Автореферат и диссертация по медицине (14.00.13) на тему:Клиника, диагностика и хирургическое лечение аномалии Киари I типа

РГБ ОД

2 2 АПР 2002

На правах рукописи УДК 616.8 - 089

Егоров Олег Евгеньевич

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ 1 ТИПА? 14.00.13 - нервные болезни 14.00.28 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ Диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

На правах рукописи УДК 616.8 -089

Егоров Олег Евгеньевич

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ КИАРИ 1 ТИПА. 14.00.13 - нервные болезни 14.00.28 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ Диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Работа выполнена в Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Научные руководители: - член-корреспондент РАМН, доктор

медицинских наук, профессор H.H. Яхно

- доктор медицинских наук, профессор В.В. Крылов

Официальные оппоненты:

- доктор медицинских наук Добжанский Николай Васильевич;

- доктор медицинских наук, профессор Левин Яков Иосифович.

Ведущее учреждение - МОНИКИ им М.Ф. Владимирского.

Защита диссертации состоится « » 2002 г. в 12.00 часов на

заседании Диссертационного Совета Д.208.040.07 при Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова (119992, Москва, ул. Пироговская, д. 2, стр. 3).

С диссертацией можно ознакомится в библиотеке Московской медицинской академии (Москва, Зубовская пл. 1).

Автореферат разослан «___»_2002 г.

Ученый секретарь Диссертационного совета Доктор медицинских наук

профессор И.В. Дамулин

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Аномалия Киари 1типа (АК 1) - врожденная патология развития заднего мозга, заключающаяся в опускании миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия и приводящая к развитию клиниконев-рологических и морфологических изменений в результате компрессии ствола головного мозга и ликвородинамических нарушений. АК 1 типа часто сочетается с сирингомиелией (50- 70%), реже - с гидроцефалией, наблюдается преимущественно у взрослых пациентов. Полиморфная клиническая картина складывается из различных сочетаний болевого синдрома, бульбарного симптомокомплекса, мозжечковой дисфункции, синдрома проводниковых чувствительных и двигательных нарушений, сирингомие-лического синдрома. В последнее время отмечается тенденция к росту выявляемое™ больных с АК 1 вследствие внедрения методов нейровизуали-зации и улучшения качества диагностики этой патологии. На современном этапе контрастные методы исследования вытеснены магнитнорезонансной томографией, дающей представление о степени мозжечковой эктопии, проходимости субарахноидального пространства на уровне краниовертеб-рального перехода, наличия и локализации сирингомиелической кисты.

Оперативное лечение АК 1 направлено на декомпрессию структур заднего мозга в большом затылочном отверстии, воссоздание проходимости отверстия Мажанди и субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны, дренирование сирингомиелических кист, купирование гидроцефального синдрома.

Оперативное лечение приводит к стабилизации и улучшению неврологической симптоматики в 70 - 80 % случаев. В настоящее время не существует оптимальной классификации, дающей полную оценку клинических и патоморфологических изменений при АК 1, не выработано четких показаний к оперативному вмешательству, нет объективных критериев оценки послеоперационных результатов. Несмотря на многообразие оперативных

методик, до сих пор не разработана оптимальная и патогенетически обоснованная оперативная техника. Отсутствует единый подход к лечению си-рингомиелического синдрома при АК 1, нет работ, посвященных особенностям временного развития сирингомиелии и эффективности хирургического вмешательства на разных стадиях ее развития.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ Целью настоящей работы является уточнение клинических вариантов течения заболевания и разработка тактики лечения больных с АК 1.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Изучить особенности клинической картины и разработать клиническую классификацию АК 1, позволяющую определить тактику лечения.

2. Выделить стадии развития сирингомиелического синдрома при АК.

3. Разработать количественную шкалу для динамической оценки неврологической симптоматики, свойственной АК 1.

4. Разработать патогенетически обоснованную оперативную методику для хирургического лечения АК 1.

5. Уточнить показания для хирургического лечения АК 1 в зависимости от клинико-морфологических проявлений заболевания.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА На основании анализа особенностей клинической картины и морфологических изменений разработана клиниконеврологическая классификация и выделены варианты заболевания, которым соответствует определенная тактика хирургического лечения больных с АК 1.

Предложена количественная шкала динамической оценки полиморфных неврологических изменений при АК 1, позволяющая проводить объективный анализ операционных результатов в зависимости от вариантов АК 1, сроков развития заболевания, применяемых оперативных методик.

Предложен щадящий, патогенетически обоснованный способ хирургического лечения, позволяющий создать большую затылочную цистерну без вскрытия твердой мозговой оболочки (ТМО).

Выделены стадии развития сирингомиелического синдрома, определяющие различную эффективность хирургического лечения на разных стадиях.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ Предложена простая в выполнении и патогенетически обоснованная методика реконструкции затылочношейной дуральной воронки, позволяющая восстановить проходимость субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, устранить компрессию структур заднего мозга в большом затылочном отверстии и исключить возможность вторичной каудалъной дислокации миндаликов мозжечка.

Определены прогностические факторы неблагоприятного послеоперационного клинического течения заболевания, а также оптимальные сроки оперативного вмешательства и показания к тем или иным методикам оперативного лечения в зависимости от исходных клиникомор-фологических данных.

Определены методы хирургической коррекции сирингомиелического сидрома в зависимости от стадии развития сирингомиелической кисты.

ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ

1. Аномалия Киари 1 типа имеет 4 клиникоморфологических варианта заболевания, каждому из которых соответствуют характерные морфологические изменения нервной системы и неврологические проявления.

2. Шкала функциональной количественной оценки неврологической симптоматики позволяет наиболее полно и объективно судить о динамике неврологических изменений при АК 1.

3. Хирургическое вмешательство должно быть направлено на патогенетические механизмы развития заболевания и зависит от варианта АК 1.

Основой хирургического воздействия является реконструкция большой затылочной цистерны. Применение нового метода операции - реконструкции затылочношейной дуральной воронки приводит к уменьшению продолжительности операции, уменьшает вероятность послеоперационных осложнений, способствует хорошему регрессу неврологической симптоматики.

3. Выделение стадий развития сирингомиелического синдрома при АК 1 позволяет дифференцировано подойти к выбору метода операции, прогнозировать результаты хирургического лечения.

АПРОБАЦИЯ

Апробация работы состоялась 27 декабря 2001 г. на кафедральной конференции кафедры нервных болезней лечебного факультета Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова. Основные положения диссертации были доложены на заседании Московского общества нейрохирургов (1998 г).

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ Диссертация состоит из введения, 4 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Она изложена на 182-х страницах текста, содержит 61 рисунок и 25 таблиц. Список литературы включает 196 источников, из них 12 отечественных.

ПУБЛИКАЦИИ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ По теме диссертации опубликовано 3 статьи в центральной научной медицинской печати и сборниках конференций.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материал и методы исследования.

В отделении нейрохирургии клиники нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова с 01.01.1985 по 31.12.2000 годы проходили лечение и обследование 47 больных с аномалией Киари 1 типа: женщин - 31, мужчин - 16. Возраст дебюта заболевания колебался от 14 до 57 лет, средний возраст -

32 года. Длительность заболевания от начала развития первых симптомов до госпитализации колебалась от 1 месяца до 20 лет, в среднем - 4,25 года.

Произведен ретроспективный анализ клинических проявлений заболевания, морфологических интраолерационных находок и данных МРТ.

Диагноз АК 1 устанавливали только при наличии клинического сим-птомокомплекса заболевания и мозжечковой эктопии по данным МРТ.

МРТ головного мозга была произведена 41 больному, МРТ спинного мозга при наличии сирингомиелического синдрома - 24 больным, восходящая милография - 6 больным.

Величину каудальной дислокации миндаликов мозжечка оценивали по степени их опускания ниже линии Чемберлена.

Важным диагностическим критерием АК1 считали отсутствие большой затылочной цистерны при МРТ головного мозга.

Всем больным производили рентгенографию затылочношейного перехода, фронтальную рентгенографию зубовидного отростка через рот, по показаниям рентгенографию позвоночного столба и суставов конечностей.

При рентгенографии черепа базиллярную импрессию оценивали на боковых рентгенограммах по захождению зубовидного отростка за линию Мак-Грегора на 5 и более миллиметров, на фронтальных рентгенограммах

- по степени захождения зубовидного отростка за линию, соединяющую отростки двубрюшных мышц (линия дигастрикус).

Для объективизации глазодвигательных и бульбарных нарушений всех больных осматривали нейроокулист и отоневролог.

Оптимальная декомпрессия структур заднего мозга, восстановление проходимости субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны достигнута с помощью разработанной нами операции

- реконструкции затылочношейной дуральной воронки. Для обоснования эффективности операции произвели анатомическое исследование на 8 трупах: 6 мужчин и 2-х женщин, возраст которых колебался от 49 до 72-х

лет. Доказательство эффективного расширения затылочношейной дураль-ной воронки производили путем измерения расстояния между внутренними поверхностями твердой мозговой оболочки над верхним краем задней дуги атланта и зубовидного отростка, а также наименьшего расстояния между внутренними поверхностями твердой мозговой оболочки над нижним краем задней дуги атланта и зубовидного отростка до и после операции.

