Ишемическое ремоделирование левого желудочка при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола

Рогова, Татьяна Владимировна

Диссертации по медицине → Кардиология

Автореферат и диссертация по медицине (14.01.05) на тему:Ишемическое ремоделирование левого желудочка при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола

ДИССЕРТАЦИЯ

АВТОРЕФЕРАТ

Рогова, Татьяна Владимировна Москва 2014 г.

Ученая степень: доктора медицинских наук

ВАК РФ: 14.01.05

Автореферат диссертации по медицине на тему Ишемическое ремоделирование левого желудочка при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола

На правах рукописи Рогова Татьяна Владимировна

ИШЕМИЧЕСКОЕ РЕМОДЕЛИРОВАНИЕ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ АНОМАЛЬНОМ 01Х0ЖДЕНИИ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА

14.01.05 - Кардиология

АВТОРЕФЕРАТ

диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук

6 ФЕЗ 2014

Москва, 2014 г.

005545050

Работа выполнена в Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН. Научные консультанты: Доктор медицинских наук, профессор, академик РАН и РАМН, Бокерия Лео Антонозич Доктор медицинских наук, профессор, Асланнди Ираклий Павлович

Официальные оппоненты:

Басаргина Елена Николаевна - доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения кардиологии научно-исследовательского института педиатрии Федерального Государственного Бюджетного Учреждения «Научный центр здоровья детей» РАМН.

Котлукова Наталья Павловна - доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры госпитальной педиатрии №1 Государственного Бюджетного Образовательного Учреждения Высшего Профессионального Образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова».

Дегтярева Елена Александровна - доктор медицинских наук, профессор, главный врач Детской инфекционной клинической больницы №6 Департамента Здравохранения г. Москвы, профессор кафедры педиатрии медицинского факультета Государственного Бюджетного Образовательного Учреждения Высшего Профессионального Образования «Российский университет дружбы народов».

Ведущая организация

Государственное Бюджетное Учреждение Здравохранения Московской Области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

Защита диссертации состоится 2014 года в часов, на заседании

Диссертационного Совета Д 001.015.01 при Научном Центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (117931, Москва, Рублевское шоссе, д. 135).

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН.

Автореферат разослан «2^» с2014 г.

Ученый секретарь Диссертационного Совета

Доктор медицинских наук Газизова Д. Ш.

Актуальность проблемы

Аномальное отхождение левой коронарной артерии (AOJIKA) от ствола легочной артерии (ЛА) - грозная, редко встречающаяся врожденная патология коронарных артерий (0,25-0,5% всех врожденных пороков сердца (ВПС) [J. Pfannschmidt, 1992], сопровождающаяся высокой летальностью на первом году жизни (88% [H.Wesselhoeft et.al., 1968]. Физиологическое падение сопротивления легочного русла после рождения резко ограничивает кровоток в левую коронарную артерию из JIA. Компенсация обеспечивается развитием коллатералей от правой коронарной артерии, которая нормально отходит от аорты. Широкая сеть коллатералей может компенсировать коронарный кровоток («взрослый тип»), однако, при формировании большого артерио-венозного сброса в JIA возникает синдром «обкрадывания» миокардиального кровотока и увеличивается объемная нагрузка на левый желудочек (ЛЖ). В свою очередь слабо выраженные коллатеральные сосуды («инфантильный тип») не могут обеспечить адекватную перфузию, приводя к ишемии и дисфункции миокарда ЛЖ. Реализация патогенетических механизмов определяет сроки манифестации заболевания [Е. F.Bland, P. D. White, J. Garland, 1933, M.A.Karolczak et. al., 2001]. Ишемическое поражение миокарда ЛЖ приводит к структурному и геометрическому «ремоделированию» сердца [Н. D. White et al., 1987].

Залогом успешного оперативного лечения является определение: анатомии левой коронарной артерии, степени ишемического повреждения миокарда ЛЖ, коронарного и миокардиального резерва, степени потенциально обратимой дисфункции миокарда, недостаточности митрального клапана. Современные методы диагностики порока не во всех случаях дают полное представление об анатомо-физиологических проявлениях заболевания. Алгоритм обследования должен базироваться на знании особенностей метода и его потенциальной возможности, степени агрессии, что особенно важно для пациентов с тяжелой степенью СН. Особую роль играет определение группы высокого хирургического риска для

выработки правильной тактики лечения. До сегодняшнего дня в литературе сохраняется дискуссия о степени ишемического повреждения миокарда [В. Shivalkar et al.,1994, P.R. Vouche et al., 1992, L. Mertens et al., 2001, G. Michielon et al., 2003, G. Di Salvo et al., 2004 H. Smith et al., 1989, M. Yamagishi et al., 2005]. В связи с этим актуальна оценка перфузии миокарда ЛЖ, его жизнеспособности для определения объема операции, тактики в отношении митрального клапана, прогнозирования отдаленных результатов. Комплексная оценка перфузии и метаболизма миокарда у детей с AOJIKA, проведенная на большой серии наблюдений, позволит глубже заглянуть в процессы, происходящие в сердце больного, понять особенности биохимических сдвигов, определить закономерности патологии, наблюдать процессы ее компенсации.

Использование современных компьютерных технологий диагностики позволяет уменьшить агрессивность исследования при более высокой разрешающей способности визуализации. Однако в отечественной литературе нет обсуждения роли и места рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) в комплексной диагностике порока у пациентов разного возраста. В зарубежной литературе существуют единичные ссылки на подобные исследования у взрослых пациентов, где AOJIKA представлено 2-3 случаями или послеоперационными наблюдениями [О. Bruder et al., 2005, А. Friedman et al., 2007, С. Juan et al., 2011, M. Schwartz et al., 1997].

Прогнозируя исход заболевания важно знать, насколько ожидаемо полное восстановление миокарда при максимально раннем устранение патологии. Углублённое изучение функции миокарда с использованием одного из современных методов обследования — тканевой допплерографии миокарда (ТД) позволит не только фиксировать темпы восстановления систолической и диастолической функции миокарда после реваскуляризации, но и планировать тактику послеоперационного ведения пациентов.

Поиск прогностических критериев прогрессивного

послеоперационного восстановления миокарда на дооперационном этапе, современный подход к хирургической тактике и стратегии в лечении тяжелых пациентов с АОЛКА, опирающийся на степень ишемического ремоделирования ЛЖ, требует дальнейшего изучения для решения большого количества клинических проблем.

Таким образом, цель исследования: разработать комплексный подход к оценке ремоделирования левого желудочка у пациентов с ишемическим повреждением миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола для определения современного диагностического алгоритма, прогноза и оптимизации лечения.

Задачи исследования:

1. Изучить клиническое течение и гемодинамические характеристики различных типов течения АОЛКА;

2. Оценить потенциал современных методов диагностики, используемых при АОЛКА;

3. Изучить возможности определения объема ишемического поражения миокарда, оценки потенциально обратимой дисфункции миокарда с помощью радионуклидных и современных лучевых методов исследования;

4. Разработать методологию анализа результатов неинвазивных и инвазивных методов при определении анатомического и функционального состояния коронарного русла, степени ишемического ремоделирования ЛЖ;

5. Провести сравнительный анализ изменений геометрических, структурных и функциональных особенностей ЛЖ для определения показаний и тактики хирургического лечения и оценки его результатов;

6. Определить группу высокого хирургического риска, проанализировать возможности до- и послеоперационного ведения этих пациентов;

7. Проанализировать послеоперационное восстановление функции миокарда ЛЖ для определения прогноза заболевания.

Научная новизна исследования: Данная работа является обобщающим исследованием по обоснованию современной концепции диагностики АОЛКА, основанной ишемическом ремоделировании ЛЖ у детей. Важной научной разработкой следует считать определение тяжести течения заболевания, тактики хирургического лечения, отдаленного прогноза от степени структурно-геометрического изменения миокарда. На основании полученных данных определены приоритеты использования ангиокардиографических, компьютерных и радионуклидных методов диагностики для определения нарушения перфузии в бассейне левой коронарной артерии, объема ишемического поражения, степени потенциально обратимой дисфункции миокарда в до и послеоперационном периоде у пациентов с АОЛКА различного возраста. Выявление факторов, прогнозирующих информативность применения той или иной методики, поможет получить полную информацию, используя наименее агрессивные методики для принятия решения о тактике хирургического лечения. В доступной литературе подобной информации встретить не удалось.

Впервые в нашей стране проведена оценка состояния миокарда ЛЖ с использованием двухмерной эхокардиографии и тканевого доплеровского исследования при АОЛКА, проанализированы факторы, влияющие на снижение его систолической и диастолической функции. На основании проведенного исследования обоснована необходимость применения данного высокочувствительного неагрессивного метода в послеоперационном периоде для регулярного мониторинга, исключения рестрикции устья ЛКА.

На основании проведенного анализа разработаны критерии определения группы высокого хирургического риска, необходимости применения всего арсенала хирургических методик для лечения этой тяжелой группы пациентов.

Впервые проанализированы возможности восстановления миокарда ЛЖ после успешной хирургической коррекции порока для определения прогноза заболевания.

Практическая ценность: Диссертационное исследование позволило обосновать необходимость дооперационной оценки степени ишемического ремоделирования левого желудочка для принятия правильной тактики лечения пациентов.

Разработанные практические рекомендации о выборе правильного алгоритма диагностики позволят применять менее агрессивные методики, обладающие высокой разрешающей способностью визуализации для определения не только анатомического и функционального состояния коронарного русла, но и степени ишемического повреждения левого желудочка сердца.

Выявление закономерностей течения различных типов заболевания, основанных на определении структурных и функциональных изменениях ЛЖ, позволит создать комплексный подход для лечения этой патологии с использованием всего арсенала хирургических методик, прогнозировать возможность послеоперационного восстановления миокарда. Современный подход к выработке тактики ведения пациентов приведет к улучшению результатов хирургического лечения, позволит правильно оценивать отдаленные результаты.

Положения, выносимые на защиту: Составление диагностического алгоритма с учетом приоритета каждого метода, обеспечит получение наиболее достоверной информации о структурно-анатомическом состоянии коронарного русла и миокарда левого желудочка на дооперационном этапе и, как следствие, адекватный выбор хирургической тактики. Дифференциальный диагноз должен проводиться с атрезией устья левой коронарной артерии, дилатационной кардиомиопатией.

Для определения перфузии бассейна ЛКА и объема ишемического повреждения, потенциально обратимой дисфункции миокарда «золотым

стандартом» являются ангиографические и радионуклидные методы. Компьютерные методы имеют ограничения для диагностики АОЛКА у младенцев, а у старших пациентов имеют хорошую визуализацию коронарных артерий и рубцового поражения миокарда.

Выраженность ремоделирования ЛЖ зависит от площади ишемического поражения миокарда, коронарного и миокардиального резерва. Младенцы с АОЛКА имеют наиболее выраженные структурно-геометрическое поражение миокарда ЛЖ. У пациентов первого года жизни чаще встречается трансмуральное поражение, однако большая часть миокарда в зоне ишемического поражения жизнеспособна. Мелкоочаговое поражение миокарда чаще встречается у пациентов старшего возраста и имеет большую площадь.

Младенцы с выраженным увеличением объема ЛЖ и резким снижением сократительной способности миокарда составляют группу высокого операционного риска.

При резкой дисфункции миокарда ЛЖ, явлениях критической СН для стабилизации состояния пациента, уменьшения микроциркуляторных расстройств, интенсивного воздействия на коллатеральное русло метод интракоронарного введения аутологичных клеток предшественников СБ 133+ полностью оправдан, являясь как вспомогательным, так и основным методом лечения при невозможности прямой реваскуляризации бассейна ЛКА.

Даже при раннем успешном хирургическом лечении порока в отдаленном периоде не происходит полного восстановления миокарда ЛЖ.

Реализация результатов работы: Основные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику и используются в работе ряда отделений Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН, а также могут быть рекомендованы к использованию в кардиологических, кардиохирургических, педиатрических клиниках, диагностических центрах и

многопрофильных медицинских учреждениях, занимающихся диагностикой и лечением врожденной сердечнососудистой патологии.

Решение поставленных задач и полученные выводы улучшили качество комплексной диагностики, помогли кардиологам наиболее рационально использовать существующие методы диагностики с учетом приоритета каждого из них, адекватно планировать объем диагностических исследований, а кардиохирургам - тактику и объем хирургического вмешательства.

