Автореферат и диссертация по медицине (14.00.29) на тему:Хирургическое лечение переломов костей конечностей у больных гемофилией

Актуальность работы. Стремительное развитие в конце XX века заместительной гемостатической терапии дало возможность широко использовать хирургические методы лечения заболеваний и повреждений опорно-двигательного аппарата у больных гемофилией. Применение современных очищенных концентратов факторов VIII и IX исключает риск гипокоагуля-ционных кровотечений во время оперативного вмешательства. Это даёт принципиально новые возможности для разработки более эффективных методов лечения переломов, отвечающих специфическим особенностям патологии костио-суставной системы у больных гемофилией.

Необходимость проведения данного исследования обусловили два ведущих фактора: с одной стороны, это частая встречаемость переломов у больных гемофилией, а с другой - практически полное отсутствие аналитических работ, посвященных данной проблеме. Имеющиеся по этой тематике публикации, как правило, ограничиваются описанием отдельных клинических наблюдений. Это не даёт возможность объективно оценить эффективность различных методов лечения. Между тем, возрастающая социальная активность больных гемофилией, связанная с совершенствованием профилактической гемостатической терапии» повышает риск травматизма и возникновения переломов. Отмечено, что частота переломов конечностей у этих больных выше, чем в общей популяции. Причины этой предрасположенности в настоящее время окончательно не установлены.

Отсутствие в настоящее время точных представлений об особенностях репаративного остеогенеза при гемофилии существенным образом затрудняют выбор того или иного способа лечения переломов у этих пациентов.

Учитывая частое сочетание перелома с тяжёлыми изменениями суставов, структурно-анатомической перестройкой костей конечностей» отсутствие систематизированных знаний о течении репаративного остеогенеза при гемофилии, трудно составить представление об эффективности стандартных фиксаторов и имплантов для остеосинтеза. Неизвестно, какие методы лечения предпочтительнее в плане обеспечения ранней разработки движений в смежных суставах, предупреждения прогрессировавия гемофилической арт-ропатии и тугоподвижности.

Несмотря на интенсивное развитие и усовершенствование схем заместительной гемосштической терапии, её объём и продолжительность применительно к переломам до настоящего времени остаются спорной проблемой. Это связано с неопределённостью критериев продолжения или отмены заместительной терапии при переломах. С одной стороны, высокая стоимость препаратов факторов VIII и IX, определяя экономическую сторону вопроса, требует максимального сокращения терапии, с другой - доказано, что развитие геморрагических и ортопедических осложнений вследствие недостаточности гемостаза значительно повышают стоимость лечения. Таким образом, до настоящего времени выбор оптимальной схемы гемостатической терапии при лечении переломов у больных гемофилией остаётся актуальной проблемой.

Необходимость поиска оптимального способа хирургического лечения переломов и разработки эффективных программ комплексной терапии обусловлена стремлением не только сохранить жизнь пострадавшего пациента с гемофилией, но и свести к минимуму вероятность последующей ин-валидизации вследствие ортопедических и геморрагических осложнений. Цель работы. Показать особенности развития, динамику течения, морфогенез переломов у бальных гемофилией и на этой основе представить научно-обоснованную программу их хирургического лечения.

Задачи исследования.

1. Определить факторы риска и возможные механизмы развития переломов конечностей у больных гемофилией.

2. Изучить особенности репаративного остеогенеза при гемофилии.

3. Провести сравнительный анализ различных методов остеосинтеза переломов конечностей у больных гемофилией.

4. Обосновать выбор гемостатической терапии на различных этапах лечения переломов у больных гемофилией и провести анализ её эффективности.

Научная новизна. Показана взаимосвязь возникновения переломов конечностей у больных гемофилией со структурно-анатомическими и функциональными изменениями костно-суставной системы, такими* как остеопо-роз околосуставных отделов и гипертрофия эпифизов, атрофия и гипоплазия диафизов длинных трубчатых костей, гипотрофия мышц, тугоподвижностъ суставов, которые развиваются вследствие прогрессирования гемофиличе-ской артропатии.

На основании рентгенологических и гистологических данных показано наличие системного остеопенического синдрома при тяжёлой гемофилии.

