Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Лечение больных с тригоноцефалией

На правах рукописи

Петров Юрий Андреевич

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ТРИГОНОЦЕФАЛИЕЙ

14 00 35 - детская хирурги

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва-2007

003071252

Работа выполнена в Научно-практическом центре медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы Департамента Здравоохранения г Москвы

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор В.А Бельченко доктор медицинских наук, профессор,

Заслуженный врач РФ А.Г.Притыко

Официальные оппоненты

доктор медицинских наук, профессор И.В.Бурков

доктор медицинских наук, профессор В.А.Тимощенко

Ведущее учреждение: Научно-исследовательский институт педиатрии РАМН

час на

Защита диссертации состоится « /А ¿^¿г 2007г в заседании Диссертационного совета К 208 072 02 в Российском государственном медицинском университете (117997 г Москва, ул Островитянова, д 1)

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке РГМУ (117997 г Москва, ул Островитянова, д 1

Автореферат разослан

2007г

Ученый секретарь Диссертационного совета кандидат медицинских наук

Л.В Сапелкина

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Тригоноцефалия или метопический синостоз приводит к деформации черепа в виде треугольника с вершиной в области лба Последние четыре десятилетия ознаменовались бурным развитием черепно-лицевой хирургии [Безруков ВМ и соавт, 1975, Ананов МВ, 1995, Притыко АГ, 1997, Бельченко В А и соавт, 2002, Бельченко В А, Притыко АГ, 2003, Лопатин А В , 2003] Усовершенствованы методы лечения больных с острой травмой и посттравматическими дефектами и деформациями черепно-лицевой области В то же время, проблема лечения пациентов с различными формами синдромальной и несиндромальной тригоноцефалии остается до конца нерешенной Ежегодно на территории РФ и стран СНГ рождается около 15 тысяч детей с черепно-лицевыми деформациями Популяционная частота краниосиностозов в среднем составляет 1 случай на 1000 новорожденных [Притыко А Г , 1997, Бельченко В А , 2000]

Процессы приводящие к преждевременному синостозированию даже одного шва черепа могут влиять на развитие и рост соседних костей, что, в итоге, может привести к изменению конфигурации всего черепа В этой связи приходится проводить реконструкцию не только пораженной части, но и всего мозгового и лицевого черепа Для того, чтобы понять характер деформации, необходимо достоверно знать в какой степени претерпевает изменения анатомия свода, основания черепа и лицевой скелет Многие диагностические критерии, определяющие объем реконструкции черепа до сих пор еще не достаточно хорошо разработаны и большей частью субъективны как со стороны нейрохирурга, так и со стороны черепно-лицевого хирурга

Известно, что размеры головного мозга ребенка утраиваются в течение первого года жизни и продолжают быстро увеличиваться до 6 - 7 лет У детей с краниосиностозами пропорциональный рост черепной коробки ограничен преждевременно синостозированными швами Это приводит к нарушению соотношения между размером головного мозга и внутричерепным объемом, что, в свою очередь, может стать причиной повышения внутричерепного давления Поскольку у детей с краниосиностозами даже при проведении компьютерной томографии нередко отсутствуют четкие данные об увеличении внутричерепного давления, методы непосредственного измерения внутричерепного давления, по-прежнему остаются актуальными

Степень потенциальных осложнений в черепно-лицевой хирургии достаточно высока [ТеББЮг Р е1 а1, 1967, Теэлег Р, 1971, \Vhitaker Ь А й а1, 1977] Многие авторы отмечают, что тщательное планирование операции является основным критерием для предупреждения осложнений Продолжающееся совершенствование оперативных методик указывает на повышенный интерес к этой проблеме, в тоже время многие вопросы все еще остаются нерешенными и требуют дальнейшей разработки

Ежегодное увеличение числа пациентов с различными формами тригоноцефапии наряду с пациентами с вторичными деформациями, развившимися в результате предшествующего хирургического лечения, а также ряд послеоперационных осложнений делают проблему лечения этих больных весьма актуальной Существующие методики оперативного лечения не всегда приводят к достижению хороших функциональных и косметических результатов, вследствие чего остается открытым вопрос о разработке новых, наиболее оптимальных оперативных методик

