Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клинико-инструментальная диагностика расслаивающей аневризмы грудного отдела аорты и пути ее совершенствования

. ; . 1 1ФЕ8 1997

На правах рукописи

МАКАРЕНКО Александр Степанович

КЛИНИКО - ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАССЛАИВАЮЩЕЙ АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОГО ОТДЕЛА АОРТЫ И ПУТИ ЕЕ СОВЕРШЕНСТВОВАНИЯ

14.00.06 - Кардиология

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва -1997

Работа выполнена в Главном военном клиническом госпитале имени академика H.H. Бурденко

Научный руководитель:

доктор медицинских наук, профессор АЛ.Раков.

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Д.Г.Иоселиани

доктор медицинских наук, профессор А.Г.Брюховецкий

Ведущая организация - 3 Центральный военный клинический госпиталь имени А.А.Вишневского

Защита состоится 1997 г. в часов

на заседании Диссертационного совета Д 106.06.01 в Военно-медицинском факультете при Российской медицинской академии последипломного образования (г.Москва, ул. Малая Черкизовская, 7)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Военно -медицинского факультета при РМАПО.

Автореферат разослан 1997

года.

Ученый секретарь Диссертационного совета, доктор медицинских наук, профессор С.А..Белков

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность проблемы. Расслаивающая аневризма грудною отдела аорты является наиболее тяжёлым и драматично протекающим осложнением заболеваний аорты врождённого и приобретенного характера. По данным В.И. Ермолаева (1982), R.M. Doroghazi и соавт.(1983) в СССР и США ежегодно регистрировалось 2000 - 2500 новых случаев расслаивающей аневризмы /рудного отдела аорты (РАГОА). Многие исследователи отмечают увеличение частоты этого осложнения на протяжении последнего десятилетия (Нестеров Ю.И. и соавт., 1990, Eber В. и соапт., 1989, Tanabe Т., 1993). Большинство больных с РАГОА госпитализируются в терапевтические и кардиологические отделения с подозрением на расстройства коронарного или мозгового кровообращения, заболевания органов грудной клетки и брюшной полости (Лнброх Г.Б., 1992, Середюк H.H. и соавт., 1990, Roux P.M. и соавт., 1986). Правильная диагностика РАГОА в учреждениях практического здравоохранения не превышает 50% (Ельяшевич Г.Г1. и соавт., 1985, Иваницкий A.B. и соавт., 1989, Хей-това Л.К., 1990), а легальность достигает 100% (Лемешев А.Ф., 1989, Вяземский Л.А. и соавт., 1990). При этом современные хирургические методы, в отсутствии противопоказаний к их использованию, позволяют излечить более 80%-90% пациентов с расслоением грудного отдела аорты (Малашенков А.И. и соавт., 1995, Svenson L.O. и соавт., 1992, Farm J.I. и соавт., 1995). Трудности своевременной диагностики РАГОА обуславливают тот факт, ч то при расслоении восходящей аорты в бывшем СССР за 15 лет (1973- 1988 г.г.) было выполнено всего 80 операций - 0,5% от необходимого количества (Цукермап Г.И. и соапт., 1990). В то же время до настоящего времени нет общепринятого алгоритма ургентной диагностики РАГОА (Араблинский A.B., 1989, Beuckelmann D.J. и соавт., 1990, Tanabe Т., 1993).

Имеются немногочисленные сообщения о том, что данные ультразвукового исследования аорты и сердца позволяют определить точный диагноз РАГОА и показания к оперативному лечению (Малашенков А.И. и соавт., 1995, Рыкунов И.Е. и соавт., 1996, Adashi H. и соавт., 1991, Lopez V. и соавт., 1992, RoudaulR. и соавт., 1993).

1 Гсрсчислсниые обстоятельства предопределяют актуальность изучения путей совершенствования своевременной диаг ностики и лечения РАГОА, как основных условий снижения легальности при этом заболевании.

Цель работы. Изучить клинические особенности течения РАГОА и разработать алгоритм лечебно-диагностических мероприятий, позволяющий в ранние сроки установить диагноз и применить патогенетическую терапию.

Задачи исследования.

1. Установить частоту развития и особенности клинических проявлений при различных типах РАГОА у больных, находившихся на лечении в клиническом многопрофильном стационаре за период с 1976 г. по 1995 г.

2. Изучить этиологические и провоцирующие факторы развития РА-ГОА.

3. Провести анализ клинической диагностики РАГОА на до- и госпитальном этапах.

4. Определить диагностическую значимость традиционных (электрокардит-рафия, бескотрастная рентгенография грудной клетки, трансторакальная охокардиография) и специальных (чрсспищеводная эхокардио-графия, ультразвуковое исследование брюшной аорты, контрастная аорто-графия, компьютерная и магнитно - резонансная томография) инструментальных и лабораторных методов исследования в ургентной диагностике РАГОА.

5. Оценить эффективность медикаментозной терапии в лечении РАГОА.

6. Разработать алгоритм неотложных лечебных и диагностических действий при РАГОА.

Научная новизна. Показано увеличение частоты случаев РАГОА среди больных, лечившихся в многопрофильном клиническом стационаре за 20 - летний период. Установлены наиболее частые ошибки в диагностике этого осложнения заболеваний аорты.

Впервые определена диагностическая значимость современных инструментальных и лабораторных методов исследования при раннем распознавании различных типов РАГОА.

Впервые в клинической практике многопрофильного лечебного учреждения установлена высокая диагностическая точность комплексного ультразвукового исследования (трансторакальная и чрсспищеводная эхокар-диография, ультразвуковое исследование брюшного отдела аорты) при РАГОА.

Впервые изучено влияние лечебно - диагностических мероприятий на исходы и течение РАГОА в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии.