Выявлена такая особенность репаративного остеогенеза у больных гемофилией, как формирование первичной костной мозоли при переломах различной локализации и в различных условиях стабильности. Дано собственное объяснение причины подобного специфического мозолеобразования.

В ходе исследования установлено, что результаты остеосинтеза напрямую зависят от способности фиксатора длительно обеспечивать стабильность в условиях околосуставного остеопороза, атрофии и гипоплазии диа-физа, от коррекции исходной осевой деформации и от времени начала реабилитационных мероприятий.

Разработана программа гемостатической терапии с учётом степени риска операции, фазы посттравматического процесса и течения репаративного остеогенеза.

Теоретическое и практическое значение. Выявленные структурно-функциональные изменения костно-суставной системы конечностей и особенности течения репарации кости при гемофилии помогают раскрыть специфику возникновения и течения переломов, что позволяет теоретически обосновать выбор метода хирургического лечения и программу гемостатической терапии.

Внедрение. Результаты проведённого исследования служат инструктивной основой при планировании тактики хирургического лечения переломов у больных гемофилией в отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией ГНЦ РАМН. Основные положения выносимые на защиту.

1. Выбор метода лечения переломов костей конечностей при гемофилии определяют структурно-анатомические и функциональные изменения ко-стно-суставного аппарата, а также особенности репаративного остеогене-за.

2. Результат остеосинтеза переломов костей конечностей при гемофилии непосредственно зависит от способа фиксации отломков и эффективности гемостатической терапии.

3. Объём и продолжительность заместительной гемостатической терапии при лечении переломов у больных гемофилией определяют локализация перелома, тип оперативного вмешательства и течение репаративного ос-теогенеза.

Соавторы.

В работе принимали участие сотрудники отделения реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией - д.м.н., проф. Андреев Ю.Н., к.м.н. Зоренко В.Ю., Карпов Е.Е., к.м.н. Пасоян К.А., к.м.н. Полянская Т.Ю., Садыкова Н.В., и сотрудник отделения лучевой диагностики ГНЦ РАМН - к.м.н. Вишневская Е.С.

Выводы.

1. Большинство переломов (82,6%) у больных гемофилией тесно связано со структурно-анатомическими изменениями в костно-суставной системе конечностей, что обусловлено: гемофилической артропатией, недостаточным физическим развитием пациентов и наличием распространённого ос-теопенического синдрома.

2. Особенность консолидации переломов при гемофилии заключается: а) в длительном отсутствии интермедиарного сращения диафизарных переломов в результате обширных поднадкостничных кровоизлияний с развитием серьёзных нарушений периостального кровотока и протяжённых некрозов концов отломков; б) в формировании рыхлой, первично-костной мозоли при переломах любой локализации вследствие оссификации межот-ломковой гематомы по мезенхимальному типу; в) в возможности образования гемофилической псевдоопухоли при неэффективном гемостазе.

3. Выбор метода остеосинтеза при лечении переломов у больных гемофилией определяют структурно-анатомические и функциональные изменения повреждённой конечности и особенности репаративного остеогенеза.

4. Результат остеосинтеза зависит от: а) стабильности фиксации костных отломков в течение всего периода консолидации, б) эффективности гемостаза, в) коррекции исходных осевых деформаций конечности и г) возможности ранней функциональной реабилитации.

5. Разработана программа гемостатической терапии обеспечивающая эффективную профилактику геморрагических осложнений при всех видах оперативных вмешательств у больных гемофилией с переломами костей конечностей.

Заключение.

