Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Клинико-функциональная оценка и качество жизни в отдаленные сроки после хирургического лечния открытого артериального протока и дефекта межжелудочковой перегородки, осложненных легочной гипертензией

ДИССЕРТАЦИЯ
Клинико-функциональная оценка и качество жизни в отдаленные сроки после хирургического лечния открытого артериального протока и дефекта межжелудочковой перегородки, осложненных легочной гипертензией - диссертация, тема по медицине
Неведрова, Мария Николаевна Москва 2008 г.
Ученая степень
кандидата медицинских наук
ВАК РФ
14.00.06
 
 

Оглавление диссертации Неведрова, Мария Николаевна :: 2008 :: Москва

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.

ВВЕДЕНИЕ.

ГЛАВА 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ.

ГЛАВА 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

2.1. Материал исследования.

2.2. Методы исследования.

ГЛАВА 3. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.

3.1. Клинико-функциональная оценка состояния больных.

3.2. Качество жизни больных.

3.3. Сопоставление показателей клинико-функционального состояния и качества жизни.

ГЛАВА 4. ОБСУЖДЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ.

 
 

Введение диссертации по теме "Кардиология", Неведрова, Мария Николаевна, автореферат

Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток относятся к одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. По данным НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН (1996), ДМЖП составляет 21,4%, а ОАП 19,6% всех ВПС. К числу одних из наиболее прогностически неблагоприятных осложнений этих пороков относится легочная гипертензия.

По данным НЦССХ, она наблюдается у 60,3%) пациентов, оперированных по поводу ДМЖП и 10,3%) больных, оперированных по поводу ОАП. У больных с имеющимися необратимыми склеротическими изменениями сосудов малого круга кровообращения ЛГ после операции уменьшается незначительно или прогрессирует.

Ряд вопросов отдаленных результатов хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ, хорошо изучены. Определены критерии операбельности этих пациентов. Однако благодаря улучшению хирургической техники и анестезиологического пособия, появлению новых возможностей медикаментозного лечения в ближайшем послеоперационном периоде дальнейшее изучение отдаленных результатов операций остается актуальным. Уменьшение периоперационной летальности приводит к увеличению количества пациентов с резидуальной ЛГ. Они нуждаются в дальнейшей реабилитации, программа которой должна быть основана на клинико-функциональном исследовании состояния пациентов. Полноценную оценку состояния сердечно-сосудистой системы и МКК после операции можно дать, лишь сочетая методы исследования в условиях покоя и физической нагрузки. Однако до настоящего времени имеется недостаточно работ, посвященных изучению пациентов после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ, в условиях дозированной физической нагрузки. Исследование гемодинамики при зондировании является дорогостоящим и потенциально небезопасным, в связи с чем многие пациенты отказываются от его проведения. Для изучения функции сердечнососудистой системы в условиях физической нагрузки желательно применение неинвазивной методики.

Врожденный порок сердца и его осложнения оказывают влияние не только на физическое функционирование пациента, но и на другие аспекты его жизни. В последнее время для оценки изменений в жизни больного, вызванных заболеванием, получили свое опросники качества жизни. КЖ в настоящее время определяется как «интегральная характеристика физического, психологического, эмоционального и социального функционирования больного, основанная на его субъективном восприятии». Однако в мировой литературе имеются лишь отдельные работы, посвященные КЖ пациентов с ВПС, осложненных ЛГ.

До настоящего времени продолжается дискуссия о наличии или отсутствии взаимосвязи физической работоспособности кардиологических пациентов и их КЖ. Одни авторы находят корреляцию между результатами тестов с физической нагрузкой у пациентов, оперированных по поводу ВПС, и их КЖ. Другие подчеркивают большую роль психосоциальных факторов в снижении КЖ. Мы не нашли работ, посвященных сопоставлению данных исследования клинико-функционального статуса и КЖ пациентов после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ, в отдаленном послеоперационном периоде.

Цель исследования:

Изучение клинико-функционального статуса и качества жизни в отдаленные сроки после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных легочной гипертензией и их между собой.

Задачи исследования:

Определить клинико-функциональное состояние пациентов с определением физической работоспособности и основных показателей гемодинамики при велоэргометрической пробе с использованием метода тетраполярной грудной реографии Определить качество жизни оперированных пациентов Сопоставить показатели клинико-функционального статуса с качеством жизни пациентов. Определить их взаимозависимость.

