Автореферат и диссертация по медицине (14.00.27) на тему:Клиника и хирургическое лечение синдрома Поланда

российская академия медицинских наук

ИНСТИТУТ ХИРУРГИИ им. А.В.ВИШН ЕВСКОГО

• ■ ■ •! (

На правах рукописи

ЗУРАЕВ Герман Цараевич

клиника и хирургическое лечение синдрома поланда

14.00.27 - Хирургия

Автореферат

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва -1997 г.

Работа выполнена в Институте хирургии им.А.В.Вишневского Российской АМН

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ: член-корр. РАМН, профессор АДАМЯН А.А.

Официальные оппоненты:

член-корр. РАМН, профессор МИЛАНОВ Н.О.

доктор медицинских наук,

профессор ЛУКОМСКИЙ Г.И.

Ведущая организация: Московский медицинский стоматологический Институт им.Н.А.Семашко.

Защита состоится "_"_1997 г., в 14 часов на заседании

Диссертационного совета Д. 001.19.01 в Институте хирургии им.А.В.Вишневского РАМН.

Адрес: 113811, г.Москва, ул. Б.Серпуховская, 27.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Института хирургии им.А.В.Вишневского Российской АМН.

Автореферат разослан ""_""_ 1997 г.

Ученый секретарь Диссертационного совета, кандидат медицинских наук

ШУЛЬГИНА Н.М.

ВВЕДЕНИЕ

Актуальность проблемы.

Синдром Поланда, описанный в 1841 г. английским патологом A.Poland входит в группу ненаследственных синдромов множественных врожденных пороков развития и проявляется односторонним дефектом развития грудных мышц, недоразвитием или полным отсутствием молочной железы, реберной аплазией или деформацией элементов костного каркаса передней грудной стенки нередко ассоциированных с аномальной ип-силатеральной верхней конечностью с синбрахидактилией (C.M.Furst, 1900; W.S.Riskadden et al., 1949; T.David, 1972; J.Cooben et al., 1990; F.Conzaler, 1990).

Общее число опубликованных наблюдений в мировой литературе охватывает чуть более 500 (J.P.Bouvet et al., 1976; B.McGillivray, R.Lowry., 1977; S.Imagava, 1980). В отечественной литературе имеются редкие публикации, касающиеся единичных наблюдений синдрома Поланда Г.И.Лазюк и соавт., 1983; С.И.Козлова, 1987; М.И.Шенгелия и соавт., 1990).

Данные об этиопатогенезе синдрома недостаточно обоснованы, носят гипотетический характер (D.Engel, 1943; T.Devid, 1972; A.Czeizel, 1990). Имеющаяся классификация синдрома (R.C.Shamberger, 1989) не отражает все составляющие пороки грудной клетки.

Лечение синдрома Поланда только хирургическое. Несмотря на достигнутые успехи в хирургической коррекции дефектов развития грудной клетки, применяемые методы лечения остаются сложными, сопровождаются рядом тяжелых осложнений и более чем в 20% наблюдений не приводят к желаемому результату (С.С.Рудаков, 1988).

Предложенные методы коррекции синдрома немногочисленны и чаще всего сводятся к аутопластическим методам закрытия реберного дефекта и формированию молочной железы кожно-мышечными лоскутами. Однако аутопластические методы нередко травматичны и не всегда приводят к долговременному контурному эффекту (Д.О. Рзаев, 1991). Нередко использование широчайшей мышцы спины для пластики порока оказывается невозможным в связи с частым ее недоразвитием при синдроме Поланда (А.А.Адамян, Ю.В.Ромашов, 1994).

Развитие химии медицинских полимеров на современном этапе позволило предложить новые методы коррекции сложных дефектов на основе разработки эндопротезов различных элементов грудной стенки и молочной железы. Возможности применения различных эндопротезов для коррекции пороков при синдроме Поланда не освещены в литературе в достаточной мере.

Цель работы.

Целью настоящего исследования является совершенствование методов и улучшение результатов хирургического лечения синдрома Поланда на основе разработки и применения различных эндопротезов и их комбинаций.

Задачи исследования.

Для решения этой проблемы были поставлены следующие задачи:

1. Разработать классификацию синдрома Поланда с учетом особенностей проявления пороков со стороны грудной клетки и молочной железы.

2. Изучить иммунологический статус больных с синдромом Поланда.

3. Определить показания к оперативному лечению и методам эндопротезирования.

4. Разработать методы контурной пластики врожденных дефектов и деформаций грудной клетки и молочной железы при синдроме Поланда.

5. Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения.

Научная новизна.

Определены показания к использованию различных по своим физико-механическим свойствам и назначению эндопротезов для коррекции дефектов грудной стенки и молочной железы при синдроме Поланда.

На основе клинико-инструментального обследования и ин-траоперационных данных уточнены основные признаки синдрома Поланда.

Впервые разработана классификация пороков грудной клетки при синдроме Поланда, отвечающая требованиям клиники.

Разработаны методы пластики, хирургическая техника и варианты этапного лечение врожденных пороков грудной клетки при синдроме Поланда с использованием полимерных материалов.

Впервые изучен иммунологический статус больных.

Практическая значимость работы.

На основе проведенных исследований составлена клиническая картина и выявлены возможности компьютерной томографии и дуплексного сканирования при планировании операций у больных с синдромом Поланда.

Для объективизации клинических проявлений синдрома со стороны грудной клетки и молочной железы, облегчения хирургической тактики и выбора объема операции разработана клинико-морфологическая классификация по системе "РМКЖ".

Определены показания и противопоказания к применению различных видов эндопротезов и их комбинированного использования. Предложены оптимальные сроки этапного лечения. Разработана техника оперативного лечения синдрома Поланда с применением эндопротезов. Выявлены послеоперационные осложнения. Даны рекомендации по консультированию семей.

Реализация работы.

Основные положения и практические рекомендации используются в повседневной работе отделения пластической хирургии Института хирургии им. А.В.Вишневского Российской АМН.

