Автореферат и диссертация по медицине (14.00.00) на тему:Артериовенозные мальформации головного мозга супратенториальной локализации у детей (клиника, диагностика, хирургическое лечение)

1-

4842340

Краснова Мария Александровна

АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА СУПРАТЕНТОРИАЛЬНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ У ДЕТЕЙ (клиника, диагностика, хирургическое лечение)

14.01.18 - нейрохирургия

АВТОРЕФЕРАТ диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

7 ДПР 2011

Москва-2011

4842340

Работа выполнена в НИИ нейрохирургии им. акад. H.H. Бурденко РАМН

Научный руководитель:

доктор медицинских наук Яковлев Сергей Борисович

Официальные оппоненты:

доктор медицинских наук, профессор Лазарев Валерий Александрович доктор медицинских наук Семенова Жанна Борисовна

Ведущая организация: Научный центр неврологии РАМН

Защита диссертации состоится "_"_2011 г. в 13 час. на

заседании диссертационного совета № Д.001.025.01. при НИИ

нейрохирургии им. акад. Бурденко H.H. РАМН.

(125047, Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д.16, тел. 8(499) 251-35-42)

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко РАМН (Москва, ул. 4-ая Тверская-Ямская, д.16) и на сайте Института http://wmv.nsi.ru).

Автореферат разослан / " ^Cf t2/i7~£L 2011 г.

Ученый секретарь диссертационного совета

доктор медицинских наук, профессоо^^г^^^^ Лошаков В.А.

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ABM - артериовенозная мальформация

КТ - компьютерная томография

МРТ- магнитно-резонансная томография

СИК - спонтанное интракраниальное кровоизлияние

СТРХ - стереотаксическая радиохирургия

ТКУЗДГ - транскраниальная ультразвуковая допплерография

ЦС - цефалгический синдром

ЧМН - черепно-мозговые нервы

ШР - шкала Ренкина

ЭЭГ - электроэнцефалография

SM - классификация по Spetzler-Martin

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ Актуальность исследования.

Артериовенозные мальформации (АВМ) являются самой частой патологией сосудов головного мозга у больных детского и подросткового возраста. У данной группы больных АВМ наблюдаются в 10-11 раз чаще, чем мешотчатые аневризмы (Самочерных К.А., 2002). В последние годы в связи с улучшением методов нейровизуализации наблюдается увеличение количества выявленных больных детского и подросткового возраста с данной патологией. Внутричерепные кровоизлияния в результате разрыва АВМ отмечаются даже у новорожденных детей (Reith W. et al., 2003).

Риск кровоизлияния из АВМ у детей, по данным различных авторов, составляет от 6,2% до 11,4% в год, а после установки диагноза - около 10% (Malik G. et al., 1998; Paulsen R. et al., 1999; Fleetwood I. Et al., 2003). От интракраниальных кровоизлияний погибает до 25% больных, до 50% больных становятся инвалидами (Broderick J., et al., 1993). Летальность при кровоизлияниях из АВМ головного мозга у больных детского возраста достигает 42,9%, при повторных кровоизлияниях - 62,%. Инвалидизация после

первого кровоизлияния составляет 7,1%, после повторных кровоизлияний увеличивается до 12,5% (Sasaki Т. et al.,1998; Paulsen R. et al., 1999).

Остается дискутабельным вопрос о выборе оптимального метода лечения детей с АВМ головного мозга. В настоящее время существуют следующие основные методы лечения АВМ: иссечение АВМ, эндоваскулярный метод (выключение мальформации путем эмболизации или окклюзии); радиохирургия (радиотерапия) и комбинированный метод (сочетание эмболизации АВМ с последующим ее иссечением или радиохирургией).

Несмотря на важность этого вопроса, в отечественной и зарубежной литературе существуют лишь единичные публикации по данной теме. Многие авторы не выделяют педиатрическую группу пациентов, а рассматривают ее вместе со взрослыми больными.

Учитывая распространенность данной патологии у детей, и, что особенно важно, реакцию детского организма на патологическое состояние, необходимо определить четкие показания к различным методам лечения АВМ. Выбор оптимального метода лечения в каждом конкретном наблюдении позволит улучшить качество жизни больных и повысит степень их адаптации, что особенно важно у детей.

Цель работы:

Определение оптимальных методов лечения артериовенозных мальформаций головного мозга супратенториальной локализации у детей.

Задачи:

1. На основании данных клинико-рентгенологического комплекса обследования (ангиографии, MPT, КТ, MP-ангиографии, ТКУЗДГ, ЭЭГ, неврологических и офтальмологических данных) определить показания к эндоваскулярному лечению, прямому хирургическому вмешательству, радиохирургии и комбинированному лечению АВМ головного мозга супратенториальной локализации у детей различных возрастных групп.

2. Изучить клинику ABM головного мозга у детей в зависимости от локализации, ангиоархитектоники мальформации и возраста детей.

3. Провести анализ ближайших результатов эндоваскулярного метода лечения, прямого хирургического вмешательства, радиохирургии и комбинированного метода лечения АВМ головного мозга у детей для оптимизации тактики лечения.

4. Изучить отдаленные результаты лечения АВМ головного мозга у детей.

Научная новизна:

Впервые на основании анализа результатов различных методов лечения АВМ у детей, а также на основании данных клинико - рентгенологического комплекса обследования, особенностей локализации и ангиоархитектоники мальформаций, определены показания к эндоваскулярному методу, иссечению АВМ, радиохирургическому лечению и их комбинаций в лечении артериовенозных мальформаций головного мозга супратенториальной локализации у детей различных возрастных групп.

Практическая значимость:

Внедрение результатов работы в нейрохирургическую практику позволит выбрать оптимальный метод лечения артериовенозных мальформаций. Это повысит радикальность вмешательств на АВМ у детей, снизит степень послеоперационной инвалидизации, и, учитывая высокие компенсаторные возможности организма ребенка и его реакции на патологическое состояние, позволит улучшить качество жизни детей и их дальнейшую адаптацию.

Внедрение в практику:

Результаты работы внедрены в практику в НИИ нейрохирургии им. акад. Бурденко H.H. РАМН.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Спонтанное интракраниальное кровоизлияние, как первое проявление заболевания, характерно для детей всех возрастных групп, достигая пика с 13 до 18 лет. Эпилептический синдром, как начало заболевания, наблюдается с одинаковой частотой во всех возрастных группах, в основном, у детей с АВМ больших полушарий. Цефалгический синдром наблюдался у детей старше 10 лет с локализацией АВМ в задних отделах больших полушарий головного мозга.

2. Отсутствует корреляция между локализацией, ангиоархитектоникой, размерами АВМ от возраста ребенка.

3. Абсолютным показанием к хирургическому лечению АВМ является наличие внутричерепного кровоизлияния или фармакорезистентных эпилептических приступов.

4. Метод лечения должен выбираться индивидуально для каждого ребенка после тщательного анализа особенностей ангиоархитектоники АВМ, ее размеров и локализации.

5. Динамическое наблюдение рекомендовано при АВМ гигантских размеров; при проявлении заболевания единичным эпилептическим приступом или цефалгическим синдромом.

Апробация работы

Апробация диссертации состоялась 22 декабря 2010 г. на расширенном заседании проблемной комиссии "Нейрохирургическая патология сосудов головного мозга" НИИ нейрохирургии имени акад. H.H. Бурденко РАМН. Результаты работы доложены на: 1) V съезде нейрохирургов России (Уфа, 2009); 2) 125-м заседании общества нейрохирургов Москвы и Московской области (Москва, 2010 г.); 3) Международной школе по детской нейрохирургии и нейроонкологии (Москва, 20 Юг);

Публикации:

По материалам диссертации опубликовано 3 печатных работы.

Структура и объем диссертации.

Диссертация состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, списка литературы и приложения. Она изложена на 160 страницах текста, содержит 37 таблиц и 60 иллюстраций. Список литературы включает 105 источников (24 отечественных и 81 зарубежный).

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы исследования.

Проведен анализ результатов обследования и лечения 300 больных в возрасте от 3 мес. до 18 лет с супратенториальными АВМ головного мозга за период с 1995 по 2010 г., находившихся в НИИ нейрохирургии им. акад. Бурденко H.H. РАМН. Соотношение лиц мужского и женского пола составило 1,5:1. Наибольшее количество больных оказалось среди мальчиков в возрастной группе от 16 до 18 лет, среди девочек — от 13 до 15 лет. В возрасте до 1 года было 3 детей (рис.1).

90 80 70 о 60 У 50 | 40

8 зо 20 10 0

Рис. 1. Распределение детей по возрасту и полу.

На момент госпитализации в Институт 291 больной (97%) находился в стабильном состоянии. Сроки от начала заболевания до госпитализации составили от одного месяца до 5 лет. 9 детей (3%) были госпитализированы в острый период кровоизлияния.

возраст Г» мальчики Щ девочки

У 223 детей ABM локализовались в области больших полушарий головного мозга ( 1 группа), в 77 - АВМ в глубинных структур головного мозга ( 2 группа). В 290 наблюдениях были ангиоматозные АВМ, у 10 детей - АВМ фистульного типа.

Для оценки АВМ больших полушарий головного мозга применялась классификация Spetzler-Martin (SM), (1986). Для АВМ глубинных структур использовалась классификация по размерам.