Материалы диссертации используются в лекциях и научно-практических семинарах для врачей практического здравоохранения.

Апробация работы: Результаты диссертационной работы доложены и обсуждены на: ежегодных сессиях Научного центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (2003, 2004, 2005, 2006, 2008, 2009, 2011 гг.); Всероссийских и Международных съездах сердечнососудистых хирургов (2005, 2006, 2008, 2009 гг.); на объединенной межотделенческой конференции НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Москва, 19 июня 2013 года).

Публикации: По теме диссертации опубликовано 30 работ, в том числе 15 статей в центральных журналах.

Структура работы: Диссертационная работа изложена на 219 страницах машинописного текста, состоит из: введения, 5 глав, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 216 источников. Работа иллюстрирована 44 рисунками, 24 таблицами, 19 графиками, 8 клиническими наблюдениями.

ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ ДИССЕРТАЦИИ

Материалы и методы исследования: В исследование вошли 111 детей, оперированных в НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН с 1991 года по 2011 год по поводу аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии (AOJ1KA). Мальчиков было 39, что составило 35%, хотя по данным H.N. Neufeld (1983г.) порок чаще встречается у мальчиков в

соотношении 2,3:1 [Н.Ы. ЫеиГеМ е1 а1., 1983]. Общая характеристика обследованных пациентов до операции представлены в таблице 1. Для решения поставленных задач первоначальные группы составлены по возрасту пациентов на момент операции: I группа (п = 48) - пациенты первого года жизни, среднего возраста - 6,9 ± 2,7 мес., среднего веса - 5,9 ± 1,2 кг; II группа (п = 16)- пациенты от 1 до 3 лет, среднего возраста - 2,4 ± 0,9 лет, среднего веса - 13,3 ± 2,9 кг; III группа (п = 47) - пациенты старше 3 лет среднего возраста - 12,46 ± 8,25 лет, среднего веса - 38,27 ± 20,8 кг.

Таблица 1.

Характеристика обследованных пациентов до операции.

ср. ср. вес набл. п/о ср. АД ФВ ЛЖ % д/о НК (ст.) д/о

возраст (кг) макс. (мм п п (%)

(лет) (лет) рт.ст.) (%)

<30% 30 -50% >50% 1 IIA ПБ

5,19±3,1 18,5±7,9 20 111 ±7,8 18 38 55 43 43 25

(16%) (34%) (50%) 39% 38% 22,6'/.

Методы диагностики включали в себя: общеклиническое обследование; электрокардиграфию (ЭКГ) в 12 стандартных отведениях; суточную регистрацию ЭКГ по Холтеру (26 пациентов); эхокардиографию (ЭхоКГ) в режиме одно- и двухмерной эходопплеркардиографии, импульсного и непрерывного режима работы допплеровского исследования, а также цветной двухмерной допплеркардиографии; 21 пациенту проведена тканевая допплерэхокардиогрфия; 63 - радионуклидные методы обследования; 15 -компьютерные методы диагностики. Обследование проводили исходно, при выписке из стационара после операции, через 6 месяцев, 1 - 3- -5-... лет.

Статистическая обработка данных производилась с использованием программ Microsoft Excel 2000 и Statistica 6.0 (Stat-Soft, 2001). Количественные показатели представлены в виде среднего значения (М)±

стандартное отклонение (8). Частоты встречаемости исследуемых признаков представлены в виде абсолютных значений и %. Для сравнения независимых выборок использовался критерий Стьюдента (I) для независимых выборок. Связь между показателями оценивали при помощи однофакторного корреляционного анализа с определением коэффициента корреляции (г). Различия между группами считали достоверными при уровне значимости р < 0,05 и р <0,005.

РЕЗУЛЬТАТЫ СОБСТВЕННЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ Манифестации заболевания у пациентов / группы происходила после 3 месяцев жизни, только в 2 случаях - после 1 месяца. Нарастание сердечной недостаточности расценивалось как проявление простуды с последующим лечением. Выявление кардиомегапии при рентгеновском обследовании заставляло менять диагноз на кардит или кардиомиопатию, что предопределяло назначение дигоксина, гормональной терапии. Только у 5 пациентов первого года жизни диагноз АОЛКА выставлен первично. В 46% случаев была выявлена и лабораторно подтверждена цитомегаловирусная инфекция в острой фазе (15 пациентов) или как носительство материнских антител (7 пациентов). У остальных детей подобного исследования не проводили. Мы не нашли в литературе подобного анализа.

У пациентов до 10 лет мы фиксировали жалобы на ухудшение самочувствия, одышку при физической нагрузке, тогда как в возрасте после 15 лет отмечались боли в области сердца и учащенное сердцебиение или аритмия при нагрузке. 32 пациента имели направляющий диагноз -«дилятационная кардиомиопатия», 12 - «недостаточность митрального клапана». Трое из них перенесли протезирование митрального клапана, а одна и репротезирование, прежде чем им был выставлен диагноз АОЛКА.

Исходная тяжесть состояния существенно отличалась в зависимости от возраста пациентов, представлена на графике 1. Более 60% пациентов / группы отнесены к 3 - 4 классу по Нью-Йоркской классификации, из них 5 (10,4%) имели инфузию кардиотоника до операции, а 3 (6%) требовали

искусственной вентиляции легких до операции. Во II группе 31% пациентов отнесены к 3 функциональному классу, в III группе - 15%.

У 23 пациентов (I и II группы) при подозрении на пневмонию первично диагностирована кардиомегалия. КТИ у пациентов I группы достигал 76%, а в среднем по группе составил 67, 2 ± 4,5%. Во II группе максимальный КТИ составил 74% при наличии митральной недостаточности 4+, в среднем - 63,5 ± 6,5%. III группа пациентов не имела выраженной кардиомегалии, средний КТИ составил 57, 9 ± 4,1% (р между группами <0,001).

В 53% случаев нашего наблюдения выявлялась горизонтальная электрическая ось сердца, а у детей первого года в 40% случаев выявлена левограмма ЭКГ. Выраженные ишемические изменения выявлены у пациентов младшей возрастной группы (64,4%) в виде расширения Q зубца более 0,035", подъема сегмента ST более 2 мм; удлинение QTc интервала более 0,44" вкупе с изменением Q зубца, у всех выявлено значительное увеличение полости левого желудочка (КДИ>150 мл/м2). Регистрировались I изменения по боковой (46 пациентов) и переднебоковой (25 пациентов) стенке ЛЖ. Только у одного пациента по ЭКГ мы регистрировали динамику ишемических изменений по ЭКГ. Холтеровское мониторирование выявило у 5 пациентов I группы подъем сегмента ST более чем на 2 мм при нагрузке, что сопровождалось наджелудочковой тахикардией более 190 ударов в 1

минуту, продолжительность приступа составила от 5 до 20 минут. По дневнику поведения в это время отмечалось беспокойство ребенка, что может свидетельствовать о болевом синдроме (рисунок 1).

Рисунок 1.

Холтеровское мониторирование ребенка К., 3,5 месяцев с АОЛКА.

Г'^'.Т*j f '<' f 'PfTrf 11 f) ' ' f 1

XIMUM HEART RATE- 197 (ST level -4,96 +4.96 +4.96 mm Ci!i,2,3)

Эпизод элевации сегмента ST более 3,5мм. продолжительностью 5 мин. 10 сек. При ЧСС - 193 удара в минуту.

После купирования приступа ЧСС, сегмент ST возвращались к исходному уровню. Мы не нашли в литературе подобного описания. Желудочковая эктопическая активность выявлена во время бодрствования у 5 пациентов, выраженные политопные нарушения без динамики интервала «ST» - у одного. Один пациент погиб до операции от злокачествественного желудочкового пароксизма тахикардии с переходом в фибрилляцию. Мы регистрировали пароксизм веретенообразной желудочковой тахикардии у пациентки через 1 месяц после операции, связанный с нарастанием рестрикции ствола левой коронарной артерии (рисунок 2).

В нашем наблюдении до операции нарушения ритма зафиксированы у пациентов с выраженным увеличением полости левого желудочка. Конечно-диастолический индекс составил: I группа - 205±59,15 мл/м2, II группа - 200 мл/м2, III группа - 128±58,55 мл/м2, что значительно превышает нормальные показатели (40 - 50 мл/м2). Мы не нашли в литературе анализа по данным

холтеровского мониторирования при аномальном отхождении левой коронарной артерии.

Рисунок 2.

Холтеровское мониторирование ребенка М., 4,5 лет через 1 месяц после операции реимплантации ЛКА в аорту: а.

ЩЩтёЩ^ б. •и; ^ы^у^/ V V • •" ••';'А - • • П; У ;' '

• ' "»'Я "*»— "ИМ о--.»™ и.* . - Ш« 5 ШуЖ ШшшрР

а. возникновение ЖТна фоне нагрузки, учащения ЧСС. б. веретенообразная ЖТу того

же пациента

Базовым методом диагностики явилось эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ). У 12,4% пациентов диагноз не был выставлен при первичном ЭхоКГ обследовании (наибольшую трудность для диагностики составили пациенты I группы). У 3% пациентов при первичном обследовании заподозрен диагноз атрезии устья левой коронарной артерии. Меньшие трудности локация аномально отходящей левой коронарной артерии вызывает у взрослых пациентов. Анатомические характеристики коронарного кровотока требуют дополнения алгоритма диагностики другими методами визуализации. Для определения степени ремоделирования ЛЖ, учитывая различный возраст пациентов, мы использовали индексированные к площади поверхности тела показатели конечно-диастолического объема (КДИ) ЛЖ, оценивая его влияние на фракцию выброса. Выраженное изменение миокарда ЛЖ у пациентов младшей возрастной группы

проявляется в значительном увеличении КДИ ЛЖ, снижении фракции выброса ЛЖ. В I группе пациентов средняя величина КДИ ЛЖ составила -210,73±65,01 мл/м2, во II группе - 92,76±41,12 мл/м2, в III группе -83,74±35,95 мл/м2. Фракция выброса левого желудочка распределилась следующим образом: I группа - 33,65±9,08%; II группа - 50,87±11,97%; III группа - 59,23±9,88%.

Наиболее часто ЭхоКГ выявляемыми причинами митральной недостаточности были: расширение фиброзного кольца МК, в отдельных случаях достигающая 169% от возрастной нормы, и, как следствие, центральное несмыкание створок; широкое стояние головок папиллярных мышц за счет расширения полости ЛЖ, нарушение их пространственного расположения в силу нарушения геометрии полости ЛЖ, фиброз папиллярных мышц, структурные изменения клапанного и подклапанного аппарата МК, приводящие к нарушению запирательной функции митрального клапана Мы не нашли прямой корреляционной зависимости степени митральной недостаточности от конечно-диастолического индекса левого желудочка: г = 0,132, р = 0,218. Получена слабая обратная корреляция степени недостаточности митрального клапана с возрастом пациентов (г = -0,2, р = 0,012). Анализируя расширение кольца митрального клапана при помощи показателя Z score, мы не нашли у большинства пациентов расширения кольца более 2 Z score, которое по средним цифрам составило по группам:

I группа 1,6 ± 0,9;

р = —

II группа р = Q.202_ III группа

0,96 ± 1,08; 0,56 ±1,07.

Однако однофакторный дисперссионный анализ между группами выявил наибольшее значение Z score митрального клапана в I группе пациентов (р <0,001).

Ангиокардиографическое исследование проведено 92 пациентам, программа которого определялась индивидуально. В 18% случаев у пациентов I группы визуализация левой коронарной артерии была затруднена даже при селективной правой коронарографии вследствие плохо равитого коллатерального кровотока. Данные ситуации требовали дополнения программы ангиографией из ствола легочной артерии. Трудность для выполнения всего протокола исследования была обусловлена исходной тяжестью пациентов. Левая вентрикулография выявляла дискенезию сегментов ЛЖ, а измерение давления в нем - повышение конечно-диастолического компонента. Для возможности сравнения результатов ангиографии у пациентов с разными формами порока мы предприняли попытку бальной оценки признаков, где баллы увеличивались от 1 до 5 по нарастанию тяжести функциональных изменений. Так оценивались: тип коронарного кровотока; выраженность сброса в ЛА; выраженность коллатерального кровотока; признаки аневризмы ЛЖ; дисфункциональные сегменты ЛЖ; увеличение объема ЛЖ. Далее мы суммировали баллы (2), которые распределились следующим образом: I группа — 16,34 ± 3,85; II группа - 9,92 ± 3,42; III группа - 6,75 ± 2,42. Чем больше сумма баллов, тем выше тяжесть функциональных изменений ЛЖ. Преимущественно во всех группах определялся правый тип коронарного кровотока, что является кардиозащитным механизмом при данном пороке, левый тип коронарного кровотока выявлен в 5 случаях. Сброс крови в легочную артерию, коллатеральный кровоток из бассейна правой коронарной артерии в левую по балльной системе наименьшим определялся в I группе пациентов. Максимальное количество дисфункциональных сегментов ЛЖ также отмечено в I группе пациентов. При анализе недостаточности митрального клапана не получено достоверной разницы по группам. Увеличение объема левого желудочка наибольшим отмечено у детей первой возрастной группы. Анализируя показатели суммы баллов, полученных при АКТ исследовании, и величину КДИ, полученного при ЭхоКГ исследовании, мы выявили

зависимость увеличения объема ЛЖ от тяжести функциональных изменений ЛЖ (г - 0,731, Р<0,0001) (график 2).

