Автореферат и диссертация по медицине (14.00.06) на тему:Кардио-гемодинамические синдромы при дисплазиях соединительной ткани (клиника, диагностика, прогноз)

Р Г Б ОД

(ЛУЧПЬЙ^ЙЙОВЛТКЛЬСК'ПП ИНСТИТУТ КАРДИОЛОГИИ ["ОМСКОГО НАУЧНОГО ЦЕНТРА СПЫ1РСКОГО ОТДЕЛЕНИЯ

РОССИЙСКОЙ АМН

На ирапах рукописи

НЕЧАЕВА Г а л п п а И и и и о п п а

КА РДИО-ГЕМОД И 1 1А.М И Ч ЕСКИЕ СИ IЩ РОМ Ы ПРИ ДИСПЛАЗИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ПРОГНОЗ)

14.00. Об-кардшиопш

Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

Томск-1994 г.

'■ л

Д / :

I'üúoia иыио.инчш и Омской lon.uipcuu'iiiioii молшшнскоп акилп

I l.ivuii.iii k°oiic>.ii.iaiir: • локшрmc.iiiiiiiiick.ix нл\к.

ир<к|н.аор ЯКОИ.П UÍt.M.

Офпцн.1Л1.ш.и' ошюпсшм:

- локч ор мо.шцшк'кнч ii:i\к.

профессор КУЛАКЧН! Ю. А.

-днк'иф мелшшмскич ii;i>k\ профессор ДУДК'ОИ.А.

-док'юр чолшшнскич lias к-, KMlll'lKHUl.A.

Uo i.mu.iii opr.umuuuw: 1 lonocmuipcKuii нч'умрсшсниьш мслншшскнй шю

ia соснчпсяУ^" '

t.Luuiia fiVH'iiunPv^" lw5|-.iu woe umiii спсииАшшроп.]

Convia К. (4)1.2103. ирн ÍIUU к-лрдтиопш Гомскию ii.iyiiuuo iiciupa С'1 НО и (J'lY> : l.ToMCk'. ул. К'нскскля. i 11.

С .utecvpraiuieit можно ознакомиться в (тСитпекс III 111 кир.нкиопш Томскою imnuou» iieinpj СО РАМН

рллч-.ьш " 0.x

Abio¡4\{xjiar pajov.i

'j

Ученый сскрсмрь тчшхшшровдшогбГовт

докчор Mv шшшскич im\K. /i\ l

профессор " ( су//2Сц ___TKU.Iilk'Oii А. T.

СЕЦЛЛ ХАРАКТЕРИСТИКА РАГОП1

Актуальность проблемы. Еро.тдешше системные заболевания соединительной ткани, определяемые в литературе кач "лиспла-зии соединительной ткани" (ДСТ) С Гордон II. Б. с соавт. , 1984; Яковлев В. И с соавт. , 198-1, 1990; Child Д.!)., 10S6J, в настоящее время привлечет интенсивное внимание ¡слиницистов. Это связано с '.см, что патология внутренних органов з условиях ДСТ имеет принципиальные отлична по тяжсти и течению от патологии организма без таковой. Особое значение- имеют при этом кардио-гемодинамические синдромы, определи icr.y.e патологию всех остальных систем организма. К настоящему- времени описаны основные фенотипы крупных дкспластических синдромов ( синдром Марфана, Элерса-Данло, несовершенный остоогеиез) и критерии их дифференциальной диагностик.

Клин.ччеасий анализ спегсгра заболеваний внутренних органов показал наличке многочисленных синдромов ДСТ, неописанных в литературе, изыенящих клинику и прогноз заболевания и, в частности, органов кардно-респираторной системы. Диагностика зтих синдромов на икает четко опеделениого алгоритма.

Настоятельные требования практики побуддаят :с всестороннему глубокому генетическому, иммунолог пчо с ко :.г/ и обцэютани-ческому обследованию больных, имеющих стигмы патологии соединительной ткани, а такхэ членов их семей. Потребность в углубленном исследовании велика з связи с изменением структуры заболеваемости в -сторону увеличения удельного веса наследственой патологии.

В литературе практически отсутствуют данные о патогенезе патологии кардио-респираторной системы при ДСТ. Это не позволяет проводить обоснованной диагностики и, соответственно, лечебной, коррекции этих нарушений.

Настоятельно необходимой является разработка ранней и быстрой скрининговой диагностики этих состояний, которая позволит избегать развития ранней инвалидности и сокращения про-доляительностл жизни больных до 40-45 лет.

Цель исследоигшия: 1'0:1 работать клинико-Функциональные критерии диагностики и щюгноза кардио-геыодинамнческих синдромов при дисплазиях соединительной ткани.

Задачи

1. Изучить цененные патогенетические механизмы патологии »сфдио-гсшдшгшию! при г,СТ.

2. Газрзоотать ксил^екс штодов патогенетической дкагнос-тшси диспластикозависиюа нарушений кардио- аспираторной системы.

3. 1ч1з;к10отать основные диагностически«? критерии кар-дио-геиодинашческих синдромов при ДОТ.

4. Установить диагностические и прогностические критерии для пациентов с кардио- геыодикамичесю'лм синдромами при ДСТ.

^зрайотать программ диагностических, лечеСных и реа-Ридитациониых мероприятий в специализированных учреждениях (лолшиикига, стационар, диспансер) для адхггацза и продлешя лизни Сольных ЛОТ.

С раЗото впервые на оснонаиии кошиекской клинико-функци.оиадькой оценки сердечно-сосудистой системы при различной выраженности днсплазий соединительной ткани уста; поклона прямая корреляционая взаимосвязь ыезедг уровне« вкра-жгшюети ДОТ, состоянием иммунной систены организма и основные Функциональными характеристиками кардио-геюдянамаккя. Вскрыты основные механизмы патогенеза патологии кардио-гемодинамики при ДГ-Т, на основании которых разраЗотакз система диагностики.

В основе нарушений сердечно-сосудистой • с;гстемы лехгг ЛСТ-зависимые нарушения Соризойразуготх свойств соединительной ткани стрсыи легкого к сердца, которые приводя? к слабости трахеобронхкалького дерева и альвеолярной ткаки, иэта£оли-ческгдп: изаекешкы;: с дисфункцией кладзккогс ацдарата сердца. Показано, ч"го скел^топатия привод;:? к развитие рагмалького сикдрогхз, усугуЗляпгго кзы^кгнка в парекхцыг сердца, легких, определявших соответствутгую клин;ку.

Учитывая прогред/.ектность течения дпеялазик определена ведунье КЛ^'пИлО"- чсСД'с Л

К1'с тестк для определения прогноза заболевания, возможное-той социальной-трудовой адаптац;:;! больных.

Практическая значимость. Установление основных патогенетических механпиэв развития кардио- газодинамических нарушений при ЛСТ является теоретической основой для диагностики и лечения этих состояний. Применение разработанной диагностической технологии позволяет проводить скрининговое гыявления больных ДСТ в поликлинических условиях. Исподьэованиа комплекса диагностических и прогностических критериев дает возможность обоснованного наблюдения и лечения этой категории больных в условиях специализированных учреждений.

Пэдогкэнкя диссертации, выносимые на ватагу.

1. Клинические проявления кардио-гемодинамических сиядро-шв при ДСТ являются отражением нарушения форыообразусдай функции соединительной ткани.

2. Диагностические критерии кардио-гегаднпамических нарушений при ДСТ базируются на патогенетических механизмах формирования скелетопатии, и связанных с ней изменений тора-ко-диафрагкальных взаимоотношений.

3. Прогноз патологии сердечно-сосудистой систеш при ДСТ строится на основании степени выраженности скелетопатии, диспластюсозависишх и ассоциированных изменений внутренних органов.

Внедрение результатов исследования. В Омской областной клинической больница, областной глазной больнице и специализированной ортопедо-травматологичесгай больнице открыты кабинеты по раннему выявлению больных с ДСТ. При Омском городсксы кардио-ревматологическом диспансере организован центр по лечению и наблюдении на больным-! с дисплазияш соединительной ткани, подготовлен ссответствушрй персонал.

Ш материалам работы подготовлены и утверждены Минздравом РФ методические рекомендации для ведения больных ДСГ "Дпффс-ренциалыю-усилекная электрокардиография в диагностика супрз-в&нтрикулярных ритмов сердца и ускоренной предсердно-зэлудоч-ковой проводимости", Омск, 1989 г.

Получены два удостоверения на рацнонализаторегае предлс.го-нкя.

Система диагностики сердечно-сосудистых наруетнгЛ при ДСТ введена в учебный процесс кафедры внутренних болезней -Т-УВ Омской ыедицинсгай акаде'/ии.

Апробация материалов диссертации. Ыатериады диссертации дололзны и обсукдены на I и И Всесоюзных съездах медицинских генетиков, г. Киев, 1984, Алма-Ата, 1990; на I научной конференции медицинской генетик; "Генетика человека и патология", г.Томск, 3939; Всесогоных конфренциях: "Современные способы лучевой диагностики и кардиологии", г. Томок, 1990; "Патогенетические механизмы коронарогенных и кекоронарогенных нарусе-ний ритма сердца", г. Омск, 2391; "Актуальные проблемы кардиологии Севера к Сибири", г. Красноярск, 1991; "Региональные проблемы кардиологии Севера и Сибири", г.Красноярск, 1994; на II Всесоюзном конгрессе по болезням органов дыхания, г.Челябинск, 1991; IV Всероссийском съезде кардиологов "Актуальные вопросы диагностики и лечения нарусений ритма и проводимости сердца Недостаточность кровообращения", г. Пенза, 1991; на Европейской конференции "Проблемы обс,ей практики", г.Краснодар, 1933; на X Шждукародном симпозиуме по атеросклерозу, г. Шнреаль (Канада), 1394; I-IV межрегиональных симпозиумах по дисплазиям соединительной ткани, г.Омск, 1990-1994 гг.

