Автореферат и диссертация по медицине (14.01.14) на тему:Лечение детей с несиндромальной формой брахицефалии

На правах рукописи

і

Иманилов Александр Петрович

Лечение детей с несиндромальной формой брахицефалии

14.01.14 - стоматология 14.01.19 - детская хирургия

Автореферат диссертации на соискание учёной степени кандидата медицинских наук

і"

! .„іі

Москва - 2013

005060833

Работа выполнена в ФГБОУ ВПО «Российским национальный исследовательский медицинский университет» им. Н.И. Пирогова Минздрава России и в Научно-практическом центре медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения г. Москвы.

Научные руководители:

д.м.н., профессор Бельченко Виктор Алексеевич,

д.м.н., профессор Притыко Андрей Георгиевич.

Официальные оппоненты:

Разумовский Александр Юрьевич — д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии педиатрического факультета ФГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России,

Гунько Валерий Иосифович - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии ФГБОУ ВПО «Российский университет дружбы народов».

Ведущая организация - ФГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России.

Защита состоится «26» июня 2013 г. В Ю00 часов на заседании Диссертационного совета (Д 208.111.01) в ФГБУ «ЦНИИС и ЧЛХ» Минздрава России по адресу: 119991, г. Москва, ул. Тимура Фрунзе, д. 16 (конференц-зал).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБУ «ЦНИИС и ЧЛХ» Минздрава России (ул. Тимура Фрунзе, д. 16).

Автореферат разослан «22» мая 2013 г. Ученый секретарь

диссертационного совета: к.м.н.

И.Е. Гусева

Общая характеристика работы

Актуальность темы

Термин «брахицефалия» (от греческого brachy - короткий) означает аномально короткий череп. Брахицефалия или бикоронарный синостоз приводит к деформации черепа и характеризуется относительно большим его поперечным диаметром. При преждевременном синостозировании коронарных швов череп становится коротким в передне-заднем интервале и широким - за счет компенсаторного роста височных областей. В некоторых случаях встречается асимметричная форма брахицефалии. Такая деформация возникает вследствие первичного синостоза одной половины коронарного кольца с последующим вторичным поражением остальной его части.

Последние четыре десятилетия ознаменовались бурным развитием черепно-лицевой хирургии [Безруков В.М. и соавт., 1975; Ананов М.В., 1995; Притыко А.Г., 1997; Бельченко В.А., 2002, Притыко А.Г., 2003; Лопатин A.B., 2003, Мамедов 2003г.]. Усовершенствованы методы лечения больных с острой травмой и посттравматическими дефектами и деформациями черепно-лицевой области. В то же время, проблема лечения пациентов с несиндромальной формой брахицефалии остается до конца нерешенной. Ежегодно на территории РФ и стран СНГ рождается около 15 тысяч детей с черепно-лицевыми деформациями. Популяционная частота

краниосиностозов в среднем составляет 1 случай на 1000 новорожденных [Мамедов Э.В., 2004; Бельченко В.А., 2006].

Процессы, приводящие к преждевременному синостозированию даже одного шва черепа, могут влиять на развитие и рост соседних костей, что, в итоге, может привести к изменению конфигурации всего черепа. В этой связи приходится проводить реконструкцию не только пораженной части, но и всего мозгового и лицевого черепа. Для того, чтобы понять характер деформации, необходимо достоверно знать в какой степени претерпевает изменения анатомия свода, основания черепа и лицевой скелет. Проведя анализ литературы, мы не нашли подробного описания изменений анатомии

каждой кости черепа в зависимости от поражения обоих половин венечного шва. Не разработаны четкие показания и не определены сроки хирургического лечения этих больных. Среди специалистов, занимающихся лечением детей с краниосиностозами нет единого мнения относительно объема проводимых оперативных вмешательств в соответствии с формой деформации мозгового и лицевого черепа. Многие диагностические критерии, определяющие объем реконструкции черепа до сих пор еще не достаточно хорошо разработаны и большей частью субъективны как со стороны нейрохирурга, так и со стороны черепно-лицевого хирурга.

