Автореферат и диссертация по медицине (14.00.35) на тему:Интенсивная терапия и анестезиологическое обеспечение детей с внепеченочной формой портальной гипертензии

На правах рукописи

¿90 /Уо^/уа

Иоффе Михаил Яковлевич

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ И АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С ВНЕПЕЧЕНОЧНОЙ ФОРМОЙ ПОРТАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ

Ы ЛП « ..

А Т • Х-' ' ■—> * Ч—

14.00.37. - анестезиология и реаниматология

АВТОРЕФЕРАТ Диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Санкт-11етербург 1999 г.

Работа выполнена на кафедре детской хирургии и кафедре анестезиологии-реаниматологии и неотложной педиатрии с курсом ФПК и ПП Санкт-Петербургской педиатрической медицинской

академии

Научные руководители:

Доктор медицинских наук, профессор Д. Д. Кутатадое. Доктор медицинских наук, профессор В. И. Гордеев.

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук, профессор А. И. Евтюхин. Кандидат медицинских наук, доцент Н. П. Лебедева.

Ведущее учреждение - Санкт-Петербургская Государственная военно-медицинская академия им. С. М. Кирова.

Защита диссертации состоится " " 'I О иг * ( \/ на заседании специализированного совета Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии. (194100, г. Санкт-Петербург, ул.Литовская, 2).

С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке СПбГПМА.

Автореферат разослан "

Ученый секретарь

специализированного совета д.м.н., профессор

И А.Комиссаров

PW.4U.oyji

I

Актуальность проблемы. Профилактика и лечение пищеводно-желудочных кровотечений и их рецидивов у детей с внепеченочной формой портальной гипертенэии является сложной и актуальной проблемой. Внепеченочная форма портальной гипертензии (ВПГ) является преобладающей в детском возрасте и основной причиной пищеводно-желудочных кровотечений (ПЖК) у детей (Леонтьев А.Ф. 1983; Сенякович В.М.1992; Auvert J.1959; Шабалов Н.П.1986; Шалимов А.А.1986). Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода -наиболее грозное проявление портальной гипертензии, смертность от которого по данным разных авторов до настоящего времени составляет 36-70% (Долидзе М.А. 1992; Grace N.D., Conn H.O.,Resnik R.1984; Sqrensen T.Y.A. ¡988 и др.). Рецидивы кровотечения при ВПГ характеризуются большей частотой, интенсивностью и устойчивостью к терапии ( АкопянВ.Г. 1985; Баиров Г.А. 1970; Ерамишанцев А.К.1983, 1991).

Этиология и патогенез ВПГ до настоящего момента остаются малоизученными (Севрюгов Б.Л. 1995). Разногласия по поводу причин и факторов, провоцирующих пищеводно-жеяудочные кровотечения, усугубляющих течение заболевания и затрудняющих реабилитацию детей, препятствуют профилактике ожидаемых осложнений и рецидивов кровотечения, затрудняют разработку стандартного подхода к проведению интенсивной терапии.

Появление большого количества хирургических методик, направленных на профилактику и остановку кровотечения при ВПГ, несмотря на их эффективность, не только не снизило актуальность адекватной интенсивной терапии и анестезиологического обеспечения, но и потребовало пересмотра некоторых общепринятых стандартов в соответствии с выявленными особенностями системы гемостаза и кровообращения у детей с ВПГ( Александров А.Е. 1988, 1997;

Моргунов I .A., Стрельцова Г.П., Прохоров М.Ю.1987; Абдашев Э.П. 1986; Исаков Ю.Ф. 1988 и др.).

Таким образом, все вышеперечисленное, указывает на необходимость дальнейшего изучения этиологии, патогенеза, клинических особенностей, методов профилактики и интенсивной терапии пищеводно-желудочных кровотечений при ВПГ.

Цели и задачи исследования. Цель исследования: улучшить результаты интенсивной терапии у детей с ВПГ, уменьшить частоту и риск характерных осложнении и рецидивов гастроэзофагальных кровотечений.

Для достижения этой цели в работе были поставлены следующие задачи:

1. Выявить особенности системы гемостаза у детей с ВПГ и их роль в генезе рецидивов кровотечения. Оценить их влияние яа реабилитацию детей с ВПГ после плановых операций и ПЖК.