В клинике операция - реконструкция затылочношейной дуральной воронки - произведена у 6 больных по поводу АК 1: у 2-х больных с большими сирингомиелическими кистами операцию сочетали с одновременной сирингостомией.

Для подтверждения эффективного расширения затылочношейной дуральной воронки сравнивали результаты измерений при МРТ до и после операций. Из-за трудности визуализации мягкотканных образований на МРТ, образующих затылочношейную дуральную воронку измеряли один -наименьший размер между ТМО над наиболее выступающей задней поверхностью зубовидного отростка и ближайшей точкой на передней поверхности задней дуги атланта до и после реконструкции затылочношейной дуральной воронки.

Всего оптировано 35 больных. Краниовертебральную декомпрессию (КВД) со вскрытием арахноидальной оболочки большой затылочной цистерны, ревизией отверстия Мажанди и пластикой большой затылочной цистерны искусственным трансплантом или лоскутом из широкой фасции бедра произвели у 17 больных. Костнодуральную декомпрессию (КДЦ) без вскрытия арахноидальной оболочки произвели у 3-х больных. Разработанную нами операцию - экстрадуральную реконструкцию затылочношейной дуральной воронки (РЗДВ) произвели у 4-х больных. У 4-х больных с сирингомиелией произвели операцию краниовертебральной декомпрессии с ревизией отверстия Мажанди и одновременной сирингошунти-

руюхцей операцией чувствительной порцией корешка спинномозгового нерва, либо сирингостомией. У 2-х больных с сирингомиелией произвели реконструкцию затылочнойшейной дуральной воронки в сочетании с сирингостомией, одну только сирингостомию произвели у 2-х больных с сирингомиелией. У 3-х больных с внутренней гидроцефалией произвели вентрикулоперитонеалъное шунтирование (ВПШ).

Всех оперированных больных наблюдали в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. Длительность катамнеза от полугода до 8 лет: у 6 больных - полгода, у 9 больных - 1 год, у 8 больных - 2 года, у 6 больных - 3 года, у 3-х больных - 5 лет, у 1 больного - 7 лет, у 2-х больных - 8 лет.

Анализ результатов хирургического и консервативного лечения заболевания производили по функциональной двухуровневой оценочной шкале, созданной нами для количественной оценки клинико-неврологических проявлений аномалии Киари 1 типа.

Неврологическая симптоматика у больных с каждым вариантом АК 1, схематично представленная в категориях функциональной шкалы, была подвергнута статистической обработке. Определяли основные статистические характеристики: среднее значение, стандартное отклонение и ошибку среднего. Определение достоверности различия неврологической симптоматики, выраженной в категориях функциональной шкалы до и после лечения, производили с помощью парного 1-теста Стыодепта. Для выявления взаимосвязи сроков развития заболевания и результатов хирургического лечения производили корреляционный анализ с вычислением парных коэффициентов корреляции Пирсона с использованием пакета Пса. Оценку значимости влияния стадии сирингомиелической кисты на эффективность хирургического лечения, а также скорости развития заболевания на результативность консервативного лечения производили мето-

дом дисперсионного анализа и определения критерия Фишера с использованием пакета программ Statistica.

Клиническая характеристика обследованных больных и результаты исследования.

По скорости развития клинических симптомов заболевания мы выделили: 1) латентное развитие заболевания, когда минимальные симптомы заболевания были стабильными в течение нескольких лет (11%); 2) медлен-но-прогредиентное, когда основные клинические симптомы нарастали в сроки от 6 месяцев до 2-х лет (70%); 3) быстро-прогредиенгаое, когда основные клинические симптомы нарастали в сроки до 6 месяцев (9%).

При МРТ выявляли три основных типа морфологических изменений: 1) опускание миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и сужение большой затылочной цистерны, 2) сирингомиелию в шейном и шейногрудном отделах спинного мозга, 3) внутреннюю гидроцефалию.

Неврологические проявления АК 1 складывались из различных проявлений симптомов компрессии ствола и мозжечка, сирингомиелического и гипертензионно-гидроцефального сивдромов.

Главным диагностическим критерием сирингомиелии являлось наличие сирингомиелической полости по данным МРТ спинного мозга, которая имела место у 24 больных. У всех больных сирингомелические кисты локализовались либо в грудном, либо в шейногрудном отделах спинного мозга

У 11 больных на МРТ отмечали изгиб продолговатого мозга в виде дорзального выступа на границе продолговатого и спинного мозга.

Признаки базиллярной импрессии, то есть инвагинации кольца большого затылочного отверстия в полость черепа, имели место у 16 больных.

Наличие базиллярной импрессии не приводило к более выраженным неврологическим нарушениям по сравнению с больными с одной только эктопией миндаликов мозжечка.

Из рентгенологических находок отмечены: аномалия Клиппель-Фейля -1 больной, ассимиляция атланта - 5 больных, выраженный сколиоз в грудном отделе позвоночника - 7 больных, базиллярная импрессия - 16 больных. Всего признаки врожденной нейроортопедической патологии имели место у 22 больных (47%).

Мы предлагаем объединить полиморфные клинико-неврологические проявления в варианты АК 1, которые соответствуют нейровизуализа-ционным и клиникоморфологическим изменениям:

1. Мозжечковостволовый - наиболее распространенный вариант АК 1, при котором неврологическая симптоматика обусловлена компрессией мозжечковых и стволовых структур в большом затылочном отверстии, наблюдали у 38 %больных. Клиническая картина состоит из сочетания шейнозатылочной головной боли, симптомов поражения черепных нервов, статиколокомоторной атаксии, проводниковых пирамидных двигательных расстройств. Реже наблюдали проводниковые чувствительные расстройства.

2. Сирингомиелический вариант АК 1, который характеризовался проявлениями только изолированного сирингомиелического синдрома, наблюдали у 15 % больных.

3. Смешанный вариант заболевания, характеризующийся проявлениями мозжечковостволового и сирингомиелического синдромов, наблюдали у 36% больных. У всех больных при МРТ выявили сирингомиелические кисты в шейном и шейногрудном отделах спинного мозга Были характерны боль в шейнозатылочной области и в плечевом поясе, парестезии и сегментарные чувствительные расстройства в верхней части туловища и в руках, периферические и смешанные парезы в руках и пирамидные - в но-

гах, симптомы поражения черепных нервов, сгатиколокомоторная атаксия.

4. Гидроцефалический вариант был у 11% больных, у которых при МРТ выявляли внутреннюю гидроцефалию. Клиническая картина включала поражение черепных нервов, мозжечковую атаксию. Проявления ги-пертензионно-гидроцефального синдрома с застойными дисками зрительных нервов, окклюзионными приступами наблюдали у 4 % больных.

Характеризуя типичные проявления АК 1, следует отметить, что головная боль была самым ранним и частым симптомом заболевания. Головная боль имела место у 74 % больных и была различного патогенеза. У большинства больных головная боль локализовалась в шейнозатылочной области и была обусловлена компрессией и вовлечением в спаечный процесс твердой мозговой оболочки, верхних шейных спинномозговых нервов. У 25% больных боль была стреляющей с иррадиацией в теменную и височную область с одной стороны, позвоночник, по плечевому поясу. У больных со смешанным вариантом АК 1 и сирингомиелией в шейном отделе спинного мозга встречались глубинные тянущие боли, парестезии, сегментарные чувствительные расстройства в плечевом поясе и парестезии на лице. Гипертензионный характер болей имел место у 4 % больных при гид-роцефалическом варианте АК 1 и сопровождался застойными дисками зрительных нервов. У 8 % больных с сирингомиелией отмечали лишь боль при кашле и напряжении в теменнолобной области распирающего характера. У многих больных отмечали мышечнотонический синдром перикра-ниальной мускулатуры, паравертебральных мышц и мышц плечевого пояса.

Поражение черепных нервов имело место у 76 % больных с АК 1. Чаще других наблюдали поражение каудальной группы черепных нервов, несколько реже - стволовых глазодвигательных структур, парестезии и

и

гипалгезии на лице. Характерны односторонние симптомы поражения черепных нервов: гипотрофия половины языка, провисание одной небной занавески, снижение глоточного рефлекса с одной стороны.

У 27% больных с проявлениями компрессии ствола и мозжечка в большом затылочном отверстии наблюдали пирамидные двигательные расстройства в руках и ногах, у 35% больных с сирингомиелией - периферические и смешанные парезы в руках и пирамидные парезы в ногах.

Диссоциированные чувствительные расстройства выявлены у 42 % больных с сирингомиелией. Проводниковые чувствительные расстройства имели место у 29 % пациентов и были более выражены при больших си-рингомиелических кистах.

Проявления атаксии наблюдали у 64 % больных с АК 1. Атактические нарушения в основном ограничивались пошатыванием при ходьбе и в позе Ромберга, интенционным тремором при выполнении пальценосовой и пя-точноколешюй проб. В меньшей степени отмечали положительные пробы на дисдиадохокинез и гиперметрию, симптом обратного толчка (17%). Снижения мышечного тонуса по мозжечковому типу, скандированной речи, изменения почерка не было ни у одного больного.

Вегетативные и трофические нарушения наблюдали у 19 % больных в виде гиперкератоза, артропатий крупных и мелких суставов.

Функциональная шкала количественной оненкп АК 1.