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Разработать новые методические подходы к диагностике и хирургическому лечению детей с синдромальными и несиндромальными формами тригоноцефапии

ОСНОВНЫЕ ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1 Разработать комплекс диагностических методов, позволяющих наиболее полно определить характер и степень изменений при тригоноцефалии

2 Изучить особенности рентгенанатомии черепа у больных с тригоноцефалией

3 Обосновать физиологическую необходимость и возможность ранних хирургических вмешательств у детей с тригоноцефалией

4 Определить причины осложнений и неудачных результатов выполненного ранее оперативного лечения

5 Внедрить в клиническую практику рациональные методы коррекции деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с тригоноцефалией

НАУЧНАЯ НОВИЗНА

Впервые в результате обследования и лечения 31 пациента с тригоноцефалией изучена патологическая анатомия черепа

Научно обоснована возможность и необходимость ранних хирургических вмешательств у детей

Впервые проведена сравнительная оценка использованных ранее и применяемых в настоящий момент методов лечения больных с преждевременным синостозированием метопического шва

Разработаны новые методы устранения деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с тригоноцефалией

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАБОТЫ

Работа имеет реальный выход в практику лечебных учреждений Практическая ценность проведенных исследований состоит в разработке новых и усовершенствовании известных методов лечения больных с тригоноцефалией, улучшении функциональных и косметических результатов хирургического лечения, снижении частоты послеоперационных осложнений, достижении пациентами медицинской, психологической и социальной реабилитации

РЕАЛИЗАЦИЯ И ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫ

Внедрение результатов настоящего исследования в практику осуществлено в клинике Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы г Москвы (директор - доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А Г), а так-же в отделении челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы и в отделении нейрохирургии Детской городской клинической больницы № 9 им Г Н Спиранского Д 3 г Москвы

Материал исследования используется при проведении семинарских занятий и лекционного курса по детской черепно-челюстно-лицевой хирургии при обучении студентов старших курсов РГМУ, ординаторов и аспирантов кафедры черепно-челюстно-лицевой хирургии РГМУ (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А Г) и врачей на рабочем месте

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные материалы диссертации доложены

1 на 3-ем Международном Симпозиуме «Передовые технологии лечения на стыке веков» ( Москва, 23-24 ноября 2000г )

2 на 4-ом Международном Симпозиуме «Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва, 11-14 сентября 2002 г )

3 на 5-ом Международном Симпозиуме «Актуальные вопросы черепно-челюстно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва 19-21 октября 2005 г)

4 на 5-ом Россиском Конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 24-26 октября )

ОБЪЕМ И СТРУКТУРА ДИССЕРТАЦИИ

Работа изложена на 94 страницах машинописного текста Состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, содержащего 27 работ отечественных и 158 работы зарубежных авторов

Диссертация иллюстрирована 4 таблицами, 33 рисунками Работа выполнена в НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы (директор - доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕН Притыко А Г ) в период с 2000 по 2006 гг Автор благодарит за активное участие и помощь в работе д м н, профессора Бельченко В А, д м н , профессора, академика РАЕН Притыко А Г , д м н Мамедова Э В , к м н Усачеву Е JI, Афонину H В , Асадова Р H

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Общая характеристика клинического материала

Работа основана на результатах наблюдений 31 больного с синдромальными и несиндромальными формами тригоноцефалии (Таб 1) Из них с несиндромальными формами синостозов 22 мальчика и 2 девочки в возрасте от 1 5 мес до 11 лет И 2 мальчиков и 5 девочек с синдромальной формой тригоноцефалии (с синдромом Опица 6 пациентов и 1 девочка с истинной микроцефалией) в возрасте от 11 мес до 2 5 лет Пациенты

находились на обследовании и лечении в отделении нейрохирургии НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы с марта 1998г по апрель 2005г Сроки наблюдения от 1 года до 7 лет

Таблица 1 Разделение пациентов с изолированным метопическим синостозом и микроцефалией или с синдромом Опица