Проблема хирургического лечения переломов у больных гемофилии возникла в конце XX века на стыке двух врачебных специальностей: гематологии и травматологии. Она напрямую связана с совершенствованием специфической гемостатической терапии у данных больных. Современные программы заместительной терапии концентратами факторов VIII или IX дают возможность безопасного проведения оперативных вмешательств любой степени риска и сложности в условиях специализированных стационаров, оснащённых современной коагулологической лабораторией, оборудованной всей необходимой аппаратурой для проведения мониторинга на различных этапах операции. Однако, несмотря на стремительное внедрение хирургических методов лечения при гемофилии, проблема хирургического лечения переломов слабо освещена в научной литературе. Имеющиеся работы, преимущественно зарубежные, не дают достаточных представлений об этиологии и патогенезе переломов, особенностях репаративного остеогенеза при гемофилии, что в свою очередь не позволяет научно обоснованно подходить к выбору хирургического метода. Нет чётких представлений о целесообразности использования у пациентов с гемофилией целого ряда современных способов остеосинтеза. Литературные данные по тактике заместительной гемостатической терапии при лечении больных с переломами отличаются противоречивостью. Учитывая всё вышесказанное, мы считали целесообразным проведение специального исследования по проблеме хирургического лечения переломов конечностей при гемофилии.

Предстояло всесторонне проанализировать патогенетические механизмы возникновения переломов, особенностей репарации костной ткани в условиях патологии гемостаза, провести сравнительную оценку результатов использования различных методов остеосинтеза и схем гемостатической терапии.

Исследование проводилось на базе отделения реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией и включало 40 больных поступивших в клинику ГНЦ РАМН в период с 1988 по 2002 год.

Все пациенты подвергались комплексному обследованию: - коагуло-грамма с определением факторов VIII, IX и ингибиторов к ним; - морфологическое и биохимическое исследование крови, определение носительства парентеральных инфекций (ВИЧ, гепатиты В и С, сифилис); - рентгенографию при поступлении и в динамике консолидации. Сцинтиграфия с 99тТс-пирофосфатом произведена 7 пациентам. Морфологические особенности костной ткани и мозолеобразования изучали по данным интраоперационной биопсии.

В исследуемой группе больных гемофилией А страдали 32 пациента, гемофилией В - 8. Преобладала тяжёлая форма заболевания. Отмечено по одному случаю гемофилии А лёгкой и средней тяжести. У двоих пациентов выявлен ингибитор к фактору VIII, у одного - ингибитор к факторам VIII и IX. У двоих пациентов ингибитор к фактору VIII развился в ближайшем послеоперационном периоде.

Выделяли три возрастные группы: -от 9 до 15 лет - 6, от 16 до 25 лет -19, и от 26 до 44 лет - 16. Средний возраст пациентов составил 24 года.

В исследуемой группе преобладали больные с недостаточным уровнем питания - 51%. Наиболее выражена гипотрофия была в средней возрастной группе. Избыточная масса тела не отмечена ни у одного больного.

У всех больных тяжёлой гемофилией имела место гемофилическая артропатия смежного с переломом сустава, которая в 90% случаев сопровождалась тугоподвижностью. Недостаточное развитие мышц поврежденной конечности было отмечено у 82,5% больных.

Из 67 переломов, имевших место у наших пациентов, 59,7% составили повреждения бедренной кости. На переломы дистального метаэпфиза приходилось 40%, проксимального суставного конца - 7,5%, диафиза - 52,5%. Преобладание диафизарных переломов бедренной кости над надмыщелко-выми в определённой степени было связано с особенностями исследования, в которое включены только больные, подвергшиеся операции, в то время, как большинство переломов дистального метаэпифиза лечили консервативно.

Кости голени - это следующая по частоте локализация - 25% всех переломов конечностей у больных в исследуемой группе. Здесь так же преобладали диафизарные переломы - 58%, околосуставные - 31%. Переломы лодыжек составили лишь 11%.

Переломы других локализаций представлены меньшим числом наблюдений: - плечевая кость - 3 (4,4%), - кости предплечья - 4 (5,9%), - надколенник - 3 (4,4%).

Все переломы были закрытыми. В их структуре отмечается преобладание простых переломов типа А (по международной классификации АО/АБЩ) - 77,6%. Сложный перелом типа С отмечен только в одном случае.

