этот тип синкопе был у 6 (4,2%) наших пациентов в подростковом возрасте и возрасте от 58 до 71 года с базилярной импрессией, аномалией Киммерле (АК) В 4 (66,6%) случаях из них аномалии КВО сопутствовала патологическая извитость позвоночной артерии (ПА), ее эктопия, а при рентгенографии шейного отдела позвоночника определялся остеохондроз И степени У 2 (33,3%) этих пациентов при функциональной шейной спондилографии выявлялась нестабильность шейных ПДС

Следует отметить довольно частую симптоматическую артериальную ги-пертензию (АГ), которая прослеживалась у 24 (19%) пациентов с 24-36-летнего возраста, характеризовалась стойкостью, малой эффективностью гипотензивных средств Трем больным (12,5%) с АГ проведено суточное мони-торирование АД По результатам исследования у 1 (3,8%) из них выявлена пограничная гипертония, у 2 - нет гипертонии В основном это пациенты с тревожными личностными чертами, отличающиеся ответственностью, эмоциональной лабильностью. Клинически у данных пациентов прослеживалось преобладание симпатикотонии, которая является спутником тревожно-депрессивных расстройств. Вегетативные расстройства типа ВК, нейрогенных обмороков являются клиническим проявлением дисфункции надсегментарно-

го аппарата нервной системы. Вегетативная дисфункция надсегментарного уровня может быть проявлением «симптомов на отдалении» вследствие сосудистых нарушений в ВББ (Верещагин Н В , 1980)

У всех пациентов с признаками вегетативно-сосудистой дисфункции в психопатологической структуре присутствовали тревожно-депрессивные, астено-депрессивные, астенические и ипохондрические проявления разной степени выраженности Характерную для астенических состояний жалобу на повышенную утомляемость высказывали 96 (67,6%) больных Нарушение сна отмечалось у 88 (62%) больных

Храп во время сна можно считать одной из характерных жалоб больных с аномалиями КВО Он отмечался у 34 (23,9%) пациентов, причем в основном наличие храпа подтверждалось при целенаправленном опросе Этот симптом наблюдался независимо от возраста и антропометрических данных Так, у пациентки 13 лет с ААК и гипертензионным синдромом ночной храп отмечала мать Дыхательные расстройства обструктивного характера (апноэ и гипопноэ) подтверждены у 5 (3,5%) пациенток методом полисомнографии В литературе встречается описание апноэ во сне при ААК в сочетании с сирингомелией и единичные описания этого феномена - при сирингомиелии (Попова Л М , 1990, Шустин В А, 1997). Нарушение сна и дыхательные расстройства в виде апное во сне были подтверждены данными полисомнографии у 5 (3,5%) пациентов

Клинические симптомы депрессии были у 68 (54%) больных, которые в основном сочетались с астеническими и тревожными расстройствами Преобладание астенической симптоматики характерно для соматогенных депрессий (Смулевич А Б, 2000; Вознесенская Т. Г, 2003, Аведисова А С, 2004) У большинства из них наблюдался хронический болевой синдром

Тревожные расстройства преобладали у пациентов с эпизодическими, но интенсивными головными болями, вегетативно-сосудистыми расстройствами со склонностью к пароксизмальности, различными психосоматическими изменениями

Астенические, тревожно-депрессивные симптомы были частыми у больных с признаками венозной церебральной дисфункции. Это наблюдение согласуется с данными Н Н Холоденко(1963)иН В Бабенкова(1984)

В результате проведенного экспериментально-психологического исследования была выявлена значимая тревожность у 88,8% больных и депрессия у 55,5% по шкале НАЭБ (рис 2)

до лечения "" после лечения * Контрольная группа

Рис. 2. Сравнительные показатели тревоги и депрессии у больных с КВА по шкале ИАОЗ

(средний показатель в баллах)

Примечание: достоверность- р<0,001***ио отношению к контрольной группе и показателям после лечения.

- р<0,05* по отношению к контрольной группе.

Проявления тревоги и депрессии по шкале НАБ5 у больных с аномалиями КВО были достоверно выше аналогичных расстройств контрольной группы (р<0,00 ]).

Показатели тестов Люшера и Спилберг ера до лечения достоверно отличались от аналогичных показателей группы контроля (р<0,001) и выражали высокий уровень тревоги и эмоциональных расстройств. Анализ результатов теста Спилбергера после лечения выявил тенденцию к снижению уровня ситуативной тревожности (р 30,05). Не произошло достоверно значимого сдвига показателей личностной тревожности как более стабильной характеристики (р>0,05). Сравнительный анализ результатов показал, что хотя смещение в сторону высокого уровня значений сохранялся, но уже в меньшей степени. Данные теста Люшера после лечения свидетельствовали о значимом позитивном сдвиге (р<0,001), что указывало на снижение внутренней напряженности, непродуктивной активности, повышении работоспособности и общей сбалансированности эмоциональной сферы.

При анализе 139 рентгенограмм краниовертебральной области больных с аномалиями КВО полученные краниометрические показатели с высокой степенью достоверности (р<0,001) отличались от аналогичных показателей группы сравнения.