График 2.

Соотношение показателей КДИ ЛЖ, определенного по ЭхоКГ, и тяжести функциональных изменений ЛЖ, определенного по сумме АКГ признаков.

350 300 250 s 200 150 100 50 О

КДИ-конечно-диастолический индексмл/м2, АКГ- сумма ангиокардиографических баллов.

Выраженный коллатеральный кровоток сохраняет сократительную способность миокарда ЛЖ (график 3), обеднение коллатерального кровотока (увеличение количества баллов) сопровождается снижением ФВ ЛЖ (г -0,644, Р<0,0001). В литературе подобного анализа нами не найдено. Данное исследование мы использовали при анализе объема и глубины

ишемического поражения ЛЖ в зависимости от формы порока, зависимости

ремоделирования ЛЖ от размера и глубины ишемического поражения.

Сцинтиграфическую оценку дефекта перфузии (ДП) проводили с 99тТс-

технетрил (99шТс-тн), который является маркером целостности мембран

миоцитов, определяя площадь ДП и уровень накопления

радиофармпрепарата (РФП) 99тТс-тн.

10 15

АКГ

График 3.

Соотношение показателей КДИ ЛЖ, определенного по ЭхоКГ и тяжести функциональных изменений ЛЖ, определенного по сумме АКГ признаков.

вк

ФВ- фракция выброса ЛЖ (%),

ВК - выраженность коронарного коллатерального кровотока (баллы)

Оценку жизнеспособности миокарда в области ДП проводили методом

ПЭТ по захвату |8Р-ФДГ, которая является маркером метаболизма глюкозы.

Исходное перфузионное исследование с 99тТс-тн в покое было выполнено 60

пациентам: группа А - пациенты первого года жизни (37 пациентов); группа

В - пациенты старше 3 лет (23 пациента). Площадь выявленного дефекта

перфузии, определяемая от общей площади ЛЖ в %, по группам составила: А

- 25,24 ± 10,34%; В - 16 ± 8,57%. Площадь дефекта перфузии значимо

коррелировала (г = 0, 823, р<0,001) с суммой АКГ баллов. Данные нарушения

у всех пациентов затрагивали преимущественно переднюю (91%) и

переднебоковую (86%) стенки ЛЖ. В 84% случаев нарушения перфузии

распространялось на область верхушки ЛЖ. Реже дефекты перфузии

выявлены в передней части межжелудочковой перегородки (29%) и

заднебоковой (32%) стенке ЛЖ. Локализация ДП по задней стенке ЛЖ

наблюдалась только у 2-х больных группы А и сочеталась с глубокими

Рубцовыми изменениями миокарда ЛЖ. У обоих пациентов выявлен левый

тип коронарного кровотока. Минимальный уровень накопления РФП

99тТс<25%, соответствующий самым глубоким изменениям миокарда,

выявлен у 13 (35%) пациентов группы А (средняя площадь составила 4,1 ±

6,13%) и у 5 (21%) пациентов группы В (средняя площадь составила 3,2 ± 2,8%) (р = 0,759). Трудность трактовки представляли показатели накопления РФП ниже 50. Средние показатели минимального накопления РФП 99тТс по группам составили: А - 35,68±11,78; В - 48,43±17,58, что потребовало выполнение ПЭТ.

ПЭТ с 18Р-ФДГ была выполнена 36 детям до года и 17 пациентам старше 3 лет. Зоны гиперметаболизма с фиксацией препарата более 100% были выявлены у 35 (97%) детей группы А и у 9 (53%) детей группы В. Анализируя уровень накопления 18Р-ФДГ, определяли также зоны перфузионно-метаболического (П/М) соответствия (уровень накопления 18Р-ФДГ и "Тс-тн не различался более чем на 10%), принимая за 100% нормальный уровень накопления препарата, рубцовые изменения: мелкие при снижении накопления препарата до 50 - 75%, глубокие при согласованном снижении накопления обоих препаратов менее 50%. Зоны перфузионно-метаболического (П/М) несоответствия определяли при включении 18Р-ФДГ более чем на 10% выше "шТс-тн, считая их гиперметаболическим (гибернированным) миокардом. Анализ этих двух групп выявил высокую частоту встречаемости зон гиперметаболизма в группе пациентов первого года жизни (97%), у пациентов старше 3 лет гиперметаболизм отмечен только в 53% случаев. В то же время изолированный гиперметаболизм встретился у 36% пациентов группы А и 35% пациентов группы В, у остальных пациентов отмечалась мозаичность глубины поражения, сочетание рубцового и гибернированного миокарда в зоне, прилегающей к рубцу. Трансмуральное поражение миокарда ЛЖ намного чаще выявлено у пациентов первого года жизни (42% - группа А, 24% - группа В), хотя площадь поражения, определяемая в процентом соотношении от площади ЛЖ, не имела большой разницы с детьми старшей возрастной группы (11,5± 3,3% - группа А, 9,24±4,2% - группа В). Мелкоочаговое рубцовое поражение ЛЖ выше по частоте встречаемости и площади поражения у детей старше 3 лет (А группа: 11% пациентов,

площадь - 11,1±4,9%, В группа: 47% пациентов, площадь 16,3±8,6%). Необходимо отметить, что мы не нашли корреляции ангиографических признаков аневризмы, слабого коллатерального кровотока с данными перфузионно-метаболического анализа (г = 0,12, р > 0,05). Мы считаем такое исследование важным для понимания состояния миокарда при хронической ишемии, обусловленной данным пороком (таблица 2). Большое количество гибернированного миокарда патогномонично для АОЛКА, особенно на первом году жизни, и не встречается при другой патологии.

Таблица 2.

Количественные результаты оценки ишемического поражения миокарда ЛЖ при АОЛКА по данным эхокардиографии, ангиокардиографии (баллы увеличиваются по мере нарастания тяжести показателя) и перфузионно-метаболического обследования._

Группы КДИ мл/м1 ТИП КК баллы ВКК баллы НМК степень ХАКГ ДП % 5/1Ж гм Изолированный гипермегаболиэм 5 гл. рубца (%)5ЛЖ 5 м/о рубца (%) 5 ЛЖ

А П-Зб о* 1 я О"» М 2,6310,63 $ Я' № г» г? ■н «о Гч ю" т е> •м » 1Л гч ¡5 X «1 г 1 С 36* пациентов 11,513,3 11,114,9

В П.17 83,5426,3 Я о* о Э ■н я. 5 3 У? й со" ■н о 1 ъ * ь к г 35% пациентов 9,214,2 16,318,6

Р 8 С» V г § о* <4 О о" 8 О V 1 о ее о о 8 О

КДИ - конечно-диастолический индекс ЛЖ, тип КК - тип коронарного кровотока, ВКК • выраженность коллатерального кровотока, НМК - недостаточность митрального клапана, 27 АКТ - сумма ангиокардграфических баллов, ДП - площадь дефекта перфузии, 5 - площадь, ГЫ— гиперметаболизм, гл. -глубокое поражение, м/о - мелкоочаговое поражение.

Слабая выраженность коллатерального кровотока из бассейна правой коронарной артерии в левую у пациентов группы А приводит к большему объему ишемического повреждения ЛЖ, что отражает площадь дефекта перфузии, вследствие чего значительно увеличивается конечно-диастолический индекс ЛЖ, сумма АКТ баллов. Тип коронарного кровотока не имеет существенного различия между группами вследствие наиболее часто встречающегося правого типа коронарного кровотока. Не получено достоверного различия и по степени митральной недостаточности от объема ишемического поражения ЛЖ. При этом перфузионно-метаболические данные свидетельствуют о большом объеме жизнеспособного миокарда ЛЖ

у пациентов группы А, большей площади рубцового поражения миокарда. Площадь мелкоочагового поражения миокарда ЛЖ больше у пациентов группы В. Мы не выявили зависимости степени митральной недостаточности от объема и глубины поражения миокарда. Большая площадь рубцового миокарда не позволяет рассчитывать на улучшение его региональной функции.

Определив радионуклидными методами основные тенденции состояния миокарда ЛЖ при АОЛКА, мы проанализировали возможности компьютерных методов диагностики для визуализации левой коронарной артерии и определения объема и глубины ишемического поражения. Постановка данной задачи диктуется исходной тяжестью пациентов и поиском менее агрессивных методов, обладающих более высокой разрешающей способностью. Основанием для нашего диагностического интереса явилось использование внеклеточных парамагнитных контрастных препаратов на основе гадолиния при магнитно-резонансной (МРТ) томографии. Эти соединения обладают способностью накапливаться в зонах интерстициального отека, обусловленного некрозом или ишемией. Обследовано 13 пациентов, средний возраст которых составил 52,33±95,3 мес. До 1 года обследовано 5 пациентов, в возрасте от 1 до 3 лет - 4 пациента, старше 3 лет - 4 пациента. До операции два метода: рентгеновскую компьютерную томографию (РКТ) и магниторезонансную томографию (МРТ) провели у 5 больных. Только РКТ до операции проводилась у 4 пациентов и только МРТ до операции - у 4. Одному пациенту, у которого до операции выполняли МРТ, после операции в экстренном порядке была проведена РКТ. Из других специальных методов исследования проведены: сцинтиграфия миокарда - у 8 пациентов, позитронно-эмиссионная томография миокарда - у 7 пациентов, катетерная антгиокардиография (АКГ) - у 9 пациентов. Для изучения состояния миокарда использовали внутривенное контрастирование препаратами на основе гадолиния.

У пациентов грудного возраста четкая визуализация устья JIKA получена в двух случаях. В остальных случаях качество визуализации коронарного русла у грудных детей и объективность расчетных данных объемов при РКТ не были удовлетворительными. Чтобы получить представление об имеющейся патологии в качестве дополнения к стандартному протоколу мы всегда использовали различные мультипланарные реконструкции, трехмерные реконструкции в виде SSD (реконструкция теневой поверхности) и/или VR.T (объемные реконструкции) изображений, при которых у младенцев удавалось наглядно представить устье и проксимальную треть коронарных артерий Выявлено сниженное качество визуализации коронарного русла и необъективность расчетных данных объемов при РКТ у грудных детей при ЧСС > 100 в 1 минуту. Поэтому к определению локализации устьев коронарных артерий и расчетам объемов камер нужно подходить весьма осторожно. Это будет допустимым для ориентировочной оценки, как дополнительная информация или, при необходимости, можно воспользоваться этими данными при оценке РКТ-динамики. У пациентов старшей возрастной группы коронарные артерии со всем коронарным руслом прекрасно визуализировались при РКТ и даже при МРТ. При необходимости по различным КТ-реконструкциям изображений коронарного русла можно было измерять расстояния от устья аномально отходящей артерии до синусов аорты, достоверно диагностировать наличие перетоков для выбора тактики хирургической коррекции, что дало возможность в дальнейшем отказаться от проведения катетерной ангиографии.

MP-визуализации сердца у пациентов с AOJIKA, на наш взгляд, может быть использована у больных любого возраста, включая младенцев, для выявления рубцовых изменений и оценки общего состояния миокарда. Ограничения ее использования стандартны - это степень тяжести общего состояния пациента и рекомендации фирмы производителя по использованию солей гадолиния у пациентов старше 6 месяцев. С высокой

точностью MPT дала возможность рассчитывать объемы и функциональные параметры, как левого, так и правого желудочков, параметры кровотока с количественными показателями истинных и патологических потоков, выявлять и рассчитывать количество рубцовой ткани в граммах и процентах, выявлять распространенность эластоза миокарда. При этом высокая частота сердечных сокращений, малый вес и возраст пациента при МРТ в меньшей степени влияет на качество изображений, чем при PKT. МРТ в 5 случаях дала большую площадь субэндокардиапьного поражения, чем радионуклидные методы диагностики.

