Автореферат и диссертация по медицине (14.01.17) на тему:Клиника, диагностика, хирургическое лечение артериовенозных мальформаций легких

9 15-14/464

На правах рукописи

Хуан Юаньфэн

КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ АРТЕРИОВЕНОЗНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЙ ЛЕГКИХ

14.01.17 — хирургия

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Москва — 2015

Работа выполнена на кафедре госпитальной хирургии №1 лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России и Федеральном государственном бюджетном научном учреждении «Российский научный центр хирургии имени академика Б. В. Петровского» в отделении торакальной хирургии

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ:

доктор медицинских наук Синявин Геннадий Валентинович ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ:

Разумовский Александр Юрьевич, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детской хирургии ГБОУ ВПО РНИМУ имени Н.И.Пирогова Минздрава России

Пикин Олег Валентинович, доктор медицинских наук, руководитель отделения торакальной хирургии Московского научно-исследовательского онкологического института имени П.А. Герцена - филиала ФГБУ НМИРЦ Минздрава России

ВЕДУЩЕЕ УЧРЕЖДЕНИЕ:

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М. Ф. Владимирского»

Защита диссертации состоится 22 сентября 2015 года в 15:00 часов на заседании диссертационного совета Д.001.027.02 при ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского» Адрес: 119991, г. Москва, Абрикосовский переулок, д. 2

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. акад. Б. В. Петровского» и на сайте www.med.ru

Автореферат диссертации разослан « » _ 2015 года

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук Годжелло Элина Алексеевна

АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМ^ f ^ Г 3

Артериовенозные мальформации легких (ABMJT) являются врожденными пороками развития легочных сосудов и относятся к болезням системы кровообращения. Введенный в медицинскую литературу и принятый в мире термин артериовенозная мальформация легких (malformation: malus - плохой и formation - образование, формирование) по существу классифицируется в МКБ - 10 как артериовенозная аневризма и артериовенозные свищи легочных сосудов, хотя эти заболевания, не отличаясь по эмбриогенезу и клиническим проявлениям, отличаются по рентгенологической семиотике и принципу хирургического вмешательства. Сообщение между легочной артерией и веной может происходить с образованием или без образования аневризматического мешка. АВМ приводят к прямому шунтированию артериальной неоксигенированной крови из системы легочной артерии в легочные вены, минуя русло артериальных и венозных капилляров, обходя легочную ткань, непосредственно в левое предсердие и большой круг кровообращения, что в конце концов приводит к хронической гипоксемии, легочной гипертензии и сердечной недостаточности. Право-левый шунт может достигать при диаметре приводящей артерии 1-1,2 см 500 мл в минуту. АВМ Л сами могут быть источником висцеральных эмболий, абсцессов мозга, легочного или внутриплеврального кровотечения. У пациентов с болезнью Ослера-Рандю-Вебера ABMJ1, как правило, сочетаются со спонтанными носовыми кровотечениями. При этом часто диагностируется семейный (наследственный) тип кровоточивости, образование телеангиэктазий в слизистой оболочке трахеи, бронхов, пищевода, желудка, кишечника, а также в печени, почках, головном мозге.

Несомненное значение в прогрессе лечения больных с ABMJ1 имело содружество хирургов и терапевтов, радиологов, бронхологов, патоморфологов Петровского Б.В., Милонова О.Б., Бакулева А.Н., Мешалкина Е.Н., Осипова Б.К., Лушникова Е.С., Перельмана М.И., Бирюкова Ю.В., Паршина В.Д., Павлунина А.В., Кагана Е.М., Рабкина И.Х., Готмана

Л.Н., Некласова Ю.Ф., Волынского Ю.В., Рывкинда А.В., Рыжкова Е.В. Самым большим опытом хирургического лечения АВМЛ обладает клиника Мэйо (White R.I.Jr. et al.,1996; Dines D.E. et al.,1983; Swanson K.L. et al.,1999; Cartin-Ceba R et al.,2013).

Диагностика АВМЛ и лечение больных с этой патологией до настоящего времени остается трудной задачей. Во-первых, АВМЛ - довольно редкая патология системы кровообращения, и для врача она часто бывает неожиданной при невыраженности симптомов хронической гипоксемии, ведь одышка, цианоз, симптом "барабанных палочек", ногти в виде "часовых стекол" бывают не у всех больных. Удел многих пациентов -длительное время наблюдаться и лечиться в противотуберкулезных и кардиологических учреждениях. Во-вторых современный диагностический алгоритм, включающий, как правило, неинвазивные методики, а также МСКТ -ангиопульмонография, большинству больных в России еще недоступен.