2. Выявить особенности системы кровообращения у детей -с внепеченочной формой портальной гипертензии и их роль в генезе рецедивов кровотечения. Оценить их влияние на реабилитацию детей с ВПГ после плановых операций и ПЖК.

3. Выявить факторы, наиболее часто провоцирующие пищеводно-желудочное кровотечение при портальной гипертензии, наметив тем самым пути профилактики рецидивов.

4. Для уточнения деталей патогенеза внепеченочной формы портальной гипертензии изучить изменения обмена серотонина у детей с ВПГ.

5. Разработать рекомендации по интенсивной терапии и анестезиологическому обеспечению при плановых операциях и пищеводно-желудочных кровотечениях.

Научная новизна. Выявлены факторы, наиболее часто приводящие к рецидиву ПЖК и их связь с особенностями системы гемостаза и кровообращения при ВПГ. Выявлены особенности системы гемостаза и системы кровообращения и их роль в патогенезе пищеводно-желудочных кровотечений при этой форме портальной гипертснзии. Выявлено наличие нарушения серотонинового обмена у детей с ВПГ.

Практическая значимость.IIа основе проведенных исследований с учетом выявленных особенностей системы гемостаза и кровообращения при внепеченочной формой портальной гипертензии обоснованы рекомендации по интенсивной терапии и анестезиологическому обеспечению.

Внедрение в практику. Научные положения, рекомендации, способы интенсивной терапии и анестезиологического обеспечения, Изложенные в диссертации, используются и практической деятельности детского ангиомикрохирургического ох деления и отделения детской -анестезиологии, интенсивной терапии и реанимации Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии. Материалы исследования внедрены в учебно-педагогический процесс кафедры детской хирургии и кафедры анестезиологии-реаниматологии и неотложной педиатрии с курсом ФПК и ПП Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии. Результаты исследования доложены на Межрегиональной научно-практической конференции по актуальным вопросам анестезиологии и реаниматологии (С-Петербург, 1995) и Юбилейной конференции, посвященной 100-летию Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета им. академика И.II. Павлова. "Прогресс и проблемы в лечении заболеваний сердца и сосудов" (С-Петербург, 1997). По теме диссертации опублековано 8 научных работ.

Основные положения, выносимые на защиту.

1 .Выявленные у детей с ВПГ недостаточность сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и гипердинамический тип кровообращения отягощают течение пищеводно-желудочных кровотечений и реабилитацию после них, операционный и послеоперационный периоды при плановых операциях, требуют пересмотра традиционных методов интенсивной терапии.

2.Дети с ВПГ требуют индивидуального подхода при анестезии и интенсивной терапии.

Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 4 специальных глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы, включающего 128 отечественных и 112 зарубежных источников. Объем диссертации составляет 117 страниц; машинописного текста. Работа содержит 24 таблицы и 2 диаграммы.

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ

Работа выполнена на основании анализа результатов обследования и лечения 83 больных с внепеченочной формой портальной гииертензии находившихся на лечении в клинике детской хирургии Санкт-Петербургской Государственной педиатрической медицинской академии с 1990 по 1999 год. Возраст больных варьировал от 4 месяцев до 14 лет. Мальчиков было 55 (66%), девочек-28( 34%). Дети поступали в клинику как в плановом порядке с целью оперативного лечения-47 поступлений; плановой эндоскопической склеротерапии или контроля-28 поступлений; так и в экстренном порядке по поводу пищеводно-желудочного кровотечения-63 поступления.

Методы исследований

Изучали жалобы больных, анамнез заболевания, семейную и наследственную патологию (на основании анализа родословных).

Выясняли наличие у ближайших родственников скрытах гемостазиопатий с нарушением сосудисто-тромбоцитарного звена, хронических заболеваний сердечно-сосудистой, пищеварительной, гепатобилиарной и дыхательной систем. Устанавливали количество рецидивов пищеводно-желудочных кровотечений их связь с другими заболеваниями (ОРВИ), приемом лекарственных препаратов (нестероидных противовоспалительных и других антиагрегантов), физической нагрузкой и т. д .Анализировали методы и эффективность ранее проводимого лечения, осложнения. В случае поступления детей в экстренном порядке по поводу пищеводно-жеяудочного кровотечения, подробно выясняли характер и объем кровотечения. Особое внимание уделяли выяснению данных о наличии скрытых гемостазиопатий, прявляющихся частыми носовыми кровотечениями, повышенной "синячковосгью" или повышенной кровоточивостью.

