Автореферат и диссертация по медицине (14.00.44) на тему:Результаты хирургического лечения аномалий отхождения коронарных ар-терий от легочной артерии

РОССИЙСКАЯ АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКИХ НАУК Институт сердечно-сосудистой хирургии им А. Н. Бакулева

на правах рукописи

КАЦИТАДЗЕ ЗАЗА ДЖУМБЕРОВИЧ

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ АНОМАЛИЙ ОТХО-ЖДЕНИЯ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИИ ОТ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Сердечно-сосудистая хирургия 14.00.44.

Автореферат

на соискание ученой степени кандидата медицинских паук

Москва -1998

Диссертаценная работа выполнена в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева.

НАУЧНЫЙ РУКОВОДИТЕЛЬ: Член корр. РАМН, лауреат Государственной премии СССР, доктор медицинских наук, профессор В. XI. Подаолков

НАУЧНЫЙ КОНСУЛЬТАНТ: Доктор медицинских наук И. И. Бсришьили

ОФИЦИАЛЬНЫЕ ОППОНЕНТЫ: Доктор медицинских наук, профессор В. С. Работников Доктор медицинских наук, профессор В. Т. Селнваненко

ВЕДУЩАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ: Институт хирургии им. А. В. Вишневского РАМН.

Защита диссертации состоится «2Л> Ио^Урс^ 1998 года И часов, на заседании диссертационного совета Д.001.15.01 пр Научном Центре сердечно-сосудистой хнерургии им. А. Н Бакулева РАМН (117931, Москва Рублевское шоссе 135)

Автореферат разослан 20 октября 1998 года.

Ученый секретер диссертационного совета, доктор медицинских наук

Ю. Ф. Самойлов

ВВЕДЕНИЕ АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ

Аномальное отхождение коронарных артерий от легочной артерии - редкая группа врожденных пороков сердца, уже в раннем возрасте представляющая собой серьезную угрозу для жизни больных. Единственной возможностью улучшения перфузии миокарда и лечения больных является хирургическое лечение.

Исключительно неблагоприятный прогноз порока привел к необходимости разработки нескольких хирургических методов лечения больных с данным пороком. Первоначально операцией выбора считалась перевязка ствола левой коронарной артерии.

Конечно, идея анатомической коррекции порока в виде прямой имплантации ЛКА в аорту, создания аортолегочного тоннеля с помощью заплаты или тканей ЛА или анасто-мозирования ЛКА с экстракардиальными артериальными источниками, выглядит весьма заманчивой. Но в этих случаях не следует забызать про требования, предъявляемые к таким вмешательствам: длительная проходимость шунтов и анастомозов, наличие потенциала роста шунтов и артерий. Необходимо оценить и причины осложнения и летальности, отдаленные результаты этих операций. Эти данные в литературе представлены единичными работами. г

Неоднозначны и данные по оценке результатов операций у больных с различными аномалиями отхождения коронарных артерии 9т легочной артерии. При исключительной редкости всего комплекса, равно как и его вариантов, число операций, выполненных в одном центре, как правило, невелико. Сопоставление результатов различных операций в литературе отсутствует. Как правило, отсутствуют и материалы по оценке отдаленных результатов операций.

В литературе не представлены результаты операций с учетом конкретных анатомических нарушений, нет материалов, отражающих возрастные различия в подходах к хирургическому лечению. Данных по хирургическому лечению редких форм и сочетания аномалий отхождения КА с другими ВПС вовсе единичны.

Полагаем, что такое сопоставление с учетом конкретных анатомических особенностей в строении КА, вместе с возрастными различиями, определяющих ту или иную хирургическую тактику, могли бы пролить свет на основные различия в результатах операции и позволили бы выработать объективные критерии их выполнения.

Отдельная глава в этой теме - сочетание.аномалии с другими ВПС и редкие аномалии отхождения КА от ЛА. Результаты хирургического лечения больных данной группы

крайне неблагоприятны, что само по себе является достаточной причиной для изучения

больных с таким неблагоприятным сочетанием врожденных аномалий.

Именно изучения этих проблем обусловили актуальность данного исследования.

ЦЕЛЬ НАУЧНОГО ИССЛЕДОВАНИЯ

Оценить результаты хирургического лечения больных с аномалиями отхождения

КА от легочной артерии.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ

1. Изучить хирургическую анатомию сердца и КА при данной аномалии.

2. Оценить непосредственные результаты хирургического лечения аномального обхождения левой КА от легочной артерии.

3. Оценить отдаленные результаты аномального отхождешм левой КА от легочной артерии.

4. Выработать критерии отбора больных с аномальным отхождеиием КА от ЛА на ту или иную операцию.

НАУЧНАЯ НОВШНА ИССЛЕДОВАНИЯ

• Представленная работа является первым в отечественной Л!ггературе многоплановым научным исследованием, посвященным всестороннему изучению вопросов патомор-фологии, диагностики и хирургического лечения аномалий отхождения коронарных артерий от легочной артерии как кмшлекса врожденных пороков сердца в целом;

• Принципиально новыми явились разработка показаний и технических аспектов нового подхода к хирургическому лечению порока - методой прямой реимплаитации аномальной коронарной артерии в аорту;

• Новый является проведенный на высоком научном уровне анализ ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения аномалий отхождения коронарных артерий от легочной артерии;

• Уточнены факторы риска, обусловливающие низкую выживаемость у данной группы пациентов;

• Большое научное значение имеет обоснование тактики хирургического лечения данного комплекса врожденных пороков сердца.

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Обоснована новая тактика хирургического лечения врожденных пороков сердца с

аномалий отхождения коронарных артерий от легочной артерии.

С различных позиций доказаны преимущества восстановлении двухкоронарной системы кровообращения у пациентов с аномалий отхождения коронарных артерий от легочной артерии.

Проведенное исследование имеет большую практическую ценность для прогнозирования эффективности при хирургическом лечении аномалий отхождения коронарных артерий от легочной артерии, выбора метода операции в зависимости от степени развития коллатералеи между коронарными артериями. Диссертационный труд позволил изучить морфологические особенности аномалий отхождения коронарных артерий от легочной артерии и уточнить их роль в совершенствовании хирургической техники и в достижении благополучного исхода хирургического лечения.

На основании проведенного исследования разработаны практические рекомендации для широкого использования в клинической практике критериев диагностики целого спектра врожденных пороков сердца с атриовентрикулярной дискордантностью.

РЕАЛИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ

Результаты исследования внедрены в клиническую практику Научного Центра Сердечно-Сосудистой Хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН. Рекомендации автора целесообразно использовать в кардиохирургия есках и кардиологических центрах страны.

АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ

Основные положения диссертационной работы были доложены и обсуждены на:

• Первой ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 1997);

• На научном заседании ассоциаций сердечно-сосудистой хирургии (Москва, 1997);

• Второй ежегодной сессии Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 1998);

• Всероссийской конференции молодых ученных по проблемам сердечно-сосудистой хирургии и кардиологии (Москва, 1998);

• Совместной научной конференции отделения хирургии врожденных пороков сердца детей старшего возраста, отделения врожденных пороков сердца детей раннего возраста, отделения экстренной хирургии и интенсивной терапии детей первого года, отделения рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, рентгено-диагностического отделения, клинико-диагностического отделения, лаборатории радионуклидных методов исследования, лаборатории патологической анатомии НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева РАМН (Москва, 1998);

ПУБЛИКАЦИЯ

По теме диссертации опубликовано 6 научных работ.

