Автореферат и диссертация по медицине (14.00.05) на тему:Клинико-инструментальная характеристика синдрома малых аномалий сердца у лиц молодого возраста

На правах рукописи

РГБ ОД 1 5 ЯНВ 2004

Кацуба Александр Михайлович

КЛИНИКО - ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРОМА МАЛЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА УЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА

14.00.05 - внутренние болезни .. 14.00.06 - кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 2003

Работа выполнена в Главном военном клиническом госпитале имени академика Н.Н.Бурденко, Нижегородском военном госпитале Московского военного округа Министерства обороны РФ

Научные консультанты:

Доктор медицинских наук, профессор Ардашев Вячеслав Николаевич Доктор медицинских наук, профессор Илатов Пётр Васильевич

Официальные оппоненты: Доктор медицинских наук, профессор Доктор медицинских наук, профессор Доктор медицинских наук, профессор

Гуревич Михаил Александрович Симоненко Владимир Борисович Тюрин Владимир Петрович

Ведущая организация: Российская Военно-медицинская академия Министерства обороны Российской Федерации г. Санкт-Петербург

Защита состоится 28 января 2004 г. в 14.00 на заседании диссертационного совета Д 215.008.01 при Главном военном клиническом госпитале имени академика Н.Н.Бурденко по адресу: 105229, г. Москва, Госпитальная пл., д.З

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Главного военного клинического госпиталя имени академика Н.Н.Бурденко Министерства обороны РФ

Автореферат разослан 29 ноября 2003 г.

Учёный секретарь диссертационного совета кандидат медицинских наук

Александров А.С.

1. Общая характеристика работы

Актуальность темы

В настоящее время к малым аномалиям сердца (MAC) относят сложившиеся анатомические изменения структурной архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы: пролапс митрального клапана (ПМК), дополнительные трабекулы (хорды) левого желудочка сердца (ДХ JDK) и другие (Белозеров Ю.М. и соавт.,1998).

Этиологической причиной малых аномалий сердца считается наследственно -детерминированная соединительнотканная дисплазия, имеющая различные формы клинических проявлений, зависящие от степени пенетрантности гена (Martins L. et al., 1988; Frank D., 1970; Armiger L.C. et al., 1979; Желев В., Карнолски И., 1991). Следует отметить, что некоторые малые аномалии сердца (открытое овальное отверстие /окно/, удлинённый Евстахиев клапан и др.) могут исчезать в процессе онтогенетического развития (Kumar P.D.,2000).

В литературе существуют различные представления об этиологии, терминологии, классификации и практической значимости отдельных MAC (Boudoulas at al., 1989, 1990; Сторожаков Г.И. и соавг., 1990; Хаитов P.M. и соавт., 1990; Яковлев В.М. и соавт. 1990; Долгих В.В., Белозеров Ю. М., 1996; Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю. М., 1997; Домницкая Т.М. и соавт., 1997). Вполне сложились представления о ПМК, как клиническом синдроме (Barlow J. В., Pocock W. et al., 1963, 1981; Мухарлямов H.M. и соавт., 1979; Nranian N.V., 1986; Камышева Е.П. и соавт.,1989; Мартынов А. И. и соавт., 1995,1996), но чёткости представлений о других MAC не имеется. Например, в одних ситуациях открытое овальное окно (ООО) рассматривают как врожденный порок сердца, в других - вариантом нормы (Шиллер Н., Осипов М.А., 1993) или аномалией развития (Furlan A.S.,1994; Hanna J.P., Sun J.P.).

Отмечаемые изменения у лиц с MAC, обнаруживаемые i инструментальных методах исследования, разноречивы, многие из описаш изменений встречаются у здоровых лиц молодого возраста (Макаров JÏ.M соавт., 1991). При ПМК, как и при ДХ ЛЖ, описаны не только относител! доброкачественные нарушения ритма сердца (НРС) и проводимости, такие i синусовая тахикардия, наджелудочковая пароксизмальная тахикард дисфункция синусового узла и атриовентрикулярного соединения, но не ред встречаются и частая желудочковая экстрасистолия, пароксизмалы желудочковая тахикардия (Myerberg RJ. et al., 1971; Аникин B.B. и coai 1989; Фомина И.Г. и соавт., 1990), влияющие на состояние гемодинамим целом (Lowti В., Wolff M., 1971; Мухарлямов Н.М. и соавт., 1979; Григор C.B. и соавт., 1996). Нарушения ритма и проводимости сердца могут привест] развитию внезапной смерти (Бобров В.А. и соавт., 1996). Мног исследователи отмечают, что при ООО не возникает расстройс гемодинамики, из-за небольших его размеров и препятствующего это; клапана, однако отдельные авторы приводят свидетельства серьезн] осложнений: парадоксальная эмболия (Thompson Т., Evans W., 1930; Loscalzo 1986) и гипоксемия (Byrick R.J. et al., 1980; Begin R., Guerin L„ et al., 19£ Sulver M.T. et al., 1994; Kasper W. et al., 1998). Причиной этих осложнен! является кратковременный, или постоянный право-левый шунт через ОС (Dlabal P.W., et al., 1982; Staitz J.M., Maggs P.R., 1988; Wilmshurst P.T., Bêler M.A., 1994).

Следует особо обратить внимание на нерешенные клинико-социальные врачебно-экспертные задачи этой проблемы, связанные с отсутствием чётю критериев, необходимых при решении вопросов о призыве на военную служ( лиц с MAC и увольнении из Вооруженных Сил социально дезадаптированнь лиц, не способных исполнять обязанности военной службы по ограниченнол состоянию здоровья (Куликов В.В., 1989; Куликов В.В., и соавт., 1998).

Таким образом, актуальность изучения данной патологии обусловлена научной, клинической и социальной значимостью проблемы.

Цель исследования

Исследовать и систематизировать клинические и инструментальные признаки проявлений отдельных форм малых аномалий сердца и их сочетаний. Научно обосновать выделение самостоятельного синдрома малых аномалий сердца у лиц молодого возраста и показать его значение в клинико'-социальном и врачебно-экспертном аспектах.

Задачи исследования

1. Исследовать клинические и инструментальные проявления малых аномалий сердца и их сочетаний у лиц молодого возраста и оценить их особенности в сравнении с группой здоровых лиц и больных нейроциркуляторной дистонией.

2. Разработать методику оценки полученных клинических и инструментальных данных у лиц с малыми аномалиями сердца на основе математической модели балльных оценок и средних величин.

3. Определить характерные клинические и инструментальные признаки для каждой формы малых аномалий сердца и их сочетаний.

4. Обосновать выделение самостоятельного клинического синдрома «малые аномалии сердца» на основе изучения корреляционных связей между клинико-инструментальными признаками отдельных форм малых аномалий сердца и их сочетаний.

5. Разработать клиническую классификацию синдрома малых аномалий сердца.

6. Изучить клинико-социальное значение синдрома малых аномалий сердца и разработать принципы врачебно-экспертной оценки.

Научная новизна

Обоснована необходимость выделения малых аномалий сердца, как самостоятельного клинического синдрома у лиц молодого возраста.

Сформулировано определение синдрома, выделены критерии для ег классификации. Доказано, что основным клиническим проявлением синдром малых аномалий сердца является снижение толерантности к физическо нагрузке, кардиалгии, нарушения ритма сердца и сосудистая неустойчивост на фоне различной степени выраженности социальной дезадаптации.

Впервые сформулирован принцип врачебно-зкспертной оценки различны проявлений малых аномалий сердца у лиц молодого возраста, что имее существенное значение для повышения социальной защищенности лии призываемых и проходящих военную службу. Разработана математическа модель для оценки клинических признаков малых аномалий сердца у ли] молодого возраста и на её основе предложен алгоритм программы для ПЭВМ.

Практическая значимость работы

Предложен оптимальный объём клинико-диагностических исследований I даны практические рекомендации по динамическому наблюдению за лицами ( различными формами малых аномалий сердца и их сочетаниями.

Разработана и апробирована программа для ПЭВМ, позволяюща) существенно ускорить процесс клинической и врачебно-экспертной оценю проявлений малых аномалий сердца и их сочетаний у лиц молодого возраста.

Разработан вариант классификации синдрома малых аномалий сердца адаптированный к практической деятельности.

Положения диссертации, выносимые на защиту:

1. Основным клиническим проявлением синдрома малых аномалий сердца $ лиц молодого возраста является снижение толерантности к физической нагрузке, которая сопровождается кардиалгиями, нарушениями ритма сердца к сосудистой неустойчивостью на фоне проявлений различной степени выраженности социальной дезадаптации.

2. Разработанная методика оценки клинических и инструментальных данных, на основе математической модели балльной оценки и средних величин,

позволяет исследовать корреляционные связи между признаками у лиц с малыми аномалиями сердца.

3. Отсутствие специфических признаков (кроме данных ЭхоКГ) каждой отдельной формы малых аномалий сердца, их сочетаний и в тоже время наличие в той, или иной степени выраженности комплекса неспецифических клинико-инструментальных проявлений, общих для всех форм MAC и их сочетаний позволяет выделить этот комплекс в самостоятельный синдром малых аномалий сердца.

4. Врачебно-экспертные выводы основываются на комплексной оценке выраженности клинических проявлений синдрома малых аномалий сердца и социальной дезадаптации.

Апробация и публикация материалов исследования

Материалы диссертации были доложены на научно-практических конференциях (1998, 1999, 2000, 2001, 2002гг.); представлены в докладе на секционном заседании 6-го Всероссийского съезда кардиологов (Москва,1999 г.); обсуждены на заседании общества кардиологов Нижнего Новгорода (1998г.); отражены в трёх учебно-методических пособиях и 28 печатных работах.

Реализация и внедрение полученных результатов

Методика оценки клинических и инструментальных данных у лиц молодого возраста с малыми аномалиями сердца внедрена в работу терапевтических отделений двух военных госпиталей, трёх городских больниц, в работу военно-врачебных комиссий двух военных комиссариатов. Используется в учебном процессе и лечебно-диагностической работе на кафедре военно-полевой терапии Военно-медицинского института ФПС РФ.

Структура работы

Диссертационная работа изложена на 280 страницах машинописнс текста и состоит из введения, 5 глав, выводов и практических рекомендащ Указатель литературы, содержит 187 отечественных и 135 иностранн источников. Имеется приложение, список рисунков и таблиц. Работа включг 118 таблиц и 78 рисунков.

2. Содержание диссертации. Материалы и методы исследований:

Исследования проведены в период с ноября 1992 г. по декабрь 2002 Нами обследовано 420 молодых мужчин 18-24 лет, на базе кардиологическо отделения военного госпиталя г. Нижнего Новгорода.

Первую группу составили 73 молодых мужчины в возрасте 20,1 + 2,'. года с ПМК, вторую группу - 45 обследованных с ПМК при регургитации 1 МК первой степени в возрасте 20,4 + 2,24 года. Третья группа - 71 человек ДХ ЛЖ в возрасте 20,6 + 2,23 года, четвертая группа - 56 обследованных ООО в возрасте 20,1 + 2,23 года. Пятая группа - 48 молодых мужчин возрасте 19,8 + 2,33 года с другими аномалиями развития сердца сочетаниями аномалий: ПМК и ДХ ЛЖ; ПМК и ООО; ПМК, ДХ ЛЖ и 00( множественные ДХ ЛЖ, лица с регургитацией I степени на клапанах легочнс артерии, другими аномалиями и их сочетанием. В шестую группу выделены ' обследованных в возрасте 20,5 + 2,24 года с НЦД. Седьмую группу (групг контроля, «здоровые») составили 55 молодых мужчин в возрасте 19,8 + 1,1 года, не предъявляющих каких-либо жалоб на состояние здоровь. адаптированных к условиям военной службы и не имеющих патологически отклонений в состоянии внутренних органов при обследовании.

