Автореферат и диссертация по медицине (14.01.18) на тему:Клиника, диагностика и хирургическое лечение пациентов с фиброзной дисплазией костей свода и основания черепа

005010483

САТАНИН ЛЕОНИД АЛЕКСАНДРОВИЧ

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ КОСТЕЙ СВОДА И ОСНОВАНИЯ ЧЕРЕПА

14.01.18 - Нейрохирургия 14.01.14 -Стоматология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

О 053 20:2

Москва - 2012

005010483

Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном учреждении «Научно-исследовательский институт нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» Российской академии медицинских наук

Научные руководители:

доктор медицинских наук, профессор Горелышев Сергей Кириллович

Заслуженный деятель науки РФ,

доктор медицинских наук, профессор Рогинский Виталий Владиславович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Кравчук Александр Дмитриевич

доктор медицинских наук, профессор Хелминская Наталья Михайловна.

Ведущая организация: Научный Центр неврологии РАМН

Защита диссертации состоится « 28 » февраля 2012 года в 13 часов на заседании диссертационного совета при ФГБУ «НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» РАМН по адресу: 125047, Москва, ул. 4-я Тверская-Ямская , 16.

С диссертацией можно ознакомиться в ФГБУ «НИИ нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» РАМН и на сайте Института: www.nsi.ru

Автореферат разослан « 27 » января 2012 г.

Ученый секретарь диссертационного ^

совета, д.м.н., профессор ^^«>^*^Черекаев В. А.

Общая характеристика диссертации

Актуальность темы

Фиброзная дисплазия (ФД) чаще встречается у детей и подростков. Суть патологического процесса сводится к разрастанию в нормальной костной ткани очагов патологической незрелой (эмбриональной) костной ткани. Типичными проявлениями ФД являются: увеличение объема кости, нарушение функций, деформация костей, патологические переломы и неврологические расстройства (Арутюнов А. И., 1937; Брайцев, В.Р.,1957; Волков М. В., 1973, Колесов А. А., 1989; Рогинский В. В., 1983). Поражение костей черепа при ФД занимает второе место по частоте встречаемости после длинных трубчатых костей (Дьяченко В.А., 1957; Свиридов С.А., 1961; Вахуркина А.М., 1962; Волков М.

B., 1973; Косинская Н.С., 1973, Рогинский В. В., 1983; Boysen, М.Е., 1979; Sherman, N.H., 1982; Stephenson, R.B., 1987; Ippolito, E.,2003 и др.). Среди неврологических симптомов встречаются нарушения функции черепномозговых нервов, наиболее часто - снижение зрения вследствие вовлечения в процесс зрительного нерва (Волков М.В., 1973; Годорожа П. Д., 1981; Acheson J. F., 2004, Chen Y. R., 1985, Dumont A. S., 2001; Michael С. B„ 2000).

ФД представляет собой относительно редкое (7-12% всей патологии костной ткани) и малоизученное заболевание, поэтому представляет интерес для врачей различных специальностей (Арутюнов А. И. 1937, Виноградова Т. П., 1961; Лагунова Е. И., 1962; Колесов А. А. 1989; Рогинский В. В., 1983; Dumont A. S., 2001; Valentini V., 2009; Lei P., 2009; Ricadle P., 2001). Особые сложности для лечения до последних лет представляли больные с локализацией процесса в области верхней и средней зон лица.

Поражение костей конечностей достаточно хорошо изучено, однако, вопросы клиники, диагностики и лечения дисплазии костей черепа не достаточно освещены в литературе, и за последние 10 лет мнения разных авторов по вопросам диагностики и тактики хирургического лечения носят порой противоречивый характер (Tsai Е. С., 2002; Sharma R.R., 2002; Mehta D, 2006). Поражение костей свода и основания черепа при ФД отмечается приблизительно в 50 % случаев. Заболевание наиболее часто встречается в детской возрастной группе (80%) и реже диагностируется у взрослых (DiRocco

C. Е., 1992; AmeliN. О., 1981, Jacobson R. I., 1985; Maher С.О., 2001).

ФД классифицируется по числу вовлеченных в патологический процесс костей и подразделяется на полиоссапьную и монооссальную формы и синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, типичными проявлениями которого являются полиоссальная форма ФД, пятна на коже цвета «кофе с молоком» и эндокринопатии. При последнем в 95 % случаев отмечается поражение костей свода и основания черепа (Alawi F., 2002; Jacobson R. I., 1985; Pecaro P. C., 1986; MichouB., 2006).

Наиболее частые клинические проявления дисплазии костей свода и основания черепа - нарушение носового дыхания, болевой синдром, поражение черепно-мозговых нервов, обусловленное компрессией ИХ В КОСТНЫХ кан0"'”' '

косметический дефект, вызванный выбуханием патологической костной ткани, и др. В связи с относительной редкостью заболевания в литературе нет данных о наиболее информативных методах диагностики, позволяющих с большой вероятностью ставить верный диагноз и определять тактику лечения (Лагунова И. Г., 1962; Котова Е. Н., 2007, Lei Р., 2009; Zanini S. А., 1985; Gilday

D. L., 1976).

Тактика хирургического лечения больных с ФД варьирует в различных странах и клинических центрах и по отношению к различным формам заболевания. За последние 15 лет отмечается тенденция к расширению показаний к оперативному лечению и к расширению объема операций. Это обусловлено развитием и достижениями нейрохирургии, краниофациальной хирургии, развитием реконструктивной хирургии (Iseri Р. К., 2005; Winder J., 2005; Rosen С. L., 2008; Chang D. L., 2009; Munro I. R., 1981).

Проблема хирургического лечения связана со значительной распространенностью поражений костей основания черепа. Тесное взаимоотношение патологических процессов с функционально значимыми структурами обуславливает ограничения и необходимость минимизации операционной травмы. В то же время развитие вторичных краниофациальных деформаций может приводить к косметическим дефектам. Не определены четкие критерии объема хирургического лечения. Реконструкция пораженных костей тоже важна для достижения удовлетворительного функционального и косметического результата, что особенно важно в лечении детей для их социальной адаптации.