СТРУКТУРА РАБОТЫ Диссертационная работа изложена на 193 страницах машинописного текста и сосо-тоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 26 отечественных и 215 иностранных источников, работа иллюстрирована 30 таблицами и 35 рисунками.

ОСНОВНАЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ В работе дана краткое клиническое характеристика больных. Представлены результаты морфологического исследования сердец с аномалиями отховдения коронарных артерии от легочной артерии (АОКА от ЛА), оценены непосредственные и отдаленные результаты операции. Отдельно представлены результаты хирургического лечения редких форм АОКА от ЛА. В заключении дано краткое обсуждение полученных результатов, сделаны, выводи и представлены практические рекомендации.

МАТЕРИАЛ ИССЛЕДОВАНИЯ В центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева РАМН с 1972 по 1997 гг. обследовано 70 больных с аномальным отхожденигм КА от ЛА. 44 из них оперированы. Распределение этих больных по полу и возрасту представлено в табл. 1. (следовательно, больные находились в отделении экстренной хирургии я интенсивной терапии новорожденных и детей первого года жизни - зав. д.м.н. В. Н. Ильин, врожденных пороков сердца детей раннего возраста - зав. д.м.н. М. А. Зелекикин, врожденных пороков сердца детей старшего возраста, зав. член корр. РАМН, д.м.н., проф., В. П. Подзолков). Среди обследованных 23 больных были мужского и 21 - женского пола, т. е. Соотношение по полу составило 1,2:1,0. Возраст больных к моменту операции колебался от 2 мес. до 50 лет, составляя в среднем 8,3 ± 4,7 года.

Таблица 1.

Распределение оперированных больных по полу и возрасту

Пол Возраст Всего

До 1г. >1-16л. > 16 л.

Мужской 9 13 1 23

Женский 2 16 3 21

Итого И 29 4 44

У 3-х больных (6,8 %) аномалия сочеталась с прочими врожденными пороками сердца. На 41 больного с аномальным отхождением левой коронарной артерии от ЛА в 1 случае (3,33%) аномалия сочеталась с ОАП. В двух других случаях (¡00%) с аномальным отхождением правой КА от J1A аномалия сочеталась с ВПС бледного типа: в одном случае с ДМЖП, в другом - с дефектом аорто-лёгочной перегородки.

Из 44 больных 43 выполнено 44 опершим, один больной с пластикой МК ожидает коррекцию сопутствующего порока, не диагностированного первоначально.

Двум больным одновременно выполнена резекция аневризмы ЛЖ, двум - протезирование митрального клапана.

Непосредственные результаты операций оценивали в трёх группах больных, при которых ставилась цель:

1. Увеличение коллатерального кровообращения.

2. Воссоздание однокоронарной системы кровообращения.

3. Воссоздание двухкоронарной системы кровообращения.

Отдаленные результаты хирургического лечения аномального отхождеиия КА от ЛА прослежены у 25 больных в сроки от 2,5 мес. до 11 лет, в среднем -через 5,7 ± 1,3 года. Результаты в отдалгнные сроки после операции расценивали по группам : отдельно для каждого типа операции.

КРАТКАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА БОЛЬНЫХ.

Учитывая значительное различие в клинических проявлениях порока в зависимости от возраста приводим клиническую характеристику больных в 3-х возрастных группах: у детей первого года жизни, у более старших детей и у взрослых (старше 16 лет). В первой группе удалось детально проанализировать данные клинического обследования 7 больных, во 2-ой - 22, в 3-й - 4 пациентов.

Только у I пациента 1-ой группы (14,3%) порок был распознан впервые 1,5-2,5 мес. во всех остальных случаях порок диагностирован в более поздние сроки.

В первой группе самыми ранними симптомами заболевания были кашель, одышка, повышенная потливость и приступы беспокойства. Наиболее характерен для порока плач младенца во время кормления - так называемая ангина кормления (angina of feeding - по терминологии англоязычных авторов). Почти у всех больных в анамнезе были указания на раннее развитие недостаточности кровообращения (НК). У всех обследованных отмечалось увеличение печени, одышка и тахикардия. В большинстве наблюдений в анамнезе были катары верхних дыхательных путей и пневмонии.

При осмотре у 2-х больных был выявлен сердечный горб (28,6%).

Аускультативная картина во всех наблюдениях характеризовалось наличием единственного постоянного симптома - тоны сердца были приглушенными.

У 7 больных определялось умеренное усиление 2 тона на легочной артерии, у 5 шум над сердцем ие определялся, у 3-х выслушивался систолический шум вдоль левого края грудины и на верхушке. Кроме того, у 4 больных систолический шум сочетался с низкоамплитудным систоло-диастолическим.

Электрокардиографическое исследование у всех больных выявило характерную картину ишемии переднебоковой стенки левого желудочка. Отрицательный зубец Т Ущ и снижение сегмента 8Т ниже изоэлектрической лиши в левых грудных отведениях были типичными находками в детском возрасте. В отведениях аУЬ и левых грудных отведениях во всех отведениях во всех случаях выявлялся широкий и глубокий зубец О, свидетельствующий о трансмуральных рубцовых изменениях.

Нарушение ритма не выявлено ни в одном наблюдении. У 7 больных выявлена синусовая тахикардия (120-150 сердечных сокращении в минуту), характерным было наличие левограммы и признаков гипертрофии ЛЖ

На фонокардиограммах фиксировалось снижение амплитуды тонов сердца и в 4-х случаях - наличие низкоамплитудного систолического шума веретенообразной формы.

Рентгенологически у всех больных выявлялся нормально выраженный легочный рисунок или умеренное его усиление. Увеличение размеров сердца во всех наблюдениях обусловливалось значительной гипертрофией ЛЖ и его систолической дисфункцией. В 3 случаях выявлялось и одновременное увеличение левого предсердия. КТИ в среднем по группе составлял 64%, варьируя от 55 до 76%.

При катетеризации, в 1 случае отмечено повышение систолического и дкастолнче-ского давления в правом предсердии. У 2 из 6 больных систолическое давление в ПЖ и ЛА было повышено. У 2 из 4 больных констатировано повышение диастолического давления в ЛЖ. Насыщение артериальной крови кислородом у всех больных было нормальным. По данным анализа газового состава крови повышения насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии не выявлено ни в одном случае.

Вентрикулография в 6 случаях выявила значительное увеличение объема ЛЖ с округлением его контуров, заметное снижение амплитуды систолодиастолических колебании ЛЖ с удлинением времени задержки контраста в нем. В 3-х случаях была отмечена значительная регургитзция (+++) контрастированной крови из ЛЖ в ЛП, свидетельствующая о наличии выраженной митральной регургнтации.

Межкоронарные коллатерали л этой группе, как правило, били развиты недостаточно.

Во 2-й группе порок не был распознан с рождения ни в одном случае

Наиболее постоянными симптомами были: наличие систолического шума вдоль левого края груднны (66,7%), одышка (66,7%), тахикардия (66,1%), и OKI' признаки ишемии миокарда (77,8%).