Средний показатель высоты стояния зубовидного отростка аксиса над бимастоидальиой линией при анализе 33 рентгенограмм в прямой проекции

сзади «per os» составил 1,3 (±0,1) см, то есть в 10 раз превышал допустимую величину

В 109 (78,4%) случаях костные аномалии были сочетанными, нередко множественными

Количественное распределение рентгенограмм по характеру костных аномалий отражает таблица 1.

Таблица 1

КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ОСНОВНЫХ КОСТНЫХ АНОМАЛИЙ

Характер патологии Количество рентгенограмм (п=139)

Плати баз ия 53 (38,1%)

- из них в сочетании с аномалией Киммерле 11(18,9%)

Базилярная импрессия 77 (55,4%)

- из них в сочетании с аномалией Киммерле 15 (10,6%)

- с синостозом СИ-СШ 5 (3,6%)

Высокое стояние зубовидного отростка СИ 3 (2,6%)

Аномалия Киммерле (изолированная) 6 (4,3%)

Ассимиляция С1 затылочной костью 1 (0,7%)

Аномалия основания черепа часто сопровождалась дисплазией двух верхних шейных позвонков в основном в виде гипоплазии задней дуги атланта, что согласуется с данными Ю Н Задворнова (1980)

Частота встречаемости аномалий верхних шейных позвонков и шейных позвоночно-двигательных сегментов (ПДС) у наблюдавшихся пациентов в сопоставлении с данными литературы (Михайлов М К, 1993, Задворнов Ю. Н , 1978, Попелянский Я Ю, 1997) приведена в таблице 2.

Таблица 2

ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ВЕРХНИХ ШЕЙНЫХ ПОЗВОНКОВ

Характеристика аномалий Данные литературы Собственные данные (п=139)

СиносгозСП-СШ 2,3% 5 (3,6%)

Spina bifida postenor CI 1,3% 2(1,4%)

Ассимиляция CI затылочной костью от 1 до 7,7% 1 (0,7%)

Аномалия Киммерле от 12 до 35-38% 32(23%)

Изолированная АК составила только 4,3%, а у 26 (18,7%) пациентов она сочеталась с аномалией основания черепа Чаще встречался полностью замкнутый или сплошной костный мостик (88,6%), что соответствует данным литературы (Лачкепиани А Н, 1990) Синостоз шейных позвонков был у 12 (8,6%) пациентов, у 1 из них синостоз CVI-CVII сочетался с конкресценцией CII-CIH.

На 42 ренгенограммах ШОП выявлялся гиперлордоз шеи, кифозы, артроз атланто-аксиапьного сочленения, сустава Крювелье, вторичные дегенеративно-дистрофические изменения ШОП в виде остеохондроза, спондилоартроза в сегментах С2-СЗ, СЗ-С4, что может являться результатом компенсаторных перегрузок этих сегментов и обнаруживаться уже в молодом возрасте (Задворнов Ю Н , 1980, Хабиров Ф А , 2001). Кроме этого, 26 (18,3%) пациентам была проведена функциональная спондилография ШОП, у 12 (46,2%) из них выявлена нестабильность шейных позвонков - от 1 до 2-3 ПДС.

У 46 (33%) больных на рентгенограммах черепа выявлены признаки гипертензионного синдрома в виде усиления сосудистого рисунка, рисунка «пальцевых вдавлений», расширения каналов вен диплоэ, редко - истончения спинки турецкого седла

Проведено 63 (44,3%) МРТ исследования 52 (82,5%)- головного мозга, в том числе 3 больным в ангиографическом режиме, 9 (14,2%)- шейного отдела позвоночника, 2 (3,2%) - грудного отдела позвоночника При нейровизуализации головного мозга у больных определялось опущение миндалин мозжечка на 32 (61%) томограммах, причем у 11 (34,4%) из них в пределах допустимых и пограничных величин - от 1,3 до 5мм У остальных - 21 (65,6%) обследованных, опущение миндалин мозжечка было в пределах от 5 до 24 мм Таким образом, в 40,4% случаев на МРТ определялась аномалия Арнольда-Киари При корреляционном анализе получена слабая корреляционная связь между данными степени эктопии миндалин мозжечка и клиническими неврологическими проявлениями (г=+0,33), что согласуется с данными литературы (Ахадов Т. А. с соавт, 1993) об отсутствии прямой зависимости степени неврологических расстройств от уровня опущения миндалин мозжечка Гипертензионно-гидроцефальный синдром (рис 3) выявлен на 9 (17,3%) томограммах головного мозга, с частичным блоком ликворных путей - на 1 (1,9%) томограмме

Рис 3. MPT головного мозга больной А., 62 года с базилярной импрессией Гипертензионно-гидроцефалъный синдром, сужение ретроцеребеплярной цистерны

Сужение ликворных пространств в шейном, грудном отделах позвоночника и на уровне КВП было на 8 (12,7%) томограммах (рис. 4). Расширение большой цистерны мозга выявлялось на 5 (9,6%) томограммах, ее сужение- на 3 (5,8%). У 12 (23%) обследованных наблюдалась различные аномальные отклонения в строении мозговых структур. Полости продолговатого мозга выявлялись в 3 (5,8%) исследованиях, У 1 (1,9%) пациентки имелся анатомический вариант развития мозговых артерий в виде шунтирующего сосуда между базилярной артерией и клиноидной частью внутренней сонной артерии. В ряде случаев на МРТ-граммах была сочетанная патология.