В настоящее время существует большой выбор различных пластических материалов, методик реконструктивных операций, используемых в лечении различных заболеваний. Применение их и оптимальный выбор в лечении детей с ФД представляется важным.

Назрела необходимость построения алгоритма диагностики заболевания, разработки показаний и методов хирургического лечения пациентов с этим сложным многообразным заболеванием, вызывающим значительные функциональные расстройства и приводящим к социальной дезадаптации.

Цель работы

Цель данной работы: повысить эффективность диагностики, лечения больных с ФД костей свода и основания черепа путём построения оптимального алгоритма диагностики, разработки методов лечения с использованием современных методов реконструктивной хирургии.

Задачи исследования

Выявить клинические особенности ФД костей свода, основания черепа в зависимости от формы заболевания, локализации и распространенности процесса.

2. Разработать оптимальный протокол диагностических мероприятий при обследовании больных с ФД.

3. Обосновать выбор метода, показания и объем хирургического вмешательства при различных формах заболевания.

4. Проанализировать ближайшие и отдаленные результаты и осложнения у больных после различных видов хирургических вмешательств.

5. Изучить возможность использования методов компьютерного планирования и моделирования, метода стереолитографии при хирургическом лечении пациентов с ФД.

Научная новизна исследования

1. Разработан протокол диагностических мероприятий с использованием новых технологий (ЗД реконструкция, стереолитография, компьютерное моделирование), что позволит более точно планировать и моделировать операции по удалению патологических очагов и дальнейшие мероприятия по устранению дефектов (реконструкция).

2. Определены клинико-рентгенологические варианты фиброзной дисплазии костей свода и основания черепа.

3. Обоснованы объем и методы удаления патологических очагов и разработаны

реконструктивные методы устранения дефектов. .

Практическая значимость

В работе подробно освещены основные юшнические симптомокомплексы, встречающиеся у пациентов с ФД костей свода и основания черепа. Разработаны принципы и алгоритм диагностики и тактики хирургического лечения пациентов с ФД. Применение алгоритма диагностики позволит избежать выполнение биопсий для постановки диагноза «фиброзная дисплазия». Разработаны рекомендации относительно показаний и противопоказаний к хирургическому лечению. Даны практические рекомендации по вопросам хирургической техники.

Разработана и представлена методика, позволяющая выполнять хирургические вмешательства на качественно более высоком уровне. Использование предложенных методик компьютерного планирования и моделирования увеличивает вероятность более радикального удаления патологических очагов и делает прогнозируемым эстетический результат одномоментной реконструкции.

Внедрение в практику

Результаты работы внедрены в клиническую практику НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко РАМН и ЦНИИ стоматологии и челюстно-лицевой хирургии Минздравсоцразвития РФ.

Основные положения, выносимые на защиту:

1. Клиническая картина ФД костей свода и основания черепа многообразна и зависит от локализации очагов патологической ткани и их распространенности. Для ФД кранофациальной локализации характерно развитие вторичных деформаций и нарушение функций.

2. Диагностика ФД, локализующейся в костях свода и основания черепа, должна проводиться с использованием комплекса нейровизуализационных методов исследований, наиболее информативным из которых является компьютерная томография (КТ). КТ исследование позволяет поставить точный диагноз, не прибегая к биопсии патологических очагов, и осуществить дифференциальную диагностику.

3. Показанием к хирургическому лечению пациентов с ФД костей свода и основания черепа является наличие болевого синдрома, функциональных нарушений, косметического дефекта.

4. Удаление патологических очагов должно проводиться с одномоментной реконструкцией пораженной области, что позволяет достичь хорошего функционального и косметического результатов. Вторичные деформации черепа должны устраняться за счет проведения реконструктивных вмешательств.

5. Показанием к проведению декомпрессии зрительных нервов с

использованием транскраниального доступа является прогрессирование симптоматики поражения зрительных нервов.

6. Устранение костного дефекта оптимально проводить расщепленной

аутокостью свода черепа при небольших размерах дефекта, полимерными материалами при обширных дефектах.

7. Методика компьютерного планирования и моделирования с

предоперационным изготовлением шаблонов и индивидуальных эндопротезов позволяет осуществить более радикальное удаление очагов патологической ткани и достичь лучших косметических и функциональных результатов.

Апробация диссертации

Основные положения диссертации были доложены на IV и V съездах нейрохирургов России (Москва 2006; Уфа 2009).

Результаты работы были доложены на заседании проблемной комиссии «Детская нейрохирургия» ФГБУ «НИИ Нейрохирургии имени академика

Н. Н. Бурденко» РАМН 17 июня 2011 года.

Публикации

Материалы диссертации опубликованы в виде 6 печатных работ в отечественных и зарубежных изданиях, в том числе в журналах, реферируемых ВАК.

Структура и объем работы

Работа состоит из 7 глав, 184 страниц, включает 49 рисунков, 16 таблиц и 6 диаграмм. Список литературы включает 230 источников отечественных и зарубежных авторов.

Содержание диссертационного исследования Материал исследования.

Общее количество наблюдений составило 114 человек. Из них дети составили 78 человек в возрасте от 8 мес до 15 лет (табл. 1), 54 из которых были оперированы в НИИ нейрохирургии им акад. Н. Н, Бурденко и 24 в Московском Центре детской челюстно-лицевой хирургии (больница св. Владимира - ЦНИИС) за период с 1984 по 2010 год.

Взрослые пациенты составили 36 наблюдений в возрасте от 16 до 64 лет (24 женщины и 12 мужчин), из них 31 пациент был оперирован в различных нейроонкологических отделениях НИИ нейрохирургии и 5 в ЦНИИС за период с 1985 по 2005 годы.

Таблица 1. Распределение пациентов с ФД по полу и возрастным группам

Дети Взрослые Всего

Мальчики 49 12 61

Девочки 29 24 53

Итого 78 36 114

По распространенности патологических изменений в костях черепа пациенты были распределены по группам: поражение одной кости

(монооссальные) - 24 набл. (21,1%); полиоссальные монорегионарные, при которых очаг поражения располагался в одной области и распространялось на ряд формирующих ее костей - 66 набл. (57,9%); полиоссальные

полирегионарные поражения, при которых в патологический процесс были вовлечены несколько различных костных образований черепа и очаги ФД отмечались на отдалении (кости конечностей), отмечены в 17 набл. (14,9%). Различная распространенность поражения и признаки синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта отмечены в 7 набл. (6,1%).