В большинстве случаев ЭКГ исследование выявило характерные признаки ишемии передиебоковой стенки миокарда ЛЖ.

В отведениях aVL и левых грудных отведениях чаще выявлялся широкий и глубокий зубец Q. Также значительно частый показателем был отрицательный зубец Т а снижение сегмента ST ниже изоэлектрической линии в левых грудных отведениях. Синусовая тахикардия (110-140 сердечных сокращении в минуту) выявлена более чем в половине случаев.

Кардиомегалия в данной группе выявлена в 55,6% случаев. Во всех этих случаях наблюдали гипертрофию ЛЖ.

При катетеризации, в одном случае отмечалось повышение систолического и диа-столического давления в ПЛ. У двух больных было повышение систолического давления в ПЖ и ЛА. У 3-х больных (15%) было повышено коиечно-диастолическое давление в ЛЖ. По данным анализа газового состава крови в 9 случаях отмечено повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии на 5-18%.

В третьей группе каких-либо постоянных симптомов аномалии не выявлено (Табл.8). У двух больных (50%) выявлено наличие шума и у 3-х (75%) - приглушенность тонов сердца. Во всех случаях ЭКГ признаки ишемии миокарда был и выявлены только при нагрузке. Только в одном случае выявлено рубцовое поражение миокарда.

Каких-либо выраженных изменений не было обнаружено и при катетеризации полостей сердца. В 3-х случаях из 4-х (75%) выявлено повышение насыщения крови кислородом на уровне легочной артерии на 5-8%.

Во всех случаях в обеих последних группах диагноз выставлялся по данным аорто-графии и селективной коронарографии из правой коронарной артерии. Таким образом, клиническая характеристика больных в зависимости от возраста разнится значительно.

Сопоставляя данные ЭКГ - признаков порока в различных возрастных группах больных становится понятным, что по мере увеличения возраста убывает как частота инфарктов ЛЖ, так и частота нарушений коронзрного кровообращения.

Так если среди детей 1-го года жизни инфаркт миокарда диагностирован в 100% случаев, то во второй группе - только у 86% больных, а в третьей только - у 20%. Аналогично убывает и частота ншемических изменении в миокарде на ЭКГ и у взрослых: они, как правило, проявляются только при нагрузке.

Такие различия с одной стороны объясняются тем, что 1-й год жизни переживают только больные с хорошо развитой сетью коллатералей. С другой стороны, представление, что ЭКГ признаки ранее перенесенного инфаркта миокарда ЛЖ являются характерным признаком порока у взрослых больных, по нашим данным не соответствует истине.

Аналогично, в младших возрастных группах больше больных с кардиомегалией и недостаточностью кровообращения. У них худшие показатели функционального состояния миохарда.

Иными словами, в отличие от взрослых аномалия у младенцев протекает исключительно тяжело и требует безотлагательного вмешательства.

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ.

У младенцев аномалию можно заподозрить по раннему развитию НК, кардиомега-лки и выраженной ЭКГ картине ишемии или инфаркта миокарда.

У более старших детей наличие систолического шума н НК позволяет заподозрить аномалию, особенно при сочетании с ЭКГ признаками ишемии или перенесенного инфаркта миокарда.

У взрослых больных единственным постоянным признаком является наличие шума над областью сердца. ЭКГ-ски у них при нагрузке определяются признаки ишемии миокарда.

Характеризуя диагностические критерии порока по данным сцинтиграфии миокарда с ^'ТЬ, в первую очередь, обращает на себя внимание наличие дефектов перфузии, чаще всего располагающихся в передне-боховой стенке ЛЖ. При этом обращает на себя внимание наличие четкой корреляции между обнаружением дефекта перфузии и ранее перенесенным инфарктом миокарда или наличием крупноочаговых рубцовых зон поражения.

Аномальное отхожденме КА от ЛА - типичная модель ишемнзации миокарда в раннем возрасте и, выявление жизнеспособного миокарда - важнейшая задача при обследовании больных с дамой патологией. Как свидетельствуют данные, представленные К.Тапака и соавт. (1995), у больных, у которых нет рубцовых изменений и обнаружен ги-бернированный миокард возможна успешная прямая реиыплалтация ЛКА в аорту с исчезновением «холодных» зон в миокарде и улучшением функции ЛЖ. Наши материалы пол-

ностью подтверждают эти данные. Причем, уже через 1 год после операции могут исчезнуть даже зоны с выраженной гипоперфузией обратимо ишемизированного миокарда. Как свидетельствуют данные Т. ЗаНо и соавт. (¡996) и А. Е!Ьелс1у и соавт. (1996), при этом нормализуется перфузия и ишемия не наблюдается даже при нагрузочной пробе.

Очень важные данные о наличии АОЛКА от ЛА можно получить по данным ЭХОКГ-ского исследования.

Наиболее информативными для визуализации коронарных артерии были:

- Левый парастернальный доступ в проекции длинной оси левого желудочка.

- Проекция короткой оси на уровне корня аорта и проекция на уровне выводного отдела ПЖ и ствола ЛА по длинной оси, а тах же использование индивидуальных плоскостей сечения для поиска КА.

Прямым (патогномнчным) ЭХОКГ признаком отхождения КА от ЛА служит визуализация ЛКА, отходящей от ЛА. При этом в ряде случаев с помощью цветного доппле-ра удаётся визуализировать ретроградный кровоток по ЛКА, направленной в ЛА.

Допллер-ЭХОКГ с цветным допплеровским картированием позволяет заподозрить аномальное отхождение ЛКА от ЛА .

Выявление прямых и косвенных ЭХОКГ признахов АОЛКА от ЛА служат показанием к выполнению селективной коронарографии и аортографии.

Окончательная диагностика порока основана на данных АКТ исследования и в частности на данных аортографии и селективной правой коронарографии.

Типичная ангиографнческзя картона АОЛКА характеризуется контрастированием ПКА (единственной отходящей от аорты), с последующим ретроградным заполнением ЛКА через межкоронарные коллатерали (главным образом, - через ветвь острого края) и сбросом контрастного вещества в ЛА. Патогномичным для порока является и резкая дила-тация и извитость ПКА.

Результаты морфологического исследования сердец с аномальным отхожденнем

ЛКА от ЛА

Материалом морфологического исследования явились 13 сердец с аномальным от-хождением ЛКА от ЛА.

Желудочковый комплекс.

Меясжелудочковая перегородка, правый и левый желудочки.

В норме, как известно, передняя и задняя межжелудочковые перегородки образуют тупой угол, равный 137°(±°8,6 ±°0,9). При АОЛКА от ЛА этот угол в среднем составил 97°(±<,7,6±°1,1),(Р<0,01). Полученные нами данные свидетельствуют о том, что в серд-

цах с АОЛКА от ЛА пространственная ориентация передней и задней межжелудочковых перегородок нарушена.

Морфологически передняя и задняя межжелудочковые перегородки при аномальном отхождешм левой КА от легочного ствола сформированы. Однако, задняя межжелудочковая перегородка сдвинута в сторону полости правого желудочка, а передняя перегородка смещена вперед. В результате этого полость правого желудочка несколько уменьшается и в приточном, и в выводном отделах.

Атрковеитрикуляриые и артериальные клапаны.

