Автореферат и диссертация по медицине (14.00.08) на тему:Клинико-функциональное состояние сетчатки и зрительного нерва у детей с врожденными катарактами

. МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИИ

. МОСКОВСКИЙ ОРДЕНА. ТРУДОВОГО КРАСНОГО ЗНАМЕНИ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ИНСТИТУТ ГЛАЗНЫХ

БОЛЕЗНЕЙ шлГЕЛЬМГОЛЩА

. На правах руиопясн 73®: 617-?4Х-Ш4.1-053.17 ¡617,73

ГВОРГВС ань-дш

ШНШСО-вУНКЦИОНШНОВ СОСТОЯНИЕ СЕТЧАТКИ И ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА 7 ДЕТЙ С Ш1ЩШШ КАТАРАКТАМ!

(34.00.03 - гяззшэ болвэгз)

1'ВТ0РВ»ВРА? дяссартецкл ва соиекашо учоноЭ стала га кандидата кадацанскшс пауз

И в в * а а

-19 9 2

Работа выполнена в Московском ордена Трудовой Красного Знамежи научно-асслвдовательсхон ияотитухе глазных баавэвей 1Ш,Гвлъмгольца,

Директор г. доктор недацияскнх паук А.М.ЮНАКОВ

Научный руководителе - доктор маддцинских наук,

профессор А.В.ХЕАТОВА

Научный консультант - догсгор мвдицансюа: наук

А«А.ЯКОВЛЕВ

Офацпалышэ оппоненты: доктор иедацнвскшс наук, профессор Е.С.ЛИБЫАН доктор медицинских наук, профессор Т.П.КАЩЕНКО

Ведущая организация - Российски! государственный нада-цияскМ университет им. Н.И.Шрогова (кафедра глазных <5<ше-ной педиатрического фажультета).

Защита состоится 199 £ года

б 14 часов на заседании Спевдалнзир^раяного совета Д.084.40.01 при Московском НИИ глазша болезней ш.Гельмгольца по адресу: 103С64, Москва, ул. Садовая-Черногрязская 14/19.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотека института.

Авгореферат разослан 159^2 Г,

Учояпй секретарь С^-дегигз^роваЕного совета . .

дсулор кедлцшюкас наук М.Б.К0Д30В

ОБЦАЯ ХШКТЕШСТИКА РАБОТЫ Актуальнооть проблемы.

' м

Врожденные катаракты являются одной из основных причин ранний детской инвалидности, составляя в отруктурэ слепоты и олабовидо» шя от 15,5? до 62% (Е.С.Либиан, Е.В.Шахова, 1983; О.Д.Джамагу-юв, А.Н.Медведев, 1985; И.Л.ферфильфайн, Т.И.Радченко, 1986 и

В последние десятилетия значительно повнщена эффективное» несения врозденншс катаракт благодаря шшрохирургической технике эдараций и раннеыу их проведению. Улучшены оптические результат удаления вровдвяяых катаракт, уменьшено число операционных и послеоперационных осложнений. В овязи о этии повышены функциональные результаты операций. Однако острота зрения пооле удаления врожденных катаракт у значительного чиола больных не соответству ет оптическому эффекту операций, что обусловлено обскурациониой аыблиопией, сопугствупдиыи аномалиями н патологичаскниа изиаие-нвяии глаз.

Ореди сопутствующей катаракте патологии значительное ыеото занимают изменения глазного дна. В то за вреия чаатота а характир пауологин сетчатки и зрительного нерва, их клиннио-фуыкцаоналышя характеристика, а также прогностическое знэчеиио у дотай с ц|л-кией после удаления вровдёняых катаракт изучены недостаточно. Нет рекомендаций по лечебной тактике при патологии сетчатки ц зрительного нерва у дотей о афакиой посла удаления вроадс-ннйх катаракт.

Учитывая, что патология сетчатки а зрительного норы яьдяегся одной из частых причин низкой остроты зрения после хцалтля вр«з-дёиных катаракт, изучение данных аспектов пробяеиы является ¿-к~ туаАыши н и.:еёт большую ссциальнув значимость.

Целью настоящей работы явилось изучение глазного дна ж функ циопального состояния зрительно-нервного аппарата у детей о афакией после удаления врождённых катаракт ь повышения уровня дифференциальной диагностики и прогнозирования восстановления зрения в результате хирурго-плеоптического лечения.

В соответствии с этим поставлены следуицие задачи;

1. ¡^адть состояние глазного дна у детей с афакией лооле удаления врождённых катаракт в ближайшие и отдаленные после операции ороки. '

2. Изучить структуру и удельный вео поражения сетчатки и зрительного нерва у детей с афакией после удаления вроздённых катаракт.

3. Изучить функциональное состояние сетчатки и зрительного нерва у детей о врождённой катарактой и афакией .о использованием электрофизиологических методов исследования органа зрения.

4. Изуить эффективность чрезкожной электростиыуляции у дете! с афаккей после удаления вроздённых катаракт.