Тригоноцефалия Кол-во Возраст Пол

Несиндромальная форма 24(77 4%) 1 5 мес - 11 лет 22 мальчика и 2 девочки

Синдромальная форма 7(22 6%) 11 мес - 2 5 года 5 девочек и 2 мальчика

Итого 31

У 7 пациентов синдромальная тригоноцефалия легкой и умеренной степени сочеталась с микроцефалией и олигофренией В этих случаях метопический синостоз проявлялся в виде метопического гребня или незначительной треугольной деформации лба В данной ситуации, с целью создания нормального баланса между лицевым и мозговым отделами черепа мы проводили ремоделирование и выдвижение вперед верхнеглазничных краев и лба с последующим расширением теменных и затылочной областей Остальным 24 пациентам с истинной тригоноцефалией проводили радикальное ремоделирование верхнеглазничных краев и лба

При реконструкции деформированных участков черепа обязательно учитывали эстетические аспекты Лобная кость представляет центральную дисморфологическую область у ребенка, рожденного с деформацией черепа Восстановление нормальной формы лба очень важно для полной лицевой симметрии и баланса Лоб может быть разделен на две отдельные эстетические единицы область верхнеглазничных краев и верхнюю часть лба Верхнеглазничная область включает глабеллу и верхние края глазниц Она распространяется латерально к лобно-скуловым швам и чуть ниже этих швов и, кзади на височно-теменные области с обеих сторон Морфология и положение верхнеглазничного края как структурной единицы - ключевой элемент в эстетике верхней зоны лица В норме, между верхнеглазничными

краями и носовыми костями при рассмотрении лица в профиль на уровне лобно-носового шва отмечается угол в пределах от 90° до 150° Брови, расположенные в проекции и чуть выше верхнеглазничных краев, должны быть впереди роговицы относительно фронтальной плоскости При рассмотрении верхнеглазничных краев сверху, латеральные их части должны образовывать дугу, концы которой направлены назад и формируют углы в 90° в височных ямках, с вершиной на уровне лобно-скуловых швов Верхняя часть лба (выше верхнеглазничных краев на 1 0 - 1 5 см) при рассмотрении лица в профиль образует плавный изгиб назад приблизительно в 60° и выравнивается в области коронарного шва

Предоперационную подготовку проводили по стандартной схеме Непосредственно перед операцией у девочек старше 4 лет волосы на голове выбривали дорожкой, шириной 3 см от уха до уха в проекции коронарного шва Оставшиеся волосы заплетали в мелкие косички У мальчиков и девочек младше 4 лет волосы на голове сбривали полностью

Операцию выполняли под эндотрахеальным наркозом С целью облегчения проведения диссекции ТМО от костей передней черепной ямки, уменьшения интраоперационной травмы вещества головного мозга и предупреждения развития послеоперационной ликвореи в начале операции проводились люмбальные пункции с установкой наружного люмбального дренажа

Бикоронарный разрез выполняли по подготовленной выбритой дорожке от уха до уха или чуть позади проекции коронарного шва Передний лоскут скальпа освобождали поднадкостнично вперед до скуловых костей или на переднюю стенку верхней челюсти, а в латеральных участках проходили над глубокой височной фасцией Задний лоскут скальпа мобилизировали примерно до середины свода черепа

После этого тщательно планировали и маркировали линии остеотомии Обычно верхняя граница супраорбитальной пластинки располагалась на 5-8 мм выше верхнеглазничных краев, а, иногда она проходила выше или ниже в зависимости от наличия вогнутости лобной кости сразу над верхнеглазничными краями Латерально остеотомия проходила по скуло-клиновидному шву На костной пирамидке носа отмечали линию остеотомии в виде перевернутой V-образной линии прямо над носолобным соединением На своде черепа отыскивали часть кости с соответствующей кривизной, необходимой для реконструкции лобной области (обычно это теменная, реже 8

затылочная часть или изогнутая часть высокой лобной кости выше плоской или вогнутой нижней части лобной кости) Чаще всего для этого мы использовали выгнутую часть лобной кости, расположенную выше плоской или вогнутой нижней части лба Линии остеотомии при выкраивании костных лоскутов должны проходить с учетом дальнейшей их ротации и фиксации в области верхнеглазничных краев