Не вызывает сомнения тот факт, что больных с АВМЛ необходимо оперировать. В настоящее время хирургическое вмешательство у больных с АВМЛ включает открытые операции через торакотомию, открытые операции с применением минидоступа и ВАТС, торакоскопические резекции легкого полностью через порты, рентгеноэндоваскуляные змболизации, комбинированные и гибридные операции, наконец, трансплантацию легких. Единственным методом лечения больных с АВМЛ в нашем клиническом исследовании до 1980г. был хирургический. С распространением метода рентгеноэндоваскулярной эмболизации (интервенционной чрескожной катетерной эмболотерапии), зачастую он стал методом выбора хирургического лечения пациентов с АВМЛ. Комплекс специальных дооперационных методов диагностики, включающий в себя клинические методы, функциональную диагностику, лучевую диагностику и эндоскопические исследования, должен был дать ответ на вопрос, какой хирургический метод применим у каждого больного с АВМЛ: открытая операция, РЭЭ или комбинированная операция.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

разработать современный алгоритм диагностики и конкретных показаний к каждому виду хирургического лечения больных с ABMJT (открытые операции, РЭЭ и комбинированные операции).

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Дать современное определение артериовенозных мальформаций сосудов легкого, используя данные международного справочника болезней МКБ-10.

2.Уточнить клинические проявления у 48 больных, леченных в 1957-2014г.г. в ФГБНУ "РНЦХ им.акад. Б.В.Петровского" на основании изучения историй болезни, операционных журналов и другой медицинской документации.

3.Разработать алгоритм современной диагностики, включающий клинические методы исследования, радионуклидную перфузионную сцинтиграфию легких, МСКТ- ангиопульмонографию с 3-D реконструкцией и дополнительные методы исследования больных с подозрением на болезнь Ослера-Рандю-Вебера.

4.Обосновать показания к различным видам хирургического вмешательства в зависимости от размеров мальформации и распространенности процесса.

5.Определить последовательность этапов выполнения резекции легкого, обратив серьезнейшее внимание на интраоперационную профилактику нарушения целостности тромбированных артерий и тела мальформации, что может привести к тромбоэмболии сосудов головного мозга, выработать показания и основополагающие моменты торакоскопической лобэкомии при АВМ.

6.Провести анализ непосредственных и отдаленных результатов различных вариантов хирургического лечения больных с ABMJ1, характера и причин осложнений и наметить пути профилактики рецидива мальформаций.

НАУЧНАЯ НОВИЗНА Разработанный диагностический и лечебный алгоритм у пациентов с АВМЛ позволяет своевременно поставить правильный диагноз и выбрать

оптимальную тактику хирургического вмешательства. Исходя из полученных результатов, определены операционные доступы, позволяющие максимально эффективно и минимально травматично для пациента выполнить радикальную операцию. Впервые предложены варианты удаления АВМ методом торакоскопической только через порты лобэктомии, прецизионное иссечение мальформации из легочной ткани, показания к комбинированным и сочетанным операциям.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ

Внедрение современного алгоритма диагностики и оперативного лечения больных с АВМЛ позволяет в подавляющем большинстве наблюдений достичь положительных клинических результатов и полного выздоровления пациентов. Операцией выбора являются открытые операции, включающие торакотомию, минидоступ с ВАТС, полностью через порты, рентгеноэндо-васкулярную эмболизацию (РЭЭ) и комбинированные операции. РЭЭ рекомендуется проводить современными спиралями и окклюдерами. Конструкция окклюдера должна подбираться по размеру приводящих к мальформации сегментарных или субсегментарных артерий. РЭЭ является методом выбора лечения при мальформациях не больше трех см диаметром и размерами приводящей артерии 0,5-0,6 см.

ВНЕДРЕНИЕ В ПРАКТИКУ

Результаты работы внедрены и активно используются в практической работе торакального отделения ФГБНУ "РНЦХ им.акад. Б.В.Петровского". Материалы диссертации постоянно используются в лекционных материалах и на практических занятиях на кафедре госпитальной хирургии №1 лечебного факультета ГОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова Минздрава России.

АПРОБАЦИЯ ДИССЕРТАЦИИ

Апробация диссертации состоялась 27.03.2015г. на расширенной конференции кафедры госпитальной хирургии №1 лечебного факультета

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России и торакального отделения ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского".