Диагноз ПМК устанавливался эхокардиографически, при наличи «систолического провисания» хотя бы одной или двух створок митральног клапана на 2 мм и более в полость левого предсердия, причем за незначительн

выраженное принималось провисание от 2 - 6 мм, за выраженное - от 6 мм и более (Мартынов А.И. с соавт.,1996).

Диагноз ПМК с регургитацией первой степени устанавливался эхокардиографически, при наличии «систолического» пролабирования створок, с четко регистрирующимся по Допплеру регургитантным потоком над клапаном (клапанная регургитация) (Медицинская аналитико-информационная система - МАИС// http: // mais/ Baikal.ru /libriary/ book/ book 0001/ 9-12).

ДХ JDK диагностировалась при наличии дополнительного эхо-сигнала в полости ЛЖ в виде тяжа с фиксацией его к стенке ЛЖ. При этом по расположению условно выделяли преимущественно поперечные и продольные ДХ, находящиеся в средней части, ближе к верхушке либо ближе к выходному тракту ЛЖ сердца.

Диагноз ООО устанавливался при наличии перерыва эхо-сигнала в центральной части межпредсердной перегородки, при отчетливом и регистрируемом по Допплеру лево- правом сбросе (Шиллер Н., Осипов М.А.,1993), с обязательным дополнительным подтверждением диагноза при эхоКГ - исследовании на разных аппаратах (Sim 5000+, Sim 7000 CFM).

Диагноз НЦЦ устанавливался на основании сложившихся диагностических критериев (Абакумов С.А.,1985,1987; Маколкин В.И., 1985, 1991). Исключались случаи НЦД при выявленной гиперплазии щитовидной железы, при перенесенной травме головного мозга в анамнезе.

Объективизация клинических проявлений производилась по результатам электрокардиографии (ЭКГ), реографии (ЦГД), эхокардиографии (эхоКГ), суточного ЭКГ-мониторирования и велоэргометрии (ВЭМ). Запись ЭКГ производили в 12 общепринятых отведениях на аппарате 6-NEK-4 (производства Германии). Подсчет частоты сердечных сокращений (ЧСС) производился по общепринятой методике с оценкой по табличным данным. Центральная гемодинамика (ЦГД) - исследовалась методом тетраполярной реографии с последующим автоматическим анализом реограмм на ПЭВМ \ДМ-423 А N1 ДСМ1458Е\.

ВЭМ-исследование проводилось методом непрерывно возрастают! ступенчатой нагрузки на велоэргометре "Tunturi" (Финляндия), одновременной записью ЭКГ на 3-канальном электрокардиографе "Bioset-300 (Германия). ВЭМ-пробу прекращали, основываясь на общепринятых критери: прекращения нагрузки. В данном случае - по достижению субмаксимальш ЧСС по таблицам, фрагменты которых представлены в работе. ЭК1 мониторирование проводилось методом суточной регистрации ЭКГ j магнитную ленту с последующим автоматизированным анализо Использовался отечественный кардиокомплекс "Лента-МТ" и фрагментарт мониторирование ЭКГ на приборе "Икар" с последующей расшифровкс результатов на ПЭВМ "ДМ 423 А N1ДСМ-1458 Е". Эхо-КГ - осуществлялась i эхокардиографе "Sim-5000" (Италия) с двумерным изображение] Использовались датчики с частотой сканирования 3,5 и 2,5 МГц в М, - и 2 ДЕ режимах по общепринятым методикам (Мухарлямов Н.М., 1987). Контрольнь исследования проводились с целью подтверждения ООО и группы MAC i эхокардиографах "Sim-5000+, 7000 CFM ".

Клинические симптомы тщательно проанализированы и обобщены условно сформированные признаки: 1 - кардиалгии (КГ), 2 - нарушения рити сердца (НРС), 3 - артериальная гипертензия (АГ), 4-гипотония (Г), 5-снижеш толерантности к физическим нагрузкам (СТФН), 6 - проявления социальнс дезадаптации (СД). Оценивалась степень их клинической выраженности определялась в баллах (по специально разработанной шкале от 0 до 5 баллов что описано в таблицах, где приводится характер изменений и их балльнь: уровень.

Оценка инструментальных признаков производилась по ananorH4HON принципу 5-балльной оценке степени выраженности признака (по специалы разработанной шкале и представленной в таблицах, где характер степеь изменений соответствует указанному балльному уровню): 7 - ЭКГ, 8 - ВЭМ, 9 ЦГД, 10 - эхоКГ, 11 - ЭКГ-мониторирование. Средне-балльное значение г клиническому случаю выделено в 12-й признак.

Математическое обоснование построения аналитической таблицы производилось с использованием алгоритма линейной интерполяции. Для статистического анализа полученных результатов использовались методы анализа средних величин, линейного коэффициента корреляции Пирсона, ранговых корреляций Спирмена, многофакторного корреляционного анализа и преобразование Фишера.

Объективизация степени социальной адаптации производилась с использованием дополнительных методик («MMPJ»- Миннесотский многопрофильный личностный опросник, тест Розенцвейга), результаты использования, которых проанализированы отдельной прикладной программой. Результаты исследования обрабатывались стандартным пакетом статистических программ (Statistic 6,0) и по лицензионной программе операционной системы для ПЭВМ.

3. Результаты исследования и их обсуждение

Результаты исследования лиц с ПМК

Полученные результаты балльной оценки клинических и инструментальных данных показывают, что из клинических признаков (1-6) выше среднего параметра по группе является 5-й признак (1,9315 ± 0,1612 балла), затем 1-й и 6-й признаки. Минимальное проявление имеет 4-й признак (0,014+ 0,014 балла). Анализ выраженности инструментальных признаков (711) показывает, что значение 10-ого признака выше средних параметров (2,5205 + 0,1537 балла), затем следуют 7, 8 и 11-й признаки (рис.1). В этой группе клиническими проявлениями являются: быстрая утомляемость при интенсивном и напряженном физическом труде, длительном стоянии с неприятными ощущениями в области сердца в виде «ощущения дискомфорта», колющих, давящих болей, по поводу чего имелись единичные обращения к врачу. Имеющиеся клинические дисфункции могут усложнять взаимоотношения в коллективе до степени «скрытого конфликта». При исследованиях преобладало пролабирование одной из створок МК от 2 до 6

мм. и более, с регургитацией 1-И степени, с наличием на ЭКГ синусов аритмии, изолированными нарушениями проводимости (блокада ПНПГ), гиперкинетическим типом гемодинамики, средней и низкой толерантностьк физическим нагрузкам и «дистоническим» типом реакции.

Рис.1. Средние значимые данные по клиническим и инструментальным признакам лиц ПМК.

Корреляционная зависимость результатов балльной оценки клинических инструментальных признаков лиц ПМК. Таблица 1

Признаки КГ НРС Гипер-тенз. Гипотон. Сниж. толер. Соц. дезад. ЭКГ ВЭМ ЦГД Эхо КГ ЭКГ монит. Среа зна1

КГ 1,00

НРС 0,14 1,00

Гипертенз. -0,09 0,23 1,00

Гипотон. 0,06 0,08 0,31 1,00

Снижлчшер. 0,28 0,35 0,34 0,26 1,00

Соц. дезад. 0,19 0,18 0,25 0,07 II" И' "'"Iй" 0,72 1,00

ЭКГ -0,05 -0,01 -0,01 0,02 0,11 -0,04 1,00

вэм 0,07 0,23 0,15 0,21 0,34 0,32 -0,06 1,00

цгд -0,10 -0,02 0,14 0,11 0,01 -0,01 -0,01 0,17 1,00

ЭмКГ 0,10 0,00 0,03 0,13 0,05 0,06 0,02 0,01 -0,22 1,00

ЭКГ-монит. -0,17 0,37 0,24 0,10 0,23 0,01 0,29 0,04 0,15 -0,02 1,00

Ср. значен. 0,26 0,50 0,44 0,31 0,56 0,35 0,51 0,21 0,26 0,55 1

Корреляционно-зависимые признаки (табл.1): снижение толерантности к физической нагрузке (СТФН) и проявления социальной дезадаптации (СД) являются присущими (КК> 0,7) для данной группы обследованных лиц с ПМК. Анализ случаев с более выраженными «манифестными» клиническими признаками (балльная оценка случаев выше среднего значения параметра величины в группе) показывает большую выраженность клинических проявлений СТФН, сопровождающуюся отчетливыми жалобами на нарушения ритма работы сердца, перебои в его работе, по поводу которых имели место повторные обращения и амбулаторные обследования. Жалобы на СТФН подтверждались при ВЭМ, когда проявления ТФН оценивались на уровне низкого и очень низкого, в сочетании с выраженной «дистонической реакцией на нагрузку» или прекращением пробы по самочувствию. Степень выраженности изменений на ЭКГ и при ЭКГ-мониторировании - высокая, с более значимыми изменениями. Корреляционно - зависимые величины между клинико-инструментальными признаками - это признак нарушения ритма сердца (КК>0,72) по отношению среднему значению. Анализ случаев с менее выраженными клиническими признаками (балльная оценка случаев меньше среднего значения величины в группе) показывает большую значимость кардиалгий, при СТФН и более выраженные изменения на ЭКГ, при отсутствии корреляционной зависимости между клинико-инструмеитальными признаками. Следовательно, у этих лиц в диагнозе основная роль принадлежит эхоКГ и ЭКГ исследованиям.

Результаты исследования лиц с ПМК при регургитации 1 степени

По результатам обследования клинические признаки (1-й - 6-й) наиболее выражены в среднем показателе балльной оценки по 5-му признаку (2,9 + 0,2033 балла), тогда как минимальное значение показателя - в 4-м признаке (0,1778+ 0,0165 балла). В инструментальных признаках проявляются 7, 8, 9 и 11-й признаки. При простом сравнении этих данных, с полученными

результатами в группе обследованных лиц с ПМК, мы отмечаем видим разницу в степени выраженности клинических и инструментальных признак Полученные балльные характеристики обследованных лиц более нагля^ представлены на рис. 2:

Признаки

Рис. 2. Средние обобщённые данные клинических и инструментальных признаков л ПМК с регургитацией I степени

Корреляционная зависимость (Табл. 2.) признаков по отношению к среднеи случая имеется отчетливо в 6 признаке (КК > 0,7) по отношению к среднем

значению:

Корреляционная зависимость результатов оценки клинических и инструментальные признаков лиц ПМК с регургитацией I степени в баллах Таблица 2

Признаки КГ НРС Гипер-тенз. Гипо-тен. Снкж. толер. Соц. дезад. ЭКГ вэм ЦГД Эхо КГ ЭКГ монит. Средь значен

КГ 1,00

ВРС 0,07 1,00

Гипертензия 0,13 1,од

Гипотензия 0,16 0,06 -0,0^ 1,00

Сниж.толер. 0,39 0,05 0,03 0,34 1,00

Социал.дезад. 0,52 0,08 0,05 0,53 0,69 1,00

ЭКГ -0,10 0,30 -0,09 0,01 0,03 0,08 1,00

вэм -0,10 0,11 -0,07 0,27 -0,14 0,25 0,03 1,00

ЦГД 0,07 0,00 0,20 0,01 -0,10 -0,03 0,00 0,20 1,00

Эхо КГ 0,04 -0,10 0,12 0,18 0,01 0,09 -0,20 0,13 0,44 1,00

Признаки КГ НРС Гипер-тенз. Гипо-тен. Сниж. голер. Соц. дезад. ЭКГ ВЭМ ЦГД Эхо КГ ЭКГ монит. Среднее значение

ЭКГ монит. -0,10 0,30 -0,18 -0,05 -0,03 0,40 -0,06 -0,20 -0,07 1,0

Среднее значение 0,49 0,41 0,14 0,43 0,56 0,45 0,33 0,21 0,18 0,3 1,00

Анализ случаев с более выраженными «манифестными» клиническими признаками (балльная оценка случаев выше среднего параметра величины в группе) показывает большую значимость клинических проявлений СТФН, когда степень их выраженности требовала отказа от выполнения нагрузки. У этих лиц отмечалось непереносимость и кратковременных, но интенсивных нагрузок. Жалобы на СТФН подтверждались при ВЭМ, когда проявления ТФН оценивались на уровне низком и очень низком, в сочетании с выраженной «дистонической реакцией на нагрузку» или прекращением пробы по самочувствию. Фиксировалось снижение уровня диастолического давления до 40 мм. рт. ст. и ниже. Степень выраженности изменений на ЭКГ и при ЭКГ-мониторировании - на одном уровне. Корреляционная зависимость между клинико-инструментальными признаками не выявлена.

