Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Клиника, диагностика и лечение детей с несиндромальными формами краниосиностозов

На правах рукописи

Мамедов Эльчяи Вели оглы

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С НЕСИНДРОМАЛЬНЫМИ ФОРМАМИ КРАНИОСИНОСТОЗОВ

14.0035. - детская хирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Москва - 2005

Работа выполнена в клинике Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы

Научные консультанты:

доктор медицинских наук В.А. Бельченко

доктор медицинских наук, профессор А.Г. Прятыко

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук, профессор доктор медицинских наук

Ипполитов В.П. Тимощенко В. А. Буторина А.В.

Ведущее учреждение: Московский ордена Трудового Красного Знамени Научно-исследовательский институт-педиатрии и детской хирургии МЗ РФ

Защита состоится «_»_200 г. в_часов на заседании

Диссертационного совета в Российском государственном медицинском

университете МЗМП РФ (117869, Москва, ул. Островитянова, 1).

С диссертацией можно Ознакомиться в библиотеке университета.

Автореферат разослан «_»_ 2005 г.

Ученый секретарь

Диссертационного совета доктор медицинских наук,

профессор Котлукова Н.П.

Актуальность темы

Последние четыре десятилетия ознаменовались бурным развитием черепно-лицевой хирургии [Безруков В.М. и соавт., 1975; Ипполитов В.П., Гуиысо В.И., 1978; Бельченко В.А. и соавт., 1993; Ананов М.В., 1995; Притыко А.Г., 1997; Лопатин A.B., 2003]. Несмотря на это, проблема лечения пациентов с различными формами несиндромальных краниосиностозов, врожденными деформациями мозгового и лицевого отделов черепа остается до конца нерешенной. Врожденные черепно-лицевые деформации широко распространены среди новорожденных и, в большинстве случаев, проявляются многочисленными сочетанными функциональными и косметическими дефектами, оказывающими непосредственное влияние на нормальное развитие ребенка. По статистике количество этих детей неуклонно растет [Лазюк Г.И. и соавт., 1983]. Это подтверждается ежегодным увеличением их обращаемости в различные краниофациальные центры мира. Ежегодно на территории РФ и стран СНГ рождается около 15 тысяч детей с черепно-лицевыми деформациями. Многие наследственные деформации вполне успешно коррегируются хирургическим путем, что приводит к вторичному увеличению частоты этих деформаций при рождении детей у социально реабилитированных родителей.

Использование хирургических методик, предложенных Tessier,

способствовало оптимизации эстетических и функциональных результатов

лечения больных с врожденными деформациями черепа и, как следствие,

привело к значительному улучшению социально-психологической

реабилитации этих пациентов. Стремление специалистов разобраться в

истинных причинах тех или иных врожденных деформаций черепа при

различных формах краниосиностозов приводит к совершенствованию

методологических подходов и оперативных методов при лечении этой

категории пациентов. Вместе с тем, необходимо отметить, что процессы,

приводящие к преждевременному синостозированию даже одного шва черепа

РОС НАЦИОНАЛЬНАЯ БИБЛИОТЕКА ^C.nertpiypr ЖЬРК _

могут влиять на развитие и рост соседних костей, что, в итоге, может привести к изменению конфигурации всего черепа. В этой связи приходится проводить реконструкцию не только пораженной части, но и всего мозгового и лицевого черепа. Для того, чтобы понять характер столь обширных деформаций, необходимо достоверно знать при поражении каких именно швов, как и в какой степени, претерпевает изменения анатомия свода, основания черепа и лицевой скелет. К сожалению, в литературе приводятся описания измененной костной анатомии свода черепа лишь при некоторых формах краниосиностозов. Отсутствуют данные относительно патогенеза деформаций. В то же время, именно вследствие недооценки этих факторов, раннее лечение пациентов с несиндромальными краниосиностозами выполняется не в полном объеме. На сегодняшний день все еще не разработаны четкие показания и не определены сроки хирургического лечения этих больных. Среди специалистов, занимающихся лечением детей с несиндромальными краниосиностозами нет единого мнения относительно объема проводимых оперативных вмешательств в соответствии с формой деформации мозгового и лицевого черепа. Многие диагностические критерии, определяющие объем реконструкции черепа до сих пор еще не достаточно хорошо разработаны и большей частью субъективны как со стороны нейрохирурга, так и со стороны черепно-лицевого хирурга.

Терминология, используемая специалистами при описании одних и тех же деформаций преждевременно синостозированиого черепа весьма запутанна. Высокая форма черепа, обозначаемая Persing J.A., как "туррибрахицефалия", характеризуется, по его мнению, преждевременным слиянием лямбдовидных и коронарных швов [Persing J.A. et al., 1987]. Marchac D. и Renier D. считают, что высокая форма черепа возникает из-за преждевременного слияния всех швов черепа и должна обозначаться как "оксицефалия" [Marchac D. и Renier D., 1982].

Ежегодное увеличение числа пациентов с различными формами несиндромапьных краниосиностозов наряду с пациентами с вторичными деформациями, развившимися в результате предшествующего хирургического

лечения, а также ряд послеоперационных осложнений делают проблему лечения этих больных весьма актуальной. Существующие методики оперативного лечения не всегда приводят к достижению хороших функциональных и косметических результатов, вследствие чего остается открытым вопрос о разработке новых, более оптимальных оперативных методик.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Разработать новые методологические подходы к диагностике и хирургическому лечению детей с несиндромальными формами краниосиностозов.

ОСНОВНЫЕ ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Дать детальное определение терминов, используемых для описания различных форм несиндромальных краниосиностозов.

2. Разработать комплекс диагностических методов, позволяющих наиболее полно определить характер и степень изменений при различных формах несиндромапьных краниосиностозов.

3. Изучить особенности рентгенанатомии черепа у больных с несиндромальными формами краниосиностозов с учетом степени и вида пораженного шва.

4. Наиболее полно определить нозологический диагноз и выбрать адекватный метод комплексного лечения пациентов с несиндромальными краниосиностозами.

5. Обосновать физиологическую необходимость и возможность ранних хирургических вмешательств у детей с несиндромальными краниосиностозами.

6. Определить объем хирургического вмешательства в зависимости от характера деформации черепа и возраста пациента.

7. Разработать этапность хирургического лечения детей с краниосиностозами при сочетанных деформациях мозгового и лицевого черепа.

8. Определить причины осложнений и неудачных результатов выполненного ранее оперативного лечения.

9. Внедрить в клиническую практику рациональные методы коррекции деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с краниосиностозами.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые систематизирована терминология, используемая для описания сложных краниосиностозов с учетом формы черепа и синостозов.

Впервые в результате обследования и лечения 101 пациента с различными формами краниосиностозов изучена патологическая анатомия черепа.

Научно обоснована возможность и необходимость ранних хирургических вмешательств у детей.

Впервые проведена сравнительная оценка использованных ранее и применяемых в настоящий момент методов лечения больных с краниосиностозами.

Разработаны новые методы устранения деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с различными формами краниосиностозов.

Оценена эффективность одноэтапных операций при устранении черепно-лицевых деформаций у детей с различными формами краниосиностозов.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ

Практическая значимость проведенных исследований состоит в разработке новых и усовершенствовании известных методов лечения больных с различными формами краниосиностозов, улучшении функциональных и косметических результатов хирургического лечения, снижении частоты послеоперационных осложнений, достижении пациентами медицинской, психологической и социальной реабилитации.

РЕАЛИЗАЦИЯ И ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ

Внедрение результатов настоящего исследования в практику осуществлено в клинике Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы г. Москвы (директор - доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.) и Центральном научно-исследовательском институте стоматологии (директор - доктор медицинских наук, профессор Кулаков A.A.)

Материал исследования используется при проведении семинарских занятий и лекционного курса по детской челюстно-лицевой хирургии при обучении студентов старших курсов РГМУ, ординаторов и аспирантов кафедры хирургической стоматологии с курсом черепно-челюстно-лицевой хирургии РГМУ (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.) и врачей на рабочем месте.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные материалы диссертации доложены:

1) на 4-ом Международном Симпозиуме "Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии" (Москва, 11-14 сентября 2002г.)

2) на 2-ом съезде Общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (Москва, 18-19 декабря 2002г.)

3) на 1-ой Всероссийской научно-практической конференции "Современные технологии стоматологии, методы лечения и профилактика стоматологических заболеваний" (Москва, 27-29 марта 2003г.)

4) на 4-ом конгрессе по пластической, реконструктивной и эстетической хирургии с международным участием "Пластическая хирургия и эстетическая дерматология" (Ярославль, 8-11 июня 2003г.)

5) на 1-ой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 1820 июня 2003г.)

6) на 7-ой Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции "Актуальные вопросы нейроофтальмологии" (Москва, 2003г)

7) на 1-ой международной конференции "Проблемные ситуации в пластической, реконструктивной и эстетической хирургии и дерматокосметологии" (Москва, 11-13 марта 2004г.).

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ

Работа изложена на 284 страницах машинописного текста. Состоит из введения, 4-х глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, содержащего 35 отечественных работ и 465 работ зарубежных авторов. Диссертация иллюстрирована 9-ю таблицами, 159-ю рисунками и фотографиями.