Научная новизна полученных результатов:

Впервые определены типы реакции сердечно-сосудистой системы при дозированной физической нагрузке у больных в отдаленные сроки после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ. Показано, что нарушения гемодинамики отмечаются у большинства пациентов с резидуальной легочной гипертензией и половины пациентов с нормальным давлением в легочной артерии. Нарушения гемодинамики у пациентов без резидуальной ЛГ чаще отмечаются при наличии НК до операции.

Впервые в России изучено КЖ пациентов в отдаленные сроки после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ. Выявлено, что основными причинами снижения КЖ являются ограничение физических усилий, необходимость лечиться, ограничения в повседневной жизни, а также ограничения в работе у взрослых пациентов и изменения во внешности и гиперопека со стороны родителей у подростков.

Впервые показано, что КЖ ниже у пациентов с выраженными нарушениями гемодинамики, вызывающими снижение физической работоспособности и ограничения в повседневной жизни. У пациентов без нарушений гемодинамики снижение КЖ может быть вызвано психосоциальными причинами.

Практическая значимость:

Показано, что у пациентов, оперированных по поводу ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ, с НК до операции, в отдаленном послеоперационном периоде могут отмечаться нарушения гемодинамики, обусловленные нарушениями сократительной функции левого желудочка. При наличии резидуальной ЛГ нарушения гемодинамики при физической нагрузке связаны с неадекватной динамикой давления наполнения левого желудочка и нарушением механизма ФранкаСтарлинга. Для выявления этих изменений необходимо проведение велоэргометрической пробы с определением показателей центральной гемодинамики.

Показано, что опросник КЖ является важным дополнительным методом исследования в отдаленном послеоперационном периоде. Снижение КЖ может быть обусловлено как физическими, так и психосоциальными причинами.

Пациенты после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ, с нормализацией показателей гемодинамики, нуждаются в рекомендациях по уровню физической активности, основанных на данных ВЭП. Необоснованные ограничения со стороны родителей и врачей вызывают снижение КЖ. В ряде случаев на основе анализа ответов на опросник КЖ необходимо назначать консультацию психолога.

Работа выполнялась в отделении реабилитации больных врожденными пороками сердца (руководитель - доктор медицинских наук, профессор Г.И.Кассирский), ренгтенодиагностическом отделе (руководитель -профессор, д.м.н. В.Н.Макаренко), отделении хирургического лечения врожденнных пороков сердца у детей раннего возраста (руководитель — профессор, д.м.н. М.А.Зеленикин), отделении хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией (руководитель - профессор, д.м.н. С.В.Горбачевский)

Считаю своим долгов выразить глубокую благодарность своему научному руководителю и сотрудникам отделений НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, оказавшим помощь в выполнении данной работы, особенно хочу поблагодарить профессора С.В.Горбачевского и старшего научного сотрудника, кандидата медицинских наук Л.Р.Плотникову.

 
 

Заключение диссертационного исследования на тему "Клинико-функциональная оценка и качество жизни в отдаленные сроки после хирургического лечния открытого артериального протока и дефекта межжелудочковой перегородки, осложненных легочной гипертензией"

ВЫВОДЫ

1. Нарушения гемодинамики при пробе с дозированной физической нагрузкой у пациентов в отдаленные сроки после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ, наблюдаются у 53% пациентов с нормальным давлением в легочной артерии и 85% пациентов с резидуальной ЛГ.

2. У пациентов с нормализацией давления в легочной артерии при дозированной физической нагрузке нарушения сократительной функции миокарда чаще встречается у пациентов с наличием НК II ст. до операции.

3. У пациентов с резидуальной ЛГ при пробе с дозированной физической нагрузкой отсутствует рост ДНЛЖ, наблюдающийся в норме, что приводит к нарушению механизма Франка-Стралинга и уменьшению ударного объема при возрастании нагрузки.

4. Важным методом исследования больных в отдаленные сроки после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ, является определение КЖ, которое в отдаленные сроки после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ, нормальное у 52% взрослых пациентов и 33% подростков.

5. Основными причинами снижения КЖ являются ограничение физических усилий, необходимость лечиться, ограничения в повседневной жизни, а также у взрослых пациентов ограничения в работе, у подростков — изменения во внешности и гиперопека со стороны родителей. КЖ ниже у пациентов с выраженными нарушениями гемодинамики, приводящими к ограничениям в повседневной жизни.