Для объективной оценки послеоперационной динамики полиморфной неврологической симптоматики заболевания нами разработана количественная функциональная шкала.

Оценивали характерные для АК 1 группы симптомов, составляющих нарушения определенных функций нервной системы и обозначили их термином «симптомокомплекс», по аналогии с «функциональными системами» шкалы 1 Б. Кигйке (1983). С учетом клинических проявлений

АК 1 выделили следующие симптомокомплексы и расположили их в порядке убывания частоты их встречаемости: 1) головная боль; 2) дисфункция черепных нервов; 3) дискоординация движений (мозжечковая, сенситивная атаксия); 4) пирамидные двигательные нарушения; 5) периферические двигательные нарушения; 6) нарушения поверхностной чувствительности (сегменгарно-диссоциированные и проводниковые).

Для определения степени неврологических расстройств в симптомо-комплексах руководствовались следующими критериями нарушения функций:

0 баллов - без нарушений.

1 балл - нарушения, выявляемые только при неврологическом осмотре и субъективно не ощущаемые больным (снижение глоточного рефлекса).

2 балла - нестойкие единичные расстройства, которые больные ощущают в виде неудобства (гипестезия в 1-2 скобках Зельдера, эпизоды затруднения глотания).

3 балла - стойкие множественные нарушения функций без их утраты (дисфагия, дисфония, дизартрия).

4 балла - утрата функции (бульварный паралич)

Каждой степени нарушений функций соответствуют конкретные неврологические проявления АК 1 в симптоматических комплексах. Для оценки и сравнения общего неврологического дефицита отдельных больных либо групп больных на основе шкалы изменений симптомокомплексов (шкала 1 уровня), разработана шкала оценки общей тяжести неврологических нарушений (шкала 2-го уровня).

Шкала 1 уровня количественной оценки симптомокомплексов при АК 1. Головная боль.

0.Боль отсутствует.

1.Не постоянная, не требует назначения обезболивающих (калиевая боль)

2. Постоянная, требует приема обезболивающих (умеренные тянущие, в шейнозатылочной области; ликвородинамические боли).

3. Каждодневная, высокой интенсивности, не купируется анальгетиками, нарушает сон (стреляющие боли в шейнозатылочной области и плечевом поясе)

Дисфункция крстиаяъпых нервов.

0- норма

1- Выявляется только при неврологическом осмотре (снижение глоточного рефлекса, мелкий горизонтальный нистагм).

2-Незначительное единичное снижение функций, ощущаемое, как неудобство (гипестезия в 1-2-х зонах Зельдера, эпизоды поперхивания).

3 - Значительное и множественное снижение функций, не приводящие к их утрате (поперхивание, дисфагия, дисфония, диазартрия, осциллопсия). Нарушение координации движений

0.Норма.

1. Координаторные, статические и динамические нарушения, субъективно почти не ощущаемые больным, но выявляемые только при проведении специфических проб.

2. Субъективно ощущаемые больным в виде неловкости. Дискоординация и пошатывание при ходьбе с закрытыми глазами и в темном помещении.

3. Выраженные пошатывание при ходьбе, интенциоиный тремор при ко-ординаторных пробах, в позе Ромберга пошатывается и отставляет ногу, дисметрия при выполнении функциональных проб.

Пирамидные двигательные нарушения.

0. Отсутствие нарушений.

1. Оживление сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон.

2. Легкие пирамидные нарушения, ощущаемые больным в виде неудобства - легкое снижение мышечной силы.

3. Отчетливо выраженный moho- или парапарез (2-3 балла) с высокими сухожильными рефлексами, затруднением ходьбы из-за спастичности.

4.Выраженный спастический три- или тетрапарез, либо плегия в двух конечностях.

Периферические двигательные нарушения, (Шорма.

1. Гипорефлексия и мышечная гипотония без парезов и амиотрофий.

2. Гипорефлексия и мышечная гипотония с наличием легких парезов, редкие фасцикуляции, легкие амиотрофии.

3. Выраженнный теми или парапарез с арефлексией, атонией, выраженными амиотрофиями, частыми фасцикуляциями.

4. Выраженный вялый три или тетрапарез, либо плегия хотя бы в одной конечности.

Нарушения поверхностной чувствительности.

0. Норма

1. Чувствительные нарушения, не достигающие полной аналгезии, не занимающие более одной области тела (5-7 дерматомов).

2. Чувствительные нарушения, достигающие аналгезии, занимающие не более одной области тела, возможно наличие парестезий, безболевых ожогов.

3. Чувствительные расстройства, занимающие до половины поверхности всего тела, либо с наличием парестезий, требующих назначения препаратов карбамазепинового ряда.

4. Занимают большую часть поверхности тела; жгучие парестезии не купирующиеся медикаментозным лечением.

Шкала 2-го уровня количественной оценки общей тяжести неврологических нарушений. 0. Норма во всех симптомокомплексах.

1. Легкие нарушения выявляемые при неврологическом осмотре, снижения неврологических функций нет.

2. Умеренное снижение неврологических функций (парезы до 4-х баллов, легкая атаксия, расстройства чувствительности не более одной области тела, умеренные головные боли, незначительные изменения функций черепных нервов).

3. Неврологические функции значительно снижены в одном - двух сим-птомокомплексах (спастика, двигательные нарушения со снижением мышечной силы до 2-3-х баллов в 1-2 конечностях; аналгезия до половины поверхности тела; атаксия ходьбы; нарушения функций черепных нервов без их полной утраты).

4. Неврологические функции существенно снижены в 3-х и более сим-птомокомплексах.

5. Утрата неврологических функций в одном симптомокомплексе (буль-барный паралич, неустойчивость при ходьбе, болевой синдром не купирующийся медикаментозным лечением, аналгезия большей части поверхности тела, три- или тетрапарез, либо плегия в конечностях).

6. Утрата неврологических функций более, чем в одном симптомокомплексе.

7. Смертельный исход из-за утраты неврологических функций или в результате развившихся вследствие этого осложнений (смерть в результате апное во сне, бульбарного паралича и дыхательного стридора).

Нарушения функций нервной системы оценивали путем вычисления средних значений категорий первого либо второго уровня функциональной шкалы до и после лечения, а также путем вычисления их изменений в процентах по отношению к исходному значению.

Реконструкция затылочношейной дуральной воронки.

Современные оперативные методики, применяемые для хирургического лечения АК 1 разработаны на основе операции J. Gardner; их патогенетическое обоснование получило развитие в работах J. Gardner и В. Williams.

В настоящее время основным патогенетическим фактором заболевания считают отсутствие большой затылочной цистерны, а задачей оперативного вмешательства является ее реконструкция.

Мы предлагаем оперативную методику, которая позволяет сформировать большую затылочную цистерну без вскрытия твердой мозговой оболочки, имеет преимущества безопасности и простоты выполнения. Она состоит из 3-х этапов: 1) костной краниовертебральной декомпрессии с экономной резекцией затылочной кости и дужек первых шейных позвонков до уровня каудальной дислокации миндаликов мозжечка, 2) менинге-олиза ТМО в области краниовертебрального перехода, 3) подтягивании задней стенки дурального мешка за внешние боковые листки на лигатурах в дорзолатеральных направлениях и подшивании лигатур к надкостнице чешуи затылочной кости. Подтягивание в дорзолатеральных направлениях приводит к увеличению угла, образованного твердой мозговой оболочкой в области затылочно-шейного перехода и расширению затылочношейной дуральной воронки (рис 1). Эффективность операции - реконструкции затылочношейной дуральной воронки - доказана при анатомических исследованиях на 8 трупах с замерами сагиттального диаметра затылочношейной дуральной воронки до и после операции.

Анатомические исследования показали, что сагиттальный диаметр затылочношейной дуральной воронки в ее наиболее узком месте, образованном задней дугой атланта и зубовидным отростком, после реконструкции увеличивается в среднем на 27%. Результаты измерений диаметра затылочношейной дуральной воронки представлены в таблице № 1.

Рис.1. Схема увеличения угла ТМО в области затылочношейного перехода и реконструкции затылочношейной дураль-

ТС „

ной воронки.

Пунктирной линией обозначено расположение твердой мозговой оболочки после операции - экстрадуральной реконструкции затылочношейной дуральной воронки.

Результаты измерений сагиттального размера затылочношейной ду-

ральной воронки до и после ее реконструкции. Таблица № 1.

№ вскрытия пол Возраст (годы) До операции После операции % увеличения

1. Размер I (мм) М 63 16 19 18,7

Размер П (мм) 14 18 28,5

2. I М 57 17 22 29,4

П 16 19 18,7

3. I м 72 16 21 31,2

п 15 18 20

4. 1 ж 59 16 21 31,2

И 14 19 35,7

5. I м 68 16 20 25

II 13 17 30,7

6. I м 61 17 22 29,4

П 15 18 20

7. ж 70 18 23 27,7

15 20 30

8 I м 49 20 25 25

Ц 17 22 29,4

М - мужской пол, Ж - женский пол, I - расстояние между внутренними поверхностями твердой мозговой оболочки над верхним краем задней дуги атланта и зубовидным отростком, П - наименьшее расстояние между внутренними поверхностями твердой мозговой оболочки над нижним краем задней душ атланта и зубовидным отростком.