В результате доминантности левого желудочка и сдвига задней перегородки изменяется взаимоотношение атрновеятрихулярных клапанов. Атриовентрнхудярные клапаны сформированы правильно. С качественных позиций нормально сформирована и задняя межжелудочковая перегородка: она содержит синусную и трабекулярную части. Однако, вследствие правого смещения задней межжелудочковой перегородки резко сужается проходимость правого атриовентрикуяярного отверстия за счет эквивалентного увеличения левого.

Как показали ваши исследования изменение конфигурации межжелудочковой перегородки обусловливает передний (по сравнению с нормой) сдвиг обоих артериальных клапанов, причем, аортальный клапан по отношению к клапану легочного ствола располагается более кзади, чем а норме.

Плоскость аортального клапана по отношению к оси межжелудочковой перегородки в сердцах с аномальным отхождеиием левой КА от легочного ствола расположена несколько наклонно, угол меаду ними составляет 71 ° (± 5,4° ± 0,7°).

По отношению к центральной оси сердца центральная ось аортального клапана ориентирована вправо и кзади. Плоскость клапана легочного ствола практически перпендикулярна оси межжелудочковой перегородки - угол между ними составляет 85° (± 4,2° ± 0,4°), поэтому, центральная ось легочного клапана практически горизонтальна. Угол, образованный центральными осями аортального и легочного клапанов составляет 156° (± 7,1° ± 0,6°) и свидетельствует о том, «по они ориентированны под углом друг к другу.

Однако, одно только взаимоотношение центральных осей артериальных клапанов не полностью отражает их пространственные взаимоотношения ввиду перекрута («twist» у англо-язычных авторов) их плоскостей относительно друг друга при АОЛКА от ЛА - назад.

Коронарные артерии.

В норме КА отходят от лицевых синусов аорты. Крупные коронарноартериадьныо стволы не перекрещивают друг друг а и отходят мод тупым углом друг к другу, не компрометируя коронарный кровоток.

В норме правая КА отходит от 1-го лицевого синуса аорты и следует далее вдоль правой атриовсктрикулярной борозды. Левая КА отходит от 2-го лицевого синуса аорта и, делясь на уровне заднего легочного клапана следует далее а виде двух основных ветвей: огибающей и передней ыежжелудочковой.

Огибающая артерия следует в левой атриовсктрикулярной борозде. А передняя межжелудочковая - в передней межжелудочковой.

При большой вариабельности близости следования ствола и ветвей девон КА сбоку (слева) и сзади от легочного клапана, общим для всех сердец является то, что левая КА и далее передняя межжелудочковая ветвь в норме окружают легочный клапан сзади и сбоку (слева). Легочный клапан окружен сегментом перитрункапьного кольца па протяжении 2/3 заднего лицевого и половипы нелицевого синусоз.

При аномальном отхожцении левой КА от легочного ствола правая КА, как и в норме отходит от 1-го лицевого синусз аорты, левая же отходит от легочной артерии, причем, в 11 (84,6%) наших наблюдении она отходила от заднего лицевого синуса легочной артерии, в одном - от нелицевого и в одном - от нелицевого и лицевого одновременно.

В отличие от нормальных сердец при аномальном отховдении левой КА от легочного ствола левая КА и ее магистральные ветви не окружают клапан легочной артерии. Ретро-бульбарный сегмент леритруикального кольца при данной аномалии отсутствует. Тотчас после отхожценш от заднего (чаше всего) лицевого синуса легочной артерии левая КА делится на ветви: огибающую и переднюю межжелудочковую. Ствол левой КА практически не имеет протяженности. Дальнейшее следование и периферическое распределение левой КА не отличались от нормы.

Указанные анатомические особенности, на наш взгляд, имеют важное клиническое и хирургическое значение, не нашедшие должной тра;етовки в литературе.

Как известно гемодинамически перфузия бассейна передней межжелудочковой перегородки (через ветви правой КА) страдает редко. Как следует из данных литературы, в большинстве случаев аномального отхождения левой КА от легочного ствола отмечается ухудшение кровоснабжения бассейна огибающей ветви - определяется ишемия передне-боковой стенки левого желудочка.

Это обусловлено шунтированием крови, поступающий через коллатсрали в ПМЖВ, в легочную артерию вследствие низкого давления в последней. Следовательно,

проблема недостаточности перфузии миокарда при аномальном отхождении левой КА от легочного ствола представляет собой не столько проблему перфузии по левой КА, сколько проблему кровотока в бассейн огибающей ветви. В 12 случаях выявлен правый тип доминантности кровоснабжения сердца и в одном - сбалансированный, что, на наш взгляд, очень важно в прогностическом плане, поскольку свидетельствует об ограниченности бассейна кровоснабжения ОВ при аномальном отхождении левой КА от легочного ствола. Отсюда, мобилизация левой КА и обнаружение ев устья играют первостепенное значение для результатов операции, поскольку, перевязка левой КА кпереди или сбоку от легочного клапана может обернуться перевязкой ПМЖВ или резчайшим ограничением кровотока по ОВ. Патофизиологическая сущность такой «операции» заключается в резком падении давления, либо поступлении венозной крови (из легочной артерии) в бассейн ОВ со всеми вытекающими отсюда последствиями. Если до такой «перевязки левой КА» ОВ крово-снабжается из системы ПМЖВ ретроградно (через коллатерали от ПКА), и недостаточная перфузия миокарда связана со сбросом крови в ЛА, то после таких операций ишемия бассейна ОВ усугубляется, поскольку, в ОВ будет поступать кровь либо из ЛА с низким давлением, либо ограниченный поток крови направляется ретроградно из ПМЖВ.

Свидетельством сказанного, а также с учетом того, что как следует из наших данных, аномальная левая КА чаще отходит от заднего лицевого синуса ЛА, наиболее надежным способом «лигацин» левой КА является ев пла стическое закрытие заплатой, либо ушивание устья последней из просвета ЛА.

При правильном отборе больных и при должном использования выявленных нами особенностей анатомии желудочкового комплекса и КА, мы полагаем, операция лигации левой КА имеет свои показания. При хорошо развитой сети коллатеральных сосудов детям с аномальным отхожденнем левой КА от легочного ствола без выраженной неспособности левого желудочка, генерировать адекватный сердечный выброс, создание одноко-ронарной системы коронарного кровообращения является операцией выбора. Операция проста, технически легко выполнима и, по крайней мере может служить первым этапом для предотвращения необратимой дисфункции миокарда, сосочковых мышц и клапанного аппарата сердца.

При отсутствии коллатералий у новорожденных и младенцев им показаны только операции по восстановлению двухкоронарной системы кровообращения. Детей без каких-либо проявлении порока, по видимому, не следует оперировать до 18-24 месячного возраста. При достижении этого возраста им вероятно предпочтительнее выполнить прямую реимплантацию левой КА в аорту. Если это технически невыполнимо в виду удаленности

от аорты, приводящей к натяжению и деформации левой КА с окклюзией еС просвета, по видимому, и в этих случаях ушивание устья левой КА из просвета легочной артерии является операцией выбора.

НЕПОСРЕДСТВЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ОПЕРАЦИЙ

За период с 1972 по 1997 гг. в НЦ ССХ РАМН оперировано 44 больных с аномальным отхождением (АО) коронарных артерий (КА) от легочной артерии (ЛА) в возрасте от 2-х мес. до 50 лет.