Известно, что размеры головного мозга ребенка утраиваются в течение первого года жизни и продолжают быстро увеличиваться до 6 - 7 лет. У детей с краниосиностозами пропорциональный рост черепной коробки ограничен преждевременно синостозированными швами. Это приводит к нарушению соотношения между размером головного мозга и внутричерепным объемом, что, в свою очередь, может стать причиной повышения внутричерепного давления. Признаками увеличенного внутричерепного давления являются: отек диска зрительного нерва, головные боли, рвота, истончение костей черепа или "пальцевые вдавления" на внутренней кортикальной пластинке свода черепа, определяемые при рентгенологическом обследовании. Поскольку у детей с краниосиностозами даже при проведении компьютерной томографии нередко отсутствуют четкие данные об увеличении внутричерепного давления, методы непосредственного измерения внутричерепного давления, по-прежнему остаются актуальными.

Степень потенциальных осложнений в черепно-лицевой хирургии достаточно высока. Многие авторы отмечают, что тщательное планирование операции является основным критерием для предупреждения осложнений. Продолжающееся совершенствование оперативных методик указывает на повышенный интерес к этой проблеме, в тоже время многие вопросы все еще остаются нерешенными и требуют дальнейшей разработки.

Ежегодное увеличение числа пациентов с брахицефалией (двусторонним

синостозированием венечного шва) наряду с пациентами с вторичными деформациями, развившимися в результате предшествующего хирургического лечения, а также ряд послеоперационных осложнений делают проблему лечения этих больных весьма актуальной. Существующие методики оперативного лечения не всегда приводят к достижению хороших функциональных и косметических результатов, вследствие чего остается открытым вопрос о разработке новых, наиболее оптимальных оперативных методик.

Цель исследования

Разработать, научно обосновать и внедрить в клиническую практику новые методические подходы к диагностике и хирургическому лечению детей с брахицефалией (двусторонним синостозированием венечного шва) для улучшения функциональных и косметических результатов лечения. Основные задачи исследования

1. Изучить деформации мягких и костных тканей лица и наиболее полно определить характер и степень их изменений при брахицефалии.

2. Изучить особенности рентгенанатомии черепа у больных с брахицефалией.

3. Обосновать физиологическую необходимость ранних хирургических вмешательств и определить оптимальный возраст для проведения хирургического лечения детей с брахицефалией.

4. Обосновать необходимость использования принципа комплексного хирургического лечения пациентов с брахицефалией, заключающегося в одноэтапном устранении краниостеноза и реконструкции черепа.

5. Определить оптимальный способ хирургического лечения детей с брахицефалией (двусторонним синостозированием венечных швов), необходимый для устранения краниостеноза и деформации черепа. Научная новизна

В результате обследования и лечения 39 пациентов с брахицефалией

изучена патологическая анатомия черепа.

Научно обоснована возможность и необходимость ранних хирургических вмешательств у детей.

Впервые проведена сравнительная оценка использованных ранее и применяемых в настоящий момент методов лечения больных с преждевременным синостозированием обеих половин венечного шва.

Разработаны новые методики устранения деформаций мозгового и лицевого черепа у детей с брахицефалией.

Практическая значимость работы

Работа имеет реальный выход в практику лечебных учреждений. Практическая ценность проведенных исследований состоит в разработке новых и усовершенствовании известных методов лечения больных с брахицефалией, позволяющих улучшить функциональные и косметические результаты хирургического лечения, снизить частоту послеоперационных осложнений, повысить уровень медицинской, психологической и социальной реабилитации.

Научные положения, выносимые на защиту

1. При исследовании анатомии костей черепа у больных с брахицефалией выявлено, что при преждевременном синостозировании коронарных швов деформации подвергаются кости свода черепа, основания черепа и кости верхней и средней зон лицевого скелета.

2. Проведение оперативного вмешательства при несиндромальной форме брахицефалии показано в раннем детском возрасте, начиная с 1.5 месяцев, что обеспечивает в дальнейшем формирование нормальной формы черепа и исключает развитие повышенного внутричерепного давления.