Клинические методы исследования включали осмотр, пальпацию, перкуссию, аускультацию, измерение артериального давления аппаратом Рива-Роччи, подсчет частоты сердечных сокращний (ЧСС), частоты дыхания, шокового индекса Альговера, индекса циркуляции (RPP), оценку диуреза, как почасового, так и по отношению к введенной жидкости, кожные пробы ломкости капилляров (проба "щипка", проба "жгута"). Исследовали гемодинамику и оценивали микроциркуляцию, выявляли наличие и оценивали степень компенсации недостаточности кровообращения, дыхательной недостаточности, выраженность токсикоза и эксикоза.

Клинико - лабораторные исследования включали: клинические анализы крови и мочи, биохимическое исследование крови, коагулограмму, исследование морфологии и функцианальной активности тромбоцитов, уровень тромбоцитарного, свободного и общего серотонина у детей с БПГ и контрольной группы.

Объем кровопотери у детей, поступивших в связи с пищеводно-жеяудочным кровотечением определяли по совокупности объективных и субъективных оценок. Объем интраоперационной кровопотери определяли гравитационным методом, как 1/2 веса материала.

Измерение центрального венозного давления (ЦВД) проводили по стандартной методике аппаратом Вальдмана каждые шесть часов в течении 5 суток после операции или кровотечения - до тех пор, пока ребенок получал инфузионную терапию. Результаты измерений в динамике соотносили с показателями введенной и выделенной жидкости, динамикой изменений ЧСС, АД, шокового индекса и индекса циркуляции.

Объективная клиническая симптоматика и лабораторные данные анализированы по схемам, базирующимся на стандартных протоколах, примененных при обследовании больных, в соответствии с общепринятыми международными шкалами оценки тяжести состояния и риска летального исхода для педиатрических отделений интенсивной терапии: индекс физиологической стабильности ( PSI ); показатель риска детской смертности ( PRISM); система определения степени терапевтического вмешательства (TISS); система клинической классификации ( CCS).

Результаты исследований подвергнуты вариационно-статистической обработке по методике, описанной в руководстве Плохинского H.A. (1980).

Результаты исследований

У ближайших родственников 73 больных (93%) выявлены жалобы, связанные с повышенной кровоточивостью. Повышенную "синячковосгь" отмечали у себя родственники 68% больных; повышенную кровоточивость из мелких ран и ссадин - 22%; частые носовые кровотечения - 38% ; длительные и обильные месячные-13%.

У обследованных больных с ВПГ отмечались частые носовые кровотечения, особенно в весенние и осенне-зимние месяцы (от 3 до 6 раз в месяц) - 48 больных. Носовые кровотечения, как правило, возникали на фоне ОРВИ, физической или эмоциональной нагрузки. 12 больных отмечали частые спонтанные носовые кровотечения, не связанные с вышеперечисленными факторами.

Из 78 обследованных больных у 56 отмечалась склонность к образованию подкожных гематом на конечностях, в том числе на неударных поверхностях, передней поверхности туловища и лице.

Многие родители отмечали несоответствие между легкими ушибами и значительными подкожными кровоизлияниями, а у 8 больных наблюдалась длительная кровоточивость из мелких ссадин, ран и проколов.

У 6 пациентов на фоне ОРВИ появлялись петехиальные высыпания на коже конечностей и туловища. Характерно было усиление геморрагического синдрома после приема салицилатов и других нестероидных противовосполительных препаратов.

Время кровотечения по Дюке определяли у 15 детей старшего возраста (8-15 лет), у пяти детей оно соответствовало норме (2-4 мин.), у

¡0 - превышало норму в 1,2-1,5 раза (4,8-6 мин.). Повышенная ломкость капилляров ( положительные пробы "жгута"и"1ципка") найдена у 16 детей из 22 обследованных.

Исследование морфологии тромбоцитов выявило выраженное снижение количества зрелых форм тромбоцитов за счет увеличения юных, старых, дегенеративных форм и форм раздражения. Данные этих исследований представлены в таблице I.