ПУБЛИКАЦИИ

По материалам диссертации опубликовано 3 научных работы, из них две статьи в рецензируемых изданиях, рекомендованных ВАК РФ для публикации результатов кандидатских диссертаций.

СТРУКТУРА И ОБЪЕМ Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Она изложена на 137 странницах машинописного текста, иллюстрирована 9 таблицами и 61 рисунком. Список литературы включает 184 источника, в том числе 81 отечественный и 103 зарубежных.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

С 1957г. по 2014г. в госпитальной хирургической клинике ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова и ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" находились на обследовании и лечении 48 пациентов с АВМЛ. Это составило 2,3% из 1265 больных с пороками развития легких, которые находились на лечении в наших учреждениях за это время.

Среди 48 больных мужчин было 25 (52,1%), женщин 23(47,9%), возраст пациентов колебался от 6 до 57лет. Средний возраст больных составил 18,7лет. Распределение больных по полу и возрасту представлено в таблице 1.

Таблица 1. Распределение больных по полу и возрасту (п=48)

Пол возраст всего

6-10 11-20 21-30 31-40 41-60

муж 5 8 3 6 3 25(52,1%)

жен 1 8 9 3 2 23(47,9%)

итого 6(12,5%) 16(33,3%) 12(25%) 9(18,7%) 5(10,5%) 48(100%)

Чаще наблюдались мужчины в возрасте от 11 до 30 лет.

АВМ локализовались в правом легком у 21(43,8%), в левом -у 17(35,4%),в обоих легких - у 10 (20,8%)больных. У 38(79,2%) наблюдавшихся больных АВМ локализовались в нижних долях, у 6(12,4%)-в верхней доле правого легкого, у 3(6.3%) -в средней доле, у одного(2,1%) пациента в язычковых сегментах (табл.2).

Таблица 2. Локализация АВМ

Доля справа слева оба легких

один множ один множ

верхняя 3 3 - - -

средняя(84,5) 3 - - 1 -

нижняя 4 4 9 4 5

сред+ниж - 3 - - 1

верх+ 84,5+ниж - 1 - 3 4

всего 10 11 9 8 10

Одиночные (единичные, солитарные) АВМЛ в нашем исследовании отмечены у 19 (39,6%) больных, множественные - у 29 (60,4%) больных. Множественные АВМЛ (два образования и больше) могут локализоваться как в одном, так и в обоих легких.

В связи с длительным бессимптомным течением заболевания многие больные не обращались за медицинской помощью. Время с момента установления диагноза до оперативного вмешательства составило по различным причинам от нескольких недель до 27 лет. Направлен в клинику и был оперирован в сроки до одного года с момента установления диагноза 21(43.8%) больной, спустя 1-5 лет после установления предварительного диагноза на операцию поступило еще 11(22,9%) больных, от 5 до 10 лет под наблюдением врачей находилось трое (6,3%)пациентов, более 10-лет наблюдалось еще семь(14,6%) больных (Рис.1). Средняя продолжительность заболевания у наших больных была 18,7 года.

21

и

* 7

1 1 3 ■ 1

До1года 1-5лет 5-10лет >10лет

Рисунок 1. Сроки установления предоперационного диагноза Диагнозы, которые устанавливали больным с АВМЛ при их первичном обращений к врачам по месту жительства, приведены в таблице 3.

Таблица 3. Направительный диагноз у 29 больных

Диагноз Число больных

Туберкулез, в т.ч. длительно леченный 13

Врожденные пороки сердца синего типа 7

Болезнь Ослера -Рандю- Вебера 3

Эхинококковая киста 2

Заполненная киста легкого 2

Опухоль легкого 1

Опухоль средостения 1

Неправильный диагноз 29(60,4%)

Приведенные данные в таблице 3 подтверждают положение о том, что ошибочный диагноз ведет к неправильной лечебной тактике. Включение в алгоритм диагностики инвазивных методов исследования при больших субплеврально расположенных мальформациях несёт опасность внутриплеврального кровотечения и гемоторакса.

Симптомы заболевания могут значительно варьировать, классическая триада симптомов АВМЛ в виде одышки, цианоза и остеодистрофии концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек" и "часовых стекол" встречается только у 10-30% больных. Симптоматика АВМЛ приведена в таблице 4.