Апробация работы.

Апробация диссертации состоялась на объединенной научной конференции Государственного Центра перевязочных, шовных и полимерных материалов в хирургии, отделения восстановительной и пластической хирургии. Основные положения работы доложены на заседании Ученого совета Института хирургии им.А.В.Вишневского Российской АМН (апрель, 1995), на научной конференции молодых ученых по актуальным проблемам хирургии (г.Москва, 1995), на II Международной конференции " Современные подходы к разработке эффективных перевязочных, шовных материалов и полимерных имплантатов" (г.Москва, 1995), на Всероссийской конференции по вопросам реконструктивно-восстановительной хирургии молочной железы (Москва, 1996).

Публикации.

По результатам диссертации опубликовано 11 научных работ.

Объем и структура диссертации.

Работа изложена на страницах машинописи, состо-

ит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 42 источника отечественных и 96 зарубежных авторов. Текст иллюстрирован 22 таблицами и 122 рисунками.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Характеристика клинических наблюдений, материалов и методов. Основу исследования составили 30 больных с синдромом Поланда, находившихся на обследовании в Институте хирургии им.А.В.Вишневского РАМН за период с 1968 - 1995гг. (табл. 1). Оперировано 28 больных (93,3%), из них 8 (26,7%) -мужчин и 20 (66,7%) - женщин; не оперировано - 2 больных (6,6%), не достигших 16 лет.

Таблица 1. Распределение больных по полу и возрасту.

Пол Возраст Итого:

14- 19 20 - 24 25 - 29 30 и старше

женщины мужчины 13 2 4 2 12 2 4 21 (70%) 9 (30%)

Всего: 14 4 6 6 30(100%)

Большинство больных составило возрастную группу от 17 до 30 лет (23 пациента - 76,7%). Правая половина грудной клетки поражалась в 3,3 раза чаще левой.

Основная часть больных (93%) не состояла в браке по причине имеющегося у них чувства неполноценности и боязни раскрытия "болезни".

Клинически на первый план выступает асимметрия передней грудной стенки у всех больных в виде западения мягких тканей на стороне порока. При аплазии грудных мышц отсутствует передняя стенка подмышечной ямки, извращаются очертания груди. Волосы в аксилярной области, как правило, отсутствуют. При поднятой и отведенной в сторону руке рельефно вырисовывается в виде "натянутой струны" соединительнотканный тяж - рудимент большой грудной мышцы. Функция плечевого пояса не утрачивалась. Аплазия малой грудной мышцы еще больше демонстрирует контурный дефект грудной стенки (у 16 больных), под кожей контурируют подлежащие ребра. Деформации костного каркаса грудной клетки и дефекты ребер соответственно изменяют ее конфигурацию. У лиц женского пола асимметрия усугубляется значительно меньшими размерами молочной железы, которая обычно располагается выше здоровой, реже наблюдаются боковые ее смещения. Амастия в сочетании с костально-мышечным дефектом ставит этот вариант врожденной деформации в ряд наиболее демонстративных и сложных с точки зрения хирургической коррекции ( у 4 больных).

Ипсилатеральное недоразвитие широчайшей мышцы спины (у 4 больных) вызывает асимметрию боковых ее контуров.

Среди форм поражения кисти в основном встречается син-брахидактилия, сочетающаяся с брахимезофалангией. Тяжесть поражения грудной стенки и дефекты руки не коррелируют.

Для систематизации пороков со стороны груди, оценки степени их выраженности и выбора оптимального метода хирургической коррекции синдрома Поланда в предложенной системе "РМКЖ" пороки ребер (Р), большой грудной мышцы (М), молочной железы (Ж), кожи и подкожного жира (К) мы классифицировали по градациям от 0 до 3:

Ро- ребра не изменены;

Р1 - ребра гипоплазированы, без вдавления;

Р? - ребра деформированы;

Рз- дефекты ребер.

М1 - большая грудная мышца гипоплазирована;

Мз - отсутствуют брюшная и грудино-реберная части мышцы;

Мз - полное отсутствие мышцы;

Ко - кожа и подкожная жировая клетчатка не изменены; К1 - кожа не изменена, толщина подкожной жировой клетчатки уменьшена;

К: - кожа тонкая, плотная (гипоплазирована), смещаемость

ограничена, подкожная жировая клетчатка недоразвита; Кз - кожа резко истончена, ригидна, фиксирована к подлежащим тканям при полном отсутствии жировой клетчатки;

Жо - молочная железа развита правильно; Ж1- железа меньше противоположной или в состоянии гипоплазии;

Ж2 - железа в состоянии аплазии и дистопии; Жз - амастия.

* Индекс "М" не имеет нулевого цифрового обозначения, так как синдром Поланда исключает наличие полноценной большой грудной мышцы.

Изменения костной системы грудной клетки мы встретили в 15 наблюдениях (50%). У 8 из них (26,7%) они были достаточно выраженными: в виде аплазии передне-боковых отрезков ребер

(Рз) у 2 (6,6° о) больных, воронкообразной деформации грудной

клетки I и II степени (Р2) - у 5 (16,7%), у 1 (3,3%) реберного "горба" - у 1 (3,3%). У 7 больных (23,3%) изменения ребер носили характер гипоплазии (Р1).

Порок развития большой грудной мышцы наблюдали у всех больных, у 29 больных (96,7%) в виде аплазии мышцы (м2-3) с существенным нарушением рельефа грудной стенки и у 1 пациентки в виде ее гипоплазии (м1). Малая грудная мышца была поражена в 16 из 20 наблюдений (80%), а в 14 случаев (70%) она полностью отсутствовала.