Работа выполнена в НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы (директор - доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.) в период с 2001 по 2004 гг. Автор благодарит за активное участие и помощь в работе Д.м.н. Бельченко В.А., д.м.н., профессора, академика РАЕН Притыко А.Г., к-м.н. Усачеву E.JI., к.м.н. Петраки B.JI., к.м.н. Азовского Д.К., Петрову Л.Л., Афонина Д.В., Петрова Ю.А., Суровых C.B.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы

Общая характеристика клинического материала

Работа основана на результатах наблюдений 101 больного с различными формами краниосиностозов, из которых у 99 было выполнено ремоделирование лицевого и мозгового отделов черепа. Пациенты находились на обследовании и лечении в отделении нейрохирургии НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями

нервной системы с марта 1998 г. по апрель 2004 г. Из них девочек наблюдалось 33 (32.7%), мальчиков 68 (67.3%). Возраст пациентов колебался от 1,5 месяцев до 17 лет. Сроки наблюдения от 1 года до 6 лет. Пациенты были разделены на группы по характеру деформации (см. табл. 1).

Таблица 1. Разделение больных по характеру деформации.

Характер деформации Количество Возраст Пол

1. Акроцефалия 13(12.8%) от 5 месяцев до 13 лет 28 мальчиков 19 девочек

2. Оксицефалия 6(5.9%)

3. Брахицефалия 19(18.8%)

4. Туррибрахицефа лия 9(8.9%)

5. Плагиоцефалия 21(20.7%) 2 мес. -17 лет 14 мальч., 7 девоч.

6. Тригоноцефалия 28(27.7%) 1,5 мес. -11 лет 21 мальч., 7 девоч.

7. Скафоцефапия 5(4.9%) 5 мес. - 6 лет 5 мальчиков

Всего 101 пациент

В свою очередь, группа пациентов с плагиоцефапией была разделена нами на подгруппы (см. табл. 2): пациенты с гемикоронарным синостозом и пациенты с гемилямбдовидным синостозом. При описании клиники плагиоцефапии проведена дифференцированная диагностика с деформационной плагиоцефалией (2 пациента). Пациенты с деформационной плагиоцефалией не были включены в общее количество больных с плагиоцефалией, т.к. эта деформация не относится к краниосиностозам. Таким образом, общее количество больных с плагиоцефалией составило 21 человек -это пациенты с гемикоронарными и гемипямбдовидными синостозами. Пациенты с гемилямбдовидным синостозом и деформационной

плагиоцефалией не были оперированы. После объяснения родителям показаний (только косметические) к выполнению операции, они отказались от оперативного лечения.

Таблща 2. Разделение пациентов с плагиоцефалией на подгруппы соответственно этиологии.

Плягиоцефялия Кол-во Возраст Пол Сторона синостоза

Гемикор. синостоз 19(18%) 2 мес. - 17 лет 12 мапьч., 7 девоч. справа-10, слева -9

Гемилямбд. синост. 2(1%) 6 и 8 мес. 2 девочки справа

Деформационная 2 3 и 5 мес. 2 мальчика -

Пациенты с тригоноцефалией были сгруппированы согласно наличию или отсутствию микроцефалии с грубой задержкой развития (см. табл. 3).

Таблица 3. Разделение пациентов с изолированным метопическим синостозом и микроцефалией.

Тригоноцефалия Кол-во Возраст Пол

Метопич. синостоз 22(21%) 1,5 мес. - 11 лет 21 мальчик и 1 девочка

Метопич. синостоз + микроцефалия 6(5%) 11 мес. - 2,4 года 4 девочки и 2 мальчика

Всего 28 пациентов

У этих 6 больных тригоноцефалия легкой и умеренной степени сочеталась с микроцефалией и олигофренией. В этих случаях метопический синостоз проявлялся в виде метопического гребня или незначительной

треугольной деформации лба. В данной ситуации, с целью создания нормального баланса между лицевым и мозговым отделами черепа мы проводили ремоделирование и выдвижение вперед верхнеглазничных краев и лба с последующим расширением теменных и затылочной областей. Остальным 22 пациентам с истинной тригоноцефалией проводили радикальное ремоделирование верхнеглазничных краев и лба.

У двух пациентов краниосиностоз сочетался с орбитальным гипертелоризмом: у одного больного 3 лет с оксицефалией наблюдался орбитальный гипертелоризм II степени, что было устранено проведением верхней U-образной остеотомии орбит и субтотальным ремоделированием свода черепа; у другой пациентки 13 лет с акроцефалией наблюдался гипертелоризм III степени. В данном случае была проведена круговая орбитотомия в комбинации с ремоделированием лба.

В одном случае, у пациентки 13 лет с бикоронарным и билямбдовидным синостозами наблюдались сильные головные боли, а за два дня до операции присутствовали эпизоды рвоты. У одного пациента 5 лет с брахицефалией на фоне повышенного ВЧД была выявлена атрофия диска зрительного нерва. У пациента 3 лет с оксицефалией также наблюдалось повышенное внутричерепное давление и задержка психо-речевого развития.

У трех пациентов гемикоронарный синостоз сочетался с кривошеей. У двух из них укорочение кивательной мышцы наблюдалось на противоположной стороне синостоза, а у одного - на стороне синостоза. Из этих трех пациентов, у одной девочки 7 лет с гемикоронарным синостозом справа наблюдались также другие аномалии развития: деформации пальцев стопы справа в виде наслоения V пальца на IV, также тусклые, потерявшие "блеск" ногти. В дополнение к этому была выявлена расщелина мягкого неба и задержка психо-речевого развития. Эта больная ранее перенесла краниопластику в другой клинике, вероятно поэтому, у этой пациентки ВЧД было в пределах нормы. В данном случае мы выполнили остеотомию костной пирамидки носа с перемещением

этой структуры к срединной линии лица и остеотомию скуловой кости с её выдвижением иа противоположной синостозу стороне, т.е. слева. Методы обследования больных

До операции пациенты осматривались мультидисциплинарной бригадой специалистов, включающей краниофациального хирурга, нейрохирурга, офтальмолога, оториноларинголога, педиатра, невропатолога, анестезиолога, рентгенолога, а также генетика.

Поскольку деформации при краниосиностозах носят врожденный характер, при сборе анамнеза тщательно изучали наследственный анамнез, время обнаружения признаков деформации черепа, признаков увеличенного внутричерепного давления - беспокойство, головные боли, рвоту, судороги.

При обследовании тщательно отслеживали края швов на черепе, раскрытое состояние переднего и заднего родничков и их соответствие возрасту, проводили неврологическое обследование.

Для точной диагностики раннего синостозирования швов выполняли компьютерную томографию (КТ) черепа. С её помощью определяли тип и степень аномалий, всех отделов черепа и головного мозга. С помощью трехмерной пространственной реконструкции черепа на КТ изучали объемное изображение черепа в различных проекциях и детально планировали объем и этапы реконструктивной операции. При необходимости выполнения тотальной реконструкции свода черепа (лоб, затылок), когда пациент должен быть помещен на операционном столе в положении на животе с приведением затылка к спине, изучали снимки шейных позвонков.

По краниограммам выявляли локализацию и степень "пальцевых плавлений" на эндокраниальной поверхности свода черепа, что говорило о повышенном внутричерепном давлении (ВЧД) в этой зоне.

Используя костные анатомические ориентиры, провели анализ черепа при гемикоронарном синостозе в различных плоскостях. По углу между линией, проведенной от петушинного гребня до середины турецкого седла и среднесагиттальной линией судили о степени отклонения передней черепной

ямки к стороне синостоза. Угол между линией, проведенной между передним и задним краями большого затылочного отверстия и среднесагиттальной линией показывал степень ротации задней черепной ямки. Угол между линией, проведенной в проекции пирамиды височной кости и среднесагиттальной линией, а также угол между линией в проекции гребня клиновидной кости и среднесагиттальной линией информировали о смещении средней черепной ямки. По фронтальным и латеральным ЗО снимкам определяли степень деформации костей лицевого скелета.

Помимо вышеперечисленных методов исследования, интраоперационно визуально определяли степень деформации находящихся в поле зрения костей черепа, последние документировали фотографированием.

Наиболее объективную оценку степени коррекции черепно-лицевой деформации получали путем сравнительной оценки фотографий больного до и после хирургического лечения.

Для уменьшения внутричерепного давления и кровопотери у больных с гипертензией непосредственно после интубации трахеи проводили люмбальную пункцию в положении пациента лежа на боку с согнутыми и приведенными бедрами к животу с приведением головы пациента. Данная манипуляция уменьшала интраоперационно внутрижелудочковое давление, что облегчало ретрацию лобных долей головного мозга при остеотомии дна передней черепной ямки. На уровне Ь2-Ьэ, после обработки поля антисептическим раствором, между остистыми отростками позвонков вводили иглу до попадания в характерную "пустоту". После получения по игле прозрачной жидкости (ликвор), ее собирали в пробирку до получения редких капель.

Всем пациентам проводилось комплексное неврологическое клинико-инструментальное обследование, включающее клинический осмотр, проведение нейропсихологического исследования с применением батареи и тестов А.Р. Лурия, теста Люшера, а также нейрофизиологическое исследование

(ЭЭГ)-

При магнитно-резонансной томографии головного мозга выполнялась безконтрастная синусография с целью определения характера и степени нарушения мозгового венозного оттока. При этом оценивались наличие и степень заполнения основных венозных магистралей, наличие коллатералей, аномалий развития сосудов.