Обоснована эффективность использования разработанного алгоритма ургентных лечебно - диагностических мероприятий при РАГОА.

Практическая ценность работы. Выявленные клинико- морфологические проявления при различных типах РАГОА позволяют использовать их в ранней клинической диагностике этого заболевания.

Результаты проведенного исследования дают основание рекомендовать в качестве метода выбора в работе кардиореанимационных отделений комплекс ультразвуковых исследований при РАГОА.

Показана эффективность медикаментозного лечения, включающего быстро действующие нитраты, бета - адреноблокаторы, ингибиторы аи-гиогензин-превращающего фермента на ранних этапах расслоения стенки аорты.

Разработан и внедрен в повседневную клиническую практику алгоритм ургентных лечебно-диагностических действий при РАГОА с исполь-

зованием патогенетического лечения и комплекса инструментальных методов исследования.

Внедрение в практику. Работа выполнена на базе отделения реанимации и интенсивной терапии Главного военного клинического госпиталя имени академика II. II. Бурденко. Результаты настоящего исследования внедрены в практику работы центральных госпиталей МО РФ, используются в учебно - педагогическом процессе на клинических кафедрах терапии и кардиологии Военио - медицинского факультета при Российской медицинской академии последипломного образования.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Комплекс ультразвуковых исследований (трансторакальная и чрес-пшцеводная охокардиография, УЗИ брюшной аорты) является методом выбора в ургентной диагностике РЛГОЛ.

2. Для уточнения особенностей патологического процесса при РАГОА, при наличии показаний к оперативному лечению и относительной стабилизации состояния больных показано использование компьютерной и магнитно-резонансной томографии, контрастной аортографии.

3. Разработанный алгоритм лечебно-диагностических мероприятий позволяет повысить вероятность благоприятного исхода при РАГОА.

Апробация и публикация материалов работы. Основные положения и выводы диссертации доложены на научно-практических конференциях "Реконструктивно-воеетановительпые и новые методы лечения в клинике" (ГВКГ им. H.H. Бурденко, 1989), "Специализированная медицинская помощь в экстремальных ситуациях" (ГВКГ им. H.H. Бурденко, 1990), "Специализированная медицинская помощь в многопрофильном лечебном учреждении" (ГВКГ им. H.H. Бурденко, 1993), на II международном симпозиуме "Клиническая эхокардиография" (Санкт - 11етербург. 1996) и обсуждены на пленарном заседании Московского городского научного общества терапевтов (1994).

Диссертационная работа апробирована на совместном заседании кафедры кардиологии, кафедры терапии Военно-медицинского факультета при РМАПО и сотрудников Главного военного клинического госпиталя имени академика H.H. Бурденко 25 декабря 1996 г.

Но теме диссертации опубликовано 11 печатных работ.

Структура и объем работы. Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, списка литературы. Работа изложена на 135 страницах машинописного текста, включая 25 таблиц и 11 рисунков. В указателе литературы приведено 219 источников, из них 72 отечественных и 147 зарубежных авторов.

Выражаем сердечную благодарность за ценные советы и практическую помощь, оказанную в ходе работы, доктору медицинских наук, профессору кафедры кардиологии В.Б.Яковлеву, главным специалистам Главного военного клинического госпиталя имени академика Н. Н. Бурденко полковнику медицинской службы 11.13. Корнееву, кандидату медицинских наук полковнику медицинской службы В.Г.Никитину, врачу - патологоанатому Н.А.Каргиной.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Клиническая характеристика больных. В 1976-1995 г.г. наблюдалось 55 больных (мужчин - 54, женщин - 1) с РАГОА в возрасте от 24 до 87 лет (средний возраст - 61,7±2,1 года). Преобладание среди больных лиц мужского пола (98,2%) обусловлено особенностями контингснтов, госпитализируемых в наше учреждение. Доля лиц старше 60 лет составила 60%.

Из 55 больных у большинства (58,2%) расслоение стенки аорты локализовалось в её восходящем отделе (I и II типы по классификации M.DeBakey, 1965, 1982 ), у остальных - в нисходящем (III тип). В 80% случаев заболевание носило острый и подострый характер (по классификации M.W. Wheat, 1973).

У большинства больных (70,9%) в течение многих лет диагностировалась артериальная гипертензия (АГ). Из сопутствующих заболеваний чаще всего встречались атсросклеротическая дисциркуляторная энцефалопатия (47,3%), ишемическая болезнь сердца (43,6%), заболевания бронхо-легочнога аппарата (23,6%), мочевыделительной системы (21,8%).

Методы исследования. Различные методы исследования и частота их применения у 55 больных, находившихся иод наблюдением, представлены в таблице 1.

Таблица 1

Методы исследования и количество обследованных больных

Методы исследования Количество

бальных

Электрокардиография 55

Рентгенография органов грудной клетки 45

Эхокардиография: - трансторакальная 35

- чреспищеводная 17

Ультразвуковое исследование брюшного отдела 28

аорты

Контрастная аортография 18

Компьютерная томография 5

Магнитно-резонансная томография 4

Общеклиническое исследование крови 47

Биохимическое исследование крови 31

ЭКГ регистрировалась в 12 отведениях по общепринятой методике. Рентгенография органов грудной клетки проводилось с помощью подвижного (типа "Арман") и стационарного аппаратов. При остром и под-остром течении заболевания исследование выполнялось непосредственно в отделении реанимации

Ультразвуковое исследование грудного отдела аорты и сердца выполнялось на аппаратах Toshiba SSH - 40А, SSA - 140А, 270А (Япония),

SIM -5000, 7000 (Италия), Acusón 128XP/10 (США), Sonoline SL 450 (Германия) и включало: одно- и двухмерную трансторакальную, чреспищс-водную эхокардиографиго (ТГ)ХОКГ, ЧПЭХОКГ), допилерэхокардиотра-фшо в непрерывном и импульсных режимах, цветное допплеровское картирование кровотока. В двух случаях из 35 ТТЭХОКГ выполнялась в период реанимационных мероприятий (анализируются отдельно), в одном -ЧПЭХОКГ проведена у пациента, находившегося на аппаратном дыхании.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной аорты осуществлялось на аппаратах Aloka - 630 (Япония), Ultramark - 4 (США), Sonoline SL 450 (Германия) в масштабе реального времени, в В-режиме с использованием коивексного датчика с частотой 3,5 МГц.