При анализе механизмов и морфогенеза переломов обращало на себя внимание преимущественное поражение метаэипифизарных зон длинных трубчатых костей, высокая похожесть (типичность) переломов при идентичных локализациях, несоответствие силы травмирующего воздействия причинённому повреждению, преобладание конструкционного типа разрушения кости. Всё это давало основание предположить патологический характер переломов у больных гемофилией. Имеются в виду патологические усталостные переломы кости, а не разрушение её в результате воздействия внешнего патологического фактора (опухоль, остеологические метастазы, гемофили-ческая псевдоопухоль). Об усталостном характере переломов свидетельствовали их локализация и тип - поперечные надмыщелковые переломы, поперечные переломы диафизов бедра, костей голени, проксимального метафиза болынеберцовой кости.

Гемофилия оказывает своё влияние на костно-суставную систему конечностей главным образом посредством гемофилической артропатии. Прогрессия артропатии вызывает типичные для гемофилии изменения длинных трубчатых костей, которые характеризуются околосуставным остеопорозом, гипертрофией эпифизов, гипоплазией и атрофией диафизов. Эти изменения формируются на фоне тугоподвижности суставов, атрофии мышц и осевых деформаций. Нарушение распределения нагрузки и структурно-анатомические изменения костей конечности приводят к возникновению характерных патологических переломов. Так, в отдельную группу были выделены переломы дистального отдела бедренной кости, куда вошли околосуставные переломы дистального метаэпифиза и переломы дистальной половине диафиза. Их объединял схожий механизм и общие привходящие условия: тугоподвижность смежного коленного сустава и типичные структурно-анатомические изменения бедренной кости.

В процессе исследования мы не исключали и непосредственное патологическое влияние гемофилии на костную ткань, проявляющееся системным остеопеническим синдромом. На это указывала частая встречаемость у молодых пациентов переломов проксимального отдела бедренной кости и дистального метаэпифиза лучевой кости, которые более характерны для системного остеопороза. С целью изучения остеопенического синдрома при гемофилии производили биопсии интактной кости подвздошного гребня. Биопсийный материал брали во время костнопластических операций, где требовалось применение спонгиозных ауготранеплантатов. Во всех случаях были выявлены истончение и дегенеративно-дистрофические изменения трабекул, активность процессов резорбции, переломы костных балок при отсутствии микроконсолидации.

Для установления влияния патологии плазменного гемостаза при гемофилии на течение репаративный остеогенез изучали динамику рентгенологических изменений в процессе консолидации, данные интраоперацион-ной биопсии и характер осложнений остеорепарации.

Выявлены следующие закономерности консолидации переломов при гемофилии:

1. Течение процессов консолидации переломов при гемофилии напрямую зависит от стабильности фиксации отломков и эффективности гемостатической терапии: в условиях нестабильности формируется ложный сустав или вторичное смещение отломков, при неэффективном гемостазе консолидация замедляется и присутствует высокая вероятность развития псевдоопухоли.

2. При диафизарных переломах интермедиарное сращение значительно замедлено по причине развития протяжённых некрозов концов отломков вследствие отслоения надкостницы гематомой. В связи с этим консолидация диафизарных переломов происходит посредством параоссальной мозоли.

3. Костная мозоль при гемофилии формируется посредством первичной ос-сификации межотломковой гематомы по мезенхимальному типу. В процессе созревания такая мозоль высоко чувствительна к условиям нестабильности, приэтом велика опасность развития псевдартроза и вторичного смещения отломков.

Факт образования первичной костной мозоли при консолидации диафизарных переломов у больных гемофилией мы объясняем следующим образом. Неполноценный фибриновый сгусток, возникающий в межотломковой гематоме при гемофилии, прорастает сосудами и молодой мезенхималь ной тканью, причём пролиферация недифференцированных клеток соединительной ткани происходит на плотной основе фибрина. Рыхлое заполнение объёма гематомы фибриновым сгустком приводит в свою очередь к рыхлому заполнению этого объёма молодой мезенхимальной тканью. Распространяясь по фибриновым волокнам, клетки мезенхимы образуют сетчатую структуру. Внешние механические воздействия в этом случае приводят только к изменению пространственного взаиморасположения клеток, не оказывая воздействия на клетку необходимого для дифференцировки в направлении десмо- или хондро- генеза. В создавшихся условиях механического покоя и полнокровия дифференцировка молодых мезенхимальных клеток идёт по направлению остеогенеза. Происходит первичная оссификация по мезенхимальному типу.