Больным проводилось комплексное клинико-рентгенологическое обследование, включающее неврологический осмотр, осмотр офтальмолога, отоневролога, транскраниальную ультразвуковую допплерографию (ТКУЗДГ), электроэнцефалографию (ЭЭГ). В остром периоде производилась компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), в том числе, в сосудистом режиме. В условиях стационара всем детям, вне зависимости от возраста, проводилась тотальная субтракционная церебральная ангиография, на основе которой оценивались особенности ангиоархитектоники АВМ и определялась дальнейшая тактика лечения больных. У большинства больных данные исследования проводились в динамике (до - , после операции и в отдаленном периоде).

Иссечение АВМ осуществлялось микрохирургическим методом с использованием хирургической оптики и микроинструментария.

Эндоваскулярные операции проводились на аппарате íntegris 2000 (Philips) до 2003 г., с 2003г. на биплановом аппарате Axiom Artis ВА (Siemens) с рабочей станцией для 3D реконструкции Leonardo.

Для эндоваскулярных операций были использованы следующие инструменты и материалы:

1. ,Микрокатетеры Vasco 10 - 18, Magic 1,2-1,8F (Bait, France), Excelsior SI -10

(Boston Scientific, USA).

2. Баллон-катетеры: РБК конструкции Ф.А. Сербиненко; микрокатетеры MABD ТЕ, РЕ; баллоны Bal 0-4, Goldball 1-4 (Bait, France);

3. Микроспирали: MDS, MDS Pression (Bait, France) GDC, Matrix (Boston Scientific, USA).

4. Клеевые композиции: гистоакрил (В. Braun, Germany) в сочетании с липиоидолом (Guerbet, France) в соотношении 1:1-1:3; Onyx (MTI, EV3, USA).

Эндоваскулярная эмболизация проводилась с использованием методики суперселективной катетеризации афферентных сосудов детям до 10-12 лет под наркозом, у больных старшей возрастной группы - под минимальной седацией. В этих случаях применялись фармакологические тесты при локализации АВМ в функционально важных зонах головного мозга. Эмболизация рацемозных АВМ осуществлялась адгезивными и неадгезивными клеевыми композициями. При высокопоточных фистульных АВМ для окклюзии афферентных сосудов использовались баллоны и микроспирали.

Радиохирургия проводилась на линейном ускорителе "Novalis" с микромноголепестковым коллиматором. Энергия облучения - 6 МэВ...Перед проведением лечения осуществлялась фиксация головы в стереотаксической раме " BrainLab" . Радиохирургия в ряде случаев проводилась на аппарате "Leksell Gamma Knife С". Перед началом лечения на голову фиксировалась рама системы "Leksell".

В таблице 1 представлена варианты хирургических вмешательств у детей с АВМ супратенториальной локализации.

Таблица 1.

Методы хирургического лечения детей с АВМ головного мозга

супратенториальной локализации.

локализация АВМ Метод лечения АВМ больших полушарий головного мозга АВМ глубинных структур головного мозга

количество больных количество операций количество больных количество операций

Иссечение АВМ 73 76 11 11

Эндоваскулярный метод 55 67 9 9

Радиохирургия 37 37 40 40

Комбинирований метод 34 68 8 16

Абсолютным показанием к хирургическому лечению считалось наличие в анамнезе факта интракраниального кровоизлияния или фармакорезистентных эпиприступов. Выбор метода лечения основывался на тщательном анализе ангиоархитектоники и локализации узла мальформации.

Операции не проводились по различным причинам 30 детям.

Проведена оценка отдаленных результатов 73 больных после различных методов лечения АВМ и 7 детей, которым операции не проводились. Сроки наблюдения составили от 3 мес. до 15 лет.

Для оценки отдаленных результатов применялась шкала Ренкина (ШР) для педиатрической группы пациентов: 0 степень - отличный результат; 1-2 степень —хороший результат; 3-4 степень - удовлетворительный результат; 5 -плохой результат; летальный исход.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ.

Из 223 больных с АВМ больших полушарий головного мозга мальформации в пределах одной доли локализовались у 151 ребенка (преобладало поражение лобной и височной долей), поражение смежных долей выявлено у 72 больных. АВМ SM I типа найдены у 52 больных (24%), SM II типа - у 83 (37%), SM III типа - у 63( 28%); SM IV типа - у 9 (4%), SM V типа -у 7 детей (3%). У 9 (4%) детей были АВМ фистульного типа (рис.2)

Рис.2. Распределение больных с АВМ больших полушарий по классификации Spetzler-Martin.

В группе больных с АВМ глубинных структур головного мозга (77 детей) наиболее часто мальформации локализовались в области мозолистого тела - 23 ребенка и подкорковых узлах - 22. Реже выявлялись АВМ в области зрительного бугра - 19 больных и сосудистого сплетения - 13 детей. Среди них маленькие АВМ (до 2,5 см) отмечены у 46 (60,5%) детей, средние (2,5-5 см) у 22 (29%) и большие (5 см и более) у 8 (10,5%) больных. У 1 ребенка выявлялась АВМ фистульного типа в области подкорковых узлов (рис.3).

Рис.3. Распределение больных с АВМ глубинных структур по размерам.

Локализация АВМ в правом полушарии отмечена в 49,3%, в левом -44,2%.

Взаимосвязи между размерами мальформаций, особенностями ангиоар-хитектоники и возрастом детей не выявлено.

Клинические проявления АВМ головного мозга супратенториальной локализации у детей.

Наиболее часто, у 218 (73%) детей, заболевание проявлялось внутричерепным кровоизлиянием. При АВМ больших полушарий (1 группа) оно отмечено у 154 (69%) детей. Обращает на себя внимание тот факт, что у больных с АВМ глубинных структур (2 группа) кровоизлияния возникали значительно чаще и отмечены у 64 (83%) больных. Внутрижелудочковые кровоизлияния наблюдались у !3 (20%) детей при мальформациях глубинных структур головного мозга и в три раза реже - у 14 (6 %) при АВМ полушарной локализации. Повторные кровоизлияния также значительно чаще отмечались

при глубинной локализации мапьформаций - 9 (14%) наблюдений против 15 (10%) при АВМ больших полушарий.

Интракраниальные кровоизлияния возникали у детей внезапно на фоне полного здоровья. Нередко провоцирующими факторами были физическая или эмоциональная нагрузка, легкая черепно-мозговая травма. Для внутричерепных кровоизлияний при АВМ характерно возникновение резкой головной боли с тошнотой и рвотой, снижением уровня сознания, выраженными менингеальными симптомами, гипертермией, практически не поддающейся коррекции аналгетиками. У детей младшей возрастной группы в большинстве случаев кровоизлияние протекало стерто, периоды кратковременной головной боли чередовались с периодами психомоторного возбуждения, многократной рвотой, что больше напоминало симптомы острой кишечной инфекции.

Сочетание субарахноидально-паренхиматозного кровоизлияния с внутрижелудочковым делало более тяжелым течение заболевания и значительно ухудшало прогноз. Однако, даже при массивном внутрижелудочковом кровоизлиянии состояние ребенка могло длительно оставаться стабильно средней тяжести. При повторных кровоизлияниях состояние детей прогрессивно ухудшалось.

В 6 (2,5%) наблюдениях после внутрижелудочковых кровоизлияний отмечалось развитие постгеморрагической гидроцефалии. В связи с нарастанием гипертензионно-гидроцефального синдрома больным проведены шунтирующие операции в сроки от 1 до 3 месяцев с момента кровоизлияния.

Эпилептический синдром, как первое проявление заболевания, наблюдался в 46(21,2%) наблюдениях при АВМ больших полушарий и в 6 (7,8%) при АВМ глубинных структур, что почти в три раза реже, чем при мальформациях больших полушарий головного мозга. Судорожный синдром, как манифестация заболевания, выявлялся во всех возрастных группах примерно с одинаковой частотой, у двух детей эпилептические приступы наблюдались с первых дней жизни. В большинстве наблюдений мальформации

имели большие размеры (для АВМ больших полушарий SM III-V и более 5 см. для АВМ глубинных структур) и, как правило, дренировались в поверхностные вены мозга. Приступы у большинства детей протекали с утратой сознания, генерализованными судорогами и имели тенденцию к учащению, плохо поддаваясь медикаментозной коррекции.

Сочетание внутричерепного кровоизлияния с эпилептическими приступами при АВМ больших полушарий головного мозга выявлено у 11 (4,6%) детей, а при АВМ глубинных структур головного мозга - в 1 (1,3% ) наблюдении.

Цефалгический синдром характеризовался постоянной головной болью, усиливающейся при физическом или психическом напряжении, либо приступообразными болями. В большинстве случаев боль плохо купировалась обезболивающими препаратами. У детей с АВМ больших полушарий головного мозга он отмечался у 12(5,5%) больных. При АВМ глубинных структур головного мозга у 4 (5%) пациентов (таблица 2 ).

Таблица 2

Клинические проявления супратенториальных АВМ головного мозга у детей

________ локализация АВМ больших АВМ глубинных

кл1шнчес>"-~^__ АВМ полушарий структур

кие проявления~~~--^^ головного мозга головного мозга

Кровоизлияние 154 (69%) 64 (83%)

Повторные кровоизлияния 14 С 10%) 9 (14%)

Внутрижелудочковые 14 (9%) 13 (20%)

кровоизлияния

Эпилептический синдром 46(21,2%) 7 (7,8%)

Кровоизлияние+эпиприступы 11 ( 4,6%) 1 ( 1,3%)

Цефалгический синдром 12 (5,5%) 5 (5%)

Хирургическое лечение.