Пороки развития молочной железы встретились у всех женщин в виде односторонней микромастии (ж1) у 1 больной (4,8%) и гипоплазии (ж1) у 12 (57,2%), аплазии (ж2) у 4 (19%) и

амастии (Жз) у 4 (19%) больных. Сосково-ареолярный комплекс был недоразвит или полностью отсутствовал у 28 из 30

больных (93,3%). У лиц женского пола эти изменения соответствовали степени недоразвития молочной железы. У мужчин сосок и ареола были уменьшены в размерах и уплощались.

Гипоплазия кожи и подкожного жира в зоне дефекта грудной стенки выявлена соответственно у 12 (40%) и 15 (50%) из 30 больных.

При обследовании больных использовали традиционные клинико-лабораторные и рентгенологические методы, проводили исследование функции внешнего дыхания, электро -и эхо-кардиографию, исследование газообмена при физической нагрузке, а также компьютерную томографию, радиоизотопное и дуплексное сканирование, морфологические исследования операционного материала.

Всего произведено 59 операций у 28 больных на пораженной стороне, а у ряда женщин на контралатеральной молочной железе (табл. 2).

Таблица 2. Операции, выполненные при синдроме Поланда.

Название операции Количество

операций

1. Восстановление реберного каркаса 2

2. Контурная пластика воронкообразной

деформации грудной клетки 5

3. Костная торакопластика 1

4. Контурная пластика большой грудной мышцы 15

5. Имплантация экспандера 6

6. Имплантация маммарного эндопротсза 19

7. Транспозиция кожно-мышечного лоскута 1

8. Реконструкция соска и ареолы 4

9. Пластика контрлатеральной молочной железы ; 6

а) редукционная маммопластика 1

б) дермальная мастопексия 2

в) эндопротезирование 3

Всего: 59

Все количественные показатели обрабатывались статистически (пакет 81а^5иса), достоверность различий оценивалась по непарному критерию Стьюдента. Различия считались достоверными при р<0,05.

Результаты исследований. При опросе больных кровнородственные браки родителей не зарегистрированы. Тщательный анализ анамнестических данных закономерных, способствующих или причинных факторов убедительно показывающих наследственную передачу синдрома не выявил. Все наши наблюдения указывают на спорадичность поражений.

Больные предъявляли жалобы на деформацию контуров грудной клетки и на психоэмоциональную подавленность ( в 100%), связанную с пороком. Ненормальность контуров груди была выявлена сразу после рождения детей в родильных домах. По данным ЭКГ: у 7 больных (23,3%) выявлено отклонение электрической оси сердца, у 2 - неполная блокада правой ножки пучка Гисса, признаки перегрузки правых отделов сердца имелись у 1 больного, у другой - гипертрофия левого желудочка. ЭхоКГ выполнена у 11 больных с деформацией и дефектами костного каркаса грудной клетки. Признаки смещения сердца отмечены у 5 больных, с ротацией его вокруг продольной оси -у 2, пролапс митрального клапана - у 1 (с дефектами Ш-У ребер, гипоплазией легкого) не вызывал гемодинамических расстройств. Жизненная емкость легких у большинства больных (96,7%) была в норме.

Рентгенологическое обследование больных начинали с рентгеноскопии. Изучали органы грудной клетки и состояние костного каркаса. При подозрении на наличие изменений костных образований выполняли рентгенографию.

На рентгенограммах отчетливо выявляются дефекты (у 2 больных) и гипоплазия ребер (у 7 больных), в зоне которых грудная клетка в прямой проекции приобретает характерную конусообразную деформацию за счет истончения и укорочения ребер. У 6 (20%) больных выявлены изменения формы грудины. У больных, имеющих воронкообразную деформацию грудной клетки (5 больных) выявлено: смещение сердца (4), расширение его границ и поворот по часовой стрелке (1). Среди других костных изменений чаще в 10 наблюдениях имелись дефекты позвоночника (сколиоз, кифоз), в 2 - гипоплазия лопатки, в 3 - ключицы. У 1 больного выявлена гипоплазия верхней доли легкого на стороне порока.

Компьютерная томография грудной клетки (выполнена у 19 больных) четко выявляла тип воронкообразной деформации грудной клетки, глубину воронки, ротацию грудины, уменьшение объема гемиторакса на стороне поражения (у 15 больных - 78,9%). Смещение органов средостения констатировано у 4 больных (21%).

Компьютерная томография также подтверждала, а у ряда больных устанавливала пороки грудных мышц, молочной железы и подкожной жировой клетчатки. Так, недоразвитие широчайшей мышцы спины выявили у 4 больных, передней зубчатой мышцы - у 3, межреберных мышц (в зоне дефекта) - у 2.

Ультразвуковым исследованием подключичных артерий, проведенным у 18 больных, выявлена разница в диаметре подключичной артерии на пораженной и здоровой стороне (в 14 наблюдениях), которая оказалась больше (от 19 до 46%), чем в

норме (от 1 до 11% в контрольной группе). Разница скорости кровотока оказалась в диапазоне от 2 до 7 см/с.

Морфологическим исследованием кожи зоны дефекта груди доказано, что ее придатки, эластические волокна находятся в состоянии гипоплазии, тогда как кожа здоровой стороны не страдала. В 1 из 5 наблюдений кожа и подкожная жировая клетчатка были склеротически изменены.

Результаты обследования больных наряду с интраопераци-онными данными позволили выявить комплекс пороков, составляющий фенотипический спектр синдрома (табл. 3).