6. Снижение КЖ у ряда пациентов с нормальными показателями гемодинамики, что обусловлено психосоциальными причинами.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. В комплекс исследований пациентов в отдаленные сроки после хирургического лечения ОАП и ДМЖП, осложненных ЛГ, целесообразно включать пробы с дозированной физической нагрузкой для выявления реакции на нее сердечно-сосудистой системы.

2. Динамика ДНЛЖ, определяемая во время пробы с физической нагрузкой, может служить косвенным показателем резистентности легочного артериального русла.

3. Рекомендуется использование опросника КЖ в сопоставлении с данными объективных методов исследования.

4. При снижении КЖ, обусловленного психосоциальными факторами, рекомендована консультация психолога.

 
 

Список использованной литературы по медицине, диссертация 2008 года, Неведрова, Мария Николаевна

1. Аронов Д.М., Зайцев В.П. Методика оценки качества жизни больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями// Кардиология.-2002.- С. 92-95.

2. Бендет Я.А. К вопросу о патогенезе легочной гипертензии и ее динамике после закрытия дефектов межжелудочковой перегородки// Хир. Сердца и сосудов. Киев. - 1972. - № 5. - С. 161-164.

3. Бокерия Л.А., Горбачевский C.B., Белкина М.В. и соавт., Инвазивный мониторинг давления в легочной артерии в диагностике легочной гипертензии у больных с врожденными пороками сердца. Методич. рук. для врачей. М., 2004.

4. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия М., 2006.

5. Бокерия Л.А., Плахова В.В., Иваницкий A.B. Горбачевский C.B. Высокая легочная гипертензия: возможности эхокардиографии в оценке нарушений сердечной деятельности и прогноза клинического течения // Кардиология. 2001. - №4. - т 30.

6. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Руководство по сердечнососудистой хирургии. — М., 1996

7. Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца. — М., 1975.

8. Вейцман Э.Л., Идова А.И. К диагностике и оценке отдаленных результатов оперативного лечения ДМЖП по данным электро- и фонографии. Частные вопросы хирургии врожденных пороков сердца. -Свердловск, 1972, С. 144-158.

9. Виганте И.В., Янсон Ю.А., Лацис A.A. Диагностика гипертонии и нарушений кровотока в малом круге кровообращения у детей раннего возраста // Материалы 12-го съезда педиатров ЭССР, Таллин, 1985. - т 2. -С. 17-19.

10. Вишневсий A.A., Волынский Ю.Д., Виницкая P.C. и др. О некоторых механизмах развития легочной гипертензии при пороках сердца // Кардиология, 1967. -№3. - С. 41-49.

11. Вишневский A.A., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М., 1962

12. Вишнякова М.В. Комплексное лучевое исследование детей первого года жизни с врожденными пороками сердца и сопутствующими поражениями легких: автореф. дисс. . д-ра мед. наук.- М., 2005;

13. Волколаков Я. В., Ледус В.Э., Зандерсон Х.А. Результаты оперативного лечения открытого артериального протока в раннем детском возрасте // Грудная хирургия. 1971. - № 1. - С. 21-26.

14. Горбачевский C.B. Дефект межжелудочковой перегородки с высокой легочной гипертензией в раннем возрасте (Сопоставление данных гемодинамики и биопсии легкого): дисс.канд. мед. наук. М., 1989.

15. Горбачевский C.B. Проблема легочной гипертензии в хирургии врожденных пороков в раннем детском возрасте: дисс. .д-ра мед. наук. — М., 1995.

16. Горбачевский C.B. Легочная гипертензия при дефекте межжелудочковой перегородки// Кардиология. — 1990. т. 30. - №3

17. Горбачевский C.B. показания к открытой биопсии легкого у больных с дефектом межжелудочковой перегородки у больных с дефектом межжелудочковой перегородки и высокой легочной гипертензией// Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1990. - №3.

18. Горбачевский C.B., Белкина М.В. Обследование больных с врожденными пороками сердца, осложненными легочной гипертензией, в клинике сердечно-сосудистой хирургии// Детские болезни сердца и сосудов. -2006. -№3.- С. 25-39.

19. Горбачевский C.B., Сапрыгин Д.Б., Кузнецова Б.А. и соавт.// Грудная и сердечно-сосуд. хир. 1996. - №6. - С.58-61.