Наблюдения, положенные в основу данной работы, разделены на 4 группы по принципу преимущественной локализации патологического очага (очагов):

1 группа - больные с краниоорбитальной локализацией ФД, составили 46 набл., из них дети - 31 набл. (средний возраст 10,4 лет) и взрослые 15 наблюдений (средний возраст 29,4 лет). Из 46 пациентов только в одном наблюдении объем оперативного вмешательства был ограничен биопсией

новообразования, которая проведена по месту жительства пациента; в одном хирургическое лечение не проводилось из-за соматических противопоказаний. В остальных случаях выполнялась резекция очагов патологической костной ткани.

2 группа - больные с краниофациальной локализацией ФД составили 33 набл. Из них дети - 28 набл. (средний возраст 11,0 лет), взрослые 5 набл. (средний возраст 25,2 лет).

Все больные подверглись хирургическим вмешательствам, которые в 31 наблюдении заключались в резекции патологического очага и в 2 случаях ограничились проведением биопсии патологического образования. Объем вмешательства у 10 больных был ограничен экскохлеацией патологического очага, в 8 наблюдениях - в объеме экономной резекции верхней челюсти и в 13 наблюдениях проводилась полная резекция патологически измененной верхней челюсти. Все операции проводились трансфациальными доступами.

3 группа - больные с ФД костей основания черепа. Количество пациентов составило 20 набл. Из них дети - 9 набл. (средний возраст 11,5 лет) и взрослые -

11 наблюдений (средний возраст 28,9 лет).

Больным в этой группе в 4 наблюдениях была проведена биопсия патологического образования основания черепа (в 4 случаях транссфеноидальным доступом), и в 16 случаях была проведена резекция образования с использованием базальных доступов.

4 группа - больные с ФД костей свода черепа - 16 наблюдений. Из них детей - 8 (средний возраст 11,4 лет), взрослых - 7 (средний возраст 27,1 лет). В этой группе проведено 14 вмешательств по удалению патологического образования.

Выявлено следующее распределение пациентов по возрасту и полу (табл.2).

Таблица 2. Распределение пациентов по полу и возрасту.

Количество наблюдений Средний возраст Муж Жен

Дети 78 (68,4%) 10,9 лет 49(62,8%) 29 (37,2%)

Взрослые 36(31,6%) 28,7 лет 12(33,3%) 24 (66,7%)

Итого 114(100%) 16,6 лет 61 (53,5%) 53 (46,5%)

Распределение по половому признаку приблизительно одинаковое, что соответствует данным литературы, однако, в детской группе отмечается преобладание мальчиков (62,8%),а во взрослой - почти в 2 раза преобладание у женщин (66,7%). ,

Изучение распределения встречаемости заболевания по декадам жизни выявило, что более половины пациентов с ФД костей черепа различной локализации - это дети после 10 лет, четверть - до 10 лет и еще четверть -после 20 лет (таблица 3).

Декада 1 2 3 4 5 6 Итого

Количество наблюдений 29 58 13 8 5 1 114

% 25,4 % 50,9 % 11,4% 7,0 % 4,4% 0,9 % 100%

Методы исследования.

Всем больным в плановом порядке проводили комплексное обследование до и после операции. Помимо тщательного сбора анамнестических данных, изучения физического статуса, проводили комплекс обследований.

Стандартные клинические обследования включали общий неврологический, нейроофтальмологический, отоневрологический осмотр. Проводилась оценка состояния кожных покровов, выявление пятен на коже, подкожных новообразований. Производилось клиническое обследование костей и суставов всего скелета. При наличии клинических проявлений ФД экстракраниальной локализации проводилось рентгенологическое исследование пораженной области с последующей консультацией травматолога-ортопеда.

При клинических проявлениях эндокринных дисфункций проводился стандартный набор эндокринологических исследований. При наличии признаков синдромального характера заболевания, больные дополнительно осматривались клиническим генетиком. .

При вовлечении в процесс орбиты или при выявлении деформации костей средней зоны лица проводилась оценка экзофтальма с . помощью экзофтальмометра. При невозможности оценки степени экзофтальма вследствие изменения костных ориентиров, степень экзофтальма определялась при помощи томографических измерений по результатам КТ или МРТ исследований. Производились измерения межзрачкового, интракантального расстояний. В соответствие с принятыми нормами Tessier (2005), оценивалась степень орбитального гипертелоризма. При выявлении клинических симптомов нарушения носового дыхания, признаках распространения объемного образования в носоглотку и полость носа помимо стандартного ЛОР осмотра выполнялось эндоскопическое исследование полости носа и придаточных пазух.

При вовлечении в патологический процесс зубо-челюстного аппарата, признаках дизокклюзии, нарушении жевательной функции, и после операции резекции челюсти, к процессу лечения привлекались ортодонт или ортопед.

Ключевыми диагностическими методами в работе явились рентгенологические исследования: до операции всем больным проводилась стандартная краниография в двух проекциях (на аппарате EDR 750 В). При этом производилась оценка характера поражения, его распространенность. Для определения сужения канала зрительного нерва проводилась рентгенография орбит по Резе, при вовлечении костей зубо-челюстной области -ортопантомография. При поражении костей конечностей выполнялись рентгенограммы соответствующей области в двух проекциях. Всего выполнено 574 рентгенологических исследования.

До операции и после нее всем больным проводилась компьютерная томография головного мозга (КТ) на аппаратах Delta scan-150 фирмы Jechnifer (США), с матрицей 256 х 256, Jomodensitom ND 8000 с матрицей 256 х 256, и “СЕ-12000” с матрицей 512 х 512 фирмы CGR (Франция), Tomoscan LX фирмы Philips (Голландия); СТ/МАХ фирмы GE (США).