5. Определить критерии прогноза восстановления зрения у детей с врождёнными катарактами и уточнить задачи диопансерного

О

наблюдения после удаления катаракт.

Научная новизна

На большом клиническом материале изучено состояние глазного дна у детей о афакией после экстракции вролздённой катаракты в различные сроки после операции. 0

Установлен высокий процент патологии глазного дна у детей о афакией. Патологические изменения сетчатки и зрительного нерва после операций выявлены в 55,0$ случаев, в отдаленные сроки наблюдения - в 76,8% случаев.

• Показано, что наиболее частыми изменениями глазного дна яв-

- о - -

шются частичная атрофия зрительного нерва, гипоплазия ыакули и дастрофические изменения сетчатки. Режа наблюдаются аномалии дис-ш зрительного нерва и старые хориоретинальные очаги, как аослед-этвяя перенесенного хориоретинита. Изменения глазного дна у детой з афакией характеризуются полиморфноетыо клинических проявлений. 3 большинстве случаев (75,0,2) наблюдается сочвтанное поражение зрительного нерва и сетчатки. Среди сочетанной патологии глазного цна наиболее чаото отмечены частичная атрофия зрительного нерва и дистрофия сетчатка, а также аномалии, частичная атрофия зрительного нерва и гипоплазия (¿акулы.

Впервые выявлено увеличение частоты патологии глазного дна у детей о афакией в отдаленные сроки поело операции (о 55,Oí до 7S,8#). Отмечено'повышение частоты частичной атрофии зрительного нерва, гипоплазии ыакулн, дистрофичесних изменений сетчатки, что свидетельствует о происходящих в динамике изменениях сетчатки и зрительного нерва у детей о афакией посла удаления врождённых натаракт.

Определено значение электрофизиологических исследований у дотей с вроядённой катарактой и афакией пооле её экстракции. Дины элевтрофазиологическая характеристика различных заболеваний глазного дна у детей с афакией, вмещая значение для дифференциальной диагностики. .

На основании проведенных клинико-электрофизиологачбекше исследований, впервые дана элекгрофизяологическая характеристика гипоплазии шкулы у детей с афакией посла удаления вроздёняой катаракта. Показано, что при гипоплазии ишнули с имена кая аиалигуда шшулярноЗ ЭРГ, так н выплатуда коркового баопотйнцшзла.

Предложено ислользоват* электрсфязаолагнческае псааз-т^а, полученные с поаощыз методов пекулярной ЭРГ аЗХв и-тмы

■ - в -

терпев функционального прогноза у больных о афакией после удаления врождённой катаракты.

Впервые изучена-эффективность чрезкожно.1 злектростимуляцш у датой с афакией после удаления врождённых катаракт.

Практическая значимойть результатов исследования

Изучены структура и чаотота патологии сетчатки и зрительного нерва у детей о афакией после удаления вроадённых катаракт и показано значение их для прогноза восстановления зрительных функций.

Разработаны электрофизиологические критерии функционального Прогноза у дзтей с врождёнными катарактами и афакией.

Показана эффективность чрезкожной электроотиыулядии у. детей о афакией после удаления врождённых катаракт и определены показания к применении метода.

На основании полученных данных о динамике пагологичеоких из- • мйнеиий сетчатки и зрительного нерва у де^вй о афакией обоснованы дополнительнее задачи диспансерного наблюдения детей после удаления вроздённнх катаракт: необходимость'проведения медикаментозного лечения, включающего сооудораопшрявдие, сооудоукреплявдие препараты и другие средства, воздействующие на процеоон тнанево-го обмена.

Основные положения, выносимые на защиту

1. У детей с афекией после удаления вроадённых катаракт в 55,СЙ случаев после операции и в 76,8$ случаев в отдаленные сроки наблюдения выявлены патологичеокие изменения глазного дна, являющиеся одной из причин низкой остроты зрения после хирурго-пле-оптического лечения.

2. Наиболее -частыми изменениями глазного^дна у детей с афа-кг.эй поело удаления врождённых катаракт являются чаотичная атрофия зрительного нерва (33,33! и 53.6$), гипоплазия макулн (34,6£

1 43,5/5) и дистрофические изменения сетчатки (16,0$ и 25,9$). 'ежа наблюдаются аномалии зрительного царю и старые хориорети-юлыше очаги. Изменения глазного дна характеризуются полшорф-юоуью клинических проявлений. В большинстве случаев наблюдается )очетаннов поражение зрительного нерва и сетчатки. Чаще других отмечаются частичная атрофия зрительного нерва и гипоплазия ыа-хулы, частичная атрофия зрительного нерва и дистрофия сетчатки.

3. В отдаленные сроки после удаления вроздённых катаракт чао-гота патологии глазного дна увеличивается (о Ь5,0% до 76,8$) в основном за счет увеличения'числа случаев атрофии зрительного нерва (о 33,33? до 53,6%), гипоплазии иакулы (с 34,5? до 43,&%), дио-

' ' I

трофаи сетчатки (о 16,0% до 25,9$). Это свидетельствует о происходящих в динамике изменениях сетчатки н зрительного нерва у дотай с афакией. .