Хирургическое лечение

При реконструкции деформированных участков черепа обязательно учитывали эстетические аспекты. Лобная кость представляет центральную дисморфологическую область у ребенка, рожденного с деформацией черепа. Восстановление нормальной формы лба очень важно для полной лицевой симметрии и баланса. Лоб может быть разделен на две отдельные эстетические единицы: область верхнеглазничных краев и верхнюю часть лба. Верхнеглазничная область включает глабеллу и верхние края глазниц. Она распространяется латерально к лобно-скуловым швам и чуть ниже этих швов и, кзади на височно-теменные области с обеих сторон. Морфология и положение верхнеглазничного края как структурной единицы - ключевой элемент в эстетике верхней зоны лица. В норме, между верхнеглазничными краями и носовыми костями при рассмотрении лица в профиль на уровне лобно-носового шва отмечается угол в пределах 90 - 150 градусов. Брови, расположенные в проекции и чуть выше верхнеглазничных краев, должны быть впереди роговицы относительно фронтальной плоскости. При рассмотрении верхнеглазничных краев сверху, латеральные их части должны образовывать цугу, концы которой направлены назад и формируют углы в 90 градусов в височных ямках, с вершиной на уровне лобно-скуловых швов. Верхняя часть лба (выше верхнеглазничных краев на 1.0 - 1.5 см) при рассмотрении лица в профиль образует плавный изгиб назад приблизительно в 60 градусов и выравнивается в области коронарного шва.

Предоперационную подготовку проводили по стандартной схеме. Непосредственно перед операцией у девочек старше 4 лет волосы на голове

выбривали дорожкой, шириной 3 см от уха до уха в проекции коронарного шва. Оставшиеся волосы заплетали в мелкие косички. У мальчиков и девочек младше 4 лет волосы на голове сбривали полностью.

Операцию выполняли под эндотрахеальным наркозом. Для уменьшения внутричерепного давления и кровопотери у больных с гипертензией непосредственно после интубации трахеи проводили люмбальную пункцию.

Метопический синостоз Метопический шов срастается приблизительно в 2 годичном возрасте. Преждевременное закрытие метопического шва ограничивает нормальный рост лобных костей, приводя к деформации черепа в форме "киля корабля", известного как тригоноцефалия (треугольный череп). Метопический синостоз относительно редок и составляет менее 10 % от всех несиндромальных краниосиностозов. Развитие головного мозга у них обычно не нарушено. Тригоноцефалия может быть следствием недоразвития лобных долей при первичной аномалии мозга. При этом, некоторые из пациентов могут иметь ту или иную степень олигофрении и задержку умственного развития. При тригоноцефапии очевиден гипотелоризм (маленькое расстояние между глазницами), который часто сопровождается смещением вверх латеральных кантусов, латеральных частей бровей и верхнеглазничных краев.

С преждевременным закрытием метопического шва, рост лобной кости в участках, прилежащих к стенозированному шву уменьшается. Одновременно происходит компенсаторное увеличение роста кости в примыкающем сагиттальном шве, приводя к увеличению теменных костей. Такое перераспределение векторов роста обуславливает треугольную форму лба, смещая вперед коронарные швы и колоколообразно расширяя теменные кости. Деформация черепа при тригоноцефапии дополняется дефицитом латеральных частей верхнеглазничных краев, коническим сужением височных областей и передней черепной ямки.

Степень деформации влияет на выбор метода и объем хирургического вмешательства. Основное операционное лечение даже самых умеренных деформаций включает реконструкцию лба, гипоплазированных краев орбит и устранение аномалий передней черепной ямки.

В качестве оперативного доступа использовали бикоронарный разрез от верхней ножки завитка с одной стороны до верхней ножки завитка с другой. Поднадкостничная диссекция включает теменные кости, лобную кость, скуловые кости и переднюю треть скуловых дуг. После отделения височных мышц от чешуи височных костей скелетировали наружные и верхние края и стенки глазниц. Из верхнеглазничных каналов освобождают одноименные сосудисто-нервные пучки, скелетировали костную пирамиду носа и внутренние стенки глазниц до медиальных кантальных связок. Выкраивали лобный костный лоскут (рис. 1). После мобилизации лобных долей головного мозга выкраивали верхнеглазничный костный лоскут, который включал в себя верхние края орбит, верхние части медиальных стенок орбит, латеральные края и стенки орбит, латеральную треть нижнеглазничных краев. В своих латеральных отделах этот костный лоскут включает передние части чешуи височных костей. Остеотомию передней черепной ямки проводили на границе передней трети крыши орбит и заканчивали между слепым отверстием и петушинным гребнем (рис. 2). Ремоделирование этого остеотомированного костного лоскута выполняли путем выпиливания клина на наружной кортикальной пластинке в проекции метопического шва и надламывания оставшейся внутренней кортикальной пластинки. Таким образом, устраняли угловую деформацию нижнего отдела лба. Две половинки надломленного костного лоскута фиксировали минипластиной и минишурупами. В результате проделанной процедуры латеральные отделы надломленного и развернутого костного лоскута выдвигали вперед, а сам костный лоскут получает избыточный радиус. Чтобы устранить это, с внутренней стороны костного лоскута на уровне латеральных краев орбит проводили клиновидные остеотомии (рис. 3). После чего латеральные отделы костного лоскута сгибали

внутрь под углом в 90 градусов, что придает ему нормальную анатомическую форму (рис. 4). У пациентов в возрасте менее 1 года диплоэ выражено слабо, поэтому костный лоскут можно сгибать без выпиливания клиньев, пользуясь только щипцами Тезз1ег. Ремоделированный костный лоскут фиксировали минипластинками и минишурупами в височных областях. После иссечения фрезой метопического гребня, лобную кость также ремоделировапи. В верхней части лба, где имеется чрезмерная кривизна, с обеих сторон выпиливали по клину, а по средней линии в верхней части лба проводили длинный сквозной запил, доходящий до его середины. Ширина выпиленных клиньев влияет на формирование нормального радиуса верхней части костного лоскута, а запил по средней линии облегчает выполнение этой процедуры. На средней части верхнеглазничного лоскута выполняли радиальные запилы и ремоделировапи

лоб щипцами Тетз1ег (рис. 5). Эти запилы позволяют легко изменить узкий лоб до нормальной формы (рис. 6). Ремоделированную лобную кость фиксировали минипластинками и минишурупами к верхнеглазничным краям и теменным костям (рис. 7). Височные мышцы перемещали вперед и фиксировали к латеральным краям орбит. Рану ушивали двухрядным швом с оставлением активного дренажа в передней черепной ямке.

Сагиттальный синостоз Сагиттальный синостоз - наиболее часто встречающаяся форма краниосиностозов. Вследствие преждевременного синостозирования сагиттального шва происходит деформация черепа, известная под названием скафоцефалия. Она характеризуется увеличением переднезаднего размера черепа и уменьшением его ширины, что делает череп длинным и узким. Сагиттальный синостоз обычно носит спорадический характер и только в 2 % случаев имеет генетическое или наследственное предрасположение. Соотношение количества мальчиков и девочек с сагиттальным синостозом составляет 4:1.

После слняния сагиттальною шва, коронарные и лямбдовидные швы компенсируют задержку роста теменных костей увеличенной аппозицией кости по краям лобной и затылочных костей. Метопический шов комненсируе г симметричную экспансию лобной кости по границам шва. Процесс компенсаторного роста при сагиттальном синостозе приводит к характерному выбуханию лобных и затылочных областей. Отдаленные от преждевременно соединенного сагиттального шва чешуйчатые швы, почти не участвуют в процессе компенсаторного роста костей, поэтому явной деформации височных областей не происходит. В зависимости от протяженности поражения сагиттального шва деформация может быть преимущественно передней, преимущественно задней или передне-задней. Цель операции при лечении больных со скафоцефалией состоит в устранении стеноза сагиттального шва и изменении формы черепной коробки - увеличения ев ширины и уменьшения передне-заднего размера.

Поднадкостничную диссекцию выполняли от глабеллы до задне1 о края большого отверстия черепа. Остеотомировали череп с разделением лобного, теменных и затылочных фрагментов. Сужение нижних височных и теменных областей устраняли надламлыванием костей после нанесения параллельных вертикальных остеотомий в виде барабанных палочек. После нанесения радиальных остеотомий в виде лепестков ромашки ремоделировали конусообразный затылок. Аналогичным способом ремоделировали фронтальный фрагмент свода черепа. Уменьшение передне-заднего размера черепа происходит после резекции части лобных и теменных костей по средней линии. С целью увеличения ширины свода черепа, теменной кости ремоделировали и фиксировали по средней линии. Лобный сегмент фиксировали к верхнеглазничным краям и теменным костям. Затылочный сегмент фиксировали к оставшейся неостеотомированной части затылочной кости и теменным костям.

Односторонний коронарный синостоз Преждевременное сращение одного из коронарных швов приводит к плагиоцефалии. Это редкое нарушение, встречающееся у 1 из 10000 новорожденных. При одностороннем коронарном синостозе, слияние в коронарном шве приводит к образованию одной цельной лобно-теменной костной пластинки на стороне синостоза, с уменьшенным потенциалом роста. Это нарушение препятствует нормальному росту передней черепной ямки, приводя к её укорачиванию. Рост кости выше приводит к удлинению лба, в то время как направленный рост кости в нижних' отделах приводит к деформации средней черепной ямки с вентральным наклоном большого крыла клиновидной кости. Деформация клиновидной кости приводит к сужению височной ямки, которая комбинируется с укорачением латеральной стенки глазницы, что, в свою очередь, приводит к экзорбитизму на стороне синостоза. Глазница "шута" - патогномоничный признак одностороннего коронарного синостоза и развивается он вследствие недостаточного опущения большого крыла клиновидной кости во время развития. Компенсаторный рост кости происходит асимметрично во всех швах по периметру синостозированной лобно-теменной костной пластинки. Это объясняет выпуклости чешуйчатой части височной кости на стороне синостоза, противоположных лобной и теменной костей, и в большей или меньшей степени затылочной кости.