3. Методика оперативного лечения у детей с несиндромальной формой брахицефалии заключается в создании линейного костного дефекта в проекции синостозированных коронарных швов, радикальном

ремоделировании лба, передней черепной ямки и верхних отделов глазниц.

Реализация и внедрение результатов работы

Внедрение результатов настоящего исследования в практику осуществлено в клинике Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы г. Москвы (директор - доктор медицинских наук, профессор Притыко А.Г.), а также в отделении челюстно-лицевой хирургии ФГБУ «Российская детская клиническая больница» Минздрава России.

Материал исследования используется при проведении семинарских занятий и лекционного курса по детской черепно-челюстно-лицевой хирургии при обучении студентов старших курсов стоматологического, педиатрического и лечебного факультетов РНИМУ им. Н.И. Пирогова, ординаторов и аспирантов кафедры челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии РНИМУ (заведующий кафедрой доктор медицинских наук, профессор Бельченко В.А.) и врачей на рабочем месте.

Личный вклад автора

Автор принимал непосредственное участие в анализе литературных и архивных данных, обследовании и лечении 39 пациентов, в обработке полученных результатов, написании статей и докладов.

Апробация работы

Основные материалы диссертации доложены:

На 7-ом Международном Симпозиуме «Актуальные вопросы черепно-челюстно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва 13-14 июля 2010 г.);

На 4-ом ежегодном конгрессе специалистов перинатальной медицины «Современная перинатология: организация, технологии и качество» (Москва 28 - 29 сентября 2010 г.);

На конференции "Настоящее, прошлое и будущее детской

хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии", посвященной юбилею кафедры ДХС и ЧЛХ МГМСУ (Москва 29 октября 2010 г.);

На Всероссийском форуме «Пироговская хирургическая неделя» (Санкт-Петербург 25-27 ноября 2010 г.)

На 8-ой Международной научно-практической конференции «Инновационные медицинские технологии в детской челюстно-лицевой хирургии, нейрохирургии, хирургии новорожденных, онкологии, анестезиологии и реанимации» (Москва 18-20 сентября 2012 г.). Публикации

По материалам диссертации опубликованы 3 печатные работы, в центральной печати. Объем и структура диссертации

Работа изложена на 100 страницах машинописного текста. Состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, содержащего 32 работы отечественных и 161 работ зарубежных авторов (всего 193).

Диссертация иллюстрирована 66 рисунками и содержит 4 таблицы. .

Содержание работы

Общая характеристика клинического материала

Работа основана на результатах наблюдений 39 больных с несиндромальными формами брахицефалии (табл. 1). Из них 23 мальчика и 16 девочек в возрасте от 1,5 месяцев до 6 лет. Все пациенты находились на обследовании и лечении в отделении нейрохирургии и челюстно-лицевой хирургии НПЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы с марта 1998 г. по февраль 2011 г. Сроки наблюдения от 1 года до 10 лет.

Таблица 1

Распределение обследованных пациентов с бикоронарным краниостенозом по полу и возрасту.

Пол пациентов Возраст пациентов

23 мальчика (59 %) 1,5 месяца - 7 лет

16 девочек (41%) 1,5 месяца - 11 лет

Итого 39 (100%)

При реконструкции деформированных участков черепа обязательно учитывали эстетические аспекты. Лобная кость представляет центральную дисморфологическую область у ребенка, рожденного с деформацией черепа. Восстановление нормальной формы лба очень важно для полной лицевой симметрии и баланса. При необходимости лоб может быть разделен на две отдельные эстетические единицы: область верхнеглазничных краев и верхнюю часть лба. Верхнеглазничная область включает глабеллу и верхние края глазниц. Она распространяется латерально к лобно-скуловым швам и чуть ниже этих швов и, кзади на височно-теменные области с обеих сторон. Морфология и положение верхнеглазничного края как структурной единицы - ключевой элемент в эстетике верхней зоны лица. В норме, между верхнеглазничными краями и носовыми костями при рассмотрении лица в профиль на уровне лобно-носового шва отмечается угол в пределах от 9СР до 150°. Брови, расположенные в проекции и чуть выше верхнеглазничных краев, должны быть впереди роговицы относительно фронтальной плоскости. При рассмотрении верхнеглазничных краев сверху, латеральные их части должны образовывать дугу, концы которой направлены назад и формируют углы в 90 в в исочных ямках, с вершиной на уровне лобно-скуловых швов. Верхняя часть лба (выше верхнеглазничных краев на 1.0 -1.5 см) при рассмотрении лица в профиль образует плавный изгиб назад приблизительно в 60° и выравнивается в области коронарного шва.