Материалы диссертации доложены на заседаниях обсрств терапевтов к кардиологов Омской области, 1939-1994.

Публикации- Ш теме диссертации опубликовано' 46 работ.

Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 374 страницах машинописного текста к состоит из списка сокрада-ний, введения, обзора литературы, главы о материалах и методах исследования, 2 глав с из догнием подученных результатов, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложения. Библиограф 1часг.лй указатель включает 248 источншюв на русском языке и £56 на шюстранных. Работа иллюстрирована 64 таблицами я 11 рисункаш.

ШГШ1АЛ Е 12ЕТ0ДО ЦССЭДОЗДШЯ

Настоящая работа основана на данных, полученных при проспективном наблюдении с 1932 по 1993 годов пациентов с различной выраженностью дисплазим соединительной ткани. Лица с ДСТ выявлялись на медицинских осмотрах в военкоматах, специальных и обычных учебных заведениях г. Омска, а тачяр среду: обративиихся больных в городской кардисрегмат.'.~г;;>,екпг!

- а -

диспансер г. Сыска, находящихся на диспансерном учете з ¡саби-коте медицинской генетики областной клинической больницы или лечении з городской многопрофильной больнице N1 г. Сне гл., .'.'£4 N'10.

Рсего обследовано 280 человек в возрасте от 14 до 25 лет. Контрольную группу составили 30 практически здоровых лиц в возрасте от 1-4 до 35 лет без явных стигм неполноценности соединительной ткани с неотягогрнным сеиейнш анамнезом. В основном обследовались лица молодого возраста, что позволило исключить влияние инволюционных процессов на состояние кар-дио-респираторной системы и оценить динамику субъективных и объективных изменений у пациентов в наиболее активный период их .тизш1 (тай. 1).

Таблица 1

Распрадзл2:п12 обс^эдпвалнша .я-л, га возрасту л голу

Группы Обп^о кол-во пол Возраст (з годах) Средний возраст (М+т)

м л 14-20 21-30 31-35

Здоровые 30 18 12 13 15 2 21,55+0,94

Пациенты с ДСТ 280 155 125 153 107 20 22 910+0»31

При обследовании диагностированы следующие синдромы: синдром ¡¿арфана (п=30), синдром Элэрса-Данлоса (п=15), несовершенный остеогенез (п=2), синдром "дряблой кожи" (п=1), синдром Стиклера (п=2) - 1 группа пациентов. В остальных случаях выставлен диагноз: недифференцированная патология соединительной ткани (п=2П). В последней группе пациентов сочетание признаков было непохоже ни на один из лзе?стных соединители-истканных синдромов. По выралннкссти диагностических признаков ДСТ ( на осноей разработанного алгоритма ) эта группа била подразделена на две подгруппы: а) с г.ьфатен:, з;:: клиническими проявлениями ДСТ (ВДСТ) (п=180) - 2 группа обследованных ( сумма признаков достигала диагностического порога "^23");

- б -

0) ыаловырагенными проявлениями ДСТ (ВДЗТ) (п=50) - 3 группа Сольных (диагностический порог "+17").

Воем пациентам проведен комплекс обще клинических исследований, включ акций расспрос больного, общий осмотр, а также инструшнтадьиыо (электрокардиография, холтеровское монитори-рование, дифференциальная усиленная электрокардиография, чреспищеводная электрокардиостимуляция, фонокардиография, флебография, зхокардиография, допплер-зхокардиография, спирография, пневмотахометрия, рентгенография и компьютерную томография, бронхоскопия, ультразвуковые методы диагностики органов Оршной полости), иммунологические и биохимические методы исследования. Все больные консультированы генетиком с исследованием кариотипа для исключения хромосомной патологии.

Иммунологические, биохимические, патоыорфюлогические, генетические, рентгенологические исследования проведены совместно с Глотовым А. Е , Викторовой И. А. Стефаненко Г. Н. , Игнатьевым & Т. и Коневым В. П.

РЕЗУЛЬТАТЫ НОСЯЗДОВАН5Ш 8 СВСКЩНЮЕ

В основе днсплазий соединительной ткани лежит молекулярная патология, которая приводит к изменению структуры и функции соединительной ткани.

Генетически обусловленные нарушения фибриллогенеза при ДСТ приводят к пониженной устойчивости структурных компонентов соединительной ткани к сдвигам гомеостаза и отрицательных воздействий внешней среды с повышением продуктов распада соединительной ткани в биологических жидкостях ( общий океипролик в суточной моче, процент свободного океипролика в суточной моче, уроновыв кислоты сульфатированных гликэзаминоглика-нов и т.д.).

Учитывая, что любые реакции организма, в том числе и на патогенетические раздражители, сопровождаются расстройством регулирующих и эффекгорных систем, у пациентов с ДСТ на-'фоне изменения морфологических субстратов формируется синдром вегетативной дкетонии (рис. 1) с преобладанием симпатической регуляции (971), осковниш проявлениями которой являются кардиалгии (57,51), лабильность артериального давления (78Х),

|Генетический фактор

ЦНС,

Костно-мышечный синдром) Косметический синдром

Обмен веществ!

Образ жизни Гиподинамия, Эмоциональный стресс

Вегетативно-эндокринный синдром (гипоталамус, гипофиз, гонады, симпато-адреналовая система)

Внешние факторы

умственное и физическое переутомление, инфекции

Подавление холинзргической регуляции

¡Преобладание симпатическасй регуляции

43

I

Рис. 1. Схема основных факторов и I" ханизмов формирования

дисфункции вегетативной кергксистемы у пациентов а дат

дыхательная дисфункция (672).

Следует подчеркнуть, что при усилении симпатической регуляции создаются условия для неэкономного расходования энергии по всех органах: и системах организма, и в частности, сердца, сосудов, легких. Данное состояние создает благоприятную почву для развития гипоксии и дистрофии. Порочный круг замыкается при воздействии на пациентов с ДСТ эмоциональных нагрузок, физических переутомлений, ассоциация хронических инфекционных процессов.

Аормируюадеся на этом фоне дистрофические изменения тиыэ-лимфоидной ткани ведут к нарушению иммунологической компетентности организма. У 59,62 больных ДСТ отмечаются анамнестические и клинические признаки иммунологической недостаточности (частые ОРВЗ, герпес, крапивница и т.д.), подтверждаемые сдвигами в системе клеточного (ешмздде численности обаих Т-лимфоцитов, Т-хеллеров-индукторов, увеличение количества молодых посттимических Т-лимфоцитов, Т-клеток, зкспрессирую-щих СБ44- СЕШ-рецепторы, и относительного числа Е-розеткооб-разуидих лимфоцитов) и гуморального (гилоглобуликемня А, ги-перглобудинеыия Е) звеньев иммунитета.

Нозологическое и синдромологическое оформление дисплазии соединительной ткани основывается ка дисбалансе процессов компенсации метаболических нарушений соединительной ткани и ее деривзтов. Патологический процесс манифестирует в виде соответствующих субъективных к объективных проявлений.

У пациентов ДСТ с наследственным;! изменениям;: обмена веществ при рождении происходит нарушение химических, коллоидно-химических процессов, а такяе биоэнергетических реакций, протекающих при сокршдении рабочей мускулатуры, в той числе и мускулатуры сердца

Маркером нарушений процессов метаболизма в миокарде пациентов с ДСТ являются изменения на ЭКГ в виде деформаций конечной части »злудочкового комплекса - смещения сегмента £ГГ (не более 2 ым) и изменения зубца Т (912).

Повышенная эластичность тканей, метаболические и диерегу-ляторные условия изменяют деятельность клапанного аппарата сердца. При ДСТ выявляется пролапс митрального клапана, пролапс трикуспидального клапана (п=28), пролапс аортального

клапана (п=2), расширение корня аорты (п=64), расширенна легочного ствола (п=24), аневризмы синусов Еальсальвн (п=»10).

Выявленные изменения сопровождаются более яркой субъективной вегетативной симптоматикой, наличием внугрисистолических щелчков при аускультации, изменением геометрии жлудочков, явлениям;! регургитации, более выра-кенными метаболические, дистрофическими изменениями в сердечной мышце.

Нарушение биоэлектрических свойств сердечной мышцы, обусловленное совокупностью перечисленных факторов влечет за собой возникновение электрической гетерогенности миокарда с формированием аритмического синдрома при ДСТ (64,4%) в виде миграция водителя ритма по предсердиям, пароксизмальньм нарушениям ритма, предсердной и желудочковой зкстрасистолии.

С ростом организма неполноценность соединительной ткани создает условия для развития деформаций грудной клетки и позвоночника, приводящих к изменению функций дыхательных мышц и диафрагмы, уменьшению емкости плевральных полостей, перекругу и деформации трахеи и бронхов, смещению и ротации сердца и крупных сосудов, т.е. нарушению кардиопульмокоторакодиафраг-мальных соотношений с формированием торакодиафрагмалыюго синдрома (рис. 2).