Таблица 3. Основные признаки синдрома Поланда

Пораженная система и Частота признака

наименование признака признака

абс. число %

Асимметрия грудной клетки 30/30 100

Мышечная система

Гипоплазия (аплазия) большой грудной мышцы 30/30 100

Гипоплазия (аплазия) малой грудной мышцы 16/20 80

Гипоплазия передней зубчатой мышцы 5/30 16,6

Гипоплазия (аплазия) межреберных мышц 3/30 10

Гипоплазия широчайшей мышцы спины 4/20 20

Костная система

Дефекты ребер 2/30 6,6

Гипоплазия ребер и хрящей 7/30 23,3

Деформация ребер 6/30 20

Гипоплазия ключицы 3/30 10

Сколиоз, кифоз 10/30 33,3

Гипоплазия лопатки 2/30 6,6

Молочная железа

Гипоплазия (аплазия) молочной железы 16/21 76,2

Амастия 4/21 19

Гипоплазия (ателия) соска и ареолы 28/30 93,3

Прочие признаки

Гипоплазия подкожно-жировой клетчатки 15/30 50

Нарушение (отсутствие) роста волос 13/30 43,3

Гипоплазия (атрофия) кожи 12/30 40

Гипоплазия подключичной артерии 14/18 77,8

Аномалия почек 1/30 3,3

Гипоплазия легкого 1/30 3,3

Син брахи эктродактилия кисти 4/30 13,3

Осевая ротация сердца 2/30 6,6

Результаты исследования иммунологического статуса больных с синдромом Поланда достоверно указывали на отсутствие исходного иммунодефицита, что явилось важным условием для успешного выполнения операций с использованием полимерных материалов.

Хирургическое лечение при синдроме Поланда показано у всех больных со сниженными показателями кардиореспиратор-ной системы (медицинские показания) и стойком желании взрослых больных скрыть порок грудной клетки (косметические показания).

Показанием к костно-пластическим операциям при синдроме Поланда у взрослых являются: а) дефекты ребер, приводящие к ослаблению защитной функции грудной клетки и парадоксу вдоха; б) воронкообразная деформация грудной клетки II-III степени.

Показания к "косметическим" операциям с использованием эндопротезов при синдроме Поланда у взрослых: а) дефекты 1 -2 ребер; б) воронкообразная деформация грудной клетки I степени при отсутствии функциональных расстройств в кардиореспи-раторной системе; в) воронкообразная деформация грудной клетки II степени при отказе больного от радикальной костнопластической операции и отсутствии значимых функциональных отклонений со стороны сердца и легких; г) различные варианты аплазии большой грудной мышцы; д) различные варианты недоразвития молочной железы; е) асимметрия контуров грудной клетки.

Противопоказания: наличие общих тяжелых соматических заболеваний (сахарный диабет, лейкоз и другие).

При отсутствии или минимальных изменениях функциональных показателей пороки грудной клетки в основном причиняют страдания психического, а не соматического характера, приводящие больных к желанию выполнить пластическую операцию.

В 27 (90%) наблюдениях показания к операции носили чисто косметический характер, в 3 (10%) - они дополнялись медицинскими.

В подавляющем большинстве оперативных вмешательств использовали полимерные материалы, разработанные в Государственном центре перевязочных, шовных и полимерных материалов в хирургии Института хирургии им. А.В.Вишневского РАМН совместно с НИИ резиновых и латексных изделий, НИИ Углерода, НИИ текстильных материалов.

Дефекты костного каркаса грудной стенки ликвидировали эндопротезами ребер из углеродсодержащего материала "Остек".

Для пластики воронкообразной деформации грудной клетки и дефектов мягких тканей грудной стенки были использованы изделия из полигидроксиэтилметакрилата и силиконового каучука.

Для восстановления молочной железы пользовались наиболее признанными силиконовыми гелевыми эндопротезами и

экспандерами. Имитацию желез Монтгомери при пластике ареолы проводили сферическими гидрогелевыми эндопротеза-ми диаметром 1-2 мм.

Реконструктивные костно-пластические операции при наличии реберно-мышечного дефекта грудной клетки в старшем возрасте сложны, травматичны, требуют последующего выполнения "косметических" операций.

Нами разработан щадящий метод закрытия реберных дефектов путем имплантации углеродсодержащих реберных эндопротезов "Остек". Операция выполнена у 2 больных с дефектами 3-х и 4-х ребер, целиком затрагивающих их хрящевую часть.

Техника операции. Разрез производили дугообразно по средней аксилярной линии с переходом в горизонтальную на уровне субмаммарной складки. Кожно-фасциальные лоскуты мобилизовывали в каудальном и краниальном направлении до здоровых участков ребер. Концы недоразвитых ребер выделяли на протяжении до 4 см от краев дефекта, мобилизовали край грудины. Деформированные хрящевые остатки и концы ребер поднадкостнично резецировали. Поверх свободно флотирующей внутригрудной фасции, в зоне дефекта, поочередно укладывали реберные эндопротезы "Остек", которые фиксировали стальными проволочными лигатурами ( П-образными швами к грудине и узловыми (внахлест) - к концам аплазированных ребер). Внутригрудную фасцию с подлежащей париетальной плеврой фиксировали к реберным эндопротезам полосками из консервированной твердой мозговой оболочки. Широко мобилизованный нижний кожно-жировой лоскут подтягивали кверху и подшивали частыми узловыми швами к грудной стенке, формируя тем самым подгрудную складку. После дренирования подлоскутного пространства рану зашивали послойно.

Предложенный нами метод пластики, позволяющий надежно закрыть дефект грудной стенки, устранить парадокс вдоха и создать надежный фундамент для последующей пластики мягких элементов грудной стенки, характеризуется малой травма-тичностью, не требует длительного вынужденного постельного режима больных.

При наличии сопутствующей, асимметричной плосковоронкообразной деформации грудной клетки нами у 3 больных была выполнена коррекция с использованием гидрогелевых эндопротезов. У 1 больной при симметричной воронкообразной деформации грудной клетки I степени была произведена резекция деформированных участков 3-х пар реберных хрящей и контурная пластика воронкообразной деформации грудины гидрогелевым эндопротезом. При низко расположенной асимметричной воронкообразной деформации грудной клетки II

степени (в 1 наблюдении) и категорическом отказе больной от радикальной костно-пластической операции, при отсутствии у нее значимых функциональных кардиореспираторных нарушений воронкообразное западение нивелировали силиконовыми эндопротезами.