4. Получена злектрофизиологическая характеристика функционального состояния сетчатки и.зрительных путей при вровдёшшх катарактах и у больных о афакией поолэ их удаления. Опредедено значение различных электрофизиологических методов в оценке функционального соотояния зрительной системы, что ииеаг значение для прогнозирования визуальных результатов. У детей а катарактой общая ЗРГ отражает наличие только грубых хориоретштлышх измена -ний. Объективным критерием функционального состояния иакуляраой области у детей о афакией являются макулярная ЭРГ и ЗВП. Зря га-пошшзии иакулы и частичной атрофии зрительного нерва отечена снижение «акулярного и коркового биопотенциала.

Элактрофизиологические показатели иавйт определенное значение в предоперационной обследовании'детей с вроздйн.шчл катарак-таил для прогнозирования функциональных результатов." У шдвнаках датей (до 5-6 лет) «ошо рекомендовать заолоь оЗэдй ЭРГ а 3111 <л$

вспышку света; более старшим детям целесообразно проводить дополнительно исследование электрической чувствительности сетчатки и лабильности зрительного нерва. Для выявлеьля функциональных нарушений макулярной области у детей с афакией следует проводить запись ыакулярной ЭРГ с целью определения прогнозирования результатов плеоптического лечения и показаний к нему.

6. Яечслие с использованием метода чрезкожной электроотиму-ляции у детей с афакией после удаления врождённых катаракт привело к повышению остроты зрения в 43,2$ случаев.

Реализация результатов работа '

Результаты исследований опубликованы в 2 научных статьях. Разработанные способы диагностики и леченая заболеваний сетчатки и зрительного нерва у детей с врожденными катарктами и послеоперационной афакией применяются в Институте глазных болезней ии.Гельмгольца. Институте дефектологии ЯН и на кафедре биофизи-', ни МГУ.

Апробация работы. Материалы диссертации доложены 13.11.92 на межотдолвнчэсхой конференции Московского НИИ глазных болезней ¡:м.Гельмгольца с участием сотрудников отдела патологии глаз у детей и лаборатории клинической физиологии зрения им.С.В.Кравкова.

Публикации. По теме диссертации опубликованы 2 работы, в которых изложены основные положения выполненных исследований.

Объем и структура диссертации. Работа изложена на 139 стра-цнцох шшиноаиси и состоит из введения, 5 'глав, заключения, выводов, указателя литературы. Диссертация содержит 18 рисунков и IG таблиц. Библиографический указатель включает 224 работы, из ллх работ отечественных авторов - 141, иностранных - 83.'

СОДШАНИЕ РАБОТЫ

Материал и методы исследования

Работа основана на результатах офтальмологического и электрофизиологического обследования детей о врожденными катарактами и афаниай после экстракции врождённых катаракт. В ближайшие после операции сроки обследовано ПО детей (200 глаз), в отдаленные -97 детей (177 глаз). Из нщс 31 ребенку проведено лечение - чроэ-нокяая электростшуляция. Средц обследованных детей мальчиков

было 53 (48,2%), девочек - 57 (51,8$). Возраст детей от 4 месяцев

»

до 14 лет. У подавляющего числа детей катаракта удалена в возрасте до 3 лет (70,9®, причем на детей до I года приходится 31,8,1. Пооле удаления катаркта на 5-12 дань проведено первое обследование глазного дна. В отдаленные сроки после операции обследованы дети в возрасте от I года до 14 лат. Сроки наблюдения составили от 6 мае. до 12 лет,,причем в 70,9$ случаев - 2 года и болыпо.

В своей работе мы придерживались классификации вроздённых катаракт А.В.Хватовой (1971) к классификации аыблиопиа З.С.Авети-оова (1964).

Комплексное офтальмологическое обследование детей включало определение остроты зрения, в тоц числе и ретинальной, поля зра~ аия, общий осмотр, биомядроскопи», офтальмоскооии, о^тальмохро-москопив, рефрактометрия, тонометрию, керагоиетрав, измерение диаметра помутнения хрусталика при зонулярных катарактах, ультра-зву'кбвоа и элентрофизиологические исследования.

Определение остроты зрения проводили по общепринятым ыетоаи-каы о учетоы возраста ребенка.

Исследования клинической ретракции проводила методой скиас-нодяи а рефрактометрии с аспользовакаеу р^рактоавтр^аокого устройства из ск5 ?альмологического нсибаВяа фирма "Карл ИзЬ

(Германия). Внутриглазное давление измеряли о помощью тонометра Маклакова. Гониоскопичесние и топографические исследования про-иодили по показаниям. Биомикроскошческое исследование глаз осуществляли с применением отечественной щелевой лампы и зарубежных устройств для офтальмологического обследования фирм "Карл Цейо йена" и "Оптон" (Германия), а также операционного щелевого осветителя ("Карл-Цейс Йена", Германия), дозволяющего проводить био-микроскошш при горизонтальном положении ребенка в уоловиях нар, котического сна. Глазное дно исследовали методом прямой и обратной офтальмоскопии.