Таблица 4. Симптоматика АВМЛ (п=46*)

Симптомы Число больных

Цианоз 37

Утомляемость 23

Одышка при физической нагрузке 23

Одышка в покое 10

Полицитемия 27

Полиглобулия 22

"Барабанные" пальцы и ногти в виде "часовых 19

стекол"

Шум над областью легких 15

Кровохарканье 12

Телеангиэктазы 3

Обмороки 2

Носовые кровотечения 2

*у двух больных округлая тень в легком впервые выявлена при профилактической флюорографии

С 1992 года для установления объема право-левого шунтирования крови при АВМ стали применять динамическую перфузионную сцинтиграфию легких радиофармпрепаратом (РФП) МАА 99 шТс. Перфузионная сцинтиграфия легких позволяет получить процентное соотношение кровотока в каждом легком, дефект накопления РФП в области локализации АВМ, и самое главное, определить фракцию право-левого шунта. Патологическим считается шунт больше 5%, однако клиническая картина, как правило, развивается при шунте более 20%, что соответствует диаметру или сумме диаметров приводящих к АВМ сосудов в 1-1,2 см.

Перфузионная сцинтиграфии легких с РФП МАА 99 тТс выполнена 11 (23%) больным. Дефект накопления РФП в зоне локализации мальформации обнаружен у всех больных. Фракция право - левого шунта у четырех из них в возрасте 11, 20, 29 и 33 лет составила 25-30%. Диаметр приводящей к одиночной гигантской мальформации артерии Ан ш у больной 20 лет был 2см, фракция шунта - 25%. У другой больной 11 лет с множественными двухсторонними мальформациями в нижних долях обоих легких суммарный диаметр приводящих артерий был Зсм, фракция шунта -30%.

Расчет фракции шунта проводился по формуле:

г, _ Активность нал всем телом— Акгивиость над легкими ., .

Право — левый шунт крови =-X 100%

Активность над всем телом

Несмотря на целый ряд клинических и рентгенологических симптомов, указывающих на сосудистую природу внутрилегочного патологического образования, наиболее достоверным, абсолютно доказывающим наличие АВМ, является контрастное рентгенологическое исследование легочных сосудов -ангиопульмонография(АПГ). АПГ была выполнена у 42(92%) наших больных. При АПГ в ряде случаев выявлялись расширенные приводящая артерия и отводящая вена. При этом приводящая артерия постепенно увеличивала свой диаметр вплоть до аневризматического мешка.

С февраля 2001г. в ФГБНУ "РНЦХ им. акад.Б.В. Петровского" для диагностики ABMJI и изображения легочной ангиоархитектоники стала применяться МСКТ - АПГ с 3D -реконструкцией. Этот метод лучевой диагностики ABMJ1 стал основным методом исследования пороков развития сосудов легких, т.н. "золотым стандартом" диагностики (рис. 2).

а б в

Рисунок 2. а) исследование перфузии легких, размер шунта 25-35%; б) МСКТ-АПГ, стрелками указаны АВМ; в) МСКТ-АПГ с 3D-реконструкцией

Единственным способом лечения больных с АВМЛ является хирургическое вмешательство, которое должно быть радикальным, направлено на ликвидацию право-левого сосудистого шунта, на предотвращение осложнений. Даже современные методы обследования не всегда полностью гарантируют 100% диагноз до операции. Используемые во время операции методы электромагнитной флоуметрии и прямой контактной допплерографии посегментарного кровотока позволяет оценить кровоток в артериях и венах, прилегающих к АВМ, уточнить объем возврата (сброса)

неоксигенированной крови из малого круга кровообращения в левое предсердие и, таким образом, повысить прецизионность операции при множественных аневризмах.

Признано необходимым производить радикальное удаление ABMJI в плановом порядке сразу после установления точного топического диагноза. Оптимальным следует считать наиболее экономную резекцию легочной ткани. Экономную резекцию легкого, как правило, следует выполнять в пределах определенных анатомических границ, так как АВМ и сопутствующие им изменения в легочной ткани обычно располагаются в пределах одного-двух сегментов или доли легкого. В связи с этим наиболее часто производимой операцией следует считать удаление доли. Даже небольшие размеры мальформации (около 1 см в диаметре) при отсутствии клинических проявлений заболевания не позволяет проводить динамическое наблюдение за пациентами из-за риска эмболических осложнений.