У всех 39 пациентов с несиндромальной формой брахицефалии с целью создания нормального баланса между лицевым и мозговым отделами

черепа и устранения краниостеноза мы проводили радикальное ремоделирование верхнеглазничных краев и лба с последующим их выдвижением вперед.

Предоперационную подготовку проводили по стандартной схеме. Непосредственно перед операцией у девочек старше 3 лет волосы на голове выбривали дорожкой, шириной 3 см от уха до уха в проекции коронарного шва. Оставшиеся волосы заплетали в мелкие косички. У мальчиков и девочек младше 3 лет волосы на голове сбривали полностью.

Операцию выполняли под эндотрахеальным наркозом. С целью облегчения проведения диссекции твердой мозговой оболочки от костей передней черепной ямки, уменьшения интраоперационной травмы вещества головного мозга и предупреждения развития послеоперационной ликвореи в начале операции проводились люмбальные пункции с установкой наружного люмбального дренажа.

Бикоронарный разрез выполняли по подготовленной выбритой дорожке от уха до уха или чуть позади проекции коронарного шва. Передний лоскут скальпа освобождали поднадкостнично вперед до скуловых костей или на переднюю стенку верхней челюсти, а в латеральных участках проходили над глубокой височной фасцией. Задний лоскут скальпа мобилизировали примерно до середины свода черепа.

После этого тщательно планировали и маркировали линии остеотомии. Обычно верхняя граница супраорбитальной пластинки располагалась на 58 мм выше верхнеглазничных краев, а, иногда она проходила выше или ниже в зависимости от наличия вогнутости лобной кости сразу над верхнеглазничными краями. Латерально остеотомия проходила по скуло-клиновидному шву. На костной пирамидке носа отмечали линию остеотомии в виде перевернутой У-образной линии прямо над носолобным соединением. На своде черепа отыскивали часть кости с соответствующей кривизной, необходимой для реконструкции лобной области (обычно это теменная, реже затылочная часть или изогнутая часть высокой лобной кости выше

плоской или вогнутой нижней части лобной кости). Чаще всего для этого мы использовали выгнутую часть лобной кости, расположенную выше плоской или вогнутой нижней части лба. Линии остеотомии при выкраивании костных лоскутов должны проходить с учетом дальнейшей их ротации и фиксации в области верхнеглазничных краев.

В процессе выкраивания такого сложного по конфигурации костного лоскута выполняли достаточное количество трепанационных отверстий, необходимых для проведения безопасной остеотомии дисковой пилой. Плоскую или вогнутую нижнюю часть лобной кости удаляли из раны и помещали в физиологический раствор с антибиотиками. При удалении супраорбитальной пластинки тщательно защищали височные ямки при выполнении латеральных остеотомий. Эти латеральные остеотомии проходили по скуло-клиновидным и скуло-лобным швам. Остеотомию крыши глазниц проводили со стороны передней черепной ямки после отведения шпателем передних лобных долей головного мозга. Остеотомию продолжали до срединной линии и перед слепым отверстием соединяли с противоположной стороной. На костной пирамидке носа остеотомию выполняли в виде перевернутой У-образной линии в проекции носолобного соединения. После остеотомии супраорбитальной пластинки, её выдвигали вперед и фиксировали в новом положении с помощью титановых минипластинок и винтов. При необходимости супраорбитальную пластинку фиксировали под небольшим углом к фронтальной плоскости, который проверяли после возвращения на место переднего кожного лоскута. Симметрию и степень выдвижения проверяли по ширине диастаза в области крыши глазниц. После фиксации супраорбитального костного лоскута выкраивали костный лоскут необходимой кривизны единым блоком в заранее выбранном месте на своде черепа. Часто, при формировании нового лба, ротация этого фрагмента на 180' дает лучший контур (в одном случае достаточно было ротировать лобный костный фрагмент на °ЕШ выкраивания другого костного сегмента для создания выпуклого лба).