Операция по описанной выше методике произведена у 6 больных. После операции при МРТ отмечали расширение затылочношейной дураль-ной воронки в среднем на 33%, а также восстановление большой затылочной цистерны и поднятие миндаликов мозжечка, что при обычной методике описано лишь в единичных наблюдениях. Наблюдали хороший регресс мозжечковостволового и сирингомиелического синдромов.

Оценка результатов хирургического и консервативного лечения с помощью функциональной шкалы.

В группе больных с мозжечковостволовым вариантом АК 1 улучшение наблюдали у 85%, у которых в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде наблюдали статистически значимый послеоперационный регресс средних значений проводниковых пирамидных двигательных расстройств, головной боли, дискоординации движений, дисфункции черепных нервов (Р < 0,05). Это свидетельствует об эффективности хирургической коррекции симптомов, связанных с компрессией стволовомозжечко-вых структур в большом затылочном отверстии.

В группе больных со смешанным вариантом АК 1 улучшение наблюдали у 63 % больных. Статистически значимому послеоперационному регрессу были подвержены средние значения головной боли, дисфункции черепных нервов, дискоординации движений, нарушений поверхностной чувствительности (Р < 0,05). Периферические двигательные расстройства и пирамидные нарушения были подвержены незначительному регрессу.

У всех больных с сирингомиелическим вариантом отмечали улучшение. Статистически значимой послеоперационной динамике были подвержены периферические двигательные нарушения и нарушения поверхностной чувствительности (Р < 0,05), незначимой - пирамидные двигательные нарушения.

У всех больных больных с гидроцефалическим вариантом наблюдали улучшение. Сатистически значимой динамике были подвержены средние значения головной боли, атаксии и дисфункции черепных нервов (Р < 0,05).

Сравнение динамики общей тяжести неврологических нарушений у больных с различными вариантами АК 1.

Так как показатели второго уровня функциональной шкалы являются универсальными категориями - они могут сравниваться между группами больных с различными вариантами АК 1.

Отмечали хороший послеоперационый регресс средних значений общей тяжести неврологических расстройств у больных с мозжечковоство-ловым и гидроцефалическим вариантом (соответственно до 55 % и 50%), что свидетельствует об эффективности хирургического лечения больных с клиникой компрессии ствола и мозжечка (Р < 0,05). У больных со смешанным и сирингомиелическим вариантами хирургическое лечение менее эффективно, улучшение произошло соответственно до 65% и 66%, что объясняется худшей хирургической коррекцией сирингомиелического синдрома, однако изменение было статистически значимо (Р < 0,05).

Послеоперационная динамика средних значений общей тяжести неврологических нарушений у больных с различными вариантами АК 1 представлена в таблице № 2.

Послеоперационная динамика средних значений общей тяжести неврологических нарушений в баллах 2-го уровня функциональной шкалы. Таблица № 2,

Вариант АК 1 Исходные значения Ближайший послеоперационный период Отдаленный послеоперационный период

Мозжечково-стволовый 3,14 ±0,23 2,07 ±0,34 1,71 ± 0,32

Смешанный 3,45 ±0,15 2,5 ±0,24 2,2 ±0,3

Сирингомиели-ческий 3,6 ± 0,4 2,6 ±0,4 2,4 ±0,5

Гидроцефали-ческий 3,2 ± 0,2 2,0 ±0,31 1,6 ±0,4

Зависимость результатов оперативного лечения от срока развития заболевания до операции.

Наблюдали значительное снижение эффективности хирургического лечения по мере увеличения времени между дебютом заболевания и операцией у больных с мозжечковостволовым, смешанным, сирингомиелическим вариантами заболевания (значения кооэфициента корреляции Пирсона соответственно составили г = 0.73 и р = 0.003; г = 0.7 и р = 0.016; г = 0.8 и р = 0.006).

В отдаленном послеоперационном периоде показатели общей тяжести неврологических нарушений, выраженные в процентах к исходному значению, увеличивались в прямой зависимости от сроков заболевания. При гидроцефалическом варианте положительный эффект хирургического лечения наблюдали и в более поздние сроки, временные критерии благоприятных результатов были несколько больше.

Во всех вариантах заболевания лучшие результаты операции наблюдали, если сроки развития заболевания не превышали 3-4-х лет.

Зависимость результатов хирургического лечения от стадии развития сирингомиелии.

На основе анализа литературы и собственных наблюдений мы предлагаем выделить 3 стадии развития сирингомиелии при АК 1. Начальная стадия развития сирингомиелической кисты - стадия гидромиелии характеризующаяся расширением центрального канала с сохранностью его эн-дотелиальной выстилки. По-видимому, у большинства больных эта стадия протекает асимптомно. В наших наблюдениях проявляющаяся клинически гидромиелия приводила к существенным неврологическим нарушениям и требовала оперативного лечения лишь у 4% больных с сирин-гомиелией.

Вторая стадии - собственно сирингомиелии - характеризующаяся утратой эндотелиальной выстилки центрального канала, разрушением структур белого и серого вещества спинного мозга. Киста ограничена по длине пределами одного - шейного отдела спинного мозга. У большинства больных в этой стадаш дебютируют клинические проявления заболевания. Мы наблюдали 29% больных с этой стадией. Средний срок развития заболевания у больных с гидромиелией и сирингомиелией - 1,5 года.

При длительном развитии заболевания сирингомиелическая киста распространяется на шейный и грудной отделы спинного мозга и спинной мозг представляет из себя тонкостенную ригидную трубку. Указанные изменения мы наблюдали у 68% больных и обозначили эту конечную стадию развития сирингомиелии термином холокорд (производное от англ. Hollow cord - пустой спинной мозг - термин, употреблявшийся для обозначения сирингомиелических кист больших размеров). Эта стадия характеризуется длительным анамнезом (средний срок развития заболевания -7,2 года) и выраженными неврологическими нарушениями.

Если у больных с начальными стадиями сирингомиелической кисты снижение пирамидных, периферических двигательных и расстройств поверхностной чувствительности, выраженных в средних значениях категорий 1-го уровня функциональной шкалы, произошло соответственно до 24 %, 36% и 45%, то у больных с холлокорд - до 85 %. В результате дисперсионного анализа выявлена зависимость результатов хирургического лечения от стадии сирингомиелической кисты у больных со смешанным и сирингомиелическим вариантами АК 1 в отдаленном послеоперационном периоде (р = 0,0029 и р = 0,048).

Послеоперационная динамика средних значений пирамидных, периферических и нарушений поверхностной чувствительности в различных стадиях сирингомиелии с указанием их изменения в процентах по отношению к исходному представлена в таблице № 3.

Послеоперационная динамика средних значений пирамидных, периферических и нарушений поверхностной чувствительности в зависимости от стадии развития сирингомиелии в баллах 1-го уровня функциональной

шкалы. Таблица № 3.

Симпгомокомплексы Начальные стадии (гидромиелии и сирингомиелии) Холокорд

Среднее и ошибка среднего % Среднее и ошибка среднего %

Пирамидные двигательные нарушешм До операции 0,66 ±0,21 100% 1,9 ±0,31 100%

После операции 0,33 ± 0,21 50% 1,6 ±0,26 84%

Отдаленный п\о период 0,16 ±0,1 24% 1,7 ±0,26 89%

Периферические двигательные нарушения До операции 1.83 ±0,60 100% 2,8 ± 0,32 100%

После операции 1,16 ±0,54 63% 2,4 ± 0,3 85,7%

Отдаленный п\о период 0,66 ±0,33 36% 2,4 ±0,3 85,7%

Нарушения поверхностной чувствительности До операции 1,83 ±0,40 100% 2,7 ±0,33 100%

После операции 1,16 ±0,40 63% 2,3 ± 0,3 85,2%

Отдаленный п\о период 0,83 ± 0,40 45% 2,3 ± 0,3 85,2%

Оперативное вмешательство у больных с конечной стадий сиринго-миелической кисты приводило лишь к небольшому регрессу неврологической симптоматики. Целью операции у больных является стабилизация процесса и остановка его дальнейшего прогрессирования.

Таким образом, результаты лечения сирингомиелического синдрома зависят главным образом от того, в какой стадии находится сирингомиелическая киста: в стадии холокорд улучшение минимальное, в начальных стадиях - улучшение значительное, как после операции на задней черепной ямке, так и после сирингостомии. Следовательно, актуально раннее выявление и хирургическая коррекция сирингомиелического синдрома.

Результаты консервативного лечения больных с АК1.

Консервативное лечение проведено 7 больным с подострым развитием заболевания, отказавшимся от операции, и 5 больным с латентным развитием заболевания. Срок катамнеза от 0,5 года до 5 лет. Динамика средних значений общей тяжести неврологических нарушений у больных с медленно-прогредиентным и латентным развитием заболевания представлена в таблице № 4.

Динамика средних значений общей тяжести неврологических нарушений в зависимости от скорости развития заболевания. Таблица № 4.