При МРТ в рамках одного исследования мы смогли получить необходимую информацию об изменении перфузии миокарда в зоне интереса и накоплении контрастного препарата (наличия фиброзной ткани). Гибернированный миокард не определялся по данному исследованию. Отчетливо регистрировалось функциональное состояния сердца, включая кинетику стенок, без дополнительного MP-исследования. Некоторые радиологи при КТ-обследовании детей младшего возраста применяют бета-блокаторы (пропранолол) для урежения ритма [L. Browne et al., 2010] и/или управляемое дыхание (ИВЛ) с целью добиться лучшего качества изображения. Обычно мы не использовали такой подход в стандартных ситуациях. Вместе с тем, при обследовании пациентов, уже находящихся на ИВЛ, или в критических ситуациях для выработки стратегии и тактики ведения пациента возможно медикаментозное урежение ритма. Одному пациенту через 1 месяц после операции мы провели РКТ по методике медикаментозного урежения ритма в условиях ИВЛ с внутривенным болюсным контрастированием. Исследование выполнено при ЧСС 90 уд/мин. При объемных рекострукциях изображения четко визуализируется русло правой и левой коронарных артерий: левая имеет критический стеноз ствола. Необходимости в проведении дополнительной диагностической коронарографии не было. После РКТ ребенку выполнено стентирование зоны

стеноза с положительным эффектом. Подобных наблюдений в литературе мы не нашли.

Дифференциальная диагностика в нашем наблюдении проводилась с дилятационной кардиомиопатией, врожденной недостаточностью митрального клапана и врожденной атрезией устья левой коронарной артерии. Во всех случаях при выраженной миокардиальной недостаточности ключевым моментом диагностики являлась локация устья ЛКА. Наибольшую сложность диагностики представляли 2 случая врожденной атрезии устья левой коронарной артерии у 1,5 месячных детей.

Оба пациента с рождения имели выраженные проявления сердечной недостаточности. Медикаментозная терапия не имела эффекта. При госпитализации состояние расценивалось как критическое по врожденному пороку сердца. Электрокардиографически выявлялось отклонение электрической оси сердца вправо, выраженные изменения миокарда переднебоковой поверхности левого желудочка (ЛЖ), верхушки ЛЖ. Рентгенологически определялось выраженное расширение сердечной тени (КТИ - 75%). Эхокардиографическое (ЭхоКГ) исследование выявило: значительное увеличение полости ЛЖ (КДИ -120 мл/м2) с резким снижением его контрактильной способности (ФВ - 30%), дилятированное на 25% от нормы кольцо митрального клапана (МК), неполное смыкание створок в систолу, уплотнение папиллярных мышц, регургитацию на митральном клапане (МК) 3 степени, аневризматическое истончение средней трети межжелудочковой перегородки, отсутствие устья левой коронарной артерии в типичном месте, отсутствие сброса крови в легочную артерию. Радионуклидное исследование проведено у одного пациента. Исходное перфузионное исследование в объеме ОФЭКТ с 99тТс-тн выявило дефект перфузии общей площадью до 25% ЛЖ, из них 10% составили глубокие поражения переднебоковых, верхушечных и средних сегментов. Исследование метаболизма миокарда с 18Р-ФДГ в зоне поражения выявило глубокие изменения с накоплением препарата менее 50%, составившие около

10% ДП, по краям - умеренное снижение метаболизма (55% - 60%) площадью 18% (мелкоочаговое поражение). Обращает на себя внимание отсутствие гибернированного миокарда, что не характерно для пациентов первого года жизни с AOJ1KA. Ангиокардиографическое (АКГ) исследования выполнено у одного пациента: кроме резкой дилатации полости левого желудочка, снижения его сократительной способности, парадоксального движения верхушечного сегмента JDK, определяется заполнение системы J1KA через слабо развитую сеть коллатералей, сброс в легочную артерию четко не определяется. По тяжести состояния пациента исследование провели по сокращенной программе. У второго пациента данное исследование было заменено на компьютерную томографию (РКТ) в режиме пошагового сканирования (3 мм и 1,5 мм) при синхронизации с ритмом сердечных сокращений на фоне внутривенного болюсного контрастирования (РКТ), доза неионного контрастного вещества (0мнипак-300,350) не превышала 1,5-2,0 мл/кг веса (рис. 31 А). Данное исследование не позволило нам исключить диагноз аномального отхождение левой коронарной артерии от ствола JIA в силу малых размеров левой коронарной артерии. По витальным показаниям предпринята операция ревизии J1KA. Однако, устье JIKA не лоцировалось, размеры JIKA составляли 1 - 0,7 мм, она имела интрамуральный ход, выполнение какой либо операции по восстановлению прямого кровотока по J1KA не представлялось возможным. У обоих пациентов оперативное лечение было ограничено проведением трансмиокардиальной лазерной васкуляризации. Сложность диагностики определяется крайне тяжелым состоянием пациентов, малыми размерами сосудов, акустического окна. Сигнальными признаками заболевания явились: ранний возраст манифестации, правограмма на ЭКГ, отсутствие гибернированного миокарда при радионуклидном обследовании.

В нашем наблюдении оперировано 108 пациентов: 46 первого года жизни, 15 — возраста 1-3 года, 47 - старше 3 лет. Операция реимплантации JIKA в аорту выполнена в 91 случае, по модификации Такеуши - в 6 случаях,

перевязка JIKA - в 10 случаях (6 у детей старше 3 лет). При первичной коррекции порока реконструкция полости ЛЖ выполнена у 5 пациентов (3 -пациенты первого года), протезирование митрального клапана - у 4 пациентов (все старше 1 года), пластика митрального клапана - у 8 пациентов (3 - пациенты первого года жизни, 5 - старше 3 лет), клеточные технологии использованы у 14 пациентов (9 - у детей первого года жизни).

Необходимо отметить, что у детей первого года жизни в 2 случаях выполнялось протезирование митрального клапана в ближайшем послеоперационном периоде в связи с выраженными явлениями СН. Подключение ЭКМО после операции было необходимо у 6 пациентов (4-1 группа, 2 - III группа).

Учитывая, что в клинических исследованиях Л.А. Бокерия и М.В. Еремеевой доказана способность аутологичных клеток предшественников CD 133+ улучшать функцию миокарда у пациентов с ишемической болезнью сердца при интрамиокардиальном или артериальном введении [Л.А.Бокерия с соавт., 2004, M.V. Eremeeva, 2003, M.B. Еремеева, 2010], мы использовали комбинированный подход в лечении АОЛКА как альтернативу трансплантации. Введение CD 133+ при комплексном лечении во время операции проведено в 10 случаях: у 5 пациентов I группы, 3 пациентов II группы, 2 пациентов III группы. Как самостоятельное вмешательство проведено в 4 случаях у пациентов I группы, находящихся в критическом состоянии. Мы использовали данные технологии у пациентов с выраженным поражением ЛЖ, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения представляла неоправданный риск. Такая ситуация предопределила использование аутологичных клеток предшественников CD 133+ для активации восстановительных процессов в ишемизированном миокарде, образования сосудистой сети. Положительный результат получен в 3 случаях. У одной пациентки данная тактика привела к стабилизации состояния, позволила улучшить коллатеральный кровоток, уменьшить миокардиальную дисфункцию, а в дальнейшем успешно выполнить

операцию реимплаитации ЛКА в аорту с хорошим восстановлением функции ЛЖ. Клиническое наблюдение за пациентами К. и Л., которым первым этапом хирургического лечения выполнена операция перевязки ствола ЛКА в комплексе с введением аутологичных клеток предшественников СБ 133+, позволяет надеяться на стабилизацию состояния, улучшение функции миокарда ЛЖ и, возможно, стимуляцию развития коллатеральной сосудистой сети от ПКА к ЛКА. К 3 годам жизни этих пациентов мы получили значительное улучшение клинико-инструментальных показателей, перфузии и метаболизма миокарда. Следует отметить разную динамику показателей радионуклидных методов исследования у этих пациентов, что обусловлено различным исходным состоянием миокарда. У пациента К., 10 месяцев площадь метаболических нарушений миокарда составила 34% от площади ЛЖ и представлена гибернированным миокардом. У пациента Л., 6 мес. выявлена общая площадь поражения - 45% от площади ЛЖ, из них 11% составило трансмуральное поражение, а 34% - гибернированный миокард. На фоне лечения мы выявили хорошую динамику по восстановлению гибернированного миокарда в обоих случаях (пациент К. уменьшение площади нарушения до 15%, пациент Л. - до 15% от площади ЛЖ). Однако, рубцовые изменения миокарда ЛЖ у пациента Л. в динамике не исчезают, составляя 10% от площади ЛЖ к 3 годам жизни.

Наблюдение показывает, что при всей катастрофичности проявлений заболевания у всех трех пациентов, большая часть ишемизированного миокарда ЛЖ в этом возрасте сохранила жизнеспособность, что важно при обосновании выбора хирургического лечения у младенцев. С учетом того, что практически единственным фактором, влияющим на выживаемость больных с аномальным отхождением ЛКА, является ишемическая дисфункция, оценке жизнеспособного, потенциально обратимого миокарда сегодня придается исключительно большое значение. Снижение коронарного кровотока само по себе не позволяет делать вывод об обратимости или необратимости выявленных нарушений сократимости. Решающее значение в

этих случаях имеет оценка регионального метаболизма глюкозы. Реваскуляризация миокарда ЛЖ путем восстановления прямого кровотока по ЛКА является предпочтительной для радикальной коррекции порока, однако в ситуации резкой дисфункции миокарда ЛЖ, при явлениях критической СН для стабилизации состояния пациента, уменьшения микроциркуляторных расстройств, интенсивного воздействия на коллатеральное русло метод интракоронарного введения аутологичных клеток предшественников CD 133+ полностью оправдан, являясь альтернативой трансплантации сердца как вспомогательным, так и основным методом лечения.

Проведенный нами анализ летальности выявил закономерности по определению хирургической тактики. Отказано в операции одному пациенту I и одному пациенту II группы наблюдения по тяжести миокардиального поражения и высокому хирургическому риску, один пациент I группы умер до операции от выраженной сердечной недостаточности на фоне развившихся некурабельных нарушений ритма. Оперированы 108 пациентов. Госпитальная летальность по всей группе наблюдения составила 12 пациентов (11%): I группа - 10 пациентов, III группа - 2 пациента (в одном случае хирургическая проблема, во втором случае исходно тяжелое состояние пациента обусловило перевязку ЛКА с интраоперационным интрамиокардиальным введением клеток предшественников CD 133+). Данные клинико-инструментальных методов обследования 10 пациентов I группы показывают, что все пациенты были младше 6 месяцев с выраженными явлениями гипотрофии, резким ишемическим поражение миокарда ЛЖ: КДИ определялся более 200 мл/м2, ФВ ЛЖ составила 30,5 ± 4,83%. При этом недостаточность митрального клапана не была выражена (колебания от 1,5 до 2 степени). АКГ данные свидетельствуют о катастрофических нарушениях кровоснабжения ЛЖ: коллатеральный кровоток плохо выражен, сброс в легочную артерию не лоцируется отчетливо, нарушена функция до 4 и более сегментов. Обращает на себя внимание, выявленная радионуклидными методами, большая площадь

ишемического поражения ЛЖ более 25% (в среднем - 26,57±8,79%, в одном случае 41%), представленного большим объемом гибернированного миокарда, небольшим объемом мелкоочагового поражения. Средние цифры площади глубокого рубцового поражения составили 5±6,56%: у 7 пациентов трансмуральных рубцов не было выявлено, тогда, как у 3 пациентов они составили соответственно 15, 12 и 8% от площади ЛЖ. Резекция аневризмы этим пациентам не проводилась. Экстракорпоральная мембранная оксигенация проводилась 4 пациентам, но ни в одном случае не была плановой.

У 20 пациентов I группы, что составило 42% от численности группы, фракция выброса левого желудочка была критически снижена (< 35%), а КДИ превышал 180 мл/м2. Определение летальности среди данной подгруппы выявляет крайне высокие цифры, что требует выделения этих пациентов в группу высокого хирургического риска.