Морфологические изменения бронхолегочной системы при ДСТ приводят к изменении функции мышечко-хряцевого каркаса трахе-обронхиального дерева и альвеолярной ткани, делаз их повышенно пластичными, с формированием трахеобронхомегалии, трахеоб-ронхомаляции, бронхоэкгазии (п=48). Изменения трахеобронхи-ального дерева сопровождаются дискинезией стенки воздухопро-водящих путей (раздувание на вдохе и коллапс на выдохе), что способствует задер.тке эвакуации секрета, уменьшению средней скорости воздушного потока в промежутке от бронхов мелгаго до бронхов крупного калибра (СОС 25/75 = 71,3+12,9£) и объема форсированного выдоха за 1 сек (0031=84,5+7,9%). Описанные изменения формирует бронхолегочный синдром.

Состояние дренгшгай футтцки бронхов усугубляется последствиями торако-диафрагмального синдрома я синдрома вегетативной дистонии. Нарушения функций бронхиального дерева, обусловленные перечисленными фактора!,«, способствуют инфицированию и хронизации воспалительного процесса

Рис. 2. Схема основных факторов и механизмов формирования торако-диафрагмадьного синдрома у пациентов с ДСТ

Уменьшение объема грудной клетки и синдром вегетативной дистопии сопровождается приспособительным повышением частоты 'дыхательных движений (р<0,05). Этим достигается компенсация дыхательной функции, о чем свидетельствуют нормальные показатели максимальной вентиляции легких и дыхательного резерва.

С утямелением торако-диафрагмального синдрома увеличивается ДО, преимущественно за счет снижения резервного обгема вдоха (РОвд), что тормозит уменьшение жизненной емсости легких (ЖЕЛ).

Однако, с возрастом (Г<0,05) у пациентов происходит развитие тугоподзижности в реберно-позвоночио-грудинных сочленениях с развитием функциональной слабости дыхательных мышц. На этом фоне уменьшается растяжимость легких и количество функционирующей легочной паренхимы, что приводит к нарушению вентиляции, проявляющейся в снижении ЕЕЛ (р<0,05) и минутного объема дыхания (р<0,05).

Снижение функции внесшего дыхания ведет к хроническому кислородному голоданию, что клиничесют Еыражается в развитии астении, гипотрофии мышечной системы, формировании дистрофических изменений систем и органов, ухудшили функционального состояния всего организма На зтом фоне усугубляется состояние костно-мышечной системы, торако-диафрагмального аппарата, что приводит к "заагыканию патологического звена".

. Дыхательная недостаточность, развивающаяся при ДСТ, является специфической формой развития диспластикозависимых нарушений функции внешнего дыхания и характеризуется первичной тора!саль!Юй, вентиляционной формой.

По мера прогредиснтного течения ДСТ, ассоциированная патология в виде воспалительно-дегенеративных изменений выходит на первое место и формирует дыхательную недостаточность брон-хо-легочной, циркуляторной, гешчесгой и тканевой природы. Прогноз соматического состояния больного с заболеванием респираторной систеш зависит от возрастного времени пояпленил торшео-диафрагмального синдрома, особенно деформации псзео ночного столба, наличия диспластпческих нарушений трахея, бронхов, альвеолярной т!?ани, присоединения Еосшиштедь-гго-склеротических изкенеш-.й (Г<0,05).

Уш" ъкэние дыхательной поверхности легши, дисшластикоза-

висимые изменения бронхолегочной системы по дут к гнповонтш1й-ции участютв легких и увеличивает сосудистое сопротивление (F<0,0T>). Этому способствует симпатическая гиперфункция, реализующейся в легких констрикцией артериол, артерий и даже пои. Сопутствугадя бронхо-легочная патология является дополнительном механизмом в формировании гипертензии малого круга кровообращения (F<0,05). Дыхательигя недостаточность сопровождается гипоксией, которая также способствует повыгоняю' давления в малом круге кровообращения из-за повышения сопротивления кровотоку.

Патофизиологические изменения, возникаюпие при этой, формируют в организме синдром гипертензии иалого круга кровообращения (рис. 3). Относительное повышение сопротивлению кровотоку приводит к повышению скорости сокращения правого желудочка (F<0,05). Рост давления в малой круге кровообращения ("пассивная" гипертония) в результате рефлекторного воздействия с сосудов малого круга на сосуды большого ведет к повышении периферического сопротивления (г=0,72, р<0,01). Повышение давления в малом круге кровообращения является одним из вахиых механизмов изменений электромеханической активности* миокарда, центральной и периферической гемодинамики (F<0,05).

Определявшим фактором в изменении морфометрических, обгем-ша, контрактильных и фазовых структур сердца Является выраженность торако- диафратмального и бронхо-легочного синдромов, уровень гипертензии малого круга кровообращения и физического развита костио-мккечного аппарата у исследусь&ос (F<0,05).

Формирующиеся при этом изменения сердца нередко имитируют неясные и трудно диагностируемые проявления ревматического процесса, различные варианты токе ико-илфз купонного поражения миокарда.

Наличие астенического варианта торако-диафрагыального синдрома и малоподвижный образ жизни приводят к уменьшения объема сердца (р<0,05) й легких (F<0,05), гипервентиляции (F<0,05), внутрислеточнаму алкалозу, повышению внутриклеточного кальция. Все это вызывает возмущение генетически предопределенной кейро-гуморальной регуляции организма. Поваленное освобождение симпатическими волокнами катехолзмиков ускоряет . диастологическую деполяризация, вызывая тахикардии и выражен-

Морфологический субстрат!—

Торако-диафрагмальный) синдром

¡Бронхо-легочный синдром

[Синдром вегетативной дистошш

■

со

Уменьшение сосудистого лола легких

Повышение давления в ШК

Рис. 3. Схема основных факторов и4 механизмов формирования

синдрома гипертензии малого круга кровообращения при ДСТ

пью нарушения в миокарде (Р<0,05). При этом изменения биомеханики сердца проявляется в усилении систолического сокрашр-шш, уменьшении диастолического расслабления, снижении согласованного взаимодействия желудочков (р<0,05) - формируется астенический вариант торако-диафрагмалького сердца (рис. 4, таб. 2, 3, 4, 5).

В условиях уменьшения объема грудной полости деформированной грудиной и отсутствия смещения перкуторных границ растет компрессия внутренних органов, возникает "периг.ардптоподоО-ная" ситуация с развитием диспластикззавнсимого констриктив-иого сердца (рис. 5, таб. 2, 3, 4, 5). йормирование "перикар-дитоподобных" условий способствует еще большему уменьшению хоксимальных размеров сердцз (Р<0,С5) с изменением геометрии полостей. Однако, направленность этих изменений носит гемоди-намичесю! неблагоприятный хараотер из-за уменьшена основной детерминанты фракции выброса П2 - короткой оси, что связано с неблагоприятными зкетракардиальными торакальными условиям;! (Р<0,05).

Ухудшение зкетракардиальных условий и нарастание систолического давления в легочной артерии при этом является причиной усугубления пространственно-функциональной асимметрии сократительной функции миокарда У пациентов укорачивается период изгнания крови из правого желудочка, а более выраженное сдаЕление правых отделов сердца обусловливает увеличение периода расслабления правого желудочка. Компенсаторное увеличение интенсивности функционирования кардиоструктур в данных условиях не компенсирует насосную функцию сердца, а развивающаяся при этом диастолическая ригидность с ограничением податливости миокарда, замедлением течения диастолических фаз, еще больше ограничивает объемные показатели сердца.

Повышенный расход энергии отражается на морфологии кардиоструктур, постепенно уменьшается толщина стекок миокарда в систолу. В ответ на слозкившуюся ситуация компенсаторно повышается активность правого и левого предсердий (увеличнпс объема активного наполнения). Несмотря на это, происходит снижение ударного объема крови (р<0,05), уменьшение фракции выброса левого и правого желудочков (р<0,05). Уменьшение ударного объема способствует повышении периферического сопротивления

Наследственные

Ыорфогенетичеекие

Нейроэндокриннью а

Кардио-гемодинамические |

Торако- диафрагмадьно- !