Внешние клинические проявления включают расширение глазной щели, верхнее и заднее смещение верхнего орбитального края и брови, поднятие и смещение кпереди уха на стороне синостоза, и девиацию корня носа в сторону синостоза. Подбородок смещается в противоположную сторону, а скуловая кость на стороне синостоза часто находится впереди по сравнению с противоположной стороной (рис. 8).

Основные этапы лечения включали скелетирование передней части свода черепа, верхних и средних отделов глазниц, остеотомию и удаление из раны верхнего отдела лобной кости и формирование лобного костного бандо, шириной около 12 мм, от середины чешуи височной кости с одной стороны до её середины с другой. Далее остеотомировали нижний отдел лобной кости с включением верхнеглазничных краев, носовых отростков лобной кости, верхней трети внутренних стенок глазниц, скулового отростка лобной кости с "интактной" стороны и передней трети верхних стенок глазниц. На стороне синостоза линия остеотомии проходит через основание лобного отростка скуловой кости и латеральную стенку глазницы. В передней черепной ямке линия остеотомии огибает ситовидную пластинку спереди, оставляя интактными обонятельные нити (рис. 9). После нанесения клиновидных запилов на внутренней кортикальной пластинке бандо на стороне синостоза и насечек с противоположной стороны с помощью щипцов Теввгсг бандо (рис. 14) придавали нормальную анатомическую форму. Таким же образом ремоделировапи верхнеглазничный край (рис. 10-12). Следует отметить, что у пациентов в возрасте до 1 года диплоэ отсутствует и кость настолько эластична, что ремоделирование бандо возможно без запилов, т.е. только при помощи щипцов Теетег (рис. 13). На уплощенной стороне верхнего отдела лобной кости производили сквозные радиальные запилы. На внутренней кортикальной пластинке этого костного лоскута производили клиновидные запилы, проходящие перепенликулярно сквозным радиальным остеотомиям. После этой процедуры костный лоскут становится эластичным и ему при помощи щипцов Те5в1ег придавали нормальную форму. Все ремоделированные костные лоскуты фиксировали между собой и к костям средней зоны лица минипластинками и минишурупами из титана (рис. 15).

Лечение больных с брахицефалией (бпкоронарный синостоз)

Двусторонний коронарный (бикоронарный) синостоз характеризуется высоким черепом с коротким основанием. Череп уменьшается в передне-

• заднем направлении, расширяясь медио-латерально и удлиняясь вертикально.

^ Передняя черепная ямка уменьшается. Верхние части лобной и чешуйчатые

части височных костей выбухают, а затылок остается сглаженным. Нередко имеет место выбухание в проекции коронарного шва и сглаженность каудапьной части лобных костей и верхнеглазничных краев. Рентгенологически

I может определяться двусторонняя деформация глазниц в виде увеличения их

* высоты в латеральных отделах, названная "глазницами шута".

При синостозах коронарных швов лобно-носовой угол отсутствует или небольшой, поэтому, чтобы его увеличить после остеотомии лобной кости, костный лоскут с включением верхнеглазничных краев выдвигали вперед. Затем на своде черепа выбирали подходящий участок, чтобы использовать его для создания лба нормальной формы. Очень важно, чтобы при создании нового лба используемый костный фрагмент был цельным (рис. 16). После выкраивания на своде черепа подходящего по размерам и форме костного лоскута его меняли местами с деформированной лобной костью (рис. 17). Фиксацию костных пересадок проводили с помощью минипластин и минишурупов.

Рис. 16. Рис. 17.

«

Лечение больных с оксицефалией, туррибрахицефалией, акроцефалией

При сложных краниосиностозах в процесс вовлекаются несколько швов: акроцефалия (высокий череп) возникает при раннем синостозе коронарных и <

лямбдовидных швов; оксицефалия (острый череп) наблюдается при '

преждевременном синостозе коронарных, продольных и, иногда, лямбдовидных швов; брахицефалия (широкий череп) возникает при синостозе *

коронарных швов; туррицефалия (башенный череп) выглядит в виде "наплыва" лобной области на теменные и возвышения над сводом черепа. Однако туррицефалия не происходит без раннего синостозирования коронарного кольца, поэтому правильнее, при этом виде краниосиностоза, использовать термин туррибрахицефалия, а не туррицефалия, поскольку последнее не отражает всей сутн деформации.

При всех этих деформациях базовой методикой коррекции является ремоделирование верхнеглазничной пластинки и транспозиция костей свйда черепа как при брахицефалии. В некоторых случаях брахицефалии, сочетающейся с экзорбитизмом, орбитальным гипертелоризмом и гипоплазией скуловых костей выполняли предложенную нами методику одномоментного устранения брахицефалии, экзорбитизма, орбитального гипертелоризма и гипоплазии скуловых костей.

После выполнения остеотомии и выведения из раны выкроенного костного лоскута лобной кости формировали лобное костное бандо (костный мостик), шириной 10-15 мм, при этом нижний край находился выше верхнеглазничных краев на 3-4 мм (рис. 18). Дистальные концы бандо включали передние и средние отделы чешуи височных костей (рис. 19). Далее выполняли парамедиапьную резекцию лобно-носо-решетчатого комплекса, ширина резецированных костных фрагментов с учетом толщины остеотома в сумме равнялась величине медиального смещения глазниц. Центральный лобно-носо-решетчатый фрагмент резецировали и отделяли от средней части ситовидной пластинки со стороны передней черепной ямки. Крышу глазниц остеотомировали со стороны полости черепа, предварительно приподняв и отодвинув лобные доли головного мозга. Линия остеотомии проходила позади экватора глазных яблок. Далее линия остеотомии опускалась по наружным стенкам глазниц к нижнеглазничным щелям и через дно глазниц, переходила на внутренние стенки глазниц. От нижненаружных краев грушевидного отверстия на уровне нижнего носового хода линия остеотомии проходила под нижнеглазничными отверстиями и продолжалась по скулоальвеолярным

гребням. Далее, линия остеотомии под прямым углом продлевалась до нижнеглазничных щелей. Скуловые дуги пересекались непосредственно у тела скуловых костей. Костное бандо выдвигали на необходимое расстояние и фиксировали в височных областях минипластинками. Центральный лобно-носо-решетчатый фрагмент выдвигали вперед, размещали по средней линии и фиксировали к костному бандо (рис. 20 и 21). Мобилизованные глазницы сближали и выдвигали вперед всей плоскостью, одновременно уменьшая межглазничное расстояние и увеличивая глубину глазниц и объем средней зоны лица. Перемещенные глазницы вместе со скуловыми костями фиксировали к костному бандо и к носо-лобно-решетчатому комплексу титановыми пластинками. Для более жесткой фиксации миннпластины размещали на скуловых дугах и костях. Образовавшиеся в результате перемещения средней зоны лица вперед костные дефекты заполняли костными трансплантатами из внутренней кортикальной пластинки лобной кости. С целью улучшения формы лба, остеотомировамный фрагмент лобной кости ротировали на 180 градусов, после чего верхний его край фиксировали к бандо, а нижний - к теменным костям. Эта ротация изменяет контур лба, придавая последнему более выпуклый и естественный вид. В заключение, выполняли трансназальную медиальную кантопексию, перемещение вперед и фиксацию височных мышц.

Костные дефекты в области наружных стенок глазниц и ситовидной пластинки закрыли аутотрансплантатами со свода черепа. Это способствовало более жесткому удержанию остеотомированных и перемещенных глазниц в боковых отделах и разделению передней черепной ямки от решетчатой и носовой полостей. Выполнена краниолизация лобных пазух.

В результате операции глазницы вместе со скуловыми костями сближались, выдвигались вперед, костное бандо, лобный лоскут и центральный носо-лобно-решетчатый комплекс также выдвигались вперед.

Результаты хирургического лечения

У всех прооперированных нами 99 пациентов с краниосиностозами наблюдалось первичное заживление раны. Гематомы под кожным лоскутом, обнаруженные в первые сутки после операции у 14(13%) пациентов были эвакуированы без дальнейших осложнений. Гипертрофия рубца в области волосистой части головы наблюдалась у 62(61.3%) пациентов, но рубец легко маскировался под волосами (см. табл. 4). У пациентов с краниостенозами всегда выполняется расширение черепной ямки (значительное перемещение вперед лобной кости), что приводит к ушиванию бикоронарного лоскута под некоторым натяжением. Это и приводит в дальнейшем к гипертрофии рубца. Сходящееся косоглазие усугубилось после операции у девочки 13 лет с брахицефалией и орбитальным гипертелоризмом после круговой орбитотомии. Однако, повторный осмотр через 3 года не обнаружил глазодвигательных нарушений. В послеоперационном периоде у этой больной наблюдался выраженный отек с отсутствием смыкания век слева. Это потребовало выполнения на сутки

Таблица 4 отображает частоту и тип осложнений

1. Гематома 14 (13%)

2. Гипертрофия рубца 62 61.3%)

3. Ликворея 5 (4%)

4. Атрофия жировой клетчатки в проекции метопического гребня 1 (0.9%)

5. Повреждение сагиттального синуса 3 (2%)

6. Нарушение целостности надкостницы глазницы 12(11%)

7. Смерть 2(1.8%)

тарзоррафии. У 5(4%) больных с краниосиностозами, сочетающимися с орбитальным гипертелоризмом наблюдалась назальная ликворея вследствие повреждения твердой мозговой оболочки (ТМО) во время мобилизации её от

ситовидной пластинки. У одного из этих пациентов была перфорирована слизистая оболочка носа, которая была наглухо ушита, как и перфорации ТМО. Несмотря на это ликворея наблюдалась, но процесс был купирован в среднем через 10 суток после операции симптоматическим лечением (постельный режим, люмбальные пункции, дегидратационная терапия). Вообще, остеотомия или удаление дна передней черепной ямки у ребенка может привести к скоплению воздуха из носоглотки в эпидуральном пространстве, с риском возникновения менингита или остеомиелита. Это осложнение, вероятно, происходит, если в непосредственном послеоперационном периоде наблюдается давление, которое выше атмосферного, когда ротовая и носовая полости обтурированы тампонами или отеком. Выдыхаемый воздух может прорываться через носовую или носоглоточную слизистую оболочку и скапливаться в эпидуральном пространстве. Если развивается клапанный механизм, может развиться напряженный пневмокраниум. Во избежание этого рот должен сохраняться открытым, или нос должен быть оставлен функциональным, чтобы избежать этого осложнения всякий раз, когда требуется исскуственная вентиляция легких.