В отдаленном послеоперационном периоде рестрикция ствола левой коронарной артерии выявлена у одного пациента, что потребовало стентирования зоны сужения. Закрытие устья левой коронарной артерии выявлено у 3 пациентов: в 1 случае ситуация признана нешунтабельной вследствие диффузного закрытия просвета артерии, в 2 случаях, учитывая маленький размер артерии, адекватный коллатеральный кровоток, продолжено динамическое наблюдение с введением в правую коронарную артерию клеток предшественников СБ 133+. Нарастания степени митральной недостаточности в этих случаях не отмечено. Надклапанное сужение легочной артерии зафиксировано в 7 случаях, хирургическое вмешательство потребовалось 2 пациентам. Нарушение функции протеза митрального клапана выявлено в 2 случаях, что потребовало репротезирования через 1,5 и 4 года соответственно.

Из анализа митральной недостаточности мы исключили пациентов, перенесших пластику (10 пациентов) и протезирование МК (4 пациента) при первичной операции и двух пациентов I группы, которым проведено

протезирование митрального клапана в ближайшем послеоперационном периоде. Во II группе пациентов в одном случае сохранялась недостаточность митрального клапана 3 степени через 1 год после успешной операции релокации левой коронарной артерии. Больному проведено протезирование митрального клапана. У остальных пациентов имелась тенденция к уменьшению степени митральной недостаточности уже к выписке из стационара. Однако дальнейшая положительная динамика занимала несколько лет. Следует отметить, что в I группе наблюдения через 1 год после операции у 2 пациентов выявлена недостаточность митрального клапана максимально 2,5 степени, которая в дальнейшем уменьшилась и не требовала хирургического вмешательства; в III группе пациентов митральная недостаточность после операции не превышала 1 степень.

После хирургического лечения порока рентгенологически отмечалось уменьшение размеров сердечной тени (график 4). Следует отметить, что наиболее медленное восстановление размеров сердца отмечено в I группе пациентов (через 5 лет после операции), тогда как во II и III группах через год после операции отмечены нормальные показатели КТИ.

График 4.

Динамика КТИ у пациентов с AOJIKA после операции по группам.

Динамика КТИ после операции АО/1 К А

70 -г--

-»-I группа

-»-II группа

КТИ {%) 50

-&-III группа

0 0,05 1 3 5 —Линейная (I Время после операции (гоДВк)ппа)

Восстановление объема ЛЖ наиболее медленно происходило у пациентов I группы и приближение КДИ к норме отмечено только через 5 лет после операции у большинства пациентов (р < 0,005). Тогда как у пациентов III группы через 1 год после операции объем ЛЖ приближался к норме (р < 0,005) (график 5, где первый показатель соответствует значению до операции).

Динамика КДИ у пациентов с АОЛКА после операции по группам. Восстановление КДИ после операции 250

График 5.

КДИ мл/пл2

200 150 100 50 0

О 0,05 1 3 5 -Врелля после операции (годы)

-I группа

41 группа

-III группа

-Линейная (I

группа) -Линейная(И группа)

У пациентов I группы восстановление объема ЛЖ отмечено только через 5 лет после успешной операции, тогда как у пациентов III группы нормальные показатели зафиксированы через 1 год.

Мы выявили улучшение сократительной способности миокарда после операции во всех группах пациентов уже при выписке, однако, восстановление ФВ ЛЖ в I группе регистрировалось через 3-5 лет после операции (р < 0,005), во II и III группах - через 1 год (р < 0,005) после операции (график 6, где первый показатель соответствует значению до операции).

Ожидая восстановление гибернированного миокарда после нормализации перфузии левого желудочка, мы проанализировали тенденции

изменения КДИ и ФВ ЛЖ до и после операции у пациентов первого года жизни с различной степенью поражения миокарда (таблица 3).

График 6.

Динамика ФВ ЛЖ у пациентов с АОЛКА после операции по возрастным группам.

Динамика восстановления ФВ ЛЖ после операции АОЛКА

-*-1 группа

-«»-II группа

-»-III группа

—Линейная (I 0 °<05 1 3 5 группа)

Время после операции (годы)

Таблица 3.

Ремоделирование ЛЖ после операции при различных формах ишемического поражения (I

Гибернация п = 7 м/о рубец п = 7 трансмуральное поражение п = 6

Срок наблюде! КДИ (мл/м2) ФВ(%) КДИ (мл/м2) ФВ(%) КДИ (мл/м2) ФВ (%)

до операции 239,2±82,1 32,4*4,1 249,7±78,8 32,3±4,6 273,4±77,6 30,4±10,9

выписка 166,] ±48 35,1±5,2 164,29±39,9" 35,7±2,8 177,1±27,05" 33,4±6,4

1 гп/о 95,3±34,0" 51,5±13,1" 107,43±33,3" 45,6±12,2 132,75±16,6" 45,8±7,9"

2 гп/о 69,4±15,27 58,2±6,65 80,2± 15,01 " 54,4±6,02 112,75±31,7 50,3±6,6

3 г п/о 53,1±5,1" 67±2,9" 54 ±1,4" 65,5±3,5" 100,21±8,2 56,1±1,1

-р<0,05

п — количество пациентов; м/о - мелкоочаговый; КДИ - конечно-диастолический индеек; ФВ — фракция выброса левого желудочка

Полученные данные свидетельствуют о выраженном изменении

параметров ЛЖ до операции с резким снижением сократительной

способности миокарда ЛЖ. После операции уменьшение КДИ на 30%

отмечено у всех пациентов при незначительном повышении ФВ ЛЖ к

моменту выписки пациента из стационара. Через 1 год после операции

сохраняется тенденция к уменьшению КДИ ЛЖ, наиболее выраженная у

пациентов с гибернированным миокардом (на 42%) при отчетливом

повышении сократительной способности миокарда ЛЖ (на 31%). Темпы

нормализации этих параметров при мелкоочаговом поражении недостоверно ниже, однако через 3 года после операции зафиксированы цифры КДИ и ФВ ЛЖ в пределах нормы. Тогда как при крупноочаговом поражении миокарда даже через 3 года после операции мы не наблюдали полной нормализации КДИ и ФВ ЛЖ.

Трем пациентам, не имевшим столь значительного дооперационного повреждения миокарда ЛЖ, оперированным в 10 месяцев, 2 года и 3 года соответственно, мы провели радионуклидное обследование в отдаленном периоде через 3, 5, 14 лет. Операция успешна во всех случаях. Кровоток по левой коронарной артерии из аорты не затруднен. Через 3 и 5 лет выявлены сцинтиграфические признаки умеренного снижения перфузии в области передней, переднебоковой, с частичным захватом верхушки, стенок ЛЖ. В области ДП определяются мелкоочаговые рубцовые изменения с жизнеспособным миокардом. Через 14 лет проведена радионуклидная компьютерная томография миокарда с 99тТс-тн. Исследование проводилось по принятому протоколу: нагрузка (50 Вт - проба не доведена до диагностических критериев, прекращена при выраженой одышке и мышечной усталости; болевого синдрома нет, изменений на ЭКГ нет, АД 120/80 мм рт ст., ЧСС - 116 в 1 мин.) - покой. При нагрузке и в покое отмечается снижение накопления РФП в области передней стенки ЛЖ.

Наш опыт использования метода тканевой допплерографии (ТД) для оценки темпов восстановления ишемического повреждения миокарда левого желудочка у пациентов с АОЛКА после успешной операции реимплантации ее в аорту в младенческом возрасте базируется на обследовании 21 пациента. Исследование проводили до операции, при выписке из стационара, через 1 -3-5 лет после операции. Общее время наблюдения составило 5,5±3,2 года после операции реимплантации левой коронарной артерии в аорту.

По результатам стандартного ЭхоКГ исследования (таблица 4) с увеличением длительности послеоперационного периода постепенно

уменьшается индексированный к площади поверхности тела конечно-диастолический объем левого желудочка (КДИ ЛЖ), улучшается ФВ ЛЖ и функция митрального клапана.

Таблица 4.

Исходные клинические характеристики и стандартные ЭхоКГ данные пациентов, обследованных методом ТД._

Параметр АОЛКА (п = 21) Норма младенцы (п = 25) Норма дети раннего возраста (п = 28)

ДоРК После РК

При выписке Через

1 год (п = 18) 3 года (п - 14) 5 лег (п=13)

КДИ(мл/м') 213,1±56,7 178,1±59,7 118,0±34,5 83,3±20,8 53,2±11,6 45,11±4,2 42,4±5,8

ФВ ЛЖ (%) 34,56±8,9 37,3±9,5 45,3*12,5 61,0±4,2 64 ±3,5 61,7±7,0 67,5±8,1

НМК (2-3 ст.), ХЛ 21 21 10 5 - - -

сн (НА-Б ст.), 1 21 21 11 * - - -

КДИ — конечно- диастолический индекс левого желудочка; НМК - недостаточность митрального клапана; ст. - степень; РК - радикальная коррекция; СИ - сердечная недостаточность; ФВ ЛЖ - фракция выброса левого желудочка; р1 - количество пациентов.

Таблица 5.

Параметр АОЛКА (п = 21) Норма (п = 25) Норма (п = 28)

ДоРК После РК

При выписке Через

1 год (п= 18) 3 года (п= 14) 5 лет (п=13)

1ик в', см/сек ),1±1,2 3,6±0,8 4,6±1,1 6,2±1,2 7,01±1,7 5,7 ±1,8 7,8±1,7

1ик Е', см/сек !,2± 1,8 4,0±1,1 5,2±1,8 7,01±1,8 11,5±1,8 8,7 ±2,3 15,4±1,5

1ик А', см/сек 1,5±0,6 4,4±0,7 5,0±0,9 5,7±0,8 7,0±0,4 5,6 ±1,2 6,8±1,8

тшекс 1,65±0,2 1,5±0,3 1,1±0,7 0,6±0,3 0,5±0.2 0,3 ±0,1 0,4±0,15

Смещение МК, мм 5,2±1,3 5,8±0,9 6,9±1,1 8,9±0,5 9,1±0,9 11 ±0,6 12±0,8

МК - фиброзное кольцо митрального клапана; РК - радикальная коррекг/ия; Пик 5 - скорость систолического движения ФК; Пик Е - скорость раннего диастолического движения ФК; Пик А - скорость позднего диастолического движения ФК.

По ТД до операции регистрировалось значительное нарушение систолической и диастолической функции левого желудочка (таблица 5).

Таблица 6.

Радиальная и продольная региональная деформация/скорость деформации ЛЖ через 5,5±3,2 года после операции.

Сегменты Strain Rate, с'1 1 Strain, %, Strain Rate, с'1 1 Strain, •/. Р

AOJIKA Норма

Старше 1 года

Радиальная функция средних сегментов

Короткая ось 3,4±1,6 39±12 4,1±1,7 46±14 ¡SR) 0,170 ;s) 0,002

4-х камерная позиция 3,4±0,9 43±12 4,0±1,4 43±10 [SR) 0,114 ¡S) 1,000

Продольная функция

Межжелудочковая перегородка

Верхушечный сегмент -1,05±0,4 -16±8 -1,4±0,5 -25±5 ;SR) 0,016 ;s) o,ooo

Средний отдел -1,07±0,9 -18±3 -2,0±0,9 -28±8 со,001

Базальный отдел -1,07±0,3 -17±5 -1,9±0,9 -29±7 <0,001

Боковая стенка

Верхушечный сегмент -1,03±0,6 -15±8 -2,1±1,1 -25±5 =0,001

Средний отдел -1,6±0,4 -16±7 -2,3±1,5 -28±8 (SR) 0,060 ;s) 0,000

Базальный отдел -1,7±0,3 -17±8 -2,3±1,4 -29±7 ¡SR) 0,061 (S) 0,000

Strain - деформация. Strain Rate - скорость деформации, AOJIKA - аномальное отхождение левой коронарной артерии от аорты.

Мы не выявили значительного улучшения показателей глобальной

функции миокарда ЛЖ в раннем послеоперационном периоде. Через 1 год

после операции отчетливо прослеживаются тенденции к улучшению

систолической функции миокарда ЛЖ, которая, однако, максимально

приближаются к нормальным показателям только через 5 лет, что

подтверждает индекс Те1 - маркер глобальной сократимости - имеющий

положительную динамику через 3- 5 лет после операции. Смещение МК

сохраняется сниженным и через 3-5 лет после операции. Выраженные

нарушения продольной и радиальной деформации волокон по сравнению с

контрольной группой сохраняются через 1 год после операции

Через более продолжительный отрезок времени - 5 лет -

нормализуются показатели радиальной систолической функции миокарда

ЛЖ, однако, продольная функция миокарда ЛЖ остается сниженной (таблица

6). Данные результаты в совокупности с данными радионуклидных методов

свидетельствуют о сохраняющемся фиброзе миокарда и эндокарда и дефиците коронарной перфузии в отдаленном послеоперационном периоде. Доказана роль субэндокардиального фиброза в отдаленном послеоперационном нарушении функции левого желудочка при коарктации аорты и аортальном стенозе.