Рис. 4. МРТ шейного отдела позвоночника больнойД., Зблет. Синостоз CVi-CVll Сужение ликворного пространства на уровне СЗ-С5

В шейном отделе позвоночника выявлялись сирингомиелические кисты на 8 (88,8%) томограммах, гидромиелия на 4 (50%) из них, стеноз центрального канала на цервикальном уровне на 3 (33,3%) томограммах, сужение ликворных пространств на ] (И, I %) томограмме. НаКТ двух первых шейных позвонков у 3(60%) из 5 пациенток с признаками дислокации ПДС указанного уровня определялось отклонение зубовидного отростка СП от срединного положения. В наших наблюдениях эктопия миндалин мозжечка в 68,8% случаев сопровождалась костной аномалией КВО.

При исследовании слуховых вызванных потенциалов (СВП) у 30 (21,1%) больных полученные СВП представляли собой серию потенциалов, состоящих из 5-8 пиков. Анализировались первые пять из них, имеющих наибольшее клиническое значение (Гнездицкий В. В, 1997) Для их обозначения использовались римские цифры I, II, III, IV, V Полученные результаты приведены в таблице 3

Таблица 3

ПАРАМЕТРЫ ЛАТЕНТНОСТЕЙ СВП

Анализируемые волны СВП Основная группа (п=30) Группа сравнения (п=30)

I 2,3±0,29* 1,7±0,15

II 3,1±1,02 2,8±0,87

III 3,8±0,82 3,9±1,19

IV 5,9±0,32* 5,1 ±0,24

V 5,8±0,54 5,7±0,25

Примечание. * - достоверность различия р<0,05 по отношению к группе сравнения

У больных с КВА показатель латентности волны I достоверно отличается от группы сравнения. По данным литературы (Зенков Л Р с соавт, 1991, Гнездицкий В. В, 1997), волна I является потенциалом дистальной части слуховой порции VIII нерва, но по некоторым данным (Chiappa К Н , 1991, Jay А Livenson с соавт, 1992) генерируется проксимальным отделом слухового нерва, что может указывать на латентное поражение данного нерва у обследованных нами больных с аномалией КВО на уровне мостомозжечкового угла (рис 5)

Рис 5 Слуховые вызванные потенциалы пациентки А 45 лет с аномалией КВО При стимуляции правого уха - нормальные ВП (нижние 2 трассы), при стимуляции левого (верхние 2 трассы) - практически отсутствие потенциала I В этом случае данные могут свидетельствовать о дисфункции проведения по левому слуховому нерву

Анализ показателей латентностей волн II и III не выявил различий в группах исследования (р>0,05) Большинство исследователей связывает формирование волны II с потенциалами слуховых ядер, поэтому можно предположить сохранность понтин-ных стволовых отделов слухового анализатора Латентность волны IV достоверно преобладала у больных с КВА, что указывает на дисфункцию проведения в ростральных стволовых отделах слухового анализатора. Достоверных отличий латентности волны V от контрольной группы не отмечено

Таким образом, исследование СВП показали достоверное отличие латентности волны I и IV от показателей группы сравнения, что свидетельствовало о поражении слухового нерва на уровне мостомозжечкового угла и ростральных отделов ствола мозга у больных с аномалиями КВО

Анализировались межпиковые интервалы- разности латентностей различных потенциалов, которые позволяют дифференцировать уровни поражения в пределах ствола головного мозга (Гнездицкий В В , 1997, Wood С at al, 1981, Jay A Livenson с соавт, 1992) Данные исследования отображены в таблице 4

Таблица 4

ПАРАМЕТРЫ МЕЖПИКОВЫХ ИНТЕРВАЛОВ СВП

Межпиковые интервалы Основная группа (п=30) Группа сравнения (п=30)

I-Ш 2,3+0,65 2,1 ±0,85

I-V 4,8±0,35* 4,(Ы),23

III-V 1,75+0,23* 1,2±0,16

Примечание. * - достоверность различия р<0,05 по отношению к группе сравнения

Ошечено достоверное увеличение у больных с КВА интервала I-V, имеющего основное значение при интерпретации данных СВП Данный интервал отражает проведение импульса от проксимальной части VIII нерва через мост до среднего мозга. Интервал I—III не выявил достоверных отличий от группы контроля Определялось достоверное увеличение III—V" межпикового интервала, что в сочетании с достоверным увеличением интервала I-V, указывало на заинтересованность стволовых структур мозга