Гидрогелевые эндопротезы моделировали соответственно размерам и форме воронкообразного западения, фиксировали к грудной стенке путем их подшивания. При силиконовых эндопротезах для фиксации контурного результата поверх него по краю "воронки" подшивали лавсановую сетку. Ложе эндо-протезов дренировали, рану ушивали 3-х рядным швом. Операция легко переносится всеми больными.

Осложнения получили в 1 наблюдении при одномоментной увеличивающей маммопластике силиконовым эндопротезом и контурной пластике воронкообразной деформации грудной клетки двумя плоскими гидрогелевыми эндопротезами. Имело место отторжение эндопротезов, обусловленное тем, что оба гидрогелевых эндопротеза были помещены в одну сформированную полость без фиксации к грудной стенке, что привело к их патологической подвижности, фрагментации и отторжению.

Контурная пластика большой грудной мышцы выполнена у 15 (53,6%) больных (8 мужчин и 7 женщин). При выборе операции и вида эндопротеза учитывали степень недоразвития грудных мышц и особенности телосложения больного. У лиц мужского пола ( у 7 из 8 больных) коррекция синдрома Полан-да, как правило, сводилась к контурной пластике большой грудной мышцы (87,5%). Из 6 пациентов с аплазией 2/3 части

большой грудной мышцы (М2) при имплантации гидрогелевого эндопротеза только у половины удалось достичь хорошего контурного эффекта. При аплазии всей мышцы (Мз) всегда возникала необходимость использовать комбинации эндопротезов. В наблюдении при полном одностороннем отсутствии грудных мышц был имплантирован силиконовый маммарный эндопро-тез, что было связано с большим объемом дефекта, а также избыточным отложением подкожного жира в области противоположной груди.

У лиц женского пола контурная пластика большой грудной мышцы выполнена у 7 из 20 больных (35%), так как этот дефект нередко удается нивелировать пластикой молочной железы. В 1 наблюдении при легкой степени выраженности синдрома По-

ланда (р0м2к0ж0) путем имплантации гидрогелевого эндопротеза удалось скоррегировать также и имеющуюся разницу объема молочной железы. У 3 больных имплантация гидрогелевого эндопротеза большой грудной мышцы выполнена одномоментно с имплантацией силиконового эндопротеза (1), имплан-

тацией 4-х реберных эндопротезов "Остек", контурной пластикой воронкообразной деформации грудной клетки и резекцией 3-х пар реберных хрящей (1). В 3 наблюдениях дефект большой грудной мышцы был нивелирован вторым этапом инъекционным методом после маммопластики.

Таким образом, наглядно вырисовывается разнящаяся хирургическая тактика и индивидуальный подход в выборе эндопротезов в зависимости от пола и степени выраженности порока.

Лучшим доступом при протезировании большой грудной мышцы у мужчин является подмышечный, он более скрытый и близок к дефекту, чем подгрудной. Последний выгоднее использовать у женщин.

Техника операции. Разрез проводили в подмышечной ямке по средней аксилярной линии длиной до 7-9 см. Острым путем формировали полость для эндопротеза в слое над грудной фасцией, границами которой служили контуры большой грудной мышцы на здоровой стороне. По ходу пересекали соединительнотканный тяж - рудимент грудной мышцы. После тщательного гемостаза имплантировали эндопротез в коррегиро-ванном положении и надежно фиксировали с 3-х сторон узловыми лавсановыми швами за сетчатую подложку, предотвращающими миграцию эндопротеза. Ложе эндопротеза дренировали, на рану накладывали 3-х рядный шов.

Применение гидрогелевого эндопротеза оказалось эффективным для контурной пластики большой грудной мышцы, позволило избежать более травматичных вмешательств, связанных с перемещением кожно-мышечных лоскутов.

Для контурной пластики дефектов мягких тканей грудной стенки при синдроме Поланда использовали инъекционный метод с применением разработанного в Государственном центре перевязочных, шовных и полимерных материалов в хирургии Института хирургии им. А.В.Вишневского РАМН композиционного силиконового компаунда "Эластосила МИ". Первые контурные коррекции "Эластосилом МИ" были выполнены в 1968 году профессором Т.Т.Дауровой при воронкообразной деформации грудной клетки. Нами усовершенствована методика и техника введения "Эластосила МИ" применительно к синдрому Поланда, определены показания к его применению.

У 8 (53,3%) больных (5 мужчин и 3 женщин) инъекционный метод был использован с целью формирования контуров большой грудной мышцы. Одномоментное введение алломатериала в одну анатомическую зону колебалось в пределах от 60 до 120 мл. и зависело от объема дефекта. При недостаточной коррекции контуров окончательную пластику проводили вторым этапом. Для надежной полимеризации использовали компаунды

содержащие не менее 1,2 масс.ч. отверждающей системы. Инъекционная пластика в I этап выполнена у 6 больных, в два этапа -у 2.

У 3 из 5 пациентов мужского пола "Эластосил МИ" вводили вторым этапом после имплантации эндопротеза большой грудной мышцы по наружному (3) и нижнему (1) его контуру. У 2 больных метод был использован как основной, введением полимера в два этапа.

У лиц женского пола инъекционный метод во всех случаях применяли как дополнительный, вторым этапом после маммо-пластики, для коррекции контуров в подключичной области (3) и нижнего края молочной железы (1).

Введение "Эластосила МИ" начинали со дна западения. Перед удалением иглы для предотвращения ретроградного вытекания силиконовой массы накладывали П-образный шов. В послеоперационном периоде в течении первых суток назначали постельный режим. Больных выписывали домой на 2-3 сутки.

У 1 больной было введено избыточное количество "Эластосила МИ" в подключичную область вследствие укладки пациентки на операционном столе с разведенными руками. Излишек материала был удален из малого разреза.