Отдаленный прогноз для пациентов после успешной коррекции аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола до конца не ясен. Мы не получили восстановления функции ЛЖ в отдаленном периоде по всем показателям. В позднем периоде после успешной реимплантации левой коронарной артерии сохраняется остаточный фиброз миокарда и субэндокарда ЛЖ, выявленный нами радионуклидными методами обследования, что может определять остаточный перфузионный дефицит и являться очагом возникновения нарушений ритма. Остаточные дисфункции миокарда левого желудочка отражаются в сохраняющемся снижении продольной деформации миокарда и смещения кольца МК, определяемыми методом тканевого допплера. Полученные результаты подтверждают необходимость постоянного динамического наблюдения за пациентами после операции успешного восстановления двукоронарной системы миокардиального кровотока методами эхокардиографии, холтеровского мониторирования, магнитно-резонансной томографии.

Таким образом, алгоритм диагностики при АОЛКА должен включать:

• Рутинные методы: ЭКГ, рентген грудной клетки - всем пациентам в до и послеоперационном периоде для предварительной диагностики;

• Холтеровское мониторирование — всем пациентам до операции (обязательно при выраженном ремоделировании левого желудочка) и динамического контроля после операции для определения патологической активности миокарда (своевременного назначения антиаритмических препаратов, при необходимости расширения диагностического алгоритма);

• Базовый метод диагностики - эхокардиографическое исследование с применением допплеровского картирования - всем пациентам в до и послеоперационном периоде (локация устья левой коронарной артерии, кровотока по левой коронарной артерии, определение объема и функции ЛЖ, митрального клапана), метод тканевого допплера - для динамического контроля после операции;

• Ангиокардиографию, зондирование полостей сердца - пациентам первых 3 лет жизни до операции (для визуализации бассейна левой коронарной артерии, определения функции левого желудочка, диастолического давления в ЛЖ);

• Радионуклидные методы - пациентам первых 3 лет жизни (для определения объема ишемического поражения ЛЖ и жизнеспособности миокарда:

1. Исходное перфузионное исследование с 99тТс-тн в покое с определением площади ишемического поражения и минимальным уровнем накопления препарата,

2. Позитронная эмиссионная томография миокарда (ПЭТ с 18Р-ФДГ) миокарда при минимальном уровне накопления РФП99тТс<50%.

• Магниторезонансная томография и рентгеновская компьютерная томография с внутривенным болюсным контрастированием -пациентам старше 3 лет для визуализации левой коронарной артерии и определения объема рубцового поражения ЛЖ в до- и послеоперационном периоде.

Диагностика направлена на получение максимальной информации для определения тактики и объема хирургического вмешательства и включает в себя данные по: анатомии левой коронарной артерии, выраженности коллатерального кровотока, степени ишемического повреждения левого желудочка с определением необратимых изменений, степени дисфункции митрального клапана. В сомнительных ситуациях целесообразно расширить

программу диагностики для получения полной анатомо-функциональной картины заболевания. Выраженная дисфункция левого желудочка с выраженным увеличением КДИ более 180 мл/м2 при резком снижении сократительной способности миокарда левого желудочка требует индивидуальной программы предоперационной подготовки для стабилизации состояния и использования всего арсенала хирургических методик для лечения этой категории пациентов. В послеоперационном периоде необходимо детальное документирование данных обследования для своевременного обнаружения неблагополучия в состоянии левой коронарной артерии, нарастания перфузионного дефицита, недостаточности митрального клапана и устранения проблем.

ВЫВОДЫ

1. Выраженность ремоделирования JDK зависит от объема ишемического поражения миокарда, коронарного и миокардиального резерва: резкое снижение резерва коронарного кровотока выявлено у 64% пациентов первого года жизни, при значительной площади ишемического поражения (25,24±10,34% от площади левого желудочка), резком увеличением конечно-диастолического индекса левого желудочка -218,5±64,9 мл/м2, снижении фракции выброса левого желудочка (33,65±9,08%).

2. Резкое увеличение конечно-диастолического индекса левого желудочка более 150 мл/м2 выявляется у 81% пациентов первого года жизни и сопровождается выраженными признаками сердечной недостаточности, требующих предоперационной подготовки для стабилизации состояния.

3. Электрокардиографические признаки ишемии левого желудочка выявляются в 64% случаев. Наиболее часто встречающимся признаком ишемии левого желудочка является расширенный более 0,035 мсек

зубец «<3» в I, ауЬ, У6 отведениях, выявленный у 75% пациентов первого года жизни и у 50% пациентов старше 1 года. Удлиненный интервал С?Тс, значимая элевация сегмента БТ выявляются при значительном увеличении полости левого желудочка (КДИ>150 мл/м2).

4. Использование современной аппаратуры высокого разрешения при эхокардиографии позволяет визуализировать устье аномально отходящей левой коронарной артерии в 88% случаев, определять функциональное состояние левого желудочка в 100% случаев (что позволяет считать метод базовым); определение анатомического и функционального состояния коронарного русла возможно при ангиокардиографии в 100% случаев; компьютерными методами в 100% случаев для пациентов старше 3 лет.

5. Радионуклидные методы диагностики позволяют определить степень ишемического поражения миокарда с дифференцировкой потенциально обратимых форм в 100% случаев. Магнитно-резонансная томография с высокой точностью позволяет рассчитать количество рубцовой ткани, выявить распространенность эластоза эндокарда в 100% случаев у детей старше 3 лет.

6. Наличие большого количества гибернированного миокарда в области дефекта перфузии является патогномоничным признаком АОЛКА, встречающимся у пациентов первого года жизни в 97% случаев. У трети пациентов выявляется изолированный гиперметаболизм. Глубокое поражение миокарда ЛЖ намного чаще встречается у пациентов первого года жизни (42%), площадь поражения не имеет значимой разницы с детьми старшей возрастной группы. Мелкоочаговое рубцовое поражение ЛЖ выше по частоте встречаемости (47%) и площади поражения у детей старше 3 лет.

7. Прямой корреляционной зависимости степени митральной недостаточности от увеличения конечно-диастолического индекса левого желудочка не обнаружено.

8. Снижение фракции выброса левого желудочка ниже 35%, увеличение конечно-диастолического индекса левого желудочка выше 180 мл/м2 являются факторами повышенного операционного риска.

9. При резкой дисфункции миокарда левого желудочка, явлениях критической сердечной недостаточности для стабилизации состояния пациента, уменьшения микроциркуляторных расстройств, интенсивного воздействия на коллатеральное русло метод интракоронарного введения аутологичных клеток предшественников CD 133+ полностью оправдан, являясь альтернативой трансплантации сердца, как вспомогательным, так и основным методом лечения.

10. В отдаленном послеоперационном периоде не происходит восстановления функции ЛЖ по всем показателям. Причиной является остаточный фиброз миокарда и субэндокарда ЛЖ.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Необходимо проведение обследования на ЦМВИ у пациентов с подозрением на аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола, при необходимости лечение.

2. Необходимо проведение дифференциального диагноза с атрезией устья левой коронарной артерии, одним из признаков которой является ранняя манифестация заболевания, дилатационной кардиомиопатией, митральной недостаточностью.

3. Эхокардиографическое исследование является базовым методом для диагностики аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола.

4. Учитывая высокий риск развития аритмий при выраженном ремоделировании левого желудочка или большом объеме фиброзной

ткани, алгоритм диагностики при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола должен включать проведение холтеровского мониторирования для определения необходимости назначения антиаритмической терапии.

5. Для определения анатомического и функционального состояния левой коронарной артерии и состояния миокарда левого желудочка у детей первого года жизни приоритетными являются ангиокардиографические и радионуклидные методы исследования, у детей старше 3 лет -компьютерные методы диагностики.

6. Оценка наличия аневризмы левого желудочка должна производиться не только на основании функциональных особенностей с учетом дискинеза или значительного акинеза какой-либо зоны, но и на основании его структурных параметров.

7. При выполнении радионуклидных методов исследования миокарда накопления 99тТс-технетрила более 50% уже на уровне оценки перфузии свидетельствует о жизнеспособном миокарде; снижение поглощения РФП менее 50%, требует дополнительного исследования по выявлению рубцовой и жизнеспособной ткани методом позитронно-эмиссионной томографии с 18РФДГ.

8. Снижение фракции выброса ЛЖ ниже 35%, увеличение конечно-диастолического индекса ЛЖ выше 180 мл/м2 требуют решения вопросов о предоперационной кардиотонической подготовке, переводе на ИВЛ, специальных методах послеоперационного ведения.

9. Наличие значительного объема гибернированного миокарда в области дефекта перфузии при отсутствии жизнеугрожающих аритмий может потребовать проведения только восстановления двукоронарной системы без резекции части желудочка с реконструкцией его полости.

10. Остаточный фиброз и префузионный дефицит миокарда ЛЖ после операции могут быть источником нарушений ритма и левожелудочковой недостаточности в отдаленном периоде, что требует

динамического наблюдения с регистрацией данных эхокардиограифческого обследования, включающего метод тканевого допплера, магнитно-резонансной томографии и холтеровского мониторирования.

11. Нарастание степени митральной недостаточности, отрицательная динамика сократительной способности миокарда левого желудочка после успешной реимплантации левой коронарной артерии в аорту могут свидетельствовать о рестрикции устья левой коронарной артерии, что требует динамического наблюдения с проведением эхокардиограифческого обследования, включающего метод тканевого допплера, магнитно-резонансной томографии и холтеровского мониторирования.

СПИСОК НАУЧНЫХ РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Ильин В.Н. Коррекция митральной недостаточности, сопутствующей другим В ПС у грудных детей / В.Н.Ильин, А.С.Шарыкин, А.И.Ким, Т.В.Рогова, О.Н.Ильина, В.Н.Игнева // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1997; 5: 9 - 11.

2. Бокерия Л.А. Восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения миокарда при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда у детей раннего возраста / Л.А.Бокерия, К.В.Шаталов, А.И.Ким, Т.В.Рогова, И.В.Арнаутова, Г.Д.Бокерия, М.В.Михалин, М.П.Чернова, И.В.Василевская // Девятый Всероссийский съезд сердесно-сосудистых хирургов. Москва; Тезисы докладов и сообщений. Ноябрь 2003;10.

3. Иваницкий A.B. Алгоритм исследований у пациентов первого года жизни с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии / А.В.Иваницкий, И.П.Асланиди, Т.В.Рогова, А.И.Ким, В.А.Крюков, М.Н.Вахромеева, А.М.Верещагина, О.В.Ерохина // Девятый Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Москва. Тезисы докладов и сообщений. Ноябрь 2003; 318.

4. Бокерия Л.А. Риск возникновения аритмий при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии после хирургического лечения в сочетании с имплантацией фетальных кардиомиобластов / Л.А.Бокерия, А.И.Ким, Т.В.Рогова, Н.И.Руденко // Девятая ежегодная сессия научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева. Тезисы докладов и сообщений. М.; 2003: 183.

5. Макаренко В.Н. КТ-ангиография у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца / В.Н.Макаренко, М.В.Вишнякова, Т.В.Рогова// Медицинская визуализация. 2004; 5: 56-62.

6. Bokeria L.A. Chronic myiocardial ischemia in children with anomalous origine of left coronary artery from pulmonary artery (aolcapa): diagnostic algorithm / L.A.Bokeria, I.P.Aslanidis, A.I.Kim, M.V.Vishnyakova, T.V.Rogova, M.N.Vakhromeeva, I. V.Shurupova, V.A.Krukov, A.V.Sobolev // European Radiology. 2005; 15 (10): 134. ESCR, Zurich CH, October 21-22,2005, E37-134.

7. Бокерия Л.А. Использование клеточных технологий при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда / Л.А.Бокерия, А.И.Ким, Т.В.Рогова, Н.И.Руденко // Девятая ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н.Бакулева. Москва. Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. 2005; 6 (3): 183.