Одностороннюю коррекцию при гемикоронарном синостозе выполнили двум пациентам (0.9%), у остальных использовали метод двусторонней коррекции. Одному пациенту в возрасте 1 года, которому выполнили одностороннюю коррекцию, позже потребовалось проведение второй операции - двустороннего выдвижения верхнеглазничных краев и ремоделирование лба. Повторный осмотр через 4 года выявил удовлетворительную форму черепа. Другому пациенту выполнили одностороннее выдвижение верхнеглазничного края глазницы и ремоделирование лба с одной стороны в возрасте 5 месяцев. В дальнейшем этому пациенту никаких коррекций не проводили, родители были довольны результатом, однако мы были не вполне удовлетворены результатом. В остальных случаях независимо от возраста выполняли двустороннее выдвижение верхнеглазничных краев и ремоделирование лба. При этом у всех

пациентов в дополнение к костным лоскутам включающим верхнеглазничные края и лоб, выкраивали костное лобное бандо, что облегчало ремоделирование нижнего отдела лба и фиксацию костных фрагментов.

У мальчика 1 года, у которого сагиттальный синостоз был частью синдрома Pfeiffer, синостоз развился после выполнения ему в возрасте 5 месяцев операции по методике Marchac "плавающий лоб". Сагиттальный синостоз был устранен второй операцией - парамедиальной сагиттальной линейной краниоэктомией с расширением на коронарные и лямбдовидные швы. У этого пациента, также как и у предыдущего выполнили битеменное фрагментирование и разведение фрагментов латерально.

Другому больному в возрасте 7 месяцев выполнили парамедиапьную сагиттальную линейную краниоэктомию с битеменным фрагментированием и разведением фрагментов латерально.

Все 5 (4%) пациентов с сагиттальным синостозом были оперированы: одному (0.9%) выполняли радикальную краниопластику и затем в связи с рецидивом линейную краниоэктомию, 2 (1%) - линейную краниоэктомию с фрагментированием костей свода черепа и 2 (1%) только радикальную краниопластику.

У двух пациентов (1.8%) вследствие массивного интраоперационного кровотечения наступила смерть. У одного больного с сагиттальным синостозом через 6 часов после операции, вследствие массивного интраоперационного кровотечения из костных краев раны наступила смерть. Операция выполнялась 6-летнему мальчику повторно. До этого в возрасте 3 лет ему успешно была выполнена тотальная реконструкция черепа с ремоделированием лобной области и расширением теменных костей. Спустя 3 года был диагносцирован пансиностоз, но форма головы было нормальной. В связи с повышенным внутричерепным давлением, сильными головными болями и ухудшением зрения была предпринята линейная краниоэктомия. Этот метод, на наш взгляд, в этом возрасте был показан из-за того, что форма черепа у больного была нормальной, поэтому не было необходимости

проводить радикальную повторную краниопластику. Более того, повторная обширная остеотомия в области новообразованной кости ведет к массивному кровотечению. Мы ограничились в этом случае линейной краниоэктомией, что вызвало диффузное кровотечение из костных краев раны. Несмотря на проводимый во время операции тщательный гемостаз и реанимационные процедуры пациент умер через 6 часов после операции в палате интенсивной терапии. Вторая смерть у пациентки б месяцев с тригоноцефалией наступила во время операции при проведении нейрохирургического этапа. При выделении петушиного гребня, вросшего в сагиттальный синус, последний был поврежден, что и привело к массивному венозному кровотечению и быстрому сбросу большого объема крови.

Всем пациентам фиксацию костных фрагментов выполняли титановыми минипластинками и минишурупами, которые удаляли в среднем через 3 месяца у детей до 1 года и остальным через б месяцев.

У одного (0.9%) пациента с микроцефалией, олигофренией и легкой степенью тригоноцефапии с целью истончения гипертрофированных мягких тканей в проекции метопического гребня, была иссечена клетчатка. В послеоперационном периоде отмечалась длительная экссудация, что привело к атрофии мягких тканей в этой области и образованию западения по срединной линии лба. Через 6 месяцев, после удаления средств остеосинтеза, участок рубцовой деформации был иссечен, оставшаяся рана была послойно ушита.

В трех случаях (2%) был поврежден сагиттальный венозный синус. Кровотечение было остановлено ушиванием дефекта ТМО.

В 12 (11%) случаях наблюдалось нарушение целостности надкостничного мешка содержимого глазниц с выпучиванием в рану интраорбитальной жировой клетчатки. Выпученный жир небольшими порциями возвращали в мешок, а дефект надкостницы ушивали.

Ни в одном случае мы не имели инфицирования раны. Это можно объяснить, прежде всего, разделением внутричерепной и носовой полостей ушиванием слизистой оболочки в конце операции или, избегая попадания в

эту инфицированную полость, что играет роль в профилактике инфекции. Мы избегаем попадания в носовую полость диссекцией вначале слизисто-надкостничного лоскута от носовых костей снизу, с отведением носового слизисто-надкостничного мешка каудально и вниз, затем выполняем остеотомию внутричерепным доступом в области ситовидной пластинки (перед пластинкой или по пластинке). Затем выполняется остеотомия пирамиды носа. После чего мобилизуется и поднимается слепой конец носового слизисто-надкостничного мешка без повреждения или пересечения обонятельных нитей сзади (в случае остеотомии перед ситовидной пластинкой). Таким образом, мы не сообщаем рану с носовой полостью.

Также, огромную роль в профилактике инфекционных осложнений, на наш взгляд, играет активное дренирование эпидурального пространства после операции. Мы размещаем два силиконовых дренажа в передней черепной ямке и ежедневно эвакуируем всю скопившуюся жидкость. Данная манипуляции имеет ряд преимуществ: во-первых, ликвидируем раневую жидкость - питательную среду для бактерий; во-вторых, за счет отрицательного давления сужаем пространство, что ускоряет заживление; в-третьих, имеем возможность промывать "мертвое" пространство раствором антисептиков.

Все эти процедуры и внутривенное введение антибиотиков во время и после операции полностью оградили нас от эпизодов инфекции.

Результаты, полученные при лечении пациентов с различными типами краниосиностозов характеризуются как отличные у 80(79.2%) пациентов, хорошие у 15(14.8%) пациентов, удовлетворительные - 1(0.9%) пациента и неудовлетворительные - 3(2.7%) пациента (см. табл. 5). Отдаленные сроки наблюдений в нашем исследовании составили от 1 года до 6 лет.

Таблица' 5. Результаты, полученные при лечении различных типов краниосиностозов

Р«ульт»ты/гип краниосиностозов Плагиоц. Тригоноцеф. Скафоцеф. Пансиностозы Всего

Отличные 17(16.84) 25(24.7%) 4(3.9%) 34(33.6%) 80(79.2%)

Хорошие 2(1.9%) 1(0.9%) - 11(10.8%) 14(12.6%)

Удоелетюршпельные - 1(0.9%) - 1(0.9%) 2(1.9%)

Неудоелетеорши. - 1(0.9%) 1(0.9%) 1(0.9%) 3(2.7%)

Всего 19(18.8%) 28(27.7%) 5(4.9%) 47(46.5%) 99

ВЫВОДЫ

1. При анализе собственного клинического материала установлено, что при раннем синостозе коронарных и лямбдовидных швов возникает высокий череп, т.е. наблюдается акроцефалия. При синотозе коронарных, продольных и, иногда, лямбдовидных швов возникает острый череп -оксицефалия. При синостозе коронарных швов череп становится широким в поперечнике и коротким в передне-заднем интервале, что называется брахицефалией. Туррибрахицефапия характеризуется "наплывом" лобной области на теменные области и возвышением над сводом черепа в виде башни.

2. Наиболее полные эстетические и функциональные нарушения при краниосиностозах установлены при комплексном мультидисциплинарном обследовании больных, включающие клинические и рентгенологические исследования, МРТ исследование, фотографии лица больных в различных проекциях.

3. Установлено, что при гемикоронарном синостозе изменены кости не только свода и основания черепа, но и лицевого скелета; при метопическом синостозе поражены кости свода черепа и верхней части

средней зоны лицевого скелета; при сагиттальном синостозе - свода черепа, верхнего отдела глазниц и основания черепа.