Контрастная аортография (А) проводилась на аппаратах "Tridoros", "Angiostar" (Германия) с системой дигитальной субтракции.

Компьютерная томография (КТ) выполнялась на аппаратах Somatom CR, Siemens (Германия), Piker PQ-2000 (США) со спиральным ходом изображения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) производилась на аппарате Gyroscan 5 (Германия, Голландия).

Общеюшническое и биохимическое исследование крови проводилось при поступлении и включало определение содержания гемоглобина, уровня гемагокрита, количества лейкоцитов, показателей активности амино-трансфераз в 1-е и 2-е сутки наблюдения.

Основными лечебными мероприятиями являлись:

■ купирование болевого синдрома;

• снижение и/или поддержание системного артериального давления (АД) и сердечного выброса на уровне, обеспечивающем достаточную перфузию мозга, сердца, почек;

• возмещение глобулярного объема крови эритроцитарной массой при критическом его снижении;

• терапия острой и хронической сердечно - сосудистой недостаточности.

Клшшко-патологоанатомичсское сопоставление проведено у 35(94,6%) из 37(67,3%) умерших.

Результаты исследования обработаны методом вариационной статистики по программе "Statist" с использованием критерия Стьюдента..

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Частота развития РЛГОЛ. Частота РАГОА по данным патолого-анатомичсских исследований 11212 умерших в ГВКГ имени академика Н.Н. Бурденко составила 0,31%. Обращает внимание тенденция к ее увеличению в общей структуре летальных исходов с 0,16% в 1976-1985 г .г. до 0,46% в 1986-1995 г.г. На протяжении последнего десятилетия число больных с РАГОА составило 45(81,8%). Увеличение частоты РАГОА в 1986 - 1995 г.г., по сравнению с предшествующим десятилетием, что, вероятно, обусловлено преобладанием среди госпитализированных больных лиц пожилого и старческого возраста, страдавших в течении многих лет ЛГ и атеросклерозом.

Этиологические и провоцирующие факторы РАГОА. Основным (в 78,2% случаев) этиологическим фактором развития РАГОА являлся атеросклероз аорты различной степени выраженности. У остальных (21,8%) пациентов причиной РАГОА явились другие врождённые и приобретенные заболевания (синдром Марфана, идиопатический медионекроз, двустворчатый клапан аорты, неспецифический аортоартериит, ревматизм), которые диагностировались, в основном, у лиц с РАГОА I и II типов.

Ведущими провоцирующими факторами расслоения являлись АГ (70,9%) и физическая на]рузка (32,7%) и/или их сочетание.

Клиническая диагностика РАГОА на догоспитальном этапе и в стационаре. Клинические проявления РАГОА определялись симптомами и синдромами, обусловленными локализацией и распространённостью патологического процесса в аорте, степенью вовлечения её магистральных ветвей и прилежащих к ней органов, а также периодом заболевания.

Структура и частота клинических симптомов и синдромов, наблюдавшихся при РАГОА различных типов, представлены в таблице 2.

В дебюте РАГОА в клинической картине заболевания доминировал болевой синдром, наблюдавшийся у 48(87,3%) больных, чаще при I чипе (у 94,1%). Его интенсивность была более выраженной при расслоении восходящего отдела аорты (в 96,6%), чем у больных с поражением нисходящего - в 52,6%. Первоначальная локализация боли, как правило, совпадала с местом проекции разрыва интимы аорты в зоне расположения проксимальной фенестрации, обнаруженной у 32(91,4%) из 35 умерших. У большинства болышх с РАГОА 1 и II типов боли изначально локализовались за грудиной (75,9%), что соответствовало расположению разрыва интимы в надклапапном пространстве восходящего отдела аорты. При I типе расслоения аорты они иррадиировали в межлопаточное пространство и позвоночник (75%), руки (37,5%), поясницу и ноги (56,3%), реже в живот (31,2%). Обусловлено это было дальнейшим расслоением стенки аорты и вовлечением её крупных вегвей (коронарные и брахиоце-фальные, чревный ствол, брыжжеечные, почечные и подвздошные артерии). При РАГОА III типа боли чаще локализовались в межлопаточном

пространстве (42,1%), реже за грудиной (36,8%) и в животе (21,1%). В этих случаях проксимальная фенестрация локализовалась сразу после от-хождеиия левой подключичной артерии и лишь в одном наблюдении - п нижней трети нисходящего отдела фудпой аорты. Боли отдавали в область грудины (26,3%), живот (у 31,6%), поясницу и ноги (31,6%).

В трёх (8,6%) наблюдениях при аутопсии не удалось обнаружить входного отверстия в ложный канал и расслоение стенки аорты можно было связать с формированием внутристсночной гематомы, осложнившейся в одном случае разрывом аорты с кровотечением в левую плевральную полость.