По нашим данным инъекционную контурную пластику у больных с синдромом Поланда следует использовать при небольших дефектах мягких тканей грудной стенки как дополнение к основной операции. Коррекция односторонней асимметрии молочных желез в условиях дефицита тканей, как правило, наблюдаемая при синдроме Поланда, выполнена у 19 из 20 оперированных больных (95%). Характер пластических операций зависел от степени выраженности порока молочной железы

(Мо-3), достигнутых результатов предшествующих пластических операций на грудной стенке и от состояния здоровой железы.

При гипоплазии молочной железы (ж1) выполняли увеличивающую маммопластику имплантацией силиконового эндопротеза (у 12 пациенток). При аплазии молочной железы или

амастии (Ж2-3) производили двухэтапную реконструкцию: первым этапом достигали необходимого прироста покровных тканей имплантацией тканевого экспандера, вторым - заменяли экспандер силиконовым эндопротезом (у 6 пациенток). Лишь в 1 наблюдении был использован кожно-мышечный лоскут широчайшей мышцы спины.

Чаще (у 17 пациенток) были использованы силиконовые эн-допротезы и только у 2 - гидрогелевые. Применение вдвое чаще небольших по размерам (от 180 до 220 грамм) эндопротезов связано с дефицитом покровных тканей и небольшими разме-

рами здоровой молочной железы. Гидрогелевые маммарные эндопротезы использовали при настойчивом желании больных иметь более плотную грудь.

Имплантацию эндопротезов чаще выполняли подгрудным доступом. Боковой доступ использовали, если он ранее уже применялся при пластике большой грудной мышцы.

При имплантации тканевого экспандера разрез кожи производили ниже субмаммарной складки на 2 см. Ложе для экспандера формировали заведомо больших размеров. В резервуар вводили до 100-150 мл. солевого раствора и его помещали в подготовленную полость. Рану зашивали наглухо с обязательным подшиванием задней стенки верхнего лоскута к грудной стенке, отступя на 1,5 см от края раны, что предотвращает нагрузку на линию шва при растяжении резервуара. Клапан устанавливали на боковой поверхности грудной клетки выпуклостью вверх без натяжения связывающей трубки. При использовании бесклапанного экспандера контактную трубку выводили наружу вдали от основного резервуара (6-8 см).

У 2 пациенток был использован тканевой экспандер фирмы "СШ" (USA), имеющий интракорпорально расположенный куполообразный клапан, у 4 - фирмы "Пластис" (Россия), не имеющего клапана. Наращивание объема экспандера начинали после заживления раны. Очередные растяжения производили при отсутствии жалоб на болевые ощущения, нормальной пальцевой пробе и транскутанном напряжении кислорода не ниже 6-4 мм. рт. ст. Окончательный объем экспандера определяли, ориентируясь на резервы мягких тканей и объем эндопроте-за. Соотношение их объемов должно быть не менее 2:1. Общая продолжительность дермотензии у наших больных составила от 5 до 8 месяцев, что зависело от состояния покровных тканей, их способности к растяжимости и величины экспандера. К окончанию этих сроков прирост площади кожи колебался в пределах от 2,5 до 4 раз. По данным клинических наблюдений в эти сроки происходила адекватная релаксация и стабилизация растянутых тканей, что предупреждало обратное сокращение кожи и соединительнотканной капсулы после удаления экспандера.

При необходимости во время выполнения второго этапа одномоментно коррегировали противоположную молочную железу, восстанавливали сосок и ареолу.

Использование тканевого экспандера, раскрыв возможность применения необходимых по объему эндопротезов, позволило значительно упростить пластические операции на молочной железе при синдроме Поланда.

При крайней степени выраженности синдрома Поланда (р2м2к3ж3): наличие истонченной, ригидной кожи, фикси-

рованной к подлежащим ребрам, полное отсутствие подкожного жира и грудных мышц в зоне дефекта (у 1 больной) для создания "молочной железы" использовали торако-дорзальный лоскут в комбинации с силиконовым эндопротезом с хорошим результатом. Однако, нередко встречающаяся аномалия широчайшей мышцы спины делает этот метод пластики далеко небезопасным в плане потери жизнеспособности донорского лоскута.

Пластику сосково-ареолярного комплекса (у 4 больных) производили методом трансплантации расщепленного кожного лоскута с внутренней поверхности бедра (для создания ареолы), ткани малой половой губы (для формирования соска) и сферическими гидрогелевыми эндопротезами диаметром 1-2 мм, имитирующими железы Монтгомери. Во всех наблюдениях отмечено хорошее приживление донорских лоскутов.

Реконструкцию молочной железы нельзя признать успешной, пока не будет достигнута приемлемая симметрия со здоровой железой. Асимметрию устраняли выполнением 3 видов пластических операций: редукционной маммопластики по McKissock при гиперплазированной и свисающей здоровой молочной железе ( в 1 наблюдении), дермальной (по Aries) и рет-ромаммарной мастопексии (в 2 наблюдениях), эндопротезиро-ванием силиконовыми имплантатами (в 3 наблюдениях).

С целью сокращения этапов операций нами разработан и применен (у 2 больных) способ одномоментной имплантации различных эндопротезов, основанный на принципе изоляции эндопротезов консервированной твердой мозговой оболочкой. Метод исключает трение эндопротезов между собой, уменьшает прямой контакт эндопротезов с прилежащими тканями. Кроме того, твердая мозговая оболочка предохраняет от пролежня в местах истонченной кожи над эндопротезом.

Операция заключается в формировании общей полости для эндопротезов, имплантации гидрогелевого эндопротеза большой грудной мышцы, который надежно фиксировали к грудной стенке и укрывали консервированной твердой мозговой оболочкой, подшиваемой по краю эндопротеза к подлежащим тканям. Поверх твердой мозговой оболочки устанавливали силиконовый маммарный эндопротез. Ложе каждого эндопротеза дренировали раздельно, рану ушивали трехрядным швом. Осложнений не наблюдали.

Способ одномоментной комбинированной пластики грудной стенки позволил достичь желаемого результата и сократить число этапов операции.