Оставшийся дефект в области донорского участка выбранного для создания нового лба заполняли лобным сегментом, который удалили из раны вначале операции. Оставшиеся при этом небольшие дефекты заполняли расщепленными трансплантатами с внутренней кортикальной пластинки; у пациентов в возрасте до 2 - 2.5 лет этого делать необязательно в связи с высокой репаративной активностью твердой мозговой оболочки и надкостницы.

Методы обследования больных Клинический осмотр

До операции пациенты осматривались мультидисциплинарной бригадой специалистов, включающей челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга, офтальмолога, оториноларинголога, педиатра, невролога, анестезиолога, рентгенолога, а также генетика.

Поскольку деформации при брахицефалии могут носить врожденный характер, при сборе анамнеза тщательно изучали наследственный анамнез, время обнаружения признаков деформации черепа, признаков увеличенного внутричерепного давления - беспокойство, головные боли, рвоту, судороги.

При обследовании тщательно отслеживали края швов на черепе, раскрытое состояние переднего и заднего родничков и их соответствие возрасту, проводили неврологическое обследование.

Неврологическое обследование

Всем пациентам с 5-летнего возраста проводилось комплексное неврологическое клинико-инструментальное обследование, включающее клинический осмотр, проведение нейропсихологического исследования с применением батареи и тестов А.Р.Лурия, теста М.Люшера, а также нейрофизиологическое исследование (ЭЭГ).

Электроэнцефалография Всем детям в до- и в послеоперационном периоде проводилось исследование биоэлектрической активности коры головного мозга 19 — канальным электроэнцефалографом системы Neurotravel, ATES MEDICA

device (Италия). Наложение электродов проводилось по системе «10-20» с использованием монополярного и биполярного отведения. В дооперационном периоде у 16 пациентов регистрировались диффузные изменения электрической активности коры головного мозга в пределах возрастной нормы. У 23 пациентов на фоне умеренных диффузных изменений биоэлектрической активности коры головного мозга регистрировались региональные замедления корковой ритмики в основном в лобно-передневисочных областях - высокоамплитудные дельта волны до ЗООмкВ.

При контрольной электроэнцефалографии через 1-6мес. после операции получены следующие результаты. У 9 из 23 пациентов, у которых перед операцией выявлены изменения электрической активности коры головного мозга, положительной динамики электроэнцефалографической картины не отмечено. В остальных 14 случаях медленноволновая активность принимала полиморфный характер, с амплитудой не превышающей основной фон - до 50мкВ.

Рентгенологическое исследование

Для точной диагностики деформаций черепа при бикоронарном синостозе выполняли компьютерную томографию (КТ) черепа. С её помощью определяли тип и степень аномалий, всех отделов черепа и головного мозга. С помощью трехмерной пространственной реконструкции черепа на КТ изучали объемное изображение черепа в различных проекциях и детально планировали объем и этапы реконструктивной операции.

При необходимости выполнения тотальной реконструкции свода черепа (лоб, затылок), когда пациент должен быть помещен на операционном столе в положении на животе с приведением затылка к спине, изучали снимки шейных позвонков.

По краниограммам выявляли локализацию и степень "пальцевых вдавлений" на эндокраниальной поверхности свода черепа, что говорило о повышенном внутричерепном давлении (ВЧД) в этой зоне.

Магнитно-резонансная венография

В рамках МР исследования головного мозга до и после операции 19 детям выполнена безконстрастная венография. При анализе МР-венографий изучали форму, расположение синусов и вен головного мозга, степень и симметричность их наполнения, определяли наличие сосудистых коллатералей. В послеоперационном периоде контрольные МР-венографии проводились в период через 3-6 мес. после хирургического вмешательства.

Фотографирование

Помимо вышеперечисленных методов исследования, интраоперационно визуально определяли степень деформации находящихся в поле зрения костей черепа, последние документировали фотографированием.