Таблица 2

Частота (в %) клинических проявлений при различных типах РЛГОА

Клинические проявления Типы 1 (п=17) РАГОА II III (п=15) (п=23) Всего п=55

абс. %

Болевой синдром 16(94,1) 13(86,7) 19(82,6) 48 87,3

Сердечно-сосудистые.:

-шок, коллапс 12(70,6) 10(66,7) 7(30,4) 29 52,7

-потеря сознания 9(52,9) 7(46,7) 3(13,0) 19 34,5

-расширение границ:

сердца 14(82,4) 14(93,3) 17(73,9) 45 81,8

сосудистого пучка 6(35,3) 3(20,0) 13(56,5) 22 40,0

-глухость 1 тона 13(76,5) 14(93,3) 12(52,2) 39 70,9

-шумы над грудным отделом

аорты:

систолический 13(76,5) 8(53,3) 8(34,8) 29 52,7

диастолический 11(64,7) 7(46,7) - 18 32,7

-повышение пульсового АД 3(17,6) 5(33,3) - 8 14,5

-асимметрия пульса на артериях:

лучевых 5(29,4) 2(13,3) 2 (8,7) 9 16,4

бедренных 5(29,4) - 1 (4,3) 6 10,9

Легочные.:

-одышка 10(58,8) 8(53,3) 11(47,8) 29 52,7

-кровохарканье - - 3(13,0) 3 5,5

-плевральный выпот 2(11,8) 1(6,7) 11(47,8) 14 25.5

Неврологические:

-гемипарез (плегия) - 2(13,3) 3(13,0) 5 9,1

-нижняя параплегия 2(11,8) - 1 (4,3) 3 5,5

-нарушение зрения 3(17,6) - - 3 5,5

Желудочно-кишечные:

-затруднённое глотание - - 3(13,0) 3 5,5

-тошнота, рвота 10(58,8) 8(53,3) 6(26,1) 24 43,6

Безболевое течение РЛГОЛ наблюдалось у 7 (12,7%) пациентов.

Коллапс и шок наблюдались у 29 больных, в основном при поражении восходящего отдела аорты (75,9%). При этом у 19 пациентов возникла кратковременная потеря сознания. Асимметрия пульса на лучевых артериях, диастолический шум над аортой выявлялись, главным образом, при РАГОА I и И типов.

Отсутствие дистальной фенестрации у большинства больных (но данным аутопсии) способствовало развитию напряжённой внугристеночной гематомы. Симптомы компрессии магистральных артерий были обусловлены расслоением или сдавленней брахиоцефального ствола - в 4(11,4%) случаях, левой общей сонной артерии - в 3(8,6%), чревного ствола и брыжжеечных артерий - в 5(14,3%), почечных - в 5(14,3%), подвздошных -в 5(14,3%).

У трёх больных (I тип - 2, III - 1) выраженные симптомы острой ишемии ног, обусловленные расслоением подвздошных артерий, расценивались как следствие их тромбоза, что привело (на предшествующем госпитализации этапе) к необоснованным операциям (тромбэмболэктомия - у двух, пластика терминального отдела брюшной аорты - у одного).

При хроническом и подостром течении заболевания превалировали симптомы застойной сердечной недостаточности (у 32,7%), в том числе у 6 пациентов имели место приступы сердечной астмы.

Разнообразие путей формирования и распространения расслоения стсн-ки аорты, быстрота развития фатальных осложнений обусловливали появление трудно дифференцируемых симптомокомплексов, что оказывало существенное влияние на уровень и качество ранней диагностики РАГОА.

На догоспитальном этапе, правильный диагноз установлен лишь у 2 (3,6%) больных. В большинстве случаев подозревались острые коронарные (43,6%) и церебральные (20,1%) расстройства, порош сердца (7,4%), тромбоз бедренных артерий (7,4%), тромбоэмболия лёгочной артерии (5,5%), "острый живот" (в 5,5%) и др.

При первичном осмотре в стационаре РАГОА была заподозрена у 22 (40%) больных, преимущественно с I и II типами. В случаях недиагности-рованной РАГОА наиболее часто предполагались острые коронарные и мозговые расстройства (у 40%), "острый живот" (у 7,3%), тромбоэмболия легочной артерии (у 5,5%), норок сердца (у 3,6%) и др.

По данным патологоанатомических исследований клинический диагноз РАГОА был подтверждён у 19(54,3%) из 35 умерших, преимущественно у лиц с I типом. В случаях, когда РАГОА не была распознана и имело место расхождение клинического и патологоанатомического диагнозов, в 87,5% клиническая картина расценивалась как острые расстройства коронарного и церебрального кровообращения.

Клинические проявления позволяют предположить расслоение стенки аорты, однако верифицировать диагноз РАГОА, определить её тип, можно только с помощью инструментальных методов.

Результаты инструментальных и лабораторных методов исследования. Основной задачей инструментальных методов в ургентной диагностике заболевания являлось выявление основных признаков расслоения стенки аорты - отслоенной интимы и наличия двух каналов (истинного и ложного).

Оценивая диагностическую точность лучевых методов в распознавании РАГОА, можно констатировать, что наибольшую ценность имели ультра-

звуковые исследования, позволившие установить правильный диагноз в 78,8% - 100% случаев (таблица 3).

Контрастная Л и Эхо К Г были более информативны в распознавании РАГОА I типа (91,7% - 100%).

Рентгенография органов грудной клетки, не обладая высокой чувствительностью (2,2%), тем не менее, позволила по косвенным признакам предположить наличие данного заболевания в 64,4% случаев.