Из 59 оперативных вмешательств в ближайшем послеоперационном периоде осложнения имели место в 4 наблюдениях (6,7%): избыточное введение "Эластосила МИ" (1), спонтанный разрыв экспандера (1), отторжение эндопротезов (2).

Результаты хирургического лечения синдрома Поланда оценивали как хорошие - при отсутствие жалоб и симптомов осложнений, стойкой симметрии контуров передней грудной стенки и молочной железы; удовлетворительные - при отсутствие жалоб и осложнений, неполной симметрии груди, от коррекции которой больные воздерживаются, испытывая на данном этапе удовлетворенность в достигнутом результате; неудовлетворительные - при наличии жалоб и осложнений, асимметрии груди, требующих хирургической коррекции.

После операций устранения дефектов ребер и нивелирования воронкообразной деформации грудной клетки также учитывали стабильность фиксации эндопротезов и функциональное состояние кардиореспираторной системы.

Непосредственные результаты лечения изучены у 28 больных в сроки от 3 недель до 2 месяцев после их выписки (рис.1).

Результаты хирургического лечения зависели от исходной клинической ситуации, пола больных, количества выполненных этапов операции, вида используемых эндопротезов и методов пластики.

При закрытии дефектов ребер углеродсодержащими эндо-протезами "Остек" в обоих случаях получены хорошие результаты, что связано с небольшой травматичностью метода, индифферентностью эндопротезов к окружающим тканям, быстрой инкапсуляцией и прочностью материала. Благодаря естественной форме изгиба реберных эндопротезов получен необходи-

Хорошие 75,

Неудовлетворительные 3,6%

Удовлетворительные 21,4%

Рис.1. Непосредственные результаты операций при синдроме Поланда.

мый контурный эффект и восстановлена полноценная защитная функция грудной клетки. Рентгенологические данные, показатели жизненной емкости легких и ЭКГ не отличались от доопера-ционных.

При контурной пластике воронкообразной деформации грудной клетки у 4 из 5 больных (80%) был достигнут хороший контурный эффект. Исследованием функции внешнего дыхания, газообмена и ЭКГ при физической нагрузке (до и после операции) нарушений выявлено не было. Неудовлетворительный результат, полученный в 1 наблюдении при использовании сразу 2-х плоских гидрогелевых эндопротезов, был обусловлен их травматизацией и последующим отторжением.

Таким образом, предложенные операции в большинстве случаев, оказались мало травматичными, обеспечили хороший объемный и контурный эффект. При контурной пластике большой грудной мышцы хорошие результаты получены у 13 из 15 больных (86,7%). При аплазии большой грудной мышцы и полном одностороннем отсутствии обеих грудных мышц у лиц мужского пола это вмешательство является операцией выбора. Удовлетворительные результаты, полученные у 2 из 15 больных (13,3%), обусловлены в первом случае с недостаточным объемным эффектом; во втором с невозможностью достичь полной симметрии груди из-за обширного вторичного дефекта грудной стенки и рубцовой деформации, возникших после безуспешной попытки коррекции порока, предпринятой ранее в другом лечебной учреждении.

Результаты маммопластики во многом зависели от степени выраженности порока молочной железы, от достигнутого предшествующими на грудной стенке операциями эффекта, а также и от размеров и формы здоровой железы. Восстановленный рельеф грудной стенки улучшает условия для последующей реконструкции молочной железы и позволяет избежать больших и травматичных операций.

Хорошие результаты маммопластики были получены у 14 из 19 больных (74,3%); удовлетворительные - у 5 пациенток (26,3%), что связано с незавершенным лечением (у 3) и возникшими послеоперационными осложнениями (у 2 больных).

При формировании сосково-ареолярного комплекса методом трансплантации расщепленных пигментированных лоскутов у всех пациенток получен хороший эстетический результат.

Отдаленные результаты прослежены у 27 из 28 оперированных больных. Осложнения в отдаленные сроки имели место у 3 больных (11,1%): серома (1) вокруг гидрогелевого эндопро-теза и констриктивный фиброз II степени (2) после имплантации гладких силиконовых эндопротезов.

Оценку отдаленных результатов у 27 больных проводили по критериям, идентичным при анализе непосредственных. Сроки наблюдения составили от 1 года до 27 лет (рис. 2).

Число хороших результатов особенно велико при малых градациях различных показателей порока, что подтверждает клиническую значимость предложенной классификации не только с позиции выбора операции, но и прогноза оперативного лечения.

Высокий процент хороших отдаленных результатов обусловлен улучшением формы молочной железы (пропадает натянутость кожи над эндопротезом, появляется небольшой птоз железы, ареола увеличивается в диаметре и сравнивается со здоровой, появляется выпуклость соска); у мужчин - приобретением более естественной формы груди, вследствие адаптации и сглаженности покровных тканей над эндопротезом грудной мышцы.

После хирургического лечения пациенты без стеснения посещают баню, пляж, спортивные комплексы. У женщин исчезает комплекс неполноценности, чувство страха и боязни перед сексуальной близостью.

Хороши' 81,5%

Удовлетворительные 18,5%

Рис.2. Отдаленные результаты операций при синдроме Поланда.

ВЫВОДЫ

1. Синдром Поланда представлен множественными врожденными пороками развития, которые в рамках синдрома являются факультативными. Отсутствие у конкретного больного

любого из них не противоречит концепции синдрома как нозологической единицы.

2. Основным диагностическим признаком синдрома Поланда является одностороннее недоразвитие (полное или частичное) большой грудной мышцы в 100% наблюдений. Синдром чаще встречается среди женщин, в большинстве наблюдений (76,7%) поражает правую половину грудной клетки.

3. Разработанная классификация синдрома позволяет си-стемаЧзсе составляющие пороки со стороны груди и обосновать дифференцированную хирургическую тактику, основанную на учете числа пороков и степени их выраженности.

4. Отсутствие исходного иммунодефицита у больных с синдромом Поланда способствует их успешному хирургическому лечению с использованием полимерных материалов.