.. Ультразвуковое исследование проводили о использованием отечественного эхоофта льмо графа' 300-21 и зарубежной аппаратуры— Sonometri.ce вуа^ет - 0КГ9", ТесЫшг А-В. Измеряли размеры глазного яблока (длина пэреднегзадней оси глаза -(ИЗО), толщину . хрусталика, исследовали задний отдел глаза (стекловидное тело, сетчатка).

Для оценки функционального состояния зрительно-нервного аппарата у детей с врождённой катарактой и послеоперационной афа-

ккей проводили следующие электрофизиологические исследования:

О

1. Запись общей электроретинограыш,

2. Запись макулярной электроретияограммы,

3. Регистрации зрительных вызванных потенциалов (ЗШ),

4. Исследование электрической чувствительности сетчатки и лабильности зрительного нерва. л

До операции электрорегинограыму регистрировали на 8-каналь-ясы венгерском элекгроэнцефалографе с помощью контактной линзы, вводимой за веки ребенка. В исследованиях применяли одиночные и ритмические стимулы белого и кроеного цвета. Интенсивность импульсной световой больший - 0,3 Дж. Запись ЭРГ начинали проводит!

яа 3-4 мин. теиновой адаптации.

В отдаленные после операции сроки общую ЭРГ регистрировали с помощью карбоновбго электрода, вводимого за ниннео веко. Для регистрации макулярной ЭРГ по методу А.Ц.Шаышиновой (1989) применяли электрод-прнсооку б вмонтированной оптической системой и красно-аеленыи светодиодом. Референтный электрод фиксировали на мочку уха, Калибровочный сигнал 10-12,5 (жВ на Ю шл, частота I Гц.

Регистрацию .общей и локальной ЭРГ проводили с помощью специализированной для офтальмологии элактрофизиологической системы " Нвигор^о " английской фирмы " и«<1в1ес " • с псиощыо этой же системы записывали зрительные вызванные потенциалы.

При записи ЗВП активный электрод накладывали на 3 си выше затылочного бугра. Запись ЗВП проводили монокулярно, стимулы предъявляли с частотой 1-2 Гц, интенсивность вспышки 0,36 Дд. При запиои ЗВП обнчно суммируется 30-100 ответов зрительной корн,-Поола окончания исследования анализировали латентность и амплитуду компонента Р-100. Контролем служили результаты исследования ЗШ здоровых детей о остротой зрения 1,0, а также парные здоровые глаза,

* У детей старше 6-7 лет о помощью электроофтальиостшуляторв ЭОС-1 нсоледовали электрическую чувствительность сетчатки и ла-бильяооть зрительного нерва по общепринятой ыетодлке.

Бинокулярные функции исслэдоеэли с помощью чотирагточочного аппарата Е.И.Бзлостсцкого и С.Я.Фридаана.

У детей раннего возраста (до 3 дат) офтальмологическое обследование осуществляли в условиях наркотического сна.

С целью исключения противопоказаний к хир^ргкчееисиу ъиэия-тельству а обтай анестезии проводила обдессматичэскоа ск]одйдош~

нив детей. Хирургическое лечение осуществили с использованием

л

современных микрохирургических методов (аслирационно -ирригационная техника, факоэмульсификация, лензэкзомия с использованием витреотомов).

Результаты исследований и их обоуздение I. Клинические данные

В соответствии с,цель® и конкретными задачами работы проведено офтальмологическое и электрофизиологическое обследование детей с вроадэнныш катарактами и с афакией после их удаления.

Вроздённые катаракты у SO детей (из НО) были двусторонними, у 20 - односторонними. Чаще наблюдались зонуляряые катаракты (42,5$), атипичные {21,Ъ%) и полные (24$). Грушу обследованных детей о афакией ооставляли больные с хорошими анатомическими результатами экстракции катаракты, прозрачными оптическими средами (роговица, стекловидное тело) и без тяжелых сопутствующих аномалий, препятствующих или затрудняющих исследование глазного дна.

В то ¡se врем у обследованных детей наблюдались нерезко выраженные сопутствующие аномалии глаз. I 16 больных (14,5%) отмечен двусторонний микрофталыШ степени, у I ребенка (0,9%) ани-рэдия, в 3 случаях (2,7$) - гиаловдная артерия. Косоглазие выявлено у 40 больных (36,4$), нистагм - у 41 (37,3$).

По данным ультразвукового исследования единичные плавающие помутнения стекловидного тела отмечены в 2,5% случаев (5 глаз).

Острота зрения при врожденных катарактах до операции варьировала от светосдуцения с правильной проекцией свэта до 0,2 (при зопулярных катарактах).

В большинстве случаев' до операции зрение было понижено до сьетоощуаваия с правильной проекцией света (32,0 %) и.до 0,005-

гипоплазия макулы (гайл.1).