Наиболее объективную оценку степени коррекции черепно-лицевой деформации получали путем сравнительной оценки фотографий больного до и после хирургического лечения.

Интраоперационное уменьшение внутричерепного давления

Для уменьшения внутричерепного давления и кровопотери у больных с гипертензией непосредственно после интубации трахеи проводили люмбальную пункцию в положении пациента лежа на боку с согнутыми и приведенными бедрами к животу с приведением головы пациента. На уровне Ь2-Ьз_ после обработки поля антисептическим раствором, между остистыми отростками позвонков вводили иглу до попадания в характерную "пустоту" (субарахноидальное пространство). После получения по игле прозрачной жидкости (ликвор), ее собирали в пробирку до получения редких капель.

Данная манипуляция уменьшала интраоперационно

внутрижелудочковое давление, что облегчало ретрацию лобных долей головного мозга при остеотомии дна передней черепной ямки, облегчало диссекцию твердой мозговой оболочки от костей передней черепной ямки, уменьшало ретракционную травму лобных долей головного мозга и способствовало предупреждению послеоперационной назальной ликвореи.

Хирургическое лечение

Занимаясь лечением детей с различными типами врожденных деформаций черепа, мы пришли к выводу, что прогрессирующая деформация растущего черепа должна быть исправлена в максимально раннем возрасте. Должно быть ясно, что коррекция даже простого синостоза предпринимается для исправления функциональных и эстетических проблем. Однако, проведение только линейной краниоэктомии (выкусывание "дорожки" в области синостоза) неэффективно для устранения уже возникшей деформации (кроме случаев сагиттального или лямбдовидного синостозов, оперированных в возрасте до 6 месяцев). Форму черепа можно кардинально изменить, только проведя остеотомию и реконструкцию деформированных участков. Если такая процедура выполняется на ранней стадии развития ребенка, хирург пользуется преимуществом растущего мозга для обеспечения нормального роста всего черепа. Кроме этого, высокая в этом возрасте регенеративная активность твердой мозговой оболочки и надкостницы устранит оставшиеся костные дефекты после остеотомий и выдвижений. Одномоментное устранение комбинированных деформаций глазниц и свода черепа является выгодной, так как деформации глазниц наиболее безопасно устранять внутричерепным доступом.

В качестве оперативного доступа выполняли бикоронарный разрез от верхней ножки завитка с одной стороны до верхней ножки завитка с другой. Поднадкостничная диссекция включала теменные кости, лобную кость, скуловые кости и переднюю треть скуловых дуг. После отделения височных мышц от чешуи височных костей скелетировали верхние и наружные края и стенки глазниц. Всем пациентам была выполнена реконструкция передней части свода и основания черепа с ремоделированием лобноносоглазничного комплекса. В ходе операции производилась резекция переднего отдела свода черепа с включением в остеотомированный костный лоскут всей лобной кости и лобных отростков

скуловых костей. Резецированный костный лоскут разделялся на три фрагмента: 1) верхнюю, наиболее выбухающую часть чешуи лобной кости; 2) среднюю, плоскую часть чешуи лобной кости и 3) фрагмент, включающий верхнеглазничные края, переднюю треть верхних стенок глазниц, носовые отростки лобной кости и лобные отростки скуловых костей (рис. 1, 2.).

Рис. 1. Интраоперационные снимки черепа больного с брахицефалией.

Рис. 2. Этап оперативного вмешательства (пояснения в тексте).

После придания верхнеглазничным краям более выпуклой формы, нижняя часть лобной кости возвращалась в рану и с небольшим наклоном верхней части выдвигалась на 12-15 мм вперед. Верхняя, наиболее выбухающая часть чешуи лобной кости разворачивалась0 та 180 фиксировалась к нижней части лобной кости. После этого к ней фиксировалась средняя, самая плоская часть чешуи лобной кости. Образовавшаяся ступенька между реконструированной лобной костью и теменными костями устранялась посредством краевой резекции теменных костей (рис. 3.).

Рис. 3. Интраоперационный снимок черепа больного с брахицефалией. Этап оперативного вмешательства (пояснения в тексте).