В процессе выкраивания такого сложного по конфигурации костного лоскута выполняли достаточное количество трепанационных отверстий, необходимых для проведения безопасной остеотомии дисковой пилой Плоскую или вогнутую нижнюю часть лобной кости удаляли из раны и помещали в физраствор с антибиотиками При удалении супраорбитальной пластинки тщательно защищали височные ямки при выполнении латеральных остеотомий Эти латеральные остеотомии проходили по скуло-клиновидным и скуло-лобным швам Остеотомию крыши глазниц проводили со стороны передней черепной ямки после отведения шпателем передних лобных долей головного мозга Остеотомию продолжали до срединной линии и перед слепым отверстием соединяли с противоположной стороной На костной пирамидке носа стеотомию выполняли в виде перевернутой V-образной линии в проекции носолобного соединения После остеотомии супраорбитальной пластинки, ее выдвигали вперед и фиксировали в новом положении с помощью титановых минипластинок и винтов При необходимости супраорбитальную пластинку фиксировали под небольшим углом к фронтальной плоскости, который проверяли после возвращения на место переднего кожного лоскута Симметрию и степень выдвижения проверяли по ширине диастаза в области крыши глазниц После фиксации супраорбитального костного лоскута выкраивали костный лоскут необходимой кривизны единым блоком в заранее выбранном месте на своде черепа Часто, при формировании нового лба, ротация этого фрагмента на 180" дает лучший контур (в одном случае достаточно было ротировать лобный костный фрагмент на 180° без выкраивания другого костного сегмента для создания выпуклого лба) Оставшийся дефект в области донорского участка выбранного для создания нового лба заполняли лобным сегментом, который удалили из раны вначале операции Оставшиеся при этом небольшие дефекты заполняли

расщепленными трансплантатами с внутренней кортикальной пластинки, у пациентов в возрасте до 2 - 2 5 лет этого делать необязательно в связи с

9

высокой репаративной активностью твердой мозговой оболочки и надкостницы

Методы обследования больных

1. Клинический осмотр

До операции пациенты осматривались мультидисциплинарной бригадой специалистов, включающей краниофациального хирурга, нейрохирурга, офтальмолога, оториноларинголога, педиатра, невролога, анестезиолога, рентгенолога, а также генетика

Поскольку деформации при тригоноцефалии носят врожденный характер, при сборе анамнеза тщательно изучали наследственный анамнез, время обнаружения признаков деформации черепа, признаков увеличенного внутричерепного давления - беспокойство, головные боли, рвоту, судороги

При обследовании тщательно отслеживали края швов на черепе, раскрытое состояние переднего и заднего родничков и их соответствие возрасту, проводили неврологическое обследование

При неврологическом обследовании у 24 пациентов выявлен непостоянный симптом Грефе, незначительно усиливающийся при беспокойстве ребенка, высокие сухожильные рефлексы с расширением зон У 3-х больных -сходящееся косоглазие Грубая задержка психомоторного развития отмечалась у детей с синдромальной тригоноцефалией (синдром Опица, микроцефалия) -7 пациентов, легкая и умеренная, у остальных 24 больных с истинной тригоноцефалией

2. Электроэнцефалография

Всем детям в до- и в послеоперационном периоде проводилось исследование биоэлектрической активности коры головного мозга 19 -канальным электроэнцефалографом системы №иго1гауе1 Наложение электродов проводилось по системе «10-20» с использованием монополярного и биполярного отведения

В дооперационном периоде у 11 пациентов регистрировались диффузные изменения электрической активности коры головного мозга в пределах возрастной нормы У 20 пациентов на фоне умеренных диффузных изменений биоэлектрической активности коры головного мозга регистрировались региональные замедления корковой ритмики в основном в лобно-

передневисочных областях - высокоамплитудные дельта волны до ЗООмкВ

При контрольной электроэнцефалографии через 1-6мес после операции получены следующие результаты У 6 из 20 пациентов, у которых перед операцией выявлены изменения электрической активности коры головного мозга, положительной динамики электроэнцефалографической картины не отмечено В остальных 14 случаях медленноволновая активность принимала полиморфный характер, с амплитудой не превышающей основной фон - до 50мкВ