При изучении томограмм определялась локализация и распространенность патологических изменений костей черепа, структура патологических очагов, их взаимоотношение с прилежащими интра- и экстракраниальными структурами. Использовались как стандартные аксиальные, так и фронтальные проекции. Проводилась реконструкция в сагиттальной плоскости и объемная трехмерная реконструкция костей черепа (3D). Выполнялись исследования патологического костного образования в «мозговом» и «костном» режимах. При дифференциальной диагностике с другими опухолями основания черепа проводилось КТ исследование до и после контрастного усиления. При изучении размеров каналов зрительных нервов проводилось исследование области поражения с выполнением срезов толщиной 1 и 2 мм. Всего проведено 438 КТ исследований.

Магнитная резонансная томография (МРТ) головного мозга проводилась

12 пациентам на аппарате Siemens (Германия). Исследования выполнялись в Зх плоскостях. В 2 наблюдениях проведено МРТ исследование с контрастным усилением (Gadolinium). Изучение томограмм проводилось в Т1 и Т2 взвешенных изображениях. Всего проведено 16 МРТ исследований.

Фотодокументализация позволяла оценить степень косметического дефекта и давала возможность сравнить внешний вид пациента до и после операции. Фотографирование осуществлялось в прямой и боковой проекциях. Производилась оценка диспропорции и асимметрии лица. Высчитывалась степень орбитального гипертелоризма, вертикальной дистопии орбит. Фотографирование применялось как метод визуализации и хранения информации в режиме динамического фиксирования интраоперационных ситуаций.

Во всех наблюдениях имелось гистологическое подтверждение клинического диагноза. Патоморфологическое исследование производилось по общепринятой методике включающее в себя декальцинацию полученной ткани с последующей окраской препарата гематоксилином и эозином и исследованием препарата в светооптическом микроскопе.

Для оценки результатов лечения в отдаленном периоде мы провели набор и тщательный анализ катамнестических данных: контрольное обследование или заочное анкетирование.

Всем больным на контрольной консультации проводили в плановом порядке комплексное обследование, включая осмотр нейрохирурга, нейроофтальмолога и, при необходимости, других специалистов. Помимо этого проводилась контрольная КТ и\или МРТ головного мозга для исключения рецидива образования. Из архивного материала ИНХ и Московского Центра детской челюстно-лицевой хирургии по единой схеме проведена обработка всех историй болезней с помощью электронной таблицы программы Microsoft Excel for Windows 2000, позволяющей провести обработку полученных данных.

10

Результаты исследования и их обсуждение

Диагностика фиброзной дисплазии костей свода и основания черепа.

Клиническая диагностика.

Клинические проявления ФД связаны с локализацией патологического процесса и его объемом. Характер и размер поражения определял выраженность клинических симптомов. Все симптомы целесообразно разделить на первичные или локальные, связанные непосредственно с воздействием патологического образования на различные анатомические образования, и вторичные, которые возникали в процессе течения заболевания. Оценка клинических симптомов проводилась с учетом основной локализации процесса. Относительная схожесть клинической симптоматики в группах 1 и 2 (краниоорбитальное, краниофациальное поражение) и общность локализации (орбитальная область), тем не менее, заставила разделить эти наблюдения при анализе в связи с различными хирургическими подходами в их лечении.

Структура жалоб пациентов с ФД костей свода и основания черепа представлена в таблице 4.

Таблица 4. Структура жалоб пациентов с ФД различных возрастных групп.

Характер жалоб Дети Взрослые Дети+взрослые

Головные боли 35 (44,9%) 26 (72,2%) 61 (53,5%)

Выбухание 61 (78,2%) 19 (52,8%) 80 (70,2%)

Экзофтальм 36(46,1%) 16 (44,4%) 52 (45,5%)

Снижение зрения 7 (8,9%) 11(30,6%) 18(15,8%)

Косметический дефект 57(73,1%) 24 (66,9%) 81 (71,1%)

Снижение слуха 5 (6,4%) 8 (22,2%) 13(11,4%)

Нарушение носового дыхания 17(21,8%) 9 (25,0%) 26 (22,8%)

Выделения из носа 6 (7,7%) 5 (13,9%) 11 (9,6%)

Костный дефект 0 (0%) 2 (5,6%) 2(1,8%)

Эпилепсия 0 (0%) 3 (8,3%) 3 (2,6%)

Всего 78 (100%) 36 (100%) 114(100%)

Клиническую симптоматику, развивающуюся при ФД костей свода и основания черепа таким образом можно разделить на:

1. Симптоматику, обуславливающую косметический дефект, которая складывается из симптомов первичного поражения костей черепа (выбухание, деформация определенной области) и вторичную, развивающуюся вследствие аномального развития костей черепа. В наших наблюдениях эти симптомы занимали лидирующее положение (диаграмма 1).

Диаграмма 1. Распределение симптомов в зависимости от локализации очага ФД.

Локальное выбухание - наиболее частый симптом, был представлен во всех группах за исключением ФД преимущественно базальной локализации. Развитие вторичных деформаций наиболее часто отмечено при краниофациальной локализации процесса. Появление и степень выраженности последних зависело от локализации, степени поражений костных образований и стадии развития процесса.

2. Симптомы функциональных нарушений, вызываемых воздействием патологически измененной костной ткани на прилежащие структуры в зависимости от локализации. В связи с частым вовлечением в процесс костных образований орбиты, наиболее частыми симптомами были признаки воздействия на глазницу. Зрительные нарушения были выявлены менее, чем у трети пациентов и были связаны с преимущественным поражением костей основания черепа (диаграмма 2).

В Краниоорбитальные ■ Краниофациальные В Основание □ Свод

Диаграмма 2 Распределение симптомов офтальмологических нарушений в зависимости от локализации очага ФД.

Другие функциональные нарушения были менее значимы для состояния больных и прогноза их жизни (диаграмма 3). Болевой синдром в большинстве случаев носил умеренный характер, но был представлен почти в половине

случаев разных групп больных. Очаговая неврологическая симптоматика практически не отмечалась и была представлена единичными наблюдениями. Среди других функциональных нарушений следует отметить дыхательные расстройства при КФ поражениях. Спецификой данного типа ФД является формирование ряда окклюзионных нарушений, которые необходимо учитывать при планировании хирургического лечения.