В некоторых случаях после выдвижения лобной кости вперед спинка носа становилась очень низкой, создавая впечатление маленького, глубоко посаженного носа. С целью увеличения высоты спинки носа и улучшения профиля лица таким больным проводилась контурная пластика спинки носа полнослойным аутотрансплантатом с теменной кости. В заключение операции увеличенное эпидуральное пространство дренировалось силиконовыми трубками, височные мышцы перемещались вперед и

фиксировались в новом положении.

Результаты хирургического лечения больных

У всех прооперированных нами пациентов с брахицефалией наблюдалось первичное заживление раны. Гематомы под кожным лоскутом, обнаруженные в первые сутки после операции у 11 (28,2%) пациентов были эвакуированы без дальнейших осложнений. Гипертрофия рубца в области волосистой части головы наблюдалась у 22 (56,4%) пациентов, но рубец легко маскировался под волосами (табл. 2). У пациентов с краниостенозами всегда выполняется удлинение передней черепной ямки (значительное перемещение вперед лобной кости), что приводит к ушиванию бикоронарного лоскута под некоторым натяжением. Это и приводит в дальнейшем к гипертрофии послеоперационного рубца на коже головы.

Всем прооперированным нами пациентам фиксацию костных фрагментов выполняли титановыми минипластинками и минишурупами, которые удаляли у детей в возрасте до 1 года в среднем через 3 месяца после операции. У детей старше 1 года металлоконструкции удаляли через 6 месяцев после операции.

Таблица 2

Частота и тип осложнений у больных, оперированных по поводу

брахицефалии.

1. Подапоневротическая гематома 11 (28,2%)

2. Гипертрофия рубца 22 (56,4%)

3. Ликворея 0 (0%)

4. Атрофия жировой клетчатки в проекции височных областей 0 (0%)

5. Повреждение сагиттального синуса 1 (3.2%)

6. Нарушение целостности надкостницы глазницы 13 (33,3%)

7. Смерть 0 (0%)

В 13 (33,3%) случаях наблюдалось нарушение целостности надкостницы в области верхней стенки глазниц с выпячиванием в рану интраорбитальной

жировой клетчатки. Дислоцированный жир небольшими порциями возвращали обратно в глазницу, а дефект надкостницы ушивали.

Ни в одном случае мы не имели инфицирования операционной раны. Это, прежде всего, объясняется строгим соблюдением правил асептики и последовательным разделением внутричерепной и носовой полостей во время операции с тщательным ушиванием слизистой оболочки и твердой мозговой оболочки. Мы избегаем попадания в носовую полость диссекцией вначале слизисто-надкостничного лоскута от носовых костей снизу, с отведением носового слизисто-надкостничного мешка каудально и вниз, затем выполняем остеотомию внутричерепным доступом в области ситовидной пластинки (перед пластинкой или по пластинке). Затем выполняется остеотомия в области носо-лобного шва.

Также, огромную роль в профилактике инфекционных осложнений, на наш взгляд, играет активное дренирование эпидурального пространства после операции. Мы размещаем два силиконовых дренажа в передней черепной ямке и ежедневно эвакуируем всю скопившуюся жидкость в течение 3-5 дней в зависимости от возраста ребенка и объема эпидурального пространства, образовавшегося вследствие операции в области передней черепной ямки. В первые сутки после операции у всех детей по дренажам эвакуировалось от 50 до 70 мл геморрагического транссудата. При отсутствии транссудата дренажные трубки удалялись на следующие сутки. Данная манипуляции имеет ряд преимуществ: во-первых, ликвидируем раневую жидкость - питательную среду для бактерий; во-вторых, за счет отрицательного давления сужаем свободное пространство между лобной костью и твердой мозговой оболочкой, что ускоряет заживление; в-третьих, при необходимости имеем возможность вводить в «мертвое пространство» растворы антисептиков.

Все эти процедуры и внутривенное введение антибиотиков во время и после операции полностью оградили нас от инфекционных осложнений.