При обследовании детей о афакией после удаления вродцённых катаракт нами впервые выявлено увеличение частоты патологии глазного дна в отдаленные после операции орони (с 55,0/2 до 76,8$). Отмечено увеличение числа случаев'частичной атрофии зрительного нерва (с 33,3% до 53,гипоплазии ч*|кулы (о 34,5!? до 43,65?) и дистрофичес ;их изменений сетчатки (с 16,0£ до 25,9/5).

Полученные данные свидетельствуют о том', что у детей с афа-нией пооле удаления вродцённой катаракты в динамике могут происходить и прогрессировать патологические изменения оетчатки и зрительного нерва.

Генез отмеченных изменений глазного дна у детей пооле удаления врождённых катаракт является сложным и неоднозначным. Обращает на себя внимание факт наличия выоокого процента изменений глазного дна, выявленных при обследовании в ближайшие посла операции сроки. Часть этих изменений является вродцённой патологией, возникшей вследствие воздействия различных инфекционно-токаичео-них факторов во внутриутробном периоде и имеющих по-видимому, общий генез о вровдённой катарактой. К ним можно отянсти аномалии зрительного нерва, полную, а'"в ряде случаев и частичную атрофию зрительного нерва, старые хорио-ретинальные очаги, часть случаев дистрофичеоких изменений сетчатки.

■ Выявленную при первом исследовании глазного дна после удаления катаракты гипоплазию макули, свидетельствующую о недоразвитии ей, можно считать следствием депривациа, наблюдающейся при полных и зонулярншс формах (П-Ш степени помутнения хрусталика) врождённых катаракт, особенно при поздних операциях.

Появивапеся в различные отдаленные сроки после удаления катаракты и не наблюдавшиеся ранее изменения глазного дна (дистрофи-

0,01 (39,0/2). Во всех случаях полных помутнений хрусталика зрение было равно светоощущению о правильной проекцией света (у 2 - с неправильной).

.В результате экстракции катаракты у всех детей достигнуты хорошие анатомические результаты. Роговица и стекловидное тело были прозрачными, область зрачка чистой. Однако острота зрения 0,3 и выше получена в 17,4$ олучаев, 0,1-0,2 - в 35,6$. В 47$ случаев острота не превышала 0,09.

' Таким образом, при наличии хороших анатомических результатов, большинство детей после удаления катаракты имели низкую остроту зрения, оставаясь в группе слабовидящих и практически слепых. Эти данные согласуются о наблюдениями других авторов, оперирущих детей с врождёнными катарактами.

Но нашим данным, низкая острота зрения после удаления врождённой катаракты в большой степени была обусловлена патологическими изменениями сетчатки и зрительного нерва,выявленными в 55$ случаев в ближайшие сроки после операции.

Наиболее частыми изменениями глазного дна у обследованных детей с афакией были: частичная атрофия зрительного нерва (33,3/» и 53,6$)*^, гипоплазия макулы (34,5$ и 43,5$) и.дистрофические изменения сетчатки (16,0$ и 25,92). Реже наблюдалиоь аномалии зрительного нерва (11,5$ и 10,7$) и старые хориоратиналыше очага (11,5$ и 10 .П).

Изменения глазного дна у детей с афакией с учетом возрас.ишх особенностей характеризовались яолниорфностьв клинических проявлений. Чаще наблюдались сочетанные изменения зрительного нары и

сетчатки (73,6$ и 75,0$): частичная атрофия зригелпюго нерш и — р—_________

Первая цифра отранает блигайшае сроки наблюдения, ьторая -отдаленные,.

Таблица I

Структура и частота патологии глазного дна у детей' о афакией в ближайшие и отдаленные сроки после удаления вроадеаншс катаракт

Число глаз Ближайшие С£оки Отдаленные с_роки

глазного9 абсТУк'чм^к чис-~абс.

дна

лу обсл. лу глаз 200 глаз с патол.

гл.дна (ЛОглаз)

Ъ к чис- 7о к числу обсл. лу глаз 177 глаз с патол. гл.дна ЦЗЗглаз)

I.Изолированное 19 9,5 поражение зрительного нерва

В том числе:

частичная атрофея 17 8,5

аяомаши развития 2 1,0

ПЛзолирбванное 10 5,0 поражение сетчатки (гипоплазия макулы или дистрофия оетчат-ки)

Ш.Сочетанное, пора-81 40,5 яение зрительного нерва и сетчатки

В том числе:

частичная атро- 20 10,0 фия зрительного нерва,гипоплазия макулы

частичная атро- 13 5 6,5 фия зрительного нерва,дистрофия сетчатки

аномалия ДЗН, 5 2,5 дистрофия сетчатки

17,3 23 13,0 16,9

15,5 23 _ 13,0 16,9 1,8

9,1 Л1' '6,2. 8,1

73,6 102 57,6. 75 ,(

18,2 29 16,4 21,3

11,8 29 16,4 21,3

4,6 3 1,7 2,2

продолжение табл.!