41 больных имели аномальное отхождение левой КА от ствола ЛА, 2 больных -аномальное отхождение правой КА от ЛА и 1 больной - аномальное отхождение левой КА от правой ЛА.

14 больным выполнена перевязка устья левой КА или ПМЖВ (одному из них - в сочетании с резекцией аневризмы ЛЖ), 7 больным - транспульмональное ушивание устья левой КА (в одном случае - в сочетании с резекцией аневризмы ЛЖ). 6 больным выполнена реимплантация аномальной КА в восходящую аорту, 5 - аутовенозное аортокоронарное шунтирование в сочетании с транспульмональным ушиванием ЛКА и 7 - операция Talceuchi-Hamilton. Одному больному выполнена операция Meyer. Еще 3 больным в 197273 гг. выполнен талькаж перикарда. И одному больному у которого порок первоначально не диагностирован, выполнена пластика митрального клапана.

Распределение операций по возрасту в нашей серии наблюдений и по данным литературы приведено в табл. 2.

Распределение материала по типам выполненных операций в зависимости от возраста в нашей серии наблюдений и по данным литературы представлено в табл. 3.

Как следует из данных литературы, в последние годы чаще выполняются операции по воссозданию двухкоронарного кровообращения в сердце, и в частности, операции по реимплантации ЛКА в восходящую аорту. В наше исследование включен материал с 1972 г. и поэтому частота выполненных нами операций, отличается от таковой по данным литературы, опубликованной после 1990 г. Тем не менее, как свидетельствуют представленные данные, в Центре выполнены практически все топы операций, выполняемые при данном пороке в большинстве клиник мира.

Результата выполнения операций у наших больных представлены в таблице 4.

Талькаж перикарда выполнен 3 больным. Один больной, которому инсуфляция талька в перикард выполнена в возрасте 4 мес. - умер. Второй, взрослый больной жив. Обе эти операции выполнены в 1972 г. Ещ5 одному больному, которому талькаж перикарда

выполнена до 1972 г, через 4 года произведена перевязка устм ЛКА. В настоящее время эти операции в Центре не выполняются.

Таблица 2.

Распределение наблюдений по возрасту

Собственный материал до! г. кол-во (%) >1<16 л. кол-во (%) >1б<50 л. кол-во (У.) >50 л. кол-во (%) Всего

12(27,3) 28(63,6) 3(6,8) 1(2,3) 37

Данные литературы 68(22,6) 188 (62,3) 30(9,9) 16 (5,2) 302

Таблица 3.

Распределение наблюдений по типам выполненных операций

до 1г. >1<16 >1б<50 >50 Всего Доданным лит-ры

1. Перевязка ЛКА б 8 - - 14 31,8%

2. Транспульмональное ушивание ЛКА - 4 2* 1 7 15,9% 25 8,3

3. Реимплакгация ЛКА 1 5 - - 6 13,6% 179 59,3

4. Операция Takeuchi-Hamilton 2 5 7 15,9 32 10,6

5. Подключи чно-коронарный анастомоз (операция Meyer) 1 1 2,3% 21 12,6

6. Перевязка ЛКА + АКШ(илиМКШ) 1 3 1 5 11,4% 28 9,2

7. Талькаж перикарда 1 2 - - 3 6,8% -

8. Прочие операции 1 1 2,3%

44 100% 302

*- ТПУ + протезирование МК.

Перевязка устья левой КА была выполнена 13 больным. Общая смертность после данной операции составила 30,8% (умерло 4 больных). Из б больных, оперированных на первом году жизни четверо (67%) умерло (один - в отдаленные сроки.) Все 7 больных, оперированных в возрасте старше 1 года выжили. У всех этих больных до операции отме-

чалось повышение насыщения крови кислородом на уровне ЛА и был выявлен артериове-нозный сброс.

Ни у одного из умерших не отмечали артериализации крови на уровне ЛА. Из 4-х умерших трое были в возрасте 2-4 мес. Из 2-х б-х, оперированных в возрасте старше 6 мес., умер 1 б-й 8 месяцев без развитой сети коллатералей с выраженной ишемией миокарда и аневризмой ЛЖ. У больного отмечалась значительная дисфункция миокарда, а ФВ ЛЖ составила 18%. Больной умер после операции перевязки левой КА и аневризмзк-томии ЛЖ.

Таблица 4.

Результаты различных операций в зависимости от возраста больных

Гр. Тип Возраст больных

операции <1г. >6месХ>мес. >1г.<1бл. >1бл.<50л >50л Всего

1гр. 1. Перевязка ЛКА 6/4 (67) 7/0 - - 13/4(30,8)

4/3(75) т (50)

2. Перевязка ПМЖВ 1/0 1/0

3. Транспульмональиое ушивание устья ЛКА - 4/0 2/0 1/0 7/0

Игр. 4. Реимплантация устья КА в восходящую аорту I/O 5/0 - - 6/0

- 1/0

5. Операция Takeuchi-Hamilton 2/1(50) 5/1 (20) - - 7/2(28,6)

1/1(100) 1/0

б. Подключично-коронарный анастомо-зоз (операция Meyer) 1/0 1/0

5. АКШ I/O 3/0 1/0 - 5/0

- 1/0

III гр б. Талькаж перикарда 1/1 2/0 - - 3/1(33,3)

1/1(100) -

Прочие операции 1/0 1/0

ИТОГО: 12/6 (50) 6/5(83,3) 6/1(16,6) 28/1 (3,5) 3/0 1/0 44/7(15,9)

Транспульмональное ушивание устья левой КА в условиях ИК выполнено 7 больным в возрасте 3-50 лет. Все больные выжили. Этот материал, в сочетании с данными анатомического исследования сердец с АОЛКА от ЛА свидетельствует о преимуществе транспульмонального ушивания перед перевязкой ЛКА и в настоящее время мы отказались от перевязки ЛКА.

Таким образом, на И операций по устранению сброса крови в ЛА путем перевязки или траслульмонального ушития ЛКА в возрасте старше 1 г. выжили все больные. На 15 таких операций у больных старше 6 месяцев умер только один 8-месячный больной (летальность - 6,7%) с плохо развитыми коляатералями и выраженной ишемической дисфункцией миокарда, у которого основная операция сочеталась с резекцией верхушечной аневризмы ЛЯС.

Операции по восстановлению даухкоронарной системы кровоснабжения миохарда выполнены 19 больным с 2 летальными исходами (смертность 10,5%), В этой группе в возрасте старше б мес. ка 18 операций умер также 1 больной после выполнения операции ТакеисЫ-НшШоп (летальность 6,7%). Иными словами, результаты этих операций у детей старше 6 мес. вполне удовлетворительны и идентичны таковым в предыдущей группе.

Выжили все больные после реимплантации устья ЛКА в восходящую аорту и все пациенты, которым выполнено АКШ с помощью аутовены'.

Смертность после выполнения операции ТакеисЫ-НагаШоп составила 28,6% (умерло 2 из 7 больных). Первый из этих детей был оперирован в возрасте 5,5 мес. Это была первая операция ТакеисЫ-Напииоа, выполненная в Центре. Операция сопровождалась техническими трудностями. Больная умерла от массивной кровопотери на операционном столе. Еще один больной умер вследствие технических погрешностей выполнения операции и длительного ИК, приведших к осложненному послеоперационному периоду. Больной умер на 8 сутки после операции при явлениях полиорганной недостаточности.