Большое значение для манифестации и выраженности неврологических проявлений аномалий КВО имеют сопутствующие изменения церебральных сосудов, которые могут быть врожденными и приобретенным Ультразвуковая допплеро-графия сосудов головного мозга проведена 84 (59,2%) пациентам Выявленные изменения церебральных сосудов отражены на рисунке 6

О Приобретенные изменения сосудов и норма □ Высокое вхождение ПА И Гипоплазия ПА □Дистопия отхождений ПА НТрифуркация ВСА

а Несостоятельность ретро(*астоущальных анастомозов Рис. 6. Изменения церебральных сосудов у больных с аномалиями КВО

Ультразвуковое исследование гемодинамики в в е ртебральн о-базнллярном бассейне у обследованных нами больных с аномалиями КВО свидетельствовало о существенном нарушении ее в данном бассейне и показало достоверное отличие некоторых показателей от группы сравнения (табл. 5).

Таблица 5

Д О ПП Л ОРОГРАФИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ГЕМОДИНАМИКИ В В ЕРТЕ БР А Л ЬН О- Б А ЗИЛ Я РНОЙ СИСТЕМЕ В ОСНОВНОЙ ГРУППЕ И ГРУППЕ СРАВНЕНИЯ

Относительные допплерографические показ аггел и Основная группа (п=30) Группа сравнения(п=Э0)

К 2,39*0,35* 1,28±0,42

к 1,86±0,55 1,31 ±0,65

KAVm 37,8+6,3* 23,5±2,4

КАР! 41,7+8,4* 23,5±2,7

Примечание. * - достоверность различия рА\05 по отношению к группе сравнения. К - коэффициент, отражающий отношение средних линейных скоростей кровотоков в основной и позвоночных артериях (1лпс)е£ааг<1а);

к - коэффициент, отражающий отношение пульсационных индексов основной и позвоночных артерий (Оов!^);

КА Ут и КАР1 - относительные индексы асимметрии линейных скоростей и пульсационных индексов.

Отмечается достоверно большее значение индексов К, КА Ут, КА Р1 в основной группе обследованных, что свидетельствует о больших изменениях гемодинамики в ВББ в группе с аномалиями КВО Достоверное преобладание показателей асимметрии скоростей (КА Ут) и пульсационных индексов (КА Р1) в основной группе обследованных может указывать на наличие значимых поражений позвоночных артерий у больных с КВА как на экстракраниальном, так и на ин-тракраниальном уровнях. Выявлена прямая и средняя корреляционная связь (г=+0,52, р<0,05) между увеличением латентности волны IV и коэффициентом асимметрии линейных скоростей КА Уш позволяет предположить сосудистый ге-нез повреждения ростральных стволовых отделов слухового анализатора. Врожденные аномалии развития ПА и артерий каротидного бассейна, избыточные деформации церебральных сосудов являются фактором риска развития недостаточности мозгового кровообращения (Верещагин Н. В , 1980, Камчатнов П Р , 2004) Допплерографическое исследование сосудов ВББ 30 больных с тревожно-депрессивными проявлениями, прошедших экспериментально-психологическое исследование, показало расстройство гемодинамики в виде дисциркуляции в данном бассейне у 26 (86,6%) из них, что позволяет предположить сосудистый генез эмоциональных нарушений.

Анализ реограмм сосудов головного мозга 47 (33%) пациентов показал, что у 37 (78%) обследованных выявлялось повышение тонуса артериальной сосудистой стенки на микроуровне в сочетании с венозной дисфункцией у 23 (62,2%) из них

Лечение. С учетом выявленных ведущих симптомов, среди которых значительное место занимали вегетативные и аффективные расстройства, проводилась комплексная, патогенетически обоснованная терапия Известно, что в основе хронической боли и депрессий лежит дефицит моноаминов, что является основанием для назначения антидепрессантов (Мосолов С Н, 1995, Вейн А М, Воробьева О В , 2000, 2005) Использовались ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗ), являющиеся более предпочтительными препаратами, ввиду их хорошей переносимости и эффективности На 10-14-й день лечения некоторые пациенты (15%) отмечали улучшение настроения, изменение отношения к своим проблемам, повышение работоспособности, результативности труда, охотно обсуждали заметные изменения в самочувствии, хотя до лечения многие из них не могли четко описать свое состояние Данное уплощение собственного эмоционального восприятия характерно для такой личностной черты, как алекситимия (Вознесенская Т Г, 2002) Стабилизация эмоциональной сферы у больных сопровождалась

положительными сдвигами в их неврологическом статусе, что отразилось на состоянии венозной системы мозга по показателям РЭГ, УЗДГ, данных исследования глазного дна На ЭЭГ наблюдалась нормализация основного ритма и, в ряде случаев электрической активности со стороны срединно-стволовых структур При наличии вертебрального болевого синдрома наряду с нестероидными противовоспалительными препаратами применялись миорелаксанты, лечебные блокады. Широко использовались физиотерапевтические методы, ЛФК. Учитывая частоту болевого вертебрального синдрома рекомендуется всех больных обучать методам аутомобилизации, оптимальным позным и двигательным паттернам во время работы и в быту (Беляев А Ф с соавт, 2004). У больных с наличием артериальной гипертензии сосудистая терапия дополнялась диуретиками, анксиолитиками, Ь-блокаторамии, легким массажем головы и шеи, иглорефлексотерапией, что обычно улучшало и стабилизировало состояние