■ Краниоорбитальные

■ Краниофациальные 0 Основание

О Свод

Диаграмма 3. Распределение различных клинических симптомов у пациентов с ФД костей свода и основания черепа.

После рассмотрения различных видов функциональных расстройств выявлено, что большинство из них обусловлены локальным воздействием и нарушением анатомических взаимоотношений. Единственным проявлением объемного воздействия на анатомические структуры с развитием стойкого неврологического дефицита являлись зрительные нарушения.

Рентгенологическая диагностика фиброзной дисплазии костей черепа.

Рентгенологические характеристики ФД зависят от многих критериев: типа поражения, распространенности, локализации поражения, структуры патологической костной ткани.

Изучение рентгенологической картины показало, что одностороннее расположение очага ФД более характерно, чем двустороннее или срединное. Различий между стороной поражения при асимметричном процессе не выявлено.

КТ диагностика фиброзной остеодисплазии.

При стандартном исследовании в мозговом режиме измененные кости выглядели утолщенными с четкими ровными контурами и имели гомогенную или гетерогенную структуру. При выявлении патологических очагов в костях черепа проводилось исследование в костном режиме и, при необходимости, в нескольких проекциях. Для оценки поверхностных изменений и характеристик наблюдавшихся деформаций проводилось построение трёхмерных изображений.

а б в

Рисунок 1 КТ при различных формах ФД: а - аксиальный КТ срез у пациента с монооссальной формой ФД: очаг патологической костной ткани в области чешуи лобной кости и крыши глазницы; б - ЗЭ-КТ реконструкция изображения черепа. Определяется выраженная деформация черепа в виде вертикальной дистопии верхнего и нижнего краев глазницы у пациентки с ФД кранио-фациального распространения.

в - КТ-ЗО реконструкция: деформация черепа с развитием асимметричного гипертелоризма, вертикальной дистопии глазницы и выраженной локальной деформации костей лицевого черепа у пациента с полиоссальной ФД краниофациальной локализации справа.

В костном режиме пораженные кости выглядели утолщенными за счет расширения слоя диплоэ. Плотность диплоического слоя была ниже за счет разрастания низкооссифицированной незрелой костной ткани. Это обуславливало характерную картину «матового стекла». КТ плотность патологической костной ткани составляла 70 - 130 HU (единиц Хаунсфилда). В костной ткани определялись округлые включения низкой и высокой плотности, которые соответствовали кистозным включениям, заполненным либо кровью, либо серозным содержимым. Наружная и внутренняя кортикальные костные пластинки выглядели истонченными. Пораженные кости основания черепа выглядели равномерно утолщенными. Кости, содержащие в своей структуре естественные полости, имели определенные особенности: увеличение

патологической костной ткани происходило в них с тенденцией к распространению в сторону соответствующих полостей. Такие изменения были отмечены в решетчатой, лобной, клиновидной костей. Это приводило к облитерации придаточных пазух носа. Аналогичные изменения были выявлены при ФД костей лицевого скелета, что проявлялось уменьшением объема пазухи верхнечелюстной кости и сужением полости носа.

При полиоссальных формах ФД в случаях распространенного поражения отмечалось вовлечение в патологический процесс одной либо сразу нескольких областей черепа. С развитием и аномальным ростом костей черепа это приводило к развитию вторичных деформаций, проявляющихся деформацией всей области при минимальной или отсутствующей локальной (первичной) деформации (рис. 1).

МРТ диагностика фиброзной остеодисплазии.

МРТ исследование было выполнено в 12 наблюдениях. Из них в 2 наблюдениях выполнялось исследование с контрастным усилением. В 4

наблюдениях MPT исследование проводилось повторно после операции в сроки от 6 до 12 месяцев.

Таблица 5 МРТ характеристики 12 пациентов с ФД

Характеристики сигнала Структура патологической ткани

МРТ режимы гиподенсный гипо-изоденсный гиперденсный Гомогенная Г етерогенная Кистозные включения

ТІ ВИ 8 2 2 6 6 2

Т2 ВИ 9 1 2 3 9 6

Выявлено, что МРТ картина ФД полиморфна (табл.5). Тем не менее, в большинстве случаев выявлялся низкий сигнал на Т1 и Т2 взвешенных изображениях. В отличие от результатов КТ исследования, выявлялась неоднородность структуры патологической ткани с мелкими кистозными образованиями в Т2 режиме. Границы выглядели четкими, не выявлялось изменений в прилежащих интра- и экстракраниальных структурах (рис.2).

Рисунок 2 МРТ очагов ФД.

а - МРТ пациентки Т., 32 лет, DS: ФД краниоорбитальной области: TI -гипоинтенсивный

неоднородный сигал в лобной кости,

б - МРТ пациента Б-ва, 13 лет.ОБ: ФД основания черепа: Т1- гомогенный гипоинтенсивный сигнал в области основной пазухи и решетчатого лабиринта.

Хирургическое лечение пациентов с фиброзной дисплазией костей свода и

основания черепа.

Показания к хирургическому лечению.

Основными показаниями к хирургическому лечению были: функциональные нарушения - 79 набл.; болевой синдром - 37 набл; эстетические нарушения - 43 набл; профилактическое предотвращение функциональных нарушений - 8 набл.

Хирургическое лечение в группах.

С целью уточнения диагноза в 7 случаях проведена биопсия. После верификации образования резекция патологического очага не предпринималась: при отсутствии показаний к проведению резекции, из-за отказа от проведения вмешательства, по соматическим противопоказаниям.

У 107 пациентов (93,9% набл.) были произведены хирургические вмешательства, направленные на удаление различных объемов патологически измененной костной ткани. В зависимости от анатомо-топографических особенностей и клинических проявлений использовались различные доступы.

В первой группе (КО локализации) наблюдений было выполнено 44 оперативных вмешательства. Удаление патологически измененной костной ткани производилось из экстрадурального субфронтального или птерионального доступов у 38 больных, в 5 наблюдениях удаление осуществлялось трансэмоидальным доступом и в 1 случае выполнена контурная резекция.