Этап наблюдения Медленно-прогреди-ентное развитие Латентное развитие

При первом поступлении 3,28 ±0,28 1,8 ±0,2

После курса консервативного лечения 3,28 ±0,28 1,4 ±0,24

При последнем наблюдении 4,0 ±0,21 1,6 ± 0,24

При проведении дисперсионного анализа доказана зависимость средних значений общей тяжести неврологических нарушений от скорости развития заболевания при первом поступлении, после курса консервативного лечения и при последнем наблюдении (соответственно р = 0,008, р = 0,002 и р = 0,00008). У больных с медленно-прохредиентным развитием заболевания отмечали нарастание среднего значения общей тяжести неврологических нарушений за время динамического наблюдения. Больные с латентным развитием заболевания не имели отрицательной динамики в неврологическом статусе.

Таким образом, симптоматической терапии было достаточно для сохранения минимального уровня неврологических расстройств у больных с латентным развитием заболевания. У больных с медленно-прогредиентным развитием заболевания симптоматическая терапия не

приводила к остановке дальнейшего прогрессирования заболевания, так

как не воздействовала на патогенетические механизмы его развития.

ВЫВОДЫ

1) Выделено несколько клинических вариантов течения АК 1: мозжечко-востволовый (38 %), смешанный (36 %), сирингомиелический (16 %), гидроцефалический (10%).

2) Головная боль при АК 1 является одним из наиболее частых и ранних симптомов заболевания. Болевой синдром при АК 1 состоит из головных болей в шейнозатылочной области, глубинных болей в плечевом поясе, кашлевых болей и болей вследствие ликвородинамических нарушений, мышечнотонического синдрома перикраниальной мускулатуры, паравертебральных мышц и мышц плечевого пояса.

3) Разработанная количественная функциональная шкала позволяет объективно оценить уровень неврологических расстройств до и после лечения, оценить эффективность лечения в зависимости от срока развития заболевания и применяемой оперативной методики.

4) Разработанная методика реконструкции затылочношейной дуралыюй воронки без вскрытия арахноидальной оболочки проста для выполнения и приводит к расширению сагиттального диаметра затылочношейной дуральной воронки в среднем на 27% при анатомических исследованиях на трупах и на 33% по данным МРТ у оперированных больных. Методика позволяет восстановить проходимость субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, устранить компрессию структур заднего мозга на уровне краниовертебрального перехода, выровнять интракраниальное и спинальное ликворное давление, исключить возможность каудальной дислокации миндаликов мозжечка в образовавшийся костный дефект.

5) Хирургическое лечение АК 1 приводит к регрессу средних значений общей тяжести неврологических нарушений до 55% от исходного зна-

чения у больных с мозжечковосгволовым вариантом, до 65% у больных со смешанным вариантом, до 66% у больных с сирингомиелическим вариантом, до 50% у больных с гидроцефалическим вариантом. Лучшие результаты хирургического лечения у больных с мозжечковостволовым и гидроцефалическим вариантами АК 1 обусловлены лучшей хирургической коррекцией симптомов связанных со сдавлением ствола и мозжечка. Меньшая эффективность хирургического лечения у больных со смешанным и сирингомиелическим вариантами АК 1 связана с худшей хирургической коррекцией симптомов сирингомиелии.

6) Хирургическое лечение большинства больных со всеми вариантами АК1 приводило к лучшим послеоперационным результатам, если срок развития заболевания до операции не превышал 3-4-х лет.

7) Показанием для хирургического лечения АК1 является быстропрогре-диентное и медденнопрогредиентное развитие симптомов заболевания, при латентном развитии возможно консервативное лечение и динамическое наблюдение.

8) Выделение 3-х стадий развития сирингомиелического синдрома при АК 1 отражает морфологические изменения спинного мозга и нарастание неврологических нарушений при развитии сирингомиелии. Возможность хирургической коррекции сирингомиелии зависит от стадии ее развития - лучший результат достигается в ранних стадиях (гвдро-миелии и собственно сирингомиелии), характеризующихся преимущественно сегментарными моторными и чувствительными расстройствами в плечевом поясе. Поздняя стадии развития сирингомиелии (холокорд) характеризуется более выраженными неврологическими нарушениями в виде сегментарных моторных и чувствительных расстройств в плечевом поясе, проводниковых чувствительных нарушений, пирамидных двигательных расстройств в ногах. Хирургическое лечение направлено

на стабилизацию процесса и остановку его дальнейшего прогрессирова-ния.

РЕКОМЕНДАЦИИ В ПРАКТИКУ

1. Для получения лучших результатов хирургического лечения рекомендуется оперировать больных с АК 1 в сроки до 3-4-х лет со времени дебюта заболевания.

2. Для хирургического лечения больных с АК 1 целесообразно производить малотравматичную и простую для выполнения оперативную методику - реконструкцию затылочно-шейной дуральной воронки, которая позволяет устранить компрессию ствола головного мозга, восстановить большую затылочную цистерну, исключить возможность послеоперационных осложнений и добиться клинического улучшения.

3. Для определения тактики хирургического лечения необходимо использовать клиниконеврологическую классификацию АК 1. Для мозжечко-востволового варианта АК 1 оптимальной является предложенная нами операция - реконструкция затылочношейной дуральной воронки.

При смешанном варианте АК 1 следует применять операцию на задней черепной ямке для декомпрессии ствола и мозжечка, которую целесообразно сочетать с сирингостомией при тонкостенной кисте. Наличие кисты со стенками значительной толщины является противопоказанием к сирингостомии вследствие излишней травматизации вещества спинного мозга, быстрого смыкания сирингостомического отверстия и развития спаечного процесса, приводящего к закрытию си-рингостомы. При узкой сирингомиелической полости, либо при гид-ромиелии достаточно операции на задней черепной ямке. В стадии сирингомиелии «холокорд» целесообразно выполнение сирингостомии, но возможно ее сочетание с операцией на задней черепной ямке, что может привести к лучшим послеоперационным результатам.

При гидроцефалическом варианте АК 1 у больных без признаков внутричерепной гипертензии целесообразно выполнять операции на задней черепной ямке, у больных с признаками внутричерепной гипертензии - вентрикулоперитонеальное шунтирование, что позволяет добиться хорошего регресса неврологической симптоматики.

4. Рекомендуется производить хирургическое лечение на ранних стадиях развития сирингомиелической кисты, что сопровождается хорошими послеоперационными результатами и регрессом неврологической симптоматики. Операции, выполняемые в поздней стадии сирингомиелии, приводят лишь к стабилизации процесса и остановке его дальнейшего прогрессирования.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ

1. O.E. Егоров, Г.Ю. Евзиков. "Хирургическое лечение аномалии Киари 1 типа", ж. Нейрохирургия, М., 1999. - № 1. - С. 29 - 33.

2. В.В. Крылов, O.E. Егоров, В.В. Ткачев. "Экстрадуральная реконструция затылочношейной дуральной воронки для лечения больных с аномалией Киари 1 типа", ж. Нейрохирургия, М., 2001. - № 2. - С. 59 - 64.

3. В.В. Крылов, O.E. Егоров, В.В. Ткачев. "Хирургическое лечение аномалии Киари 1 типа". В кн : Современные минимально-инвазивные технологии (нейрохирургия, вертебрология, неврология, нейрофизиология). С-Пб, 2001.-С. 421-422.

Аномалия Киари 1 типа - врожденная патология заднего мозга, заключающаяся в опускании миндаликов мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия и приводящая к комплексу патологических морфологических и клинических изменений нервной системы. Аномалия Киари 1 типа (АК 1) часто сочетается с сирингомиелией (50- 70%), наблюдается преимущественно у взрослых пациентов, может сочетаться с гидроцефалией.

Полиморфная клиническая симптоматика складывается из различных сочетаний болевого синдрома, бульварного симптомокомплекса, мозжечковой дисфункции, синдрома проводниковых двигательных и чувствительных нарушений, сирингомиелического синдрома.

В последнее время отмечается тенденция к росту выявляемости больных с АК 1 вследствие внедрения методов нейровизуализации и улучшения качества диагностики этой патологии.

Оперативное лечение АК 1 направлено на устранение компрессии структур заднего мозга в большом затылочном отверстии, восстановление проходимости отверстия Мажанди и субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны, дренирование сиринго-миелических кист, купирование гипертензионно-гидроцефального синдрома. Основой хирургического лечения АК 1 являются операции на задней черепной ямке, для лечения сопутствующего сирингомиелического синдрома применяют сирингодренирующие операции, при наличии гидроцефалии - вентрикулоперитонеальное шунтирование.

Спектр операций на задней черепной ямке колеблется от инвазивных вмешательств, включающих резекцию вклиненных миндаликов мозжечка и тампонирование входа в центральный канала фрагментом мышечной ткани, до максимально щадящих, ограниченных костнодуралыюй декомпрессией с сохранением интактной арахноидальной оболочки.

Лучшие результат! отмечаются при проведении оперативного вмешательства в более ранние сроки после дебюта клинической картины заболевания. Оперативное лечение приводит к стабилизации и улучшению неврологической симптоматики в 70 - 80 % случаев (100,103,131,143). Однако, ряд авторов собщают о высокой послеоперационной летальности (26, 77, 87, 119, 186), а у 30 % больных, несмотря на проведенное оперативное лечение возможно дальнейшее ухудшение состояния, что связано с развитием спаечного процесса на уровне краниовертебрально-го перехода, дальнейшим опусканием миндаликов мозжечка в расширенное большое затылочное отверстие и реставрацией диссоциации кра-ниоспинального ликворного давления (30, 31, 32, 51, 186).