В госпитальной хирургической клинике ГБОУ ВПО Первый МГМУ им.И.М. Сеченова и ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" с 13.12.1957 года по 31.12.2014 года у 41 больного с АВМЛ выполнено 46 операций. Семь больных были не оперированы: двое пациентов из-за двухсторонних множественных мальформаций (они признаны неоперабельными в 1959 и в 1967 г.г.), у двух больных с одиночными АВМ меньше Зсм не было клинических проявлений гипоксемии, трое больных отказались от оперативного лечения.

Варианты открытых операций у больных с одиночными и множественными АВМЛ приведены в таблице 5. Среди радикальных операций чаще выполняли лобэктомию - 27операций, что составило 75%, нижнюю билобэктомию выполнили 4 раза, что составило 11%, пневмонэктомию -у двух больных(5,6%), иссечение мальформации у одного (2,8%) пациента, клиновидную резекцию нижней доли - у одной (2,8%) пациентки, эксплоративную торакотомию- у девочки 7 лет (2,8%).

Таблица 5. Варианты открытых операций у больных с одиночными и множественными АВМЛ

Операции справа слева всего

Пневмонэктомия - 2 2

Нижняя лобэктомия 10 12 22

Верхняя лобэктомия 3 - 3

Средняя лобэктомия 2 - 2

Нижняя билобэктомия 4 4

Клиновидная резекция н/д - 1 1

Эксплоративная торакотомия - 1 1

Иссечение мальформации из ср/д 1 - 1

Итого 20 16 36

*у одного больного было две операции ( нижняя лобэктомия справа и слева)

Выбор объёма оперативного вмешательства зависел от размера и количества АВМЛ. Как правило, при одиночных АВМ окружающая легочная паренхима не изменена. Только у двух больных отмечались изменения легкого в виде ограниченной эмфиземы, пневмосклероза и деформирующего бронхита, которые потребовали расширения операции до лоб- и билобэктомии. При одиночной неосложненной АВМ можно произвести прецизионное иссечение мальформации с изолированной перевязкой приводящих к ней артерий и отводящих от неё вен, что выполнено у больного 6 лет с врожденным пороком сердца (триада Фалло) и внутрилегочной мальформацией средней доли правого легкого (оперировал по свой методике академик М.И.Перельман). Данное наблюдение показывает редкое сочетание двух пороков развития триады Фалло и порока развития легочных сосудов в виде АВМ, возможность одномоментной (сочетанной, симультанной) коррекции двух пороков из

стернотомного доступа, включая изолированное иссечение мальформации без резекции легкого.

Примером проведения одномоментных, сочетанных, симультанных операций на разных органах может служить также удаление нижней доли правого легкого и резекция аневризмы грудного аорты с последующим протезированием протезом «УаэсШек» в условиях искусственного кровообращения (рис. 3).

Рисунок 3. а) МСКТ-АПГ, стрелкой указана АВМ с расширенными приводящими артериями и отводящей веной; б) Аксиальный срез МСКТ -АПГ. Определяются множественные АВМ в нижней доле правого легкого; в) В дистальном отделе дуги аорты - мешотчатая аневризм размерами 18-21 мм; г) На висцеральной плевре видны варикозно расширенные сосуды (указано стрелками); д) Анастомозы между аортой и протезом "Васкутек" (указано стрелками)

Особого подхода к тактике выбора операции требуют двухсторонние множественные ABMJ1, при которых следует стремиться к минимально экономным резекциям легочной ткани в пределах одного - двух сегментов, прецизионному иссечению АВМ с лигированием приводящих и отводящих сосудов, комбинированным операциям -резекции легкого в комбинации с рентгеноэндоваскулярной эмболизацией, что было произведено у четырех наших больных за 10 этапов.

Комбинированный подход при двухсторонних АВМЛ мы применили с хорошим эффектом у одного больного. Первым этапом произвели РЭЭ мальформаций нижней доли левого легкого окклюдерами Cera Vascular Plug System 14мм и Flipper 5-6,5 и 34-мм. Второй этап хирургического лечения осуществили через 15 дней. Окончательный пневмолиз и удаление доли произведены после обработки корня доли: нижняя легочная вена, нижнедолевая артерия, нижнедолевой бронх.

Атипичные операции (аппаратные, клиновидные и плоскостные резекции легкого) не должны производиться из-за нерадикальности последних, вследствие возможного оставления во время операции прилежащих к основной мальформации микромальформаций и шунтов между приводящими артериями и отводящими венами, т.н. ложный рецидив. Особенно это касается тех больных, у которых по тем или иным причинам, не была до операции выполнена АПГ. Обязательно учитывается тот момент, что приводящая к АВМ артерия (долевая, сегментарная, субсегментарная и более мелкая артерии), постепенно увеличивает диаметр от своего устья до мальформации, которые в большинстве случаев располагаются на периферии легкого, субплеврально и только частично прикрыты легочной паренхимой. Такие мальформации наблюдались в нашем исследовании у 73% пациентов.