8. Бокерия Л.А. Диагностические критерии СБУГ / Л.А.Бокерия, И.П.Асланиди, А.И.Ким, Т.В.Рогова, В.А.Крюков, М.Н.Вахромеева, И.В.Шурупова, А.В.Соболев // Вторая Всероссийская конференция «Актуальные вопросы кардиологии раннего детского возраста». Материалы конференции. Москва. РФ. 10 марта 2006; 63.

9. Бокерия Л.А. Хроническая ишемия миокарда у детей - диагностика и алгоритм лучевых исследований / Л.А.Бокерия. И.П.Асланиди, М.В.Вишнякова, И.В.Шурупова, М.Н.Вахромеева, В.А.Крюков,

A.В.Соболев, Т.В.Рогова // Материалы VII всероссийского научного форума «Радиология 2006». 25 - 28 апреля. Москва. М.; 2006.

10. Бокерия Л.А. Информативность различных диагностических методов при АОЛКА / Л.А.Бокерия, И.П.Асланиди, А.И.Ким, Т.В.Рогова,

B.А.Крюков, М.Н.Вахромеева, И.В.Шурупова, А.В.Соболев // X ежегодная сессия НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева с всероссийской конференцией молодых ученых. Приложение к бюллетеню, май-июнь 2006; 7(3):192.

11. Бокерия Л.А. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола с критическим снижением сократительной способности миокарда левого желудочка. Тактика хирургического лечения / Л.А.Бокерия, А.И.Ким, Т.В.Рогова, А.В.Харькин,

А.В.Соболев, С.А.Александрова, О.В.Ерохина // Детские болезни сердца и сосудов. 2013; 3: 43 - 47.

12. Абдувахидов Б.У. Результаты хирургической коррекции врожденной патологии митрального клапана у младенцев / Б.У .Абдувахидов, А.И.Ким, Т.В.Рогова, М.Р.Туманян, И.И.Балтобаев, С.С.Харитонова // 14 Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов. Приложение, ноябрь - декабрь 2008; 9 (6): 6.

13. Бокерия JI.A. Оценка перфузии и метаболизма миокарда методами ОФЭКТ с 99тТс-технетрилом и ПЭТ с ieF-ФДГ у больных с AOJIKA первого года жизни / Л.А.Бокерия, И.П.Асланиди, И.В.Шурупова, Т.В.Рогова, О.В.Мухортова, Т.А.Трифонова, Е.П.Деревянко, Т.А.Катунина // 13 ежегодная сессия НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН с всероссийской конференцией молодых ученых, май-июнь 2009; 10 (3): 186.

14. Асланиди И.П. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии: оценка перфузии и метаболизма миокарда методами ОФЭКТ с 99тТс-технетрилом и ПЭТ с ieF-ФДГ у больных первого года жизни/ И.П.Асланиди, И.В.Шурупова, Л.А.Бокерия, Т.В.Рогова, О.В.Мухортова, Т.А.Трифонова, Е.П.Деревянко, Т.А.Катунина // В кн.: Материалы III Всероссийского конгресса лучевых диагностов и терапевтов «Радиология - 2009». Москва. 26 - 29 мая, 2009; 42-43.

15. Shurupova I.V. Evalution of myocardium perfusion and metabolism using the methodsof SPECT with "mTc-Technetril and PET whis 18F-FDG in infant with AOLCAPA / I.V.Shurupova, L.A.Bockeria, I.P.Asslanidis, T.V.Rogova, O.V.Moukhortova, T.A.Trifonova, E.P.Derevyanko, T.A.Katunina // European Journal of Nuclear Medicine & Molecular Imaging. 2009: 36 ( Suppl. 2): 317-318.

16. Абдувахидов Б.У. Митральный клапан: эмбриогенез и анатомо-патофизиологические особенности его недостаточности /

Б.У.Абдувахидов, А.И.Ким, Т.В.Рогова, И.И.Балтобаев, С.С.Харитонова// Детские болезни сердца и сосудов, 2010; 1: 16-21.

17. Касирский Г.И. Клинико-функциональная оценка состояния детей, оперированных по поводу коарктации аорты на первом году жизни / Г.И.Касирский, Т.В.Рогова, О.И.Иванова, Т.С.Ремезова, М.Н.Неведрова, М.С.Базилевич // Детские болезни сердца и сосудов. 2010;3:19-23.

18. Бокерия Л.А. Врожденная атрезия устья левой коронарной артерии. Трудности диагностики. Два случая у младенцев / Л.А.Бокерия, А.И.Ким, И.П.Асланиди, Т.В.Рогова, И.В.Шурупова, С.А.Александрова, В.В.Плахова, А.В.Соболев // Детские болезни сердца и сосудов. 2010; 3: 56 -60.

19. Асланиди И.П. Особенности перфузии и метаболизма миокарда у пациентов с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии по данным перфузионной сцинтиграфии с 99тТс-технетрилом и позитронно-эмиссионной томографии с 18Р-фтордезоксиглюкозой / И.П.Асланиди, И.В.Шурупова, Т.В.Рогова, Е.П.Деревянко, Т.А.Трифонова, О.В.Мухортова, И.В.Екаева, Т.А.Катунина // Бюллетень НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН. 2009; 10 (6): 39-48.

20. Рогова Т.В., Бокерия Л.А., Асланиди И.П. Ишемическое ремоделирование левого желудочка при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола / Т.В.Рогова, Л.А.Бокерия, И.П.Асланиди // Клиническая физиология кровообращения. 2013; 3: 57 -64.

21. Бокерия Л.А. Использование позитронно-эмиссионной томографии миокарда в детской кардиологии / Л.А.Бокерия, И.П.Асланиди, И.В.Шурупова, Т.В.Рогова // В кн.: Бокерия Л.А., Асланиди И.П., Шурупова И.В. (ред.) Позитронно-эмиссионная томография в

кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии. М.: НЦССХ им. А.Н.Бакудева РАМН; 2010: 200 - 223.

22. Бокерия Л.А. Сопоставление показателей коронарного кровотока, функции и метаболизма миокарда левого желудочка у пациентов с аномальным отхождением левой коронарной артерии / Л.А.Бокерия, И.В.Шурупова, И.П.Асланиди, Т.В.Рогова, Т.А.Трифонова, О.В.Мухортова, Е.П.Деревянко, И.В.Екаева, Т.А.Катунина, А.В.Соболев // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2010; 5: 36 -44.

23. Ким А.И. Непосредственные результаты пластики фиброзного кольца митрального клапана у детей раннего возраста с применением полоски из политетрафторэтилена (Соге-Тех) / А.И.Ким, Б.У. Абдувахидов, Т.В.Рогова, А.Г.Захарченко, В.С.Никифоров, С.С.Харитонова // Анналы хирургии. 2011; 2: 10-13.

24. Астраханцева Т.О. Сложные нарушения ритма ишемического генеза у ребенка 4 лет после операции реимплантации левой коронарной артерии в аорту. Описание случая / Т.О.Астраханцева, Т.В.Рогова, Н.А.Путято, Л.А.Юрпольская // Детские болезни сердца и сосудов. 2013;4:62-66.

25. Бокерия Л.А. Протезирование митрального клапана у детей раннего возраста / Л.А.Бокерия, А.И.Ким, К.В.Шаталов, Б.У .Абдувахидов, А.В.Василевская, Т.В.Рогова, И.И.Балтобаев // Детские болезни сердца и сосудов. 2011; 1: 4-8.

26. Бокерия Л.А. Применение аутологичных клеток-предшественников СБ 133+ в комбинированном лечении детей с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, находящихся в критическом состоянии / Л.А.Бокерия, И.П.Асланиди, А.И.Ким, М.В.Еремеева, Т.В.Рогова, И.В.Шурупова, А.В.Соболев, О.В.Ерохина, Г.С.Неталиева//Детские болезни сердца и сосудов. 2011; 1: 22-28.

27. Ким А.И. Определение хирургической тактики при коррекции патологии митрального клапана у детей 1-го года жизни с применением ЗД эхокардиографии / А.И.Ким, Б.У.Абдувахидов, М.А.Владимирская, Т.В.Рогова, Д.С.Акатов, О.В.Ерохина // Бюллетень НЦССХ им.

A.Н.Бакулева РАМН. 2011; 12 (6): 15 -19.

28. Макаренко В.Н. Особенности методов компьютерной томографии в диагностике аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии у пациентов разного возраста /

B.Н.Макаренко, Л.А.Юрпольская, Т.В.Рогова, А.И.Ким, И.Е.Рычина,

C.А.Александрова, В.Н.Шведунова, О.В.Ерохина // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012; 4 (5): 88 - 97.

29. Рогова Т.В. Функциональное состояние миокарда левого желудочка у детей после оперативного лечения коарктации аорты в грудном возрасте / Т.В.Рогова, О.И.Иванова, В.И.Донцова, Т.С.Ремезова, М.А.Владимирская, И.Ю.Барышникова // Детские болезни сердца и сосудов. 2010;2:31-34.

30. Рогова Т.В. Функция левого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола / Т.В.Рогова, И.Ю.Барышникова, М.А.Владимирская, Л.С.Шахназарян // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2013; 3 (6): 64 - 67.

31. Макаренко В.Н. Методы компьютерной томографии в диагностике аномального отхождения левой коронарной артерии от легочного ствола / В.Н.Макаренко, Л.А.Юрпольская, Т.В.Рогова, А.И.Ким, И.Е.Рычина, С.А.Александрова // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2013; 1 (6):66-71.

Подписано в печать: 17.01.2014 Тираж: 100 экз. Заказ № 1031 Отпечатано в типографии «Реглет» г. Москва, Ленинградский проспект д.74 (495)790-47-77 www.reglet.ru

Текст научной работы по медицине, диссертация 2014 года, Рогова, Татьяна Владимировна

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК

ФГБУ Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева

05201450570 На правах рукописи

РОГОВА ТАТЬЯНА ВЛАДИМИРОВНА

ИШЕМИЧЕСКОЕ РЕМОДЕЛИРОВАНИЕ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ АНОМАЛЬНОМ ОТХОЖДЕНИИ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА.

14.01.05 - кардиология Диссертация

на соискание ученой степени доктора медицинских наук научные консультанты:

Доктор медицинских наук, академик РАН, РАМН Бокерия Л.А. Доктор медицинских наук, профессор Асланиди И.П.

Москва - 2014 г.

СОДЕРЖАНИЕ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ.....................................5

ВВЕДЕНИЕ................................................... ......8

Глава 1. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ............................... 18

1.1. Общие вопросы..................................................... 18

1.2. Анатомия коронарных артерий................................ 19

1.3. Морфогенез коронарных артерий.............................. 20

1.4. Аномальное отхождение левой коронарной артерии....... 21

1.4.1. Патофизиология заболевания.................................... 21

1.4.2. Клинические проявления порока................................. 23

1.5. Рутинные методы диагностики.................................... 24

1.5.1. Электрокардиография................................................ 24

1.5.2. Рентгенологическое исследование................................. 26

1.6. Базовые методы диагностики....................................... 26

1.6.1. Эхокардиографическое исследование............................ 26

1.6.2. Катетеризация сердца................................................ 27

1.7. Специальные методы диагностики................................. 29

1.7.1. Компьютерные технологии в диагностике порока............... 29

1.7.2. Метод тканевого допплера........................................... 31

1.7.3. Радионуклидные методы диагностики............................. 34

1.7.4. Компьютерные технологии в диагностике повреждения

миокарда.......................................................... 40

1.8. Прогноз заболевания.................................................. 40

1.9. Лечение заболевания................................................... 41

Глава 2. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ....... 50

2.1. Клиническая характеристика больных............................ 50

2.2. Методы исследования.................................................... 51

2.2.1. Общеклинические методы исследования.......................... 51

2.2.2. Специальные методы исследования................................ 53

2.3. Статистическая обработка материала............................59

Глава 3. ОЦЕНКА ИШЕМИЧЕСКОГО РЕМОДЕЛИРОВАНИЯ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПРИ АНОМАЛЬНОМ ОТХОЖДЕНИИ ЛЕВОЙ КОРОНАРНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА.................................................................. 59

3.1. Результаты общеклинических методов обследования............59

3.2. Электрокардиография в диагностике миокардиальной

ишемии ....................................................................... 64

3.2.1 Холтеровское мониторирование......................................67

3.3. Результаты рентгеновского обследования............................75

3.4. Результаты специальных методов обследования.....................78

3.4.1. Эхокардиография.........................................................78