Результаты операций неоднозначны, что объясняется не только различиями в применяемой хирургической технике, но и в критериях их оценки (5, 26, 34, 38, 59, 62, 71, 76, 78, 79, 87, 96, 100, 116, 126, 147). Нет четких показаний к проведению операций на задней черепной ямке, либо сирингодренирующих операций для лечения сирингомиелического синдрома. Несмотря на применение современных ареактивных сирин-гошунтирующих систем, имеет место высокая частота развития спаечного процесса в месте их внедрения с последующим нарастанием симптомов поражения спинного мозга. До настоящего времени не рассматривались особенности хирургического лечения сирингомиелического синдрома в зависимости от стадии его развития (71).

Неоднозначные результаты применяемых операций требуют изучения стадийности течения сирингомиелического синдрома, более детального изучения особенностей клинической картины и течения заболевания, разработки оптимальной оперативной методики для хирургического лечения АК 1.

Цель работы

Целью настоящей работы является уточнение клинических вариантов течения заболевания, разработка более щадящих и эффективных методов лечения больных с АК 1.

Задачи исследования

1. Изучил» особенности клинической картины и разработать клиническую классификацию АК 1, позволяющую определить тактику лечения.

2. Выделить стадии развития сирингомиелического синдрома при АК 1.

3. Разработать количественную шкалу для динамической оценки неврологической симптоматики, свойственной АК 1.

4. Разработать патогенетически обоснованную оперативную методику для хирургического лечения АК 1.

5. Уточнить показания для хирургического лечения АК 1 в зависимости от клинико-морфологических проявлений заболевания.

Научная новизна

На основании анализа особенностей клинической картины и морфологических изменений разработали клиниконеврологическую классификацию и выделили варианты заболевания, которым соответствует определенная тактика хирургического лечения больных с АК 1.

Предложена количественная шкала динамической оценки полиморфных неврологических изменений при АК 1, позволяющая проводить объективный анализ операционных результатов взависимости от сроков развития заболевания, применямых оперативных методик.

Предложен щадящий, патогенетически обоснованный способ хирургического лечения, основанный на создании большой затылочной цистерны без вскрытия ТМО.

Выделены стадии развитая сирингомиелического синдрома и обоснована различная эффективность хирургического лечения на разных стадиях.

Практическая значимость

Предложена простая в выполнении и патогенетически обоснованная методика реконструкции загылочношейной дуральной воронки, позволяющая восстановить проходимость субарахноидального пространства на уровне краниовергебрального перехода, устранить компрессию структур заднего мозга в большом затылочном отверстии и исключить возможность вторичной каудальной дислокации миндаликов мозжечка.

Определены прогностические факторы неблагоприятного послеоперационного клинического течения заболевания, а также оптимальные сроки оперативного вмешательства и показания к тем или иным методикам оперативного лечения в зависимости от исходных клиникоморфоло-гических данных.

Определены методы хирургической коррекции сирингомиелического сидрома в зависимости от стадии развития сирингомиелической кисты. Положения, выносимые на защиту.

1. АК 1 имеет 4 клиникоморфологических варианта течения заболевания, каждому из которых соответствуют характерные морфологические изменения нервной системы и неврологические проявления заболевания.

2. Хирургическая тактика должна воздействовать на патогенетические механизмы развития заболевания и зависит от варианта АК 1. Основой хирургического воздействия является реконструкция большой затылочной цистерны. Применение нового метода операции - реконструкции затылочношейной дуральной воронки приводит к уменьшению продолжительности операции, уменьшает вероятность послеоперационных осложнений, способствует хорошему регрессу неврологической симптоматики, уменьшению койкодня и количества повторных госпитализаций.

3. выделение стадий развития сирингомиелического синдрома при АК1 позволяет дифференцировано подойти к выбору метода операции, прогнозировать результаты хирургического лечения.

ВЫВОДЫ

1) Можно выделить несколько клинических вариантов АК 1: мозжечко-востволовый (38 %), смешанный (36 %), сирингомиелическй (16 %), гидроцефалический (10%).

2) Головная боль при АК 1 является одним из наиболее частых и ранних симптомов заболевания. Болевой синдром при АК 1 состоит из головных болей в шейнозатылочной области, глубинных мозжащих болей в плечевом поясе, кашлевых болей и болей вследствие ликвородинами-ческих нарушений, мышечнотонического синдрома перикраниальной мускулатуры, паравертебральных мышц и мышц плечевого пояса.

3) Разработанная количественная функциональная шкала позволяет объективно оценить уровень неврологических расстройств до и после лечения, оценить эффективность лечения в зависимости от срока развития заболевания и применяемой оперативной методики.

4) Хирургическое лечение АК 1 приводит к регрессу средних значений общей тяжести неврологических нарушений до 55% от исходного значения у больных с мозжечковостволовым вариантом, до 65% у больных со смешанным вариантом, до 66% у больных с сирингомиелическим вариантом, до 50% у больных с гидроцефалическим вариантом. Лучшие результаты хирургического лечения у больных с мозжечковостволовым и гидроцефалическим вариантами АК 1 обусловлены лучшей хирургической коррекцией симптомов заболевания связанных со (давлением ствола и мозжечка. Меньшая эффективность хирургического лечения у больных со смешанным и сирингомиелическим вариантами АК 1 связана с худшей хирургической коррекцией симптомов сиринго-миелии.

5) Выделение 3-х стадий развития сирингомиелического синдрома при аномалии Киари 1 типа отражает морфологические изменения спинного мозга и нарастание неврологических нарушений при развитии сирингомиелии. Возможность хирургической коррекции сирингомиелии зависит от стадии ее развития - лучший результат достигается в ранних стадиях (гидромиелии и собственно сирингомиелии), характеризующихся преимущественно сегментарными моторными и чувствительными расстройствами в плечевом поясе. Поздняя стадии развития сирингомиелии (холокорд) характеризуется более выраженными неврологическими нарушениями в виде сегментарных моторных и чувствительных расстройств в плечевом поясе, проводниковых чувствительных нарушений, пирамидных двигательных расстройств в ногах. Хирургическое лечение направлено на стабилизацию процесса и остановку его дальнейшего прогрессирования.

6) Показанием для хирургического лечения АК1 является быстропрогре-диентное и медленнопрогредиентное развитие симптомов заболевания, при латентном развитии возможно консервативное лечение и динамическое наблюдение.

7) Разработанная методика реконструкции затылочношейной дуральной воронки без вскрытия арахноидапьной оболочки проста для выполнения и приводит к расширению сагиттального диаметра затылочношейной дуральной воронки в среднем на 27% при анатомических исследованиях на трупах и на 33% при послеоперационных МРТ-исследованиях у оперированных больных. Методика позволяет восстановить проходимость субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, устранить компрессию структур заднего мозга на уровне краниовертебрального перехода, выровнять ин-тракраниальное и спинальное ликворное давление, исключить возможность каудальной дислокации миндаликов мозжечка в образовавшийся костный дефект.

8) Хирургическое лечение большинства больных со всеми вариантами течения АК1 приводило к лучшим послеоперационным результатам, если срок развития заболевания до операции не превышал 3-4-х лет.

РЕКОМЕНДАЦИИ В ПРАКТИКУ

1. Дм получения лучших результатов хирургического лечения рекомендуется оперировать больных с АК 1 в сроки до 3-4-х лет со времени дебюта заболевания.

2. Для хирургического лечения больных с АК 1 целесообразно производить малотравматичную и простую для выполнения оперативную методику, которая позволяет устранить компрессию ствола головного мозга, восстановить большую затылочную цистерну, исключить возможность послеоперационных осложнений и добиться клинического улучшения.

3. Для определения тактики хирургического лечения необходимо использовать клиниконеврологическую классификацию АК 1. Для мозжечко-востволового варианта течения АК1 оптимальной является предложенная нами операция - реконструкция затылочношейной дуральной воронки.

Для хирургической коррекции смешанного варианта АК 1 следует применять операцию на задней черепной ямке для декомпрессии ствола и мозжечка, которую целесообразно сочетать с сирингостомией при тонкостенной кисте. Наличие кисты со стенками значительной толщины является противопоказанием к сирингостомии вследствие излишней травматизации вещества спинного мозга, быстрого смыкания си-рингостомического отверстия и развития спаечного процесса, приводящего к закрытию сирингостомического отверстия. При узкой сирин-гомиелической полости, либо при гидромиелии достаточно ограничится операцией на задней черепной ямке.

В стадии сирингомиелии «холокорд» целесообразно выполнение сирингостомии, но возможно ее сочетание с операцией на задней черепной ямке, что может привести к лучшим послеоперационным результатам.

При гидроцефалическом варианте АК 1 у больных без признаков внутричерепной гипертензии целесообразно выполнять операции на задней черепной ямке, у больных с признаками внутричерепной гипертензии - вентрикулоперитонеальное шунтирование, что позволяет добиться хорошего регресса неврологической симптоматики.

4. Рекомендуется производить хирургическое лечение на ранних стадиях развития сирингомиелической кисты, что сопровождается хорошими послеоперационными результатами и регрессом неврологической симптоматики. Операции, выполняемые в поздней стадии сирингомиелии, приводят лишь к стабилизации процесса и остановке его дальнейшего прогрессирования.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

АК 1 - редкая врожденная патология развития заднего мозга, заключающаяся в опускании миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие и приводящая к комплексу патологических изменений нервной системы в результате компрессии ствола головного мозга и ликвородина-мических нарушений.