В спорных вопросах выбора объема операции при двухсторонних множественных АВМ, если стоит вопрос о выполнении этапной лобэктомии или сегментарной резекции, то выполняем их. Если вопрос стоит об удалении всего легкого, то для сохранения полноценной легочной паренхимы -выполняем РЭЭ.

В подавляющем большинстве наблюдений больных с онкологическими и воспалительными заболеваниями легких и средостения для выполнения видеоторакоскопической лобэктомии используется полностью

эндоскопический доступ через порты (без миниторакотомии). Следует отметить несколько важных особенностей этого вмешательства. Основной

этап заключается в максимально быстром и осторожном "отключении" мальформации от системного кровотока путем взятия на провизорные марлевые держалки последовательно отводящую легочную вену, а затем приводящую долевую легочную артерию. Только затем производится после подведения степлеров и прошивания пересечение приводящей артерии, а затем отводящей легочной вены. Такой подход способствует профилактике разрыва стенки мальформации во время даже незначительной тракции выделяемой доли и нарушения целостности тромба (рис. 4).

Рисунок 4. а) АПГ, стрелками показано направление тока крови; б) МСЖТ -АПГ с ЗО -реконструкцией; в) МСКТ -АПГ. Толстой стрелкой указана приводящая артерия, тонкой-дренирующая вена; г) Этапы операции; д) Макропрепарат верхней доли правого легкого с рассеченной артериовенозной мальформацией

Как правило, открытая операция не даёт послеоперационных осложнений и рецидива заболевания, которых в нашем исследовании не было в течение последних 25 лет.

С 1980г. рентгеноэндоваскулярная эмболизация (РЭЭ) стала методом выбора лечения больных с АВМЛ. С этого времени 10 больным выполнено 18 РЭЭ, использовали спиртотефлоновые обтураторы, спирали (Иагиигсо и

Flipper, окклюдеры Amplatzer Vascular Plug. Количество устройств, использованных за одну процедуру, варьировало от 1 до 7 спиралей и от 2 до 10 обтураторов. Иногда необходимо провести неоднократное поэтапное введение эмболизирующих материалов и обтураторов, поскольку с одной попытки не удается добиться полной окклюзии приводящих к мальформации артерий. Из-за опасности рецидива и неполностью выполненной окклюзии у одного больного было выполнено пять окклюзий, еще у одного - три, у двух -две окклюзии. Однократно удалось эмболизировать и получить полный клинический эффект у шести пациентов.

К тяжелым осложнениям после резекции легких при АВМ относятся негерметичность культи бронха или легочной паренхимы, образование остаточной плевральной полости с развитием гнойного плеврита и эмпиемы, оставление длинной культи долевого или сегментарного бронха. У трех из четверых больных после нижней билобэктомии в послеоперационном периоде развились эти осложнения. Подобные осложнения в послеоперационном периоде наблюдались также у двух из 27 больных после лобэктомии. Консервативная терапия, проведенная в отделении, полностью, без повторного оперативного лечения привела к полному выздоровлению. За последние 25 лет гнойно-воспалительных осложнений после резекции легких не было. Из 36 оперированных открытым способом больных в послеоперационном периоде умерло двое, что составило 5,5%. (одна больная умерла от рецидивирующего легочного кровотечения через 5,5 месяцев после клиновидной резекции легкого, другой больной - через 3 года после лобэктомии от ТЭЛА).

У одной больной с множественными АВМ обоих легких и болезнью Ослера-Рандю-Вебера была произведена РЭЭ Х-ой сегментарной артерии, приводящей к самой большой мальформации, было введено две спирали Джиантурко.

Разработанный диагностический и лечебный алгоритм у больных с АВМЛ позволяет своевременно поставить правильный диагноз и выбрать

оптимальный метод лечения (рис. 5).

Лечебно- диагностический алгоритм у больных с АВМЛ Пациент

I

Снмппшы: п пипка цианоз, "барабанные палъиы","часоше стекла эритроцитов

Подозрение: ВПС синего типа, АВМЛ, ПРЛ, ТВС, НГТ,

опухоль

Есть узловое образование а легком (один., множ.)