Таблица 1

Показатели тромбоцитограммы у детей с внепеченочной формой портальной гипертешнн н контрольной группы

число группа пац-в

дети с ВПГ

контр. группа

42

26

юные

формы

%

зрелые

формы

%

21,5±1,69 (У- 0-0,8) 0,7616,094

52,5±1,70 (М- 90-95) 93,9-2,13

старые

формы

%

18,4±1,57 (К- 2-5) 4,8±0,35

формы раздр-я

5,0±0.95 (К- 0,8-2) 1,2±0,25

дегенер-е

формы

%

3,0±0,16 (И- 0-0,2) 0,2±0,07

Анализ динамической функции тромбоцитов детей с ВПГ (таблица 2) выявил снижение агрегационной функции при индукции АДФ и адреналином, при нормальной агрегационной функции при индукции ристомицином. Индекс ретракции у всех 39 больных соответствовал норме.

Таблица 2

Динамическая функция тромбоцитов детей с внепеченочной формой

группа число пациентов относительная агрегационная способность индекс ретракции %

АДФ % адреналин % ристомицин %

дети с\ 42 впг | 1 50,3+2,12 <14- 89-119) 51,2±2,30 (И- 96-117) 113,5+2,79 (N-81-117) 0,38+0,05 (N-0,3- 0,5)

контр, группа | 26 1 112,3±3,23 108,9±3,25 94,25±2,21 0,45±0,12

При исследовании внутрисосудистой активации тромбоцитов (таблицаЗ) выявлено, что количество интактных тромбоцитов (дискоциты) в периферической крови детей с внепеченочной портальной гипертензией значительно снижено (68,3±2,00% возр. нормы), в соответствии с этим сумма активных форм (дискоэхиноциты, сфероциты и сфероэхиноциты) значительно превышают норму (248,8 ± 3,1% возр. нормы), что согласуется с показателями тромбоцитограммы.

Таблица 3

Показатели внутрисосудистой активации тромбоцитов детей с внепеченочной формой портальной гкпертензкн и контрольной группы.

группа число пацие нтов различные формы тромбоцитов(%) Сумма активных [Ьопм 1 X громбоц.

дискоциты гщскоэхино-питы сфероциты сфероэхиноциты

цети с ВПГ 42 55,9±1,64 24,36±1,537 10,б±1,47 9,15±1,078 44,1+1,62

контр, группа 26 90,3+2,22 5,6+1,23 2,9±0,65 1,2±0,22 9,7+1,66

Анализ распределительной агрегатограммы (таблица 4) выявил у детей с внепеченочной портальной гипертензией снижение числа тромбоцитов, вовлеченных в агрегаты, за счет значительного уменьшения числа средних и больших агрегатов, что согласуется со снижением агрегационной функции тромбоцитов по данным исследования динамической функции.

Таблица 4

Показатели, характеризующие тромбоцитарные агрегаты детей с впепеченочнон формой портальной гипертензии и контрольной

группы.

группа число тромбоц-в, вовлеченных в агрегаты % число малых агрегатов (по 2-3 тромбоцита) на 100 своб. тромбоцитов число средних и больших агрегатов (по 4 и более тром-та) на 100 своб.тромбоцитов

возр. норма 6.1-6.8-7.4 1.80-2.90-3.90 0.07-0.09-0.11

дети с впг 5.675 ±1.462 2.86 ±0.122 0.001 ±0.0001

контр, группа 6.65 ±0.695 ..... 2.86 ±0.123 0.1 ±0.002

Исследование коагуляционного гемостаза выраженных изменений

не выявило, что согласуется с многочисленными данными литературы. На основании анализа данных анамнеза, клинических проявлений -геморрагического синдрома, а также лабораторно выявленной морфологической незрелости тромбоцитов у детей с внепеченочной -формой портальной гипертензии диагностирован геморрагический диатез по сосудисто-тромбоцитарному типу. Наличие сходных жалоб, клинических и лабораторных проявлении у ближайших родственников позволило сделать вывод о наследственном характере тромбоцитопатаи. Исследование динамической функции тромбоцитов выявило снижение агрегационной функции при индукции АДФ и адреналином с подавляющим угнетением второй волны агрегации, при нормальной агрегации при индукции ристомицином, что говорит о нарушении реакции освобождения, связанной либо с дефицитом пула хранения, либо с нарушением активации секреции. В свою очередь дефицит пула хранения может обуславливаться исходным отсутствием гранул хранения или истощением исходно полноценных гранул под