С 1995 по 2010 г. в НИИ нейрохирургии им акад. Бурденко H.H. для лечения детей с супратенториальными АВМ применялись следующие методы

лечения: иссечение ABM, эндоваскулярный метод, радиохирургия и комбинированный метод - (сочетание вышеуказанных методов).

На рис. 4 представлены варианты лечения детей с АВМ головного мозга супратенториальной локализации с 1995 по 2010 гг. в НИИ нейрохирургии. Видно, что до 2001 г. предпочтение отдавалось микрохирургическому иссечению АВМ.

С 2001 г., в связи с развитием эндоваскуляной хирургии, большинству детей проводились эндовазальные операции.

С 2004 г. наиболее оптимальным методом лечения АВМ у детей считали радиохирургию, а в качестве комбинированного метода применялась радиохирургия с предварительной эмболизацией мальформаций . Однако, в 2009-2010 г. вновь начали придерживаться более радикальных методов лечения, таких, как иссечение АВМ. В качестве комбинированного метода использовалась предварительная эмболизация мальформаций с последующим иссечением АВМ.

□ иссечение иэндоваск.м-д орадиохиругрия аэмб+р/х оэмб+иссеч

Рис. 4 . Основные виды лечения детей с супратенториальными АВМ в НИИ нейрохирургии им.Бурденко H.H. РАМН с 1995 г. по 2010 г.

Микрохирургическое иссечение АВМ.

84 больным в возрасте от 4 до 18 лет проведено 87 операций. Из них 73 детям с АВМ больших полушарий головного мозга ( SM I-III) и 11

14

детям с ABM глубинных структур (размерами АВМ до 2,5 см.). У 70 (94%) пациентов с АВМ полушарий головного мозга заболевание проявилось СИК, у 2 (4%) детей - фармакорезистентными эпилептическими приступами ив 1 (1%) наблюдении отмечался ЦС.

У 11 детей с мальформациями глубинных структур головного мозга (размерами до 2,5 см), в 100% наблюдений заболевание проявилось спонтанным интракраниальным кровоизлиянием.

При обследовании в НИИ нейрохирургии у данной группы детей были выявлены: двигательные нарушения у 18 (21%) пацетов; речевые нарушения по типу сенсо-моторной афазии - 5 (6%) больных; поражение ЧМН (наиболее часто недостаточность III и VII пары) у 4 (5%) и 7 (8%) детей соответственно. У 15 (18%) пациентов с АВМ затылочной области и задних отделов таламуса выявлялись нарушения полей зрения по типу гомонимной гемианопсии.

Показаниями к иссечению АВМ была локализация мальформаций вне функционально важных зон и как второй этап после эмболизации (в составе комбинированного лечения).

В 82 (94%) наблюдениях (по данным протоколов операций) было достигнуто тотальное иссечение мальформаций, частичное - у 5 (6 %). В последней группе у трех больных это подтверждено при послеоперационном ангиографическом контроле, у 2 детей были повторные внутричерепные кровоизлияния в одном наблюдении через 5 месяцев после операции, в другом - через 1 год.

К моменту выписки из клиники у детей с двигательными нарушениями отмечались улучшения функций паретичных конечностей в 7 (39%) наблюдениях, преимущественно у детей младшего возраста. У 4 (22%) пациентов имелось нарастание двигательных расстройств, что было характерно для больных старше 15 лет. У б (33%) детей динамики не отмечалось. У 3 из 5 пациентов регрессировали речевые нарушения. Изменения полей зрения и поражения ЧМН носили стойкий характер.

В послеоперационном периоде у 12 (29%) детей, поступивших без неврологического дефицита, отмечалось нарастание очаговой симптоматики в виде транзиторного гемипареза у 4 детей и нарушений полей зрения у 8 больных.

Эндоваскулярный метод.

64 детям проведено 85 эндоваскулярных операций. Возраст оперированных детей от 3 месяцев до 18 лет. АВМ больших полушарий головного мозга (SM I-III) были у 55 детей, у 9 - мальформации глубинных структур (до 2,5 см.).

В данной группе больных несколько преобладали дети, перенесшие кровоизлияние - 34 (53%) больных. Следует отметить, что по сравнению с группой больных, которым проводилось иссечение АВМ, преобладали дети с фармакорезистентными эпилептическими приступами - 25 (40%). С ЦС было 5 (8%) больных.

Клиническая симптоматика у этих больных была представлена пирамидными нарушениями у 3 (5%) детей, нарушениями полей зрения по типу гомонимной гемианопсии у 3 (5%) детей и нарушением функции VI пары ЧМН у 2 больных.

Эндоваскулярные операции проводились: в качестве паллиативного метода лечения АВМ больших и гигантских размеров, проявившихся фармакорезистентными эпилептическими приступами; при АВМ фистульного типа; при АВМ, расположенных в функционально значимых зонах мозга, проявившиеся СИК; при наличии доступных для катетеризации афферентных сосудов.

34 операции проведены в 1 этап, в 2 этапа - 24, в 3 этапа - 1. Ангиографически подтвержденная тотальная облитерация АВМ была достигнута у 32 (50%) детей, субтотальная - у 14 (22%), частичная - у 18 (28%) больных.

В послеоперационном периоде у всех детей отмечалась стабилизация состояния. Однако, у 6 детей, ранее не имевших неврологического дефицита, появились транзиторные нарушения в виде моторной афазии у 2 детей и стойкие зрительные нарушения в виде гомонимной гемианопсии у 4 пациентов.

Обращала на себя внимание динамика эпилептического синдрома. После эндоваскулярных операций и при адекватной противосудорожной терапии у 12 (48%) детей отмечалось уменьшение количества приступов, в среднем с 15 до 1-2 в месяц; у 6 (24%) детей выявлено изменение характера припадков; в 4 (16%) наблюдениях отмечалось прекращение приступов. Однако, у 1 (4%) ребенка отмечалось резкое нарастание частоты эпилептических приступов и у 2 (8%) детей количество и характер приступов остался прежним.

Особую группу детей, которым проводилось эндоваскулярное лечение, составили больные с АВМ фистульного типа (10 пациентов) При микрохирургическом иссечении фистульных АВМ высок риск как интраоперационных, так и послеоперационных осложнений. У 9 детей АВМ локализовались в области больших полушарий, у 1 - в подкорковых узлах. В 5 наблюдениях заболевание проявилось эпилептическим синдромом, в 4 - СИК, в 1 наблюдении АВМ явилась случайной находкой (проводилось МРТ по поводу глухоты на правое ухо).

При обследовании у этих больных не выявлена какая-либо неврологическая симптоматика, несмотря на высокую скорость мозгового кровотока по афферентным сосудам АВМ по данным ТКУЗДГ.

У 3 (30%) больных достигнуто тотальное выключение фистульных АВМ из кровотока, в 7 (70%) наблюдениях - субтотальное.

В послеоперационном периоде нарастание неврологического дефицита не выявлено ни у одного из этих детей. Больным с эписиндромом дополнительно проводилась коррекция противосудорожной терапии, на фоне которой приступы не наблюдались.

Радиохирургическое лечение

Стереотаксическая радиохирургия (СТРХ) проведена 77 детям. Возраст больных от 4 до 18 лет. В данной группе больных имелись возрастные ограничения - лечение было показано только детям старше 3-х летнего возраста. С АВМ больших полушарий головного мозга было 37 детей и 40 - с АВМ глубинных структур головного мозга. Размеры АВМ не превышали 3 см. При мальформациях более 3 см, применялось радиотерапевтическое лечение.

Больные находились в клинически стабильном состоянии. У большинства детей заболевание проявилось СИК - 32 (86%) больных с АВМ больших полушарий головного мозга и 38 (95%) пациентов с АВМ глубинных структур. Значительно меньше было детей с фармакорезистентными эпиприступами - 7 больных. Следует отметить, что на СТРХ направлялись больные с ранее неоперабельными АВМ, т.е. те больные, которым было невозможно провести иссечение, либо эмболизацию мальформации.

Показаниями к радиохирургии являлись глубинно расположенные мальформации, а так же в тех ситуациях, когда риск эндоваскулярной операции или прямого хирургического вмешательства превышал риск повторного кровоизлияния.

Учитывая, что сроки облитерации АВМ после радиохирургии составляют от 2 до 3 лет, то ближайшими результатами лечения можно считать сроки от 6 месяцев до 4 лет. В связи с этим проведен анализ результатов радиохирургического лечения только 14 детей. По данным контрольной МРТ через 24-28 месяцев у 7 детей отмечалась тотальная облитерация АВМ. Однако, по данным контрольного ангиографического исследования это подтвердилось только у 4 детей. У 1 пациента из этой группы выявлено уменьшение функционирующей части АВМ, у 2 больных АВМ функционирует в полном объеме. У 7 детей по данным МРТ выявляется наличие функционирующей АВМ. Т.о. в 10 наблюдениях из 14 были выявлены функционирующие АВМ.

Комбинированное лечение

Комбинированное лечение проведено 42 детям в возрасте от 7 до 18 лет. Детей с АВМ больших полушарий головного мозга было 34, с АВМ глубинных структур - 8.