3. Рентгенологическое исследование

Для точной диагностики деформаций черепа при метопическом синостозе выполняли компьютерную томографию (КТ) черепа С ее помощью определяли тип и степень аномалий, всех отделов черепа и головного мозга С помощью трехмерной пространственной реконструкции черепа на КТ изучали объемное изображение черепа в различных проекциях и детально планировали объем и этапы реконструктивной операции

4. Магнитно-резонансная томография

В рамках МР исследования головного мозга до и после операции 17 детям выполнена безконстрастная веногорафия При анализе МР-венографий изучали форму, расположение синусов и вен головного мозга, степень и симметричнсоть их наполнения, определяли наличие сосудистых коллатералей У 12 детей имелось нарушение венозного кровотока, что проявлялось в снижении интенсивности или отсутствии сигнала от потока крови в передней 1/3 саггитального синуса и конвекситальных вен лобно-теменной области У 2 пациентов отмечено раздвоение участка саггитального синуса в передних отделах

В послеоперационном периоде контрольные МР-венографии проводились в период через 3-6 мес после хирургического вмешательства У всех детей отмечена положительная динамика в виде восстановления венозного кровотока в передней 1/3 сагиттального синуса

5. Фотографирование

Помимо вышеперечисленных методов исследования, интраоперационно визуально определяли степень деформации находящихся в поле зрения костей черепа, последние документировали фотографированием

Наиболее объективную оценку степени коррекции черепно-лицевой деформации получали путем сравнительной оценки фотографий больного до и после хирургического лечения

Хирургическое лечение

Занимаясь лечением детей с различными типами врожденных деформаций черепа, мы пришли к выводу, что прогрессирующая деформация растущего черепа должна быть исправлена в максимально раннем возрасте Должно быть ясно, что коррекция даже простого синостоза предпринимается для исправления функциональных и эстетических проблем Однако, проведение только линейной краниоэктомии (выкусывание "дорожки" в области синостоза) неэффективно для устранения уже возникшей деформации (кроме случаев сагиттального или лямбдовидного синостозов, оперированных в возрасте до 6 месяцев) Форму черепа можно кардинально изменить, только проведя остеотомию и реконструкцию деформированных участков Если такая процедура выполняется на ранней стадии развития ребенка, хирург пользуется преимуществом растущего мозга для обеспечения нормального роста всего черепа Кроме этого, высокая в этом возрасте регенеративная активность твердой мозговой оболочки и надкостницы устранит оставшиеся костные дефекты после остеотомий и выдвижений Одномоментное устранение комбинированных деформаций глазниц и свода черепа является выгодной, так как деформации глазниц наиболее безопасно устранять внутричерепным доступом

В качестве оперативного доступа выполняли бикоронарный разрез от верхней ножки завитка с одной стороны до верхней ножки завитка с другой Поднадкостничная диссекция включала теменные кости, лобную кость, скуловые кости и переднюю треть скуловых дуг После отделения височных мышц от чешуи височных костей скелетировали верхние и наружные края и стенки глазниц Из верхнеглазничных каналов освобождали одноименные сосудисто-нервные пучки, скелетировали костную пирамидку носа и внутренние стенки глазниц до медиальных кантальных связок После маркировки предстоящей линии остеотомии делали трепанационные отверстия и выкраивали два костных лоскута лобный костный лоскут и верхнеглазничный (рис 1) Во время выкраивания лобного костного лоскута при наличии в проекции метопического шва на внутренней кортикальной пластинке резко утолщенного раздвоенного костного гребня, в борозде

которого проходит верхний сагиттальный синус, существует опасность его повреждения в передней трети. Что может привести к массивному кровотечению и летальному исходу. Верхнеглазничный костный лоскут включал в себя верхние края и стенки орбит, глабеллу, верхнюю треть медиальных стенок орбит, латеральные края и стенки орбит с наружной третью нижнеглазничных краев. В задне-латеральные отделы этого костного лоскута входили передние части чешуи височных костей (рис. 2). В передней черепной ямке линия остеотомии проходила по границе передней трети крыши орбит и заканчивалось между слепым отверстием и петушиным гребнем. Ре моделирование верхнеглазничного костного лоскута выполняли путем выпиливания клина на наружной кортикальной пластинке в проекции метопического гребня, надламывания внутренней кортикальной пластинки и изменения кривизны центральной части костного лоскута (рис. 3). В таком положении обе половинки фиксировали между собой минипластиной и минишурупами с наружной стороны костного лоскута. В результате этой процедуры устранялась угловая деформация нижнего отдела лба и резко увеличивался радиус в латеральных отделах верхи е глазничного костного лоскута (рис. 4). Для его уменьшения, на внутренней стороне верхнеглазничного костного лоскута на уровне латеральных отделов верхнеглазничных краев выполняли клиновидные остеотомии.