I 2 3 4 5 6 7

аномалия ДЕН,гипоплазия ыакулы 2 1.0 1,8 2 1Д. 1,5

частичная атрофия и аномалия " ДШ,дистрофия сетчатки 4 2,0 3,6 4 2,3 2,9

частичная атрофия и аномалия ДЗН,гипоплазия макулы 12 6,0 10,9 10- 5,6 7,4

полная атрофия зрит.нерва,гипоплазия макулы 2 1.0 1.8 2 . I.I 1.э

старые хориоре-тинальные очаги, гипоплазия макулы 23 11,5 • 20,9 23 13,0 16,9

1У.Нормальное глазное дно 90 . 45,0 41 23,2

чеокие изменения сетчатки, частичная атрофия зрительного нерва) свидетельствует о процессах, развивакщихся в динамике, у детей с афакией, обусловленных, до-ввдиыому, нарушениями трофики. Предположительно, можно считать, что определенная роль в генбзе этих изменений принадлежат неблагоприятным воздействиям свота на сетчатку- в условиях афа'кии. Отсутствие хрусталика приводит к более легкому проникновении в глаз ультрафиолетовых лучей, которые могут оказывать поврездающее действие на сетчатку.

В свете полученных данных (Зайцева H.G., Слепова О.С. с соавт.., 1991) в развитии патологических изменений глазного дна в динами-хе может, по-видимому, шэть значение аутозымунизация кристалли-нашхрусталика и s -антигенами сетчатки.

2. Электрофизиологические данные

При анализе результатов электроретинографии у 79 детей (144 глаза) с вровдёяной катарактой в большинстве случаев показатели ЭРГ оказались в пределах нормальных значений. У детей до 2 лет нормальная ЭРГ отмечена в 86,2$ случаев, старше 2 лег - в 89,5$; субнормальная ЭРГ в первой группе детей была в 11,5$ случаев, во второй группе - в 7$; субнормальная ЭРГ зарегистрирована лишь в единичных случаях.

Сопоставление данных электроретинографм с состоянием глазного дна у детей о а^акией после операции показало, чго субнормальные амплитудные показатели ЭРГ наблюдались при выраженных дистрофических изменениях в сетчатне и обширных хориоретинальных очагах. Однако нормальные показатели ЭРГ у детей с катарактой еще не исключали патологических изменений на глазном'дне. Особенно это относится к патологии желтого дятна и зрительного нерва. Несовпадение электрофизпологических и офтальмоскопических данных составляло довольно значительную величину и для детей до 2 лет достигало 45$, старше 2 лет - 42$.

Оценивая влияние вида катаракты (полная, частичная), было отмечено, что у детей без патологических изменений 1га глазном дне штенс"внозть и площадь помутнения хрусталика не оказывают существенного влияния, на показатели электроретинограммы. Эти результаты не совпадают с данными, полученными ранее Н.А.Ковальчуком с ¡оавт. (1966), которые установили существенные отличия показателей )РГ у детей с частичными и полными катарактами. В данных услови-dc исследования, несомненно, помутневший хрусталик несколько снимет амплитудные показатели ЭРГ (на 10-20$), однако результаты лектроретинографии зависят главным образом, ог функционального

состояния сетчатки, её 1-го и 2-го нейронов.

Комплексной' электрофизиологическое исследование зрительной системы, проведенное у 45 детей с афакией (78' глаз) р отдаленные срока после экстракции катаракты, дали более полную характеристику функционального соотояния зрительного анализитора (табл.2).

Выраженное снижение амплитуда ЗШ (в 1,5-2 раза) отмечено при частичной атрофии зрительного нерва, частичной атрофии зрительного нерва, сочетающейся о центральной диотрофией сетчатки, а также у детей с гипоплазией макулы (р 0,01). При этом имелось достоверное снижение амплитуды волн макулярной ЭРГ (р 0,01). Это указывает на поражение колбочковой оистеиы макулярной области сетчатки, что подтверждается также дазкой остротой зрения у этих больных (визуо от 0,05 до 0,15 с коррекцией). В отношении визуального прогноза этот контингент больных остается трудным, вследствие на- . литая органических изменений в сетчатке и зрительном нерве.

У детей с амблиопией выявлено незначительное снижение амплитуды ЗВП (на 30$) при сохранении нормальной реакции проведения зрительного импульса, что свидетельствует 66 отсутствии тяжелых органических изменений в зрительной системе. Общая и макулярная ЭРГ при аиблиопии не выявили изменений общего и локального биопотенциала сетчатки. В связи с этим, снижение остроты зрения при ам-блиопии можно объяснить нарушением функциональных ойязей в¡высших отделах зрительной системы. Эти нарушения могли быть вровдзн-ными или развиться в период наличия катаракты.-Такой контингент больных более благоприятен в отношении развития зрительной спо- -собяооти.