Больным второй группы (КФ локализации) удаление патологических очагов проводилось совместно челюстно-лицевым хирургом и нейрохирургами. Проведено 31 хирургическое вмешательство. Удаление проводилось трансфациальными доступами и в 7 случаях были применены комбинация лицевого и транскраниального доступов.

В третьей группе 20 пациентам в 4 наблюдениях проведена биопсия образования, в 3 наблюдениях использован трансэтмоидальный доступ и в одном наблюдении биопсия области тела основной кости выполнена эндоскопическим методом. Из 16 наблюдений удаление патологического очага области клиновидной кости выполнялось в 7 наблюдениях с использованием экстрадурального низкого субфронтального доступа и в 6 транссфеноидальным доступом. Из 3 наблюдений ФД пирамидки височной кости в 2 наблюдениях осуществлен экстрадуральный подвисочный доступ и в 1 наблюдении доступ через измененный сосцевидный отросток.

В четвёртой группе в 15 наблюдениях проведено 14 оперативных вмешательства, при которых проведена резекция патологически измененной кости свода. В 12 из них была выполнена тотальная резекция с последующей пластикой. В 2 случаях выполнена контурная резекция патологически измененной кости. В одном случае больному с верифицированным диагнозом операция не проводилась.

Проведенные оперативные вмешательства классифицированы по следующим основным типам:

1. Резекция сУбез одномоментной реконструкцией - 90 набл.

2. Экономная резекция - 11 набл.

3. Контурная резекция - 4 набл.

Радикальность проведенных хирургических вмешательств.

В зависимости от объема удаленной патологической ткани, определенной при контрольном КТ исследовании в сроки 2-3 нед. после операции сформулированы следующие критерии оценки радикальности удаления патологической костной ткани: тотальное - патологической ткани не выявляется; субтотальное - объем остаточной патологической ткани менее 25% от исходного; частичное - объем остаточной ткани более 25% от исходного.

Краниоорбиталь ные (44) Краниофациаль ные (31) Основание черепа(16) Свод черепа (14)

Тотальное 19% 10% - 43%

Субтотальное 74% 55% 31% 36%

Частично 7% 35% 69 % 21%

Радикальность удаления зависела от локализации и распространенности очага патологической костной ткани. Так, при локализации в области основания черепа, тотальное удаление было невозможно в силу анатомических причин. В группе ФД костей свода черепа возможность радикального удаления было максимальной (Таблица 6).

Реконструктивные операции при ФД костей свода и основания черепа.

Целями хирургического устранения дефектов и реконструкции после резекции патологической костной ткани ФД были:

• Восстановление анатомических параметров краниофациальной области с сохранением функций

• Устранение вторичных деформаций

• Стабильность реконструированной области

• Достижение эстетического результата

Метод коррекции вертикальной дистопии орбиты. '

Смещение вниз дна глазницы коррегировалось имплантацией на дно орбиты фрагмента расщепленной аутокости свода черепа (6 набл.). Данная операция выполнялась после первичного удаления и реконструкции в зоне дисплазии. Показанием для проведения коррекции вертикальной дистопии было смещение вниз глазного яблока больше, чем на 4 мм, по сравнению со здоровой стороной. Для доступа ко дну орбиты выполнялся субцилиарный доступ. Далее проводилось скелетирование дна глазницы. После предварительной заготовки фрагмента аутокости толщиной 3-4- мм, последний помещался между периорбитой и дном глазницы. Аутотрансплантат фиксировался к нижнеглазничному краю при помощи титановых микропластин и шурупов или титановой проволоки (рис. 3). Обязательно проверялась мобильность глазного яблока. При правильном положении импланта глазное яблоко располагалось на одном уровне с глазом противоположной стороны.

Рисунок 3. Схема устранения костных дефектов костей свода и основания черепа расщепленной аутокостью свода черепа: а- типичное распространение очага ФД краниоорбитальной локализации. Поражение чешуи лобной кости. Очаг ограничен лобноскуловым и лобно-носовыми швами; деформация правой глазницы, развитие вертикальной дистопии правой орбиты.

б - схема устранения костного дефекта краниоорбитальной локализации: используются фрагменты расщепленной аутокости свода черепа. Коррекция вертикальной дистопии правого глазного яблока с использованием фрагмента аутокости на дно правой глазницы.

Коррекция вторичных деформаций черепа, в том числе и вертикальной дистопии глазницы, у пациентов с фиброзной дисплазией является обязательным требованием к современному лечению пациентов. Методика позволяет не только обеспечить лучший эстетический результат, но устраняет функциональный дефицит, т.к. после операции регрессирует двоение.

Методы устранения костных дефектов свода и основания черепа.

Использовались следующие материалы для устранения дефектов костей свода и основания черепа: аутотрансплантаты: расщепленная кость свода черепа - 16 набл.(32%); надкостнично-апоневротические лоскуты - 49 набл. (64%); височная мышца- 4 набл, (5%); жировая клетчатка - 11 набл. (14%). Аллотрансплантаты: полимерные материалы - 32 набл.(64%); титановые конструкции - 3 набл. (4%).

Основными материалами, использованными для устранения костных дефектов свода и основания черепа были: группа полимерных материалов и расщепленная аутокость свода черепа. Реконструкция с использованием расщепленной аутокости свода черепа осуществлена в 16 наблюдениях (32%). Данный метод использовался при небольших размерах костных дефектов и при относительной «простоте» кривизны поверхности и формы устраняемого дефекта. Данный метод физиологичен, но использование его затруднительно у пациентов детской возрастной группы. Несмотря на очевидное преимущество данной методики, она увеличивает время и травматичность хирургического вмешательства. Не исключена вероятность резорбции аутокости в отдаленном периоде (3 набл.).

Полимерные материалы использованы в 32 наблюдениях (64%), и были представлены материалами Палакос и ПолиГАП. Данный метод незаменим при устранении обширных костных дефектов. Единственным ограничением в его использовании была возможность контакта с придаточными пазухами носа.

18

Инфицирование полимерного эндопротеза было отмечено лишь в одном наблюдении.

Метод компьютерного планирования и моделирования в хирургии пациентов с фиброзной дисплазий костей свода и основания черепа.