Большинство мальформаций отнесены к SM II-III типам. У 29 (86%) детей этой группы заболевание началось с СИК, у 5 (14%) отмечались фармакорезистентные эпиприступы. Среди глубинных АВМ были мальформации от 2,5 до 5 см, у всех детей проявившиеся СИК.

При обследовании только у 2 больных выявлены двигательные нарушения. 40 детей были без неврологического дефицита.

Комбинированноый метод лечения проводился при невозможности одномоментного полного выключения АВМ из кровотока эндоваскулярным или микрохирургическим методами, а радиохирургия не была показана из-за значительного объема АВМ.

У 36 детей комбинированное лечение проводилось в виде эмболизации АВМ с последующей радиохирургией. Эмболизация с последующим иссечением АВМ осуществлена 4 детям. Двум больным первым этапом удалялась мальформация, а в качестве второго этапа была проведена радиохирургия.

Следует отметить, что только у 1 ребенка возник стойкий гемипарез после первого этапа лечения (эмболизации АВМ).

Общая послеоперационная летальность составила 0,7%. Скончались 2 больных: ребенок 7 лет с АВМ левой затылочной доли после повторного интракраниального кровоизлияния во время второго этапа эндоваскулярной операции и девочка 8 лет в результате интраоперационного кровоизлияния из АВМ правой затылочной области во время эндоваскулярной операции.

Отдаленные результаты хирургического лечения детей с АВМ головного мозга супратенториальной локализации.

Анализ отдаленных результатов лечения проведен у 73 детей (27%) с АВМ головного мозга после различных методов лечения. Сроки наблюдения составили от 3 месяцев до 15 лет. С АВМ больших полушарий головного мозга было 57 детей, с АВМ глубинных структур головного мозга - 16.

Проведен анализ отдаленных результатов лечения 22 больных после эндоваскулярных операций. Отличные результаты (0 степень ШР) выявлены у 5 детей, хороший результат (1-2 степень ШР) - 10 больных, удовлетворительный результат (3-4 степень ШР ) - 5, плохой результат (5 по ШР) у 2 детей.

Повторные СИК отмечены у двух детей через 7 лет и у 1 пациента через 1 год после операции. Однако, они протекали без нарастания очаговых неврологических симптомов.

После иссечения АВМ катамнез изучен у 25 детей. В данной группе детей отличные и хорошие результаты наблюдались у всех больных (0-3 степень ШР). Важно отметить, что четверо больных создали семьи, у двух из них родились здоровые дети.

У 14 больных анализированы отдаленные результаты после радиохирургии. Можно отметить, что отличный результат (0 степень ШР ) выявлен у 4 детей, хороший результат (1-2 степень ШР) - у 6 больных, удовлетворительный результат (3-4степень ШР) у 4 пациентов.

Проведен анализ результатов комбинированного лечения у 12 больных. Все детям первым этапом проводилась субтотальная или частичная эмболизация АВМ. 8 детям вторым этапом проводилась радиохирургия, в 4 наблюдениях иссечение мальформации. Важно отметить, что только четырем детям проведена церебральная ангиография, подтвердившая тотальную облитерацию АВМ, у остальных больных говорить о функционирующей мальформации можно по МРТ. В данной группе больных отмечены отличные

и хорошие результаты в отдаленном периоде (0-3 ШР) (отдаленные результаты лечения представлены в таблице 3).

В отдаленном периоде скончалось 3 детей (1%) из 73 оперированных больных. Двое больных скончались от повторных внутричерепных кровоизлияний. В одном наблюдении (ребенок 1 месяцев с множественными АВМ) причиной смерти явилось осложнение, не связанное с основным заболеванием.

Таблица 3

Отдаленные результаты лечения супратенториальных АВМ у детей в зависимости от методов лечения (оценка по Шкале Рэнкина)

^\Степень по ШР Метод лечения 0 степень ШР 1-2 степень ШР 3-4 степень ШР 5 степень ШР Летальный исход

Иссечение 11 11 3 - -

Эмболизация 5 И 5 2 2

Радиохирургия 4 6 2 - 1

Комбинированный 4 8 - - -

Группа неоперированных больных.

30 детям в возрасте от 1 года до 18 лет операции не проводились. В данной группе с АВМ больших полушарий головного мозга было 23 больных. Следует подчеркнуть, что у этих детей преобладали мальформации крупных и гигантских размеров ( SM IV-V). С глубинно расположенными АВМ было 7 больных. В этой группе детей также преобладали гигантские АВМ более 5 см.

У 10 больных АВМ были признаны неоперабельными из-за больших размеров и локализации в функционально важных зонах. У 15 больных (без СИК) клинические симптомы либо отсутствовали, либо были минимальными, а АВМ верифицированы по МРТ в виде случайной находки. В 5 случаях родители детей отказались от предложенных операций. Катамнез прослежен у

7 неоперированных больных. Сроки наблюдения составили от 6 месяцев до 15 лет.

У двух больных отмечалось учащение эпилептических приступов, но после проведенной коррекции противосудорожной терапии приступы не повторялись. У 5 больных в настоящее время нет нарастания неврологических симптомов. Дети адаптированы социально и в быту. Лишь у одного ребенка с сочетанной патологией сосудов головного мозга ( АВМ SM-У,гипоплазией позвоночных артерий) отмечается эпилептический синдром, резистентный к противосудорожной терапии, и грубая задержка психомоторного развития.

Важно отметить, что у больных данной группы за период исследования не было внутричерепных кровоизлияний.

ВЫВОДЫ

1. Спонтанное интракраниальное кровоизлияние, как первое проявление заболевания, характерно для детей всех возрастных групп, достигая пика с 13 до 18 лет. Эпилептический синдром, как начало заболевания, наблюдается с одинаковой частотой во всех возрастных группах, чаще у детей с АВМ больших полушарий. Цефалгический синдром наблюдался у детей старше 10 лет с локализацией АВМ в задних отделах больших полушарий головного мозга.

2. Не выявлена зависимость локализации, ангиоархитектники и размеров АВМ от возраста ребенка.

3. Абсолютным показанием к хирургическому лечению является наличие в анамнезе интракраниального кровоизлияния или фармакорезистентных эпилептических приступов.

4. Иссечение ABM показано при ABM I-III типа по Spetzler-Martin, проявившихся внутричерепным кровоизлиянием, и как второй этап после эмболизации (в составе комбинированного лечения).

5. Эндоваскулярная эмболизация показана при АВМ фистульного типа; в качестве паллиативного метода при АВМ больших и гигантских размеров, проявившихся фармакорезистентными эпилептическими приступами; при АВМ, расположенных в функционально значимых зонах головного мозга, проявившихся интракраниальным кровоизлиянием.

6. Радиохирургия показана при расположении АВМ в функционально значимых зонах больших полушарий головного мозга и в глубинных структурах головного мозга; при невозможности эмболизации АВМ или иссечения из-за особенностей ее ангиоархитктоники; в качестве второго этапа после эмболизации (в составе комбинированного лечения).

7. Комбинированное лечение показано при невозможности одномоментного тотального выключения АВМ из кровотока эндоваскулярным или микрохирургическим методом, а для радиохирургии АВМ имеет большие размеры.

8. При АВМ больших и гигантских размеров, при проявлении заболевания единичным эпилептическим приступом или только цефалгическим синдромом следует считать целесообразным динамическое наблюдение за больными.

Практические рекомендации.

1. Точная диагностика АВМ головного мозга должна основываться на анализе данных комплексного клинико-рентгенологического обследования, включающего в себя неврологический, офтальмологический осмотры, данные церебральной ангиографии, МРТ, ЭЭГ, ТКУЗДГ.

2. Всем детям с АВМ показано проведение церебральной ангиографии для определения точной ангиоархитектоники, размеров, локализации мальформации и определения оптимальной тактики лечения, а также выявления сопутствующей патологии сосудов головного мозга.

3. Учитывая анатомо-физиологические особенности детского организма, следует расширить показания к радикальным методам лечения (иссечению АВМ или комбинированному методу в виде эмболизации АВМ с последующим её иссечением).

4. Детей с кожными проявлениями в виде телеангиоэктазий или гемангиом необходимо обследовать на предмет церебральных АВМ.

Список работ, опубликованных по теме диссертации.

1. Эндоваскулярное лечение артериовенозных мальформаций больших полушарий головного мозга у детей / Краснова М.А., Яковлев С.Б., Бочаров A.B., Бухарин Е.Ю., Арустамян С.Р., Горелышев С.К., Краснова Т.С., Лубнин А.Ю., Сорокин B.C.// Сборник тезисов. V съезд нейрохирургов России. Уфа, 2009.

2. Артериовенозные мальформации головного мозга у детей (клиника, диагностика, хирургическое лечение) / Краснова М.А., Яковлев С.Б., Филатов Ю.М., Элиава Ш.Ш., Бочаров A.B., Сазонова О.Б., Абузайд С.М.// Журнал Нейрохирургия №1, 2011.

3. Принципы лечения артериовенозных мальформаций головного мозга супратенториальной локализации у детей / Краснова М.А., Яковлев С.Б., Бочаров A.B., Краснова Т.С., Сазонова О.Б., Абузайд С.М.// Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова - 2011.- № 4, том 111. - с. 4146.

Подписано в печать: 16.03.2011 Объем: 1,5 усл.п.л. Тираж: 150 экз. Заказ № 765 Отпечатано в типографии «Реглет» 119526, г. Москва, Ленинградский пр-т, д. 74, корп.1 (495)790-47-77; www reglet

Хирургическое лечение больных детского возраста с патологией сосудов головного мозга является важным и малоизученным вопросом в современной нейрохирургии.