Анализ случаев с менее выраженными «доклиническими» клиническими признаками (балльная оценка случаев меньше среднего параметра величины в группе) показывает на важность СТФН, изменения при ВЭМ и ЭКГ. Выявлена корреляционная зависимость между клинико-инструментальными признаками СД и кардиалгиями (КК=0,7). Следовательно, у этих лиц СТФН и СД в большей степени проявляются жалобами на разнообразные «нефиксированные» боли в области сердца, по поводу которых имеются единичные обращения к врачу.

В результате детального корреляционного анализа по признакам установлено, что кардиалгии сочетаются с низкой толерантностью к физическим нагрузкам, социальной дезадаптацией, наклонностью к гипотонии. Низкая толерантность к физическим нагрузкам - характерный симптом в данной группе обследованных лиц.

Таким образом, следует отметить, что группа обследованных лиц с ПМК и ПМК с регургитацией I степени различаются по выраженности клинико-инструментальных признаков и корреляционным параметрам. Следовательно большая степень выраженности регургитации на МК не всегда подразумевает большую выраженность клинических и инструментальных изменений.

Результаты исследования в группе лиц с ДХ ЛЖ

Анализ балльной оценки клинических и инструментальных данных (рис.3] показывает, что по клиническим признакам максимальным, выше среднего параметра, является 5-й признак (1,4648 + 0,164 балла), тогда как минимальные проявления имеются в 4-м признаке (0,1830 + 0,064балла):

Рнс.З.Средние обобщённые данные по клиническим и инструментальным признакам лицДХЛЖ

Анализ случаев с более выраженными клиническими признаками показывает большую выраженность клинических проявлений СТФН. У этих лиц отмечалась непереносимость даже кратковременных, но интенсивных нагрузок. Жалобы на СТФН подтверждались при ВЭМ, когда СТФН

оценивалась на уровне низком и очень низком. Фиксировалось снижение уровня диастолического давления до 40 мм. рт. ст. и ниже. Степень СД - на уровне «скрытого конфликта». Степень выраженности нарушений ритма сердца на ЭКГ и при ЭКГ-мониторировании более отчётливы. Зависимости между признаками не имеется. Анализ случаев с менее выраженными «доклиническими» клиническими признаками (балльная оценка случаев меньше среднего параметра величины в группе) показывает на изменения при ВЭМ, на ЭКГ и ЭКГ-мониторировании без их зависимости. Во всех этих случаях изменения на эхоКГ диагностически наиболее значимые. Результаты сравнительного корреляционного анализа по отношению к среднему значению случая и между признаками представлены в табл. 3, где кардиалгии и СТФН, как признаки имеют КК> 0,7, а СД - 0,8. Это значит, что эти признаки (особенно СТФН и СД) находятся между собой в высокой корреляционной зависимости (КК = 0,75), при этом связи по признаку НРС следует оценивать как заметные.

Корреляционная зависимость результатов оценки клинических и инструментальных признаков лиц ДХ ЛЖ ' Таблица 3

Признаки КГ НРС Гипер-тенз. Гипо-тен. Сниж. толер. Соц. дезад. ЭКГ ВЭМ ЦГД Эхо КГ ЭКГ монит. Средн. значение

КГ 1,00

НРС 0,30 1,00

Гипер-тензия 0,20 -0,02 1,00

Гипо-тензия 0,27 0,57 -0,10 1,00

Сниж. толер. 0,66 0,41 0,31 0,23 1,00

Социал. цезад. 0,64 0,31 0,15 0,18 0,75 1,00

ЭКГ 0,14 0,26 -0,08 0,12 0,29 0,09 1,00

ВЭМ 0,19 0,05 -0,03 -0,05 0,31 0,17 0,27 1,00

ЦГД 0,07 -0,17 -0,25 0,03 -0,08 0,03 -0,02 0,22 1.0

ЭхоКГ 0,16 0,15 -0,04 -0,07 0,04 0,12 -0,15 -0,09 0,1 1,00

ЭКГ монит. 0,01 0,31 -0,10 0,07 0,18 0,08 0,17 -0,02 -0,0 -0,01 1,0

Среднее значение г<>$ ВмШ 0,56 0,18 0,32 0,82 |1|с : ЦиД*1 И..И'1 0,44 0,45 0,1 0,29 0,3 1,00

Детальный анализ показывает, что СТФН, кардиалгии, СД и нарушения ритма сердца, при определенных результатах ЭКГ, ВЭМ-пробы и ЭКГ-мониторирования, в достаточно высокой степени зависимы к среднему случаю и являются присущими для этой группы обследованных.

Результаты исследований в группе лиц с ООО

По клиническим признакам (1-6) средний показатель балльной оценки является максимальным в 5-м (2,66 +0,1577 балла), 1-м (1,9673 + 0,1507 балла) и 6-м признаках, тогда как минимальное его значение - в 4-м признаке. По данным инструментального обследования больший средний показатель приходится на 10-й (3,2679 +0,2078 балла), 8-й и 7-й признаки. Менее выражены 9-й и 11-й признаки (рис.4):

Признаки

Рис.4. Средние обобщенные данные балльной оценки клинических и инструментальных признаков лиц ООО

Анализ случаев с более выраженными клиническими признаками показывает выраженность клинических проявлений СТФН, когда степень их выраженности требовала отказа от выполнения нагрузки. У этих лиц отмечалась непереносимость даже кратковременных, но интенсивных нагрузок. Жалобы на СТФН подтверждались при ВЭМ-пробе, когда проявления толерантности к физическим нагрузкам оценивались на уровне низком и очень низком, в сочетании с выраженной «дистонической реакцией на нагрузку» или прекращением пробы по самочувствию. Фиксировалось снижение уровня диастолического давления до 40 мм. рт. ст. и ниже. Степень выраженности изменений на ЭКГ и при ЭКГ-мониторировании - на одном уровне. Корреляционная зависимость выявлена между кардиалгиями и нарушениями ритма сердца. Анализ случаев с менее выраженными «доклиническими» клиническими признаками (балльная оценка меньше среднего значения величины параметра по группе) показывает на более выраженные проявления СТФН и кардиалгии, с изменениями при ВЭМ, на ЭКГ и преобладание гипокинетичского типа гемодинамики. В работе приведены табличные данные, определяющие коэффициент корреляции между клиническими и инструментальными результатами значимых, незначимых и обобщенных данных, где коэффициент корреляции по отношению к средним параметрам случая по признаку кардиалгий и нарушений ритма сердца составляет 0,7. Коэффициент корреляции (КК) по признакам табл. 4 показывает на заметную корреляционную связь по 2-му и 11-му признакам - 0,61, 5-му - 0,60 и 6-му признакам - 0,57. Выводы по имеющейся корреляционной зависимости следующие: зависимость не так ярко выражена, однако тенденция по выделению значимых признаков проявляется достаточно отчётливо.

Корреляционная зависимость обобщенных результатов оценки клинических и

инструментальных признаков лиц ООО Таблица 4

Признак КГ НРС Гипер-тенз. Гипо-тен. Сниж. толер. Соц. дезад. ЭКГ ВЭМ ЦГД Эхо кг ЭКГ монит. Средн. значение

КГ 1,00

ИРС 0,26 1,00

Признак КГ ИРС Гипер тенз. - Гипо тен. - Сниж холер Соц. ■ дезад ЭК1 ВЭ1У 1ЦГ/ . Эх< 1 КГ ЭКГ монит Средн. . значение

Гипертензия 0,06 -0,06 1,00

Гипотензия 0,01 -0,07 -0,16 1,00

Сниж.толер. 0,25 0,36 0,07 0,10 1,00

Социал.-цезад. 0,40 0,35 -0,09 -0,03 0,59 1,00

ЭКГ 0,00 0,15 -0,23 -0,01 0,03 0,00 1,00

вэм 0,07 0,09 0,11 0,17 0,28 0,22 0,0б1 1,00

цгд 0,03 -0,06 0,15 0,09 0,04 -0,10 -0,24 0,21 1,00

ЭхоКГ 0,05 0,06 -0,20 -0,14 -0,03 0,08 0,03 -0,09 -0,11 1,00

ЭКГ-мониг. 0,17 0,49 -0,18 0,14 0,07 0,08 0,23 0,16 0,08 0,18 1,00

Средн. значение 0,50 0,61 0,01 0,10 0,60 0,57 0,32 0,49 0,17 0,31 0,61 '.,00

Выявленная здесь корреляционная зависимость кардиалгий и нарушени ритма сердца, при детальном анализе внутри группы оказывается высоког Следовательно, у этих лиц нарушения ритма сердца и СТФН фактическ проявляются жалобами на «перебои» в работе сердца, разнообразны кардиалгии («нефиксированные» боли в области сердца), по поводу которы имеются единичные обращения к врачу. Практически, КК = 0,6 как показател хотя и считается заметным (от + 0,5 до £ 0,7) параметром связей корреляции однако в настоящем исследовании выводы определяют корреляционны] коэффициент не менее 0,7, когда корреляционная связь является высокой Анализ корреляционной зависимости более выраженных клинических случае по признакам между собой показывает: коэффициент корреляции по 1-м признаку к среднему случаю - 0,6896, по 2-му - 0,6795 , а по 11-му - 0,5455 Следователем, по значимым признакам выделенные симптомы присущи дл обследованных лиц этой группы. Таким образом, при клинически боле выраженной симптоматике нарушение сердечного ритма (2-й признак находится в корреляционной зависимости к среднему параметру случаев (КК =

0,7) и является присущим для этой группы обследованных, наравне с признаком кардиалгий.

Результаты исследования лиц с сочетаниями МАС(п=48) Результаты обследования 19 пациентов с сочетаниями ДХ ЛЖ и ПМК, по клинико-инструментальным признакам в балльной оценке представлены на рис. 5, где проявляются 5,8, 9 и 10-й признаки.

Признаки

Рис.5. Средние обобщенные данные балльной оценки клинических и инструментальных признаков при сочетаниях ДХ ЛЖ и ПМК

Однако корреляционный анализ указывает на зависимый признак -кардиалгий (КК> 0,7), как присущий этой группе обследованных лиц.

Результаты оценки сочетанных 13 случаев ДХ ЛЖ и ООО (рис.6) обнаруживают выраженность 5, 6, 8, 10 и 11-го признаков. Корреляционный анализ показывает на корреляционную зависимость 5, 8, 9-го признаков к среднему случаю, кроме того - выявляется прямая корреляционная зависимость между 2 и 3-м, 3 и 9-м, 5 и 8-м признаками, при обратной корреляционной связи между 1 и 10-м (КК= - 0,7) и между 5 и 7-м признаками (КК= - 0,7).

1 2 3 4 5 й 7 8 9 10 11 12

Признаки

Рнс.6.Средние обобщенные данные балльной оценки клинических и инструментальнь признаков по случаям сочетаний ООО и ДX ЛЖ

Результаты исследования представлены по 4-м случаям ООО и ПМ (рис.7), где наиболее выраженными являются 5,9,10, и 11-й признаки.