В процессе исследования планирование оперативных вмешательств и анализ архивных данных производили с учётом структурно-анатомических изменений в костях конечностей и особенностей репаративного остеогенеза.

Всего у пациентов исследуемой труппы выполнено 65 оперативных вмешательств по поводу переломов и их осложнений.

Показаниями к операции служили: диафизарные переломы бедра и костей голени; внутрисуставные переломы, включая переломы надколенника; переломы дистального метаэпифиза бедренной и проксимального мета-эпифиза болыпеберцовой костей в сочетании с прогрессирующей артропа-тией и тугоподвижностью смежного коленного сустава; невозможность удовлетворительной закрытой репозиции отломков; осложнения консолидации (замедленная консолидация, несращение, ложный сустав), инфекционные и геморрагические осложнения.

В структуре операций ведущее положение занимал внутренний остеосинтез - 28 (43%), близко к нему по частоте использования стоял чрескост-ный остеосинтез аппаратами внешней фиксации - 26 (40%), комбинированный остеосинтез - сочетание внутренней и внешней фиксации - был выполнен в 3 (4,6%) случаях. По одной операции приходится на тотальное эндот протезирование тазобедренного сустава, костную пластику по Хахутову и по Волкову, туннелизацию по Беку эндопротезирование 1/3 диафиза титановым эндопротезом, лавсанопластику надколенники и удаление дистального отломка надколенника с пластикой его собственной связки, ампутацию голени.

Выделяли следующие особенностями технического выполнения внутреннего остеосинтезау больных гемофилией: а) необходимость тщательного удаления некротических мягких тканей; б) максимально возможное сохранение надкостницы; в) осторожное механическое воздействие на отломки, с учётом остеопороза эпифизов, истончения и атрофии диафиза (особенно важно при интрамедуллярном остеосинтезе); г) проведение краевой резекции наружного мыщелка бедренной кости во время постановки стандартных угловых пластин или системы DCS; д) устранение имевшихся исходно осевых деформаций конечности; е) тщательное обеспечение гемостаза в ходе операции посредством перевязки сосудов крупнее 1 мм в диаметре и электрокоагуляции более мелких; ж) тщательное послойное закрытие послеоперационной раны, расстояние между швами не должно превышать 1-1,5 см. В большинстве случаев внутреннего остеосинтеза необходимости в установке дренажей не было. Основную опасность при проведении хирургических вмешательств у больных гемофилией представлял остеопороз и атрофия кости вследствие высокой вероятности возникновения вторичного ятроген-ного перелома во время операции.

При тяжёлой тугоподвижности, фиброзном и костном анкилозе коленного сустава в ряде случаев чрескостного компрессионного остеосинтеза применяли трансартикулярную установку аппарата внешней фиксации, что при выраженном остеопорозе эпифизов обеспечивает достаточную стабильность. При сохранённой подвижности смежного сустава фиксацию отломков производили в пределах сегмента стержневыми аппаратами.

4Нг.

Структурно-анатомические изменения костей конечностей при гемофилии, выражающиеся снижением их прочности, а так же неблагоприятные условия консолидации переломов делали необходимым применение дополнительной гипсовой иммобилизации в послеоперационном периоде при выполнении внутреннего остеосинтеза, за исключением интрамедуллярной фиксации штифтами с блокировкой и применения систем ОНБ.

Отрицательные моменты гипсовой иммобилизации связаны с невозможностью ранней функциональной нагрузки на суставы повреждённой конечности, что при гемофилии особенно важно. Помимо тутоподвижности суставов, развивается атрофия мышц, в целом неблагоприятно сказываясь на дальнейшей функции, требуя длительных реабилитационных мероприятий.

Продолжительность дополнительной гипсовой иммобилизации определялась стабильностью внутренней фиксации и активностью процессов ре-паративного остеогенеза. В связи с этим, мы применяли: а) комбинированный остеосинтез, как альтернатива гипсу, что позволяло сочетать период реабилитации с периодом консолидации; б) костную пластику спонгиозны-ми аутотрансплантатам и гребня подвздошной кости, что ускоряло сращение диафизарных переломов в среднем на 4 недели, способствуя более раннему началу разработки движений в суставах повреждённой конечности.