4. Детальное изучение черепа при краниосиностозах позволило наиболее точно определить нозологический диагноз и выбрать адекватный метод лечения: при гемикоронарном синостозе показано радикальное ремоделирование лба и глазниц; при гемилямбдовидном синостозе -ремоделирование затылочной области или ранняя линейная краниоэктомия; при деформационной лобной плагиоцефалии -консервативное лечение моделирующим "шлемом".

5. Операции, проводимые на своде черепа и глазницах у детей раннего периода жизни, не повреждают ростковые зоны и не нарушают дальнейший рост черепа. Это связано с постоянным действием растягивающих сил - производных активного роста головного мозга и глазных яблок.

6. Линейные краниоэктомии при лямбдовидных и сагиттальном синостозах целесообразно выполнять на ранней стадии развития ребенка, т.е. до 8-12 месяцев, так как растущий головной мозг "помогает" устранить остаточные деформации после операции. При всех остальных несиндромальных краниосиностозах целесообразно сразу выполнять лобно-орбитапьные ремоделирования.

7. У детей со сложными краниосиностозами в сроки до 1 года эффективным является ремоделирование лба, глазниц, а в возрасте с 4 лет -выдвижение нижних отделов глазниц и верхней челюсти. Альтернативно, целесообразно выполнение в возрасте с 2 лет ремоделирование лба, глазниц и скуловых костей по разработанному нами методу одномоментного устранения брахицефалии, экзорбтизма, орбитального гипертелоризма и гипоплазии скуловых костей, а в возрасте с 14 лет -выдвижение верхней челюсти по Le Fort I.

8. Разделение внутричерепной и носовой полостей ушиванием носовой слизистой оболочки в конце операции предупреждает инфицирование

раны. Кроме того, огромную роль в профилактике инфекционных осложнений играет активное дренирование эпидурального пространтва после операции и антибиотикотерапия. Для получения максимальных эстетических и функциональных результатов необходимо четко придерживаться алгоритма оперативного лечения соответственно возрасту пациента и типу синостоза. Необходимо четко осознать, что синостозная лобная плагиоцефалия - это синостоз не одного шва, а нескольких, поэтому простая линейная краниоэктомия не даст положительных результатов, как и в случае бикоронарного синостоза.

9. Усовершенствованы способы остеотомий и ремоделирования черепа, позволяющие устранить нарушения пропорций мозгового и лицевого скелета и достичь оптимальных эстетических и функциональных результатов лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При лечении плагиоцефалии всегда необходимо проводить дифференциальный диагноз среди различных форм плагиоцефалии и выявить гемикоронарный или гемилямбдовидный синостоз.

2. В возрасте пациентов старше 1 года с гемикоронарным синостозом использование метода одностороннего ремоделирования лба и глазниц нецелесообразно, в данной ситуации всегда показано двустороннее вмешательство.

3. Необходимо рентгенологически и клинически диагностировать метопический синостоз при наличии метопического гребня, так как присутствие последнего не обязательно означает краниосиностоз. Причем объем оперативного вмешательства при тригоноцефалии может зависеть от степени деформации и носит эстетический характер при микроцефалии.

4. Использование описанного нами модифицированного метода ремоделирования верхнего, среднего и нижнего отделов лба и двух верхних третей орбит у больных с резко выраженной тригоноцефапией позволяет устранить все деформации передней половины черепа, увеличить верхний межорбитальный интервал, изменить форму глазниц и соотношение их краев, выполнить коррекцию среднего и верхнего отделов лба и височных областей без выкраивания дополнительных костных трансплантатов для "устранения гипотелоризма" и для создания нового лба цельным костным лоскутом.

5. Объем операции при скафоцефапии полностью зависит от возраста пациента, так как в возрасте до 8 - 12 месяцев достаточно выполнить линейную краниоэктомию, а в более старшем возрасте может понадобиться реконструкция свода черепа.

6. Использование правильной терминологии и правильная дифференциальная диагностика различных пансиностозов приводит к адекватному использованию методов лечения.

7. При симметричных пансиностозах целесообразно формирование лба цельным теменным костным лоскутом, который расположен выше деформированной области лба.

8. При брахицефалии с нормальным носо-лобным углом и гипоплазией скуловых костей, экзорбитизмом, комбинированных с орбитальным гипертелоризмом целесообразно выполнение разработанного нами метода выдвижения и медиальной дислокации орбит с выдвижением костной пирамиды носа и лба.

9. Выполнение люмбапьной пункции после введения в наркоз и до начала операции дает возможность минимизировать кровотечение и облегчает проведение диссекции твердой мозговой оболочки от внутренней поверхности черепной коробки.

10.Использование силиконовых дренажных трубок для эвакуации содержимого передней черепной ямки после выдвижения

верхнеглазничной пластинки и лба максимально снижает послеоперационные осложнения.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Бельченко В.А., Мамедов Э.В. Одномоментное устранение орбитального гипертелоризма, экзорбитизма, брахицефалии и гипоплазии средней зоны лица у детей с синдромальными краниосиностозами // Анналы пластич., реконстр. и эстетич. хирургии. - 2002. - №3. - С. 8-18.

2. Бельченко В.А., Притыко А.Г., Мамедов Э.В. Выбор метода устранения орбитального гипертелоризма в зависимости от степени его проявления // Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии: Материалы 4-го Международного симпозиума 11-14 сентября. М., 2002. - С. 33-34.

3. Бельченко В.А., Притыко А.Г., Мамедов Э.В. Хирургическое лечение пациентов с синдромальными краниосиностозами // Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии: Материалы 4-го Международного симпозиума 11-14 сентября. М., 2002. - С. 35-36.

4. Бельченко В.А., Притыко А.Г., Мамедов Э.В. Функциональные аспекты при синдромальных краниосиностозах II Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии: Материалы 4-го Международного симпозиума 11-14 сентября. М., 2002. - С. 36-37.

5. Бельченко В.А., Мамедов Э.В., Притыко А.Г. Опыт лечения больных с синдромальными формами краниосиностозов // Материалы 2-ого съезда Общества пластич., реконстр. и эстетич. хир. 18-19 декабря. М., 2002. - С. 30.

6. Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Ппагиоцефалия: этиология и лечение // Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии: Материалы 4-го Международного симпозиума 11-14 сентября. М., 2002. - С. 63.

7. Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Врожденная патология черепно-лицевой области: актуальность и этиология // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения - М.: МГМСУ, 2002. - С. 158-159.

8. Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Деформация лобной области при пансиностозах и их лечение // Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения - М.: МГМСУ, 2002. - С. 160.

9. Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Реконструкция лобной области при сложных несиндромальных краниосиностозах // Материалы 2-ого съезда Общества пластич., реконстр. и эстетич. хир. 18-19 декабря. М., 2002. - С. 79-80.

Ю.Бельченко В.А., Мамедов Э.В., Притыко А.Г. Тригоноцефалия. Лечение // Анналы пластич., реконстр. и эстетич. хирургии. - 2003. - №2. - С. 13-23.

11.Бельченко В.А., Притыко А.Г., Мамедов Э.В., Петров Ю.А. Частные вопросы черепно-лицевой хирургии // Нейрохирургия. - 2003. - №1. - С. 72.

12.Бельченко В.А., Притыко А.Г., Мамедов Э.В. Диагностика и лечение сложных несиндромальных форм краниосиностозов // Нейрохирургия. -2003.-№2.-С. 23-28.

13.Бельченко В.А., Мамедов Э.В. Лечение больных с врожденными деформациями черепа // Пластическая хирургия и эстетическая дерматология: Тезисы докладов IV контр, по пластич., реконстр. и эстетич. хирургии с междунар. участием. 8-11 июня. Ярославль, 2003. -С. 76.

14.Бельчеико В.А., Мамедов Э.В., Притыко А.Г. Врожденные деформации черепно-лицевой области: новое решение старых задач // Материалы VIII Междунар. конф. чел.-лиц. хирургов и стоматологов. 26-28 мая. С.-П., 2003.-С. 32.

15.Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Плагиоцефалия. I. Костная

3t

анатомия гемикоронарного синостоза // Детская хирургия. - 2003. - №2. -С. 23-26.

16.Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Реконструкция черепа при несиндромальных краниосиностозах // Современные технологии в стоматологии, методы лечения и профилактика стоматологических заболеваний: Материалы 1-ой Всероссийской научно-практич. конф. 27-29 марта. М„ 2003. - С. 69-70.

17.Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Реконструкция черепа у больных с синдромом Pfeiffer II Пластическая хирургия и эстетическая дерматология: Тезисы докладов IV контр, по пластич., реконстр. и эстетич. хирургии с междунар. участием. 8-11 июня. Ярославль, 2003. -С. 159.

18.Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Плагиоцефалия: в чем заключается коррекция? И Материалы 1-ой Всероссийской конф. по детской нейрохирургии. 18-20 июня. М., 2003. - С. 124-125.

19.Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Деформация глазниц у больных с оксицефалией // Материалы 7-ой Московской науч.-практич. нейроофтапьмологич. конф.: Актуальные вопросы нейроофтальмологии. М., 2003.-С. 114-115.

20.Мамедов Э.В. Плагиоцефалия. II. Синостозная, деформационная и компенсаторная // Детская хирургия. - 2003. - №5. - С. 45-50.

21.Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Клиника и лечение скафоцефалии // Материалы Всероссийск. науч.-практич. конф.: Актуальные вопросы стоматологии. М., 2003. - С. 86-87.

22.Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Осложнения при краниофациалышх операциях у детей с врожденными деформациями черепа // Материалы 1-ой международной конф.: Проблемные ситуации в пластической, реконструктивной и эстетической хирургии и дерматокосметологии. М., 2004. - С. 59-61.