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Признака

Рис.7. Средние обобщенные данные балльной оценки клинических и инструментальных признаков случаям ООО и ПМК Прямая корреляционная зависимость к среднему значению 2, 5, 6 и 11-г признаков, обратная - к 2 и 10 признакам. При этом корреляционна зависимость между: 1 и 4-м, 7, 8-м и 9-м, а также между 2 и 6-м, 5 и 7-м, 7, 8-] и 11-м признаками. Обратная корреляционно-значимая связь между 1 и 4, 7, признаками, а также 3 и 7. Аналогично, как и между 7 и 9-м, 10-м признакам! Ранее отмечена обратная зависимость 4-го признака к среднему значеник

Абсолютная и прямая корреляционная зависимость (КК=1) между 5-м и 11-м признаками. Абсолютная обратная зависимость (КК = 1) между 5-м и 10-м, 8-м и 9-м, 10-м и 11-м признаками. Проведенный анализ данных по другим случаям (4 случая двустворчатого аортального клапана и 3 наблюдения его сочетания с ДХЛЖ, 5 - сочетания аневризмы МПП и выявленной регургитацией на клапанах ЛА) свидетельствует, что, несмотря на сильную величину корреляции (КК более 0,7), достоверность полученных результатов по этой группе обследованных низкая (Р> 0,05), а его значения не превышают величины от 0,27 до 0,18. Следовательно, требуется и дальнейшее накопление наблюдений по этим случаям сочетаний MAC.

Представленные клинические случаи этих и других сочетаний MAC сформированы в единую группу в количестве 48 пациентов, которым проведен анализ клинико-инструментальных признаков по общему принципу. Результаты обследования подробно представлены в работе, где при распределении по клиническим признакам (1-6) более выражены 5,6 признаки и на уровне средних значений - 1 признак. По данным инструментального обследования выражены: 10, затем следует 8, 9 и 10, 11 признаки:

Рис.8.Средние значимые данные клинических и инструментальных признаков случаев сочетаний MAC (п=48)

Результаты корреляционной зависимости, по случаям выше средне балльного уровня, выявляют наличие корреляции (КК=0,72) между 9 и 10 признаками, при отсутствии корреляционной зависимости к среднему случа По результатам корреляционного анализа значимых случаев (случаи вьп среднего балльного уровня) имеется КК = 0,76 между 3 и 7-м, между 5 и 6 признаками, при отсутствии корреляционной зависимости к среднему случаю Следовательно, в группе лиц с сочетаниями MAC (п=48) имеет выраженность кардиалгии со степенью проявления признака. Имеют обращения за медицинской помощью, как по поводу кардиалгий, так и поводу нарушений ритма сердца. Клинические проявления СТФН наход отчётливое подтверждение при ВЭМ-исследовании. Присущим клиническ! признаком является низкая толерантность к физической нагрузке проявлениями социальной дезадаптации на уровне «скрытого конфликте элементами «временной изоляции в коллективе» и отдельными случая* открытого конфликта. Однако кардиалгии, нарушения ритма сердца проводимости более выражены у лиц с ООО и сочетаниями MAC, у к-oropi более заметны проявления сосудистой неустойчивости, по сравнению другими лицами в обследованных группах.

Снижение толерантности к физической нагрузке, в сочетание проявлениями социальной дезадаптации, является постоянным компонентом обследованных лиц, который более выражен у лиц с ДХ ЛЖ и сочетают MAC. Между этими признаками у всех имеется тесная корреляционная связ Следует заметить, что разработанная методика оценки клиник инструментальных данных вполне позволяет исследовать корреляционн! связи межцу признаками не только у лиц с отдельными формами маль аномалий сердца, но и при их сочетаниях.

Результаты обследования лиц с НЦД

При анализе корреляционной зависимости признаков между собой г отношению к среднему значению коэффициент корреляции пятого призна!

равен 0,74. При анализе корреляционной зависимости признаков между собой по значимым и незначимым данным - коэффициент корреляции находится на уровне от - 0,09 до 0,6 по 2 признаку. Следовательно, нарушение толерантности к физической нагрузке (5 признак)- присущий признак, а НРС (2 признак) находится в слабой корреляционной зависимости к среднему параметру случаев. Серия аналитических корреляционных таблиц между обследованными с НЦД и другими группами обследованных, с отдельными проявлениями MAC и при их сочетаниях, не выявляет корреляционно-зависимых признаков. Поэтому, чтобы судить о «функциональном характере» выявленных изменений в группах обследованных лиц с MAC, не имеется достаточных оснований.

Результаты обследования здоровых лиц

Исследовались и анализировались инструментальные признаки, поскольку клинических проявлений не имелось. Корреляционно-зависимый признак (КК=0,67), проявляемый по результатам к ВЭМ-исследования, что свидетельствует о наибольшей информативности этого метода у обследованных лиц контрольной группы. Проведенный, в сравнительной оценке, корреляционный анализ обследованных лиц с отдельными проявлениями MAC, при сочетаниях MAC и контрольной группой здоровых лиц показывает, что корреляционно-зависимых признаков не имеется. Поэтому, не имеется достаточных оснований считать проявлениями нормы все клинико-инструментальные изменения обследованных лиц с НЦД, отдельными формами MAC их сочетаниями.

Таким образом, специфическим ютинико-инструментальным признаком у лиц с малыми аномалиями сердца являются результаты эхокардиографическо; о исследования сердца, являющиеся основой диагноза. Все остальные признаки не являются специфичными и присутствуют в различной степени выраженности у лиц с малыми аномалиями сердца и их сочетаниями.

Обобщенные результаты оценки клинико-инструментальных признаков по всем обследованным случаям MAC (п=293).

Результаты, полученные при оценке обобщенных и значимых признак всех случаев MAC, позволяют последовательно оценить проявления 1, 5, 6, 7, 10 и 11-го признаках (12-й признак - среднее значение). В отличие показателей ранее анализированных групп с отдельными формами MAC и i сочетаний, отчетливое значение имеет признак кардиалгий, превышающий i значению величину среднего параметра. Обращает внимание практическ исчезновение такого признака, как гипотония. Значительно меньше выраж признак СД и более четко обозначается признак ВЭМ- исследования, котор] находятся в зависимости со СТФН в клинических его проявлениях.

5 6 7 8 Признаки

Рис.9. Средние обобщенные данные балльной оценки клинических и инструментальных признаков MAC всех обследованных MAC (п-293)

Анализируя полученные данные посредством построения корреляционн матриц и сравнивая с результатами, полученными во всех рассмотренн других группах, можно отчетливо выявить различие данных по признакам, и отсутствии между ними корреляционных связей, что свидетельствует различиях анализируемых груш. Следовательно, изменения в признак которые имеются в каждой отдельной группе обследованных, долж

рассматриваться отдельно. На практике, при клинической оценке всех случаев MAC (п-293) в сравнении с другими формами MAC (ПМК, ООО, ДХ ЛЖ и др.), можно судить только о тенденции изменений отдельных клинических признаков, но ни в коей мере не следует делать вывод о присущности тех, или иных признаков без наличия корреляционно-зависимых параметров. Во всех группах обследованных, как и в общей группе с MAC (п-293), отчетливо выделяются 3 группы лиц: лица с незначительно выраженными клинико-инструментальными признаками, с умеренно выраженными и нестойкими проявлениями и стойкими и выраженными признаками. Однако, для выявления значимых и присущих симптомов, необходимо проведение корреляционного сравнения значения признаков (табл.5 и 6) в группе сочетаний МАС(п=48) и в общей группе всех MAC (п=293):

Корреляционная оценка средних балльных оценок клинических и инструментальных признаков в группе сочетаний МАС(п=48) Таблица 5

Признаки КГ НРС Гипер-тенз. Гипо-тен. Сниж. толер. Соц. дез ад. ЭКГ ВЭМ ЦГД Эхо КГ ЭКГ монит. Средн. случая

КГ 1,00

НРС 0,45 1,00

Гипер-тензия 0,14 0,19 1,00

Гипо-гензия 0,29 0,31 0,21 1,00

Сниж,-голер. 0,36 0,11 0,07 0,29 ' 1,00

Социал.-цезад. 0,46 0,12 -0,25 0,35 0,68 1,00

ЭКГ -0,10 0,11 -0,30 0,00 -0,22 -0,08 1.0

вэм 0,15 -0,03 -0,11 -0,07 0,23 0,23 -0,1 1,00

цгд 0,01 0,13 0,54 0,10 0,02 -0,12 -0,3 0,11 1,00

ЭхоКГ -0,21 -0,11 -0,07 -0,26 -0,39 -0,28 о.о -0,12 0,02 1,00

экг- монит. -0,01 0,10 0,09 -0,17 -0,26 -0,28 0,0 0,17 0,17 0,04 1,00

Сред.-случаи 0,61 0,50 0,27 0,41 0,55 0,54 -0,0 0,46 0,38 -0,04 0,24 1,00

В этой группе с сочетаниями MAC проявляется корреляционная зависимость между социальной дезадаптацией и низкой толерантностью к физическим нагрузкам как признаками, где КК = 0,68 то есть 0,7. Аналогичные

по степеням выраженности клинических проявлений имеют место внутр! группы и в случаях всех МАС(п=293), где КК по отношению к среднем; случаю в 5-м, 6-м признаках > 0,7, тогда как в 1-м, 2-м и 8-м > 0,5.

Оценивая показатели даже по заметным связям можно видеть, чт< кардиалгии, СТФН и проявления СД являются основными клиническим) проявлениями в группах обследованных лиц с MAC. Для того чтобы выяснит степень выраженности полученных корреляционно-зависимых связей проводим анализ по Спирмену, а также используем и преобразование Фишера.

Корреляционная зависимость результатов балльной оценки клинических и инструментальных признаков у всех обследованных МАС(п=293)

Таблица 6

Признаки КГ НРС Гиперт Гипот СТФН СД ЭКГ вэм цгд Эхо КГ ЭКГ MOIL Ср. 31L

кг 1,0

НРС 0,25 1,0

Гипергенз. 0,08 0,00 1,0

Гипотония 0,13 0,19 0,03 1,0

СТФН 0,42 0,27 0,21 0,21 1,0

СД 0,48 0,24 0,06 0,20 0,71 1,0

ЭКГ -0,03 0,15 -0,12 0,02 0,06 0,00 1,0

вэм 0,10 0,10 0,06 0,13 0,29 0,25 0,03 1,0

цгд -0,02 -0,04 0,16 0,13 0,06 -0,03 -0,12 0,26 1,0

ЭмКГ 0,10 0,04 -0,08 -0,05 -0,07 0,03 -0,06 -0,03 -0,04 1,0

ЭКГ-мои. -0,08 0,30 0,01 0,03 0,05 -0,04 0,23 0,08 0,10 0,01 1,0

Сред.знач. 0,51 0,50 0,23 0,30 0J1 0.74 0,30 0.51 0,27 0,24 0,42 1,0

Оценка тесноты и направления связи представлена в таб. 7, по которой можно оценить полученные данные с учетом достоверности результата:

Оценка тесноты и направления связи через коэффициент корреляции. Табл.7.

Теснота связи Величина коэффициента корреляции

Прямая связь Обратная связь

Связь отсутствует 0 0

Слабая 0-(0,3) О-С-О.З)

Умеренная 0,31-(0,49) -0,31-(-0,49)

Средняя 0,50 -0,50

Заметная 0,51-(0,70) -0,514-0,70)

Сильная 0,71-(1,0) -0,71-(-1,0)

Полученные данные позволяют сделать вывод: анализируемые признаки имеют заметную и сильную тесноту связи. Обращает на себя внимание корреляция к среднему случаю ВЭМ-исследования: выявленное клинически снижение толерантности к физическим нагрузкам, находит подтверждение при ВЭМ-пробе. Имеющаяся корреляция признаков социальной дезадаптации и низкой толерантности к физическим нагрузкам между собой, с высоко заметной степенью выраженности (КК=0,71) доказывает, что при подтвержденных эхокардиографически малых аномалиях сердца (ООО, ПМК, ДХ ЛЖ, и др.) или их сочетаний, основными клиническими симптомами являются: снижение толерантности к физическим нагрузкам, подтвержденное ВЭМ-пробой, которые довольно часто сопровождаются кардиалгиями, нарушениями ритма сердца и проявлениями сосудистой неустойчивости на фоне различной системы выраженности социальной дезадаптации.