Для оценки результатов лечения использовали специально разработанную нами пятибалльную шкалу, которая учитывала восстановление как структуры, так и функции конечности.

В большинстве случаев остеосинтеза (79%) были получены благоприятные результаты лечения.

Отличные результаты - консолидация в физиологические сроки с сохранением функции смежных суставов достигнуты в 35% случаев остеосинтеза. Это относится к использованию стержневых аппаратов для фиксации надмыщелковых переломов бедра, стабилизирующих штифтов с блокировкой, системы ОШ и накостных пластин при переломах костей голени. Отличные результаты, полученные при использовании пластины ОСР примерз. нительно к переломам болыпеберцовой кости связаны с наличием плотной межкостной мембраны и фибулярного компонента, как дополнительных стабилизирующих факторов, помимо этого, гипсовая иммобилизация при переломах данной локализации обеспечивает более надёжную фиксацию в сравнении с переломами бедра, где результаты накостного остеосинтеза значительно хуже.

Неблагоприятные результаты остеосинтеза отмечены в 21% операций. Они связаны с недостаточной стабильностью фиксации диафизарных переломов бедра динамическими пластинами (ОСР), надмыщелковых переломов бедра угловыми пластинами, с формированием вторичного смещения после прекращения внеочаговой фиксации диафизарных переломов, а также с неэффективностью гемостаза у ингибиторных больных. Замедленная консолидация была отмечена в обоих случаях интрамедуллярного остеосинтеза бедренной кости штифтами без блокировки, требующими рассверливания костномозгового канала.

В структуре осложнений консолидации при использовании пластин ОСР в лечении диафизарных переломов бедра и угловых пластин при переломах дистального метаэпифиза бедра преимущественно отмечали формирование ложных суставов, в то время, как вторичное смещение отломков с консолидацией в порочном положении было более характерно для чрескост-ного остеосинтеза диафизарных переломов бедренной кости. Данную особенность мы объясняли с учётом особенностей репаративного остеогенеза и структурно-анатомических изменений длинных трубчатых костей при гемофилии. Так, в условиях атрофии компактной кости диафиза имеется высокая вероятность развития нестабильности, связанной с миграцией винтов пластины Е)СР, а околосуставной остеопороз способствует возникновению подвижности вокруг клинка угловой пластины. Молодая первично-костная мозоль в период своего созревания не способна противостоять создавшимся условиям нестабильности, что приводит к переломам новообразованных костных балок и формированию гипертрофического ложного сустава. В свою т. очередь, удаление аппаратов внешней фиксации производили, как правило, после появления рентгенологических признаков консолидации. В тех случаях, когда параоссальную мозоль, представленную оссифицированной гематомой, принимали за проявление консолидации, прекращение фиксации сопровождалось развитием позднего вторичного смещения с последующей консолидацией в порочном положении.

Таким образом, основные требования к остеосинтезу переломов костей конечностей у больных гемофилией можно сформулировать следующим образом:

- метод фиксации должен длительно обеспечивать стабильность отломков в условиях остеопороза и атрофии кости до полного завершения консолидации;

- способ остеосинтеза должен давать возможность ранней функциональной разработки суставов повреждённой конечности;

- необходимо максимально устранять исходные осевые деформации конечности во время проведения остеосинтеза.

Данным требованиям отвечает использование систем БШ при переломах проксимального отдела бедренной кости, интрамедуллярных штифтов с блокировкой при диафизарных переломах (в этом случае производится стабильное блокирование с динамизацией после завершения консолидации), применение аппаратов внешней фиксации при околосуставных переломах, использование комбинированного остеосинтеза.

Современное лечение переломов при гемофилии требует проведения интенсивной и длительной терапии антигемофильными препаратами. В исследуемой группе больных заместительная гемостатическая терапия осуществлялась концентратами факторов VIII и IX, криопреципитатом и плазмой нативной концентрированной. В процессе лечения выделяли: 1) острый посттравматический, 2) операционный, 3) послеоперационный периоды. В по-стгравматическом и послеоперационном периодах выделяли также катабо-лическую и анаболическую фазы.