Оперативное лечение получили всего 3 пациента с ААК и сирингомиелией В научной литературе дискутируются сроки нейрохирургического вмешательства при ААК В большинстве исследований делаются выводы об оптимальном сроке в 2 года после появления клинического неврологического дефицита (Егоров О В, 1999, №Ыкауа М с соавт., 1999, Р1тп .1 М с соавт, 2004). Показанием к операции служит прогрессирование гипертензионно-гидроцефапьного синдрома и неврологической симптоматики (Благодатский М Д, 1991, Шусгин В Г, 1997, Шульман X. М, 1999, Кирьяков В А., 1980, Сафин Ш М с соавт, 1991, ТЧкЫкауа М с соавт., 1997, 1999, А^'узокшБЬТ с соавт, 1998)

Выявление аномалий КВО и сопутствующей им патологии шейного отдела позвоночника (вторичные дистрофические изменения и аномалии шейных позвонков) важно не только в плане лечебных мероприятий, но и в плане профессиональной ориентации, трудового прогноза (Косинская Н С с соавт., 1972, Задворнов Ю Н , 1979, 1980)

Таким образом, на основании проведенного комплексного клинико-инструментальиого и психологического исследования можно заключить, что ранняя диагностика неврологических проявлений аномалий КВО позволит своевременно назначать патогенетически обоснованную терапию, правильно определять клинический и трудовой прогноз, проводить лечебно-профилактические и реабилитационные мероприятия, что имеет большую медицинскую и социальную значимость

21

ВЫВОДЫ

1 Неврологические нарушения при КВА характеризуются широким спектром расстройств - от легких до тяжелых форм с выраженным неврологическим дефицитом Ведущими клиническими синдромами являлись цефалгический, вертебральный, вестибулярный, координаторный Вегетативные расстройства различной степени выраженности наблюдались у большинства больных (88,7%) и, в основном были представлены надсегментарными нарушениями вегетативных функций

2 В структуре клинических проявлений краниовертебральных аномалий часто выявляются эмоциональные нарушения в виде астенических, депрессивных и тревожных расстройств Психологическое исследование 36 (25,3%) больных выявило клинически значимые и субклинические признаки тревоги и депрессии по шкале HADS Показатели реактивной и личностной тревожности Спилбергера были достоверно выше у больных с неврологическими проявлениями аномалий КВО по сравнению с группой контроля

3 После проведенного лечения с включением антидепрессантов и анксиолитиков показатели тревоги и депрессии по шкале HADS снизились до субклинических величин и значительный процент (44,4%) составили пациенты без проявлений тревоги, а депрессивные, преимущественно субклиничекие расстройства, выявлялись у значительно меньшего числа пациентов (14%), что указывало на тенденцию к сбалансированности в эмоциональной сфере больных и отразилось на нормализации биоэлектрической активности мозга

4 Исследование слуховых вызванных потенциалов показало существенные отклонения от нормы в виде изменения некоторых параметров латентностей волн и увеличение межпиковых интервалов III-V и I-V Полученные данные свидетельствовали о вовлечении в патологический процесс ствола мозга, что позволяет выявлять ранние изменения со стороны стволовых структур у больных с аномалиями КВО

5 У 61% больных, обследованных методом МРТ, была выявлена эктопия миндалин мозжечка, причем у 40,4%- в пределах патологических величин, что соответствует аномалии Арнольда-Киари Гипертензионно-гидроцефальный синдром определялся в 17,3% случаях Неврологический дефицит не зависел от степени эктопии миндалин мозжечка

6. Ультразвуковое исследование церебральной гемодинамики у обследованных нами больных с аномалиями КВО выявило достоверное отличие допплерогра-фических показателей (р<0,05) от группы сравнения, что свидетельствовало о существенном нарушении ее в ВББ Преобладали дисциркуляторные нарушения в виде ангиодистонических и ангиоспастических реакций со стороны сосудов ВББ. Врожденные аномалии развития сосудов выявлялись у 55,7% больных, обследованных методом УЗДГ Дизангиогенез и приобретенные изменения сосудов в виде патологической извитости и перегибов артерий повышают риск гемодинамических нарушений и могут обуславливать неврологическую симптоматику при аномалиях краниоцервикального перехода

7. Больным с неврологическими проявлениями аномалий КВО в комплекс консервативной терапии наряду с вазоактивными, дегидратационными средствами и нестероидными противовоспалительными препаратами целесообразно включать антидепрессанты и анксиолитики

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 В алгоритме обследования больных с аномалиями КВО наряду с традиционными методами исследования (рентгенографические, нейровизуализационные -MPT, КТ) необходимо использовать экспериментально-психологические исследования, исследование СВП и допплерографию магистральных сосудов головы.