Полиморфная клинико-неврологическая картина при АК 1 характеризуется различными сочетаниями мозжечковостволового, сирингомиели-ческого и гидроцефалического синдромов. Выделение мозжечковостволового, смешанного, сирингомелического и гидроцефалического вариантов АК 1 отражает особенности патогенетических механизмов, неврологических и морфологических проявлений, помогает очертить круг характерных неврологических проявлений и определить выбор оптимальной хирургической тактики. Мозжечковостволовый вариант АК 1 наблюдали у 38% больных, смешанный - у 36 % больных, сирингомиелический - у 16 % больных, гидроцефалический - у 10 % больных.

Головная боль была самым ранним симптомом заболевания у 53,2 % больных, дискоординация движений - у 19,15 % больных, чувствительные нарушения - у 10,6 % больных, двигательные нарушения - у 17 % больных.

Патогенез головной боли при АК 1 различен. Типичной считается боль в шейнозатылочной области, иррадиирующая в теменновисочную область с одной стороны, в руки и по позвоночнику (54, 71, 102, 119, 125, 145, 182). Постоянный характер боли послужил причиной ее хронизации и формирования миофасциального синдрома задней группы мышц шеи, спины и плеч с преимущественно односторонним распространением боли в мышцах верхнего плечевого пояса, иррадиацией в теменную и височную области. Выраженность боли и других неврологических проявлений заболевания не зависела от глубины опускания миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие. Характерная односторонность проявлений боли и других неврологических симптомов заболевания (3,4), по-видимому, обусловлена преобладанием спаечного процесса на стороне поражения и дисциркуляторными нарушениями вследствие локального натяжения фиксированных к твердой мозговой оболочке мозжечковост-воловых структур.

Почти у половины больных со смешанным вариантом боль была многокомпонентной: поверхностные и мышечные боли накладывались на глубинные мозжащие боли в шее и плечевом поясе. Связь верхних шейных чувствительных корешков с тройничным нервом обусловливает распространение болей на теменнозатылочную и височную области. Глубинные мозжащие боли в шейнозатылочной области и плечевом поясе связаны с раздражением желатинозной субстанции задних рогов верхних шейных сегментов спинного мозга при сирингомиелии, которое распространяется на каудапьные отделы чувствительного ядра тройничного нерва и служит причиной парестезий на лице. Характерно, что после эффективного хирургического вмешательства происходит не только быстрое уменьшение болевого синдрома, но и чувствительных нарушений на лице. Данные МРТ, рентгенографии и операционные находки свидетельствуют о наличии у таких больных сирингомиелии шейного отдела спинного мозга, признаков каудапьной дислокации ствола головного мозга, натяжения верхних шейных нервов, выраженного спаечного процесса в большой затылочной цистерне и частых врожденных нейроортопедиче-ских изменениях костных структур краниовертебрального перехода. Эти изменения являются факторами, усугубляющими болевой синдром.

У больных с сирингомиелией отмечали возникновение головной боли при кашле в лобнотеменной и затылочной области распирающего характера, что обусловлено нарастанием давления в верхней полой вене и интракраниального ликворного давления. Пароксизмы внутричерепной ги-пертензни, сопровождающиеся головной болью распирающего характера в лобнотеменной и ретроорбитальной области в сочетании с вынужденным положением головы, оглушением, рвотой наблюдали у 40 % больных с гидроцефалическим вариантом АК 1.

Поражение черепных нервов отмечали у большинства больных с моз-жечковостволовым, смешанным, гидроцефалическим вариантами АК 1. Наиболее характерно поражение каудальной группы черепных нервов, стволовых глазодвигательных структур в виде нистагма и диплопии, V пары черепных нервов. Характерно одностороннее поражение черепных нервов: гипотрофия половины языка, провисание одной небной занавески, снижение глоточного рефлекса с 1-й стороны, односторонняя гипесте-зия в лице, угнетение корнеального рефлекса с одной стороны.

К более редким стволовым нарушениям следует отнести синдром Гор-нера, эпизоды апное во сне, пароксизмы кашля, вынужденное положение головы.

Двигательные расстройства при аномалии Киари наблюдали у 68,1% больных: обусловленные компрессией мозгового ствола - у 29,8% больных, сирингомиелическим синдромом - у 38,3 % больных.

У больных с проявлениями компрессии ствола и мозжечка в большом затылочном отверстии наблюдали проводниковые пирамидные двигательные расстройства в руках и ногах, у больных с сирингомиелией - периферические и смешанные парезы в руках и пирамидные парезы в ногах.

Сегментарные диссоциированные чувствительные расстройства были характерны для больных с сирингомиелией. Проводниковые чувствительные расстройства были более выраженными у больных большими сирин-гомиелическими кистами.

Проявления атаксии были характерны для больных с АК 1. Атактиче-ские нарушения в основном ограничивались пошатыванием при ходьбе и в позе Ромберга, интенционным тремором при выполнении пальценосо-вой и колеинопяточиой проб. В меньшей степени отмечали положительные пробы на дисдиадохокинез и гиперметрию, симптомы обратного толчка. Снижения мышечного тонуса по мозжечковому типу, скандированной речи, изменения почерка не было ни у одного больного.

Вегетативные и трофические нарушения имели место у больных с си-рингомиелней в виде дерматита, артропатий крупных и мелких суставов.

Редко наблюдали нарушения тактильной чувствительности, суставно-мышечного чувства, чувства давления, двумерно-пространственного чувства, вибрационной чувствительности.

В целом клиниконеврологические данные, полученные по нашей группе больных не противоречат таковым, опубликованным в литературе (3,34,44,54,58,71,75,86,92,125,130,142,145,182).

Последние литературные данные и анализ наших наблюдений позволяют заключить, что основным патогенетическим моментом в развитии заболевания является отсутствие большой затылочной цистерны и проходимости субарахноидального пространства на уровне затылочношейного перехода (51, 144, 185). Учитывая это положение мы разработали малотравматичную оперативную методику, позволяющую устранить компрессию ствола головного мозга, восстановить большую затылочную цистерну, исключить возможность послеоперационных осложнений, наряду с малотравматичностью и технической простотой исполнения. Операция менингеолиза твердой мозговой оболочки и увеличения угла, образуемого ею в области затылочношейного перехода приводит к увеличению переднезаднего диаметра затылочношейной ду-ральной воронки на 27,6% по данным анатомических исследований на трупах и на 32,9% по данным МРТ- исследований у оперированных больных. Формирование большой затылочной цистерны после операции свидетельствует об отсутствии сдавления ствола мозга и миндаликов мозжечка, нормализации ликворотока в области краниовертебрального перехода. Сравнительный анализ результатов операции с другими более травматичными методиками, проведенный на небольшом количестве наблюдений показал, что клинические послеоперационные результаты не уступают таковым после более травматичных вмешательств.

Полиморфная клиническая картина заболевания усложняет задачу сравнения выраженности неврологических нарушений у больных с различными вариантами АК 1 до и после лечения (34, 38, 77, 80, 125, 144, 145). Предложенная нами двухуровневая функциональная шкала позволяет количественно оценивать нарушения функций нервной системы до и после операции. Производили количественную оценку категорий первого уровня функциональной шкалы, включающих головную боль, расстройства функций черепных нервов, дискоординацию движений, пирамидные двигательные расстройства, периферические двигательные расстройства, расстройства поверхностной чувствительности. Степень общего неврологического дефицита у каждого больного оценивали с помощью шкалы 2 уровня общей тяжести неврологических нарушений, основанной на шкале 1 уровня. Послеоперационную динамику в группах больных оценивали путем вычисления средних значений 2 уровня функциональной шкалы до и после лечения и вычисления их изменений в процентах по отношению к дооперационному уровню.

Шкала обладает преимуществом универсальности, простоты и объективности, допускает суммацию не различных, а равноценных категорий внутри оцениваемых симптомокомплексов, что исключает эмпирический подход к анализу неврологического дефицита (89-91).

Хорошую послеоперационную динамику категорий 1 и 2 уровня функциональной шкалы и уменьшение неврологических проявлений заболевания наблюдали у большинства больных с мозжечковостволовым вариантом АК 1. Отмечали хороший регресс головной боли, дисфункции черепных нервов, дискоординацни движений, пирамидных двигательных расстройств. Снижение среднего значения общей тяжести неврологических нарушений у оперированных больных в отдаленном послеоперационном периоде произошло на 45,2 % от исходного значения.

У больных со смешанным вариантом АК 1 отмечали значительное уменьшение головной боли, дисфункции черепных нервов, нарушений поверхностной чувствительности, в меньшей степени - пирамидных и периферических двигательных нарушений.

У больных с сирингомиелическим вариантом АК 1 неврологическая симптоматика была представлена сирингомиелическим синдромом, который в основном состоял в пирамидных и периферических двигательных и диссоциированных чувствительных нарушений. Лучшей послеоперационной динамике были подвержены головная боль, периферические двигательные нарушения и нарушения поверхностной чувствительности, меньшей - пирамидные двигательные нарушения.