20. Горбачевский C.B. Фальковский Г.Э. Гемодинамические и морфологические параллели в определени показаний к радикальной коррекции дефекта межжелудочковой перегородки при высокой легочной легочной гипертензии в раннем возрасте// Педиатрия. — 1990. №6.

21. Горячева Т.Г., Чернова М.П. Психологические особенности и социально-психологическая адаптация больных, перенесших кардиохирургическую операцию в раннем возрасте// Кардиология. — 1994. -№6.-С. 134-135.

22. Гундаров И.А., Пушкарь Ю.Т., Константинов E.H. О нормативах центральной гемодинамики, определяемых методом тетраполярной грудной реографии // Тер. Архив. 1984. - 12. - С. 39-44.

23. Дегтярева Е.А. Оценка эффективности реабилитации больных после аортального протезирования по данным центральной гемодинамики и сократительной функции миокарда (методом тетраполярной грудной реографии): Афтореф. дисс.канд.мед.наук.- М, 1987.

24. Дегтярева Е.А., Кассирский Г.И. Зотова JI.M. Оценка насосной и сократительной функции сердца у здоровых методом тетраполярной грудной реографии // Тер. Архив. 1984. - № 12. - С. 39-44

25. Елаев М.Э., Волченкова А.Р., Волков А.П. и соавт. Отдаленнные результаты перевязки открытого артериального протока. Сб. тез. Докл. Научн. Сессии НИИПК МЗ РСФСР. Новосибирск, 1972; С. 158-159.

26. Землянская И.В. Течение легочно-сосудистой болезни в отдаленные сроки после коррекции открытого артериального протока и изолированного дефекта межжелудочковой перегородки: дисс. .канд. мед. наук. М, 2003.

27. Зиньковский М.Ф., Гула Н.М., Косякова Г.В. Легочная артериальная гипертензия. Киев, 2005.

28. Иваницкий А.И., Соболев A.B., Лепихова И.И. и др. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование легочных артерий // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. — 1998. №4. — С.21-31.29. Иванова О.И.

29. Кассирский Г.И., Аксенова Е.Л. Оценка качества жизни у детей и подростков в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло, выполненной в раннем детском возрасте // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. - № 6. - С. 60-63

30. Кассирский Г.И., Зотова Л.М., Татаринова Т.Н. Функция кардиореспираторной системы у здоровых детей в покое и при велоэргометрической нагрузке// Педиатрия. 1990. - №8. - С. 62-65.

31. Кассирский Г.И., Зотова Л.М. Реабилитация больных после хирургического лечения врожденных пороков сердца. М., 2007

32. Кассирский Г.И., Петрунина Л.В., Голощапов В.Ю. и др. Методика велоэргометрического теста в реабилитации кардиохирургических больных // Кардиология.-1979.- №8.-С.Ю5 107.

33. Колесниченко Л.В. Отдаленные клинико-функциональные результаты хирургического лечения дефектов перегородок сердца, осложненных легочной гипертензией: дисс. канд мед. наук. М., 2004.

34. Королев Б.А., Белоусов Ю.В. О критериях операбельности при открытом артериальном протоке с легочной гипертензией // В кн. Патология и реабилитация кровообращения и газообмена в малом круге при врожденных пороках сердца. Новосибирск, 1970., С. 83-84.

35. Кунина Е.И., Какулина М.Н., Плотникова JI.P. Рентгенологическое изучение отдаленных результатов хирургического лечения дефектов межжелудочковой перегородки // Кардиология. — 1968. -№1. С. 83-87.

36. Кутушев Ф.Х., Плотникова JI.P. Открытый артериальный проток. — В. кн. Частная хирургия болезней сердца и сосудов. М., 1967, с. 48 61

37. Макхамова М.П. Эволюция легочной гипертензии в отдаленные сроки после коррекции изолированного ДМЖП и ОАП: дисс. канд. мед. наук. -М., 1977.

38. Марасулов Ш.И. Отдаленные результаты хирургического лечения дефекта межжелудочковой перегородки в сопоставлении с естественным течением порока: дисс. .канд. мед. наук. М., 2004.

39. Матвиенко О.О., Мартынюк Т.В.,Чазова И.Е. Современные представления о роли простагландинов в лечении больных легочной гипертензией // Consilium medicum. 2004. - выпуск №2. - приложение.