Особую группу среди больных с заболеваниями сосудов головного мозга составляют дети и подростки с артериовенозными мальформациями. Следует подчеркнуть, что АВМ в детском возрасте наблюдаются в 10-11 раз чаще, чем мешотчатые аневризмы [20].

В последние годы увеличивается количество детей с АВМ головного мозга различной локализации. Это связано, вернее всего, с появлением новых методов диагностики. Reith W. et al. 2003 отметили, что кровоизлияния в результате разрыва АВМ диагностируются даже у новорожденных детей. Высокие компенсаторные возможности организма ребенка вносят ряд особенностей в течение и прогноз этого заболевания. Несмотря на это, у большинства детей заболевание протекает достаточно тяжело.

По данным большинства авторов АВМ у детей чаще локализуются в глубинных отделах головного мозга, имеют сложное строение. Большая часть мальформаций труднодоступна при хирургическом лечении (Di Rocco С., et al., 2000; Kjellin I. et al., 2000; Tomita Т., et al., 2000). Супратенториальные мальформации встречаются чаще, чем субтенториальные. Между возрастом больных, размером и локализацией АВМ выявлена взаимосвязь: у детей дошкольного возраста АВМ чаще имеют большие или гигантские размеры, афферентами являются несколько сосудов, а отток происходит в глубокие вены мозга (Самочерных К.П., 2000).

Однако, Mencer-Megia R.O. et al, 2006 не выявили четкой зависимости между размерами, особенностями ангиоархитектоники и возрастом ребенка, отметив, что у детей преобладают средние и большие мальформации. Риск кровоизлияния из АВМ у детей, по данным различных авторов, составляет от 6,2% до 11,4% в год, а после установки диагноза - около 10% (Malik G. et al., 1998; Paulsen R. et al., 1999; Fleetwood I. Et al., 2003).

В США от внутричерепных кровоизлияний погибает около 25% больных, до 50% становятся инвалидами (Broderick J., et al., 1993; Амчеславский В.Г. и др. 1999). Летальность при АВМ головного мозга у больных детского возраста составляет 42,9%, при повторных кровоизлияниях — 62,%. Инвалидизация при первом кровоизлиянии составляет 7,1%), при повторных — увеличилась до 12,5% (Sasaki Т. et al.,1998; Paulsen R. et al., 1999).

Дискутабельным остается вопрос о выборе методов лечения детей с АВМ головного мозга.

В настоящее время существует следующие методы лечения артериовенозных мальформаций:

- иссечение мальформации

- эндоваскулярные метод (выключение мальформации путем эмболизации АВМ или окклюзии с помощью микроспиралей или баллонов).

- радиохирургия (радиотерапия)

- комбинированный метод (эндоваскулярый метод в сочетании с иссечением или радиохирургией (радиотерапией)).

Важность данной проблемы обусловлена распространенностью этого заболевания у больных детского возраста. Учитывая анатомо-физиологические особенности детского организма, его реакции на патологическое состояние, необходимо определить четкие показания тому или иному методу лечения АВМ. Выбор оптимального метода лечения позволит улучшить качество жизни детей и их дальнейшую адаптацию.

Несмотря на важность этого вопроса, в отечественной и зарубежной литературе существуют лишь единичные публикации по этой теме. Многие авторы не выделяют педиатрическую группу и рассматривают ее вместе со взрослыми больными.

Цель работы:

Определение оптимальных методов лечения артериовенозных мальформаций головного мозга супратенториальной локализации у детей.

Задачи исследования:

1. На основании данных клинико-рентгенологического комплекса обследования (ангиографии, MPT, КТ, MP-ангиографии, ТКУЗДГ, ЭЭГ, неврологических и офтальмологических данных), определить показания к эндоваскулярному лечению, прямому хирургическому вмешательству, радиохирургии и комбинированному лечению АВМ головного мозга у детей различных возрастных групп.

2. Изучить клинику АВМ головного мозга у детей в зависимости от локализации, ангиоархитектоники мальформации и возраста детей.

3. Исследовать результаты эндоваскулярного метода лечения, прямого хирургического вмешательства, радиохирургии и комбинированного метода лечения АВМ головного мозга у детей для определения тактики лечения.

4. Провести анализ отдаленных результатов лечения АВМ головного мозга у детей.

Научная новизна:

Впервые, на основании сравнения эффективности различных подходов к лечению АВМ у детей и сопоставления ее с ближайшими и отдаленными результатами лечения, а также, на основании данных клинико -рентгенологического комплекса обследования и особенностей клинического течения заболевания в зависимости от локализации, и ангиоархитектоники мальформаций, определены показания к эндоваскулярному, прямому, радиохирургическому лечению и их комбинаций в лечении АВМ головного мозга у детей различных возрастных групп.

Практическая ценность

Внедрение результатов работы в нейрохирургическую практику позволит выбрать оптимальный метод лечения артериовенозных мальформаций, что, позволит увеличить количество радикальных вмешательств на АВМ у детей, снизить степень послеоперационной инвалидизаци и, учитывая высокие компенсаторные возможности организма ребенка и его реакции на патологическое состояние, позволит улучшить качество жизни детей и их дальнейшую адаптацию.

Основные положения, выносимые на защиту.

1. Для детского возраста характерны следующие особенности проявления АВМ: у детей старше 7 летнего возраста заболевание чаще проявляется внутричерепным кровоизлиянием. Эпилептический синдром, как первое проявление заболевания, более характерен для детей до 7 лет. Цефалгический синдром наблюдался у детей старше 10 лет с локализацией АВМ в задних отделах больших полушарий головного мозга.

2. Отсутствует корреляция между локализацией, ангиоархитектоникой, размерами АВМ от возраста ребенка.

3. Абсолютным показанием к хирургическому лечению АВМ является наличие внутричерепного , кровоизлияния или фармакорезистентных эпилептических приступов.

4. Метод лечения должен выбираться индивидуально для каждого ребенка после тщательного анализа особенностей ангиоархитектоники АВМ, ее размеров и локализации.

5. Динамическое наблюдение рекомендовано при АВМ гигантских размеров; при проявлении заболевания единичным эпилептическим приступом или цефалгическим синдромом.

Внедрение в практику:

Результаты работы внедрены в практику в НИИ нейрохирургии им. акад. Бурденко H.H. РАМН.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Дети с АВМ составляют, по данным различных авторов, от 12% до 30% от всех больных с АВМ. Артериовенозные мальформации в детском и подростковом возрасте наблюдаются в 10-11 раз чаще, чем мешотчатые аневризмы [34, 55, 62].

От 20 до 50% кровоизлияний у детей возникают в результате разрыва АВМ [80]. Наибольшую опасность для детей представляет геморрагический синдром: так в США от внутричерепного кровоизлияния погибает до 25% больных, из них 12% ещё на догоспитальном этапе. Более 50% больных остаются тяжелыми инвалидами [20].

Артериовенозные мальформации представляют собой врожденный порок развития сосудистой системы головного мозга. АВМ формируются между 3-ей и 8-ой неделями внутриутробного развития ребенка (период деления сосудистой системы на примитивные артерии, вены и капилляры) [39, 46]. Врожденные характер заболевания подтверждается сочетанием АВМ с другой патологией сосудистой системы (телеангиоэктазиями, болезнью Моя-Моя) [41, 70,81,95].

По строению выделяют два вида артериовенозных мальформаций: ангиоматозные АВМ и фистульные АВМ.

Ангиоматозные АВМ состоят из приводящих (афферентных) сосудов, клубка АВМ (nidus) и дренажных вен (эфферентных сосудов).

Анализ данных суперселективной ангиографии показал, что ангиоматозные АВМ, кровоснабжающиеся из нескольких сосудистых бассейнов, имеют секторальное строение. Как правило, сектора АВМ переплетены между собой и связаны друг с другом тонкими анастомозами. АВМ с одной афферентной артерией являются односекторальными. [8].

Фистульные атериовенозные мальформации или пиальные артериовенозные фистулы (ПАВФ) по данным различных авторов наблюдаются от 1% до 1,6% всех артериовенозных мальформаций [31]. Эта группа АВМ представляют собой врожденный порок развития сосудов мозга и характеризуется образованием фистулы между артерией и веной без основного узла, в отличие от ангиоматозных мальформаций. Зона шунта обычно располагается в мягкой мозговой оболочке. При фистульных АВМ имеется прямое патологическое соединение между одной или несколькими артериями с одной дренажной веной. Фистульные мальформации характеризуются высокой скоростью шунтирования [24, 101, 103].

Одной из особенностей артериовенозных мальформаций у детей является тенденция АВМ к " росту" и " рецидивированию ". Считается, что до 20 летнего возраста у больных происходит "рост" АВМ: увеличивается диаметр афферентных и эфферентных сосудов, происходит увеличение степени шунтирования крови. В связи с этим ряд авторов исследовали особенности морфологического строения АВМ. Было выявлено, что микроскопически сосуды АВМ имеют различное строение. В артериях отмечается значительное утолщение интимы, а вены наоборот, расширены и имеют тонкие стенки.

Sano, (2004), описал "резервные узлы", расположенные по периферии видимой части мальформации. Автор отметил, что при ангиографическом исследовании их определить практически не возможно [88].