респираторные 1. Дефект насосной функции сердца 1 2. Изменение геометрии сердца 1

1. Астеническая форма гр. клетки (укорочение длинной оси желудоч.) I

2. Несоответствие геометрии тора- 3. Уменьш. объема камер сердца

кальной и абдомшальн. полостей 4. Механизм Франка-Старлинга

¡3. Уменьш. объема плевральных по- 5. Тахикардия СП

лостей. б. Изменение фазовой структуры 1

4. Наруш. функции дыхат. мускула- сократительной активности

тур ч и диафрагмы миокарда (усиление систолического

5. Нарушение диастолической сокращения, уменьшение диастоли- 1

аспирации (уменьшение диаста- ческого расслабления) 1

зиса, пост- и прескстолической 1 7. Малый систолический выброс 1

[ Фаз) | 8. Гипокинетический тип гемодинамики| 9 9

Рис. 4. основные патогенетические механизм! фсрмироЕгния астенического варианта торако-диафрагма >ного сердца при ДСТ

Таблица 2

Эхгаацэдгаграфкчотаяг показатели левого г&яудочка Оольнмг ДСГ (1>Нз) (ш дгапага И-реггоа)

2 группа

Показатель Контроль 1 группа ЕДГ'К кдгк 3 группа

I ст. 11 ст. III ст. мануб. ксст корп. кост костальн

1. КДО, мл

2. КСО, мл

3. УО, мл

4. МО, л/мкн

5. Срагатя выброса, X

6. Периферическое сопротивление, д/с/смй

7ЛсГ, 1/сек

8. Систол, мери-дианальный стресс стенки

9. Систолический циркулярный стресс стенки

10. Фракция раннего наполнения ли, X

11. Фракция прод-сердного иа-

. полнения ЛКД

114.41

+3,52

То до

п!ез ео,4з +2,53 "5.40 + 0,19 Сб. 0е. + 1,09 1203,67 + 41.3

115,13 +8,10 21,47 +4,26 79,06 +3,14 "5,92 +0.27 С 4.67 + 1,33 1020.43 + 51,9

111,50 +3,90 25.90 + 1.60 76,00 +2, СО "5.00 + 0,30 СУ, "О + 1,00 \ 35)2,54* +08,39

1,14 1,11

107,20 +7,40 52,90 +2.20 74, СО* +5,70 "5,2 О +0,60 С2« 00 + 2.50 1852.75* +93,30

1.27

93.60*

+ 6,70

£9,90*

+3.90

71.90*

+6,90

"5.50

+ 0.20

СО. 00

t2.H0

I8e6.cn. +103.03

111,50 +3.80

.60

55

+2; ю

50,10 +3,30 "5.10 Ю.40 С7.ЙЗ ♦ 2.СО 1334,5* +53. е

1.Ц

128,20 +11,6 27,10 +7. СО 50,90 +4.40 ~ЬМ0 »0,05

о'")

+ 3.50 П'22,4 + 59. С

1.10

164.60*** +7,20 51,00* +7,20 1С1., 60*** +2.70 6.80* + 0.С0 СО, 20 + Г'.С0 1061.7*** + 52,0

.05

113,00 +3,74 57.06 +3,05 79,31 +3,11 "4,57 а +0.33 £3,75 +1,84

1 О'):; Ка.

а ) и "

+ 51,2 3.93

+0,03 51,64 +1,26 +0.05 53.73 +1,99 +0,10 20. со +1,30 +0,10 29.80 12,60 +0,20 26.70 1С. 10 +0,07 "50.6 13.10 +0,07 о О»-» , 4. +3.30 »0,16 Т и т +5,50 +0.05 "VI ,4] 13,12

145,52 + 4,90 151,00 +7.79 148,50 +4.80 134,00 112.4 132,20 130,9 147.0 112,3 164.0 114.1 190,1 +28.3 121,9 +3,03

56,49 +1.12 58,01 + 1,83 54,50 12.60 56.60 +2,50 62.80 13,80 53,70 +3,40 £2. СО 13.00 60.70 +4.20 66,14 +2,27

19,11 +1,15 25,59* +2,52 19,50 11,90 24,40* +2,10 17,20 11,80 17.60 13,10 25,20* 13.70 22.10 12.00 •7Г) СО ЧЧ 10,95

(г-0,81, р<0,01).

Когда сердце "уходит" от механических воздействий выражян-ной деформации грудной ¡слетки, происходит ого ротация и "ис-рекрут" основных сосудистых стг.олап, с укороченном короткой сел правого желудочка. Создание "норгкрута" легочной артерии и аорты способствует разгнтию логгюстепотичоского варианта торако-диачрагмалыюго сердца (рис, 0, таб. 2, 3, -1, 5), что сопровождается увеличением не только напряжения мпскардиаль-нкх структур п меридиональном и циркуляр-пом направлениях, по и ростом систолического напряжения мнекардиаяьпой стенки с увеличением длительности подготовительного периода к изгнания. Неэффективность ксмпепсаторнсй напряженности сскрати-телыюго а-гга при ото:.! проявляется уменьшением фракции выброса. Несмотря на компенсаторный рост фракции активного наполнения, Фракции объема опорожнения левого предсердия, насосная функция сердца падает, снижется ударный и минутный объем крови, формируется гипокинетический тип гемодинамики.

У пациентов с ХДГК выявляется увеличение устья аорты. Данные структурные изменения сопровождается увеличением размеров левого гздудочгл в диастолу и в систолу с формированием псев-додилатационного варианта торако-диафрагмалыгаго сердца (рис. 7, таб. 2, 3, А, 5). Длинная ось левого желудочка при этом уменьшается, полость приобретает шаровидную форму, чем объясняется сохранение адекватной насосной функции и гемодинамики. Однако, отсутствие гипертрофии миокарда при повышенном стрессе стенок левого желудочка является свидетельством неблагоприятного характера пру.сиссоблтслышх решений.

Неблагоприятные зкетракардпалыше услэпия (торако-днафраг-кшьный синдром, синдром гипертснзпп малого круга кровообращения) при выраженных деформациях грудной тетки и позвозюч-чтеа влияют на геометрию сердца с уменьшением длинной оси правого яэ дудочка и плоирда ого подлети, особенно в конце диастолы с аналогичными изменениями левого, менее выраженным укорочением медиально-латеральной оси ПИ в систолу (25,02.2,3% - у больных п 30,01-1,82 - у здоровых, р<0,00), что прн^дпт к сягсэпкя сократительной способности миокарда. Отмечается вы-раненное уг-иньезнив ударного я минутного объемов крови со енкжн'/ем фракции выброса, несмотр:: па увеличение продод;:л1-

¡Наследственные

Морфогенетическке

Торато-диафрагмхшю-респираторгые

1.ЦДГК 1-П степени

2. Несоответствие геометрии торакальной и аОдоминальн. полостей

3. Уменьш. объема плевральных полостей.

5.1Ьруш. функции дыхат. мускулатуры и диафрагмы

0. Уменьш. ДО, гаюрвонтидация

М. Нарушение диасгаличоеиой аспирации (уменьшение диаста- | лиса, пост- и пресистолической} фаз)

1. 2.

3.

4, Б.

6,

7,

8,

I 9,

Кардио-гемодккамические Уманьсение сосуд, лота легких Парадокс венозного давления (увелич. ЦДЛ при низком притоке) Повьгаение давления в МКК Дефект насосной функции сердца Наруш. геометр, полостей сердца (уменьшение короткой оси ПК) Мгханическое сдавленно сердца Механизм <1?аигл- Старлинга Тахпкард;гя

Изменение фазовой етру;ггури сократительной активности миокарда (усиление систолическ. сокращ., удлин. диастол, расслабл.)

систолический выброс Гипокинетический тип гемодинамики

о:

Рис. 5. Основные патогенетические механизмы Армирования констриктивного варианта торгжи-диа^рагмального сердца

Эхсвмрд-чл-рафмоскка го:сшате.ш нраглго к*лу;;ОЧка бшааа ДСТ (Ц+а)

2 группа

Показатель Контроль 1 группа ВДГК КЛГК 3 группа

I СТ. | II ст. | III ст. «лнуО. |'.0СТ Г.орп. К0ЙТ костальн

1. УО, мл 81, сад 12,00 70, ео 13.20 77,60 +3.40 74.50* +4.00 из,' У0* 70 79,20 +3.60 84.30 13,80 85,40 +10,20 78./. +3,03

2. Ш, л- 5,1)0 10,20 6,00 10.30 1* г>о и » кО 10.19 I, О О 0,1 +0,39 5, + 0, 23 29 5.10 10,20 6,10 10, 40 6,70* 10,50 5,10 +0,23

3. Фракции вкброса, X 53,20 13. :'0 53,20 13,30 60,50 13,20 48.20* + 4,50 56, 14 90 80 52,80 13,10 59,60 14,50 47.80* 17,10 56,65 +3,20

4. Сракция раннего наполнения 1С!, X 62.7Л 11,33 56,41* 11,53 47,00** 15,50 59, ПО 14,60 65 16 20 70 61,10 +2,50 51. СО 13,60 63,10 14,90 54,20 +4,52

5. Фракция пред сердного наполнения ГШ, - 20,56 П. СО I ~ 30,34** 21,60 12,51 13,50 26,00* +.1,10 г» о 17 70* 50 19,80 12,30 25,40 +3,50 26,50* 12, СО 20,70 +1,17

б. Фракция 1/3 наполнения 1ЕК. 2 •17.84 + 1,94 37,31** 32,90*** 39,ОТ 12,09 13,70 16,80 40 17 10 20 45,60 14.70 39,60* 12,20 37.40*** 37,75 11,60 12,24

тельноста предсердного компонента (р<0,001). При перечисленных фаоторах сни.'шние перфузии из- за уменьшения площади к общего сечения капиллярной сети лепсих влечет за собой пень компенсаторных механизмов, направленных на увеличение поставки ¡'.пелорода тканям и элиминации углозгелого газа из организма ■ формируется торгшо-диаФрпгмольное легочное сердце (рис. С, таб. 2, 2, 4, 5).