Таким образом, у молодых людей с малыми аномалиями сердца (19,8 + 2,27 лет) имеется пониженная переносимость физических нагрузок-, преимущественно длительных и интенсивных, в виде быстрой утомляемости, слабости, чувства дискомфорта, необходимостью более длительного периода отдыха для восстановления. Имеет место низкая и очень низкая толерантность к физическим нагрузкам с наклонностью к дистоническим реакциям, больше при сочетаниях MAC. Жалобы в виде кардиалгии: колющих, ноющих или давящих болей, иногда сжимающего характера, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Периодически имеют место ощущения "перебоев в работе сердца " и дискомфорта в "душных помещениях". Клинические проявления часто сопровождаются систолическим шумом, выявляемым при аускультации сердца, а также синусовой тахи - брадиаритмией, изолированными нарушениями проводимости в виде блокады правой ножки пучка Гиса, нарушениями внутрижелудочковой проводимости на ЭКГ, гипо или гиперкинетическим типом гемодинамики без синкопальных эпизодов и отсутствием клинических проявлений сердечной недостаточности. Указанные

клинические изменения уже влияют на уровень социальной адаптаи усложняют взаимоотношения в коллективе до уровня "скрытого конфлик Нарушения ритма и проводимости наиболее часто выражались на ЭКГ в в СПВЖ и СЬС, единичных СЭ, электрической альтернации сердца, бло правой и передне - верхней ветви левой ножек пучка Гиса.

Результаты оценки степени социальной адаптации по дополнителы методикам у обследованных лиц (табл.8.) позволяют судить о направленно реакций личности и групповой комфортности:

Распределение направленности реакции личности и коэффициент группа комфортности в фрустрирующих ситуациях, в группах исследуемых по результа исследования с использованием теста Розенцвейга

Табли1

Направленность реакции Общая группа МАС(п=293) абс. число ! % Группа НЦД (п=72) абс. число / % Контрольная группа абс. число / %

1 2 3 4

Э кстр any нитивная 144 \ 49,2% 9 \ 12,5% 13 \23,6%

Интрапунитивная 73 \ 24,9% 36 \ 50% 19 \ 34,5%

Импунитивная 76 \ 25,9% 27 \ 37,5% 23 \ 41,8%

Коэффициент GCRV/o 7 - 42,8% 39,3 - 71,5% 60,4 - 85%

* Коэффициент GCR - коэффициент групповой комфортности, количественная i индивидуальной адаптации личности к социальному окружению. Определяется гг сравнения ответов испытуемого со стандартными величинами, полученными гг статистического подсчета. Максимальное значение - 100%.

Таким образом, постоянным компонентом синдрома MAC явлж социальная дезадаптация в различной степени выраженности. Направление реакции личности у обследованных лиц с синдромом MAC преимуществен: экстрапунитивная. Существенно снижается коэффициент группе комфортности.

Определение и классификация синдрома MAC

В настоящее время отдельные малые аномалии сердца - по потребностям интернологии - фактически уже рассматриваются отдельным синдромом, который не имеет полного клинического обоснования с определением присущих клинических признаков. Этот синдром сформирован условно, равно как и синдром ПМК, из-за необходимости выделения из синдрома дисплазий соединительной ткани кардиологического аспекта, для отдельного клинико-экспертного рассмотрения. Результаты проведенного исследования позволяют утверждать, что отсутствие специфичных признаков (кроме данных ЭхоКГ) каждой отдельной формы малых аномалий сердца и их сочетаний, в тоже время наличие в той, или иной степени выраженности клинико-инструментальных признаков общих для всех форм MAC и их сочетаний, позволяет выделить этот комплекс в самостоятельный синдром малых аномалий сердца и предложить следующую формулировку определения данной патологии:

Малые аномалии сердца у лиц молодого возраста следует рассматривать отдельным клиническим синдромом, с основными клиническими симптомами в виде снижения толерантности к физической нагрузке, кардиалгии, нарушений ритма сердца и проявлений сосудистой неустойчивости, на фоне различной степени выраженности социальной дезадаптации.

Выделение отдельного клинического синдрома MAC и введение термина «синдром малых аномалий сердца», особенно очевидно у лиц призывного возраста, когда необходимость врачебно-экспертной оценки требуют его практического оформления в виде клинического диагноза, с последующей его экспертной трансформацией. Анализ полученных результатов и их обсуждение позволяют предложить для практической работы вариант клинико-экспертной классификации:

Классификация синдрома малых аномалий сердца у лиц молодого

возраста

1.По этиологии:

- первичный (генетически детерминированные малые аномалии сердц ПМК, ООО, ДХ ЛЖ и др., в том числе и первичные малые аноматн сердца с неподтвержденной генетической детерминированность! двустворчатый аортальный клапан, аневризма межпредсерднс перегородки и др.);

- вторичный (рассматриваются и специально оговариваются в програмь основной нозологической формы).

2.По виду аномалии, её локализация, количественной характеристике:

- изолированная (раскрывается вид аномалии и локализация);

- множественная (только для добавочной хорды левого желудочка сердца)

- сочетанная (сочетания раскрываются).

3.По клиническим вариантам:

типичный, с типичными клиническими проявлениями (снижен* толерантности к физическим нагрузкам, социальная дезадаптаци кардиалгии, нарушения ритма сердца, сосудистая неустойчивость) специально в диагнозе не оговаривается;

- малосимптомный (асимптомный);

- аритмический (раскрывается вид аритмии);

- вегетативно-сосудистый (дистонический).

4.По степени выраженности клинических проявлений:

- с незначительно выраженными и не стойкими;

- с умеренно выраженными и не стойкими;

- с выраженными и стойкими.

5.По осложнениям."

- пароксизмальные нарушения ритма сердца и нарушения проводимости, расстройством центральной гемодинамики;

парадоксальная эмболия. Клинико-экспертный диагноз формулируется по общему принципу использования любой классификации: «Первичный синдром малых аномалий сердца: пролапс митрального клапана, единичная добавочная хорда с локализацией ближе к выходному тракту левого желудочка сердца, аритмический вариант с редкой суправентрикулярной экстрасистолией, стойкими и выраженными клиническими проявлениями. Осложнения: пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия (дата) H-I»

Степень выраженности гемодинамических расстройств (нарушение общего кровообращения) указывается в диагнозе лишь при присутствии таковых, хотя чаще может использоваться при характеристике MAC в старших возрастных группах. Экспертные выводы у лиц молодого возраста с MAC практически основываются не столько на степени выраженности нарушения кровообращения, сколько на комплексной оценке степени выраженности клинических проявлений и уровне социальной дезадаптации. Следует признать, что всякий случай проявлений синдрома MAC должен попадать под действие статей определяющего экспертного документа.

В оценке клинических и инструментальных данных помогает предложенная программа для ПЭВМ, написанная на языке Clarion 2.1. Она представляет собой систему управления базами данных. Структурно программа состоит из подпрограмм (процедур). Каждая процедура выполняет определенные функции и представлена в виде конкретной формы экрана. После компиляции программа представляет собой файл kard. exe размером 240 Кбайт. Файлы данных формируются в каталоге KARD, расположенном на диске, с которого запускается программа. Программа позволяет оценить степень выраженности клинических данных у любого из обследуемых пациентов, выводя баллы оценки параметров клинических и инструментальных данных, документировать их по каждому конкретному случаю.

Прогресс клинической медицины сегодняшнего дня обусловил высочайший уровень диагностики заболеваний сердца. Ещё недавно для

уточнения диагноза врождённого порока сердца и планируемо! кардиохирургической операции врачи прибегали к зондированию сердца i рентгенконтрастным исследованиям. С появлением эхокардиографш диагностический алгоритм изменился, и к ангиографии стали прибегал гораздо реже. Вместе с тем, широкое использование эхокардиографии привела к частым находкам, например, так называемым малым аномалиям сердца, i основе которых лежит врождённая дисплазия соединительной ткани (Белозёро! Ю.М, Долгих В .В. ,1992; Сторожаков Г.И. и др.,1994; Гнусаев С.Ф. и др.,1995 Степура О.Б., 1995; Остроумова О.Д.,1998; Мартынов А.И. и др.,1998 Земцовский Э.В., 2000).

В выполненном нами исследовании выявлено, что общность морфологических изменений при дисплазии соединительной ткани проявляется и едиными клиническими симптомокомплексами. Всё многообразие к индивидуальность клинических проявлений у каждого из пациентов, страдающих MAC, можно свести к кардиалгиям, нарушениям ритма сердца, снижениям толерантности к физической нагрузке и проявлениям социальной дезадаптации. Оценка каждого из этих проявлений у индивидуального пациента представляет собой изучение зависимостей выраженности проявлений, что может быть описано с использованием корреляционного анализа. В работе использован один из новых вариантов подхода -использование метода математической модели балльной оценки и анализа средних величин в корреляционном сравнении, что и позволило достичь цели исследования.

Исследуемое явление - синдром MAC - не следует считать болезнью или грубой врождённой патологией. Как правило, большинство наших пациентов с малыми аномалиями сердца относятся к категории «практически здоровых гаодей», однако, всякий случай проявления синдрома MAC у молодых людей необходимо оценивать по степени выраженности клинических проявлений, на чём и должна строиться система экспертизы.

Таким образом, для военно-врачебной экспертизы и широкой клинической практики следует признать целесообразным введение термина и выделение синдрома малых аномалий сердца.

Выводы

1. Клинические проявления малых аномалий сердца у лиц молодого возраста следует рассматривать как самостоятельный синдром, имеющий комплекс характерных клинических и инструментальных признаков. Основными клиническими проявлениями синдрома малых аномалий сердца являются: снижение толерантности к физической нагрузке, кардиалгии, нарушения ритма сердца и сосудистая неустойчивость на фоне различной степени выраженности социальной дезадаптации.

2. Специфичным клинико-инструментальным признаком малых аномалий сердца, как отдельных форм, так и их сочетаний является результат эхокардиографического исследования. Все остальные клинико-инструментальные признаки не являются специфичными и присутствуют в различной степени выраженности у всех лиц с малыми аномалиями сердца, их сочетаниями. Кардиалгии и нарушения ритма сердца более выражены у лиц с открытым овальным окном и сочетаниями малых аномалий сердца. Снижение толерантности к физическим нагрузкам и проявления социальной дезадаптации наиболее выражены у лиц с добавочной хордой левого желудочка сердца и сочетаниями малых аномалий сердца. Между данными признаками имеется тесная корреляционная связь.

3. Разработанная методика анализа клинико-инструментальных данных на основе математической модели балльной оценки и средних величин позволяет исследовать корреляционные связи между признаками и выявить наиболее значимые из них для диагностики малых аномалий сердца.

4. Отсутствие специфических признаков (кроме данных ЭхоКГ) каждой отдельной формы малых аномалий сердца, их сочетаний и в тоже время наличие в той, или иной степени выраженности комплекса

неспецифических клинико-инструментальных проявлений, общих для bi форм малых аномалий сердца и их сочетаний, позволяет выделить у комплекс в самостоятельный синдром малых аномалий сердца.

5. Постоянным компонентом синдрома малых аномалий сердца обследованных лиц является различной степени выраженности социалы дезадаптация, с преимущественным экстрапунитивным типом реакции снижением индивидуальной адаптации личности к социально окружению.

6. Принципиальными положениями врачебной экспертизы лиц с малы аномалиями сердца являются:

а) оценка анатомической (ультразвуковой) выраженности аномалий;

б) оценка выраженности неспецифических клинических проявлений;

в) оценка степени выраженности социальной дезадаптации.