При микроскопическом исследовании АВМ было также выявлено, что вокруг узла мальформации имеется расширенная капиллярная сеть, также не выявляемая при ангиографическом исследовании. Перенидальная сеть представлена расширенными капиллярами, соединяющимися между собой и узлом АВМ, а также соединяющими афферентные и эфферентные сосуды. По мнению авторов, именно наличие перенидальной капиллярной сети вызывает "рост" АВМ, а так же ее "рецидивы" и ранние послеоперационные кровотечения [89].

Kader объясняет достаточно высокий процент "рецидивов" АВМ у детей тем, что у этой группы больных выявляется незавершенный ангиогенез [60, 64, 88].

Hashimoto Т. с et al. (2004) в своей работе указывают на генетическую предрасположенность к развитию АВМ головного мозга. Авторы проводили генетическое исследование мозговой ткани с участками АВМ у одной группы больных и мозговой ткани больных, которым проводились операции по поводу эпилепсии. У больных с артериовенозными мальформациями отмечалась усиленная экспрессия генов, отвечающих за ангиогенез, и увеличение количества этих генов. Белок, вызывающий ускоренный ангиогенез (avB3), находится в эндотелии и мышечной стенке сосудов АВМ. В контрольной группе больных эти особенности не выявлялись [41, 95].

Особый интерес представляет работа Sonstein W.J. Проводя имунногистохимическое исследование АВМ у детей, автор выявил в них наличие сосудистого эндотелиального фактора роста. Для контроля подобное исследование проводилось у взрослых больных. Было выявлено, что у больных детского возраста фактор роста в 2 раза выше, чем у взрослых. По мнению автора, именно содержание этого фактора в сосудах мальформации и клетках мозга, окружающих АВМ, является причиной "роста" и "рецидивов" АВМ у детей. Можно отметить, что "рецидивы" мальформаций у взрослых больных не наблюдались [92]. Противоположное мнение высказывают ряд авторов, считающих, что несмотря на преобладание эмбриональных факторов в развитии "рецидивов" АВМ в детском возрасте, мальформации имеет тенденцию к возникновению de novo у взрослых. Они считают, что в пораженной нервной ткани (после лучевой терапии, после энцефаломиелита) возможен локальный гиперангиогенез [10, 84].

Попытки классификации АВМ начаты со времен Р. Вирхова (1863). Он впервые выделил среди мальформаций рецимозные ангиомы, простые ангиомы, кавернозные ангиомы и лимфоангимы [19, 20, 22]

Позже были предложны другие классификации АВМ, основанные на топографоанатомических особенностях АВМ, наиболее известные из которых опубликовали Cushing H. (1928), Хилько В.А. (1971), Филатов Ю.М. (1972), Shi Y (1986). В последние годы большинство нейрохирургов в своей практике используют классификацию Spetzler R.F. и Martin N.A., (1986 ). Данная классификация основана на взаимосвязи нескольких критериев: размерах АВМ, особенностях венозного оттока и отношении мальформаций к функционально значимым зонам головного мозга. На основании данной классификации возможно прогнозировать степень хирургического риска и характер послеоперационных осложнений [93]. Особенно сложна классификация АВМ глубинных структур головного мозга. В настоящее время наиболее целесообразно применение топографоанатомической классификации мальформаций этой группы с учетом их размеров. (Элиава Ш.Ш., 1992 г.). Она основана на анализе особенностей строения глубинных структур головного мозга и кровоснабжения их как в норме, так и при наличии АВМ. На основании полученных данных можно определить наиболее целесообразный метод лечения АВМ глубинных структур головного мозга [22].

В последние годы значительное внимание стали уделять причинам геморрагических инсультов у детей. Выяснилось, что у большинства больных детского возраста геморрагии были обусловлены наличием артериовенозных мальформаций, которые проявляются внутричерепными кровоизлияниями от 30% до 80% . [34, 55, 97],при этом кровоизлияниями у детей чаще проявляются мальформации малых размеров (по Spetzler — Martin I-II ) [15].

Внутричерепные кровоизлияния при АВМ можно разделить на субарахноидальные, паренхиматозные (внутримозговые), внутрижелудочковые и различные их сочетания [25].

Геморрагический синдром у детей протекает более мягко, чем у взрослых, часто сочетаясь с эпилептическими припадками. Риск повторных кровоизлияний составляет от 2% до 4% в год при консервативном лечении и увеличивается до 6% - 18% в год, если больного был эпизод САПК [11, 16, 42, 57, 79]. Некоторые авторы отмечают, что чаще повторные кровоизлияния наблюдаются у больных с АВМ глубинной локализации (77%), а у больных с мальформациями в полушариях головного мозга - в 19%. Важно отметить, что наиболее часто повторные кровоизлияния возникают из мальформаций с глубокими дренирующими венами. В 66,5% повторные кровоизлияния протекают тяжелее предыдущих и приводят к выраженной декомпенсации состояния. (6)

Гемморагический синдром при мальформациях глубинных структур головного мозга у детей протекает более тяжело, чем при АВМ поверхностной локализации. Еще раз следует отметить, что именно при этой локализации АВМ процент кровоизлияния очень высок. Ежегодно риск кровоизлияния при АВМ глубинных структур у детей составляет 11,5% [82]. Например, при АВМ подкорковых узлов геморрагический синдром наблюдается примерно в 60%, а при внутрижелудочковых АВМ в 50%.

При кровоизлияниях из АВМ глубинных структур, особенно локализующихся вблизи желудочковой системы, отмечаются внутрижелудочковые кровоизлияния, что значительно ухудшает прогноз заболевания [8, 42]. Важен тот факт, что в 50% после внутрижелудочковых кровоизлияний возникают ликовродинамические нарушения. [20, 45].

Следует отметить, что практически в 100% геморрагическим синдромом проявляются микромальформации, которые выявляются в 8-10% больных детского возраста с кровоизлияниями [3, 96].

Значительно увеличивается риск кровоизлияния при сочетании АВМ с мешотчатой аневризмой. Данное сочетание патологий сосудов головного мозга наблюдается от 5,5% до 15%. При АВМ определяются как интранидальные аневризмы, так и аневризмы на афферентных сосудах. Группу риска составляют больные с АВМ средних размеров. Именно у таких больных выявляется наличие аневризм в 18,5%. По мнению большинства авторов, мешотчатые аневризмы при АВМ носят гемодинамический характер [18, 85].

Эпилептический синдром у детей, как первое проявление заболевания, наблюдается, по данным различных авторов, от 13% до 50%. [17, 34, 55, 83]. Эпилептический синдром характерен для больных, у которых АВМ имеют большие и гигантские размеры. Так, мальформации объемом более 32 см3 в 73% сопровождаются судорожным синдромом. При этом в 59% наблюдений выявляется поверхностное дренирование мальформаций, а в 50% отмечено сочетание поверхностного и глубокого дренирования [17]. Особого внимания заслуживает группа больных -13%, у которых АВМ проявляются лишь единичным приступом [34]. В 25% наблюдений эпилептическими приступам предшествует внутричерепное кровоизлияние, либо приступ возникал одновременно с кровоизлиянием. Корковая локализация АВМ, кровоснабжение из бассейна средней мозговой артерии, отсутствие интранидальных аневризм и аневризм афферентных сосудов АВМ являются предрасполагающими факторами для развития эпилептического синдрома. Структура приступов зависит от локализации мальформаций. [6, 20,102].

АВМ небольших размеров до возникновения САПК могут не выявляться при электрофизиологическом обследовании, в отличие от АВМ больших размеров. При АВМ значительных размеров на ЭЭГ определяются диффузные и очаговые изменения в виде дезритмий, более выраженных на стороне локализации мальформации [14].

Цефалгический синдром, как первое проявление заболевания, является редким и сложным составляющим клинической картины АВМ головного мозга. Некоторые авторы считают, что головная боль связана с усилением мозгового кровотока в зоне локализации АВМ. Частота и интенсивность головной боли разнообразна. Она может быть как постоянной, не купируемой анальгетиками, так и кратковременной, поддающейся медикаментозному лечению. Цефалгический синдром наблюдается в детском возрасте от 8% до 16,5% и наиболее характерен для детей старше 10 лет с АВМ средних размеров, расположенных в затылочной области. В этих случаях у большинства больных с АВМ выявляется поверхностное дренирование крови. [19, 34, 48, 55,104].

На основании клиники заболевания у ребенка можно заподозрить артериовенозную мальформацию. Но, учитывая не всегда типичное проявление этого заболевания в детском возрасте, окончательный диагноз можно установить лишь после проведения тотальной селективной церебральной ангиографии. Несмотря на совершенствование методов неинвазивной диагностики (КТ, МРТ-ангиография), без прямой ангиографии невозможно уточнить ангиоархитектонику и особенности гемодинамики мальформации. Именно ангиографическое исследование дает возможность определить тактику лечения больного. [11, 57]. Возраст ребенка не является противопоказанием к проведению ангиографического исследования. Burger I.M. et al провели ангиографию 241 ребенку в возрасте от 1 недели до 18 лет с различной патологией сосудов головного мозга ( из них 93 пациента с артериовенозными мальформациями). По данным авторов в процессе проведения ангиографии осложнения не возникали. Лишь в одном наблюдении, спустя 3 часа после исследования, отмечалось осложнение в виде паренхматозного кровоизлияния у шести летнего мальчика с- дуральной артериовенозной фистулой. Авторами описаны " малые " осложнения: в двух наблюдениях отмечалась гипертермия, у 6-и месячного ребенка возникло кровотечение в месте пункции бедренной артерии через час после исследования [36].