Таблица 3

Чувствительность (в %) рентгенологических и ультразвуковых методов исследовании в выявлении отслоенной интимы, ложного и истинного каналов при различных тинах РАГОА

Метод исследования Типы РАГОА Всего

I II 111

число больных чувствительность метода число больных чувст-витель ноегь метода число больных чувствительность метода число боль-пых чувствительность меюда

Ренгеногра-фия органов грудной клетки 13 11 9,1 21 45 2,2

Аорто график 7 100,0 5 60,0 6 66,7 18 77,8

ТТЭХОКГ 12 91,7 7 85,7 14 64,3 33 78,8

ЧПЭХОКГ 9 100,0 3 100,0 5 100,0 17 100,0

Контрастная А, по мнению большинства авторов (Покровский A.B. и соавт.,1990, Gualdi G.F. и соавт., 1993, Svenson L.G.,1993 и др.), является "золотым стандартом" в диагностике РАГОА, поскольку позволяет выявить достоверные признаки расслоения стенки аорт ы, установить поражение её ветвей и оценить аортальную недостаточность. Прямые признаки РАГОА при проведении А нами были выявлены в 77,8% случаев (при I типе - в 100%, II - в 50%, III -в 80%). В остальных случаях они не обнаруживались из-за отсутствия входного отверстия в ложный канал и/или наличия его тромбоза.. Правильный диагноз устанавливался при ЧПЭХОКГ. Особое значение А имела для опенки поражения крупных ветвей аорты при подготовке больных к оперативному лечению.

В последние годы в ургептной диагностике РАГОА всё тире используются ультразвуковые методы исследования (Малашснков А.И. и соавт., 1995, Burcart F., 1993, Nienaber С.А. и соавт., 1995, Nicosia А. и соавт., 1995 и др.).

Паше исследование показано высокую диагностическую точность комплексного УЗИ исследования аорты и сердца у больных с РАГОА, позволившего выявить расслоение стенки аорты в 87,9% случаев. Специфичные признаки РАГОА были обнаружены методом ТТЭХОКГ у 78,8% (I

тип - у 91,7%, II - у 85,7%, III - у 64,3%), ЧПЭХОКГ - у 100% обследованных. Входное отверстие в ложный канал удалось обнаружить в 66,7% случаях. Тромбоз ложного канала определялся у 8 пациентов, при этом в трех случаях он не был выявлен при контрастной А. Расширение корня аорты обнаруживалось у подавляющего большинства пациентов с РАГОА I и II типов (94,7%), при эгом аортальная регургитация II-III степени наблюдалась у 89,5%. У половины (54,5%) больных (чаще при РАГ'ОА I и II типов) выявлялось наличие жидкости в перикарде. Наличие нерикардиалыюго выпота у больных с РАГОА III типа было обусловлено недостаточностью кровообращения, а при I и И типах указывало на состоявшийся и угрожающий разрыв аорты.

В двух наблюдениях (I и JI тины) с быстрым накоплением жидкости в полости перикарда ТТЭХОКГ проводилась во время реанимационных мероприятий. Это позволило, наряду с другими особенностями клиники, заподозрить расслоение стенки аорты и ее разрыв с кровотечением в сердечную сорочку.

При ЧПЭХОКГ осложнений не было. Исследование продолжалось не более 25 минут и не усугубляло расстройств гемодинамики.

УЗИ брюшной аорты имело значение в распознавании распространения расслоения на этот отдел аорты при РАГОА I и III типов (при I тине у 10, III - у 4). Выявление эхогеииой ундулирующей структуры в просвете брюшной аорты у трёх пациентов во время исследования органов брюшной полости позволило высказать предположение о РАГОА, которое нашло подтверждение при ЭХОКГ и А. При тромбозе ложного канала у одного больного и истинной аневризмы брюшного отдела, вовлечённой в процесс расслоения у другого пациента, диагностические возможности метода были ограничены.

По нашим данным, УЗИ позволило высказать предположение о поражении (расслоение, сдавленис гематомой) почечных (у 4 пациентов) и подвздошных (у 4) артерий при I типе РАГОА.

Полученные данные позволяют считать ультразвуковые (ТТЭХОКГ, ЧПЭХОКГ, УЗИ брюшной аорты) способы диагностики методом выбора в ургентном распознавании РАГОА и её осложнений.

КТ и МРТ решающего значения в ургентной диагностике РАГОА не имели, поскольку продолжительность исследования (1 ч и более), необходимость транспортировки больных, находящихся в тяжёлом состоянии, невозможность непосредственного контакта с больным и продолжения инфузионной терапии в процессе исследования, ограничивали возможности их применения. Наибольшее значение КТ и МРТ имели для изучения состояния нарааортальной клетчатки, плевральных и перикардиаль-ной полостей в случаях РАГОА, осложнившейся разрывом аорты, а также для динамического контроля за течением патологического процесса. При КТ специфичные признаки РАГОА были выявлены в двух из пяти случаев (у всех с внутривенным введением контрастного вещества), при МРТ - в 3 из 4 соответственно.

В целом, клиническая картина и данные инструментальных методов исследования, в первую очередь ультразвуковых, позволили установить диагноз РАГОА в 70,9% случаев.

Данные ЭКГ исследования позволили выявить признаки гипертрофии левого желудочка сердца в 76,4% случаев (I и И типы - 100%. III - 43.5%). Проведенный анализ изменений ЭКГ у 17 больных (I и И типы), причиной смерти которых явился разрыв аорты с гемотампонадой сердца, показал, что у всех пациентов в иредразрывном периоде наблюдались динамичные изменения сегмента S-T и зубца Т. а у 5 из них - конкордаптное смещение сегмента S-T выше изолинии продолжительностью от часов до 3 суток. Развитие очагов ишемии и повреждения миокарда (у 12) мы связываем с дефицитом коронарной перфузии, вследствие сдавления устий коронарных артерий ретроградно распространявшейся гематомой (у 13) в условиях артериальной гипотонии и аортальной недостаточности, гак как коронарные артерии, как правило, были мало измененными и отсутствовал их тромбоз.

Полученные данные подтверждают мнение Е.И. Чазова (1973), P.Weiss и соавт., (1993) о том, что ЭКГ не имеет специфичных признаков, указывающих на расслоение стенки аорты, но в ряде случаев может указывать на угрожающий разрыв аорты при I и II типах РАГОА.