23.Мамедов Э.В. Опыт хирургического лечения скафоцефалии // Нейрохирургия. - 2004. - №2. - С. 15-16.

24.Мамедов Э.В. Хирургическое лечение скафоцефалии // Нейрохирургия. -2004. - №2.-С. 50-53.

25.Мамедов Э.В. Глазодвигательные нарушения при врожденных деформациях черепа // Российский стоматологический журнал. - 2004. -№2. - С. 44-48.

26.Мамедов Э.В. Скафоцефалия: клиника и патогенез // Российский стоматологический журнал. - 2004. - №3. - С. 27-31.

27.Мамедов Э.В., Бельченко В.А., Притыко А.Г. Тригоноцефалия: терминология, патогенез, клиника // Российский педиатрический журнал. -2004.-№5.-С. 41-43.

28.Патент на изобретение № 2224477 от 23 февраля 2004 года "Способ одномоментного устранения орбитального гипертелоризма, экзорбитизма, брахицефалии и гипоплазии средней зоны лица".

4

k

*

»

>1

f

<

г

Отпечатано а ООО "Фирм» Блок" Подписано в печать 2003

Тираж 100 экз.

РНБ Русский фонд

2005-4 45244

'Hi л

IX №РИ<Й

Ли

Последние четыре десятилетия ознаменовались бурным развитием черепно-лицевой хирургии [2,8,12,19,20,22,29]. Усовершенствованы методы лечения больных с острой травмой и посттравматическими дефектами и деформациями черепно-лицевой области [3-5]. Достигнуты хорошие результаты в лечении детей с врожденными расщелинами верхней губы, неба и альвеолярного отростка верхней челюсти [17,18,23]. В то же время, проблема лечения пациентов с различными формами несиндромальных краниосиностозов, врожденными деформациями мозгового и лицевого отделов черепа остается до конца нерешенной. Врожденные черепно-лицевые деформации широко распространены среди новорожденных и, в большинстве случаев, проявляются многочисленными сочетанными функциональными и косметическими дефектами, оказывающими непосредственное влияние на нормальное развитие ребенка. По статистике количество этих детей неуклонно растет [21,25,31-33,34,35]. Это подтверждается ежегодным увеличением их обращаемости в различные краниофациальные центры мира. Ежегодно на территории РФ и стран СНГ рождается около 15 тысяч детей с черепно-лицевыми деформациями. Популяционная частота несиндромальных краниосиностозов в среднем составляет 1 случай на 1000 новорожденных [6,32]. Учитывая ухудшение экологии окружающей среды, в дальнейшем можно ожидать увеличение рождаемости таких . пациентов. Многие наследственные деформации вполне успешно коррегируются хирургическим путем, что приводит к вторичному увеличению частоты этих деформаций при рождении детей у социально реабилитированных родителей.

Не секрет, что всплеск повышенного интереса к краниофациальной хирургии в последние четыре десятилетия обусловлен новаторскими идеями Те5з1ег, обосновавшего анатомическую доступность и физиологическую дозволенность проведения сложных черепно-лицевых реконструкций. [446,447]. Использование хирургических методик, предложенных Те5з1ег, способствовало оптимизации эстетических и функциональных результатов лечения больных с врожденными деформациями черепа и, как следствие, привело к значительному улучшению социально-психологической реабилитации этих пациентов. Стремление специалистов разобраться в истинных причинах тех или иных врожденных деформаций черепа при различных формах краниостенозов приводит к совершенствованию методологических подходов и оперативных методов при лечении этой категории пациентов. Вместе с тем, необходимо отметить, что процессы приводящие к преждевременному синостозированию даже одного шва черепа могут влиять на развитие и рост соседних костей, что, в итоге, может привести к изменению конфигурации всего черепа. В этой связи приходится проводить реконструкцию не только пораженной части, но и всего мозгового и лицевого черепа. Для того, чтобы понять характер столь обширных деформаций, необходимо достоверно знать при поражении каких именно швов, как и в какой степени, претерпевает изменения анатомия свода, основания черепа и лицевой скелет. К сожалению, в литературе приводятся описания измененной костной анатомии свода черепа лишь при некоторых формах несиндромальных и синдромальных краниосиностозов. Проведя анализ литературы, мы не нашли подробного описания изменений анатомии каждой кости черепа в зависимости от степени поражения различных его швов. Отсутствуют данные относительно патогенеза деформаций. В то же время, именно вследствие недооценки этих факторов, раннее лечение пациентов с несиндромальными краниосиностозами выполняется не в полном объеме. На сегодняшний день все еще не разработаны четкие показания и не определены сроки хирургического лечения этих больных. Среди специалистов, занимающихся лечением детей с несиндромальными краниосиностозами нет единого мнения относительно объема проводимых оперативных вмешательств в соответствии с формой деформации мозгового и лицевого черепа. Многие диагностические критерии, определяющие объем реконструкции черепа до сих пор еще не достаточно хорошо разработаны и большей частью субъективны как со стороны нейрохирурга, так и со стороны черепно-лицевого хирурга.

Терминология, используемая специалистами при описании одних и тех же деформаций преждевременно синостозированного черепа весьма запутанна. Высокая форма черепа, обозначаемая Persing J.A., как "туррибрахицефалия", характеризуется, по его мнению, преждевременным слиянием лямбдовидных и коронарных швов [359]. Marchac D. и Renier D. считают, что высокая форма черепа возникает из-за преждевременного слиянии всех швов черепа и должна обозначаться, как "оксицефалия" [279]. По данным Лазюка и соавт. [21] нозологический диагноз множественных пороков развития удается установить лишь у 60-65% больных, у остальной части пациентов обычно выставляют диагноз: "множественные врожденные пороки развития". Для правильной диагностики, лечения и профилактики осложнений необходимо тесное сотрудничество клиницистов различного профиля и генетиков.

Принципы, разработанные Tessier, могут быть применимы для коррекции любого вида скелетных нарушений. Однако при этом возникают вопросы:

• Какой возраст ребенка является наиболее подходящим для хирургического вмешательств?

• В какой степени оперативные вмешательства, проводимые в том или ином возрасте влияют на рост костей черепа?

• Какие психосоциальные последствия возникают у ребенка в результате позднего хирургического вмешательства?

• Имеются ли методологические преимущества в зависимости от возраста оперируемого?

Известно, что размеры головного мозга ребенка утраиваются в течение первого года жизни и продолжают быстро увеличиваться до 6 - 7 лет. У детей с краниосиностозами пропорциональный рост черепной коробки ограничен преждевременно синостозированными швами. Это приводит к нарушению соотношения между размером головного мозга и внутричерепным объемом, что, в свою очередь, может стать причиной повышения внутричерепного давления. Признаками увеличенного внутричерепного давления являются: отек диска зрительного нерва, головные боли, рвота, истончение костей черепа или "пальцевые вдавления" на внутренней кортикальной пластинке свода черепа, определяемые при рентгенологическом обследовании. Поскольку у детей с краниосиностозами даже при проведении компьютерной томографии нередко отсутствуют четкие данные об увеличении внутричерепного давления, методы непосредственного измерения внутричерепного давления, по-прежнему остаются актуальными.

Степень потенциальных осложнений в черепно-лицевой хирургии достаточно высока [16,32,448-450,488]. Многие авторы отмечают, что тщательное планирование операции является основным критерием для предупреждения осложнений. Продолжающееся совершенствование оперативных методик указывает на повышенный интерес к этой проблеме, в тоже время многие вопросы все еще остаются нерешенными и требуют дальнейшей разработки.

Ежегодное увеличение числа пациентов с различными формами несиндромальных краниосиностозов наряду с пациентами с вторичными деформациями, развившимися в результате предшествующего хирургического лечения, а также ряд послеоперационных осложнений делают проблему лечения этих больных весьма актуальной. Существующие методики оперативного лечения не всегда приводят к достижению хороших функциональных и косметических результатов, вследствие чего остается открытым вопрос о разработке новых, более оптимальных оперативных методик.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Разработать новые методологические подходы к диагностике и хирургическому лечению детей с несиндромальными формами краниосиностозов.

ОСНОВНЫЕ ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Дать детальное определение терминов, используемых для описания различных форм несиндромальных краниосиностозов.

2. Разработать комплекс диагностических методов, позволяющих наиболее полно определить характер и степень изменений при различных формах несиндромальных краниосиностозов.

3. Изучить особенности рентгенанатомии черепа у больных с несиндромальными формами краниосиностозов с учетом степени и вида пораженного шва.

4. Наиболее полно определить нозологический диагноз и выбрать адекватный метод комплексного лечения пациентов с несиндромальными краниосиностозами.

5. Обосновать физиологическую необходимость и возможность ранних хирургических вмешательств у детей с несиндромальными краниосиностозами.

6. Определить объем хирургического вмешательства в зависимости от характера деформации черепа и возраста пациента.

7. Разработать этапность хирургического лечения детей с краниосиностозами при сочетанных деформациях мозгового и лицевого черепа.

8. Определить причины осложнений и неудачных результатов выполненного ранее оперативного лечения.

9. Внедрить в клиническую практику рациональные методы коррекции деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с краниосиностозами.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые систематизирована терминология, используемая для описания сложных краниосиностозов с учетом формы черепа и синостозов.

Впервые в результате обследования и лечения 101 пациента с различными формами краниосиностозов изучена патологическая анатомия черепа.

Научно обоснована возможность и необходимость ранних хирургических вмешательств у детей.