X-ray, КТ, МСКТ, ЭхоКГ, пульмонологическое и генетическое обследование

Узлового образования нет (системное обследование)

Sci Тс 99т -кзмероте право-левого шунта норма (3%)

МСКТ-АПГ (размеры АВМ и диаметр приводящих артерий)

Клинический диагноз: АВМЛ Консилиум торакального хирурга и ренпеиохирурга

Открытые операции через торакотоыию, минидостул с ВАТС, полностью через порты

Рснтгеноэндоваскулкркал эмболюашш (выбор окклюдера)

Комбинированные операции (открытые через торакотомию, минидостул с ВАТС, полностью через порты + РЭЭ)

Рисунок 5. ПРЛ - пороки развития легких; НГТ - наследственные геморрагические телеанги'зктазии; Х-гау - рентгенологическое исследование; ВАТС - видеоассистированная торакоскопия.

В настоящее время рентгеноэндоваскулярный вариант является методом выбора лечения больных с АВМЛ. Открытая операция показана при больших центрально расположенных мальформациях с короткими приводящими артериями, при субплеврально расположенных АВМЛ, которые могут

разорваться, а также при продолжающимся массивном легочном кровотечении. Кроме того, открытую операцию производят при противопоказаниях к рентгеноэндоваскулярным вмешательствам, при реканализации тромбированных артерий и при пролежнях спиралей Джиантурко.

После лечения все пациенты с АВМЛ, особенно после РЭЭ, подлежат динамическому наблюдению в течение ближайших нескольких лет. Своевременная диагностика рецидива АВМЛ дает возможность с успехом повторить эту минимальную операцию.

Отдаленные результаты изучены в сроки от трех месяцев до 25 лет у 21 больного (табл. 6).

Таблица 6. Отдаленные результаты операций в зависимости от их вида (п=21)

Вид операции Оценка результатов

Хорошая Удовлетворительная Неудовлетворительная

Лобэктомия 6 5 -

Билобэктомия 2 - 1

Пневмонэктомия - - 1

РЭЭ - 2 2

Комбинированные операции - 1 -

Сочетанные операции 1 - -

Итого абсолютные числа (%) 9(42,9%) 8(38,1%) 4(19%)

Хорошие результаты получены у 42,9% пациентов, у них полностью ликвидирован право-левый шунт, нет одышки, они трудоспособны, работают на прежней работе. У 8 пациентов отдаленные результаты расценены как удовлетворительные. У этой группы больных отмечается одышка при тажелой физической нагрузке и быстрой ходьбе, пять из них сменили прежнюю на более легкую работу, двое являются инвалидами второй группы. В группе с неудовлетворительными результатами у больных остаётся клиника хронической гипоксемии.

ВЫВОДЫ

1. Артериовенозные мальформации легких являются врожденными заболеваниями, существенно снижающими качество жизни и имеющими высокий риск осложнений и летального исхода. Согласно Международной

классификации МКБ-10 они классифицируются как врожденные пороки развития системы кровообращения, деформации и хромосомные нарушения.

2. АВМЛ приводят к прямому право-левому сбросу крови из системы легочной артерии непосредственно в левое предсердие, минуя капиллярное русло. Симптоматика хронической гипоксемии развивается при шунте более 20%, что соответствует диаметру или сумме диаметров приводящих к АВМ артерий в 1-1,2 см.

3. Алгоритм диагностики наряду с общепринятым стандартом обязательно должен включать радионуклидную перфузионную сцинтиграфию и МСКТ-АПГ. Для исключения болезни Ослера-Рандю-Вебера необходимо применять УЗИ сердца и органов брюшной полости с цветным дуплексным сканированием, эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта, трахеобронхоскопию, МРТ-ангиографию сосудов головного мозга, генетические исследования.

4. Всем больным с АВМЛ показано хирургическое вмешательство. Конкурирующие методы лечения больных - это открытые операции и РЭЭ. Наблюдение и консервативное лечение при АВМЛ недопустимо из-за опасности тромбоэмболии сосудов головного мозга и бактериемии.

5. Открытая операция показана при больших и гигантских мальформациях с короткими приводящими артериями, при субплеврально расположенной мальформации, когда имеется угроза её разрыва, а также при продолжающимся массивном легочном кровотечении и при АВМ в сочетании с болезнью Ослера-Рандю-Вебера. Она должна начинаться с торакотомии, минидоступа с ВАТС или торакоскопии, последовательного выделения и пробного пережатия приводящей к мальформации артерии и отводящей вены. РЭЭ является методом выбора лечения при мальформациях диаметром не более 3 см и размерами приводящей артерии 0,5-0,6 см.