воздействием какого либо активирующего фактора. О наличии такого агента говорят также показатели вкутрисосудистой активации тромбоцитов (значительное преобладание активных форм и форм раэдражения).С целью уточнения механизма нарушения реакции освобождения мы исследовали состояние обмена веществ освобождающихся при активации тромбоцитов и участвующих, во второй волне агрегации на примере серотонина. Результаты исследования обмена серотонина представлены в таблице5. Из таблицы видно, что при практически одинаковом уровне общего серотонина у детей с портальной гипертензией по сравнению контрольной группой преобладает свободная фракция серотонина при

Т»5лг1ци 5

Показатели уровня общего н тромбоцнтарного серотонина детей с портальной гипертензией и контрольной группы.___

УРОВЕНЬ СЕРОТОЕ [ИНА

общего (мкг/мл) свободного (мкг/мл) тромбоцнтарного (мкг/10 тр)

норма 0,040 - 0,044 0,025 - 0,029 0,05 - 0,07

дети с ВПГ (п=28) 0,04±0,001 0,04 ± 0,0003 0,02 ± 0,003

котгр. группа (11=14) 0,04 ± 0,003 0,02± 0,002 0,07 ±0,012

снижении тромбоцитарной. Это говорит о том, что при одинаковом уровне синтеза серотонина в кишечнике у детей с портальной гипертензией по сравнению с детьми контрольной группы серотонин, либо не захватывается тромбоцитами в силу врожденной тромбоцитопатии и незрелости клеток, либо освобождается в последствии под воздействием какого либо активирующего агента.И в том и другом случае нарушение реакции освобождения связано с дефицитом пула хранения.

При анализе клинико-лабораторных данных обращает на себя внимание, что у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии, которые получают инфузионную терапию в режиме нормогидротации, расчитанном по стандартной методике имеет место тенденция к нарастанию гиперциркуляции. Гиперциркуляция проявляется прежде всего нарастанием индекса циркуляции более чем 125% от возрастной нормы за счет увеличения частоты сердечных сокращений до 120% иозраспюй норы и умеренного повышения до 107% от нормы систолического артериального давления. Так, как при этом отмечается нарастание центрального венозного давления до 115% от возрастной нормы, почасового диуреза до 140% от возрастной нормы при 90 - 110% диурезе от введенной жидкости, гиперциркуляция, по видимому, связана с гипергидротациси. Учитывая нормальные показатели осмоляльности плазмы , среднего объема эритроцитов й средней КОНЦСхПриЦИИ ГСМОГЛОбпНи С ЗрКТрОЦИТС, МОЖНО ГОБОргПЬ о синдроме нормоосмолярной гипергидратации.

У детей с ВПГ, режим инфузионной терапии которым подбирался в зависимости от динамики ЦВД и почасового диуреза (ЦВД поддерживалось на уровне нижней и средней границе возрастной нормы; диурез - на уровне возрастной нормы) объем введенной жидкости составил 73,9±1,96 % от объема, расчитанного по стандартной методике. У детей этой группы индекс циркуляции не превышал 106% от возрастной нормы при нормальном шоковом индексе, центральном венозном давлении и диурезе.

Анализ клинико-лабораторных данных по шкалам оценки тяжести состояния и риска летального исхода PSI, PRISM и TISS, показал, что выявленная недостаточность сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и гиперциркулляция осложняют течение операционного и послеоперационного периодов, осложняют и продлевают

реабилитацию как после плановых операций, так и после пищеводно-желудочных кровотечений. На основании оценок тяжести состояния по шкалам PSI, PRISM и TISS больные с портальной гипертензией и контрольной группы были распределены по классам клинической классификации CCS (таолицы 6 и 7).

Таблица 6

Распределение детей с портальной гипертензией и контрольной

I » ч чи (£(/ IXallj

ТА ra<BS»S>f»k* «J» Я

операций ( порто-кавзльное шунтирование).

Кдасс

ссз

4- -1-1-1 1-1-1-(- J *

%

-1-J J » * 1 " ■ л.