Расчёт дозы препарата производили по формуле Р.А. Рутберг и Ю.Н. Андреева:

Х = МхЬ / 1,3 где X - необходимая доза препарата в единицах активности фактора VIII;

М - масса тела больного в кг; Ь - уровень, до которого требуется повысить концентрацию фактора VIII в процентах; 1,3 - эмпирический коэффициент, рассчитанный преимущественно для криопреципитата; при использовании современных концентратов факторов этот коэффициент равняется 2, и в этом случае расчётная формула выглядела следующим образом: X = Ь х М/2.

Объём гемостатической терапии зависел от тяжести повреждения, травматичности операции и фазы процесса.

В остром посттравматическом периоде тяжесть проявлений катаболи-ческой фазы зависела от времени начала и интенсивности заместительной гемостатической терапии, поэтому при поступлении больного гемофилией с переломом, лечение начинали с введения антигемофильных препаратов. В катаболической фазе острого посггравматического периода, длительность которой при метаэпифизарных переломах составляла не более 2-3-х дней, а при диафизарных - не более 7 дней уровень фактора повышали до 80 - 100%. В анаболической фазе продолжали терапию антигемофильными препаратами, для поддержания уровня недостающего фактора в пределах 30 - 50%. Поддерживающую терапию продолжали в течение 21 дня если оперативное лечение не было выполнено раньше.

Гемостатическое обеспечение оперативных вмешательств осуществляли в соответствии с категорией риска операции. К I категории относится эндопротезирование тазобедренного сустава, ко П категории - внутренний остеосинтез переломов бедра, плеча и голени, костная пластика, к III категории - остеосинтез надколенника, туннелизация по Бену, к IV - наложение аппарата внешней фиксации.

Операции I-П категории риска производили при уровне фактора 80100%.

При операциях III категории риска уровень фактора увеличивали до 60-80%.

На операциях IV категории риска уровень недостающего фактора повышали до 60%.

Повышенное потребление факторов свертывания при выполнении операций 1,2 и 3 категорий риска, требовало 2-х 3-х кратного введения рассчитанной дозы препарата и обязательного динамический контроль коагуло-граммы в раннем послеоперационном периоде.

Кровопотеря при операциях III и IV категории риска, как правило, не превышала 10 % ОЦК, что не требовало дополнительного переливания компонентов крови.

Объём кровопотери при операциях I и II категории риска у больных гемофилией, не осложнённой наличием ингибитора, как правило, составлял не более 60% ОЦК. Для восполнения кровопотери применяли СЗП, коллоидные и кристаллоидные растворы. Доля СЗП при этом составляла не менее 25% во избежание разбавления концентрации факторов свёртывания плаз-мозамещающими растворами. При выборе коллоидных плазмозаменителей учитывали способность некоторых из них абсорбировать факторы свёртывания, снижая тем самым эффективность гемостатической терапии.

В катаболической фазе послеоперационного периода поддерживали высокую концентрацию в крови фактора VIII или IX- в пределах 70 - 80%. При наличии выраженного симптомокомплекса катаболической фазы терапию в указанном объёме продолжали до 7-го дня послеоперационного периода. В анаболической фазе обеспечивали уровень дефицитного фактора в пределах 30-50%.

Продолжительность гемостатической терапии при не осложненном течении послеоперационного периода составляла 21 день, что обеспечивало как надёжный гемостаз, так и благоприятное течение консолидации перелома.

Общий объём концентратов фактора VIII или IX, необходимый для проведения операции 1-П категорий риска составлял 27 - 36 тысяч Ед. При использовании в послеоперационном периоде криопреципитата при гемофилии А или плазмы нативной концентрированной при гемофилии В количество использованных концентратов факторов сокращалось до 8 тысяч Ед. Однако, учитывая небезопасность криопреципитата и ПНК в отношении трансмиссивных инфекций, их применение в программе гемостатического обеспечения операций стремились сократить до минимума.