Впервые проведена сравнительная оценка использованных ранее и применяемых в настоящий момент методов лечения больных с краниосиностозами.

Разработаны новые методы устранения деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с различными формами краниосиностозов.

Оценена эффективность одноэтапных операций при устранении черепно-лицевых деформаций у детей с различными формами краниосиностозов.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ

Работа имеет реальный выход в практику лечебных учреждений. Практическая ценность проведенных исследований состоит в разработке новых и усовершенствовании известных методов лечения больных с различными формами краниосиностозов, улучшении функциональных и косметических результатов хирургического лечения, снижении частоты послеоперационных осложнений, достижении пациентами медицинской, психологической и социальной реабилитации.

ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ В ПРАКТИКУ

Внедрение результатов настоящего исследования в практику осуществлено в клинике Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы г. Москвы (директор — доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.) и Центральном научно-исследовательском институте стоматологии (директор - доктор медицинских наук, профессор Кулаков A.A.)

Материал исследования используется при проведении семинарских занятий и лекционного курса по детской черепно-челюстно-лицевой хирургии при обучении студентов старших курсов РГМУ, ординаторов и аспирантов кафедры черепно-челюстно-лицевой хирургии РГМУ (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.) и врачей на рабочем месте.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Систематизирована терминология, применяемая при различных пансиностозах с учетом характера деформации и комбинации синостозов.

2. Детально исследована патологическая анатомия костей черепа при несиндромальных краниосиностозах.

3. Обоснована возможность проведения ранних оперативных вмешательств при краниосиностозах.

4. Усовершенствованы существующие методы оперативного лечения деформаций при краниосиностозах.

5. Оценена эффективность одноэтапных операций при устранении черепно-лицевых деформаций у детей с различными формами краниосиностозов.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные материалы диссертации доложены:

1) на 4-ом Международном Симпозиуме "Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и невропатологии" (Москва, 11-14 сентября 2002г.)

2) на 2-ом съезде Общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов (Москва, 18-19 декабря 2002г.)

3) на 1-ой Всероссийской научно-проактической конференции "Современные технологии стоматологии, методы лечения и профилактика стоматологических заболеваний" (Москва, 27-29 марта 2003г.)

4) на 4-ом конгрессе по пластической, реконструктивной и эстетической хирургии с международным участием "Пластическая хирургия и эстетическая дерматология" (Ярославль, 8-11 июня 2003г.)

5) на 1-ой Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 1820 июня 2003г.)

6) на 7-ой Московской научно-практической нейроофтальмологической конференции "Актуальные вопросы нейроофтальмологии" (Москва, 2003г)

7) на 1-ой международной конференции "Проблемные ситуации в пластической, реконструктивной и эстетической хирургии и дерматокосметологии" (Москва, 11-13 марта 2004г.).

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ

Работа изложена на 284 страницах машинописного текста. Состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, содержащего 35 работ отечественных и 465 работы зарубежных авторов.

Диссертация иллюстрирована 9 таблицами, 159 рисунками. Работа выполнена в НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы (директор - доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А.Г.) в период с 2001 по 2004 гт. Автор благодарит за активное участие и помощь в работе д.м.н. Бельченко В.А., д.м.н., профессора, академика РАЕН Притыко А.Г., к.м.н. Усачеву E.JI., к.м.н. Петраки B.JI., к.м.н. Азовского Д.К., Петрову JI.JJ., Афонина Д. В., Петрова Ю.А., Суровых C.B.

ПУБЛИКАЦИИ

По теме диссертации опубликовано 28 работ, получен патент на изобретение № 2224477 от 23 февраля 2004 года "Способ одномоментного устранения орбитального гипертелоризма, экзорбитизма, брахицефалии и гипоплазии средней зоны лица".

выводы

1. При анализе собственного клинического материала установлено, что при раннем синостозе коронарных и лямбдовидных швов возникает высокий череп, т.е. наблюдается акроцефалия. При синотозе коронарных, продольных и, иногда, лямбдовидных швов возникает острый череп — оксицефалия. При синостозе коронарных швов череп становится широким в поперечнике и коротким в передне-заднем интервале, что называется брахицефалией. Туррибрахицефалия характеризуется "наплывом" лобной области на теменные области и возвышением над сводом черепа в виде башни.

2. Наиболее полные эстетические и функциональные нарушения при краниосиностозах установлены при комплексном мультидисциплинарном обследовании больных, включающие клинические и рентгенологические исследования, МРТ исследование, фотографии лица больных в различных проекциях.

3. Установлено, что при гемикоронарном синостозе изменены кости не только свода и основания черепа, но и лицевого скелета; при метопическом синостозе поражены кости свода черепа и верхней части средней зоны лицевого скелета; при сагиттальном синостозе - свода черепа, верхнего отдела глазниц и основания черепа.

4. Детальное изучение черепа при краниосиностозах позволило наиболее точно определить нозологический диагноз и выбрать адекватный метод лечения: при гемикоронарном синостозе показано радикальное ремоделирование лба и глазниц; при гехмилямбдовидном синостозе -ремоделирование затылочной области или ранняя линейная краниоэктомия; при деформационной лобной плагиоцефалии -консервативное лечение моделирующим "шлемом".

5. Операции, проводимые на своде черепа и глазницах у детей раннего периода жизни не повреждают ростковые зоны и не нарушают дальнейший рост черепа. Это связано с постоянным действием растягивающих сил - производных активного роста головного мозга и глазных яблок.

6. Линейные краниоэктомии при лямбдовидных и сагиттальном синостозах целесообразно выполнять на ранней стадии развития ребенка, т.е. до 8-12 месяцев, так как растущий головной мозг "помогает" устранить остаточные деформации после операции. При всех остальных несиндромальных краниосиностозах целесообразно сразу выполнять лобно-орбитальные ремоделирования.

7. У детей со сложными краниосиностозами в сроки до 1 года эффективным является ремоделирование лба, глазниц, а в возрасте с 4 лет -выдвижение нижних отделов глазниц и верхней челюсти. Альтернативно, целесообразно выполнение в возрасте с 2 лет ремоделирование лба, глазниц и скуловых костей по разработанному нами методу одномоментного устранения брахицефалии, экзорбтизма, орбитального гипертелоризма и гипоплазии скуловых костей, а в возрасте с 14 лет — выдвижение верхней челюсти по Le Fort I.

8. Разделение внутричерепной и носовой полостей ушиванием носовой слизистой оболочки в конце операции предупреждает инфицирование раны. Кроме того, огромную роль в профилактике инфекционных осложнений играет активное дренирование эпидурального пространтва после операции и антибиотикотерапия. Для получения максимальных эстетических и функциональных результатов необходимо четко придерживаться алгоритма оперативного лечения соответственно возрасту пациента и типу синостоза. Необходимо четко осознать, что синостозная лобная плагиоцефалия - это синостоз не одного шва, а нескольких, поэтому простая линейная кранноэктомия не даст положительных результатов, как и в случае бикоронарного синостоза.

9. Усовершенствованы способы остеотомий и ремоделирования черепа, позволяющие устранить нарушения пропорций мозгового и лицевого скелета и достичь оптимальных эстетических и функциональных результатов лечения.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. При лечении плагиоцефалии всегда необходимо проводить дифференциальный диагноз среди различных форм плагиоцефалии и выявить гемикоронарный или гемилямбдовидный синостоз.

2. В возрасте пациентов старше 1 года с гемикоронарным синостозом использование метода одностороннего ремоделирования лба и глазниц нецелесообразно, в данной ситуации всегда показано двустороннее вмешательство.

3. Необходимо рентгенологически и клинически диагностировать метопический синостоз при наличии метопического гребня, так как присутствие последнего не обязательно означает краниосиностоз. Причем объем оперативного вмешательства при тригоноцефалии может зависеть от степени деформации и носит эстетический характер при микроцефалии.

4. Использование описанного нами модифицированного метода ремоделирования верхнего, среднего и нижнего отделов лба и двух верхних третей орбит у больных с резко выраженной тригоноцефалией позволяет устранить все деформации передней половины черепа, увеличить верхний межорбитальный интервал, изменить форму глазниц и соотношение их краев, выполнить коррекцию среднего и верхнего отделов лба и височных областей без выкраивания дополнительных костных трансплантатов для "устранения гипотелоризма" и для создания нового лба цельным костным лоскутом.

5. Объем операции при скафоцефалии полностью зависит от возраста пациента, так как в возрасте до 8 — 12 месяцев достаточно выполнить линейную краниоэктомию, а в более старшем возрасте может понадобиться реконструкция свода черепа.

6. Использование правильной терминологии и правильная дифференциальная диагностика различных пансиностозов приводит к адекватному использованию методов лечения.

7. При симметричных пансиностозах целесообразно формирование лба цельным теменным костным лоскутом, который расположен выше деформированной области лба.

8. При брахицефалии с нормальным носо-лобным углом и гипоплазией скуловых костей, экзорбитизмом, комбинированных с орбитальным гипертелоризмом целесообразно выполнение разработанного нами метода выдвижения и медиальной дислокации орбит с выдвижением костной пирамиды носа и лба.

9. Выполнение люмбальной пункции после введения в наркоз и до начала операции дает возможность минимизировать кровотечение и облегчает проведение диссекции твердой мозговой оболочки от внутренней поверхности черепной коробки.

Ю.Использование силиконовых дренажных трубок для эвакуации содержимого передней черепной ямки после выдвижения верхнеглазничной пластинки и лба максимально снижает послеоперационные осложнения.