40. Мишина Г.И. Открытый артериальный проток у детей в возрасте до 3 лет: автореф. .дисс. канд. мед. наук. Казань, 1975;

41. Муравьев М.В., Киселева И.П., Голонзко P.P. Отдаленные результаты хирургического лечения дефектов межжелудочковой перегородки // Материалы 7-ой сессии ИССХ им. А.Н.Бакулева АМН СССР. М., 1965.-с. 148-153.

42. Никитин Е.С. Дефект межжелудочковой перегородки, осложненный тяжелой формой легочно-сосудистой болезни: Дисс. .канд. мед. наук. М., 1987.

43. Обухова В.П., Богатина Э.Д. Оценка отдаленных результатов операции незаросшего артериального протока у детей (клинико-рентгенологические параллели). В кн. Механизмы компенсации и уров. хир. реабилит. при пороках сердца. Новосибирск, 1972.

44. Обухова В.П. Антонов О.С., Аверко H.H. и соавт, Отдаленные результаты операций незаросшего артериального протока, осложненного высокой легочной гипертензией. Патология и реабилитация кровообращ. и газообмена. Новосибирск, 1970, С. 85-86.

45. Петровский Б.В., Кешишева A.A. Хирургическое лечение открытого артериального протока.- М., 1963.

46. Пл ахова В.В. Высокая легочная гипертензия, возможности эхокардиографии в оценке прогноза клинического течения и определений показаний к операции пересадки легких: Дисс. .канд. мед. наук. М., 2002.

47. Плотникова JI.P. Вопросы хирургического лечения открытого артериального протока и изолированного дефекта межжелудочковой перегородки, осложненных легочной гипертензией: дисс. .канд. мед. наук. — М., 1968.

48. Полонецкий JI.3. Неинвазивный импедансный метод определения наполнения левого желудочка сердца// Кардиология. 1985. - № 3. - С. 5052.

49. Поляков В.Н. Отдаленные результаты хирургического лечения открытого артериального протока. В кн. Хирургия сердца. Труды Куйбышевского мед. ин-та. Куйбышев, 1971, 72, С. 286-308.

50. Пушкарь Ю.Т., Болыпов В.М., Елизарова H.A. Определение сердечного выброса методом тетраполярной грудной реографии и его метрологические возможности// Кардиология. 1977. - №7. -С. 85-90.

51. Реброва Т.А. Психологическая реабилитация детей после хирургического лечения врожденных пороков сердца. В кн. Реабилитация детей после хирургического лечения врожденных пороков сердца М., 2007

52. Сергеев С.И., Фомин С., Бондарь Ю.С. и соавт. Изменение клинической картины порока после хирургического лечения открытого артериального протока. В кн. Механизмы компенсации и уров. хир. реабилит. при пороках сердца. Новосибирск, 1972.

53. Сидаренко JI.H., Бендет Я.А., Зиньковский М.Ф. и др. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца // Клинич. Хирургия. — 1971.-№11.-С. 13-19.

54. Сидоренко Г.И., Альхимович В.М., Павлова А.И. Изменение показателей кровообращения при разных уровнях физической нагрузки в зависимости от исходного типа гемодинамики// Кардиология. — 1984. — 6. С. 79-84.

55. Соловьев В.В., Кассирский Г.И. Атлас клинической фонокардиографии. М., 1983.

56. Соловьев Г.М., Короткое A.A., Могилевский Э.Б. К вопросу о легочной гипертонии при септальных дефектах и ее значении при определении показаний к операции // Грудная хирургия. 1970. -№2. - С. 3641.

57. Углов Ф.Г., Гриценко В.В. отдаленные результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца, сопровождающихся гипертонией малого круга кровообращения // Грудная хирургия. 1976. - №6. - С. 14-18.

58. Фиш М.М. Рентгенологические наблюдения над изменениями сердца и сосудов легких после хирургического лечения открытого артериального протока// Кардиология 1967. №9. - С.138-141.

59. Черных Н.И., Власов Ю.А., Богаев Д.Н. и соавт. Изменения гемодинамики у больных незаросшим артериальным протоком в результате коррекции порока. В кн. Механизмы компенсации и уров. хир. реабилит. при пороках сердца. Новосибирск, 1972.

60. Цветков А. А. Исследование биоимпедансного метода и разработка аппаратуры для измерения региональных объемов жидкости и крови у человека: дисс. .канд. мед. наук М., 1985

61. Шиллер Н., Осипов М. Клиническая эхокардиография. М., 1993.65. Шмальц

62. Adams P., Anderson R.C., Noren G.R. et al. Physiologic Changes after Closure of ventricular Septal Defects// Lancet. 1961. - 81. - P. 497.