— —г............ " - "'Т' - "Т---1 ' —гсутки

0 12 3 4 5 операции

Как видно из таблицы 6, дети с портальной гипертензией, оперированные в плановом порядке, которым во время и после операции инфузионная терапия проводилась по стандартной методике (1) относились к классу высокого риска ( 3 класс CCS) до 3-х суток. Дети с портальной гипертензией, у котрых объем инфузионной терапии составил 2/3 ( 73,9+1,69 %) от объема расчитанного по стандартной методике (2) относились к 2 классу CCS уже на 1-е сутки после операции. Дети контрольной группы (3), не имеющие ВПГ, и

характерной для нее недостаточности сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и гиперциркуляции, относились к классу невысокого риска (1 класс CCS) с 2-х суток после операции.

Аналогичная тенденция прослеживается в соответствующих группах больных, поступивших в экстренном порядке по поводу кровотечений (таблица 7).

Нами проанализировано 63 случая пищеводно-желудочного кровотечения на фоне внепеченочной формы портальной гипертензии у детей различного пола и возраста.

Таблица 7

Распределение детей с портальной птертстнен, поступивших по поводу пищеводно-желудочного кровотечения, и контрольной ípyuubi но классам клинической классификации (CCS).

КЛЕСО ABC

РПЧ

i-Н

4-1-1-1-Н

Н-1-1—н

Н-h

Н-h

-h

4-1-1-H

i-1-h

1-1-1-14-1-h

3 ^—h

■i—I-

4-1-t-

H-1-

3

H-H

■Í—I—(-

i-1-

1 E

i-1-h

4-1-H

1-1-1- 3

.VI 2 'з Ч VI« о 4 '2 'з '4 VI* 'о'1 'г 'а '4 'б'

оутки госпитализация

А - недостаточность кровообращения стойко компенсирована или отсутствует.

В - геморрагический шок в стадии централизации. С - геморрагический шок в стадии децентрализации.

Как правило кровотечение возникало на фоне ОРВИ - 49 (78%); физической или эмоциональной нагрузки - 8 (12,6%). В большинстве случаев провоцирующим фактором послужили прием нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты) - 39 (62%); приступ кашля или рвот - 4 (6,3%); повышение ЦВД на фоне инфузионной терапии - 10 (15,8%); подъем температуры - 6 (9,5%); физическая или эмоциональная нагрузка - 4 (6,3%).

Дети с ВПГ, поступившие в экстренном порядке по поводу пищеводно-желудочного кровотечения в целях сравнительного анализа были разделены на две группы. Принцип разделения основывался на степени компенсации недостаточности кровообращения, тяжести геморрагического шока при поступлении и тактике инфузионной терапии.В первую группу вошел 31 ребенок с ВПГ, поступившие по поводу ПЖК, которым инфузионная терапия и восполнение кровопотери проводились по стандартной схеме. Во вторую группу пошли 32 ребенка с ВПГ, поступившие по поводу ПЖК, которым объем и скорость инфузионной терапии подбирались в зависимости от динамики центрального венозного давления и почасового диуреза. Центральное венозное давление поддерживалось на нижнем и среднем уровне возрастной нрмы, а почасовой диурез - на уровне возрастной нормы. В качестве контрольной группы мы исследовали 32 ребенка, поступившие в клинику по поводу пищеводно-желудочного кровотечения, не связанного с портальной гипертензией.

Результаты и осложнения интенсивной терапии детей с портальной гипертензией и контрольной группы, поступивших по поводу пищеводно-желудочного кровотечения представлены в таблице8. Из таблицы видно, что частота осложнений и рецидивов кровотечения значительно ниже в группе детей с ВПГ, которые

иолучали инфузионную терапию в объеме 2/3 (73,9+1,69 %) от расчитанного по стандартной методике.

Анализ данных показал, что наиболее часто пищеводно-желудочное кровотечение при внепеченочной форме портальной гипертензии провоцируется факторами подавляющими какое либо звено сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (вирусы, эндо- и экзотоксины, нестероидные противовоспалительные препараты (сапицилаты и т.п.).

Таблица 8

Результаты и осложнения интенсивной терапии детей с портальной гипсртеюией и контрольной группы в ближайшие 5 суток после

кровотечеия

всего больных БЕЗ ОСЛОЖНЕН РЕЦЦДИВ КР-Я ИЗВРВП лШ ОЧНАЯ ГИПВРТ-Я СМЕРТЬ ПРОЧИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ

1гр. БПГ 31 9 /о 10 32,2% 4 12,9% 3 Л гь/ У,\)/0 2 Г 4Л/ 0,4-70

2гр. ВПГ 32 23 72% 3 9,3% 0 0% 0 0% 3 9,3%

Згр. контр 32 29 90,6% ~ 0 0% 0 0% 0 0%

На фоне врожденной тромбоцитопатии и вторичной тромбоцитопении, которые сами по себе увеличивают проницаемость и ломкость сосудов, может быть достаточно даже незначительного подавления одного из компонентов сосудисто-тромбоцитарного гемостаза для возникновения геморрагии.