3.4.2. Оценка функционального состояния миокарда

левого желудочка методом тканевого допплера.................... 89

3.4.3. Ангиографические критерии диагностики...........................95

3.4.4. Сопоставление перфузионной сцинтиграфии миокарда

с ТС-технетрилом и позитронно-эмиссионнои

томографиис 18Б-Ф ДГ.........................................................................104

3.4.5 Возможности методов компьютерной томографии в диагностике аномального отхождения левой коронарной артерии .................................................. 126

3.5. Дифференциальная диагностика. Врожденная атрезия

устья левой коронарной артерии........................................ 136

3.6. Принципы хирургического лечения АОЛКА..................... 141

3.6.1. Анализ летальности................................................... 152

Глава 4. ОБСУЖДЕНИЕ............................................ 154

4.1. Ишемическое ремоделирование левого желудочка при аномальном отхождении левой коронарной артерии от

ствола легочной артерии ............................................ 155

4.2. Прогноз и лечение .......................................................176

4.3. Анализ летальности.................................................... 181

4.4. Отдаленный послеоперационный период........................... 183

ЗАКЛЮЧЕНИЕ.................................................... 186

ВЫВОДЫ............................................................. 191

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.............................194

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ............................................. 196

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

18 18 Е-ГБС - Р-фтордезоксиглюкоза

- реконструкция теневой поверхности

99т 99т Т„ „

Тс-тн - 1 с-технетрил УИТ - объемные реконструкции АД - артериальное давление АКГ - ангиокардиография

АОЛКА - аномальное отхождение левой коронарной артерии

ВПС - врожденный порок сердца

ГСД - градиент систолического давления

ДН - дыхательная недостаточность

ДП - дефект перфузии

ЖТ - желудочковая тахикардия

ЖЭС - желудочковая экстрасистолия

ЗМЖВ - задняя межжелудочковая ветвь

ИБС - ишемическая болезнь сердца

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИКМП - ишемическая кардиомиопатия

ИМ - инфаркт миокарда

ИММЛЖ - индекс массы миокарда левого желудочка КА — коронарная артерия

КДИ - конечно-диастолический индекс

КДО - конечно-диастолический объем

КМП - кардиомиопатия

КП - клетки - предшественники

КСИ - конечно-систолический индекс

РКТ-АГ - рентгеновская компьютерная ангиография

КТП - кардиотоническая поддержка

JIA - легочная артерия

ЛЖ - левый желудочек

ЛКА - левая коронарная артерия

ЛП - левое предсердие

ЛПА - левая подключичная артерия

МЖП - межжелудочковая перегородка

мин.РФП99штс - минимальный уровень накопления 99шТс-тн

МИП - мультипланарная реконструкция

МН - митральная недостаточность

МРТ - магнитно-резонансная томография

НЖТ - наджелудочковая тахикардия

НЖЭС - наджелудочковая экстрасистолия

НМК - недостаточность митрального клапана

ОФЭКТ - однофотонная эмиссионная компьютерная томография

ПЖ - правый желудочек

ПКА - правая коронарная артерия

ПМЖВ - передняя межжелудочковая ветвь

ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография

РФП - радиофармпрепарат

СБУГ - синдром Блайт-Уайт-Гарланда

СН - сердечная недостаточность

ср.РФП99тТс - среднее накопление 99тТс-тн в ДП

ТД - тканевой допплер

ФВ - фракция выброса

ФК - функциональный класс

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭСК - Эмбриональные стволовые клетки

ЭхоКГ - эхокардиография

ВВЕДЕНИЕ

Аномальное отхождение левой коронарной артерии (AOJIKA) от ствола легочной артерии (JIA) - грозная, редко встречающаяся врожденная патология коронарных артерий. Порок больше известен как синдром Блайт-Уайт-Гарлянда по симптомокомплексу заболевания, впервые описанного Е. Bland, P. White, J. Garland в 1933 году [55] (СБУГ), встречается по данным J. Pfannschmidt (1992 г.) в 0,25-0,5% всех врожденных пороков сердца (ВПС) [164]. М. Karolczak (2001), изучая патогенетические механизмы, определяющие сроки манифестации заболевания, подтверждает большую роль коллатерального кровотока к левой коронарной артерии [123]. После рождения при высоком давлении в легочной артерии (ДА) сохраняется адекватный кровоток по левой коронарной артерии (ЛКА) и миокард левого желудочка (ЛЖ) не страдает. Физиологическое падение сопротивления легочного русла резко ограничивает кровоток в левую коронарную артерию из легочной артерии. Компенсация обеспечивается развитием коллатералей от правой коронарной артерии, которая нормально отходит от аорты. Широкая сеть коллатералей может компенсировать коронарный кровоток («взрослый тип»), однако, при формировании большого артериовенозного сброса в легочную артерию возникает синдром «обкрадывания» миокардиального кровотока и увеличивается объемная нагрузка на левый желудочек. В свою очередь слабо выраженные коллатеральные сосуды («инфантильный тип») не могут обеспечить адекватную перфузию, приводя к ишемии и дисфункции миокарда ЛЖ. Реализация патогенетических механизмов определяет сроки манифестации заболевания [55, 123, 121, 206].

При изучении клинических аспектов патологии Н. Wesselhoeft (1968

г.), выявил наиболее тяжелые проявления порока у пациентов первого года

жизни. Без хирургического лечения до 90% пациентов погибают на первом

году жизни [206]. Поздними проявлениями заболевания могут быть

недостаточность митрального клапана, ишемическая кардиомиопатия

различной степени выраженности, нарушения ритма. Злокачественная

желудочковая аритмия у подростков, как первичное проявление заболевания, описана J. Frapier (1999 г.) [90]. Вследствие высокого риска внезапной смерти, A. Castañeda в монографии по хирургическому лечению врожденных пороков сердца (1994 г.) показанием к хирургическому лечению заболевания определяет установление диагноза вне зависимости от степени проявления патологии [67].

White Н. в 1987 году, занимаясь изучением функции левого желудочка после инфаркта миокарда при ишемической болезни сердца, отметил, что, ишемическое поражение миокарда ЛЖ нарушает структурную и геометрическую модель сердца, приводя к его «ремоделированию» [207]. Поиск критериев для послеоперационного восстановления ЛЖ на дооперационном этапе является актуальнейшей проблемой современной кардиологии и кардиохирургии.

Залогом успешного оперативного лечения является определение:

анатомии левой коронарной артерии, коронарного и миокардиального

резерва, степени ишемического повреждения миокарда ЛЖ и потенциально

обратимой дисфункции миокарда, недостаточности митрального клапана.

Современные методы диагностики порока не во всех случаях дают полное

представление об анатомо-физиологических проявлениях заболевания. Не

решенным остается вопрос о выборе правильного алгоритма обследования,

основанном на знании особенностей метода и его потенциальной

возможности. В литературе сохраняется дискуссия о степени ишемического

поражения миокарда при ОАЛКА. Многие авторы придерживаются мнения,

что дисфункция левого желудочка регрессирует после успешной операции, а

ишемия не приводит к образованию истинной аневризмы ЛЖ [187, 204, 141,

76, 143]. Однако, Smith (1989 г.), Masaaki Yamagishi (2005 г.)

придерживаются другого мнения [190, 210]. В связи с этим актуальна оценка

объема и глубины ишемического повреждения миокарда на основании

перфузионно-метаболических характеристик. Такой подход еще до операции

поможет правильно определить тактику лечения и прогноз каждого

конкретного пациента. В литературе существуют единичные наблюдения по оценке жизнеспособности миокарда при АОЛКА радионуклидными методами. Комплексная оценка перфузии и метаболизма миокарда у детей с АОЛКА, проведенная на большой серии наблюдений, позволит определить закономерности патологии, особенности биохимических сдвигов, понять процессы компенсации.

Сохраняется актуальность поиска новых менее агрессивных методов диагностики, которые должны иметь более высокую разрешающую способность визуализации. С этой точки хрения важно оценить возможности современных компьютерных методов. В отечественной литературе нет обсуждения роли рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) по возможности визуализации ЛКА при АОЛКА и определению объема и глубины ишемического повреждения миокарда левого желудочка. В зарубежной литературе существуют единичные ссылки на подобные исследования, где АОЛКА представлено 2-3 случаями или послеоперационными наблюдениями. Исследования в основном посвящены взрослым пациентам [62, 92, 119, 184].

Ишемическое повреждение миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола нарушает его систолическую и диастолическую функции. Для прогнозирования отдаленных результатов хирургической коррекции порока необходимо определить возможность адекватного восстановления общей и региональной сократительной способности миокарда. Интерес для углублённого изучения функции миокарда с использованием одного из современных методов обследования -тканевой допплерографии миокарда (ТД) обусловлен возможностью получения подробной информации при неинвазивном исследовании. Метод широко применяется при обследовании пациентов с ишемической болезнью сердца. Mertens L. (2001 г.) и G. Di Salvo (2004 г.) представили работы по изучению систолической и диастолической функции миокарда у взрослых и

детей старшего возраста, оперированных по поводу АОЛКА [141, 76].

Актуально внедрение в практику данного исследования для контроля послеоперационного восстановления функции миокарда. Подобных исследований функции ЛЖ с использованием ТД в отдалённые сроки после операции у детей, оперированных по поводу АОЛКА в грудном возрасте, в отечественной литературе мы не нашли. Эта проблема требует дальнейшего изучения.

Все перечисленные вопросы определили цель исследования: разработать комплексный подход к оценке ремоделирования левого желудочка у пациентов с ишемическим повреждением миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола для определения современного диагностического алгоритма, прогноза и оптимизации лечения.

Для достижения поставленной цели были сформулированы задачи исследования:

1. Изучить клиническое течение и гемодинамические характеристики различных типов течения АОЛКА;

2. Оценить потенциал современных методов диагностики, используемых при АОЛКА;

5. Провести сравнительный анализ изменения геометрических, структурных и функциональных показателей ЛЖ для определения тактики лечения и оценки его результатов;

6. Определить группу высокого хирургического риска, проанализировать

возможности до- и послеоперационного ведения этих пациентов;

7. Проанализировать послеоперационное восстановление функции

миокарда ЛЖ для определения прогноза заболевания.

НЦССХ им. А.Н.Бакулева располагает самым большим в России опытом обследования и лечения пациентов различного возраста с таким грозным врожденным заболеванием как аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола. Это сделало возможным решение поставленных задач.

Научная новизна исследования.

Работа является первым в России, обобщающим исследованием по обоснованию современной концепции диагностики АОЛКА, основанной на определении ремоделирования ЛЖ у больных с хронической сердечной недостаточностью при ишемическом поражении миокарда у детей.

Впервые в нашей стране проведена оценка структурно-геометрических параметров поражения миокарда для определения ишемического ремоделирования левого желудочка.

Впервые в нашей стране проведена сравнительная оценка возможностей ангиокардиографических, компьютерных и радионуклидных методов диагностики в до и послеоперационном периоде у пациентов с АОЛКА различного возраста.

Впервые в нашей стране проведена оценка функционального состояния миокарда ЛЖ с использованием двухмерной эхокардиографии и тканевого доплеровского исследования, проанализированы факторы, влияющие на функциональное состояние миокарда ЛЖ.

Впервые проведен анализ хирургической тактики у пациентов высокой группы хирургического риска.

Практическая значимость результатов исследования.

Анализ данных обследования 111 пациентов с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола позволил обосновать необходимость дооперационной оценки степени ишемического ремоделирования левого желудочка для принятия правильной тактики лечения пациентов.

Разработанные практические рекомендации о выборе алгоритма диагностики позволят применять менее агрессивные методики, обладающие высокой разрешающей способностью визуализации для определения не только анатомического и функционального состояния коронарного русла, но и степени ишемического повреждения левого желудочка сердца.

Внедрение в практику.

Основные результаты исследования, научные выводы и практические

рекомендации внедрены в клиническую практику и используются в работе

отделений реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года

жизни с ВПС, хирургии новорожденных, неонатальной интенсивной

кардиологии, детей раннего возраста, отделения хирургии детей старшего

возраста с ВПС, отдела ядерной диагностики, рентгенодиагностического

отдела Научно�

Автореферат диссертации по медицине на тему Ишемическое ремоделирование левого желудочка при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола

Текст научной работы по медицине, диссертация 2014 года, Рогова, Татьяна Владимировна

Похожие научные работы

Каталог диссертаций