Практические рекомендации 1. Низкая толерантность к физическим нагрузкам у лиц молодого возрас как с наличием жалоб, так и в случаях их отсутствия, требует своевременн диагностики малых аномалий сердца, что обеспечивается проведени необходимого обязательного перечня инструментальных исследований: Эхо! в режиме Допплерных характеристик, ЭКГ в стандартных отведениях, B3V режиме определения толерантности к физической нагрузке с оценкой степе физической работоспособности и суточное ЭКГ - мониторирование. 2. Для правильной оценки выраженности клинико-инструментальи проявлений синдрома MAC следует использовать предлагаем^ классификацию и разделять молодых людей на группы по степе выраженности клинических проявлений:

- лица с незначительно-выраженными и не стойкими проявлениями;

- лица с умеренно выраженными и не стойкими;

- лица с выраженными и стойкими клиническими проявлениями.

Это достигается при изучении жалоб, заявляемых пациентом, когда оценивается и уточняется степень выраженности и характеристика кардиалгий, нарушений ритма сердца, степень толерантности к физическим нагрузкам и уровень социальной адаптации. При изучении анамнеза следует выявлять уровень влияния заявляемых и выявленных жалоб на качество жизни пациента, причем о выраженности клинических проявлений позволяет судить показатель обращаемости за медицинской помощью. Выявление при ЭКГ-мониторировании транзиторных нарушений возбудимости (СПВЖ, миграция источника водителя ритма по предсердиям, электрическая альтернация сердца, единичная суправентрикулярная экстрасистолия, кратковременные и физиологически обоснованные периоды синусовой тахи - и брадиаритмии) и нарушения проводимости (функциональные СА, АВ-блокады), как и другие "вагусные" проявления на ЭКГ не следует расценивать как патологические. Эта группа нарушений представляется как группа с нестойкими изменениями по данному признаку. В группу стойких и выраженных нарушений следует относить следующие нарушения ритма и проводимости: частые и политопные желудочковые экстрасистолы, пароксизмальные нарушения сердечного ритма (наджелудочковые и желудочковые тахикардии, мерцание и трепетание предсердий), синдром слабости синусового узла, синдром \VP\V, синдром СЬС, стойкие СА и АВ-блокады, все клинически проявляемые нарушения ритма сердца. Не совсем обосновано отнесение к этой группе синдрома СЬС, однако он может сочетаться с латентным синдромом \VP\V, что следует помнить, особенно при решении вопросов ВВК, когда потребуется проведение ЭФИ сердца для снятия или подтверждения диагноза синдрома \VP\V. Следует признать нуждаемость лиц этой группы в дополнительном стационарном обследовании в условиях кардиологического стационара, где уточняется характер нарушений ритма сердца.

3. Для диагностики социальной дезадаптации следует использовать тест Розенцвейга с определением коэффициента групповой комфортности, как

количественного показателя индивидуальной адаптации личности социальному окружению. При необходимости более полной информавд целесообразно их дополнительное обследование психофизиологом специальным методикам.

4. Выявление отдельных форм малых аномалий сердца (ДХ ЛЖ, ООО, ПМК) равно и их сочетаний, требует экспертной оценки при военно-врачебн экспертизе. Призываемые на военную службу лица с малыми аномалия! сердца, при незначительно выраженных и нестойких, а также умерен выраженных клинико-инструментальных проявлениях, долш рассматриваться при экспертизе случаями, требующими изменения категор! годности к военной службе в индивидуальной оценке. Лица со стойкими выраженными клинико-инструментальными проявлениями долж1 рассматриваться в экспертизе, как требующие изменения степени годности военной службе. Освидетельствование этих лиц следует проводить соответствующей и существующей статье о врождённых аномалиях развит! что требует внесения соответствующих дополнений. В настоящее вре1 существует подобная экспертная практика по отношению к лицам с ПМ однако в экспертных документах это предусматривает статья, определяющ перенесенное заболевание, которое в исходе может оставля соответствующие вторичные изменения.

5. Динамическое наблюдение за лицами с малыми аномалиями серд должно осуществляться с детского возраста. Основные мероприятия ; динамическому наблюдению за этой группой лиц должны быть направлены своевременное решение следующих задач:

- раннее, своевременное выявление малых аномалий сердца с оценю степени выраженности клинико - инструментальных изменений;

- выявление и коррекция нарушений толерантности к физическим нагрузкам

- выявление и коррекция проявлений социальной дезадаптации;

- выявление и коррекция других клинических проявлений.

6. Основные мероприятия по динамическому наблюдению за призывниками (по их экспертизе, профессиональной ориентировке и распределению их по военно-учетным специальностям) должны решаться своевременно и задолго до призыва на действительную военную службу.

7. В плане мероприятий по динамическому наблюдению за военнослужащими следует предусмотреть первичное стационарное обследование лиц с низкой толерантностью к физическим нагрузкам, с целью выявления малых аномалий сердца и последующей их экспертной оценкой.

Список работ, опубликованных по теме диссертации:

1. О частоте нарушений сердечного ритма у больных с аномально расположенной хордой левого желудочка, в сочетании с пролапсом митрального клапана. // Сб. научно-пракгич.работ. - Нижний Новгород. - 1994. С.187-190(в соавт. с JI.A. Стальновой, А.Н. Мухой).

2. Характер социальной дезадаптации у лиц молодого возраста с дополнительной хордой левого желудочка, пролапсом митрального клапана, дефектом межпредсердной перегородки и нейроциркуляторной дистонией. // Сб. научн,- практ. работ " Актуальные вопросы медицины",- Нижний Новгород. - 1997. - С.7б.(в соавт. с A.A. Сивцовым).

3. О характере отклонений при ЭКГ-мониторировании у лиц молодого возраста. // Сб. научн,- пракг. работ " Актуальные вопросы медицины". -Нижний Новгород. - 1997. - С.79(в соавт. с Л.А. Стальновой, О.О. Фогель).

4. О значении выделения клинических форм нейроциркуляторной дистонии у военнослужащих. // Сб. научн,- практ. работ "Актуальные вопросы медицины" -Нижний Новгород. - 1997. - С.87(в соавт. с H.A. Орловой, Т.Н. Шишовой).

5. Синдром нарушений сердечного ритма в сравнительной характеристике у лиц с дополнительной хордой левого желудочка, пролапсом митрального клапана и нейроциркуляторной дистонией.//Сб. научн. практ. работ "Актуальные вопросы медицины",- Нижний Новгород.-1997.-С.80(в соавт. с JI.A. Стальновой).

6. Характер изменений ЭКГ и центральной гемодинамики у лиц с пролаш митрального клапана и дополнительной хордой левого желудочка. // Сб. нау1 пракг. работ "Актуальные вопросы медицины". - Нижний Новгород. - 199 С.78(в соавт. с JI.A. Стальновой, В.В. Миковоровой, О.И. Садовой).

7. Методика количественной оценки клинических и инструментальных даш с анализом их корреляционной зависимости. // Сб. научн. практ. ра "Актуальные вопросы медицины". - Нижний Новгород. - 1997. - С.77(в соавт J1.A. Стальновой, А.Н. Цуриловым, В.В. Елкикым, М.Х. Сидневой).

8. Программное обеспечение анализа клинических и инструменталы данных по заданным нозологическим формам заболеваний для ПЭВМ. // ' научн,- практ. работ «Актуальные вопросы медицины». - Нижний Новгоро, 1997. - С.81(в соавт. с А.Н. Цуриловым, В.В. Елкиным, Т.Т. Ковальчуком, h Филоновичем, А.А.Сивцовым).

9. Симптом снижения толерантности к физическим нагрузкам у лиц молод возраста с дополнительной хордой левого желудочка, нейроциркулятор! дистонией и пролапсом митрального клапана. // Сб. научн,- практ. pal "Актуальные вопросы медицины". - Нижний Новгород. - 1997. - С.82(в coa со JI.A. Стальновой, А.Н., М.Х. Сидневой, Д.К. Вильданшиным, М. Даниловой).

10. Характер кардиалгий у лиц молодого возраста с пролапсом митр альт клапана, дополнительной хордой левого желудочка, дефектом межпредсердр перегородки и нейроциркуляторной дистонией. // Сб. научн,- практ. ра( "Актуальные вопросы медицины". - Нижний Новгород. - 1997. - С.88(в соавт. В.В. Пертаком, Д.К. Вильданшиным, В.А. Кочмаревым).

11. Особенности формирования проявлений социальной дезадаптации г отдельной синдромальной патологии у военнослужащих. // Науч-практ. koi "Здоровый образ жизни и пути его совершенствования". Тезисы докладо Нижний Новгород. -1997. - С.77.

12.Клинико-инструментальные особенности у лиц молодого возраста дополнительной хордой левого желудочка, пролапсом митрального клапан

дефектом межпредсердной перегородки.// Центрально-азиатский медицинский журнал. - 1997,- T.III.,- N 5-6.-С.469-473.

13.Клинико-инструментальная характеристика дополнительной хорды левого желудочка сердца у лиц молодого возраста.//Нижегородский медицинский журнал.-1999.-№ 1,-С.9-15(в соавт. с Е.П.Камышевой).

14. Сравнительная оценка клинико-инструментальных данных у лиц молодого возраста с пролапсом митрального клапана и добавочной хордой левого желудочка.//Рос. кардиол. журн.-1999.-№4.-С.71(в соавт. с Е.Б. Королевой, Л.А.Стальновой).

15.Кардиалгии и нарушения ритма сердца у лиц молодого возраста с синдромом малых аномалий развития сердца.// Рос. кардиол. журн.-1999.-№4-С.154(в соавт. с JI.A. Стальновой, Е.Б. Королевой).

^.Диагностические признаки проявлений социальной дезадаптации у лиц молодого возраста с синдромом малых аномалий развития сердца и нейроциркуляторной дистонией. //Сборник научных работ, посвященный 10-летию НОМЦ «Современные диагностические технологии в практическом здравоохранении». - НГМА,- Н.Новгород.-1999,- С.262-265(в соавт. с A.A. Сивцовым, A.A. Литягиным, Л.А. Стальновой, Е.Б. Королевой). 17. Диагностическая ценность ЭКГ-мониторирования в оценке функционального состояния сердечно-сосудистой системы у больных пневмонией молодого возраста с синдромом малых аномалий развития сердца.// Материалы Всерос. Научно-практ.конф. «Диагностика, лечение и профилактика артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца у военнослужащих»-Н.Новгород. Ниж. регион, инст. упр. экон. АПК.-2000.-С.62-63(в соавт. с Е.Б.Королевой, Л.А. Стальновой, Л.П.Самохиной).

^.Диагностическая ценность холтеровского мониторирования у больных пневмонией молодого возраста с сопутствующим синдромом малых аномалий сердца.//Вестн. аритмол. -2000.-№17 - С.44-45 (в соавт. с Е.Б. Королевой, З.В. Богданенок, Л.А. Стальновой, Л.П.Самохиной).

19.Значение оценки состояния сердечно-сосудистой системы у больн1 пневмонией в молодом возрасте.//Тезисы научно-прак.конф. «Актуальн вопросы оказания специализированной пульмонологической помощи».-ГВ1 им. Н.Н.Бурденко.-М.-2000.-С.17-20(в соавт. с Е.Б. Королевой, Л. Стальновой, Л.П. Самохиной).

20.Обоснование принципа экспертного подхода при малых аномалиях развит сердца у лиц молодого возраста.// Тез. Рос. национ. конгр. кардиолог «Кардиология, основанная на доказательствах». - М- 2000. -С.282(в соавт. Е.Б. Королевой, Л.А. Стальновой).

21.Малые аномалии развития сердца у лиц молодого возраста: клиник инструментальные взаимосвязи.// Тезисы Рос. национ. конгр. кардиолоп «Кардиология, основанная на доказательствах»,- М,- 2000.-С.132.

22.«ХАОС-ТЕСТ » в практике психологической и социальной реабилитащ посправматических стрессовых ■ расстройств у кадровь военнослужащих.//Сборник тезисов докладов НПК «Актуальные проблем современной клинической медицины».- Подольск.-2001.- С. 13.-14(в соавт. Сивцовым A.A., Гаврилушкиным А.П.).