Другая группа факторов, провоцирующих кровотечение при портальной гипертензии, связана с повышением давления в системе полых вен. Последнее препятствует оттоку из системы у.роЛае. У десяти больных повторное кровотечение приходилось на 2-3 сутки на фоне повышения ЦВД до 115-125% от возрастной нормы. Кашель, рвота, физическая нагрузка так же приводит к повышению давления в

системах полых вен и у.рогЧае и могут привести к рецидиву кровотечения.

ВЫВОДЫ

1. У детей с внепеченочной формой портальной гипертензии имеет место наследственный геморрагический диатез по сосудисто-тробоцитарному типу, который проявляется геморрагическим синдромом и тромбоцитопатией по типу нарушения реакции освобождения, связанной с дефицитом пула хранения. На фоке выявленной тромбоцитопатии дополнительное воздействие факторов, подавляющих функцию тромбоцитов, может привести у детей с ВПГ к рецидиву пищеводно-желудочного кровотечения.

2. У детей с ВПГ при назначении им инфузионной терапии, объем и скорость которой расчитана по стандартной методике, возможно развитие синдрома гипергидратации, связанной с перегрузкой объемом, который проявляется гиперциркуляцией, повышением ЦВД и увеличением диуреза.

3. К факторам, которые могут спровоцировать пищеводно-желудочное кровотечение у детей с ВПГ, относятся: ОРВИ и другие вирусные и бактериальные инфекции; прием медикаментов, подавляющих агрегационную функцию тромбоцитов( нестероидные противовоспалительные, салицилаты, ксантины, и т.п); подъем температуры; физическая и

эмоциональная нагрузка; повышение ЦВД в результате кашля, рвоты, физической нагрузки, перегрузки объемом при инфузионной терапии.

4. Выявленные особенности системы кровообращения и гемостаза, отягощают течение и восстановительный период после пищеводно-желудочного кровотечения, увеличивают вероятность рецедива кровотечения и летального исхода, что относит детей с портальной гипертензией к классу высокого риска (3-4 классы CCS) независимо от объема кровопотери и тяжести геморрагического шока при поступлении. Согласно классификации CCS, дети с внепеченочной формой портальной гипертензии, поступившие по поводу кровотечения, подлежат госпитализации, интенсивной терапии и наблюдению в условиях специализированного детского реанимационного отделения не менее шести суток.

5. Выявленные особенности системы кровообращения и гемостаза отягощают течение и восстановительный период после плановых операций, что относит детей с портальной гипертензией к классу высокого риска (2-3 классы CCS). Согласно классификации CCS, деги с внепеченочной формой портальной гипертензии, поступившие после плановых операций, подлежат

госпитализации, иитепсивпой терапии и наблюдению в условиях специализированного детского реанимационного отделения не менее шести суток.

6. У детей с внепеченочной формой портальной гипертензии имеет место нарушение транспорта серотонина тромбоцитами при нормальном его синтезе, что приводит к значительному увеличению свободной фракции в плазме крови.

ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

1. Учитывая геморрагаческий диатез по сосудисго-тромбоцитарному типу, следует изЬегатъ назначения детям с внепеченочной формой портальной гипертензии медикаментов, обладающих антиагрегационной и антикоагуляционной активностью.

2. Сопутствующие заболевания (ОРВИ и другие вирусные и бактериальные инфекции, пневмонии, бронхиты и т.д.) требуют профилактического назначения прокоагулянтов и средств понижающих проницаемость сосудов (адроксон, дицинон).

3. При плановых операциях в интраоперационном и послеоперационном периодах объем инфузионной терапии следует рассчитывать исходя из 2/3 возрастной физиологической потребности. Инфузионную терапию следуег проводить под контролем центрального венозного давления поддерживая его на

нижнем и среднем уровне возрастной нормы и под контролем почасового диуреза, поддерживая его на уровне возрастной нормы.