Общеклиническое и биохимическое исследование крови существенною значения в ургептной диагностике РАГОА не имели. Чаще всего выявлялся умеренный лейкоцитоз и анемия. Анемия наблюдалась только у больных с РАГОА IIT типа и была обусловлена, в основном, сопутствующей патологией (хроническая почечная недостаточность).

Активность сывороточных аминотрансфсраз не достигала диагностически значимого уровня, что имеет значение в дифференциальной диагностике с инфарктом миокарда.

Таким образом, в ургентной диагностике РАГОА наиболее информативными являются ультразвуковые методы исследования. ТТЭХОКГ позволила обнаружить специфичные признаки расслоения стенки аорты в 80% случаен, преимущественно при I и II типах. ЧПЭХОКГ исследование выявило расслаивающую аневризму практически в 100% наблюдений. Она является методом выбора при подозрении на РАГОА ITI типа.

Контрастная А показана при подготовке к хирургическому лечению и имеет решающее значение в распознавании поражения патологическим процессом магистральных ветвей аорты.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография являются дополнительными методами исследования, дающими возможность диагностировать осложнения расслоения стенки аорты, прежде всего внутренние кровотечения, обусловленные разрывом аорты.

Влияние лечебно-диагностических мероприятий на исходы

РАГОА

Подозрение на РАГОА диктует необходимость раннего, насколько это возможно от начала заболевания, интенсивного медикаментозного лечения, делает лечебный и диагностический процессы неразрывно связанными.

Частота использования основных лекарственных средств у больных с различными типами РАГОА представлена в таблице 4.

Первоочередными лечебными мероприятиями являлись: купирование болевого синдрома у 48(87,3%) больных (пейролептаналгезия нромс-дол, фентаиил, дроперидол) и пролонгирование аиалгезирующего эффекта (оксибутират натрия, седуксен, ненаркотические анальгетики); поддержание системного АД и сердечного выброса на уровне, обеспечивающем достаточную перфузию мозга, сердца, почек (внутривенное введение нитроглицерина - у 25(45,5%), бега-адреноблокаторов - у 24(43,6%), капотен - у 20(36, 4%), антагонисты кальция - у 15(27,3%); возмещение глобулярного объёма крови эритроцитарной массой при критическом его снижении - у 6(10,9%); купирование явлений острой сердечной и сосудистой недостаточности (мочегонные, негликозидные инотропные средства - допмин у 6, 10,9%).

Внедрение в практику лечения больных с РАГОА быстродействующих вазодилататоров, блокаторов бета-адренорецепторов позволило улучшить исходы заболевания: в 1976-1985 г.г. в первые 24 ч наблюдения умерло 5(50%) из 10 больных, в 1986-1995 г.г. - 9(20%) из 45. В первом десятилетии в кардиохирургические центры переведен один пациент, во втором - 9 (таблица 5).

Основными причинами смерти больных с РАГОА являлись гемотам-понада сердца и острая постгеморрагическая анемия вследствие разрыва аорты у 26(96,3%). Гемотампонада сердца наблюдалась только при РАГОА I (у 10) и 11 (у 7) типов, кровотечение в плевральные полости (у 8), забрюшишюе пространство (у одного) - при III типе.

Другими причинами смерти, обусловленными расслоением стенки аорты, были: острая сердечная недостаточность (у 3), инсульт, перитонит, острая почечная недостаточность (по одному случаю соответственно). В одном случае, у пациента старческого возраста, сдавление пищевода расслоившейся аортой (III тип) привело к нарушению пассажа пищи и быстро прогрессирующей кахексии, послужившей причиной смерти.

Опухоль головного мозга , желудочное кровотечение были непосредственной причиной смерти двух больных, а РАГОА (хроническое течение ) в конкретных случаях явилась секционной находкой.

Таблица 4

Частота (в %) использования основных лекарственных средств у больных с различными тинами РАГОА (п=55)

Основные лекарственные средства Типы РАГОА Всего

1(п =17) II (11 = 15) III (п = 23) абс %

Обезболивающие 16(94,1) 13 (86,7) 19 (82,6) 48 87,3

11итроглицерин 12(70,6) 6 (40,0) 7 (30,4) 25 45,5

Бета-адреноблокаторы 11(64,7) 7(46,7) 6(26,1) 24 43,6

Капотен 8(47,0) 4 (26,7) 8 (34,8) 20 36,4

Антагонисты кальция 8(47,0) 2(13,3) 5(21,7) 15 27,3

Допмии 4(23,5) 1 (6,7) 1 (4,3) 6 10,9

Эритроцитарная масса 2(11,8) - 4(17,4) 6 10,9

Таблица 5

Неходы РАГОА в зависимости от типа расслоения её стенки (п=55)

Исход Типы РАГОА Все г о

заболеванияа

I (п = 17) Н(п = 15) III (п = 23) абс %

Умерли: И 8 9 28 50,9

в 1 - 7 сут.

позже 7 сут. 1 1 7 9 16,4

Выписаны из 1 1 6 8 14,5

стационара

Переведены в 0 1 0 1

кардиохирурги- 4 4 1 9 18,2

ческий центр

* - в числителе лица, переведенные а 1976-1985 г.г. ** - в знаменателе лица, переведенные в 1986-1995 г.г.

Алгоритм лечебно-диагностических мероприятий при РАГОА.

Большое число специальных методов, используемых в распознавании РАГОА, диктует необходимость системного подхода к её диагностике и лечению, ila основании результатов исследования нами разработан алгоритм ургептных лечебно - диагностических мероприятий при РАГОА (рис. 1). Его основная цель - сокращение диагностического периода, повышение достоверности информации, на основании которой базируется принятие решения о точности диагноза РАГОА и определяется выбор лечения, что увеличивает вероятность благоприятного исхода.