Разработана методика (Рогинский В. В., Иванов А. Л., Сатанин Л. А. 2005г), позволяющая проводить виртуальное планирование резекции патологической костной ткани по границам неизмененной костной ткани (7 набл.). Определение границ проводилось по данным КТ исследования высокой разрешающей способности. В дальнейшем по границам формировался шаблон, который изготовлялся при помощи стереолитографического моделирования. На сформированный виртуальный костный дефект после удаления патологического очага изготовлялась виртуальная модель эндопротеза. Все этапы проверялись на стереолитографических моделях. В дальнейшем в лаборатории по виртуальной модели изготовлялся эндопротез из официнального материала. Для эндопротезирования использовался материал Палакос. Все полученные материалы стерилизовались.

Интраоперационно после скелетирования очага дисплазии на него устанавливался стерильный стереолитографический шаблон. Уникальная форма и кривизна шаблона подходила как ключ к замку к очагу деформированной ткани. Это делало невозможным смещение шаблона и, следовательно, неправильное определение границ предстоящей резекции. При помощи маркера производилось обведение границ очага дисплазии. Далее проводилась резекция очага дисплазии по определенным границам. Образовавшийся костный дефект устранялся при помощи префабрицированного стерильного эндопротеза. Последний фиксировался при помощи титановых минивинтов или титановой проволоки к краям костного дефекта.

а б в г

Рисунок 4. Интраоперационные фотографии: а- шаблон резецируемого очага на модели четко ограничивает запланированную к удалению область; б - внешний вид изготовленного эндопротеза; в - установлен шаблон, очерчены границы очага; г - после резекции патологического очага костный дефект устранен при помощи заранее изготовленного индивидуального полимерного эндопротеза.

При сравнении групп пациентов с (41 набл.) и без (34 набл.) проведенного реконструктивного этапа хирургического лечения ФД, показано различие результатов хирургического лечения. Выявлено снижение выраженности симптоматики у пациентов, которым была проведена реконструкция.

Осложнения выявлены в 21 набл. (18%). В Зх набл. развилась назальная ликворея. У одного пациента была поведена повторная операция по поводу

пластики ликворной фистулы, у двоих ликворея купировалось на фоне консервативного лечения. Транзиторная диплопия выявлялась в трех наблюдениях и спонтанно регрессировала в течение 1 месяца. Снижение зрения отмечалось в 6 наблюдениях и было наиболее тяжелым осложнением, т.к. носило стойкий характер. Транзиторное формирование сером отмечалось в

3 наблюдениях. Резорбция костного аутотрансплантата была выявлена в 3 наблюдениях (19%), что потребовало проведения повторных вмешательств с использованием полимерных материалов. Нагноение в области полимерного эндопротеза было в одном наблюдении (3%).

Результаты хирургического лечения

Оценка результатов хирургического лечения проводилась на основании следующих критериев: устранение анатомических нарушений, устранение функциональных нарушений и достижение косметического результата (таблица

7).

Таблица 7. Результаты хирургического лечения в различных группах.

Краниоорбитальн ые - 46 Краниофациальн ые - 33 Основание черепа-20 Свод-16 черепа

Улучшение 72% 64% 55% 100%

Без изменений 15% 26% 35%

Ухудшение 13% 10% 10%

Наилучшие результаты лечения были получены в группе ФД костей свода черепа, что объясняется доступностью очагов для удаления и относительной простотой области для реконструкции.

Динамика зрительных функций.

Группы наблюдений:

• 1 группа: пациенты с зрительными нарушениями, подвергшиеся декомпрессии зрительных нервов - 10 набл.

• 2 группа: пациенты с зрительными нарушениями, которым не проводилась декомпрессия - 12 набл.

• 3 группа: пациенты без зрительных нарушений, которым проводилась декомпрессия -8 набл.

• 4 группа: больные с прямыми или косвенными признаками сужения отверстий каналов зрительных нервов (КТ), которые не имели зрительных нарушений, и которым не проводилась декомпрессия - 6 набл.

В послеоперационном периоде выявлены следующие результаты динамики зрительных функций: снижение зрения - 7 наблюдений (1-4 группы), стабильное зрение - 28 набл. (1-4 группы), улучшение - 1 набл. (диаграмма

Диаграмма 4. Динамика зрительных функций в послеоперационном периоде (36 набл.).

Динамика зрительных функций в катамнезе (36 набл.) в этих же группах была представлена следующими изменениями: снижение зрения - 7

наблюдений (1-4 группы), стабильное зрение - 28 набл. (1-4 группы),

улучшение - 1 набл. (Диаграмма 5).

Диаграмма 5 Динамика зрительных функций в катамнезе (36 набл.).

1 2 3

группы

Единичные наблюдения в группах пациентов, которые не были

оперированы или исследования больных со зрительными нарушениями,

оперированных нерадикально, а также единичные катамнестические данные, не позволяют провести статистическое сравнение. Полученные результаты и данные литературы не дают в настоящее время оснований для рекомендации декомпрессии, как профилактического мероприятия для предотвращения снижения зрения. Несмотря на высокий риск данного вмешательства, на наш взгляд, проведение его оправдано только при прогрессирующем ухудшении зрительных функций.

Результаты катамнестического наблюдения

Отдаленные результаты известны в 95 набл. (83%). Срок

катамнестического наблюдения составил от 1,5 до 11 лет (средний - 7 лет).

Всем больным проводилось КТ исследование, по данным которого КТ признаки прогрессии заболевания выявлены в 11 набл. (12%). Из них 8 наблюдений составили пациенты с полиоссальной ФД, и три синдромом Мак-Кьюна-Олбрайта. Повторные хирургические вмешательства не выполнялись вследствие отсутствия клинических проявлений продолженного роста.

Результатом проведенного исследования явилась разработка алгоритма диагностики (приложение 1), методов хирургического лечения с дифференциацией по областям. Разработаны реконструктивные вмешательства с использованием методик компьютерного планирования и моделирования.

АЛГОРИТМ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ФИБРОЗНОЙ ДИПЛАЗИИ

КОСТЕЙ ЧЕРЕПА

Выводы

1. Клиническая картина фиброзной дисплазии костей свода и основания черепа многообразна и зависит от локализации очагов патологической ткани и их распространенности. Характерны функциональные нарушения (70%), косметические дефекты (92 %) и болевой синдром (41%). Для фиброзной дисплазии кранофациальной локализации характерно развитие вторичных деформаций.