Необходимо подчеркнуть важность проведения контрольной ангиографии вне зависимости от метода лечения. Многие нейрохирурги считают целесообразным проведение интраоперационной ангиографии. Несмотря на то, что это исследование удлиняет время операции в среднем на 40 минут, оно позволяет практически в 100% проводить тотальное иссечение мальформации. Важно учитывать тот факт, что по периферии АВМ в паренхиме мозга располагаются измененные сосуды, которые не всегда можно увидеть во время операции. Следует отметить, что данное исследование необходимо поводить в тех случаях, когда кроме иссечения АВМ проводится удаление гематомы. В подобных ситуациях мальформация может быть сдавлена гематомой, что затрудняет ее поиск. При ангиографическом исследовании возможно оценить размеры АВМ, что позволит избежать таких осложнений, как ранние послеоперационные кровоизлияния из резидуальной части мальформации [6, 29, 47, 65]. Филатов Ю.М., (1972) подчеркнул, что интраоперационная ангиография является не только неотъемлемым этапом эндваскулярных операций, но и целесообразна при иссечении АВМ. Автор применил интраперационную ангиографию у 16 больных при иссечении АВМ. Это позволяло судить о радикальности операции и помогало планировать дальнейшие этапы хирургического вмешательства [19].

Takagi Y. с соавт. при иссечение АВМ, особенно у больных детского возраста, предлагают проводить флюоресцентную инраоперационную ангиографию. Данный метод интраоперационного контроля радикальности позволяет иссекать даже распространенные АВМ. Интраоперационная ангиография дает возможность контролировать степень радикальности удаления мальформаци и, что особенно важно в детском возрасте, не проводить повторную ангиографию в послеоперационном периоде [98].

Компьютерная томография (КТ) наиболее важна для диагностики в остром периоде заболевания. КТ дает возможность определить вид внутричерепного кровоизлияния, размер гематомы, наличие оттека головного мозга и степень его дислокации. Проведение исследования в динамике позволяет оценить состояние вентрикулярной системы мозга, что особенно важно при внутрижелудочковых кровоизлияниях, наличие и степень выраженности гидроцефалии. Однако, данные КТ не позволяют четко определить источник кровоизлияния [6].

На первом этапе диагностики АВМ головного мозга у детей целесообразно применять MPT. МРТ, особенно в сосудистом режиме, дает возможность определить точную локализацию мальформации, ее размеры, наличие гематом или постгеморрагических изменений. Применение МРТ ангиографии в режимах 2D и 3D позволяют определить особенности афферентных сосудов АВМ и путей венозного оттока из мальформации [6].

Многие авторы для диагностики АВМ, расположенных в функционально значимых зонах, использовали функциональную МРТ и МРТ трактографию. Сопоставляя данные МРТ с данными церебральной ангиографии авторы получали не только более точные данные об ангиоархитектонике АВМ, но и, что особенно важно, взаимосвязь мальформаций со структурами головного мозга. Это давало возможность планировать наиболее целесообразный доступ к АВМ с минимальной травмой вещества мозга в процессе удаления мальформации.[30, 78].

Транскраниальную ультразвуковую допплерографию (ТКУЗДГ) возможно использовать на первом этапе диагностики АВМ. По данным исследования возможно судить об изменениях скорости кровотока в области мальформации. Значимым для диагностики АВМ является паттерн артериовенозного шунтирования, выявляемый в сосудах, участвующих в кровоснабжении мальформации. У больных с АВМ отмечается увеличение линейной скорости кровотока, снижение индекса пульсации и вазомоторной реактивности в афферентном сосуде [20]. Используя данный метод диагностики, важно не забывать о возрастных особенностях мозговой гемодинамики. Шахнович А.Р. описывал особенности кровотока у детей различных возрастных групп. Так у детей 6-7 лет выявлено физиологическое нарастание скорости кровотока с постепенным ее снижением. Это связано с увеличенным потреблением кислорода детским головным мозгом ( почти 50% от поступающего в организм) [1,21].

В лечении АВМ у детей можно выделит несколько периодов. В 1928г. Cushing Н. считал невозможным тотальное удаление АВМ.

Первые данные о тотальном иссечении АВМ у детей были опубликованы в 1932 г. Bergstrand. Автор описывал серию наблюдений, состоящей из 24 пациентов. Позже о своих результатах хирургического лечения писали French и Sano [44].

В 60- 70-е годы XX века о хороших результатах хирургического лечения у детей сообщили Seljeskog и Moyes. В своих небольших сериях наблюдений авторы анализировали результаты удаления АВМ не только у детей старшего возраста, но и у младенцев [90]. В годы, когда только развивалась хирургия АВМ, результаты лечения мальформаций были весьма противоречивыми. Mori с соав., проанализировав результаты лечения 28 детей, сделал вывод о том, что дети значительно хуже переносят хирургические вмешательства, чем взрослые. Его мнение опроверг Kelly, описавший хорошие результаты лечения 37 больных [61,75]. Появление новых, менее травматичных методов лечения мальформаций, привели к тому, что многие нейрохирурги стали предпочитать иссечению мальформаций эндоваскулярную эмболизацию АВМ или радиохирургию, считая эти методы более приемлимыми для больных детского возраста. Так Lesjaunias провел анализ результатов эндоваскулярного лечения 179 детей. Эмболизацию АВМ проводили как самостоятельный метод лечения, а также в сочетании с последующим иссечением или радиохирургией. По мнению автора, метод эндоваскулярной эмболизации является эффективным в определенных ситуациях, но в сочетании с иссечением или радиохирургией результаты лечения были несколько лучше [72].

Tanaka (1996) описал результаты радиохирургического лечения 23 детей. По его данным тотальная облитерация была достигнута в 45% через год и в 94% через 2 года [99]. Появление и совершенствование методов лечения не смогли решить вопрос о выборе наиболее целесообразного и эффективного метода лечения АВМ у детей.

В настоящее время существуют несколько методов лечения АВМ головного мозга у детей: иссечение АВМ, эндоваскулярная эмболизация АВМ, радиохирургия, а также различные сочетания вышеуказанных методов (комбинированный метод) [42, 55, 57].

Основной целью лечения АВМ является предотвращение внутричерепного кровоизлияния. Достичь эту цель возможно только при тотальном одномоментном выключении АВМ из кровотока. Однако, не при всех АВМ можно добиться ее одномоментного радикального излечения.

Многие авторы считают, что удаление мальформации является методом выбора у детей. Именно иссечение АВМ у больных детского возраста дает наилучшие результаты в отношении дальнейшего восстановления функций [19]

Наиболее благоприятными для иссечения являются мальформации ISM и IISM. Именно удаление небольших АВМ, расположенных вне функционально значимых зон, по мнению многих авторов, является наиболее целесообразным

11, 42, 51, 57, 63]. Считается, что именно удаление АВМ приводит к наилучшим результатам и низкой инвалидизации, что очень важно у детей.

Luessenhop A.L. произвел анализ результатов хирургического лечения 150 больных с АВМ различных типов по Spetzler-Martin. Автор сделал вывод, что наиболее оптимально можно удалять АВМ ISM- IISM, т.к.в этих ситуациях риск послеоперационных осложнений значительно ниже, чем риск повторных кровоизлияний [72].

В последние годы для лечения небольших АВМ предпочтение отдают эндоваскулярному методу. В результате совершенствования эндоваскулярного инструментария и эмболизирующих материалов в 35%-40% больных стало возможным добиться тотальной облитерации АВМ [11, 16]. По данным Яковлева С.Б. тотальная эмболизация АВМ была достигнута у 26% больных детского возраста. [23].

Ряд авторов считают применение только эндоваскулярного лечения мальформаций I-II SM неоправданным. Они полагают, что не всегда возможно провести тотальную эмболизацию из-за особенностей ангиоархитектоники АВМ, а ее частичная или субтотальная облитерация не избавляет больных от повторных кровоизлияния. Хирургический риск при эмболизации АВМ данного типа составляет до 5%, что значительно выше, чем при удалении.

Радиохиругию при АВМ I-II SM можно выбирать как метод лечения в тех ситуация, когда иссечение или тотальная эмболизация невозможны [40]. Большинство авторов склонны к мнению о том, что именно при маленьких АВМ целесообразно проводить радиохирургию. Так, Kiran N.A.S. описывает результаты лечения 103 детей, из которых у 78 больных были АВМ менее 3 см3. Именно при таких АВМ достигается наилучший эффект после проведения радиохирургии, при этом тотальная облитерация отмечалась в 90% наблюдений [62].

Shin, (2002), опубликовал результаты лечения 100 больных детского возраста с АВМ различной локализации и размеров. По его данным тотальная облитерация АВМ через 5 лет составила 95% [91]. При АВМ IIISM - IVSM риск послеоперационных осложнений значительно выше, чем вероятность повторного кровоизлияния.

Однако, некоторые авторы полагают, что у больных детского возраста возможно проводить иссечение АВМ всех типов, даже расположенных в функционально значимых зонах, а также удаление ABM V SM [34, 42, 63, 87]. Показанием к иссечению таких АВМ являются рецидивирующие кровоизлияния, быстрое нарастание неврологических нарушений, интранидальные аневризмы и аневризмы на афферентных сосудах. По мнению этих авторов проведение эмболизации подобных мальформаций приводит к выраженным неврологическим нарушениям [65]. При АВМ больших и гигантских размеров 1VSM - VSM целесообразнее проводить поэтапную частичную эндоваскулярную эмболизацию, либо эмболизировать только труднодоступные для иссечения участки АВМ. [12, 13, 34, 40, 51, 59].