23 .Соматические аспекты проявлений социальной дезадаптации.// Сборш тезисов докладов НПК «Актуальные проблемы современной клиническс медицины»,- Подольск-2001.- С.76-78(всоавт. с Сивцовым A.A., Орловой Н.А Шишовой Т.Н., Машихиной Н.С.).

24.Комплексная оценка функционального состояния сердечно-сосудисто системы у больных пневмонией молодого возраста. // Сборник тезисс докладов НПК «Актуальные проблемы современной клинической медицины» Подольск.-2001.-С.72-74(в соавт. с Е.Б. Королевой, Л.А. Стальновой).

25.Актуальные вопросы сердечно-сосудистой патологии у военнослужащи молодого возраста.// Сборник статей Y Межрегионального кардиологическог форума 15-18 мая 2001 г.- Нижний Новгород.-2001.-С.81-82(в соавт. с E.I Королевой).

26.Экспертное значение функциональной оценки сердечно-сосудистой системы (ССС) при внебольничных пневмониях у лиц молодого возраста с синдромом малых аномалий сердца (MAC). // Материалы науч. - прак. конфер. «Актуальные проблемы военно-врачебной экспертизы»,- Нижний Новгород. -2002.-С.38-41(в соавт. с Е.Б. Королёвой, Л.П. Самохиной).

27. Некоторые особенности военно-врачебной экспертизы при нейроциркулярной дистонии (НЦД) и малых аномалиях развития сердца' (МАРС). // Материалы науч. - прак. конфер. «Актуальные проблемы военно-врачебной экспертизы». - Нижний Новгород. - 2002.-С.35-38.

28. Функционально-структурные заболевания сердца и синдром малых аномалий .//Нижегородский медицинский журнал.-2003.- №1,- С.164-172(в соавт. с Шабановым В.А.,Андрюхиным В.И., Китаевой Н.Д., Михайловой Е.В.)

Актуальность темы

В настоящее время к малым аномалиям сердца (MAC) относят сложившиеся анатомические изменения структурной архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы. К малым аномалиям сердечно-сосудистой системы, с высокой генетической предрасположенностью, относят: пролапс митрального клапана (ПМК) и дополнительные трабекулы (хорды) левого желудочка (ДХЛЖ), для которых характерен аутосомно-доминантный тип наследования [Armiger L.C., et al. 1979; Martins L., et al., 1988.; Желев В., Карнолски И. 1991]. Следует отметить, что некоторые MAC (открытое овальное окно, удлиненный Евстахиев клапан и др.) могут исчезать в процессе онтогенетического развития [Kumar P.D.,2000]. В этих случаях эти аномалии выделяют как малые аномалии развития сердца (МАРС). В последние десятилетия, с использованием перспективной ультразвуковой аппаратуры, такие феномены как пролапс митрального клапана (ПМК), дополнительная хорда левого желудочка сердца (ДХ ЛЖ), дефект межпредсердной перегородки по типу открытого овального окна (ООО) и другие, получили несколько другую оценку. Для клиницистов расширились возможности изучения соотношения клинической и инструментальной симптоматики уже известных и ранее описанных синдромов [Barlow J.B., Pocock W.A., 1975; Turner W., 1893, 1896]. С накоплением более подробных сведений и исследований в практической работе, стало возможным выделение пациентов с ПМК, ДХ ЛЖ, ООО в отдельные условные группы для дальнейшего изучения и наблюдения за ними. Стали выделять и группу лиц с малыми аномалиями развития сердца (MAC), по единому клиническому подходу и клинико-инструментальным признакам [Мартынов А. И. с соавт., 1996], как в плане прогноза экспертизы трудоспособности, так и качества жизни этих пациентов. Ранее эти пациенты специально в отдельную группу не выделялись. Этиологической причиной малых аномалий развития сердца, считается наследственно-детерминированная соединительнотканная дисплазия, имеющая различные клинические проявления, зависящие от степени пенетрантности гена [Martins L. et al., 1988; Frank D., 1970; Armiger L.C. et al., 1979; Желев В., Карнолски И., 1991]. Ряд малых аномалий могут иметь дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов: физическое, химическое воздействие, нарушение микроэлементного гомеостаза, влияние геопатогенных зон. В настоящее время существуют различные представления как об этиологии отдельных MAC [Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С.,1990; Хаитов P.M. с соавт.,1990; Boudoulas Н., et al.,1989,1990; Домницкая Т.М. с соавт.,1997], так и по терминологии [Белозеров Ю.М.,1984; Белозёров Ю.М, Долгих В.В.,1992; Белозеров Ю.М. с соавт.,1998] и классификации MAC [Яковлев В.М.с соавт.,1990; Гнусаев С.Ф., Белозёров Ю.М.,1997]. Различаются и описания клинических проявлений ПМК и ООО [Остроумова О.Д., 1998; Илуридзе М.Г., 1984]. Сравнительно немного имеется клинических описаний ДХ ЛЖ [Домницкая Т.М. с соавт., 1988, 1998, 1999; Онищенко Е.Ф. с соавт., 1989; Антонов О.С. с соавт.,1988]. Приводимые наблюдения не дают цельного клинического представления об этой патологии у лиц молодого возраста.

Если о ПМК вполне сложились определенные представления, как о клиническом синдроме [Barlow J.B., Pocock W.A.,1975; Nranian N.V.,1986; Камышева Е.П. с соавт.,1989; Pocock W.A., Barlow J.B., 1991; Pocock W.A. et al., 1991; Мухарлямов H.M. с соавт., 1979; Мартынов А. И. с соавт. 1996; Мартынов А.И. с соавт., 1995], то в описании ДХ ЛЖ, в клиническом её аспекте, такие представления отсутствуют, а исследования и работы немногочисленные. Разноречивы и клинические представления о дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) по типу открытого овального окна (ООО): в одних ситуациях ООО рассматривают как врожденный порок сердца, в других - как вариант нормы [Шиллер Н. Б.,Осипов М.А.,1993], либо аномалию развития [Hanna J.P., Sun J.P., Furlan A.S., 1994]. Во всех случаях описания клинических и инструментальных данных, при указанных синдромах, у лиц молодого возраста недостаточно полные [Мартынов А.И. с соавт.,1995; Nranian N.V., 1986]. В доступной литературе скудно приводятся сведения и в отношении изменений в инструментальных данных у здоровых лиц молодого возраста [Макаров JI.M. с соавт.,1991], что вызывает затруднения при использовании их в практической работе. При ПМК, как и при ДХ ЛЖ, возникают и описаны не только не только относительно доброкачественные нарушения ритма сердца (НРС) и проводимости, как синусовая тахикардия (СТ), наджелудочковая пароксизмальная тахикардия (НПТ), дисфункция синусового узла (СУ) и атриовентрикулярного соединения (АВ), но и встречаются желудочковая и частая желудочковая экстрасистолия (ЖЭ), желудочковая тахикардия (ЖТ) [Аникин В.В. с соавт., 1989; Фомина И. Г. с соавт., 1990,1991; Myerburg R.J. et al. 1971, влияющие на состояние гемодинамики в целом [Мухарлямов Н.М. с соавт., 1979; Lown В., Wolf М.,1971; Григорян С.В.,1996]. Нарушения ритма сердца (НРС) и проводимости могут привести к развитию внезапной смерти [Бобров В.А. с соавт., 1996]. Многие исследователи отмечают, что при ООО не возникает расстройств гемодинамики из-за препятствующего клапана и небольших его размеров, однако в литературе приводятся и свидетельства по серьезным осложнениям: парадоксальная эмболия [Thomson Т., Evans W.,1930; Loscolzo J., 1986] и гипоксемия [Begin R. et all., 1981; Byrick R.J., et al.,1980; Sulver M.T. et al.,1994; Kasper W. et al., 1998]. Причиной этих осложнений является кратковременный, или постоянный право-левый шунт через ООО [Dlabal P.W. et al., 1982; Streitz J.M., Maggs P.R.,1988; Wilmshurst P.T.,de Belder М.А.,1994]. При возрастании доли инвазивных исследований, анестезиологического обеспечения при обследовании пациентов и оперативных вмешательств, в связи с ростом травматизма и заболеваемости [Ноздрачев Ю.И., Вестина Н.В.,1980], увеличивается частота, и вероятность проявлений право-левого шунта крови через существующее у части пациентов ООО. При тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) изменения гемодинамики более выражены [Mc.Jntyre К.М., Sasachara А.А., 1971; Toole A.L., et al.,1976], равно как и при блокаде трикуспидального клапана, тромбом [Porter A.G.,1941; Vicol C.,et al.,1995; Савельев B.C. с соавт.,1985]. Изменения гемодинамики описаны и после оперативных вмешательств в условиях ИВЛ, в частности и с положительным давлением на выдохе [De Sio J.M., et al.,1992; Berry L., et al., 1992; Cujes В., et al., 1993.], после операций на сердце и легких [Klepper J.I., et al., 1988; Goldman А.Р., et al,1991; SmeenkF.W., Postmus P.E., 1993], трепанации черепа [Gronert G.A., et al., 1979; Harrison G.R., 1986; Black S., et al., 1990]. Имеются описания нарушений гемодинамики при хронических обструктивных заболеваниях лёгких [Begin R., et al.,1981; Boon E.S., et al., 1993] и лёгочной гипертензии [Нестеров B.C., и др.,1976], а также при катетерной баллонной вальвулопластики стеноза лёгочной артерии [Силин В.А., и др., 1991], при бронхоскопии [Rao T.L., et а1.,1979]. Всё это определяет актуальность и необходимость изучения проявлений ООО, особенно у лиц молодого возраста. Свидетельства о функциональной, преходящей природе ПМК [Камышева Е.П., и др., 1989] и та ситуация, что некоторые MAC могут исчезать в процессе онтогенетического развития, обосновывают необходимость сравнительного изучения клинической картины этих синдромов у лиц молодого возраста. Рассмотрение MAC и в программе функциональных патологий, во многом может рассматриваться для сравнительной оценки НЦД в качестве контрольной группы. Несмотря на определённую изученность и узаконенность НЦД в качестве нозологической формы [Покалев Г.М., Трошин В.Д.,1977; Покалев Г.М.,1994; Маколкин В.И., Аббакумов С.А.,1985,1996], имеются сложности в использовании этих диагностических критериев не только в клинике, но и в экспертизе.

Принципы экспертного подхода к MAC в настоящее время не находят единого решения [Люфинг А.А. и др., 1996; Куликов В.В.,1997]. Экспертное решение о годности к военной службе, как в период призыва, так и у военнослужащих в ходе выполнения обязанностей военной службы, не определены в экспертных документах. В настоящее время разработан экспертный подход к лицам с ПМК, что находит отражение в соответствующей статье (статья 42) с изменениями и дополнениями, внесенными постановлением Правительства РФ от 22 октября 1998г.№1232 и от 8 сентября 2000г. №696. В отношении ДХЛЖ, ООО, аневризмы межпредсердной перегородки, двустворчатого аортального клапана, пролапса трикуспидального клапана, функционально узкой аорты, идиопатического расширения лёгочной артерии и др., указания в экспертных документах фактически отсутствуют, а экспертное решение принимается в индивидуальном порядке, применительно к имеющимся статьям. Следует особо обратить внимание на экономическую и социальную стороны проблемы, когда речь идет о призыве на военную службу, увольнении из Вооруженных Сил лиц, не способных исполнять обязанности военной службы по ограниченному состоянию здоровья. Экономические затраты (потери из-за необоснованного призыва на военную службу, обследование и переосвидетельствование, изменение профориентации и др.) в масштабах Вооруженных Сил, в целом довольно значительны [Куликов В.В. 1989г; Куликов В.В. и др.,1998]. Социальная сторона не менее значимо затрагивает вопросы и дезадаптации как в период призыва на военную службу, так и в период прохождения военной службы [Федеральный закон «Об обороне» от 31.05.1996г].