Внезапное появление интенсивных болей за грудиной, в межлопаточ-пом пространстве, животе, имеющих широкую иррадиацию и плохо купирующихся наркотическими препаратами, сопровождающихся коллапсом, потерей сознания, развитием аортальной недостаточности, расстройствами регионарного кровообращения у лиц, длительно страдающих АГ или синдромом Марфана, даёт основание заподозрить РАГОА и диктует необходимость направления больного в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Предположение о наличии этого заболевания требует безотлагательного лечения, направленного на купирование болей и контроль уровня АД (блоки 1, 2). С целью установления предположительного диагноза и исключения синдромосходных заболеваний проводится ЭКГ, ТТЭХОКГ, рентгенография органов грудной клетки (блок 3).

При констатации другого заболевания продолжаются соответствующее обследование и лечение (блок 8). В других случаях, когда выявлено расслоение стенки аорты или имеются его косвенные признаки, комплексное ультразвуковое исследование завершается проведением ЧПЭХОКГ, УЗИ брюшного отдела аорты (блок 4). При обнаружении достоверных признаков РАГОА больной переводится в кардиохирургический центр (блок 7).

При негативных результатах ультразвукового обследования и сохраняющихся клинических предположениях о РАГОА, проводится КТ или МРТ (блок 5). При нестабильной гемодинамике предпочтение отдаётся КТ. В случае решения вопроса об оперативном вмешательстве и подозрении о вовлечении в патологический процесс крупных ветвей аорты, выполняется А (блок 6).

1 Анамнез, клиника Диагноз РАГОА

Подозрение на РАГОА

2 I Интенсивная медикаментозная терапия, госпитализация в отделение _реанимации _

ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, ТТЭхоКГ

ЧГЮХОКГ, УЗ И брюшного отдела аорты

Компьютерная, магнитно-резонансная томография

Л чортография

Другое заболевание

Диагноз РЛГОЛ вероятен

Другое заболевание

Диагноз РЛГОЛ

Диагноз РА ГО А сомнителен

Другое заболевание

Диагноз РАГОЛ

Диагноз РАГОА сомнителен

Другое заболевание

Диагноз РАГОА

8 4

Кардиохирургический центр

Лечение выявленного заболевания

Рис.1 Алгоритм ургептных лечебно - диагностических действий при РАГОА

3

7

выводы

1. Частота расслаивающей аневризмы грудного отдела аорт ы в многопрофильном клиническом стационаре по данным натологоанатомических исследований(11212 умерших) составила0,31% и имеет-тенденцию куве-личеншо в общей структуре летальных исходов с 0,16% в 1976-1985 г.г. до 0,46% в 1986-1995 г.г..

2. Основными этиологическими факторами расслоения стенки аорты являются атеросклероз (78%), синдром Марфана (9%), идиопатический медионекроз (6%). Другие заболевания (двустворчатый клапан аорты, ревматизм, неспецифический аортоартериит и др.), приводящие к дегенеративным изменениям средней оболочки аорты, составляют 7%.

Артериальная гипертеизия (70%) и физическая нагрузка (30%) являются ведущими причинами, провоцирующими расслоение стенки аорты.

3. Клинические проявления расслаивающей аневризмы в значительной степени определяются локализацией поражения аорты. Для расслоения аорты I и II типов (60%) характерны острое течение (80%) с внезапным развитием выраженного болевого приступа (95%) с локализацией за грудиной (75%), коллапс и шок (70%), потеря сознания (50%), аортальная ре-гургитация (55%). При III типе (40%) расслаивающей аневризмы болевой синдром посит интенсивный характер только у 50% больных, изначально локализуется за грудиной у 40%, в межлонаточном пространстве - у 40%, в животе - у 20%. Хроническое течение (20%) заболевания, независимо от локализации расслоения, характеризуется клинической картиной застойной сердечной недостаточности.

4.Синдромосходность клинических проявлений расслаивающей аневризмы аорты и острых состояний другого генеза является причиной несвоевременной диагностики в 60% случаев. На догоспитальном этапе предположительный диагноз этого заболевания устанавливается в 4% случаев, при первичном осмотре в стационаре - в 40%. В процессе наблюдения и целенаправленного обследования правильный диагноз установлен у 70% больных, в остальных случаях (30%) имеет место расхождение клинического и патологоанатом и ческого диагнозов.

5.Наиболее информативными в ургентной диагностике расслаивающей аневризмы аорты являются ультразвуковые методы исследования. Трансторакальная зхокардиография позволяет обнаружить специфичные признаки расслоения стенки аорты в 80% случаев, преимущественно при I и II типах. Чреспищеводная зхокардиография позволяет диагностировать расслаивающую аневризму практически в 100% наблюдений и является методом выбора при подозрении на III тип расслоения аорты.

6.Контрастная аортография показана при подготовке к хирургическому лечению и имеет решающее значение в распознавании поражения патологическим процессом магистральных ветвей аорты.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография являются дополнительными методами исследования, позволяющими диагностировать ос-

ложнения расслоения стенки аорты, прежде всего внутренние кровотечения, обусловленные разрывом аорты.

7.Методом выбора медикаментозного лечения расслаивающей аневризмы грудного отдела аорты, позволяющим предотвратить прогреесирова-ние патологического процесса, является внутривенная инфузия нитроглицерина и применение блокаторов бета-адренорепепторов. Медикаментозное лечение позволило достичь стабилизации течения заболевания у 18(30%) больных и 10 из них подготовить к оперативному лечению.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Внезапное появление интенсивных болей за грудиной, в межлопаточном пространстве, животе, имеющих широкую иррадиацию и плохо купирующихся наркотическими препаратами, сопровождающихся коллапсом, потерей сознания, появлением аортальной недостаточности, расстройствами регионарного кровообращения у лиц, длительно страдающих АГ или синдромом Марфана, даёт основание заподозрить РАГОА.