2. Информативность, простота и доступность отдельных психологических тестов дают основание рекомендовать их для выявления ранних эмоциональных и личностных нарушений у пациентов с аномалиями КВО, что позволит назначать своевременную адекватную патогенетическую терапию, включающую психотропные и вегетотропные средства, а также проводить медико-социальную экспертизу и профессиональную ориентацию больных.

3 Полученные при исследовании слуховых вызванных потенциалов данные позволяют рекомендовать этот нейрофизиологический метод для выявления ранних изменений со стороны стволовых структур мозга у больных с аномалиями КВО.

4. Целесообразно использовать допплерографические показатели сосудистой реактивности мозга, а также функциональные нагрузочные пробы для выявления пациентов с факторами риска церебральных гемодинамических расстройств с последующим динамическим наблюдением и, при необходимости лечением данной группы больных

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1 Борисова Н А , Кучаева Г А , Акопян А. П Системно-функциональный подход в диагностике и лечении сирингомиелии // Материалы пленума научного совета по неврологии АМН СССР - Душанбе, 1985 -С 174-176.

2 Акопян А П Опыт применения эхоэнцефалографии // Сборник «Новые технологии в медицине» - Уфа, 1999 - С 25-26

3. Акопян А П Диагностика синдрома Арнольда-Киари в амбулаторной практике // Сборник «Новые технологии в медицине». - Уфа, 1999 - С 75-76

4 Новикова Л. Б, Акопян А П Особенности цереброваскулярных нарушений у больных с краниовертебральной патологией // Сборник научных трудов конференции ученых «Научный прорыв - 2002» - Уфа, 2002 - С 104-106 5. Новикова Л Б, Чуйкова Т. С., Акопян А П Клинико-психологическое исследование больных с краниовертебральными аномалиями // Материалы второй республиканской научно-практической конференции «Современные технологии в деятельности практического психолога» - Уфа, 2004-С 31-36

6 Новикова Л Б, Акопян А П, Гайнанов А Ф. Краниовертебральные аномалии в амбулаторной практике невролога // Неврологический вестник Журнал им ВМ Бехтерева-Казань, 2004 -Вып 1-2 - С 27-30

Список сокращений

НАОБ - госпитальная шкала тревоги и депрессии

ААК - аномалия Арнольда - Киари

АК - аномалия Киммерле

ВББ - вертебрально-базилярный бассейн

ВК - вегетативные кризы

КВА - краниовертебральные аномалии

КВО - краниовертебральная область

ПА - позвоночная артерия

ПДС - позвоночно-двигательный сегмент

СВП - слуховые вызванные потенциалы

ЦГБ - цервикогенная головная боль

ШОП - шейный отдел позвоночника

Акопян Аиаит Погосовна

Клннико-ннструментальная и психологическая характеристика больных с неврологическими проявлениями краниовертебральных аномалий

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Издательская лицензия № 06788 от 01 11 2001 г ООО «Издательство «Здравоохранение Башкортостана» 450077, РБ, г Уфа, а/я 1293, тел /факс (3472) 51-32-49

Подписано в печать 04 12 2006 г Формат 60x84/16 Гарнитура Times New Roman Бумага офсетная Отпечатано на ризографе Уел печ л 1,63 Уч-кзд л 1,74 Тираж 100 Заказ № 306

ЗАКЛЮЧЕНИЕ.121

ВЫВОДЫ.132

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.134

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ.135

ВВЕДЕНИЕ

Аномалии развития краниовертсбралыюй области (КВО) представляют собой группу патологических состояний, включающих дизрафию костных н пев-ральных структур основания черепа и верхнего шейного отдела позвоночника» относятся к дюонтогенезам, среди которых пороки развития центральной нервной системы составляют 30% от всех пороков, обнаруживаемых у детей [16]. Особенность патологии КВО высокая степень полиморфизма клинических проявлений, хроническое прогрессирующее течение» приводящее нередко к стойкой потере трудоспособности. Дефекты развития КВО могут сопутствовать нарушению центральной нервной системы, являться причиной неврологических расстройств или не сопровождаться отклонениями в нервной системе [50,! 13].