63. Alfieri O., Intracardiac Repair of ventricular Septal defect in Infanty. //Surgerry in Italy. 1974. - Vol 4. - P. 28-34.

64. Allen H.D., Anderson R.C., Noren G.R. Postoperative Follop-up of Patients with Ventricular Septal Defect // Circulation. 1974. - Vol. 50. - P. 465471.

65. Apostolopoulou S.C., Manginas A., Cokkinos D.V. et al. Long-term oral bosentan in patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease: a 2-year study// Heart. 2007. - Vol 93. - P. 350-354 '

66. Benza R.L., Rayburn B.K., Tallaj J.A. et al. Effeicacy of bosentan in a small cohort of adult patients with pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease// Chest. 2006. - Vol 129 (4). - P. 1009-1015.

67. Berlind S., Bojs G., Korgsgren m et al. Sewere pulmonare hypertension, accompanying patent ductus arteriosus // Am Heart J., 1967. Vol. 73. - P. 460-467.

68. Blound S.G., Vogel J. Pulmonare hypertension. In Heart disease in infants, children and adolescents. Baltimore, 1968, P. 941

69. Brandhagen DJ, Feldt RH, Williams DE. Long-term psychologic implications of congenital heart disease: a 25-year follow-up// Mayo Clin. Prac. — 1991. Vol. 66. -P.474—79.

70. Campbell M. Natural history of ventricular septal defect // Brit. Heart J. 1971.-Vol. 33.-p. 246-257.

71. Cartmill T.B., Du Shane J.W., McGoon D.S. Results of repair of ventricular septal defect // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1966.- Vol. 52. — P. 486 -501.

72. Chua R., Keoch A.M., Byth K. et al. Comparison and validation of three measures of quality of life in patients with pulmonere Hypertension// Int. Med J. 2006. Vol. 36 (11). - P.705-710.

73. Cleland W.P. Ventricular septal defects// Acta Chir. Scand. 1965. -Vol. 356.-P. 5-7.

74. Cleverland R.J., Nelson R. J., Emmanoulides G.C., Surgical manegement of Patent Ductus arteriosus in infancy// Arch. Surg. 1969. - Vol. 99. -P. 516-520.

75. Cordovilla J., Perez V., Brito J.M. et al. Ductus arteriosus operatet on in children under 2 yares of age: Technic and Results// Rev. Ess. Cardiol. 1972. — Vol. 25. - P. 289-294.

76. EsmonC.T.,Xu J.//Ibid. 1999. - Vol 83.-P. 51-56.

77. Feigenbaum H. Exercise echocardiography// Aust. N. Z. Med. 1992. — 22. — Suppl. 5.-P. 610-612.

78. Feindt A., Hansen M., Staenhorst K. In welehew Alter Sollein Ductus Botall operiert werden// Med. Welt. 1973. - Vol. 24, 49. - P. 1955-1956.

79. Fuse S., Toinita H., Chiba S. Plasma thromboxane B2 concentration in patients with ventricular septal defects and pulmonere Hypertension Jpn Circ J. 1998. — Vol. 62 (3).-P. 193-197.

80. Gaine S.P., Rubin 1,J. medical and surgical treatment options for pulmonary hypertensions//Am. J. Med. Sci. 1998. - Vol. 315 (3) — p. 179-184.

81. Gersony W. et al. Second Natural History Study of Congenital Heart Defects. Quality of life of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis, or ventricular septal defect// Circulation. 1993. - Vol. 87 (Suppl 2). - P. 152-165.

82. Gibson D.G. Ventricular function. In: Anderson R.H., Macartneu F J., Shineboume E.A. et al. Paediatric Cardiology. London., 1987. P. 159-179.

83. Gotsman M., Bech W., Bernard C.H. et al. Haemodinamic Studies after Repair of ventricular septal defect// Brith. Heart J. / 1969. Vol. 31. - P. 63-71.

84. Hager A., Hess J. Comparison of related quality of life with cardiopulmonare exercise testing in adolescents and adults with congenital heart disease// Heart. 2005. - Vol. 91 (4). - P. 517-520.