Таким образом, на основании проведенных электрофизиологичео-ких исследований у детей с врожденной катарактой и афакией могно определить значение различных методов а дать характеристику фунх-

• Таблица 2

*

Результаты электрофизиалогических исследований детей с послеоперационной афакией и патологией глазного дна

Элентрофизио-

логические

показатели

Частичная атрофия зрит.нерва

Частичная атрофия зрит.нерва и дистрофия сетчатки

Гипоплазия макулы

Норта

Р

2Ш

Амшштуда мкВ -¡-д 10,9+1,13 0,01 ^

Время мо 122,2+4,46 0,02

Общая ЭРГ1''

Амплитуда волны 35,7+1,5 0,05

"а" мкВ . 13 ~ II

Амплитуда волны 119,7+5,94 0,2'

"в" мкВ ~ 0,3

Макулярная ЭРГ

16.5+1,5 0,01 24

105,8+3,41 0,6 .

0,7

11,4+1,17 001 14 30,35+3,6 106,2+2,08 0,6 107,85+3,5 0,7

Амплитуда волны "а" мкВ

Пиковое время волны "а" мс

Амплитуда волн-ны. "в" мкВ

Пиковое время волны "в" мс

10

2,9+0,56 -0,02 41+3,73 0,3

0.4

10,6+1,01 0,01

69,2+2,65 0,1 .

■0,2

33,2+1,91 0,1 0,2

84,9+4,49 0,01

2,0+0,2 0,01

43,8+4.09 ' 0,1 0,2

9,5+0,67' 0,01

69,3+2,21 0,1 0,2

12

35,1^2,52 0,05 0,1 1В

97,8+8,025 0,2 0,3

2.0+0,39 0,01

,3,6+4,70 0,3 0,4

9,6+1,28 0,01

15

62.1+4,718 0,6 0,7

16

29,1+1,92 м "" о

110,5+5,42 •

5,1+0,5 37,3+1,28* 14,8+0,79 64,4+1,36

I/

Запись общей ЭРГ проведена с помощью карбонового электрода,

вводимого за нижнее веко.

ционального состояния зрительной системы, что может иметь значение дня прогнозирования визуальных результатов. В отношении выбора электрофизиологических методов исследования в практическом плане у маленьких детей о врожденной катарактой можно рекомендовать запись общей ЭРГ и ЗШ на вспышку света, У более старике детей, кроме этого возможно проведение исследования электрической чувствительности сетчатки и лабильности зрительного нерва - ЭЧиЛ. Для выявления тонких функциональных нарушений в макулярной области у детей с афакией следует проводить запись макулярной ЭРГ с целью определения прогнозирования результатов плеоптического лечения и показания к нему.

Учитывая невысокую оотроту .зрения у детей с афакией посла удаления врождённой катаракты в последующем проводилось лечение этих больных с целью повышения зрительных функций» Одним из новых способов, применяемых для этой цели, является чреэкожная электро-сгимуяяция больного глаза по методу Е.Б.Компанейца. Лечение проведено 31 ребенку с афакией (56 глаз) в возрасте от 4 до 12 лет. Контроль за эффективностью лечения осуществляли путем проверки остроты зрения с коррекцией афакии и записи ЗШ.

У 9 больных (14 глаз) была частичная атрофия зрительного нерва., у 17 больных- (34 глаза) частичная атрофия зрительного нерва сочеталась с дистрофибй сетчатки. 5 больных (6 глаз) составляли контрольную группу, у которых не было отацгено видимых офтальмоскопических изменений на глазном дне.

Положительный эффект чрезкожной электростимуляции отмечен в 48$ случаев. После курса лечения у этих больных острота зрения повысилась, более чем на 0,08. Повышение остроты зрения у больных о частичной атрофией зрительного нерва, дистрофией сетчатки, а также без ъвдшой патологии на глазном ^е можно объяснись улуч-

шением метаболических процессов в тканях глаза под влиянием электростимуляции. Такое повышение остроты зрения является для данной группы больных весьма существенным. После курса электростимуляции повышенная острота зрения удерживалась примерно в течение 6 месяцев. При повторном курсе электросткигляции, проведенном у 12 больных через 6 месяцев - I год после первого курса, острота зрения повысилась у 33$ больных.

Несмотря на повышение остроты зрения у детей с афакией под влиянием электроотимуляции, объективные показатели изменялись незначительно. Влияние электростимуляции на величину коркового биопотенциала и скорость проведения импульса по зрительной системе было пало выраженным. Улучшение показателей ЗВП отмечено только у отдельных больных.

Учитывая положительное влияние на зрительные функции, чрез-кожную электроотимуляции можно рекомендовать проводить, детям с афакией и патологическими изменениями в зрительном нерве и сетчатке (частичная атрофия зрительного нерва, дистрофия сетчатая).

Таким образом, на основании проведенных клшшко-электрофизио-цогических исследований у детей с врождёнными катарактами и афакией получены новые данные, имеющие значение для ■диагностики, 7рогдспирования функциональных-результатов и определения лечебной тактики после экстракции катаракты.