Увеличивается мощность сокращения правого .гл-лудочка. При gtciú расходуется большое количество энергии, требующее удлинения диастоличссг-ого процесса, направленного на восстановление энергетических запасов. Увеличивается минутный объем с.рдца, что способствует повышении легочной перфузии и является оснопп'л.! механизмом компенсации недопоставки кислорода тканям. Нарастание кровенаполнения сосудов малого круга кро-вообри^пия до определенного момента не отражается ка уровне давления и легочной артерии ¡i крупных венах за счет спижния легочного сосудистого сопротивления. При этом временно уменьшается постнагрузна на правый желудочек и не требуется еыоо-г.ого £нутрп:::елудочкового давления для изгнания кроЕИ б легочную артерию.

Компенсаторно-приспособительнис реакции у данной группы пациентов Еклзчаэт е спой диапазон полный набор гак внутри-1'лрд::;иьных, так и интрагардиалышх, сосудистых, регуляторшя механизмов. Однако, состояние сотих илплюнеаторпых реакций носит характер yrpoir.ci.'oro "срыва", постепенно повышается легочное сосудистое сопротивление до И степени легочной гипер-тензпп с увеличением сродного давления в легочной артерии О2,КО, что свидетельствует о снилкппи сократительной способности миокарда и истсг.^нки компенсаторных механизмов.

Умен-хенис объо:."'. грудной клетки и редукция двмяэпий диафрагмы ведут к снижении передачи энергии накопления сердцу во время диастолы, обеспечивают,ей быстрое наполнение его полостей, в г""'Л":.тате чего происходит уменьшение постсистоличес-гте со-' r.:."i в ве;;:х;но:,; притоке (F<n,0íi). Уменьшение! зласти-лп'н легких при ото:,: со:;г;н;э::;;ает::;. слитием объема к-: г.аполпепи прапего ссрда (F<Q,C5).

i'e:- :.: .:.;:?.с:т-.; :е::;у г;.:ппя -„иг.гарда при его гиперфункции в су; у. ;.с./::.: еердца-иа^ешшй выброс", приводит

¡Наследственные

¡Мэрфогенетнческле

J

L

Нейроондокршшые

Торако-диафрагмально-росиираторныо

|1.ДЦГК Ш ст. , КДГК (корпоро-

костальнкй вариант) |2. Несоответствие геометрии торакальной и абдомииальн. полостей . Уменьш. объема плевр, полостей. (¡•1. Наруш. функции дыхат. мускулатуры и диафрагмы 15. Уменьш. ДО, гипервснтиляция |б. Нарушение диастоличсской аспирации (уменьшение диаста-аиса, пост- и проскстоличсской фаз)

-5 L

Кзрдио-гсмодииамичосю'.е

1. Уменьш. сосуд, лоха легких

2. Попышоние давления в МКК

3. Дефект насосной Фушсдии сердца

4.Изменение геометрии сердца (упрочение короткой оси ПК

5. Смешение и ротация сердца и крупных сосудов

6. Механизм 'Гранка-Старлинга

7. Тахикардия

8. Изменение фазовой структуры сократит. активности мио:-сарда (увел, периода напрял*. , периода

изгнания,удлпн. систолы предсердия)

9. Малый систолический выброс

810. Гипокинетический тип ^еил-иия«™»'.'I

,41. СГ1>>,1

с мод

Рис. 6. Основные патогенетические мехализш формирования лоянсстенотического варианта торако-диафрагмального сердца при ДСТ

"хьгг.ог»- с: ГСССПР.'^ГОГР" псгагатед:! левого гэлудочка Солыс.г? ДСТГ

2 группа

Контроль 1 группа вдгк кдгк 3 группа

I ст. II ст. III ст. мануб. кост корп. кост костальн

' . + . Л , _ 1 с 73.53 +1 ,С5 91,48 +2,86 85,90 +2,30 87,10 ¿3,20 О А СГ\ им., \-i\j + 5,50 79,30 +3,80 00) <50 +4,10 по рп со, +8,50 оя сол. ,ии* +2,66

о а.т и.-ш!» 111,55 ±2.04 оо АО л. я,*-. , »¿.и* +4,13. 114,90 +2,40 102,10 +2,90 119,50 +5,70 116,10 +3,80 119,50 +2,40 121,20 +2,90 151,20 +2,29

3. ЕТ, ксек 322,97 +3,00 316,78 +6,19 319,60 +4,90 308,40 +4,90 329,70 +9,40 340,60 +5,30 ■ 321,60 +7,30 296,60 +17,70 313,72 +4,57

4. Коор. РЕР, мсзя 105,35 +.Л оо тд, , 117,95 +3,94 113,70 +2,40 113,50 +4,10 111,10 +5,50 103,50 +3,60 115,20 +4,70 129,60 +11,10 115,13** +2,61

5, Корр. ЕТ, мсек 430,83 438,86 +4,37 425,80 +4,30 422,80 ±3,70 439,60 ±4,60 444,30 ±4,20 434,10 +5,10 423,00 +8,50 428,48 +3,58

б. ГЕР/ЕТ 0,25 +0,005 0,28 +0,015 0,27 +0,01 0,28 +0,02 0,25 +0,02 0,22 +0,01 0,27 +0,02 0,33 +0,06 0,27 +0,02

7. Длительность 545,70 477,10* 561,00 505,60 501,30 592,50 550,РО 430,00* 500,82

трансыитр. пото.-л, ксек

8. Длительность

Б, шек

9. Длительность А, мсек

+23,2 +21,5 +32,5 +34,0 +49,8 +53,3 +56,0 +37,7 +2

235,50 +3,40

122,20 +3,10

219,50* +6,30

126,30 +5,60

232,20 +6,00

119,60 +3,70

237,50 +7,70

124,40 +3,20

234,40 +7,10

130,00 +12,9

231,90 +2,10

120,00 +3,80

22?,20 +10,1

121,40 +6,40

215,80* +16.8

122,50 +3,10

226,50 +4,16

122,78 +4,65

8

к увеличению объема систолического притока. Уменьшение фази диаетазиса является результатом увеличения дебита притока в систолическую фазу с формированием синдрома нарушения диасто-лической аспирации сердца.

При ДСТ определяется гипоганстический тип гемодинамики. При индивидуальном анализе выявляются всс три се разголнднос--ти, протекающие с различными вариантами функциональной способности миокарда.

Гипергашетический тип гемодинауига формируется на (Jonc увеличения конечно-диастоличсского объема левого телудочкл и протекает с тремя вариантами сократительной Функции миокарда.

При 1 А варианте систолическое сокращение осуществляется по типу синдрома гипердинамии с увеличением циркулярного и меридионального стрессов, что на данном этапе является отражением активации компенсаторного механизма без развития конт-рактурных изменений. Преобладание дрбита систолической аспирации в наполнении прагого лглудочка угазывает на высокую сократительную способность миокарда.

При I Б варианте осуществление гемодинамики идет с увеличением изссы миокарда При этом компенсаторная гиперфункция миокарда, сбалансированность процессов сокращения и расслабления сохраняют механическую активность сердца в синдроме гипердинамии.

При I С варианте насосная функция сердца осуществляется "изношенным" миокардом с низкой его массой, формированием синдрома гиподинамии, снижением леркфзричЕамго сопротивления по малому и большему кругу кровиобращекия. К только тахгпр-дия, при данном варианте кровообращения, является последним сохраняются компенсаторным актом.

Зуккнетический тип гемодинамики (II А вариант) характеризуется нормальной массой миокарда при обычном напряжении кар-диоструктур. Да1!кый вариант гемодинамики рассматривается как благоприятный. Снижение дкастолической аспирации наполнения правого жлудочка в данном случае зависит от зкетракардналь-ных факторов, ограничиЕа:ещих пресистолкческ/й и пос:* систолическим притеки.

У ряда больных данного гсмздиначичгс::ого типа (II В вариант) отучается формирование синдрома стеноза выходного от-

^дственн^е

Мэрфогенетичоские ¡|

Нэйроэндокринные

То рако-диаФрагмально-расппгчторнпе

1.КДГП

2. Несоответствие геометрии тара-1 калъной и абдоминальн. полостей |

3. Уменьш. объе'ча плевр, полостей.

6. Паруш. функции дыхат. мускулатуры и диафрагш

7. Уменьш. ДО, гипервентиляция 6. Нарушение диастолической

аспирации (уменьшение диаста-зиса, пост- и пресистоличоскойЦ фаз)

Жпрдко-гсмодинамическиэ

1. Умелгъы. сосуд, лота до псих

2. Повышение давления в 1.КК

1. Дефект насосной функции сердца

3. Изменение геометрии сердца (увеличение короткой оси ЛЖ и ПЖ)

б. Смещение и сдавление сердца, расширение корня аорты

6. Механизм франка-Старлинга

7. Тахикардия

4. Изменение фазовой структуры сократит, активности миокарда (удлинение периода напряжения, укорочение? периода изгнания)

5. Малый систолический выброс

6. Гипокинетический тип гемодинамики

Рис. 7. Основные патогенетические механизмы формирования псевдодилятационного варианта торако-диафрагмального сердца при ДСТ

N

)ишпотр-эасяс1рд№графмсс10ш показатели правого ввлудочка Солькш ДСТ (.и+п)

Пс!сазатель

Контроль

1.РЕР, мсек

2. ЛТ, моек

3. ЕТ, мсек

4. Корр. РЕР, мсск

5.11орр. ЕТ, мсек

6. РЕр/'гт

7. АТ/'ЕТ Длительность

ТрЩ'ОГСПИД.

потока, мсск Длительность В, мсек 10< Длительность А, мсек

2 группа

1 группа

вдгк

I ст. | II ст. [ш

ст.