Существующая проблема и необходимость более тщательного изучения MAC, в первую очередь обусловлена высокой вероятностью развития острых ситуаций (осложнений), представляющих угрозу не только состоянию здоровья, но и жизни пациентов молодого возраста. Принимая во внимание высокую вероятность экстремальных ситуаций в дезадаптационном плане, из-за неадекватных действий военнослужащих, возникает социально-правовая и, довольно часто, юридическая направленность этой проблемы, требующая радикального правового разрешения.

Таким образом, актуальность изучения данной патологии обусловлена научной, клинической и социальной значимостью проблемы.

Цель исследования

Исследовать и систематизировать клинические и инструментальные признаки проявлений отдельных форм малых аномалий сердца и их сочетаний. Научно обосновать выделение самостоятельного синдрома малых аномалий сердца у лиц молодого возраста и показать его значение в клинико-социальном и врачебно-экспертном аспектах.

Задачи исследования

1. Исследовать клинические и инструментальные проявления малых аномалий сердца и их сочетаний у лиц молодого возраста и оценить их особенности в сравнении с группой здоровых лиц и больных нейроциркуляторной дистонией.

2. Разработать методику оценки полученных клинических и инструментальных данных у лиц с малыми аномалиями сердца на основе математической модели балльных оценок и средних величин.

3. Определить характерные клинические и инструментальные признаки для каждой формы малых аномалий сердца и их сочетаний.

4. Обосновать выделение самостоятельного клинического синдрома «малые аномалии сердца» на основе изучения корреляционных связей между клинико-инструментальными признаками отдельных форм малых аномалий сердца и их сочетаний.

5. Разработать клиническую классификацию синдрома малых аномалий сердца.

6. Изучить клинико-социальное значение синдрома малых аномалий сердца и разработать принципы врачебно-экспертной оценки.

Научная новизна

Обоснована необходимость выделения малых аномалий сердца, как самостоятельного клинического синдрома у лиц молодого возраста. Сформулировано определение синдрома, выделены критерии для его классификации. Доказано, что основным клиническим проявлением синдрома малых аномалий сердца является снижение толерантности к физической нагрузке, кардиалгии, нарушения ритма сердца и сосудистая неустойчивость на фоне различной степени выраженности социальной дезадаптации. Впервые сформулирован принцип врачебно-экспертной оценки различных проявлений малых аномалий сердца у лиц молодого возраста, что имеет существенное значение для повышения социальной защищенности лиц, призываемых и проходящих военную службу. Разработана математическая модель для оценки клинических признаков малых аномалий сердца у лиц молодого возраста и на её основе предложен алгоритм программы для ПЭВМ.

Практическая значимость работы

Предложен оптимальный объём клинико-диагностических исследований и даны практические рекомендации по динамическому наблюдению за лицами с различными формами малых аномалий сердца и их сочетаниями.

Разработана и апробирована программа для ПЭВМ, позволяющая существенно ускорить процесс клинической и врачебно-экспертной оценки проявлений малых аномалий сердца и их сочетаний у лиц молодого возраста. Разработан вариант классификации синдрома малых аномалий сердца, адаптированный к практической деятельности.

Реализация и внедрение полученных результатов

Методика оценки клинических и инструментальных данных у лиц молодого возраста с малыми аномалиями сердца внедрена в работу терапевтических отделений двух военных госпиталей, трёх городских больниц, в работу военно-врачебных комиссий двух военных комиссариатов. Используется в учебном процессе и лечебно-диагностической работе на кафедре военно-полевой терапии Военно-медицинского института ФПС РФ.

Положения диссертации, выносимые на защиту

1. Основным клиническим проявлением синдрома малых аномалий сердца у лиц молодого возраста является снижение толерантности к физической нагрузке, которая сопровождается кардиалгиями, нарушениями ритма сердца и сосудистой неустойчивостью на фоне проявлений различной степени выраженности социальной дезадаптации.

2. Разработанная методика оценки клинических и инструментальных данных, на основе математической модели балльной оценки и средних величин, позволяет исследовать корреляционные связи между признаками у лиц с малыми аномалиями сердца.

3. Отсутствие специфических признаков (кроме данных ЭхоКГ) каждой отдельной формы MAC, их сочетаний и в тоже время наличие в той, или иной степени выраженности комплекса неспецифических клинико-инструментальных проявлений, общих для всех форм малых аномалий сердца и их сочетаний, позволяет выделить этот комплекс в самостоятельный синдром малых аномалий сердца.

4. Врачебно-экспертные выводы основываются на комплексной оценке выраженности клинических проявлений синдрома малых аномалий сердца и социальной дезадаптации.

Структура работы

Диссертационная работа изложена на 280 страницах машинописного текста и состоит из введения, 5 глав, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы, содержит 187 отечественных и 135 иностранных источников. Имеется приложение, список рисунков и таблиц. Работа включает 118 таблиц и 78 рисунков.

Выводы

1. Клинические проявления малых аномалий сердца у лиц молодого возраста следует рассматривать как самостоятельный синдром, имеющий комплекс характерных клинических и инструментальных признаков. Основными клиническими проявлениями синдрома малых аномалий сердца являются: снижение толерантности к физической нагрузке, кардиалгии, нарушения ритма сердца и сосудистая неустойчивость на фоне различной степени выраженности социальной дезадаптации.

2. Специфичным клинико-инструментальным признаком малых аномалий сердца, как отдельных форм, так и их сочетаний является результат эхокардиографического исследования. Все остальные клинико-инструментальные признаки не являются специфичными и присутствуют в различной степени выраженности у всех лиц с малыми аномалиями сердца, их сочетаниями. Кардиалгии и нарушения ритма сердца более выражены у лиц с открытым овальным окном и сочетаниями малых аномалий сердца. Снижение толерантности к физическим нагрузкам и проявления социальной дезадаптации наиболее выражены у лиц с добавочной хордой левого желудочка сердца и сочетаниями малых аномалий сердца. Между данными признаками имеется тесная корреляционная связь.

3. Разработанная методика анализа клинико-инструментальных данных на основе математической модели балльной оценки и средних величин позволяет исследовать корреляционные связи между признаками и выявить наиболее значимые из них для диагностики малых аномалий сердца.

4. Отсутствие специфических признаков (кроме данных ЭхоКГ) каждой отдельной формы малых аномалий сердца, их сочетаний и в тоже время наличие в той, или иной степени выраженности комплекса неспецифических клинико-инструментальных проявлений, общих для всех форм малых аномалий сердца и их сочетаний, позволяет выделить этот комплекс в самостоятельный синдром малых аномалий сердца.

5. Постоянным компонентом синдрома малых аномалий сердца у обследованных лиц является различной степени выраженности социальная дезадаптация, с преимущественным экстрапунитивным типом реакции и снижением индивидуальной адаптации личности к социальному окружению.

6. Принципиальными положениями врачебной экспертизы лиц с малыми аномалиями сердца являются: а) оценка анатомической (ультразвуковой) выраженности аномалий; б) оценка выраженности неспецифических клинических проявлений; в) оценка степени выраженности социальной дезадаптации.

Практические рекомендации

1. Низкая толерантность к физическим нагрузкам у лиц молодого возраста, как с наличием жалоб, так и в случаях их отсутствия, требует своевременной диагностики малых аномалий сердца, что обеспечивается проведением необходимого обязательного перечня инструментальных исследований: ЭхоКГ в режиме доплерных характеристик, ЭКГ в стандартных отведениях, ВЭМ в режиме определения толерантности к физической нагрузке с оценкой степени физической работоспособности и суточное ЭКГ -мониторирование. степени

2. Для правильной оценки выраженности клинико-инструментальных проявлений синдрома MAC следует использовать предлагаемую классификацию и разделять молодых людей на группы по степени выраженности клинических проявлений:

- лица с незначительно-выраженными и не стойкими проявлениями;

- лица с умеренно выраженными и не стойкими;

- лица с выраженными и стойкими клиническими проявлениями.

Это достигается при изучении жалоб, заявляемых пациентом, когда оценивается и уточняется степень выраженности и характеристика кардиалгий, нарушений ритма сердца, степень толерантности к физическим нагрузкам и уровень социальной адаптации. При изучении анамнеза следует выявлять уровень влияния заявляемых и выявленных жалоб на качество жизни пациента, причем о выраженности клинических проявлений позволяет судить показатель обращаемости за медицинской помощью.

Выявление при ЭКГ-мониторировании транзиторных нарушений возбудимости (СПВЖ, миграция источника водителя ритма по предсердиям, электрическая альтернация сердца, единичная суправентрикулярная экстрасистолия, кратковременные и физиологически обоснованные периоды синусовой тахи - и брадиаритмии) и нарушения проводимости (функциональные СА, АВ-блокады), как и другие "вагусные" проявления на

ЭКГ не следует расценивать, как патологические. Эта группа нарушений представляется как группа с нестойкими изменениями по данному признаку.

В группу стойких и выраженных нарушений следует относить следующие нарушения ритма и проводимости: частые и политопные желудочковые экстрасистолы, пароксизмальные нарушения сердечного ритма (наджелудочковые и желудочковые тахикардии, мерцание и трепетание предсердий), синдром слабости синусового узла, синдром WPW, синдром CLC, стойкие С А и АВ-блокады, все клинически проявляемые нарушения ритма сердца. Не совсем обосновано отнесение к этой группе синдрома CLC, однако он может сочетаться с латентным синдромом WPW, что следует помнить, особенно в программе решения вопросов ВВК, когда потребуется проведение ЭФИ сердца для снятия или подтверждения диагноза синдрома WPW.

Следует признать нуждаемость лиц этой группы в дополнительном стационарном обследовании в условиях кардиологического стационара, где уточняется характер нарушений ритма сердца.

3. Для диагностики социальной дезадаптации следует использовать тест Розенцвейга с определением коэффициента групповой комфортности, как количественного показателя индивидуальной адаптации личности к социальному окружению. При необходимости более полной информации, целесообразно их дополнительное обследование психофизиологом по специальным методикам.

4. Выявление отдельных форм малых аномалий сердца (ДХ ЛЖ, ООО, ПМК), а равно и их сочетаний, требует экспертной оценки при военно-врачебной экспертизе.

Призываемые на военную службу лица с малыми аномалиями сердца, при незначительно выраженных и нестойких, а также умеренно выраженных клинико-инструментальных проявлениях, должны рассматриваться при экспертизе случаями, требующими изменения категории годности к военной службе в индивидуальной оценке.

Лица со стойкими и выраженными клинико-инструментальными проявлениями должны рассматриваться в экспертизе, как требующие изменения степени годности к военной службе. Освидетельствование этих лиц следует проводить по соответствующей и существующей статье о врождённых аномалиях развития, что требует внесения соответствующих дополнений.

В настоящее время существует подобная экспертная практика по отношению к лицам с ПМК, однако в экспертных документах это предусматривает статья, определяющая перенесенное заболевание, которое в исходе может оставлять соответствующие вторичные изменения.

5. Динамическое наблюдение за лицами с малыми аномалиями сердца должно осуществляться с детского возраста. Основные мероприятия по динамическому наблюдению за этой группой лиц должны быть направлены на своевременное решение следующих задач:

- раннее, своевременное выявление малых аномалий сердца с оценкой степени выраженности клинико - инструментальных изменений;

- выявление и коррекция нарушений толерантности к физическим нагрузкам;

- выявление и коррекция проявлений социальной дезадаптации;

- выявление и коррекция других клинических проявлений.

6. Основные мероприятия по динамическому наблюдению за призывниками (по их экспертизе, профессиональной ориентировке и распределению их по военно-учетным специальностям) должны решаться своевременно и задолго до призыва на действительную военную службу.

7. В плане мероприятий по динамическому наблюдению за военнослужащими следует предусмотреть первичное стационарное обследование лиц с низкой толерантностью к физическим нагрузкам, с целью выявления малых аномалий сердца и последующей их экспертной оценкой.