2. При подозрении РАГОА должно быть назначено лечение, включающее обезболивание (нейролептапалгезия, седатнвные), внутривенные ин-фузии нитроглицерина, блокаторов бета-адренорсцепторов и/или допми-на, контролируя систолическое АД в пределах 90-110 мм рт. ст. Больные подлежат госпитализации в отделение интенсивной терапии и реанимации.

3. С целью установления предположительного диагноза и исключения синдромосходных заболеваний проводится ЭКГ, ТТЭХОКГ, рентгенография органов ¡рудной клетки. В случае выявления прямых или косвенных признаков РАГОА завершается комплексное ультразвуковое исследование: ЧПЭХОКГ, УЗИ брюшного отдела аорты.

4. При негативных результатах ультразвукового обследования и сохраняющихся клинических предположениях о РАГОА, а также для исключения кровотечения в средостение, перикардиальную и плевральные полости, проводится КТ или МРТ. При нестабильной гемодинамике предпочтение отдается КТ. При решении вопроса об оперативном вмешательстве и подозрении о вовлечении в патологический процесс крупных ветвей аорты выполняется кошрастиая аортография.

5. После установления диагноза РАГОА должен быть обсужден вопрос о проведении хирургического лечения. При наличии противопоказаний к операции необходимо продолжать медикаментозную терапию.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1.К вопросу реитгендиапюстики расслаивающей аневризмы грудного отдела аорты. //Рекопструкгивно - восстановительные и новые методы лечения в клинике. :Тез.докл.науч.-пракг.конф.-М.-1989.-С.ЗО 1-302. /Со-авт.Б.Н. Сальвицкий, Д.К. Стенуро, A.A. Жаркин.

2.Клиника, диагностика и лечение расслаивающих аневризм и разрывов грудной аорты. // Специализированная медицинская помощь в экстремальных ситуациях: Тез.докл.науч.-практ.конф.-М.-1990.-С. 137-139. /Соавт. М.А. Архипов, Ю.Б. Нестеренко, А.Л. Господаренко, С.Я. Само-судова, Н.В. Корнеев, A.A. Жаркин, Д.К. Степуро, В.В. Васильев.

3.Ургентная диагностика расслаивающей аневризмы аорты и ее ветвей. // Специализированная медицинская помощь в экстремальных ситуациях.: Тез. докл. науч.-практ. конф.-М.-1990.-С.136-137. /Соавт. Н.В.Корнеев, АЛ.Господаренко.

4.Трудпости и ошибки диагностики массивной тромбоэмболии легочной артерии (клинико - патологоанатомическое исследование). // Возможности и перспективы диагностики и лечения в клинической практи-ке.: Тез.докл.пауч.- практ.конф.-М.-1992.-С.135-138./Соавт. В.Б. Яковлев, Д.Н. Левитский, А.Я. Фисун, Н.В. Соколянский, A.F,. Ефимов.

5.Расслаивающая аневризма грудной аорты. Клиническая картина и методы диагностики.//Специализированная медицинская помощь в многопрофильном лечебном учреждении.: Тез.докл.научно - нракт.конф.-М.-1993. - С.98-99./Соавг. Ю.Б. Нестеренко, А.Л.Господарспко, Д.К. Стенуро, A.A. Жаркин, А.П. Горюнов, Г1.С. Карусинов, Б.П. Торбин, H.A. Каргина.

6.Клиника и диагностика расслаивающей аневризмы грудного отдела аорты. // Всероссийская научная конференция "Неотложная кардиология: достижения и перспективы". :Тез.докл,- Санкт-Петербург, 15-16 марта 1996г.-С.113-114. / Соавт. А.Л. Господаренко, Н.В. Корнеев, В.Л. Яньшин, А.Н. Абрамов, H.A. Каргина.

7.Расслаивающая аневризма грудного отдела аорты: возможности ультразвуковой диагностики. //Международный симпозиум "Клиническая эхокардиография".: Тез.докл.- Санкт-Петербург, 30-31 мая 1996 г.- С.52-53. // Соавг. Н.В. Корнеев, М.Ю. Чернов, С.Я. Самосудова. А.Л. Господаренко, Л.С. Сидоренко, Т.К. Псстова.

8.Возможности эхокардиографии в диагностике наружних разрывов и гемотамнонады сердца. /Там же/. - С.88-89. // Соавт. С.Я. Самосудова, А.Л. Господаренко, О.Ю. Врублевский, В.Л. Яньшин, И. А. Каргина.

9.Возможиости медикаментозного лечения расслаивающей аневризмы грудного отдела аорты. // Интенсивные методы лечения в клинической практике.: Тез. докл. науч. - пракг.конф.-М.-1996.-С.104-106. / Соавт. А.Л. Раков, А.Л. Господаренко, В.Б. Яковлев, Н.В. Корнеев, Б.П. Торбин, H.A. Каргина.

Ю.Значение и результаты экстренного ультразвукового исследования органов брюшной полости у больных с заболеваниями сердечно-сосудис-

той системы. // 'Гам же/.- С. 124 - 125. // Соант. Г.Е. Кубенский, Л.С. Сидоренко, Т.Г. Андреева.

11 .Случай успешного лечения расслаивающей аневризмы аорты при болезни Марфапа.//1996.- (принято в печать). / Соавт. АЛ. Раков, Н.И. Русанов, ').А. Вире, АЛ. Господаренко, Н.В. Соколянский, В.В. Быстрой, М.Ю. Чернов, А.Н. Абрамов, Л.С. Сидоренко.