КДГК

мануй. кост

1ЮРП. 1СОС1

¡состальн.

группа

76,30 + 1,90 159,00 +2,00 353,00 + 3,10 103,30 +1,30 456.40 + 2,70

~л оо о,

+0,01

"0,48

+0,01

587,74

+23,06

259,03 +5,64 132,90 + 4,55

97,50АА* + 4,30 102,20 + 4,80 329,30** +6,80 128,00*** +4,70 456,30 +5,40 "0,30*-** +0,02 "0,49 + 0,01 496,56* +24,57

231,56* +9,82 156,88** +5,84

87,80** >3,10 155,70 +2,90 314,80 +5,20 115,30** +3,30 452,00 +3,80 "0,26** +0,01 "0,48 +0,02 553,30 +36,40

245,00 +9,10 156,50 + 6, СО

83,60* +4,50 161,60 +9,00 326,60* +12,30 Г13.80* +5,80 439,20 +8,30 "0.27 +0,03 "0,49 +0,01 457.10* +53,50

+16.70 Г39.30 +15„60

83,40* +4,20 170,60 +5,50 346,30 +8,60 115,70**

+3,80 456,50 +7,00 "0,25* +0,02 "О,43 +0,02 509.30 +59,30

241,40 +23,00 Г49.30* +16,90

83,60* + 2.50 160,20* +5,50 348,00 +7,70 109,50* +2,10 451,90 +5,00 0,24* +0,01 "0,45* +0,01 605,00 +49,20

244,10 +9,80 157,50* +4,70'

83.30** + 3,60 167,80 +7,90 337,50 +9,40 1Г6.30* +4,10 458,31 +7.50 "0,2/* +0,02 "0,49 +0,01 525,50 +45,80

233,50 +16,70 Г43.50 +6,20

108,60***

+7,00 150,70* +14,10 311,00* +19,10 Г40.20** +9,40 403.89 + 4,20 "0,36* +0,05 "0,43 +0,02 462,20* +43,30

221,00*** +6,80 144,00 +13,60

85,20** +3,33 152,72 +4,51 333,81*

+4,81 , 1Г8.83** +4,48 £ 451,10 +3,47 "0,25* +0,02 "0,48 +0,02 512,50** +20,37

250,54 +7,52 155,36** +5,29

верстия с компенсаторным увеличением массы миокарда левого желудочка и гиперфункцией, что сопровождается повышением систолического меридионального стресса

При III А тарпанте гипокинетического типа увеличение массы миокарда сопровождается выражешпл.) ростом циркулярного, меридионального стрессов в систолу и компенсаторным увеличенем фракции объема активного цгшолнения левого желудочка левым предсердием. Сократительная способность миокарда остается еще высокой, о чем свидетельствует наличие синдрома стеноза выходного отверстия и сохраняющееся превосходство систолического наполнения правого гвлудочка

При III Б варианте гипокинетического типа гемодинамики происходит разобщенность сократительной и расслабляющей способности миокарда. Увеличивается напряжение миокарда в систолу и диастолу. Развивающаяся диастолическая ригидность способствует уменьшению объемных показателей сердца При этом, несмотря на включение интра- и зкетрагардиальных компенсаторных механизмов, сократительная и насосная функции падает, подтверждением чему служит повышение роли деятельности правого предсердия в наполнении желудочка

III В Еарнант гипокинетического типа гемодинамики характеризуется снижением массы миокарда с угнетением сократительной и насосной функции сердца Падение сократительной и насосной функции сердца сопровождается повышением давления в легочной ■ автор:::;.

Если попытаться рассмотреть развитие патологического процесса в сердце у пациента:; с ДСТ по стадиям, то первая стадия :г.*!»с.;сгериа для пациентов с I А, IIA вариантами гемодинамики. Убогая стадия - прогрессирую:""!! гиперфункции - свойственна uev:.:,::,. с I Е, II Б, III А вариакта-.н; функционального состоя-IV.:; сг-;-:и. Зга стадия характеризуется не только увеличением г'-: -.;roL;,»piiT структра:.м киогарда в результате увеличения в создавшихся зкетракардиашшх (торагз-диафраг-:.:::.\i-.r::;: склдрои) условиях, но и нарушением процессов энергоТретья стадия развития патологических процессов .'юп миокарда характерна для I В, III Б, III В вариантов ty;;.'. ,-:л;:рсвапия сердца и является результатом дательной са г иле f. Ху..1 rj ¡I ¡и.

IНаследственный

Морфогеиетические

Нейрозндокри,:ны9

Торако-диафрагмалыю-роспираториые

1. Выраженные ДГК и позвоночника

2. Несоответствие геометрии торакальной и абдоминальн. полостей

3. Уменыл. объема плевр, полостей.

4. Наруш. функции дыхат. мускулатуры и диафрагмы

5. Уменьшение ДО, ЬЭД

0. крушение дилстолической аспирация (уменьшение диаста-г.иса, пост- и пресистолической Фаз)

Кардио- гемоди намические

1. Умоныа. сосуд, ложа легких

2. Повышение давления в МКК

3.Дефе)ст насосной функции сердца

4.(Изменение геометрии сердца (уменьшение длинной оси Ш и ГШ)

5. Смешение и сдавлсние сердца,

6. Ь!схапизм Франка-Старлинга

7. Тахшсардия

8. Изменение фазовой структуры сократит, активности миокарда (удлинение периода напряжения, укорочение периода изгнания

с дырах удлин. диастолич. фаз)

9. Компенсаторное снижение постнагрузкп

10. Компенсаторное увеличение Ю

3

Рис. 8. Основные патогенетические механизмы фор^рования торако-диафрагмального легочного сердца при ДО?

Таким образом, анализ подученных результатов позволяет связать развитие гемод:шамических изменений с нарушением структуры и фушсции соединительной ткани. На скорость течения процесса "компенсация-декоыенсация" достоверно влияют многие факторы: степень выраженности ДСТ (наличие и степень вырале-ности торако-дкафрагмального, клапанпо-сосудистого синдрома, синдрома диспдастического сердца, синдрома артериальной ги-портснзии, бронхо-легочного синдрома); возраст начальных проявлений указанных синдромов: наличие ассоциированной патологии врожденного и приобретенного характера; условия жизни пациентов; знания врачей о патологии ДСТ и своевременность принятия мер.

Математический анализ показывает, что средние цифры биохимически: показателей, характеризующих обменные процессы в соединительной ткани, свидетельствуют о благоприятном течении заболевания, компенеированности процесса. Повышенные показатели указывают? на увеличение интенсивности метаболизма при отрицательных воздействиях, что соответствует уровню субкомпенсации. СишЕНие уровня метаболических показателей в биологических лэдкостях организма свидетельствует о декомпенсации.

Использование биохимических показателей для прогноза воз-мо::з;о при расчете их да и КИ. Сложение ДК биохимических показателей метаболитов соединительной ткани у ¡сонкретного больного и доетижшис порога "420" с достоверностью ошибго! \Х свидетельствует об уровне "суЗкомпсксации". Если сумма отрицательная и достигает "-20", то с достоверностью ошибки 1% во:;мо;.;но заключение о стгбильности процесса, компенсации заболевания.

Полученные данные позволили разработь диагностическую тех-куиъ.о скрппговсго выявления пациентов с дисплазпями соеди-¡:п;'5Л--,:::и ткани, прэвсстк систематизацию клинических проявлена ; 7,-.' для выработта тактики ведения пациентов, коррегадаи мероприятий, определен;;;! трудовых рекомендуй, про-сопантпки ирогрсдпсктпости клинических синдромов. Практичес-внедрено:,! результатов исследования явилось создание при С;,: городском кардио-ревматологическс^ диспансере центра ;то мысилп и наблюдении за Сольшдк с ;дсшшзиямя соедшш-тельнси т

выводи

1. Пусковыми патогенетическим:! фаоторами (Ьсркирог.ания кар-

синдромэе при ДОТ является мстзосличес-кпе- :: морфо-йушсцнопалъныс изменения миокарда. клапанного ал парата сердца п сосудов, представляющие собой конкрс-тшл' проявления генетически обусловленного системного прсгредпептпого процесса.

2. Прсгредиснтно распивавшиеся дкспластиксзависимие кар-дно-гемэлпнамические синдромы усугубляется сгалетопатиямп, ведущим: к уменьшению емкости плевральных полостей, обгс-иов легких, сердца и формированием"сзрдечнсй и дыхательной недостаточности.

3. Ведущими механизмами в Формировании вариантов торакс-лкафрагмального сердца (астенического, конструктивного, лсгасстенстического, псевдодилятапионнсго и легочного; и нарушения кардио-гемодинамики при ДОТ ягляйтса: мгуаки-;сс;:лй ¿актор (тсрако-лнафрзл.сальпый!; нарушение соответствия геометрии полостей сердца, сбгемно-емксстных вггпмсстнсшен;:Л; повышение давления в излом круге >:рсвссСоащения; вегето-сосудистая дпетоння.

4. Нарушения сердечного ритма при ЛОТ не имеет специфической характеристики и обусловлены синдромом вегетативной дне-тснип, метаболическими нарушениями в миоглрде, изменениями геометрии сердца, нарушениями клапанного аппарата, гемодинамики и зкетракардизлькьдги анатомическими факторами.