5. Планирование восстановительно-пластических операций при синдроме Поланда должно быть комплексным, включающим коррекцию пороков костного каркаса и мягких тканей грудной стенки. Восстановление последних в условиях выраженного дефицита кожи, подкожной клетчатки, железистой ткани, гипоплазии или полного отсутствия сосково-ареолярного комплекса представляет сложную задачу.

6. Разработанные малотравматичные методы коррекции синдрома Поланда с использованием современных эндопроте-зов ребер, большой грудной мышцы, тканевого растяжителя, инъекционного самоотверждающего силиконового компаунда позволили успешно осуществить коррегирующую и объемную пластику груди с хорошими (81,5%) и удовлетворительными (18,5%) результатами. Успех пластических операций в значительной мере определяется правильной оценкой составляющих синдром пороков и индивидуальным подбором эндопротезов.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Внедрение в практику разработанной классификации синдрома Поланда по системе "РМКЖ" будет способствовать лучшей систематизации составляющих пороков, степени их выраженности, что позволит правильно выбрать объем и тип предстоящей операции.

2. Показания к полной (окончательной) реконструкции груди следует ставить у пациентов достигших половозрелого возраста, особенно у лиц женского пола - после завершения роста здоровой молочной железы.

3. При комбинированной пластике груди с использованием нескольких полимерных имплантатов наряду с выбором оптимального доступа важны: формирование ложа эндопротеза соразмерно резервам местных тканей, полная изоляция эндопротезов жизнеспособными аутотканями или консервированной твердой мозговой оболочкой. С целью профилактики осложнений ложе каждого эндопротеза должно дренироваться вакуум-аспиратором.

4. Тканевое растяжение для создания резерва покровных тканей молочной железы должно продолжаться по возможности длительно (до 7 месяцев), что обусловлено гипоплазией кожи у больных синдромом Поланда. Для предотвращения образования стрий каждая последующая дермотензия должна проводиться малыми порциями (40-20 мл), интервал времени между инфузиями должен удлиняться с учетом оценки жизнеспособности растягиваемых тканей на основании клинических признаков и определения парциального давления кислорода в тканях.

5. При выраженной гипоплазии кожи и аплазии подкожной жировой клетчатки формирование "молочной железы" у больных с синдромом Поланда возможно с помощью торако-дорзального лоскута. Частая аномалия широчайшей мышцы спины и основного питающего ее сосуда могут усложнить задачу. Адекватной качественной и количественной оценке сосудистого фактора способствует выполнение дуплексного сканирования.

6. Инъекционная контурная пластика дефекта мягких тканей подключичной области должна выполняться в полусидячем положении больной на операционном столе для предотвращения гиперкоррекции дефекта.

7. Независимо от степени выраженности синдрома Поланда устранение пороков является сложной задачей и должно выполняться в специализированных лечебных учреждениях, располагающих опытом реконструктивно-пластических операций на костном каркасе грудной стенки, мягких тканях и молочной

железе, имеющих опыт эндопротезирования различными полимерными имплантатами.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. Возможности и опыт использования эндопротезов из поли-

гидрооксиэтилметакрилата в пластической хирургии // Журнал "Биосовместимость". М.,- 1993. - т. 1, N. 3. - с. 153-160 (соавт. Кудайбергенова И.О., Ромашов Ю.В., Тростенюк Н.В.).

2. Хирургическое лечение синдрома Поланда // Журнал

"Маммология".- 1994. - №. 1-2. - с. 26-31 ( соавт. Адамян A.A., Ромашов Ю.В., Кудайбергенова И.О., Глянцев С.П.).

3. Современные возможности восстановительной хирургии при

коррекции синдрома Поланда // В кн: Реконструктивно-восстановительные операции на органах брюшной и грудной клетки. Ташкент.- 1994. - с. 15-19. (соавт. Адамян A.A., Ромашов Ю.В.).

4. Компьютерная томография в оценке синдрома Поланда

//Сборник: Расширенный пленум Проблемной Комиссии "Торакальнальная хирургия". Омск. Май 1995, с. ** (соавт. Никитаев Н.С.)

5. Маммопластика при синдроме Поланда // Материала II меж-

дународной конференции "Современные подходы к разработке эффективных перевязочных, шовных и полимерных имплантатсв". Москва, с. 202-203.

6. Оценка состояния подключичных артерий ультразвуковыми

методами у пациентов с синдромом Поланда // Журнал "Маммология". - 1995.- №. 2., с. 35-40. (соавт. Адамян A.A., Кунцевич Г.И.).

7. Использование эндопротезов при коррекции синдрома По-

ланда // Материалы научной конференции молодых ученых, посвященной 50-летию Института хирургии им. A.B. Вишневского.- Москва,- 1995.- с. 96.

8. Особенности объемной и контурной пластики груди при

синдроме Поланда // Материалы II международной конференции "Современные подходы к разработке эффективных перевязочных, шовных и полимерных импланта-тов". Москва,- 1995.- с. 204-206 (соавт. Ю.В.Ромашов).

9. Особенности хирургического лечения синдрома Поланда

//Материалы Всероссийской конференции

"Реконструктивно-восстановительная хирургия молочной железы". Москва, 24-25 сентября, 1996. - с.25-27 (соавт. Адамян A.A.).

10. Применение инъекционных методов в реконструктивно-

восстановительной хирургии молочных желез II Материалы Всероссийской конференции "Реконструктивно-восстановительная хирургия молочной железы". Москва, 24-25 сентября, 1996.- с. 93-94 (соавт. Адамян А.А., Маго-мадов Р.Х., Острецова Н.И.).

11. Experience in application of poly(2-hydroxyethyl/metacrylate

endoprostheses in plastic surgery // Biomaterial-Living Interactions.- 1993.- v. 1, №. 3., p. 141-147 (I.O.Kudaibergenova, Yuri V. Romashov, N.V.Trostenyuk).