Из б больных с реимплантацней КА в восходящую аорту, двое имели аномальное отхождекие правой КА от ЛА. В обоих, случаях аномалия сочеталась с ВПС с увеличенным легочным кровотоком (в одном случае - у 8 мес. младенца - с ДМЖП, и в другом - у 3,5 летнего ребенка - с дефектом аорто-легочной перегородки). В обоих случаях выполнена успешная одномоментная коррекция основного порока и реимплантация аномальной КА в восходящую аорту.

Одна, самая взрослая больная в нашей серии (50-ти лет) имела аномальное отхож-дение ЛКА от правой ЛА. Она успешно перенесла ушивание устья ЛКА из просвета правой ЛА.

Трем больным выполнена прямая реимплантация аномальной левой КА в аорту.

Результаты хирургического лечения больных с АОЛКА от ЛА в зависимости от времени выполнения операции представлены в таблице 5.

До 1980 г. выполнено 12 операций с летальностью 33,3%. С 1981 по 1988 гг. выполнено 19 операций с госпитальной летальностью 15,8%. На последние 13 операций, выполненных после 1989 г. летальных исходов не было.

Таким образом, при всех вмешательствах смертность была наибольшей у детей первых 6 месяцев жизни - умерло 5 из 6 больных. Четверо из них были в возрасте до 4 мес. и не имели должной сети коллатералей между системами правой и левой КА.

В возрасте до 1 года умер еще один больной с неадекватными коллатералямм и необоснованно расширенным объемом операции - резекцией аневризмы ЛЖ. Эта операция была выполнена в 1975 г. и попытки оценить перфузию и обратимость миокарда в то время не предпринимались.

На остальные 32 операций у детей, оперированных в возрасте старше 12 мес. результаты хорошие: смертность составила 3,1%. Умер единственный больной вследствие технических погрешностей при выполнении операции ТакеисЫ-НатШоп. Таким образом, результаты этих операций неоднозначны и разнятся как от возраста больных к моменту операции, так и от времени ее выполнения и типа операции. Наихудшие показатели получены у больных первого года жизни, оперированных до 1980 г. и после операций талькажа перикарда и перевязки устья. ЛКА у больных без адекватного коллатерального кровотока между системами правой и левой КА.

При решешш предпринять восстановление двухкоронарной системы кровоснабжения, прямая реимплантация левой КА имеет преимущество перед операцией ТакеисЫ-Нзггпкоп, но выполнение каждой из них зависит от конкретной анатомической ситуации. При отхождении аномальной ЛКА от заднего лицевого синуса ЛА предпочтительнее прямая реимплантация ЛКА в аорту.

1) Одному больному операция выполнена с помощью протеза Соге-Тех, остальным - с помощью у.зарЬепа. В трех из этих случаев выполнен анастомоз со стволом ЛКА по типу конец в бок, одному - после отсечения

Таблица 5.

Результаты хирургического лечения больных с АОКЛ от J1A в зависимости от вре-

мени выполнения операции

Время выполнения операции Количество наблюдений Смертность (%)

до 1980 г. 12/4 33,3

1981-198$ гг. 19/3 15,.8

после 1989 г. 13/0 0

ИТОГО: 44/7 15,9

АКШ в нашей серш было выполнено пятерым больным, в том числе и у младенца. Во всех этих случаях операщм дополнялась транспульмоналъным ушиванием ЯКА. В одном случае у 11 месячного ребенка выполнено АКШ с использованием шунта из Gore-Tex (4,0), в остальных - аутаеенозные трансплантаты. Несмотря на хорошие непосредственные результаты этих операций, из-за ограниченности сроков функционирования используемых трансплантатов, мы в настоящее время стараемся избегать этих операций у младенцев и детей. Более того, учитывая эффективность операции транспульмоналыюго ушивания ЛКА, мы полагаем, что прибегать к АКШ следует максимально поздно, причем, только в случае сохранения признакоз ишемии миокарда после операции.

Наш опыт выполнения олерлщш у больных с аномальным отхозвденигм правой КА от JIA невелик. Но в обоих наших наблюдениях аномалия сочеталась с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Устранение легочной гипертензни чревато развитием сброса из аномальной КА в ЛА. Поэтому, в таких случаях необходима одномоментная коррекция обоих пороков.

ОТДАЛЕННЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ Отдаленные результат хирургического лечения аномалий отхозадешш КА от ЛА нами удалось проследить у 25 больных.

Двое пациентов обследованы, через 4 г и 7 лет после талькажа перикарда. После перевязки (ушивания) ЛКА нами изучено 9 больных в сроки от 2 до 11 лет. После перевязки ПМЖВ мы повторно обследовали больного через 3 года. В сроки от 1,5 до 4,5 лет изучено состояние 3 больных после перевязки ЛКА и АКШ с помощью аутовены. Кроме того, в сроки от 1 до 7 лет изучили б больных после реимплантацин КА в аорту и в среднем от 1 до 4 лет - 4 больных после операции Hamilton- Tackeuchi.

ЛКА - по типу конец в коиец.

Талькяж перикарда.

Одна больная, перенесшая талькаж перикарда, обследована через 7 лет после операции. В возрасте 12 лет.

Состояние ей - тяжйлое. На ЭКГ - нарушения ритма, гипертрофия ЛЖ и ЛП. На "Яо"- выраженная дилатация полости ЛЖ. КТИ 71%.

По данным катетеризации полостей сердца повышение КДО ЛЖ (19 мм. рт. ст.). По данным левой вентрикулографии - дискинезия передно-боковой стенки ЛЖ. При селективной коронарографии из левой КА - коллатеральные сосуды развиты неудовлетворительно: отмечается слабое контрастирование Г1МЖВ и ствола легочной артерии. От предложенной операции больная отказалась. Через 1 г. после контрольного обследования больная умерла.

Одному больному, ввиду сохраняющихся через 4 года после операции явлений ишемии миокарда была выполнена вторая операция - перевязка устья левой коронарной артерии с хорошим эффектом операции. Талькаж перикарда этому больному был выполнен до 1972 г. Поскольку мы анализировали данные после 1972г., он введен в материал как больной после операции перевязки устья ЛКА.

Результаты этих операций признаны неудовлетворительными. В настоящее время операции направленные на улучшение коллатеральной сети путем инсуфляции талька в перикард в Центре не выполняются.

Перевязка (ушивание) устья аномальной КА

В отдаленные сроки после перевязки устья ЛКА погибла одна больная, оперированная в возрасте 4 мес. Несмотря на наличие слабого сброса в легочную артерию по данным ангиокардиографии, коллатеральная сеть между системной правой и левой коронарными артериями у нй была развита слабо. КДО ЛЖ до операций у не составил - 362% от возрастной нормы, ФВ ЛЖ - 23%. КДД 18 мм. рт. ст.

Через 2,5 мес. после операции у ребенка сохранялась выраженная сердечная недостаточность и явления ишемической дисфункции миокарда с ФВ ЛЖ - 23%. Анализ клинического течения этой больной был представлен в предыдущем разделе.