5. Строением системности изменений катаболизма с-сдини- . тельной "лгали и ее дериватов является комплекс пс::азатсл-.;й обмена сксипролпна, сульфатирзвакных и несуль^атированн;;*/:

г лике з ами:-; о г л и как с з, фибронектика, имешших ма;:сималы;у;з диагностическую и прогностическую информативность.

6. разработанный комплекс диагностических тестов, в^ткчай-щих в себя анатомические, функциональные, биохимические и иммунологические признаки, позволяет на основании математических критериев информативности прсг-сдитъ скрининговую диагностику ггкг'.'ической патологии соединительной ткани с псследу»-гсл: определением клинических вариантов болезни, течения и

прогноза.

7. Разработанная^ программа диагностических, лечебных и ре-, абилитационных мероприятий может использоваться для социальной адаптации и продления жизни больных ДОТ.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕШИЩАЦИИ

1. При диспансерном обследовании больных, осмотрах школьников, допризывников, противников и других организованных контингентов следует проводить скрининг с целью выявления дисплазий соединительной ткани.

2. Пациенты с ДОТ должны подвергаться диспансерному наблюдению в кардиологических специализированных учреждениях и кабинетах с целью коррекции лечебных мероприятий, проводимых другими специалистами, определения трудовых рекомендаций, ирсф/'ЛсиГтикл лрогредиекткссти кляня48 ских синдромов.

3. Диагностическая технология ведения пациентов с ДСТ •должна Бклшать б себя комплекс общеклинических, генетических, биохимических (тестирование продуктов метаболизма соединительной ткани), инструментальных (электрокардиографию, хол-теровс!:ое мониторпрованиа, дифференциальную усиленную электрокардиографию, чресшщеБодную элекгрокардиостимуляцию, фоно-кардиографию, флебографию, эхокардиографию, допплер-эхокарди-сграфию,, спирографию, пнеЕШтахометрию, рентгенографию и компьютерную томографию, бронхоскопию, ультразвуковые методы диагностик; органов брвиной полости) методов исследования.

4. У диспансерных больных ДСТ'следует проводить прогнозирование течения заболевания и исходов, используя комплекс диагностических методов (клинических, лабораторных и инструман-талъны;;) для своевременной коррекции дкспластикозависимых нарушений Снкций органов и систем, предупреждения прогрэдиент-ксго развития и профилактики ассоциированной патологии соеди-нктслы'лй ткани.

Спкссх работ, слуйлккткиппл по той диссертации

I. Нечаева Г. И. , Кулакова Т. А. , Драгуноса И. А. , Евдокимова Л Л Изучение дерматоглифики и генеалогии у больных с синдромом пролапса митрального клапана при ворошат,оразнси деформации грудной клетки // Ь'лтер. науч. -практ. конф. вра чей Омского гарнизонного госпиталя, посвяеошюй бо лстии образования СССР,- Смсг_ - 1033,- С. 303-307.

Г. Уи СЛССС5 ДЯ^зфЭрОт Д#'<1Г*1ЮСГ<1/С/1 г'Дг*ОЛс1Т#-!~

ческого пролапса митрального клапана // Удгптовер. !1 1503, видано Омсга'ч мед. ин-том. - 1333.

3. Яковлев Е М. , Шчаева Г. И. , Стсфаненко Г. Н. Сочетание пролапса митрального клапана и врожденной деформации грудной клетки как кл;гаическсе проявление су,стало?, патологии соединительной ткани // Тез. докл. ) Всес. съезда мед. генетиков. - Киев." 1034.- С. ЗСЗ-304.

4. Нечаева Г. Л Клинико-кнструмэнтаиная характериегтеа боль-НсСС С Р'рС^Лсппгв^Л? Лс фсрка:яями грудной клетки и пролапсом морального кла-ана // УР5 / ЕВИИС! - 1234. - К 9. - раздел X1.', публ. 1639,- С. 1-4..

В» Ы. | ¿1Сва Г. II* , стсфси»с лкс Г» II с/с«!£

ПрСлЕ-ЕспЯЯ С»СлДрОЦЗ мЕдрф^КЗ У рОДСТЕЭККИ/СОВ СО-^ПхаЛ // ¿.-(РЛ»

/ ГЛ _ 4Г)ОС I! О - уу г,,,А т. 1СПС

/ и^иишь 1 оии, г* д. /к! , 1

б. йгчаега Г." , Игнатьев Г. П , Боритько Л ¡1 О хзрфо-фуи;'^:-

окзли'со/« вз^'десс в я о/' ирол2лс2 м1*трс1л1>/»0г0 кляпол с1 с l ^^^н ~

.-.Л // / Г1ЛГТПГ/ _

ГМъ/и^аСП'^/! Л*" '4* '1 1Л'" " 1 4 Г^ 1 // вЛ /

« пос _ »1 о _ „ «»»Л«» 1 спл

►> »«««•-Ч-Ч ^ г» ТГ _

«. и. ЛЯ. , »«С ЧОС£>а А. /4. ИС-П 4

к&си у £с+шпаХ гсрскг-гс5рггксй ДсСср'/аИ/'сй грудке * ул вТ/си // / ЕВШИЙ.- 1937.- N рагдгд XV, пуСл. 907. а Яковлев £ М., Нечаева Г. К. , Горячев А. II Нлргяо--;: гемодинамика у взрослых Сольна с всрснкооСразксй деформацией гоудкзй клетки // Ортопедия, траЕьсатохог/^ и протезярова-■ ние. - 1987. - П 5. - С. го-22. 9. Ягавдев II. и. ♦ Не'^евя Г. II Ладдрияе в дегочяой артерии у Седьк^ воронкообразной д^рмац'/еЯ грудной кхетга // МРЯ / ЕЕКИУИ. - 1987. * N 5.- рагдел XV, публ. 90?-

10. Яковлев ЕЛ , Нечаева Г. И. , Мажбич С. М. , Еелтухова Е.В. Дифференциально-усиленная электрокардиография в диагностике суправснтрикулярных ритмов сердца и ускоренной пред-ссрдно-желудочковой проводимости // >&тоднческис рекомендации. - Омск. - 1989. - 17 с.

11. Яковлев К Ы., Нечаева Г. ¡1 , Викторова И. А. , Потапов а В., йзлтухоза К. В. Пролапс митрального клапана как проявление н;1следственнн0й дисплазии соединительной т;;ани // Генетика человек и патология. Матер. 1 научи, копф. 1Ш мед. генетики. - Томск, - 1989.- С. 123-130.

12. й сов лев В.!.'-, Нечаева Г. М., Викторова >1 А., Глотов А. а Терминология, определение с позиций клиники, классификация врожденной дисплазии соединительной ткани // Тез. симпоз. "Врожденная дпеплазия соединительной ткшгл". - Омск. -1990.- С. 2-3.

13. Нечаева Г. II Особенности гемодинамики при врожденной дисплазии соединительной ткани // Тез. симпоз. "Врожденная дисплазия соединительной ткани".- Омск. - 1990.- С. 4-7.

14. Яковлев Е М., Глотов А. В., Нечаева Г. й., Винницкий Л. II Роль белков соединительной ткани в нарушении функции иммунной системны при врожденной дисплазии соединительной ткани // Тез. симпоз. "Врожденная дисплазия соединительной ткани". - Омск. - 1990.- С. 13-15.

10. Яковлев В. ¡Л. , Нечаева Г. Л , Горячев А. Е , Ушев В. П. , Еик-тогзх.а ¡1 А. Состояние миокарда и клапанного аппарата сердца при кплевидной деформации грудной клетки // Сов. мед. -1990. - .V 2. - С. 5-8.

16. Яковлев Е. Ы , Нечаева Г. И. , Викторова II А. Клинико-функци-

их1сЪ'11>КСс} СССТС/ШИс КорД*!0~ II у

и^.^н^л с ¡^/'лселдкой деформацией грудкой КЛ8ТКИ // Тбр.

^ »■•>.>• _ поп . >г л » п йц. СО

. 1 о ¿»и. м и. уу,

17. В.1Л , Нечаева Г. II, Игнатьев & Т., Дубилей Г. С., Иот-пов В. В. , Викторова II А. Оценка легочной гемодинамики при дебзрмапиях грудкой клетки по данным эходопплэркарди-огра;-;:п и комиьатерной томографии // Есес. конф. "Совр. с г: е::; лучевой диагностики е кардиологии". Тез. докл.- 1990. - С. 148-150.

Якогдсв В И,, Нечаева Г. !1, Викторова И. А., Дубилей Г. С.,

Потапов Е R базовая структура функции желудочков при деформациях грудной клетки по данным эходопплерглрдиографии .// Всес. кокф. "Conp. способы лучевой диагностики п кардиологии". Tea. докл.- Томск. - 1900.- С. 147-149.

9. Яковлев Е И, Нечаева Г. И., Ресторана И. Л, Потапов R Е Распространение пролапса митрального клапана У родственников I стают родства // 11 Всес. съезд мед. генетитап. -Ллма-Ата. - 4-6 декабря 1990 г.- 1990,- С. 507-503.

0. Яковлев Е. М. , Нечаева Г. И. , Еелтухова Е. Е Состояние щипанного апт-рата сердца и гемодинамики у лиц астенической конституции // Акт. вопр. кардиологии. - Тонек, - 1990.- С. 46-52.