Рис. 1.

После этого латеральные отделы верхнеглазничного костного лоскута сгибали под небольшим углом, и добивались нормальной анатомической формы нижних отделов лба и височных областей. У пациентов менее 1 года, диплоэ выражено слабо, поэтому у них костный лоскут можно сгибать щипцами Тезз1ег без выпиливания клиньев. Рем одел ировакный верхнеглазничный костный лоскут фиксировали минипластинками и ми ни шурупами в височных областях. После со шли фов ы вания фрезой метопического гребня лобную кость ре моделировал и (рис. 5), В верхней части лба. где его радиус до операции был минимальным, с обеих сторон выпиливали по клину, а в верхней части по средней линии выполняли сквозной запил до середины лба.

Рис. 2.

V

Рис. 4.

Ширина и количество выпиленных клиньев влияли на формирование нормальной кривизны лба, а сквозной запил, сделанный по средней линии способствовал выполнению этой процедуры без усилий и риска сломать кость, С этой же целью на средней части лобного костного лоскута выполняли сквозные радиальные запилы, после чего эта часть лба становилась мобильной и легко ремоделировась щипцами Тек$1ег (рис. 6). Такие радиальные запилы позволяют расправить узкий лоб до нормальной формы. Ремоделированный лобный костный лоскут фиксировали минлпластинками и минишурупами к верхнеглазничному лоскуту и теменным костям {рис. 7).

Рис. 6.

Рис. 7.

Височные мышцы перемещали вперед и фиксировали рассасывающейся нитью к перемещенным вперед и наружу латеральным краям орбит. Рану ушивали двухрядным швом с оставлением трубчатого силиконового дренажа в передней черепной ямке.

Результаты хирургического лечения больных

У всех прооперированных нами пациентов с тригоноцефалией наблюдалось первичное заживление раны. Гематомы под кожным лоскутом, обнаруженные в первые сутки после операции у 17 пациентов были

эвакуированы без дальнейших осложнений Гипертрофия рубца в области волосистой части головы наблюдалась у 28 пациентов, но рубец легко маскировался под волосами (см табл 2) У пациентов с краниостенозами всегда выполняется расширение черепной ямки (значительное перемещение вперед лобной кости), что приводит к ушиванию бикоронарного лоскута под некоторым натяжением Это и приводит в дальнейшем к гипертрофии рубца

Всем пациентам фиксацию костных фрагментов выполняли титановыми минипластинками и минишурупами, которые удаляли в среднем через 3 месяца у детей до 1 года и остальным через 6 месяцев

У одного (3 2%) пациента с микроцефалией, олигофренией и легкой степенью тригоноцефалии с целью истончения гипертрофированных мягких тканей в проекции метопического гребня, была иссечена клетчатка В послеоперационном периоде отмечалась длительная экссудация, что привело к атрофии мягких тканей в этой области и образованию западения по срединной линии лба Через 6 месяцев, после удаления средств остеосинтеза, участок рубцовой деформации был иссечен, оставшаяся рана была послойно ушита

В 16 (51 6%) случаях наблюдалось нарушение целостности надкостничного мешка содержимого глазниц с выпучиванием в рану интраорбитальной жировой клетчатки Выпученный жир небольшими порциями возвращали в мешок, а дефект надкостницы ушивали

Таблица 2 отображает частоту и тип осложнений

1 Подапоневротическая гематома 17 (54 8%)

2 Гипертрофия рубца 28 (90 3%)

3 Ликворея 0 (0%)

4 Атрофия жировой клетчатки в проекции метопического гребня 1 (3 2%)

5 Повреждение сагиттального синуса 1 (3 2%)