У больных с гидроцефалическим вариантом АК 1 наблюдали существенное улучшение головной боли, дисфункции черепных нервов и дискоординацни движений нарушений поверхностной чувствительности. Менее динамичными оказались пирамидные и периферические двигательные расстройства.

Сравнивая динамику общей тяжести неврологических нарушений между различными вариантами следует отметить хороший регресс высоких дооперационных показателей общей тяжести неврологических расстройств в группе больных с мозжечковостволовым и гидроцефалическим вариантами АК 1. Это позволяет сделать вывод о хорошей эффективности хирургического лечения у больных, тяжесть неврологических расстройств которых определяется симптомами сдавления ствола и мозжечка, что согласуется с литературными данными (54,99,130,142). В группе больных со смешанным и сирингомиелическим вариантами эффективность оперативного лечения была меньшей, что связано с худшей хирургической коррекцией сириигомиелического синдрома (71,102,141,160).

Зависимость результатов оперативного вмешательства от срока между дебютом заболевания и операцией прослеживали во всех вариантах АК1. У больных с мозжечковостволовым, смешанным и сирингомиелическим вариантами хороший регресс средних значений общей тяжести неврологических нарушений на 50 % и более наблюдали у больных со сроками развития заболевания до операции не превышающим 2-х лет (34, 54, 68). Следует отметить, что показатель общей тяжести неврологических нарушений в группе больных со смешанным вариантом АК 1 определялся главным образом сирингомиелическим, а не мозжечковостволовым синдромом, снижение общей тяжести неврологических расстройств зависело от стадии сириигомиелического синдрома, худший результат операции - в конечной стадии.

При гидроцефалическом варианте АК 1 временные критерии благоприятных результатов несколько больше - снижение среднего значения общей тяжести неврологических нарушений на 60% при сроке развития заболевания до 4-х лет. Хороший регресс симптомов пароксиз-мальной интракраниальной гипертензии также отмечали другие авторы (110, 142, 130, 71). Отмечали, что хорошее клиническое улучшение бывает и более продолжительным по времени и продолжается в отдаленном послеоперационном периоде. При более скромных результатах время улучшения ограничивается ближайшим послеоперационным периодом, что особенно характерно для сириигомиелического синдрома.

Следует отметить, что результаты таких операций, как костнодурапь-ная декомпрессия и реконструкция затылочношейной дурапьной воронки не хуже, чем результаты операций со вскрытием арахноидальной оболочки и пластикой большой затылочной цистерны (49, 102). Улучшение средних значений общей тяжести неврологического состояния в отдаленном послеоперационном периоде после операций, не сопровождающихся вскрытием арахноидальной оболочки, произошло на 50 % от первоначального состояния, а после операций со вскрытием арахноидальной оболочки и ревизией отверстия Мажанди - на 45%.

На основе анализа литературы и собственных наблюдений мы выделили 3 стации развития сирингомиелии, имеющие существенные морфологические, клинические и патогенетические особенности. Начальная стадия развития сирингомиелической кисты характеризуются расширением центрального канала с сохранением эпендимарной выстилки - стадия гидромиелии (69, 71, 98, 102, 180, 110). Дальнейшее развитие сирингомиелии приводит к потере эпендимарной выстилки центрального канала, разрушению белого и серого вещества, но сирингомиелическая полость, как правило, не занимает большую часть поперечника спинного мозга и ограничена по длине пределами одного, чаще только шейного его отдела. В этой стадии - собственно сирингомиелии - у большинства больных дебютируют клинические проявления заболевания.

При длительном развитии заболевания сирингомиелическая киста достигает больших размеров и спинной мозг представляет из себя тонкостенную ригидную трубку, которая распространяется обычно на шейный и грудной отделы спинного мозга - холокорд ( производное от Holow cord - " пустой спинной мозг»- термин, употреблявшийся до этого некоторыми авторами для обозначения сирингомиелических кист больших размеров (110)).

У больных с сирингомиелией и гидромиелией не только послеоперационные результаты, но и исходная тяжесть неврологических нарушений лучше, чем у больных с конечной стадией развития сирингомиелической кисты (холокорд).

Среднее значение общей тяжести неврологических нарушений у больных с гидро- и сирингомиелией в отдаленном послеоперационном периоде улучшилось на 50% от дооперационного уровня. У больных с конечной стадией развития сирингомиелической кисты (холокорд) среднее значение исходной общей тяжести неврологических нарушений в отдаленном послеоперационном периоде улучшилось на 17 % от дооперационного уровня. Следует отметить, что если у больных с конечной стадией развития сирингомиелической кисты (холокорд) уменьшение общей тяжести неврологических нарушений происходило в основном за счет регресса мозжечковостволового синдрома, то у больных с начальными стадиями развития сирингомиелической кисты (гидромиелия и собственно сирингомиелия) - наблюдали значительное улучшение и сирингомиелического синдрома после операции.

При операциях, выполняемых в начальных стадиях сирингомиелической кисты, в зависимости от толщины стенки кистозной полости производили операцию на задней черепной ямке либо сирингостомию; улучшение отмечали у всех больных.

Вообще, послеоперационное улучшение средних показателей сирингомиелического синдрома происходило в основном за счет их снижения у больных с начальными стадиями развития сирингомиелической кисты. Таким образом, результаты лечения сирингомиелического синдрома зависят главным образом от стадии развития находится сирингомиелическая киста. Актуальна необходимость раннего проведения оперативного вмешательства (160).

Можно предположить, что вряд ли следует ожидать четкой закономерности в стадийности течения сирингомиелического процесса. Скорее всего существует множество ньюансов, характеризующих индивидуальность каждого конкретного случая.

Выбор тактики хирургического лечения следует осуществлять взависи-мости от варианта АК 1 и стадии развития сирингомиелического синдрома. Для мозжечковостволового варианта АК 1 показана операция на задней черепной ямке, оптимальной является предложенна лми операция • реконструкция затылочношейной дуральной воронки.

Для хирургической коррекции смешанного варианта течения АК 1 следует применять операцию на задней черепной ямке для декомпрессии ствола и мозжечка, которую целесообразно сочетать с сирингостомией при сирингомиелии в стадии «холокорд» и только при тонкостенной кисте в стадии «собственно сирингомиелии». При узкой сирингомиелической полости либо при гидромиелии достаточно операции на задней черепной ямке, которая воздействует на патогенетические механизмы ее образования. Наличие кисты со стенками значительной толщины считаем противопоказанием к сирингостомии вследствие излишней травматизации вещества спинного мозга, быстрого смыкания сиринг^стомического отверстия и развития спаечного процесса, приводящего к закрытию сиринго-стомического отверстия. Наоборот, при тонкостенной кисте возможна си-рингостомия, при этом сирингодренирующая операция не обязательна, так как функционирование сирингостомического отверстия поддерживается током ликвора через сирингостому во время повышения давления в полости кисты, при выдохе, а также при напряжении, поднятии тяжести, резком изменении положения тела (177, 180, 181, 184). Учитывая высокую веротяность развития спаечного процесса в месте внедрения в кисту силиконового катетера (32), мы придерживаемся техники сирингостомии.

Благоприятные послеоперационные результаты после выполнения си-рингошунтирования при больших размерах кист, и операций на задней черепной ямке при небольших или узких кистах подтверждены другими авторами (79,80,168).

В стадии сирингомиелии «холокорд» целесообразно выполнение си-рннгостомнн, но возможно ее сочетание с операцией на задней черепной ямке, что может привести к лучшим послеоперационным результатам.

При гидроцефалическом варианте у больных без признаков внутричерепной гипертензии целесообразно выполнять операции на задней черепной ямке, у больных с признаками внутричерепной гипертензии - вен-трикулоперитонеальное шунтирование; в обоих случаях отмечали хороший регресс неврологической симптоматики.

По скорости развития клинических симптомов заболевания мы выделили латентное развитие заболевания, когда минимальные клинические симптомы сохранялись стабильными в течение нескольких лет, медлен-но-прогредиентное, когда основные клинические симптомы нарастали от 6 месяцев до 2-х лет, быстропрогредиентное, когда основные клинические симптомы нарастали в сроки до 6 месяцев.

Лечение 25.5% больных с аномалией Киари было ограничено консервативной терапией. Динамика общей тяжести неврологических нарушений у больных, леченных консервативно, не зависела от варианта течения заболевания, но от скорости его развития (латентное или подострое).

Консервативное лечение проводили больным с латентным развитием заболевания, с медленно-прогредиентным развитием заболевания, отказавшихся от операции. У больных с медленно-прогредиентным развитием заболевания отмечали неуклонное усугубление клинических симптомов заболевания и увеличение среднего значения общей тяжести неврологических нарушений. Наибольшей отрицательной динамике была подвержена атаксия, дисфункция черепных нервов и пирамидные двигательные нарушения. В группе больных с латентным развитием заболевания среднее значение общей тяжести неврологических нарушений до курса консервативной терапии и при последнем наблюдении не изменилось.

Таким образом, консервативное лечение оправдано у больных с латентным развитием заболевания, но не останавливает неуклонное прогресси-рование клиниконеврологической картины у больных с медленно-прогредиентным развитием заболевания.

Показанием к хирургическому лечению является медлен но-прогредиентное и бысгро-прогредиентное развитие заболевания.