1. Яковлев Е Я , Коненков В. И. , Прокофьев Е О. , Глотов Л. 2. , Нечаева Г. И. Антигены систем HLA при врожденной дкеплззии соединительной ткани // II Всес. съеад мэд. генетиков, Алма-Ата, 4-6 декабря 1990 г. - 1990,- С. 508-510.

2. Дубилей Г. С., Нечаева Г. Я , Викторова И. А. Изменение некоторых э ле ктрсфиз ио до г иче с ки х показателей под влиянием дозированной физической нагрузки у больных с rpoiancoj митрального клапана // Метод, и практич. аспекты оздоровит. -профилакг. работы в условиях производства и с населением города и области. - 1930. - С. 27-20.

!3. Епкт^роыа К. А. , Нечаева F. И., Потапов Е Е Клинико-сиохи-ыическив параллели при дисплазии соединительной ткани // Патогенетические механизмы корснарогенкых и некорснарогсн-нкх нарушений ритга. сердца, их коррекция и медикаментозная профилактика. - Омск. - 1991,- 0. 71- 80.

М. Нечаева Г. И., Потапов Е Е , Викторова к. А. Состояние гемо-даззаьига ¡алого крутга кровообралэкиз при врожденных дефор-юцкях грудкой клетка // Патогенетнчес;зга механизм керо-нарогенных и некерояарогенных нарушений ритма сердца, их коррекция и медикаментозная профилактика. - 0.tr.x. - 1931. -С. 80-87.

25. Яковлев Е 11, Нзчаеза Г. К., Глотов А. Е Вгкяние милдроната на характер клииико-иммунологических нарушений при дисплазии соединительной ткани // Патогенетические механизмы ко-рокарогенных и ясетроназсгенннх нарушений ритма сердца, их коррекция и медикаментозная профилактика. - Смгк.- 1991,-

С. 95-103.

26. Яковлев Е 11, Нечаева Г. II, Потапов Е Е Состояние кар-дио-респираторной систему при дпеплазии соединительной ткани // II Всес. конгресс по болезням органов дыхания. Тез. докл. - Челябинск.- 1991.- С. 215-216.

27. Яковле:; Е Ц., Глотов А. Е, Нечаева Г. И. Вторичный иммунодефицит при диыиазии соединительной ткани // II Всес. конгресс по болезням органов дыхания. Тез. докл.- Челябинск.- 1991. _ С. 234-235.

23. Яковлев Е Ы. , Нечаева Г. И., Викторова И. А., Желтухова Е. Е Клшшга-инструментальная диагностика нарушений ритма сердца и проводимости при дпеплазии соединительной ткани // Акт. вопр. диагностика и лечения нарушений ритма и проводимости сердца. Недостаточность кровообращения. Тез. докл. IV Всероссийск. съезда кардиологов.- Пенза.- 1991.- С. 175-177.

29. Яга::..ев Е II, Нечаева Г. $1, Хелтухова Е. Е , УаяЗич С. ií. Особенности дифференциально усиленной электрокардиограммы у больных с пролапсом митрального клапана // Акт. вопр. кардиологии.- Томск.- 1991.- С. 103-197.

30. Яковлев Е М., Нечаева Г. И. , Викторова Í1 А. , Потапов Е Е Дифференциальная диагностика синдрома Марфана и врождешпх деформаций грудной клетки // Акт. проблемы кардиологии Севера и Сибири. Тез. докл.- Красноярск.- 1991.- С. 146143.

31. Яковлев В. fi , Глотов А В., Коненков ЕИ., Прокофьев ЕФ. , Нечаева Г. И. Иммунологический анализ синдрома Марфана и ь.чшг'ппичосю! сходных форм врожденной диенлазии еоедини-т^л'.-ой ткани // Иммунология. - 1932.- N 1.- С. 54-59. Якшасв В. í¿ , Коненков В. И. , Глотов А. Е , Нечаева Г. К. Г';;сп; "мя антигенов гистосовмсстимости I и II классов на .-:rspx;;oc7i!o;J мембране субклассов клеток иммунной системы при ^;о::денной дпеплазии соединительной ткани // Иммунология. - 1992. - íí 2. - С. 62-63.

33. Нзчг, -за Г. И., Нечаев Б. А. Частота Быявленчя аномалий почек у диц г; "пег.ла^пей соединительной ткани '/ Тез. II регион. с:.:,;;;оз. "Дпсплагия соединительной ткан;;". - Омск. - 1392. -С. 43-45.

34. Яковлев U. Ы. , Нечаева Г. И. , Еикторова И. Л. , Поталов Е Е Особенности системы крог.ообрагггнкя у лиц с астеническим ТИПОМ конституции // Тез. II регион. симпоз. "диспллзия соединительной ткали". - Омск.- 1292,- С. 7-16.

35. Яга плев Е Ц., ДуЗалсЯ Г. С. . Нечаева Г. И. Изучение влияния милдроната на ккэкард'.киьнуо дисфункции Сольных с пролапсом митрального иллягша // Тез. 11 регион. симиоа. "¡'¿-mw лазкя соединительно.1 ткани".- Омск. - 1332.- с. Gl-Cfi.

3S. Яковлев П. Ц. , Нечаева Г. К. , rbticropojsa Л Л., И;т.'шо:'. К. а Динамика Сплсвой crpyirrypu систолы и диастолы сердца поело хирургической коррекции деферигции грудной клетки // Топ. 11 регион. скип оз. "Дксплазиа ссу.'д/нхгелиюЛ ткали". -Сиex.- 1992.- С. 66-69. 77. lie час за Г. Л , Конев Е П., Шпак Е Г. йгспластичссгао деформации грудной клетки: морфогенез, вопросы ногологичос-ксЯ дгагиостгки // Тез. И регион. скм:хз. "Дисплазкя сое-дгагетелькей поли". - Опск.- 1932.- С. 69-73. 33. Яковлев Е И.. Нечаева Г. И., Виктореза Л A. 2иаче;г-а клжш-kd-генетической диагностики дкеплазии соединительной ткгши у лад различных возрастоз // Евроа. конф. по прсСл. практика. Тез. докл.- Краснодар,- 1993. - С. 39. Яхгвлев Е li., Нечаева Г. И., Исгак 2. Г., Ксис-з Е П. Дисяла зхз сседкяэтельнсй ткани: патологическая анатомия, проблемы срганопатслзгпя и нозологии // Usrep. Ill р^гизн. сим-IIC3. "ДИСПЛЗЗИЗ ССС Д1ТЯ ai'Г С ЛЬ л Ой ТКаЦИ**. - - • . - с.

с. « t

W I'm.

* ,■—: анчп »мп т> u . . — ~ п tvv.»^.»

4w. IZr^JmiCa к* л* , .i^c» t . i- , " . . ~ ; ■ ---- ,

дизгност^гкс дисплдзии сссдн^гительной ткали // -j ■ >-'- * * * регион. с;осог. "Дисплагиа соединительной ткан;;". - Омск. -

:эза- a is-is.

41. Я-соглезЕЫ., Нечаева Г. Л , НогакЕГ., Конев ЕП. Дксяла-гия согдгяитзлькзй ткани: псгрсндзЕхг внутренних органов, морфс-функцискалькаа опенка // Иатьр. III реген. симпсз. "Дисглазия соедацггельнзй г.саяи". - Омел - 1333. - С. 17-23.

42. Яковлев 2. М., Глетов А. Е , Коненков Е Л , Нечаева Г. Л Урсгкя з:хпрэсски эктятекоз КИ-системы. ка поверхностной шмйр-аве кшунехемпгтекткых клеток при дисплазии соединительной гкакя // Матер. 111 регион, симпог. "Дисплззия со-

р^инктрлшоЛ тка и и". - Омск. -1993. - С. Зй-42. Потапов В.В., Нечаева Г.К. Доплер-акокардиографичрекая оценка систолической активности п р а и о г о желудочка при синдроме Марфана// Ыотер. Jit регион.скмпоэ."Диспла э и н соединительно* ткани".-Омск.- 1993г. -С. 40-52. Пкоолив Р.К., Ночаово Г.И.,Викторова И.А.Диспластикоза-п и с и м а я к ассоциированная патология у лиц с дисплови^Л счи' динитильноА ткани // I е э . аок л . ко н $. * Р в гиона л ь н мв проблемы кардиологии Се о ира и Сибири*.-Красноярск.-1994.-С. 14 6-147.

Ячоплвп Р.М.,Глотоа А.В.,Коненков В.И..Нечаева Г.И. Клинико-иммунологическая характеристика дисплоэии соединительной ткани // Тор.орх.- 1994.-N 5. -С.23-28. JaKovlev V.M.,Teroschonko L.G.,Gapon L.l.,Nechoevo G. 1. , Potapov V.V, Cord 1ovaocu1ar oanlTestation and erythrocyte merabrane lipids in Marfan syndroae// X International symposium on otherosclerosis.-Honrea1.- 1994. - P. 235-237. Яковлри В.M.,Нечаеост Г.И. Кордио-роспирэторные синдромы при дисплаэии соединительной ткони.-Иэд-во Омской госу-дпрс.тпоннан Но ли ци некая Академия. - Омск. - 1994. - С. 232.

Сдоно в печать 7 докобря 1994 г. Ооривт 60/64 i/16. Нум.тип.:: 3. Печать офсетная. Пвч. л. 1. 0. гирок ЮО.Зоква МВ11

4С>

Типографии АОмО.