85. Hallidie-Smith K.A., Hollman A., Cleland W.P. et al. Effects of surgical closure of ventricular septal defects upon pulmonary vascular disease // Brit. Heart J. -1969. Vol. 31. - P. 246.

86. Haneda K., Sato N., Togo T. et al.Late results after correction of ventricular septal defect with sewere pulmonery Hypertension// Tohoku J. exp. Med.-1994.-Vol. 174 (1). P. 41-48.

87. Hilson A., Beid L. Intrapulmonary arterial development during fetal life branching pattern and structure // J. Anat. - 1972. - Vol. 113. - P. 35.

88. Hilson A., Beid L. Pulmonary arterial development during childhood: branching pattern and structure // Thorax. — 1973. -Vol. 28. — P. 129.

89. Hoffmiester H.E. Surgical management of pulmonary hypertension in congenital heart diseases with left-to-right shunt // Zeintrabl Chir. — 1984 Vol. 109 (2)-P. 81 -89.

90. Ibragim R., Granton J. T., Mehta S. An open-label, multicentre pilot study of pulmonere arterial Hypertension related to congenital heart disease// Can. Resp. J. 2006. - Vol. 13 (8). - P.415-420

91. International Classification of Functioning, Disabillites and Health, ICF, WHO, 2001.

92. Kagawa Y., Horiuch T., Ito T. Et al. Long-term results of open repair of ventricular septal defect// Tohoku J. Exp. Med. 1987. - Vol. 151 (1). - P. 1-14.

93. Komai H., Adatia I.T., Elliot M.J. et al. Increased endothelin plasma levels following cardiopulmonary bypass in congenital heart disease / American Rewiew of respiratory disease 1992 A641.

94. Kraf-Kinz, Riger B. Surgery of congenital acyanotic cardiac malformations // Herz 1979 - Vol. 3 (1) - P. 49 -54.

95. Krongrad E.K. Ritter D.C., Weidman W.H.et al. Long-term Prognosis for infants wich total correction of ventricular septal defect// Am. J. Cardiol. — 1973.-Vol. 31.-P.143

96. Long F.R. //J. Thorac. Imaging. 2001. - Vol. 16 (4). - P. 251-258.

97. Louie E.K., Rich S., Levitsky S. Et al. Dopplerechocardiographic demonstration of the differential effects of right ventricular pressure and volumeoverload on left ventricular geometry and filling// J. Am. Coll. Cardiol. 1992 . -Vol. 19.-P. 84-90.

98. Marwick T.H., Zuchowski C., Lauer M.S. et al. Functional status and quality of life in patients with heart failure undergoing coronare bypass surgery after assessment of myocardial viability // J. Am. Coll. Card. 1999. - Vol. 33. -P. 750-758.

99. Matsuda Y., Yamada S., Kurogane H. et al. Assessment of left ventricular perforance in man with impedance cardiography // Jap. Circulat J. -1978 Vol. 42 - P. 945 - 954.

100. Meijboom F, Szatmari A, Deckers JW, et al. Cardiac status and health-related quality of life in the long term after surgical repair of tetralogy of Fallot in infancy and childhood// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1995. - Vol. 110. - P.883-91.

101. Mikhail G.W., Prasad S.K., Li W. et al. Clinical and haemodinamic effect of sildenafil in pulmonary hypertension// Eur. H. J. 2004. - Vol. 25 (5). -P. 431-436.

102. Moons P., Van Deyk K., De Geest S. B et al. Is the severty of congenital heart disease associatet wich the quality of life and perceived of adult patients?// Heart. 2005. - Vol. 91. - P. 1193-1198.

103. Murphy D.A., Outerbridge E., Stern L. et al. Manadgement of Premature Infants with patent Ductus arteriosus// J. Thorac. Cardiovasc. Surg. -1974. Vol. 67, 2. - P. 221-226.

104. Nollert G., Fischlein T., Bouterrwerk S.// J/ Amer. Cardiol. -1997. -Vol. 30 .-P. 135- 140.

105. Olschewski H., Simonneau G., Galie N. et al. // N. Engl. J. Med. -2002. - Vol. 347. - P. 1866 -1870.

106. Otterstad J.E., Tiere I., Sundby P. Social function of adults with isolated ventricular septal defects. Posssible negative effects of surgical repair? Scand. J. Soc. Med. 1986.-Vol. 14(1).-P. 15-23.