4. При продолжающемся кровотечении на фоне прогрессирующего геморрагического шока для гемотрансфузии предпочтение следует отдавать свсжезаготовленной донорской крови. При этом использование ближайших родственников больного в качестве доноров не желательно, учитывая наличие у них аналогичной тромбоцитопатии.

5. Инфузионную терапию при кровотечении у детей с внепеченочной формой портальной гипертензни, следует -проводить под строгим контролем центрального венозного давления (каждые 4-6 часов) поддерживая его на нижнем и среднем уровне возрастной нормы. Следует избегать повышения ЦВД не только выше нормы, но и до верхней ее границы.

6. Дети с портальной гипертензией поступившие по поводу пищеводно-желудочного кровотечения подлежат госпитализации и лечению в условиях детского отделения реанимации и интенсивной терапии не менее 6 суток, независимо от тяжести геморрагического шока при поступлении и объема кровопотери.

СПИСОК РАБОТ ОПУБЛЕКОВАННЫХ IIO ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ.

1. К вопросу об определении степени тяжести заболевания у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии. 11 Тез. докладов Межрегиональной научно-практической конференции,- С-Петербург. -1995. - с.12. ( соавт. Д.Д.Купатадэе, Б.Л.Севрюгов, Ю.Ю.Махин).

2. Наследственные тромбоцитопатии у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии. II Тез. докладов Межрегиональной научно-практической конференции.- С-Петербург. - 1995. - с. 13. ( соавт. Д.Д.Купатадзе, Б.Л.Севрюгов, Ю.Ю.Махин).

1 1/* Г» /-\ ГТ-ГЧ ЛГ»Г Л Г»» Т^ЛЛЛ VTmimrTITTA^T^AJi ТИ.ТТ/Т/Ч? ГМ>»1 ТтдПЙПдТТЛЩТЛ!! XV UUil^/VVJ ouiuupv лдр j ^/i П luivxnxvri IkjUTl UUV11V 4VUU iilUfl

форме портальной гипертензии у детей. // Тез. докладов Межрегиональной научно-практической конференции.- С-Петсрбург. -1995. - с. 13. (соавт. Д.Д.Купатадзе, Б.Л.Севрюгов, Ю.Ю.Махин).

4. Особенности сосудисто-тромбоцитарного гемостаза у детей с внепеченочной формой портальной гипертензиии. // Лабораторные аспекты диагностики нарушений гемостаза. -СПб.: Издательство СПбГМУ, 1998. -С.36. (соавт. В.И.Гордеев, Д.Д.Купатадзе, Е.Л. Матвеева).

5. Особенности инфузионной терапии у детей с внепеченочной формой портальной гипертензии. // Тез. докладов Юбилейной конференции, посвященной 100-летию Санкт-Пегербургского Государственного медицинского университета им. академика И.П. Павлова. "Прогресс и проблемы в лечении заболеваний сердца и сосудов" .-С-Петербург. -1997. -С.226-227. (соавт. Д.Д.Купагадзе,

П ТТ ____—

Kjnj.

6. Особенности диагностики внепеченочной портальной гипертензии у детей. // Тез. докладов Юбилейной конференции,

посвященной 100-летию Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета им. академика И.П. Павлова. "Прогресс и проблемы в лечении заболеваний сердца и сосудов" .-С-Петербург. -1997. -С.236. (соавт. Д.Д.Купатадзе, Б.Л.Севрюгов, В.В.Набоков, А.П.Иванов, Л.Е.Федотов).

7. Группы риска по внепеченочной портальной гипертензии. // Тез. докладов Юбилейной конференции, посвященной 100-летию Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета им. академика И.П. Павлова. "Прогресс и проблемы в лечении заболеваний сердца и сосудов" .-С-Петербург. -1997. -С.-237. (соавт. Д.Д.Купатадзе, БЛ.Севрюгов, В.В.Набоков, А.П.Иванов).

3. Хирургическое лечение пнспсчеиочиси п ортол ь 11 о и гипертензии у детей. II Тез. докладов Юбилейной конференции, посвященной 100-летию Санкт-Петербургского Государственного медицинского университета им. академика И.П. Павлова. "Прогресс и проблемы в лечении заболеваний сердца и сосудов" .-С-Петербург. -1997. -С.236-237. (соавт. Д.Д.Купатадзе, Б.Л.Севрюгов, В.В.Набоков, А.П.Иванов, Л.Е.Федотов).