Полученные данные о происходящих в динамике патологических вменений сетчатки и зрительного' нерва у детей с афакией после удаления врожденных катаракт дают основания ставить вопрос о рас-шрении зэдач диспансерного наблюдения детей после операции: нв-)бходимости проведения медикаментозного лечения, включающего со-¡удорасширявщие, сосудоукрепляицие препараты л другие средства, юздействующие на процессы тканевого-обмена.

вывода

1. На основании проведенных клинико-злектрофизиологических исследований у детей с вроадёнными катарактами и афакией получаны новые данные, имеющие значение для диагностики, прогнозирования восстановления зрительных функций и определения лечебной тактики после экстракции врсвдённых катаракт.

2. Установлено, что аатологические изменения глазного дна различной степени выраженности.у детей с а$акией после операции наблюдаютоя в 55,0$ слу^.ев и в отдаленные сроки наблюдения - в 76,6$ случаев. ■

3. Выявлено, что наиболее частыми изменениями глазного дна были частичная атрофия зрительного нерва (33,3$ и 53,6$), гипоплазия макулы (34,5$ и 43,-5;?) и диотрофическае изменения сетчатки (16,0$ и 25,9$). Реже наблюдались аномалии зрительного нерва и старые хори оре тина льны а очаги.

4. Показано, 'что изменения глазного дна при афакии после удаления врождённых катаракт характеризуются цолиыорфноотыз клинических проявлений. В большинстве олучаев наблюдаетоя сочетааноа по-, ражение зрительного нерва и сетчатки (73,6$ и 75,0$). Изолированная патология зрительного нерва отмечается в 17,3$ и 16,9$ случаев, изолированные изменения сетчатки - в 3,1$ и 8,1$.

5. Среди сочетанной патологии глазного дна чаще других, отмечены частичная атрофия зрительного нерва и гипоплазия макулы, частичная атрофия зрительного нерва и дистрофия сетчатки, аномалия, частичная атрофия зрительного нерва и гипоплазия шкулы.

6', В результате обследования детей о афакие? в динащще показано, что в отдаленные сроки после экстракции врожденных катаркт число глаз о изменениями глазного дна увеличилось о 55,0$ до 76,8: а основном за счет чаотичн-.г атрофии зрительного нарвало 33,3$

до 53,б£), гипоплазия макулы (о 34,5$ до 43,6/?) и дистрофических изменений сетчатки (с 16,0$ до 25,9$). Сущеотвенное увеличение патологии касалось в основном сочетаншх поражений сетчатки а зрительного нерва. Полученные данные свидетельствуют о том, что у детей о афакией в отдаленные сроки* после операции могут появляться новые и прогрессировать старые изменения сетчатки и зрительного нерва в течение жизни ребенка. Это оледует учитывать при диспансерном наблюдении за такими больными.

7. На основании клинико-электрофизиологлческих исследований

у детей о вроадёншй катарактой и афакией получена характеристика функционального состояния органа зрения, что может иметь значение для прогнозирования визуальных результатов. У детей с врождёнными катарактами общая элехтрорвтяяограмма отражает наличие только грубых хориорегЕнальных изменений. При патологии зрительного нерва и макулярной области ЭРГ не изменяется.

8. Объективным критерием функциональвогооостояния макулярной области сетчатки у детей с афакией является ыакулярная ЭРГ и ЗВП. При гипоплазии макулы и частичной атрофии зрительного нерва отмечается снижение локального и корнового биопотенциалов.

9. При обследовании маленьких детей о вровдённой катарактой (до лет) можно рекомендовать запись общей ЭРГ и ЗШ на вспышку света, у более старших детей целесообразно проводить дополнительно исследование ЭЧиЛ. Для выявления функциональных нарушений макулярной области у детей с афакией необходимо проводить запись макулярной ЭРГ с целью определения прогнозирования результатов плеолтичесного лечений а показаний к нему.

10. Выявлено положительное влияние чрззкохной электростимуляции глаза, проявляющееся' в повышении остроты зрения у детей о афакией после экстракции врождённой катаракта. После проведения элек-

троотимуляции острой зрения повысилась в 48,2;? алучаев. Оовчше-ииа остроты зрения наблюдали у больных о частичной атрофией зрительного нерва и дистрофией оетчатки. Влияние электростимуляции ■ на показатели ЗВП было мало выраженный.

Список опубликованных работ по теме диссертации

X. Состояние глазного дна у детей с афакией после удаления врожденных катаракт //Патология глазного дна и зрительного нерва: Реоц.сборник научи.трудов Московского НИИ глазных болезней им. Гельмгольца. -II., 1991. - С,124-131 (соавт. А.В.Хватова, Т.Е. Круглова).

' 2. Аутоиммунные механизмы поражения глаз при врожденных катарактах у детей //Вестник офтальмологии, 1991. - Й1. - С.19-22 (ооавт. Н.СиЗайцева, ОХ.Слепова, Т.Б.Круглова).