Отдаленные результаты в среднем от 1 года до 11 лет после перевязки или ушивания АОЛКА изучены ещй у 8 больных. У 6 больных выявлен синусовый ритм, у 1 зафиксировано появление единичных желудочковых экстрасистол. У одного больного появились признаки дисфункции синусового узла.

Ишемические изменения, исходно зафиксированные на ЭКГ у всех больных, кроме одной самой старшей больной (50 летней), в 6 случаях - не фиксировались, и в 2-х - сохранялись. Все больные под контролем ЭКГ успешно перенесли пробу с дозированной физической нагрузкой, последная свидетельствовала о нормализации коронарного кровообращения. У всех рентгенологически уменьшились размеры поперечника сердечной тени (в среднем с 67,4 ± 6,1 до 47,5 ± 3,9 р < 0,005). ФВ ЛЖ у этих больных колебалось от 52% до 55%, что свидетельствовало об улучшении или нормализации сократимости ЛЖ.

Ушиваиие устья ПМЖВ У больного с аномальным обхождением ПМЖВ от ЛА через 3 года после операции состояние удовлетворительное. Выявлено исчезновение признаков коронарной недостаточности по передней стенке и увеличение порога толерантности с 50 до 100 Вт.(проба прекращена из -за утомления больного).

Эти данные в сопоставлении с данными литературы свидетельствуют о необходимости ранней коррекции порока до образования Рубцовых изменения в миокарде. Как свидетельствуют данные литературы, у больных с аномальным отхождекием ПМЖВ от ЛА тип вмешательства практически не влияет на результаты операции.

Шунтирующие операции А. Пояключично-коронарвый анастомоз по Mever Операция Meyer выполнена одному 11-месячному младенцу. Подключично-коронарный анастомоз в этом случае выполнен с помощью протеза Gore-Tex. Этому больному первоначально планировалась реимшшггация ЛКА в аорту. Однако у больного были слабо развиты коляатерали к ПМЖВ - исходное перфузиокное давление в ЛКА составляло 10 мм. рт. ст.. Ввиду того что при пристеночном отжатии аорты у ребенка снизилось АД ( до 50 мм. рт. ст.), а при отжатии ЛКА появилась фибриляция желудочхов, потребовавшая дефибриляции, от ре имплантации ЛКА в аорту решено было отказаться. После перевязки ЛКА был выполнен подюпочично - коронарный анастомоз. Перфузионное давление в ЛКА повысилось до 75 мм. рт. ст. (при системном - 103 мм. рт. ст.).

Следует отметить, что при контрастной шунтографии из левой подключичной артерии уже через 14 дней после операции (перед выпиской из стационара) отмечена минимальная проходимость анастомоза.

Учитывая технические сложности, связанные с выполнением этого анастомоза операции данного типа в настоящее время выполняются редко и отношение к нему довольно сдержанное.

В. Аутовенозное аорто-коронарное шунтирование Обследовано 2 больных оперированных в возрасте 10 и 3 лет. Проходимость шунтов через 1,5-2 года после операции у обоих была сохранена. Однако, при контрольной шунтографии у обоих выявлены стенозы в области анастомоза. У одного больного, оперированного в возрасте 10 лет, уже через 2 года выявлен стеноз вставочного трансплантата. Тем не менее, состояние обоих больных было удовлетворительным. Как и при подюпочично-коронарном анастомозе, и в данном случае эффективность операций обеспечивалась перевязкой JIKA. Очевидно, перевязка ЛКА в этом случае обеспечивает не только повышение перфузионного давления в системе ЛКА, но и предотвращает обкрадывание ПМЖВ.

Ренмплантзцня коронарных артерий в аорту В эту группу вошли 2 больных с реимплантацией правой коронарной артерии и 4 больных с реимплантацией левой коронарной артерии в восходящую аорту. Больные обследовались через 1-7 лет после операции.

У больного с реимплантацией ЛКА в аорту с помощью сегмента аутовены, оперированного в возрасте 10 лет, через 3 месяца после операции проходимость шунта была сохранена. Однако, при обследовании через 4,5 года у больной заподозрили стеноз шунта -появились ЭКГ признаки ишемии миокарда по передне - боковой стенке. При пробе с нагрузкой ( по данным велоэргометрии) на высоте нагрузки 75 Вт. зафиксирована ишемия миокарда в бассейне ГЕМЖВ (снижение сегмента ST ниже изоэлектрической линии в отведениях V3_5 на 2 мм.): в перегородочной, верхушечной и передне - боковых стенках ЛЖ. Отмечено ухудшение и по данным сцинтиграфии миокарда - после первоначального улучшения, вновь возросла площадь гипоперфузии миокарда. К сожалению, ангиокардно-графическим подтверждением сужения венозного шунта в данном наблюдении мы не располагаем, т.к. родители девочки от предложенной ангиографии отказались.

Что касается остальных больных, в том числе и пациентов с аномальным отхожде-нием ПКА от ЛА, во всех этих наблюдениях отмечена нормализация перфузии миокарда. В этой группе рубцово измененного миокарда не отмечалось ни до, ни после операции. Дооперационная гапоперфузия миокарда у 2-х больных по данным сцинтиграфии исчезла (рис 2ба,в), У всех 5 больных отмечено равномерное распределение радиофармпрепарата и вымывание таллия было равномерным.

Операции типа Takeuchi - Hamilton В отдаленные сроки после 6 мес,- 6 лет нами обследовано 4 ребенка. Через 6 месяцев после операции, выполненной у 12 - летней девочки состояние ее было удовлетвори-

тельным. По данным сцинтигрзфии у неё выявлена нормализация перфузии по передне -перегородочной области. При аортографии - хорошее заполнение ЛКА с адекватной проходимостью внутрилёгочного тоннеля.

По данной методике оперирован еще один больной в возрасте 3-х лет. Ввиду явлений выраженной сердечной недостаточности операция дополнена созданием межпред-сердного сообщения. Градиент давления ПЖ ЛА сразу после операции составил 23 мм. рг. ст. Послеоперационный период протекал тяжело. ФВ ЛЖ с 40 - 43 % снизилась до 23 %.

При контрольном обследовании через 4 года на ЭКГ отмечается подъем сегмента Б - Т в У2.5, отрицательные зубцы Т в I стандартном и А VI,. Констатирована ишемия миокарда ЛЖ и нарушение внутргокелудочковой проводимости. По данным ЭХОКГ ФВ ЛЖ составила 43 %, выявлена регургитация на лёгочном клапане (1-2+). По данным катетеризации полостей сердца градиент давления между ПЖ и ЛА составил 55 мм. рт ст.(давленне в ПЖ - 78 мм.рт. ст, в ЛА - 23 мм.рт.ст.). При правой вентрикулографии отмечается стеноз ствола ЛА. При аортографии проходимость тоннеля была сохранена.

У больного обследованного через 2,5 года после операции выявлено значительное улучшение состояния. Отмечено уменьшение поперечника сердечной тени на рентгенограмме (КТИ до операции 58 %, после операции - 52 %), улучшение ФВ ЛЖ с (47% до 70%) и улучшение перфузии миокарда по данным сцинтиграфии с 251Т[.

При допплерографии отмечен умеренный стеноз ствола ЛА н недостаточность легочного клапана (1+).