2. Для диагностики фиброзной дисплазии, локализующейся в костях свода и основания черепа, необходимо использовать комплекс нейровизуализационных методов исследований, наиболее информативным из которых является компьютерная томография. Проведение КТ исследования в большинстве случаев (93%) позволяет поставить точный диагноз, не прибегая к биопсии патологических очагов, и осуществить дифференциальную диагностику.

3. Показаниями к хирургическому лечению пациентов с фиброзной дисплазией костей свода и основания черепа являются наличие болевого синдрома, функциональных нарушений, косметического дефекта.

4. Удаление патологических очагов с одномоментным устранением дефекта и реконструкцией пораженной области позволяет достичь результатов лечения с хорошим функциональным и косметическим эффектом. Вторичные деформации черепа должны устраняться за счет проведения реконструктивных вмешательств.

5. Показанием к проведению декомпрессии зрительных нервов с использованием транскраниального доступа является прогрессирование симптоматики поражения зрительных нервов.

6. Хорошие результаты устранения костного дефекта достигаются при использовании расщепленной аутокости свода черепа и полимерных материалов: небольшие дефекты целесообразно устранять расщепленной костью свода черепа, обширные дефекты - полимерными материалами.

7. Использование методик компьютерного планирования и моделирования с предоперационным изготовлением шаблонов и индивидуальных эндопротезов позволяет осуществить радикальную резекцию очагов патологической ткани ФД и достичь лучших косметических и функциональных результатов.

Практические рекомендации

1. Пациенты с фиброзной дисплазией скелета должны проходить комплексное обследование для исключения поражения костей свода и основания черепа с целью своевременной диагностики и определения оптимальных сроков хирургического лечения.

2. Выполнение исследований костей черепа по предлагаемому диагностическому алгоритму (приложение 1), позволяет с высокой степенью вероятности подтвердить или опровергнуть диагноз фиброзной дисплазии костей свода черепа.

3. Пациентам с полиоссальной формой ФД показано проведение сцинтиграфического исследования всех костей скелета. При выявлении кожных проявлений синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта показано проведение исследование эндокринного статуса, включая исследование гормонов крови, и МРТ исследования головного мозга для исключения аденомы гипофиза.

4. Пациентам с верифицированным поражением костей основания черепа показано динамическое исследование нейроофтальмологического статуса. В случае появления признаков офтальмической нейропатии, показано выполнение декомпрессии каналов зрительных нервов.

5. Хирургическое лечение пациентов с ФД костей свода и основания черепа должно планироваться с учетом возможности радикальной резекции патологической костной ткани с выполнением одномоментной реконструкции.

6. Выбор материала, при помощи которого планируется устранение дефектов костей свода и основания черепа зависит от размера и «сложности» формы и кривизны реконструируемой области. Небольшие простые дефекты оптимально устранять при помощи расщепленной аутокости свода черепа, обширные и сложные дефекты — при помощи современных полимерных материалов.

7. Применение современных методик компьютерного планирования и моделирования делает предсказуемой радикальность удаления патологического очага, так как позволяет получить индивидуальные эндопротезы, при помощи которых возможно устранить дефект любой площади и сложности.

Список работ, опубликованных по теме:

1. В.В. Рогинский, М.В. Ананов, В.А. Черекаев, М.С. Зубайраев, Л.А.

Сатанин, Л.А.Лазарева Хирургическое лечение детей с

доброкачественными опухолями и дисгшастическими процессами краниоорбитальной локализации, У-я Московская научно-практическая нейроофтальмологическая конференция, 26 января 2001 года, Москва // Материалы У-й Московской научно-практической

нейроофтальмологической конференции, 26 января 2001 года, Москва, с. 28-29.

2. Ананов М.В., Рогинский В.В., Сатанин Л.А., Зубайраев М.С. Фиброзная остедисплазия краниофациальной области Московский центр детской челюстно-лицевой хирургии. 10 лет работы Результаты.Итоги.Выводы под. ред. В.В.Рогинского Москва Детстомиздат 2002г., стр. 37-45.

3. Сатанин Л.А., Горелышев С.К., Рогинский В.В., Коршунов А.Г., Озерова В.И., Лазарева Л.А. Фиброзная остеодисплазия краниоорбитальной локализации. "Нейрохирургия и неврология детского возраста" Выпуск №3 2004, стр. 58-67

4. Сатанин Л.А., Рогинский В.В., Горелышев С.К., Коршунов А.Г., Озерова В.И., Лазарева Л.А. Хирургическое лечение детей с фиброзной

остеодисплазией краниофациальной области. II съезд детских нейрохирургов г. Екатеринбург 2007 г. стр. 123.

5. Satanin L.A., Roginsky V.V., Gorelishev S.K., Ivanov A.L. Surgery for craniofacial fibrous dysplasia in children. // Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, - vol. 36, suppl. 1, September 2008, p. 32.

6. Ivanov A.L., Satanin L.A., Agapov G.I. Roginsky V.V., Gorelishev S.K. Complex 3D computer planning in cranio-facial surgery. // Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery, - vol 36, suppl. 1, September 2008, p. 66-67.

Список используемых в работе сокращений

ЗН Зрительный нерв

КТ Компьютерная томография

КО краниоорбитальный

КФ краниофациальный

МОФД Монооссальная форма фиброзной дисплазии

МРТ Магнитно-резонанская томография

ПОФД Полиоссальная форма фиброзной дисплазии

ПЧЯ Передняя черепная ямка

СЧЯ Средняя черепная ямка

ТМО Твердая мозговая оболочка

ФД Фиброзная дисплазия (остеодисплазия)

ЧМН Черепно-мозговой нерв

Подписано в печать: 26.01.2012 Объем: 1,5 усл.п.л.

Тираж: 200 экз. Заказ № 31 Отпечатано в типографии «Реглет»

119526, г. Москва, Страстной бульвар, д. 6, стр. 1 (495) 978-43-34; muv.reglet.ru