Клинические проявления аномалий КВО приходятся в основном на трудоспособный возраст, имеют тенденцию к прогресенровакню, часто приводят к инвапидизацни больного [20, 44, 49, 50т 57, 6!Т 72, 131, 167], поэтому их раннее выявление имеет большое значение для практической медицины. Неврологические симптомы при кранновертебральных аномалиях (КВЛ) обусловлены анатомическими н функциональными особенностями КВО н, чаще всего, представляют совокупность расстройств со стороны невральных структур» двигательного, связочно-мышечного аппарата, сосудистого бассейна, чем объясняется их разнообразие. Трудности в распознавании неврологических проявлений аномалий КВО возникают нз-за отсутствия специфических клинических признаков, имитации различных патологических состояний нервной системы, основными из которых являются рассеянный склероз, опухоли задней черепной ямки (ЗЧЯ), енрингомиелня (СМ), церебральный арахноидит, веге-татнвно-сосуднстая дистопия, вертебрально-башлярная сосудистая недостаточность, шейный остеохондроз [20» 23, 50, 58, 61, 72, 90, 102, 111, 124, 131, 140]. Отсюда следуют диагностические затруднения в практической работе невролога при кранновертебралышх аномалиях. Имеются единичные публикации. в которых затрагивается состояние эмоциональной сферы у больных с аномалиями КВО [23, 72, 108, 112]. Практически не изучен вопрос личностных особенностей больных с аномалиями КВО. Данные о частоте встречаемости дефектов развития КВО в литературе различны I И, 20,23, 80,90, 104, 110, 154, 167]. Аномалия Арнольда-Киарн (ЛАК), или мальформация Киарн (МК) еще недавно считалась раритетной патологией, но развитие нейрохирургии, а особенно внедрение в практику высокойнформатнвных методов иейровнзуа-лнзацни сыграло большую роль в диагностике этой патологии. Так, по данным Н, Е, Крупниой с соавт. [67], встречаемость ААК в амбулаторной практике составляет 3,9%, «о лругим ланным - не более 3 на 10000 населения [110], от 3,3 до 8,2 на 1000 населения [20]. Верифицированная методом магнитно-резонансной томографии (МРТ) ААК в исследованиях Т. А. Ахадова с соавт. [14) составила около 40% у обследованных ими больных. Таким образом, ААК с развитием нейрохирургии н внедрением в практику нейровизуалнзации переходит в разряд часто встречающейся {23, 61, I И]. До сих пор остаются днекугабельными вопросы этнопатогеиеза МК.

Рял авторов рассматривает влияние костных аномалий основания черепа и объема задней черепной ямки (ЗЧЯ) на формирование МК [21, 57, 68, 77, 125, 130, 144, 154, 158, 162, 163, 170]. С развитием методов нейровиэуализа-ции было показано, что сочетание этой мальформацин с костной патологией области кранновсртсбрального перехода (КВП) встречается с различной частотой: от 18-20% до 45-60% [14, 47, 68, 76, 110, 115, 143, 162}. Обсуждается влияние базилярной импрессии и других костных аномалий, уменьшающих размер ЗЧЯ, на формирование ААК, что также не полностью объясняет происхождение данной аномалии [66, 76, 136, 156]. Имеются суждения о роли наследственных факторов [1, 66, 76, 138,141]. В работе М, С. Speer с соавт. [ [66] высказывается предположение о наличии генов, контролирующих рост и дифферскиироаку сомитов в мезодерме, а также осснфнкаиню ЗЧЯ, нарушение которых может привести к формированию мальформацнн Киарн I.

Полиморфизм клинических проявлений, сложность интерпретации рентгенограмм KB О, ограниченная доступность наиболее информативного метода МРТ затрудняют диагностику данной патологии.

В связи с этим остаются недостаточно освещенными вопросы клиники, а частности» особенности симптомов дебюта неврологических проявлений аномалий КВО, тактики ведения больных, вопросы сопряжённости клинических проявлений с видами и степенью выраженности аномалий костных структур, прогностические и лечебно-профилактические критерии при неврологических проявлениях аномалий КВО.

Целью настоящего исследования является изучение состояния нервной системы больных с неврологическими проявлениями аномалий КВО на основании клинических и инструментальных методов исследования, а также разработка критериев диагностики и комплексной терапии.

Задачи исследования:

1. Изучить особенности неврологических проявлений у больных с аномалиями КВО.

2, Определить эмоционально-личностные особенности больных с аномалиями развития КВО и нх динамику,

3- Исследовать электрофнзнологическне параметры (ЭЭГ, СВП),

4. Оценить нейровизуалнзацнонные, рентгенологические данные и результаты исследования особенностей мозговой гемодинамики у пациентов с неврологическими проявлениями аномалий КВО,

5, Разработать лечебно-профнлахтичсские мероприятия при невролошче-ских проявлениях аномалий КВО,

Новишя н сел слов а ннн

Впервые проведено комплексное углубленное клн ни ко-инструментальное исследование больных» включающее электрофизнологнческне, нейровизуалн-зационные, ультразвуковые методы, а также изучены психологические параметры больных с неврологическими проявлениями аномалий КВО. Впервые исследованы слуховые вызванные потенциалы. Установлены эмоционально-личностные особенности больных с неврологическими проявлениями аномалий КВО. Данные, полученные в результате исследования неврологической и эмоциональной сферы больных, обогащают представление о клинических проявлениях патологии КВО.

Практическая значимость работы

Данные клнннко-ннструмснтального, электрофнзнологичсского н психологического исследования дают возможность расширить и углубить представления об особенностях неврологических проявлений и нарушений эмоцнональ-ной сферы у больных с аномалиями КВО, Кроме того, диагностика неврологических проявлений краниовертебральных аномалий на ранних этапах с учетом эмоционально-личностных расстройств у больных с данной патологией, позволит повысить эффективность лечебно-профилактических мероприятий н, следовательно, улучшить качество жизни больных, а также своевременно решать вопросы трудового прогноза,

Положения, выносимые на защиту:

1. Неврологические нарушения у больных с аномалиями КВО занимают ведущее место в клинических проявлениях, определяя тяжесть н прогноз заболевания

2. Клинический полиморфизм неврологических проявлений обусловлен различными патогенетическими механизмами.