Учитывая то, что АВМ больших размеров чаще проявляются эпилептическим синдромом, а удаление таких мальформаций сопряжено с высоким риском осложнений, некоторые авторы считают необходимым проводить эмболизацию подобных АВМ [46]. Мнения относительно эндоваскулярного лечения АВМ более 6 см противоречивы. Считается, что тотальная эмболизация больших мальформаций практически невозможна, т.к. приводит к кровоизлияниям из резидуальной части АВМ. Тотальное же выключение АВМ может вызывать углубление или возникновение новых неврологических нарушений. [40, 65].

Радиохирургия, как единственный метод лечения больших АВМ ,не достаточно эффективна. Предварительная эмболизация больших мальформаций увеличивает эффективность радиохирургии на 50%, а тотальная облитерация частично эмболизированных АВМ достигает 76% [91].

Особую сложность для хирургического лечения представляют АВМ глубинных структур головного мозга. Учитывая функциональную значимость этой области мозга, риск послеоперационных осложнений у этой группы больных очень высок. У данной группы больных необходимо детальное изучение ангиоархитеконики ABM, т.к. нередко маьформации имеют общее кровоснабжение со стволом головного мозга. При иссечении АВМ глубинных структур необходимо определение наиболее оптимального доступа к мальформации: он должен быть малотравматичным, кратчайшим, позволяющим осуществлять контроль за проксимальными участками афферентных артерий до начала этапа выделения АВМ [22].

Одним из первых отечественных нейрохирургов, описавших результаты хирургического лечения АВМ глубинных структур головного мозга, является Филатов Ю.М. В 1978 г. автор сообщил о хороших результатах иссечения мальформаций глубинной локализации у 24 больных [43]. J. Tew провел удаление АВМ глубинных структур у 39 пациентов, при этом нарастание неврологических симптомов было отмечено в 5 наблюдениях.

Вопрос о применении эндоваскулярного метода лечения АВМ глубинных структур также является спорным. Максимальное выключение мальформации из кровотока связано с риском возникновения нарушений кровообращения в функционально значимых структурах мозга. Эндоваскулярный метод лечения при АВМ глубинных структур большинство нейрохирургов считают нецелесообразным, т.к. после эмболизации АВМ имеется высокий риск осложнений [22, 33, 34]. Стремление к радикальному выключению АВМ предусматривает манипуляции с большинством приводящих сосудов, что опасно проводить в области глубинных структур мозга. Риск ишемических осложнений, вызванных неоднократными попытками катетеризации афферентных сосудов, в некоторых случаях, значительно превышают риск кровоизлиянй [82].

Самочерных К.А. с соавт. получили тотальную облитерацию АВМ глубинных структур только в 17%. По мнению автора, значительно эффективнее сочетание эмболизации с последующей радиохирургией [15].

В настоящее время для лечения больных с АВМ глубинных структур головного мозга, методом выбора является радиохирургия [27, 28, 49].

Недостатком метода считается достаточно долгий процесс облитерации мальформации, за который возможно возникновение повторного разрыва АВМ.

Smyth M.D. описывает результаты радиохирургического лечения 15 детей с АВМ глубинных структур головного мозга. Автор считает возможным проводить облучение не только небольших мальформаций, но и АВМ больших и гигантских размеров. Сроки тотальной облитерации, в среднем, составили 2-3 года [83].

Zadeh G.,(2007), провел анализ результатов радиохирургического лечения 244 детей. Облитерация АВМ глубинных структур составляет 62% в сроки до 90 месяцев. Важно отметить, что в 19% наблюдений отмечались транзиторные неврологические нарушения, а стойкие у 11% больных [105].

Спорным остается вопрос о тактике ведения детей в "острый" период кровоизлияния. Большинство нейрохирургов предлагают выжидательную тактику. Проведение операции они рекомендуют в "холодном " периоде, когда будет стабилизировано не только состояние больного, но и уточнен источник кровоизлияния. Однако, хирургическое вмешательство должно быть проведено при увеличивающейся гематоме, признаках дислокации головного мозга. При внутрижелудочковых кровоизлияниях нередко возникает окклюзия ликворных путей. Это требует установки длительного дренажа и нередко шунтирующих операций на ликворной системе [2, 19, 22, 77].

Результаты всех видов хирургического лечения АВМ также противоречивы. После проведения иссечения АВМ 220 детям были получены следующие результаты лечения: при мальформацях ISM - IISM летальность составила 0,9%, инвалидизация 0,5%. Следует отметить, что проводилось удаление и больших мальформаций. При этом не было выявлено разницы исходов при лечении АВМ различных типов.

При эндовасулярном методе лечения больных с АВМ любых типов осложнения возникали у 25%. Летальность(около 8%) отмечалась только среди больных, которым проводилась субтотальное или частичное выключение АВМ. В большинстве наблюдений причиной смерти были повторные кровоизлияния.

После проведения радиохирургии в течении первого года после лечения кровоизлияния наблюдались у 10-12% больных, а осложнение в виде радиационно-индуцированного некроза у 1-2% детей [45].

Нерешенным остается вопрос о необходимости лечения бессимптомных АВМ. Риск кровотечения из неразорвавшийся АВМ составляет 1,2% в год, что в 5 раз ниже по сравнению с разорвавшимися АВМ (37). Hartman А. с соавт. (2005) опубликовал данные о результатах лечения 119 больных с бессимптомными АВМ и мальформациями, которые проявились кровоизлиянием, либо эпилептическими приступами. Всем больным проводилось хирургическое лечение. В группе с бессимптомными АВМ осложнения после лечения возникли в 9% [53].

Артериовенозные мальформации являются самой частой патологией сосудов головного мозга у больных детского и подросткового возраста.

Несмотря на то, что в последние годы совершенствовались метод лечения детей с этой патологией, вопрос выбора тактике хирургического лечения остается дискутабельным.

Нет единого мнения об эффективности того или иного метода лечения. В отечественной и зарубежной литературе имеются единичные публикации, посвященные данной проблеме, а имеющиеся сведения, ограничиваются единичными наблюдениями. Большинство авторов не выделяют педиатрическую группу больных, а объединяют детей вместе со взрослыми пациентами.

В связи с этим, целью работы является определение тактики лечения артериовенозных мальформаций детей с учетом их структурно-функциональных особенностей.

Обобщение опыта лечения детей с данной патологией в условиях одной клиники будет актуальным для практического здравоохранении

выводы

1. Спонтанное интракраниальное кровоизлияние, как первое проявление заболевания, характерно для детей всех возрастных групп, достигая пика с 13 до 18 лет. Эпилептический синдром, как начало заболевания, наблюдается с одинаковой частотой во всех возрастных группах, чаще у детей с АВМ больших полушарий. Цефалгический синдром наблюдался у детей старше 10 лет с локализацией АВМ в задних отделах больших полушарий головного мозга.

2. Не выявлена зависимость локализации, ангиоархитектники и размеров АВМ от возраста ребенка.

3. Абсолютным показанием к хирургическому лечению является наличие в анамнезе интракраниального кровоизлияния или фармакорезистентных эпилептических приступов.

4. Иссечение АВМ показано при АВМ I-III типа по Spetzler-Martin, проявившихся внутричерепным кровоизлиянием, и как второй этап после эмболизации (в составе комбинированного лечения).

5. Эндоваскулярная эмболизация показана при АВМ фистульного типа; в качестве паллиативного метода при АВМ больших и гигантских размеров, проявившихся фармакорезистентными эпилептическими приступами; при АВМ, расположенных в функционально значимых зонах головного мозга, проявившихся интракраниальным кровоизлиянием.

6. Радиохирургия показана при расположении АВМ в функционально значимых зонах больших полушарий головного мозга и в глубинных структурах головного мозга; при невозможности эмболизации АВМ или иссечения из-за особенностей ее ангиоархитктоники; в качестве второго этапа после эмболизации (в составе комбинированного лечения).

7. Комбинированное лечение показано при невозможности одномоментного тотального выключения АВМ из кровотока эндоваскулярным или микрохирургическим методом, а для радиохирургии АВМ имеет большие размеры.

8. При АВМ больших и гигантских размеров, при проявлении заболевания единичным эпилептическим приступом или только цефалгическим синдромом следует считать целесообразным динамическое наблюдение за больными.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Точная диагностика АВМ головного мозга должна основываться на анализе данных комплексного клинико-рентгенологического обследования, включающего в себя неврологический, офтальмологический осмотры, данные МРТ, ЭЭГ, ТКУЗДГ.

2. Всем детям с АВМ показано проведение церебральной ангиографии для определения точной ангиоархитектоники, размеров, локализации мальформации и определения оптимальной тактики лечения, а также выявления сопутствующей патологии сосудов головного мозга.

3. Учитывая анатомо-физиологические особенности детского организма, возможно расширить показания к радикальным методам лечения (иссечению АВМ или комбинированному методу в виде эмболизации АВМ с последующим её иссечением).

4. Детей с кожными проявлениями в виде телеангиоэктазий или гемангиом необходимо обследовать на предмет церебральных АВМ.