6 Нарушение целостности надкостницы глазницы 16(51 6%)

7 Смерть 1 (3 2%)

Ни в одном случае мы не имели инфицирования раны Это можно объяснить, прежде всего, разделением внутричерепной и носовой полостей ушиванием слизистой оболочки в конце операции или, избегая попадания в эту инфицированную полость, что играет роль в профилактике инфекции

17

Мы избегаем попадания в носовую полость диссекцией вначале слизисто-надкостничного лоскута от носовых костей снизу, с отведением носового слизисто-надкостничного мешка каудапьно и вниз, затем выполняем остеотомию внутричерепным доступом в области ситовидной пластинки (перед пластинкой или по пластинке) Затем выполняется остеотомия пирамиды носа После чего мобилизуется и поднимается слепой конец носового слизисто-надкостничного мешка без повреждения или пересечения обонятельных нитей сзади (в случае остеотомии перед ситовидной пластинкой) Таким образом, мы не сообщаем рану с носовой полостью

Также, огромную роль в профилактике инфекционных осложнений, на наш взгляд, играет активное дренирование эпидурального пространства после операции Мы размещаем два силиконовых дренажа в передней черепной ямке и ежедневно эвакуируем всю скопившуюся жидкость в течение 2-3 недель в зависимости от возраста ребенка и объема образовавшегося вследствие операции эпидурального пространства в области передней черепной ямки В первые сутки после операции у всех детей по дренажам эвакуировалось от 50 до 70 мл геморрагического транссудата При отсутствии транссудата дренажные трубки удалялись на следующие сутки Данная манипуляции имеет ряд преимуществ во-первых, ликвидируем раневую жидкость - питательную среду для бактерий, во-вторых, за счет отрицательного давления сужаем пространство, что ускоряет заживление, в-третьих, имеем возможность вводить в «мертвое пространство» растворы антисептиков

Все эти процедуры и внутривенное введение антибиотиков во время и после операции полностью оградили нас от инфекционных осложнений

В одном случае смерть пациентки 6 месяцев с синдромальной тригоноцефалией наступила во время операции при проведении нейрохирургического этапа Во время выкраивания лобного костного лоскута, вследствие наличия в проекции метопического шва на внутренней кортикальной пластинке резко утолщенного раздвоенного костного гребня, в борозде которого проходил верхний сагиттальный синус, интимно спаянный с костью, была повреждена наружная стенка синуса в его передней трети Что привело к массивному венозному кровотечению, быстрой одномоментной значительной потере ОЦК и остановке сердечной деятельности

выводы

1 Наиболее полные эстетические и функциональные нарушения при краниосиностозах установлены при комплексном мультидисциплинарном обследовании больных, включающие клинические и рентгенологические исследования, МРТ исследование, фотографии лица больных в различных проекциях

2 Установлено, что при метопическом синостозе поражены кости свода черепа и верхней части средней зоны лицевого скелета

3 Детальное изучение черепа при тригоноцефалии позволило наиболее точно определить нозологический диагноз и выбрать адекватный метод лечения радикальное ремоделирование лба и глазниц

4 Операции, проводимые на своде черепа и глазницах у детей раннего периода жизни не повреждают ростковые зоны и не нарушают дальнейший рост черепа Это связано с постоянным действием растягивающих сил - производных активного роста головного мозга и глазных яблок

5 Для получения максимальных эстетических и функциональных результатов необходимо четко придерживаться алгоритма оперативного лечения соответственно возрасту пациента и типу синостоза

6 Усовершенствованы способы остеотомий и ремоделирования черепа, позволяющие устранить нарушения пропорций мозгового и лицевого скелета и достичь оптимальных эстетических и функциональных результатов лечения

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1 Необходимо рентгенологически и клинически диагностировать метопический синостоз при наличии метопического гребня, так как присутствие последнего не обязательно означает краниосиностоз Причем объем оперативного вмешательства при тригоноцефалии может зависеть