3. Диагностика неврологических нарушений у больных с аномалиями КВО должна основываться на результатах специальных рентгенологических методов, методов нскровизуалкзацин, ультразвуковой диагностики сосудов головного мозга, исследовании вызванных потенциалов, и экспериментально-психологического исследования.

выводы

1. Неврологические нарушения прн КВА характеризуются широким спектром расстройств - от легких до тяжелых форм с выраженным неврологическим дефицитом. Ведущими клиническими синдромами являлись цефалгический, вертебральный, вестибулярный, коордннаторный. Вегетативные расстройства различной степени выраженности наблюдались у большинства бальных (88,7%), и, в основном были представлены надсегментариыми нарушениями вегетативных функций.

2. В структуре клинических проявлений кранноаертебральных аномалий, часто выявляются эмоциональные нарушения в виде астенических, депрессивных и тревожных расстройств. Психологическое исследование выявило клинические и субклннические признаки тревоги и депрессии по шкале HADS- Показатели реактивной и личностной тревожности Спилбергера были достоверно выше у больных с неврологическими проявлениями аномалий КВО по сравнению с группой контроля.

3. После проведенного лечения, с включением антидепрессантов и ан-кснолитнков, показатели тревоги н депрессии по шкале HADS снизились до субклнннческнх величин, и значительный процент (44,4%) составили пациенты без проявлений тревоги, а депрессивные, преимущественно субклнничекие расстройства, выявлялись у значительно меньшего числа пациентов (19,5%). Полученные данные указывали на тенденцию к сбалансированности в эмоциональной сфере больных, что отразилось на нормализации биоэлектрической активности мозга.

4. У 61% больных, обследованных методом МРТ, была выявлена эктопия миндалин мозжечка, причем, у 40,4% - в пределах патологических величин, что соответствует аномалии Арнольда-Кнари. Гипсртензнонно - гидроцефальный синдром определялся и 17,3% случаях. Неврологический дефицит не зависел от степени эктопии миндалин мозжечка,

5, Исследование слуховых вызванных потенциалов показало существенные отклонения от нормы в виде изменения некоторых параметров латентно-стей волн и увеличение межпиковых интервалов Ш—V н I-V, Полученные данные свидетельствовали о вовлечении в патологический процесс ствола мозга, что позволяет выявлять ранние изменения со стороны стволовых структур у больных с аномалиями КВО.

6, Ультразвуковое исследование церебральной гемодинамики у обследованных нами больных с аномалиями КВО, выявило достоверное отличие доп-плерографнческнх показателей (р<0,05) от группы сравнения, что свидетельствовало о сущесгвенном нарушении ее в ВББ. Преобладали диецнркуляторные нарушения в виде ангиодистоническнх и ангиоспастическнх реакций со стороны сосудов ВББ, Врожденные аномалии развития сосудов вывалялись у 55,7% обследованных, методом ультразвуковой допплерографии. Дизангиогенез и приобретенные изменения сосудов в виде патологической извитости и перегибов артерий повышают риск гсмодннамнчсскнх нарушений и могут обуславливать неврологическую симптоматику при аномалиях краниоцервнкального перехода.

7, Больным с неврологическими проявлениями аномалий КВО в комплекс консервативной терапии наряду с вазоактивными, дегидратационнымн средствами и нестероиднымн противовоспалительными препаратами целесообразно включать знтидспрессанты и анксполитики.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1, В алгоритме обследования больных с аномалиями КВО наряду с традиционными методами исследования (рентгенологические по специальной методике, нейровизуализационные - MPT, КТ) необходимо использовать экспериментально-психологическое исследование» исследование СВП, н допплерогра-фню магистральных сосудов головы,

2, Полученные при исследовании слуховых вызванных потенциалов данные позволяют рекомендовать этот нейрофизиологический метод для выявления ранних изменений со стороны стволовых структур мозга у больных с аномалиями КВО.

3, Информативность, простота и доступность отдельных экспериментально-психологических тестов дают основание рекомендовать их для выявления ранних эмоциональных и личностных нарушений у пациентов с аномалиями КВО, что позволит назначить им своевременную адекватную патогенетическую терапию, включающую психотропные н вегетотропные средства, а также проводить медико-социальную экспертизу и профессиональную ориентацию больных.

4, Целесообразно использовать допплерографические показатели сосудистой реактивности мозга, а также функциональные нагрузочные пробы для вы-явлення пациентов с факторами риска церебральных гемодинамнческнх расстройств с последующим динамическим наблюдением и, при необходимости лечением данной группы больных.

5, При наличии у больных с аномалиями КВО неврологических нарушений необходимо проводить комплексную, патогенетически обоснованную терапию, включающую вазоактивные средства» антндепрессанты и ан-ксиолитики.