Еще у одного больного, обследованного через б лет после операции отмечена нормализация коронарного кровообращения на аортографии - умеренный стеноз (до 30 %) дистального анастомоза.

До последнего времени операция ТакеисЫ-НапнИоп в нашем Центре считалась операцией выбора у детей раннего возраста с АОЛКА от ЛА. Как свидетельствует анализ данных отдаленных результатов операций выполненных в Центре, операция не лишена недостатков и может сопровождаться сгенозированием ЛА и самого тоннеля.

Как свидетельствуют представленные данные, отдаленные результаты различных операций, использующихся для коррекции аномального отхождения коронарных артерии от ЛА, неоднозначны.

Как оказалось, они зависят от возраста больных в момент операции, развитости коллатералей, функционального состояния миокарда и техники выполнения операции.

Наилучшие результаты получены у больных, оперированных » возрасте старше I гола. Наиболее эффективными оказались операции перевязки ЛКА и прямом реимплапта-Ш1И коронарной артерии в восходящую аорту.

Различные системно - коронарные анастомозы, и, особенно венозные трансплантаты имеют ограниченные сроки функционирования. Их следует обязательно сочетать с перевязкой ЛКА.

Операция типа Takeuchi-Hamiiton требует тщательного соблюдения технических особенностей ее выполнения. В противном случае эти операции сопровождаются значительным числом осложнений.

ВЫВОДЫ

1. Результаты выполнения различных операций при аномалиях отхождения КА от Л А разнятся как от возраста больных к моменту операции, так и времени ее выполнения и типа вмешательства.

2. Больным с аномалиями отхождения коронарных артерии от легочной артерии показано ранее выполнение хирургического вмешательства, при котором надо стремится к восстановлению двухкороиарной системы кровообращения, особенно у детей первых б мес. жизни. Наилучшим методом среди предложенных операций для восстановления двухкороиарной системы кровообращения, является прямая реимплактация коронарной артерии в аорту, так как именно только при использовании данного метода достигается анатомическая коррекция порока и адекватная перфузия миокарда. При невыполнимое™ этого метода, из-за анатомических особенностей порока, операцией выбора можно считать операцию Takeuchi-Hamiiton. При этом, обязательно надо учитывать осложнения в ближайшем и отдаленном периоде: стеноз легочной артерии в области тоннеля, тромбоз тоннеля, недостаточность клапана легочной артерии. AK11I следует, выполнять у взрослых больных после перевязки или транспульмоналыюго ушивания устья аномальной КА, если сохраняются признаки коронарной недостаточности.

3. У детей старше 6 мес. с хорошо коллатерилизовандай системой аномальной КА, при невозможности воссоздании двухкороиарной системы кровообращения, можно выполнить перевязку или ушивание устья КА.

4. Больным с аномальным отхождением правой КА от ЛА показаны корригирующие реконструктивные операции. При сопутствующих ВПС с легочной гипертензией показана одномоментная коррекция обоих порсков

5. Больным с АОКА от ЛА и митральной недостаточностью при первичной коррекции порока вмешательство на МК не показано, кроме тех случаев, если имеются его органическое поражение.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.

1. Клинические проявления различных аномалий отхождения КА от ЛА идентичны. Возрастные различия этих проявлений обусловлены перфузией системы аномальной КА за счет коллатералей, уровнем сброса в ЛА и ишемизацией миокарда Поэтому, при выявлении аномалий КА, оценке именно указанных факторов, следует придавать первостепенное значение.

2. В более старшем возрасте клинические проявления аномалий КА, как правило, завуалированы и их первичная диагностика должна быть основана на пробах с нагрузкой и методах оценки перфузии миокарда.

3. Все аномалии КА, сопровождаются коронарным $1еа1-синдромом. Аномальное отхождение ПКА часто сочетается с ВПС с увеличенным легочным кровотоком. Ликвидация основного порока без восстановления кровотока из аорты в ПКА в этих случаях чревата развитием острых коронарных расстройств и фатальными осложнениями. Поэтому, диагностике редких аномалий КА следует придавать особое значение. В случае хирургического лечения аномалий отхождения КА от ЛА в сочетании с другими ВПС показана одномоментная коррекция нарушений в сердце и системе коронарных артерий.

4. В силу специфического строения коронарной системы при АОЛКА от ЛА у больных с хорошо коллате радированной системой ЛКА транспульмональное ушивание ЛКА имеет преимущество перед лигацией.

5. Сочетание шунтирующих операций с перевязкой ЛКА не создает преимуществ перед операцией простой перевязки ЛКА. Более того, АКШ показано взрослым больным как второй этап после литании или ушивания левой КА из просвета ЛА при сохранении или прогрессировании признаков ишемии миокарда. При выборе типа трансплантата предпочтение следует отдавать артериальным кондуитам.

6. При выполнении подкпючично-коронарного анастомоза по Мейеру, для избежания ишемии бассейна ОВ анастомоз следует накладывать со стволом ЛКА, а не с ПМЖВ.

7. АКШ без перевязки ЛКА не может устранить сброс в ЛА. Более того, увеличив перфузионное давление в ПМЖВ, оно может способствовать усугублению артериовеноз-ного сброса в малый круг кровообращения.

8. АКШ системы ЛКА после перевязки или транспульмоиального ушивания устья ЛКА должно предусматривать шунтирование и системы ОВ, больше всего страдающей в таких условиях.

9. Прибегая к реваскуляризации КА у больных с АОЛКА от ЛА, следует опираться на существующую практику реваскуляризации миокарда у больных ИБС - преимущество следует отдавать артериальным трансплантатам.

10. Из операций по восстановлению двухкоронарной системы кровообращения преимущество должно отдаваться прямой реимплантации КА в восходящую аорту. Операции типа Такеучи-Хамильтона требует тщательного соблюдения технических особенностей их выполнения. В противном случае эти операции сопровождаются значительным числом серьезных осложнений.

СПИСОК РАБОТ, ОПУБЛИКОВАННЫХ ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ

1. Тактика хирургического лечения больных с аномальным огхождением коронарных артерий от легочной артерии. // Материалы первой ежегодной сессий Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва 1997. В.П.Подзолков, И.И.Беришвили.

2. Успешная реимплантация левой коронарной артерии в аорту у больного с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочной артерии. // Ж. Грудная и сердечно сосудистая хирургия - 1997,- №4,- с: 61-65. В.П.Подзолков, И.И.Беришвили, М.А.Алексеева, М.Н.Вахромеева.

3. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой легочной артерии. // Ж. Грудная и сердечно сосудистая хирургия - 1997,- №4,- с: 65-68. Л.А.Бокерия, И.И.Беришвили, М.Н.Вахромеева, М.А. Алексеева, Э.Ф.Тугаева.

4. Сцинтиграфия миокарда с201ТЪ при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочной артерии. // Материалы второй ежегодной сессий Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва 1998. И.П.Аслаииди, М.Н.Вахромеева, И.И.Беришвили.

5. Редкие формы аномального отхождения коронарных артерии от легочной артерии. // Материалы второй ежегодной сессий Научного центра сердечно-сосудистой хирургии

им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых. Москва 1998. М.Н.Вахромееаа, М.А.Алексеева. 6. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии. // Ж. Архив патологии 1998. № 2. С:35-39. И.И.Беришвили, М.Н.Вахромеева.