Тяжёлые геморрагические осложнения во время операции и в раннем послеоперационном периоде у больных гемофилией, не осложненной ингибитором, отсутствовали, а геморрагии средней степени тяжести и лёгкие отмечены в 12% операций. В большинстве случаев развитие геморрагических осложнений было обусловлено несвоевременным снижением интенсивности терапии, отклонением от указанной схемы. Геморрагии легко купировались дополнительным введением антигемофильных препаратов и не повлияли на результат лечения.

Появление тяжёлых, опасных для жизни геморрагических осложнений было отмечено исключительно у пациентов с ингибитором к факторам свёртывания. Обеспечение эффективного гемостаза у этих больных представляет наиболее сложную задачу.

Оперативному лечению переломов у больных с исходным наличием ингибитора к фактору VIII предшествовала предоперационная подготовка, которая включала проведение повторных плазмаферезов и терапию иммуно-супрессорами (циклофосфан), что позволяло снизить концентрацию ингибитора до 1,5 Ви. В предоперационном периоде полностью исключали введение препаратов, содержащих фактор VIII, включая СЗП. Для осуществления эффективного гемостаза во время операции использовали перекрывающие дозы концентрата фактора VIII, препараты активированного протромбино-вого комплекса (FEIBA, Autoplex).

Расчёт перекрывающей доза фактора производился по формуле:

X = (LxM) + (Mx50xC), где X - необходимое количество фактора VIII в ед, L - уровень, до которого требуется повысить концентрацию фактора VIII; М - масса тела больного; 50 - средний объём плазмы на кг массы тела в мл, С - титр ингибитора в BU.

В послеоперационном периоде применяли препараты активированного протромбинового комплекса, частое дробное введение больших доз криопреципитата, КНП. Гемостатическое действие криопреципитата при ингиби-торной форме гемофилии до настоящего времени известно не полностью. Возможно имеются шунтирующие механизмы его прокоагулянтной активности. Введение криопреципитата по разработанным схемам в комплексе терапии ингибитора никогда не приводило к повышению уровня последнего исходных показателей.

Применение глюкокортикоидных гормонов являлось эффективной и обязательной составляющей терапии ингибитора. Производили системное (внутривенное) введение гидрокортизона в дозах 3-6 мг/кг массы тела в сутки (125-250 мг в сут.) или преднизолона - 60-120 мг в сутки. Гормональную терапию начинали со дня операции, продолжали до полного заживления послеоперационной раны и купирования геморрагических осложнений в среднем 3-4 недели.

Развитие ингибитора к фактору VIII в ближайшем послеоперационном периоде (на 7-е и 9-е сут) было отмечено у двоих пациентов в исследуемой группе, что резко усложняло дальнейшее лечение. Программа гемостатиче-ского обеспечения в обоих случаях была аналогична применяемой в послеоперационном периоде у больных с исходным ингибитором.

Как дополнительный метод лечения при развитии геморрагических осложнениях и выраженных проявлений катаболической фазы успешно f4<). применяли гипербарическую оксигенацию (ГБО). В общей сложности ГБО в комплексе хирургического лечения больных гемофилией с переломами конечностей использовали у 12 пациентов. Применение ГБО в раннем послеоперационном периоде с профилактической целью предотвращало развитие геморрагических осложнений, воспалительного отёка и ишемии, положительно влияло на состояние больного, уменьшало болевой синдром. В то же время, применение ГБО с целью стимуляции остеорепарации при замедленной консолидации не оказывало желаемого эффекта. Исходя из этого, мы считаем данный метод высокоэффективным в ближайшем послеоперационном или остром посттравматическом периоде для профилактики и лечения геморрагических и инфекционных осложнений.

Таким образом, в процессе исследования установлено, что при выборе метода хирургического лечения перелома у больного гемофилией необходимо учитывать структурно-анатомические и функциональные изменения костно-суставной системы и особенности репаративного остеогенеза, для обеспечения длительной стабильной фиксации, коррекции осевых деформаций и ранней функциональной нагрузки. Разработанная программа гемоста-тической терапии способна гарантировать эффективный гемостаз при проведении оперативных вмешательств любого объёма у больных гемофилией с переломами костей конечностей и создаёт благоприятные условия для консолидации перелома.