от степени деформации и носит эстетический характер при микроцефалии

2 Использование описанного нами модифицированного метода ремоделирования верхнего, среднего и нижнего отделов лба и двух верхних третей орбит у больных с резко выраженной тригоноцефалией позволяет устранить все деформации передней половины черепа, увеличить верхний межорбитальный интервал, изменить форму глазниц и соотношение их краев, выполнить коррекцию среднего и верхнего отделов лба и височных областей без выкраивания дополнительных костных трансплантатов для "устранения гипотелоризма" и для создания нового лба цельным костным лоскутом

3 Выполнение люмбальной пункции и установка наружного люмбального дренажа после введения в наркоз и до начала операции облегчает проведение диссекции твердой мозговой оболочки от костей передней черепной ямки, способствует уменьшению интраоперационной ретракционной травмы вещества головного мозга и предупреждает развитие послеоперационной ликвореи

4 Использование силиконовых дренажных трубок для эвакуации содержимого передней черепной ямки после выдвижения верхнеглазничной пластинки и лба максимально снижает послеоперационные осложнения

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1 Бельченко В А , Притыко А Г , Каурова Л А .Петров Ю А Современные методы лечения больных с краниостенозами // Передове технологии лечения на стыке веков Материалы 3-го Международного Симпозиума 23-24 ноября М, 2000 г-С 11-12

2 Бельченко В А, Притыко А Г, Каурова ЛА, Алексеева ИС, Петров ЮА Синдром Крузона клинические проявления и способы

лечения // Передовые технологии лечения на стыке веков Материалы 3-го Международного симпозиума 23-24 ноября М , 2000 г - С 14-15

3 Бельченко В А , Притыко А Г , Алексеева И С , Петров Ю А К вопросу о тактике лечения больных с передними черепно-мозговыми грыжами и орбитальном гипертелоризме // Передовые технологии лечения на стыке веков Материалы 3-го Международного Симпозиума 23-24 ноября М, 2000 г - С 16-17

4 Бельченко В А, Притыко А Г, Петраки В Л, Петров Ю А Одновременное устранение орбитального гипертелоризма и краниостенозов // Передовые технологии лечения на стыке веков Материаолы 3-го Международного Симпозиума 23-24 ноября М , 2000 г -С 19-20

5 Бельченко В А , Притыко А Г , Каурова Л А , Алексеева И С , Петров Ю А Комплексное лечение больных с врожденными дефектами и деформациями мозгового и лицевого черепа // Передовые технологии лечения на стыке веков Материалы 3-го Международного Симпозиума 23-24 ноября М , 2000г - С 28-29

6 Бельченко В А, Притыко А Г, Мамедов Э В , Петров Ю А Функциональные аспекты при синдромальных краниостенозах // Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии Материалы 4-го Международного Симпозиума 11-14 сентября М , 2002 г - С 36-38

7 Бельченко В А , Притыко А Г , Мамедов Э В , Петров Ю А Частные вопросы черепно-лицевой хирургии // Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии Материалы 4-го Международного Симпозиума 11-14 сентября М , 2002г - С 39-40

8 Бельченко В А , Притыко А Г , Мамедов Э В , Петров Ю А Частные вопросы черепно-лицевой хирургии//Нейрохирургия -2003г -№1-С 72

9 Бельченко В А , Притыко А Г , Петров Ю А , Асадов Р Н Лечение детей с передними черепно-мозговыми грыжами с одномоментным устранением деформации лица II Актуальные вопросы черепно-челюстно-лицевой

хирургии и нейропатологии Материалы 5-го Международного Симпозиума 19-21 октября М , 2005г - С 26-17

10 Притыко А Г , Бельченко В А , Петров Ю А , Асадов Р Н Наружное люмбальное дренирование при черепно-лицевых операциях // Актуальные вопросы черепно-челюстно-лицевой хирургии и нейропатологии Материалы 5-го Международного Симпозиума 19-21 октября М , 2005 г - С 77-78

11 Бельченко В А , Притыко А Г , Петров Ю А , Асадов Р Н Лечение детей с синдромальной и несиндромальной формами тригоноцефалии // Детская хирургия -2006 г -№4 -С 9-12

12 Асадов Р Н, Притыко А Г , Бельченко В А , Петров Ю А Использование наружного люмбального дренирования при черепно-лицевых операциях // Современные технологии в педиатрии и детской хирургии Материалы 5-го Российского Конгресса 24-26 октября М , 2006 г - С 440