Подытоживая вышесказанное, следует отметить: 1) практика показывает, что проблему лечения больных с черепно-лицевыми деформациями нельзя решить при помощи изолированной работы пластических хирургов, нейрохирургов, педиатров, неврологов, рентгенологов и генетиков; 2) наилучшие результаты достигаются при объединении усилий всех этих специалистов, благодаря комплексному подходу к решаемой проблеме, включающей в себя локальное сдавление мозга (лобных долей) и деформацию лобно-орбитальной области черепа. Только одномоментное увеличение объема черепа с восстановлением соотношения внутричерепных объемов (мозг, ликвор, сосуды), нормализацией внутричерепного давления и устранение косметического дефекта может обеспечить удовлетворительные результаты лечения.

Выводы

1. Установлено, что при бикоронарном синостозе поражаются кости свода черепа, основания черепа и кости верхней и средней зон лицевого скелета.

2. Детальное изучение черепа при брахицефалии позволило наиболее точно определить нозологический диагноз и выбрать адекватный метод лечения: радикальное ремоделирование лба, передней черепной ямки и глазниц.

3. Оптимальным возрастом для устранения брахицефалии с проведением черепно-лицевой реконструкции является период с 1,5 до 6 мес. Наиболее раннее устранение деформирующего влияния преждевременного синостозирования венечных швов, положительно сказывается на результатах лечения. Операции, проводимые на своде черепа и глазницах у детей раннего периода жизни, не повреждают ростковые зоны и не нарушают дальнейший рост черепа. Это связано с

постоянным действием растягивающих сил - производных активного роста головного мозга и глазных яблок.

4. Брахицефалия является следствием преждевременного синостозирования венечных швов. Раннее иссечение преждевременно закрывшихся швов устраняет краниостеноз и предотвращает развитие возможных функциональных нарушений, но не избавляет от деформации черепа. Соответственно при лечении детей с брахицефалией должен применяться принцип комплексного хирургического лечения, который заключается в одноэтапном устранении краниостеноза и деформации черепа.

5. Для получения максимальных функциональных и эстетических результатов лечения больных с брахицефалией необходимо проводить иссечение преждевременно синостозированных коронарных швов черепа с одновременной реконструкцией и выдвижением вперед лобной кости и верхних отделов глазниц.

Практические рекомендации

1. Необходимо рентгенологически и клинически диагностировать бикоронарный синостоз при наличии брахицефалической деформации, так как присутствие последней не обязательно означает краниосиностоз.

2. Использование описанного модифицированного метода ремоделирования верхнего, среднего и нижнего отделов лба и двух верхних третей орбит у больных с резко выраженной брахицефалией позволяет устранить все деформации передней половины черепа, уменьшить верхний межорбитальный интервал, изменить форму глазниц и соотношение их краев, выполнить коррекцию среднего и верхнего отделов лба и височных областей без выкраивания дополнительных костных трансплантатов для создания нового лба цельным костным лоскутом.

3. С целью облегчения проведения диссекции твердой мозговой оболочки

от костей передней черепной ямки, уменьшения интраоперационной ретракционной травмы вещества головного мозга и предупреждения развития послеоперационной ликвореи необходимо после введения в наркоз и до начала операции проводить выполнение люмбальной пункции и установку наружного люмбального дренажа.

4. Для максимального снижения послеоперационных осложнений после выдвижения верхнеглазничной пластинки и лба необходимо использование силиконовых дренажных трубок для эвакуации содержимого передней черепной ямки.

Список работ, опубликованных по теме диссертации

1. Бельченко В.А., Иманилов А.П. Современные технологии в

черепно-лицевой хирургии // Стоматология для всех. - 2012. - №1 - С. 46-48,

2. Бельченко В.А., Притыко А.Г., Иманилов А.П. Функциональные

нарушения при краниосиностозах // Стоматология для всех. -2012. - №2 - С. 24-26,

3. Бельченко В.А., Иманилов А.П. Брахицефалия. Клинические

проявления, диагностика, лечение // Стоматология для всех. — 2012. - №3 - С. 38-43.

Заказ № 43-р/05/2013 Подписано в печать 22.05.2013 Тираж 100 экз. Усл. п.л. 1

ООО "Цифровичок", тел. (495) 649-83-30 www.cfr.ru; е-таИ:zak@cfr.ru