107. Pacileo G., Pisacane C., Russo M.G et al. Left ventricular mechanics after closure of ventricular septal defect: influence of size of the defect and age at surgical repair// Cardiol Young/ 1998. - Vol. 8 (3). - P. 320-328.

108. Panadoupolos Ph., Tatooles C.L., Aberdeeu E. et al. Patent ductus arteriosus in infants and Children. A revive of 936 Operations// Thorax. 1971. -Vol. 26.-P. 137-144.

109. Rabinovish M. Problems of pulmonary hypertension in children with congenital cardiac defects// Chest. 1988. - Vol. 93 (Suppl.3). - P. 119-126

110. Rabinovitch M., Keane J.F., Norwood W.j. et al. Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correladet with pulmonare hemodinamic findings after repair of congenital heart defects // Circulation. 1984. - Vol. 69 (4) — P. 655-667.

111. Rector T.S., Francis G.S., Cohn J.N.Patients self-assassment of their congestive heart failure/ Part 1: patient perceived dysfunction and its poor correlation with maximal exersise tests // Heart Failure. — 1987. —Vol. 10. — P. 192196.

112. Rosenzweig E.B., Kerstein D., Barst R.J. Long-term prostacyclin for pulmonere Hypertension with associatet congenital heart defects// Circulation. -1999. Vol. 99 (14). - P. 1858-1865.

113. Shampaine E.L., Nadelman L., Rosenthal A. et al. // Pediat. Cardiol. -1990.-Vol. 10.-P. 135-140.

114. Sitbon O., Beghetti M., Ipetit J. Bosentan for the treatment of pulmonere Hypertension associated with congenital heart defects// Eur. J. Clin. Invest. 2006. - 36 (Suppl. 3). - P. 25-31.

115. Sloan H., Behrendt D.M., Singmann J. Late Results of repair of ventricular septal defect. Second USSR-USA Symposium on congenital Heart Disease. M., 1975; P. 338-352.

116. Souza R., Martins B.C., Jardim C. Effect of sitaxsentan treatment on Quality of life in pulmonare arterial hypertension// Int. J. Clin. Pract. 2007. — Vol. 61 (l).-P. 153-156.

117. Study protocol for the World health Organisation project to develop a Quality of Life assessment instrument// Quality of Life research/ -1993. №2. -P/. 153-158.

118. Takaya J., Teraguchi M., Nogi S. Et al. Relation between plasma nitrate and mean pulmonary pressure in ventricular septal defect// Arch. Dis. Child. -1998.-Vol. 79.-P. 378-381.

119. Ternestedt BM, Wall K, Oddsson H, et al. Quality of life 20 and 30 years after surgery in patients operated on for tetralogy of Fallot and for atrial septal defect// Pediatr. Cardiol. 2001. - Vol. -22. - P. 128-32

120. Theunissen N.S., Vogels T.G., Koopman H.M. The proxy problem: child report versus parent report in health-related quality of life research // Qual. Life Resp. 1998. - Vol. 7. (5). - P. 387-397.

121. Trippestad A.,Efskind L. Patent ductus arteriosus. Surgical treatment of 686 patients // Scand J. thorac. Cardiovasc. Surg. 1972. - Vol. 6. - P. 38-42.

122. Varni J.M., Seid M., Kurtin P.S.Pediatric Health-related quality of life measurement technology: a guide for health care decision macers. // J. of clinical Qut. Management. 1999. - Vol. 5 (4). - P. 33-40.

123. Vernaut P. Residual pulmonary hypertension after correction of left-right shunts // Schweiz. Med. Wochen. 1977. - Vol. 107 (44) - P. 1547 -1551.

124. Vincent J.A., Ross E.D., KassabJ. Et al., 1993 Relation of elevated plasma endotelin in congenital heart disease to increased pulmonary blood flow// Am. J. Card. 1993. - Vol. 71 (13). - P. 1204-1207.

125. Weidman W.H., Bount G.J., DuShane J.W. The Joint on Natural History of Congenital Heart Defects. Clinical couse in ventricular septal defect // Circulation. 1977. - Vol. 56 (suppl.I) - P. 56 -79.

126. Weidmen W., Dushane G. Course of pulmonare following Surgical closure of ventricular septal defect// Adv. Cardiol. 1974. - Vol. 11. — P. 131-13 4.

127. Wordl Health Organization. Quality of life group. What is Quality of life? Wid. Hth. Forum. 1996. V. 1. P. 29.