6. Метод резекции легкого полностью через порты выполняется практически при всех типах и размерах АВМ. Основной этап операции заключается в максимально быстром и осторожном "отключении"

мальформации от системного кровотока путем пережатия приводящей артерии. Обработку элементов корня доли или сегмента надо проводить в следующей последовательности - артерия, вена, бронх.

7. Атипичные резекции легкого с помощью сшивающих аппаратов и пневмонэктомия в настоящее время не должны выполняться. Предпочтение следует отдать прецизионному иссечению мальформации с изолированным лигированием приводящих сосудов по М.И.Перельману и комбинированным операциям (резекция легкого + РЭЭ).

8. Результаты радикального хирургического лечения больных с АВМЛ хорошие. После открытых операций вероятность рецидива заболевания низка. Наиболее частым осложнением РЭЭ являются реканализация тромбированных приводящих артерий и редукция кровотока, пролежни спирали Джиантурко и легочное кровотечение.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Для диагностики АВМЛ следует применять лечебно - диагностический алгоритм, разработанный в отделении торакальной хирургии ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В.Петровского".

2. Наряду с назначением клинических анализов алгоритм диагностики следует начинать с перфузионной радионуклидной сцинтиграфии легких с технецием 99т и определением объема шунта. Наиболее ценным методом диагностики АВМЛ является МСКТ - АПГ. УЗИ сердца и органов брюшной полости, эндоскопическое исследование трахеи и бронхов, пищевода, желудочно-кишечного тракта, МРТ-ангиографию сосудов головного мозга, генетические исследования, осмотр ЛОР-специалиста должны применяться у пациентов с подозрением на болезнь Ослера-Рандю-Вебера.

3. У всех больных с АВМЛ следует выполнять хирургические вмешательства. Альтернативой открытым операциям является РЭЭ приводящих к мальформации артерий, определить размеры которых и подобрать конструкцию окклюдера можно при МСКТ - АПГ.

4. Рекомендуемые операции - лобэктомия, сегментарная резекция, прецизионное иссечение мальформации с изолированным лигированием приводящих сосудов по М.И.Перельману и комбинированные операции (резекция легкого + РЭЭ).

5. Уточнение распространения АВМ и прецизионность операции достигается интраоперационой электромагнитной флоуметрией и ультразвуковой допплерометрией, которые точно определяют объем право-левого шунта.

6. РЭЭ рекомендуется проводить современными спиралями и окклюдерами. Конструкция окклюдера должна подбираться по размеру приводящих сегментарных или субсегментарных артерий.

7. После лечения все пациенты, особенно после РЭЭ, из-за опасности редукции кровотока и реканализации тромбированных сосудов должны находиться под динамическим наблюдением врача. Ежегодно пациентам нужно назначать клинический анализ крови, исследование газового состава артериальной крови, чрескожную пульсоксиметрию для исключения право-левого шунтирования. Углубленные клинические обследования следует проводить по месту проведенной операции. Своевременная диагностика рецидива АВМ дает возможность повторить эмболизацию.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Паршин В.Д., Бирюков Ю.В., Пурецкий М.В. Паршин В.В., Ипполитов Л.И., Хуан Юаньфэн. Хирургическое и эндоваскулярное лечение легочных артериовенозных мальформаций//Хирургия. -2013.-№10.-С.4-11.

2. Кононец Г1.В., Бирюков Ю.В., Хуан Юаньфэн и др. Видеоторакоскопическая лобэктомия по поводу гигантской легочной артериовенозной аневризмы//Хирургия.-2014.-№11. -С.60-62.

3. Бирюков Ю.В., Хуан Юаньфэн, Помелова Л.А. Современная диагностика и лечение артериовенозных мальформаций лёгких // Академический журнал Западной Сибири.-2013.т.9,№3. -С.29-30.

Подписано в печать 22.06.2015 г. Формат А5 Бумага офсетная. Печать цифровая. Тираж 70 Экз. Заказ № 8693-6-15 Типография ООО "Ай-клуб" (Печатный салон МДМ) 119146, г. Москва, Комсомольский пр-кт, д.28

Тел. 8-495-782-88-39

1 5 — 9 0 0 8

2015674474

2015674474